Manifestazioni e metodi degli effetti terapeutici nel lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini. lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico (LES) colpisce diversi milioni di persone in tutto il mondo. Queste sono persone di tutte le età, dai bambini agli anziani. Le ragioni dello sviluppo della malattia non sono chiare, ma sono ben compresi molti fattori che contribuiscono alla sua comparsa. Non esiste ancora una cura per il lupus, ma questa diagnosi non suona più come una condanna a morte. Proviamo a capire se il dottor House aveva ragione nel sospettare questa malattia in molti dei suoi pazienti, se esiste una predisposizione genetica al LES e se un certo stile di vita può proteggere da questa malattia.

Continuiamo il ciclo delle malattie autoimmuni - malattie in cui il corpo inizia a combattere con se stesso, producendo autoanticorpi e/o cloni autoaggressivi di linfociti. Parliamo di come funziona il sistema immunitario e perché a volte inizia a "sparare da solo". Alcune delle malattie più comuni saranno trattate in pubblicazioni separate. Per mantenere l'obiettività, abbiamo invitato il Dottore in Scienze Biologiche, Corr. RAS, Professore del Dipartimento di Immunologia, Università Statale di Mosca Dmitry Vladimirovich Kuprash. Inoltre, ogni articolo ha il proprio revisore, approfondendo tutte le sfumature in modo più dettagliato.

Il revisore di questo articolo è stato Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Disegno di William Bagg dall'atlante di Wilson (1855)

Molto spesso, una persona viene dal medico, stremata da febbre febbrile (temperatura superiore a 38,5 ° C), ed è questo sintomo che gli serve come motivo per andare dal medico. Le sue articolazioni si gonfiano e fanno male, tutto il suo corpo "fa male", i linfonodi si ingrossano e causano disagio. Il paziente lamenta un rapido affaticamento e una crescente debolezza. Altri sintomi riportati all'appuntamento includono ulcere della bocca, alopecia e disturbi gastrointestinali. Spesso il paziente soffre di atroci mal di testa, depressione, grave affaticamento. Le sue condizioni influiscono negativamente sulla sua capacità lavorativa e sulla vita sociale. Alcuni pazienti possono anche presentare disturbi affettivi, deterioramento cognitivo, psicosi, disturbi del movimento e miastenia grave.

Non a caso, Josef Smolen del Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ha definito il lupus eritematoso sistemico “la malattia più complessa del mondo” al congresso del 2015 dedicato a questa malattia.

Per valutare l'attività della malattia e il successo del trattamento, nella pratica clinica vengono utilizzati circa 10 diversi indici. Con il loro aiuto, puoi tenere traccia dei cambiamenti nella gravità dei sintomi per un periodo di tempo. Ad ogni violazione viene assegnato un determinato punteggio e il punteggio finale indica la gravità della malattia. I primi metodi di questo tipo sono apparsi negli anni '80 e ora la loro affidabilità è stata a lungo confermata dalla ricerca e dalla pratica. I più popolari sono SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), la sua modifica utilizzata nello studio Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) e ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . In Russia, usano anche la valutazione dell'attività SLE secondo la classificazione di V.A. Nasonova.

Principali bersagli della malattia

Alcuni tessuti sono più colpiti dagli attacchi di anticorpi autoreattivi rispetto ad altri. Nel LES, i reni e il sistema cardiovascolare sono particolarmente colpiti.

I processi autoimmuni interrompono anche il funzionamento dei vasi sanguigni e del cuore. Secondo stime prudenti, ogni decima morte per LES è causata da disturbi circolatori che si sono sviluppati a seguito di un'infiammazione sistemica. Il rischio di ictus ischemico nei pazienti con questa malattia è raddoppiato, la probabilità di emorragia intracerebrale - tre volte e subaracnoidea - quasi quattro volte. Anche la sopravvivenza dopo l'ictus è molto peggiore rispetto alla popolazione generale.

L'insieme delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico è immenso. In alcuni pazienti, la malattia può interessare solo la pelle e le articolazioni. In altri casi, i pazienti sono sfiniti da un eccessivo affaticamento, crescente debolezza in tutto il corpo, temperatura febbrile prolungata e deterioramento cognitivo. A questo si possono aggiungere trombosi e gravi danni agli organi, come la malattia renale allo stadio terminale. A causa di queste diverse manifestazioni, viene chiamato SLE una malattia dai mille volti.

Pianificazione famigliare

Uno dei rischi più importanti imposti dal LES sono le numerose complicazioni durante la gravidanza. La stragrande maggioranza dei pazienti sono giovani donne in età fertile, quindi la pianificazione familiare, la gestione della gravidanza e il monitoraggio fetale sono ora di grande importanza.

Prima dello sviluppo dei moderni metodi di diagnosi e terapia, la malattia di una madre spesso influiva negativamente sul corso della gravidanza: si presentavano condizioni che minacciavano la vita di una donna, la gravidanza spesso si concludeva con morte fetale intrauterina, parto prematuro e preeclampsia. Per questo motivo, per molto tempo, i medici hanno fortemente scoraggiato le donne con LES dall'avere figli. Negli anni '60 le donne perdevano un feto nel 40% dei casi. Negli anni 2000, il numero di tali casi si era più che dimezzato. Oggi i ricercatori stimano questa cifra al 10-25%.

Ora i medici consigliano di rimanere incinta solo durante la remissione della malattia, poiché la sopravvivenza della madre, il successo della gravidanza e del parto dipendono dall'attività della malattia nei mesi prima del concepimento e nel momento stesso della fecondazione dell'uovo. Per questo motivo, i medici considerano la consulenza alla paziente prima e durante la gravidanza come un passo necessario.

In rari casi ora, una donna scopre di avere il LES mentre è già incinta. Se poi la malattia è poco attiva, la gravidanza può procedere favorevolmente con terapia di mantenimento con farmaci steroidi o aminochinoline. Se la gravidanza, unita al LES, inizia a minacciare la salute e persino la vita, i medici raccomandano un aborto o un taglio cesareo d'urgenza.

Si sviluppa circa un bambino su 20.000 lupus neonatale- malattia autoimmune acquisita passivamente, nota da più di 60 anni (la frequenza dei casi è data per gli USA). È mediata da autoanticorpi antinucleari materni contro gli antigeni Ro/SSA, La/SSB o U1-ribonucleoproteina. La presenza di SLE nella madre non è affatto necessaria: solo 4 donne su 10 che partoriscono bambini con lupus neonatale hanno SLE al momento della nascita. In tutti gli altri casi, gli anticorpi di cui sopra sono semplicemente presenti nel corpo delle madri.

L'esatto meccanismo di danno ai tessuti del bambino è ancora sconosciuto e molto probabilmente è più complicato della semplice penetrazione degli anticorpi materni attraverso la barriera placentare. La prognosi per la salute del neonato è generalmente buona e la maggior parte dei sintomi si risolve rapidamente. Tuttavia, a volte le conseguenze della malattia possono essere molto gravi.

In alcuni bambini le lesioni cutanee sono già evidenti alla nascita, in altri si sviluppano nel giro di poche settimane. La malattia può colpire molti sistemi del corpo: cardiovascolare, epatobiliare, nervoso centrale e polmoni. Nel peggiore dei casi, il bambino può sviluppare un blocco cardiaco congenito potenzialmente letale.

Aspetti economici e sociali della malattia

Una persona con LES soffre non solo delle manifestazioni biologiche e mediche della malattia. Gran parte del carico della malattia è sociale e può creare un circolo vizioso di aumento dei sintomi.

Quindi, indipendentemente dal genere e dall'etnia, la povertà, il basso livello di istruzione, la mancanza di un'assicurazione sanitaria, l'insufficiente sostegno sociale e le cure contribuiscono all'aggravamento delle condizioni del paziente. Questo, a sua volta, porta a disabilità, perdita della capacità lavorativa e un'ulteriore diminuzione dello status sociale. Tutto ciò peggiora significativamente la prognosi della malattia.

Non va scontato che il trattamento del LES è estremamente costoso e che i costi dipendono direttamente dalla gravità della malattia. A costi diretti includono, ad esempio, il costo del trattamento ospedaliero (tempo trascorso in ospedali e centri di riabilitazione e relative procedure), trattamento ambulatoriale (trattamento con farmaci obbligatori e aggiuntivi prescritti, visite mediche, esami di laboratorio e altri test, chiamate in ambulanza), interventi chirurgici, trasporto a strutture mediche e servizi medici aggiuntivi. Secondo le stime del 2015, negli Stati Uniti un paziente spende in media 33.000 dollari all'anno per tutti gli articoli di cui sopra. Se ha sviluppato la nefrite da lupus, l'importo è più che raddoppiato, fino a $ 71 mila.

costi indiretti possono anche essere superiori a quelle dirette, in quanto comprendono la perdita della capacità lavorativa e l'invalidità per malattia. I ricercatori stimano l'ammontare di tali perdite a $ 20.000.

Situazione russa: "Perché la reumatologia russa esista e si sviluppi, abbiamo bisogno del sostegno dello Stato"

In Russia, decine di migliaia di persone soffrono di LES, circa lo 0,1% della popolazione adulta. Tradizionalmente, i reumatologi si occupano del trattamento di questa malattia. Una delle più grandi istituzioni in cui i pazienti possono cercare aiuto è l'Istituto di ricerca di reumatologia. VA Nasonova RAMS, fondata nel 1958. Come ricorda l'attuale direttore dell'istituto di ricerca, accademico dell'Accademia russa delle scienze mediche, scienziato onorato della Federazione Russa Evgeny Lvovich Nasonov, all'inizio sua madre, Valentina Alexandrovna Nasonova, che lavorava nel dipartimento di reumatologia, veniva quasi ogni giorno a casa in lacrime, dal momento che quattro pazienti su cinque sono morti sulle sue mani. Fortunatamente, questa tragica tendenza è stata superata.

L'assistenza ai pazienti affetti da LES è assicurata anche nel reparto di reumatologia della Clinica di Nefrologia, Malattie Interne e Professionali intitolata a E.M. Tareev, centro reumatologico della città di Mosca, DGKB im. DIETRO. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), il Centro scientifico per la salute dei bambini dell'Accademia russa delle scienze mediche, l'Ospedale clinico pediatrico russo e l'Ospedale clinico pediatrico centrale dell'FMBA.

Tuttavia, anche adesso è molto difficile ammalarsi di SLE in Russia: la disponibilità degli ultimi preparati biologici per la popolazione lascia molto a desiderare. Il costo di tale terapia è di circa 500-700 mila rubli all'anno e il farmaco è a lungo termine, non limitato a un anno. Allo stesso tempo, tale trattamento non rientra nell'elenco dei farmaci vitali (VED). Lo standard di cura per i pazienti con SLE in Russia è pubblicato sul sito web del Ministero della Salute della Federazione Russa.

Ora la terapia con preparati biologici viene utilizzata nell'Istituto di ricerca di reumatologia. Inizialmente, il paziente li riceve per 2-3 settimane mentre è in ospedale: il CHI copre questi costi. Dopo la dimissione, deve presentare domanda presso il luogo di residenza per la fornitura aggiuntiva di farmaci al dipartimento regionale del Ministero della Salute e la decisione finale viene presa dal funzionario locale. Spesso la sua risposta è negativa: in alcune regioni i pazienti affetti da LES non sono interessati all'ASL.

Almeno il 95% dei pazienti ha autoanticorpi, riconoscendo frammenti delle cellule del corpo come estranei (!) E quindi pericolosi. Non a caso, viene considerata la figura centrale nella patogenesi del LES cellule B produzione di autoanticorpi. Queste cellule sono la parte più importante dell'immunità adattativa, che hanno la capacità di presentare antigeni. cellule T e secernenti molecole di segnalazione - citochine. Si presume che lo sviluppo della malattia sia innescato dall'iperattività delle cellule B e dalla loro perdita di tolleranza nei confronti delle proprie cellule nel corpo. Di conseguenza, generano molti autoanticorpi diretti contro antigeni nucleari, citoplasmatici e di membrana contenuti nel plasma sanguigno. Come risultato del legame di autoanticorpi e materiale nucleare, complessi immunitari, che si depositano nei tessuti e non vengono efficacemente rimossi. Molte delle manifestazioni cliniche del lupus sono il risultato di questo processo e del conseguente danno d'organo. La risposta infiammatoria è esacerbata dalla secrezione delle cellule B Di citochine infiammatorie e presentano ai linfociti T non antigeni estranei, ma self-antigeni.

La patogenesi della malattia è anche associata ad altri due eventi simultanei: con un livello aumentato apoptosi(morte cellulare programmata) dei linfociti e con deterioramento nella lavorazione del materiale di scarto che si verifica durante autofagia. Tale "sporco" del corpo porta a incitare una risposta immunitaria in relazione alle proprie cellule.

autofagia- il processo di utilizzo dei componenti intracellulari e il rifornimento dell'apporto di nutrienti nella cellula è ora sulla bocca di tutti. Nel 2016, per la scoperta della complessa regolazione genetica dell'autofagia, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) è stato insignito del Premio Nobel. Il ruolo dell'"autoconsumo" è quello di mantenere l'omeostasi cellulare, riciclare molecole e organelli vecchi e danneggiati e anche mantenere la sopravvivenza cellulare in condizioni di stress. Puoi leggere di più su questo nell'articolo su "biomolecola".

Studi recenti dimostrano che l'autofagia è importante per il normale decorso di molte risposte immunitarie: ad esempio, per la maturazione e il funzionamento delle cellule del sistema immunitario, il riconoscimento dei patogeni, l'elaborazione e la presentazione dell'antigene. Ora ci sono sempre più prove che i processi autofagici sono associati all'insorgenza, al decorso e alla gravità del LES.

È stato dimostrato che in vitro i macrofagi dei pazienti con LES assorbono meno detriti cellulari rispetto ai macrofagi dei controlli sani. Pertanto, con un utilizzo non riuscito, i rifiuti apoptotici "attirano l'attenzione" del sistema immunitario e si verifica l'attivazione patologica delle cellule immunitarie (Fig. 3). Si è scoperto che alcuni tipi di farmaci già utilizzati per il trattamento del LES o che sono in fase di studi preclinici agiscono specificamente sull'autofagia.

Oltre alle caratteristiche sopra elencate, i pazienti con LES sono caratterizzati da una maggiore espressione dei geni dell'interferone di tipo I. I prodotti di questi geni sono un gruppo molto noto di citochine che svolgono ruoli antivirali e immunomodulatori nel corpo. È possibile che un aumento del numero di interferoni di tipo I influisca sull'attività delle cellule immunitarie, il che porta a un malfunzionamento del sistema immunitario.

Figura 3. Comprensione attuale della patogenesi del LES. Una delle principali cause dei sintomi clinici del LES è la deposizione nei tessuti di immunocomplessi formati da anticorpi che hanno legato frammenti del materiale nucleare delle cellule (DNA, RNA, istoni). Questo processo provoca una forte reazione infiammatoria. Inoltre, con un aumento dell'apoptosi, della netosi e una diminuzione dell'efficienza dell'autofagia, i frammenti cellulari non utilizzati diventano bersagli per le cellule del sistema immunitario. Immunocomplessi tramite recettori FcγRIIa entrare nelle cellule dendritiche plasmacitoidi ( pDC), dove gli acidi nucleici dei complessi attivano i recettori Toll-like ( TLR-7/9), . Attivati ​​in questo modo, i pDC iniziano una potente produzione di interferoni di tipo I (incl. IFN-a). Queste citochine, a loro volta, stimolano la maturazione dei monociti ( Mo) alle cellule dendritiche presentanti l'antigene ( CC) e la produzione di anticorpi autoreattivi da parte delle cellule B, prevengono l'apoptosi delle cellule T attivate. Monociti, neutrofili e cellule dendritiche sotto l'influenza dell'IFN di tipo I aumentano la sintesi delle citochine BAFF (stimolatore delle cellule B che ne promuove la maturazione, la sopravvivenza e la produzione di anticorpi) e APRIL (induttore della proliferazione cellulare). Tutto ciò porta ad un aumento del numero di complessi immunitari e ad un'attivazione ancora più potente del pDC: il cerchio si chiude. Il metabolismo anormale dell'ossigeno è anche coinvolto nella patogenesi del LES, che aumenta l'infiammazione, la morte cellulare e l'afflusso di antigeni self. In molti modi, questo è colpa dei mitocondri: l'interruzione del loro lavoro porta ad una maggiore formazione di specie reattive dell'ossigeno ( ROS) e azoto ( RNI), deterioramento delle funzioni protettive dei neutrofili e della netosi ( NETosis)

Infine, anche lo stress ossidativo, insieme al metabolismo anormale dell'ossigeno nella cellula e ai disturbi nel funzionamento dei mitocondri, può contribuire allo sviluppo della malattia. A causa dell'aumentata secrezione di citochine pro-infiammatorie, del danno tissutale e di altri processi che caratterizzano il decorso del LES, una quantità eccessiva di specie reattive dell'ossigeno(ROS), che danneggiano ulteriormente i tessuti circostanti, contribuiscono al costante afflusso di autoantigeni e al suicidio specifico dei neutrofili - netose(NETosi). Questo processo termina con la formazione trappole extracellulari di neutrofili(NET) progettati per intrappolare i patogeni. Sfortunatamente, nel caso del LES, giocano contro l'ospite: queste strutture reticolari sono composte prevalentemente dai principali autoantigeni del lupus. L'interazione con questi ultimi anticorpi rende difficile per il corpo eliminare queste trappole e aumenta la produzione di autoanticorpi. È così che si forma un circolo vizioso: l'aumento del danno tissutale durante la progressione della malattia comporta un aumento della quantità di ROS, che distrugge ancora di più i tessuti, migliora la formazione di complessi immunitari, stimola la sintesi di interferone... La patogenesi i meccanismi del LES sono presentati in maggior dettaglio nelle figure 3 e 4.

Figura 4. Il ruolo della morte programmata dei neutrofili - netosi - nella patogenesi del LES. Le cellule immunitarie di solito non incontrano la maggior parte degli antigeni del corpo perché i potenziali antigeni self risiedono all'interno delle cellule e non vengono presentati ai linfociti. Dopo la morte autofagica, i resti delle cellule morte vengono rapidamente utilizzati. Tuttavia, in alcuni casi, ad esempio, con un eccesso di specie reattive dell'ossigeno e dell'azoto ( ROS E RNI), il sistema immunitario incontra auto-antigeni "naso a naso", che provoca lo sviluppo del LES. Ad esempio, sotto l'influenza di ROS, neutrofili polimorfonucleati ( PMN) sono soggetti netose, e dai resti della cellula si forma una "rete" (ing. netto) contenente acidi nucleici e proteine. Questa rete diventa la fonte di autoantigeni. Di conseguenza, le cellule dendritiche plasmacitoidi vengono attivate ( pDC), rilasciando IFN-a e innescare un attacco autoimmune. Altri simboli: REDOX(reazione di riduzione-ossidazione) - squilibrio delle reazioni redox; E.R- reticolo endoplasmatico; CC- cellule dendritiche; B- cellule B; T- cellule T; Nox2- NADPH ossidasi 2; mtDNA- DNA mitocondriale; frecce nere su e giù- amplificazione e soppressione, rispettivamente. Per vedere l'immagine a grandezza naturale, cliccaci sopra.

Chi è colpevole?

Sebbene la patogenesi del lupus eritematoso sistemico sia più o meno chiara, gli scienziati trovano difficile nominarne la causa principale e quindi considerano una combinazione di vari fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa malattia.

Nel nostro secolo, gli scienziati rivolgono la loro attenzione principalmente alla predisposizione ereditaria alla malattia. Anche il LES non è sfuggito, il che non sorprende, perché l'incidenza varia notevolmente in base al sesso e all'etnia. Le donne soffrono di questa malattia circa 6-10 volte più spesso degli uomini. Il loro picco di incidenza si verifica a 15-40 anni, cioè in età fertile. L'etnia è associata alla prevalenza, al decorso della malattia e alla mortalità. Ad esempio, un'eruzione "a farfalla" è tipica dei pazienti bianchi. Negli afroamericani e negli afro-caraibici, la malattia è molto più grave che nei caucasici, le recidive della malattia e i disturbi infiammatori dei reni sono più comuni in loro. Il lupus discoide è anche più comune nelle persone dalla pelle scura.

Questi fatti indicano che la predisposizione genetica può svolgere un ruolo importante nell'eziologia del LES.

Per chiarire questo, i ricercatori hanno utilizzato il metodo ricerca di associazione genome-wide, O GWAS, che consente di correlare migliaia di varianti genetiche con fenotipi, in questo caso con le manifestazioni della malattia. Grazie a questa tecnologia sono stati identificati più di 60 loci di predisposizione al lupus eritematoso sistemico. Possono essere suddivisi condizionatamente in diversi gruppi. Uno di questi gruppi di loci è associato alla risposta immunitaria innata. Questi sono, ad esempio, i percorsi della segnalazione NF-kB, la degradazione del DNA, l'apoptosi, la fagocitosi e l'utilizzo dei residui cellulari. Include anche varianti responsabili della funzione e della segnalazione di neutrofili e monociti. Un altro gruppo comprende varianti genetiche coinvolte nel lavoro del collegamento adattivo del sistema immunitario, cioè associate alla funzione e alle reti di segnalazione delle cellule B e T. Inoltre, ci sono loci che non rientrano in questi due gruppi. È interessante notare che molti loci di rischio sono condivisi dal LES e da altre malattie autoimmuni (Figura 5).

I dati genetici potrebbero essere utilizzati per determinare il rischio di sviluppare LES, la sua diagnosi o il trattamento. Ciò sarebbe estremamente utile nella pratica, perché a causa della natura specifica della malattia, non è sempre possibile identificarla dalle prime lamentele e manifestazioni cliniche del paziente. Anche la selezione del trattamento richiede del tempo, perché i pazienti rispondono in modo diverso alla terapia, a seconda delle caratteristiche del loro genoma. Finora, tuttavia, i test genetici non sono utilizzati nella pratica clinica. Un modello ideale per valutare la suscettibilità alle malattie prenderebbe in considerazione non solo alcune varianti geniche, ma anche interazioni genetiche, livelli di citochine, marcatori sierologici e molti altri dati. Inoltre, dovrebbe, se possibile, tenere conto delle caratteristiche epigenetiche: dopotutto, secondo la ricerca, danno un enorme contributo allo sviluppo del LES.

A differenza del genoma epi il genoma è relativamente facile da modificare sotto l'influenza di fattori esterni. Alcuni credono che senza di loro il LES potrebbe non svilupparsi. La più ovvia di queste è la radiazione ultravioletta, poiché i pazienti spesso sviluppano arrossamenti ed eruzioni cutanee sulla pelle dopo l'esposizione alla luce solare.

Lo sviluppo della malattia, a quanto pare, può provocare e infezione virale. È possibile che in questo caso si verifichino reazioni autoimmuni dovute a mimetismo molecolare dei virus- il fenomeno della somiglianza degli antigeni virali con le molecole del corpo. Se questa ipotesi è corretta, allora il virus Epstein-Barr è al centro della ricerca. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, gli scienziati hanno difficoltà a nominare i "nomi" di specifici colpevoli. Si presume che le reazioni autoimmuni non siano provocate da virus specifici, ma attraverso meccanismi generali per combattere questo tipo di patogeno. Ad esempio, il percorso di attivazione degli interferoni di tipo I è comune in risposta all'invasione virale e nella patogenesi del LES.

Fattori come fumare e bere, ma la loro influenza è ambigua. È probabile che il fumo possa aumentare il rischio di sviluppare la malattia, esacerbarla e aumentare il danno d'organo. L'alcol, d'altra parte, secondo alcuni rapporti, riduce il rischio di sviluppare LES, ma le prove sono piuttosto contraddittorie e questo metodo di protezione contro la malattia è meglio non usarlo.

Non c'è sempre una risposta chiara per quanto riguarda l'influenza fattori di rischio occupazionale. Mentre è stato dimostrato che l'esposizione alla silice innesca lo sviluppo del LES, secondo una serie di studi, l'esposizione a metalli, prodotti chimici industriali, solventi, pesticidi e tinture per capelli deve ancora essere risolta in modo definitivo. Infine, come accennato in precedenza, il lupus può essere provocato uso di droga: I trigger più comuni sono clorpromazina, idralazina, isoniazide e procainamide.

Trattamento: passato, presente e futuro

Come già accennato, non esiste ancora una cura per “la malattia più complessa del mondo”. Lo sviluppo di un farmaco è ostacolato dalla multiforme patogenesi della malattia, che coinvolge diverse parti del sistema immunitario. Tuttavia, con una selezione individuale competente della terapia di mantenimento, è possibile ottenere una profonda remissione e il paziente può convivere con il lupus eritematoso proprio come con una malattia cronica.

Il trattamento per vari cambiamenti nelle condizioni del paziente può essere regolato da un medico, più precisamente, dai medici. Il fatto è che nel trattamento del lupus è estremamente importante il lavoro coordinato di un gruppo multidisciplinare di professionisti medici: un medico di famiglia in Occidente, un reumatologo, un immunologo clinico, uno psicologo e spesso un nefrologo, un ematologo, un dermatologo e neurologo. In Russia, un paziente con SLE va prima di tutto da un reumatologo e, a seconda del danno ai sistemi e agli organi, potrebbe aver bisogno di ulteriori consultazioni con un cardiologo, nefrologo, dermatologo, neurologo e psichiatra.

La patogenesi della malattia è molto complessa e confusa, quindi molti farmaci mirati sono ora in fase di sviluppo, mentre altri hanno mostrato il loro fallimento in fase di sperimentazione. Pertanto, i farmaci non specifici sono i più utilizzati nella pratica clinica.

Il trattamento standard comprende diversi tipi di farmaci. Prima di tutto, scrivi immunosoppressori- per sopprimere l'eccessiva attività del sistema immunitario. I più comunemente usati sono i farmaci citotossici. metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile E ciclofosfamide. In realtà, questi sono gli stessi farmaci che vengono utilizzati per la chemioterapia del cancro e agiscono principalmente sulle cellule in divisione attiva (nel caso del sistema immunitario, cloni di linfociti attivati). È chiaro che tale terapia ha molti effetti collaterali pericolosi.

Nella fase acuta della malattia, i pazienti di solito assumono corticosteroidi- farmaci antinfiammatori non specifici che aiutano a calmare le raffiche più violente di reazioni autoimmuni. Sono stati utilizzati nel trattamento del LES sin dagli anni '50. Quindi hanno trasferito il trattamento di questa malattia autoimmune a un livello qualitativamente nuovo, e rimangono ancora la base della terapia per mancanza di un'alternativa, sebbene molti effetti collaterali siano anche associati al loro uso. Molto spesso, i medici prescrivono prednisolone E metilprednisolone.

Con l'esacerbazione del LES dal 1976, viene utilizzato anche terapia del polso: il paziente riceve impulsivamente alte dosi di metilprednisolone e ciclofosfamide. Naturalmente, in 40 anni di utilizzo, lo schema di tale terapia è cambiato molto, ma è ancora considerato il gold standard nel trattamento del lupus. Tuttavia, ha molti effetti collaterali gravi, motivo per cui non è raccomandato per alcuni gruppi di pazienti, ad esempio persone con ipertensione scarsamente controllata e coloro che soffrono di infezioni sistemiche. In particolare, il paziente può sviluppare disturbi metabolici e modificare il comportamento.

Quando si ottiene la remissione, di solito viene prescritto farmaci antimalarici, che sono stati a lungo utilizzati con successo per il trattamento di pazienti con lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico e della pelle. Azione idrossiclorochina, una delle sostanze più note di questo gruppo, ad esempio, si spiega con il fatto che inibisce la produzione di IFN-α. Il suo utilizzo fornisce una riduzione a lungo termine dell'attività della malattia, riduce i danni agli organi e ai tessuti e migliora l'esito della gravidanza. Inoltre, il farmaco riduce il rischio di trombosi - e questo è estremamente importante, date le complicazioni che si verificano nel sistema cardiovascolare. Pertanto, l'uso di farmaci antimalarici è raccomandato per tutti i pazienti con LES. Tuttavia, c'è anche un unico neo in un barile di miele. In rari casi, la retinopatia si sviluppa in risposta a questa terapia e i pazienti con grave insufficienza renale o epatica sono a rischio di effetti tossici associati all'idrossiclorochina.

Utilizzato nel trattamento del lupus e più recenti, farmaci mirati(figura 5). Gli sviluppi più avanzati mirati alle cellule B sono gli anticorpi rituximab e belimumab.

Figura 5. Farmaci biologici nel trattamento del LES. I detriti cellulari apoptotici e/o necrotici si accumulano nel corpo umano, ad esempio a causa dell'infezione da virus e dell'esposizione alla luce ultravioletta. Questa "spazzatura" può essere assorbita dalle cellule dendritiche ( CC), la cui funzione principale è la presentazione di antigeni alle cellule T e B. Questi ultimi acquisiscono la capacità di rispondere agli autoantigeni loro presentati dalle DC. Inizia così una reazione autoimmune, inizia la sintesi degli autoanticorpi. Ora vengono studiati molti preparati biologici: farmaci che influenzano la regolazione dei componenti immunitari del corpo. Targeting del sistema immunitario innato anifrolumab(anticorpo contro il recettore IFN-α), sifalimumab E rontalizumab(anticorpi contro IFN-α), infliximab E etanercept(anticorpi contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) e tocilizumab(recettore anti-IL-6). Abatacept (cm. testo), belatacept, AMG-557 E IDEC-131 bloccano le molecole co-stimolatorie delle cellule T. Fostamatinib E R333- inibitori della tirosina chinasi splenica ( SYK). Vengono prese di mira varie proteine ​​transmembrana delle cellule B rituximab E ofatumumab(anticorpi contro CD20), epratuzumab(anti-CD22) e blinatumomab(anti-CD19), che blocca anche i recettori delle plasmacellule ( pc). Belimumab (cm. testo) blocca la forma solubile BAFF, tabalumab e blisibimod sono molecole solubili e legate alla membrana BAFF, UN

Un altro potenziale bersaglio della terapia antilupus sono gli interferoni di tipo I, che sono già stati discussi in precedenza. Alcuni anticorpi anti-IFN-α hanno già mostrato risultati promettenti nei pazienti affetti da LES. Ora è prevista la prossima, terza, fase dei loro test.

Inoltre, tra i farmaci la cui efficacia nel LES è attualmente allo studio, va menzionato abatacept. Blocca le interazioni costimolatorie tra le cellule T e B, ripristinando così la tolleranza immunologica.

Infine, vengono sviluppati e testati vari farmaci anti-citochine, ad esempio, etanercept E infliximab- anticorpi specifici contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α.

Conclusione

Il lupus eritematoso sistemico rimane il test più difficile per il paziente, un compito difficile per il medico e un'area inesplorata per lo scienziato. Tuttavia, il lato medico del problema non dovrebbe essere limitato. Questa malattia offre un campo enorme per l'innovazione sociale, poiché il paziente ha bisogno non solo di cure mediche, ma anche di vari tipi di supporto, incluso quello psicologico. Pertanto, il miglioramento dei metodi di fornitura di informazioni, applicazioni mobili specializzate, piattaforme con informazioni accessibili migliorano significativamente la qualità della vita delle persone con SLE.

Un sacco di aiuto in questa materia e organizzazioni di pazienti- associazioni pubbliche di persone che soffrono di qualche tipo di malattia e dei loro parenti. Ad esempio, la Lupus Foundation of America è molto famosa. Le attività di questa organizzazione sono volte a migliorare la qualità della vita delle persone con diagnosi di LES attraverso programmi speciali, ricerca, istruzione, supporto e assistenza. I suoi obiettivi primari includono la riduzione dei tempi per la diagnosi, fornire ai pazienti un trattamento sicuro ed efficace e aumentare l'accesso alle cure e alle cure. Inoltre, l'organizzazione sottolinea l'importanza di educare il personale medico, portare preoccupazioni alle autorità e aumentare la consapevolezza sociale sul lupus eritematoso sistemico.

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Il lupus eritematoso è una malattia piuttosto pericolosa e, purtroppo, comune. La situazione è complicata dal fatto che oggi le cause della comparsa di questa malattia non sono completamente comprese, il che, di conseguenza, rende impossibile trovare una medicina veramente efficace.

Quindi cos'è questa malattia? Perché appare? Quali sintomi sono accompagnati? Quanto può essere pericoloso? Le risposte a queste domande interesseranno molti.

Lupus eritematoso - che cos'è?

In effetti, oggi molte persone sono interessate alla domanda su cosa costituisca questa malattia. Il lupus eritematoso appartiene a un gruppo di malattie autoimmuni che si sviluppano sullo sfondo di alcuni malfunzionamenti del sistema immunitario. Questa malattia è accompagnata dalla degenerazione dei tessuti connettivi e può colpire sia la pelle che le mucose e tutti gli organi interni.

Sfortunatamente, le cause e i meccanismi dello sviluppo di questa malattia non sono ben compresi. Tuttavia, ci sono alcune statistiche interessanti. Ad esempio, nelle donne, tali malattie della pelle vengono diagnosticate quasi dieci volte più spesso che negli uomini. Il lupus è più comune nei paesi con un clima marittimo e umido, sebbene ne soffrano anche i residenti di altre zone climatiche. Le persone di età compresa tra 20 e 45 anni sono più sensibili alla malattia, anche se, d'altra parte, i sintomi della malattia possono manifestarsi nell'adolescenza e persino nell'infanzia.

Un po' di storia

Il lupus eritematoso è una malattia nota all'umanità da secoli. A proposito, il suo nome è nato in epoca medievale e in latino suonava come lupus eritematoso. Il fatto è che la caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso di una persona malata ricordava in qualche modo le tracce lasciate dopo il morso di un lupo affamato.

Le prime descrizioni di questa malattia nella letteratura medica apparvero nel 1828. Fu in quel momento che il dermatologo francese Biette descrisse i principali segni cutanei della malattia. E 45 anni dopo, il famoso dottore Kaposi notò che alcuni pazienti avevano non solo sintomi della pelle, ma anche lesioni degli organi interni. Nel 1890, il medico e ricercatore inglese Osler notò che il lupus può verificarsi senza la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea.

I primi test per la presenza di questa malattia apparvero nel 1948. Ma solo nel 1954 furono scoperti per la prima volta anticorpi specifici nel sangue dei pazienti, che venivano prodotti dal corpo umano e attaccavano le loro stesse cellule. Furono queste sostanze che iniziarono ad essere utilizzate per sviluppare test. A proposito, nella diagnosi di tali analisi sono estremamente importanti fino ad oggi.

Lupus eritematoso: cause dello sviluppo della malattia

Questo disturbo rappresenta circa il 5-10% delle malattie croniche della pelle. E oggi molte persone sono interessate a domande sul perché si verifica il lupus eritematoso, su come viene trasmessa la malattia e se può essere evitata.

Sfortunatamente, al momento non ci sono risposte chiare a queste domande. Ci sono molte teorie per lo sviluppo del lupus. In particolare, alcuni ricercatori indicano la presenza di una predisposizione genetica. D'altra parte, i geni che codificano tale malattia non sono mai stati trovati. Inoltre, la probabilità di sviluppare il lupus in un bambino i cui genitori soffrono di tale disturbo è solo del 5-10%.

E, naturalmente, questo è tutt'altro che l'unico fattore sotto l'influenza del quale si sviluppa il lupus eritematoso. Le ragioni potrebbero risiedere nel lavoro del sistema endocrino. In particolare, molte donne con questa diagnosi hanno una maggiore quantità di prolattina e progesterone nel sangue. Inoltre, la malattia si manifesta spesso durante la pubertà o durante la gravidanza.

Esiste anche una teoria sull'origine infettiva del lupus. Ad esempio, il virus Epstein-Barr si trova spesso nei pazienti. E studi recenti hanno dimostrato che il materiale genetico di alcuni microrganismi batterici può stimolare la produzione di specifici anticorpi autoimmuni.

Le reazioni allergiche possono anche essere attribuite a fattori di rischio, poiché l'ingresso di un allergene nel corpo può portare alla comparsa di segni di lupus. Non meno pericolosa è l'esposizione alle radiazioni ultraviolette, alle temperature alte e troppo basse.

Pertanto, ad oggi, la questione delle cause del lupus eritematoso è ancora aperta. La maggior parte degli scienziati ritiene che questa malattia si sviluppi sotto l'influenza di un complesso di fattori contemporaneamente.

Classificazione delle malattie

Il lupus eritematoso è una malattia cronica. Di conseguenza, con un tale disturbo, i periodi di relativo benessere vengono sostituiti da esacerbazioni. A seconda dei sintomi iniziali, nella medicina moderna esistono diverse forme di questa malattia:

• Il lupus eritematoso acuto inizia rapidamente: nella maggior parte dei casi, i pazienti possono persino indicare con precisione il giorno in cui sono comparsi i primi sintomi. Le persone di solito si lamentano di febbre, grave debolezza, dolori muscolari e dolori articolari. Molto spesso, dopo 1-2 mesi, un tale paziente può osservare un quadro clinico completamente formato - ci sono anche segni di danni agli organi interni. Spesso questa forma della malattia porta alla morte del paziente 1-2 anni dopo l'inizio della malattia.
• Nella forma subacuta della malattia, i sintomi non sono così pronunciati. Inoltre, può passare più di un anno dal momento della loro comparsa alla sconfitta dei sistemi interni.
• Il lupus eritematoso cronico è una malattia che si sviluppa nel corso degli anni. I periodi di relativo benessere del corpo possono durare parecchio tempo. Ma sotto l'influenza di alcuni fattori ambientali (interruzioni ormonali, radiazioni ultraviolette), iniziano a comparire i primi sintomi. Nella maggior parte dei casi, i pazienti lamentano la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea sul viso. Ma le lesioni degli organi interni con un trattamento opportunamente selezionato compaiono abbastanza raramente.

Il meccanismo dello sviluppo della malattia

In effetti, il meccanismo di sviluppo di questa malattia è ancora in fase di studio. Tuttavia, alcune informazioni sulla medicina moderna sono ancora note. In un modo o nell'altro, le malattie della pelle autoimmuni sono principalmente associate a una violazione del sistema immunitario. Sotto l'influenza dell'uno o dell'altro fattore dell'ambiente esterno o interno, il sistema di difesa del corpo inizia a identificare il materiale genetico di alcune cellule come estraneo.

Pertanto, il corpo inizia a produrre specifiche proteine ​​anticorpali che attaccano le cellule del corpo stesso. Con il lupus eritematoso, gli elementi prevalentemente del tessuto connettivo sono danneggiati.

Dopo l'interazione dell'anticorpo e dell'antigene, si formano i cosiddetti complessi proteici immunitari, che possono essere fissati in vari organi, poiché vengono trasportati in tutto il corpo insieme al flusso sanguigno. Tali composti proteici causano danni alle cellule del tessuto connettivo di un particolare organo e spesso portano allo sviluppo di un processo infiammatorio immunitario.

Ecco come appare il meccanismo di sviluppo di questa malattia. Inoltre, circolando liberamente nel sangue umano, gli immunocomplessi possono provocare lo sviluppo di trombosi, anemia, trombocitopenia e altre malattie piuttosto pericolose.

Lupus eritematoso: sintomi e foto

Vale immediatamente la pena notare che il quadro clinico con una tale malattia può apparire diverso. Quindi quali sono i sintomi del lupus eritematoso? La forma cutanea (foto) è la più comune. I sintomi principali includono la comparsa di eritema. In particolare, uno dei segni più caratteristici è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, che copre la pelle delle guance, del naso e talvolta si estende al triangolo naso-labiale.

Inoltre, l'eritema può comparire in altri luoghi: la malattia colpisce principalmente le aree aperte della pelle sul petto, sulle spalle e sugli avambracci. Le aree di arrossamento possono avere varie forme e dimensioni. Con il progredire della malattia, le aree colpite si infiammano, dopodiché si forma l'edema. Alla fine, sulla pelle si formano aree di atrofia cutanea, dove inizia il processo di cicatrizzazione.

Naturalmente, questi non sono gli unici segni di lupus eritematoso. Occasionalmente, i pazienti possono notare caratteristiche emorragie puntate sotto la pelle sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. La malattia può colpire anche i capelli: la calvizie si aggiunge spesso ai problemi dei pazienti. I sintomi includono anche un cambiamento nella lamina ungueale, nonché una graduale atrofia dei tessuti del rullo perungueale.

Ci sono altri disturbi che accompagnano il lupus eritematoso. La malattia (la foto mostra alcune delle sue manifestazioni) provoca spesso danni alle mucose del naso, del rinofaringe e del cavo orale. Di norma, si formano prima piaghe rosse ma indolori, che poi si trasformano in erosione. In alcuni casi, i pazienti sviluppano stomatite aftosa.

In circa il 90% dei casi si osserva un danno articolare. L'artrite è un'altra delle patologie causate dal lupus eritematoso. La malattia (la foto mostra i suoi chiari segni) provoca più spesso infiammazioni nelle piccole articolazioni, ad esempio sulle mani. Il processo infiammatorio in questo caso è simmetrico, ma raramente accompagnato da deformità. I pazienti lamentano dolore e una sensazione di rigidità. Le complicazioni possono anche includere la necrosi dei tessuti articolari, a volte le strutture legamentose sono coinvolte nel processo.

Il lupus eritematoso colpisce spesso i tessuti connettivi dell'apparato respiratorio. Le complicanze più comuni includono la pleurite, che è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità pleurica, dalla comparsa di mancanza di respiro e dolore al petto. Nei casi più gravi, la malattia provoca polmonite ed emorragie polmonari, che sono condizioni pericolose che richiedono cure mediche di emergenza.

Il processo infiammatorio può colpire anche i tessuti connettivi del cuore. Ad esempio, una complicazione abbastanza comune è l'endocardite, così come il danno alla valvola mitrale. Con una tale patologia, l'infiammazione porta alla fusione dei lembi valvolari. Ad alcuni pazienti con lupus viene diagnosticata una pericardite, in cui vi è un significativo ispessimento delle pareti del sacco cardiaco e accumulo di liquido nella cavità pericardica. È anche possibile lo sviluppo della miocardite, che è caratterizzata da un aumento del cuore e dalla comparsa di dolore toracico.

Il lupus può anche influenzare il sistema vascolare. In particolare, le arterie coronarie (vasi che alimentano il muscolo cardiaco) e le arterie del cervello sono le più suscettibili all'infiammazione. A proposito, l'ischemia e l'ictus sono considerati una delle cause più comuni di morte precoce nei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Anche la nefrite da lupus, che spesso si sviluppa in insufficienza renale acuta o cronica, può essere attribuita a complicazioni pericolose. Sono comuni anche danni al sistema nervoso centrale, che è accompagnato da emicrania, atassia cerebrale, crisi epilettiche, perdita della vista, ecc.

In ogni caso, dovrebbe essere chiaro che il lupus è una malattia estremamente pericolosa. E al minimo sospetto, una persona dovrebbe consultare immediatamente un medico e in nessun caso rifiutare la terapia proposta da uno specialista.

Caratteristiche della malattia nei bambini

Secondo le statistiche, nell'ultimo decennio il numero di pazienti con una diagnosi simile è aumentato di quasi il 45%. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene diagnosticata in età adulta. Tuttavia, la possibilità del suo sviluppo molto prima non è esclusa. A proposito, il lupus eritematoso nei bambini inizia più spesso a svilupparsi all'età di 8-10 anni, sebbene sia possibile anche la comparsa di sintomi in età precoce.

Il quadro clinico in questo caso corrisponde al decorso della malattia nei pazienti adulti. I primi sintomi sono eritema, dermatite, febbre. La terapia viene selezionata individualmente, ma include necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori ormonali.

Con un trattamento adeguatamente selezionato e il rispetto delle misure preventive, l'aspettativa di vita di un bambino dopo l'insorgenza dei primi sintomi va dai 7 ai 20 anni. Le cause della morte, di regola, sono lesioni sistemiche del corpo, in particolare lo sviluppo dell'insufficienza renale.

Metodi diagnostici moderni

Vale subito la pena notare che solo un medico può fare una diagnosi di lupus eritematoso. La diagnosi in questo caso è piuttosto complicata e comprende molte procedure e studi diversi. Nel 1982, l'American Rheumatological Association ha sviluppato una scala speciale di sintomi. I pazienti con lupus hanno tipicamente i seguenti disturbi:

• Eritema sul viso, che ha la forma di una farfalla.
• Eruzione discoide sulla pelle.
• Fotosensibilità: l'eruzione cutanea diventa più pronunciata dopo l'esposizione alle radiazioni ultraviolette (ad esempio, con un'esposizione prolungata al sole).
• Ulcere indolori sulla mucosa del rinofaringe o della cavità orale.
• Infiammazione delle articolazioni (artrite), ma nessuna deformità.
• Pleurite e pericardite.
• Danno ai reni.
• Vari disturbi del sistema nervoso centrale.
• Disturbi ematologici, tra cui trombocitopenia o anemia.
• Aumentare il numero di corpi antinucleari.
• Vari disturbi nel sistema immunitario (ad esempio, le persone con lupus possono sperimentare una reazione di Wasserman falsamente positiva e nel corpo non viene trovata alcuna traccia di treponema).

Per rilevare la presenza di determinati sintomi, saranno necessari vari test. In particolare analisi delle urine, esami del sangue, studi sierotologici e immunologici. Se un paziente ha quattro o più dei suddetti criteri durante il processo diagnostico, questo nella maggior parte dei casi indica la presenza di lupus eritematoso. D'altra parte, in alcuni pazienti, non compaiono più di 2-3 segni per tutta la vita.

Esiste una cura efficace?

Naturalmente, molti pazienti sono interessati alla questione se sia possibile eliminare definitivamente una malattia chiamata "lupus eritematoso". Il trattamento, ovviamente, esiste. E una terapia opportunamente selezionata può evitare complicazioni e migliorare la qualità della vita. Sfortunatamente, i farmaci che possono liberare definitivamente il corpo dalla malattia non sono ancora stati sviluppati.

Che aspetto ha la terapia? Dopo la diagnosi, il medico decide se il trattamento può essere effettuato in regime ambulatoriale. A loro volta, le indicazioni per il ricovero sono:

• un forte e persistente aumento della temperatura corporea;
• la presenza di complicanze neurologiche;
• il verificarsi di complicanze pericolose, tra cui polmonite e insufficienza renale;
• una significativa diminuzione del numero di cellule del sangue.

Naturalmente, il regime terapeutico in questo caso viene selezionato individualmente per ciascun paziente immediatamente dopo la diagnosi di lupus eritematoso. Il trattamento, di regola, include l'assunzione di farmaci antinfiammatori steroidei, in particolare il farmaco "Prednisolone". Vari unguenti o creme ormonali (Elokom, Futsikort) possono essere utilizzati per eliminare eruzioni cutanee e dermatiti.

Per febbre e dolori articolari, al paziente vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei. In alcuni casi, è appropriato l'uso di agenti immunomodulanti. A volte si consiglia ai pazienti di assumere complessi multivitaminici. La presenza di alcune complicazioni richiede un'ulteriore consultazione con uno specialista ristretto. Ad esempio, in caso di danno renale, il paziente necessita di un esame da parte di un nefrologo, che in futuro prescriverà un trattamento adeguato.

Misure di prevenzione di base

Oggi molti pazienti oi loro cari sono interessati a domande su come trattare il lupus eritematoso e se esistono mezzi per prevenire questa malattia. Sfortunatamente, non ci sono farmaci che possono proteggere da questa malattia. Tuttavia, seguire alcune regole aiuta a rallentare il processo o evitare un altro aggravamento.

Per cominciare, vale la pena notare che nella maggior parte dei pazienti, il lupus eritematoso (la forma cutanea della malattia in particolare) peggiora sullo sfondo del surriscaldamento o dopo una lunga permanenza sotto i raggi cocenti del sole. Questo è il motivo per cui gli esperti raccomandano alle persone con una diagnosi simile di evitare di prendere il sole a lungo, di rifiutarsi di visitare i solarium e di proteggere la pelle con tempo soleggiato con vestiti, cappelli, ombrelli, ecc.

Per alcuni pazienti, le alte temperature sono pericolose, quindi i medici raccomandano spesso di evitare saune, bagni, negozi di produzione calda, ecc. E prima di pianificare una vacanza in riva al mare, dovresti assolutamente consultare il tuo medico.

Poiché questa malattia è associata a disturbi del sistema immunitario, allora, naturalmente, si dovrebbe cercare di evitare reazioni allergiche. Prima di utilizzare qualsiasi prodotto medicinale e cosmetico (compresi anche i cosmetici decorativi), è necessario chiedere il permesso del medico. Anche la dieta è estremamente importante: gli alimenti altamente allergenici dovrebbero essere esclusi dalla dieta. E, naturalmente, è necessario seguire tutte le prescrizioni del medico, sottoporsi a esami medici in tempo e non rifiutare le cure mediche.

Le malattie del tipo di pelle possono verificarsi negli esseri umani abbastanza spesso e manifestarsi sotto forma di sintomi estesi. La natura ei fattori causali che danno origine a questi fenomeni rimangono spesso oggetto di controversia tra gli scienziati per molti anni. Una delle malattie che ha un'interessante natura di origine è lupus. Malattia ha molte caratteristiche e diverse cause di base dell'occorrenza, che saranno discusse nel materiale.

Cos'è il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus è anche conosciuto come SLE, lupus eritematoso sistemico. Che cos'è il lupus- Questa è una grave malattia diffusa associata al funzionamento del tessuto connettivo, manifestata da una lesione di tipo sistemico. La malattia ha un carattere autoimmune, durante il quale gli elementi cellulari sani vengono danneggiati dagli anticorpi prodotti nel sistema immunitario, e questo porta alla presenza di una componente vascolare con danno al tessuto connettivo.

Il nome della malattia era dovuto al fatto che è caratterizzato dalla formazione di sintomi speciali, il più importante dei quali è. È localizzato in luoghi diversi e in forma ricorda una farfalla.

Secondo i dati di epoca medievale, le lesioni assomigliano a luoghi con morsi di lupo. Malattia del lupus diffuso, la sua essenza si riduce alle peculiarità della percezione del corpo delle proprie cellule, o meglio, un cambiamento in questo processo, quindi, si verifica un danno all'intero organismo.

Secondo le statistiche, il LES colpisce il 90% delle donne, la manifestazione dei primi segni si verifica in giovane età dai 25 ai 30 anni.

Spesso, la malattia arriva non invitata durante o dopo la gravidanza, quindi si presume che gli ormoni femminili agiscano come fattori dominanti nell'educazione.

La malattia ha una proprietà familiare, ma non può avere un fattore ereditario. Molti malati che hanno precedentemente sofferto di allergie a cibi o farmaci sono a rischio di contrarre la malattia.

Lupus provoca la malattia

I rappresentanti medici moderni hanno lunghe discussioni sulla natura dell'origine di questa malattia. La credenza più comune è l'ampia influenza di fattori familiari ed ereditari, virus e altri elementi. Il sistema immunitario delle persone suscettibili alla malattia è più sensibile alle influenze esterne. La malattia che si verifica dai farmaci è rara, quindi, dopo aver interrotto il farmaco, il suo effetto si interrompe.

I fattori causali che più spesso portano alla formazione della malattia includono.

1. Esposizione prolungata alla luce solare.
2. Fenomeni cronici che portano una natura virale.
3. Stress e sovraccarico emotivo.
4. Ipotermia significativa del corpo.

Per ridurre i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia, si raccomanda di prevenire l'impatto di questi fattori e dei loro effetti dannosi sull'organismo.

Lupus eritematoso sintomi e segni

Le persone colpite di solito soffrono di sbalzi di temperatura incontrollati sul corpo, dolore alla testa e debolezza. Spesso c'è un rapido affaticamento e si manifesta dolore nell'area muscolare. Questi sintomi sono ambigui, ma portano a una maggiore probabilità di SLE. La natura della lesione è accompagnata da diversi fattori all'interno dei quali si manifesta la malattia del lupus.

Manifestazioni dermatologiche

Le lesioni cutanee si verificano nel 65% delle persone colpite, ma solo il 50% presenta una caratteristica "farfalla" sulle guance. In alcuni pazienti, la lesione si manifesta sotto forma di un sintomo localizzato sul tronco stesso, sugli arti, sulla vagina, sulla cavità orale, sul naso.

Spesso la malattia è caratterizzata dalla formazione di ulcere trofiche. Nelle donne si osserva la caduta dei capelli e le unghie diventano molto fragili.

Manifestazioni di tipo ortopedico

Molte persone che soffrono della malattia soffrono di dolori articolari significativi, tradizionalmente sono colpiti piccoli oggetti sulle mani e sui polsi. Esiste una grave artralgia, ma con SLE non c'è distruzione del tessuto osseo. Le articolazioni deformate sono danneggiate e questo è irreversibile in circa il 20% dei pazienti.

Segni ematologici della malattia

Negli uomini e il gentil sesso, così come nei bambini, si verifica la formazione di un fenomeno di cellule LE, accompagnato dalla formazione di nuove cellule. Contengono i principali frammenti dei nuclei di altri elementi cellulari. La metà dei pazienti soffre di anemia, leucopenia, trombocitopenia, che agiscono come conseguenza di una malattia sistemica o di un effetto collaterale della terapia in corso.

Manifestazioni di carattere cardiaco

Questi sintomi possono anche verificarsi nei bambini. I pazienti possono manifestare pericardite, endocardite, danno alla valvola mitrale e aterosclerosi. Queste malattie non si verificano sempre, ma sono a maggior rischio nelle persone a cui è stato diagnosticato il LES il giorno prima.

Fattori di segno associati ai reni

Nella malattia si manifesta spesso la nefrite da lupus, che è accompagnata da danni ai tessuti renali, si verifica un notevole ispessimento delle membrane basali dei glomeruli e si deposita la fibrina. L'unico sintomo è spesso ematuria, proteinuria. La diagnosi precoce contribuisce al fatto che l'incidenza di insufficienza renale acuta di tutti i sintomi non supera il 5%. Potrebbero esserci deviazioni nel lavoro sotto forma di nefrite: questa è una delle lesioni più gravi degli organi con una frequenza di formazione che dipende dal grado di attività della malattia.

Manifestazioni di natura neurologica

Esistono 19 sindromi caratteristiche della malattia in questione. Queste sono malattie complesse sotto forma di psicosi, sindromi convulsive, parestesie. Le malattie sono accompagnate da una natura particolarmente persistente del corso.

Fattori per la diagnosi della malattia

• Un'eruzione cutanea negli zigomi ("farfalla del lupus") - e gli arti superiori sono estremamente rari (nel 5% dei casi), con il lupus facciale non è localizzato lì;
• Eritema ed enantema, caratterizzati da ulcere nella regione della bocca;
• Artrite nelle articolazioni periferiche;
• Pleurite o pericardite nelle manifestazioni acute;
• I fenomeni di sconfitta con reni;
• Difficoltà nel lavoro del sistema nervoso centrale, psicosi, stato convulsivo di frequenza speciale;
• La formazione di disturbi ematologici significativi.

Sorge anche la domanda: lupus eritematoso - prude o no. Anzi, malattia non fa male o prurito. Se ci sono almeno 3-4 criteri dall'elenco sopra in qualsiasi momento dall'inizio dello sviluppo del quadro, i medici fanno una diagnosi appropriata.

• La zona decollete rossa del gentil sesso;

• eruzioni cutanee a forma di anello sul corpo;

• processi infiammatori sulle mucose;

• danno al cuore e al fegato, così come al cervello;
• notevole dolore ai muscoli;
• sensibilità degli arti alle variazioni di temperatura.

Se non vengono prese misure terapeutiche tempestive, il meccanismo generale del funzionamento del corpo arriverà a una violazione, che provocherà molti problemi.

Il lupus è una malattia contagiosa o no?

Molti sono interessati alla domanda è lupus contagioso? La risposta è negativa, poiché la formazione della malattia avviene esclusivamente all'interno del corpo e non dipende dal fatto che il malato abbia contattato o meno persone infette da lupus.

Cosa fare il test per il lupus eritematoso

I test principali sono ANA e complemento, nonché un'analisi generale del fluido sanguigno.

1. La donazione di sangue aiuterà a determinare la presenza di un elemento enzimatico, quindi deve essere preso in considerazione per la valutazione iniziale e successiva. Nel 10% delle situazioni è possibile rilevare l'anemia, indicando un decorso cronico del processo. L'indicatore ESR nella malattia ha un valore aumentato.
2. L'analisi degli ANA e del complemento rivelerà i parametri sierologici. L'identificazione di ANA è un momento chiave, poiché la diagnosi è spesso differenziata da malattie di natura autoimmune. In molti laboratori viene determinato il contenuto di C3 e C4, poiché questi elementi sono stabili e non devono essere elaborati.
3. Vengono eseguite analisi sperimentali per identificare e formare marcatori specifici (specifici) nelle urine in modo che sia possibile determinare la malattia. Sono necessari per formare un quadro della malattia e prendere decisioni sul trattamento.

Come prendere questa analisi, devi chiedere al tuo medico. Tradizionalmente, il processo si verifica, come con altri sospetti.

Trattamento del lupus eritematoso

L'uso di medicinali

La malattia comporta l'assunzione di farmaci per aumentare l'immunità e in generale migliorare i parametri di qualità delle cellule. Un complesso di farmaci o farmaci viene prescritto separatamente per eliminare i sintomi e trattare le cause della formazione della malattia.

Trattamento del lupus sistemico effettuata con le seguenti modalità.

• Con manifestazioni minori della malattia e la necessità di eliminare i sintomi, lo specialista prescrive glucocorticosteroidi. Il farmaco usato con maggior successo è prednisolone.
• Gli immunosoppressori di natura citostatica sono rilevanti se la situazione è aggravata dalla presenza di altri fattori sintomatici. Il paziente deve bere azatioprina, ciclofosfamide.
• L'azione più promettente, volta a sopprimere sintomi e conseguenze, ha bloccanti, che includono infliximab, etanercept, adalimumab.
• I mezzi di disintossicazione extracorporea si sono dimostrati ampiamente e in modo rilevante - emosorbimento, plasmaferesi.

Se la malattia è caratterizzata dalla semplicità della forma in cui si verifica una tradizionale lesione cutanea (o), è sufficiente utilizzare un semplice insieme di farmaci che aiutano a eliminare le radiazioni ultraviolette. Se i casi sono in esecuzione, vengono presi terapia ormonale e farmaci per aumentare l'immunità. A causa della presenza di controindicazioni acute ed effetti collaterali, sono prescritti da un medico. Se i casi sono particolarmente gravi, viene prescritta la terapia con cortisone.

Terapia con rimedi popolari

Trattamento con rimedi popolari vale anche per molti malati.

1. Decotti di vischio di betulla preparato utilizzando foglie lavate ed essiccate raccolte in inverno. Le materie prime, precedentemente portate allo stato fine, vengono versate in contenitori di vetro e conservate in un luogo buio. Affinché il brodo sia preparato con alta qualità, è necessario comporre 2 cucchiaini. raccogliere e versare acqua bollente nella quantità di 1 tazza. La cottura richiederà 1 minuto, insistendo si trascinerà per 30 minuti. Dopo aver espresso la composizione finita, è necessario dividerla in 3 dosi e bere tutto in un giorno.
2. Decotto di radice di salice adatto per l'uso da parte di bambini e adulti. Il criterio principale è la giovane età della pianta. Le radici lavate vanno asciugate in forno, tritate. Le materie prime per cucinare richiederanno 1 cl. l., la quantità di acqua bollente - un bicchiere. La cottura a vapore dura un minuto, il processo di infusione - 8 ore. Dopo aver espresso la composizione, devi prenderla in 2 cucchiai, l'intervallo è uguale a intervalli di tempo per 29 giorni.
3. Terapia unguento al dragoncello. Per cucinare serve grasso fresco, sciolto a bagnomaria, ad esso si aggiunge il dragoncello. La miscelazione dei componenti viene effettuata in un rapporto di 5:1, rispettivamente. In forno tutto questo deve essere conservato per circa 5-6 ore in condizioni di bassa temperatura. Dopo aver filtrato e raffreddato, la miscela viene inviata al frigorifero e può essere utilizzata per 2-3 mesi per lubrificare le lesioni 2-3 volte al giorno.

Utilizzando correttamente lo strumento, malattia del lupus può essere eliminato in breve tempo.

Complicazioni della malattia

In individui diversi, la malattia procede in modo speciale e la complessità dipende sempre dalla gravità e dagli organi colpiti dalla malattia. Molto spesso, le gambe, così come le eruzioni cutanee sul viso, non sono gli unici sintomi. Di solito la malattia localizza il suo danno nell'area renale, a volte devi portare il paziente in dialisi. Altre conseguenze comuni sono le malattie vascolari e cardiache. che può essere visto nel materiale, non è l'unica manifestazione, poiché la malattia ha una natura più profonda.

Valori di previsione

Dopo 10 anni dalla diagnosi, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e dopo 20 anni questa cifra scende al 60%. Cause comuni di morte sono fattori come la nefrite da lupus, i processi infettivi.

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Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni e, di conseguenza, il coinvolgimento di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo nel processo patologico.

Nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i disturbi ormonali svolgono un certo ruolo, in particolare un aumento della quantità di estrogeni. Questo spiega il fatto che la malattia è più spesso registrata nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, le infezioni virali e l'intossicazione chimica svolgono un ruolo importante nell'insorgenza della patologia.

Questa malattia è classificata come una malattia autoimmune. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro qualche tipo di irritante. Influiscono negativamente sulle cellule sane, poiché danneggiano la loro struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e cos'è questa malattia? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo viene suggerito il ruolo di un'infezione virale, nonché di fattori genetici, endocrini e metabolici.

Nei pazienti e nei loro parenti si trovano anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente. Nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle) vengono rilevate inclusioni simili a virus; il virus è stato identificato in modelli sperimentali.

Il LES si verifica prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e negli anziani (oltre i 40-50 anni). Tra i malati si nota solo il 10% degli uomini, ma la malattia è più grave in loro che nelle donne. I fattori provocatori sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; nelle donne - parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base alle fasi del decorso della malattia:

1. Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e una molteplicità di sintomi, resistenza alla terapia. Questo tipo di lupus eritematoso sistemico si verifica spesso nei bambini.
2. La forma subacuta è caratterizzata dalla frequenza delle riacutizzazioni, tuttavia, con un minor grado di sintomatologia rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi della malattia.
3. Forma cronica caratterizzato da una manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. La combinazione di LES con sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia è particolarmente caratteristica.

Inoltre, durante il decorso della malattia, si distinguono tre fasi principali:

1. Minimo . Ci sono lievi mal di testa e dolori articolari, febbre periodica, malessere, così come i primi segni cutanei della malattia.
2. Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento nel processo patologico di vasi sanguigni, articolazioni, organi interni.
3. Espresso. Ci sono complicazioni dagli organi interni, dal cervello, dal sistema circolatorio, dal sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, in cui l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Negli adulti, il lupus eritematoso sistemico si manifesta con un gran numero di sintomi, dovuti al danneggiamento dei tessuti di quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi della pelle, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi parlano della natura sistemica della malattia .

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre assume una forma sistemica. Più spesso c'è dermatite eritematosa sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda, sono di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti con LES. Il processo patologico coinvolge piccole articolazioni, solitamente le dita. La lesione è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. La testa del femore e l'articolazione del ginocchio sono interessate. La clinica è dominata da sintomi di insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando l'apparato legamentoso è coinvolto nel processo patologico, le contratture non permanenti sviluppano, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni di LES:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
• febbre inspiegabile;
• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• Eruzioni cutanee sulla pelle del viso di colore rosso o un cambiamento nel colore della pelle;
• Dolore al petto con respirazione profonda;
• Aumento della caduta dei capelli;
• Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita o dei piedi al freddo o sotto stress (sindrome di Raynaud);
• Maggiore sensibilità al sole;
• Gonfiore (gonfiore) delle gambe e/o intorno agli occhi;
• Linfonodi ingrossati.

Per segni dermatologici le malattie includono:

• Classica eruzione cutanea sul dorso del naso e sulle guance;
• Macchie su arti, tronco;
• Calvizie;
• Unghie fragili;
• Ulcere trofiche.

Membrane mucose:

• Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
• Erosioni (difetti superficiali - "corrosione" della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
• Lupus-cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con squame grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

• Lupus miocardite.
• Pericardite.
• Endocardite di Libman-Sachs.
• Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
• Vasculite.

Con danni al sistema nervoso La manifestazione più comune è la sindrome astenica:

• Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con un'ulteriore progressione, è possibile lo sviluppo di crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza, psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

• La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, la fibrina si deposita e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare una persistente diminuzione della funzionalità renale.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione di lupus dal sistema urinario. Poiché il LES viene diagnosticato tempestivamente e inizia un trattamento efficace, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Tratto gastrointestinale:

• Lesioni erosive e ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
• Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che irrorano l'intestino - si sviluppa un'immagine di un "addome acuto" con dolori ad alta intensità, localizzati più spesso intorno all'ombelico e nell'addome inferiore.
• Epatite da lupus - ittero, aumento delle dimensioni del fegato.

Danno polmonare:

• Pleurite.
• Polmonite acuta da lupus.
• La sconfitta del tessuto connettivo dei polmoni con la formazione di molteplici focolai di necrosi.
• Ipertensione polmonare.
• Embolia polmonare.
• Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile presumere di avere il lupus prima di una visita dal medico. Chiedi consiglio se sviluppi un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari, affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto negli adulti

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un consulto con un reumatologo e un dermatologo. Diversi sistemi di segni diagnostici sono stati sviluppati per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.
Attualmente, il sistema sviluppato dall'American Rheumatic Association è preferito in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

• segno farfalla:
• eruzione discoide;
• la formazione di ulcere sulle mucose;
• danno renale - proteine ​​​​nelle urine, getti nelle urine;
• danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
• aumento della sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
• artrite: danno a due o più articolazioni;
• polisierosite;
• una diminuzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
• rilevazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
• la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Sm, reazione di Wassermann falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per le cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento del lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono prescritti vari tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, arrestare i processi infiammatori e autoimmuni.

Il trattamento del LES è strettamente individuale e può cambiare con il decorso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus è spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e i medici di varie specialità.

Farmaci moderni per il trattamento del lupus:

1. I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono potenti farmaci che combattono l'infiammazione nel lupus.
2. Gli immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario e possono essere molto utili nel lupus e in altre malattie autoimmuni.
3. Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Disintossicazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmososorbimento).
5. Terapia del polso con alte dosi di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
6. Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere usati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
7. trattamento sintomatico.

Se soffri di lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici accorgimenti possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

1. Smettere di fumare.
2. Allenarsi regolarmente.
3. Segui una dieta sana.
4. Attenti al sole.
5. Riposo adeguato.

La prognosi per la vita nel lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l'uso di farmaci moderni danno la possibilità di prolungare la vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le prime manifestazioni della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se alcuni pazienti sviluppano lentamente il LES, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi improvvisamente e spontaneamente, che minaccia di gravi conseguenze.

Tutti affrontiamo vari tipi di malattie, le cui cause, spesso, ci rimangono sconosciute. Questi includono il lupus eritematoso, che è una patologia autoimmune. Questa malattia è più comune nelle persone di età compresa tra 20 e 35 anni e il 90% dei pazienti con questa diagnosi sono donne. Più rari sono i casi di danni al corpo negli uomini e nei bambini. E oggi ti diremo quali cause possono causare la malattia e quali sintomi ha il lupus eritematoso.

Il lupus eritematoso (discoide, sistemico), chiamato anche malattia di Limban-Sachs, si manifesta sotto forma di eruzione cutanea localizzata nella regione nasale e sulle guance. Questa patologia colpisce le cellule e gli organi del corpo, ma nonostante ciò i pazienti hanno l'opportunità di vivere una vita piena.

Questa malattia, a causa di un'eziologia di origine sconosciuta, colpisce negativamente l'intero corpo umano nel suo insieme, distruggendo capillari, tessuti connettivi e alcuni organi interni. Ad oggi, gli esperti identificano solo un piccolo numero di fattori che provocano la malattia, ma nella maggior parte dei casi le cause che provocano la comparsa della patologia autoimmune rimangono sconosciute.

Il lupus, come lo chiamano i pazienti, è una di quelle malattie che distruggono il corpo dall'interno. Si verifica a causa di fallimenti e disturbi nel lavoro del nostro sistema immunitario. Di conseguenza, i processi infiammatori risultanti possono essere osservati in una varietà di organi. Sul corpo hanno un aspetto specifico, che ricorda una reazione allergica.

Scientificamente parlando, questa malattia è chiamata lupus eritematoso sistemico (LES) ed è incurabile. Di solito, il decorso dei processi infiammatori nel corpo si verifica con sintomi lievi, ma non sono rari i casi in cui il lupus minaccia la salute umana con una grave esacerbazione. Ma ci sono ancora buone notizie sia per le donne che per gli uomini con una diagnosi simile.

Questa malattia autoimmune può essere controllata.

In particolare, le complicazioni possono essere prevenute se si viene regolarmente esaminati da un medico, si previene lo sviluppo di altre malattie e si seguono rigorosamente le raccomandazioni, seguendo il corso del trattamento farmacologico.

Fattori che provocano LES

Come accennato in precedenza, sono pochi i fattori noti che provocano lo sviluppo della patologia autoimmune. Tra gli altri, i sintomi del lupus eritematoso possono essere combinati in un elenco.

predisposizione ereditaria

La predisposizione genetica gioca un ruolo significativo nella comparsa del lupus eritematoso. Ma anche se ad oggi non è stato identificato il gene responsabile dello sviluppo di una malattia autoimmune, il rischio di rilevare una patologia è piuttosto elevato. Quindi, ad esempio, se uno dei gemelli ha questa malattia sistemica, la probabilità di tali manifestazioni nel secondo figlio raddoppia. Allo stesso tempo, ci sono oppositori della teoria, citando come esempio i dati statistici. Dicono che solo il 5% dei bambini in cui a uno dei genitori è stato diagnosticato il lupus eritematoso diventano pazienti per lo stesso motivo.

Teoria "virale".

Si basa anche su statistiche.

Secondo i dati, ci sono un gran numero di casi in cui i medici hanno rilevato il virus Epstein-Barr in pazienti con lupus.

Nel corso della ricerca è stato dimostrato anche l'effetto sulla sintesi degli autoanticorpi del DNA di alcuni altri virus.

Alti livelli ormonali

Spesso, il lupus eritematoso si trova nelle donne nel cui sangue c'è un aumento del livello di estrogeni, prolattina. Abbastanza spesso, la malattia si manifesta nei pazienti "in posizione" e nel periodo postpartum.

Influenza dell'ultravioletto

Una parte considerevole dei casi di insorgenza della malattia sono le cause del danno cellulare da parte dei raggi ultravioletti. Nelle donne e negli uomini che sono inclini all'infiammazione autoimmune, la sovraesposizione alla luce solare può innescare la produzione di autoanticorpi. Questo processo, che si verifica sotto l'influenza delle cellule del corpo, può stimolare lo sviluppo (esacerbazione) del LES.

Le teorie sopra elencate non sono attualmente affidabili al 100%. Sfortunatamente, inoltre, non spiegano i motivi per cui si verifica il lupus eritematoso sistemico (discoide o acuto).

Sintomi della malattia

Sullo sfondo della malattia emergente, il sistema immunitario non funziona correttamente. Sotto l'influenza delle cellule autoimmuni, il corpo inizia a "distruggere" le proprie. E i primi sintomi che possono raccontare lo sviluppo dell'infiammazione sistemica includono: depressione, perdita di appetito, umore costantemente cattivo, insonnia e infiammazione delle articolazioni. Tuttavia, a seconda del grado di danno al corpo e della posizione della localizzazione, la natura dei segni sarà diversa. Di seguito, puoi leggere ciascuno dei sintomi del lupus in modo più dettagliato.

Per quanto riguarda la debolezza, questa sensazione è presente in ciascuno dei pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico. In un modo o nell'altro, la conseguente debolezza, anche nella modalità normale, apporta i propri aggiustamenti, interferendo con il solito modo di vivere. Vale la pena notare che l'esaurimento piuttosto rapido e la grave debolezza negli uomini e nelle donne che soffrono di lupus si verificano prima del periodo di esacerbazione.

Tra i primi segni dello sviluppo della malattia, l'infiammazione e il dolore alle articolazioni (artrite) si distinguono nel 75-90% dei casi. Con il lupus, di norma, questi sintomi si riferiscono a:

• polsi;
• gomiti;
• ginocchia;
• caviglie.

L'artrite nel lupus è accompagnata da sensazioni di immobilità in queste aree del corpo al mattino. Le articolazioni possono diventare notevolmente arrossate e leggermente gonfie.

Le malattie della pelle, come i sintomi più comuni del LES, si verificano nel 70% delle donne con diagnosi di lupus eritematoso. Fondamentalmente, la malattia appare contemporaneamente a eruzioni cutanee specifiche. Possono concentrarsi sul ponte del naso, sulle guance, sulle labbra. Spesso, quando puoi osservare punti dolorosi su braccia, collo, petto, schiena, le cui cause sono reazioni infiammatorie autoimmuni che sono iniziate nel corpo.

Focolai di arrossamento possono comparire sul cuoio capelluto e persino nei padiglioni auricolari. In questo caso le macchie sono spesse e con un tegumento simile a squame. Segni simili suggeriscono che si tratta di una forma cronica (discoide) della malattia.

La temperatura corporea instabile può anche indicare il lupus eritematoso, che colpisce il corpo di donne, uomini e persino bambini. Se per lungo tempo la temperatura corporea rimane bassa, vale la pena essere esaminata per rilevare la malattia del LES.

Tra gli altri segni, le cui cause sono i fallimenti del sistema immunitario e lo sviluppo del lupus eritematoso, vi è una maggiore sensibilità alle radiazioni ultraviolette. Si esprime sotto forma di una caratteristica eruzione cutanea con altri sintomi che accompagnano la malattia.

Va notato che le persone con pelle e capelli chiari sono particolarmente sensibili agli effetti della luce solare e del solarium.

Uno dei sintomi più comuni del lupus eritematoso sono i disturbi del sistema nervoso. Le patologie che interrompono il funzionamento del sistema nervoso si trovano spesso nel LES. Spesso la malattia è accompagnata da fenomeni come depressione, mal di testa, ecc. Ci sono anche casi in cui la memoria peggiora nelle donne con lupus.

Spesso accompagnato da questa malattia autoimmune e disturbi nella salute mentale dei pazienti. Disturbi di un piano simile possono essere espressi in ansie costantemente presenti. Di norma, nei pazienti con lupus eritematoso, questa sensazione è presente costantemente e senza motivo.

La perdita di capelli e la perdita di peso in alcune situazioni sono segni associati all'insorgenza e allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. E se il primo segno può essere un fenomeno temporaneo, il secondo è caratterizzato da un rapido e drammatico cambiamento di peso.

La vasculite cutanea può anche essere un sintomo che accompagna il LES. Questo è un processo infiammatorio che si verifica nei vasi sanguigni della pelle. La vasculite può essere riconosciuta dalle macchie di tonalità rosse e blu che appaiono sulla pelle. Infiammazioni simili si verificano nelle unghie, ma in casi più rari.

A volte il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da una malattia chiamata fenomeno di Raynaud. Questa malattia può verificarsi sia nelle donne che negli uomini. Il decorso della malattia è caratterizzato da alterazioni della pelle nell'area delle dita degli arti inferiori e superiori. A causa della sconfitta della malattia dei piccoli vasi, i tessuti molli delle dita possono acquisire una tinta rossa o blu. Inoltre, le aree interessate possono diventare insensibili, diventare bianche. Inoltre, i pazienti possono avvertire formicolio e un aumento simultaneo della temperatura in queste aree.

In alcune situazioni, la causa della malattia renale è il lupus eritematoso (sistemico, discoide). La prova di tali patologie può essere palmi e piedi gonfi. Una malattia autoimmune che colpisce i reni diventa una sorta di "barriera" che impedisce la rimozione di liquidi dal corpo umano. L'accumulo di acqua si manifesta naturalmente sotto forma di gonfiore di alcune parti del corpo.

Alcuni casi di lupus causano varie condizioni cardiache. Ad esempio, la medicina conosce casi in cui la pericardite (infiammazione del sacco pericardico) è una conseguenza dello sviluppo di una malattia sistemica.

Tra i tanti sintomi che indicano la presenza di una malattia autoimmune nel corpo, si può distinguere l'infiammazione dei linfonodi. Questi fenomeni spesso indicano un'esacerbazione dei sintomi caratteristici del LES.

Forme di LES

Il lupus eritematoso, i cui sintomi nei primi stadi della lesione si manifestano come arrossamento vicino alle labbra e al naso, può manifestarsi in due fasi:

• esacerbazioni;
• remissioni.

Inoltre, gli scienziati hanno identificato due forme della malattia:

• Discoidale. È una malattia cronica, relativamente benigna in termini di segni clinici.
• Forma sistemica, acuta con grave patogenesi.

Sia la prima che la seconda forma del processo infiammatorio autoimmune sono caratterizzate da focolai di arrossamento sulle labbra e sulla mucosa orale. Nonostante ciò, le visite dal dentista, se si verificano i sintomi primari, sono rare tra le donne e gli uomini malati.

Forma cronica

Il decorso di una malattia autoimmune di questa forma non è accompagnato da frequenti periodi di esacerbazione. Un piccolo numero di sintomi osservati per un lungo periodo può indicare la presenza di una forma discoide di infiammazione nel corpo.

Con la forma discoide del decorso del lupus eritematoso, il lavoro degli organi importanti per la vita umana non è disturbato. Pertanto, questa forma patologica è considerata benigna. Di norma, il trattamento di una malattia cronica può essere effettuato con l'aiuto di un corso di farmaci con dosi minime di farmaci.

forma acuta

Il quadro clinico nel corso di una forma acuta di lupus sistemico è il seguente:

• i pazienti sperimentano un'eccessiva debolezza;
• la fatica si verifica anche con un piccolo sforzo fisico;
• c'è dolore alle articolazioni, ai muscoli.

La sconfitta degli organi vitali nella forma acuta del lupus inizia entro un paio di mesi. Se la malattia progredisce piuttosto rapidamente, il paziente può morire entro 1-2 anni.

Metodi diagnostici

Se vengono rilevati anche segni minori che possono diventare sintomi di lupus eritematoso, dovresti visitare immediatamente un terapista. Sulla base dei dati che il medico riceve durante l'interrogatorio e l'esame, inizierà ad emergere il quadro clinico. Se necessario, lo specialista può indirizzare il paziente per ulteriori esami.

Sicuramente, al fine di identificare le possibili cause dello sviluppo di una malattia autoimmune sistemica, verrà prescritto un esame del sangue (generale, biochimico, per anticorpi contro il DNA e anticorpi antinucleari) e un esame delle urine.

Se, sulla base dell'esame e dell'interrogatorio, il medico rivela sintomi che indicano il lupus che colpisce gli organi interni, può scrivere un rinvio per ecografia, risonanza magnetica, ECG, TC, studi a raggi X, elettroencefalogramma, densitometria, gastroduodenoscopia.

Trattamento della malattia

Per ogni paziente, il metodo di trattamento del lupus eritematoso sistemico viene determinato individualmente. Tuttavia, dovresti essere preparato al fatto che non funzionerà per eliminare completamente la malattia. Il trattamento può essere effettuato su base ambulatoriale quando si fa riferimento a una serie di misure terapeutiche. In alcuni casi sarà richiesto il ricovero in ospedale del paziente (donne, uomini, bambini), le cui indicazioni includono:

• febbre persistente senza causa apparente;
• complicazioni dal sistema neurologico;
• una forte diminuzione del numero di eritrociti, linfociti nel sangue;
• il trattamento ambulatoriale non funziona.

Oltre a questo elenco, ci sono anche fenomeni che possono minacciare la vita del paziente. Questi includono: insufficienza renale maligna, apertura di sanguinamento dai polmoni, polmonite in forma acuta.

Spesso il trattamento si basa sull'azione dei farmaci antinfiammatori, il cui scopo è prevenire le riacutizzazioni e lo sviluppo di gravi conseguenze, nonché mantenere le condizioni dei pazienti a un livello soddisfacente durante le remissioni. Inoltre, gli immunosoppressori citostatici possono essere prescritti come farmaci aggiuntivi. Poiché le manifestazioni cliniche hanno un ambiente diverso, è possibile eseguire una terapia sintomatica.

Abbastanza efficace nel sopprimere i sintomi e combattere le esacerbazioni della terapia immunosoppressiva.

Soprattutto nei casi considerati molto gravi. Questa terapia viene effettuata dalle proprie cellule staminali per sopprimere l'aggressività autoimmune. L'effetto di tale trattamento influisce sulle condizioni del paziente, che inizia a stabilizzarsi.

C'è il rischio di contrarre SLE da un vettore?

Alla fine di questo articolo, vorrei rassicurare coloro che sono preoccupati per le conseguenze del lupus eritematoso. Va notato che l'aspetto e l'ulteriore sviluppo sono influenzati dai motivi elencati in precedenza. Tuttavia, è impossibile essere infettati da una persona con questa malattia autoimmune.

Il fatto è che il normale funzionamento del sistema immunitario cambia sotto l'influenza di un fattore provocante. La distruzione delle cellule del corpo stesso può portare al fatto che uno o più organi interni, possibilmente vitali, saranno colpiti.