Continuum spazio-temporale della patologia vertebrale: il corso del processo patologico. Diagnosi e cura della sclerosi multipla

Una caratteristica del tipo di decorso della sclerosi multipla chiamata primaria progressiva è un costante aumento del deterioramento a partire dal momento della diagnosi. Ciò è evidenziato dal nome stesso del decorso della malattia: il tipo di ingrediente, cioè che aumenta gradualmente. Esistono opzioni per l'insorgenza indistinta di un attacco e il suo recupero, nonché per la completa assenza di sintomi. Anche l'attività della malattia può diminuire. I dati parlano del 15% dei casi con forme croniche primarie progressive, prevalentemente in uomini di mezza età e anziani.

Segni del tipo di corso di SM

Il tipo progressivo primario viene diagnosticato per la prima volta all'età di 35-40 anni. Sia gli uomini che le donne hanno la stessa probabilità di ammalarsi. Si noti che nelle persone con diagnosi di sclerosi multipla di età superiore ai 40 anni, la malattia ha un decorso costantemente progressivo. Tuttavia, ci sono una serie di sintomi che differiscono da altri tipi di sviluppo di questa malattia:

• età del paziente
• distribuzione uniforme tra i due sessi
• La SMPP il più delle volte porta alla menomazione prima del tipo recidivante-remittente

Forse uno degli aspetti più frustranti del principale ingrediente MS è la scarsa risposta al trattamento. Un trattamento universalmente efficace continua a essere sviluppato.

Poiché non ci sono ricadute o remissioni nella SMPP, la disabilità neurologica ha un effetto cumulativo nel tempo. Come con altri tipi di decorso della SM, non è possibile prevedere il livello, l'estensione e la localizzazione dei disturbi. Nel decorso primario progressivo della SM, il deterioramento graduale continua ad apparire dopo il primo rilevamento.

Diagnosi di tipo progressivo primario di MS

La maggior parte dei medici arriva a una definizione comune e definisce la sclerosi multipla una delle malattie più complesse e variabili. Anche un fatto come la diagnosi del tipo progressivo primario può essere difficile. Solo dopo un certo tempo, e le visite di più medici, come osservando e notando lesioni neurologiche graduali senza evidenti focolai di riacutizzazione, si può sperare in una diagnosi corretta.

Sintomi nella SMPP

- difficoltà a camminare
- Debolezza o rigidità delle gambe
- squilibri

Oltre ai sintomi più comuni, ce ne sono altri:

• problemi di linguaggio
• difficoltà a deglutire
• problemi di vista
• rapida insorgenza di affaticamento
• disturbi intestinali
• problemi alla vescica

Cause alla radice della PPMS:
Indipendentemente dal decorso della malattia, la sclerosi multipla è considerata una malattia autoimmune. Come ogni altra malattia di questa classe, le manifestazioni cliniche si sviluppano a seguito della produzione patologica di anticorpi autoimmuni o della moltiplicazione di cellule autoaggressive, che portano alla distruzione dei normali tessuti corporei. Le cause comuni di questa malattia sono studiate dagli scienziati di tutto il mondo fino ad oggi. L'attacco delle membrane protettive della mielina del cervello e del midollo spinale causa disturbi nel funzionamento del sistema nervoso, si creano infiammazioni e danni ai nervi. Tuttavia, nel corso della SM, l'infiammazione è insignificante. Lo stesso non si può dire dei danni ai nervi. Interruzioni di segnali nelle terminazioni nervose e contribuiscono alla comparsa di sintomi neurologici. Le placche si formano dal tessuto cicatriziale. In realtà, una cicatrice è una densa formazione articolare che si verifica a seguito della rigenerazione dei tessuti dopo il danno. Parlando di ferite sulla pelle, usiamo un nome più generico: una cicatrice. Da un lato, si trascinava ed era buono, ma l'intera sottigliezza del tessuto cicatriziale risiede nelle proprietà funzionali ridotte.

Trattamento per PPMS:
Per il trattamento della SM vengono solitamente utilizzati farmaci di base. Sfortunatamente, sono considerati i meno efficaci nella PPMS. Questo è spiegato abbastanza semplicemente. Dato che le ricadute e l'infiammazione non sono fattori distintivi nella SM progressiva primaria, molti medici non usano farmaci di base. Questi farmaci attenuano solo l'infiammazione e riducono il numero di recidive. In effetti, non esistono farmaci approvati per il trattamento della SM progressiva primaria. Pertanto, si sta facendo tutto il lavoro per cercare di gestire i sintomi. Prestano inoltre attenzione al mantenimento e al mantenimento di uno stile di vita di qualità per i pazienti con SM.

La riabilitazione per questo tipo di malattia aiuta con:
- discorso
- deglutizione
- svolgere le attività quotidiane
- dieta ed esercizio fisico

Una corretta riabilitazione, lo stile di vita del paziente e gli esercizi fisici aiutano a mantenere la vitalità al massimo livello per un particolare paziente con sclerosi multipla.

Un decorso più progressivo della schizofrenia allucinatoria è stato osservato a un esordio relativamente precoce della malattia (all'età di 10-15 anni).

Nel periodo iniziale della malattia, oltre ai disturbi nevrotici e psicopatici descritti, si osservavano spesso hobby speciali tipici di questo periodo di età, tratti geboidi e, cosa più significativa, già allora, a vari livelli, sono comparsi sintomi negativi pronunciati: una diminuzione dell'attività mentale (potenziale energetico secondo Conrad), restringimento della gamma di interessi, letargia, isolamento. In seguito, dopo un periodo di disturbi paranoici, si manifestarono immediatamente fenomeni di allucinosi con predominanza di pseudoallucinazioni e altre manifestazioni della sindrome di Kandinsky, scavalcando lo stadio della vera allucinosi.

L'ulteriore corso è stato anche caratterizzato da una transizione alla parafrenia allucinatoria, tuttavia, gli stati finali erano più gravi rispetto al gruppo precedente, in particolare, un'alta frequenza di disturbi catatonici secondari persistenti e un profondo difetto emotivo.

Quindi, in questo caso, con lo stesso stereotipo dello sviluppo di una sindrome allucinatoria, colpisce l'influenza del fattore età, che peggiora il decorso della malattia.

Nel tipo delirante di schizofrenia progressiva continua, i disturbi del circolo delirante predominano durante tutto il decorso della malattia dal momento della manifestazione. La sequenza di sviluppo (stereotipo) delle sindromi deliranti nella schizofrenia è stata descritta da numerosi ricercatori (S. V. Kurashov, M. S. Vrono, L. M. Elgazina, N. G. Shuisky) e sostanzialmente corrisponde alle fasi di sviluppo del delirio nel decorso cronico della malattia descritto anche Magnan.

Nei casi più tipici ad esordio graduale, soprattutto nella mezza età, un decorso continuamente progressivo si esprime clinicamente in un susseguirsi di sindromi paranoide, paranoide e parafrenica.

"Schizofrenia, clinica e patogenesi",
ed. AV Sneznevsky

Grado di parentela Numero assoluto di parenti Probabilità di malattia (comparsa) in % psicosi anomalie caratteriali (psicopatia schizoide) Cugini — — — Nipoti — — — Nipoti 19 10,5+6,1 — Genitori 73 21,4+2 ,1 40+5,5 Fratelli 147 12,9+2,8 32+3,7 Figli 43 44,1+7,1 14+5,2 Zii-zie 286 6,8+1,4 24, 1+25 nonni 125…

Grado di parentela Probabilità di malattia (occorrenza) in % schizofrenia psicopatia schizoide Nella popolazione generale 0,85 2,9 Cugini 1,8-2,6 10,2-134 Nipoti 3,9 5,1-10, 2 Nipoti 29-4,3 5-18,8 Genitori 1,8-12,7 15 Fratelli 0,9-14,2 9,4-12,6 Bambini 8,3-16,4 30-32, 6 Gemelli 14-17,6 - Bambini con entrambi i genitori affetti da schizofrenia 30,4-68,1 - Gemelli identici 77,6-91,5 - ...

La percentuale di anomalie caratteriali nelle famiglie si è rivelata piuttosto elevata e spesso entrambi i genitori potevano essere attribuiti a psicopatici schizoidi. Degna di nota è l'assenza quasi completa in queste famiglie di altri tipi di psicopatia - dal gruppo di astenici (psiastenici), paranoici, epilettoidi e caratteri isterici. La gravità dei disturbi schizoidi è diversa. Quindi, alcuni parenti hanno rigidità, attività monotona, un forte indebolimento ...

I parenti che soffrono di schizofrenia hanno forme sia periodiche che "simili a pellicce". Non ci sono quasi forme tipiche che scorrono continuamente. Quanto più vicino alla pura psicosi affettiva era il quadro della malattia nel probando, tanto più spesso si riscontravano psicosi affettive nei parenti. La schizofrenia "a mantello" è stata osservata più spesso nelle famiglie di pazienti con schemi convulsivi più complessi, con un'alta percentuale di disturbi deliranti. Anomalie di carattere...

Di particolare interesse è lo studio del ruolo dei cambiamenti organici nel "suolo" durante il decorso della malattia. Numerosi autori (G. E. Sukhareva, E. N. Kameneva, R. A. Nadzharov, Yu. I. Polishchuk, ecc.) notano una frequenza significativa di lesioni organiche precoci (genesi traumatica, organica) nel decorso maligno della schizofrenia. A. N. Molokhov cerca di mettere in relazione l'emergere di una forma o dell'altra con un certo tipo ...

La schizofrenia progressiva ha due tipi di decorso: continuo e parossistico. Il debutto della malattia, di regola, si verifica dopo i 25 anni, in rari casi la patologia può svilupparsi in giovane età. La malattia è caratterizzata da uno sviluppo lento, ma con una forma parossistica è possibile un esordio acuto del decorso. I sintomi si manifestano in incrementi, seguiti da cambiamenti di personalità.

Descrizione generale del quadro clinico

L'inizio del flusso continuo della forma progredient è caratterizzato da:

• idee ossessive;
• idee folli;
• ipocondria;
• disturbi psicopatici.

Parallelamente ai sintomi positivi, si sviluppano cambiamenti di personalità, come:

• ansia;
• rigidità;
• isolamento;
• scontrosità;
• incredulità;
• ritiro dalla società.

opzioni di flusso

La forma progressiva, oltre al decorso continuo e parossistico, può avere altre due varianti del quadro clinico.

La variante allucinatoria si basa su allucinazioni. All'inizio della malattia si osservano illusioni verbali. Sono caratterizzati da parole pronunciate da qualcuno che non sono imparentate con il paziente, ma le percepisce a modo suo, di regola, rivolte a lui. Quindi, le voci sembrano loro spaventose, minacciose, anche se in realtà non lo sono. Cioè, c'è una percezione errata dei suoni da parte degli organi dell'udito. C'è una sostituzione dell'essenza della coscienza. Le illusioni verbali, di regola, sorgono insieme a un'interpretazione delirante, il paziente percepisce tutto a proprie spese.

Dopo l'illusione, vengono sostituiti da allucinazioni, più spesso suoni e un monologo. Quando una voce parla costantemente al paziente, gli dà consigli, ordina qualcosa o rimprovera. Si può anche osservare un dialogo, quando più voci parlano tra loro nel subconscio del paziente. Spesso le allucinazioni sono sostituite da pseudoallucinazioni, in questo caso le immagini che emergono diventano meno vivide con colorazione soggettiva. Tali allucinazioni non dipendono dai pensieri del paziente, sono invadenti e spesso hanno un carattere minaccioso e maniacale. Con il progredire della malattia, dopo un anno aumenta il numero di voci udibili e si sviluppa un quadro di parafrenia allucinatoria.

Un flusso continuo è spesso accompagnato dalla sindrome di Kandinsky-Clerambault. La sindrome è caratterizzata da una delle varietà di disturbi paranoici-allucinatori. La sindrome si manifesta con stati ossessivi con l'idea di influenza estranea. Il paziente in questo stato crede che qualcuno controlli i suoi pensieri e le sue azioni, a causa del quale sorge il comportamento innaturale del paziente. Lo sviluppo di questo stato avviene gradualmente, lo stato è aggravato da paure, aumento dell'eccitazione e ansia. Sullo sfondo della sindrome, si sviluppa un netto difetto emotivo con una crescente violazione del pensiero. Il delirio sullo sfondo della variante allucinogena si sviluppa anche con il contenuto delle voci. Di norma, questa è un'illusione di persecuzione o influenza.

Una variante delirante della schizofrenia. Dal manifesto, c'è stata una predominanza di disturbi da angoscia. Il debutto avviene principalmente nella mezza età, la malattia si sviluppa lentamente. Il corso di una tale trasformazione della malattia può avere un quadro più favorevole o meno. Nel primo caso i sintomi consistono solo in delirio sistematizzato di diversa natura, non si osserva la presenza di allucinazioni e automatismo mentale. Sono possibili esacerbazioni a breve termine, con la comparsa di allucinazioni vocali elementari, automatismi frammentari, la comparsa di un affetto ferocemente intenso. In una variante meno favorevole, viene diagnosticata la transizione da una sindrome paranoica a una paranoica. Questa situazione può svilupparsi sistematicamente, come risultato dell'espansione delle variazioni deliranti, o manifestarsi dopo un breve periodo di esacerbazione.

Nella fase espansa, è chiaramente tracciato il delirio di influenza e persecuzione. L'automatismo psichico diventa visibile, il discorso si riempie di neologismi, diventa a scatti e incoerente. Senza abbastanza farmaci psicotropi, il discorso si trasforma in un insieme di parole incoerenti: schizofasia. In futuro possono comparire sintomi catatonici, possono manifestarsi in forme diverse, sia nell'eccitazione catatonica, sia nel substupore o nello stupore. In questo stato, una persona perde le capacità umane generalmente accettate, smette di servire se stessa, sembra disordinata e trascura l'igiene personale. Ci sono cambiamenti irreversibili nella personalità, c'è un netto distacco dalla società.

C'è anche un'inadeguatezza delle espressioni facciali, un disturbo del pensiero e un paradosso delle emozioni. Tali pazienti trascorrono molto tempo in ospedale e perdono le loro capacità professionali.

Se la variante delirante del decorso continuo della patologia si è sviluppata precocemente, nell'adolescenza, il suo decorso è ancora più maligno. Questa variante è caratterizzata da cambiamenti precoci di personalità, con rapida progressione del difetto schizofrenico. Sono ben visibili le caratteristiche del giovanilismo, che persistono anche nella mezza età e nella vecchiaia.

corrente simile a una pelliccia

Oltre a un flusso continuo, la schizofrenia progressiva ha una seconda variante: simile a una pelliccia o parossistica. Questa forma, secondo le sue manifestazioni cliniche, occupa teoricamente uno stadio intermedio tra la forma ricorrente e quella continua.

La schizofrenia da attacco è caratterizzata da sindromi che si manifestano in un decorso continuo, ad esempio paranoico, nevrotico e paranoico. Tali sindromi sono combinate con manifestazioni catatoniche ed effettivamente deliranti.

Di norma, l'esordio in questa forma della malattia cade durante l'infanzia, ma spesso i sintomi sono piuttosto sfocati e possono assumere crisi legate all'età, fino all'inizio del periodo manifesto.

Il quadro clinico è espresso in tali manifestazioni:

• mania;
• depressione;
• disturbi catatonici (eccitazione o, al contrario, stupore);
• sindrome paranoica;
• uno stato di ossessione per la comparsa di fobie;
• allucinazioni.

La patologia può procedere sullo sfondo di un attacco depressivo, maniacale, ossessivo o psicopatico. Fino a 25 anni è caratteristico il decorso della spersonalizzazione e delle crisi psicopatiche. Dopo la fine dell'adolescenza, inizia a svilupparsi il quadro inverso, i disturbi psicopatici scompaiono gradualmente e sintomi come:

• passività;
• infantilismo mentale;
• impoverimento emotivo.

Rispetto al tipo a flusso continuo, con un flusso simile a una pelliccia, i pazienti si adattano più facilmente alla società e non perdono completamente la capacità di lavorare. Le crisi estese, di norma, si verificano raramente, in alcuni casi un tale episodio può essere osservato una volta nella vita.

La frequenza e la qualità della remissione dipendono da molti fattori, ad esempio la schizofrenia continua ha una prognosi peggiore e remissioni molto superficiali, che si ottengono solo con l'aiuto di un effetto terapeutico. Nel caso di un decorso parossistico, si osserva che le remissioni sono più profonde e più lunghe. In ogni caso, è richiesto un corso di trattamento opportunamente selezionato da uno specialista, con l'uso di farmaci nootropi, psicotropi, nonché sedute psicoterapeutiche.

La lettura rafforza le connessioni neurali:

N.N. Spirin, dottore in scienze mediche, prof
Direttore del Dipartimento di Neurologia
Accademia medica statale di Yaroslavl

Sclerosi multipla (SM)- una malattia cronica progressiva del sistema nervoso, che si manifesta con esacerbazioni e remissioni o stabilmente progressiva, con lesioni multiple, principalmente nel sistema nervoso centrale. Ora nel mondo ci sono circa 3 milioni di tali pazienti. In Russia, l'indicatore condizionale della prevalenza della SM va da 35 a 70 casi per 100mila abitanti, il numero approssimativo di pazienti è di circa 150mila persone.

La SM è una malattia multifattoriale basata sull'infiammazione proliferativa autoimmune cronica che si verifica sullo sfondo delle caratteristiche genetiche del sistema immunitario ed è realizzata da un agente virale (o altro infettivo) sotto l'influenza di fattori ambientali, principalmente geografici e ambientali.

Diagnostica SM

Al gruppo con una diagnosi indubbia includere pazienti senza chiari limiti di età con lesioni multiple del sistema nervoso (anche secondo dati anamnestici), con decorso recidivante o progressivo, comparsa frazionata dei sintomi e instabilità di alcuni di essi.

I casi dubbi includono:

a) il primo attacco della malattia con un ulteriore decorso regressivo, compresa la neurite retrobulbare isolata
b) lesioni multiple del sistema nervoso senza fluttuazioni distinte nelle condizioni dei pazienti
c) la presenza di una lesione e un decorso recidivante o progressivo

Sintomi clinici tipici della SM:

1. Disturbi del movimento: sindrome piramidale con debolezza e spasticità.
2. Disturbi della coordinazione: atassia cerebellare, sensitiva o vestibolare.
3. Disturbi sensoriali: dolore - parossistico nel tipo di nevralgia o cronico (disestesia degli arti), violazione del senso bidimensionale-spaziale o atassia sensibile.
4. Sintomi staminali: disturbi vestibolari (vertigini), disartria, danni ai nervi cranici (paresi del nervo facciale, nevralgia del trigemino).
5. Disturbi visivi e oculomotori: neurite retrobulbare, oftalmoplegia internucleare.
6. Disturbi vegetativi: pelvici (impulso urgente, minzione frequente e ritenzione urinaria, minzione, costipazione), disturbi sessuali.
7. Sintomi non specifici: debolezza generale, deterioramento cognitivo (memoria, attenzione, pensiero).
8. Sintomi parossistici: disturbi motori e sensoriali a breve termine, attacchi di disartria, atassia, sintomo di Lermitte, crisi epilettiche.

Di particolare interesse sono sindromi ben note (associazioni di sintomi) come la triade di Charcot (nistagmo, tremore intenzionale (atassia) e linguaggio scansionato), la pentade di Marburg (nistagmo, tremore intenzionale, linguaggio scansionato, sbiancamento bitemporale dei dischi ottici - atrofia primaria e prolasso dei riflessi addominali ), sestadio di Markov (disturbi visivi, sintomi labili di danno ai nervi oculomotori, disturbi vestibolari, violazione di tutti i tipi di sensibilità - principalmente una lesione isolata della sensibilità vibrazionale, danno al sistema piramidale, dissociazione colloide-proteica in il liquido cerebrospinale).

I seguenti fattori supportano la diagnosi di SM:

Età di insorgenza della malattia - da 10 a 59 anni
natura recidivante della malattia con due o più episodi di remissione
danno rilevante in due o più distretti del sistema nervoso centrale, con durata delle manifestazioni di almeno 24 ore e con intervallo di almeno un mese (disseminazione nel luogo e nel tempo)
la presenza di danno a due o più sistemi (oculomotore, visivo, vestibolare, cerebellare, piramidale, ecc.)
materia bianca predominante
durata della malattia - un anno o più
labilità, reversibilità dei sintomi, soprattutto all'inizio della malattia
l'assenza al suo esordio di segni di danno al sistema nervoso periferico
la presenza di dissociazioni cliniche, anche tra stato soggettivo e dato oggettivo
l'assenza di altre (migliori) spiegazioni per i sintomi, ma considerare, caratteristicamente, non significa assolutamente

Va notato che la diagnosi di SM è fatta per esclusione.

Forme della malattia

1. Cerebrospinale.
2. Cerebrale (possibilmente con presenza di neurite retrobulbare). Esistono varianti ottiche e ipercinetiche (caratteristica della forma cerebellare della SM), che è prognosticamente sfavorevole e, di regola, è accompagnata da gravi disturbi mentali.
3. Spinale.
Va notato che l'allocazione delle forme cerebrali e spinali è piuttosto condizionale ed è possibile, di regola, solo nelle fasi iniziali della malattia. Quasi l'80% dei pazienti affetti da SM ha una malattia cerebrospinale al momento della diagnosi. forma, indicando un tardivo
diagnostica.

La questione dell'isolamento della sclerosi multipla acuta con un rapido esito letale rimane aperta.

Tipi del decorso della malattia

1. Remissione procede con esacerbazioni e remissioni, ripristino completo o incompleto delle funzioni nei periodi tra esacerbazioni e assenza di aumento dei sintomi durante i periodi di remissione. Questa opzione è la più comune. All'inizio della malattia, il 75-85% dei pazienti ha un tale decorso.
2. Ingrediente primario ha una progressione cronica fin dall'inizio con stabilizzazione temporanea o lieve miglioramento temporaneo. Questa variante si nota nel 10% dei pazienti, tra i quali predominano uomini e pazienti anziani. La SM, iniziata dopo 40 anni, nel 40% dei casi ha un decorso inizialmente costantemente progressivo. La frequenza di insorgenza di questo tipo di SM aumenta in condizioni di disturbo ambientale.
3. Tipo di ingrediente secondario - in presenza di chiare esacerbazioni e remissioni nell'anamnesi, la fase di progressione cronica inizia con periodi di stabilizzazione, ogni volta con distinti sintomi residui. Questa forma può essere considerata come uno stadio nello sviluppo della forma recidivante nella maggior parte dei pazienti.
4. Corso progressivo con esacerbazioni - una forma relativamente recente. È caratterizzato dalla progressione fin dall'inizio della malattia, sullo sfondo di essa si verificano esacerbazioni in futuro. Tra di loro, la progressione della malattia continua. Questo tipo di flusso si verifica nel 6% dei casi.
Va notato in particolare che negli ultimi anni sono state isolate anche varianti "lievi" benigne di SM con sintomi neurologici minimi con una durata della malattia superiore a 10 anni.

Fasi della malattia

esacerbazione (esacerbazione)
decorso graduale del processo immunopatologico (1°, 2° e 3° stadio)
remissione
progressione cronica
stabilizzazione

Bisogno di definire

La forma della malattia
tipo di flusso
le sue fasi
diagnosi sindromica (nella maggior parte dei casi vengono utilizzate le scale di danno ai sistemi funzionali e il grado di disabilità)

L'Istituto di Neurologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche ha proposto abbastanza conveniente scala per la valutazione della gravità della SM.

Primo grado- I pazienti non mostrano disturbi significativi, ma durante un esame clinico rivelano vari disturbi, principalmente nella sfera riflessa.

Secondo grado- i pazienti presentano alcuni disturbi e l'esame clinico rivela i sintomi di una lesione multifocale lievemente espressa del sistema nervoso centrale, tuttavia, i pazienti di solito possono svolgere le loro funzioni professionali.

Terzo grado- un quadro chiaro della SM, i pazienti si servono da soli all'interno della casa, possono camminare per un breve tratto al di fuori di essa (200-300 m).

quarto grado- un quadro chiaro della SM, i pazienti si servono con difficoltà all'interno dell'appartamento.

quinto grado- un'immagine chiara di pazienti affetti da SM, immobilizzati e completamente ciechi.

È anche importante determinare i meccanismi patogenetici che prevalgono in questo paziente.

Va notato possibili violazioni dello stato immunitario, metabolismo lipidico, sistema monoossidasi epatico, microcircolazione, ciclo colina-glicina, attivazione LPO, disturbi neuroendocrini.
Come ulteriori studi, vengono utilizzati metodi immunologici, biochimici, neurofisiologici e di neuroimaging.

Attualmente, il gold standard per la diagnosi di SM sono i dati anamnestici, la valutazione clinica della malattia, i risultati della risonanza magnetica e l'analisi del liquido cerebrospinale.

Terapia per la SM

A seconda dell'uso di metodi terapeutici farmacologici e non farmacologici, sono possibili le seguenti aree di misure terapeutiche per la SM:

L'uso di farmaci che possono influenzare la patogenesi della SM o arrestare i singoli sintomi della malattia.

Gli obiettivi della terapia dipendono dallo stadio della malattia.

Con un'esacerbazione(esacerbazione), è necessario ridurre l'attività del processo immunopatologico, provocare una regressione di nuovi sintomi e ridurre la gravità di quello vecchio (se presente).
In remissione necessità di prevenzione di inasprimenti e terapia sintomatica.
Con progressione cronica il compito del medico è ridurre il tasso di progressione o causare la stabilizzazione del processo e prescrivere una terapia sintomatica.
In fase di stabilizzazione la prevenzione del deterioramento e la terapia sintomatica sono importanti.

L'uso di farmaci immunomodulatori nella SM dovrebbe essere strettamente individuale e basato su dati clinici e immunologici, tenendo conto del decorso graduale della malattia.
Nella fase subclinica e nelle prime 2 settimane di esacerbazione clinica, è necessario utilizzare glucocorticoidi in dosi antinfiammatorie in cicli brevi o sotto forma di terapia del polso, analoghi dell'ACTH, plasmaferesi, nonché terapia vascolare e metabolica.
Alla 3-6a settimana di esacerbazione clinica, è indicato l'uso di corticosteroidi e loro analoghi in dosi immunosoppressive per un lungo corso (4-6 settimane), nonché agenti antipiastrinici e neuroprotettori.
Nella fase subacuta, durante il recupero da una riacutizzazione clinica, è consigliabile prescrivere immunomodulatori lievi e farmaci con un effetto prevalentemente neurotrasmettitore (glicina, dalargin, cerebrolysin).
Nella fase di stabilizzazione e remissione della SM, confermata dai risultati degli studi immunologici, è necessario un trattamento immunomodulatore preventivo con betainterferone e glatiramer acetato, nonché terapia metabolica e sintomatica.

Durante una riacutizzazione della SM riconosciuta come la principale terapia patogenetica immunoterapia. In base al grado di affidabilità, le raccomandazioni sono suddivise in classi:
A - Evidenza basata su studi multicentrici randomizzati controllati (RCT)
B - evidenza ottenuta da RCT condotti su una popolazione limitata di pazienti
C - evidenza basata su studi non randomizzati

Glunonortinoidi

La terapia del polso più efficace è il metilprednisolone (A). Viene spesso utilizzata un'infusione EV di 500-1000 mg di metilprednisolone al giorno (da 3 a 7 infusioni a seconda della gravità della riacutizzazione). 1-2 g al giorno è più efficace di 0,5 g al giorno (B). Contemporaneamente all'uso di glucocorticoidi, è consigliabile utilizzare diuretici risparmiatori di potassio, calcio, potassio (veroshpiron 25 mg 2 volte al giorno), steroidi anabolizzanti e farmaci che proteggono la mucosa gastrica.

Preparazioni di ACTH

Occasionalmente, la corticotropina e il deposito di synacthen possono essere usati per trattare le riacutizzazioni della SM e rivitalizzare in un decorso recidivante-progressivo della malattia (B). Allo stesso tempo, l'efficacia dell'ACTH non è inferiore al metilprednisolone (B), ma più spesso provoca effetti collaterali sotto forma di edema e fluttuazioni della pressione sanguigna. Il deposito di Sinakten viene somministrato per via intramuscolare alla dose di 1 mg al giorno, il corso è di 7-10 iniezioni.

Plasmaferesi

È efficace per il trattamento di gravi esacerbazioni della SM(C). Dopo ciascuna delle sue procedure (prescritte da 3 a 5), ​​vengono iniettati per via endovenosa 500-1000 mg di metilprednisolone.

Quando si utilizzano metodi di immunoterapia, è necessario tenerlo presente

Tutti i suoi tipi hanno un potenziale rischio per i bambini e le donne incinte.
non è giustificato nei pazienti anziani, così come quelli con malattie che limitano l'aspettativa di vita e un grado pronunciato di disabilità
il beneficio clinico deve superare il rischio del trattamento
L'immunoterapia è inutile se sullo sfondo della sua attuazione ci sono frequenti esacerbazioni (almeno 2 in 2 anni) e si verifica un'ulteriore progressione (deterioramento di un punto o più sulla scala EOHS nei 2 anni precedenti).

Un possibile metodo di immunoterapia per i pazienti affetti da SM è il trapianto di cellule staminali del sangue periferico.

Prevenire le riacutizzazioni e rallentare la progressione della SM

Ciò si ottiene con l'uso di farmaci che hanno un effetto immunocorrettivo.

Interferone beta umano reiombinante

Indicazioni

Decorso recidivante-remittente della SM con almeno 2 riacutizzazioni distinte negli ultimi 2 anni di malattia, deficit neurologico residuo, ma solo mantenendo la capacità di muoversi autonomamente
nella SM progressiva secondaria, l'effetto è più evidente nei pazienti che, sullo sfondo della progressione, hanno remissioni distinte (SM progressiva-remittente), l'uso nella SPMS è stato dimostrato solo per betaferon

Dosi e somministrazione

Avonex(beta-1-alfa) - 30 mcg (6 milioni di UI) per via intramuscolare una volta alla settimana per lungo tempo (A). Una confezione del farmaco è destinata al trattamento di un paziente per 4 settimane.
Betaferon(beta-1-beta) - 8 UI s / c a giorni alterni per lungo tempo (A).
Rebif(beta-1-alfa) - 22 o 44 mcg s / c 3 volte a settimana per lungo tempo (A, B).

Avonex- l'ultima conquista dell'ingegneria genetica. Si tratta di una preparazione altamente purificata di interferone beta-1a ricombinante (INF |3-1a), che ha una sequenza amminoacidica assolutamente identica a quella dell'INF |3-1a umano naturale. Possedendo un'elevata attività antivirale e immunomodulante, previene lo sviluppo dell'infiammazione e la distruzione delle strutture di myslin nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, modificando il decorso naturale della SM. Durante un'esacerbazione della malattia, Avonex può essere somministrato contemporaneamente a farmaci corticosteroidi o ACTH. Questo è l'unico INFE che non ha bisogno di essere refrigerato.
L'introduzione di Avonex per via intramuscolare una volta alla settimana fornisce un aumento di 3 volte della biodisponibilità dell'IFN r-1a rispetto all'iniezione s / c, che induce l'espressione dei livelli di citochine per 5-7 giorni dopo. È ben tollerato dai pazienti, accompagnato da un basso livello di produzione di anticorpi contro il farmaco.
A gennaio 2004, più di 123.000 pazienti in tutto il mondo ricevevano Avonex. Ora ce ne sono molti di più.

Glatimer acetato

È una miscela di polipeptidi sintetici costituita da 4 amminoacidi: alanina, acido glutammico, lisina e tirosina. La base del farmaco sono i polipeptidi contenenti più spesso da 40 a 100 residui di amminoacidi. La sua attività immunitaria antigene-specifica provoca l'inibizione selettiva delle cellule T autoreattive piuttosto che una soppressione generale della risposta immunitaria. Il farmaco riduce la produzione di citochine pro-infiammatorie e migliora l'attività di specifiche cellule soppressori.

Indicazioni

SM con decorso recidivante (almeno 2 riacutizzazioni negli ultimi 2 anni) con danno non grave al sistema nervoso (indice E058 - non superiore a 5,5) (A).

Controindicazioni

Ipersensibilità (compreso a mannitolo), gravidanza.

Dosi e somministrazione

Copaxone-teva(Teua Rpagtaseinsa! 1naus1g1e5 Sh., Israele) - 20 mg s / c una volta al giorno, ogni giorno per lungo tempo.

Indicazioni

SM progressiva secondaria in pazienti giovani con inefficacia di altri immunosoppressori.

Dosi e somministrazione Azatioprina- 2 mg/kg e mitoxantrone - 12 mg per 1 mq. m ogni 3 mesi

Immunoglobulina umana per somministrazione endovenosa

Dosi e somministrazione

400 mg/kg al giorno per 5 giorni, poi 400 mg/kg al giorno una volta a mese (B).

Correzione dei disturbi emoreologici nella SM

Durante il periodo di esacerbazione, il 92% dei pazienti con SM ha un aumento dell'aggregazione piastrinica, l'8% - la sua diminuzione, nonché un aumento del contenuto di prodotti di degradazione del fibrinogeno sullo sfondo di una conta piastrinica normale o moderatamente ridotta.

Regime di trattamento approssimativo:

Eparina- 5 mila unità sotto la pelle dell'addome 3 volte al giorno per 10-12 giorni
Epsilon acido aminocaproico - 100 ml di una soluzione al 5% in / in flebo dopo 2 giorni il 3 ° n. 5 dopo 2-3 giorni dall'inizio della terapia con eparina
Trasilolo(kontrykal) - 50 mila UI IV a goccia su soluzione isotonica a giorni alterni n. 5-7
Curantil- 50-75 mg 3 volte al giorno o trental - 200 mg 3 volte al giorno
Fitin - 500 mg 3 volte al giorno
Acido glutammico- 500 mg 3 volte al giorno

Correzione dei disturbi del metabolismo lipidico ottenuto attraverso l'uso di un cocktail antiossidante, che comprende:

acido alfa lipoico - 600 mg per via endovenosa n. 10, quindi 600 mg per via orale n. 20
aplegina - 500 mg per via endovenosa n. 5, quindi 500 mg per via orale 2 volte al giorno per 30 giorni
nicotinammide- 500 mg flebo IV n. 10, poi 400 mg al giorno (per 4 dosi) n. 20
acetilcisteina- 600 mg 2 volte al giorno n. 30
triovit - su una compressa 2 volte al giorno n. 30
cavinton forte- 10 mg 3 volte al giorno per 2 mesi
cerebrolysin- 5 ml flebo IV n. 10
PC-MERZ(amantadina) - 100 mg 2 volte al giorno n. 30

Un collegamento importante nel trattamento della SM è la terapia sintomatica.
Uno degli aspetti più significativi che influenzano la qualità della vita e la capacità lavorativa dei pazienti con SM è aumento del tono muscolare. Ai fini della sua correzione, i rilassanti muscolari vengono utilizzati a lungo.

Mydocalm- 50-150 mg 3 volte al giorno o IM 100 mg 2 volte al giorno. Ha un effetto deprimente sulla parte caudale della formazione reticolare, sopprime l'aumentata eccitabilità spinale riflessa. È indicato per condizioni spastiche dei muscoli con ipertonicità, spasmi muscolari, rigidità, contratture, automatismi spinali.
Baclofen- 5 mg 3 volte al giorno con un aumento graduale di 5 mg in 3 giorni fino al raggiungimento di un effetto clinico. La dose massima giornaliera è di 60 mg. Indicato per la spasticità muscolare.
Sirdalud- 2-4 mg 3 volte al giorno con un aumento graduale di 2-4 mg con un intervallo di 3-7 giorni. La dose massima giornaliera è di 36 mg. È indicato per spasticità muscolare e spasmi muscolari dolorosi.
Diazepam- 2 mg 2 volte al giorno o 5 mg la sera, aumentando poi la dose fino al raggiungimento dell'effetto desiderato. La dose massima giornaliera è di 60 mg. È indicato per la disestesia notturna delle gambe, la mionevralgia.
Tossina botulinica utilizzato in caso di spasmi flessori.

Con l'inefficacia della somministrazione orale di farmaci, è possibile la somministrazione endolombare di baclofen (dose media - 400-500 mcg).

Problema importante - trattamento dei disturbi pelvici.

Per ridurre la gravità disturbi della coordinazione possono essere raccomandati glicina, obzidan e narokine. Si noti che l'obzidan (propranalolo) non influisce sul tremito intenzionale. Inoltre, tutti i farmaci e gli agenti serotoninergici che riducono la tossicità da eccitazione, gli antigossidanti e gli antiipossativi riducono la gravità della sindrome cerebellare nella SM. 800-1200 mg di isoniazide al giorno in combinazione con 100 mg di piridossina al giorno agiscono più sul tremore posturale che su quello intenzionale.
Per eliminare il tremito, sono state proposte operazioni stereotassiche: talamotomia e stimolazione profonda del nucleo intramediale ventrale del talamo.
A condizioni parossistiche- disartria parossistica e atassia, nonché convulsioni convulsive e nevralgia del trigemino, è indicata la finlepsina (carbomazepina, tegretolo).
Farmaco di scelta per il trattamento fatica- midantan, ma negli ultimi anni il modafinil è stato utilizzato con successo. Di solito sono sufficienti 100 mg al giorno con 2 giorni liberi alla settimana, il che aumenta la durata dell'effetto terapeutico. In sua assenza, vengono prescritti antidepressivi senza effetto sedativo.
Disturbi depressivi trattati con antidepressivi. È preferibile utilizzare inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina, privi di attività anticolinergica. In tutte le fasi della malattia sono indicati i farmaci nootropici.

Correzione dei disturbi identificati dello stato somatico e mentale del paziente

In tutte le fasi della malattia, è necessario valutare le condizioni generali del corpo del paziente. A tale scopo, oltre ai metodi convenzionali (ultrasuoni, FGDS, ECT, EEG), vengono utilizzati un test vegetativo standard (SVT CITO), il metodo Voll e lo studio di un'immagine termica. In generale, vi è una violazione di tutti i tipi di metabolismo e regolazione endocrina, che hanno una gravità diversa.
È indicato un esame da parte di un vertebroneurologo per identificare disfunzioni nei segmenti motori vertebrali, così come in altre articolazioni con la loro possibile correzione chinesioterapica o manuale (tecniche morbide).
I metodi di diagnosi neuropsicologica della malattia vengono utilizzati per selezionare la terapia e i metodi di influenza appropriati.

È molto difficile valutare chiaramente l'impatto di una dieta con una predominanza di acidi grassi polinsaturi e una restrizione di grassi animali saturi sul decorso della SM. Ma dato l'impatto positivo di una tale dieta su molte funzioni del corpo, e anche in considerazione della frequente violazione del metabolismo lipidico nei malati di SM, può essere raccomandata a loro.
Dovresti mangiare più pesce, soprattutto pesce di mare (compensazione aggiuntiva per la carenza di iodio), invece di carne e aumentare l'assunzione di alimenti vegetali nella dieta.
È stata notata un'associazione tra la SM e la preferenza dell'infanzia per la carne rispetto ai cibi vegetali. Ci sono prove di una mancanza di carboidrati, antiossidanti, acidi grassi essenziali e molti oligoelementi nel corpo dei pazienti con SM. La carenza di vitamina O raggiunge il 60%, vitamina E - 27%, acido folico - 31% e 24% negli uomini e nelle donne, rispettivamente, zinco - 22% e 27%.

L'obiettivo della prescrizione della terapia dietetica per la SM è correggere la sindrome metabolica che si verifica con questa malattia.

Il metodo può essere utilizzato nel campo della medicina, in particolare nella neurologia clinica. Il metodo ELISA determina il livello di citochine TNF- e IL-4 nel siero del sangue del paziente alla fine del periodo di recupero. E quando il livello di citochine TNF è superiore a 16,8 pg/ml e la citochina IL-4 è inferiore a 97,88 pg/ml, viene diagnosticato un decorso progressivo di malattia cerebrale traumatica (TBM). EFFETTO: il metodo fornisce la diagnostica del decorso del TBGM nelle prime fasi dello sviluppo della malattia, assicura l'attuazione tempestiva e razionale di un complesso di misure terapeutiche. 2 scheda.

L'invenzione si riferisce alla medicina, in particolare alla neurologia clinica. Può essere utilizzato in clinica per diagnosticare la progressione del decorso della malattia cerebrale traumatica /TBGM/. Un metodo noto per diagnosticare la progressione della TBGM mediante valutazione dinamica dello stato del sistema immunitario di pazienti con trauma cranico /TBI/, utilizzando test immunologici di livello I (determinazione del numero di leucociti e linfociti, immunoglobuline M, A, G, indice fagocitico e indice di fagocitosi), meno spesso - II (determinazione di T-soppressori, T-helper, linfociti NK, anticorpi contro antigeni e complessi immunitari circolanti) [B. I. Gorbunov e I.V. Gannushkina (Guida clinica. Parte I. "Trauma craniocerebrale. - M.:" ANTIDOR ", 1998, 550 pp.]. Nessuno dei test utilizzati consente di valutare la gravità del processo infiammatorio, con i suoi effetti infiammatori e anti- componenti infiammatorie Gli svantaggi dei metodi diagnostici utilizzati sono che nessuno dei test utilizzati consente di valutare un processo infiammatorio immunitario multilivello, con i suoi componenti infiammatori e antinfiammatori, nonché la necessità di condurre studi in dinamica, che aumenta il tempo per la diagnosi e la terapia.la diagnostica consiste nel fatto che in un paziente alla fine del periodo di recupero del trauma cranico, il test immunoenzimatico /ELISA/ determina il livello di citochine nel siero del sangue: fattore di necrosi tumorale- e interleuchina-4 / TNF- e IL-4/, e a livello della citochina pro-infiammatoria TNF- superiore a 16,8 pg/ml e della citochina antinfiammatoria IL-4 inferiore a 97,88 pg/ml, ai pazienti viene diagnosticato un decorso progressivo di TBM. TNF- è un marcatore del processo infiammatorio e IL-4 è un antinfiammatorio. In determinate condizioni, in un certo numero di pazienti, le risposte immunitarie diventano patogene (alti livelli di citochine pro-infiammatorie e bassi livelli di citochine antinfiammatorie persistono a lungo), il che aggrava il decorso della TBH, contribuendo così alla sua progressione e peggioramento degli esiti di trauma cranico. Un alto livello di citochine pro-infiammatorie nel siero del sangue di pazienti con esacerbazione della sindrome postcommozionale indica la presenza di un processo infiammatorio aspecifico nel sistema nervoso centrale /SNC/. Un basso livello di citochine antinfiammatorie - sul fallimento delle reazioni immunologiche protettive. Il metodo per diagnosticare la progressione del decorso della TBGM viene effettuato determinando i livelli di citochine: TNF- e IL-4 nel siero del sangue mediante ELISA. In un paziente al termine del periodo di recupero da trauma cranico (al termine di 2 mesi dall'insorgenza della malattia), al mattino, a stomaco vuoto, vengono prelevati 5 ml di sangue dalla vena cubitale, quindi dal sangue, per centrifugazione si ottiene il siero, che viene utilizzato in ELISA per determinare i livelli di TNF- e IL-4. Metodo per la determinazione del livello di TNF-: la concentrazione di TNF- nel siero del sangue è determinata mediante il metodo dell'analisi dell'immunosorbente legato all'enzima utilizzando la perossidasi di rafano come enzima indicatore. Sulla superficie delle piastre di plastica con anticorpi immobilizzati, vengono aggiunti 100 μl di soluzione a ciascun pozzetto (tampone C, standard TNF, campioni di prova). L'assorbimento degli anticorpi viene effettuato incubando la compressa per 1 h a 37° C, accompagnata da agitazione continua. Gli anticorpi non assorbiti vengono rimossi dai pozzetti lavando tre volte con tampone di lavaggio e una volta con acqua distillata. Il liquido rimanente viene quindi aspirato. Successivamente, in ciascun pozzetto vengono aggiunti 100 μl di una soluzione del secondo anticorpo e la scheda viene incubata per 2 ore a 18-20 o C con agitazione continua. Il liquido viene quindi rimosso lavando il tampone tre volte e una volta con acqua distillata. Il contenuto rimanente viene completamente aspirato. Successivamente, ai pozzetti viene aggiunto un coniugato marcato con perossidasi di rafano con streptavidina, che ha un'affinità molto elevata per la biotina, diluito con tampone (100 μl). Quindi le piastre vengono incubate per 30 min a 18-20° Con costante agitazione. Rimuovere il liquido dalle cellule, lavare tre volte con tampone, aspirare il liquido rimanente. Le piastre vengono quindi lavate due volte con acqua distillata. Quindi la compressa viene asciugata. Quindi si aggiungono ai pozzetti la soluzione colorante di ortofenilendiammina (5 mg per piastra) e 1 goccia di peridrolo al 30%. Le piastre vengono incubate per 10-20 minuti a temperatura ambiente in un luogo protetto dalla luce solare diretta, dopodiché la reazione viene bloccata aggiungendo in ciascun pozzetto 50 μl di soluzione di acido solforico. Costruire una curva di calibrazione "densità/concentrazione ottica", utilizzando dati noti sulla quantità dello standard introdotto. In base alla curva ottenuta, viene calcolata la concentrazione di TNF- nei campioni. Il metodo per determinare il livello di IL-4 nel siero del sangue è simile al metodo per determinare il TNF-, ad eccezione degli anticorpi utilizzati. È stato stabilito che il livello della citochina pro-infiammatoria TNF-- nei donatori sani varia da 8,9 a 16,8 pg/ml, e nei pazienti con un decorso progressivo di TBM da 72,6 a 287,3 pg/ml. Il livello della citochina antinfiammatoria IL-4 nei donatori sani varia da 97,88 a 504,5 pg/ml, e nei pazienti con un decorso progressivo di TBM, il contenuto di questa citochina varia da 10,98 a 170,2 pg/ml. Esempio. Paziente P.S.V. (C/B 1264), 30 anni, ricoverato il 14.01.99. Reclami al ricovero per mal di testa parossistico, diffuso, intenso al mattino, forti capogiri non sistemici, nausea, vomito tre volte al culmine del mal di testa. Ha notato 5 attacchi di perdita di coscienza (negli ultimi 4 mesi) con grave debolezza generale e sonnolenza all'uscita; 2 mesi fa - crisi convulsive generalizzate. Inoltre, il paziente ha notato una diminuzione della capacità lavorativa, disturbi del sonno, perdita di memoria. Dall'anamnesi della malattia: un anno fa ha subito un trauma cranico, considerato da un neurochirurgo come SGM, il paziente è stato ricoverato per 2 settimane. I reclami di cui sopra sono comparsi 3 mesi dopo la dimissione dall'ospedale, per il quale ha cercato assistenza medica in regime ambulatoriale, quando è stato sottoposto a uno studio immunologico, compresa la determinazione del livello di citochine: TNF- e IL-4. Prima della lesione cerebrale, non soffriva di malattie croniche, non c'erano attacchi di perdita di coscienza. Obiettivamente: la pelle è pallida, secca, le mucose visibili sono rosa. Polso 72 battiti al minuto, ritmico, qualità soddisfacente: AdD 120/60 mm Hg, AdS 110/60 mm Hg, frequenza respiratoria 16 al minuto. Stato neurologico: le fessure palpebrali sono simmetriche, D=S; pupille di forma e dimensioni normali, D=S; fotoreazione salvata; nistagmo a montaggio orizzontale in entrambe le direzioni, più luminoso a sinistra. I riflessi corneali sono preservati. Movimento completo dei bulbi oculari ai lati. La convergenza non è rotta. I punti di uscita del nervo trigemino sono indolori. Riflesso mandibolare vivo. Viene rivelata l'insufficienza della piega nasolabiale sinistra, S