Tumori del sistema nervoso. Tumori del sistema nervoso centrale Gestione dei disturbi del sistema nervoso

Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza per la febbre quando il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente la medicina. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è permesso dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?

Presentarsi tumori del sistema nervoso centrale (SNC) più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Il fattore età influenza anche la natura istologica dei tumori del SNC e la loro localizzazione. Nei bambini si riscontrano prevalentemente gliomi e tumori congeniti. Negli adulti, oltre ai tumori elencati, meningiomi, cancro metastatico. Nei bambini, i tumori si trovano più spesso sotto il tenone cerebellare, negli adulti - sopra il tenone cerebellare.

Meccanismi di insorgenza e sviluppo della malattia

L'eziologia e la patogenesi della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale non sono chiare. Secondo la teoria polietiologica della crescita tumorale, insieme a fattori disontogenetici, influenze ambientali esterne e fattori come iperplasia e dedifferenziazione tissutale, anaplasia, nonché sesso, età, influenze ormonali ed ereditarie giocano un ruolo importante. I tumori ereditari e familiari del sistema nervoso comprendono la neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen), l'angioreticulomatosi del cervello, la glioblastomatosi diffusa, ecc. In letteratura, i fattori eziologici includono traumi, malattie virali, cambiamenti ormonali e radiazioni ionizzanti.

Non ci sono dati statistici chiari sull'eventuale dipendenza dello sviluppo dei tumori cerebrali dalle condizioni geografiche o dalle caratteristiche regionali.

Sintomi della malattia

Non esiste un'unica classificazione dei tumori del sistema nervoso. Attualmente ce ne sono alcuni e in passato ce n'erano molti di più. Questa situazione ha creato difficoltà nell'analisi dei dati della letteratura, perché, da un lato, c'è spesso un numero significativo di sinonimi e, dall'altro, alcuni autori a volte intendono tumori completamente diversi con lo stesso termine. Nel nostro paese, attualmente, la più comune è la classificazione proposta da B. S. Khominsky.

I tumori del sistema nervoso centrale secondo l'istogenesi sono suddivisi nei seguenti gruppi:

1) tumori neuroectodermici,

2) tumori da derivati ​​mesenchimali,

3) adenomi ipofisari,

4) tumori dai resti del passaggio pituitario,

5) tumori eterotopici di origine ectodermica,

6) teratomi e tumori teratoidi,

7) tumori metastatici.

tumori neuroectodermici. Questo è il gruppo più numeroso (circa la metà di tutti i tumori). Evidenzia:

Astrocitomi - tumori originati da astrociti; il tipo più benigno di glioma. Abbastanza spesso negli astrocitomi c'è una formazione di cisti piccole e grandi. Crescono sotto forma di un nodo indistintamente delimitato, meno spesso diffusamente. Si trovano in varie parti del cervello: negli adulti più spesso negli emisferi cerebrali, nei bambini - più spesso nel cervelletto.

Astrocitomi con atipie cellulari (più maligni) sono chiamati astrocitomi dedifferenziati, di cui gli astrocitomi a grandi cellule sono una variante.

Oligodendroglioma (oligodendrocitoma) - un tumore originato dalle cellule oligodendroglia viene rilevato principalmente nelle persone di mezza età, costituiscono l'1,3 - 3,4% dei pazienti. È localizzato più spesso negli emisferi cerebrali e nei gangli sottocorticali; ha una struttura omogenea, a volte contiene cisti; spesso vi si deposita della calce. Cresce lentamente, essendo un tipo di tumore relativamente benigno, sebbene esistano anche oligodendrogliomi dedifferenziati. Nella loro struttura, sono costituiti da cellule isomorfe piccole e densamente disposte.

ependimoma provengono da cellule ependimali o cellule della zona subependimale (Opalsky). Il tasso di rilevamento è compreso tra 1,2 e 4,6%. Si sviluppa principalmente nelle persone durante l'infanzia e la giovane età. Ci sono ependimomi IV, III dei ventricoli laterali, paraventricolari, emisferi del cervello, midollo spinale.

Secondo la struttura, si distinguono 3 varianti: ependimoma cellulare, epiteliale e capillare. Crescere lentamente con una stretta zona di infiltrazione. Esistono ependimomi dedifferenziati e maligni.

Glioblastoma (spongioblastoma multiforme) - un tumore maligno originato da astrociti, meno spesso oligodendroglia o cellule ependimali; del numero totale di tumori intracranici è del 10-16%; localizzato principalmente negli emisferi cerebrali e nei gangli subcorticali, spesso cresce attraverso il corpo calloso nell'altro emisfero, si verifica più spesso negli uomini. Macroscopicamente, i glioblastomi hanno un aspetto variegato per la presenza di focolai di necrosi, cisti, emorragie, ma di solito crescono sotto forma di un nodo chiaro, con infiltrazione del midollo circostante. Esistono glioblastomi a cellule polimorfe, glioblastomi con polimorfismo cellulare moderato e glioblastomi a cellule isomorfe.

Medulloblastoma- tumori maligni disgenetici originati da "medulloblasti" B embrionali o da cellule dello strato granulare esterno embrionale del cervelletto. Si verificano principalmente nei bambini (che rappresentano quasi il 20% dei tumori intracranici), principalmente nei ragazzi, localizzati principalmente nel verme cerebellare; avere l'aspetto di un nodo sciolto di colore rosato-grigiastro; sono costituiti da cellule indifferenziate densamente localizzate; capace di metastatizzare nello spazio subaracnoideo, più spesso nel midollo spinale, ma talvolta negli emisferi cerebrali. Il tumore è sensibile all'esposizione alle radiazioni.

Pinealoma (adenoma della ghiandola pineale) origina da specifiche cellule della ghiandola pineale. Si verifica principalmente nei bambini (ragazzi); localizzato nella ghiandola pineale, provoca uno sviluppo sessuale precoce e la formazione di un grosso idrocefalo interno. Una variante maligna del tumore è il pineoblastoma.

coroidepapilloma (papilloma del plesso coroideo, plessopapilloma) si sviluppa dall'epitelio dei plessi coroidei dei ventricoli del cervello. Si trovano più spesso nel ventricolo IV del cervello; generalmente prive di capsula e hanno aspetto a grana tenera, ovoidali; svilupparsi principalmente durante l'infanzia o l'adolescenza. Una variante maligna del tumore è il carcinoma della coroide (carcinoma del plesso).

Tumori a cellule gangliari - un gruppo di tumori disontogenetici. Questi includono: gangliocitomi - tumori costituiti principalmente da cellule nervose; ganglioneuromi - da cellule nervose e fibre nervose; gangliogliomi - da cellule nervose e gliali; neuroblastoma - dai neuroblasti. I tumori originano dai gangli simpatici o dalla midollare del surrene. Visto raramente.

Neurinoma (schwannoma) origina dalle cellule di Schwann delle radici dei nervi cranici o spinali. Un tumore benigno ricoperto da una capsula di tessuto connettivo è più comune nelle donne. I neurinomi rappresentano l'8-9% di tutti i tumori intracranici e circa il 20% dei tumori del midollo spinale. Nella cavità cranica, i neuromi si sviluppano più spesso dagli elementi delle radici del nervo uditivo. Spesso ci sono più neuromi. Occasionalmente, i neuromi del midollo spinale si presentano con un doppio nodulo a clessidra, con un nodulo solitamente situato sotto la dura madre e l'altro nell'epidurale o addirittura all'esterno del canale spinale. I neurinomi hanno una struttura a trave o reticolare.

Tumori neuroectodermici di composizione complessa: 1) costituito da 2 tipi di oligodendroastrocitoma, ependimoastrocitoma; 2) gliale-mesenchimale.

Tumori da derivati ​​del mesenchima. Il meningioma (aracnoidendotelioma) si sviluppa dall'endotelio delle meningi. I meningiomi rappresentano il 13-19% di tutti i tumori intracranici e il 40% dei tumori del midollo spinale. Questi tumori benigni crescono sotto forma di un nodo extracerebrale sulla superficie convessa o basale, occasionalmente nel ventricolo cerebrale o nel canale spinale. A seconda della struttura istologica possono essere diverse: meningoteliali, a strutture concentriche, psamomatose, fibroblastiche, angiomatose, xantomatose, ossificanti, mesenchimali.

sarcoma meningeo (meningioma maligno) proviene dalle membrane del cervello o del midollo spinale.

Sarcoma del cervello (intracerebrale). I sarcomi cerebrali primari rappresentano dallo 0,6 all'1,9% di tutti i tumori intracranici. Crescere di solito sotto forma di nodi intracerebrali. Si sviluppano dagli elementi del tessuto connettivo del cervello.

Angioreticoloma (emangioreticolo, angioblastoma, emangioblastoma) - un tumore benigno di origine vascolare con cellule tumorali dell'avventizia vascolare; rappresenta il 5-7% di tutti i tumori cerebrali. È localizzato più spesso nel cervelletto, spesso contiene grandi cisti; nettamente delimitato dai tessuti circostanti.

Nel SNC sono presenti anche fibromi, neurofibromi, lipomi, angiomi, emangioendoteliomi, microgliomi.

Tumori del pigmento . I melanomi o melanoblastomi originano dalle cellule del pigmento normalmente presenti nelle meningi, prevalentemente alla base del cervello. Le metastasi del melanoma al cervello sono più comuni.

adenomi ipofisari. Assegna adenomi ipofisari cromofobici, eosinofili, basofili e misti. Costituiscono circa l'8% dei tumori intracranici. Si sviluppa nella cavità della sella turca dal lobo ghiandolare anteriore della ghiandola pituitaria; spesso crescono oltre la sella, comprimendo i nervi ottici e la loro decussazione; possono germogliare i seni cavernosi; sono spesso cistici. Con la loro crescita, di solito provocano un aumento delle dimensioni della sella turca.

Craniofaringiomi. Tumore della via ipofisaria, cisti della tasca di Rathke, adamantinoma ipofisario, cisti soprasellare. Si tratta di tumori epiteliali disontogenetici benigni originati dai rudimenti embrionali scissi della ghiandola pituitaria; costituiscono dall'1,7 al 7% di tutti i tumori intracranici, spesso si verificano nell'adolescenza. Sviluppa nell'area della sella turca. Può essere calcificato e contenere cisti di varie dimensioni.

Tumori ectodermici eterotopici. L'epidermoide (colesteatoma) deriva dai rudimenti dell'epidermide, che si sono spostati nella cavità cranica o nel canale spinale; può essere localizzato in tutte le parti del sistema nervoso centrale, essendo principalmente associato alle membrane; cresce molto lentamente.

Dermoide (cisti dermoide)è meno comune dell'epidermoide ed è anche associato alle membrane.

I teratomi nel SNC sono rari.

Tumori metastatici. Costituiscono il 5-12% di tutti i tumori intracranici. Metastatizza principalmente il cancro del polmone, della mammella, meno spesso - ipernefroma, melanoblastoma, corioneepitelioma dell'utero. Le metastasi intracraniche possono essere multiple o solitarie. La struttura istologica delle metastasi di solito coincide con i tumori cancerosi primari. Crescono infiltrativamente con una zona perifocale di rammollimento del midollo, che ne determina la facile rimozione, ma non impedisce la continua crescita.

Tumori che crescono nella cavità cranica e nel canale spinale. Mieloma (plasmocitoma), osteoblastoclastoma (tumore a cellule giganti), condroma, cordoma: sono tutti relativamente rari.

IN presentazione clinica dei tumori cerebrali si distinguono segni di lesioni cerebrali e focali. Lesione cerebrale a causa dell'influenza di un fattore patologico sulla funzione dell'intero cervello nel suo insieme. È associato principalmente ad un aumento della pressione intracranica e all'effetto tossico del tumore sul corpo. Un aumento della pressione intracranica si verifica o come risultato di un aumento del volume del tumore e dell'edema cerebrale, o come risultato dello sviluppo di fenomeni occlusivi-idrocefalici in violazione del deflusso del CSF dalle sezioni sovrastanti del sistema CSF.

Presenza di sintomi focaliè associato sia all'effetto distruttivo o irritante diretto del tumore sugli elementi tissutali del cervello o dei nervi cranici, sia alla compressione meccanica e allo spostamento del cervello, al suo edema, ai disturbi circolatori in alcune parti del cervello e alla risultante struttura e spostamenti neurodinamici. La natura dei sintomi focali dipende principalmente dalla localizzazione del tumore, ma anche dalle sue qualità istobiologiche, dalla gravità della lesione cerebrale e dall'età del paziente.

Da sintomi di ipertensione il più comune (fino al 90%) è mal di testa, quindi vomito, che di solito si verifica al culmine di un attacco di mal di testa, capezzoli congestizi dei nervi ottici, alterazioni ipertensive delle ossa del cranio (porosità della parte posteriore della sella turca , approfondimento delle impressioni digitali e altri), cambiamenti mentali, principalmente , natura dello stordimento, vertigini, bradicardia, crisi epilettiche generali, cambiamenti nella respirazione.

Sintomi focali si suddividono in focali primarie, causate dall'impatto diretto del tumore, e focali secondarie, suddivise a loro volta in lussazione e sintomi vicini o remoti.

Trattamento e prevenzione della malattia

Il trattamento dei tumori cerebrali dipende dal tipo di tumore, dalla sua posizione e dal grado di sviluppo.

Inna Bereznikova

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I tumori del sistema nervoso centrale si formano principalmente nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Il fattore età in ultima analisi influisce anche sulla natura istologica dell'origine delle formazioni, sulla loro localizzazione.

I bambini sono prevalentemente caratterizzati da tumori congeniti e gliomi. Si trovano sotto il mantello cerebellare.

Per gli adulti, oltre alle formazioni elencate, è caratteristico lo sviluppo di meningiomi, cancro metastatico. Si trovano sopra il mantello cerebellare.

Origine e segni di un tumore del sistema nervoso centrale

I tumori del sistema nervoso sono caratterizzati da patogenesi ed eziologia poco chiare. Secondo la dottrina polietiologica dello sviluppo tumorale, insieme ai fattori disontogenetici, giocano un ruolo importante:

  • attività all'aperto dell'ambiente;
  • iperplasia;
  • dedifferenziazione tissutale;
  • anaplasia;
  • età;
  • sfondo ormonale;
  • momento ereditario.

Non ci sono statistiche esatte su una certa dipendenza da criteri e caratteristiche geografiche.

Non esiste una classificazione generale delle formazioni del SNC. Oggi ne vengono utilizzati solo pochi tipi, anche se nel recente passato ce ne sono stati molti di più. Questa sfumatura ha introdotto alcuni fraintendimenti nell'analisi. Da un lato, ci sono un numero significativo di sinonimi. D'altra parte, lo stesso termine può indicare tumori completamente diversi. Nel nostro paese, la classificazione proposta da B. S. Khominsky è attualmente considerata popolare.

I tumori del sistema nervoso centrale, secondo l'istogenesi, sono suddivisi nei seguenti gruppi:

  • da derivati ​​del mesenchima;
  • neuroectodermico;

adenoma ipofisario

Descrizione delle neoplasie del sistema nervoso centrale

Le formazioni neuroectodermiche sono il gruppo più spazioso. Include quasi la metà di tutti i tumori. Comprende le seguenti formazioni:

  • astrocitoma. Questo è un tipo più benigno di glioma, derivato dagli astrociti. Spesso negli astrocitomi si osserva la formazione di piccole cisti e di grandi dimensioni. Crescono sotto forma di un nodo senza confini chiari, in rari casi diffusamente. Si trovano in varie parti del cervello: negli adulti, più negli emisferi, nell'infanzia - nel cervelletto;
  • astrocitoma con atipia cellulare. Questa è la formazione più maligna, che si chiama astrocitomi dedifferenziati;
  • oligodendroglioma. Questo tumore deriva dalle cellule oligodendroglia. L'istruzione è tipica delle persone di mezza età. Circa il 3,5% dei pazienti è portatore di questo tumore. È localizzato negli emisferi cerebrali, così come nei gangli sottocorticali. L'educazione ha una struttura omogenea, in rari casi ci sono cisti. Spesso vi è sospesa la calce. La crescita è lenta. Nella loro struttura, sono costituiti da cellule isomorfe non molto grandi e densamente localizzate;
  • ependimoma. Il tumore origina dalle cellule ependimali. La frequenza di rilevamento è fino al 4,5%. Il tumore si sviluppa più spesso nelle persone durante l'infanzia e l'adolescenza;


glioblastoma

  • glioblastoma. Questo tumore è maligno. Deriva dagli astrociti. Del numero totale di tumori, occupa circa il 16%. Spesso, attraverso il corpo calloso, il tumore cresce nell'emisfero vicino. La malattia è tipica del sesso maschile. I tumori del sistema nervoso centrale di solito crescono sotto forma di nodo, con infiltrazione della preparazione cerebrale situata intorno;
  • medulloblastoma. La formazione maligna si verifica più spesso nei bambini, specialmente nei ragazzi. Preferibilmente localizzato. Ha la forma di un nodo di una struttura sciolta. È costituito da cellule indifferenziate densamente localizzate. Il tumore può emettere metastasi nel luogo subaracnoideo, più dentro, ma di volta in volta negli emisferi cerebrali. L'istruzione è sensibile alla radioterapia.

Il decorso della malattia

  • decorso tumorale. Questa è una comparsa lenta e graduale e un aumento dei segni, focali, associati alla compressione del cervello da parte di un tumore e segni di aumento della pressione intracranica;
  • vascolare - esordio acuto. Segue il principio di un infarto, emorragia nel tumore;
  • esordio epilettiforme. Muore con la comparsa di crisi epilettiche;
  • infiammazione. Lenta diffusione dei sintomi alla maniera della meningite;
  • sindrome isolata liquor-ipertensiva.

Nel quadro clinico si individuano le seguenti fasi:

  1. fase di risarcimento medico. È caratterizzata dalla sindrome astenica, che si manifesta con impotenza, affaticamento, stress, irritabilità;
  2. fase di subcompensazione medica. I tumori del sistema nervoso centrale sono caratterizzati da compromissione selettiva del lavoro e dell'adattamento domestico. In questa fase, di regola. C'è una diagnosi tempestiva. Un neurologo specialista durante l'esame rivela sintomi di irritazione, disturbi sensoriali, fenomeni allucinatori. Dei segni cerebrali generali: mal di testa, piccolo, di notte e al mattino. Durante l'esame, l'oftalmologo rivela il ristagno dei dischi del nervo ottico;
  3. fase di moderato scompenso medico. I tumori del sistema nervoso centrale sono caratterizzati da un'interruzione completa o quasi completa del travaglio e da un adattamento domiciliare significativamente ridotto del paziente. Stato generale di gravità centrale. Al quadro clinico si aggiunge un mal di testa, che sarà accompagnato da nausea e vomito, in rari casi si nota letargia. I sintomi di perdita delle funzioni prevalgono sui segni di irritazione;
  4. fase di grave scompenso medico. Questi sono pazienti costretti a letto. La loro condizione è piuttosto complicata. Mal di testa gravi e frequenti, vomito, coscienza alterata;
  5. fase terminale. Include disturbi grossolani delle principali funzioni vitali, non conformità con la coscienza al coma, una netta non conformità con il sistema cardiovascolare. La temperatura può aumentare, viene acquisita una respirazione patologica.

Segni di crescita tumorale: segni cerebrali di un tumore al cervello.

Questi sono sintomi di aumento della pressione intracranica dovuta alla compressione vascolare. Anche le vene, le arterie, i percorsi di conduzione del liquor sono compressi. A causa degli effetti tossici dei prodotti tumorali e dei sintomi di una violazione dell'elevato lavoro nervoso, violazioni delle connessioni tra la corteccia e le trame sottocorticali.

Il paziente avverte un mal di testa - scoppio, più manifestato al mattino, vomito, nausea. La psiche del paziente è disturbata, compaiono letargia, distrazione, sordità, compaiono sintomi meningei, sono probabili convulsioni epilettiche;

  • I sintomi focali sono nidificati. Sono dovuti alla posizione specifica del tumore;
  • Sintomi nelle vicinanze. Nel corso della sua crescita, il tumore inizia a comprimere i tessuti vicini;
  • I sintomi sono lontani. Appaiono come risultato della compressione del cervello, spostamento delle sue strutture.

A seconda di dove si trova esattamente il tumore, si sviluppano diversi sintomi neurologici: i tumori nella parte frontale si manifestano con disturbi della psiche, della parola e delle espressioni facciali.

I pazienti con questa diagnosi sono indifferenti (apatici). Hanno ridotto le critiche alla propria condizione. Possono compiere azioni caricaturali e perdersi nello spazio.

Il lobo temporale è responsabile dell'epilessia. I tumori di questa localizzazione sono caratterizzati da un'aura distintiva. I prerequisiti per un attacco sono disturbi dell'udito, dell'olfatto e del gusto. L'aura è più un carattere sgradevole: odori putridi, visioni visive spaventose, è del tutto possibile "brillare" davanti agli occhi.

Il danno alla parte parietale del cervello tradisce il mancato rispetto dei tipi di sensibilità ad alta intensità di lavoro. Il paziente non riesce a capire quale dito usare, in quale direzione dovrebbe essere inclinato. Spesso i pazienti non riescono a capire quante volte il medico li ha toccati e con quale oggetto lo ha fatto. Come sintomi si manifesta l'incapacità di contare, scrivere, parlare, leggere.

Il lobo occipitale è un analizzatore visivo. Con i tumori in quest'area, sono probabili allucinazioni visive, scintille davanti agli occhi, disturbi visivi. Se c'è stata una sconfitta bilaterale, allora minaccia di completa cecità.

Descrizione del lobo occipitale

Quando il cervelletto è interessato, si notano disturbi della statica e della coordinazione. Il paziente può cadere, c'è ipercinesia, cambiamenti della calligrafia.

I sintomi elencati sono lontani da tutti i segni probabili, ma le loro combinazioni sono più comuni. Tutto viene osservato individualmente, a seconda della posizione del processo tumorale, della sua diffusione e sviluppo.

La cosa principale per una diagnosi e una cura significative è contattare uno specialista, un neurologo. Se hai i seguenti sintomi:

  • la comparsa di mal di testa regolari dello stesso tipo;
  • un brusco cambiamento di umore;
  • cambiamento nel comportamento;
  • diminuzione delle capacità intellettuali;
  • cambiamento di coscienza;
  • visione alterata;
  • perdita di sensibilità;
  • comparsa di debolezza muscolare.

Per una diagnosi corretta sono necessari i seguenti esami:

  • esami del sangue clinici e biochimici generali;
  • un test per stabilire il livello ormonale, in caso di sospetto di adenoma ipofisario;
  • sottoporsi a un esame da un oftalmologo per stabilire la condizione del fondo oculare;
  • appuntamento di elettroencefalografia;

Elettroencefalografia

  • eseguire la radiografia;
  • fare una puntura lombare;
  • nomina di procedure di tomografia computerizzata e risonanza magnetica, migliore diagnostica con contrasto;
  • consultazione obbligatoria con un neurochirurgo;
  • appuntamento di angiografia.

Inoltre, viene effettuato un esame completo del paziente per escludere possibili metastasi del tumore e la presenza di focolai in altri organi.

Dopo aver effettuato una diagnosi accurata, gli specialisti scelgono le tattiche e i metodi di trattamento. Dipenderanno dalla posizione del tumore. I metodi più comuni nella pratica medica sono:

  • Intervento chirurgico;
  • radioterapia. Nominato. Quando diventa impossibile ricorrere alla chirurgia;
  • chemioterapia;
  • trattamento sintomatico. È usato nelle ultime fasi dello sviluppo del tumore.

Sintomi e trattamento dei tumori della laringe

Tumori del Sistema Nervoso Centrale - Tumori del sistema nervoso centrale
Tumori del Sistema Nervoso Centrale- Secondo i dati di sintesi di L. I. Smirnov (1951), costituiscono l'1,22%; I tumori cerebrali rappresentano l'1,34 - 1,42% di tutte le autopsie. Secondo le statistiche ufficiali americane, mortalità per tumori del sistema nervoso per il 1955-1956. variava da 0,9 a 1,0 per 100.000 abitanti. De Martel credeva che in Francia circa 5 persone su 100.000 sviluppassero tumori al cervello.

In letteratura non sono stati trovati dati statistici sui cambiamenti di incidenza negli ultimi 20 anni. I tumori del sistema nervoso sono quasi ugualmente comuni negli uomini e nelle donne.

Tuttavia, i neuromi acustici e i meningiomi sono più comuni nelle donne, mentre i glioblastomi e i medulloblastomi sono più comuni negli uomini.

Presentarsi Tumori del SNC più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Il fattore età influenza anche la natura istologica dei tumori del SNC e la loro localizzazione. Nei bambini si riscontrano prevalentemente gliomi e tumori congeniti. Negli adulti, oltre ai tumori elencati, meningiomi, cancro metastatico. Nei bambini, i tumori si trovano più spesso sotto il tenone cerebellare, negli adulti - sopra il tenone cerebellare.

L'eziologia e la patogenesi della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale non sono chiare. Secondo la teoria polietiologica della crescita tumorale, insieme a fattori disontogenetici, influenze ambientali esterne e fattori come iperplasia e dedifferenziazione tissutale, anaplasia, nonché sesso, età, influenze ormonali ed ereditarie giocano un ruolo importante. I tumori ereditari e familiari del sistema nervoso comprendono la neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen), l'angioreticulomatosi del cervello, la glioblastomatosi diffusa, ecc. In letteratura, i fattori eziologici includono traumi, malattie virali, cambiamenti ormonali e radiazioni ionizzanti.

Non ci sono dati statistici chiari sull'eventuale dipendenza dello sviluppo dei tumori cerebrali dalle condizioni geografiche o dalle caratteristiche regionali.

Classificazione. Non esiste un'unica classificazione dei tumori del sistema nervoso. Attualmente ce ne sono alcuni e in passato ce n'erano molti di più. Questa situazione ha creato difficoltà nell'analisi dei dati della letteratura, perché, da un lato, c'è spesso un numero significativo di sinonimi e, dall'altro, alcuni autori a volte intendono tumori completamente diversi con lo stesso termine. Nel nostro paese, la classificazione proposta da B. S. Kho-minsky (1967) è attualmente la più comune.

Tumori del sistema nervoso centrale secondo l'istogenesi, sono divisi nei seguenti gruppi: 1) tumori neuroectodermici, 2) tumori da derivati ​​mesenchimali, 3) adenomi ipofisari, 4) tumori da resti del passaggio pituitario, 5) tumori eterotopici di origine ectodermica, 6) teratomi e tumori teratoidi, 7) tumori metastatici.

Tumori neuroectodermici. Questo è il gruppo più numeroso (circa la metà di tutti i tumori). Evidenzia:

Astrocitomi- tumori originati da astrociti; il tipo più benigno di glioma. Abbastanza spesso negli astrocitomi c'è una formazione di cisti piccole e grandi. Crescono sotto forma di un nodo indistintamente delimitato, meno spesso diffusamente. Si trovano in varie parti del cervello: negli adulti più spesso negli emisferi cerebrali, nei bambini - più spesso nel cervelletto.

Astrocitomi con atipie cellulari(più maligni) sono chiamati astrocitomi dedifferenziati, di cui gli astrocitomi a grandi cellule sono una variante.

Oligodendroglioma (oligodendrocitoma)- un tumore originato dalle cellule oligodendroglia viene rilevato principalmente nelle persone di mezza età, costituiscono l'1,3 - 3,4% dei pazienti. È localizzato più spesso negli emisferi cerebrali e nei gangli sottocorticali; ha una struttura omogenea, a volte contiene cisti; spesso vi si deposita della calce. Cresce lentamente, essendo un tipo di tumore relativamente benigno, sebbene esistano anche oligodendrogliomi dedifferenziati. Nella loro struttura, sono costituiti da cellule isomorfe piccole e densamente disposte.

ependimoma provengono da cellule ependimali o cellule della zona subependimale (Opalsky). Il tasso di rilevamento è compreso tra 1,2 e 4,6%. Si sviluppa principalmente nelle persone durante l'infanzia e la giovane età. Ci sono ependimomi IV, III dei ventricoli laterali, paraventricolari, emisferi del cervello, midollo spinale.

Secondo la struttura, si distinguono 3 varianti: ependimoma cellulare, epiteliale e capillare. Crescere lentamente con una stretta zona di infiltrazione. Esistono ependimomi dedifferenziati e maligni.

Il glioblastoma (spongioblastoma multiforme) è un tumore maligno originato dagli astrociti, raramente dalle cellule oligodendrogliali o ependimali; del numero totale di tumori intracranici è del 10-16%; localizzato principalmente negli emisferi cerebrali e nei gangli subcorticali, spesso cresce attraverso il corpo calloso nell'altro emisfero, si verifica più spesso negli uomini. Macroscopicamente, i glioblastomi hanno un aspetto variegato per la presenza di focolai di necrosi, cisti, emorragie, ma di solito crescono sotto forma di un nodo chiaro, con infiltrazione del midollo circostante. Esistono glioblastomi a cellule polimorfe, glioblastomi con polimorfismo cellulare moderato e glioblastomi a cellule isomorfe.

Medulloblastoma- tumori maligni disgenetici originati da "medulloblasti" embrionali o da cellule dello strato granulare esterno embrionale del cervelletto. Si verificano principalmente nei bambini (che rappresentano quasi il 20% dei tumori intracranici), principalmente nei ragazzi, localizzati principalmente nel verme cerebellare; avere l'aspetto di un nodo sciolto di colore rosato-grigiastro; sono costituiti da cellule indifferenziate densamente localizzate; capace di metastatizzare nello spazio subaracnoideo, più spesso nel midollo spinale, ma talvolta negli emisferi cerebrali. Il tumore è sensibile all'esposizione alle radiazioni.

Pinealoma (adenoma della ghiandola pineale) origina da specifiche cellule della ghiandola pineale. Si verifica principalmente nei bambini (ragazzi); localizzato nella ghiandola pineale, provoca uno sviluppo sessuale precoce e la formazione di un grosso idrocefalo interno. Una variante maligna del tumore è il pineoblastoma.

coroidepapilloma(papilloma del plesso coroideo, plessopapilloma) si sviluppa dall'epitelio dei plessi coroidei dei ventricoli del cervello. Si trovano più spesso nel ventricolo IV del cervello; generalmente prive di capsula e hanno aspetto a grana tenera, ovoidali; svilupparsi principalmente durante l'infanzia o l'adolescenza. Una variante maligna del tumore è il carcinoma della coroide (carcinoma del plesso).

Tumori a cellule gangliari- un gruppo di tumori disontogenetici. Questi includono: gangliocitomi - tumori costituiti principalmente da cellule nervose; ganglioneuromi - da cellule nervose e fibre nervose; gangliogliomi - da cellule nervose e gliali; neuroblastoma - dai neuroblasti. I tumori originano dai gangli simpatici o dalla midollare del surrene. Visto raramente.

Neurinoma (schwannoma) origina dalle cellule di Schwann delle radici dei nervi cranici o spinali. Un tumore benigno ricoperto da una capsula di tessuto connettivo è più comune nelle donne. I neurinomi rappresentano l'8-9% di tutti i tumori intracranici e circa il 20% dei tumori del midollo spinale. Nella cavità cranica, i neuromi si sviluppano più spesso dagli elementi delle radici del nervo uditivo. Spesso ci sono più neuromi. Occasionalmente, i neuromi del midollo spinale si presentano con un doppio nodulo a clessidra, con un nodulo solitamente situato sotto la dura madre e l'altro nell'epidurale o addirittura all'esterno del canale spinale. I neurinomi hanno una struttura a trave o reticolare.

Tumori neuroectodermici composizione complessa: 1) costituita da 2 tipi di oligodendroastrocitoma, ependimoastrocitoma; 2) gliale-mesenchimale.

Tumori da derivati ​​mesenchimali. Il meningioma (aracnoidendotelioma) si sviluppa dall'endotelio delle meningi. I meningiomi rappresentano il 13-19% di tutti i tumori intracranici e il 40% dei tumori del midollo spinale. Questi tumori benigni crescono sotto forma di un nodo extracerebrale sulla superficie convessa o basale, occasionalmente nel ventricolo cerebrale o nel canale spinale. A seconda della struttura istologica possono essere diverse: meningoteliali, a strutture concentriche, psamomatose, fibroblastiche, angiomatose, xantomatose, ossificanti, mesenchimali.

sarcoma meningeo(meningioma maligno) proviene dalle membrane del cervello o del midollo spinale.

Sarcoma del cervello(intracerebrale). I sarcomi cerebrali primari rappresentano dallo 0,6 all'1,9% di tutti i tumori intracranici. Crescere di solito sotto forma di nodi intracerebrali. Si sviluppano dagli elementi del tessuto connettivo del cervello.

Angioreticoloma(emangioreticolo, angioblastoma, emangioblastoma) - un tumore benigno di origine vascolare con cellule tumorali dell'avventizia vascolare; rappresenta il 5-7% di tutti i tumori cerebrali. È localizzato più spesso nel cervelletto, spesso contiene grandi cisti; nettamente delimitato dai tessuti circostanti.

Nel SNC sono presenti anche fibromi, neurofibromi, lipomi, angiomi, emangioendoteliomi, microgliomi.

Tumori del pigmento. I melanomi o melanoblastomi originano dalle cellule del pigmento normalmente presenti nelle meningi, prevalentemente alla base del cervello. Le metastasi del melanoma al cervello sono più comuni.

adenomi ipofisari. Assegna adenomi ipofisari cromofobici, eosinofili, basofili e misti. Costituiscono circa l'8% dei tumori intracranici. Si sviluppa nella cavità della sella turca dal lobo ghiandolare anteriore della ghiandola pituitaria; spesso crescono oltre la sella, comprimendo i nervi ottici e la loro decussazione; possono germogliare i seni cavernosi; sono spesso cistici. Con la loro crescita, di solito provocano un aumento delle dimensioni della sella turca.

Craniofaringiomi. Tumore della via ipofisaria, cisti della tasca di Rathke, adamantinoma ipofisario, cisti soprasellare. Si tratta di tumori epiteliali disontogenetici benigni originati dai rudimenti embrionali scissi della ghiandola pituitaria; costituiscono dall'1,7 al 7% di tutti i tumori intracranici, spesso si verificano nell'adolescenza. Sviluppa nell'area della sella turca. Può essere calcificato e contenere cisti di varie dimensioni.

Tumori ectodermici eterotopici. L'epidermoide (colesteatoma) deriva dai rudimenti dell'epidermide, che si sono spostati nella cavità cranica o nel canale spinale; può essere localizzato in tutte le parti del sistema nervoso centrale, essendo principalmente associato alle membrane; cresce molto lentamente.

Dermoide(cisti dermoide) è meno comune dell'epidermoide ed è anche associato alle membrane.

I teratomi nel SNC sono rari.

Tumori metastatici. Costituiscono il 5-12% di tutti i tumori intracranici. Metastatizza principalmente il cancro del polmone, della mammella, meno spesso - ipernefroma, melanoblastoma, corioneepitelioma dell'utero. Le metastasi intracraniche possono essere multiple o solitarie. La struttura istologica delle metastasi di solito coincide con i tumori cancerosi primari. Crescono infiltrativamente con una zona perifocale di rammollimento del midollo, che ne determina la facile rimozione, ma non impedisce la continua crescita.

Tumori che crescono nella cavità cranica e nel canale spinale. Mieloma (plasmocitoma), osteoblastoclastoma (tumore a cellule giganti), condroma, cordoma: sono tutti relativamente rari.

Nel quadro clinico dei tumori cerebrali si distinguono segni di lesioni cerebrali e focali. Il danno cerebrale è dovuto all'influenza di un fattore patologico sulla funzione dell'intero cervello nel suo insieme. È associato principalmente ad un aumento della pressione intracranica e all'effetto tossico del tumore sul corpo. Un aumento della pressione intracranica si verifica o come risultato di un aumento del volume del tumore e dell'edema cerebrale, o come risultato dello sviluppo di fenomeni occlusivi-idrocefalici in violazione del deflusso del CSF dalle sezioni sovrastanti del sistema CSF.

L'insorgenza di sintomi focali è associata sia all'effetto distruttivo o irritante diretto del tumore sugli elementi tissutali del cervello o dei nervi cranici, sia alla compressione meccanica e allo spostamento del cervello, al suo edema, alla ridotta circolazione sanguigna in alcune parti del cervello e i conseguenti cambiamenti strutturali e neurodinamici. La natura dei sintomi focali dipende principalmente dalla localizzazione del tumore, ma anche dalle sue qualità istobiologiche, dalla gravità della lesione cerebrale e dall'età del paziente.

Tra i sintomi di natura ipertensiva, il più comune (fino al 90%) è il mal di testa, quindi il vomito, che di solito si verifica al culmine di un attacco di mal di testa, capezzoli congestizi dei nervi ottici, alterazioni ipertensive delle ossa del cranio (porosità della parte posteriore della sella turca, approfondimento delle impronte digitali e altri), cambiamenti mentali, prima di tutto, la natura dello stordimento, vertigini, bradicardia, crisi epilettiche generali, cambiamenti nella respirazione.

I sintomi focali si dividono in focali primari, dovuti all'impatto diretto del tumore, e focali secondari, suddivisi a loro volta in dislocazione e sintomi vicini o remoti.

Diagnosi di tumori cerebrali. Il ruolo principale appartiene ai segni clinici della malattia, alla natura del rapporto tra reazioni cerebrali e focali nella dinamica del loro sviluppo. Il decorso della malattia può essere diverso; gradualmente crescente, remittente, simile a un ictus. Nelle costruzioni diagnostiche, sono importanti metodi di ricerca aggiuntivi.

La radiografia del cranio, oltre ai cambiamenti ipertensivi, può rivelare cambiamenti distruttivi focali nel punto in cui il tumore aderisce al cranio e alla sua germinazione, o, al contrario, indurimento in questo luogo con la formazione di iperostosi - a volte protrusione locale di l'osso, aumento del pattern vascolare. Con i tumori dell'angolo pontocerebellare, viene rivelata un'espansione del canale uditivo interno, a volte la distruzione dell'apice della piramide dell'osso temporale. A tumori di un'espansione del nervo ottico del canale ottico è annotato; con tumori delle ali dell'osso principale - espansione della fessura orbitale superiore. Abbastanza spesso, le radiografie rivelano depositi di calcare nel tessuto tumorale, dalla natura di questo deposito e dalla sua localizzazione, si possono spesso giudicare le proprietà strutturali e biologiche del tumore (craniofaringioma, oligodendroglioma, ecc.).

La tomografia assiale computerizzata a raggi X consente, senza l'uso di agenti radiopachi, di determinare la localizzazione e spesso le proprietà strutturali di un tumore intracranico.

La pneumoencefalografia è un metodo di ricerca radiologica con mezzo di contrasto. I raggi X vengono eseguiti dopo aver riempito con aria (ossigeno, protossido di azoto) gli spazi della cavità cranica contenenti CSF. Dalla natura della deformazione e dello spostamento dei ventricoli del cervello, vengono giudicati i serbatoi del liquido cerebrospinale, la presenza e la posizione del tumore. I tumori del lobo frontale spostano e deformano il corno anteriore del ventricolo del cervello, il lobo parietale - il suo corpo, il lobo temporale - il corno inferiore, l'occipitale - il corno posteriore. I tumori del corpo calloso estendono i ventricoli laterali; i tumori del ventricolo del cervello provocano l'espansione di quest'ultimo e sono caratterizzati dalla presenza di un difetto nel suo riempimento; con tumori dell'angolo pontocerebellare - un difetto nel suo riempimento, con un tumore dell'emisfero cerebellare - uno spostamento verso il ventricolo IV. I tumori soprasellari di solito causano deformità e spostamento delle cisterne basali.

Nella diagnosi dei tumori cerebrali è importante l'ecoencefalografia, con l'aiuto della quale vengono rapidamente determinati il ​​​​lato della posizione del tumore e il grado di spostamento del cervello; il cosiddetto eco tumorale viene spesso rilevato e viene creata un'idea sullo stato dei ventricoli cerebrali.

L'elettroencefalografia crea un'idea del grado di cambiamenti cerebrali generali e spesso rivela un focus di attività patologica, che di solito corrisponde alla posizione del tumore nell'emisfero cerebrale.

L'encefalografia isotopica dalla differenza nell'accumulo di isotopi radioattivi nel tumore e nel cervello, così come nei tumori di varie aree strutturali e biologiche, ci consente di identificare con un sufficiente grado di certezza non solo la posizione del tumore, ma anche per giudicare le sue proprietà.

Lo studio del liquido cerebrospinale con punture lombari o ventricolari consente di giudicare, prima di tutto, la quantità di proteine ​​​​e elementi cellulari. Durante la puntura di spazi contenenti CSF, viene studiata anche l'altezza della pressione CSF. Con i tumori cerebrali, la pressione del liquido cerebrospinale è spesso elevata (oltre 200 mm di colonna d'acqua con una posizione strettamente orizzontale del paziente).

Tumori intracerebrali degli emisferi cerebrali. Il gruppo principale di loro sono gliomi. Oltre a loro, ci sono angioreticulomi, sarcomi intracerebrali, tumori metastatici. Il quadro clinico di questi tumori è determinato principalmente dalla loro localizzazione all'interno degli emisferi.

I tumori del lobo frontale in frequenza occupano il primo posto. Nel quadro clinico, il posto principale è occupato dai disturbi psicomotori. Il pensiero e la parola rallentano, il comportamento cambia; c'è una paresi dei muscoli mimici di tipo centrale, appare un "riflesso di presa".

I tumori della regione delle convoluzioni centrali si manifestano con lo sviluppo di emiparesi, paresi dei muscoli linguale-facciali.

I tumori del lobo parietale sono clinicamente caratterizzati da un disturbo della sensibilità, una violazione della sensazione muscolo-articolare, lo sviluppo della parestesia e una violazione dello schema corporeo. Con danni al lobulo parietale inferiore, vengono rilevate astereognosi, aprassia e con un tumore dell'emisfero dominante, un disturbo nella lettura, scrittura, conteggio, memorizzazione delle parole.

I tumori del lobo temporale si manifestano con l'insorgenza precoce di crisi epilettiche, a volte con lo sviluppo di uno stato simile al sonno; con danno al lobo temporale sinistro - afasia sensoriale, parafasia. La sconfitta delle regioni temporali posteriori è accompagnata dallo sviluppo dell'omonima emianopsia.

I tumori del lobo occipitale sono rari, manifestati da disabilità visiva - allucinazioni visive; fotopsia, metamorfopsia, emianopsia.

I tumori del corpo calloso si manifestano con gravi disturbi mentali, compromissione della memoria, disorientamento ottico-spaziale.

I tumori dei ventricoli laterali sono clinicamente caratterizzati da un significativo aumento della pressione intracranica in assenza o estrema scarsità di sintomi neurologici focali.

I tumori del terzo ventricolo si manifestano con sindrome da ipertensione, disturbi mentali, patologia viscerale, tremore.

Nel gruppo dei tumori intracerebrali, la diagnosi preoperatoria è possibile non solo in termini di localizzazione, ma anche per determinarne le proprietà strutturali e biologiche.

Trattamento dei tumori intracerebrali- chirurgica. L'indicazione per la chirurgia è la diagnosi di un tumore al cervello stesso. Il rifiuto dell'operazione è determinato solo tenendo conto delle controindicazioni. Una controindicazione assoluta è, prima di tutto, un tale grado di gravità delle condizioni generali del paziente, in cui qualsiasi intervento chirurgico è inaccettabile. Inoltre, una controindicazione a un intervento volto a rimuovere un tumore è la localizzazione in parti del cervello come il tronco, i nodi sottocorticali e il corpo calloso. Con tale localizzazione dei tumori sono possibili interventi chirurgici, volti solo a ridurre la pressione intracranica. Il principio generale a cui attualmente aderisce la maggior parte dei neurochirurghi è il rifiuto di operazioni palliative come trapanazioni decompressive e il desiderio della massima rimozione completa del tumore, e nei tumori maligni, in particolare i glioblastomi, la rimozione del tumore è combinata con la resezione di parti funzionalmente ma insignificanti del cervello adiacente al tumore. A volte un'ampia resezione dell'emisfero anteriore o posteriore è combinata con la rimozione solo parziale del glioblastoma. In caso di tumori cerebrali maligni, anche del volume più ampio, l'intervento chirurgico è un elemento di un complesso di misure terapeutiche. Tale complesso include la radioterapia, la chemioterapia o una combinazione di esse.Una caratteristica della chemioterapia per i tumori cerebrali rispetto alla chemioterapia per i tumori di altri organi è che i tumori cerebrali possono essere trattati non solo con farmaci che penetrano nella barriera del tessuto ematoso, ma anche no penetrare attraverso di essa. Vengono iniettati nel letto tumorale o nel sistema CSF. Un elemento positivo di questo metodo di somministrazione è l'assenza di un effetto inibitorio sull'ematopoiesi.

La prognosi è favorevole solo dopo rimozione radicale dell'angioreticolo. Con gliomi, è sfavorevole, differendo solo in termini di durata della manifestazione della crescita continua e aspettativa di vita dei pazienti dopo l'intervento chirurgico. Più il tumore è maligno, più breve è questo periodo.

Tumori del cervelletto e del IV ventricolo. Il loro gruppo principale sono i gliomi. Solo a differenza dei tumori degli emisferi cerebrali, i glioblastomi sono rari nel cervelletto e non ci sono praticamente oligodendrogliomi. Tuttavia, i medulloblastomi sono relativamente comuni, specialmente nei bambini. Gli astrocitomi e gli angioreticulomi sono spesso cistici.

Clinicamente, i tumori del cervelletto si manifestano, prima di tutto, con una pronunciata sindrome ipertensiva-idrocefalica, causata da una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale attraverso l'acquedotto silviano e il ventricolo IV. Con i tumori degli emisferi cerebellari, i sintomi sono inizialmente unilaterali e si manifestano con ipotensione o atonia dei muscoli delle estremità e compromissione della coordinazione dei movimenti sul lato del tumore. Con la sconfitta del verme cerebellare, viene alla ribalta una violazione della statica e dell'andatura.

I tumori del ventricolo IV di solito si manifestano inizialmente come una sindrome ipertensiva con caratteristici attacchi di cefalea, vomito, posizione forzata della testa e vertigini. Tra gli ulteriori metodi di contrasto della ricerca, le informazioni sono fornite dalla pneumoencefalografia, eseguita senza rilasciare CSF.

Trattamento - chirurgico. Il tumore viene rimosso il più radicalmente possibile. Quando un tumore cresce nel tronco encefalico, in particolare un tumore del quarto ventricolo, la sua rimozione è solo parziale. Il compito principale dell'intervento in tale situazione è ripristinare il deflusso del liquor dalle parti sovrastanti del sistema del liquido cerebrospinale. In caso di medulloblastomi dopo l'intervento chirurgico, è obbligatorio eseguire il trattamento radioterapico con irradiazione sia dell'area della localizzazione del tumore sia dei luoghi di possibile formazione di nodi metastatici lungo il midollo spinale e nella regione degli emisferi cerebrali.

Tumori intracranici extracerebrali. Sono divisi in base alla loro posizione in sopratentoriali e subtentoriali. I tumori sopratentoriali, a loro volta, sono divisi in regioni parasagittali, convessitali, basali e ipofisarie.

I tumori parasagittali, convessiti e basali di origine meningea si suddividono in meningiomi e, meno frequentemente, sarcomi meningei.

I meningiomi e i sarcomi parasagittali possono essere unilaterali o bilaterali. In relazione alla lunghezza del seno sagittale, lungo il quale si trovano solitamente, sono anteriori, medi e posteriori.

Nel quadro clinico, oltre ai sintomi caratteristici della lesione delle corrispondenti parti del cervello, è caratteristica la frequente presenza di crisi epilettiche.

I tumori della conchiglia della superficie convessa-basale sono clinicamente caratterizzati da lesioni dei reparti su cui si trovano. Il decorso clinico dei meningiomi e di molti sarcomi meningei è spesso asintomatico o si manifesta con crisi epilettiche.

I tumori meningei basali, secondo il luogo della loro crescita iniziale, sono divisi in tumori della fossa olfattiva, del tubercolo della sella turca e delle ali dell'osso sfenoidale. I sintomi dipendono dalla posizione del tumore e dall'impatto sui nervi cranici: alterazione dell'olfatto, perdita dell'acuità visiva, emianopsia, disturbi oculomotori, vestibolari e vertigini.

I tumori della placca cerebellare e della fossa cranica posteriore sono sempre strettamente fusi alla dura madre. Crescono sopra e sottotentorialmente. All'interno della fossa cranica posteriore, i tumori meningei possono svilupparsi nell'angolo pontocerebellare, sopra gli emisferi cerebellari e nella regione del Blumenbach clivus. I sintomi di una lesione focale consistono in segni di danno agli emisferi cerebellari, ai nervi cranici e al tronco encefalico.

I tumori della conchiglia di varia localizzazione spesso crescono nelle ossa del cranio, che si manifesta con l'aspetto del tipo: crescita o distruzione focale dell'osso. Tra i metodi di ricerca ausiliari, la scansione dei radioisotopi e in particolare l'angiografia cerebrale sono i più importanti.

I neuromi acustici si verificano prevalentemente nelle donne di mezza età e crescono lentamente. I primi sintomi sono spesso una sensazione di rumore nell'orecchio sul lato della lesione, seguita quasi immediatamente dalla perdita dell'udito. Tuttavia, i pazienti spesso non se ne accorgono, scoprendo improvvisamente una completa perdita dell'udito in un orecchio. La crescita del tumore è accompagnata da un cambiamento nell'eccitabilità vestibolare, dalla comparsa di sintomi cerebellari e staminali. Una radiografia del cranio rivela un'espansione del canale uditivo interno e talvolta la distruzione dell'apice della piramide ossea temporale.

Trattamento chirurgico dei tumori meningei e dei neuromi. Poiché il gruppo principale di questi tumori è costituito da tumori benigni, la loro rimozione radicale può garantire il completo recupero. I meningiomi basali e i neuromi acustici vengono attualmente rimossi mediante tecniche microchirurgiche.

La prognosi per un intervento tempestivo e tecnicamente ben eseguito è buona. Con i sarcomi a conchiglia nel periodo postoperatorio, a volte viene utilizzato il trattamento con radiazioni, ma senza un effetto significativo.

Tumori della regione ipofisaria. Questi includono tumori ipofisari e craniofaringiomi. I primi si trovano principalmente nelle persone di età superiore ai 20 anni e nei craniofaringiomi negli adolescenti e nei giovani.

Gli adenomi ipofisari sono caratterizzati dallo sviluppo di disturbi endocrino-metabolici e cefalea meningea. Quando il tumore cresce verso l'alto oltre la sella, si verifica la compressione del chiasma ottico con lo sviluppo dell'emianopsia bitemporale.

Adenomi cromofobici si verificano più spesso, si manifestano con lo sviluppo di debolezza sessuale negli uomini e amenorrea nelle donne, obesità, sviluppo inverso del sesso secondario

Segni, nell'adolescenza c'è un ritardo nella crescita. La funzione delle ghiandole surrenali diminuisce, il che porta a un cambiamento nel metabolismo degli elettroliti, dell'acqua e dei carboidrati.

Adenomi eosinofili leggermente più comune nelle donne. La crescita del tumore è accompagnata dallo sviluppo di acromegalia. Si osservano spesso polidipsia, glicemia, glicosuria.

Gli adenomi basofili sono rari, si manifestano con disturbi endocrino-metabolici senza disturbi visivi.

Craniofaringiomi si manifestano con una combinazione di sintomi endocrino-metabolici, oftalmici, neurologici e radiologici. All'esame clinico le principali sono le sindromi ipertensivo-idrocefalico e adiposo-genitale; c'è una violazione del metabolismo dei grassi, dei carboidrati e dei minerali, una diminuzione del metabolismo basale, diabete insipido; cambiamento nei campi visivi, di solito irregolare in entrambi gli occhi, o addirittura cecità. I craniogrammi rivelano la distruzione della sella turcica, principalmente dei suoi slinks, nonché la presenza di calcificazioni nella regione soprasellare.

Trattamento dei tumori ipofisari prevalentemente chirurgica. Solo i piccoli tumori ipofisari (eosinofili e basofili) che non si estendono oltre la sella turcica possono essere sottoposti a radioterapia senza intervento preventivo. I tumori puramente endosellari sono spesso resecati in approcci transesfenoidali sotto guida di immagini e raggi X; a volte viene eseguito l'intervento stereotassico criochirurgico o l'iniezione endo-sellare di isotopi radioattivi. Quando il tumore si diffonde alla regione soprasellare, vengono utilizzati interventi intracranici con accesso subfrontale.

Gli adenomi basofili non sono sottoposti a trattamento chirurgico.

I craniofaringiomi vengono rimossi chirurgicamente con un approccio subfrontale e, se il tumore cresce nel terzo ventricolo, viene utilizzato l'approccio attraverso il ventricolo laterale. I piccoli tumori vengono rimossi radicalmente. Con tumori di grandi dimensioni, la cisti tumorale viene aperta più spesso e il tumore viene parzialmente rimosso.

La prognosi è più favorevole per l'adenoma eosinofilo, meno favorevole per l'adenoma cromofobico e dipende dalla tempestività e dalla radicalità dell'intervento. Con i craniofaringiomi, è anche determinato dalla tempestività e dalla radicalità dell'operazione.

Tumori del midollo spinale si verificano nel 2-3% dei pazienti con malattie organiche del sistema nervoso (I. Ya. Razadolsky, 1957), principalmente nelle persone di mezza età. Del numero totale di pazienti con tumori del midollo spinale, i bambini rappresentano il 7,9 - 13,1% (A. P. Romodanov, A. E. Dunaevsky, Yu. A. Orlov, 1973). Viene determinata la dipendenza della posizione dei tumori lungo la lunghezza del midollo spinale dall'età dei pazienti: nei bambini, 2/3 di tutti i tumori si trovano nella cauda equina e nel midollo spinale cervicale, e negli anziani - in del midollo spinale toracico e lombosacrale. Esiste una relazione tra il sesso dei pazienti con caratteristiche istogenetiche dei tumori: i tumori extracerebrali emanati dalle meningi o dalle membrane di Schwann sono più comuni nelle donne e i tumori gliali intracerebrali negli uomini. Viene inoltre rivelata una chiara dipendenza delle proprietà istobiologiche dei tumori dall'età dei pazienti. I meningiomi nei bambini rappresentano 1/6 di tutti i tumori e negli anziani - 1/8 di quelli. I neurinomi nei pazienti di tutte le età rappresentano fino a 1/8 di tutti i tumori. I sarcomi rappresentano circa il 15% di tutti i tumori del midollo spinale; sono più comuni nei bambini che negli adulti. Lipomi, cisti dermoidi, epidermoidi, teratomi si verificano principalmente nei bambini.

Tumori della colonna vertebrale costituiscono il 12% in relazione ai tumori del sistema nervoso centrale. Questi tumori di natura metastatica sono più comuni negli anziani, meno spesso nelle persone di mezza età.

La classificazione, che copre le moderne esigenze della pratica clinica, si basa sulla considerazione delle proprietà istobiologiche dei tumori e della loro localizzazione. Le caratteristiche istobiologiche dei tumori del midollo spinale sono le stesse dei tumori cerebrali. Per sede, i tumori sono suddivisi in base alla lunghezza della colonna vertebrale e del midollo spinale (cervicale, toracico, lombosacrale, cauda equina e filamento terminale) e al diametro, tenendo conto della relazione del tumore con il canale spinale, la dura madre e midollo spinale. Esistono intraextravertebrali, extradurali, intraextradurali, intradurali con la loro suddivisione in extramidollari ed intramidollari. In relazione ai tumori del midollo spinale sono divisi in localizzati dorsalmente, lateralmente e ventralmente.

La clinica dei tumori del midollo spinale è determinata dalle proprietà istobiotiche del tumore, dalla natura e dalla velocità della loro crescita e dalla localizzazione del tumore lungo la lunghezza del midollo spinale e del rene del canale spinale. I tumori del midollo spinale sono caratterizzati da un lento ma costante aumento dei sintomi neurologici focali con un successivo cambiamento dei fenomeni di irritazione e dei sintomi del prolasso. Il sintomo più frequente, primo e unico di un tumore del midollo spinale, obiettivi spesso duraturi, è il dolore. L'irradiazione del dolore in una o nell'altra area del torace o della cavità addominale e della piccola pelvi può portare a significative difficoltà diagnostiche e tattiche terapeutiche errate. Man mano che il tumore cresce e i fenomeni clinici aumentano, emergono 3 gruppi di sintomi: radicolare, segmentale e conduttivo.

I tumori del midollo spinale cervicale superiore, compresi quelli craniospinali, si manifestano con sintomi di danno alle radici posteriori o anteriori di questo livello, tetraparesi spastica o paralisi e disturbo della sensibilità di conduzione. Atrofia spesso osservata dei muscoli della mano e della cintura della spalla. La localizzazione del tumore provoca insufficienza respiratoria a causa dello sviluppo di danni al nervo toracico-addominale.

I tumori del midollo spinale cervicale inferiore causano lo sviluppo di paresi mista e flaccida degli arti superiori, paresi spastica delle gambe, dolore alle mani e ridotta sensibilità in esse. Abbastanza spesso c'è una sindrome di Claude - Bernard - Horner; Si notano spesso difficoltà nella minzione e impulsi imperativi.

I tumori del midollo spinale toracico si manifestano con danni alle radici posteriori, disturbi della conduzione della sensibilità 3-4 segmenti al di sotto del livello di danno del tumore del midollo spinale, sviluppo di paraparesi inferiore o paraplegia, scomparsa dei riflessi addominali; più tardi di altri sintomi, si sviluppa la disfunzione degli organi pelvici.

Quando il tumore è localizzato a livello dei segmenti, si osservano vari disturbi dell'attività cardiaca, fino all'arresto cardiaco.

I tumori del midollo spinale lombosacrale di solito si presentano con dolore radicolare nella regione lombare che si estende alla regione glutea e alle estremità; gravi violazioni della minzione; in futuro si sviluppa paresi flaccida o paralisi delle gambe; tutti i tipi di sensibilità vengono violati.

I tumori della cauda equina e del filamento terminale sono caratterizzati da una sindrome dolorosa grave. Il dolore si diffonde spesso dalla regione lombare lungo la parte posteriore delle gambe e aumenta bruscamente con il movimento, lo sforzo fisico. I disturbi del movimento si manifestano come lieve paresi di una o entrambe le gambe, spesso con atrofia muscolare.

La diagnosi dei tumori del midollo spinale si basa principalmente sulla presa in considerazione della dinamica dei sintomi clinici e dei risultati dei metodi di ricerca ausiliari. Obbligatorio nella diagnosi è una puntura lombare. In questo caso, prima di tutto, l'altezza della pressione del CSF viene misurata dalla compressione delle vene del collo e dalla pressione sulla parete addominale anteriore. In presenza di un tumore, se viene praticata una puntura al di sotto della sua posizione, viene rivelato uno o un altro grado di ridotta pervietà delle vie CSF, spesso fino al loro blocco completo. Nello studio del liquido cerebrospinale, viene spesso rilevata xantocromia, e soprattutto spesso - dissociazione proteina-cellula, cioè un aumento del contenuto proteico con un numero normale di cellule. La mancata ricezione di fluido durante una puntura lombare ("puntura a secco") può indicare la posizione del tumore a livello della puntura solo se il fluido è ottenuto ad altri livelli della puntura (sopra o sotto il sito di "puntura a secco" ).

Obbligatorio nella diagnosi è un esame radiografico senza contrasto. La spondilografia rivela spesso cambiamenti locali nelle vertebre a livello della posizione del tumore intravertebrale. Con i tumori della colonna vertebrale, il metodo di indagine a raggi X è il principale nel decidere il livello della lesione e le proprietà strutturali e biologiche della neoplasia.

Nel risolvere le difficoltà diagnostiche, il ruolo più importante appartiene al metodo di ricerca radiopaco: la mielografia. L'introduzione di agenti di contrasto pesanti durante la puntura suboccipitale consente di determinare il livello superiore della posizione del tumore. Con l'introduzione di agenti di contrasto durante la puntura lombare, viene determinato il livello inferiore del tumore. Per questo, viene utilizzata la mielografia radioisotopica. Un ruolo diagnostico crescente nel determinare alcuni tipi di tumori è occupato dall'angiografia selettiva con l'introduzione di un mezzo di contrasto attraverso l'aorta alla foce della corrispondente arteria intercostale o lombare e, nel caso della localizzazione cervicale del tumore, attraverso la succlavia arterie.

Trattamento dei tumori del midollo spinale- chirurgica. Una controindicazione all'intervento è la grave condizione generale del paziente o la molteplicità delle lesioni nei tumori maligni. I risultati del trattamento dipendono dalle proprietà strutturali e biologiche del tumore, dalla sua relazione con il midollo spinale, dalla fase di sviluppo della malattia, dalla tempestività e dalla radicalità dell'intervento.

Gli interventi chirurgici ora vengono solitamente eseguiti in anestesia generale, spesso intratracheale. I tumori con confini chiari possono spesso essere rimossi completamente. Allo stesso tempo, i tumori che crescono in modo infiltrativo (solitamente maligni) non possono essere rimossi. L'operazione con loro termina con la decompressione interna o la biopsia del tumore. Nel periodo postoperatorio, a tali pazienti viene prescritto un ciclo di radioterapia.

Si consiglia di iniziare il trattamento riabilitativo il prima possibile e proseguire anche nei luoghi più remoti.

La prognosi per i tumori benigni del midollo spinale per la vita dei pazienti è favorevole; la mortalità è relativamente bassa (3 - 5%). Le funzioni del midollo spinale, se non sono state completamente distrutte dal tumore, sono completamente ripristinate. Nei tumori maligni, sia intra che extramidollari, l'esito è sempre sfavorevole.
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I tumori cerebrali sono una delle malattie umane più gravi.
Non solo i tumori maligni si infiltrano e distruggono il cervello, portando alla morte del paziente. Le neoplasie benigne, a causa della loro crescita costante nello spazio limitato del cranio, comprimono costantemente il cervello e prima o poi portano anche a tali danni che sono incompatibili con la vita del paziente.
Tra tutte le neoplasie, i tumori cerebrali costituiscono circa il 10%.
I tumori cerebrali primari nel nostro paese vengono diagnosticati ogni anno in circa 30.000 persone e viene diagnosticato approssimativamente lo stesso numero di tumori secondari (metastatici).
È importante notare che i tumori cerebrali si verificano spesso durante l'infanzia (nei bambini, tra tutti i tumori, circa il 20% sono tumori del sistema nervoso).
L'eziologia della maggior parte dei tumori cerebrali è la stessa di quella delle neoplasie di altri organi e sistemi.
La predisposizione genetica è stata stabilita solo in relazione ad alcuni tumori del sistema nervoso, appartenenti principalmente al gruppo delle facomatosi: neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, malattia di Hippel-Lindau.
Il ruolo della disembriogenesi (craniofaringiomi, cisti dermoidi ed epidermoidi, teratomi, ecc.) è indubbio nell'insorgenza di numerose neoplasie.
Classificazione. Esistono diversi approcci al raggruppamento dei tumori del sistema nervoso. La più comune è la classificazione dell'OMS.
La classificazione è piuttosto complicata ed è necessaria principalmente per gli specialisti.
Nella pratica quotidiana, i tumori cerebrali sono più facili da dividere in intra ed extra-cerebrali.
I tumori intracerebrali includono tumori che si sviluppano da elementi cellulari che formano lo stroma del cervello: si tratta principalmente di gliomi - astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, glioblastomi; così come tumori derivanti da cellule embrionali del sistema nervoso: medulloblastoma, neuroblastoma, ependimoblastoma e alcuni altri.
La caratteristica principale di questi tumori è che insorgono nel tessuto cerebrale stesso e non esiste un vero e proprio confine tra cellule tumorali e cellule cerebrali: gli elementi tumorali possono essere trovati nel tessuto cerebrale a notevole distanza dal principale accumulo di cellule tumorali. Questi tumori sostituiscono e distruggono varie strutture cerebrali man mano che crescono. Di conseguenza, i tumori intracerebrali di solito non possono essere completamente rimossi chirurgicamente.

Classificazione istologica dei tumori e delle lesioni simil-tumorali del sistema nervoso centrale(versione ridotta)

1. Tumori neuroepiteliali:
Tumori degli astrociti
Tumori oligodendrogliali
Gliomi misti
Tumori ependimali
Tumori del plesso coroideo
Tumori gliali neuronali e neuronali misti
Tumori neuroepiteliali embrionali
Tumori del parenchima della ghiandola pineale
2. Tumori di nervi cranici e spinali
3. Tumori delle meningi:
Tumori da cellule meningoteliali
Tumori mesenchimali non meningoteliali
Tumori melanocitici delle membrane
4. Tumori della ghiandola pituitaria
5. Tumori dei resti del passaggio pituitario
6. Tumori da cellule germinali (germinogenici)
7. Tumori del tessuto ematopoietico
8. Tumori che crescono nella cavità cranica e nel canale spinale
9. Tumori metastatici
10. Tumori di origine sconosciuta
11. Cisti
12. Lesioni vascolari simili a tumori
13. Processi reattivi e infiammatori che imitano i tumori

I tumori extracerebrali si sviluppano al di fuori del cervello dalle sue membrane, nervi cranici, da un'appendice del cervello - la ghiandola pituitaria. Comprimono principalmente il cervello, di solito c'è un confine abbastanza chiaro tra il tumore e il cervello. Questo è un grande gruppo di tumori meningei (meningiomi), neurinomi della radice del nervo cranico (principalmente III, V, VIII).
Una posizione intermedia è occupata da tumori che sono sorti a seguito di una violazione del processo di sviluppo del cervello - tumori disembriogenetici. Possono penetrare in profondità nel cervello, ma in generale ne sono abbastanza ben delimitati.
Un gruppo indipendente è costituito da tumori metastatici.
I tumori cerebrali possono variare notevolmente nel grado di malignità. I tumori cerebrali maligni sono caratterizzati da crescita infiltrativa e rapida progressione della malattia. A differenza dei tumori maligni di altri organi, i tumori cerebrali non danno metastasi a distanza, ma se si verificano metastasi, la diffusione del tumore passa attraverso gli spazi del liquido cerebrospinale (i gliomi più maligni, i tumori embrionali e germinali metastatizzano).
La durata della malattia nei tumori benigni e maligni è diversa. Quindi, i pazienti con gliomi benigni vivono 8-10 anni, a volte di più, e con gliomi maligni di solito non più di un anno.
Una delle caratteristiche principali dei tumori cerebrali è che si trovano in uno spazio chiuso, per cui, durante la loro crescita, portano a un cambiamento nel volume delle strutture intracraniche, che si esprime principalmente in un aumento della pressione intracranica e lo sviluppo di sindromi da lussazione.
Inoltre, il tumore ha un effetto diretto sulle aree del cervello in cui si trova.
In accordo con questi meccanismi patogenetici, si distinguono 3 gruppi principali di sintomi dei tumori cerebrali: 1) cerebrale, causato da un aumento della pressione intracranica; 2) sintomi locali e 3) "a distanza", derivanti dallo spostamento del cervello e dalla compressione delle sue sezioni staminali nel tentoriale e nel grande forame occipitale.
Sintomi cerebrali. I sintomi di aumento della pressione intracranica sono più pronunciati nei tumori che causano l'occlusione delle vie del CSF (tumori della fossa cranica posteriore, ventricoli cerebrali), tumori del lobo temporale (spesso accompagnati da dislocazione del cervello e ridotta circolazione del CSF a livello di apertura tentoriale), tumori che comprimono le principali vie di deflusso venoso (meningiomi parasagittali).
Il mal di testa è spesso il primo sintomo di un tumore a causa dell'aumento della pressione intracranica. Il mal di testa può essere generale, non avendo una chiara localizzazione. Si verifica a causa dell'irritazione della dura madre, che è innervata dai nervi trigemino, vago e glossofaringeo, e delle pareti dei vasi sanguigni; violazione del deflusso venoso nei vasi diploici dell'osso. La sindrome ipertensiva è caratterizzata da dolore mattutino. Nel tempo, il dolore si intensifica, diventa costante. La predominanza del dolore in qualsiasi area della testa può essere un sintomo dell'effetto locale del tumore sulla dura madre e sui vasi sanguigni.
Il vomito è uno dei sintomi caratteristici dell'aumento della pressione intracranica. Succede più volte, spesso al culmine del mal di testa. Va notato che il vomito può essere un sintomo locale di un tumore che colpisce il fondo del ventricolo IV.
I dischi ottici congestizi sono una delle manifestazioni tipiche e sorprendenti dell'ipertensione endocranica. Innanzitutto, c'è una visione offuscata a breve termine, può aumentare con lo stress, l'attività fisica. Quindi l'acuità visiva inizia a diminuire. Il risultato finale è la cecità dovuta a quella che è nota come atrofia secondaria del nervo ottico.
Convulsioni epilettiche: l'aumento della pressione intracranica e i cambiamenti concomitanti nella circolazione cerebrale possono causare crisi epilettiche generalizzate. Tuttavia, più spesso la comparsa di convulsioni, soprattutto focali, è il risultato di effetti locali del tumore sul cervello.
Disturbi mentali sotto forma di letargia, apatia, perdita di memoria, disabilità, irritabilità possono anche essere causati da un aumento della pressione intracranica.
Le vertigini che si verificano nei pazienti con tumori cerebrali possono essere dovute alla congestione nel labirinto.
La conseguenza dell'ipertensione endocranica possono essere cambiamenti nell'attività cardiovascolare (aumento della pressione sanguigna, bradicardia) e disturbi respiratori.
sintomi focali. determinata dalla localizzazione del tumore. Sarà considerato nella descrizione dei tumori più comuni. Sono possibili anche sintomi distanti: sintomi di lussazione
Diagnostica. Le caratteristiche dell'anamnesi, la costante progressione della malattia, una combinazione di sintomi cerebrali, focali e di lussazione spesso danno motivo di sospettare un tumore al cervello. Tuttavia, un'accurata diagnosi topica e il chiarimento di dettagli così importanti per una possibile operazione come la natura della crescita del tumore (infiltrativo o nodulare), l'afflusso di sangue, la relazione con le vie del cliquore, ecc., possono essere effettuati dopo un esame completo del paziente.
Dati da studi di laboratorio e funzionali. Lo studio del liquido cerebrospinale rivela sintomi molto tipici di alcuni tumori: aumento della pressione e presenza di dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale (alto livello proteico con un normale contenuto di elementi cellulari). Tuttavia, va ricordato che la puntura lombare nei pazienti con sospetto tumore cerebrale deve essere eseguita con molta cura e limitata alla rimozione di una piccola quantità di liquido cerebrospinale. La puntura lombare è controindicata nei casi di lussazione, se si sospetta un tumore della fossa cranica posteriore, del lobo temporale o del sistema ventricolare del cervello.
Lo studio del fondo consente di identificare sintomi di aumento della pressione intracranica e segni di danno primario ai nervi ottici.
L'esame craniografico può rivelare segni caratteristici di aumento della pressione intracranica e cambiamenti locali nel cranio causati dal tumore stesso, come la distruzione ossea, la sua infiltrazione da parte del tumore.
Ampiamente utilizzato fino a poco tempo fa, il contrasto degli spazi del liquido cerebrospinale con l'aria (pneumoencefalo-, pneumoventricolografia) o una sostanza radiopaca non è attualmente praticamente utilizzato.
La scansione dei radioisotopi consente di diagnosticare i tumori. avere la capacità di accumulare radiofarmaci (meningiomi, gliomi maligni, metastasi).
Naturalmente, la tomografia computerizzata a raggi X, la risonanza magnetica e l'angiografia sono di importanza decisiva.
Trattamento. Il trattamento principale per la maggior parte dei tumori è la chirurgia: molti tumori extracerebrali possono essere completamente rimossi. Con i tumori intracerebrali, è spesso necessario limitarsi alla rimozione parziale o eseguire operazioni palliative. Nei tumori maligni, oltre al trattamento chirurgico, viene utilizzata la radioterapia, vengono utilizzati farmaci chemioterapici.
Da un punto di vista pratico, è consuetudine distinguere diversi gruppi di tumori, la cui manifestazione clinica ei metodi di trattamento utilizzati hanno una certa originalità.
Tumori degli emisferi cerebrali:
- extracerebrale;
- intracerebrale;
- intraventricolare.
Tumori della regione chiasmale-sellare.
Tumori della fossa cranica posteriore.
tumori metastatici.
Tumori delle ossa del cranio.

13.1.1. Tumori degli emisferi cerebrali

Con i tumori degli emisferi cerebrali si nota una varietà di sintomi, a causa delle specificità delle aree in cui si trovano. Prima di procedere alla descrizione dei singoli tumori degli emisferi cerebrali, soffermiamoci sulle sindromi di danno ai suoi lobi.
Tumori dei lobi frontali. I sintomi principali sono disturbi mentali, crisi epilettiche, afasia (nelle lesioni del lato sinistro) e disturbi del movimento. I disturbi mentali sono caratteristici, che compaiono precocemente e sono più pronunciati rispetto ai tumori di altra localizzazione. Si notano letargia, letargia, apatia, mancanza di iniziativa, irritabilità, depressione. La memoria e l'attenzione peggiorano, il pensiero, la capacità di sintetizzare sono disturbati, sintomi come erotismo, attacchi di rabbia irragionevole non sono rari. Nella fase avanzata, l'intelletto soffre di più, i pazienti non valutano la gravità della loro condizione, appare il disordine e scompare il controllo sulle funzioni degli organi pelvici. A volte i pazienti sono euforici, inclini a battute "piatte", sciocchi (Moriya), commettono atti assurdi. Nella metà dei casi si osservano crisi epilettiche.
Quando il tumore è localizzato nelle parti posteriori della regione frontale, si verificano convulsioni avverse: girando la testa e gli occhi nella direzione opposta al fuoco, in combinazione con convulsioni cliniche e toniche negli arti opposti.
Con tumori di grandi dimensioni, astasia e abasia (incapacità di camminare e stare in piedi), atassia del tronco (il paziente non è in grado di stare seduto sul letto da solo) a volte si verificano a causa di danni ai percorsi del ponte frontale.
Altri disturbi motori includono movimenti ed espressioni facciali scadenti, mancanza di iniziativa motoria e rigidità muscolare. A volte si possono osservare risate o pianti immotivati, un fenomeno di presa (serraggio involontario della mano a pugno quando si tocca la superficie palmare della mano e delle dita). L'impatto sulle fibre corticospinali può portare allo sviluppo di debolezza muscolare sul lato opposto del corpo, specialmente nei muscoli del viso e della lingua.
Quando il tumore è localizzato sulla base del lobo frontale, a causa dell'impatto sul tratto olfattivo, si ha un indebolimento o perdita dell'olfatto sul lato della lesione. I tumori localizzati nelle parti posteriori della base del lobo frontale possono comprimere il nervo ottico, portando alla sua atrofia sul lato del tumore e alla congestione del fondo sul lato opposto a causa dell'aumento della pressione intracranica (sindrome di Foerster-Kennedy ).
Con la localizzazione del lato sinistro (nei destrimani), è possibile l'afasia motoria.
Tumori del giro precentrale. A causa dell'irritazione delle strutture corticali di quest'area, si verificano convulsioni cloniche negli arti opposti (crisi di Jackson). Le convulsioni possono essere limitate a un solo gruppo muscolare, o diffondersi a tutto l'arto o metà del corpo, o andare in una crisi tonico-clonica generalizzata. Con la progressione della malattia si sviluppa l'emiparesi degli arti opposti, fino all'emiplegia.
Tumori del giro postcentrale. Caratterizzato da fenomeni di irritazione e conseguente perdita di sensibilità. Le crisi locali iniziano con la parestesia in un'area specifica, diffondendosi in una sequenza di rappresentazione corticale della sensibilità nel giro postcentrale.
Tumori del lobo temporale. I sintomi di aumento della pressione intracranica nei tumori del lobo temporale compaiono precocemente. Mal di testa costanti e intensi. I dischi ottici congestizi sono spesso notati. I sintomi focali sono spesso minori, specialmente con la posizione del lato destro del tumore. Spesso ci sono crisi epilettiche, che sono precedute da un'aura sotto forma di allucinazioni uditive, gustative o olfattive, spesso accompagnate da movimenti involontari (leccare, schioccare le labbra, masticare e deglutire), nonché sensazioni spiacevoli nella regione epigastrica. La crisi può manifestarsi come un tonico-clonico generalizzato secondario. A volte ci sono automatismi psicomotori, ragionamenti irregolari, disturbi della memoria e parossismi emotivi, inclusi sentimenti di paura e depressione. A volte sorgono stati peculiari quando tutto intorno sembra distante e irreale al paziente, ma è già stato visto prima (dejà vu) o mai visto (jamais vu). Allucinazioni uditive (rumore, fischi, melodia musicale, ecc.), gustative e olfattive (gusto o odore "strani") possono verificarsi anche al di fuori delle convulsioni. La sconfitta del giro uncinato provoca un deterioramento del gusto e dell'olfatto, sebbene, di norma, non porti alla loro completa perdita. Quando il tumore è localizzato nelle parti profonde del lobo temporale, si osserva spesso l'emianopsia omonima del quadrante superiore, che successivamente si trasforma in completa. Spesso ci sono disturbi vestibolari: una sensazione di instabilità e rotazione degli oggetti circostanti. A volte ci sono sintomi di danno al nervo oculomotore sotto forma di ptosi e dilatazione della pupilla. I tumori profondi possono causare paresi negli arti opposti a causa della pressione sulla capsula interna e sul tronco encefalico. Per la sconfitta del lobo temporale dell'emisfero sinistro nei destrimani, i disturbi del linguaggio sono caratteristici (afasia sensoriale e amnesica, parafasia).
Tumori del lobo parietale. Con i tumori del lobo parietale si notano disturbi della sensibilità sul lato opposto del corpo, disorientamento nel proprio corpo e con danni all'emisfero sinistro, perdita delle capacità di lettura, scrittura e conteggio. I tipi complessi di sensibilità soffrono di più: stereognosia, senso di localizzazione, ecc. C'è difficoltà nell'eseguire azioni familiari e automatizzate. Quando il tumore si diffonde al lobulo parietale inferiore, ci sono disturbi dell'orientamento nello spazio e nello schema corporeo: la capacità di distinguere la destra dalla sinistra è compromessa, l'arto paretico (di solito il sinistro) viene ignorato o il paziente crede di essere ha 3-4 braccia o gambe.
Tumori del lobo occipitale. Una caratteristica sindrome locale di un tumore del lobo occipitale è rappresentata da difetti del campo visivo sotto forma di emianopsia omonima controlaterale e scotoma.Quando il tumore è localizzato nella regione del solco dello sperone, si può osservare emianopsia del quadrante. I tumori del lobo occipitale possono manifestarsi come crisi epilettiche sotto forma di rotazione della testa e degli occhi nella direzione opposta al tumore, preceduta da un'aura visiva. A volte ci sono allucinazioni visive, varie forme di agnosia ottica, agnosia dell'oggetto, metamorfopsia (gli oggetti circostanti sembrano spigolosi, di forma irregolare, le loro dimensioni sono più grandi o più piccole di quelle reali). Il fenomeno dell'agnosia visiva si sviluppa spesso con lesioni bilaterali dei lobi occipitali.
Tumori dei gangli della base e del talamo. Con i tumori di quest'area, i sintomi di ipertensione endocranica, paresi e ridotta sensibilità degli arti opposti (danni alla capsula interna) si sviluppano precocemente. Si possono osservare cambiamenti nel tono muscolare. Spesso ci sono segni di compressione del mesencefalo.
Tumori del terzo ventricolo. Prima di tutto, questi tumori portano a una ridotta circolazione del liquido cerebrospinale e all'aumento della pressione intracranica.
Quando il pavimento del terzo ventricolo (ipotalamo) è danneggiato, si verificano polidipsia, poliuria, iperglicemia, glicosuria, obesità, debolezza sessuale, aumento o diminuzione della temperatura corporea. Spesso vengono rilevati disturbi della memoria (sindrome di Korsakov), disturbi del sonno e diminuzione dell'attività mentale.
Tumori della ghiandola pineale e sezioni posteriori del terzo ventricolo. Sono caratterizzati dallo sviluppo precoce dell'idrocefalo e dell'ipertensione intracranica dovuta all'occlusione dell'acquedotto del cervello (acquedotto silviano), nonché da sintomi di danno al tegmento del mesencefalo. Ci sono paresi dello sguardo verticale, paresi della convergenza, scomparsa della reazione pupillare alla luce, nistagmo verticale. Sono possibili anche disturbi oculomotori più gravi e perdita dell'udito.
Questi sintomi possono manifestarsi a vari livelli nei tumori con diverse strutture istologiche, ma questi segni sono più pronunciati nei tumori intracerebrali, specialmente maligni che distruggono il cervello.

13.1.1.1. Tumori extracerebrali

Meningiomi. I meningiomi sono solitamente tumori a crescita lenta isolati dal cervello. Si sviluppano dalle cellule aracnoendoteliali delle meningi. I meningiomi rappresentano il 15-20% di tutti i tumori cerebrali primari, di solito compaiono all'età di 35-55 anni e sono quasi due volte più comuni nelle donne.
Istologicamente, ci sono diversi tipi di meningiomi. Di questi, i più comuni sono meningotelioma, costituiti da strati di cellule poligonali, e fibroblastici (gli ammassi di cellule sono separati da uno stroma di tessuto connettivo). I meningiomi sono spesso localizzati lungo i seni venosi (sagittale superiore, cavernoso, trasversale). Colpiscono la dura madre in larga misura e spesso si infiltrano nell'osso, diffondendosi in esso attraverso i canali haversiani. Man mano che i meningiomi crescono, prima comprimono il cervello, quindi penetrano profondamente in esso.
Esistono meningiomi localizzati sulla superficie covessitale del cervello, mentre una parte significativa di essi sono tumori che si sviluppano dalle lacune laterali delle pareti del seno sagittale e del processo falciforme. Questi sono i cosiddetti meningiomi parasagittali.
Una parte significativa dei meningiomi si sviluppa nella base del cranio - meningiomi basali. Questi sono meningiomi nella regione della fossa olfattiva, le ali dell'osso sfenoide, il tubercolo della sella turca e il clivus.
Manifestazioni cliniche. La natura dei sintomi clinici dipende dalla localizzazione dei meningiomi. La manifestazione iniziale dei meningiomi emisferici superficiali è spesso rappresentata da crisi epilettiche focali e dai loro equivalenti. Pertanto, la prima manifestazione di meningiomi parasagittali localizzati nell'area motoria della corteccia cerebrale è spesso convulsioni nella gamba opposta. Successivamente, con la crescita del tumore, si uniscono i sintomi del prolasso: emiparesi, disturbi del linguaggio e una serie di altri disturbi corticali.
I meningiomi che si sviluppano nella regione della fossa cranica anteriore spesso raggiungono dimensioni molto grandi. Causano una perdita dell'olfatto, successivamente si uniscono disturbi mentali (diminuzione della critica, disinibizione), vi è una diminuzione della vista dovuta all'aumento della pressione intracranica (atrofia secondaria dei nervi ottici) o come risultato della pressione diretta del tumore sul chiasma ottico e nervi ottici (atrofia primaria dei nervi ottici).
I meningiomi nell'area del tubercolo della sella turca raggiungono raramente grandi dimensioni, causano precocemente una diminuzione della vista a causa della compressione dei nervi ottici e del chiasma ottico da parte del tumore. I meningiomi nell'area delle ali dell'osso sfenoide comprimono le parti basali dei lobi temporali e frontali degli emisferi cerebrali, causando crisi epilettiche con aura viscerale, disturbi del linguaggio nelle lesioni del lato sinistro e altri sintomi.
Diagnostica. La craniografia rivela i segni caratteristici dell'infiltrazione ossea da parte di un tumore, il suo assottigliamento acuto e i cambiamenti nella struttura. Come con altri tumori, la TC e la risonanza magnetica possono determinare con precisione la posizione, le dimensioni e la forma di un meningioma.
Con i meningiomi localizzati vicino ai grandi vasi della base o vicino ai seni, l'angiografia acquisisce un grande valore diagnostico. È importante per chiarire le fonti di afflusso di sangue e il grado di vascolarizzazione del tumore. Con i meningiomi basali, consente di rilevare la crescita eccessiva del tumore dell'arteria carotide e dei suoi rami e, con i meningiomi parasagittali, la pervietà del seno. Questi dati sono estremamente importanti quando si pianifica l'operazione.
Trattamento. La maggior parte dei meningiomi sono tumori benigni, ben circoscritti e possono essere rimossi con successo con un intervento chirurgico.
Con i meningiomi convessi, vengono eseguite un'incisione cutanea e una craniotomia in base alla posizione del tumore. La dura madre viene solitamente aperta con un'incisione circolare lungo il bordo del nodo tumorale. In questo caso, i vasi principali che alimentano il tumore sono coagulati e incrociati. Lungo il bordo del tumore, i vasi si coagulano e si intersecano, principalmente vene che passano al cervello. Il cervello viene separato usando strisce di cotone inumidite con una soluzione isotonica di cloruro di sodio. Quando la mobilizzazione del tumore è completata, quest'ultimo viene rimosso in blocco insieme alla dura madre. Nei tumori di grandi dimensioni, per evitare traumi al cervello, è consigliabile prima enucleare il tumore e poi asportarlo in parti. che consente di evitare quasi completamente la trazione del cervello. Se il tumore si infiltra nell'osso, quest'ultimo viene resecato fino ai bordi con osso inalterato.
Dopo la rimozione del tumore, viene eseguita la chirurgia plastica della dura madre utilizzando una membrana cadaverica conservata, aponeurosi o fascia lata. Se c'è un difetto nell'osso, può essere chiuso con styracryl o un innesto omosseo. Quando si rimuovono i meningiomi parasagittali, il compito più importante è preservare le vene parasagittali nella regione delle circonvoluzioni centrali. La resezione del seno sagittale infiltrato dal tumore nelle sezioni mediana e posteriore è giustificata solo con la sua completa occlusione. Se durante la rimozione del tumore è necessario aprire il seno, l'emorragia da esso viene interrotta suturandone la parete. In alcuni casi, è necessario eseguire la chirurgia plastica dei difetti nelle pareti del seno utilizzando un lembo della dura madre.
La più difficile è la rimozione dei meningiomi basali che si diffondono nel seno cavernoso e ricoprono l'arteria carotide e i vasi che si estendono da essa, così come quelli localizzati nell'area delle parti mediali delle ali dell'osso sfenoide o del clivus.
La resezione radicale del tumore richiede l'adesione a una serie di principi: la resezione più bassa possibile delle parti basali del cranio nella regione frontotemporale, l'uso di approcci moderni complessi (ad esempio, con la risposta dell'arco zigomatico e diverse parti del temporale piramide ossea), che consente di esporre il tumore con una minima trazione cerebrale. L'operazione richiede una lunga preparazione del tumore al microscopio, a volte non può essere eseguita immediatamente, quindi è necessario un secondo intervento per ottenere la completa rimozione del tumore.
I risultati del trattamento dipendono dalla radicalità dell'operazione e dalla struttura istologica del tumore. Se il meningioma non viene completamente rimosso, può ripresentarsi dopo alcuni anni.
È tecnicamente difficile rimuovere un meningioma della falce cerebrale e del tenteum cerebellare a causa della loro lontananza dalla superficie convessa del cervello.

13.1.1.2. tumori intracerebrali

I tumori intracerebrali degli emisferi cerebrali sono principalmente gliomi di vari gradi di malignità: astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, glioblastomi.
astrocitomi emisferici. Gli astrocitomi sono più comuni all'età di 30-50 anni e rappresentano 1/3 di tutti i tumori gliali cerebrali. Gli astrocitomi sono localizzati più spesso nella sostanza bianca dei lobi temporali e frontali.
A seconda della predominanza di elementi cellulari o tessuto connettivo dello stroma, si distinguono astrocitomi protoplasmatici, fibrillari e misti. Altre varianti istologiche di astrocitomi sono meno comuni.
Assegna astrocitomi di bassa qualità (anaplastici), caratterizzati da una disposizione più densa di cellule, polimorfismo cellulare e nucleare, aumento del numero di vasi e proliferazione del loro endotelio.
Possono differire in modo significativo nella struttura e nel modello di crescita. Alcuni astrocitomi crescono diffusamente, occupando un'area significativa dell'emisfero e non avendo confini chiari con esso. Con la tomografia computerizzata, è possibile rilevare solo una zona di cambiamento di densità, corrispondente alla posizione del tumore, compressione dei ventricoli e degli spazi del liquido cerebrospinale, spostamento della linea mediana. La malattia può procedere per un certo numero di anni e manifestarsi come convulsioni epilettiche focali e aumento della sindrome di gravità dell'aumento della pressione intracranica.
Alcuni astrocitomi hanno una struttura più compatta, in alcuni punti hanno confini relativamente chiari con il cervello. Alla tomografia computerizzata, il tumore viene rilevato da una densità diversa dal cervello, che può essere superiore, inferiore alla densità del cervello o eterogenea. Abbastanza spesso il tumore contiene cisti.
Gli astrocitomi differiscono anche per il grado di afflusso di sangue: alcuni sono quasi avascolari, altri sono riccamente vascolarizzati. Con gli astrocitomi compatti, oltre ai sintomi di aumento della pressione intracranica, possono essere rilevati chiari sintomi di danno cerebrale, corrispondenti alla localizzazione del tumore.
Il tasso di crescita del tumore dipende in gran parte dal grado della sua malignità: con gli astrocitomi benigni, la durata della malattia è di 7-8 anni, con quelli anaplastici - 1-2 anni.
Trattamento. Con gli astrocitomi nodulari compatti è indicata la chirurgia, il tumore può essere rimosso radicalmente, soprattutto se si trova in aree funzionalmente meno significative, ad esempio nel lobo temporale destro.
È più difficile risolvere la questione dell'opportunità della chirurgia per gliomi diffusi diffusi. Se non ci sono sintomi pronunciati di ipertensione endocranica, è preferibile chiarire la struttura istologica del tumore utilizzando una biopsia stereotassica seguita da irradiazione. Con grave ipertensione endocranica, viene eseguita una rimozione parziale del tumore ai fini della decompressione interna.
Durante l'operazione, potrebbe essere necessario utilizzare l'ecografia o un metodo con radioisotopi per determinare la localizzazione del tumore.
Un metodo importante per localizzare un tumore situato sotto la corteccia è una puntura cerebrale. Questo semplice metodo consente al chirurgo di determinare l'aumento o la diminuzione della densità dei tessuti e di rilevare le cisti localizzate nel tumore.
Con gli astrocitomi anaplastici nel periodo postoperatorio, l'irradiazione e la chemioterapia vengono eseguite con farmaci speciali, vincristina e alcuni altri.
Oligodendrogliomi. I tumori sono per lo più benigni, a crescita relativamente lenta. Sono costituiti da cellule contenenti lo stesso tipo di nuclei rotondi. In oltre il 70% dei casi, nei tumori si riscontrano calcificazioni microscopiche. Più spesso, gli oligodendrogliomi si trovano nelle parti profonde degli emisferi nella regione paraventricolare, a volte su entrambi i lati, possono anche avere una posizione prevalentemente intraventricolare. Gli oligodendrogliomi sono scarsamente vascolarizzati e inclini alla calcificazione. Si manifestano con crisi epilettiche e sintomi lentamente progressivi di danni a determinate parti del cervello.
La rimozione è solitamente parziale. Alcuni autori considerano il trattamento con radiazioni giustificato.
Ependimomi. Gli ependimomi sono tumori benigni a crescita relativamente lenta. Istologicamente, sono caratterizzati da strutture cellulari capillari contenenti piccoli nuclei rotondi. I gruppi di cellule spesso sembrano rosette. Gli ependimomi sono localizzati nei ventricoli del cervello, ma possono anche diffondersi per via paraventricolare.
Ependimomi maligni - gli ependimoblastomi sono caratterizzati da una rapida crescita, più spesso si verificano nei bambini, essendo localizzati non solo nei ventricoli, ma anche nella sostanza bianca degli emisferi. Le cisti si formano nel tessuto tumorale, alternandosi a focolai di necrosi ed emorragia.
Glioblastomi. Questi sono i tumori gliali più maligni del cervello, localizzati principalmente negli emisferi cerebrali, si verificano più spesso all'età di 40-60 anni, sono caratterizzati da una rapida crescita infiltrativa. I glioblastomi possono essere localizzati in diverse parti del cervello, ma più spesso nelle regioni temporali e frontali. Spesso il tumore colpisce il corpo calloso e si diffonde ad entrambi gli emisferi.
Caratterizzato da polimorfismo cellulare, presenza di cellule giganti multinucleate e abbondanza di cellule in divisione. Per i glioblastomi è tipica la presenza di molti vasi patologici di nuova formazione, la formazione di shunt arterovenosi. Ci sono vaste aree di necrosi ed emorragia nel tessuto tumorale. Queste caratteristiche morfologiche dei glioblastomi sono anche rilevate negli studi diagnostici. L'angiografia rivela spesso vascolarizzazione anomala e riempimento precoce delle vene tumorali con mezzo di contrasto. Sui tomogrammi computerizzati, il glioblastoma corrisponde a una zona di densità disomogenea. Al centro del tumore si trovano vaste aree a bassa densità - aree di necrosi.
Il trattamento chirurgico è inefficace, poiché la rimozione radicale del tumore è impossibile, specialmente se si diffonde alle strutture mediane del cervello e invade i grandi vasi. Tuttavia, l'asportazione del tumore entro i limiti disponibili è giustificata, soprattutto se si trova in aree funzionalmente meno significative (nel lobo temporale destro, il polo del lobo frontale destro). Un effetto clinico leggermente più lungo può essere ottenuto con il trattamento combinato (rimozione del tumore, radioterapia e chemioterapia).
La questione delle indicazioni per la chirurgia per i glioblastomi viene decisa rigorosamente individualmente, a seconda dell'età, della gravità delle condizioni del paziente e della localizzazione del tumore.

13.1.1.3. Tumori intraventricolari

I tumori ventricolari sono divisi in primari, derivanti dal plesso coroideo e dalle pareti dei ventricoli, e secondari: si tratta di tumori di strutture vicine che crescono nella cavità dei ventricoli.
I tumori ventricolari primari includono ependimomi, papillomi coroidei e meningiomi. I tumori primari del terzo ventricolo includono anche le cosiddette cisti colloidali e alcuni tipi di craniofaringiomi che si sviluppano nella parte inferiore del terzo ventricolo e tumori ectopici. La maggior parte di questi tumori è abbastanza ben delimitata e può essere asportata radicalmente.
Gli approcci ai tumori dei ventricoli sono determinati dalla loro localizzazione all'interno del sistema ventricolare. I tumori delle sezioni anteriore e media dei ventricoli laterali vengono rimossi utilizzando l'accesso attraverso la zona premotoria della corteccia frontale o mediante dissezione del corpo calloso. Quando il tumore si trova nel corpo dei ventricoli, viene utilizzato un approccio temporale posteriore o parietale.
In termini tecnici, il più difficile è l'asportazione dei tumori del terzo ventricolo. Sono stati proposti vari approcci, ma è preferibile transcalles - rimozione del tumore attraverso il forame interventricolare (Monroy) e accesso attraverso la parete anteriore del terzo ventricolo - la placca terminale.
La scelta dell'accesso per i tumori ventricolari secondari può essere determinata principalmente dalla posizione della sua parte extraventricolare.

13.1.2. Tumori della regione chiasmale-sellare

La maggior parte delle neoplasie localizzate nella regione della sella turcica e del chiasma ottico (chiasma) sono tumori extracerebrali: i già citati meningiomi del tubercolo della sella turca, tumori ipofisari, tumori di natura disembriogenetica - craniofaringioma, colesteatoma, ecc.
Un gruppo speciale è tumori ipofisari. A loro volta, possono essere suddivisi in tumori ormonalmente attivi e ormonalmente inattivi.
Il complesso dei sintomi che si sviluppa con questi tumori è molto caratteristico. Consiste in sintomi di disfunzione della ghiandola pituitaria (la sua iper o ipofunzione), diminuzione della vista dovuta alla compressione dei nervi ottici e del chiasma ottico. Grandi tumori con una pronunciata crescita intracranica possono colpire le parti ipotalamiche del cervello e persino interferire con il deflusso del liquido cerebrospinale dal sistema ventricolare, causando la compressione del terzo ventricolo.
I tumori ipofisari ormonalmente attivi raramente raggiungono grandi dimensioni, perché causano sintomi endocrini caratteristici che contribuiscono al loro riconoscimento precoce.
A seconda del tipo di cellule endocrine attive da cui si forma il tumore, si distinguono gli adenomi secernenti prolattina; adenomi che producono l'ormone della crescita; che secernono ACTH e alcuni altri tumori.
Gli adenomi secernenti prolattina (prolattinomi) causano lattorrea, irregolarità mestruali e alcuni altri sintomi.
Gli adenomi che producono l'ormone della crescita in giovane età sono la causa del gigantismo e nei pazienti adulti causano sintomi caratteristici dell'acromegalia: aumento delle dimensioni delle mani, dei piedi, ingrossamento dei tratti del viso e aumento degli organi interni.
Con gli adenomi che secernono ACTH, la sindrome di Cushing si sviluppa: aumento della pressione sanguigna, caratteristici depositi di grasso sul corpo, strie gravidarum, irsutismo.
Molti di questi tumori vengono rilevati nella fase iniziale, quando le loro dimensioni non superano i pochi millimetri, si trovano completamente all'interno della sella turca: si tratta di microadenomi.
Con adenomi ormonalmente inattivi che comprimono la ghiandola pituitaria, si notano sintomi di panipopituitarismo (obesità, diminuzione della funzione sessuale, diminuzione delle prestazioni, pallore della pelle, bassa pressione sanguigna, ecc.). Spesso questi tumori sono quasi asintomatici finché non crescono ben oltre la sella turca e causano la perdita della vista.
Una serie di metodi (radiografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, studi sul livello di vari ormoni) consente di determinare il tipo di tumore ipofisario, le sue dimensioni e la direzione della crescita Uno dei segni diagnostici più tipici è un'espansione a forma di palloncino della sella turca. che è facilmente rilevabile da studi di craniografia, TC e risonanza magnetica.
Trattamento. La crescita di piccoli tumori che secernono prolattina della ghiandola pituitaria può essere fermata con l'aiuto di farmaci - agonisti della dopamina (bromocriptina).
Nella maggior parte dei casi, il trattamento più ragionevole è l'asportazione chirurgica del tumore ipofisario: i piccoli tumori ipofisari, localizzati prevalentemente nella sella turcica, oi tumori con moderata crescita soprasellare, vengono solitamente rimossi con un approccio transnasale-transfenoidale.
L'accesso attraverso il naso apre il seno sfenoidale, la cui parete superiore è il fondo della sella turca. Al microscopio, viene rimosso per differenziare il tumore dal normale tessuto ipofisario e rimuoverlo radicalmente. Allo stesso tempo, viene eseguito il controllo radiografico, che consente di determinare la profondità di penetrazione degli strumenti nella cavità cranica e la radicalità della rimozione del tumore.
Gli adenomi ipofisari con pronunciata crescita sopra e parasellare vengono rimossi utilizzando l'accesso frontale o frontotemporale.
Sollevando il lobo frontale, il chirurgo raggiunge la regione del chiasma ottico. I nervi ottici e il chiasma sono solitamente dislocati bruscamente dal tumore che emerge dalla sella turcica. La capsula dell'adenoma viene aperta tra i nervi ottici e il tumore viene rimosso per via intracapsulare con un cucchiaio chirurgico e mediante aspirazione. Quando il tumore si diffonde parasellarmente nel seno cavernoso o retrosellarmente nella cisterna interpeduncolare, l'operazione diventa complicata e rischiosa, principalmente a causa del fouling tumorale dell'arteria carotide e dei suoi rami.
Con la rimozione parziale del tumore, è consigliabile condurre la radioterapia. L'irradiazione è indicata anche per la crescita tumorale ricorrente.
Craniofaringiomi- tumori disembriogenetici, più comuni nell'infanzia e nell'adolescenza.L'insorgenza di questi tumori è associata allo sviluppo inverso incompleto della cosiddetta tasca di Rathke, una conseguenza dell'epitelio faringeo embrionale, che prende parte alla formazione della ghiandola pituitaria anteriore. Questi tumori possono svilupparsi nella sella turcica e oltre - nella regione del peduncolo ipofisario e nella parte inferiore del terzo ventricolo. I tumori sono costituiti da tessuto denso, spesso contenente aree calcificate - pietrificati e cavità cistiche. Le cisti contengono un liquido bruno o xantocromico ricco di colesterolo, sono spesso multiple e possono raggiungere dimensioni gigantesche.
Manifestazioni cliniche. Per i craniofaringiomi, i disturbi endocrini sono molto caratteristici: ritardo della crescita (nanismo), obesità, irregolarità mestruali, diabete insipido, letargia, debolezza, nei casi più gravi, esaurimento, cachessia; disabilità visiva, fino alla cecità; ipertensione endocranica; questa sindrome si verifica con tumori che penetrano nel terzo ventricolo e comprimono le aperture interventricolari (Monroy). Le manifestazioni caratteristiche dei craniofaringiomi includono anche la presenza di pietrificati sopra la sella turcica (si trovano alla radiografia del cranio o alla tomografia computerizzata).
Trattamento. Un effetto temporaneo può essere ottenuto perforando le cisti e svuotandone il contenuto, oppure drenando i ventricoli in caso di idrocefalo causato dalla compressione del terzo ventricolo.
Il metodo generalmente accettato è la rimozione radicale del tumore.
I craniofaringiomi, localizzati prevalentemente nella cavità della sella turca, vengono rimossi allo stesso modo dei tumori ipofisari, utilizzando approcci transfenoidali o subfrontali.
La rimozione dei craniofaringiomi localizzati nella cavità del terzo ventricolo, dietro il chiasma ottico, è uno degli interventi neurochirurgici più complessi. La complessità è dovuta alla profonda penetrazione del tumore nella regione ipotalamica, dove si trovano i più importanti centri di regolazione autonomica ed endocrina, l'afflusso di sangue comune del tumore e dell'ipotalamo e la frequente inclusione di grandi vasi nel tumore capsula.
Per ottenere una rimozione radicale di tali tumori, è necessario utilizzare approcci combinati: basale-frontale o fronto-temporale unilaterale e bilaterale in combinazione con l'accesso transcallesico alle sezioni superiori del tumore situato nel terzo ventricolo.
Non meno difficoltà sorgono durante la rimozione di craniofaringiomi cistici giganti, che sono ricoperti da grandi vasi della base del cervello, nervi cranici e sporgono profondamente nella superficie basale del cervello. Per il trattamento viene utilizzata anche la somministrazione intratumorale di farmaci radioattivi (iodio radioattivo) o oncostatici, che portano alla morte delle cellule che producono liquido cistico, alla diminuzione e all'obliterazione delle cisti.
Va sempre ricordato che i pazienti con craniofaringiomi hanno una grave insufficienza endocrina, che richiede una correzione costante sia prima dell'intervento chirurgico che soprattutto dopo.
Nella regione chiasmale-sellare ci sono altri tumori disembriogenetici: cisti epidermoidi (colesteatomi, costituiti da masse di epitelio sgonfio), cisti dermoidi, costituite da derivati ​​​​della pelle e teratomi maturi, in cui possono essere formati denti e persino frammenti di ossa mascellari trovato.
In quest'area, i meningiomi si verificano relativamente spesso, comprimendo i nervi ottici e il chiasma ottico.
Meningiomi del tubercolo della sella turca. La loro manifestazione principale e quasi l'unico sintomo è una progressiva diminuzione della vista.
Quando si rimuovono i meningiomi della sella turcica, è importante una certa sequenza di azioni: rimozione della parte anteriore del tumore, sua massima separazione per coagulazione dal sito di attacco, dopo la rimozione della parte centrale del tumore, attenta separazione del suo sezioni esterne e posteriori dei nervi ottici, del chiasma ottico e del peduncolo ipofisario. Le maggiori difficoltà sono associate all'isolamento della carotide e delle arterie cerebrali anteriori, che possono essere localizzate nel tessuto tumorale.
Tumori nervi ottici e chiasma ottico particolarmente spesso si sviluppano durante l'infanzia. Sono caratterizzati da una progressiva diminuzione della vista fino alla completa cecità.
Le indicazioni per la rimozione del tumore sorgono nei casi in cui queste formazioni causano la compressione delle aree adiacenti del cervello e le restanti vie visive intatte.

13.1.3. Tumori della fossa cranica posteriore

I tumori della fossa cranica posteriore possono essere sia intra che extracerebrali. I tumori intracerebrali includono tumori del cervelletto e del ventricolo IV, tumori primari del tronco encefalico.
Tra gli extracerebrali, i più comuni sono i neurinomi dell'VIII paio di nervi cranici, i meningiomi.
Alcuni tumori extracerebrali della fossa cranica posteriore colpiscono prevalentemente le ossa della base e sono localizzati extraduralmente.
Tumori del cervelletto e del IV ventricolo. Questi tumori possono essere benigni (astrocitomi, caratterizzati da una crescita lenta) o maligni, a crescita infiltrativa (medulloblastomi). Sia gli astrocitomi che soprattutto i medulloblastomi sono più comuni durante l'infanzia.
I tumori del cervelletto colpiscono spesso il verme, riempiono la cavità del IV ventricolo e comprimono il tronco encefalico. A questo proposito, i sintomi sono causati non tanto (e spesso non solo) da un danno ai nuclei e alle vie del cervelletto, ma dalla compressione del tronco encefalico.
Una caratteristica dei tumori cerebellari è anche che spesso portano a un deflusso alterato del liquido cerebrospinale, chiudendo l'uscita dal ventricolo IV o comprimendo l'acquedotto cerebrale.
L'idrocefalo dei ventricoli laterali e III, in rapido aumento nell'occlusione acuta, porta alla dislocazione del cervello con il pericolo di una violazione acuta del tronco encefalico nella regione del forame tentoriale.
Di per sé, un tumore che si sviluppa nel cervelletto porta ad un aumento del suo volume e può causare incuneamento sia nel forame tentoriale che in quello occipitale.
I sintomi iniziali di un tumore cerebellare sono spesso compromissione della coordinazione, atassia, adiadococinesi e diminuzione del tono muscolare. All'inizio, specialmente con tumori cistici o in rapida crescita, possono comparire sintomi di compressione delle strutture del fondo del ventricolo IV: nistagmo (solitamente orizzontale), disturbi bulbari, vomito e singhiozzo. Con lo sviluppo della violazione del tronco encefalico nel forame occipitale, si verificano disturbi respiratori fino al suo arresto, una violazione dell'attività cardiovascolare: bradicardia, aumento della pressione sanguigna con conseguente caduta.
Astrocitomi del cervelletto a differenza degli astrocitomi emisferici, possono essere ben delimitati dal tessuto cerebellare circostante e contenere cisti. Istologicamente, questi tumori appartengono al tipo più benigno: gli astrocitomi pilocitici, che si verificano principalmente durante l'infanzia.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica rivelano tumori con contorni chiari e cisti in essi contenuti.
Questi tumori possono essere rimossi radicalmente lungo il confine con il tessuto del cervelletto, che è compresso, ma non germinato dal tumore. Le operazioni possono portare a un completo recupero del paziente oa lunghi, molti anni di remissione.
Insieme a questo, ci sono tumori a crescita infiltrativa del cervelletto, alcuni dei quali crescono nel tronco cerebrale.
Alla tomografia computerizzata, il tumore è caratterizzato da contorni sfocati e sfocati. In questi casi è possibile solo una resezione parziale di quella parte del tumore, che nella sua struttura differisce maggiormente dal tessuto normale del cervelletto.
La rimozione dell'astrocitoma cerebellare, così come di altri tumori, viene eseguita mediante trapanazione della fossa cranica posteriore, di solito utilizzando un'incisione mediana dei tessuti molli nella regione cervicale-occipitale.
Emangioblastomi (angioreticulomi)- tumori riccamente vascolarizzati, che spesso portano alla formazione di cisti (nel 70% dei casi). La maggior parte degli emangioblastomi si trova negli emisferi del cervelletto o del verme. Occasionalmente, il tumore si trova nel midollo e nel ponte. Gli emangioblastomi possono colpire anche il midollo spinale. Più spesso gli emangioblastomi si sviluppano all'età di 30-40 anni. Va tenuto presente che in circa il 20% dei casi i tumori sono multipli e sono una manifestazione della malattia di Hippel-Lindau (una malattia ereditaria di tipo autosomico dominante). In questi casi, oltre ai tumori del sistema nervoso centrale (cervelletto, midollo spinale), angiomatosi retinica, tumori e alterazioni cistiche nei reni e in altri organi interni, vengono spesso rilevate policitemia.
Con la formazione di una cisti, a volte si nota un rapido sviluppo della malattia con la comparsa di formidabili sintomi di compressione del tronco encefalico.
Trattamento. La rimozione chirurgica degli emangioblastomi cerebellari solitari nella maggior parte dei casi porta al recupero quasi completo dei pazienti.
In alcuni casi, la parte principale della neoplasia è una ciste, mentre il tumore stesso è trascurabile e può passare inosservato. A questo proposito, dopo aver svuotato la cisti, è necessario esaminare attentamente tutte le sue pareti dall'interno per rilevare un tumore che si distingue per un colore rosso vivo.
L'asportazione dei tumori solidi, soprattutto quelli che penetrano nel tronco, può essere difficoltosa: questi tumori hanno un afflusso di sangue molto ricco, e se le principali fonti di afflusso di sangue non vengono “spente” all'inizio dell'asportazione, l'operazione può essere molto traumatico. Con la malattia di Hippel-Lindau, sono possibili ricadute della malattia a causa della crescita tumorale multifocale.
Medulloblastoma- tumori maligni, in rapida crescita, che si verificano principalmente durante l'infanzia. Medulloblastomi localizzati nella fossa cranica posteriore. costituiscono il 15-20% di tutti i tumori cerebrali nei bambini. Più spesso, il medulloblastoma si sviluppa dal verme, riempie il ventricolo IV, può infiltrarsi nel suo fondo e crescere nel tronco, portando presto a un deflusso alterato del liquido cerebrospinale dal ventricolo IV e dall'idrocefalo. Metastatizza negli spazi del liquido cerebrospinale.
I sintomi più tipici sono mal di testa, vomito, atassia alle estremità, andatura instabile, nistagmo. Con la germinazione del fondo del ventricolo IV, compaiono sintomi bulbari, sensibilità ridotta sul viso e disturbi oculomotori. La tomografia computerizzata rivela un tumore situato nella regione del IV ventricolo, del verme e delle parti mediali del cervelletto (di solito ha una struttura eterogenea) e segni di espansione idrocefalica dei ventricoli laterali e III.
Trattamento. Il trattamento chirurgico consiste nella rimozione più completa del tumore (non vengono rimosse solo le aree che crescono nel tronco encefalico) e nel ripristino della normale circolazione del liquido cerebrospinale.
Il tumore ha spesso una consistenza morbida e la sua rimozione viene effettuata mediante aspirazione con aspirazione convenzionale o ultrasonica. Dopo l'operazione, la fossa cranica posteriore viene irradiata in combinazione con l'irradiazione generale del cervello e del midollo spinale per prevenire le metastasi tumorali. Un risultato positivo può essere ottenuto dall'uso della chemioterapia (farmaci alla nitrosourea, vincristina, ecc.).
Tumori primitivi del IV ventricolo(ependimomi, papillomi coroidei) sono accompagnati da sintomi di ridotta circolazione del liquido cerebrospinale e compressione del tronco encefalico. Gli ependimomi possono infiltrarsi nel pavimento del IV ventricolo, diffondersi nella cisterna occipitale e craniospinale, il che rende spesso impossibile la loro rimozione radicale. I papillomi coroidei, al contrario, sono tumori ben delimitati che possono essere rimossi totalmente.
I pazienti con tumori del cervelletto e del quarto ventricolo richiedono un'attenzione speciale, poiché con questi tumori è sempre possibile un netto deterioramento della condizione con lo sviluppo di fenomeni di lussazione e compressione cerebrale: aumento del mal di testa, singhiozzo, vomito, depressione della coscienza, respirazione compromessa e l'attività cardiovascolare.
La comparsa di questi sintomi richiede misure di emergenza. prima di tutto, puntura ventricolare con istituzione di un sistema di drenaggio esterno e rianimazione.
Tumori del tronco encefalico. I tumori gliali di vari gradi di malignità costituiscono la maggior parte dei tumori staminali.
Molto spesso, i tumori del tronco si sviluppano durante l'infanzia. Causano danni sia alle formazioni nucleari che ai percorsi del tronco encefalico. Le sindromi alternate sono spesso rilevate con una predominanza di disturbi motori e sensoriali sul lato opposto e il danno ai nervi cranici e ai disturbi cerebellari è più pronunciato sul lato della posizione primaria del tumore.
A differenza dei tumori del cervelletto, i tumori del tronco cerebrale portano relativamente raramente a un deflusso compromesso del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo; pertanto, l'idrocefalo e l'ipertensione endocranica sono sintomi tardivi dei tumori del tronco cerebrale, ad eccezione di quelli che si sviluppano nel mesencefalo vicino all'acquedotto silviano.
I tumori benigni del tronco sono caratterizzati da una crescita lenta, che può durare anni (in alcuni casi, 10-15 anni o anche di più). I maligni, che costituiscono la maggioranza, portano alla morte dei pazienti entro pochi mesi o 1-2 anni (le differenze sono determinate dal grado di malignità).
I tumori possono essere localizzati in diverse parti del tronco, ma più spesso crescono attraverso il ponte.
Sin dai tempi di R. Virchow, si credeva che i tumori del tronco si infiltrassero diffusamente in tutte le sue strutture e quindi fossero inoperabili. Recenti studi hanno in parte cambiato questa idea dei tumori del tronco. Oltre ai tumori a crescita diffusa, che purtroppo costituiscono la maggior parte delle neoplasie, esistono anche tumori nodulari, ben delimitati e contenenti cisti.
L'esperienza di numerosi chirurghi ha dimostrato che i tumori benigni del tronco delimitato possono essere rimossi con successo. In questi casi, l'operazione può prolungare notevolmente la vita del paziente e migliorare le sue condizioni.
Tali tumori vengono rilevati solo nel 20-25% dei pazienti. In altri casi, con gliomi del tronco a crescita diffusa, può essere raccomandata la radioterapia, la cui efficacia non è stata ancora accuratamente studiata.
Neurinoma dell'VIII nervo cranico. Questa è una neoplasia intracranica abbastanza comune (7-10%). Un tumore benigno a crescita lenta origina dalle cellule della guaina di Schwann del nervo vestibolococleare. Simbolo primario. a cui i pazienti prestano attenzione è la perdita dell'udito, in seguito compaiono disturbi della coordinazione, un cambiamento nell'andatura, una violazione della sensibilità o dolore al viso, danni al nervo facciale. Con tumori di grandi dimensioni, il deflusso del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo è disturbato, si sviluppa idrocefalo secondario e la pressione intracranica aumenta con edema della testa del nervo ottico e diminuzione della vista.
Un tipico sintomo craniografico è l'espansione del meato uditivo interno, in cui si trova il tumore. La tomografia computerizzata rivela un tumore ben delimitato, a volte contenente cisti nella regione della cisterna laterale.
Trattamento. La tecnica microchirurgica tempestiva consente nella maggior parte dei casi di ottenere una rimozione efficace del neurinoma. L'approccio al tumore viene spesso eseguito dal lato della fossa cranica posteriore. I tessuti molli vengono sezionati mediante un'incisione verticale, posteriormente al processo mastoideo (la cosiddetta incisione paramediana), vengono resecate le squame dell'osso occipitale e parzialmente il processo mastoideo fino al seno sigmoideo. L'emisfero del cervelletto è spostato medialmente. Per ridurre la tensione cerebrale, la membrana aracnoidea del cervello viene aperta vicino alle coppie IX e X dei nervi cranici. Il liquido cerebrospinale viene escreto. Questi nervi sono isolati dal polo inferiore del tumore. Inizialmente, viene eseguita la rimozione intracapsulare del tumore.
Questo è più facile da fare con l'aspirazione ad ultrasuoni. Quindi, viene eseguita una trapanazione della parete posteriore del canale uditivo interno: viene esposto il sito della crescita iniziale del tumore, così come il nervo facciale. L'ulteriore rimozione del tumore viene eseguita con molta attenzione in modo da non danneggiare il nervo facciale, che può essere nettamente assottigliato, difficilmente differenziato nella capsula tumorale. La capsula tumorale è sequenzialmente separata dalle sezioni mediali del cervelletto, dal VII nervo, dal tronco encefalico e dal nervo trigemino. È molto importante preservare tutti i vasi che irrorano il tronco, alcuni dei quali passano attraverso la capsula tumorale. Particolare attenzione merita l'arteria cerebellare anteriore inferiore, che forma un'ansa sulla capsula tumorale ed emette un ramo che va nel meato uditivo interno. La tecnica microchirurgica consente nella maggior parte dei casi di rimuovere completamente il tumore, mantenendo il nervo facciale. Solo con piccoli tumori e udito intatto è possibile rimuovere il tumore preservando il nervo uditivo.
Negli anziani e nei pazienti in gravi condizioni è consigliabile limitare la parziale asportazione intracapsulare del tumore.
Insieme alla tecnica descritta, negli ultimi anni è stato ampiamente utilizzato l'accesso translabirintico, che tuttavia richiede abilità speciali negli interventi sulla piramide ossea temporale.
Meningiomi della fossa cranica posteriore. Questi tumori possono svilupparsi dalla dura madre della superficie convessa del cervelletto, dal tentorio del cervelletto, nell'area della piramide dell'osso temporale, del clivo e del forame magno.
I meningiomi nell'area della superficie del cervelletto e del tentorio si manifestano principalmente con sintomi di aumento dell'ipertensione endocranica e lievi sintomi cerebellari. I meningiomi localizzati basalmente causano danni alla corrispondente localizzazione del tumore dei nervi cranici e sintomi di compressione del tronco. La rimozione radicale dei meningiomi della superficie posteriore del cervelletto e del tentorio del cervelletto di solito non presenta difficoltà significative. Al contrario, la rimozione dei meningiomi nell'area della piramide e del clivus è tecnicamente un compito molto difficile, la cui soluzione richiede l'uso di approcci speciali con resezione delle parti basali del cranio, compresa la piramide. Se il tumore è strettamente fuso con il tronco cerebrale, è necessario limitarsi alla sua rimozione parziale.
Un compito difficile è il trattamento di pazienti con tumori extracerebrali che si sviluppano nella base del cranio. Questo gruppo comprende cordomi, glomo e alcuni altri tumori. Questi tumori possono diffondersi sopratentorialmente al seno cavernoso e alla parete inferiore della fossa cranica media.
Cordomi si sviluppano dai resti della corda primaria, distruggono le ossa della base cranica nella regione del clivus, la sella turca, colpiscono i nervi cranici e comprimono il tronco encefalico. I tumori spesso si diffondono al rinofaringe.
È possibile solo la rimozione parziale dei cordomi. In caso di recidiva del tumore, i pazienti vengono nuovamente operati. Per avvicinarsi ai cordomi, si devono utilizzare vari approcci: dal lato delle fosse craniche posteriori o medie, transorali e altri.
Tumori glomici del bulbo della vena giugulare. Questi tumori si sviluppano dai cosiddetti corpi glomici, spesso nella regione del bulbo della vena giugulare. Si infiltrano nella piramide dell'osso temporale, causano danni alle coppie VII, VIII, IX, XI, XII dei nervi cranici. I sintomi iniziali sono rumore pulsante nell'orecchio, perdita dell'udito, vertigini, seguiti da atassia e sintomi di danno ai nervi che passano attraverso il forame giugulare.
I tumori crescono lungo i vasi, possono diffondersi nel seno cavernoso e, raramente, lungo il decorso della vena giugulare. I tumori del glomo sono molto ricchi di sangue dai rami delle arterie carotidi esterne ed interne. Possono crescere nel timpano e causare pericolose emorragie esterne.
All'esame, è visibile un tumore rosso vivo nel canale uditivo esterno.
Trattamento. La rimozione radicale è difficile. Sono necessarie un'ampia resezione della piramide e l'isolamento del tumore sul collo. L'embolizzazione dei vasi adduttori viene spesso eseguita prima dell'intervento chirurgico per ridurre il sanguinamento.
In alcuni casi, viene data preferenza all'embolizzazione dei vasi tumorali con successiva irradiazione.
Neurinoma del V nervo cranico. Questo tumore, che si sviluppa dalle radici del nervo trigemino, può essere attribuito a neoplasie che possono essere localizzate contemporaneamente nella fossa cranica posteriore (subtentorialmente) e sopra il tenone del cervelletto.
Questi tumori spesso raggiungono dimensioni molto grandi, distruggono le ossa della base del cranio, crescono nel seno cavernoso e deformano il tronco cerebrale. Si manifestano con violazioni della sensibilità sul viso, danni ai nervi oculomotori, sintomi di compressione del tronco cerebrale. La loro rimozione richiede moderni approcci basali dal lato della fossa cranica media o posteriore, la transezione del tenone del cervelletto e un'attenta dissezione del tumore vicino al tronco encefalico.

13.1.4. Tumori metastatici

I tumori metastatici sono tra i tumori cerebrali più comuni (30-50%). Le metastasi cerebrali si trovano nel 15-20% di coloro che muoiono di cancro.
C'è una tendenza verso un aumento del numero di tumori cerebrali metastatici, che è associato ad un aumento dell'aspettativa di vita dei malati di cancro. È anche importante che non tutti i farmaci chemioterapici, sempre più importanti nel trattamento dei malati di cancro, penetrino nella barriera emato-encefalica e, quindi, possano prevenire le metastasi tumorali al cervello. Inoltre, i metodi per riconoscere le metastasi sono diventati molto più avanzati.
La causa più comune di metastasi cerebrali è il cancro ai polmoni (oltre il 40%), seguita dalla frequenza delle metastasi cerebrali sono il cancro al seno e il cancro ai reni.
Fino all'80% delle metastasi sono localizzate negli emisferi cerebrali, circa il 15% - nel cervelletto.
Manifestazioni cliniche. Le metastasi al cervello sono caratterizzate da un esordio piuttosto acuto, mal di testa e la comparsa di sintomi di danno cerebrale locale (paresi degli arti, sensibilità alterata, linguaggio), che progrediscono costantemente. Il riconoscimento delle metastasi cerebrali, ovviamente, è facilitato dai dati anamnestici sulla malattia oncologica primitiva. Tuttavia, va tenuto presente che nel 15% dei casi non è possibile identificare la lesione primaria che ha causato la metastasi.
Dal punto di vista del possibile trattamento chirurgico, è molto importante scoprire se il paziente ha una singola metastasi cerebrale o se si tratta di metastasi multiple. Sui tomogrammi computerizzati, le metastasi sembrano formazioni arrotondate di maggiore densità con illuminazione al centro (tipo ad anello). Questa forma è spiegata dalla necrosi che si verifica spesso della parte centrale del tumore. Non è così facile identificare piccole metastasi. Possono essere sospettati dal concomitante edema cerebrale, che, di regola, è pronunciato con metastasi.
Più informativo può essere l'encefalografia gamma e la risonanza magnetica.
Trattamento. Inizialmente vengono prescritti farmaci steroidei (desametasone) che, avendo un pronunciato effetto antiedematoso, possono aiutare a migliorare rapidamente le condizioni del paziente (il mal di testa scompare, la gravità dei disturbi motori diminuisce, ecc.).
Con singole megastasi e una condizione generale relativamente soddisfacente del paziente, è consigliabile rimuovere chirurgicamente il tumore. In alcuni casi può essere giustificato rimuovere più nodi se si trovano nella stessa area del cervello Con una posizione subcorticale, è molto importante un'idea precisa della posizione del nodo metastatico nel cervello, altrimenti l'operazione può essere inutilmente traumatica. A tale scopo, possono essere applicati metodi di localizzazione intraoperatoria del tumore come l'ecografia o l'uso di un metodo radioisotopico. La rimozione di metastasi profonde può essere eseguita con successo utilizzando l'accesso stereotassico.
Per metastasi multiple, può essere raccomandata l'irradiazione dell'intero cervello.
L'aspettativa di vita è spesso determinata dalle condizioni generali del paziente e dalla diffusione del tumore ad altri organi.
Con le singole metastasi e il focus primario rimosso con successo, in alcuni casi è possibile ottenere un miglioramento a lungo termine delle condizioni del paziente.

13.1.5. Tumori delle ossa del cranio

I tumori del cranio possono causare la compressione del cervello e la comparsa di sintomi neurologici, principalmente mal di testa locale e sintomi di irritazione cerebrale.
Osteomi. Questi sono tumori benigni a crescita lenta. Le indicazioni per la loro rimozione si verificano quando i tumori raggiungono dimensioni significative e iniziano a comprimere il cervello o quando si trovano nei seni paranasali.
Gli osteomi di questa localizzazione possono causare complicanze infiammatorie: osteomielite, ascessi.
Emangioma. Questo è un tumore benigno, localizzato più spesso nelle ossa parietali e frontali. Sui craniogrammi vengono determinate formazioni arrotondate con una caratteristica struttura a nido d'ape o struttura trabecolare. La chirurgia è indicata quando compaiono sintomi neurologici.
Epidermoidi e dermoidi. Hanno l'aspetto di formazioni cistiche intraossee con pareti compatte. È indicata la rimozione chirurgica.
Sono già stati descritti tumori che distruggono la base del cranio (cordomi, tumori del glomo).
I tumori maligni della base del cranio includono condro e osteosarcomi e alcuni altri. Il loro trattamento è inefficace e di solito consiste nella rimozione parziale in combinazione con radiazioni e chemioterapia.
Pseudotumori del cervello(ipertensione endocranica benigna). La malattia è caratterizzata da un persistente aumento della pressione intracranica, accompagnato da nausea, vertigini, talvolta visione doppia e congestione del fondo.La manifestazione più pericolosa è una progressiva diminuzione della vista, in alcuni casi, fino alla completa cecità.
L'eziologia di questa sindrome non è completamente nota. Si presume che possa essere basato su disturbi endocrini e metabolici, poiché esiste una dipendenza dell'ipertensione intracranica benigna, che è più spesso osservata nelle donne, dall'obesità, dalle irregolarità mestruali e dalle complicanze postpartum.
Con l'ipertensione intracranica a lungo termine, è necessario un esame molto approfondito dei pazienti per identificare altre possibili cause di aumento della pressione: processi infiammatori cronici nelle membrane (compresi quelli fungini), malattie del sangue; violazione del deflusso venoso nella trombosi del seno; effetto tossico di alcuni farmaci, ecc.
Gli studi TC, RM e craniografia danno risultati negativi, ad eccezione dei segni indiretti di ipertensione endocranica: ventricoli collassati, alterazioni ipertensive nelle ossa del cranio.
Trattamento. Ha lo scopo di normalizzare la pressione intracranica: si raccomanda un'assunzione limitata di liquidi e sale, si raccomandano diuretici (furosemide, diamox), è indicata la terapia steroidea.
Con una costante diminuzione della vista, ricorrono al trattamento chirurgico: shunt lomboperitoneale, decompressione dei nervi ottici.

13.2. Tumori del midollo spinale. Chirurgia

I tumori del midollo spinale sono 8-10 volte meno comuni dei tumori cerebrali e si osservano prevalentemente in pazienti di età compresa tra 20 e 60 anni. I tumori spinali sono generalmente divisi in primari e secondari. Al gruppo tumori primari includono neoplasie originate dal midollo (tumori intramidollari) e che si sviluppano dalle membrane del cervello, radici, vasi sanguigni (tumori extramidollari). I tumori extramidollari sono molto più comuni dei tumori intramidollari. I tumori extramidollari possono essere subdurali (situati sotto la dura madre) o epidurali (fuori dalla dura madre). La maggior parte dei tumori extramidollari sono subdurali. In rari casi, ci sono tumori, alcuni dei quali sono localizzati a livello subdurale e alcuni - epidurali (tumori subdurali-epidurali), nonché tumori epidurali-extravertebrali.
A tumori extramidollari midollo spinale includono: 1) meningioma (endotelioma aracnoideo), emanato dalle meningi; 2) neurinoma, che si sviluppa dalle cellule di Schwann prevalentemente nelle radici posteriori del midollo spinale, che si verificano approssimativamente con la stessa frequenza dei meningiomi; 3) emangioblastomi (angioreticulomi) - tumori riccamente vascolarizzati, che in alcuni casi possono essere multipli (malattia di Hippel-Lindau); 4) lipomi, solitamente in combinazione con la spina bifida o altre malformazioni.
Gli ultimi due tipi di tumori sono relativamente rari.
tumori intramidollari midollo spinale sono rappresentati principalmente da gliomi (astrocitomi ed ependimomi). Meno comuni sono lo spongioblastoma multiforme, il medulloblastoma e l'oligodendroglioma. Gli astrocitomi sono caratterizzati da una crescita infiltrativa, sono localizzati nella materia grigia e sono caratterizzati da un'ampia diffusione lungo la lunghezza del cervello. Gli ependimomi originano il più delle volte dall'ependima del canale centrale a livello degli ispessimenti cervicali e lombari. Possono anche svilupparsi dal filo finale e trovarsi tra le radici della coda di cavallo.
Oltre ai tumori primari del midollo spinale, potrebbero esserci secondario, crescendo nel canale spinale dai tessuti circostanti o metastatizzando con una lesione primaria di altri organi. Le fonti di metastasi sono principalmente i tumori del polmone, della mammella, della tiroide e delle ghiandole prostatiche.
Il danno al midollo spinale può essere osservato anche nei tumori della colonna vertebrale - sia primari (emangiomi vertebrali, sarcomi) che secondari (metastatici), nonché con processi volumetrici situati nello spazio epidurale (linfogranulomatosi).
Le neoplasie interrompono bruscamente il funzionamento del midollo spinale, comprimendo (meningioma, neurinoma), distruggendo (metastasi del cancro) o accrescendo (glioma) la sua sostanza. Eventuali tumori riducono lo spazio nel canale spinale, interrompono la circolazione del sangue e del liquido cerebrospinale.
I tumori del midollo spinale sono caratterizzati dal progressivo sviluppo della sindrome della lesione trasversale del midollo spinale e dal blocco meccanico dello spazio subaracnoideo. Le caratteristiche del quadro clinico in ciascun caso dipendono dal livello della posizione del tumore, dalla sua natura e dalla localizzazione extra o intramidollare.
La sindrome della lesione trasversale parziale e poi completa del midollo spinale con tumori extramidollari è una conseguenza della sua compressione. l'insorgenza di disturbi funzionali e dinamici, quindi alterazioni degenerative irreversibili, prima nelle vie di conduzione, e con l'aumentare della pressione del tumore, anche nella sostanza grigia. Con i tumori intramidollari, questa sindrome è causata dalla distruzione o dalla compressione della sostanza grigia nel segmento corrispondente e dall'aumento della compressione dall'interno della sostanza bianca del midollo spinale. Lo sviluppo della sindrome delle lesioni trasversali del midollo spinale alla paraplegia può durare da diversi mesi (per tumori maligni) a 1,5-3 anni (per benigni).
Il secondo segno più importante di un tumore del midollo spinale è un aumento del blocco dello spazio subaracnoideo. Il tumore si restringe bruscamente man mano che cresce e quindi cancella lo spazio subaracnoideo nella sua posizione. Di conseguenza, la circolazione del liquido cerebrospinale si interrompe e si sviluppano cambiamenti congestizi.
Manifestazioni cliniche di tumori extramidollari. Durante questa malattia si distinguono 3 stadi: 1) radicolare; 2) lo stadio di una mezza lesione del midollo spinale (sindrome di Brown-Sequard); 3) lo stadio di una lesione trasversale completa del midollo spinale.
La prima manifestazione di tumori extramidollari è il dolore radicolare e la parestesia causati dall'irritazione della radice posteriore da parte di un tumore che cresce dalla sua guaina di Schwann (neurinoma) o localizzato vicino alla radice (meningioma). Inizialmente il dolore è monolaterale, poi diventa spesso bilaterale, a causa della tensione delle radici dalla parte opposta al tumore. Con tumori nella regione delle radici degli ispessimenti cervicali e lombari, i dolori si diffondono longitudinalmente negli arti superiori e inferiori; con tumori nella regione toracica, il dolore è di natura cingolo. La sindrome del dolore all'inizio della malattia si verifica periodicamente, e successivamente diventa costante, aggravata da tosse, starnuti, a volte di notte, con prolungata menzogna. I dolori radicolari sono generalmente prolungati, rigorosamente localizzati, il che ne determina il valore diagnostico. Nella zona di innervazione delle radici colpite vengono rilevati disturbi della sensibilità sotto forma di ipestesia, i riflessi tendinei, periostali e cutanei diminuiscono e cadono, i cui archi riflessi li attraversano. Il dolore viene rilevato con la pressione sui processi spinosi e sui punti paravertebrali nel sito del tumore. Tuttavia, più patognomonici per i tumori extramidollari sono l'aumento del dolore radicolare e la comparsa di parestesie di conduzione durante la percussione lungo il processo spinoso a livello del tumore (sintomo di Razdolsky).
Man mano che il tumore cresce, compaiono sintomi che indicano la compressione del midollo spinale. Quando il tumore è localizzato sulle superfici anterolaterale, laterale, posterolaterale del midollo spinale, si forma la sindrome di Brown-Séquard: sul lato del tumore e sotto di esso, la sensibilità profonda è disturbata e si verifica la paresi centrale, e sul lato opposto, la sensibilità superficiale è disturbata. Tuttavia, a causa della compressione, entrambe le metà del midollo spinale soffrono in misura maggiore o minore, quindi di solito si tratta di elementi della sindrome di Brown-Sequard (la paresi centrale è più pronunciata sul lato del tumore e la sensibilità superficiale i disturbi sono dalla parte opposta). Disturbi segmentali possono anche svilupparsi a livello di lesione del midollo spinale: disturbi motori sotto forma di atrofia dei muscoli corrispondenti, paresi in essi, diminuzione dei riflessi, sensibili sotto forma di iperalgesia radicolare, parestesia, ipoestesia.
Con un'ulteriore crescita, il tumore dà un quadro di compressione trasversale del midollo spinale: paraplegia inferiore o tetraplegia, disturbi della conduzione bilaterale della sensibilità (ipoestesia o anestesia), disfunzione degli organi pelvici. La ridotta forza degli arti e l'ipoestesia compaiono prima negli arti distali e poi salgono al livello del segmento interessato del midollo spinale.
Una caratteristica dei tumori extramidollari del midollo spinale è la comparsa precoce e la gravità del blocco dello spazio subaracnoideo e dei cambiamenti nel liquido cerebrospinale.
Manifestazioni cliniche di tumori intramidollari. L'immagine si distingue per l'assenza dello stadio del dolore radicolare. Un segno precoce sono i disturbi della sensibilità segmentaria di natura dissociata. Man mano che il tumore cresce e la compressione dei funicoli laterali del midollo spinale, la conduzione di disturbi motori e sensoriali bilaterali si unisce in aree situate al di sotto dei disturbi sensoriali segmentali. L'ipestesia di conduzione nei tumori intramidollari è caratterizzata dalla diffusione dall'alto verso il basso a causa della legge della disposizione eccentrica dei conduttori più lunghi nel midollo spinale. Come risultato del danno alle corna anteriori e laterali, si verifica una paresi periferica bilaterale, disturbi vegetativo-trofici pronunciati. Caratterizzato dalla comparsa tardiva di segni di blocco dello spazio subaracnoideo, dall'assenza di sintomi di shock del liquido cerebrospinale e dal processo spinoso di Razdolsky. Il decorso dei tumori intramidollari è più rapido di quello dei tumori extramidollari.
Le manifestazioni cliniche dei tumori del midollo spinale a livello di diversi segmenti hanno le loro caratteristiche. I tumori del livello cervicale superiore (CI-CIV) sono caratterizzati da dolore al collo e all'occipite, tensione muscolare del collo, posizione forzata della testa, tetraparesi spastica, disturbi della conduzione della sensibilità. La sconfitta del segmento CIV è accompagnata da paresi del diaframma, che si manifesta con singhiozzo, mancanza di respiro, difficoltà a tossire, starnuti.
Con tumori a livello dell'ispessimento cervicale, ci sono paresi periferiche degli arti superiori in combinazione con paresi spastica degli arti inferiori. Nelle mani possono comparire disturbi radicolari di sensibilità e dolore. La sindrome di Horner (ptosi, miosi, enoftalmo) è tipica del danno segmentario a livello di CVIII-ThI. I disturbi delle funzioni degli organi pelvici nei tumori della localizzazione cervicale sono generalmente assenti per lungo tempo e hanno il carattere di impulsi imperativi o svuotamento automatico della vescica.
I tumori del torace causano disturbi della conduzione della sensibilità, paraparesi spastica inferiore, disfunzione degli organi pelvici. Le mani rimangono intatte. I dolori radicolari sono di natura cingolosa, simulando malattie degli organi interni. I disturbi segmentari possono manifestarsi con la perdita dei riflessi addominali, che aiuta a stabilire il livello della lesione.
Con i tumori dei segmenti lombari superiori, si osserva paresi spastica degli arti inferiori in combinazione con atrofia nelle loro sezioni prossimali, dolore radicolare nella zona di innervazione del nervo femorale.
Con i tumori dell'epicono (LIV-SII), ci sono dolore radicolare nella regione lombare, ipoestesia "a sella", paresi flaccida dei muscoli glutei, muscoli della parte posteriore della coscia, parte inferiore della gamba e piede. La disfunzione dello sfintere compare precocemente sotto forma di incontinenza urinaria e fecale.
I tumori del midollo cono (SIII-SV) ​​sono caratterizzati da disfunzione precoce e grave della vescica, del retto e degli organi genitali. La paralisi degli arti inferiori è assente, i riflessi tendinei sono preservati. Nella regione perineale sono presenti disturbi della sensibilità di natura dissociata sotto forma di "pantaloni da cavaliere". Spesso ci sono estese piaghe da decubito nella regione lombosacrale.
I tumori della cauda equina si manifestano con intenso dolore radicolare che si irradia al gluteo, alla gamba, aggravato in posizione supina. Appaiono prima dolore unilaterale, poi bilaterale. Ci sono disturbi radicolari asimmetrici della sensibilità. I disturbi del movimento si manifestano sotto forma di paresi flaccida e paralisi nelle parti distali degli arti inferiori; vi si trovano anche disordini trofici. I disturbi pelvici sono espressi nella ritenzione urinaria. I tumori della cauda equina (neurinomi) si sviluppano lentamente e, a causa della vastità dello spazio subdurale e dello spostamento delle radici, possono raggiungere grandi dimensioni prima di causare gravi disturbi spinali. I cosiddetti colesteatomi da impianto, tumori epidermici che si sviluppano da elementi epidermici portati nello spazio subaracnoideo durante ripetute punture lombari, sono accompagnati anche da sintomi clinici di una lesione della cauda equina.
Dati da studi di laboratorio e funzionali. Nella diagnosi dei tumori del midollo spinale, lo studio del liquido cerebrospinale e l'esecuzione di test liquorodinamici sono di grande importanza. Un tumore del midollo spinale è caratterizzato da un aumento del contenuto proteico nel liquido cerebrospinale con un numero normale di cellule (dissociazione proteina-cellula). In alcuni tumori (neurinoma della cauda equina, ependimoma filamento-terminale) si riscontra un contenuto proteico particolarmente elevato e la sua coagulazione spontanea in provetta. Con lo sviluppo di aracnoidite reattiva vicino al tumore nel liquido cerebrospinale, può comparire una piccola pleiocitosi (20-40 cellule), che è probabile anche nelle neoplasie maligne subdurali. Spesso il liquido cerebrospinale è xantocromico a causa dell'emolisi degli eritrociti che vi entrano per compressione delle vene del midollo spinale o dei vasi del tumore stesso.
I test liquorodinamici aiutano a identificare il blocco parziale o completo dello spazio subaracnoideo: un aumento artificiale della pressione del liquido cerebrospinale sopra il tumore comprimendo i vasi del collo (test di Kvekenstedt), inclinando la testa in avanti (test di Pussep), premendo su l'addome (test di Stukey). Il grado e il tasso di aumento della pressione nello spazio subaracnoideo vengono determinati manometricamente durante la puntura lombare. L'assenza o l'insufficiente aumento della pressione indica una violazione della pervietà dello spazio subaracnolico. Un blocco completo è anche caratterizzato da una caduta di pressione rapida e netta (fino a zero) quando viene estratta una piccola quantità di liquido cerebrospinale. Quando si eseguono test liquorodinamici, possono comparire un sintomo della spinta del liquido cerebrospinale di Razdolsky (aumento del dolore nell'area della radice interessata) e parestesia di conduzione nella direzione distale del tumore alle parti sottostanti del midollo spinale. Anche il sintomo da spinta liquorale e la sindrome da erniazione sono di grande valore diagnostico, essendo patognomonici per i tumori del midollo spinale, in particolare quelli extramidollari.
A causa di possibili complicanze, la puntura lombare deve essere eseguita con molta cura e secondo rigorose indicazioni. Quando si utilizza la risonanza magnetica per diagnosticare un tumore, la necessità di una puntura spinale e di test liquorodinamici praticamente scompare.
Se si sospetta un tumore del midollo spinale, l'esame del paziente deve necessariamente iniziare con una radiografia della colonna vertebrale per escludere le sue malattie che possono portare alla compressione del midollo spinale, nonché per identificare i cambiamenti ossei caratteristici dei tumori spinali. Questi ultimi includono l'espansione del forame intervertebrale nei tumori epidurali extravertebrali, così come l'atrofia delle radici degli archi e un aumento della distanza tra loro (sintomo di Elsberg-Dyke). Abbastanza spesso, i cambiamenti radiografici nelle metastasi alla colonna vertebrale compaiono più tardi delle manifestazioni cliniche, in particolare il dolore radicolare, e vengono rilevati solo in una fase successiva.
Per determinare il blocco dello spazio subaracnoideo e il livello del tumore, viene mostrata la mielografia a contrasto.
Diagnosi e diagnosi differenziale. Le informazioni più accurate possono essere ottenute con la risonanza magnetica computerizzata e in particolare la risonanza magnetica.
La diagnosi di un tumore spinale si basa sulla presenza di sintomi di una progressiva lesione trasversale del midollo spinale, un blocco nello spazio subaracnoideo e cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale. Quando si effettua una diagnosi, è necessario determinare la localizzazione del tumore, la sua posizione intra o extramidollare, la natura primaria o secondaria.
Con la diagnosi topica, il bordo superiore del tumore può essere determinato dalla localizzazione del dolore radicolare e dai disturbi della sensibilità, dai sintomi del processo spinoso e dallo shock del liquido cerebrospinale e dai persistenti disturbi della conduzione della sensibilità. Si deve tener conto che il livello di ipoestesia è solitamente al di sotto del tumore, in primo luogo, a causa della disposizione eccentrica delle vie conduttrici della sensibilità superficiale nel midollo spinale e, in secondo luogo, perché le fibre che costituiscono le vie della sensibilità superficiale , prima di passare nella via spinotalamica del lato opposto, passano 2-3 segmenti dalla loro parte; inoltre, c'è una "sovrapposizione" di segmenti vicini. Pertanto, il bordo superiore del tumore è localizzato 2-3 segmenti sopra il bordo dell'anestesia. Il bordo inferiore del tumore è molto più difficile da determinare. Importante è la diminuzione dei riflessi tendinei e periostali, i cui archi passano attraverso i segmenti compressi, nonché il livello dei riflessi protettivi. La mielografia discendente e ascendente eseguita secondo le indicazioni consente di determinare i limiti superiore e inferiore del tumore.
Importante per la prognosi e il trattamento è determinare la natura del tumore (primario o secondario).
Il principale segno clinico di metastasi di tumori maligni nella colonna vertebrale è il dolore che non scompare a riposo e in qualsiasi posizione forzata del paziente, resistente al trattamento.
I dolori nevralgici sono nella natura della radicolite secondaria senza disturbi sensoriali profondi e disturbi del movimento, almeno fino al momento della frattura da compressione o della compressione del midollo spinale da parte di un tumore in crescita. Le metastasi sono solitamente localizzate nella colonna vertebrale. Lo sviluppo dei sintomi spinali si verifica spesso rapidamente sullo sfondo di precedenti forti dolori. Una storia può indicare un intervento chirurgico per cancro e, in loro assenza, studi clinici e radiografici aiutano a rilevare il tumore primario. La diagnosi di altre forme di malattia del rachide (p. es., mielomatosi) viene solitamente effettuata mediante radiografia e confermata da appropriati test di laboratorio. I tumori secondari sono sempre maligni e entro un anno o anche diversi mesi possono portare a una sindrome di lesione completa del midollo spinale trasversale. I tumori secondari sono solitamente localizzati extraduralmente.
Nella diagnosi dei tumori secondari del midollo spinale sono importanti una storia dettagliata, un esame approfondito degli organi interni, esami del sangue clinici ripetuti e soprattutto una radiografia della colonna vertebrale.
La diagnosi differenziale di un tumore del midollo spinale dipende dallo stadio del processo. I neurinomi e i meningiomi nella fase radicolare dovrebbero essere differenziati dalle malattie degli organi interni (pleurite, ulcera duodenale e ulcera gastrica, colecistite, nefrolitiasi, ecc.), nonché dalle sindromi da osteocondrosi radicolare. I tumori del midollo spinale, che danno un quadro clinico di una crescente lesione trasversale del midollo spinale, sono differenziati dalla forma spinale della sclerosi multipla.
Il sospetto di mielite acuta o epidurite di solito si verifica con tumori maligni che causano una ridotta circolazione spinale. Per la corretta diagnosi sono importanti uno studio approfondito dell'anamnesi (presenza di infezione), l'insorgenza della malattia (periodo prodromico con sintomi infettivi generali, febbre), l'esame del liquido cerebrospinale (pleiocitosi).
Differenziare un tumore endomidollare dalla siringomielia è difficile. Va tenuto presente l'aumento più lento (anni) dei sintomi spinali nella siringomielia, disturbi trofici particolarmente pronunciati con paraparesi spastica inferiore e disturbi pelvici meno significativi, stato disrafico, assenza di segni di compressione del midollo spinale e alterazioni del liquido cerebrospinale.
I tumori del midollo spinale si differenziano da altre malattie che causano anche la compressione del midollo spinale, come la spondilite tubercolare, che è caratterizzata da dolorabilità locale delle vertebre colpite, dolore durante il carico assiale, deformità spinale e limitazione della sua mobilità, presenza di freddo ascessi vicino alla vertebra interessata, cambiamento di forma o distruzione della vertebra, rilevati dai raggi X.
La mielopatia discogenica differisce da un tumore spinale per il coinvolgimento molto lento del midollo spinale nel processo. La tomografia RM e la mielografia con mezzo di contrasto sono di importanza decisiva nella diagnosi della mielopatia vertebrogenica.
Chirurgia. L'unico trattamento radicale per una parte significativa dei tumori del midollo spinale è la loro rimozione chirurgica. L'efficacia dell'operazione è determinata principalmente dalla natura del tumore.
I tumori extramidollari benigni (meningiomi, neurinomi) possono essere asportati radicalmente con esito favorevole per il paziente, se l'operazione viene eseguita in quello stadio della malattia, fino a quando non si è sviluppato un danno irreversibile al midollo spinale.
Per rimuovere il tumore, in base al livello della sua posizione, viene eseguita una laminectomia.
I neurinomi che si sviluppano dalla radice spinale sono di forma ovoidale, hanno una capsula pronunciata e sono ben delimitati dal midollo spinale. Con tumori di grandi dimensioni, è consigliabile enucleare inizialmente il tumore per ridurne le dimensioni, quindi separarlo dal midollo spinale con meno traumi. La radice spinale, su cui si è formato il tumore, viene coagulata e sezionata, dopodiché il tumore viene completamente rimosso. Grande difficoltà è la rimozione dei tumori che si diffondono lungo la radice in modo extradurale e oltre il canale spinale.
Questi tumori sono costituiti da due parti (intra ed extradurale) e sono a forma di clessidra. La parte extradurale e soprattutto quella extravertebrale può raggiungere grandi dimensioni, provocando la distruzione delle vertebre e la formazione di grossi nodi nella cavità toracica o addominale.
In alcuni casi, per rimuovere questi tumori, è necessario utilizzare approcci combinati sia dal lato del canale spinale che dal lato del torace o della cavità addominale.
I meningiomi si sviluppano spesso dalla dura madre delle superfici laterale e anteriore del canale spinale, possono essere molto densi e avere un'ampia area di attacco. La rimozione di questi tumori deve essere eseguita con la massima cura per evitare lesioni al midollo spinale e ai suoi vasi.
L'uso di un aspiratore ad ultrasuoni e di un laser consente di rimuovere questi tumori con un trauma minimo. Per prevenire la recidiva, la dura madre da cui si è sviluppato il tumore deve essere asportata o accuratamente coagulata. Un difetto nella guaina che si verifica dopo la rimozione del tumore può essere chiuso con una guaina o una fascia conservata.
I tumori intramidollari, spesso astrocitomi, non hanno confini chiari con il midollo spinale e sono ampiamente distribuiti lungo la sua lunghezza, quindi la possibilità della loro rimozione efficace è nettamente limitata. Tuttavia, le moderne tecniche neurochirurgiche consentono in alcuni casi di ottenere una rimozione sufficientemente radicale di questi tumori, specialmente nei tumori contenenti cisti.
Le indicazioni per tali operazioni sono strettamente individuali e vengono effettuate sulla base di un'analisi approfondita del quadro clinico della malattia e di una valutazione dei dati di risonanza magnetica. L'operazione consiste nell'esporre il tumore tagliando la superficie posteriore del midollo spinale lungo la linea mediana (o al di sopra del sito della sede predominante del tumore), svuotando la cisti e rimuovendo parzialmente il tumore per decomprimere e ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.
L'esecuzione di tale operazione crea le migliori condizioni per la radioterapia e la chemioterapia nei casi in cui è indicata.
Gli ependimomi si sviluppano nella regione del canale centrale e si distinguono per il fatto che a volte hanno un confine abbastanza netto con il cervello, le cui strutture sembrano separarsi.
Queste caratteristiche consentono di ottenere, in alcuni casi, una rimozione molto radicale dell'ependimoma del canale centrale.
Viene praticata un'incisione nel midollo spinale lungo la commessura posteriore sopra la posizione del tumore. La superficie posteriore del tumore è esposta. Il volume del tumore diminuisce dopo la rimozione della sua parte centrale, dopodiché è possibile separarlo dalle strutture cerebrali adiacenti, coagulare e incrociare i vasi adatti al tumore e rimuovere il tumore nella sua interezza o in gran parte della sua parte. Tecnicamente è più semplice rimuovere gli ependimomi che si sviluppano dal filamento terminale e si trovano nella regione delle radici della cauda equina.
Va sottolineato che la rimozione di un tumore del midollo spinale richiede l'uso obbligatorio di tecniche microchirurgiche.
In caso di tumori che interessano il rachide, è possibile asportarli con resezione parziale o completa delle vertebre interessate, loro sostituzione con innesto e opportuna stabilizzazione del rachide.
Per i tumori maligni del midollo spinale sono indicati la radioterapia e l'uso di farmaci chemioterapici in combinazione con la terapia ormonale.
Indipendentemente dal trattamento chirurgico in corso, i pazienti con compressione del midollo spinale necessitano di un'attenta cura a causa della tendenza a sviluppare ulcere da decubito e allo sviluppo di un'infezione urogena ascendente.
Previsione e capacità di lavoro. La prognosi è determinata dal grado di malignità e dalla localizzazione del tumore. I tumori benigni di solito si sviluppano lentamente (1,5-2,5 anni). Dopo l'operazione, soprattutto nelle fasi iniziali, il 60-80% dei pazienti recupera la capacità lavorativa. Con i tumori intramidollari, la prognosi per il recupero è molto peggiore. La prognosi è infausta per i tumori metastatici.

Negli adulti, oltre ai tumori elencati, meningiomi, cancro metastatico. Nei bambini, i tumori si trovano più spesso sotto il tenone cerebellare, negli adulti - sopra il tenone cerebellare.

Meccanismi di insorgenza e sviluppo della malattia

L'eziologia e la patogenesi della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale non sono chiare. Secondo la teoria polietiologica della crescita tumorale, insieme a fattori disontogenetici, influenze ambientali esterne e fattori come iperplasia e dedifferenziazione tissutale, anaplasia, nonché sesso, età, influenze ormonali ed ereditarie giocano un ruolo importante. I tumori ereditari e familiari del sistema nervoso comprendono la neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen), l'angioreticulomatosi del cervello, la glioblastomatosi diffusa, ecc. In letteratura, i fattori eziologici includono traumi, malattie virali, cambiamenti ormonali e radiazioni ionizzanti.

Non ci sono dati statistici chiari sull'eventuale dipendenza dello sviluppo dei tumori cerebrali dalle condizioni geografiche o dalle caratteristiche regionali.

Sintomi della malattia

Non esiste un'unica classificazione dei tumori del sistema nervoso. Attualmente ce ne sono alcuni e in passato ce n'erano molti di più. Questa situazione ha creato difficoltà nell'analisi dei dati della letteratura, perché, da un lato, c'è spesso un numero significativo di sinonimi e, dall'altro, alcuni autori a volte intendono tumori completamente diversi con lo stesso termine. Nel nostro paese, attualmente, la più comune è la classificazione proposta da B. S. Khominsky.

I tumori del sistema nervoso centrale secondo l'istogenesi sono suddivisi nei seguenti gruppi:

tumori neuroectodermici. Questo è il gruppo più numeroso (circa la metà di tutti i tumori). Evidenzia:

Gli astrocitomi sono tumori derivati ​​dagli astrociti; il tipo più benigno di glioma. Abbastanza spesso negli astrocitomi c'è una formazione di cisti piccole e grandi. Crescono sotto forma di un nodo indistintamente delimitato, meno spesso diffusamente. Si trovano in varie parti del cervello: negli adulti più spesso negli emisferi cerebrali, nei bambini - più spesso nel cervelletto.

Gli astrocitomi con atipie cellulari (più maligne) sono chiamati astrocitomi dedifferenziati, di cui gli astrocitomi a grandi cellule sono una variante.

L'oligodendroglioma (oligodendrocitoma) - un tumore originato dalle cellule oligodendrogliali, viene rilevato principalmente nelle persone di mezza età, costituiscono l'1,3 - 3,4% dei pazienti. È localizzato più spesso negli emisferi cerebrali e nei gangli sottocorticali; ha una struttura omogenea, a volte contiene cisti; spesso vi si deposita della calce. Cresce lentamente, essendo un tipo di tumore relativamente benigno, sebbene esistano anche oligodendrogliomi dedifferenziati. Nella loro struttura, sono costituiti da cellule isomorfe piccole e densamente disposte.

L'ependimoma ha origine da cellule ependimali o cellule della zona subependimale (Opalsky). Il tasso di rilevamento è compreso tra 1,2 e 4,6%. Si sviluppa principalmente nelle persone durante l'infanzia e la giovane età. Ci sono ependimomi IV, III dei ventricoli laterali, paraventricolari, emisferi del cervello, midollo spinale.

Secondo la struttura, si distinguono 3 varianti: ependimoma cellulare, epiteliale e capillare. Crescere lentamente con una stretta zona di infiltrazione. Esistono ependimomi dedifferenziati e maligni.

Il glioblastoma (spongioblastoma multiforme) è un tumore maligno originato dagli astrociti, raramente dalle cellule oligodendrogliali o ependimali; del numero totale di tumori intracranici è %; localizzato principalmente negli emisferi cerebrali e nei gangli subcorticali, spesso cresce attraverso il corpo calloso nell'altro emisfero, si verifica più spesso negli uomini. Macroscopicamente, i glioblastomi hanno un aspetto variegato per la presenza di focolai di necrosi, cisti, emorragie, ma di solito crescono sotto forma di un nodo chiaro, con infiltrazione del midollo circostante. Esistono glioblastomi a cellule polimorfe, glioblastomi con polimorfismo cellulare moderato e glioblastomi a cellule isomorfe.

I medulloblastomi sono tumori maligni disgenetici originati da "medulloblasti" embrionali B o da cellule dello strato granulare esterno embrionale del cervelletto. Si verificano principalmente nei bambini (che rappresentano quasi il 20% dei tumori intracranici), principalmente nei ragazzi, localizzati principalmente nel verme cerebellare; avere l'aspetto di un nodo sciolto di colore rosato-grigiastro; sono costituiti da cellule indifferenziate densamente localizzate; capace di metastatizzare nello spazio subaracnoideo, più spesso nel midollo spinale, ma talvolta negli emisferi cerebrali. Il tumore è sensibile all'esposizione alle radiazioni.

Il pinealoma (adenoma pineale) origina da specifiche cellule della ghiandola pineale. Si verifica principalmente nei bambini (ragazzi); localizzato nella ghiandola pineale, provoca uno sviluppo sessuale precoce e la formazione di un grosso idrocefalo interno. Una variante maligna del tumore è il pineoblastoma.

Il papilloma coroideo (papilloma del plesso coroideo, papilloma del plesso) si sviluppa dall'epitelio dei plessi coroidei dei ventricoli del cervello. Si trovano più spesso nel ventricolo IV del cervello; generalmente prive di capsula e hanno aspetto a grana tenera, ovoidali; svilupparsi principalmente durante l'infanzia o l'adolescenza. Una variante maligna del tumore è il carcinoma della coroide (carcinoma del plesso).

I tumori delle cellule gangliari sono un gruppo di tumori disontogenetici. Questi includono: gangliocitomi - tumori costituiti principalmente da cellule nervose; ganglioneuromi - da cellule nervose e fibre nervose; gangliogliomi - da cellule nervose e gliali; neuroblastoma - dai neuroblasti. I tumori originano dai gangli simpatici o dalla midollare del surrene. Visto raramente.

Il neurinoma (schwannoma) origina dalle cellule di Schwann delle radici dei nervi cranici o spinali. Un tumore benigno ricoperto da una capsula di tessuto connettivo è più comune nelle donne. I neurinomi rappresentano l'8-9% di tutti i tumori intracranici e circa il 20% dei tumori del midollo spinale. Nella cavità cranica, i neuromi si sviluppano più spesso dagli elementi delle radici del nervo uditivo. Spesso ci sono più neuromi. Occasionalmente, i neuromi del midollo spinale si presentano con un doppio nodulo a clessidra, con un nodulo solitamente situato sotto la dura madre e l'altro nell'epidurale o addirittura all'esterno del canale spinale. I neurinomi hanno una struttura a trave o reticolare.

Tumori neuroectodermici di composizione complessa: 1) costituiti da 2 tipi di oligodendroastrocitoma, ependimoastrocitoma; 2) gliale-mesenchimale.

Tumori da derivati ​​del mesenchima. Il meningioma (aracnoidendotelioma) si sviluppa dall'endotelio delle meningi. I meningiomi rappresentano il % di tutti i tumori intracranici e il 40% dei tumori del midollo spinale. Questi tumori benigni crescono sotto forma di un nodo extracerebrale sulla superficie convessa o basale, occasionalmente nel ventricolo cerebrale o nel canale spinale. A seconda della struttura istologica possono essere diverse: meningoteliali, a strutture concentriche, psamomatose, fibroblastiche, angiomatose, xantomatose, ossificanti, mesenchimali.

Il sarcoma meningeo (meningioma maligno) ha origine dal rivestimento del cervello o del midollo spinale.

Sarcoma del cervello (intracerebrale). I sarcomi cerebrali primari rappresentano dallo 0,6 all'1,9% di tutti i tumori intracranici. Crescere di solito sotto forma di nodi intracerebrali. Si sviluppano dagli elementi del tessuto connettivo del cervello.

Angioreticuloma (emangioreticolo, angioblastoma, emangioblastoma) - un tumore benigno di origine vascolare con cellule tumorali dell'avventizia vascolare; rappresenta il 5-7% di tutti i tumori cerebrali. È localizzato più spesso nel cervelletto, spesso contiene grandi cisti; nettamente delimitato dai tessuti circostanti.

Nel SNC sono presenti anche fibromi, neurofibromi, lipomi, angiomi, emangioendoteliomi, microgliomi.

Tumori del pigmento. I melanomi o melanoblastomi originano dalle cellule del pigmento normalmente presenti nelle meningi, prevalentemente alla base del cervello. Le metastasi del melanoma al cervello sono più comuni.

adenomi ipofisari. Assegna adenomi ipofisari cromofobici, eosinofili, basofili e misti. Costituiscono circa l'8% dei tumori intracranici. Si sviluppa nella cavità della sella turca dal lobo ghiandolare anteriore della ghiandola pituitaria; spesso crescono oltre la sella, comprimendo i nervi ottici e la loro decussazione; possono germogliare i seni cavernosi; sono spesso cistici. Con la loro crescita, di solito provocano un aumento delle dimensioni della sella turca.

Craniofaringiomi. Tumore della via ipofisaria, cisti della tasca di Rathke, adamantinoma ipofisario, cisti soprasellare. Si tratta di tumori epiteliali disontogenetici benigni originati dai rudimenti embrionali scissi della ghiandola pituitaria; costituiscono dall'1,7 al 7% di tutti i tumori intracranici, spesso si verificano nell'adolescenza. Sviluppa nell'area della sella turca. Può essere calcificato e contenere cisti di varie dimensioni.

Tumori ectodermici eterotopici. L'epidermoide (colesteatoma) deriva dai rudimenti dell'epidermide, che si sono spostati nella cavità cranica o nel canale spinale; può essere localizzato in tutte le parti del sistema nervoso centrale, essendo principalmente associato alle membrane; cresce molto lentamente.

Il dermoide (cisti dermoide) è meno comune degli epidermoidi ed è anche associato alle membrane.

I teratomi nel SNC sono rari.

tumori metastatici. Costituiscono il % di tutti i tumori intracranici. Metastatizza principalmente il cancro del polmone, della mammella, meno spesso - ipernefroma, melanoblastoma, corioneepitelioma dell'utero. Le metastasi intracraniche possono essere multiple o solitarie. La struttura istologica delle metastasi di solito coincide con i tumori cancerosi primari. Crescono infiltrativamente con una zona perifocale di rammollimento del midollo, che ne determina la facile rimozione, ma non impedisce la continua crescita.

Tumori che crescono nella cavità cranica e nel canale spinale. Mieloma (plasmocitoma), osteoblastoclastoma (tumore a cellule giganti), condroma, cordoma: sono tutti relativamente rari.

Nel quadro clinico dei tumori cerebrali si distinguono segni di lesioni cerebrali e focali. Lesione cerebrale a causa dell'influenza di un fattore patologico sulla funzione dell'intero cervello nel suo insieme. È associato principalmente ad un aumento della pressione intracranica e all'effetto tossico del tumore sul corpo. Un aumento della pressione intracranica si verifica o come risultato di un aumento del volume del tumore e dell'edema cerebrale, o come risultato dello sviluppo di fenomeni occlusivi-idrocefalici in violazione del deflusso del CSF dalle sezioni sovrastanti del sistema CSF.

L'insorgenza di sintomi focali è associata sia all'effetto distruttivo o irritante diretto del tumore sugli elementi tissutali del cervello o dei nervi cranici, sia alla compressione meccanica e allo spostamento del cervello, al suo edema, alla ridotta circolazione sanguigna in alcune parti del cervello e i conseguenti cambiamenti strutturali e neurodinamici. La natura dei sintomi focali dipende principalmente dalla localizzazione del tumore, ma anche dalle sue qualità istobiologiche, dalla gravità della lesione cerebrale e dall'età del paziente.

Tra i sintomi di natura ipertensiva, il più comune (fino al 90%) è il mal di testa, quindi il vomito, che di solito si verifica al culmine di un attacco di mal di testa, capezzoli congestizi dei nervi ottici, alterazioni ipertensive delle ossa del cranio (porosità della parte posteriore della sella turca, approfondimento delle impronte digitali e altri), cambiamenti mentali, prima di tutto, la natura dello stordimento, vertigini, bradicardia, crisi epilettiche generali, cambiamenti nella respirazione.

I sintomi focali si dividono in focali primari, dovuti all'impatto diretto del tumore, e focali secondari, suddivisi a loro volta in dislocazione e sintomi vicini o remoti.

Trattamento e prevenzione della malattia

Il trattamento dei tumori cerebrali dipende dal tipo di tumore, dalla sua posizione e dal grado di sviluppo.

Tumori del sistema nervoso centrale

Cause di tumori del sistema nervoso centrale

Come nel caso dei tumori di altri organi, non esiste un'unica chiara causa di neoplasie del cervello e del midollo spinale. Tra i fattori che contribuiscono all'insorgenza della malattia, si distinguono:

● Gara. I tumori cerebrali sono molto più comuni tra i caucasici, ad eccezione di alcune varietà.

● Ereditarietà. Se uno dei genitori o parenti stretti ha un tumore al cervello, il rischio aumenta automaticamente.

● Cambiamenti legati all'età nel corpo. I tumori cerebrali si verificano più spesso dopo i 45 anni di età.

● Azione delle radiazioni. Si verifica con radioterapia a lungo termine per altri tumori maligni.

• Infezioni (meningite, encefalite), lesioni, disturbi circolatori nel sistema nervoso centrale possono avere una certa importanza.

● Metastasi nei tumori di altri organi.

Manifestazioni di tumori del sistema nervoso centrale

Iniziando a crescere in una o nell'altra area del cervello, il tumore comprime i centri nervosi situati qui. Le loro funzioni ne soffrono e questo si manifesta sotto forma di vari disturbi. Le manifestazioni più comuni sono convulsioni, disturbi del movimento completi (paralisi) e parziali (paresi) in vari gruppi muscolari, perdita di sensibilità alterata o completa in diverse parti del corpo, alterazione della parola, dell'udito, dei movimenti oculari. Quando il cervello è compresso da un tumore, c'è una violazione della sua circolazione sanguigna, il deflusso del sangue venoso. C'è ristagno di liquido cerebrale, edema cerebrale, aumento della pressione intracranica. A questo proposito, il paziente è preoccupato per mal di testa, vertigini, nausea e vomito (dopo di che non migliora), visione offuscata, disturbi della coscienza. Nelle fasi successive compaiono sintomi di grave compressione del cervello. Questa condizione minaccia la vita del paziente. Non può alzare lo sguardo, spostare gli occhi sul ponte del naso. I muscoli del collo diventano tesi e tesi e in essi si verifica dolore. La frequenza cardiaca diminuisce, la respirazione diventa più rara, debole. Tutto ciò è dovuto al fatto che il tumore inizia letteralmente a spremere il cervello nelle aperture naturali del cranio. Questo porta alla morte del paziente.

Cosa sai fare?

I tumori del sistema nervoso centrale sono condizioni potenzialmente pericolose per la vita. Nel tempo, portano sempre alla morte. Pertanto, è molto importante iniziare il trattamento correttamente e in modo tempestivo. Viene eseguito in una clinica neurochirurgica.

Cosa può fare un medico?

Il principale metodo di trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale è chirurgico. Ma le neoplasie del sistema nervoso centrale hanno caratteristiche che rendono difficile eseguire l'operazione. Se il tumore è benigno, nella maggior parte dei casi viene rimosso facilmente. Non è richiesto alcun altro trattamento diverso dalla chirurgia. Nei tumori maligni, il principio generale è rimuovere il tumore stesso e i tessuti circostanti. Nel caso del cervello, questo è impossibile: è impossibile rimuovere il tessuto nervoso che circonda la neoplasia, perché quasi ogni cellula nervosa svolge funzioni importanti. Il neurochirurgo deve agire con molta attenzione, attenzione. Se il tumore presenta bordi irregolari o una posizione scomoda, in alcuni casi non può essere rimosso affatto. Allo stesso tempo, vengono eseguiti interventi chirurgici che aiutano a normalizzare le condizioni del paziente. Dopo l'intervento chirurgico, viene eseguita la radioterapia. Se necessario, viene prescritta la chemioterapia. In alcuni casi, vengono eseguiti prima dell'intervento chirurgico. La rimozione di piccoli tumori cerebrali viene effettuata utilizzando dispositivi moderni chiamati "gamma knife". Emette fasci di radiazioni gamma deboli, che sono focalizzati sulla posizione del tumore e lo distruggono.

Previsione

Per i tumori benigni, la prognosi è favorevole. Le ricadute dopo l'intervento chirurgico sono estremamente rare. I tumori maligni si ripresentano spesso e alcuni di essi non possono essere rimossi.

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Tumore del sistema nervoso centrale (gruppo)

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Sintomi

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Tumori del sistema nervoso centrale

Cosa sono i tumori del sistema nervoso centrale?

Cosa provoca / Cause di tumori del sistema nervoso centrale:

Sintomi di tumori del sistema nervoso centrale:

1) tumori neuroectodermici,

2) tumori da derivati ​​mesenchimali,

3) adenomi ipofisari,

4) tumori dai resti del passaggio pituitario,

5) tumori eterotopici di origine ectodermica,

6) teratomi e tumori teratoidi,

7) tumori metastatici.

Diagnosi di tumori del sistema nervoso centrale:

Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale:

Quali medici dovrebbero essere contattati se hai Tumori del sistema nervoso centrale:

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Voi? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano sufficiente attenzione ai sintomi delle malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, purtroppo, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - i cosiddetti sintomi della malattia. Identificare i sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, è semplicemente necessario essere visitati da un medico più volte all'anno non solo per prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere uno spirito sano nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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Trattamento delle malattie oncologiche del sistema nervoso

Esistono i seguenti tipi di tumori del sistema nervoso:

1. Tumori neuroectodermici (55-62% di tutte le neoplasie del SNC): astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, gangliomi, ninealomi, neurinomi, medulloblastomi. I tumori maligni di questo gruppo si sviluppano da cellule polivalenti indifferenziate del tubo cerebrale primario, che non si trovano nel tessuto cerebrale maturo.

2. Tumori meningovascolari che si sviluppano da cellule indifferenziate e differenziate delle meningi e dei vasi sanguigni (18-22%): meningiomi e angioblastomi - angioreticulomi, sarcomi, linfosarcomi.

3. Tumori ipofisari (6-8%): adenomi ipofisari e craniofaringioma.

4. Eterotopico, cioè non caratteristico del tessuto cerebrale e delle meningi, tumori (1,5-2%): endermoide, dermoide, teratoma, fibroma e fibrosarcoma, condroma e condrosarcoma, osteoma e osteosarcoma, cordoma, lipoma.

5. Tumori che colpiscono il sistema dei tessuti omogenei (0,7-0,9%): neurofibromatosi, angioreticulomatosi, endoteliomatosi aracnoidea.

6. Metastasi nel cervello e nel midollo spinale di tumori maligni di altre localizzazioni (4-14% di tutti i casi di lesioni tumorali del sistema nervoso centrale).

La clinica dei tumori del sistema nervoso è determinata principalmente dalla localizzazione, dal volume e dalla crescita scura della neoplasia. Le manifestazioni cliniche dei tumori cerebrali sono suddivise in base agli stadi di sviluppo in compensato, subcompensato (sintomi tremolanti), scompensato (sintomi manifesti e stato terminale). I sintomi dei tumori cerebrali sono divisi in locali e cerebrali. Sintomi cerebrali: mal di testa, nausea e vomito, capezzoli congestizi dei nervi ottici, disturbi mentali, disturbi della coscienza. I sintomi locali costituiscono la base della diagnosi topica e consentono di identificare la localizzazione dei tumori cerebrali. La localizzazione del tumore nel lobo frontale è caratterizzata da disturbi motori sotto forma di paralisi, alterazioni del tono muscolare, convulsioni epilettiche e, se l'emisfero dominante è interessato, si sviluppa l'afasia motoria. Per i tumori del lobo parietale, i disturbi sensoriali controlaterali, gli epiequivalenti sensoriali o le auree prima delle convulsioni sono all'origine. Con i tumori del lobo temporale dell'emisfero dominante, l'afasia sensoriale è caratteristica, con danni all'emisfero sottodominante, la percezione dei suoni non vocali - musica, rumori quotidiani, ecc. La clinica dei tumori del midollo spinale e del sistema nervoso periferico consiste in sintomi radicolari, segmentari e di conduzione (dolore; disturbi neurologici corrispondenti alla localizzazione del tumore).

La diagnosi di un tumore al cervello viene effettuata sulla base di manifestazioni cliniche, dati della tomografia computerizzata o risonanza magnetica, nonché dei risultati di uno studio del liquido cerebrospinale. I tumori del midollo spinale e del sistema nervoso periferico vengono diagnosticati sulla base della valutazione dei sintomi neurologici, dei dati radiografici, dei risultati della TC e della risonanza magnetica.

La classificazione dei tumori cerebrali, inclusa nella quarta edizione del Sistema TNM, è stata esclusa dalla quinta edizione, poiché la sua influenza sulla prognosi non è stata confermata. La dimensione del tumore primario T ha svolto un ruolo molto minore rispetto alla struttura morfologica del tumore e alla sua localizzazione. Anche l'età del paziente, lo stato generale e neurologico, il volume della resezione hanno avuto un enorme impatto sulla prognosi.

Il metodo chirurgico è il principale nel trattamento dei tumori del sistema nervoso. Indipendentemente dalla natura istologica, i tumori cerebrali portano inevitabilmente a danni irreversibili al cervello. Pertanto, il fatto stesso dell'esistenza di un tumore al cervello è un'indicazione per l'intervento chirurgico. Controindicazioni per il trattamento chirurgico si verificano con tumori profondi diffusi, formazioni metastatiche multiple, esaurimento dei pazienti. I più favorevoli dal punto di vista chirurgico sono i tumori extracerebrali che crescono dalle meningi. Il trattamento delle neoplasie intracerebrali, la maggior parte delle quali sono tumori gliali, è molto difficile. Questi tumori sono caratterizzati dall'assenza di confini chiari e si diffondono in strutture profonde, il che li rende radicalmente intrattabili. Se la rimozione del tumore non è possibile, è consigliabile eseguire interventi palliativi di scarico con la rimozione del liquido cerebrospinale dai ventricoli occlusi. Anche i tumori del midollo spinale e del sistema nervoso periferico sono prevalentemente trattati chirurgicamente.

Tuttavia, molti tumori maligni del sistema nervoso non possono essere rimossi radicalmente. In queste condizioni, una combinazione di chirurgia e radiazioni porta a un netto miglioramento dei risultati. La radiazione postoperatoria più comunemente usata. Le peculiarità del metodo includono l'inizio della radioterapia dopo l'intervento chirurgico con irradiazione dei ventricoli del cervello in piccole dosi singole (0,7-1,0 Gy). Questo aiuta a prevenire lo sviluppo di edema cerebrale. Successivamente si effettua giornalmente l'irraggiamento con dosi focali di 1,8-2,0 Gy presso impianti ad alta energia fino a dosi totali assorbite da 45 a 70 Gy.

Nei tumori altamente maligni è indicata l'irradiazione totale degli emisferi cerebrali fino a una dose totale di Gy, quindi l'irradiazione locale del tumore o del suo letto (nella versione postoperatoria) fino a una dose di Gy. Molto spesso l'irradiazione viene eseguita secondo un corso frazionato, di solito viene prescritta una pausa dopo aver raggiunto una dose di Gy e dura da 4-8 settimane a 5-6 mesi.

La radioterapia indipendente viene eseguita in presenza di controindicazioni per la chirurgia in pazienti con tumori radiosensibili, che includono condizionatamente (la sensibilità dei tumori cerebrali alle radiazioni varia notevolmente nei singoli casi): meningiomi, neuroepitelioma, emangio-, neuroepitelioma, glio-, medullo -, ependimo-, pineoblastoma. Il trattamento con radiazioni viene utilizzato anche per metastasi cerebrali di seminoma, cancro del bronco, seno, rinofaringe e altre localizzazioni.

L'irradiazione degli adenomi ipofisari che si estendono oltre la sella turca viene effettuata utilizzando acceleratori lineari e unità terapeutiche gamma. In questi casi viene solitamente utilizzato un metodo frazionato, in cui la dose totale di Gy viene somministrata in due o tre cicli con interruzioni di 2-6 mesi. Per la radioterapia degli adenomi ipofisari intrasellari, il metodo di scelta è la terapia protonica, che viene eseguita con una singola irradiazione alla dose di Gy. Negli ultimi anni, allo stesso scopo, hanno iniziato ad essere utilizzati impianti per l'irraggiamento con fasci fotonici stretti. Con l'ausilio di queste installazioni, montate sulla base di un acceleratore lineare, è possibile eseguire un'esposizione alle radiazioni di precisione con una precisione di 0,1-0,3 mm e un forte calo, fino al 90%, della dose a una distanza di 10 -15 mm dal centro di irraggiamento (vedi capitolo 10).

I migliori risultati del trattamento con radiazioni si ottengono con l'irradiazione protonica tempestiva di pazienti con adenomi ipofisari. Tra il 70 e il 95% di questi pazienti viene curato con una singola dose di radiazioni e non presenta gravi complicanze del trattamento.

La radioterapia dei tumori maligni del midollo spinale è indicata solo dopo l'asportazione chirurgica della neoplasia o nei casi inoperabili. Quasi tutti i tumori del midollo spinale hanno una bassa sensibilità alle radiazioni ionizzanti. L'irradiazione può essere molto efficace nei linfosarcomi, negli endoteliomi, negli angiomi, nella linfogranulomatosi e in alcune neoplasie metastatiche. Di solito l'irradiazione remota viene utilizzata in modalità statica o mobile. Le dosi singole vanno da 2 a 5 Gy, totale - da 25 a 60 Gy.

Sintomi di un tumore al cervello

Le manifestazioni cliniche dei tumori del sistema nervoso centrale dipendono dalla loro posizione e dimensione.

I principali sintomi che sono allarmanti in relazione a un tumore al cervello

  • Mal di testa che compare al mattino o mal di testa che scompare dopo il vomito.
  • Nausea e vomito frequenti.
  • Compromissione della vista, compromissione dell'udito, problemi di linguaggio.
  • Perdita di equilibrio e disturbi della deambulazione.
  • Debolezza su un lato del corpo.
  • Sonnolenza insolita o cambiamenti nel livello di attività quotidiana.
  • Cambiamenti insoliti nella personalità o nel comportamento.

I principali sintomi che sono allarmanti in relazione a un tumore del midollo spinale

  • Mal di schiena o dolore che si irradia dalla schiena alle braccia o alle gambe.
  • Violazione della funzione degli organi pelvici (difficoltà a urinare, violazione dell'atto di defecazione).
  • Debolezza alle gambe.
  • Violazione della funzione di camminare.

L'efficacia del trattamento dei pazienti con tumori cerebrali dipende in gran parte dalle possibilità di diagnosi precoce del processo oncologico e diagnosi tempestiva. La moderna neurooncologia ha a sua disposizione computerizzata, risonanza magnetica, emissione di positroni, tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone, angiografia a risonanza magnetica. Tra i metodi aggiuntivi che consentono di ottenere ancora più dati e risolvere il problema dell'ulteriore gestione del paziente, è necessario notare la risonanza magnetica, la termografia e la spettroscopia.

Ad oggi, sono stati compiuti progressi significativi nella chirurgia dei tumori cerebrali. Ora le tecnologie operative forniscono un'elevata precisione delle manipolazioni strumentali e garantiscono la sicurezza delle operazioni e la minimizzazione del trauma chirurgico con la massima conservazione delle strutture cerebrali.

La neurooncologia chirurgica ha nel suo arsenale microscopi stereoscopici, dispositivi di navigazione, sistemi ad alta precisione per la pianificazione operativa, nonché monitoraggio fisiologico in tempo reale di tutte le fasi dell'operazione. Le questioni della robotizzazione delle fasi principali della rimozione dei tumori cerebrali, nonché della creazione di sistemi di realtà virtuale, vengono affrontate attivamente.

Gli interventi minimamente invasivi vengono eseguiti utilizzando tecniche endoscopiche, stereotassiche e laser. È stato messo in pratica un metodo altamente efficace di distruzione termica laser delle neoplasie maligne del cervello, gli approcci chirurgici vengono modernizzati, la radiochirurgia (coltello gamma, ciclotrone, acceleratore lineare), la termoterapia laser, la brachiterapia e la terapia fotodinamica vengono utilizzate attivamente.

Nel trattamento chirurgico dei tumori, gli specialisti sono guidati dal principio che le neoplasie extracerebrali sono soggette a rimozione completa e le neoplasie intracerebrali sono soggette alla massima resezione entro un confine funzionalmente giustificato. Un posto importante nel complesso trattamento dei processi oncologici maligni, così come nei casi di eliminazione parziale e recidiva di tumori benigni, è dato alla radioterapia, che ha metodi di iper e ipofrazionamento, frazionamento dinamico e accelerato.

L'ottimizzazione spazio-temporale delle sessioni di radioterapia prevede un alto grado di personalizzazione dei regimi di frazionamento della dose e del volume utilizzati nei pazienti, tenendo conto dell'istotipo della neoplasia, dello stadio e delle caratteristiche dello sviluppo del processo tumorale, dei sintomi clinici della malattia, la condizione generale e lo stato somatico del paziente e la risposta che si sviluppa alle radiazioni.

La ricerca sulla terapia antiblastica è una sezione complessa della moderna neurooncologia: i farmaci chemioterapici attualmente utilizzati mostrano la loro efficacia principalmente solo in combinazione con l'asportazione chirurgica del tumore o la radioterapia, mentre l'effetto dei loro effetti collaterali tossici è sempre visibile. Pertanto, nei paesi sviluppati del mondo, non vengono prescritte né radiazioni né chemioterapia fino a quando non viene eseguita una biopsia stereotassica, seguita da una valutazione istologica del materiale ottenuto.

Il criterio per l'efficacia del trattamento è la valutazione della qualità della vita del paziente, che fa riferimento alle caratteristiche complessive del suo stato fisico, psicologico ed emotivo, nonché al suo benessere spirituale, sociale ed economico.

Malattie tumorali e disturbi del sistema nervoso

Il sistema nervoso è costituito dal sistema nervoso centrale (SNC) e dal sistema nervoso periferico (SNP). Il SNC è costituito dal cervello e dal midollo spinale. Il SNP è costituito da nervi al di fuori del sistema nervoso centrale che trasportano informazioni avanti e indietro tra il corpo e il cervello. Il SNP è coinvolto nell'organizzazione del movimento, delle sensazioni (tattili, uditive, visive, gustative e olfattive) e del funzionamento degli organi interni (p. es., stomaco, polmoni e cuore).

I disturbi del sistema nervoso sono effetti collaterali comuni del cancro stesso e del trattamento del cancro e possono interessare qualsiasi parte del sistema nervoso. In questo materiale considereremo i disturbi del sistema nervoso, le possibili cause e la capacità di far fronte a questo problema.

Tipi di disturbi del sistema nervoso

Alcuni dei diversi tipi di disturbi del sistema nervoso che possono derivare dal cancro o dal trattamento del cancro includono quanto segue:

  • Perdita dell'udito e/o tinnito (tinnito)

Cause di disturbi del sistema nervoso

I disturbi del sistema nervoso possono essere causati da una varietà di fattori, tra cui il cancro stesso, il trattamento del cancro, i farmaci o altri disturbi. I sintomi causati da danni ai nervi o danni causati dal trattamento del cancro (come chirurgia, radioterapia o chemioterapia) possono comparire subito dopo il trattamento o molti anni dopo.

Le possibili cause dei disturbi del sistema nervoso includono quanto segue:

  • Tumori che colpiscono il sistema nervoso, come il cancro al cervello e il sarcoma del nervo (p. es., neurofibrosarcoma, tumori maligni della guaina dei nervi periferici, tumore neuroectodermico primitivo periferico)

Gestione dei disturbi del sistema nervoso

I disturbi del sistema nervoso possono essere molto difficili per i pazienti e, nei casi più gravi, possono rendere il trattamento del cancro un compito difficile per i pazienti. Alcuni sintomi causati dal trattamento del cancro possono interrompersi al termine del trattamento, ma alcuni possono continuare a tempo indeterminato.

Sebbene i danni ai nervi e al sistema nervoso non possano essere completamente prevenuti, questi disturbi vengono trattati in modo più efficace se diagnosticati all'inizio dello sviluppo. Il trattamento precoce può anche prevenire i sintomi che possono diventare più problematici. È importante informare immediatamente il medico se si verificano sintomi che possono indicare un disturbo del sistema nervoso. Una volta diagnosticata, la gestione dei disturbi del sistema nervoso può includere quanto segue:

  • Farmaci come farmaci anti-nausea/antivertigini (p. es., meclizina, proclorperazina [Compazina], cerotto alla scopolamina), antibiotici e corticosteroidi (per ridurre l'infiammazione e il gonfiore)

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