Nuovo nel trattamento dell'epilessia. Scienziati russi hanno capito come curare l'epilessia del lobo temporale. Farmaci per l'epilessia: una panoramica dei farmaci efficaci

Commissione Problematica “Epilessia. Condizioni parossistiche” dell'Accademia Russa delle Scienze e del Ministero della Salute della Federazione Russa

Lega antiepilettica russa

EPILESSIA

e parossistico

stati

EPILESSIA E CONDIZIONI PAROSSIZMALI

2017 vol. 9 #1

www.epilepsia.su

Incluso nell'elenco delle principali riviste e pubblicazioni sottoposte a revisione paritaria VAK 1:

DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

e condizioni parossistiche

classificazione dell'epilessia della lega epilettica internazionale: revisione e aggiornamento

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G.

FGBOU VO "RNIMU loro. N. I. Pirogov” del Ministero della Salute della Russia, Mosca

L'International League Against Epilepsy (ILAE) International League Against Epilepsy (ILAE) ha approvato la Classificazione ILAE Working Seizure 2017 e la Classificazione ILAE 2017 dell'Epilessia 30 anni dopo l'ultima revisione valore allo stesso tempo del debutto di un attacco. Le crisi focali sono suddivise in focali con coscienza conservata e focali con coscienza compromessa. Diversi nuovi tipi di crisi generalizzate sono stati aggiunti alla classificazione. Anche le crisi sono classificate in base alla presenza o all'assenza di una componente motoria. Le convulsioni con un debutto non specificato sono state individuate separatamente. La classificazione ILAE dell'epilessia del 2017 fornisce tre livelli di categorizzazione: tipo di crisi (come definito dalla classificazione delle crisi ILAE del 2017), tipo di epilessia (focale, generalizzata, combinata generalizzata e focale, non specificata) e sindrome epilettica. La diagnosi eziologica dovrebbe essere chiarita man mano che i dati diventano disponibili durante la diagnosi. Una sindrome epilettica può avere più di un fattore eziologico. Il termine "benigno" è stato sostituito dai termini "autolimitante" e "farmaco-reattivo", come pertinenti ai rispettivi casi. È stato introdotto il termine “encefalopatia senile ed epilettica”, che può essere utilizzato sia parzialmente che completamente, a seconda della situazione clinica. La classificazione ILAE del tipo di crisi del 2017 e la classificazione ILAE dell'epilessia del 2017 saranno utili sia nella pratica clinica di routine che nella ricerca per aiutare a migliorare la gestione dei pazienti con epilessia e la loro qualità di vita.

Parole chiave

International League Against Epilepsy, IPEL, ILAE, International League Against Epilepsy, classificazione dei tipi di crisi, classificazione dell'epilessia, epilessia, sindrome epilettica, crisi focale, crisi generalizzata, convulsioni, esordio delle crisi, assenze, terminologia, EEG.

Articolo ricevuto: 02/06/2017; revisionato: 03/07/2017; accettato per la pubblicazione: 31 marzo 2017

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G. Epilessia e condizioni parossistiche. 2017; 9(1):6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

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LA CLASSIFICAZIONE ILAE DELLE EPILESSIE: LA REVISIONE E L'AGGIORNAMENTO DEL 2017

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G.

N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministero della Salute della Russia, Riepilogo di Mosca

La Lega internazionale contro l'epilessia (ILAE) ha sviluppato e approvato la Classificazione operativa dei tipi di crisi 2017 e la Classificazione delle epilessie 2017. Secondo la Classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi, le crisi possono essere inizialmente suddivise in focali o generalizzate; e l'inizio della crisi è di cruciale importanza in questo caso. Le crisi focali sono facoltativamente suddivise in crisi focali consapevoli e crisi focali con consapevolezza alterata. Sono stati implementati diversi nuovi tipi di crisi generalizzate. Possono essere aggiunti classificatori motori e non motori specifici. Le crisi epilettiche sconosciute sono collocate separatamente. Nella classificazione ILAE delle epilessie del 2017 sono specificati tre livelli di diagnosi: tipo di crisi (definito in conformità con la classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi), tipo di epilessia (focale, generalizzata, combinata generalizzata e focale, sconosciuta) e sindrome epilettica . Una diagnosi eziologica dovrebbe essere presa in considerazione in ogni fase del percorso diagnostico. L'epilessia di un paziente può essere classificata in più di una categoria eziologica. Il termine "benigno" è sostituito dai termini "autolimitante" e "farmacoresponsivo" da utilizzare ove appropriato. Il termine "encefalopatia evolutiva ed epilettica" può essere applicato in in tutto o in parte, se del caso.

International League Against Epilepsy, ILAE, Classificazione dei tipi di crisi, Classificazione delle epilessie, Epilessia, Sindrome epilettica, crisi focali, crisi generalizzate, convulsioni, crisi ad esordio, assenze, terminologia, EEG.

Ricevuto: 02/06/2017; nella forma rivista: 03/07/2017; accettato: 31/03/2017.

conflitto d'interessi

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interessi e di non aver bisogno di informazioni finanziarie riguardo a questo manoscritto. Tutti gli autori hanno contribuito equamente a questo articolo. Per preventivo

Avakyan G. N., Avakyan G. G. Classificazione ILAE delle epilessie: la revisione e l'aggiornamento del 2017. Epilepsiya i paroksizmal "nye sostoyaniya / Epilessia e condizioni parossistiche. 2017; 9 (1): 6-25 (in russo). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

autore corrispondente

Indirizzo: 1 Ostrovityanova St., Mosca, Russia, 117997. Indirizzo e-mail: [e-mail protetta](Avakyan G.N.).

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introduzione

L'epilessia è uno dei disturbi più comuni del sistema nervoso, che ha un impatto significativo sulla qualità della vita del paziente e dei suoi familiari. La prevalenza nei paesi sviluppati è di 5,8 persone. per 100 abitanti, nei paesi in via di sviluppo - 10,3 persone. per 1000 abitanti nelle aree urbane e 15,4 persone. per 1000 abitanti nelle zone rurali. Nella Federazione Russa, la prevalenza è di 3,2 persone. per 1000 abitanti (parte europea - 3,1; Siberia ed Estremo Oriente - 3,4; grandi città - 3,1; piccole città e aree rurali - 3,7 persone per 1000 abitanti, rispettivamente). Quasi l'80% delle persone con epilessia vive in paesi a basso e medio reddito. Tre quarti di loro non ricevono cure adeguate; spesso essi, come i loro familiari, subiscono discriminazioni.

L'epilessia si verifica in persone di tutte le età e ha un'ampia varietà di manifestazioni. Ecco perché

la creazione di una classificazione unificata presentava inizialmente delle difficoltà. Nella comunità professionale internazionale di specialisti che si occupano del problema dell'epilessia, l'organizzazione più autorevole è riconosciuta come l'International League Against Epilepsy (ILAE), un'organizzazione di medici e scienziati di varie specialità, fondata nel 1909, la cui missione è aiutare a fornire operatori sanitari, pazienti, agenzie governative e il pubblico di tutto il mondo con le risorse educative e di ricerca necessarie per comprendere, diagnosticare e curare le persone affette da epilessia. Oggi ILAE ha filiali nazionali in più di 100 paesi in tutto il mondo, il numero dei membri ILAE supera le 100.000 persone. La suddivisione strutturale dell'ILAE in Russia è la Russian Antiepileptic League (RPEL), Russian League Against Epilepsy (RLAE) (RLAE President - MD, Prof. G. N. Avakyan). Il primo passo

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Quando si sviluppa un piano di trattamento per un paziente con crisi convulsive, dovrebbe essere la definizione del tipo di crisi secondo i principi di classificazione. Ciò spiega l'elevata attenzione prestata dall'ILAE ai problemi di definizione e classificazione dell'epilessia.

definizione di epilessia

Secondo il consenso dell'ILAE e dell'International Bureau for Epilepsy (IBE), l'epilessia è una malattia che include vari disturbi e condizioni. Si è deciso di eliminare il termine "disturbo" o "gruppo di disturbi" perché questo termine si riferisce a una menomazione funzionale di durata variabile, mentre il termine "malattia" implica una menomazione a lungo termine. Inoltre, condizioni gravi come il cancro o il diabete sono riconosciute come malattie, pur includendo molti disturbi eterogenei. La definizione (definizione) di epilessia è stata aggiornata e integrata da ILAE nel 2014. In precedenza, l'epilessia era intesa come un disturbo cerebrale caratterizzato da una persistente predisposizione alle crisi epilettiche, ovvero la presenza di due crisi epilettiche non provocate con un intervallo di più di 24 ore. Nel dicembre 2013 è stato adottato dal Comitato Esecutivo ILAE e all'inizio del 2014 è stata pubblicata la posizione ufficiale dell'ILAE in merito alla definizione operativa di epilessia per la diagnosi clinica. Secondo questa definizione, l'epilessia è una malattia del cervello che soddisfa i seguenti criteri: 1) almeno due crisi epilettiche non provocate (o riflesse) con un intervallo superiore a 24 ore; 2) una crisi non provocata (o riflessa) e un tasso di recidiva vicino al rischio complessivo di recidiva (>60%) dopo due crisi spontanee nei successivi 10 anni; 3) diagnosi di sindrome epilettica.

La definizione di crisi epilettica non è cambiata; una crisi epilettica è intesa come manifestazioni cliniche transitorie di attività neurale patologica eccessiva o sincrona del cervello. Allo stesso tempo, un attacco associato all'influenza di qualsiasi fattore transitorio sul cervello normale, abbassando temporaneamente la soglia convulsiva, non è classificato come epilessia. Sinonimi per il termine "crisi provocata" sono "crisi reattiva" o "crisi sintomatica acuta". È necessario distinguere tra la causa e i fattori provocatori, poiché alcune condizioni (cause) possono creare un prerequisito a lungo termine per le crisi epilettiche. Ad esempio, un tumore al cervello, a differenza di un ictus, può causare convulsioni ripetute. Le crisi epilettiche riflesse ricorrenti (ad esempio, in risposta a lampi di luce) sono innescate da

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stupa, che sono attribuiti all'epilessia. Sebbene queste crisi siano indotte da un fattore specifico, la tendenza alla ricaduta quando esposti a questo fattore è coerente con la definizione concettuale di epilessia, poiché esiste una predisposizione patologica a tali crisi. Tuttavia, le crisi convulsive dopo una commozione cerebrale associata a febbre o astinenza da alcol (esempi di convulsioni provocate) non sono classificate come epilessia secondo la posizione ILAE. Il termine "non provocato" implica l'assenza di un fattore temporaneo o reversibile che abbassi la soglia convulsiva e causi un attacco in un determinato momento. L'ILAE riconosce che la terminologia delle crisi non provocate e provocate necessita di ulteriori chiarimenti e il lavoro è in corso.

La definizione di epilessia include ora il criterio del rischio di recidiva. Se il rischio di recidiva è elevato, anche dopo una crisi non provocata, è necessario seguire le tattiche di gestione di un paziente con epilessia. Esempi sono: una crisi sintomatica a distanza in presenza di alterazioni epilettiformi sull'elettroencefalogramma (EEG), una singola crisi epilettica almeno 1 mese dopo. dopo un ictus o un singolo attacco in un bambino con una patologia strutturale del sistema nervoso centrale. Tuttavia, la prima crisi può essere uno stato epilettico, che di per sé non è un criterio per l'epilessia. Nella maggior parte dei casi, il rischio di recidiva è sconosciuto. Dopo due attacchi non provocati, è di circa il 60-90%. Nei bambini con alterazioni epilettiformi sull'EEG, il rischio di recidiva entro 2-3 anni dalla prima crisi è fino al 56-71%. Allo stesso tempo, il grado di rischio diminuisce progressivamente nel tempo dopo l'ultima crisi epilettica.

Nel contesto della definizione di epilessia, ILAE presta particolare attenzione alla questione di quando e in quali circostanze la diagnosi di epilessia può essere ritirata. Il gruppo di lavoro dell'ILAE ha cercato di definire criteri che consentissero ad alcuni pazienti di rifiutare la diagnosi di epilessia e l'atteggiamento della società ad essa associato. Il termine "cura" non è stato approvato dal gruppo di lavoro perché indica che il rischio di crisi epilettiche ricorrenti non è più elevato che negli individui sani, ma nei pazienti con una storia di epilessia, un livello di rischio così basso non viene mai raggiunto. D'altra parte, anche il termine "remissione" non è stato approvato perché non indica l'assenza di malattia e non è abbastanza chiaro al pubblico. Il gruppo di lavoro ILAE ha approvato l'uso del termine "permesso". Questo termine indica che il paziente non ha più l'epilessia, ma allo stesso tempo non si può escludere con certezza il verificarsi di convulsioni in futuro. Come criterio per la risoluzione dell'epilessia, il lavoro

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tè, il gruppo ILAE raccomanda l'uso di raggiungere una certa età in pazienti con sindrome epilettica legata all'età o l'assenza di crisi epilettiche per 10 anni in pazienti che non hanno usato farmaci antiepilettici (AED) per almeno 5 anni.

Classificazioni precedenti

Data la difficoltà di definizione e le opinioni divergenti che si sono storicamente sviluppate riguardo all'epilessia, non esiste un'unica classificazione generalmente accettata. I tentativi di chiarire la classificazione iniziarono ad essere fatti dall'ILAE, a partire dal momento della creazione dell'organizzazione nel 1909, e si intensificarono nei primi anni '60 del secolo scorso, quando G. Gasteau propose un nuovo concetto di classificazione. Più o meno nello stesso periodo, furono proposte diverse altre classificazioni e nessuna di esse ottenne un dominio completo nella comunità internazionale. Una di queste classificazioni era quella di W. G. Penfield. Ha classificato le sindromi epilettiche in vari processi cerebrali attivi secondo il principio morfologico e le cause dell'evento. Famosi scienziati R. L. Marsland, R. N. Dizhong, D. Zhants e Z. Servit hanno presentato le loro opzioni di classificazione. Sulla base del concetto di G. Gasteau nel 1964, l'ILAE adottò la Classificazione Internazionale dell'Epilessia, basata sull'approccio clinico e fenomenologico. La classificazione ILAE del 1969 è diventata più diffusa, basata su sei criteri, tra cui il tipo clinico di crisi, il tipo di crisi sull'EEG, i cambiamenti nell'EEG interictale, il substrato anatomico, l'eziologia e l'età dei pazienti. In questa classificazione sono stati distinti quattro gruppi di crisi: parziali, generalizzate, unilaterali (o prevalentemente unilaterali) e non classificabili. Le crisi sono state considerate parziali quando i primi sintomi clinici della malattia indicavano l'attivazione dei sistemi anatomici e/o funzionali dei neuroni, limitatamente a una regione oa un emisfero del cervello con la corrispondente localizzazione della scarica EEG. Le crisi parziali sono state suddivise in semplici e complesse. Le convulsioni erano considerate generalizzate, durante le quali entrambi gli emisferi erano coinvolti nel processo epilettico. C'erano anche convulsioni convulsive e non convulsive.

Poiché non esiste una mappatura univoca tra le manifestazioni cliniche dell'epilessia e le sindromi epilettiche, sono necessarie almeno due classificazioni separate: una classificazione delle manifestazioni convulsive e una classificazione dell'epilessia che rifletta aspetti al di là delle manifestazioni convulsive, ad esempio il tempo di insorgenza , dati di neuroimaging, eziologia, prognosi e così via.

Nel 1981, ^AE ha introdotto la classificazione e la terminologia standardizzate delle crisi epilettiche, che è ampiamente utilizzata nella comunità professionale (vedi Tabella 1). Nel 1985, l'^AE introdusse la Classificazione dell'epilessia e delle sindromi epilettiche, che fu presto seguita dalla sua versione rivista, ratificata dall'Assemblea Generale dell'^AE nel 1989. La classificazione JAE del 1989 delle epilessie e delle sindromi epilettiche è ampiamente utilizzata in tutto il mondo, con un impatto importante sulla gestione e sulla ricerca dell'epilessia (vedi Tabella 2).

Va notato cambiamenti significativi negli approcci per raggiungere il consenso nel processo di sviluppo della posizione di ^AE su questioni fondamentali, che includono la terminologia e le classificazioni. Il documento preparato in precedenza richiedeva la ratifica all'Assemblea Generale dell'^AE mediante votazione dei capi delle sezioni nazionali dell'^AE che partecipavano alla riunione. L'impressionante successo degli ultimi anni nello sviluppo degli strumenti di comunicazione ha permesso di coinvolgere una gamma molto più ampia di esperti nella fase di discussione e approvazione dei documenti. Dal 2013, ^AE utilizza un nuovo processo per la preparazione e l'approvazione di documenti che riflettono la sua posizione su argomenti chiave. Il gruppo di esperti di ^AE prepara la prima versione del documento, dopo di che viene reso pubblicamente disponibile sul sito web ufficiale di ^AE per commenti e integrazioni. Viene creato un gruppo separato di esperti per esaminare e incorporare nel documento i commenti pertinenti della comunità interessata. Parallelamente, viene effettuata una valutazione esperta dal comitato di redazione della rivista a cui il documento viene inviato per la pubblicazione. Se necessario, il processo passa attraverso diverse iterazioni.

Durante il tempo trascorso dall'approvazione della Classificazione internazionale delle crisi epilettiche nel 1981, sono state periodicamente prese in considerazione proposte di modifica, alcune delle quali sono state adottate. Così, nel 2010, è stato proposto di sostituire le forme di epilessia "criptogenetica" con "probabilmente sintomatica", "parziale" (crisi e forme di epilessia) con "focale" e la parola "convulsioni" con "crisi". È stata inoltre esclusa la divisione delle crisi parziali (focali) in semplici e complesse (a seconda della compromissione della coscienza). Da segnalare anche la proposta di suddividere le crisi epilettiche in autolimitanti (generalizzate e focali) e in corso.

Gli approcci di classificazione sviluppati negli anni '80 hanno tenuto conto principalmente delle manifestazioni cliniche e dei dati EEG. Nel frattempo, negli ultimi 30 anni, i progressi scientifici, prevalentemente nei campi del neuroimaging e della genetica,

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I. Crisi parziali (focali, locali).

A. Crisi parziali semplici (senza compromissione della coscienza)

1. Convulsioni motorie

a) motore focale senza marcia

b) motore focale con marcia (Jacksonian)

c) avverso

d) posturale

e) fonatorio (vocalizzazione o arresto del discorso)

2. Convulsioni somatosensoriali o convulsioni con sintomi sensoriali speciali (semplici allucinazioni, ad esempio fiamme, ronzio)

a) somatosensoriale

b) visivo

c) uditivo

d) olfattivo

e) gusto

e) vertigini

3. Convulsioni con manifestazioni vegetativo-viscerali (accompagnate da sensazioni epigastriche, sudorazione, arrossamento del viso, costrizione e dilatazione delle pupille)

4. Convulsioni con funzioni mentali compromesse (cambiamenti nell'attività nervosa superiore); raramente si verificano senza compromissione della coscienza, più spesso si manifestano come crisi parziali complesse

a) disfasico

b) dismnestico (ad esempio, la sensazione di "già visto")

c) con una violazione del pensiero (ad esempio, stati di sogno, una violazione del senso del tempo)

d) affettivi (paura, rabbia, ecc.)

e) illusorio (ad esempio, macropsia)

f) complesso allucinatorio (ad esempio, musica, scene)

B. Crisi parziali complesse (con alterazione della coscienza, a volte possono iniziare con sintomi semplici)

1. Convulsioni parziali semplici seguite da compromissione della coscienza

a) inizia con una crisi parziale semplice (A.1-A.4) seguita da alterazione della coscienza

b) con automatismi

2. Inizia con disturbi della coscienza

b) con automatismi a motore

B. Crisi parziali con generalizzazione secondaria (possono essere generalizzate tonico-cloniche, toniche, cloniche)

1. Crisi parziali semplici (A), che si trasformano in generalizzate

2. Crisi parziali complesse (B), che si trasformano in generalizzate

3. Convulsioni parziali semplici, che si trasformano in complesse e quindi in generalizzate

II. Convulsioni generalizzate (convulsive e non convulsive)

R. Assenze

1. Assenze tipiche

a) solo con coscienza compromessa

b) con una lieve componente clonica

c) con una componente atonica

d) con una componente tonica

d) con automatismi

f) con una componente vegetativa

2. Assenze atipiche

a) i cambiamenti di tono sono più pronunciati rispetto alle tipiche assenze

b) l'insorgenza e (o) la cessazione delle crisi non avviene improvvisamente, ma gradualmente

B. Crisi miocloniche (convulsioni miocloniche singole o multiple)

B. Crisi cloniche

D. Convulsioni toniche

D. Crisi tonico-cloniche

E. Crisi atoniche (astatiche).

III. Crisi epilettiche non classificate

Convulsioni che non possono essere incluse in nessuno dei gruppi di cui sopra a causa della mancanza di informazioni necessarie, nonché alcune convulsioni neonatali, ad esempio movimenti oculari ritmici, masticazione, movimenti di nuoto

Tabella 1. Classificazione ILAE 1981 delle crisi epilettiche.

1. Forme localizzate (focali, locali, parziali) di epilessia e sindromi epilettiche

1.1. Idiopatico (con esordio correlato all'età)

1.1.1. Epilessia infantile benigna con picchi temporali centrali

1.1.2. Epilessia pediatrica con parossismi occipitali all'EEG

1.1.3. Epilessia di lettura primaria

1.2. Sintomatico

1.2.1. Epilessia parziale progressiva cronica dell'infanzia (sindrome di Kozhevnikov)

1.2.2. Sindromi caratterizzate da convulsioni innescate da specifici fattori scatenanti (incluse crisi parziali dovute a eccitazione improvvisa o impatto emotivo)

1.2.3. Epilessia del lobo temporale

1.2.4. Epilessia fronto-lobare

1.2.5. Epilessia parieto-lobare

1.2.6. Epilessia occipito-lobare

1.3 Criptogenico

2. Epilessia e sindromi con crisi generalizzate

2.1. Idiopatico (con esordio correlato all'età)

2.1.1. Convulsioni familiari benigne del neonato

2.1.2. Convulsioni neonatali idiopatiche benigne

2.1.3. Epilessia mioclonica infantile benigna

2.1.4. Epilessia di assenza infantile (picnolessia)

2.1.5. Epilessia di assenza giovanile

2.1.6. Epilessia mioclonica giovanile (piccolo attacco impulsivo)

2.1.7. Epilessia con crisi tonico-cloniche generalizzate al risveglio

2.1.8. Altre epilessie generalizzate (non elencate sopra)

2.1.9. Epilessia con fattori provocatori specifici (convulsioni riflesse, epilessia da spavento)

2.2. Criptogenico o sintomatico

2.2.1. Sindrome di West (spasmi infantili)

2.2.2. Sindrome di Lennox-Gastaut

2.2.3. Epilessia con assenze miocloniche

2.2.4. Epilessia con crisi mioclonico-astatiche

2.3. Sintomatico

2.3.1. Eziologia non specifica

2.3.1.1. Encefalopatia mioclonica precoce

2.3.1.2. Encefalopatia epilettica infantile precoce con aree di soppressione dell'attività bioelettrica all'EEG

2.3.1.3. Altre forme generalizzate sintomatiche di epilessia non elencate sopra

2.3.2. Sindromi specifiche (includono malattie in cui le convulsioni sono una manifestazione precoce e principale della malattia)

3. Epilessia e sindromi incerte se focali o generalizzate

3.1. Con crisi generalizzate e focali

3.1.1. Convulsioni nei neonati

3.1.2. Epilessia mioclonica grave nella prima infanzia

3.1.3. Epilessia con onde di picco continue sull'EEG durante il sonno non REM

3.1.4. Afasia epilettica acquisita (sindrome di Landau-Kleffner)

3.1.5. Altre forme non elencate sopra

3.2. Nessuna specifica caratteristica generalizzata o focale

4. Sindromi speciali

4.1. Convulsioni associate a una situazione specifica

4.1.1. Convulsioni febbrili

4.1.2. Singole crisi isolate o stato epilettico isolato

4.1.3. Convulsioni associate esclusivamente all'esposizione acuta a fattori metabolici o tossici, nonché privazione del sonno (privazione), alcol, droghe, eclampsia, ecc.

Tabella 2. Classificazione internazionale ILAE 1989 delle epilessie e sindromi epilettiche.

ha avuto una grande influenza sulla comprensione della natura dell'epilessia. Pertanto, è necessario aggiornare la classificazione internazionale ILAE.

Classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di sequestro

La task force per la classificazione dei tipi di crisi è stata istituita dall'ILAE nel 2015. Il gruppo di lavoro ha scelto la classificazione del 1981 e le sue successive modifiche come base per sviluppare una classificazione aggiornata. Le principali motivazioni per la revisione della classificazione delle crisi epilettiche del 1981 erano le seguenti:

1. Un certo numero di tipi di crisi, come le crisi toniche o gli spasmi epilettici, possono avere un esordio focale o generalizzato.

2. La mancanza di consapevolezza dell'insorgenza rende la classificazione delle crisi difficile e difficile da discutere nel contesto della classificazione del 1981.

3. La descrizione retrospettiva delle crisi spesso non include una caratterizzazione della persistenza o del cambiamento nella coscienza del paziente, che, pur essendo la pietra angolare per molti tipi di crisi, presenta alcune difficoltà.

5. Alcuni termini utilizzati, come "psichico", "parziale", "semplice parziale", "complesso parziale" e "discognitivo", non hanno una chiara comprensione nella società o un alto livello di riconoscimento nella comunità professionale .

5. Un certo numero di importanti tipi di crisi non sono inclusi nella classificazione.

Tra gli scopi e gli obiettivi del gruppo di lavoro c'era la creazione di una classificazione di facile utilizzo che potesse fungere da piattaforma di comunicazione per medici, ricercatori e altre parti interessate: epidemiologi, personale educativo sanitario, autorità di regolamentazione, compagnie assicurative, pazienti e i membri delle loro famiglie, ecc. Pertanto, i tipi di crisi sono stati classificati in modo che la classificazione sia comprensibile a tutti, compresi i pazienti e le loro famiglie, ed è applicabile a qualsiasi età, compresi i neonati.

La struttura di classificazione dei sequestri utilizzata dal 1981 è stata mantenuta. Sono state confermate alcune definizioni. Le convulsioni sono definite come "segni e/o sintomi temporanei di attività eccessiva o sincrona dei neuroni nel cervello". Le crisi focali, secondo le decisioni ILAE del 2010, sono state definite come “sorgenti in strutture a rete limitate a un emisfero. Possono essere discretamente localizzati o avere una distribuzione più ampia. Le convulsioni focali possono verificarsi nelle strutture sottocorticali". Le crisi generalizzate primarie erano

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definito come "originariamente emergente simultaneamente, con rapido coinvolgimento di strutture di rete localizzate bilateralmente".

Tuttavia, a seguito delle decisioni del 2010, è stato utilizzato il termine "focale" ("focale") al posto del termine "parziale", poiché questo termine è più comprensibile nel contesto della determinazione della localizzazione del focus all'inizio di un attacco . È stato escluso anche il termine "convulsioni", poiché in diverse lingue questo termine è sinonimo del termine "convulsioni" ("convulsioni") e il contesto motorio non è abbastanza chiaro. I termini "coscienza cosciente/alterata", "ipercinetico", "cognitivo", "emotivo" sono stati aggiunti alla classificazione aggiornata. Di seguito sono riportate le definizioni di questi termini in relazione a questa classificazione.

Il termine "coscienza cosciente / compromessa" riflette la capacità di essere consapevoli di se stessi e di ciò che sta accadendo intorno durante un attacco. La Classificazione contiene due termini che definiscono la coscienza: "consapevolezza" e "coscienza". Le loro definizioni sono riportate nella tabella seguente: gli sviluppatori della classificazione ILAE dei tipi di crisi del 2017 indicano che "consapevolezza compromessa" e "compromissione della coscienza" sono sinonimi, pertanto, quando si adatta la classificazione in russo, "consapevolezza / compromissione" è tradotto come "nella coscienza / la coscienza è rotta".

Alla categoria delle crisi focali è stato aggiunto il termine "crisi ipercinetiche". L'attività ipercinetica include movimenti delle gambe agitati e veloci che imitano colpi o pedalate. Il termine "cognitivo" ha sostituito il termine "mentale" e si riferisce a disturbi cognitivi durante un attacco, come afasia, aprassia o agnosia, e a fenomeni come déjà vu, jamevu ("mai visto", l'opposto di déjà vu ), illusioni o allucinazioni. . Il termine "emotivo" si riferisce alle manifestazioni emotive che accompagnano le crisi non motorie, come la paura o la gioia. Si applica anche alle espressioni affettive dell'emozione nelle crisi gelastiche o dacristiche (risate o pianti violenti).

La classificazione operativa delle crisi epilettiche ILAE 2017 è stata sviluppata in due versioni: una versione base e una versione estesa. La figura 1 mostra la classificazione operativa di base dei sequestri dell'ILAE del 2017, la figura 2 mostra la classificazione operativa estesa dei sequestri dell'ILAE del 2017. Non ci sono sottotipi di sequestri nella classificazione di base. È possibile utilizzare classificazioni di base e avanzate, a seconda del livello di dettaglio desiderato.

Sebbene la classificazione sia presentata sotto forma di diagramma, non è una struttura gerarchica, ovvero è possibile saltare un certo numero di livelli. Il primo passo è determinare se le manifestazioni iniziali di un attacco sono focali o

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Informazioni su CD CO ~ X CO T CO

debutto focale

Consapevole

La coscienza è rotta

Debutto motoristico Debutto non motoristico

[Tonico-clonico bilaterale 1 ad esordio focale

Non classificato*

Figura 1. International Anti-Epileptic League 2017 Tipo di crisi Nota sulla classificazione operativa di base." A causa della mancanza di informazioni o dell'impossibilità di classificare.

Fugure 1. La classificazione operativa di base ILAE 2017 dei tipi di sequestro. Nota." A causa di informazioni inadeguate o impossibilità di collocamento in altre categorie.

debutto focale

Debutto a motore

automatismi

Atonico*

clonico

Spasmi epilettici*

ipercinetico

Tonico

Debutto non motoristico

Vegetativo

Inibizione delle reazioni comportamentali

cognitivo

emotivo

Tocco

Debutto generalizzato

Il motore

Tonico-clonico

clonico

Mioclonico

Mioclonico-tonico-clonico

Mioclonico-atonico

Atonico

spasmi epilettici

Non motorio (assenze)

Tipico

Atipico

Mioclonico

Mioclono palpebrale

Debutto imprecisato

Non classificato*

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Tonico-clonico laterale con esordio focale

Figura 2. Classificazione operativa estesa della Lega internazionale contro le crisi epilettiche 2017

Fugure 2. Classificazione operativa ampliata ILAE 2017 dei tipi di sequestro.

Note." Il grado di consapevolezza di solito non è specificato;" a causa di informazioni inadeguate o impossibilità di collocazione in altre categorie.

generalizzato. Se non è possibile valutare l'inizio di un attacco, tale attacco è classificato come attacco con un inizio non specificato.

Nelle crisi focali, la determinazione dello stato di coscienza è facoltativa. Coscienza mantenuta significa che la persona è consapevole di se stessa e del suo ambiente durante un attacco, anche se

è immobile. Le crisi focali coscienti corrispondono alle crisi parziali semplici nella terminologia precedente. Le crisi focali con alterazione della coscienza corrispondono alle crisi parziali complesse nella terminologia precedente. La compromissione della coscienza durante una qualsiasi delle fasi di una crisi focale dà motivo di attribuirla a crisi focali con compromissione della coscienza.

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Le crisi focali coscienti o compromesse possono essere ulteriormente caratterizzate come crisi ad esordio motorio o non motorio, riflettendo le loro prime manifestazioni o sintomi.

Le crisi vanno classificate secondo le prime manifestazioni caratteristiche, ad eccezione delle crisi focali con inibizione comportamentale, per le quali la cessazione dell'attività motoria è il sintomo dominante durante l'attacco. Quando si classifica una crisi focale, è accettabile escludere indicazioni dello stato di coscienza nei casi in cui ciò non sia applicabile o lo stato di coscienza sia sconosciuto. In questo caso gli attacchi vengono classificati direttamente in base alle caratteristiche della presenza/assenza di movimenti all'inizio dell'attacco. Le convulsioni atoniche e gli spasmi epilettici di solito non hanno disturbi specifici della coscienza. Sotto gli attacchi cognitivi implicano un disturbo della parola o altre funzioni cognitive - deja vu, allucinazioni, illusioni e disturbi della coscienza. Gli attacchi emotivi includono ansia, paura, gioia, altre emozioni o l'inizio di uno stato affettivo senza esperienze soggettive. Alcuni dei componenti delle crisi emotive sono soggettivi e dovrebbero essere chiariti con il paziente o con il caregiver. Le assenze sono considerate atipiche se hanno un inizio o una fine lenta o cambiamenti significativi di tono sullo sfondo di onde di punta generalizzate atipiche e lente sull'EEG. Un sequestro non è classificato se mancano informazioni o, sulla base delle informazioni disponibili, non è possibile classificare il sequestro come un tipo o un altro in altre categorie.

All'interno di questa classificazione, rispetto alla versione precedente, i nuovi tipi di crisi focali sono gli spasmi epilettici, le crisi toniche, cloniche, atoniche e miocloniche, che in precedenza erano considerate esclusivamente crisi generalizzate. L'elenco delle manifestazioni motorie delle crisi epilettiche include i tipi più comuni di crisi motorie focali, ma possono essere inclusi anche altri tipi meno comuni, come le crisi focali tonico-cloniche. Automatismi focali, crisi autonomiche, inibizione comportamentale, crisi cognitive, emotive e ipercinetiche sono nuovi tipi di crisi introdotte in questa classificazione. Gli attacchi autonomici sono accompagnati da sensazioni gastrointestinali, sensazioni di caldo o freddo, vampate, pelle d'oca, palpitazioni, eccitazione sessuale, distress respiratorio o altri effetti autonomici. Sono presenti anche crisi tonico-cloniche bilaterali con esordio focale

e condizioni parossistiche

un nuovo tipo di crisi, il loro nome precedente è crisi generalizzate secondarie.

Rispetto alla classificazione del 1981, la classificazione aggiornata introduce nuove tipologie di crisi generalizzate, come le assenze con mioclono palpebrale, le crisi miocloniche-atoniche e le miocloniche-tonico-cloniche, sebbene le crisi tonico-cloniche con esordio clonico fossero menzionate nella pubblicazione 1981 Sarebbe stato logico classificare le crisi con mioclono palpebrale come crisi motorie, ma poiché il mioclono palpebrale è la manifestazione clinica più significativa delle assenze, sono state inserite nella categoria delle assenze/crisi non motorie. Gli spasmi epilettici sono convulsioni che possono essere classificate come convulsioni focali o generalizzate o non specificate, la differenziazione può richiedere il monitoraggio video-EEG.

Nelle crisi focali, la determinazione dello stato di coscienza è facoltativa. Coscienza mantenuta significa che il paziente è consapevole di se stesso e orientato nello spazio durante l'attacco, anche se rimane immobile. Per chiarire lo stato di coscienza, puoi chiedere al paziente se ha percepito adeguatamente gli eventi che si sono verificati durante l'attacco, o se la comprensione era compromessa, ad esempio, ricorda la presenza di una persona che è entrata nella stanza durante un attacco? Puoi anche chiedere al paziente di descrivere il suo comportamento durante l'attacco. È importante distinguere lo stato durante un attacco dallo stato dopo un attacco, quando la coscienza ritorna al paziente nel periodo post-attacco. Le crisi focali coscienti o compromesse possono essere caratterizzate (facoltativamente) dalla presenza o dall'assenza di una componente motoria al suo esordio rispettivamente come esordio motorio o non motorio. Il nome stesso di una crisi focale non indica necessariamente le caratteristiche della coscienza. Quindi, se lo stato di coscienza al momento dell'insorgenza dell'attacco rimane sconosciuto, è possibile classificare l'attacco direttamente in base alle caratteristiche della componente motoria come motoria o non motoria, mentre lo stato di coscienza può non essere indicato.

Le crisi focali nelle loro manifestazioni motorie possono essere atoniche (diminuzione focale del tono), toniche (aumento focale prolungato del tono), cloniche (contrazione ritmica focale) o spasmi epilettici (flessione focale o estensione delle braccia e flessione del tronco). La distinzione tra crisi cloniche e miocloniche sembra alquanto arbitraria, ma le crisi cloniche sono caratterizzate da contrazioni muscolari ripetitive costanti, regolari e intervallate nel tempo, mentre le contrazioni miocloniche sono meno regolari e di durata più breve. Meno comuni sono le crisi focali con ipercinesi

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attività chesky o con automatismi. L'automatismo è un'attività motoria senza scopo ripetitiva più o meno coordinata. Per verificare una crisi focale con automatismi, agli astanti può essere chiesto se il paziente ha mostrato comportamenti ripetitivi senza scopo durante la crisi che avrebbero potuto sembrare normali in altre circostanze. Alcuni automatismi possono sovrapporsi ad altri disturbi del movimento, come la pedalata o l'attività ipercinetica, e la classificazione può quindi essere ambigua. La classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi ha raggruppato la pedalata con crisi ipercinetiche piuttosto che con crisi accompagnate da automatismi. Con crisi focali, gli automatismi possono essere osservati anche in assenza di crisi.

Le crisi motorie focali con inibizione delle reazioni comportamentali sono caratterizzate dalla cessazione dell'attività motoria e dall'assenza di risposta. Poiché il disturbo comportamentale breve che si manifesta precocemente in molti tipi di crisi è aspecifico e difficile da identificare, una crisi con ritardo comportamentale focale deve contenere questa componente come predominante durante tutta la crisi.

La perdita di coscienza durante una crisi non fornisce prove sufficienti per classificare una crisi come una crisi cognitiva, perché il disturbo della coscienza può accompagnare qualsiasi crisi focale.

Le crisi sensoriali focali possono essere caratterizzate dalla comparsa di sensazioni olfattive, visive, uditive, gustative, vestibolari, nonché da una sensazione di caldo o freddo.

In pratica, a volte si incontrano altri tipi di crisi focali, ad esempio crisi focali tonico-cloniche. Tuttavia, la loro prevalenza non è abbastanza alta per essere definita un tipo specifico di crisi. Invece di includere il termine "altro" in ogni categoria, il gruppo di lavoro dell'ILAE ha deciso di raccomandare il ritorno all'uso di una categoria di livello superiore come "crisi con esordio motorio" o "crisi con esordio non motorio" se il livello successivo i dettagli non sono chiari, oppure il tipo di crisi osservate non appartiene a nessuno di quelli riportati nella classificazione.

La classificazione delle crisi ad esordio generalizzato è simile alla classificazione del 1981, ma contiene diversi nuovi tipi di crisi. Nelle crisi generalizzate, la coscienza è solitamente compromessa, quindi questa caratteristica non viene utilizzata nella loro classificazione. La divisione dei sequestri in "motori" e "non motori (assenze)" è stata scelta come principale. Questo approccio consente di classificare

comprese quelle crisi che non possono essere caratterizzate in alcun modo, se non dal principio di classificarle come motorie o non motorie. Tuttavia, quando il nome della crisi indica chiaramente la presenza o l'assenza di una componente motoria, come "crisi tonica generalizzata", il termine "motorio" o "non motorio" non può essere utilizzato. Anche per quelle crisi che possono essere solo con un esordio generalizzato (es. assenze), è accettabile omettere il termine "generalizzato".

Il termine "crisi tonico-cloniche" ha sostituito il precedente termine francese "grande male". Poiché nella classificazione è apparso un nuovo tipo di crisi, caratterizzato da movimenti mioclonici che precedono tonico e clonico (crisi miocloniche-tonico-cloniche), è importante determinare correttamente la fase iniziale dell'attacco. Nelle crisi tonico-cloniche la fase iniziale è appunto la fase tonica. La fase clonica di una crisi tonico-clonica è solitamente caratterizzata da contrazioni muscolari con una frequenza regolarmente decrescente durante la crisi. Durante una crisi tonico-clonica, il disturbo della coscienza si verifica prima o contemporaneamente alle fasi toniche o cloniche. In alcuni casi, le crisi tonico-cloniche possono iniziare con sensazioni aspecifiche di convulsioni imminenti o una flessione a breve termine della testa o degli arti. Nessuno di questi sintomi preclude la classificazione di queste crisi come crisi ad esordio generalizzato, poiché i processi biologici non mostrano mai una perfetta sincronia.

L'inizio, il decorso e il completamento delle crisi cloniche generalizzate sono caratterizzati da contrazioni ritmiche costanti della testa, del collo, del viso, del tronco e degli arti su entrambi i lati. Le crisi cloniche generalizzate sono molto meno comuni delle crisi tonico-cloniche e di solito si verificano durante l'infanzia. Vanno distinti dall'irrequietezza negli stati d'ansia e dal tremore negli attacchi di panico.

Le crisi toniche generalizzate si manifestano come tensione o elevazione bilaterale degli arti, spesso con tensione dei muscoli del collo. Questa classificazione presuppone che l'attività tonica non sia accompagnata da movimenti clonici. L'attività tonica può essere una postura stabile e innaturale, possibilmente con allungamento o flessione delle parti del corpo, a volte accompagnata da tremori degli arti. L'attività tonica è difficile da differenziare dall'attività distonica, che è caratterizzata da contrazioni prolungate dei muscoli agonisti e antagonisti che causano movimenti atetoidi o "torsioni" che possono portare a posture innaturali.

Le crisi miocloniche generalizzate possono verificarsi da sole o in combinazione con

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attività nica o atonica. A differenza del clono, nel mioclono i movimenti ripetitivi sono più brevi e più irregolari. Il mioclono come sintomo può essere sia di natura epilettica che non epilettica.

Le crisi miocloniche-tonico-cloniche generalizzate iniziano con pochi spasmi mioclonici seguiti da attività tonico-clonica. Questi tipi di convulsioni si osservano comunemente nei pazienti con epilessia mioclonica giovanile e occasionalmente in altre epilessie generalizzate. È difficile distinguere tra cretini mioclonici e clonici, ma se non sono troppo lunghi per essere considerati clonici, sono classificati come mioclonici.

Una crisi mioclonico-atonica è caratterizzata da contrazioni a breve termine degli arti o del tronco, seguite da un calo del tono muscolare. Queste crisi, precedentemente note come crisi miocloniche-astatiche, sono più comunemente osservate nella sindrome di Doose, ma possono verificarsi anche nella sindrome di Lennox-Gastaut e in una serie di altre sindromi.

Le crisi generalizzate atoniche sono più spesso accompagnate da una caduta del paziente sui glutei o in avanti sulle ginocchia e sul viso. Il recupero di solito richiede alcuni secondi. Una tipica crisi tonica o tonico-clonica, invece, è una caduta all'indietro.

Gli spasmi epilettici erano precedentemente chiamati spasmi infantili. Il termine "spasmi infantili" rimane rilevante per gli spasmi epilettici che si verificano durante l'infanzia. Uno spasmo epilettico è un'improvvisa flessione, allungamento o combinazione di allungamento e flessione dei muscoli prevalentemente prossimali o del tronco. Di solito si raggruppano in gruppi e si verificano più spesso durante l'infanzia.

Il gruppo delle crisi generalizzate non motorie (assenze) comprende ancora assenze tipiche e atipiche, poiché questi due tipi di crisi sono associati a caratteristiche alterazioni EEG, sindromi epilettiche con terapia e prognosi appropriate. Secondo la classificazione del 1981, le assenze dovrebbero essere classificate come atipiche se ci sono violazioni del tono più pronunciate rispetto alle assenze tipiche, o l'inizio e la cessazione di un attacco non sono improvvisi. I dati EEG possono essere richiesti per distinguere tra assenze tipiche e atipiche.

Le assenze miocloniche includono assenze con movimenti mioclonici ritmici con una frequenza di 3 volte al secondo, che portano alla trattenuta in aria e al sollevamento graduale degli arti superiori, associate a scariche di onde di picco generalizzate con la stessa frequenza sull'EEG. La durata è solitamente di 10-60 secondi. La compromissione della coscienza potrebbe non essere evidente. Le assenze miocloniche possono

e condizioni parossistiche

possono essere geneticamente determinati, così come verificarsi senza cause note.

Il mioclono palpebrale è caratterizzato da contrazioni miocloniche delle palpebre, una deviazione verso l'alto degli occhi, spesso innescata dalla luce o dalla chiusura degli occhi. Il mioclono palpebrale può essere associato a crisi di assenza, ma può anche presentarsi a crisi motorie di non assenza, rendendo difficile la classificazione. Nella classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi, il mioclono palpebrale è incluso nel gruppo delle crisi non motorie con un esordio generalizzato (assenze), che può sembrare controintuitivo. Tuttavia, il motivo dominante di tale decisione era proprio la connessione tra mioclonia delle palpebre e assenze. Le assenze con mioclono palpebrale, convulsioni e attività EEG parossistica alla chiusura degli occhi o all'esposizione alla luce costituiscono la triade della sindrome di Jevons.

Le crisi con un esordio non specificato il più delle volte includono convulsioni tonico-cloniche, le cui caratteristiche dell'esordio rimangono sconosciute. Se in futuro saranno disponibili maggiori informazioni, potrebbe essere possibile classificare il tipo di crisi come con esordio focale o con esordio generalizzato. Altri possibili tipi di convulsioni che rientrano in questa categoria sono gli spasmi epilettici e le convulsioni con inibizione comportamentale. Per chiarire la natura del debutto degli spasmi epilettici, potrebbe essere necessario il monitoraggio video-EEG, ma questo è importante per fare una prognosi: le convulsioni con un debutto focale possono rispondere meglio alla terapia. Le crisi di inibizione comportamentale con insorgenza sconosciuta possono essere crisi focali con inibizione comportamentale e alterazione della coscienza o assenze.

I sequestri possono rimanere non classificati a causa della mancanza di informazioni o dell'impossibilità di classificare altre categorie. A meno che un episodio non sia chiaramente una crisi epilettica, non dovrebbe essere classificato come crisi non classificata. In larga misura, questa categoria è riservata agli eventi atipici legati alle crisi epilettiche, ma non classificata in altre categorie.

Gli autori osservano che ogni classificazione delle crisi è associata a un certo grado di incertezza. Il gruppo di lavoro ha adottato il principio generale del livello di confidenza dell'80%. Se vi è >80% di confidenza che l'esordio sia stato focale o generalizzato, l'attacco dovrebbe essere classificato. Se non c'è tale certezza, l'attacco dovrebbe essere considerato come un attacco con un inizio non specificato.

La tabella 3 mostra i termini utilizzati nella classificazione dei sequestri ILAE aggiornata del 2017. Ove possibile, è stata mantenuta la vecchia terminologia del glossario ILAE del 2001, ma sono stati introdotti alcuni nuovi termini.

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Termine Definizione Fonte

Assenza tipica Insorgenza improvvisa, interruzione dell'attività corrente, sguardo assente, possibile deviazione a breve termine degli occhi. Di solito il paziente non risponde all'appello a lui. Durata - da pochi secondi a Y min. con un recupero molto rapido. L'EEG mostra scariche epilettiformi generalizzate durante un attacco (sebbene il metodo non sia sempre disponibile). L'assenza è per definizione una crisi con un esordio generalizzato. Il termine non è sinonimo di "sguardo mancante", che può verificarsi anche nelle convulsioni

Assenza atipica Assenza con variazioni di tono più pronunciate rispetto alle assenze tipiche; insorgenza e/o cessazione, non improvvisa, spesso associata ad attività EEG dell'onda di picco lenta, irregolare e generalizzata Adattato da

Inibizione Vedere Inibizione comportamentale Novità

Atonico (attacco) Improvvisa perdita o diminuzione del tono muscolare senza apparente precedente componente mioclonica o tonica della durata di circa 1-2 secondi, inclusi i muscoli della testa, del tronco, del viso o degli arti

Automatismo Un'attività motoria più o meno coordinata che di solito si verifica nel contesto di un deterioramento cognitivo, spesso seguito da amnesia. Spesso assomiglia a un movimento controllato e può rappresentare un'attività motoria alterata che si è verificata prima dell'attacco

Convulsioni autonome (autonome) Cambiamento esplicito nella funzione del sistema nervoso autonomo, inclusi cambiamenti nel diametro pupillare, sudorazione, cambiamenti nel tono vascolare, termoregolazione, disturbi del tratto gastrointestinale e del sistema cardiovascolare Adattato da

Aura Un improvviso fenomeno soggettivo specifico per il singolo paziente che può precedere un attacco.

Consapevolezza ("Aware") Consapevolezza di sé o capacità di navigare nello spazio circostante Nuovo

Bilaterale Coinvolge i lati sinistro e destro, sebbene le manifestazioni di crisi bilaterali possano essere simmetriche o asimmetriche Nuovo

Clonico (attacco) Spasmi, simmetrici o asimmetrici, che si ripresentano regolarmente e coinvolgono gli stessi gruppi muscolari Adattato da

Cognitivo Si riferisce al pensiero e alle funzioni corticali superiori come il linguaggio, la percezione spaziale, la memoria e la prassi. Il termine precedente per un uso simile nel contesto del tipo di crisi era "mentale" Nuovo

Coscienza Entrambi gli aspetti soggettivi e oggettivi dello stato mentale, compresa la consapevolezza di se stessi come un'entità unica, la percezione, le risposte e la memoria Nuovo

Dacrististico (attacco) Accompagnato da episodi di pianto, che possono non essere necessariamente associati alla tristezza

Distonico (attacco) Accompagnato da contrazioni prolungate dei muscoli sia agonisti che antagonisti che causano movimenti atetoidi o torsioni che possono causare posture innaturali Adattato da

Crisi emotive Crisi con emozione o comparsa di emozione come caratteristica precoce, come paura, gioia spontanea o euforia, risate (gelastiche) o pianti (dacrystic) Nuovo

Spasmi epilettici Flessione, stiramento o flessione e stiramento alternati dei muscoli prevalentemente prossimali e del tronco, che di solito sono più prolungati di quelli mioclonici ma non così prolungati come una crisi tonica. Possono verificarsi smorfie, cenni della testa o piccoli movimenti degli occhi. Gli spasmi epilettici spesso si sviluppano a grappoli. Gli spasmi infantili nell'infanzia sono la forma più nota, ma gli spasmi epilettici possono verificarsi a qualsiasi età Adattato da

Tabella 3. Termini utilizzati nella classificazione operativa ILAE aggiornata del 2017 dei tipi di crisi

Tabella 3. Glossario dei termini utilizzati nella classificazione operativa delle tipologie di sequestro ILAE 2017. Nota. "Nuovo" - una nuova definizione creata in ILAE2017 Classificazione operativa dei tipi di crisi.

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e condizioni parossistiche

Epilessia Una malattia del cervello definita da uno qualsiasi dei seguenti: (1) almeno due crisi non provocate (o riflesse) a più di 24 ore di distanza; (2) una crisi non provocata (o riflessa) e un tasso di recidiva vicino al rischio complessivo di recidiva (>60%) dopo due crisi spontanee nei successivi 10 anni; (3) diagnosi di sindrome epilettica. L'epilessia è considerata risolta in pazienti che hanno raggiunto una certa età con una sindrome epilettica età-dipendente o in assenza di crisi epilettiche da 10 anni in pazienti che non hanno usato farmaci antiepilettici (AED) per almeno 5 anni

Mioclono palpebrale Contrazioni palpebrali almeno 3 volte al secondo, di solito con deviazione verso l'alto degli occhi, di solito durature<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый

Crisi dello schermitore Un tipo di crisi motoria focale con estensione di un braccio e flessione dell'altro al gomito, che simula la scherma con uno stocco. Chiamato anche "spasmo della zona motoria supplementare" Nuovo

Crisi convulsive numero 4 Crisi caratterizzate dall'estensione di un braccio perpendicolarmente al tronco (di solito la zona epilettogena controlaterale nel cervello) e dalla flessione del gomito dell'altro braccio, che forma un "4" Nuovo

Focale (sequestro) Sorto in strutture di rete limitate a un emisfero. Può essere discretamente localizzato o avere una distribuzione più ampia. Le crisi focali possono verificarsi nelle strutture subcorticali

Crisi tonico-cloniche bilaterali con esordio focale Il tipo di crisi con esordio focale, con o senza coscienza, può essere motoria o non motoria, quindi caratterizzata dallo sviluppo di attività tonico-clonica bilaterale. Termine precedente - "crisi generalizzate secondarie con esordio parziale" Nuovo

Gelastico (attacco) Scoppi di risate o risatine, di solito senza un corrispondente background affettivo

Generalizzato (attacco) Inizialmente si verifica simultaneamente, con rapido coinvolgimento di strutture reticolari localizzate bilateralmente

Tonico-clonico generalizzato Contrazioni toniche simmetriche bilaterali, a volte asimmetriche seguite da contrazioni muscolari cloniche bilaterali, solitamente associate a sintomi autonomici e coscienza alterata. Queste crisi coinvolgono fin dall'inizio le reti di entrambi gli emisferi

Allucinazioni Composizione percettiva senza stimoli esterni appropriati, inclusi stimoli visivi, uditivi, somatosensoriali, olfattivi e/o gustativi. Esempio: il paziente sente e vede le persone che parlano

Inibizione delle reazioni comportamentali Inibizione o pausa nell'attività, congelamento, immobilità, caratteristica delle crisi con inibizione delle reazioni comportamentali Nuovo

Immobilità Vedi inibizione comportamentale Nuovo

Consapevolezza alterata Vedi consapevolezza. La coscienza indebolita o persa è un segno di crisi focali con coscienza compromessa, precedentemente chiamate crisi parziali complesse Nuovo

Compromissione della coscienza Vedi "coscienza compromessa" Nuovo

Convulsioni jacksoniane Il termine tradizionale per la diffusione degli spasmi clonici unilateralmente attraverso le parti adiacenti del corpo.

Motore Qualsiasi forma di coinvolgimento muscolare. L'attività motoria può consistere sia in una maggiore contrazione (positiva) sia in una ridotta contrazione muscolare (negativa) durante la produzione dei movimenti.

Nota. "Nuovo" è un nuovo termine sviluppato durante lo sviluppo della classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi.

Tabella 3 (segue). Glossario dei termini utilizzati nella classificazione operativa dei tipi di crisi ILAE 2017. Nota. "Nuovo" - una nuova definizione creata nella classificazione operativa dei tipi di crisi ILAE 2017.

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Mioclonico (attacco) Improvviso, breve (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из

Mioclonico-atonico Un tipo generalizzato di convulsioni con spasmi mioclonici che precedono la componente motoria atonica. Questo tipo di crisi era precedentemente chiamato Nuovo mioclonico-astatico

Mioclonico-tonico-clonico Una o più contrazioni bilaterali dei muscoli del tronco, seguite dallo sviluppo di una crisi tonico-clonica. Le contrazioni iniziali possono essere viste come un breve periodo di clono o mioclono. Convulsioni di questo tipo sono caratteristiche dell'epilessia mioclonica giovanile

Non motoria Crisi focale o generalizzata in cui non c'è attività motoria (motoria) Nuovo

Diffusione Diffusione dell'attività convulsiva da un centro cerebrale a un altro o coinvolgimento di ulteriori strutture della rete cerebrale Nuovo

Risposta La capacità di rispondere adeguatamente con movimenti o parole a uno stimolo presentato Nuovo

Convulsioni Insorgenza transitoria di segni e/o sintomi associati ad un'attività anormale eccessiva o sincrona dei neuroni nel cervello

Crisi sensoriale Una sensazione percepita soggettivamente non innescata da stimoli appropriati nel mondo esterno.

Spasmo Vedere "spasmo epilettico"

Tonico (attacco) Contrazione muscolare progressiva sostenuta che dura da pochi secondi a diversi minuti

Tonico-clonico (attacco) Sequenza costituita da una fase di contrazione tonica seguita da una fase clonica

Inconscio Il termine "inconscio" può essere usato come abbreviazione di "coscienza alterata". Nuovo

Non classificato Può applicarsi a un tipo di crisi che non è descritto nella classificazione PAE 2017 a causa di informazioni insufficienti o caratteristiche cliniche insolite. Se un attacco non è classificato a causa di informazioni insufficienti sulla sua insorgenza, può essere classificato in modo limitato sulla base dei dati disponibili per l'interpretazione. Nuovo

Nessuna risposta Mancata risposta adeguata con movimenti o parole allo stimolo presentato Nuovo

Versive (attacco) Rotazione coniugata forzata prolungata degli occhi, della testa e del tronco o loro deviazione lateralmente dall'asse centrale

tabella 3 (continua). Termini utilizzati nella classificazione operativa ILAE aggiornata del 2017 dei tipi di crisi

Nota. "Nuovo" è un nuovo termine sviluppato durante lo sviluppo della classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi.

Tabella 3 (segue). Glossario dei termini utilizzati nella classificazione operativa dei tipi di crisi ILAE 2017. Nota. "Nuovo" - una nuova definizione creata in ILAE2017 Classificazione operativa dei tipi di crisi.

Algoritmo di classificazione delle crisi

Per facilitare l'uso della classificazione operativa PAE 2017 dei tipi di crisi da parte dei professionisti, è stato sviluppato il seguente algoritmo, che fornisce consigli di esperti sulla sequenza di azioni e sui criteri per la valutazione delle crisi.

1. Insorgenza: determinare se un attacco è focale o generalizzato utilizzando il livello di confidenza dell'80%. A livello di confidenza<80% начало следует расценивать как неуточненное.

2. Coscienza: per le crisi focali, è necessario decidere se classificare in base allo stato di coscienza o se rifiutare di utilizzare il criterio della coscienza nella classificazione. Le "crisi focali con coscienza" corrispondono a "crisi parziali semplici", "crisi focali con coscienza alterata" - "crisi parziali complesse" nella vecchia terminologia.

3. Disturbo della coscienza in qualsiasi momento: un attacco focale è un "attacco focale con

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interruzione della coscienza”, se la coscienza è disturbata in qualsiasi momento dell'attacco.

4. Principio del predominio iniziale: è necessario classificare un attacco focale, tenendo conto del primo segno o sintomo (ad eccezione dell'inibizione delle reazioni comportamentali).

5. Ritardo comportamentale: in una "crisi focale con ritardo comportamentale", il ritardo comportamentale è una caratteristica dell'intera crisi.

6. Motoria/Non motoria: "Convulsioni focali di consapevolezza" o "Convulsioni focali con alterazione della consapevolezza" possono essere ulteriormente classificate in base alle caratteristiche dell'attività motoria (motoria). Al contrario, una crisi focale può essere classificata in base alle caratteristiche dell'attività motoria (motoria) senza specificare lo stato di coscienza, ad esempio "crisi tonica focale".

7. Termini facoltativi: alcune definizioni, come motore o non motore, possono essere omesse se il tipo di crisi le indica chiaramente.

8. Caratteristiche aggiuntive: Dopo aver classificato il tipo di crisi in base alle manifestazioni iniziali, si raccomanda di aggiungere descrizioni di altri segni e sintomi tra le caratteristiche suggerite o in forma libera. Caratteristiche aggiuntive non possono modificare il tipo di crisi. Esempio: attacco emotivo focale con attività tonica della mano destra e iperventilazione.

9. Bilaterali o generalizzate: usare il termine "bilaterale" per le crisi tonico-cloniche che coinvolgono entrambi gli emisferi e "generalizzato" per le crisi che inizialmente sembrano manifestarsi simultaneamente in entrambi gli emisferi.

10. Assenza atipica: un'assenza è atipica se ha un inizio o una fine lenta, marcati cambiamenti di tono o onde appuntite.<3 Гц на ЭЭГ.

11. Clonico o mioclonico: le contrazioni ritmiche prolungate sono cloniche e le contrazioni brevi e regolari sono miocloniche.

12. Mioclono palpebrale: l'assenza con mioclono palpebrale è una violenta contrazione delle palpebre durante un attacco di assenza.

Classificazione dell'epilessia ILAE 2017

Contestualmente alla Classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi, è stata introdotta la Classificazione ILAE dell'epilessia 2017, che è la prima Classificazione ampliata dell'epilessia dalla Classificazione ratificata dall'ILAE del 1989. È il risultato del lavoro delle commissioni e del lavoro

e condizioni parossistiche

^AE gruppi durante i 28 anni trascorsi dall'adozione della precedente classificazione.

La classificazione dell'epilessia JAE 2017 è multilivello e destinata all'uso nella pratica clinica (vedere Fig. 3). I diversi livelli di classificazione - tipo di crisi, tipo di epilessia e sindrome epilettica - sono previsti perché l'accesso a risorse essenziali, come strumenti diagnostici e simili, può variare ampiamente tra i professionisti di tutto il mondo. Ove possibile, la JAE raccomanda di stabilire una diagnosi a tutti e tre i livelli e inoltre di stabilire l'eziologia dell'epilessia.

Livelli di classificazione

Il punto di partenza nel quadro della classificazione ^AE 2017 dell'epilessia è il tipo di crisi. Si presume che a questo punto il medico abbia già effettuato una diagnosi differenziale di crisi epilettiche con condizioni non epilettiche e abbia stabilito che la crisi è appunto epilettica. Le classificazioni dei tipi di sequestro sono definite in conformità con i principi della nuova classificazione di lavoro JAE 2017 dei tipi di sequestro di cui sopra.

Il secondo livello della classificazione ^AE dell'epilessia del 2017 prevede la determinazione del tipo di epilessia. Si presume che la diagnosi di epilessia del paziente sia basata sulla definizione di epilessia JAE del 2014, anch'essa riportata sopra. Oltre alle definizioni già ampiamente utilizzate di "epilessia focale" e "epilessia generalizzata", la classificazione JAE dell'epilessia del 2017 ha introdotto un nuovo tipo di "epilessia combinata generalizzata e focale", nonché la categoria "epilessia non specificata". Un certo numero di epilessie può includere diversi tipi di convulsioni.

L'epilessia focale comprende disturbi unifocali e multifocali, nonché convulsioni che coinvolgono un emisfero. Nell'epilessia focale si possono osservare i seguenti tipi di convulsioni: focale con conservazione della coscienza, focale con alterazione della coscienza, convulsioni focali motorie, convulsioni focali non motorie, convulsioni tonico-cloniche bilaterali con esordio focale. L'EEG intercritico di solito mostra scariche epilettiformi focali. Tuttavia, la diagnosi dovrebbe essere fatta sulla base dei dati clinici, utilizzando i risultati dell'EEG come dati aggiuntivi.

I pazienti con epilessia generalizzata possono avere tipi di crisi come crisi di assenza, crisi miocloniche, atoniche, toniche e tonico-cloniche e simili. La diagnosi di epilessia generalizzata viene fatta sulla base di dati clinici, confermati dai risultati dell'EEG, in cui si registrano scariche tipiche tra le crisi.

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Figura 3. Struttura della classificazione ILAE dell'epilessia del 2017. Nota. "Valutato all'inizio dell'attacco.

Fugure 3. Quadro per la classificazione delle epilessie ILAE 2017. Nota. " Indica l'inizio delle convulsioni.

pami - attività dell'onda di picco generalizzata. Si deve usare cautela nella diagnosi di pazienti con crisi tonico-cloniche generalizzate e un EEG normale. In questo caso, dovrebbero essere disponibili ulteriori prove, come la presenza di mioclono o un'anamnesi familiare appropriata, per formulare una diagnosi di epilessia generalizzata.

La classificazione PAE dell'epilessia del 2017 ha introdotto un nuovo gruppo di epilessie generalizzate e focali combinate, in quanto vi sono pazienti che presentano crisi epilettiche sia generalizzate che focali. La diagnosi viene effettuata anche sulla base di dati clinici, confermati dai risultati dell'EEG. L'esecuzione di un EEG durante un attacco può essere utile, ma non è necessaria. L'EEG intercritico può contenere un'attività dell'onda di picco generalizzata, ma la presenza di attività epilettiforme non è necessaria per una diagnosi. Esempi tipici in cui si verificano entrambi i tipi di convulsioni sono la sindrome di Dravet e la sindrome di Lennox-Gastaut.

Il tipo di epilessia può anche essere l'ultimo livello di dettaglio nella diagnosi, il che è accettabile nei casi in cui il clinico non è in grado di identificare una sindrome epilettica. Esempi di tale diagnosi sono: un paziente con epilessia del lobo temporale con epilessia focale di eziologia non specificata; un bambino di 5 anni con crisi tonico-cloniche generalizzate e generalizzate

attività dell'onda di picco sull'EEG, che non è possibile determinare la sindrome epilettica, ma è possibile fare una diagnosi inequivocabile di "epilessia generalizzata"; una donna di 20 anni con crisi focali con alterazione della coscienza e assenze con la presenza sia di scariche focali che di attività di onda di picco generalizzata all'EEG e alla risonanza magnetica senza caratteristiche, che sembra possibile fare una diagnosi di "epilessia generalizzata e focale combinata " .

Il termine "epilessia non specificata" viene utilizzato quando si comprende che il paziente ha l'epilessia, ma il medico non può determinare se il tipo di epilessia è focale o generalizzato perché non dispone di informazioni sufficienti. Le informazioni possono essere insufficienti per vari motivi. Forse non c'è accesso all'EEG, o lo studio EEG si è rivelato poco informativo. Se il tipo di crisi non è specificato, anche il tipo di epilessia può non essere specificato per gli stessi motivi, sebbene le due definizioni non debbano essere coerenti. Ad esempio, un paziente potrebbe avere diverse crisi tonico-cloniche simmetriche senza componenti focali e un EEG normale. Pertanto, il tipo di crisi all'esordio rimane non specificato e anche il tipo di epilessia rimane non specificato.

Il terzo livello è la diagnosi di sindrome epilettica. La sindrome è un gruppo di caratteristiche tra cui tipi di crisi, EEG e on-

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camminatori di neuroimaging che tendono ad andare di pari passo l'uno con l'altro. Spesso hanno caratteristiche che dipendono dall'età del paziente, come l'età di insorgenza e di remissione (se applicabile), fattori scatenanti delle crisi, tempo di insorgenza entro un giorno e talvolta prognosi. La sindrome può anche essere associata a condizioni di comorbilità come la disfunzione intellettiva e mentale, nonché a specifici risultati di studi strumentali (EEG e neuroimaging). La definizione della sindrome è importante per chiarire l'eziologia, il trattamento e la prognosi. Molte sindromi, come l'epilessia da assenza infantile, la sindrome di West e la sindrome di Dravet, sono ben note, ma va notato che JAE non ha mai deciso di sviluppare una classificazione formale delle sindromi epilettiche.

Eziologia

Nella classificazione IJAE dell'epilessia del 2017, durante la distribuzione dei gruppi eziologici, è stata posta enfasi su quei gruppi che potrebbero essere importanti per la scelta delle tattiche del corso. Questa è un'eziologia strutturale, genetica, infettiva, metabolica e immunitaria, nonché un'eziologia sconosciuta. In questo caso, l'epilessia del paziente può essere assegnata a più di una categoria eziologica. Ad esempio, l'epilessia in un paziente con sclerosi tuberosa può avere un'eziologia sia strutturale che genetica. La conoscenza dell'eziologia strutturale è fondamentale per la scelta dell'intervento chirurgico e genetica - per la consulenza genetica dei familiari e la scelta di metodi innovativi di terapia farmacologica mirata.

Condizioni di comorbidità

C'è una crescente evidenza che l'epilessia può essere associata a condizioni di comorbilità come problemi di apprendimento, disturbi psicologici e comportamentali. Le condizioni di comorbilità variano per tipo e gravità, da sottili difficoltà di apprendimento a gravi menomazioni intellettuali e mentali come disturbi dello spettro autistico, depressione e problemi di adattamento sociale. Nei casi più gravi di epilessia può verificarsi una serie di comorbilità, tra cui deficit motori come paralisi cerebrale, scoliosi, insonnia e disturbi gastrointestinali. Come per la classificazione eziologica, quando si diagnostica un paziente con epilessia, è importante prestare la dovuta attenzione alla presenza di condizioni di comorbilità in una fase precoce al fine di garantirne l'identificazione precoce, la diagnosi e un adeguato controllo.

e condizioni parossistiche

Cambiamenti nella terminologia e nelle definizioni

Gli esperti dell'ILAE rilevano la necessità di chiarire il termine "encefalopatia epilettica". Dovrebbe essere utilizzato non solo nell'epilessia grave nell'infanzia e nella fanciullezza, ma in pazienti di qualsiasi età con epilessia di qualsiasi gravità, sia genetica che di altra natura (ad esempio, eziologia strutturale, danno ipossico-ischemico del SNC o ictus). Si consiglia inoltre (ove applicabile) di utilizzare la definizione estesa di "encefalopatia senile ed epilettica". Ciò consente di utilizzare insieme una o entrambe le definizioni, il che faciliterà la comprensione del decorso della malattia sia da parte dei professionisti che dei familiari dei pazienti con epilessia. Il termine "encefalopatia legata all'età" può essere utilizzato nei casi in cui è presente un disturbo dello sviluppo senza frequenti crisi epilettiche associate a regressione o ritardo dell'ulteriore sviluppo ("encefalopatia evolutiva"). Il termine "encefalopatia epilettica" può essere applicato nei casi in cui non vi è un precedente ritardo dello sviluppo e le stesse mutazioni genetiche non determinano un ritardo. Il termine "encefalopatia legata all'età ed epilettica" può essere utilizzato nei casi in cui entrambi i fattori giocano un ruolo (spesso è impossibile riconoscere quale di essi sia dominante). Molti pazienti con questi disturbi erano stati precedentemente classificati come affetti da "epilessia generalizzata sintomatica". Tuttavia, questo termine non sarà più utilizzato perché è stato applicato a un gruppo di pazienti molto eterogeneo: pazienti con encefalopatia ed epilessia senili (cioè ritardo mentale statico ed epilessia non grave), encefalopatia epilettica, senili e encefalopatia epilettica e alcuni pazienti con epilessia generalizzata o epilessia combinata generalizzata e focale. La nuova classificazione ILAE dell'epilessia del 2017 consentirà un'identificazione più accurata del tipo di epilessia in questi pazienti.

Gli esperti dell'ILAE hanno espresso seria preoccupazione per la continua sottovalutazione dell'impatto delle condizioni di comorbilità sulla vita del paziente, specialmente nelle forme lievi di epilessia, come l'epilessia benigna con picchi centrotemporali (BECTS) e l'epilessia con assenze infantili. Sebbene generalmente benigna, la BECTS può essere associata a effetti cognitivi transitori oa lungo termine. Esistono prove di un'associazione tra epilessia da assenza infantile e un aumentato rischio di gravidanza precoce. Sulla base di ciò, gli esperti ILAE hanno effettuato una sostituzione

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il termine "benigno" con i termini "autolimitante" e "farmaco-reattivo", cioè dando una reazione positiva in risposta alla farmacoterapia. Il termine "autolimitante" si riferisce alla probabile risoluzione spontanea della sindrome epilettica. Il termine "farmaco-reattivo" significa che la sindrome epilettica può probabilmente essere controllata con un'appropriata terapia antiepilettica. Tuttavia, non tutti i pazienti con queste sindromi rispondono alla terapia con farmaci antiepilettici. Poiché PAE non ha una classificazione formale delle sindromi epilettiche, non può influenzare completamente i loro nomi, tuttavia, gli esperti di PAE si aspettano che il termine "benigno" nei nomi delle sindromi sarà sostituito da altri termini specifici. Saranno tolti dal lessico anche i termini “maligno” e “catastrofico” perché hanno una connotazione temibile e psicologicamente devastante.

Conclusione

Poiché le manifestazioni cliniche dell'epilessia e delle sindromi epilettiche non hanno una corrispondenza biunivoca tra loro, cioè si può osservare un tipo di crisi in diversi tipi di epilessia e, al contrario, si può osservare una combinazione di crisi epilettiche in una sindrome epilettica, sono necessarie almeno due classificazioni separate: classificazione delle crisi e classificazione dell'epilessia. Classificazione di epilettico

le crisi epilettiche del 1981 e la Classificazione dell'epilessia e delle sindromi epilettiche del 1989 della Lega internazionale contro l'epiletticismo (PAE) sono ampiamente utilizzate tra i professionisti e nella ricerca scientifica. I progressi scientifici che hanno avuto luogo da allora, incl. nel campo della genetica e del neuroimaging, così come i progressi nello sviluppo degli strumenti di comunicazione, hanno dettato la necessità di aggiornare gli approcci alla classificazione dell'epilessia. Nel 2014, il PAE ha approvato una definizione aggiornata di epilessia, secondo la quale l'epilessia è una malattia del cervello che soddisfa tre criteri: 1) almeno due crisi epilettiche non provocate (o riflesse) con un intervallo superiore a 24 ore; 2) una crisi non provocata (o riflessa) e un tasso di recidiva vicino al rischio complessivo di recidiva (>60%) dopo due crisi spontanee nei successivi 10 anni; 3) diagnosi di sindrome epilettica. Contestualmente è stato introdotto il concetto di rischio di recidiva e chiariti i criteri per la risoluzione dell'epilessia. Trent'anni dopo l'ultima revisione, sono state presentate la Classificazione operativa dei tipi di crisi PAE 2017 e la Classificazione PAE dell'epilessia 2017. Allo stesso tempo, sono stati apportati chiarimenti terminologici. Si prevede che questi strumenti saranno utili sia nella pratica clinica quotidiana che nella ricerca scientifica, che contribuiranno a migliorare la gestione dei pazienti con epilessia e la loro qualità di vita.

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Avakyan Gagik Norayrovich - Dottore in scienze mediche, scienziato onorato della Federazione Russa, professore del Dipartimento di neurologia, neurochirurgia e genetica medica, SBEI HPE Russian National Research Medical University. NI Pirogov. Indirizzo: st. Ostrovityanova, 1, Mosca, Russia, 117997. E-mail: [e-mail protetta].

Blinov Dmitry Vladislavovich - Candidato di scienze mediche, Pirogov Russian National Research Medical University. Indirizzo: st. Ostrovityanova, 1, Mosca, Russia, 117997. E-mail: [e-mail protetta].

Lebedeva Anna Valerianovna - Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Neurologia, Neurochirurgia e Genetica Medica, Facoltà di Medicina, FSBEI HE Russian National Research Medical University. N. I. Pirogov del Ministero della Salute della Russia, 117997, Mosca, st. Ostrovityanova, D. 1. E-mail: [e-mail protetta].

Burd Sergey Georgievich - Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Neurologia, Neurochirurgia e Genetica Medica, Facoltà di Medicina, FSBEI HE Russian National Research Medical University. N. I. Pirogov del Ministero della Salute della Russia, 117997, Mosca, st. Ostrovityanova, D. 1. E-mail: [e-mail protetta].

Naturalmente, ascoltare una diagnosi del genere è sempre stressante per i genitori. Eppure, non dovresti farti prendere dal panico: oggi l'epilessia infantile viene curata con successo. Vi parleremo della malattia e degli ultimi metodi per curare l'epilessia e superarla.

Diversi e strani

La prima menzione degli ultimi metodi di cura dell'epilessia risale ai tempi dell'antica Babilonia, ma è stato possibile stabilirne la natura circa un secolo fa. La causa di questa malattia cronica del cervello sono i "fallimenti" nel metabolismo delle cellule nervose cerebrali (sinapsi e mitocondri), che si esprimono in convulsioni ripetute e incontrollate che interrompono le reazioni motorie, autonomiche, mentali e mentali. Ma è importante che i genitori sappiano che un singolo attacco non è ancora una diagnosi, proprio come le convulsioni causate dalla febbre alta.

Primo stadio la malattia in un bambino è spesso accompagnata da perdita di coscienza a breve termine. Di lato sembra che il paziente sia congelato sul posto. Sono possibili anche altri “scenari”: il bambino stringe le mani senza sosta, picchietta sul tavolo, “annuisce”, impallidisce o arrossisce (in questo caso il polso può rallentare o accelerare). Ma la cosa peggiore per i genitori è quando si verifica un vero attacco con il roteare gli occhi, gettare indietro la testa e contrazioni impulsive di tutti i muscoli (nel 5% dei casi).

Sospetto...

Segni di predisposizione all'epilessia:

Il bambino si sveglia spesso nel cuore della notte e soffre di sonnambulismo (il cosiddetto sonnambulismo). Allo stesso tempo, non risponde alle chiamate e alle domande e al mattino non riesce a ricordare l'avventura notturna.

I bambini hanno spesso incubi e la trama del sogno è la stessa. Le visioni notturne provocano pianti, risate, discorsi, lanci, accompagnati da una sensazione di paura, sudorazione, palpitazioni. Per diverse settimane e persino mesi, lamentele di mal di testa improvviso, parossistico e senza causa. Di solito si verifica al mattino (pomeriggio) ed è spesso accompagnata da nausea o vomito. È possibile uno svenimento "insolito", in cui i muscoli sono tesi. Disturbi del linguaggio a breve termine (da due a tre volte al giorno): il bambino capisce tutto, ma non può parlare. Gli ultimi trattamenti per l'epilessia ti aiuteranno a capire questo disturbo.

Il bambino è troppo mobile, eccitabile, irrequieto, distratto, incapace di controllare la sua iperattività. Nel tempo si uniscono aggressività, deterioramento dell'attenzione e memoria.

Notando strano sintomi, è meglio contattare immediatamente un neurologo. Se il trattamento viene avviato in tempo, sarà efficace nel 50-60% dei casi.

Qual è l'insidiosità di questa malattia?

Le convulsioni possono essere non solo estese, con crampi muscolari e cadute, ma anche poco appariscenti, che possono essere riconosciute solo da una reazione inibita. Nausea temporanea, brevi disturbi della percezione, del pensiero e del controllo motorio possono essere tutti segni di epilessia. Inoltre, la malattia può influenzare la psiche umana. Disturbi mentali, depressione, psicosi sono spesso compagni di epilessia. Pertanto, è molto importante considerare che questo disturbo richiede un trattamento neurologico. Ma i cambiamenti di personalità, la cosiddetta "natura epilettica", sono irrilevanti nella pratica moderna, poiché in parte hanno utilizzato i metodi più recenti per curare l'epilessia.

Perché sta succedendo?

L'elenco delle cause dell'epilessia infantile è ampio. Complicanze durante il parto (20%) - trauma alla nascita, ipossia del neonato (mancanza di ossigeno nel cervello).

Traumi cranici (5-10%): generalmente abbastanza gravi. Le convulsioni post-traumatiche sono ritardate nel tempo - a volte passano mesi e persino anni dal momento dell'incidente. Malattie somatiche e infettive (15%): paralisi cerebrale, meningite; encefalite, lupus eritematoso. Tumori e anomalie del cervello (15%).

Disturbi metabolici (10%): diabete, malattie renali ed epatiche. Con una predisposizione all'epilessia, l'eccesso di cibo banale può aggravare la situazione (gli alimenti ipercalorici e ricchi di carboidrati interrompono il metabolismo). Genetica (10%). Non è l'epilessia stessa che viene ereditata, ma le caratteristiche del cervello. Le ultime tecniche di epilessia ti aiuteranno a capire la situazione e a scegliere l'opzione migliore per affrontarla.

Quali pensi siano le cause principali dell'epilessia?

Molto spesso, l'epilessia si verifica a causa di disturbi non ereditari dello sviluppo cerebrale, traumi alla nascita (carenza di ossigeno) o danni durante la vita (traumi, infezioni, tumori, disturbi circolatori, alterazioni vascolari aterosclerotiche). Il gruppo ad alto rischio comprende persone che hanno già un danno alla sostanza del cervello o nelle cui famiglie esiste un forte ereditario di epilessia. Ma ci sono anche disturbi genetici: ad esempio, cambiamenti nelle proprietà delle membrane delle cellule nervose che causano la loro maggiore eccitabilità.

Diagnostica

L'elettroencefalografia (EEG) è un metodo economico e sicuro per il trattamento dell'epilessia, la registrazione e la valutazione dell'attività elettrica totale del cervello. Il metodo consente di fissare in quale parte del cervello si verifica un attacco epilettico e come si diffonde.

Gli studi neuroradiologici (computer o risonanza magnetica del cervello) diagnosticano cambiamenti strutturali nel cervello (malformazioni, tumori, traumi) che provocano convulsioni. A volte le convulsioni nei bambini causano guasti cromosomici o malattie metaboliche. In questo caso saranno necessari ulteriori studi: determinazione del set cromosomico, esami biochimici del sangue e delle urine e altri.

Gestiamolo!

Quali sono i trattamenti attuali per l'epilessia? Questa è una delle malattie neurologiche curabili con maggior successo: in 2/3 dei casi, l'uso a lungo termine di farmaci antiepilettici fornisce un controllo completo delle convulsioni (inoltre, sono in corso studi clinici su nuovi metodi farmacologici per prevenire l'insorgenza della malattia) . Tuttavia, esistono anche epilessie "resistenti" ai farmaci (focali): in questo caso, solo l'intervento chirurgico è efficace. A seconda della posizione e del tipo di danno cerebrale, l'efficacia di questo metodo di trattamento varia dal 50% all'80%. Uno dei più grandi e importanti centri per la chirurgia dell'epilessia in Europa si trova nell'ospedale universitario. Il Centro Epilettico offre tutti gli standard internazionali per lo studio e il trattamento dell'epilessia. Sulla base di questo Centro, si stanno sviluppando gli ultimi metodi di trattamento dell'epilessia in una fase precoce della diagnosi della malattia.

Il più moderno e ben tollerato da loro - la terapia radiochirurgica, con l'aiuto dell'irradiazione, modula funzionalmente l'area del cervello e i metodi di stimolazione delle strutture profonde del cervello. Il Centro si avvale della radiochirurgia intermedia (per le lesioni profonde), della stimolazione del nervo vago e delle strutture profonde dell'ippocampo (la parte del cervello deputata alla memoria a lungo termine).

Quali sono le caratteristiche del trattamento dell'epilessia nei bambini? Il trattamento tempestivo dell'epilessia nei bambini consente di correggere i processi di maturazione cerebrale e sviluppo cognitivo-comportamentale. È necessario determinare in tempo la forma dell'epilessia, che può essere curata con i farmaci, da quella più grave, in cui solo l'intervento chirurgico aiuterà. In alcuni casi, anche i metodi terapeutici sono abbastanza efficaci, ad esempio la "dieta chetogenica". Questo sistema nutrizionale mantiene lo stato di chetosi nel corpo (fame di carboidrati - in questo caso, i grassi diventano la principale fonte di energia: il contenuto di grassi e proteine ​​+ carboidrati è di circa 4: 1). La nuova dieta "ricostruisce" il metabolismo, i cambiamenti biochimici vengono attivati ​​​​nel corpo e le convulsioni si verificano meno frequentemente. Il corretto rapporto tra i prodotti nel menu viene calcolato dal medico, tenendo conto della diagnosi, dell'età e del peso del bambino. A volte la malattia scompare da sola. Di norma, ciò accade durante l'adolescenza. Ma non dovresti fare affidamento su di esso. È importante iniziare il trattamento in tempo con l'aiuto degli ultimi metodi di trattamento dell'epilessia.

guaritori dalla coda

I ricercatori americani hanno scoperto che alcuni cani possono predire un attacco epilettico nei bambini. Cercano di prevenire un attacco in ogni modo possibile (in pochi minuti o addirittura ore!) - allontanando il bambino dalle scale, sdraiandosi sul proprietario o accanto a lui, impedendogli di alzarsi in un momento pericoloso. Molto spesso, come avvertimento, i cani leccano i bambini!

MOSCA, 26 dicembre - RIA Novosti. I biologi russi hanno monitorato come le cellule del centro della memoria nei ratti cambiano dopo un attacco epilettico e hanno creato una sostanza che attutisce la loro nitidezza, secondo un articolo pubblicato sulla rivista Epilepsy Research.

Gli scienziati hanno creato la prima potenziale cura per l'epilessiaI medici americani hanno creato una piccola molecola proteica che sopprime i neuroni nel lobo temporale del cervello responsabili delle crisi epilettiche, senza ucciderli, che consentirà ai medici di liberare i pazienti dalla forma più comune di epilessia nel prossimo futuro.

"L'uso del nostro farmaco o dei suoi analoghi può contribuire allo sviluppo di un nuovo approccio per il trattamento dell'epilessia del lobo temporale. Lo sviluppo di nuove strategie per il trattamento delle forme di epilessia farmacologicamente resistenti può aiutare a ridurre i danni alle cellule cerebrali durante le convulsioni e apre nuove possibilità per il trattamento di questa malattia", ha affermato Valentina Kichigin dell'Istituto di biofisica teorica e sperimentale dell'Accademia delle scienze russa a Pushchino, le cui parole sono citate dal servizio stampa dell'istituto.

Secondo le statistiche dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, oggi ci sono circa 50 milioni di persone nel mondo che soffrono di varie forme di epilessia. Circa il 40% di questi casi non è curabile e circa la metà degli epilettici non può assumere farmaci senza manifestare effetti collaterali.

Le crisi epilettiche e tutti i sintomi ad esse associati derivano dal fatto che le cellule nervose iniziano improvvisamente a sincronizzare i loro impulsi, "accendendosi" e "spegnendosi" contemporaneamente. Perché ciò accada, gli scienziati non lo sanno ancora e senza rivelare le ragioni di questo comportamento, una lotta a tutti gli effetti contro l'epilessia è impossibile. Recentemente, gli scienziati di ITEB RAS hanno scoperto che possono verificarsi crisi epilettiche a causa del fatto che le cellule nervose credono erroneamente che non ci siano quasi più sostanze nutritive al loro interno.

Kichigina ei suoi colleghi dell'istituto hanno studiato le radici di una delle forme più gravi di epilessia, i cui focolai si trovano all'interno dell'ippocampo, il centro della memoria del cervello, situato nel lobo temporale del cervello. In alcuni casi, i medici devono rimuovere parte delle sue cellule se le convulsioni non possono essere fermate, il che priva il paziente della capacità di ricordare nuove informazioni.

Scienziati russi hanno cercato di scoprire le radici di questa epilessia e trovare un modo per trattarla in modi meno radicali, osservando cosa è successo ai neuroni dell'ippocampo dei ratti durante l'inizio di una crisi epilettica artificiale causata da una potente neurotossina - acido kainico .

Queste osservazioni hanno mostrato che l'introduzione della tossina nell'ippocampo ha portato alla morte massiccia delle cosiddette cellule piramidali, i principali processori di segnale nella corteccia cerebrale e nel centro della memoria, e danni alle cellule sopravvissute, specialmente quelle parti di esse che sono responsabili per la sintesi di nuove molecole proteiche e il metabolismo.

La natura di questi danni ha portato gli scienziati a credere che la maggior parte di essi possa essere soppressa utilizzando uno dei sistemi di "riparazione" incorporati nei neuroni, che è controllato dai cosiddetti recettori dei cannabinoidi. Sono escrescenze speciali sulla superficie delle cellule nervose che reagiscono agli analoghi dei principi attivi della marijuana, prodotti dal cervello.

Il problema, secondo i ricercatori, è che la concentrazione di tali molecole nel cervello è mantenuta al minimo da uno speciale enzima FAAH, che distrugge la maggior parte delle molecole di cannabinoidi ancor prima che abbiano il tempo di connettersi con i neuroni. Guidati da questa idea, i biofisici russi hanno introdotto una sostanza speciale URB597 nel cervello dei ratti, bloccando l'azione di questa proteina, circa un giorno dopo il sequestro.

Gli scienziati hanno scoperto cosa ha dato origine alle "voci nella testa" di Giovanna d'ArcoLa fonte di rivelazioni divine, visioni e voci nella testa di Giovanna d'Arco, che l'ha ispirata a combattere gli invasori inglesi della Francia, era un'insolita forma di epilessia.

Come ha mostrato questo esperimento, URB597 ha migliorato significativamente la condizione dell'ippocampo e il benessere dei ratti in cui la neurotossina ha causato convulsioni relativamente lievi, in cui non hanno avuto convulsioni. In tali casi, il numero di neuroni morti è diminuito di circa la metà e le cellule sopravvissute non sono state danneggiate.

Con lo sviluppo di convulsioni e convulsioni più gravi, l'effetto di URB597 è stato notevolmente più debole: i neuroni dell'ippocampo sono morti quasi in modo massiccio come nei ratti del gruppo di controllo e non tutte le tracce di danno sono scomparse dalle cellule sopravvissute.

Tuttavia, gli scienziati ritengono che l'URB597 e altre sostanze che aiutano ad attivare il sistema di autoriparazione dei cannabinoidi dei neuroni potrebbero proteggere il cervello degli epilettici dai danni e potrebbero salvare migliaia di persone dal dover sottoporsi a un'operazione che li manderà per sempre in un infinito "Ricomincio da capo". Giorno".

La definizione di epilessia è stata proposta nel 2005 da un gruppo di esperti della International League Against Epileptics (ILAE), guidati dal professore della Stanford University Robert Fisher.

Questa definizione di epilessia include lo sviluppo di almeno un attacco epilettico. .

IN 2014 necessario formulare definizione clinica pratica di epilessia per risolvere le discrepanze. Un gruppo più ampio di esperti è stato riunito sotto la guida dello stesso Robert Fisher.

Il numero di aprile 2014 della rivista Epilepsy ha pubblicato:
L'epilessia è una malattia del cervello corrispondente a una delle seguenti condizioni:

• 1. Almeno due crisi epilettiche non provocate (o riflesse) con un intervallo superiore a 24 ore.
• 2. Una crisi epilettica non provocata (o riflessa) e un tasso di recidiva corrispondente a un rischio totale di ricaduta dopo due crisi epilettiche non provocate superiore al 60%.
• 3. Diagnosi stabilita di una sindrome epilettica specifica.

Inoltre, è stato proposto il termine "risoluzione dall'epilessia".

La risoluzione dall'epilessia include :

• Raggiungimento di una certa età in pazienti con sindrome età-dipendente. Ad esempio, l'assenza di convulsioni negli adulti con epilessia infantile benigna con picchi centrotemporali.
• O l'assenza di crisi epilettiche per 10 anni in pazienti che non hanno ricevuto terapia antiepilettica per più di 5 anni.

Avvicinarsi alla nuova classificazione dell'epilessia 2017.

Nuova classificazione dell'epilessia 2017 Presentato dalla dott.ssa Ingrid E. Scheffer (Australia), che presiede la task force ILAE sulla classificazione dell'epilessia, al Congresso internazionale sull'epilessia a Barcellona, ​​2-6 settembre 2017. Utilizzato in precedenza, anche se ci riferiremo ad esso per molto tempo.

Per garantire che specialisti e pazienti utilizzino un linguaggio comprensibile, quando le parole significano ciò che dicono, è stata proposta una nuova classificazione delle crisi epilettiche e delle forme di epilessia.

Nuova classificazione dell'epilessia 2017 - sistema stratificato. Diversi livelli di classificazione sono dovuti alla grande variabilità nei metodi disponibili per esaminare i pazienti.

Il punto di partenza è tipo di attacco.

Cambiamenti chiave nella classificazione dell'epilessia 2017:

1. La classificazione contiene tre livelli di diagnostica:

Primo livello:tipo di attacco (indica l'inizio di un attacco) - focale, generalizzato, sconosciuto (con un inizio sconosciuto, sconosciuto).

Secondo livello: tipo di epilessia – focale, generalizzata, combinata (generalizzata e focale) e sconosciuta.

Terzo livello: sindrome epilettica.

La classificazione non ha influenzato le sindromi epilettiche, sono rimaste le stesse del 1989.

2. La diagnosi eziologica dovrebbe essere considerata in ogni fase della diagnosi, che può portare a cambiamenti significativi nella terapia.

L'epilessia è suddivisa in sei categorie eziologiche :

strutturali, genetiche, infettive, metaboliche, immunitarie e con un fattore eziologico sconosciuto.

Quarto livello – condizioni di comorbidità .

La classificazione di lavoro del tipo di sequestro ILAE del 2017 non è gerarchica. Ciò significa che i livelli possono essere saltati.

Come utilizzare la nuova classificazione dell'epilessia 2017

Dobbiamo essere convinti che si tratti davvero di parossismi epilettici.

La classificazione non considera la diagnosi differenziale tra epilettico e.

Per stabilire una diagnosi in un paziente, bisogna prima classificare le crisi che ha. La classificazione delle crisi è stata sviluppata principalmente per i neurologi, che devono differenziare il tipo di crisi.

Secondo livello classificazione - definizione della forma di epilessia; il terzo livello è una sindrome epilettica specifica.

Separatamente, si dovrebbe prendere in considerazione comorbidità, che si riferisce ai disturbi intellettivi e mentali. Particolare attenzione è rivolta alla valutazione dei disturbi cognitivi e comportamentali nelle encefalopatie epilettiche e nelle encefalopatie dello sviluppo.

Innanzitutto, determiniamo le convulsioni, cosa sono: focali o generalizzate.

• origina da reti di neuroni limitate a un emisfero. Queste reti possono essere locali o diffuse. Una crisi focale può provenire da strutture sottocorticali.

Con un'ampia distribuzione, l'attacco diventa tonico-clonico bilaterale . Il termine usato in precedenza " " è obsoleto e non se ne consiglia l'uso.

Si verifica ad un certo punto con il rapido coinvolgimento delle reti neurali di entrambi gli emisferi. Può includere strutture corticali e sottocorticali, ma non necessariamente l'intera corteccia.

Il confine tra crisi focali e generalizzate è piuttosto sfumato.

Classificazione di sequestro esteso 2017

Classificazione del tipo di sequestro 2017

Le manifestazioni iniziali sono focali		Le manifestazioni iniziali sono generalizzate	Manifestazioni iniziali sconosciute
Con coscienza conservata	Con coscienza compromessa	Il motore: tonico-clonico	Il motore: tonico-clonico
Sintomi motori al momento dell'inizio dell'attacco:		clonico	spasmi epilettici
Automatismo		mioclonico
Atonico		mioclonico-tonico-clonico	Non motorio:
clonico		mioclonico-atonico	disturbo della condotta
spasmi epilettici		atonico
ipercinetico		spasmi epilettici
Mioclonico		Non motorio (assenza):	Non classificato
Tonico		tipico
Sintomi non motori al momento dell'inizio dell'attacco:		atipico
Autonomo		mioclonico
disturbo della condotta		mioclono palpebrale (mioclonia palpebrale)
decadimento cognitivo
disturbi emotivi
disturbi sensoriali
DIt focale tonico-clonico bilaterale

• Dalla classificazione dei tipi di crisi si può vedere che le crisi toniche, cloniche, miocloniche e di altro tipo possono essere sia focali che generalizzate.
• Invece di "crisi focale con generalizzazione secondaria" si propone di utilizzare il termine " convulsioni con esordio focale con passaggio a una crisi tonico-clonica bilaterale «.
• Per le crisi focali, non è necessario determinare il livello di coscienza.
• Coscienza mantenuta significa che la persona è consapevole di se stessa e del suo ambiente durante un attacco, anche se è immobile.
• La classificazione è in inglese, durante la traduzione in molte lingue sono sorte difficoltà nella correttezza del traduttore e sono sorte alcune domande.

Quindi invece della parola coscienza" in russo " coscienza"usa il termine" consapevole", tradotto come "consapevolezza, attività, consapevolezza, conoscenza di se stessi e del mondo circostante". Pertanto, se rigorosamente tradotto dall'inglese, otteniamo "convulsioni convulsive con esordio focale" e "convulsioni con esordio focale e consapevolezza alterata (coscienza) «.

Poiché è impossibile cogliere la differenza tra la parola coscienza e consapevole in russo, possono essere tradotti come " crisi focali in uno stato mentale lucido " E " crisi focali con ridotta consapevolezza «.

Questi termini hanno sostituito i termini più vecchi crisi parziali semplici e complesse.

• Interruzione dell'attività (o comportamento) suona come " arresto del comportamento«.

Tabella riassuntiva dei termini vecchi e nuovi per il nome dei sequestri:

	Nuovo termine (selezionare da, chiarire)
Parziale frontale, temporale, parietale	Focale
secondario generalizzato	Focale con evoluzione a tonico-clonico bilaterale
Complesso parziale, dialettico, limbico, psicomotorio, mentale, discognitivo	Focale con compromissione/cambiamento di coscienza, o focale con ridotta consapevolezza
Aura, semplice parziale	Focale nella coscienza o focale cosciente
Atonico, astatico	Atonico focale o generalizzato
Dacristico, Gelastico	Focale (consapevolezza cosciente o compromessa) emozionale (dacrystico, gelastico)
Olfattivo, visivo, gustativo	Focale (consapevolezza cosciente o compromessa) sensoriale (olfattivo, visivo o gustativo)
Jacksoniano, Rolandico, Sylvia	Motore cosciente focale
acinetico	Focale con arresto dell'attività, assenza generalizzata
bloccare, bloccare, interrompere, bloccare, mettere in pausa	Focale (cosciente o con ridotta consapevolezza) con interruzione dell'attività
Abbassa l'attacco	(focale o generalizzato) atonico, tonico (focale o generalizzato).
Spasmi infantili	(origine focale, generalizzata o sconosciuta) spasmi epilettici

Nella pubblicazione sul sito web della Classificazione ILAE dell'epilessia 2017, puoi trovare nuove abbreviazioni per le crisi epilettiche.
Glossario di termini :

FAS YBR focale- crisi focale cosciente, precedentemente chiamata crisi parziale semplice.

FBTCS- crisi focale con evoluzione a Tonino-clonico bilaterale.

Dopo aver determinato il tipo di crisi, si procede alla seconda fase della classificazione dell'epilessia: il tipo di epilessia.

• Aggiunto un nuovo tipo di epilessia: combinato (generalizzato e focale). Questa rubrica è per i casi in cui vi sono segni di forme sia generalizzate che focali di epilessia (p. es., sindrome di Dravet).
• Multifocale l'epilessia è classificata come focale.
• Anche l'eziologia dell'epilessia non è sempre solo strutturale o genetica (p. es., sclerosi tuberosa, encefalite da citomegalovirus).
• Invece del termine sintomatico » epilessia si usa un fattore eziologico stabilito (strutturale, o infettivo, o genetico, o infettivo, o metabolico, o immunitario), altrimenti con una combinazione di fattori eziologici (strutturale, infettivo, ecc.).
• Invece del termine probabilmente sintomatico » epilessia o « criptogenico» usa il termine epilessia di fattore eziologico sconosciuto.
• Invece del termine idiopatico» termine consigliato « genetico «.

Idiopatico: il termine si riferisce a una certa predisposizione allo sviluppo dell'epilessia. La causa delle forme genetiche di epilessia è lo sviluppo di una mutazione de-novo. Per la maggior parte delle forme genetiche di epilessia, le mutazioni sono sconosciute (JME, DAE), quindi il test genetico molecolare non è necessario per stabilire una diagnosi.

A epilessia genetica generalizzata (GGE) includono: (DAE), (JME), JAE, epilessia con SPG isolato.

In HGE, la mutazione è solitamente sconosciuta.

Non è richiesto il test genetico molecolare.

La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro clinico e dello studio delle forme familiari della malattia.

• Il termine obsoleto benigno ". Queste forme sono piene di gravi complicazioni. Ad esempio, in DAE si notano problemi psicosociali, nell'epilessia rolandica si notano difficoltà di apprendimento. Pertanto, invece di benigno, si consiglia di utilizzare il termine autolimitante o " autobloccante “, o “responsive to pharmacotherapy”, o forme pharmacoresponsive (inglese pharmacoresponsive), che dovrebbero essere utilizzate nei casi appropriati. "Autolimitante" si riferisce alla probabile risoluzione spontanea della sindrome.
• Inoltre, non è più consigliabile utilizzare i termini "maligno", "catastrofico".
• Termini " discognitivo', 'semplice parziale', 'complesso parziale', 'mentale' e ' secondariamente generalizzato ' non sono più utilizzati.
• È necessario fermarsi separatamente encefalopatie epilettiche o encefalopatie dello sviluppo , in cui l'attività epilettica di per sé funge da grave fattore dannoso, che provoca gravi disturbi mentali e comportamentali. La condizione può peggiorare nel tempo.

La nuova classificazione sottolinea che l'encefalopatia dello sviluppo, o encefalopatia del cervello in via di sviluppo, o semplicemente un'anomalia dello sviluppo cerebrale, può coesistere con le encefalopatie epilettiche.

Il ritardo dello sviluppo in questi bambini spesso precede le convulsioni.

Oltre all'epilessia, spesso si verificano in comorbidità con altri disturbi gravi, come la paralisi cerebrale o RAS ().

Per molte encefalopatie infantili, la prognosi rimane sfavorevole anche dopo la cessazione delle crisi, spesso dopo la scomparsa dell'attività epilettica all'EEG.

A differenza delle encefalopatie dello sviluppo che iniziano in utero o dopo il parto, le encefalopatie epilettiche possono iniziare a qualsiasi età . Il loro corso dipende in gran parte dalla corretta prescrizione della terapia antiepilettica.

Negli ultimi tempi, non si tratta di disturbi dello sviluppo o di encefalopatia epilettica, ma della patologia genetica alla base del caso particolare.

Il vecchio termine "epilessie generalizzate sintomatiche" si riferisce sia alle encefalopatie dello sviluppo che a quelle correlate alle convulsioni, alle encefalopatie epilettiche e alle encefalopatie non progressive accompagnate da convulsioni epilettiche generalizzate.

• Le informazioni sulle sindromi epilettiche sono costantemente aggiornate. Attualmente non esistono sindromi ILAE riconosciute o non riconosciute. Le sindromi rimangono le stesse.

sindrome epilettica

La sindrome epilettica è una serie di caratteristiche, tra cui tipo di crisi, EEG e dati di neuroimaging; spesso ha un carattere dipendente dall'età, fattori provocatori, cronodipendenza e (a volte) prognosi.

Potrebbe esserci una caratteristica comorbidità- disturbi intellettivi e mentali.

La sindrome può avere implicazioni eziologiche, prognostiche e terapeutiche associate.

Spesso non corrisponde all'eziologia dell'epilessia, ma determina la tattica del trattamento e il monitoraggio del paziente.

MKB sarà rilasciato nel 2018 e prendere in considerazione la nuova classificazione dell'epilessia.

C'è una discussione attiva e l'adozione di una nuova classificazione dell'epilessia nel 2017 alle conferenze di neurologi ed epilettologi. Così nell'ottobre 2017 si è tenuto a Mosca l'annuale VIII Congresso russo di epilettologia pediatrica nell'ambito del XVI Congresso russo "Innovazioni in pediatria e chirurgia pediatrica".

Sono stati presentati e discussi temi di attualità, il più importante dei quali è stata la nuova classificazione dell'epilessia nel 2017. Sono riuscito a prendere parte al Congresso russo e ad ascoltare i rapporti scientifici di stimati colleghi. In questa fotografia memorabile, Belousova E.D., Guzeva V.I., Volkova O.K. e Ermolenko E.E. al simposio Epilessia genetica.

Quindi noi passato a una nuova classificazione dell'epilessia 2017, la terminologia, le possibilità e l'approccio alla diagnosi, la definizione di terapia antiepilettica ottimale è cambiata, il che migliora la qualità dell'assistenza per le persone con epilessia.

32° Congresso Internazionale sull'Epilessia a Barcellona 2017