Intolleranza ereditaria al fruttosio: cause, sintomi, principi di nutrizione. Nutrizione per l'intolleranza al fruttosio e al lattosio

Problemi intestinali come diarrea, dolore addominale, gonfiore che si verificano regolarmente dopo aver mangiato un certo tipo di cibo sono familiari a molte persone in prima persona. Tutte queste manifestazioni sono accomunate da una sindrome da malassorbimento. I nutrienti non vengono assorbiti nell'intestino tenue, ma passano nell'intestino crasso, dove vengono scomposti dai batteri, provocando un aumento della motilità e della produzione di gas. Un'alimentazione razionalmente selezionata aiuta a prevenire la comparsa di sintomi spiacevoli.

Il fruttosio è il tipo più semplice di zucchero. Questo nome è assolutamente giustificato in considerazione del fatto che la sua maggiore quantità si trova nella frutta dolce e nel miele. Inoltre, è un componente del saccarosio (zucchero da tavola bianco e marrone) ed esiste anche sotto forma di fruttani (frumento).

Molto spesso, l'intolleranza alimentare al fruttosio è secondaria, cioè è causata da altre malattie dell'apparato digerente: infezioni batteriche, invasioni da elminti, processi infiammatori cronici e tumorali. Tali condizioni portano al danneggiamento della parete intestinale e, di conseguenza, al malassorbimento dei nutrienti.

Caratteristiche della nutrizione con intolleranza alimentare al fruttosio

Il fruttosio che entra nell'intestino tenue non richiede l'elaborazione da parte degli enzimi digestivi, e quindi è immediatamente pronto per andare avanti con l'aiuto di un trasportatore speciale. Se per qualche motivo questo meccanismo di trasporto non funziona, il suo assorbimento può seguire un percorso diverso, che viene attivato dall'uso simultaneo di fruttosio e glucosio. La strategia nutrizionale si basa su questo fatto.

Gli alimenti che contengono fruttosio in eccesso dovrebbero essere esclusi dalla dieta:

• Frutta: pera, melone, anguria, mele, prugne, mango, ciliegie, uva, cachi. Compresa la frutta secca: mele, albicocche, ribes, pere, datteri, prugne, uvetta. Succhi di frutta. Paste e salse di frutta e verdura: passata di pomodoro, salsa di prugne, salsa agrodolce, salsa barbecue;
• Vini fortificati.

Dare la preferenza ai prodotti in cui il glucosio è bilanciato o prevale sul fruttosio:

• Bacche: fragole, more, lamponi, mirtilli, mirtilli rossi;
• Agrumi: limone, arancia, mandarino, pompelmo, kumquat, lime;
• Altri frutti: frutto della passione, banane mature, kiwi, ananas, rabarbaro.

Nel corso della ricerca scientifica è stato accertato che alcune sostanze hanno la capacità di rallentare l'assorbimento del fruttosio o potenzialmente aumentare le manifestazioni intestinali, e quindi è auspicabile limitarne il consumo negli alimenti:

• Il sorbitolo è ampiamente utilizzato nella produzione di gomme da masticare, caramelle senza zucchero e prodotti per diabetici.
• Prodotti a base di grano (fruttani): farina, pane bianco, muffin, ciambelle, biscotti dolci e altri.

intolleranza al lattosio

Il lattosio è un carboidrato presente nel latte e nei latticini. L'intolleranza al lattosio è causata da una diminuzione dell'attività dell'enzima lattasi, che è responsabile della sua rottura nell'intestino tenue.

Ci sono diverse cause di carenza di lattasi:

1. Diminuzione fisiologicamente normale dell'attività enzimatica durante la maturazione. Questo fenomeno è dovuto alla natura della nutrizione, formata nel processo di evoluzione. La necessità di latte diminuisce e, di conseguenza, la necessità per il corpo di produrre lattasi. A partire dall'età di 2 anni, c'è una graduale diminuzione naturale della quantità di questo enzima. La carenza di lattasi è comune tra gli adulti, tuttavia, in alcuni casi, la sua produzione rimane a un livello abbastanza elevato per tutta la vita. Ciò è dovuto all'etnia. Le regioni in cui l'allevamento lattiero-caseario è tradizionalmente sviluppato hanno una percentuale maggiore di adulti con una funzione preservata della produzione di lattasi.
2. Il deficit congenito di lattasi è una malattia rara causata da un difetto genetico.
3. Deficit acquisito di lattasi come manifestazione della malattia di base. Infezioni intestinali, allergie alimentari, celiachia - portano a una temporanea interruzione della capacità di produrre l'enzima lattasi.

Allattamento e intolleranza al lattosio

Una dieta con l'esclusione di alimenti il ​​​​cui assorbimento è compromesso nell'intestino tenue dà sempre un risultato positivo. Tuttavia, sorge la domanda su come garantire un'alimentazione adeguata a un bambino, poiché è del tutto impossibile rimuovere il latte dalla sua dieta.

Senza dubbio, non è auspicabile rifiutare l'allattamento al seno o limitarlo drasticamente. In questo caso sarebbe ideale utilizzare una fonte aggiuntiva di lattasi, ovvero un preparato enzimatico che viene aggiunto al latte estratto. Allo stesso tempo, l'enzima non influisce in alcun modo sulle altre proprietà, ma scompone solo lo zucchero del latte (lattosio).

Le formule per l'alimentazione artificiale devono essere selezionate con una quantità minima di lattosio, che non causi disagio nel bambino. Le miscele a basso contenuto di lattosio e senza lattosio sono combinate con quelle adattate per ottenere la migliore combinazione. Di norma, in assenza di manifestazioni pronunciate, si dovrebbe iniziare con una dieta contenente fino a 2/3 di lattosio e poi effettuare una correzione una volta alla settimana.

L'uso di miscele a base di idrolizzato proteico parziale o completo è indicato in caso di allergie alimentari multiple o nei prematuri con causa di intolleranza non diagnosticata.

Il controllo della selezione della nutrizione viene effettuato tenendo conto del benessere del bambino, nonché conducendo un test per il contenuto di carboidrati nelle feci. Un'analisi semplice ed economica che consente di determinare la capacità del corpo di digerire e assorbire i carboidrati.

Alimentazione per adulti con intolleranza al lattosio

Molti adulti interrompono o limitano il consumo di latticini e latte da soli. Tuttavia, nonostante il fatto che una tale dieta prevenga efficacemente i sintomi spiacevoli, il corpo è privato di una preziosa fonte di minerali e vitamine. Per evitare la loro carenza, è consigliabile mangiare latticini specializzati a basso contenuto di lattosio: panna acida, panna, latte, ecc. I prodotti a base di latte fermentato, cioè quelli che hanno subito il processo di fermentazione (ricotta, yogurt, formaggio, kefir), sono generalmente ben tollerati.

Va ricordato che il più delle volte l'intolleranza al fruttosio e al lattosio è temporanea, come manifestazione della condizione patologica dell'intestino. In questo caso, viene prescritta una dieta restrittiva insieme al trattamento della malattia di base. Dopo il completamento della terapia, quando le funzioni intestinali vengono ripristinate, la produzione di enzimi viene gradualmente stabilita e il processo di assorbimento dei nutrienti viene normalizzato. La dieta dovrebbe essere ampliata lentamente, introducendo nuovi alimenti e annotando come ti senti, così come il livello di carboidrati nelle feci, in caso di intolleranza al lattosio.

L'allergia al fruttosio nei bambini e negli adulti è meno comune delle reazioni negative alle arance o al latte intero, ma quando la diagnosi è confermata, il paziente deve modificare in modo significativo la dieta. Molti frutti e verdure contengono zucchero della frutta in grandi quantità e, se li rifiuti, il corpo riceve meno nutrienti.

Cosa fare con l'intolleranza al fruttosio in un bambino? Quali alimenti contengono la più alta percentuale di una sostanza preziosa? Quanto fruttosio può essere consumato al giorno senza compromettere la salute? Risposte nell'articolo.

Ragioni per lo sviluppo della patologia

A differenza di altri tipi di allergie, una reazione negativa quando si mangiano cibi ricchi di fruttosio si sviluppa quando manca uno speciale enzima che scompone lo zucchero della frutta. La debolezza dell'immunità è solo un fattore aggiuntivo che aumenta la sensibilizzazione del corpo.

La carenza di fruttosio-1-fosfataldolasi interferisce con la normale digestione del cibo, si accumulano residui in decomposizione e si attivano i processi di fermentazione. Di conseguenza, non solo l'assorbimento dei nutrienti viene disturbato, ma anche il fruttosio si accumula nell'intestino e nel fegato, il che può portare a cirrosi, problemi con l'attività del tratto digestivo.

Un eccesso di tossine provoca l'attivazione di forze protettive. I tentativi di rimuovere gli allergeni in eccesso con l'inclusione del sistema immunitario portano a reazioni negative sulla pelle, nello stomaco e nell'intestino. Spesso si sviluppano altri segni di infiammazione allergica.

Il rischio di una reazione negativa allo zucchero della frutta è aumentato dai seguenti fattori:

• eccesso di cibo frequente, dipendenza da dolci, frutta, miele, bevande alla frutta;
• introduzione impropria e precoce di alimenti complementari;
• predisposizione ereditaria;
• malnutrizione della madre durante l'allattamento (consumo eccessivo di frutta, sciroppi ricchi di fruttosio, zucchero, miele);
• patologia del pancreas;
• ipersensibilità del corpo.

Codice ICD allergia al fruttosio - 10 - T78.1 ("Altre manifestazioni di una reazione patologica a determinati tipi di alimenti").

• con tendenza ad essere allergici al fruttosio, stampare e conservare in casa una tabella indicante i tipi di alimenti, il contenuto di zucchero della frutta in ogni alimento;
• quando si compila una dieta, selezionare alimenti in cui la quantità di fruttosio è al livello minimo;
• non mangiare troppo, mangiare con moderazione bacche, frutta, succhi, verdure, miele;
• assumere nelle dosi consigliate;
• rifiutare sciroppi con cariche sintetiche;
• monitorare le condizioni dell'apparato digerente, curare le malattie dell'intestino, del fegato, dello stomaco;
• studia sempre la composizione di cibi, medicinali, bevande prima dell'acquisto: spesso è presente il "fruttosio nascosto". Un buon esempio è il formaggio a pasta dura.

L'intolleranza allo zucchero della frutta, le reazioni immunitarie con la mancanza di uno speciale enzima che scompone il fruttosio sono processi complessi che richiedono la massima attenzione alla pianificazione della dieta per eliminare. È importante iniziare il trattamento della malattia in tenera età: se si osservano le regole nutrizionali, molti bambini superano l '"allergia", con intolleranza congenita al fruttosio, dovrai adattare la dieta per tutta la vita.

Perché il fruttosio provoca allergie? Come si manifesta la malattia e come viene trattata? Scopri le risposte dopo aver visto il seguente video:

L'intolleranza ereditaria al fruttosio si verifica quando c'è una carenza dell'enzima fruttosio-1,6-difosfato aldodasi.

Con il deficit di fruttosio-1,6-difosfato aldolasi (aldolasi B), nei neonati compaiono gravi sintomi quando si aggiungono alla dieta succhi contenenti fruttosio. L'attività enzimatica è ridotta nel fegato, nei reni e nell'intestino. L'aldolasi B catalizza l'idrolisi del fruttosio-1,6-difosfato per formare trioso fosfato e gliceraldeide fosfato. Lo stesso enzima idrolizza anche il fruttosio-1-fosfato. La carenza di aldolasi B porta a un rapido accumulo di fruttosio-1-fosfato e si sviluppano gravi sintomi di avvelenamento quando si consuma fruttosio.

Epidemiologia e genetica

La vera frequenza dell'intolleranza ereditaria al fruttosio è sconosciuta, ma può arrivare fino a 1:23.000. Il gene dell'aldolasi B si trova sul cromosoma 9. Molte delle sue mutazioni sono state identificate, portando all'intolleranza al fruttosio. Una diagnosi accurata viene effettuata mediante analisi diretta del DNA. La diagnosi prenatale è possibile ottenendo amniociti e villi coriali (analisi di mutazione o analisi di linkage).

Manifestazioni cliniche

Finché il fruttosio o il saccarosio non entrano nel corpo (di solito con frutta, succhi di frutta o cereali zuccherati), i pazienti non hanno problemi di salute. I sintomi dell'intolleranza al fruttosio possono manifestarsi subito dopo la nascita se gli alimenti complementari contengono questi zuccheri. Le prime manifestazioni assomigliano alla galattosemia e comprendono ittero, epatomegalia, vomito, sonnolenza, irritabilità e convulsioni. Negli studi di laboratorio si riscontrano un aumento del tempo di coagulazione del sangue, ipoalbuminuria, un aumento dell'attività della bilirubina e delle transaminasi nel siero del sangue e una funzione compromessa dei tubuli renali prossimali. Una singola assunzione di fruttosio provoca ipoglicemia con sintomi associati e il consumo cronico di questo zucchero porta a ritardo dello sviluppo e danni al fegato. L'assunzione continua di questo carboidrato è accompagnata da ripetuti attacchi di ipoglicemia, progressione dell'insufficienza epatica e renale e alla fine porta alla morte.

Diagnosi di intolleranza al fruttosio

Il sospetto di carenza di aldolasi deriva dalla comparsa episodica di una sostanza riducente nelle urine. La conferma della diagnosi richiede un test di tolleranza al fruttosio per via endovenosa. Con una carenza enzimatica, il livello di fosfato nel sangue diminuisce rapidamente prima e poi il glucosio. Successivamente, si osserva un aumento della concentrazione di acido urico e magnesio nel siero. Il fruttosio non può essere somministrato per via orale, poiché il paziente può sviluppare un attacco acuto. La diagnosi finale viene stabilita determinando l'attività dell'aldolasi B nel tessuto epatico.

Trattamento dell'intolleranza al fruttosio

È necessario eliminare completamente dalla dieta gli alimenti contenenti saccarosio, fruttosio e sorbitolo, cosa non sempre facile, dal momento che questi zuccheri sono ampiamente utilizzati come eccipienti nella maggior parte dei farmaci. La dieta di solito migliora la funzionalità epatica e renale e normalizza il tasso di crescita. Lo sviluppo mentale, di regola, non soffre. Con l'età, i sintomi diventano meno pronunciati, anche con il consumo di fruttosio. La prognosi a lungo termine è buona. A causa del rifiuto del saccarosio, la carie si verifica raramente nei pazienti.

Frutta e verdura sono da sempre classificate come alimenti sani e parte integrante di una dieta equilibrata. Ad esempio, la German Nutrition Society (DGE) raccomanda di mangiare frutta e verdura almeno cinque volte al giorno. Ma queste raccomandazioni non si applicano a tutti. Chiunque abbia sintomi spiacevoli come dolori addominali o attacchi di diarrea dopo ogni mela o banana che mangia ha maggiori probabilità di avere un'intolleranza al fruttosio.

Questo problema è causato da un difetto in una delle proteine ​​responsabili di garantire che il fruttosio dal cibo venga assorbito nell'intestino tenue ed entri nel flusso sanguigno. A causa del metabolismo alterato, si verificano sintomi tipici: eruttazione, diarrea, nausea e vomito, pesantezza allo stomaco. Ma non disperare: è sufficiente ridurre la quantità di fruttosio consumata al giorno al volume che il corpo del paziente può ancora assorbire, poiché ciò porterà un rapido sollievo. Allo stesso tempo, occorre prestare attenzione anche al contenuto di sorbitolo negli alimenti consumati, poiché questo alcol zuccherino impedisce inoltre l'assorbimento del fruttosio. Molto spesso viene utilizzato come sostituto dello zucchero negli alimenti per diabetici, prodotti dietetici e "light", in varie bevande e gomme da masticare.

Dopo che un medico ha diagnosticato l'intolleranza al fruttosio, è necessario ricostruire immediatamente la dieta. Questo viene fatto in due fasi. La prima prevede la completa esclusione dal menù dei prodotti contenenti fruttosio e sorbitolo. La seconda fase si riduce all'inclusione graduale di alimenti contenenti fruttosio nella dieta quotidiana al fine di determinare la norma individuale della sua quantità giornaliera che il corpo del paziente può assorbire. Quindi, allo stesso modo, viene determinata la norma dei prodotti contenenti sorbitolo.

Diverse verdure e frutta fresca contengono diverse quantità di fruttosio. Le verdure a basso contenuto di fruttosio includono: melanzane, carote, barbabietole rosse, cavolfiori, broccoli, cicoria, piselli, lattuga, asparagi, pomodori, zucchine, ravanelli, sedano, spinaci. Frutta come ananas, melone, mandarini, pompelmi, papaia, limoni e banane possono essere inclusi nella dieta. Dalle stesse verdure e frutta di carciofi, cavoli bianchi e rossi, albicocche, mele, pere, kiwi, mango, pesche, prugne, angurie e uva, è meglio rifiutare.

Devi stare molto attento con la scelta del cibo che acquisti nel negozio. Esistono molte denominazioni che indicano il contenuto di fruttosio in un determinato prodotto: zucchero di frutta, sciroppo di frutta, zucchero invertito, sciroppo di mais. Dovresti studiare attentamente la composizione del cibo prima di metterlo nel cestino. Questo vale anche per latticini e salsicce, bevande varie e dolciumi: prima assicurati che non contengano additivi al fruttosio, quindi puoi acquistarli.

Fu descritto per la prima volta nel 1876. La malattia è ereditaria. Insieme alla morbilità familiare, sono stati identificati i bambini in cui la malattia non è stata trasmessa per ereditarietà, ma a causa di cambiamenti (mutazioni) nei geni.

Le ragioni
Il fegato ha una quantità insufficiente di un enzima speciale (fruttosio-1-fosfato-aldolasi) che converte il fruttosio. Di conseguenza, i prodotti metabolici (fruttosio-1-fosfato) si accumulano nel corpo (fegato, reni, mucosa intestinale) e hanno un effetto dannoso. È stato scoperto che il fruttosio-1-fosfato non si deposita mai nelle cellule cerebrali e nel cristallino dell'occhio.

Sintomi
I sintomi della malattia compaiono immediatamente, non appena si aggiunge zucchero al cibo. Molto spesso ciò accade durante il periodo di alimentazione complementare, quando al bambino vengono somministrati succhi di frutta, purea o prima, se il bambino riceve latte vaccino con aggiunta di zucchero come prodotto alimentare (con alimentazione mista o artificiale). In caso di transizione precoce all'alimentazione artificiale con latte vaccino con zucchero, la malattia è grave. Il bambino sviluppa vomito persistente e poi si rifiuta del tutto di mangiare. Ciò influisce sul suo sviluppo: il peso corporeo aumenta molto lentamente e si sviluppa la malnutrizione (mancanza di peso corporeo). In seguito, la crescita del bambino si interrompe, lo sviluppo della sua psiche rallenta. Nei casi più gravi, i livelli di zucchero nel sangue diminuiscono, provocando il pallore e la sonnolenza dei bambini. Una diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue si osserva in 3/4 dei bambini con fruttosemia, e questo si manifesta 20-60 minuti dopo l'assunzione di fruttosio (c'è una sensazione di fame).

In tenera età, l'intolleranza al fruttosio può già essere sospettata perché è persistente e si verifica dopo ogni poppata, il fegato si ingrossa e successivamente si sviluppa l'ittero. Il fegato aumenta nel 70% dei pazienti con fruttosemia, soprattutto nei bambini del primo anno di vita. Con l'età, la densità del fegato aumenta, il suo bordo inferiore è facilmente identificabile, denso e doloroso. Con un lungo decorso della malattia, può verificarsi cirrosi epatica. Il danno epatico e renale è più comune nei bambini di età inferiore a 1 anno.

A causa del fatto che molto fruttosio non trasformato si accumula nell'intestino, l'acqua del sangue e della linfa scorre qui, causando disidratazione. Le feci frequenti non appaiono sempre. I bambini più grandi possono diventare avversi al cibo contenente fruttosio e non assumerlo.

Trattamento
Non appena il fruttosio cessa di entrare nel corpo, l'appetito viene ripristinato, il vomito si interrompe, i pazienti aumentano di peso.

Le principali fonti di fruttosio sono miele, canna da zucchero e barbabietole, frutta, marmellate, marmellate, carote, cacao, cicoria, rape.

Dieta
I pazienti possono assumere latte e latticini, uova, olive, olio di semi di girasole, grassi animali.

È consentito il latte femminile e di mucca. Il latte in polvere dovrebbe essere senza zucchero (saccarosio). Sono ammessi tutti i tipi di formaggi e prodotti a base di latte fermentato naturale (non zuccherati).

È vietato mungere con l'aggiunta di saccarosio, latte condensato, prodotti a base di latte acido zuccherato.

Dai prodotti animali sono ammessi carne, pesce, uova. Salsicce e insaccati, cibo in scatola sono esclusi.

I grassi sono inclusi nella dieta praticamente senza restrizioni (burro e oli vegetali, margarina).

Tutti i frutti sono vietati. Puoi mangiare limoni e castagne. Dalle verdure sono ammessi fagiolini, crescione, lattuga, porri, cavoli, spinaci. Farina naturale di grano o segale, riso, pane, semola, tè, caffè, cacao senza zucchero, glucosio, maltosio, destrina-maltosio, saccarina.

Soia, farina con saccarosio, biscotti, torte, limonata e tutte le bevande gassate alla frutta, succhi, sciroppi, zucchero, marmellata, torrone, caramelle, tutti i medicinali contenenti zucchero, sorbitolo (granuli, confetti, polveri, pastiglie).

Il trattamento consiste nell'esclusione dalla dieta di tutti gli alimenti contenenti fruttosio in qualsiasi forma. Ai neonati vengono prescritte formule di latte senza zucchero. I bambini del primo anno ricevono formule di latte contenenti solo lattosio e destrina-maltosio. Invece di puree e succhi di frutta, il cibo viene integrato con glucosio (da 30 a 60 g). Con l'introduzione di alimenti complementari, carne, pesce, formaggio e uova vengono prescritti prima dei bambini sani. L'acido ascorbico è usato senza zucchero.

L'alimentazione dietetica viene mostrata fino a 5-6 anni, solo dopo aver raggiunto questa età è possibile in quantità limitate, sotto la supervisione di un medico, e i prodotti dell'elenco proibito possono essere inclusi nella dieta del bambino