Come trattare l'artrite reumatoide giovanile. Artrite reumatoide pediatrica e suoi pericoli

Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza con la febbre in cui il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente medicine. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è consentito dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?

L'artrite si manifesta con processi infiammatori nelle articolazioni, accompagnati da forti dolori dovuti alla distruzione del tessuto cartilagineo e alla deformazione ossea. Questa malattia è spesso associata alla vecchiaia, ma può manifestarsi anche nei giovani e persino nei bambini.

Infiammazione dell'articolazione del ginocchio in un bambino

In questo caso, ai pazienti di età inferiore ai 16 anni viene diagnosticata l'artrite reumatoide giovanile.

Con un trattamento tempestivo e corretto, la prognosi è positiva, ma alcune forme della malattia possono provocare non solo disabilità, ma anche la morte del bambino.

Classificazione dell'artrite infantile

L'artrite reumatoide giovanile è una malattia piuttosto rara e, per diagnosticarla nei bambini, a volte i pazienti giovani devono essere monitorati fino a un mese e mezzo. Le statistiche mostrano che i processi infiammatori nelle articolazioni si trovano più spesso nelle ragazze.

Che aspetto ha l'artrite reumatoide giovanile sui piedi di un bambino

L’artrite giovanile ha diverse categorie in cui viene classificata:

  • In base al tipo di lesione si distinguono artrite sistemica, oligoartrite e poliartrite;
  • secondo la natura della malattia: acuta e subacuta;
  • Secondo il decorso della malattia stessa, si distinguono forme a progressione lenta, moderata e rapida;
  • In base alla localizzazione si dividono in forma articolare e articolare-viscerale (quando sono interessati anche gli organi interni).

L'artrite reumatoide viene curata nei bambini sulla base di una diagnosi corretta e tenendo conto delle forme di sviluppo della malattia.

Cause e sintomi

Per un motivo sconosciuto, alcune articolazioni sono colpite. Immediatamente all'interno della membrana sinoviale, la microcircolazione viene interrotta e le cellule vengono distrutte. Questo, a sua volta, provoca la produzione di immunoglobuline G, il corpo le percepisce come estranee.

In risposta, il sistema produce antigeni che distruggono i corpi estranei. Questo confronto tra due immunoglobuline opposte costituisce un complesso distruttivo chiamato fattore reumatoide. Sotto la sua influenza, la membrana sinoviale della cartilagine e le articolazioni stesse vengono gradualmente distrutte.

Patologia dello sviluppo dell'artrite giovanile

Come reazione a tale patogenesi, vengono prodotte citochine che distruggono i tessuti articolari stessi insieme ai corpi estranei. I processi infiammatori nei bambini diventano cronici, impedendo ai nutrienti di penetrare nella cavità articolare.

Ma la penetrazione del fattore reumatoide oltre l'articolazione è in pieno svolgimento: l'antigene, insieme al sangue, si diffonde in tutto il corpo, trasformando l'artrite reumatoide giovanile in una forma più grave.

Manifestazioni cliniche

Questa malattia si manifesta nei bambini in modi diversi, ma esistono segni comuni a tutte le forme di artrite:

  • si avverte dolore nella sede dell'articolazione infiammata, con conseguente rigidità dei movimenti;
  • poco dopo si osserva arrossamento e gonfiore della pelle;

Gonfiore e arrossamento sulle mani di un bambino

  • Anche l'ipertermia (aumento locale della temperatura) è caratteristica di tale malattia.

Nei bambini, di regola, sono interessate le articolazioni molto piccole e abbastanza grandi.

I principali luoghi di localizzazione possono essere chiamati regioni mandibolari-temporali, così come le articolazioni della colonna cervicale. Man mano che i bambini crescono, il danno a queste articolazioni si manifesta in varie deformità.

Secondo la natura del corso, l'artrite nei bambini si manifesta come segue:

  • Manifestazioni acute della malattia possono essere osservate negli studenti delle scuole elementari e nei bambini in età prescolare. Oltre ai sintomi sopra menzionati, c'è anche un aumento della temperatura corporea generale. A volte si osserva un'eruzione cutanea di tipo allergico sul corpo. Quando si esamina un bambino, viene rilevato un ingrossamento dei linfonodi vicini e di alcuni organi interni (milza, fegato). All'inizio, la malattia si manifesta con segni unilaterali, ma questo è solo a prima vista: la lesione si verifica su entrambi i lati ed è simmetrica. La prognosi qui è sfavorevole, perché la malattia progredisce abbastanza rapidamente e alla fine risulta maligna.
  • La forma subacuta di artrite nei bambini non viene rilevata immediatamente perché procede piuttosto lentamente. Il dolore articolare può essere assente o lieve. Pertanto, il gonfiore non è sempre associato specificamente all’artrite. La base per la diagnosi è la rigidità mattutina del corpo, che può durare più di un'ora. Questa disfunzione delle articolazioni si manifesta con l'inattività, il bambino ha difficoltà a camminare. I bambini piccoli (sotto i 2 anni di età) talvolta sperimentano una paralisi temporanea.
  • Quando viene esaminata nelle fasi iniziali, viene rilevata una lesione unilaterale: l'infiammazione di altre aree si svilupperà in seguito se il trattamento non viene avviato in tempo. La temperatura con questa forma aumenta, se non del tutto, solo leggermente. Anche i linfonodi aumentano leggermente. Il fegato e la milza non cambiano, quindi la prognosi in questo caso è più favorevole: la malattia è curabile.

Nonostante il fatto che la forma subacuta di artrite nei bambini sia più lieve della forma acuta e sia più curabile, la malattia dovrebbe essere presa sul serio. È la forma subacuta che è più difficile da identificare nella fase iniziale dello sviluppo, e questo è già tempo perso, che influisce sul successo del recupero.

Artrite sistemica

L'artrite reumatoide giovanile di tipo sistemico causa complicazioni: si osserva un danno agli organi interni. Oltre alla febbre alta (soprattutto al mattino), questa forma della malattia presenta anche sintomi specifici:

  1. Il corpo reagisce alle alte temperature con un'eruzione cutanea, che appare sotto forma di papule sul viso, sulle cosce e sulla superficie laterale dei glutei. Queste eruzioni cutanee non sono accompagnate da prurito e scompaiono da sole.
  2. Per quanto riguarda i linfonodi, quasi tutti sul corpo si ingrossano. Possono essere facilmente palpati, poiché diventano piuttosto grandi, a volte sporgenti in modo significativo. I nodi adiacenti non si fondono tra loro e non sono saldati alla pelle. Toccarli provoca un forte dolore.
  3. Esaminando gli organi interni si osserva un accumulo di liquido sieroso, che può coinvolgere la cavità dei polmoni e il muscolo cardiaco. L'insufficienza polmonare e cardiaca vengono spesso classificate.
  4. Il corpo è suscettibile all'intossicazione generale, causando un aumento delle dimensioni della milza e del fegato.

Tali sintomi sono piuttosto gravi e spesso portano a gravi conseguenze.

Oligoartrite

Soprattutto, la forma oligoartritica può essere osservata nei bambini, quando sono colpite un piccolo numero di articolazioni (meno di quattro), e colpisce sia le ossa grandi che quelle piuttosto piccole. La malattia progredisce lentamente, ma si manifesta nei bambini di qualsiasi età, sia di un anno che scolari.

Nonostante il fatto che questa artrite reumatoide giovanile sia più spesso unilaterale, ha gravi conseguenze:

  • L'unilateralità del processo infiammatorio in un organismo in crescita porta all'asimmetria degli arti.

Artrite dell'articolazione del ginocchio in un bambino

  • Le articolazioni colpite smettono di svilupparsi e ciò influisce sulla crescita dell'intero corpo.
  • Spesso l'oligoartrite colpisce il bulbo oculare: si osserva un'infiammazione della membrana interna (uveite). In futuro, questo può manifestarsi come cataratta e persino cecità.

È difficile diagnosticare questa forma nella fase iniziale, quindi la prognosi è la disabilità.

Poliartrite

Questa forma della malattia è meno comune di quella sopra descritta e ha le sue caratteristiche. A differenza dell’oligoartrite, in questo tipo di malattia sono molte più le articolazioni colpite dall’infiammazione.

In base alla manifestazione del fattore reumatoide, la poliartrite è divisa in sottotipi:

  1. La forma sieronegativa coinvolge le vertebre cervicali e le articolazioni maxillo-temporali. La malattia può manifestarsi già nelle prime fasi dello sviluppo del corpo (fino a un anno), ma il suo carattere è benigno.
  2. La poliartrite sieropositiva coinvolge gli arti. Le ossa sulle superfici articolari sviluppano rapidamente conseguenze irreversibili. La malattia nei bambini si manifesta in forma subacuta ed è considerata lo stadio iniziale dei reumatismi adulti.

Entrambi i sottotipi di poliartrite sono considerati una forma sfavorevole, perché già nella fase primaria della malattia si verifica un ritardo della crescita, che è irreversibile. Quindi in futuro il bambino avrà solo una disabilità.

Diagnosi della malattia

L’artrite reumatoide pediatrica deve essere diagnosticata il più presto possibile per apportare modifiche tempestive allo sviluppo del bambino. Pertanto, una visita dal medico è obbligatoria anche in caso di sintomi lievi. È lo specialista che dirà con precisione se il bambino ha l'artrite o meno. E per questo è necessario sottoporsi alla diagnostica:

  • Anche una manifestazione clinica sospetta è già motivo di prestare attenzione ai legami familiari per identificare la presenza di una predisposizione genetica all'artrite reumatoide.
  • Al bambino viene prescritta una radiografia delle articolazioni malate per determinare la natura e lo stadio della lesione. L'immagine mostrerà quanto è cambiata la cartilagine articolare, se c'è fusione delle membrane sinoviali, restringimento della cavità, ecc.
  • La presenza di anticorpi e fattore reumatoide verrà dimostrata esaminando il sangue di un piccolo paziente. La presenza di anemia e leucocitosi neutrofila sono già segni di artrite. Il livello di VES indicherà quanto è attiva la malattia. Ma a volte l’emocromo può rientrare nei limiti normali.
  • Durante l'esame, al bambino verrà inviata un'ecografia del cuore e un elettrocardiogramma per rilevare i cambiamenti nel miocardio.
  • L'osservazione da parte di un oculista è obbligatoria per notare in tempo i cambiamenti nel fondo.

Bambino all'appuntamento dal medico

Se un medico diagnostica la presenza della malattia, dovrebbe iniziare immediatamente un trattamento serio.

Terapia

Poiché è difficile curare completamente l'artrite reumatoide, gli aspetti principali della terapia saranno volti a fermare i processi infiammatori, a sopprimere le reazioni articolari, a proteggere il corpo dalle manifestazioni sistemiche e a ridurre al minimo le conseguenze negative della malattia.

La terapia include:

  • Il trattamento dell'artrite con manifestazioni reumatoidi viene effettuato esclusivamente in ambito ospedaliero. I farmaci orali dovrebbero alleviare l’infiammazione e alleviare il dolore. Le dosi dei farmaci vengono selezionate individualmente per ciascun bambino, in base al suo peso corporeo.
  • Per le manifestazioni maligne della malattia e tutti i tipi di complicazioni, vengono prescritti farmaci glucocorticosteroidi, con l'aiuto dei quali una serie di problemi può essere risolta in modo abbastanza efficace e rapido. Ma qui è necessario tenere conto della tenera età dei bambini, quindi questi fondi devono essere selezionati con cautela.
  • Per ridurre l'immunità patologica umorale, nel trattamento vengono utilizzati agenti immunosoppressori come la sulfosalazina o il metotrexato. Poiché qui si può osservare una certa tossicità del corpo, parallelamente alla terapia, vengono monitorati gli emocromi e viene valutato l'effetto del farmaco sul midollo osseo.
  • A volte è consigliato l’intervento chirurgico se i cambiamenti nelle articolazioni sono abbastanza gravi da limitare la mobilità. Le conseguenze dell'operazione sono la rimozione delle contratture e ulteriori protesi.

Uno degli aspetti importanti nel trattamento dell'artrite infantile è il rispetto del regime motorio. L’attività del bambino non dovrebbe essere completamente limitata per evitare lo sviluppo di contratture persistenti. Ma dovresti anche evitare grandi sovraccarichi fisici, movimenti bruschi, salti, corse e soprattutto cadute.

Video. Artrite giovanile

Un bambino malato avrà bisogno di piacevoli passeggiate quotidiane all'aria aperta. A seconda della gravità della malattia, i medici raccomandano il nuoto e il ciclismo. I processi patologici avanzati richiedono esercizi terapeutici speciali sotto la supervisione di uno specialista o con la sua partecipazione.

A volte ai bambini vengono prescritte stampelle e corsetti. Un prerequisito è la protezione dallo stress, dall'esposizione al freddo e alla luce solare.

Un ragazzo che soffre di artrite giovanile indossa un corsetto speciale

L'artrite reumatoide può svilupparsi durante l'infanzia e l'adolescenza - fino a 16 anni. In questo caso si parla di giovanile. L’artrite giovanile ha i suoi sintomi e caratteristiche specifici. Le forme della malattia giovanile e il suo trattamento sono molteplici e determinati da una serie di fattori..

Tipi di artrite

  • La malattia può colpire una o più articolazioni simmetriche: in questo caso si parla di oligoartrite
  • Se sono colpite più di 4 articolazioni, viene diagnosticata la poliartrite
  • La forma più grave e generalizzata si verifica con danno totale a tutti i gruppi articolari

Nel 75% dei casi i sintomi della malattia nei bambini possono scomparire quasi completamente. Si verifica una remissione a lungo termine o un recupero completo.

Quando la prognosi è sfavorevole

La patologia ha una prognosi sfavorevole:

  • Colpisce più articolazioni contemporaneamente e collega continuamente nuovi gruppi di articolazioni al processo
  • A partire prima dei 5 anni
  • Avere una natura di recidiva frequente
  • Sviluppandosi secondo la variante sieropositiva, cioè, si aggiungono processi infiammatori nelle membrane degli organi
  • Accompagnato dalla presenza di fattore reumatoide, aumento della VES, livello di immunoglobuline IgG e proteina C-reattiva nel sangue

Questa patologia molto spesso porta alla disabilità precoce del bambino.

Sintomi complessi nell'artrite reumatoide

L'artrite reumatoide giovanile è una grave malattia sistemica cronica che presenta un intero complesso di sintomi, il più delle volte combinati nella sindrome di Still o nella sindrome settica allergica

Le ragioni dello sviluppo rapido e così precoce della malattia non sono ancora chiare e sono spiegate da problemi autoimmuni ed ereditari, motivo per cui la malattia è chiamata idiopatica.

La sindrome di Still

I seguenti sintomi sono caratteristici della sindrome di Still:

  • Febbre al mattino da 2 settimane, con temperature di basso grado e febbrili
  • La comparsa di un'eruzione eritematosa sotto forma di macchie rosa e papule nell'area delle pieghe articolari, sull'addome, sul torace, sulla schiena, sui glutei
  • Ingrossamento dei linfonodi (linfoadenopatia)
  • Ingrossamento della milza (splenomegalia) o del fegato (epatomegalia)
  • I sintomi articolari (gonfiore e deformazione) compaiono contemporaneamente a manifestazioni extra-articolari o con un leggero ritardo nel tempo

La sindrome di Still viene diagnosticata abbastanza facilmente, poiché questa forma presenta i primi sintomi di poliartrite.

Nei bambini, l'artrite idiopatica giovanile con sindrome di Still colpisce spesso la colonna cervicale e le articolazioni temporo-mandibolari. In questo caso può verificarsi un sottosviluppo della mascella: la cosiddetta mascella d'uccello.


Forma allergica di artrite sistemica giovanile

A volte l'artrite reumatoide giovanile può assomigliare alla sepsi acuta nei suoi sintomi. Questo risolve:

  • Insorgenza improvvisa con temperatura elevata e di lunga durata:
    • La temperatura massima scende soprattutto nelle prime ore del mattino
    • seguito da un improvviso calo della temperatura, sudori freddi e sollievo temporaneo
  • Sintomi di intossicazione: debolezza, vertigini, nausea
  • Linfoadenopatia
  • L'eruzione cutanea appare allergica e multipla
  • Nel sangue - aumento della VES, delle piastrine e dei leucociti (fino a 30-40 mila unità)
  • La sindrome articolare può essere ritardata per diverse settimane o addirittura mesi.

Questa forma di artrite è chiamata artrite settica allergica..

A causa della manifestazione tardiva dell'artralgia e di altre manifestazioni articolari, l'artrite reumatoide giovanile in forma allergica è difficile da diagnosticare, con un gran numero di errori medici. Pertanto, la malattia è molto facile da confondere con malattie come la toxoplasmosi, la sepsi, i tumori, il morbo di Crohn, la vasculite sistemica, ecc.

Recentemente, per differenziare l'artrite reumatoide da altre patologie, viene determinato il livello di procalicitonina nel sangue:

Con l'artrite, a differenza delle infezioni settiche, rimane invariata

L'artrite idiopatica giovanile con una variante allergica del decorso colpisce non le articolazioni piccole, ma quelle grandi:

  • Molto spesso: ginocchio e anca
  • Meno comunemente: articolazioni della caviglia, del piede e delle mani


Fasi dell'artrite giovanile

In base al grado di distruzione ossea distruttiva, si distinguono quattro stadi della malattia:

  • Primo:
    • Osteoporosi della parte articolare dell'osso (epifisi)
  • Secondo:
    • Fibre della cartilagine con erosioni isolate
    • Restringimento dello spazio interarticolare
  • Terzo:
    • Cambiamenti distruttivi nella cartilagine e nell'osso subcondrale
    • Numerose erosioni nella cartilagine e nelle ossa
    • Sublussazioni articolari
  • Il quarto:
    • I sintomi del terzo stadio comprendono l'anchilosi ossea o fibrosa, che si manifesta con rigidità articolare e contratture muscolari

Sintomi comuni dell’artrite giovanile sistemica

L’artrite cronica giovanile sistemica di qualsiasi forma presenta alcuni sintomi comuni, che includono:


Complicanze dell'artrite cronica

L’artrite cronica giovanile sistemica è irta di complicazioni molto gravi e può portare a:

  • All'insufficienza cardiopolmonare
  • Deposizione di amiloidi, complessi proteina-polisaccaride, nei tessuti
  • Infezioni virali e batteriche generalizzate
  • Forma maligna della malattia, espressa nella sindrome emafagocitica:
    • aumento del numero di macrofagi e dei livelli di fibrinogeno
    • disturbi emorragici
    • leucopenia e trombocitopenia
    • confusione compromessa
    • rischio di coma e morte

Trattamento completo dell'artrite giovanile

Diagnosi della malattia

Un trattamento precoce efficace della malattia è possibile solo con una diagnostica di alta qualità, che a volte comprende un'ampia varietà di esami, il cui scopo è escludere la possibilità di altre malattie

  • Esami del sangue generali e per la presenza di anticorpi - fattore reumatoide
  • Colture batteriologiche per sospette infezioni
  • Radiografia delle articolazioni e del torace
  • Elettrocardiogramma
  • TC o RM del cervello, del torace e dell'addome
  • Endoscopia
  • Test della procalcitonina
  • Biopsia della sinovia
  • Visita da un oculista, ecc.

L’artrite reumatoide giovanile è difficile da trattare con i farmaci standard non steroidei e steroidei.

Attenzione:

L'uso dell'aspirina per il trattamento dell'artrite infantile è generalmente inaccettabile, poiché esiste il rischio della sindrome di Reye, che porta all'infiammazione del cervello e all'epatosi grassa. L'assunzione di aspirina è particolarmente pericolosa per i bambini e gli adolescenti durante i periodi di epidemie di influenza e varicella.

Un sostituto relativamente sicuro dell’aspirina tra i FANS è il naprossene.

Regime di trattamento standard e suoi svantaggi

Il regime terapeutico standard completo per l’artrite reumatoide giovanile comprende solitamente:


  • Assunzione di FANS e glucocorticoidi parenterali (ad esempio, metilprednisolone), che aiutano a fermare il processo antinfiammatorio, a disattivare i macrofagi e a prevenire lo sviluppo di patologie viscerali
  • Una combinazione di immunoglobuline per via endovenosa con farmaci immunosoppressori, cioè immunità soppressiva, trattamento.
    • Il metotrexato è usato come immunosoppressore

Tuttavia, l’artrite idiopatica giovanile sistemica non risponde bene a questo trattamento:

  • La terapia con metilprednisolone ha portato a un risultato temporaneo e non ha fermato lo sviluppo della malattia
  • Inoltre, l’abuso di glucocorticosteroidi ha portato a:
    • all'obesità
    • crescita più lenta
    • sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing, fenomeno dell'osteoporosi e ipertensione arteriosa
  • L’immunoglobulina per via endovenosa si è rivelata efficace nella diagnosi precoce della malattia
  • Anche l’effetto del metotrexato in forma sistemica è risultato insufficiente

Nuovi farmaci della medicina geneticamente modificata

Oggi la medicina dell'ingegneria genetica è venuta in aiuto dei medici, sviluppando una nuova generazione di farmaci.

  • Pertanto, per il trattamento dell'artrite reumatoide con la sindrome di Still, vengono utilizzati con successo prodotti biologici - inibitori del fattore patogeno TNF-α.
  • Tuttavia, l'artrite reumatoide giovanile allergico-settica con manifestazioni extra-articolari viene trattata con farmaci che sopprimono i recettori IL-6.
    • Uno di questi farmaci è il farmaco monoclonale Actemra (tocilizumab), che ha dimostrato la sua efficacia in uno studio durato 5 anni.
    • Tocilizumab, se somministrato per via endovenosa una volta ogni due settimane per un anno, allevia la febbre, riduce le eruzioni cutanee e migliora significativamente la conta ematica.

Artrite reumatoide giovanile nei bambini (JRA) è un termine che si riferisce a diverse forme di malattie reumatiche che si sviluppano prima dei 16 anni. Studi epidemiologici hanno dimostrato che circa 300mila persone soffrono di manifestazioni della malattia, le cui condizioni sono ancora in fase di definizione.

Quali sono le cause e i fattori di rischio

Gli scienziati forniscono prove convincenti che implicano fattori genetici e ambientali nello sviluppo della malattia nei bambini. Gli studi hanno dimostrato che se la patologia si sviluppa in un gemello, la probabilità di sviluppare l'artrite reumatoide nel secondo è del 25-40%. La formazione della malattia nelle sorelle non identiche avviene con una probabilità del 15-30%.

Le ragioni specifiche per lo sviluppo della JRA sono sconosciute. Non ci sono prove che le tossine, gli alimenti o le allergie causino infiammazioni articolari nei bambini. Per ragioni sconosciute, il sistema immunitario comincia ad attaccare le proprie strutture (sinovia, poi articolazioni, muscoli, occhi, ecc.). Alcuni dati confermano l'insorgenza dell'artrite reumatoide giovanile a causa di un'infezione virale o batterica. La predisposizione genetica gioca un ruolo importante.

Tipi di artrite reumatoide giovanile e loro sintomi

Esistono diversi tipi di JRA (codice ICD 10 - M08) e ciascuno colpisce il corpo in modo diverso. Tipi di artrite reumatoide giovanile:

  • pauciarticolare;
  • poliarticolare;
  • sistemico;
  • indifferenziato;
  • artrite associata ad entesite;
  • psoriasico.

La Lega internazionale delle associazioni di reumatologia evidenzia alcune somiglianze tra questi tipi di JRA. Una delle caratteristiche comuni a tutte e sei le forme è la rigidità mattutina, che scompare dopo una serie di esercizi fisici.

Caratteristiche comuni alla maggior parte dei sottotipi di JRA:

  • dolore articolare, rigidità e gonfiore;
  • perdita della funzione articolare (range di movimento limitato);
  • zoppia dovuta al dolore;
  • deformità articolare;
  • febbre periodica;
  • eruzione cutanea;
  • mialgia (dolore muscolare);
  • perdita di peso.

Attenzione! La malattia può iniziare in qualsiasi momento, nei bambini di diverse fasce di età. È considerato cronico se i sintomi durano da 6 settimane a 3 mesi.

Alcuni bambini presentano sintomi persistenti per tutta la vita.

Possibili complicazioni della malattia

I bambini di età inferiore a un anno hanno problemi di crescita, con conseguenti lunghezze diverse di braccia o gambe. Molti pazienti avvertono un dolore articolare moderato, che porta a movimenti limitati. Di conseguenza, il calcio viene perso dalle ossa, causando l’osteoporosi.

In alcuni casi possono verificarsi complicazioni: irite, uveite, glaucoma, iridociclite. Questi problemi insorgono parallelamente alla malattia o dopo che l'ARR è in remissione. Forse queste sono le conseguenze più insidiose della JRA. Causano infiammazione agli occhi, con conseguente visione offuscata, dolore, arrossamento, sensibilità alla luce e annebbiamento della cornea (cataratta). L'ultimo stadio della malattia minaccia la perdita della vista.

Importante! I bambini devono essere costantemente mostrati a un oculista, perché spesso i segni di malattie degli occhi passano inosservati.

L'artrite giovanile colpisce anche i muscoli e colpisce il tratto gastrointestinale.

Il dottor Komarovsky afferma che i bambini con questa diagnosi e i loro genitori possono diventare vittime dello stress emotivo associato alla malattia cronica. La sindrome del dolore lieve e a lungo termine stimola sentimenti di impotenza e disperazione. I bambini in età scolare spesso soffrono di depressione a causa della vita sociale limitata.

Come dovrebbe mangiare un bambino?

I bambini affetti da artrite hanno scarso appetito, con conseguente perdita di peso e scarsa crescita; gli effetti collaterali dei farmaci portano ad un aumento di peso. Le malattie croniche impongono maggiori esigenze al corpo e creano il necessario apporto calorico aggiuntivo. Cerca di dare a tuo figlio cibi equilibrati. Distribuire l'assunzione di cibo in modo tale da non soffrire la fame. Dare cibo ricco di calcio e proteine. Ad esempio, il formaggio fuso, le salse e il latte intero diluiranno leggermente la dieta abituale. Inoltre, sono ricchi di calorie, grazie alle quali il bambino aumenterà di peso.

I bambini in sovrappeso dovrebbero limitare il consumo di dolci, fritti, affumicati e altri cibi ricchi di calorie. L’eccesso di peso non fa altro che aggiungere stress alle articolazioni. La dieta non esclude i prodotti vitaminici. Dai ai bambini un multivitaminico a colazione; hanno bisogno di calcio e vitamina D extra per avere ossa forti.

Quali specialisti trattano la JRA?

Alla prima visita in ospedale, dopo i sintomi descritti, il pediatra di turno indirizzerà i genitori e il bambino ad un reumatologo. Una volta completata la diagnosi, chiariti i segni e la durata di questa condizione, il reumatologo può indirizzare il paziente verso un esame da un oculista, un fisioterapista o un farmacologo.

Come viene trattata la malattia?

La JRA non può essere completamente curata. Tuttavia, un approccio integrato e coordinato al trattamento della malattia ridurrà il dolore, l’infiammazione e ne arresterà il decorso. Il trattamento dell'artrite reumatoide giovanile nei bambini viene effettuato principalmente con l'aiuto di farmaci:

  • antifiammatori non steroidei;
  • steroidi;
  • farmaci antireumatici;
  • agenti biologici.

I FANS sono ampiamente utilizzati come terapia di prima linea a causa dei loro effetti benefici sulla riduzione dell’infiammazione e dei relativamente pochi effetti collaterali. Ai bambini viene solitamente prescritta Indomentacina, Advil, Motri, Naprossene.

Gli steroidi sono utilizzati da coloro che soffrono di forme da moderate a gravi della malattia. Questi farmaci vengono somministrati per via endovenosa, orale o direttamente nell'articolazione stessa (metilprednisolone, decardone, prednisolone).

I farmaci antireumatici sono necessari per prevenire danni. Vengono somministrati per via endovenosa o orale (Metotrexato, Sulfasalazina, Imirali, Neoral, Sandimmune). I farmaci antireumatici sono più potenti, quindi sono possibili effetti collaterali gravi (tossicità polmonare, disfunzione epatica, diminuzione dell'appetito, dolore addominale, tossicità del midollo osseo).

Gli agenti biologici possono ridurre la progressione della malattia. Vengono somministrati tramite iniezione superficiale sotto la pelle o per via endovenosa. Esempi di farmaci biologici utilizzati nel trattamento della JRA includono Etanercept (Enbrel), Kineret, Adalimumab (Humira), Tocilizumab (Actemra) e Abatacept (Orencia).

Attenzione! Il trapianto autologo di cellule staminali è richiesto solo per i bambini che hanno fallito altre opzioni terapeutiche.

Il trattamento con rimedi popolari non è escluso. L'uso di prodotti fatti in casa è consentito previa consultazione con un medico. Tali precauzioni sono necessarie per evitare l'avvio del processo infiammatorio.

Qual è la prognosi per i bambini?

La prognosi per il futuro è chiara: circa il 50% dei bambini affetti da JRA soffre di artrite reumatoide in età adulta. Il restante 50% riesce a superare la malattia. I pazienti con progressione dell'artrite reumatoide in età adulta hanno una mobilità significativamente limitata e sono a rischio di disabilità. La prevenzione della malattia non può essere effettuata a causa dell'insufficiente identificazione delle cause. In ogni caso, è importante evitare l'ipotermia, lo stress pesante, le malattie virali e infettive.

L’artrite reumatoide giovanile è una malattia autoimmune sistemica che colpisce i bambini di età inferiore ai sedici anni. Le ragazze si ammalano molte volte più spesso dei ragazzi. La natura autoimmune della malattia suggerisce che il corpo, a causa di fattori sconosciuti, inizia a riconoscere le proprie cellule come patologiche e produce attivamente anticorpi contro di esse. È sistemico perché nel processo patologico sono coinvolti non solo le articolazioni, ma anche diversi organi e sistemi interni.

Durante una tale malattia, il processo infiammatorio attacca prima le articolazioni, il che porta ad un lento deterioramento dell'integrità della cartilagine e alla deformazione delle ossa. Uno sviluppo simile negli organi interni comporta l'interruzione del loro normale funzionamento. La forma articolare della malattia si manifesta con sintomi quali gonfiore e deformazione visibile dell'area interessata del corpo, e la forma sistemica si manifesta con un aumento della temperatura corporea a livelli critici, la comparsa di eruzioni cutanee e anche danni a organi come cuore, polmoni e reni.

La diagnostica consiste in un esame completo dell'hardware del bambino e nella puntura delle articolazioni. Molto spesso, questa malattia può essere diagnosticata prima dei due anni. Se ciò non viene fatto in modo tempestivo, tale patologia può portare a disabilità e perdita di prestazioni. Il trattamento della malattia è mirato all'assunzione di farmaci, all'esecuzione di corsi di fisioterapia e massaggio terapeutico. Poiché l'artrite reumatoide nei bambini è una malattia permanente, la prognosi dipende dalla corretta diagnosi e dalle tattiche terapeutiche.

Eziologia

Oggi la medicina non conosce le ragioni della progressione dell'artrite reumatoide giovanile, ma i medici concordano sul fatto che la base di questa malattia nei bambini è una combinazione di fattori esterni ed interni, come:

  • predisposizione genetica;
  • decorso grave delle malattie virali;
  • infezioni batteriche;
  • vasta gamma di lesioni articolari;
  • esposizione prolungata al freddo o alla luce solare;
  • complicazioni dopo vaccinazioni preventive, che potrebbero essere state effettuate durante o immediatamente dopo il recupero;
  • iniezioni di farmaci proteici;
  • disturbi immunitari congeniti o acquisiti.

Questa malattia è rara, ma porta a cambiamenti irreversibili nelle articolazioni, negli organi interni e nei sistemi colpiti. La principale differenza rispetto agli adulti è che nei bambini non colpisce solo le articolazioni.

Varietà

A seconda del numero di articolazioni colpite, l’artrite reumatoide giovanile si divide in:

  • – caratterizzato da danni a più di quattro articolazioni;
  • oligoartrite – il processo patologico colpisce meno di tre articolazioni;
  • monoartrite: il processo infiammatorio si osserva in una sola articolazione.

Man mano che le lesioni interne progrediscono e compaiono i sintomi, la malattia può essere:

  • articolare;
  • limitato: solo un organo si infiamma;
  • Sindrome di Still - caratterizzata da dolore significativo alle articolazioni, comparsa di eruzioni cutanee, assenza di fattore reumatoide negli esami del sangue e rapida progressione. Nel processo sono coinvolti diversi organi interni;
  • allergico: si verificano danni multipli agli organi e ai sistemi all'interno del corpo.

A seconda della presenza del fattore reumatoide nel sangue, questa malattia si verifica:

  • sieropositivo – caratterizzato da un decorso aggressivo e rapido, nonché da una prognosi deludente;
  • sieronegativo.

Il decorso dell'artrite reumatoide giovanile è suddiviso in più fasi:

  • lento;
  • moderare;
  • veloce;
  • speziato;
  • Lo modificherò.

In base al grado di attività del processo infiammatorio, la malattia nei bambini è divisa in fasi:

  • alto;
  • media;
  • Basso;
  • fase di remissione.

Sintomi

Nel corso di questa malattia vengono colpite solo le articolazioni oppure le articolazioni e gli organi. La forma articolare della malattia comprende i seguenti sintomi:

  • sensazione di rigidità dopo il sonno. La durata è superiore ad un'ora;
  • rigonfiamento. Spesso le articolazioni di medie e grandi dimensioni vanno incontro ad un processo infiammatorio;
  • durante la palpazione si avverte un aumento della temperatura dell'articolazione malata rispetto a tutto il corpo;
  • dolore significativo - notato non solo durante il movimento, ma anche a riposo;
  • deformità articolari – osservate nelle fasi successive della malattia;
  • incapacità di piegare o raddrizzare completamente l'arto superiore o inferiore infiammato.

I principali sintomi delle manifestazioni extra-articolari della malattia sono:

  • un aumento significativo della temperatura corporea, fino alla febbre;
  • la comparsa di macchie marroni sulla pelle nella zona delle unghie;
  • formazione di noduli reumatoidi sotto la pelle;
  • dolore al cuore;
  • diminuzione della pressione sanguigna;
  • dispnea;
  • significativa riduzione del peso corporeo;
  • affaticabilità rapida;
  • la formazione di eruzioni allergiche sulla pelle, che causano molto disagio;
  • disturbi del ritmo cardiaco.

Sintomi interni che possono essere osservati solo durante la diagnosi di questa malattia nei bambini:

  • processo infiammatorio nella mucosa dei polmoni;
  • arrossamento della membrana bianca degli occhi - può essere unilaterale o diffuso su entrambi gli occhi;
  • fibrosi;
  • un aumento del volume di organi come fegato, milza e linfonodi regionali.

Complicazioni

Se non ti rivolgi a uno specialista per un aiuto adeguato in modo tempestivo, sorgono molte complicazioni che possono rappresentare una minaccia per la vita del bambino. Tra loro:

  • perdita lieve o completa di movimento;
  • cecità;
  • organi come reni, fegato, intestino e miocardio;
  • insufficienza renale, cardiaca e polmonare di natura cronica;
  • interruzione della struttura strutturale delle ossa scheletriche e fratture associate;
  • perdita completa della capacità lavorativa del bambino.

Diagnostica

Le misure diagnostiche per l'artrite reumatoide giovanile vengono eseguite da un pediatra che deve eseguire una serie di misure:

  • analisi della storia medica di bambini e parenti stretti - effettuata per escludere o confermare la natura ereditaria del disturbo;
  • chiarimento della prima volta e grado di intensità dei sintomi;
  • esame generale approfondito del paziente.

Se necessario, lo specialista prescrive diversi esami ausiliari:

  • laboratorio: esami del sangue generali e biochimici per identificare proteine ​​​​e anticorpi specifici. Inoltre, viene eseguita la puntura delle articolazioni interessate;
  • hardware: ecografia del torace, della cavità addominale e dei reni, ECG e radiografia delle articolazioni e della colonna vertebrale;
  • consultazioni con specialisti come un reumatologo pediatrico e un oculista.

Dopo aver studiato tutti i risultati dell'esame, il medico curante prescriverà il trattamento più efficace per l'artrite reumatoide giovanile. Il successo della terapia determinerà la prognosi del paziente.

Trattamento

L'obiettivo principale della terapia per tale malattia è congelare il processo di distruzione delle articolazioni e della cartilagine. Ecco perché il trattamento deve essere effettuato fino alla remissione della malattia. L'eliminazione della malattia viene effettuata in diversi modi. Il primo di questi è l'uso di farmaci: farmaci antinfiammatori, glucocorticosteroidi, anticoagulanti. Il secondo sta eseguendo procedure fisioterapeutiche:

  • agopuntura;
  • trattamento con corrente, ultrasuoni, campo magnetico e radiazioni infrarosse;
  • elettroforesi.

Durante i periodi di remissione dei sintomi di questa malattia nei bambini, si consiglia di eseguire esercizi di fisioterapia e sottoporsi a corsi di massaggio terapeutico. È meglio se il trattamento avviene in un ambiente di sanatorio-resort.

Si ricorre all'intervento chirurgico nei casi in cui le deformità articolari sono pronunciate: vengono eseguite le loro protesi. Con una terapia adeguata, la prognosi della malattia è abbastanza favorevole, soprattutto considerando che dura tutta la vita. Il successo del trattamento è considerato una fase di remissione a lungo termine.

Non esiste una prevenzione specifica per un tale disturbo, devi solo essere esaminato da un reumatologo due volte l'anno e anche limitarti all'ipotermia o al surriscaldamento del corpo.

La designazione più comune per una forma nosologica indipendente di artrite cronica nei bambini (malati prima dei 16 anni). Da artrite reumatoide negli adulti artrite reumatoide giovanile(JRA) differisce sia nelle manifestazioni articolari che extra-articolari.

La prevalenza della malattia è dello 0,01-0,001%. I bambini di qualsiasi età si ammalano, le ragazze hanno 1,5-2 volte più probabilità dei ragazzi. Nell'infanzia, i casi della malattia sono rari, più comuni nei bambini dopo i 5 anni.

Artrite reumatoide giovanile- una malattia con una vasta gamma di manifestazioni cliniche. La poliartrite positiva al fattore reumatoide somiglia di più all'artrite reumatoide dell'adulto; la poliartrite senza fattore reumatoide si verifica anche negli adulti. L’oligoartrite di tipo II assomiglia alle malattie raggruppate negli adulti come “spondiloartropatie” (tra cui la spondilite anchilosante, la sindrome di Reiter e l’artrite associata a colite). L'artrite che inizia con manifestazioni sistemiche è rara negli adulti. Inoltre, negli adulti non sono stati descritti casi di oligoartrite (tipo I) associata a iridociclite cronica. La conoscenza di questi aspetti caratteristici può essere utile per formulare una diagnosi, monitorare il decorso della malattia e per un trattamento adeguato dei bambini affetti da artrite cronica.

Eziologia e patogenesi

Non abbastanza studiato. Fattori scatenanti possono essere infezioni intercorrenti, soprattutto virali, in individui geneticamente predisposti. Gli studi sul sistema di istocompatibilità nei bambini mostrano che con la variante oligoarticolare dell'insorgenza della malattia, la frequenza di rilevamento di HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 e HLA-Dw52, nonché HLA- DQwl e HLA-DRw2, aumentano, 1; e in caso di poliarticolare sieropositivo, come negli adulti, - HLA-DR4, HLA-Dw4 e HLA-Dwl4. Nella variante sieronegativa poliarticolare dell'esordio della malattia vengono rilevati HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 e HLA-DR3. Degna di nota è la suscettibilità di questa malattia ai bambini con deficit della componente C2 del complemento.

Tra i meccanismi di sviluppo dell'ARR, i disturbi dell'immunità umorale e cellulare sono di particolare importanza: formazione eccessiva di autoanticorpi contro i tipi I e II del collagene; anticorpi che reagiscono con una sottopopolazione di linfociti T CD4. I meccanismi di sviluppo della sinovite della membrana sono vicini a quelli osservati nell'artrite reumatoide negli adulti.

Clinica

La forma di poliartrite nei casi tipici è caratterizzata da danni a un gran numero di articolazioni, comprese le piccole articolazioni delle mani, in assenza di manifestazioni sistemiche pronunciate. Questa forma si sviluppa nel 35-50% di tutti i pazienti affetti da JRA. Esistono due sottogruppi di poliartrite: poliartrite con fattore reumatoide e poliartrite senza fattore reumatoide. Nel primo caso, la malattia si manifesta in età avanzata, l'artrite è caratterizzata da un decorso grave, si osservano spesso noduli reumatoidi e talvolta si sviluppa vasculite reumatoide. Nel secondo caso, la malattia può manifestarsi durante l'infanzia, di norma è relativamente lieve e raramente è accompagnata dalla formazione di noduli reumatoidi. Le ragazze hanno maggiori probabilità di soffrire di entrambe le forme di artrite reumatoide giovanile. La natura molteplice del danno articolare e l'appartenenza di un particolare caso clinico ad un gruppo sieropositivo o sieronegativo vengono solitamente stabiliti nelle fasi iniziali della malattia.

Il danno articolare può svilupparsi gradualmente (la rigidità articolare, il gonfiore e la ridotta mobilità aumentano gradualmente) o improvvisamente con la comparsa improvvisa dei sintomi dell'artrite. Le articolazioni colpite sono ingrandite di volume a causa del gonfiore dei tessuti periarticolari, del versamento nella cavità articolare e dell'ispessimento della membrana sinoviale, calda al tatto, ma raramente si nota arrossamento della pelle sopra l'articolazione. In alcuni casi, i cambiamenti oggettivi delle articolazioni sono preceduti da rigidità e disagio. La palpazione delle articolazioni colpite può essere dolorosa e il dolore può verificarsi con il movimento. Tuttavia, il dolore intenso non è tipico di questa malattia e molti bambini non lamentano dolore alle articolazioni infiammate.

La rigidità articolare mattutina è caratteristica dell'artrite reumatoide nei bambini e negli adulti. Nei bambini piccoli con danni articolari multipli si osserva una maggiore irritabilità. Assumono una tipica postura forzata, proteggendo le articolazioni dai movimenti.

L'artrite inizia spesso nelle grandi articolazioni (ginocchio, caviglia, gomito e polso). Il danno articolare è spesso simmetrico.

Il danno alle articolazioni interfalangee prossimali porta alla deformità fusiforme o fusiforme delle dita; Spesso si sviluppano danni alle articolazioni metacarpo-falangee; Nel processo possono essere coinvolte anche le articolazioni interfalangee distali.

Circa il 50% dei pazienti soffre di artrite cervicale, caratterizzata da rigidità e dolore al collo. Spesso viene colpita l'articolazione temporo-mandibolare, il che porta a una mobilità limitata della mascella inferiore e rende difficile l'apertura della bocca (il dolore in questa localizzazione è spesso percepito come dolore all'orecchio).

I danni alle articolazioni dell’anca si verificano solitamente nelle fasi successive della malattia. Si osserva nella metà dei bambini affetti da poliartrite ed è una delle principali cause di disabilità.

In alcuni pazienti vengono rilevati cambiamenti radiografici nelle articolazioni ileosacrali, che di solito sono combinati con danni alle articolazioni dell'anca. Questi cambiamenti non sono accompagnati da danni alla colonna lombare.

In rari casi, l'artrite dell'articolazione cricoaritenoidea porta a raucedine e stridore. Le lesioni delle articolazioni sternoclavicolari e costocondrali possono causare dolore toracico.

La perdita di crescita nelle aree adiacenti alle articolazioni infiammate può provocare un eccessivo allungamento o accorciamento dell'arto interessato.

Le manifestazioni extra-articolari nella forma della poliartrite sono meno pronunciate rispetto all'artrite reumatoide sistemica. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con poliartrite attiva manifesta malessere, anoressia, aumento dell'eccitabilità e anemia moderata. In alcuni casi si osservano febbricola, epatosplenomegalia minore e linfoadenopatia.

Raramente la malattia è accompagnata da iridociclite e pericardite. I noduli reumatoidi possono comparire in luoghi in cui il tessuto è compresso, solitamente in pazienti con fattore reumatoide. Questi stessi pazienti talvolta sviluppano vasculite reumatoide e sindrome di Sjögren. Durante i periodi di esacerbazione della malattia, la crescita del bambino può rallentare e durante la remissione spesso si verifica una crescita intensiva.

Oligoartrite. Il processo coinvolge principalmente giunti di grandi dimensioni. La localizzazione dell'artrite è asimmetrica. È possibile che sia interessata solo un'articolazione, quindi si parla di monoartrite.

L'oligoartrite di tipo I si verifica in circa il 35-40% dei pazienti con JRA. Sono colpite soprattutto le bambine; di solito esordisce prima dei 4 anni. Il fattore reumatoide è solitamente assente e gli anticorpi antinucleari vengono rilevati nel 90% dei pazienti. La frequenza dell'antigene HLA-B27 non è aumentata. Sono colpite prevalentemente le articolazioni del ginocchio, della caviglia e del gomito; in alcuni casi si riscontrano danni asimmetrici ad altre articolazioni (temporo-mandibolari, singole articolazioni delle dita dei piedi e delle mani, articolazioni del polso o del collo). Le articolazioni dell'anca e la cintura pelvica di solito non sono interessate e anche la sacroileite non è tipica.

I segni clinici del danno articolare e l'esame istologico del tessuto sinoviale sono indistinguibili da quelli della forma poliartritica dell'artrite reumatoide giovanile. L'artrite può essere cronica o recidivante, ma la disabilità grave o la distruzione articolare sono rare.

I pazienti con oligoartrite di tipo I hanno un rischio maggiore di sviluppare iridociclite cronica (si sviluppa nel 30%).

In alcuni casi, l'iridociclite è la prima manifestazione dell'artrite reumatoide, ma più spesso si verifica 10 o più anni dopo l'esordio dell'artrite.

Altre manifestazioni extra-articolari dell'oligoartrite sono generalmente lievi.

L'oligoartrite di tipo II è osservata nel 10-15% dei pazienti con JRA. Sono colpiti principalmente i ragazzi; la malattia di solito si sviluppa nei bambini di età superiore agli 8 anni. L'anamnesi familiare comprende spesso oligoartrite, spondilite anchilosante, malattia di Reiter o iridociclite acuta. Il fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleari erano assenti. Il 75% dei pazienti è portatore dell'antigene HLA-B27.

Sono colpite soprattutto le grandi articolazioni degli arti inferiori. A volte l’artrite si sviluppa nelle articolazioni del piede, nell’articolazione temporo-mandibolare e nelle articolazioni degli arti superiori. La malattia è spesso accompagnata da entesopatie e l'infiammazione colpisce le aree in cui i legamenti si attaccano alle ossa. Particolarmente caratteristica è la tendinite calcaneare, accompagnata da dolore nella zona del tallone.

Già nelle fasi iniziali della malattia la lesione coinvolge spesso il cingolo pelvico e in molti casi si determinano segni radiografici di sacroileite.

Alcuni pazienti manifestano cambiamenti tipici della spondilite anchilosante che colpiscono la colonna lombare. Possono verificarsi ematuria, uretrite, iridociclite acuta e lesioni della pelle e delle mucose (sindrome di Reiter). Nel 10-20% dei pazienti si verificano attacchi di iridociclite acuta, che è caratterizzata dalla gravità dei primi sintomi, ma raramente porta a cicatrici.

Lo stato di salute dei bambini affetti da oligoartrite di tipo II è in definitiva determinato dallo sviluppo di uno qualsiasi dei tipi di spondiloartropatia cronica sopra menzionati.

La forma sistemica della JRA si manifesta nel 20% dei pazienti ed è caratterizzata da manifestazioni extra-articolari pronunciate, tra le quali vanno particolarmente evidenziate la febbre alta e l'eruzione reumatoide. I ragazzi e le ragazze si ammalano altrettanto spesso.

La febbre è intermittente. L'aumento della temperatura avviene solitamente la sera ed è spesso accompagnato da brividi. Quando la temperatura aumenta, i bambini sembrano molto malati e quando diminuisce sembrano sorprendentemente allegri.

L'eruzione reumatoide ha un aspetto caratteristico ed è fugace e ricorrente. L'eruzione cutanea si manifesta prevalentemente sul tronco e sulle estremità prossimali, ma può comparire su qualsiasi parte del corpo, comprese le superfici palmari e plantari. Di norma, la comparsa di un'eruzione cutanea coincide con un aumento della temperatura corporea, ma la sua insorgenza può essere innescata da traumi cutanei, esposizione al calore e persino emozioni.



La maggior parte dei pazienti affetti da questa forma di artrite reumatoide giovanile sviluppa una linfoadenopatia generalizzata (il quadro istologico dei linfonodi può somigliare a un linfoma) e spesso una grave epatosplenomegalia. La funzionalità epatica può essere leggermente compromessa.

In circa il 30% dei pazienti la malattia è accompagnata da pleurite o pericardite. In questo caso, la radiografia del torace rivela in alcuni casi un ispessimento della pleura e un piccolo versamento nella cavità pleurica. Il versamento pericardico può essere significativo e accompagnato da alterazioni dell'ECG, sebbene la pericardite sia solitamente benigna. Durante i periodi di riacutizzazione possono comparire infiltrati interstiziali nei polmoni, ma il danno polmonare reumatoide cronico nei bambini è molto raro.

Durante i periodi di attivazione del processo, alcuni bambini possono avvertire attacchi di dolore addominale.

Nel sangue periferico si osservano spesso leucocitosi (anche reazioni leucemoidi) e anemia (a volte grave).

I segni di danno articolare compaiono nella maggior parte dei bambini affetti dalla forma sistemica dell'artrite reumatoide all'inizio della malattia o diversi mesi dopo, tuttavia, nelle fasi iniziali, i sintomi dell'artrite possono essere trascurati perché mascherati da sintomi generali pronunciati. Un certo numero di pazienti inizialmente manifesta solo mialgia grave, artralgia o artrite transitoria. A volte l'artrite si sviluppa solo mesi o addirittura anni dopo l'esordio della malattia. Di conseguenza, il danno articolare assume la forma di poliartrite.

Le manifestazioni sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile di solito scompaiono spontaneamente entro pochi mesi, ma in alcuni casi possono ripresentarsi. In definitiva, lo stato di salute dei bambini affetti dalla forma sistemica dell'artrite reumatoide è determinato dall'artrite, che talvolta assume un decorso cronico e persiste dopo la scomparsa dei sintomi generali. Una volta che i pazienti raggiungono l’età adulta, le manifestazioni sistemiche raramente si ripresentano, anche quando persistono segni di artrite cronica.

Diagnostica

La diagnosi di JRA può essere stabilita solo in presenza di artrite persistente e con l'esclusione di altre malattie con un complesso di sintomi simili. Vengono utilizzati i seguenti criteri diagnostici:

  1. artrite della durata di 6 settimane o più (segno obbligatorio);
  2. danno a 3 articolazioni durante le prime 6 settimane di malattia;
  3. danno simmetrico alle piccole articolazioni;
  4. danno al rachide cervicale;
  5. versamento nella cavità articolare;
  6. rigidità mattutina;
  7. tenosinovite o borsite;
  8. uveite;
  9. noduli reumatoidi;
  10. osteoporosi epifisaria;
  11. restringimento dello spazio articolare;
  12. segni di altezza nell'articolazione;
  13. compattazione dei tessuti paraarticolari (segni 10-13 - radiologici);
  14. aumento della VES superiore a 35 mm/h;
  15. rilevamento di RF nel siero sanguigno;
  16. risultati caratteristici della biopsia della membrana sinoviale. Se sono presenti tre criteri, la diagnosi è considerata probabile, quattro definita, sette classica (in tutti i casi la presenza del primo criterio è un prerequisito).

Quando si esaminano pazienti con sospetta JRA, oltre agli esami clinici generali, radiografia delle articolazioni colpite (comprese le articolazioni iliosacrali), determinazione del fattore reumatoide nel siero del sangue, studi del fattore antinucleare (per oligoartrite - obbligatorio), immunoglobuline (soprattutto IgA) , visita oculistica (per oligoartrite - obbligatoria).

I primi segni radiologici in tutti i tipi di JRA sono gonfiore dei tessuti periarticolari e osteoporosi periarticolare, talvolta periostite, più spesso delle falangi prossimali delle mani, delle ossa del metacarpo e del metatarso. I cambiamenti erosivi e l'anchilosi si sviluppano più tardi nell'artrite reumatoide giovanile rispetto all'artrite reumatoide. Il rapido sviluppo di cambiamenti distruttivi nelle articolazioni può essere osservato nell'adolescenza, quando la crescita dello scheletro osseo accelera.

La diagnosi differenziale tra JRA e lupus eritematoso sistemico nei bambini è difficile prima della comparsa dei sintomi tipici del lupus (eritema, alopecia, danno al sistema nervoso centrale e nefrite). Sono importanti segni come l'ipocomplementemia, un test LE positivo e un titolo elevato di anticorpi contro il DNA nativo, il che non è tipico per le varianti sistemiche e soprattutto per altre varianti dell'ARR.

Spesso è necessaria una diagnosi differenziale dell'artrite da JRA nelle malattie infettive acute (rosolia, morbillo, epatite B, sepsi, tubercolosi, ecc.), Che si sviluppano nei bambini molto più spesso che negli adulti. I tumori ossei, così come la leucemia acuta, possono manifestarsi sotto le spoglie della JRA.

Un certo numero di malattie da immunodeficienza congenita (deficit isolato di IgA, deficit del 2o componente del complemento, agammaglobulinemia) possono verificarsi con danni articolari simili alla JRA, tuttavia, l'aumentata frequenza delle malattie infettive e i caratteristici cambiamenti immunologici consentono di chiarire la diagnosi.

Nella variante monoarticolare della JRA, la malattia si differenzia dall'artrite traumatica, dall'emofilia, dalla desmogenesi imperfetta (sindrome di Ehlers-Danlos), dall'osteocondropatia (malattia di Legg-Calvé-Perthes, malattia di Osgood-Schlatter), ecc.

Trattamento

Nel trattamento dei pazienti con JRA vengono utilizzati gli stessi approcci di trattamento della poliartrite reumatoide . Il trattamento inizia solitamente con la somministrazione di acido acetilsalicilico (75-100 mg/kg al giorno per 2-4 settimane). Va tenuto presente che quando si prescrive questo farmaco sono possibili disturbi della funzionalità epatica (aumento dei livelli di transaminasi, ecc.) E lo sviluppo del salicilicismo (i primi sintomi sono sonnolenza, respiro profondo e rapido). Dopo 2-4 settimane si decide se continuare ad assumere il farmaco prescelto o prescrivere un altro FANS: indometacina (dose giornaliera 1-3 mg/kg), voltaren (2-3 mg/kg), brufen (20-30 mg /kg).

Per la mono e oligoartrite si utilizza l'iniezione intrarticolare di idrocortisone o (preferibilmente) di Kenalog, rispettivamente 25-50 mg e 5-20 mg in una grande articolazione.

Se dopo 4-6 mesi non si riscontra alcun effetto del trattamento, soprattutto in caso di poliartrite, è indicato l'uso di farmaci antireumatici a lunga durata d'azione. Di questi ultimi vengono solitamente utilizzati sali d'oro e derivati ​​della chinolina.

I sali d'oro (krizanol, tauredon, ecc.) vengono inizialmente somministrati in una dose di 1 mg di oro cristallino (indipendentemente dal peso corporeo del bambino), dopo 1 settimana, se ben tollerati, vengono prescritti 5 mg di oro cristallino, quindi iniezioni vengono effettuate settimanalmente, aumentando ogni volta la dose di 5 mg fino al raggiungimento della dose media settimanale, tenendo conto del peso corporeo del paziente (0,75 mg/kg). Se ben tollerata, la somministrazione dei preparati a base di oro va continuata per almeno 20 settimane (dose totale - circa 15 mg/kg). Quando si ottiene un risultato positivo, la crioterapia viene eseguita a tempo indeterminato, aumentando gradualmente gli intervalli tra le iniezioni a 2-4 settimane. La composizione del sangue e delle urine viene esaminata settimanalmente.

I derivati ​​​​della chinolina (delagil, platenil) vengono prescritti nelle prime 6-8 settimane alla dose di 5-7 mg/kg al giorno (non più di 0,2-0,25 g al giorno) con monitoraggio oftalmologico regolare obbligatorio (1 volta ogni 3- 4 settimane). Quindi la dose viene ridotta di 2 volte. Se si osserva un effetto positivo pronunciato del trattamento con questi farmaci, è indicata la sua continuazione.

I glucocorticosteroidi per somministrazione orale sono prescritti per l'ARR solo per indicazioni speciali e per un breve periodo. Le indicazioni per l'uso di questi farmaci (la preferenza è data al prednisolone) sono:

  • variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile con febbre alta, pericardite in assenza di effetti derivanti dall'assunzione di grandi dosi di acido acetilsalicilico (dose iniziale di prednisolone - 0,5-1 mg/kg al giorno; quando le manifestazioni sistemiche regrediscono, dopo 2-3 settimane, la dose è via via ridotto al minimo e poi completamente cancellato);
  • la presenza di uveite, che non viene alleviata dall'uso topico di glucocorticosteroidi e anticolinergici;
  • pronunciata esacerbazione della sindrome articolare nella variante poliarticolare della JRA (la dose di prednisolone non supera i 10-15 mg al giorno ed è suddivisa in più dosi).

Gli immunosoppressori vengono utilizzati molto raramente, di solito con una variante sistemica aggressiva della malattia. La terapia fisica e il massaggio sono di grande importanza nel trattamento dello sviluppo dei muscoli scheletrici, nella prevenzione delle deformità degli arti e delle contratture in flessione delle articolazioni.

La prognosi della malattia è relativamente favorevole. La maggior parte dei pazienti sviluppa remissioni a lungo termine, la gravità dell'artrite può rimanere bassa per molti anni, il numero di articolazioni colpite è solitamente limitato e raramente si sviluppano compromissioni funzionali significative. Tuttavia, in circa 1/3 dei pazienti, a causa dell'artrite cronica progressiva, si sviluppano gradualmente gravi limitazioni dei movimenti articolari, contratture e anchilosi. Ciò è particolarmente comune nei pazienti con varianti poliarticolari e sistemiche della malattia. La prognosi peggiora bruscamente in caso di sviluppo di uveite e amiloidosi secondaria.


"Reumatologia"
T.N. A bordo
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