Il lupus eritematoso è una pericolosa malattia cronica in cui il sistema immunitario attacca le cellule del tessuto connettivo come patologiche. La malattia colpisce la pelle e le mucose, nonché tutti gli organi interni di una persona.La malattia appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni.

Il contingente principale di pazienti malati sono le donne, nella fascia di 20-50 anni. Questa malattia si verifica in loro 10 volte più spesso che nei maschi. La patologia si verifica nello 0,5 - 1% di tutti i casi di malattie della pelle. Molti esperti ritengono che il motivo principale per cui il lupus eritematoso può svilupparsi sia una patologia genetica dell'immunità. Tuttavia, questa è solo un'ipotesi, quella esatta non è stata ancora stabilita.

Vale la pena notare che i sintomi del lupus eritematoso nelle donne si verificano nella stragrande maggioranza dei casi e hanno le manifestazioni più acute. I sintomi del lupus eritematoso negli uomini non sono così acuti e piuttosto rari, a causa del basso contenuto di estrogeni e prolattina.

Il lupus eritematoso è difficile da diagnosticare nelle prime fasi del suo sviluppo. Al momento, ci sono 2 forme di patologia:

• Discoide o cronico;
• Subacuto.

La forma cronica del lupus eritematoso è una forma iniziale abbastanza lieve della malattia, ma nel tempo (diversi anni) la manifestazione dei sintomi è più pronunciata.

La sintomatologia, che molto probabilmente si manifesta più chiaramente a causa di alcuni ulteriori guasti nel corpo, ha le seguenti caratteristiche:

• Grave arrossamento della pelle, a causa dell'espansione dei capillari. Di norma, è causato da qualsiasi malattia infettiva, nonché da una reazione allergica.
• Nessun danno agli organi interni.

La forma discoide del lupus eritematoso dura diversi anni e, di norma, l'esacerbazione si verifica in estate. Il trattamento di questa forma, di regola, è facilmente suscettibile di trattamento farmacologico senza l'uso di grandi dosi di farmaci.

La forma sistemica (acuta) del lupus eritematoso è molto più pericolosa della forma cronica della malattia. I sintomi della malattia compaiono molto rapidamente, tanto che anche una persona può indicare la data esatta dell'inizio dei primi sintomi.

I principali sintomi del lupus eritematoso, che si manifestano in questa forma:

• Un forte aumento della temperatura corporea;
• Malessere e grave debolezza, affaticamento.
• Ci sono dolori alle articolazioni e lo stato di salute di una persona è più simile a un grave decorso dell'influenza.
• La sconfitta degli organi interni, che si manifesta 1-2 mesi dopo l'inizio della malattia. A causa della sconfitta di tutti gli organi umani, spesso il risultato finale di questa forma è fatale.

La membrana mucosa cambia patologicamente in più della metà dei pazienti. Sulla gengiva, sulla guancia e sul palato è spesso possibile notare un trabocco di vasi sanguigni, a seguito del quale compare edema in queste zone.

La forma subacuta è caratterizzata da una manifestazione sintomatologica meno pronunciata rispetto alla forma acuta. Il danno agli organi interni si manifesta dopo alcuni mesi e talvolta un anno. Questa forma ha sintomi simili alla forma acuta del lupus eritematoso, ma è più lieve.

Cause del lupus eritematoso

Molte persone sono interessate al motivo per cui questa malattia può svilupparsi. Tuttavia, ad oggi, la causa esatta non è stata stabilita. Gli esperti identificano una serie di ragioni che potrebbero influenzare il suo sviluppo.

I fattori di malattia più comuni includono:

• predisposizione ereditaria. Cosa possiamo dire, l'ereditarietà gioca un ruolo enorme, quasi nella manifestazione di qualsiasi malattia. Vale la pena notare che il gene responsabile dell'insorgenza di una malattia autoimmune non è stato ancora identificato, ma questo non è un motivo per annullare il fattore che la probabilità di lupus eritematoso dovuto all'ereditarietà aumenta di 2 volte.
• Esposizione ai raggi UV. Molte persone sanno che l'eccessiva esposizione alla luce solare è pericolosa, poiché i raggi del sole provocano la produzione di autoanticorpi.
• Droghe ormonali del sesso femminile. Nella percentuale principale di donne malate, non è raro trovare un aumento del contenuto di estrogeni e prolattina nel sangue.
• Infezioni virali (epatite C, parvovirus, virus di Epstein-Barr).
• Sostanze chimiche (tricloroetilene, eosina).

Ancora una volta, vale la pena ricordare che i motivi di cui sopra potrebbero non essere accurati.

Sintomi della malattia

I sintomi del lupus eritematoso variano a seconda del decorso della malattia della sua forma. I sintomi si manifestano a quasi tutti i livelli, interessando le articolazioni, i muscoli, tutti gli organi interni e sono caratterizzati da intense manifestazioni esterne.

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Il lupus eritematoso sistemico (LES) colpisce diversi milioni di persone in tutto il mondo. Queste sono persone di tutte le età, dai bambini agli anziani. Le ragioni dello sviluppo della malattia non sono chiare, ma sono ben compresi molti fattori che contribuiscono alla sua comparsa. Non esiste ancora una cura per il lupus, ma questa diagnosi non suona più come una condanna a morte. Proviamo a capire se il dottor House aveva ragione nel sospettare questa malattia in molti dei suoi pazienti, se esiste una predisposizione genetica al LES e se un certo stile di vita può proteggere da questa malattia.

Continuiamo il ciclo delle malattie autoimmuni - malattie in cui il corpo inizia a combattere con se stesso, producendo autoanticorpi e/o cloni autoaggressivi di linfociti. Parliamo di come funziona il sistema immunitario e perché a volte inizia a "sparare da solo". Alcune delle malattie più comuni saranno trattate in pubblicazioni separate. Per mantenere l'obiettività, abbiamo invitato il Dottore in Scienze Biologiche, Corr. RAS, Professore del Dipartimento di Immunologia, Università Statale di Mosca Dmitry Vladimirovich Kuprash. Inoltre, ogni articolo ha il proprio revisore, approfondendo tutte le sfumature in modo più dettagliato.

Il revisore di questo articolo è stato Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Disegno di William Bagg dall'atlante di Wilson (1855)

Molto spesso, una persona viene dal medico, stremata da febbre febbrile (temperatura superiore a 38,5 ° C), ed è questo sintomo che gli serve come motivo per andare dal medico. Le sue articolazioni si gonfiano e fanno male, tutto il suo corpo "fa male", i linfonodi si ingrossano e causano disagio. Il paziente lamenta un rapido affaticamento e una crescente debolezza. Altri sintomi riportati all'appuntamento includono ulcere della bocca, alopecia e disturbi gastrointestinali. Spesso il paziente soffre di atroci mal di testa, depressione, grave affaticamento. Le sue condizioni influiscono negativamente sulla sua capacità lavorativa e sulla vita sociale. Alcuni pazienti possono anche presentare disturbi affettivi, deterioramento cognitivo, psicosi, disturbi del movimento e miastenia grave.

Non a caso, Josef Smolen del Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ha definito il lupus eritematoso sistemico “la malattia più complessa del mondo” al congresso del 2015 dedicato a questa malattia.

Per valutare l'attività della malattia e il successo del trattamento, nella pratica clinica vengono utilizzati circa 10 diversi indici. Con il loro aiuto, puoi tenere traccia dei cambiamenti nella gravità dei sintomi per un periodo di tempo. Ad ogni violazione viene assegnato un determinato punteggio e il punteggio finale indica la gravità della malattia. I primi metodi di questo tipo sono apparsi negli anni '80 e ora la loro affidabilità è stata a lungo confermata dalla ricerca e dalla pratica. I più popolari sono SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), la sua modifica utilizzata nello studio Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) e ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . In Russia, usano anche la valutazione dell'attività SLE secondo la classificazione di V.A. Nasonova.

Principali bersagli della malattia

Alcuni tessuti sono più colpiti dagli attacchi di anticorpi autoreattivi rispetto ad altri. Nel LES, i reni e il sistema cardiovascolare sono particolarmente colpiti.

I processi autoimmuni interrompono anche il funzionamento dei vasi sanguigni e del cuore. Secondo stime prudenti, ogni decima morte per LES è causata da disturbi circolatori che si sono sviluppati a seguito di un'infiammazione sistemica. Il rischio di ictus ischemico nei pazienti con questa malattia è raddoppiato, la probabilità di emorragia intracerebrale - tre volte e subaracnoidea - quasi quattro volte. Anche la sopravvivenza dopo l'ictus è molto peggiore rispetto alla popolazione generale.

L'insieme delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico è immenso. In alcuni pazienti, la malattia può interessare solo la pelle e le articolazioni. In altri casi, i pazienti sono sfiniti da un eccessivo affaticamento, crescente debolezza in tutto il corpo, temperatura febbrile prolungata e deterioramento cognitivo. A questo si possono aggiungere trombosi e gravi danni agli organi, come la malattia renale allo stadio terminale. A causa di queste diverse manifestazioni, viene chiamato SLE una malattia dai mille volti.

Pianificazione famigliare

Uno dei rischi più importanti imposti dal LES sono le numerose complicazioni durante la gravidanza. La stragrande maggioranza dei pazienti sono giovani donne in età fertile, quindi la pianificazione familiare, la gestione della gravidanza e il monitoraggio fetale sono ora di grande importanza.

Prima dello sviluppo dei moderni metodi di diagnosi e terapia, la malattia di una madre spesso influiva negativamente sul corso della gravidanza: si presentavano condizioni che minacciavano la vita di una donna, la gravidanza spesso si concludeva con morte fetale intrauterina, parto prematuro e preeclampsia. Per questo motivo, per molto tempo, i medici hanno fortemente scoraggiato le donne con LES dall'avere figli. Negli anni '60 le donne perdevano un feto nel 40% dei casi. Negli anni 2000, il numero di tali casi si era più che dimezzato. Oggi i ricercatori stimano questa cifra al 10-25%.

Ora i medici consigliano di rimanere incinta solo durante la remissione della malattia, poiché la sopravvivenza della madre, il successo della gravidanza e del parto dipendono dall'attività della malattia nei mesi prima del concepimento e nel momento stesso della fecondazione dell'uovo. Per questo motivo, i medici considerano la consulenza alla paziente prima e durante la gravidanza come un passo necessario.

In rari casi ora, una donna scopre di avere il LES mentre è già incinta. Se poi la malattia è poco attiva, la gravidanza può procedere favorevolmente con terapia di mantenimento con farmaci steroidi o aminochinoline. Se la gravidanza, unita al LES, inizia a minacciare la salute e persino la vita, i medici raccomandano un aborto o un taglio cesareo d'urgenza.

Si sviluppa circa un bambino su 20.000 lupus neonatale- malattia autoimmune acquisita passivamente, nota da più di 60 anni (la frequenza dei casi è data per gli USA). È mediata da autoanticorpi antinucleari materni contro gli antigeni Ro/SSA, La/SSB o U1-ribonucleoproteina. La presenza di SLE nella madre non è affatto necessaria: solo 4 donne su 10 che partoriscono bambini con lupus neonatale hanno SLE al momento della nascita. In tutti gli altri casi, gli anticorpi di cui sopra sono semplicemente presenti nel corpo delle madri.

L'esatto meccanismo di danno ai tessuti del bambino è ancora sconosciuto e molto probabilmente è più complicato della semplice penetrazione degli anticorpi materni attraverso la barriera placentare. La prognosi per la salute del neonato è generalmente buona e la maggior parte dei sintomi si risolve rapidamente. Tuttavia, a volte le conseguenze della malattia possono essere molto gravi.

In alcuni bambini le lesioni cutanee sono già evidenti alla nascita, in altri si sviluppano nel giro di poche settimane. La malattia può colpire molti sistemi del corpo: cardiovascolare, epatobiliare, nervoso centrale e polmoni. Nel peggiore dei casi, il bambino può sviluppare un blocco cardiaco congenito potenzialmente letale.

Aspetti economici e sociali della malattia

Una persona con LES soffre non solo delle manifestazioni biologiche e mediche della malattia. Gran parte del carico della malattia è sociale e può creare un circolo vizioso di aumento dei sintomi.

Quindi, indipendentemente dal genere e dall'etnia, la povertà, il basso livello di istruzione, la mancanza di un'assicurazione sanitaria, l'insufficiente sostegno sociale e le cure contribuiscono all'aggravamento delle condizioni del paziente. Questo, a sua volta, porta a disabilità, perdita della capacità lavorativa e un'ulteriore diminuzione dello status sociale. Tutto ciò peggiora significativamente la prognosi della malattia.

Non va scontato che il trattamento del LES è estremamente costoso e che i costi dipendono direttamente dalla gravità della malattia. A costi diretti includono, ad esempio, il costo del trattamento ospedaliero (tempo trascorso in ospedali e centri di riabilitazione e relative procedure), trattamento ambulatoriale (trattamento con farmaci obbligatori e aggiuntivi prescritti, visite mediche, esami di laboratorio e altri test, chiamate in ambulanza), interventi chirurgici, trasporto a strutture mediche e servizi medici aggiuntivi. Secondo le stime del 2015, negli Stati Uniti un paziente spende in media 33.000 dollari all'anno per tutti gli articoli di cui sopra. Se ha sviluppato la nefrite da lupus, l'importo è più che raddoppiato, fino a $ 71 mila.

costi indiretti possono anche essere superiori a quelle dirette, in quanto comprendono la perdita della capacità lavorativa e l'invalidità per malattia. I ricercatori stimano l'ammontare di tali perdite a $ 20.000.

Situazione russa: "Perché la reumatologia russa esista e si sviluppi, abbiamo bisogno del sostegno dello Stato"

In Russia, decine di migliaia di persone soffrono di LES, circa lo 0,1% della popolazione adulta. Tradizionalmente, i reumatologi si occupano del trattamento di questa malattia. Una delle più grandi istituzioni in cui i pazienti possono cercare aiuto è l'Istituto di ricerca di reumatologia. VA Nasonova RAMS, fondata nel 1958. Come ricorda l'attuale direttore dell'istituto di ricerca, accademico dell'Accademia russa delle scienze mediche, scienziato onorato della Federazione Russa Evgeny Lvovich Nasonov, all'inizio sua madre, Valentina Alexandrovna Nasonova, che lavorava nel dipartimento di reumatologia, tornò a casa in lacrime quasi ogni giorno, dal momento che quattro pazienti su cinque sono morti sulle sue mani. Fortunatamente, questa tragica tendenza è stata superata.

L'assistenza ai pazienti affetti da LES è assicurata anche nel reparto di reumatologia della Clinica di Nefrologia, Malattie Interne e Professionali intitolata a E.M. Tareev, centro reumatologico della città di Mosca, DGKB im. DIETRO. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), il Centro scientifico per la salute dei bambini dell'Accademia russa delle scienze mediche, l'Ospedale clinico pediatrico russo e l'Ospedale clinico pediatrico centrale dell'FMBA.

Tuttavia, anche adesso è molto difficile ammalarsi di SLE in Russia: la disponibilità degli ultimi preparati biologici per la popolazione lascia molto a desiderare. Il costo di tale terapia è di circa 500-700 mila rubli all'anno e il farmaco è a lungo termine, non limitato a un anno. Allo stesso tempo, tale trattamento non rientra nell'elenco dei farmaci vitali (VED). Lo standard di cura per i pazienti con SLE in Russia è pubblicato sul sito web del Ministero della Salute della Federazione Russa.

Ora la terapia con preparati biologici viene utilizzata nell'Istituto di ricerca di reumatologia. Inizialmente, il paziente li riceve per 2-3 settimane mentre è in ospedale: il CHI copre questi costi. Dopo la dimissione, deve presentare domanda presso il luogo di residenza per la fornitura aggiuntiva di farmaci al dipartimento regionale del Ministero della Salute e la decisione finale viene presa dal funzionario locale. Spesso la sua risposta è negativa: in alcune regioni i pazienti affetti da LES non sono interessati all'ASL.

Almeno il 95% dei pazienti ha autoanticorpi, riconoscendo frammenti delle cellule del corpo come estranei (!) E quindi pericolosi. Non a caso, viene considerata la figura centrale nella patogenesi del LES cellule B produzione di autoanticorpi. Queste cellule sono la parte più importante dell'immunità adattativa, che hanno la capacità di presentare antigeni. cellule T e secernenti molecole di segnalazione - citochine. Si presume che lo sviluppo della malattia sia innescato dall'iperattività delle cellule B e dalla loro perdita di tolleranza nei confronti delle proprie cellule nel corpo. Di conseguenza, generano molti autoanticorpi diretti contro antigeni nucleari, citoplasmatici e di membrana contenuti nel plasma sanguigno. Come risultato del legame di autoanticorpi e materiale nucleare, complessi immunitari, che si depositano nei tessuti e non vengono efficacemente rimossi. Molte delle manifestazioni cliniche del lupus sono il risultato di questo processo e del conseguente danno d'organo. La risposta infiammatoria è esacerbata dalla secrezione delle cellule B Di citochine infiammatorie e presentano ai linfociti T non antigeni estranei, ma self-antigeni.

La patogenesi della malattia è anche associata ad altri due eventi simultanei: con un livello aumentato apoptosi(morte cellulare programmata) dei linfociti e con deterioramento nella lavorazione del materiale di scarto che si verifica durante autofagia. Tale "sporco" del corpo porta a incitare una risposta immunitaria in relazione alle proprie cellule.

autofagia- il processo di utilizzo dei componenti intracellulari e il rifornimento dell'apporto di nutrienti nella cellula è ora sulla bocca di tutti. Nel 2016, per la scoperta della complessa regolazione genetica dell'autofagia, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) è stato insignito del Premio Nobel. Il ruolo dell'"autoconsumo" è quello di mantenere l'omeostasi cellulare, riciclare molecole e organelli vecchi e danneggiati e anche mantenere la sopravvivenza cellulare in condizioni di stress. Puoi leggere di più su questo nell'articolo su "biomolecola".

Studi recenti dimostrano che l'autofagia è importante per il normale decorso di molte risposte immunitarie: ad esempio, per la maturazione e il funzionamento delle cellule del sistema immunitario, il riconoscimento dei patogeni, l'elaborazione e la presentazione dell'antigene. Ora ci sono sempre più prove che i processi autofagici sono associati all'insorgenza, al decorso e alla gravità del LES.

È stato dimostrato che in vitro i macrofagi dei pazienti con LES assorbono meno detriti cellulari rispetto ai macrofagi dei controlli sani. Pertanto, con un utilizzo non riuscito, i rifiuti apoptotici "attirano l'attenzione" del sistema immunitario e si verifica l'attivazione patologica delle cellule immunitarie (Fig. 3). Si è scoperto che alcuni tipi di farmaci già utilizzati per il trattamento del LES o che sono in fase di studi preclinici agiscono specificamente sull'autofagia.

Oltre alle caratteristiche sopra elencate, i pazienti con LES sono caratterizzati da una maggiore espressione dei geni dell'interferone di tipo I. I prodotti di questi geni sono un gruppo molto noto di citochine che svolgono ruoli antivirali e immunomodulatori nel corpo. È possibile che un aumento del numero di interferoni di tipo I influisca sull'attività delle cellule immunitarie, il che porta a un malfunzionamento del sistema immunitario.

Figura 3. Comprensione attuale della patogenesi del LES. Una delle principali cause dei sintomi clinici del LES è la deposizione nei tessuti di immunocomplessi formati da anticorpi che hanno legato frammenti del materiale nucleare delle cellule (DNA, RNA, istoni). Questo processo provoca una forte reazione infiammatoria. Inoltre, con un aumento dell'apoptosi, della netosi e una diminuzione dell'efficienza dell'autofagia, i frammenti cellulari non utilizzati diventano bersagli per le cellule del sistema immunitario. Immunocomplessi tramite recettori FcγRIIa entrare nelle cellule dendritiche plasmacitoidi ( pDC), dove gli acidi nucleici dei complessi attivano i recettori Toll-like ( TLR-7/9), . Attivati ​​in questo modo, i pDC iniziano una potente produzione di interferoni di tipo I (incl. IFN-a). Queste citochine, a loro volta, stimolano la maturazione dei monociti ( Mo) alle cellule dendritiche presentanti l'antigene ( CC) e la produzione di anticorpi autoreattivi da parte delle cellule B, prevengono l'apoptosi delle cellule T attivate. Monociti, neutrofili e cellule dendritiche sotto l'influenza dell'IFN di tipo I aumentano la sintesi delle citochine BAFF (stimolatore delle cellule B che ne promuove la maturazione, la sopravvivenza e la produzione di anticorpi) e APRIL (induttore della proliferazione cellulare). Tutto ciò porta ad un aumento del numero di complessi immunitari e ad un'attivazione ancora più potente del pDC: il cerchio si chiude. Il metabolismo anormale dell'ossigeno è anche coinvolto nella patogenesi del LES, che aumenta l'infiammazione, la morte cellulare e l'afflusso di antigeni self. In molti modi, questo è colpa dei mitocondri: l'interruzione del loro lavoro porta ad una maggiore formazione di specie reattive dell'ossigeno ( ROS) e azoto ( RNI), deterioramento delle funzioni protettive dei neutrofili e della netosi ( NETosis)

Infine, anche lo stress ossidativo, insieme al metabolismo anormale dell'ossigeno nella cellula e ai disturbi nel funzionamento dei mitocondri, può contribuire allo sviluppo della malattia. A causa dell'aumentata secrezione di citochine pro-infiammatorie, danni ai tessuti e altri processi che caratterizzano il decorso del LES, una quantità eccessiva di specie reattive dell'ossigeno(ROS), che danneggiano ulteriormente i tessuti circostanti, contribuiscono al costante afflusso di autoantigeni e al suicidio specifico dei neutrofili - netose(NETosi). Questo processo termina con la formazione trappole extracellulari di neutrofili(NET) progettati per intrappolare i patogeni. Sfortunatamente, nel caso del LES, giocano contro l'ospite: queste strutture reticolari sono composte prevalentemente dai principali autoantigeni del lupus. L'interazione con questi ultimi anticorpi rende difficile per il corpo eliminare queste trappole e aumenta la produzione di autoanticorpi. È così che si forma un circolo vizioso: l'aumento del danno tissutale durante la progressione della malattia comporta un aumento della quantità di ROS, che distrugge ancora di più i tessuti, migliora la formazione di complessi immunitari, stimola la sintesi di interferone... La patogenesi i meccanismi del LES sono presentati in maggior dettaglio nelle Figure 3 e 4.

Figura 4. Il ruolo della morte programmata dei neutrofili - netosi - nella patogenesi del LES. Le cellule immunitarie di solito non incontrano la maggior parte degli antigeni del corpo perché i potenziali antigeni self risiedono all'interno delle cellule e non vengono presentati ai linfociti. Dopo la morte autofagica, i resti delle cellule morte vengono rapidamente utilizzati. Tuttavia, in alcuni casi, ad esempio, con un eccesso di specie reattive dell'ossigeno e dell'azoto ( ROS E RNI), il sistema immunitario incontra auto-antigeni "naso a naso", che provoca lo sviluppo del LES. Ad esempio, sotto l'influenza di ROS, neutrofili polimorfonucleati ( PMN) sono soggetti netose, e dai resti della cellula si forma una "rete" (ing. netto) contenente acidi nucleici e proteine. Questa rete diventa la fonte di autoantigeni. Di conseguenza, le cellule dendritiche plasmacitoidi vengono attivate ( pDC), rilasciando IFN-a e innescare un attacco autoimmune. Altri simboli: REDOX(reazione di riduzione-ossidazione) - squilibrio delle reazioni redox; E.R- reticolo endoplasmatico; CC- cellule dendritiche; B- cellule B; T- cellule T; Nox2- NADPH ossidasi 2; mtDNA- DNA mitocondriale; frecce nere su e giù- amplificazione e soppressione, rispettivamente. Per vedere l'immagine a grandezza naturale, cliccaci sopra.

Chi è colpevole?

Sebbene la patogenesi del lupus eritematoso sistemico sia più o meno chiara, gli scienziati trovano difficile nominarne la causa principale e quindi considerano una combinazione di vari fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa malattia.

Nel nostro secolo, gli scienziati rivolgono la loro attenzione principalmente alla predisposizione ereditaria alla malattia. Anche il LES non è sfuggito, il che non sorprende, perché l'incidenza varia notevolmente in base al sesso e all'etnia. Le donne soffrono di questa malattia circa 6-10 volte più spesso degli uomini. Il loro picco di incidenza si verifica a 15-40 anni, cioè in età fertile. L'etnia è associata alla prevalenza, al decorso della malattia e alla mortalità. Ad esempio, un'eruzione "a farfalla" è tipica dei pazienti bianchi. Negli afroamericani e negli afro-caraibici, la malattia è molto più grave che nei caucasici, le recidive della malattia e i disturbi infiammatori dei reni sono più comuni in loro. Il lupus discoide è anche più comune nelle persone dalla pelle scura.

Questi fatti indicano che la predisposizione genetica può svolgere un ruolo importante nell'eziologia del LES.

Per chiarire questo, i ricercatori hanno utilizzato il metodo ricerca di associazione genome-wide, O GWAS, che consente di correlare migliaia di varianti genetiche con fenotipi, in questo caso con le manifestazioni della malattia. Grazie a questa tecnologia sono stati identificati più di 60 loci di predisposizione al lupus eritematoso sistemico. Possono essere suddivisi condizionatamente in diversi gruppi. Uno di questi gruppi di loci è associato alla risposta immunitaria innata. Questi sono, ad esempio, i percorsi della segnalazione NF-kB, la degradazione del DNA, l'apoptosi, la fagocitosi e l'utilizzo dei residui cellulari. Include anche varianti responsabili della funzione e della segnalazione di neutrofili e monociti. Un altro gruppo comprende varianti genetiche coinvolte nel lavoro del collegamento adattivo del sistema immunitario, cioè associate alla funzione e alle reti di segnalazione delle cellule B e T. Inoltre, ci sono loci che non rientrano in questi due gruppi. È interessante notare che molti loci di rischio sono condivisi dal LES e da altre malattie autoimmuni (Figura 5).

I dati genetici potrebbero essere utilizzati per determinare il rischio di sviluppare LES, la sua diagnosi o il trattamento. Ciò sarebbe estremamente utile nella pratica, perché a causa della natura specifica della malattia, non è sempre possibile identificarla dalle prime lamentele e manifestazioni cliniche del paziente. Anche la selezione del trattamento richiede del tempo, perché i pazienti rispondono in modo diverso alla terapia, a seconda delle caratteristiche del loro genoma. Finora, tuttavia, i test genetici non sono utilizzati nella pratica clinica. Un modello ideale per valutare la suscettibilità alle malattie prenderebbe in considerazione non solo alcune varianti geniche, ma anche interazioni genetiche, livelli di citochine, marcatori sierologici e molti altri dati. Inoltre, dovrebbe, se possibile, tenere conto delle caratteristiche epigenetiche: dopotutto, secondo la ricerca, danno un enorme contributo allo sviluppo del LES.

A differenza del genoma epi il genoma è relativamente facile da modificare sotto l'influenza di fattori esterni. Alcuni credono che senza di loro il LES potrebbe non svilupparsi. La più ovvia di queste è la radiazione ultravioletta, poiché i pazienti spesso sviluppano arrossamenti ed eruzioni cutanee sulla pelle dopo l'esposizione alla luce solare.

Lo sviluppo della malattia, a quanto pare, può provocare e infezione virale. È possibile che in questo caso si verifichino reazioni autoimmuni dovute a mimetismo molecolare dei virus- il fenomeno della somiglianza degli antigeni virali con le molecole del corpo. Se questa ipotesi è corretta, allora il virus Epstein-Barr è al centro della ricerca. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, gli scienziati hanno difficoltà a nominare i "nomi" di specifici colpevoli. Si presume che le reazioni autoimmuni non siano provocate da virus specifici, ma dai meccanismi generali di lotta contro questo tipo di agenti patogeni. Ad esempio, il percorso di attivazione degli interferoni di tipo I è comune in risposta all'invasione virale e nella patogenesi del LES.

Fattori come fumare e bere, ma la loro influenza è ambigua. È probabile che il fumo possa aumentare il rischio di sviluppare la malattia, esacerbarla e aumentare il danno d'organo. L'alcol, d'altra parte, secondo alcuni rapporti, riduce il rischio di sviluppare LES, ma le prove sono piuttosto contraddittorie e questo metodo di protezione contro la malattia è meglio non usarlo.

Non c'è sempre una risposta chiara per quanto riguarda l'influenza fattori di rischio occupazionale. Mentre è stato dimostrato che l'esposizione alla silice innesca lo sviluppo del LES, secondo una serie di studi, l'esposizione a metalli, prodotti chimici industriali, solventi, pesticidi e tinture per capelli deve ancora essere risolta in modo definitivo. Infine, come accennato in precedenza, il lupus può essere provocato uso di droga: I trigger più comuni sono clorpromazina, idralazina, isoniazide e procainamide.

Trattamento: passato, presente e futuro

Come già accennato, non esiste ancora una cura per “la malattia più complessa del mondo”. Lo sviluppo di un farmaco è ostacolato dalla multiforme patogenesi della malattia, che coinvolge diverse parti del sistema immunitario. Tuttavia, con una selezione individuale competente della terapia di mantenimento, è possibile ottenere una profonda remissione e il paziente può convivere con il lupus eritematoso proprio come con una malattia cronica.

Il trattamento per vari cambiamenti nelle condizioni del paziente può essere regolato da un medico, più precisamente, dai medici. Il fatto è che nel trattamento del lupus è estremamente importante il lavoro coordinato di un gruppo multidisciplinare di professionisti medici: un medico di famiglia in Occidente, un reumatologo, un immunologo clinico, uno psicologo e spesso un nefrologo, un ematologo, un dermatologo e neurologo. In Russia, un paziente con SLE va prima di tutto da un reumatologo e, a seconda del danno ai sistemi e agli organi, potrebbe aver bisogno di ulteriori consultazioni con un cardiologo, nefrologo, dermatologo, neurologo e psichiatra.

La patogenesi della malattia è molto complessa e confusa, quindi molti farmaci mirati sono ora in fase di sviluppo, mentre altri hanno mostrato il loro fallimento in fase di sperimentazione. Pertanto, i farmaci non specifici sono i più utilizzati nella pratica clinica.

Il trattamento standard comprende diversi tipi di farmaci. Prima di tutto, scrivi immunosoppressori- per sopprimere l'eccessiva attività del sistema immunitario. I più comunemente usati sono i farmaci citotossici. metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile E ciclofosfamide. In realtà, questi sono gli stessi farmaci che vengono utilizzati per la chemioterapia del cancro e agiscono principalmente sulle cellule in divisione attiva (nel caso del sistema immunitario, cloni di linfociti attivati). È chiaro che tale terapia ha molti effetti collaterali pericolosi.

Nella fase acuta della malattia, i pazienti di solito assumono corticosteroidi- farmaci antinfiammatori non specifici che aiutano a calmare le raffiche più violente di reazioni autoimmuni. Sono stati utilizzati nel trattamento del LES sin dagli anni '50. Quindi hanno trasferito il trattamento di questa malattia autoimmune a un livello qualitativamente nuovo, e rimangono ancora la base della terapia per mancanza di un'alternativa, sebbene molti effetti collaterali siano anche associati al loro uso. Molto spesso, i medici prescrivono prednisolone E metilprednisolone.

Con l'esacerbazione del LES dal 1976, viene utilizzato anche terapia del polso: il paziente riceve impulsivamente alte dosi di metilprednisolone e ciclofosfamide. Naturalmente, in 40 anni di utilizzo, lo schema di tale terapia è cambiato molto, ma è ancora considerato il gold standard nel trattamento del lupus. Tuttavia, ha molti effetti collaterali gravi, motivo per cui non è raccomandato per alcuni gruppi di pazienti, ad esempio persone con ipertensione scarsamente controllata e coloro che soffrono di infezioni sistemiche. In particolare, il paziente può sviluppare disturbi metabolici e modificare il comportamento.

Quando si ottiene la remissione, di solito viene prescritta farmaci antimalarici, che sono stati a lungo utilizzati con successo per il trattamento di pazienti con lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico e della pelle. Azione idrossiclorochina, una delle sostanze più note di questo gruppo, ad esempio, si spiega con il fatto che inibisce la produzione di IFN-α. Il suo utilizzo fornisce una riduzione a lungo termine dell'attività della malattia, riduce i danni agli organi e ai tessuti e migliora l'esito della gravidanza. Inoltre, il farmaco riduce il rischio di trombosi - e questo è estremamente importante, date le complicazioni che si verificano nel sistema cardiovascolare. Pertanto, l'uso di farmaci antimalarici è raccomandato per tutti i pazienti con LES. Tuttavia, c'è anche una goccia di catrame in un barile di miele. In rari casi, la retinopatia si sviluppa in risposta a questa terapia e i pazienti con grave insufficienza renale o epatica sono a rischio di effetti tossici associati all'idrossiclorochina.

Utilizzato nel trattamento del lupus e più recenti, farmaci mirati(figura 5). Gli sviluppi più avanzati mirati alle cellule B sono gli anticorpi rituximab e belimumab.

Figura 5. Farmaci biologici nel trattamento del LES. I detriti cellulari apoptotici e/o necrotici si accumulano nel corpo umano, ad esempio a causa dell'infezione da virus e dell'esposizione alla luce ultravioletta. Questa "spazzatura" può essere assorbita dalle cellule dendritiche ( CC), la cui funzione principale è la presentazione di antigeni alle cellule T e B. Questi ultimi acquisiscono la capacità di rispondere agli autoantigeni loro presentati dalle DC. Inizia così una reazione autoimmune, inizia la sintesi degli autoanticorpi. Ora vengono studiati molti preparati biologici: farmaci che influenzano la regolazione dei componenti immunitari del corpo. Targeting del sistema immunitario innato anifrolumab(anticorpo contro il recettore IFN-α), sifalimumab E rontalizumab(anticorpi contro IFN-α), infliximab E etanercept(anticorpi contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) e tocilizumab(recettore anti-IL-6). Abatacept (cm. testo), belatacept, AMG-557 E IDEC-131 bloccano le molecole co-stimolatorie delle cellule T. Fostamatinib E R333- inibitori della tirosina chinasi splenica ( SYK). Vengono prese di mira varie proteine ​​transmembrana delle cellule B rituximab E ofatumumab(anticorpi contro CD20), epratuzumab(anti-CD22) e blinatumomab(anti-CD19), che blocca anche i recettori delle plasmacellule ( pc). Belimumab (cm. testo) blocca la forma solubile BAFF, tabalumab e blisibimod sono molecole solubili e legate alla membrana BAFF, UN

Un altro potenziale bersaglio della terapia antilupus sono gli interferoni di tipo I, che sono già stati discussi in precedenza. Alcuni anticorpi anti-IFN-α hanno già mostrato risultati promettenti nei pazienti affetti da LES. Ora è prevista la prossima, terza, fase dei loro test.

Inoltre, tra i farmaci la cui efficacia nel LES è attualmente allo studio, va menzionato abatacept. Blocca le interazioni costimolatorie tra le cellule T e B, ripristinando così la tolleranza immunologica.

Infine, vengono sviluppati e testati vari farmaci anti-citochine, ad esempio, etanercept E infliximab- anticorpi specifici contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α.

Conclusione

Il lupus eritematoso sistemico rimane il test più difficile per il paziente, un compito difficile per il medico e un'area inesplorata per lo scienziato. Tuttavia, il lato medico del problema non dovrebbe essere limitato. Questa malattia offre un campo enorme per l'innovazione sociale, poiché il paziente ha bisogno non solo di cure mediche, ma anche di vari tipi di supporto, incluso quello psicologico. Pertanto, il miglioramento dei metodi di fornitura di informazioni, applicazioni mobili specializzate, piattaforme con informazioni accessibili migliorano significativamente la qualità della vita delle persone con SLE.

Un sacco di aiuto in questa materia e organizzazioni di pazienti- associazioni pubbliche di persone che soffrono di qualche tipo di malattia e dei loro parenti. Ad esempio, la Lupus Foundation of America è molto famosa. Le attività di questa organizzazione sono volte a migliorare la qualità della vita delle persone con diagnosi di LES attraverso programmi speciali, ricerca, istruzione, supporto e assistenza. I suoi obiettivi primari includono la riduzione dei tempi per la diagnosi, fornire ai pazienti un trattamento sicuro ed efficace e aumentare l'accesso alle cure e alle cure. Inoltre, l'organizzazione sottolinea l'importanza di educare il personale medico, portare preoccupazioni alle autorità e aumentare la consapevolezza sociale sul lupus eritematoso sistemico.

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lupus eritematoso

Cos'è il lupus eritematoso -

Ci sono due forme lupus eritematoso (lupus eritematoso): cronico (discoide) - una forma clinica relativamente benigna e acuta (sistemica) - grave. In entrambe le forme possono essere colpiti il ​​bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca. Lesioni isolate della mucosa orale praticamente non si verificano, quindi i pazienti raramente vanno dal dentista per la prima volta. La malattia inizia più spesso tra i 20 ei 40 anni, le donne si ammalano molto più spesso degli uomini.

Cosa provoca / Cause del lupus eritematoso:

lupus eritematoso- una malattia sistemica di eziologia sconosciuta e patogenesi complessa.

Patogenesi (cosa succede?) durante il lupus eritematoso:

Secondo i concetti moderni, il lupus eritematoso si riferisce alle malattie reumatiche e autoimmuni. Si ritiene che la malattia si sviluppi a causa della sensibilizzazione a vari fattori infettivi e non infettivi. I fattori predisponenti includono allergia alla luce solare, freddo, focolai di infezione cronica. Esistono prove di una predisposizione genetica al lupus eritematoso.

È una grave malattia sistemica. È caratterizzato da temperatura corporea elevata, dolore alle articolazioni, muscoli, adinamia, lesioni degli organi interni (poliserosite, endocardite, glomerulonefrite, poliartrite, lesioni del tratto gastrointestinale, ecc.). Nel sangue - leucopenia, anemia, VES elevata. La malattia può manifestarsi in forma acuta, subacuta o cronica.

A seconda della patologia che prevale durante una riacutizzazione, esistono varietà cliniche cutanee-articolari, renali, neurologiche, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche ed ematologiche della malattia.

Nel lupus eritematoso acuto, i cambiamenti nella mucosa vengono rilevati in quasi il 60% dei pazienti. Macchie iperemiche ed edematose compaiono sulla mucosa del palato, delle guance, delle gengive, talvolta con un pronunciato carattere emorragico; vesciche di diverse dimensioni con contenuto emorragico, che si trasformano in erosioni, ricoperte da un rivestimento purulento-sanguinoso. Ci sono macchie di iperemia sulla pelle, a volte si verificano gonfiore e vesciche. Le lesioni cutanee sono i sintomi più comuni e talvolta uno dei primi sintomi del lupus eritematoso sistemico. La localizzazione più tipica delle lesioni sulla pelle è nel viso, nel collo, nel busto e nelle estremità. Si può osservare una tipica forma a "farfalla" o erisipela, in cui il volto è nettamente edematoso, la pelle è di colore rosso saturo, a volte con vesciche in superficie, erosioni multiple ricoperte da croste sieroso-purulente o emorragiche. La pelle del tronco e delle estremità può presentare lesioni simili.

Il decorso di questa forma di lupus eritematoso è caratterizzato dalla progressione con il graduale coinvolgimento di vari organi e tessuti nel processo.

Sintomi del lupus eritematoso:

Lupus eritematoso discoide (cronico).. quadro clinico. Il lupus eritematoso cronico di solito inizia con eritema sulla pelle del viso (più spesso su naso, fronte, guance a farfalla), padiglioni auricolari, cuoio capelluto, bordo rosso delle labbra e altre parti esposte del corpo. Potrebbe esserci una lesione isolata del bordo rosso delle labbra. La mucosa della bocca è raramente colpita. La malattia si verifica nelle donne 2 volte più spesso che negli uomini. Le lesioni cutanee sono caratterizzate da una triade di segni: eritema, ipercheratosi e atrofia. Il corso del processo è messo in scena.

Primo stadio (eritematoso). caratterizzato dalla comparsa di 1-2 macchie piccole, leggermente edematose, chiaramente sagomate, che aumentano gradualmente di dimensioni. Il loro colore è rosa, ci sono teleangectasie al centro. Aumentando e fondendosi gradualmente, le lesioni assomigliano a una farfalla nel contorno, la cui parte posteriore si trova sul naso e le ali sulle guance. La comparsa di macchie è talvolta accompagnata da bruciore e formicolio nella zona interessata.

Nella seconda fase (ipercheratosi-infiltrativa) le lesioni si infiltrano trasformandosi in una densa placca discoide, sulla cui superficie compaiono piccole squame bianco-grigiastre, ben aderenti. Successivamente, la placca subisce spesso cheratinizzazione e acquisisce una tonalità bianco-grigiastra. La placca è circondata da un bordo di iperemia.

Nella terza fase - atrofica- al centro della placca si forma una zona bianca di atrofia cicatriziale, la placca assume la forma di un piattino. Ha chiari confini di ipercheratosi con teleangectasie multiple, saldamente saldate ai tessuti sottostanti, infiltrazione e iperpigmentazione persistono lungo la periferia. In alcuni casi, il sito dell'atrofia cicatriziale ha una forma ad albero sotto forma di strisce bianche. La direzione delle linee è diritta, radiale, senza intrecci. A volte il focus dell'ipercheratosi assomiglia a "raggi di fiamma". Allo stesso tempo, il processo patologico continua a progredire, compaiono nuovi elementi della lesione.

Anche la mucosa della bocca è spesso colpita nel lupus discoide. Le lesioni hanno la forma di placche rosso-bluastre o biancastre chiaramente delimitate con un centro infossato, talvolta eroso. Le forme cliniche di lupus eritematoso con lesioni della mucosa orale e del bordo rosso delle labbra sono accompagnate da bruciore e dolore, aggravate dal mangiare e dal parlare.

Nel lupus eritematoso cronico, il bordo rosso delle labbra è abbastanza spesso colpito (secondo A.L. Mashkilleison et al., nel 9% dei pazienti).

Sul bordo rosso delle labbra si distinguono 4 varietà cliniche di lupus eritematoso: tipico; senza atrofia clinicamente pronunciata; erosivo e ulceroso; profondo.

Con una forma tipica, sul bordo rosso delle labbra si formano focolai infiltrativi di contorni ovali, oppure il processo può catturare diffusamente l'intero bordo rosso. Le aree colpite sono di colore rosso porpora con vasi persistentemente dilatati e un infiltrato pronunciato. La loro superficie è ricoperta da squame biancastre-grigiastre densamente sedute, con la rimozione forzata delle quali compaiono sanguinamento e dolore significativo. Al centro della lesione si nota l'atrofia del bordo rosso delle labbra e della pelle. Lungo la periferia del fuoco sono presenti aree di torbidità dell'epitelio sotto forma di strisce bianche uniformemente espresse.

Istopatologicamente, con una forma tipica, paracheratosi, ipercheratosi, acantosi, degenerazione vacuolare dello strato basale sono determinate nell'epitelio, l'atrofia tissutale è espressa in alcuni punti. C'è un diffuso infiltrato infiammatorio nella lamina propria della mucosa, una forte espansione dei vasi sanguigni e linfatici e la distruzione delle fibre di collagene sono rivelate.

La forma di lupus eritematoso senza atrofia clinicamente pronunciata è caratterizzata dalla comparsa di iperemia congestizia diffusa sul bordo rosso delle labbra con squame iper e paracheratosiche in superficie, che esfoliano più facilmente rispetto alla forma tipica. L'ipercheratosi in questa forma è meno pronunciata rispetto alla forma tipica del lupus eritematoso. A volte si notano infiltrazioni minori e teleangectasie.

La forma erosiva e ulcerosa del lupus eritematoso sul bordo rosso delle labbra si manifesta con un'infiammazione pronunciata; focolai di colore rosso vivo, edematosi, con erosioni e fessure, ricoperti di croste purulente sanguinanti. Alla periferia della lesione si determina l'ipercheratosi sotto forma di squame e atrofia.

I pazienti sono preoccupati per una forte sensazione di bruciore, dolore e prurito, aggravati dal mangiare. Dopo la guarigione, rimangono cicatrici atrofiche nel sito dei fuochi.

Con una forma profonda di Kaposi-Irgang lupus eritematoso, le lesioni sulle labbra sono rare. Il sito della lesione sotto forma di formazione nodulare sporge sopra la superficie del bordo rosso, sulla superficie del suo eritema e ipercheratosi.

Il lupus eritematoso delle labbra è spesso complicato da cheilite ghiandolare secondaria.

La mucosa della bocca è colpita nel lupus eritematoso molto meno frequentemente del bordo rosso delle labbra. Il processo è localizzato sulla mucosa delle labbra, delle guance lungo la linea di chiusura dei denti, meno spesso della lingua, del palato e di altre aree.

Sulla mucosa orale si distinguono le seguenti forme di lupus eritematoso: tipico; essudativo-iperemico; erosivo e ulceroso.

La forma tipica è caratterizzata da focolai di iperemia congestizia con infiltrazione e ipercheratosi. Al centro del focus c'è l'atrofia, e lungo la periferia - ipercheratosi sotto forma di strisce bianche adiacenti l'una all'altra, situate sotto forma di palizzata.

Nel caso della forma essudativo-iperemica, a causa della grave infiammazione, l'ipercheratosi e l'atrofia non sono chiaramente espresse.

In presenza di un fattore traumatico, la forma essudativo-iperemica si trasforma rapidamente in una forma erosivo-ulcerosa, in cui si manifestano erosioni o ulcerazioni dolorose al centro della lesione. Intorno all'erosione o all'ulcera sullo sfondo dell'eritema sono visibili strisce bianche radialmente divergenti. Lungo la periferia del focus si intensificano i fenomeni di ipercheratosi e talvolta si forma un bordo ipercheratosico, costituito da strisce e punti strettamente adiacenti l'uno all'altro. Dopo la guarigione del focus del lupus eritematoso, di norma, l'atrofia cicatriziale rimane con cicatrici e bande simili ad alberi.

Il decorso del lupus eritematoso cronico è lungo (anni - decenni) con esacerbazioni in primavera e in estate. La forma erosiva e ulcerativa del lupus eritematoso cronico sul bordo rosso delle labbra può diventare maligna, e quindi questa varietà viene definita precancro opzionale.

Il quadro istologico della lesione nel lupus eritematoso cronico della mucosa della bocca e delle labbra è caratterizzato dalla presenza di paracheratosi o paracheratosi, alternata a ipercheratosi, acantosi e atrofia. Vengono rivelate la degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale dell'epitelio e l'indistinzione della membrana basale dovuta alla penetrazione delle cellule infiltrate dallo stroma nell'epitelio. Nella lamina propria della mucosa vi è un massiccio infiltrato plasmacellulare linfoide, dilatazione capillare e congestione. La distruzione delle fibre di collagene è particolarmente significativa sotto l'epitelio e intorno ai piccoli vasi sanguigni. Nella forma erosiva-ulcerosa, ci sono difetti nell'epitelio, l'edema e l'infiammazione sono espressi in modo significativo.

Diagnosi di lupus eritematoso:

Diagnosi non causa difficoltà se ci sono contemporaneamente focolai di lupus eritematoso sulla pelle. Lesioni isolate della mucosa orale o del bordo rosso delle labbra possono causare difficoltà nella diagnosi, pertanto, insieme a un esame clinico, vengono utilizzati metodi di ricerca aggiuntivi (diagnostica istologica, immunomorfologica, luminescente). Nei raggi di Wood, le aree di ipercheratosi nel lupus eritematoso, localizzate sul bordo rosso delle labbra, danno un bagliore blu come la neve o bianco come la neve, sulla mucosa della bocca - un bagliore bianco o bianco opaco sotto forma di strisce e punti.

• Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico deve essere distinto dal lichen planus, dal lupus eritematoso e dalla leucoplachia. Quando la lesione è localizzata sul bordo rosso delle labbra, si differenzia dalla cheilite attinica e dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti.

• Lupus eritematoso acuto (sistemico).

La diagnosi viene effettuata sulla base di lesioni cutanee rilevabili e sulla condizione degli organi interni, nonché sulla rilevazione di "cellule di lupus eritematoso" (cellule LE) nel sangue e sulle punture del midollo osseo. Molti pazienti con lupus eritematoso sono determinati da immunodeficienza secondaria.

Trattamento per il lupus eritematoso:

Il trattamento inizia con un esame approfondito per identificare ed eliminare i focolai di infezione cronica, nonché per determinare la natura sistemica della lesione. Il trattamento farmacologico viene effettuato utilizzando farmaci della serie chinolina (plaquenil, delagil, plaquenol). Assegnare contemporaneamente piccole dosi di farmaci corticosteroidi: prednisolone (10-15 mg), triamcinolone (8-12 mg) e desametasone (1,5-2,0 mg).

È ampiamente utilizzato un complesso di vitamine B2, B6, B | 2, acido nicotinico e ascorbico.

In caso di violazioni dello stato immunitario, sono indicati i farmaci immunocorrettivi: levamisolo (decaris), Taktivin, timalina, ecc.

Con sintomi pronunciati di ipercheratosi, si raccomanda la scheggiatura intramucosa o intradermica delle lesioni con una soluzione di idrocortisone o una soluzione al 5-10% di rezochina o hingamina 1-2 giorni dopo la scomparsa dei fenomeni infiammatori acuti. Per il trattamento locale vengono utilizzati pomate corticosteroidi ("Flucinar", "Lorinden", "Sinalar", prednisolone, ecc.). Nel trattamento delle forme erosive e ulcerative, si consiglia di utilizzare unguenti corticosteroidi contenenti antibiotici e altri agenti antimicrobici (Oxycort, Locacorten, ecc.).

• Lupus eritematoso acuto (sistemico).

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale e il prima possibile. Il corso del trattamento dovrebbe essere lungo e continuo. Nel periodo attivo, i glucocorticoidi sono prescritti in grandi dosi. Il trattamento inizia nel periodo acuto, di norma, con dosi di carico - 60 mg di prednisolone, portandole gradualmente a 35 mg entro 3 mesi e fino a 15 mg dopo altri 6 mesi. La dose di prednisolone viene ridotta gradualmente dalle compresse Yi - yA in 2-3 settimane sotto il controllo delle condizioni generali e dei parametri di laboratorio. Quindi individualmente scelga la dose minima di mantenimento (5-10 mg di prednisolone). Per prevenire violazioni del metabolismo minerale, vengono prescritti contemporaneamente preparati di potassio (cloruro di potassio, panangina, soluzione di acetato di potassio al 15%).

Dopo l'eliminazione del periodo acuto del lupus eritematoso sistemico, viene effettuato un trattamento combinato con corticosteroidi (a dosi di mantenimento o ridotte) e preparazioni di aminochinoline (1 compressa di plaquenil o delagil durante la notte).

Quali medici dovresti contattare se hai il lupus eritematoso:

• Dentista
• Infezionista

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Voi? Devi stare molto attento alla tua salute generale. La gente non presta abbastanza attenzione sintomi della malattia e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, purtroppo, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. Identificare i sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo più volte all'anno essere esaminato da un medico non solo per prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere uno spirito sano nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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Questa malattia è accompagnata da un malfunzionamento del sistema immunitario, con conseguente infiammazione di muscoli, altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e della comparsa di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se, in uno stato normale, il corpo umano produce anticorpi che possono attaccare organismi estranei che entrano dall'esterno, allora in presenza di una malattia il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

• polmoni;
• reni;
• pelle;
• cuore;
• articolazioni;
• sistema nervoso.

Cause

L'eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che i virus (RNA, ecc.) Sono la causa dello sviluppo della malattia. Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad essa. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che è spiegato dalle peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Il motivo per cui la malattia è meno comune negli uomini è l'effetto protettivo che hanno gli androgeni (ormoni sessuali maschili). Il rischio di LES può essere aumentato da:

• infezione batterica;
• assunzione di farmaci;
• sconfitta virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono intenzionalmente le cellule del corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano alterazioni del fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del muco. Nelle unità strutturali interessate della pelle, il nucleo viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si insediano attorno al nucleo distrutto, che è chiamato fenomeno "a rosetta". Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. I prodotti di distruzione formano nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi). Come risultato dell'infiammazione cronica, si verifica la sclerosi tissutale.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, una malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche del lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma affilata. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta affaticamento costante, temperatura elevata (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sviluppa rapidamente e in un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. La prognosi per il LES acuto non è incoraggiante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con questa diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Può passare più di un anno dall'insorgenza della malattia alla comparsa dei sintomi. Questo tipo di malattia è caratterizzato da una frequente alternanza di periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. cronico. La malattia procede lentamente, i segni sono lievi, gli organi interni non sono praticamente danneggiati, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, è praticamente impossibile curarla in questa fase. L'unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l'aiuto di farmaci durante un'esacerbazione del LES.

Vanno distinte le malattie della pelle correlate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e che non presentano una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

• lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo che sale leggermente al di sopra della pelle);
• lupus indotto da farmaci (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre, dolore allo sterno associato all'assunzione di farmaci; dopo la loro sospensione, i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati se le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, patologie del cuore).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi del LES includono grave affaticamento, eruzioni cutanee e dolori articolari. Con la progressione della patologia, diventano rilevanti i problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ogni caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'inizio della malattia compare in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti con LES la sindrome della pelle è evidente in seguito e nel resto non si verifica affatto. Di norma, per la localizzazione della lesione, sono caratteristiche le aree del corpo esposte al sole: il viso (un'area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Lungo i bordi delle eruzioni cutanee sono presenti capillari dilatati e zone con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte al sole, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di regola, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, mentre i capelli cadono in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti con LES si nota una maggiore sensibilità alla luce solare (fotosensibilità).

nei reni

Molto spesso, il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​​​nelle urine, i cilindri e gli eritrociti, di norma, non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è non deformante e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti con LES a volte sviluppano osteoporosi (diminuzione della densità ossea). I pazienti lamentano spesso dolori muscolari e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria viene trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta sulla mucosa del cavo orale e del rinofaringe sotto forma di ulcere che non provocano dolore. Le lesioni della mucosa si registrano in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

• diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
• ulcerazione della bocca/naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi endocardio, pericardio e miocardio, vasi coronarici, valvole. Tuttavia, il danno al guscio esterno dell'organo si verifica più spesso. Malattie che possono derivare dal LES:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordi nella zona del torace);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, conduzione dell'impulso nervoso, insufficienza d'organo acuta / cronica);
• disfunzione della valvola cardiaca;
• danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età nei pazienti con LES);
• danno al lato interno dei vasi (in questo caso aumenta il rischio di sviluppare aterosclerosi);
• danno ai vasi linfatici (manifestato da trombosi degli arti e degli organi interni, panniculite - nodi dolorosi sottocutanei, Livedo reticularis - macchie blu che formano uno schema a griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato dal danno ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell'organo, nonché delle cellule immunitarie (linfociti. Segni chiave che il malattia ha colpito le strutture nervose del cervello sono:

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania, mal di testa;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica ha un ampio elenco di sintomi, mentre è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'insorgenza della patologia può essere fulminea o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e poiché appartiene alla categoria delle patologie a più organi, i sintomi clinici possono essere variati. Le forme non gravi di LES sono limitate solo a danni alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolori muscolari/articolari;
• linfonodi ingrossati;
• iperemia;
• aumento della fatica, debolezza;
• rosso, simile all'allergia, eruzioni cutanee sul viso;
• febbre senza causa;
• dita, mani, piedi blu dopo stress, contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore durante l'inalazione (indica danni al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segni

I primi sintomi includono una temperatura che oscilla intorno ai 38039 gradi e può durare per diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

• artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può passare da sola, per poi riapparire con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono eruzioni cutanee sulle spalle, sul petto;
• infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
• in caso di gravi danni al corpo, gli organi interni soffrono - reni, fegato, cuore, che si esprime in una violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, interessando progressivamente diversi organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà dopo. I segni primari della patologia possono assomigliare alle ordinarie allergie o dermatiti; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi del LES nei bambini possono includere:

• distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre, accompagnata da sudorazione profusa, brividi;
• eruzioni allergiche;
• dermatite, di regola, inizialmente localizzata sulle guance, ponte del naso (sembra eruzioni verrucose, vescicole, edema, ecc.);
• dolori articolari;
• fragilità delle unghie;
• necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
• alopecia, fino alla completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, capricciosità, ecc.);
• stomatite, non suscettibile di trattamento.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

• eritema sul viso sotto forma di ali di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione sul viso che aumenta se esposta alla luce solare o ai raggi UV);
• eruzione cutanea discoide (placche rosse asimmetriche che si staccano e si rompono, mentre le aree di ipercheratosi hanno bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• la formazione di ulcere sulle mucose della bocca, del naso;
• disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, scoppi d'ira senza motivo, patologie neurologiche, ecc .;
• infiammazione sierosa;
• frequente pielonefrite, comparsa di proteine ​​​​nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
• analisi Wasserman falsa positiva, rilevamento di titoli antigenici e anticorpali nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, un cambiamento nella sua composizione;
• aumento senza causa degli anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa la diagnosi finale solo se ci sono quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto a un esame dettagliato strettamente mirato. Quando si effettua una diagnosi di LES, il medico assegna un ruolo importante alla raccolta dell'anamnesi e allo studio dei fattori genetici. Il medico scoprirà sicuramente quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

Trattamento

Il LES è un tipo cronico di malattia in cui è impossibile curare completamente il paziente. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare la funzionalità del sistema / organi interessati, prevenire le riacutizzazioni al fine di ottenere un'aspettativa di vita più lunga per i pazienti e migliorarne la qualità della vita. Il trattamento del lupus comporta l'assunzione obbligatoria di farmaci, che il medico prescrive individualmente a ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati nei casi in cui presentano una o più delle seguenti manifestazioni cliniche della malattia:

• sospetto ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un aumento della temperatura superiore a 38 gradi per lungo tempo (la febbre non può essere eliminata con antipiretici);
• oppressione della coscienza;
• una forte diminuzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi.

Se necessario, il paziente viene indirizzato a specialisti come cardiologo, nefrologo o pneumologo. Il trattamento standard per il LES include:

• terapia ormonale (vengono prescritti farmaci del gruppo glucocorticoide, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
• antipiretici (a base di paracetamolo o ibuprofene).

Per alleviare bruciore, desquamazione della pelle, il medico prescrive al paziente creme e unguenti a base di agenti ormonali. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso è rivolta al mantenimento dell'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti, manipolazioni fisioterapiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l'azatioprina, vengono assunti solo durante il periodo calmo della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare drasticamente.

Lupo acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, al paziente vengono somministrate alte dosi di glucocorticoidi, a partire da 60 mg di Prednisolone e aumentando di altri 35 mg nell'arco di 3 mesi. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente, viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire una violazione del metabolismo minerale, i preparati di potassio vengono prescritti contemporaneamente alla terapia ormonale (panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, viene effettuato un trattamento complesso con corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolina (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

cronico

Prima viene avviato il trattamento, maggiori sono le possibilità che il paziente ha di evitare conseguenze irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica include necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti raggiunge il successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, l'aggressività autoimmune è assente dopo.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi sviluppano gravi complicazioni: interruzione del cuore, dei reni, dei polmoni e di altri organi e sistemi. La forma più pericolosa della malattia è sistemica, che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, con conseguente ritardo della crescita fetale o morte. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome della pelle, che scompare dopo 2-3 mesi.

Per quanto tempo le persone vivono con il lupus eritematoso

Grazie alle medicine moderne, i pazienti possono vivere più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia procede a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente di intensità, in altre aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre una vita normale, ma con un decorso grave della malattia, la disabilità viene persa a causa di forti dolori articolari, affaticamento elevato e disturbi del SNC. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza multiorgano.

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Il lupus è una malattia di tipo autoimmune, durante la quale il sistema protettivo che ha il corpo umano (cioè il suo sistema immunitario) attacca i suoi stessi tessuti, ignorando gli organismi e le sostanze estranee sotto forma di virus e batteri. Questo processo è accompagnato da infiammazione e lupus, i cui sintomi si manifestano sotto forma di dolore, gonfiore e danni ai tessuti in tutto il corpo, essendo nella sua fase acuta, provoca la comparsa di altre gravi malattie.

informazioni generali

Il lupus, come viene percepito nel suo nome abbreviato, è completamente definito come lupus eritematoso sistemico. E sebbene in un numero significativo di pazienti con questa malattia, la manifestazione dei sintomi avvenga nella loro debole espressione, il lupus stesso è incurabile, minacciando in molti casi un'esacerbazione. I pazienti possono controllare i sintomi caratteristici, nonché prevenire lo sviluppo di alcune malattie legate agli organi, per le quali devono sottoporsi regolarmente a esami da parte di uno specialista, dedicando una notevole quantità di tempo a uno stile di vita attivo e al riposo e, naturalmente, assumendo farmaci prescritti tempestivamente.

Lupus: sintomi della malattia

I sintomi principali che compaiono nel lupus sono la grave stanchezza e la comparsa di un'eruzione cutanea, inoltre compaiono anche dolori articolari. In caso di progressione della malattia, tali lesioni diventano rilevanti, che influenzano il funzionamento e le condizioni generali di cuore, reni, sistema nervoso, sangue e polmoni.

I sintomi che compaiono nel lupus dipendono direttamente da quali organi ne sono colpiti, nonché da quale grado di danno sono caratterizzati in un particolare momento della loro manifestazione. Considera il principale di questi sintomi.

• Debolezza. Quasi tutti i pazienti con diagnosi di lupus affermano di dover provare affaticamento in vari gradi della sua manifestazione. E anche se si tratta di lupus lieve, i suoi sintomi apportano modifiche significative allo stile di vita abituale del paziente, interferendo con attività vigorose e sport. Se si nota che la stanchezza è abbastanza forte nella sua manifestazione, allora qui ne stiamo già parlando come un segno che indica un'imminente esacerbazione dei sintomi.
• Dolore ai muscoli, alle articolazioni. La maggior parte dei pazienti a cui viene diagnosticato il lupus deve avvertire dolori articolari di tanto in tanto (cioè). Allo stesso tempo, oltre il 70% del loro numero totale afferma che il dolore che si verifica nei muscoli è stata la prima manifestazione della malattia. Per quanto riguarda le articolazioni, possono essere arrossate, si gonfiano anche un po 'e si riscaldano. Alcuni dei casi indicano una sensazione di immobilità al mattino. Nel lupus, l'artrite si verifica prevalentemente nei polsi, ma anche nelle mani, ginocchia, caviglie e gomiti.
• Malattie della pelle. La stragrande maggioranza dei pazienti con lupus affronta anche la comparsa di un'eruzione cutanea. Lupus eritematoso sistemico, i cui sintomi indicano un possibile coinvolgimento in questa malattia, è a causa di questa manifestazione che la malattia può essere diagnosticata. Sul dorso del naso e sulle guance, oltre alla caratteristica eruzione cutanea, compaiono spesso macchie rosse dolorose su braccia, schiena, collo, labbra e persino in bocca. Inoltre, l'eruzione cutanea può essere viola irregolare o rossa e secca, concentrandosi ancora su viso, cuoio capelluto, collo, petto e braccia.
• Maggiore sensibilità alla luce. In particolare, l'ultravioletto (lettino abbronzante, sole) esacerba l'eruzione cutanea, provocando e aggravando contemporaneamente altri sintomi caratteristici del lupus. Le persone bionde e dalla pelle bianca sono particolarmente sensibili a tale esposizione alle radiazioni ultraviolette.
• Disturbi nel lavoro del sistema nervoso. Abbastanza spesso, il lupus è accompagnato da malattie associate al funzionamento del sistema nervoso. Ciò include, in particolare, mal di testa e depressione, ansia, ecc. Il deterioramento della memoria è una manifestazione reale, anche se meno comune.
• Varie malattie cardiache. Molti dei pazienti che soffrono di lupus sperimentano anche questo tipo di malattia. Quindi, l'infiammazione si verifica spesso nella regione del sacco pericardico (altrimenti definita come pericardite). Questo, a sua volta, può provocare la comparsa di dolore acuto al centro del lato sinistro del torace. Inoltre, tale dolore può diffondersi alla schiena e al collo, nonché alle spalle e alle braccia.
• Disordini mentali. Il lupus è accompagnato anche da disturbi mentali, ad esempio, possono consistere in una costante e immotivata sensazione di ansia o esprimersi sotto forma di depressione. Questi sintomi sono causati, sia dalla malattia stessa che dai farmaci contro di essa, e anche lo stress che accompagna molte diverse malattie croniche gioca un ruolo nel loro aspetto.
• Cambio di temperatura. Spesso il lupus si manifesta con uno dei suoi sintomi come una bassa temperatura, che in alcuni casi consente anche di diagnosticare questa malattia.
• Cambio di peso. Le esacerbazioni del lupus sono solitamente accompagnate da una rapida perdita di peso.
• La perdita di capelli. La caduta dei capelli nel caso del lupus è una manifestazione temporanea. La perdita si verifica in piccoli brandelli o in modo uniforme lungo l'intera testa.
• Infiammazione dei linfonodi. Con un'esacerbazione dei sintomi caratteristici del lupus, i pazienti spesso manifestano gonfiore dei linfonodi.
• Fenomeno di Raynaud (o malattia da vibrazioni). Questa malattia in alcuni casi accompagna il lupus, mentre sono colpiti i piccoli vasi, lungo i quali il sangue scorre ai tessuti molli e alla pelle sotto di essi nell'area delle dita dei piedi e delle mani. A causa di questo processo, acquisiscono una tinta bianca, rossa o bluastra. Inoltre, le aree interessate sperimentano intorpidimento e formicolio con un aumento simultaneo della loro temperatura.
• Processi infiammatori nei vasi sanguigni della pelle (o vasculite cutanea). Il lupus eritematoso, i cui sintomi abbiamo elencato, può anche essere accompagnato da infiammazione dei vasi sanguigni e dal loro sanguinamento, che a sua volta provoca la formazione di macchie rosse o blu di varie dimensioni sulla pelle, così come nel piastre per unghie.
• Gonfiore di piedi, mani. Alcuni pazienti con lupus soffrono di malattie renali causate da esso. Questo diventa un ostacolo alla rimozione del fluido dal corpo. Di conseguenza, l'accumulo di liquidi in eccesso può portare al gonfiore dei piedi e delle mani.
• Anemia. L'anemia, come forse saprai, è una condizione caratterizzata da una diminuzione della quantità di emoglobina nelle cellule del sangue, che viene utilizzata per trasportare l'ossigeno. Molte persone che hanno determinate malattie croniche devono affrontare il tempo, che è causato, rispettivamente, da una diminuzione del livello dei globuli rossi.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi che devono essere affrontati

Il trattamento del lupus dovrebbe essere avviato il prima possibile - questo eviterà danni agli organi che sono irreversibili nelle loro conseguenze. Per quanto riguarda i principali farmaci utilizzati nel trattamento del lupus, questi includono farmaci antinfiammatori e corticosteroidi, nonché farmaci la cui azione è volta a sopprimere l'attività caratteristica del sistema immunitario. Nel frattempo, circa la metà del numero totale di pazienti a cui è stato diagnosticato il lupus eritematoso sistemico non è suscettibile di trattamento utilizzando metodi standard per loro.

Per questo motivo viene prescritta la terapia con cellule staminali. Consiste nel prenderli dal paziente, dopodiché viene eseguita una terapia volta a sopprimere il sistema immunitario, che lo distrugge completamente. Inoltre, per ripristinare il sistema immunitario, le cellule staminali precedentemente prelevate vengono introdotte nel flusso sanguigno. Di norma, l'efficacia di questo metodo si ottiene nelle malattie refrattarie e gravi, ed è raccomandato anche nei casi più gravi, se non senza speranza.

Per quanto riguarda la diagnosi della malattia, se si verifica uno dei sintomi elencati, se lo sospetti, dovresti contattare un reumatologo.