Processo interstiziale nei polmoni. Cos'è la malattia polmonare interstiziale? Scopri cos'è la "malattia polmonare interstiziale diffusa" in altri dizionari

Malattia polmonare interstiziale: questo è un gruppo molto ampio di malattie, che comprende molte patologie di varie eziologie con manifestazioni sotto forma di cambiamenti diffusi nel parenchima polmonare. Questo argomento è abbastanza difficile da percepire e assimilare e causa alcune difficoltà diagnostiche per la maggior parte dei medici di diagnostica per immagini. Nel materiale presentato, cercherò di spiegare alcune delle basi e delle disposizioni generali nella diagnosi delle radiazioni delle malattie polmonari interstiziali. Dato che il metodo principale per la diagnosi di queste condizioni è la TC (HRCT - CT con algoritmo di ricostruzione ad alta risoluzione), per un'adeguata valutazione dello studio in caso di sospette malattie polmonari interstiziali, è necessario un esame TC eseguito correttamente, con uno spessore di strato di 0,6 - 1,25 mm, con un algoritmo di ricostruzione ad alta risoluzione.

Anatomia:
Non mi concentrerò sulla normale anatomia dell'interstizio polmonare, questo argomento è ben trattato su Internet e in varie pubblicazioni. Ma voglio sottolineare che la conoscenza di questa anatomia è un fattore importante nella comprensione e nell'interpretazione delle manifestazioni patologiche nelle malattie polmonari interstiziali diffuse.
Ecco alcune illustrazioni schematiche di anatomia, prese in prestito da:

1. JA Verschakelen W. De Wever
Tomografia computerizzata del polmone

A. Organizzazione anatomica dell'albero bronchiale

B. Organizzazione anatomica del letto vascolare

C. Organizzazione anatomica del letto linfatico

D. Organizzazione anatomica dell'interstizio e del lobulo polmonare secondario

E. Organizzazione anatomica dell'interstizio polmonare

1. Tessuto connettivo periferico: Interstizio periferico = tessuto connettivo interlobulare

2. Tessuto connettivo assiale: Interstizio assiale = tessuto connettivo peribroncovascolare

3. Tessuto connettivo parenchimale: Interstizio parenchimale = tessuto connettivo intralobulare

F. Organizzazione anatomica del lobulo polmonare secondario:

1. setti interlobulari: setto interlobulare
2.regione intralobulare/centrolobulare: zona intralobulare
3. parenchima lobulare: parenchima

Approccio all'interpretazione della TC nel DILD
L'interpretazione dei risultati dell'imaging TC nella DILD si basa su 3 presupposti principali:

1. anamnesi e presentazione clinica - di norma, la maggior parte dei pazienti lamenta mancanza di respiro, l'esame clinico rivela rantoli secchi, scambio di gas alterato nei polmoni (ipossiemia)
2. segni patologici - PATTERN (pattern) - questo termine inglese è il più comune e generalmente accettato nel descrivere i cambiamenti patologici in DILD, non sono riuscito a trovare una traduzione russa esatta di questo termine, ma credo che tutti ne capiscano il significato - uno schema , un certo insieme di segni.
3. distribuzione dei segni patologici - la maggior parte dei DILD ha una distribuzione dei segni più o meno caratteristica, ad esempio, per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) si tratta delle sezioni inferiori dei polmoni, per la sarcoidosi - le sezioni superiori, ecc. Questo argomento sarà trattato più dettagliatamente in seguito.

Classificazione delle malattie polmonari interstiziali (parenchimali) diffuse:

(Radiologia toracica Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Capitolo 7 Malattia polmonare interstiziale p. 181)

B. Malattie del tessuto connettivo e disturbi del sistema immunitario
- sclerosi sistemica
- lupus eritematoso (Lupus eritematoso)
- malattie reumatoidi
- dermatomiosite
- spondilite anchilosante
-pneumopatia reattiva a determinati farmaci (es. amiodarone)
- Granulomatosi di Wegener
- Sindrome di Goodpasture

B. Pneumoconiosi
- alveolite allergica (alveolite allergica)
-silicosi
- pneumoconiosi dei minatori / antracosi (pneumoconiosi dei lavoratori del carbone)
-asbestosi
-berillio

D. Polmonite interstiziale idiopatica:
(ILF)
(PNG)
- polmonite interstiziale desquamativa (DIP)
- polmonite interstiziale linfocitaria (LIP)
Bronchiolite respiratoria con malattia polmonare interstiziale
organizzare la polmonite (OP)
-polmonite da radiazioni (LP)
-polmonite nella neurofibromatosi

D. Sarcoidosi

E. Altre malattie specifiche:
- istiocitosi X
- linfangioleiomiomatosi
-La malattia di Goscher
- microlitiasi alveolare polmonare
- proteinosi alveolare
-amiolidosi

G.Neoplasia
- metastasi, carcinomatosi linfangica
- carcinoma broncoalveolare
- leucemia
-linfoma

H. Patologia cardiovascolare
-edema polmonare
- emosiderosi
- pneumopatia congestizia

I. Disturbi vascolari
-arteriolite
- occlusione venosa
-embolia grassa
tromboembolismo e ipertensione polmonare idiopatica

Classificazione delle malattie polmonari parenchimali diffuse:

(Società toracica americana e Società respiratoria europea 2002)

1. Malattia polmonare parenchimale diffusa DPLD di causa nota (malattia del tessuto connettivo indotta da farmaci

2. Polmonite interstiziale idiopatica IIP

-Fibrosi polmonare idiopatica IPF

- Polmoniti interstiziali idiopatiche diverse dalla IPF

#Polmonite interstiziale desquamatica DIP

#Polmonite interstiziale acuta AIP

#Polmonite interstiziale aspecifica NSIP

#Bronchiolite respiratoria malattia polmonare interstiziale RBILD

#Polmonite originante criprogenica COP

#Polmonite interstiziale linfocitica LIP

3. Granulomatus DPLD - come la sarcoidosi

4. Altre forme di DPLD - come l'istiocitosi X e la linfangiomiomatosi

Presentazione patologica, Paterna:

L'intera varietà di segni patologici in DILD può essere rappresentata da un insieme di diversi modelli:

1. Modello nodulare o reticolare (piccoli noduli arrotondati) - modello nodulare o reticolare
2. Modello lineare (densità lineari sottili, linee irregolari, densità lineari mesh) - modello lineare
3. Modello cistico (cisti) - modello cistico
4. Opacità a vetro smerigliato GGO
5. Consolidamento alveolare/parenchimale

1. Modello nodulare o reticolare (piccoli noduli arrotondati) - modello nodulare o reticolare

Rappresentato da piccoli noduli, da 1 a 10 mm di diametro. Ci sono interstiziali (perilinfatici)
e noduli acinosi (o alveolari/centrali intralobulari). E anche una combinazione di questi due tipi.

Noduli interstiziali: piccole densità nodulari ben circoscritte che si localizzano nell'interstizio assiale peribroncovascolare, nei setti interlobulari (interlobulari), lungo i fogli pleurici e nelle zone centrali del lobulo polmonare. Tale localizzazione dei noduli lungo l'interstizio assiale ispessito conferisce un motivo reticolare (a forma di rosario).

Un classico esempio di noduli interstiziali è la sarcoidosi:

Noduli acinosi: noduli vaghi, di dimensioni da 6 a 10 mm, spesso associati a consolidamento alveolare, localizzati attorno ai bronchioli periferici e terminali, al centro del lobulo polmonare. Sono rilevati nella polmonite lobulare, diffusione endbronchiale dell'infezione (in particolare tubercolosi) - segno di un albero in gemme albero-in-bocciolo e carcinoma broncoalveolare.

Noduli acinosi:

2. Modello lineare (densità di linee sottili, linee irregolari, densità di linee mesh)

Si verifica a seguito dell'ispessimento dell'interstizio, a seguito della deposizione cellulare, dell'accumulo di cambiamenti fluidi o fibrosi. La distribuzione è suddivisa in:
-ispessimento dell'interstizio assiale (bande peribroncovascolari)
(setti interlobulari)
-ispessimento dell'interstizio intralobulare (linee intralobulari)
- un segno di "nido d'ape"
- Linee subpleuriche (linee subpleuriche)
-Punti/asterischi centrolobulari (anomalie centrolobulari)

#Ispessimento dell'interstizio assiale (bande peribroncovascolari): si verifica in molte malattie, come la carcinomatosi linfangica, la fibrosi polmonare, la sarcoidosi. Vengono determinati l'ispessimento delle pareti dei bronchi e l'espansione dei vasi polmonari. L'ispessimento può essere regolare o irregolare (nodulare).

Ispessimento dell'interstizio assiale nella carcinomatosi linfangica:

#Ispessimento dei setti interlobulari (setti interlobulari): sono definiti nelle parti periferiche dei polmoni, come linee rette lunghe fino a 1-2 cm, hanno una direzione di marcia perpendicolare alla pleura parietale. Nelle parti centrali dei polmoni, i setti ispessiti, per così dire, delimitano i lobuli polmonari secondari, formando, per così dire, una "cornice" poligonale attorno a un lobulo con un diametro di 1-2,5 cm Al centro di tale lobulo, puoi vedere un "punto", che è un ramo dell'arteria polmonare in sezione trasversale . In alcuni casi vengono rilevate linee più lunghe di 2,5 cm, che delimitano più di un lobulo, tali linee sono chiamate: linee lunghe o bande parenchimali (bande parenchimali, lunghe linee settali).

Ispessimento dei setti interlobulari (setti interlobulari, linee settali):

Bande parenchimali (bande parenchimali):

#Ispessimento dell'interstizio intralobulare (linee intralobulari) e anomalie centrolobulari: in termini semplici, si tratta di un aumento del punto centrale (corrispondente all'interstizio intralobulare attorno al ramo dell'arteria polmonare) del lobulo polmonare. Con l'ispessimento dell'interstizio intralobulare, è spesso possibile visualizzare una sezione del bronchiolo centrale intralobulare, sotto forma di un piccolo anello al centro del lobulo. Il coinvolgimento nel processo patologico del tessuto interstiziale attorno al ramo intralobulare dell'arteria polmonare e del bronchiolo centrale è definito come densità lineari sottili sotto forma di "asterischi" o raggi.

Ispessimento dell'interstizio intralobulare (linee intralobulari) e punti/asterischi centrolobulari (anomalie centrolobulari):

# Linee sottopleuriche: densità lineari situate entro 1 cm dalla pleura parietale e aventi una direzione di marcia parallela ad essa. Sono stati descritti in asbestosi. Possono anche essere osservati normalmente nei tratti basale-posteriori, interpretati come piccole atelettasie dovute alla presentazione.

Linee subpleuriche (linee subpleuriche):

#Firma "a nido d'ape":è una combinazione di piccole cavità (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

3. Modello cistico (cisti) - modello cistico: la formazione di cavità nel tessuto polmonare.

Include:

1. Caratteristica del nido d'ape a nido d'ape (vedi sopra)

2. bronchiectasie trazionali

3. cisti polmonari

4.noduli con disintegrazione di noduli cavitari

#Bronchiectasie da trazione: sono determinati con pronunciati cambiamenti fibrotici nei polmoni con una violazione dell'architettura polmonare. Quando a causa della formazione di tessuto fibroso e della distruzione degli alveoli polmonari, che porta ad una diminuzione del volume del lobulo e della trazione (tirando verso l'alto) delle pareti dei bronchioli e dei bronchi, e alla formazione di espansioni irregolari del lume delle strutture bronchiali nella zona interessata.

#cisti polmonari: questo termine in HRCT corrisponde a una cavità ariosa arrotondata a parete sottile (spessore della parete< 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Un tipico esempio di una patologia in cui le cisti sono il modello principale è l impangioleiomiomatosi:

#Nodi con decadimento: cavità con spesse pareti irregolari. Come suggerisce il nome, inizialmente si tratta di una formazione nodulare nel polmone, in cui si verifica il decadimento e, di conseguenza, si forma una cavità. Un tipico esempio è l'istiocitosi X, la polmonite embolica settica, la granulomatosi di Wegener.

4. Densità per tipo di vetro smerigliato (Opacità del vetro smerigliato GGO):

Questo segno si trova in molte malattie dei polmoni e non è particolarmente specifico di per sé. Il substrato del paterno è il riempimento degli alveoli con liquido con la formazione di una sostanza simile alla schiuma. Alla TC, le densità a vetro smerigliato sono definite come densità alveolari dolenti che preservano la visualizzazione dei vasi polmonari, in contrasto con il consolidamento, che non mostra l'architettura vascolare. Quando si esegue una biopsia polmonare diagnostica, si dovrebbe provare a prelevare una biopsia solo dalla zona del vetro smerigliato, poiché questo segno di solito riflette un processo attivo.

Densità del vetro smerigliato nell'emorragia alveolare

Densità del vetro smerigliato nella proteinosi alveolare (combinata con interstizio interlobulare ispessito)

Densità del vetro smerigliato nella polmonite post-radiazioni

Densità del vetro smerigliato nella polmonite da pneumocystis

5. Segno di consolidamento alveolare (consolidamento alveolare):

Questo segno è familiare a tutti i radiologi, implica un aumento della densità e la completa obliterazione degli spazi alveolari aerei dei polmoni, contro i quali le strutture vascolari non vengono visualizzate. Sullo sfondo del consolidamento alveolare, viene spesso determinato un segno di un broncogramma aereo. Anche questo segno non ha un'elevata specificità in sé e si verifica in un'ampia gamma di patologie polmonari.

Confronto schematico della densità per tipo di vetro smerigliato e consolidamento alveolare:

Consolidamento alveolare nella polmonite:

Consolidamento alveolare nel carcinoma bronchioloalveolare:

Quindi, dopo aver analizzato tutti i segni patologici (pattern) riscontrati durante la visualizzazione di DILD (e non solo), i colleghi diagnostici delle radiazioni hanno il diritto di porre la domanda: come può essere utilizzato l'intero set in diagnostica? La risposta a tale domanda non può essere data nell'ambito di un articolo o di una pubblicazione. La complessità della diagnosi delle malattie polmonari parenchimali diffuse risiede proprio nel polimorfismo e nel dinamismo dei pattern, e capita che sia impossibile fare una diagnosi accurata basata su una singola TAC. Il nostro compito, come radiologi, è quello di essere in grado di identificare e designare un gruppo di malattie polmonari, in cui l'insieme dei segni visualizzati è il più caratteristico, sulla base della nostra conoscenza dell'anatomia e delle manifestazioni patologiche della DILD. Questa definizione si basa sulla conoscenza della normale anatomia del parenchima polmonare, dei segni patologici (schemi), delle caratteristiche delle lesioni di varie parti dei polmoni in varie malattie (principio di zonalità) e del possesso della tecnica corretta per condurre lo studio.

Modelli caratteristici:

1. Schema nodulare e reticolare:
-silicosi
- pneumoconiosi/antracosi
- istiocitosi X
- carcinomatosi linfangica
- sarcoidosi
- microlitiasi alveolare

2. Modello lineare:
- fibrosi polmonare idiopatica
- polmonite interstiziale aspecifica
- sarcoidosi
- polmonite post-radiazioni
- Fibrosi polmonare nelle collagenosi
-asbestosi
polmonite reattiva a determinati farmaci
- carcinomatosi linfangica

3. Schema cistico:
- fibrosi polmonare idiopatica (a nido d'ape) - questo modello è una combinazione di densità lineari e la formazione di cavità cistiche
- linfangioleiomiomatosi
- istiocitosi X
- polmonite interstiziale linfocitica

4. Densità in base al tipo di vetro satinato:
- polmonite allergica (polmonite da ipersensibilità)
- polmonite interstiziale acuta
- polmonite interstiziale desquamativa
- proteinosi alveolare (in combinazione con ispessimento dell'interstizio interlobulare)
- fibrosi polmonare idiopatica
- emorragia alveolare

5. Modello di consolidamento alveolare:
- polmonite organizzativa criptogenetica
- polmonite eosinofila cronica
- cancro bronchioloalveolare
-linfoma
- proteinosi alveolare
-vasculite
- emorragia polmonare
-edema interstiziale (cuore polmonare)

DISL per localizzazione primaria:

#Perdita delle sezioni prevalentemente superiori
-silicosi
- pneumoconiosi/antracosi
- sarcoidosi
- spondilite anchilosante
- isticitosi X

#Perdita delle parti prevalentemente inferiori
-polmonite interstiziale cronica
- fibrosi polmonare idiopatica
-asbestosi
fibrosi nelle collagenosi

#Perdita di reparti prevalentemente centrali
-edema polmonare
- proteinosi alveolare
- Sarcoma di Kaposi
-linfoma

#Lesioni prevalentemente periferiche
-polmonite interstiziale cronica/fibrosi polmonare idiopatica
organizzare la polmonite
- polmonite eosinofila cronica

La combinazione di DISL con patologia pleurica:

#Pneumotorace
- linfangioleiomiomatosi
- istiocitosi X
-stadio terminale della fibrosi polmonare nel modello "a nido d'ape".

#Versamento pleurico:
Linfangioleiomiomatosi (il chilotorace è un fluido a bassa densità)
- collagenosi
- carcinomatosi linfangica
-edema polmonare

#Ispessimento della pleura
-asbestosi (placche diffuse o segmentali)
- collagenosi

Combinazione di DILD con linfoadenopatia:

#Determinato su radiografie standard
-silicosi
- sarcoidosi
-linfoma
- carcinomatosi linfangica

#Determinato da CT
- fibrosi polmonare idiopatica
- polmonite interstiziale aspecifica
- polmonite allergica
- collagenosi
- linfangioleiomiomatosi

Volumi polmonari in DILD:

#Riduzione del volume
- fibrosi polmonare idiopatica/polmonite interstiziale
- polmonite interstiziale aspecifica
-asbestosi
-collagenosi

#Volume normale
- sarcoidosi
- istiocitosi

#Aumento di volume
- linfangioleiomiomatosi

Una breve descrizione di alcuni dei DISL più comuni:

#Sarcoidosi: una malattia di eziologia sconosciuta, il più delle volte le persone di mezza età (20-40 anni) sono malate, il 50% dei casi è asintomatico. Nel sangue si nota un aumento dell'enzima di conversione dell'angiotensina. Il substrato morfologico è il granuloma non caseificante.
Diagnostica delle radiazioni:
> Radiografia standard
linfoadenopatia simmetrica
- pattern nodulare e reticolare
- danni principalmente alle parti superiori
- segni di fibrosi nei lobi superiori, retrazione della radice
> TC (HRCT)
-ispessimento dell'interstizio assiale
- noduli perilinfatici, segno di "rosario" (ispessimento nodulare dell'interstizio)
- sconfitta lungo la pleura interlobare, i setti interlobulari, le zone subpleuriche
- schema reticolare
-alterazioni fibrotiche nelle sezioni superiori con bronchiectasie da trazione

# Carcinosi linfangica (linfangite carcinomatosa): la fonte primaria più comune è l'intestino crasso, i polmoni, la ghiandola mammaria, lo stomaco.
Diagnostica delle radiazioni:
-modello reticolare e nodulare
- linfoadenopatia
- versamento pleurico
>CT (HRCT)
- ispessimento nodulare dell'interstizio assiale
-ispessimento dei setti interlobulari
- ispessimento nodulare della pleura interlobare
- architettura polmonare intatta

#Fibrosi polmonare idiopatica (IPF): fascia di età da 40 a 60 anni, manifestata da mancanza di respiro, tosse secca.
Diagnostica delle radiazioni:
-modello lineare
- danneggiamento delle parti inferiori
- firmare "favi"
-diminuzione della capacità polmonare
>CT (HRCT)
-ispessimento dei setti interlobulari
- cambiamenti interstiziali intralobulari (ispessimento lineare, "asterischi")
- "favi"
-bronchiectasie
- bronchiectasie da trazione
-distribuzione prevalentemente periferica e sub-pleurica

#Polmonite interstiziale aspecifica: si verifica nella fascia di età media (50 anni), le donne si ammalano più spesso degli uomini. Clinicamente manifestato da tosse secca, mancanza di respiro.
Diagnostica delle radiazioni:
- oscuramento lineare
-divisioni inferiori
-diminuzione della capacità polmonare
-raramente trovati "favi"
>CT (HRCT)
- schema reticolare
- bronchiectasie da trazione
- la sconfitta delle parti periferiche, di regola, la pleura non viene modificata

#Polmonite interstiziale acuta: le persone di mezza età (in media 50 anni) si ammalano, le donne si ammalano più spesso degli uomini. Si manifesta clinicamente con una progressiva mancanza di respiro, simile alla clinica influenzale, un'alta percentuale di morte.
Diagnostica delle radiazioni:
- Consolidamenti diffusi bilaterali
>CT (HRCT)
-Fase acuta: densità diffuse a vetro smerigliato con aree di consolidamento
-Fase di organizzazione: bronchiectasie da trazione, violazione dell'architettura del tessuto polmonare

#Polmonite interstiziale desquamativa: si ammalano prevalentemente i fumatori, molto raramente i non fumatori, l'età media è di 40-50 anni, le donne si ammalano più spesso (2 a uno). Manifestazioni cliniche: dispnea progressiva e tosse. La prognosi è migliore rispetto alla polmonite interstiziale acuta, curabile con steroidi, a condizione che si smetta di fumare.
Diagnostica delle radiazioni:
- la lesione è prevalentemente localizzata nelle parti inferiori
- oscuramento delicato come il vetro smerigliato
>CT (HRCT)
- danneggiamento delle parti inferiori
- densità in funzione del tipo di vetro satinato
- schema reticolare

#Linfoangioleiomiomatosi: le giovani donne in età fertile si ammalano, è associata alla sclerosi tuberosa (malattia di Buneville). la formazione di chilotorace, pneumotorace, emottisi è caratteristica.
Diagnostica delle radiazioni:
-modello lineare
-cisti a parete sottile
-Capacità polmonare normale o aumentata
>CT (HRCT)
-cisti a parete sottile
- lesione diffusa

#Istiocitosi X: i giovani, spesso fumatori, si ammalano.
Diagnostica delle radiazioni:
- pattern reticolo-nodulare
- sconfitta delle parti superiori
-pneumotorace
-cisti
>CT (HRCT)
-cisti a parete sottile
- noduli, possono essere con la formazione di cavità
-lesione predominante delle parti superiori

#Proteinosi alveolare: l'eziologia è sconosciuta, gli uomini si ammalano più spesso delle donne, età media: 30-50 anni.
Diagnostica delle radiazioni:
-aree di consolidamento e densità in funzione del tipo di vetro satinato

6.TAC ad alta risoluzione del polmone ( Lippincott Williams & Wilkins; Quarta edizione 14 novembre 2008) R. Webb N. Muller

P.S. Spero che il materiale presentato sia utile e molto istruttivo per tutti i colleghi coinvolti nell'imaging polmonare. Non mi sono posto l'obiettivo di "abbracciare l'immensità" e scrivere di tutte le opzioni e le caratteristiche di DISL, questo è un argomento molto, molto vasto ed è piuttosto difficile da presentare. Il mio obiettivo era spiegare nel modo più semplice possibile e mostrare sui diagrammi e sulle immagini presentati, le principali disposizioni della diagnosi di patologia polmonare, far conoscere ai lettori la terminologia TC dei segni patologici e spiegare come interpretare le immagini TC in DILD. Spero di esserci riuscito un po'.
Sarò lieto di qualsiasi critica e commento sul materiale presentato.
Saluti Mario Taha MD 10/12/2010

MALATTIA POLMONARE INTERSTIZIALE DIFFUSIVA Miele.
Malattia polmonare interstiziale diffusa (DILD) è un termine generale per un gruppo di malattie caratterizzate da infiltrazione infiammatoria diffusa e fibrosi dei piccoli bronchi e alveoli.
Questo è il fuoco
fattori di rischio
Inalazione di varie sostanze
Polveri minerali (silicati, amianto)
polvere organica
Vapore di mercurio
Aerosol
L'assunzione di droghe (bisulfan, bleomicina, ciclofosfo-itRjtl D-penishchamine, ecc.)
Radioterapia
Malattia polmonare batterica o virale ricorrente
Sindrome da distress respiratorio dell'adulto
Neoplasie
broncoalveolare r
M Leucemia
Linfomi
Displasia broncoalveolare (sindrome di Wilson-1/Skipsh, polmonite fibrosante focale mononucleare interstiziale)
Sarcoidosi
Malattie diffuse del tessuto connettivo
Artrite reumatoide
LES
Sclerodermia sistemica
Sindrome di Sjogren
Vasculite polmonare
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Churg - Domanda
Sindrome di Goodpasture
amiloide
Emosiderosi dei polmoni
Proteinosi polmonare alveolare
Istiocitosi
malattie ereditarie
Neurofibromatosi
Malattia di Mman-Pick
Malattia di Gaucher
CRF
Malattia del fegato
Epatite attiva cronica
Cirrosi biliare primitiva
Malattia intestinale
Colite ulcerosa aspecifica
Morbo di Crohn
Malattia di Whipple
Malattia del trapianto contro l'ospite
Insufficienza cardiaca ventricolare sinistra
La fibrosi interstiziale idiopatica, o alveolite fibrosante criptogenetica (36% dei casi di fibrosi polmonare), è una malattia ereditaria cronica progressiva con infiltrazione infiammatoria diffusa degli alveoli e un aumentato rischio di sviluppare il cancro del polmone. Aspetti genetici
Sindrome di Hamman-Rich (178500, R). Laboratorio: aumento del contenuto di collagenasi nelle basse vie respiratorie, aumento della concentrazione di y-globuline, iperproduzione del fattore di crescita piastrinico B
La displasia fibrocistica polmonare (*135000, R) è clinicamente e in laboratorio identica alla malattia di Hamman-Rich
Polmonite desquamativa interstiziale familiare (malattia da proliferazione pneumocitaria tipo 2, 263000, r), esordio precoce, morte prima dei 3 anni
La malattia polmonare cistica (219600, p) è caratterizzata da infezioni ricorrenti delle vie respiratorie e pneumotorace neonatale spontaneo.

Patogenesi

fase acuta. Danni ai capillari e alle cellule dell'epitelio alveolare con edema interstiziale e intraalveolare seguito dalla formazione di membrane ialine. Sono possibili sia la regressione completa che la progressione verso la polmonite interstiziale acuta.
stadio cronico. Il processo progredisce verso un danno polmonare esteso e la deposizione di collagene (fibrosi comune). Ipertrofia della muscolatura liscia e rotture profonde degli spazi alveolari rivestiti da cellule atipiche (cubiche).
Fase terminale. Il tessuto polmonare assume un caratteristico aspetto a nido d'ape. Il tessuto fibroso sostituisce completamente la rete alveolare e capillare con la formazione di cavità dilatate.

Patomorfologia

Grave fibrosi di piccoli bronchi e alveoli
Accumulo di fibroblasti, elementi cellulari infiammatori (principalmente linfociti e plasmacellule) e fibre di collagene nel lume di piccoli bronchi e alveoli
La germinazione dei bronchioli terminali e respiratori, nonché degli alveoli da parte del tessuto di granulazione, porta allo sviluppo della fibrosi polmonare. Classificazione patologica
fibrosi interstiziale semplice
Fibrosi interstiziale desquamativa
Fibrosi interstiziale linfocitaria
Fibrosi interstiziale a cellule giganti
Cancellazione della bronchiolite con polmonite.

Quadro clinico

Febbre
Mancanza di respiro e tosse secca
Perdita di peso, affaticamento, malessere generale
Dati oggettivi della ricerca
Tachipnea
Deformazione delle dita sotto forma di bacchette (con un lungo decorso della malattia)
Rantoli secchi e scoppiettanti inspiratori (solitamente nelle regioni basali dei polmoni)
Nelle forme gravi - segni di insufficienza ventricolare destra.

Ricerca di laboratorio

Leucocitosi
Aumento moderato della VES
Risultati negativi dei test sierologici con Ag mycoplasma, coxiella, legionella, rickettsia, funghi
Esiti negativi dei test virologici.

Studi speciali

Biopsia polmonare (aperta o transtoracica): il metodo di scelta per la diagnosi differenziale
Esame della funzione respiratoria - tipo di disturbi restrittivi, ostruttivi o misti
La fibrobroncoscopia consente una diagnosi differenziale con processi neoplastici nei polmoni
ECG - ipertrofia del cuore destro nello sviluppo dell'ipertensione polmonare
Radiografia degli organi del torace (modifiche minime sullo sfondo di gravi sintomi clinici)
Infiltrazione a fuoco piccolo nei lobi medi o inferiori dei polmoni
Nelle fasi successive - un'immagine di un polmone a nido d'ape
lavaggio broncoalveolare
la predominanza dei neutrofili nel fluido di lavaggio.

Trattamento:

Glucocorticoidi
Prednisolone 60 mg/die per 1-3 mesi, quindi una graduale riduzione della dose a 20 mg/die per diverse settimane (successivamente il farmaco alla stessa dose può essere somministrato come terapia di mantenimento) per evitare l'insufficienza surrenalica acuta. Durata del trattamento - almeno 1 anno
Controindicazioni: ulcera peptica dello stomaco e del duodeno

Misure precauzionali

: test Mantoux annuale, mensile - esame del sangue, ogni 3-6 mesi - FEGDS
Citostatici (ciclofosfamide [ciclofosfamide], clorambucile [clorbutina]) - solo se la terapia steroidea è inefficace
I broncodilatatori (agonisti adrenergici per via inalatoria o orale, aminofillina) sono appropriati solo nella fase di ostruzione bronchiale reversibile
L'ossigenoterapia sostitutiva è indicata per p02 inferiore a 50-55 mm Hg.

Trattamento

malattia di base.

Complicazioni

bronchiectasie
pneumosclerosi
Aritmie
Accidente cerebrovascolare acuto
LORO. Caratteristiche dell'età
Bambini - sviluppo di polmonite fibrosante focale mononucleare interstiziale dovuta al sottosviluppo degli elementi elastici del polmone
Tosse prolungata e persistente, stridore
Frequente formazione di bronchiectasie
Anziani: le persone di età superiore ai 70 anni raramente si ammalano.
Vedere anche Istiocitosi polmonare (p 1), Emosiderosi polmonare (p 1), Sindrome da distress respiratorio dell'adulto Abbreviazione. DIBL - malattia polmonare interstiziale diffusa

ICD

J84.1 Altre malattie polmonari interstiziali con indurimento e fibrosi

MSH

135000 Displasia fibrocistica polmonare
178500 Sindrome di Hammann-Rych
219600 Malattia polmonare cistica
263000 Polmonite desquamativa interstiziale familiare

Letteratura

Hamman L, Rich AR: Fibrosi interstiziale acuta diffusa dei polmoni. Toro. Hasp Johns Hopkins. 74:177-212, 1944

Manuale di malattia. 2012 .

Guarda cos'è "DIFFUSIVE INTERSTITIAL LUNG MALATTIA" in altri dizionari:

Enfisema- I L'enfisema polmonare è una condizione patologica del tessuto polmonare, caratterizzata da un aumentato contenuto di aria in esso. Esistono forme vescicolari (vere) e altre di E. l. (interstiziale; vicario, senile, congenito localizzato E. l., ... ... Enciclopedia medica- Miele. Corpi estranei della patologia delle vie respiratorie dell'infanzia. La frequenza nei bambini è dell'80 97% dei casi di aspirazione di corpi estranei. Nel 60 93% dei casi l'età dei bambini è di 5 anni. Corpi estranei della laringe 13% dei casi, trachea 22%, bronchi 65%. Corpo estraneo più spesso ... ... Manuale di malattia

Polmoni- I polmoni (pulmones) è un organo pari situato nella cavità toracica, che svolge lo scambio di gas tra l'aria inalata e il sangue. La funzione principale di L. è respiratoria (vedi Respirazione). I componenti necessari per la sua implementazione sono la ventilazione ... ... Enciclopedia medica

Alveolite- (alveolite; singolare; lat. foro alveolo, cellula + itis) un gruppo di processi infiammatori diffusi nella sezione respiratoria del polmone con tendenza a formare fibrosi del tessuto interstiziale. A. può essere una malattia indipendente ... ... Enciclopedia medica

Tabella 7

5. Sarcoidosi.

6. Istiocitosi X.

7. Proteinosi alveolare.

10. La sindrome di Goodpasture.

Nei casi in cui l'eziologia di molte malattie è sconosciuta, possono essere raggruppate in base alle caratteristiche morfologiche. Presso l'Istituto di ricerca di pneumologia dell'Università medica statale di San Pietroburgo. L'accademico IP Pavlov (direttore M.M. Ilkovich) ha creato una classificazione di ILD, secondo la quale tutti i processi patologici manifestati dalla sindrome a raggi X della disseminazione polmonare sono divisi in cinque gruppi:

1. Alveolite fibrosante (alveolite idiopatica, esogena, allergica, tossica, fibrosante come sindrome di malattie diffuse del tessuto connettivo, epatite cronica attiva, ecc.).

2. Granulomatosi polmonare (sarcoidosi polmonare, istiocitosi polmonare X, tubercolosi polmonare disseminata, pneumoconiosi, pneumomicosi, ecc.).

3. Vasculite sistemica (con malattie diffuse del tessuto connettivo: periarterite nodosa, granulomatosi di Wegener e altre angioiti necrotizzanti; con emosiderosi polmonare idiopatica e sindrome di Goodpasture).

4. Un gruppo di cosiddette malattie da accumulo (proteinosi alveolare, microlitiasi alveolare, amiloidosi primaria dei polmoni, calcificazione (ossificazione) dei polmoni).

5. Disseminazione polmonare di natura tumorale (cancro bronchioloalveolare, carcinomatosi primitiva e metastatica; danno polmonare in linfogranulomatosi, leucemia; leiomiomatosi polmonare).

Clinica delle malattie polmonari interstiziali

Un segno clinico comune di malattia polmonare interstiziale è la dispnea progressiva. La radiografia rivela un aumento del pattern polmonare, disseminazione focale nei polmoni e aree di infiltrazione.

L'assenza di alterazioni radiologiche non esclude la presenza di una grave malattia polmonare interstiziale. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, si osserva una diminuzione della VC e della capacità di diffusione dei polmoni, mentre FEV | non modificato (insufficienza respiratoria restrittiva).

Per valutare l'attività delle malattie polmonari interstiziali, viene spesso utilizzata la diagnostica radioisotopica, ad esempio la scintigrafia con citrato di gallio 67 (67 Ga), che si accumula nelle aree di infiltrazione infiammatoria, nonché il lavaggio broncoalveolare, che consente di studiare la natura dell'infiltrato e determinare il numero di varie cellule infiammatorie.

Alveolite fibrosante

Alveolite fibrosante una malattia polmonare caratterizzata dallo sviluppo di un processo disseminato con una transizione finale alla fibrosi, i cui principali sintomi clinici sono la dispnea progressiva e l'aumento dell'insufficienza cardiaca polmonare.

La patogenesi dell'alveolite fibrosante è diversa. In alcuni casi, c'è un danno tossico diretto alle cellule endoteliali dei capillari chimici. sostanze e alcuni farmaci, in altri, il danno tissutale è causato da varie reazioni immunologiche (deposizione locale di immunocomplessi, reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato, formazione di autoanticorpi, compresi quelli antinucleari e antipolmonari. Questi processi portano ad un aumento della permeabilità di i capillari alveolari, la comparsa di essudato, lo sviluppo dell'infiammazione con transizione alla fibrosi.

La patomorfologia dell'alveolite fibrosante è caratterizzata da tre processi correlati:

edema interstiziale,

Artrite reumatoide

Si distinguono i seguenti tipi di lesioni polmonari:

1) alveolite fibrosante;

2) pleurite secca ed essudativa;

3) noduli reumatoidi nei polmoni;

4) Sindrome di Kaplan (silicoartrite).

Alveolite fibrosante si sviluppa in pazienti con un quadro clinico dettagliato, sebbene a volte i sintomi di danno polmonare precedano la comparsa della sindrome articolare. L'incidenza di alveolite fibrosante nei pazienti con artrite reumatoide è bassa e ammonta al 2-4%.

I cambiamenti clinici, radiologici e morfologici non differiscono da quelli dell'alveolite fibrosante idiopatica, che è più grave.

Una certa importanza nello sviluppo della fibrosi interstiziale diffusa è data al fattore reumatoide. Quindi, con l'esame immunofluorescente nel tessuto polmonare nell'artrite reumatoide, è possibile rilevare la deposizione di IgM. Tuttavia, la presenza di fattore reumatoide nel sangue non può servire come segno diagnostico differenziale, poiché a volte si riscontra in pazienti con alveolite fibrosante idiopatica.

La manifestazione più comune di danno polmonare nell'artrite reumatoide è pleurite secca o essudativa. All'autopsia, le aderenze pleuriche si riscontrano nel 40% dei pazienti con artrite reumatoide, più spesso negli uomini con un lungo decorso della malattia. Il versamento pleurico è spesso osservato all'inizio della malattia. Una caratteristica del liquido pleurico nella pleurite reumatoide è glucosio basso . Anche il contenuto dei complementi C3 e C4 è ridotto, mentre nel sangue il livello del complemento C3 supera la norma.

Nel liquido pleurico è possibile rilevare il fattore reumatoide, ma questo sintomo ha scarso valore diagnostico e si osserva nella pleurite batterica, tubercolare e tumorale. Il versamento pleurico reumatoide di solito regredisce ma può durare a lungo. A volte è complicato dall'empiema pleurico.

Altri sintomi del polmone reumatoide sono noduli singoli o multipli di varie dimensioni(media 1-2 cm), che possono essere associati a versamento, ispessimento pleurico o fibrosi polmonare, nonché manifestazioni extrapolmonari (in particolare noduli sottocutanei). Istologicamente, il nodulo è un'area di necrosi fibrinoide circondata da una "palizzata" di grandi monociti e da un bastione di tessuto di granulazione.

La rilevazione di questi cambiamenti (come nello studio dei noduli reumatoidi sottocutanei) è patognomonica per l'artrite reumatoide. I noduli reumatoidi possono scomparire, a volte ripresentarsi o persistere a lungo. Per escludere un tumore in presenza di un singolo nodulo, è indicata una biopsia polmonare.

Sindrome di Kaplan caratterizzato dalla formazione di ombre focali nei polmoni in pazienti affetti da silicosi e artrite reumatoide. L'esame istologico delle aree interessate rivela alterazioni tipiche dei noduli reumatoidi e della polvere di silice. Il danno polmonare, come molte altre manifestazioni viscerali dell'artrite reumatoide, è considerato un'indicazione per la nomina di steroidi e (o) citostatici.

Lupus eritematoso sistemico

I principali tipi di danno polmonare sono i seguenti:

1) pleurite secca ed essudativa;

2) polmonite;

3) fibrosi interstiziale diffusa;

4) ipertensione polmonare.

Nel 40-60% dei pazienti si osserva pleurite, solitamente accompagnata da versamento, che può essere bilaterale. Come parte dell'essudato si trovano cellule di lupus eritematoso (cellule LE), la cui presenza ha un valore diagnostico. La sconfitta della pleura è spesso combinata con l'atelettasia discoide dei polmoni.

Le varianti gravi del danno polmonare nel LES includono la polmonite, che, secondo il quadro clinico, è simile alla polmonite cronica. Nei pazienti, la temperatura corporea sale bruscamente a 38-40 ° C, compaiono mancanza di respiro, cianosi pronunciata, rantoli umidi nei polmoni. Rilevare radiograficamente massicci infiltrati unilaterali o bilaterali nei polmoni. Come conseguenza della polmonite, possono svilupparsi atelettasia, enfisema bolloso e talvolta si osserva pneumotorace spontaneo.

Morfologicamente, la polmonite da lupus è caratterizzata da infiltrazione infiammatoria del tessuto interstiziale, necrosi focale della parete alveolare con trombosi capillare, ialinosi delle membrane alveolari ed emorragie. Sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi e (o) citostatici, è possibile la risoluzione completa della polmonite, ma spesso è estremamente difficile e può portare alla morte.

L'alveolite fibrosante è rara - nel 2-3% dei casi. Il danno polmonare si sviluppa gradualmente ed è caratterizzato da un graduale aumento dell'insufficienza respiratoria restrittiva. Una caratteristica della malattia polmonare interstiziale nel LES è la scarsità e l'incertezza dei sintomi clinici.

Le varianti rare del danno polmonare includono l'ipertensione polmonare dovuta al coinvolgimento dei vasi nel processo patologico (necrosi fibrinoide della parete, ispessimento della membrana interna).

Con lo sviluppo di sintomi di danno polmonare sullo sfondo di un quadro clinico avanzato di LES, la diagnosi non presenta particolari difficoltà, sebbene a volte la polmonite debba essere differenziata dalla polmonite batterica, il cui rischio nei pazienti con LES è piuttosto elevato. In altri casi, quando i cambiamenti nei polmoni si sviluppano all'inizio della malattia, la diagnosi può essere fatta durante l'osservazione dinamica. La rilevazione del fattore antinucleare nel sangue nell'alveolite fibrosante di origine sconosciuta non dà motivo di diagnosticare il LES, poiché può essere osservato nell'alveolite fibrosante idiopatica.

Sclerodermia sistemica

Contrariamente all'artrite reumatoide e al LES, la pleurite è meno comune nella sclerodermia, sebbene in tali pazienti si riscontrino solitamente aderenze all'autopsia. Allo stesso tempo, con la sclerodermia sistemica, la frequenza dell'alveolite fibrosante è molto più alta, che raggiunge il 50-70%.

Quando i raggi X in tali pazienti si riscontrano un aumento del pattern polmonare e della disseminazione focale piccola. Una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni può essere rilevata anche in assenza di sintomi clinici e alterazioni radiologiche. Un segno morfologico caratteristico del danno polmonare nella sclerodermia sistemica è la fibrosi pronunciata del tessuto interstiziale con ispessimento dei setti interalveolari.

La predominanza dei cambiamenti fibrotici determina la bassa efficienza della terapia con glucocorticoidi nei pazienti con sclerodermia sistemica con danno polmonare. Negli ultimi anni, la D-penicillamina è stata utilizzata per prevenirne la progressione, il cui uso può portare a un certo miglioramento della funzionalità polmonare. In almeno il 25% dei pazienti, i vasi polmonari sono coinvolti nel processo, che è un altro segno distintivo del danno polmonare nella sclerodermia sistemica. La vasculite porta all'ipertensione polmonare con successivo sviluppo di cuore polmonare e insufficienza ventricolare destra. Le principali complicanze del danno polmonare sono il pneumotorace spontaneo e il carcinoma a cellule alveolari.

Dermatomiosite

La frequenza del danno polmonare nella dermatomiosite non supera il 5%. La sua variante principale è l'alveolite fibrosante, sebbene la polmonite si verifichi con l'infiltrazione del tessuto polmonare da parte dei linfociti. I cambiamenti nei polmoni sono più spesso dovuti ad altre cause: un tumore polmonare con dermatomiosite paraneoplastica, polmonite da aspirazione con danni ai muscoli della faringe e dell'esofago, infezioni secondarie, inclusa la tubercolosi polmonare, sullo sfondo della terapia a lungo termine con glucocorticoidi, farmaci alveolite fibrosante con l'uso di citostatici.

Granulomatosi di Wegener

Granulomatosi di Wegener- vasculite granulomatosa-necrotizzante ad eziologia sconosciuta, che interessa i piccoli vasi delle prime vie respiratorie, polmoni e reni.

Sindrome di Goodpasture

Sindrome di Goodpasture- una malattia rara di eziologia sconosciuta, caratterizzata da danni ai polmoni (emorragia polmonare) e ai reni (glomerulonefrite) e si verifica più spesso nei giovani.

Nel 90% dei pazienti circolano nel sangue anticorpi contro la membrana basale dei glomeruli dei corpuscoli renali e degli alveoli. I cambiamenti morfologici più tipici nei polmoni sono la capillarite distruttiva dei setti interalveolari con polmonite emorragica. Con una lenta progressione della malattia, predominano l'emosiderosi focale o diffusa o la fibrosi polmonare.

Clinica della sindrome di Goodpasture

I principali sintomi di danno polmonare sono l'emottisi e il sanguinamento polmonare, che possono essere lievi o estremamente gravi, potenzialmente letali.

La malattia inizia in modo acuto con febbre, emottisi, moderata mancanza di respiro e tosse. A volte, dopo un episodio di emottisi, si osserva una relativa remissione del processo polmonare, ma più spesso ricorre la polmonite emorragica, che porta gradualmente allo sviluppo di emosiderosi polmonare e fibrosi interstiziale diffusa con progressiva insufficienza respiratoria restrittiva.

Presto si uniscono i sintomi della glomerulonefrite (proteinuria, ematuria), che progredisce rapidamente e porta all'insufficienza renale con oliguria dopo poche settimane o mesi. Di solito si riscontra una nefrite extracapillare con mezzelune e, all'immunofluorescenza, si riscontrano depositi lineari di anticorpi contro la membrana basale nei glomeruli dei corpuscoli renali con o senza complemento C3.

A volte la malattia si sviluppa gradualmente, i pazienti lamentano una tosse improduttiva con espettorato striato di sangue, crescente mancanza di respiro, febbricola. Raggi X nei polmoni, le ombre focali bilaterali si trovano più vicino alle radici e durante il sanguinamento polmonare, l'oscuramento diffuso simile alla polvere dovuto all'accumulo di sangue negli alveoli.

Nel decorso cronico del processo polmonare, aumentano i cambiamenti interstiziali nel tessuto polmonare. Un segno di laboratorio costante è l'anemia sideropenica dovuta alla perdita di sangue. La VES è raramente aumentata. I macrofagi contenenti emosiderina (siderofagi) vengono rilevati nell'espettorato.

Periarterite nodulare

Con la periarterite nodosa nei polmoni, si osserva una panvasculite generalizzata con una lesione predominante di arteriole e venule e alterazioni granulomatose-fibroplastiche nelle loro pareti. Con grande costanza viene rilevata la capillarite dei setti interalveolari, che può essere accompagnata da un ispessimento delle membrane basali. I cambiamenti vascolari sono combinati con l'infiltrazione dei polmoni da parte di eosinofili e neutrofili.

Clinicamente, il danno polmonare si manifesta più spesso con l'asma bronchiale ipereosinofilo, il cui sviluppo può essere provocato dai farmaci. La variante asmatica della periarterite nodosa è considerata all'estero separatamente nel gruppo di vasculite necrotica chiamata angioite granulomatosa allergica (sindrome di Churg-Strauss).

La variante asmatica è 2 volte più comune nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni. In 2/3 dei pazienti, la comparsa di attacchi di asma è preceduta da varie reazioni allergiche (orticaria, edema di Quincke, raffreddore da fieno). L'asma bronchiale nella periarterite nodosa è caratterizzata da persistenza e gravità del decorso, spesso complicata dallo stato asmatico. La sua particolarità è la sua combinazione con l'eosinofilia ematica elevata, sebbene all'inizio della malattia il numero di eosinofili nel sangue non possa superare il 10-15%. Man mano che la malattia si generalizza, in media 2-3 anni dopo l'insorgenza dei primi attacchi di asma, il numero di eosinofili sale al 50-80%. Le principali manifestazioni della periarterite nodosa durante la diffusione del processo sono febbre (90% dei pazienti), neurite periferica (75%), danno renale con ipertensione arteriosa (50%), addominalegia (60%), varie alterazioni cutanee, artralgia e mialgia, cambiamenti nel cuore . Oltre all'asma bronchiale, un terzo dei pazienti presenta infiltrati eosinofili nei polmoni o polmonite.

Con la classica periarterite nodulare, si osserva danno polmonare nel 15-20% dei casi. Le sue opzioni principali sono vasculite polmonare (polmonite vascolare ) E polmonite interstiziale .

La polmonite vascolare può essere il primo segno di periarterite nodosa o svilupparsi al culmine della malattia. È caratterizzato dalla comparsa di febbre, tosse improduttiva, emottisi, mancanza di respiro. I raggi X rivelano un forte aumento del pattern polmonare, nonché aree di infiltrazione del tessuto polmonare, principalmente nelle regioni basali. Quando i vasi della pleura sono coinvolti nel processo, si sviluppa la pleurite (solitamente emorragica). Sono noti casi di infarto polmonare, complicato dal collasso del tessuto polmonare e dalla polmonite perifocale, nonché dalla rottura di un aneurisma arterioso con sanguinamento polmonare massiccio nei pazienti. La polmonite interstiziale con fibrosi polmonare diffusa progressiva è estremamente rara.

Sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di infiammazione produttiva in vari organi con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza necrosi con esito in riassorbimento o fibrosi.

I pionieri di questa malattia erano i dermatologi. Il primo caso fu descritto come una malattia della pelle nel 1869 da J. Hutchinson, che usò il nome di "malattia di Mortimer" (dal nome di uno dei pazienti). Il concetto clinico di "sarcoidi della pelle" fu introdotto da M. Kaposi nel 1893, combinando questo nome con lesioni cutanee simili a tumori in varie malattie. Nel 1899, dal gruppo amorfo dei tumori della pelle sarcoide secondo Kaposi, il dermatologo norvegese Beck (S. Voesk) isolò una malattia della pelle che divenne nota come sarcoide di Beck; il sarcoide descritto da Beck aveva una struttura tubercoloide all'esame istologico.
Nel 1934, al Congresso internazionale dei dermatologi di Strasburgo, la malattia fu chiamata malattia di Besnier-Beck-Schaumann (BBS) e nel 1948, in una conferenza a Washington, fu adottato un altro nome: sarcoidosi.

Per molto tempo la sarcoidosi è stata una malattia rara. Recentemente, c'è stato un costante aumento dell'incidenza e della prevalenza della sarcoidosi in tutto il mondo. Attualmente, la prevalenza media in diversi paesi va da 10 a 40 per 100.000 abitanti. La sarcoidosi è leggermente più comune nelle donne (53-66%); l'età della maggior parte dei pazienti (80%) è di 20-40 anni, ma la malattia può manifestarsi a qualsiasi età.

Eziologia la sarcoidosi è sconosciuta. L'ipotesi sulla natura polietiologica della malattia è diffusa. Sono state avanzate anche diverse altre ipotesi.

Patogenesi. Un processo infiammatorio produttivo caratteristico della sarcoidosi con la formazione di granulomi a cellule epitelioidi si verifica sullo sfondo di una pronunciata violazione dell'immunità, che si manifesta con la soppressione del sistema T - una diminuzione dei linfociti T degli aiutanti e l'attivazione dei linfociti B .

anatomia patologica. Ci sono tre stadi patologici della sarcoidosi:

1. pregranulomatoso - alveolite,

2. granulomatoso,

3. fibroso;

I granulomi a cellule epitelioidi possono formarsi in qualsiasi organo: linfonodi, polmoni, pelle, fegato, milza, reni, ghiandole salivari, occhi, cuore, muscoli, ossa, intestino, sistema nervoso centrale e periferico, ecc. I linfonodi intratoracici sono più spesso colpiti (95%) e polmoni. Nel 25-30% sono interessati solo i linfonodi intratoracici, nel 65% è combinato con danno polmonare e nel 5% il processo è localizzato solo nei polmoni. Può verificarsi il riassorbimento dei granulomi.

Clinica. L'insorgenza della sarcoidosi può essere asintomatica, graduale o acuta. L'esordio asintomatico si nota nel 10% dei pazienti e nel 35% dei casi la malattia viene rilevata mediante esame fluorografico. Molto spesso (in 2/3 dei pazienti) c'è un'insorgenza graduale della malattia con scarsi sintomi clinici: mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, lieve dolore al petto, tra le scapole, tosse secca, malessere, debolezza, sudorazione, perdita di appetito, temperatura subfebbrile, dolori articolari, in vita.

Approssimativamente in 1/4 dei pazienti, la malattia inizia in modo acuto con un aumento a breve termine della temperatura a 38-39 ° C, dolore alle articolazioni, più spesso alle caviglie, loro gonfiore, comparsa di eritema nodoso, di solito sul superficie anteriore delle gambe.

Il complesso di sintomi indicato nella sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è caratteristico della sindrome di Löfgren (S. Löfgren).

Nel 19-20%, la sarcoidosi degli organi respiratori è combinata con danni ad altri organi, che di solito si uniscono al processo intratoracico. Le lesioni più comuni sono i linfonodi periferici (fino al 40%) e la pelle (fino al 20%). La sconfitta delle ghiandole salivari, manifestata dalla secchezza delle fauci, è piuttosto caratteristica. Forse una combinazione di danni alle ghiandole parotidi con uveite e iridociclite - sindrome di Heerfordt (С.F. Neerfordt). La condizione generale dei pazienti è di solito soddisfacente.

L'obesità è osservata nel 15% dei pazienti. Sulla pelle è possibile rilevare una varietà di cambiamenti: papule, placche, infiltrati, lupus pernio, cicatrici cheloidee, sarcoide nodulare grande e piccolo nodulare di Beck, eritema nodoso e nodi densi multipli (sarcoide sottocutaneo) nel tessuto sottocutaneo. I linfonodi periferici ingrossati sono solitamente palpabili nel collo, nelle fosse sopraclavicolari.

L'assenza di cambiamenti stetacustici è caratteristica anche con un esteso danno polmonare; solo occasionalmente si sentono rantoli sonori e gorgoglianti sotto le scapole. A volte c'è un aumento del fegato e della milza.

Il ruolo principale nella diagnosi della sarcoidosi respiratoria appartiene all'esame a raggi X: raggi X e tomografia attraverso il piano delle radici; la tomografia computerizzata viene utilizzata come metodo di chiarimento. La sarcoidosi è caratterizzata da ingrossamento bilaterale dei linfonodi intratoracici, principalmente broncopolmonari (raramente è possibile una lesione unilaterale); l'adenopatia può essere isolata o combinata con cambiamenti nei polmoni sotto forma di disseminazione. La disseminazione polmonare si manifesta con ombre focali da 2 a 7 mm sparse sullo sfondo della deformazione a maglie fini del modello polmonare, più strettamente localizzate nelle regioni ascellari.

In rari casi, c'è una lesione polmonare isolata senza adenopatia. Occasionalmente, si verifica una variante polmonare della sarcoidosi a causa dell'infiltrazione e dell'ipoventilazione dell'area polmonare.

L'esame dell'espettorato non è informativo. Gli esami del sangue sono spesso normali. In alcuni casi si nota leucopenia, anche se occasionalmente può esserci leucocitosi (fino a 14 109 / l); la linfopenia è caratteristica, a volte si osserva monocitosi. ESR può essere aumentata fino a 20-30 mm/h. Calciuria e ipercalcemia si osservano nel 15-20% dei pazienti. La broncoscopia può rivelare cambiamenti caratteristici della sarcoidosi. Dati a favore della sarcoidosi e della sua attività possono essere ottenuti dallo studio del liquido di lavaggio broncoalveolare. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna in alcuni pazienti, vengono rivelati disturbi restrittivi e ostruttivi minori. La reazione al test di Mantoux nella stragrande maggioranza dei casi (94%) è negativa.

Diagnostica. Nel 35-40% dei pazienti la diagnosi viene stabilita in base al caratteristico complesso clinico e radiologico, negli altri casi la verifica viene effettuata in base all'esame istologico dei campioni bioptici degli organi interessati. La sarcoidosi dei linfonodi intratoracici deve essere differenziata dalla tubercolosi dei linfonodi intratoracici, dalla forma mediastinica della linfogranulomatosi e da altri linfomi, dalle metastasi tumorali ai linfonodi del mediastino e dalla mononucleosi infettiva. La sarcoidosi polmonare richiede la differenziazione dalla tubercolosi polmonare disseminata, dalla carcinomatosi, dal cancro bronchioloalveolare, dalla forma mediastinico-polmonare di linfogranulomatosi, dall'alveolite e da una serie di altre disseminazioni polmonari.

Il decorso della sarcoidosi è generalmente favorevole. La regressione spontanea può verificarsi nell'8-17% dei pazienti. Tuttavia, la gestione dell'attesa è possibile solo nei giovani in assenza di manifestazioni cliniche e danni polmonari significativi. Durante il trattamento, la maggior parte dei pazienti ottiene risultati positivi, ma il 25-40% presenta esacerbazioni e ricadute. In alcuni pazienti, il processo può avere un decorso cronico,

Esistono due forme della malattia: diffusa e focale. Il corso della forma diffusa è costantemente progressivo. La forma focale procede favorevolmente, nelle prime fasi è asintomatica, per cui può essere rilevata per caso durante un esame fluorografico. La mancanza di respiro aumenta gradualmente, possono comparire dolori al petto, emottisi.

La malattia è spesso accompagnata da pneumotorace spontaneo, pleurite chilosa, ascite, chilopericardite. Vi sono concomitanti angiomiolipomatosi dei reni e leiomiomatosi uterina. Sulle radiografie si determinano cambiamenti interstiziali simmetrici, seguiti dalla formazione di microcisti e di un "polmone a nido d'ape".

Esami del sangue, esami delle urine normale, senza espettorato.

Una violazione delle funzioni di diffusione e ventilazione dei polmoni è registrata secondo il tipo restrittivo. La verifica della diagnosi è morfologica.

La forma focale deve essere differenziata da carcinomatosi polmonare, sarcoidosi, tubercolosi polmonare disseminata e la forma diffusa da ELISA, istocitosi X, emosiderosi idiopatica dei polmoni.

Trattamento sintomatica, compresa l'evacuazione del liquido chiloso, pleurodesi con instillazioni di glucosio e iniezione di talco.

Previsione avverso. L'aspettativa di vita è limitata a causa dello sviluppo del cuore polmonare.

Riferimenti:

1. "Medicina respiratoria" in 2 volumi. Guida ed. AG Chuchalina, 2007, 1616s.

2. Ilkovich M.M. Malattie polmonari disseminate. GEOTAR-Media, 2011, 480s.

3. Ilkovich M.M., Smulskaya O.A. Vasculite polmonare sistemica. San Pietroburgo, 2004, 16s.

Malattie polmonari interstiziali.

SVILUPPO METODOLOGICO

PER LEZIONE PRATICA CON STUDENTI DI 6 ANNI

FACOLTA' MEDICA.

Compilato da: ass. Naumova N.V.

9a lezione	Malattia polmonare interstiziale
9.1.	Caratteristiche del quadro clinico e alterazioni strumentali e laboratoristiche nelle lesioni polmonari interstiziali	0,5
9.2.	Diagnosi differenziale nei processi interstiziali e disseminati nei polmoni
9.3.	Fibrosi polmonare idiopatica, alveolite esogena (tossica).	0,5
9.4.	Tubercolosi polmonare disseminata e miliare, pneumoconiosi, sarcoidosi,
9.5.	Danni polmonari in vasculite e malattie diffuse del tessuto connettivo,
9.6.	Disseminazione del tumore nei polmoni
9.7.	Emosiderosi polmonare.	0,5
9.8	Cura dei pazienti. Analisi dei pazienti.	0,5

Malattia polmonare interstiziale(IBD) è un gruppo di malattie accomunate dalla sindrome da raggi X a disseminazione bilaterale, rappresentata da circa 200 unità nosologiche, che rappresenta circa il 20% di tutte le malattie polmonari.

Le malattie polmonari interstiziali sono un gruppo eterogeneo di malattie con manifestazioni cliniche comuni, cambiamenti nella fisiologia respiratoria e alcune somiglianze patologiche. Nonostante il polimorfismo delle manifestazioni cliniche e morfologiche dell'ILD, tutte si manifestano morfologicamente con alveolite fibrosante con alterazioni stereotipate del setto alveolare e dell'interstizio polmonare: all'inizio della malattia - sotto forma di alveolite, mentre progredisce - con graduale sostituzione con fibrosi interstiziale, nelle fasi terminali - la formazione di un "polmone a nido d'ape". ", displasia e malignità dell'epitelio degli alveoli e dei piccoli bronchi.

Il gruppo ILD comprende varie malattie ad eziologia accertata e non identificata, a patogenesi immunitaria e non, accompagnate e non accompagnate dalla formazione di granulomi.

Il problema di questo gruppo di malattie è associato alla diagnosi tardiva e alla mortalità relativamente elevata.

Nel trattamento vengono utilizzati farmaci molto aggressivi: corticosteroidi, citostatici, antibiotici. È noto che nella maggior parte dei pazienti con ILD, anche una terapia farmacologica adeguatamente selezionata non sempre dà un rapido effetto positivo, che a volte è considerato un'intensità insufficiente della terapia e porta ad un aumento delle dosi del farmaco.

IBL può essere suddiviso condizionatamente in due gruppi. Il primo comprende malattie, la cui caratteristica morfologica predominante è la presenza di granulomi. Il secondo gruppo di malattie interstiziali sono lesioni polmonari caratterizzate da lesioni diffuse, prevalentemente interstiziali del tessuto polmonare senza formazione di granulomi. Tutte le ILD possono essere suddivise in malattie ad eziologia nota di natura sconosciuta e secondarie a malattie sistemiche per caratteristiche eziologiche.

Stabilire l'eziologia dell'ILD è possibile anche in caso di patologia professionale, malattie polmonari causate dall'ambiente. L'ILD può essere causata da farmaci (amiodarone, nitrofurani, metotrexato, ciclofosfamide, bleomicina, preparati a base di oro).

Tabella 7
Principali gruppi di malattie polmonari interstiziali

Circa la metà di tutte le ILD rientra nella categoria delle malattie ad eziologia sconosciuta:

1. Alveolite fibrosante idiopatica (ELISA).

2. Polmonite interstiziale desquamosa.

3. Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich).

4. Polmonite interstiziale non specifica.

5. Sarcoidosi.

6. Istiocitosi X.

7. Proteinosi alveolare.

8. Emosiderosi polmonare idiopatica.

9. Vasculite necrotizzante: granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss (Churg-Strauss).

10. La sindrome di Goodpasture.

La malattia polmonare interstiziale è una malattia caratterizzata dallo sviluppo di infiammazione nei bronchi e negli alveoli, danni ai vasi polmonari e cambiamenti strutturali nell'interstizio. Accompagnato da grave insufficienza respiratoria.

L'interstizio è il tessuto connettivo che sostiene gli alveoli. Contiene capillari, in cui avviene lo scambio di gas tra i polmoni e il sangue. L'infiammazione, il gonfiore o la cicatrizzazione portano all'ispessimento dell'interstizio. I raggi X mostrano segni di disseminazione bilaterale.

Attualmente, le malattie polmonari interstiziali comprendono circa 200 malattie di varie eziologie. Molto spesso, gli uomini fumatori di età matura e avanzata sono malati.

Classificazione delle malattie polmonari interstiziali

Secondo la classificazione moderna, tutte le malattie polmonari interstiziali possono essere suddivise in:

• malattie ad eziologia accertata,
• idiopatico,
• sviluppato a seguito di patologie sistemiche.

A loro volta, le malattie di natura consolidata sono infettive e non infettive. Tra le malattie infettive, le più significative sono:

Le malattie non trasmissibili si sviluppano quando il corpo è esposto a fattori professionali dannosi o sullo sfondo di processi autoimmuni. Quasi la metà delle malattie interstiziali sono di natura sconosciuta. Questi includono:

• polmonite interstiziale linfoide aspecifica, desquamativa, acuta,
• polmonite interstiziale acuta,
• sarcoidosi,
• proteinosi alveolare,
• emosiderosi polmonare idiopatica,
• vasculite necrotizzante,
• istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans,
• sindrome di Goodpasture,
• fibrosi polmonare idiopatica.

La malattia polmonare interstiziale si verifica in una serie di patologie sistemiche croniche:

• ulcera peptica dello stomaco e del duodeno,
• Morbo di Crohn,
• cirrosi epatica,
• epatite,
• miastenia,
• malattie del sangue,
• artrite reumatoide,
• vasculite sistemica,
• insufficienza renale,
• tumore maligno.

Cause della malattia

Si distinguono le seguenti cause di infiammazione nei tessuti dei polmoni:

• esposizione ad agenti infettivi - virus, batteri, funghi e protozoi,
• prendendo alcuni farmaci
• regolare inalazione di vapori di sostanze tossiche, gas, amianto,
• influenza delle radiazioni ionizzanti,
• vivere in grandi centri industriali con un'atmosfera inquinata.

Le persone che soffrono di immunodeficienze, che sono spesso soggette a sovraccarico fisico e mentale, e che hanno malattie sistemiche croniche, sono predisposte alle malattie. La probabilità della malattia aumenta in presenza di patologie congenite dell'apparato respiratorio.

Il fumo è considerato una delle cause dell'annullamento della bronchite e dell'istiocitosi X. Il fumo di tabacco stimola i cambiamenti infiammatori-sclerotici nelle vie aeree, riduce la loro suscettibilità alle infezioni e alle sostanze tossiche. Il fumo ha un effetto mutageno e cancerogeno: sotto l'influenza dei derivati ​​​​del fumo di tabacco, aumenta il numero di mutazioni nelle cellule epiteliali polmonari.

Fasi della malattia

La malattia polmonare interstiziale attraversa tre fasi cliniche:

1. Acuta - l'infiammazione si estende ai capillari polmonari e all'epitelio alveolare. L'edema si sviluppa nei tessuti. I cambiamenti in questa fase sono reversibili. Se non trattata, la malattia diventa cronica.
2. Cronico: in vaste aree, il tessuto interstiziale viene sostituito dal tessuto connettivo.
3. Terminale: la fibrosi si estende a quasi tutti i vasi e gli alveoli. Ci sono molte cavità dilatate nei polmoni. Nella fase finale, il sistema respiratorio non può fornire completamente ossigeno al corpo anche a riposo. Il paziente ha sintomi di ipossia.

Sintomi

Indipendentemente dalle cause della malattia, molte malattie interstiziali presentano segni non specifici simili. Di norma, si sviluppano gradualmente. I sintomi principali sono:

• aumento della temperatura a valori subfebbrili,
• debolezza generale,
• diminuzione dell'appetito,
• affaticabilità rapida,
• disordini del sonno,
• perdita di peso.

Crescenti segni di insufficienza respiratoria. All'inizio, la mancanza di respiro appare solo durante lo sforzo fisico, quindi man mano che la malattia si sviluppa, si intensifica e diventa permanente. Durante la respirazione si sentono rantoli sibilanti. Appare una tosse, secca o con una piccola quantità di espettorato. In molti casi, il torace dei pazienti è deformato.

Nelle fasi successive, la malattia polmonare interstiziale è accompagnata da ipossia. I sintomi della mancanza di ossigeno sono:

• mal di testa,
• maggiore eccitabilità,
• vertigini,
• cianosi,
• tachicardia,
• aritmia.

Nelle persone anziane e senili, la malattia porta spesso a complicazioni dal sistema cardiovascolare.

Diagnostica

Quando si diagnosticano malattie interstiziali, i pneumologi attribuiscono grande importanza all'anamnesi. Viene effettuata un'analisi delle condizioni di lavoro, delle cattive abitudini, delle malattie esistenti e dell'eredità del paziente. Dopo l'auscultazione e l'esame, viene prescritto un esame aggiuntivo, che comprende:

• determinazione dell'agente eziologico delle malattie infettive mediante il metodo degli studi culturali, PCR ed ELISA,
• analisi dei gas nel sangue,
• studio dello stato acido-base del sangue,
• esame del sangue generale e biochimico,
• analisi generale delle urine.

All'auscultazione si sentono rantoli di varie altezze. Nel sangue, il contenuto di leucociti aumenta e la VES accelera. L'analisi delle urine rivela proteinuria e cilindruria.

I raggi X sono presi e Sulle immagini, il disegno dell'organo viene deformato e intensificato, la trasparenza dei campi polmonari diminuisce, compaiono ombre a focale ridotta. Le malattie polmonari interstiziali come la sarcoidosi, l'istiocitosi X, le patologie secondarie nei reumatismi, sono caratterizzate da manifestazioni di ostruzione polmonare in combinazione con disturbi restrittivi.

Vengono misurati gli indicatori della funzione della respirazione esterna. Con la malattia diminuisce la distensibilità dei polmoni e aumenta la frequenza respiratoria. Il contenuto di ossigeno nel sangue scende al di sotto del normale a causa dell'insufficiente ventilazione degli alveoli.

Con l'aiuto di metodi immunologici, viene determinato l'agente eziologico della malattia e viene valutata l'attività del sistema immunitario. Viene effettuata la semina di microrganismi patologici su terreni nutritivi, viene stabilita la loro sensibilità a vari farmaci.

Molto spesso, l'unico modo per stabilire la malattia è uno studio invasivo. Durante la broncoscopia vengono prelevati campioni di tessuto per determinare la composizione cellulare del tessuto polmonare.

Trattamento

La scelta dei metodi di trattamento per le malattie dell'interstizio polmonare dipende dalle cause che hanno causato alterazioni patologiche delle vie respiratorie. Per le infezioni, al paziente vengono prescritti antibiotici, farmaci antivirali o antimicotici. Le polmoniti interstiziali sono trattate con glucocorticosteroidi.

Durante i primi 2-3 mesi sono indicate alte dosi di ormoni.. La riduzione della dose al mantenimento viene effettuata gradualmente in modo da non provocare lo sviluppo di insufficienza surrenalica.

Per sopprimere la fibrosi polmonare, vengono utilizzati i citostatici:

• colchicina,
• azatioprina,
• ciclofosfamide.

Nella fase di ostruzione bronchiale reversibile, vengono prescritti broncodilatatori. Con grave insufficienza respiratoria, viene utilizzata l'ossigenoterapia. Nei casi in cui il trattamento medico non funziona in un decorso grave della malattia, è necessario il trapianto di polmone.

Durante il trattamento delle malattie polmonari interstiziali, è molto importante correggere lo stile di vita: abbandonare le cattive abitudini, limitare l'attività fisica ed evitare l'influenza di fattori di produzione dannosi.

> Panoramica

La malattia polmonare interstiziale comprende oltre 200 diverse condizioni che causano infiammazione e cicatrici attorno ai palloncini nei polmoni chiamati alveoli. L'ossigeno passa attraverso gli alveoli nel flusso sanguigno. Quando vengono danneggiate, queste borse non possono crescere. Di conseguenza, meno ossigeno entra nel sangue.

Anche altre parti dei polmoni possono essere colpite, come le vie aeree, il rivestimento dei polmoni e i vasi sanguigni.

Aspettativa e previsione di vita Aspettativa e previsione di vita

La malattia polmonare interstiziale può variare da persona a persona e dipende da cosa l'ha causata. A volte progredisce lentamente. In altri casi, si deteriora rapidamente. I sintomi possono variare da lievi a gravi.

Alcune malattie polmonari interstiziali hanno una prognosi migliore di altre. Uno dei tipi più comuni, chiamato fibrosi polmonare idiopatica, può avere una prognosi limitata. Il tasso medio di sopravvivenza per le persone con questo tipo è attualmente da 3 a 5 anni. Potrebbe essere più lungo con alcuni farmaci e in base al suo decorso. Le persone con altri tipi di malattia polmonare interstiziale, come la sarcoidosi, possono vivere molto più a lungo.

Mentre ottenere un trapianto di polmone può migliorare la tua sopravvivenza, i farmaci futuri probabilmente offriranno soluzioni migliori per la maggior parte delle persone.

Tipi di tipo

La malattia polmonare interstiziale si verifica in oltre 200 tipi diversi. Alcuni di essi includono:

asbestosi:

• infiammazione e cicatrici nei polmoni causate dalla respirazione nelle fibre di amianto bronchiolite
• obliteranti:una condizione che provoca un blocco nelle più piccole vie aeree dei polmoni, i bronchioli pneumoconiosi del lavoratore del carbone:
• una condizione polmonare causata dall'esposizione alla polvere di carbone (chiamata anche malattia del polmone nero) cronico
• silicosi : malattia polmonare, malattia polmonare respiratoria che colpisce alcune persone con disturbi del tessuto connettivo come la sclerodermia o la sindrome di Sjögren polmonite interstiziale desquamativa:
• una condizione che causa la polmonite ed è più comune nelle persone che fumano fibrosi polmonare familiare:
• accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni che colpisce due o più membri della stessa famiglia polmonite da ipersensibilità:
• infiammazione degli alveoli causata dall'inalazione di subunità posturali allergiche o altri irritanti fibrosi polmonare idiopatica:
• una malattia di causa sconosciuta in cui il tessuto cicatriziale si sviluppa in tutto il tessuto polmonare sarcoidosi
• : una malattia che causa la formazione di piccoli grumi di cellule infiammatorie in organi come i polmoni e le ghiandole linfatiche
• Sintomi Sintomi della malattia polmonare interstiziale Quando hai una malattia polmonare interstiziale, non puoi ottenere abbastanza ossigeno nel sangue. Di conseguenza, ti senti senza fiato, soprattutto quando ti alleni o sali le scale. Alla fine, troverai difficoltà a respirare, anche a riposo.

La tosse secca è un altro sintomo. I sintomi peggiorano nel tempo.

Se hai problemi respiratori, consulta il medico. Una volta diagnosticata, puoi iniziare il trattamento per gestire l'infiammazione e le cicatrici.

Cause di malattia polmonare interstiziale

In molti casi, i medici non riescono a trovare la causa della malattia polmonare interstiziale. In questi casi, la condizione è chiamata malattia polmonare interstiziale idiopatica.

Altre cause di malattia polmonare interstiziale includono condizioni mediche, l'uso di determinati farmaci o l'esposizione a sostanze tossiche che danneggiano i polmoni. Queste cause di malattia polmonare interstiziale rientrano in tre categorie principali:

Malattie autoimmuni

Il sistema immunitario del tuo corpo attacca e danneggia i polmoni e altri organi in queste condizioni:

dermatomiosite:

una malattia infiammatoria che provoca debolezza muscolare ed eruzioni cutanee

• : una condizione in cui il sistema immunitario attacca molti tipi di tessuti, tra cui la pelle, le articolazioni e altri organi.
• malattia mista del tessuto connettivo: una condizione che presenta sintomi di diverse malattie del tessuto connettivo, tra cui polimiosite, lupus e polimiosite sclerodermica:
• una condizione che causa infiammazione muscolare vasculite:
• infiammazione e danni ai vasi sanguigni del corpo: una malattia in cui il sistema immunitario attacca le articolazioni, i polmoni e altri organi
• sclerodermia: un gruppo di malattie che provocano ispessimento e irrigidimento della pelle e del tessuto connettivo
• Sindrome di Sjogren: una condizione che causa dolori articolari, secchezza degli occhi e secchezza delle fauci
• Esposizione a sostanze tossiche Anche l'esposizione alle seguenti sostanze sul posto di lavoro o nell'ambiente può causare cicatrici polmonari:
• proteine ​​animali come uccelli > fibre di amianto polvere di carbone

polvere di grano

• polvere di silice
• fumo di tabacco
• Medicinali e droghe
• Nelle persone suscettibili, tutti questi farmaci possono danneggiare i polmoni:
• antibiotici come nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) e sulfasalazina (Azulfidina)
• farmaci antinfiammatori come aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade)
• farmaci chemioterapici come azatioprina (Imuran), blefomicina, ciclofosfamide, metotrexato (Trexall) e vinblastina

come i farmaci amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone)

Come l'eroina e il suo trattamento, il metadone

• Trattamento Opzioni di trattamento
• I trattamenti non possono invertire il danno polmonare, ma possono rallentare la progressione della malattia e aiutarti a respirare più facilmente. Se l'esposizione a un materiale o farmaco tossico ha causato la tua malattia polmonare interstiziale, evita quella sostanza.
• Il medico può prescrivere diversi trattamenti per la malattia polmonare interstiziale:
• L'ossigeno supplementare è attualmente raccomandato nelle linee guida terapeutiche internazionali, sebbene la ricerca non ne abbia dimostrato i benefici.Gli individui riferiscono di avere il fiato corto.
• La riabilitazione polmonare può aiutare a migliorare il livello di attività e la capacità di esercitare.

I farmaci antinfiammatori come il prednisone steroideo possono ridurre il gonfiore dei polmoni.

I farmaci immunosoppressori come l'azatioprina (Imuran), la ciclofosfamide (Cytoxan) e il micofenolato mofetile (CellCept) possono aiutare a fermare gli attacchi del sistema immunitario che danneggiano i polmoni.

I farmaci antifibrotici come il pirfenidone (Esbriet) e il nintedanib (Ovef) possono prevenire ulteriori cicatrici nei polmoni. Questi farmaci sono approvati dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica.

• Se la tua condizione è grave e altri trattamenti falliscono, un trapianto di polmone è l'ultima opzione. Tuttavia, il trapianto non è una cura. Generalmente, questo intervento è consigliato se hai meno di 65 anni, ma in alcuni casi potresti essere più anziano. Non puoi avere altre gravi condizioni di salute come cancro, HIV, epatite B o C, insufficienza cardiaca, insufficienza renale o epatica.
• Consiglio
• Durante il trattamento, ecco alcune cose che puoi fare per rimanere in salute:
• Smettere di fumare. Il fumo può danneggiare ancora di più i polmoni.
• Segui una dieta ben bilanciata. Ottenere abbastanza nutrienti e calorie è importante, soprattutto perché questa condizione può farti perdere peso.

Esercizio. Usare l'ossigeno può aiutarti a rimanere attivo.

Fatti vaccinare contro la polmonite, la pertosse e l'influenza. Queste infezioni possono peggiorare i sintomi polmonari.

• Le cicatrici nei polmoni non possono essere invertite. Tuttavia, il trattamento può rallentare il danno polmonare e aiutarti a respirare più facilmente. Un trapianto di polmone rimane un'opzione per coloro che non rispondono ad altri trattamenti.

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Introduzione Le supposte rettali sono forme solide di farmaci che vengono inserite nel retto. Sono disponibili in molte forme e dimensioni, ma di solito sono affusolate a un'estremità. Le supposte rettali possono fornire molti tipi di farmaci. Ad esempio, possono contenere glicerina per trattare la stitichezza o paracetamolo per trattare la febbre.