L'indurimento bruno dei polmoni, l'anemia emosiderotica polmonare, la sindrome di Delen-Gellerstedt, il "polmone d'acciaio", l'anemia pneumoemorragica progressiva) è una malattia rara caratterizzata da ripetute emorragie nei polmoni e da un decorso ondulato ricorrente. È diventato più comune negli ultimi anni, probabilmente a causa del miglioramento della diagnosi. Si manifesta spesso durante l'infanzia e l'adolescenza, ma si ammalano anche gli adulti.

Eziologia e patogenesi sono stati finora insufficientemente studiati. Esistono ipotesi sull'inferiorità congenita delle fibre elastiche delle pareti dei vasi, che porta alla dilatazione dei capillari polmonari, al rallentamento del flusso sanguigno in essi, all'ipossia e alla diapedesi degli eritrociti nel parenchima polmonare con la deposizione di emosiderina in esso; anomalie congenite delle anastomosi vascolari che collegano le arterie bronchiali con le vene polmonari; aumento dell'emolisi degli eritrociti dovuta alla funzione patologica della milza e all'incapacità del fegato di assimilare il ferro rilasciato. Negli ultimi anni, l'ipotesi della natura immunoallergica della malattia ha ricevuto il maggiore riconoscimento. L'implementazione della reazione antigene-anticorpo nei polmoni porta alla necrosi delle pareti dei vasi polmonari con micro e macrosanguinamenti nel parenchima polmonare. Una conferma indiretta di questa ipotesi è una reazione positiva di Coombs, nonché varie manifestazioni di allergie in molti pazienti.

Anatomia patologica. Macroscopicamente i polmoni sono densi al tatto, bruno-rossi al taglio; si possono osservare aree di emorragia fresca con emolisi. L'esame microscopico rivela, di regola, un'impregnazione diffusa dei setti interalveolari con fibre di ferro, principalmente elastiche, che porta al loro assottigliamento e frammentazione. I piccoli vasi polmonari sono dilatati, tortuosi, con aree di necrosi parietale. Nel lume degli alveoli, nel tessuto connettivo peribronchiale, perivascolare e intralobulare, si rilevano macrofagi contenenti grumi giallo oro di emosiderina. Nella fase acuta nel parenchima polmonare e sotto la pleura si rilevano aree di emorragie fresche con emolisi. Man mano che la malattia progredisce, si sviluppa una pneumofibrosi diffusa reattiva. L'esame istochimico rivela un forte aumento (100-200 volte) del contenuto di ferro nel tessuto polmonare. Studi al microscopio elettronico degli ultimi anni hanno rivelato violazioni della struttura della membrana basale dei capillari dei setti interalveolari.

Clinica e flusso. I sintomi più caratteristici sono l'emottisi (sanguinamento polmonare), l'anemia ipocromica e, di regola, i cambiamenti bilaterali nei polmoni, rilevati mediante esame a raggi X. La malattia può essere acuta o acquisire un decorso ondulatorio (ricorrente). Un decorso acuto (o esacerbazione) è caratterizzato da grave debolezza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore al torace, alla cavità addominale, emottisi (sanguinamento polmonare) e febbre. La progressione di questi sintomi, l'aggiunta di infarto, polmonite, pneumotorace ricorrente possono essere fatali. La ricaduta della malattia (crisi) può durare da alcune ore a 1-2 settimane. Anche la durata della remissione varia (fino a 1 anno o più). La malattia è accompagnata da varie manifestazioni di allergie (eosinofilia del sangue periferico, broncospasmo, artralgia, eruzioni cutanee, ecc.).

Quando si esaminano i pazienti, si notano pallore della pelle, ittero della sclera, cianosi. Sulle zone ottuse del tono della percussione si possono sentire rantoli secchi e (e) umidi di diverse dimensioni. L'aggiunta della sindrome broncospastica o dell'infarto-polmonite introduce opportuni cambiamenti nel quadro auscultatorio della malattia. Circa 1/3 dei pazienti presenta epatosplenomegalia.

Diagnostica. Un esame del sangue di solito rivela anemia ipocromica, anisocitosi, poichilocitosi e reticolocitosi. Quando si unisce un infarto-polmonite - leucocitosi, uno spostamento del leucogramma a sinistra, un aumento della VES. Nel siero del sangue viene determinato un aumento del livello di bilirubina indiretta. I siderofagi si trovano nell'espettorato. Il mielogramma indica un aumento dell'eritropoiesi.

Il quadro radiografico è variabile: da una diminuzione simile a un velo della trasparenza dei campi polmonari, alla comparsa di ombre multiple a piccolo fuoco (1-2 mm di diametro) che coprono uniformemente tutti i campi polmonari o localizzate principalmente al centro e al centro. parti inferiori dei polmoni, fino alla comparsa di focolai policiclici più grandi (infiltrati), che in alcuni punti si fondono tra loro. Le loro caratteristiche sono l'inizio improvviso e la dinamica inversa relativamente veloce. Frequenti esacerbazioni della malattia portano allo sviluppo della pneumosclerosi interstiziale. Un aumento dei linfonodi del mediastino si nota nel 10-15% dei pazienti. Nello studio della funzione polmonare, insieme ai disturbi della ventilazione restrittiva, viene spesso rilevata una violazione della pervietà bronchiale. La diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica può essere confermata dall'esame patomorfologico del materiale ottenuto dalla biopsia polmonare transbronchiale (negli alveoli si rileva un gran numero di emosiderofagi). La biopsia polmonare transbronchiale è un metodo di ricerca abbastanza informativo e, di norma, non è necessaria una biopsia polmonare a cielo aperto.

Diagnosi differenziale. L'emosiderosi polmonare idiopatica deve essere differenziata dalla sindrome di Goodpasture, tubercolosi disseminata, emocromatosi, carcinomatosi polmonare, pneumoconiosi (siderosi professionale, silicosi), emosiderosi derivante dal ristagno di sangue nei polmoni con insufficienza cardiaca.

Trattamento. Sulla base della teoria immunoallergica della patogenesi di questa malattia, è consigliabile prescrivere corticosteroidi. Durante una riacutizzazione, la dose di corticosteroidi dovrebbe essere di circa 1 mg per 1 kg di peso corporeo.

Man mano che la condizione migliora, la dose di corticosteroidi viene ridotta con il passaggio al mantenimento durante la remissione (2,5-5-10 mg al giorno). La presenza di pneumofibrosi è un'indicazione per la nomina della D-penicillamina in una dose giornaliera di 0,45-0,6 g per 1-2 mesi, 0,3 g per 8-10 mesi, 0,15 g per 6-8 mesi. L'identificazione delle malattie autoimmuni è un'indicazione per la nomina di farmaci immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide). È indicata la terapia sintomatica (preparati di ferro, trasfusioni di sangue, ecc.), nonché la nomina di deferoxamina (50-70 mg / kg al giorno), che lega il ferro e ne favorisce l'escrezione da parte dei reni. I risultati del trattamento possono migliorare quando viene rimossa la milza.

Osservazione dispensaria dovrebbe essere lungo, quasi permanente. Il primo esame dopo la dimissione dall'ospedale dopo 3 mesi, in futuro - ogni 6-8 mesi. I pazienti devono essere sotto la supervisione di un pneumologo. Durante una riacutizzazione è necessario il ricovero in ospedale.

Previsione in decorso acuto sfavorevole. I pazienti muoiono entro pochi mesi. L'aspettativa di vita media in un decorso recidivante (che è più comune negli adulti) è di 3-5 anni. Con una diagnosi tempestiva, un trattamento adeguato e l'osservazione del dispensario, la durata della vita può essere estesa fino a 10-12 anni o più. Le principali cause di morte: sanguinamento polmonare abbondante, pneumotorace ricorrente, infarto-polmonite sullo sfondo di grave insufficienza cardiaca polmonare o polmonare. Nel decorso cronico dell'emosiderosi polmonare si sono verificati casi di danno renale (come la sindrome di Goodpasture), che porta anche alla morte.

Prevenzione la primaria non è stata sviluppata. Considerando che la riacutizzazione della malattia avviene spesso in primavera, sembra opportuno aumentare le dosi di mantenimento dei corticosteroidi durante questo periodo a scopo profilattico.

Esame di occupabilità. Il decorso acuto della malattia o le frequenti riacutizzazioni costituiscono la base per il trasferimento dei pazienti alla disabilità. Nel decorso cronico e nelle remissioni a lungo termine, i pazienti spesso mantengono la capacità lavorativa.

L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare caratterizzata da ripetute emorragie negli alveoli e decorso ondulato recidivante, anemia ipocromica e decorso ondulato recidivante.

L’eziologia e la patogenesi della malattia non sono ben comprese. Si presume l'inferiorità congenita delle fibre elastiche dei vasi polmonari di piccole e medie dimensioni, che porta alla loro espansione, stasi del sangue e penetrazione degli eritrociti attraverso la parete del vaso. La maggior parte dei ricercatori considera l’emosiderosi polmonare una malattia immunoallergica. In risposta all'agente sensibilizzante, si formano autoanticorpi, si sviluppa una reazione antigene-anticorpo, l'organo d'urto per il quale sono i polmoni, che porta all'espansione capillare, alla stasi e alla diapedesi degli eritrociti nel tessuto polmonare con la deposizione di emosiderina in esso.

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Codice ICD-10

J84 Altre malattie polmonari interstiziali

Cause di emosiderosi polmonare idiopatica

Il motivo è sconosciuto. Si presuppone un'inferiorità congenita delle fibre elastiche dei vasi della circolazione polmonare, principalmente del microcircolo, che porta alla dilatazione dei capillari polmonari, un pronunciato rallentamento del flusso sanguigno, diapedesi degli eritrociti negli alveoli, nel parenchima polmonare, seguito dalla deposizione di emosiderina in esso. Esiste un punto di vista sul possibile ruolo delle anomalie congenite delle anastomosi vascolari tra le arterie bronchiali e le vene polmonari.

Tuttavia, negli ultimi anni, la teoria dell'origine immunocomplessa della malattia è diventata più diffusa. Forse la formazione di anticorpi contro i componenti delle pareti dei vasi polmonari, seguita dalla formazione di complessi antigene-anticorpo, principalmente nella microvascolarizzazione dei polmoni, che porta alla necrosi della parete vascolare con emorragie negli alveoli, parenchima polmonare. Non è inoltre escluso il grande ruolo dell'effetto citotossico dei linfociti immunitari sulla parete vascolare.

I seguenti cambiamenti geomorfologici sono caratteristici dell'emosiderosi polmonare idiopatica:

• riempire gli alveoli con globuli rossi;
• rilevamento negli alveoli, nei passaggi alveolari e nei bronchioli respiratori, nonché nel tessuto interstiziale di un gran numero di macrofagi alveolari pieni di particelle di emosiderina;
• ispessimento degli alveoli e dei setti interalveolari;
• sviluppo, con il progredire della malattia, di pneumosclerosi diffusa, alterazioni degenerative del tessuto elastico del polmone;
• violazione della struttura della membrana basale dei capillari dei setti interalveolari (secondo studi al microscopio elettronico)

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Sintomi dell'emosiderosi polmonare idiopatica

L'emosiderosi polmonare idiopatica può essere acuta o cronica con ripetute riacutizzazioni. Il decorso acuto è caratteristico principalmente dell'infanzia.

I reclami di pazienti con decorso acuto o esacerbazione della malattia sono piuttosto caratteristici. I pazienti sono preoccupati per la tosse con espettorato sanguinante. L'emottisi è uno dei principali sintomi della malattia e può essere espressa in modo significativo (sanguinamento polmonare). I casi senza emottisi sono molto rari. Inoltre, i pazienti lamentano mancanza di respiro (soprattutto durante l'esercizio), vertigini, acufeni, mosche davanti agli occhi. Questi disturbi sono principalmente dovuti allo sviluppo di anemia dovuta all'emottisi prolungata. All'origine della mancanza di respiro è importante anche lo sviluppo di una pneumosclerosi diffusa con un decorso progressivo della malattia. Molti pazienti hanno dolore al petto, alle articolazioni, all'addome, aumento della temperatura corporea, è possibile una significativa perdita di peso.

Con l'inizio della remissione, lo stato di salute dei pazienti migliora in modo significativo e potrebbero non lamentarsi affatto o i reclami vengono espressi leggermente. La durata della remissione varia, ma dopo ogni esacerbazione, di regola, diminuisce.

Diagnosi di emosiderosi idiopatica dei polmoni

Quando si esaminano i pazienti, si attira l'attenzione sul pallore della pelle e sulle mucose visibili, sull'ittero della sclera, sulla cianosi. La gravità del pallore dipende dal grado di anemia, cianosi, dal grado di insufficienza respiratoria. Con la percussione dei polmoni, viene determinata l'ottusità del suono della percussione (principalmente nelle parti inferiori dei polmoni). Con estese emorragie nel tessuto polmonare, l'ottusità del suono della percussione è molto più pronunciata e si può sentire la respirazione bronchiale sull'area del suono sordo. Spesso a questi pazienti, soprattutto in decorso acuto o grave esacerbazione della malattia, viene diagnosticata una polmonite bilaterale. Durante l'auscultazione dei polmoni, viene determinato un segno importante di emosiderosi idiopatica dei polmoni: si possono sentire crepitii diffusi umidi, finemente gorgoglianti e rantoli secchi. Con lo sviluppo della sindrome broncospastica, il numero di rantoli secchi (fischi e ronzii) aumenta notevolmente. L'auscultazione del cuore attira l'attenzione sui toni ovattati con lo sviluppo del cuore polmonare cronico, si determina l'accento del II tono sull'arteria polmonare, con lo scompenso del cuore polmonare si verifica un aumento del fegato. Un aumento della funzionalità epatica in 1/3 dei pazienti si osserva anche in assenza di cuore polmonare scompensato. Possibile ingrossamento della milza.

L'emosiderosi polmonare idiopatica può essere complicata da grave infarto-polmonite (può essere esteso e accompagnato da grave insufficienza respiratoria), pneumotorace ricorrente e grave sanguinamento. Queste complicazioni possono portare alla morte.

Dati di laboratorio

1. Emocromo completo: tipica anemia ipocromica. Si manifesta con una diminuzione del livello di emoglobina, del numero di globuli rossi, di un indice di colore, di anisocitosi, di poichilocitosi. L’anemia può essere grave. Si osserva anche reticolocitosi.

Con una pronunciata esacerbazione dell'emosiderosi polmonare, così come con lo sviluppo di polmonite da infarto, appare una leucocitosi pronunciata, uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra e un aumento della VES. L'eosinofilia si verifica nel 10-15% dei pazienti.

1. Analisi delle urine: nessun cambiamento significativo, ma a volte vengono determinate proteine, eritrociti.
2. Analisi biochimica del sangue: aumenta il contenuto di bilirubina, alanina aminotransferasi, alfa2 e gamma globuline, diminuisce il contenuto di ferro, aumenta la capacità totale di legare il ferro del siero sanguigno.
3. Studi immunologici: non vengono rilevati cambiamenti significativi. In alcuni pazienti sono possibili una diminuzione del numero dei linfociti T, un aumento delle immunoglobuline e la comparsa di complessi immunitari circolanti.
4. Analisi dell'espettorato. Si trovano eritrociti e siderofagi: macrofagi alveolari carichi di emosiderina. L'analisi dell'espettorato dovrebbe essere eseguita frequentemente, poiché un singolo studio potrebbe non essere informativo.
5. Lo studio del liquido di lavaggio bronchiale: i siderofagi si trovano nei lavaggi dei bronchi.
6. Analisi del midollo osseo punteggiato - il mielogramma è caratterizzato da una diminuzione del numero di sideroblasti - cellule rosse del midollo osseo contenenti grumi di ferro. Può essere rilevato un segno di aumento dell'eritropoiesi: un aumento del numero di normoblasti (probabilmente come manifestazione di una reazione compensatoria allo sviluppo dell'anemia).

Ricerca strumentale

Esame radiografico dei polmoni. Radiologicamente si possono distinguere i seguenti stadi della malattia:

• Stadio I - diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare (oscuramento simile a un velo di entrambi i polmoni), dovuto a piccole emorragie diffuse nel tessuto polmonare;
• Stadio II - manifestato dalla presenza di piccoli focolai arrotondati multipli da 1-2 mm a 1-2 cm di diametro, sparsi diffusamente in tutti i campi polmonari. Questi focolai si risolvono gradualmente entro 1-3 settimane. L'emergere di nuovi focolai coincide con la fase di esacerbazione della malattia;
• Stadio III - caratterizzato dalla comparsa di blackout estesi e intensi, molto simili ai blackout infiltrativi nella polmonite. La comparsa di un oscuramento così intenso è dovuta allo sviluppo di edema e infiammazione attorno ai focolai di emorragia. Una caratteristica di questo stadio, come del secondo, è la scomparsa e la ricomparsa piuttosto rapida degli infiltrati in altre parti dei polmoni in cui si è verificata l'emorragia;
• Stadio IV: viene rilevata un'intensa fibrosi interstiziale, che si sviluppa a seguito di ripetute emorragie e dell'organizzazione della fibrina negli alveoli.

I cambiamenti radiologici specificati, di regola, bilaterali, estremamente di rado avvengono unilaterali.

Un aumento dei linfonodi intratoracici è insolito, ma può essere osservato nel 10% dei pazienti.

Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare cronica, si riscontra un rigonfiamento del cono dell'arteria polmonare e un aumento del cuore destro. Con lo sviluppo del pneumotorace viene determinato il collasso parziale o completo del polmone.

Scintigrafia polmonare perfusionale. L'emosiderosi idiopatica è caratterizzata da pronunciati disturbi bilaterali del flusso sanguigno polmonare.

Lo studio della capacità di ventilazione dei polmoni. Con il progredire della malattia si sviluppa un'insufficienza respiratoria restrittiva, caratterizzata da una diminuzione della VC. Molto spesso, viene determinata una violazione della pervietà bronchiale, come evidenziato da una diminuzione del FEV1 dell'indice Tiffno, misurazioni del flusso di picco.

ECG. L'anemia progressiva porta allo sviluppo della distrofia miocardica, che provoca una diminuzione dell'ampiezza dell'onda T in molte derivazioni, principalmente nel torace sinistro. Con distrofia miocardica significativamente pronunciata, è possibile una diminuzione dell'intervallo ST verso il basso rispetto all'isolina, la comparsa di vari tipi di aritmie (il più delle volte extrasistole ventricolare). Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare cronica compaiono segni di ipertrofia miocardica dell'atrio destro e del ventricolo destro.

Studio della composizione gassosa del sangue. Con lo sviluppo di una grave insufficienza respiratoria, appare una grave ipossiemia arteriosa.

Esame istologico delle biopsie del tessuto polmonare. Una biopsia del tessuto polmonare (biopsia transbronchiale, polmonare aperta) viene eseguita in modo molto limitato, solo con l'assoluta impossibilità di fare una diagnosi della malattia. Questo restringimento massimo delle indicazioni per la biopsia polmonare è associato ad un aumento del rischio di emorragia.

L'esame istologico dei campioni bioptici del tessuto polmonare negli alveoli rivela un gran numero di emosiderofagi, nonché fenomeni pronunciati di fibrosi del tessuto interstiziale.

Esame ecografico degli organi addominali. Con l'esistenza prolungata della malattia, viene spesso rilevato un aumento del fegato e della milza.

Criteri diagnostici per l'emosiderosi polmonare idiopatica

I principali criteri diagnostici per l'emosiderosi polmonare idiopatica possono essere considerati i seguenti:

• emottisi ripetutamente ripetuta ea lungo termine, esistente;
• mancanza di respiro, che progredisce costantemente con l'aumentare della durata della malattia;
• manifestazioni auscultatorie diffuse finemente gorgoglianti, respiro sibilante;
• un'immagine radiografica caratteristica: l'improvvisa comparsa di molteplici ombre focali in tutti i campi polmonari e la loro scomparsa spontanea piuttosto rapida (entro 1-3 settimane), lo sviluppo della fibrosi interstiziale;
• rilevamento nell'espettorato di siderofagi - macrofagi alveolari carichi di emosiderina;
• anemia ipocromica, diminuzione del contenuto di ferro nel sangue;
• rilevamento di siderofagi e fibrosi interstiziale nelle biopsie del tessuto polmonare;
• test della tubercolina negativi.

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Programma di esami per l'emosiderosi polmonare idiopatica

1. Esami generali del sangue e delle urine.
2. Analisi biochimica del sangue: contenuto di proteine ​​totali e frazioni proteiche, bilirubina, aminotransferasi, sieromucoide, fibrina, aptoglobina, ferro.
3. Studi immunologici: contenuto di linfociti B e T, sottopopolazioni di linfociti T, immunoglobuline, complessi immuni circolanti.
4. Esame dell'espettorato: analisi citologica, determinazione di mycobacterium tuberculosis, cellule atipiche, siderofagi.
5. Esame radiografico dei polmoni.
6. Esame della funzione della respirazione esterna - spirografia.
7. Esame ecografico del cuore, fegato, milza, reni.
8. Studio del liquido di lavaggio bronchiale: analisi citologiche, determinazione dei siderofagi.
9. Biopsia polmonare.

Un esempio di formulazione della diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica

Emosiderosi polmonare idiopatica, fase di riacutizzazione, stadio II dei raggi X, stadio II dell'insufficienza respiratoria. Anemia sideropenica cronica di moderata gravità.

Diagnosi differenziale

Differenze diagnostiche differenziali tra emosiderosi polmonare idiopatica e tubercolosi ematogena disseminata

Diagnosi differenziale dell'emosiderosi polmonare idiopatica

1. Tubercolosi polmonare disseminata ematogena

Le principali manifestazioni della tubercolosi polmonare disseminata ematogena sono descritte nell'articolo " Polmonite". Va sottolineato che esistono grandi difficoltà diagnostiche differenziali dovute alla comunanza dei sintomi delle due malattie. Emottisi, mancanza di respiro, debolezza, perdita di peso, rantoli gorgoglianti, crepitii, cambiamenti focali diffusi nei polmoni durante l'esame radiografico si osservano sia nell'emosiderosi diopatica che nella tubercolosi polmonare disseminata ematogena.

1. Cancro ai polmoni

Emottisi, anemia, crescente debolezza, perdita di peso rendono necessario differenziare l'emosiderosi polmonare idiopatica dal cancro del polmone. I principi di base per la diagnosi del cancro ai polmoni sono esposti nell'articolo " Polmonite". Dovresti anche considerare l'importanza delle seguenti funzionalità:

• con cancro, eritrociti e cellule cancerose (atipiche) si trovano nell'espettorato, con emosiderosi idiopatica dei polmoni - eritrociti e siderofagi;
• con il cancro del polmone non si verifica mai una regressione spontanea dei segni radiografici della malattia, con l'emosiderosi dei polmoni le ombre focali scompaiono spontaneamente con l'inizio della remissione;
• con il cancro polmonare centrale, vengono rilevati l'espansione e l'offuscamento dei contorni della radice polmonare; con l'emosiderosi idiopatica, l'espansione delle radici polmonari è insolita.

1. Emosiderosi polmonare congestizia

L'emosiderosi dei polmoni può svilupparsi a causa di insufficienza circolatoria, che si verifica con ristagno nel piccolo circolo. In questo caso, può esserci anche emottisi e durante l'auscultazione dei polmoni vengono determinati crepitii e rantoli gorgoglianti, i siderofagi possono essere determinati nell'espettorato. L'emosiderosi congestizia dei polmoni viene diagnosticata semplicemente sulla base del quadro clinico della cardiopatia sottostante che ha portato al ristagno nei polmoni (difetti cardiaci, cardiomiopatia sovvenzionata, cardiosclerosi, ecc.) e segni radiologici di ristagno nella circolazione polmonare. Di solito non è necessaria una biopsia polmonare.

1. Polmonite

L'emottisi, così come l'oscuramento dei polmoni in base al tipo di infiltrazione focale durante l'esame radiografico, rendono necessario differenziare l'emosiderosi idiopatica dei polmoni con la polmonite, inclusa quella lobare.

Esiste un metodo di trattamento combinato con plasmaferesi massiva in combinazione con calcoli citostatici. Con l'aiuto della plasmaferesi, gli anticorpi accumulati vengono rimossi dal plasma e i citostatici riducono la produzione di nuovi anticorpi. Sono comunemente usate l'azatioprina e la scclofosfamide. A quest'ultimo vengono prescritti 400 mg a giorni alterni, il corso del trattamento è di 8-10 g.

Trattamento combinato efficace con prednisolone, preparati di ferro in combinazione con agenti anticoagulanti e antipiastrinici (eparina, carillon, trental).

In connessione con lo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro, i pazienti devono assumere regolarmente farmaci contenenti ferro: ferroplex, tardiferon, conferon, ecc.

Con lo sviluppo del cuore polmonare cronico, viene effettuato un trattamento volto a ridurre l'ipertensione polmonare.

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Emosiderosi polmonare idiopatica

Cos'è l'emosiderosi polmonare idiopatica -

Emosiderosi polmonare idiopatica (sinonimi: indurimento marrone dei polmoni, anemia emosiderotica polmonare, sindrome di Celen-Gellerstedt - caratterizzata da ripetute emorragie nei polmoni, anemia ipocromica e decorso ondulato ricorrente.

Il quadro patologico dell'emosiderosi idiopatica dei polmoni è descritto da I. \Virchow (1864) sotto il nome di «indurimento marrone dei polmoni».

La malattia è considerata rara, ancor più raramente diagnosticata in vivo. Tuttavia, negli ultimi anni, l'emosiderosi polmonare idiopatica è più comune, il che potrebbe essere dovuto sia a una migliore diagnosi sia a un aumento significativo dei fattori sensibilizzanti che colpiscono l'uomo, che possono indirettamente confermare la genesi immunoallergica della malattia.

Per lo più i bambini sono malati. Tra gli adulti, le donne hanno maggiori probabilità di ammalarsi (2:1).

Cosa provoca / Cause dell'emosiderosi polmonare idiopatica:

Una delle prime teorie che spiegano la causa dell'emosiderosi idiopatica dei polmoni è l'ipotesi di inferiorità congenita delle fibre elastiche dei vasi polmonari di piccole e medie dimensioni, che porta alla loro espansione, stasi del sangue e penetrazione degli eritrociti attraverso il vaso parete. La deposizione selettiva di emosiderina solo nel tessuto polmonare conferma indirettamente la teoria di un difetto congenito nelle fibre elastiche dei polmoni. Vi sono altre ipotesi che spiegano l'eziologia della malattia: un'anomalia congenita delle anastomosi che collegano le arterie bronchiali con le vene polmonari; funzione patologica della milza, che porta all'emolisi degli eritrociti, ecc.

Patogenesi (cosa succede?) durante l'emosiderosi polmonare idiopatica:

La frequente comparsa di emosiderosi idiopatica dei polmoni dopo malattie respiratorie acute e altre malattie infettive (morbillo, pertosse) indica un possibile ruolo eziologico di infezioni e intossicazioni.

La maggior parte degli autori aderisce attualmente all'ipotesi della natura immunoallergica dell'emosiderosi polmonare idiopatica. La formazione di autoanticorpi in risposta all'esposizione ad un agente sensibilizzante e la reazione antigene-anticorpo, per la quale i polmoni sono un organo d'urto, porta all'espansione capillare, alla stasi e alla diapedesi degli eritrociti nel tessuto polmonare con la deposizione di emosiderio in esso. La conferma indiretta di questa ipotesi è la combinazione di emosiderosi polmonare idiopatica con sindrome ostruttiva, eruzioni cutanee allergiche, eosinofilia del sangue periferico, ecc., nonché un effetto terapeutico positivo quando si prescrivono corticosteroidi.

anatomia patologica. Negli alveoli e nei setti interalveolari si rilevano nuove emorragie con emolisi degli eritrociti e depositi significativi di emosiderina. Il protoplasma dei macrofagi alveolari contiene anche grumi di emosiderina. Le fibre elastiche e di collagene sono impregnate di ferro, che porta al loro assottigliamento, frammentazione e degenerazione ialina del collagene. L'emosiderina si trova anche a livello extracellulare. La pneumosclerosi progressiva è caratteristica.

Sintomi dell'emosiderosi idiopatica dei polmoni:

I sintomi più tipici sono l'emottisi (forse sanguinamento polmonare), l'anemia ipocromica e, di regola, piccoli cambiamenti focali simmetrici bilaterali nei polmoni, rilevati mediante esame radiografico. La malattia può essere acuta o acquisire un carattere ondulatorio e ricorrente. Durante un'esacerbazione della malattia (crisi), i pazienti lamentano mancanza di respiro, tosse, emottisi, debolezza, palpitazioni, la temperatura corporea può aumentare (specialmente con lo sviluppo di un infarto, polmonite), dolore al petto, all'addome cavità.

Quando si esaminano i pazienti, si rivelano pallore e giallo della pelle, ittero della sclera, cianosi. Con le percussioni il suono polmonare si accorcia. Sulle zone ottuse si possono sentire rantoli secchi e (o) umidi di diversa grandezza. L'aggiunta di una sindrome ostruttiva o di un infarto o di una polmonite apporta cambiamenti appropriati al quadro clinico della malattia. Il fegato e la milza ingrossati vengono spesso palpati.

La ricaduta della malattia (crisi) può durare da alcune ore a 1-2 settimane. La durata della remissione può anche essere diversa, 1 anno o più. Durante questo periodo, i pazienti mantengono la capacità di lavorare. Lo stato di relativo benessere può essere sostituito da una rapida progressione della malattia, emottisi, sanguinamento polmonare ricorrente e pneumotorace ricorrente. L'esacerbazione della malattia può essere accompagnata da reazioni allergiche (sindrome broncospastica, eosinofilia, ecc.). Con il progredire della malattia, la gravità delle crisi aumenta e l'aggiunta di un infarto di polmonite aggrava bruscamente l'insufficienza polmonare e cardiaca esistente, portando alla morte. Il decorso maligno della malattia è più tipico dell'infanzia.

Diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica:

Un esame del sangue di solito rivela anemia ipocromica, anisocitosi, poichilocitosi e reticolocitosi. Durante una crisi, così come con l'aggiunta di polmonite polmonare, vengono rilevate leucocitosi, uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra e un aumento della VES. La bilirubina indiretta sierica è elevata. La quantità di ferro nel plasma sanguigno può essere aumentata e nel tessuto polmonare può essere aumentata di 100-200 volte. I siderofagi si trovano nell'espettorato. Il mielogramma indica un aumento dell'eritropoiesi.

Il quadro radiografico è variabile: da una diminuzione simile a un velo della trasparenza dei campi polmonari, alla comparsa di ombre multiple a piccola focale (1-2 mm) che coprono uniformemente tutti i campi polmonari o localizzate principalmente nelle parti mediane e inferiori dei polmoni alla comparsa di focolai policiclici più grandi (infiltrati), a volte fondendosi tra loro. La loro caratteristica non è solo l'insorgenza improvvisa, ma anche una dinamica inversa relativamente rapida, un cambiamento nella loro localizzazione. "Le crisi frequenti portano allo sviluppo della pneumosclerosi.

Lo studio della funzione polmonare, insieme ai disturbi restrittivi, rivela spesso violazioni della pervietà bronchiale.

L'emosiderosi polmonare idiopatica deve essere differenziata dall'emosiderosi derivante da ristagno di sangue nei polmoni con difetti cardiaci, siderosi professionale, tubercolosi polmonare multipla (compresa quella ematogena disseminata), emocromatosi, carcinomatosi disseminata, silicosi, sarcoidosi, sindrome di Goodpasture. La presenza di siderofagi nell'espettorato non è un sintomo patognomonico, poiché può verificarsi anche in molte altre malattie (tubercolosi polmonare, cancro bronchiale, malattia di Rendu-Osler, aspergillosi, difetti cardiaci, ecc.), accompagnata da emottisi o sanguinamento polmonare.

Trattamento dell’emosiderosi polmonare idiopatica:

Negli ultimi anni, i farmaci corticosteroidi sono stati ampiamente utilizzati per trattare i pazienti affetti da emosiderosi polmonare idiopatica. La splenectomia sullo sfondo della terapia con corticosteroidi, secondo molti autori, dà risultati incoraggianti. Non esistono dati in letteratura sull'efficacia dell'uso degli immunosoppressori, sebbene tali tentativi siano stati effettuati. È indicata anche la terapia sintomatica (preparati di ferro, trasfusioni di sangue, ecc.). Desferal viene utilizzato anche alla dose di 50-70 mg per 1 kg di peso corporeo (lega il ferro e lo elimina attraverso i reni).

La prognosi è solitamente sfavorevole. L'aspettativa di vita media è di 3-5 anni. Con un trattamento mirato complesso, un'adeguata osservazione del dispensario - fino a 10 anni o più. Le principali cause di morte sono il sanguinamento polmonare abbondante, l'insufficienza respiratoria acuta dovuta all'ostruzione dei bronchi da parte di coaguli di sangue o l'insufficienza ventricolare destra progressiva con sviluppo di cuore polmonare scompensato.

A quali medici rivolgersi se si soffre di emosiderosi polmonare idiopatica:

Pneumologo

Terapista

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Voi? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi della malattia e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno essere esaminato da un medico non solo per prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere uno spirito sano nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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Altre malattie del gruppo Malattie respiratorie:

L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia caratterizzata da emorragie alveolari e ispessimento dei setti interalveolari, accumulo di emosiderofagi con successivo sviluppo di fibrosi con ipertensione polmonare e sviluppo di cuore polmonare. In questo articolo, esamineremo le linee guida cliniche per la malattia, i trattamenti e la prognosi.

Si presume una genesi autoimmune, ma la causa dell'autoaggressione non è chiara, in alcuni pazienti viene rilevato un elevato livello di precipitine nel latte vaccino. L'esordio dell'emosiderosi polmonare è graduale. Si richiama l'attenzione sul decorso della crisi, che si manifesta con sintomi ostruttivi o polmonari ed è accompagnato dallo sviluppo di grave anemia. Il bambino sviluppa tosse con vomito o espettorato arrugginito, insufficienza respiratoria, febbre, aumento dell'anemia (emoglobina 20-30).

Nei polmoni si notano aree di accorciamento del suono polmonare, si sentono piccoli rantoli diffusi e gorgoglianti. Si notano tachicardia, sordità dei toni, ingrossamento del fegato e della milza. Una crisi acuta dura diversi giorni, quindi si verifica una remissione della malattia. Nella forma subacuta dell'emosiderosi polmonare idiopatica non si verificano esacerbazioni evidenti.

Nel sangue - reticolocitosi, normoblastosi, microsferocitosi, aumento della VES con normale resistenza osmotica degli eritrociti e solitamente test di Coombs diretto negativo. La radiografia di solito rivela molte ombre miliari, più abbondanti nelle zone centrali ("modello a farfalla"), ma non sono rari focolai emorragici più grandi. Successivamente si sviluppano segni di fibrosi polmonare.

Il decorso dell'emosiderosi è ondulato, la crisi acuta è sostituita dalla remissione, il quadro del sangue rosso è normalizzato. La crisi successiva si verifica spontaneamente o sullo sfondo della malattia, più spesso ARVI.

Diagnosi della malattia

Non causa difficoltà con il tipico quadro di crisi e l'individuazione dei siderofagi. Il criterio diagnostico è la rilevazione di più del 20% di siderofagi nel liquido broncoalveolare o un indice di ferro superiore a 50 (normalmente l'indice è inferiore a 25). Crisi, anemia e quadro a "farfalla" sono criteri diagnostici affidabili. Nei casi dubbi è indicata una biopsia polmonare.

L'emosiderosi polmonare viene trattata?

Nelle crisi, per il trattamento vengono prescritti glucocorticosteroidi (1,5-3 mg / kg). Quando si verifica la remissione, viene prescritta una terapia di mantenimento con immunosoppressori: ciclofosfamide o azatioprina. Dopo un sanguinamento massiccio, viene prescritta la desferoxamina per rimuovere il ferro in eccesso.

Prognosi dell'emosiderosi polmonare

La prognosi è sfavorevole, morti durante la crisi per emorragia polmonare o per insufficienza respiratoria e cardiaca, l'aspettativa di vita media è di 5 anni.

Ora sai come viene trattata l'emosiderosi polmonare nei bambini, i principali sintomi e metodi per diagnosticare la malattia. Salute a tuo figlio!

La malattia si basa sull'emorragia negli alveoli polmonari, che di solito è diffusa. Il ferro rilasciato a seguito della rottura degli eritrociti viene assorbito dai macrofagi, che possono essere trovati nell'espettorato dei pazienti (siderofagi). Il DIU primario è più comune durante l’infanzia. L’etipatogenesi rimane poco compresa. Sono più propensi a favorire la natura immunopatologica della malattia, in particolare l'interazione allergene-anticorpo, che si realizza nei vasi polmonari. Questa ipotesi è supportata dalla presenza di una forma come il DIU con maggiore sensibilità al latte vaccino (sindrome di Geisner). In questo caso nel siero del sangue si trovano grandi quantità di precipitine degli ingredienti del latte vaccino. Morfologicamente (secondo i materiali della biopsia polmonare aperta) si trovano eritrociti nella cavità degli alveoli, macrofagi contenenti emosiderina (siderofagi), fibrosi diffusa interstiziale, sclerosi dei piccoli vasi polmonari.

Il quadro clinico degli aghi è costituito da sintomi respiratori e sintomi ematologici. Con un'esacerbazione, appare una tosse, nei bambini più grandi, accompagnata da emottisi - la comparsa di sangue nell'espettorato. I bambini piccoli non tossiscono l'espettorato, lo ingoiano. Con abbondante sanguinamento polmonare, possono avere vomito con una miscela di sangue ingerito nel vomito. La gravità del quadro clinico da parte dei polmoni dipende dalla quantità di sangue che scorre negli alveoli. Insieme a tosse e febbre, compaiono mancanza di respiro e cianosi. Si sente il sibilo nei polmoni. I cambiamenti ai raggi X appaiono sotto forma di ombre a grandi macchie in entrambi i polmoni. La malattia viene spesso scambiata per polmonite, il che porta alla nomina di un trattamento inadeguato e peggiora le condizioni del paziente. Una caratteristica dei cambiamenti rilevati radiologicamente nel DIU è il rapido sviluppo inverso dei focolai di oscuramento. In alcuni casi, sulle radiografie del torace si notano piccole ombre sparse in entrambi i polmoni, che causano una diagnosi errata di tubercolosi polmonare miliare. I cambiamenti nei polmoni rilevati dalla radiografia possono variare ampiamente: da piccoli infiltrati a massicce formazioni d'ombra, accompagnate da atelettasia, enfisema e reazione dei linfonodi delle radici dei polmoni. Immediatamente dopo l'esacerbazione, che dura 3-5 giorni, si nota l'anemia: microcitica e ipocromica. I livelli di ferro nel siero diminuiscono. In un esame del sangue biochimico si può notare un aumento del livello di bilirubina. Poiché la funzione rigenerativa del midollo osseo non viene compromessa, i reticolociti compaiono nel sangue periferico. Nei bambini piccoli, un test delle feci per la ricerca del sangue occulto può risultare positivo (ingerito quando si tossisce con espettorato contenente sangue). Si nota spesso epatosplenomegalia.

Distinguere condizionatamente tra decorso acuto e subacuto

Nella forma acuta del DIU, si osserva un significativo deterioramento della condizione, debolezza, grave mancanza di respiro, i bambini più grandi lamentano dolore al petto, tosse con espettorato scarso, respiro indebolito e rantoli umidi nei polmoni. È possibile aumentare la temperatura fino a numeri febbrili. L’anemia è in aumento.

Con la variante subacuta degli aghi, pallore della pelle, si sviluppano gradualmente sintomi di intossicazione. Le esacerbazioni della malattia sono più gravi. Diagnosticamente significativo è il rilevamento nell'espettorato o nell'aspirato tracheale, nonché in alcuni casi nella lavanda gastrica, dei sidergofagi.

La biopsia con ago dei polmoni è irta di gravi complicazioni. Lo studio della funzione della respirazione esterna rivela normali indicatori di ventilazione, se la durata della malattia è breve, o disturbi restrittivi pronunciati, una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, se la malattia procede a lungo con gravi esacerbazioni. Se si verificano ripetute malattie respiratorie ogni volta con anemia, un insolito quadro radiografico nei polmoni e non rispondono bene alla terapia antinfiammatoria, è necessario esaminare tale paziente per la presenza di aghi.

La prognosi della malattia è grave. La metà dei bambini muore nei primi cinque anni dall'esordio della malattia. La causa immediata della morte è molto spesso un'emorragia polmonare acuta massiva o un'insufficienza cardiaca polmonare progressiva. Inoltre, non è possibile prevedere la probabilità di emorragia polmonare acuta.

Il trattamento dei pazienti affetti da DIU prevede la nomina di farmaci corticosteroidi e un trattamento sintomatico. Alcuni autori raccomandano di escludere il latte vaccino dalla dieta prima di determinare le precipitine nel siero dei pazienti. Il prednisolone viene prescritto alla dose di 1-1,5 mg/kg fino al raggiungimento della remissione clinica e di laboratorio. Ci sono rapporti secondo cui dopo la splenectomia si verifica una remissione stabile a lungo termine.