Emolisi: che cos'è? Emolisi del sangue, emolisi parziale. Emolisi intravascolare: cause e meccanismo di sviluppo Cosa causa la comparsa dell'emolisi patologica

L'anemia si sviluppa quando la sintesi dei globuli rossi nel midollo osseo non è più in grado di compensare a lungo termine la loro ridotta durata di vita; questa condizione è chiamata anemia emolitica.

Cause dell'anemia emolitica

L'emolisi può essere causata sia da anomalie dei globuli rossi che da influenze esterne su di essi.

Cause esterne

La maggior parte delle cause esterne dell'emolisi sono acquisite; gli eritrociti del paziente hanno una struttura normale, ciò è evidenziato dalla distruzione nel flusso sanguigno sia delle cellule autologhe che delle cellule del donatore. Le cause esterne comprendono l'iperattività reticoloendoteliale (ipersplenismo), anomalie immunologiche, danni meccanici (anemia emolitica traumatica) e alcune infezioni. Gli agenti infettivi possono causare lo sviluppo dell'anemia emolitica attraverso effetti tossici diretti, invasione e distruzione degli eritrociti (plasmodi, bartonella).

Cause interne

Le cause interne dell'emolisi sono violazioni di uno o più componenti o funzioni degli eritrociti: struttura della membrana, metabolismo cellulare, struttura dell'emoglobina. Questi includono difetti ereditari o acquisiti nelle membrane cellulari (ad esempio sferocitosi), disturbi del metabolismo degli eritrociti (insufficienza della glucosio-6-fosfato deidrogenasi), emoglobinopatie.

Fisiopatologia delle anemie emolitiche

L’emolisi può essere acuta, cronica o episodica. L'emolisi cronica può essere complicata da una crisi aplastica (cessazione temporanea dell'eritropoiesi), solitamente dovuta a infezioni, più spesso da parvovirus. L'emolisi può essere extravascolare, intravascolare o una combinazione.

Normale processazione degli eritrociti

Gli eritrociti che invecchiano perdono la loro membrana e vengono eliminati dal flusso sanguigno. La distruzione dell'emoglobina in queste cellule è principalmente dovuta alla presenza dell'attività dell'eme ossigenasi. Il ferro viene immagazzinato e riutilizzato e l'eme viene distrutto per formare bilirubina, che viene coniugata con l'acido glucuronico nel fegato ed escreta nella bile.

Emolisi extravascolare

Nella maggior parte dei casi, l'emolisi è extravascolare, si verifica quando i globuli rossi anormali vengono danneggiati e rimossi dal flusso sanguigno con la partecipazione delle cellule della milza, del fegato e del midollo osseo. Un processo simile avviene anche durante l’eliminazione dei globuli rossi vecchi. L'emolisi che si verifica nella milza è solitamente dovuta a piccole anomalie nella struttura dei globuli rossi o alla presenza di anticorpi caldi sulla superficie delle cellule. Con una milza ingrossata, anche i normali globuli rossi possono essere distrutti. Gli eritrociti con pronunciate anomalie nella struttura o con anticorpi freddi e frazioni del complemento sulla loro superficie vengono distrutti direttamente nel flusso sanguigno o nel fegato, dove è possibile un'efficace rimozione delle cellule danneggiate grazie a un buon apporto di sangue.

Emolisi intravascolare

L'emolisi intravascolare è una causa significativa di distruzione prematura degli eritrociti e di solito si osserva con gravi danni alle membrane cellulari di varie eziologie. Questo tipo di emolisi può essere causato, incl. reazione autoimmune, trauma diretto (emoglobinuria in marcia), shock emodinamico (in presenza di difetti nelle valvole cardiache artificiali), esposizione a tossine (intossicazione da clostridi, morso di serpente).

L'emolisi intravascolare porta allo sviluppo di emoglobinemia quando la quantità di emoglobina rilasciata supera la capacità di legame dell'emoglobina della proteina aptoglobina. In presenza di emoglobinemia, i dimeri liberi dell'emoglobina vengono filtrati nelle urine e riassorbiti nelle cellule dei tubuli renali; quando la capacità di riassorbimento viene superata si verifica emoglobinuria. Nelle cellule tubulari il ferro è incluso nella sintesi dell'emosiderina; parte del ferro viene utilizzato per il riciclo, il resto entra nelle urine a causa del sovraccarico delle cellule tubulari.

Conseguenze dell'emolisi

Quando la conversione dell'emoglobina in bilirubina supera la capacità di coniugazione ed escrezione del fegato, si sviluppano bilirubinemia non coniugata e ittero. A causa del catabolismo della bilirubina, aumenta il contenuto di stercobilina nelle feci, l'urobilinogeno nelle urine, a volte si verifica la colelitiasi.

Il midollo osseo risponde alla diminuzione del numero di globuli rossi aumentandone la produzione e il rilascio, il che porta alla reticolocitosi.

Sintomi e segni di anemia emolitica

Le manifestazioni sistemiche sono simili ad altre anemie e comprendono i seguenti sintomi: pallore, affaticamento, vertigini e possibile ipotensione. La crisi emolitica (emolisi acuta e grave) è rara. Nell'emolisi grave si verificano ittero e splenomegalia. Con l'emoglobinuria, l'urina diventa di colore rosso o bruno-rossastro.

Diagnostica

• Striscio di sangue periferico, conta dei reticolociti, bilirubina sierica, LDH, ALT.
• A volte viene misurato il contenuto di emosiderina nelle urine, l'aptoglobina nel siero del sangue.
• Meno spesso, la durata della vita degli eritrociti viene misurata utilizzando metodi con radioisotopi.

L'emolisi deve essere sospettata nei pazienti con anemia e reticolocitosi. Se si sospetta questa patologia, viene eseguito uno striscio di sangue periferico, viene determinato il livello di bilirubina, LDH e ALT nel siero del sangue. Se questi metodi falliscono, è necessario studiare il contenuto di emosiderina nelle urine e di aptoglobina nel siero del sangue.

Le anomalie morfologiche degli eritrociti sono meno spesso criteri diagnostici, ma spesso indicano la causa dell'emolisi. I dati che suggeriscono l'anemia emolitica includono un aumento del livello di LDH e bilirubina indiretta nel siero del sangue con un valore ALT normale, la presenza di urobilinogeno nelle urine. La presenza di emolisi intravascolare può essere presunta anche sulla base dei risultati di uno studio sul contenuto di emosiderina nelle urine. L'emoglobinuria, così come l'ematuria e la mioglobinuria, sono caratterizzate da un test positivo alla benzidina (secondo la striscia express); La diagnosi differenziale tra emolisi ed ematuria può essere basata sull'assenza di eritrociti all'esame microscopico delle urine. Inoltre, l'emoglobina libera conferisce al plasma un colore bruno-rossastro, che spesso può essere osservato durante la centrifugazione del sangue; la mioglobina non ha questa proprietà.

Sebbene la presenza di emolisi possa solitamente essere stabilita mediante questi semplici criteri, la diagnosi definitiva si basa sulla determinazione della durata di vita dei globuli rossi eseguendo uno studio dei radioisotopi (p. es., con il cromo radioattivo 51Cr). Misurando la durata della vita degli eritrociti marcati, è possibile stabilire il fatto dell'emolisi e identificare il sito della loro distruzione calcolando la superficie corporea. Tuttavia, questo metodo viene utilizzato raramente.

Dopo aver confermato la presenza di emolisi, è necessario identificarne la causa specifica. Vengono utilizzati i seguenti metodi per restringere la diagnosi differenziale delle anemie emolitiche: presa in considerazione dei fattori di rischio (regione geografica, ereditarietà, comorbidità), rilevamento della splenomegalia, esecuzione di un test antiglobulina diretto e uno striscio di sangue periferico; nella maggior parte dei casi si osserveranno deviazioni di almeno uno di questi indicatori, che determineranno la tattica di ulteriori ricerche (per determinare la causa dell'emolisi), che possono includere i seguenti metodi di laboratorio:

• elettroforesi quantitativa dell'emoglobina;
• analisi degli enzimi eritrocitari;
• citometria a flusso;
• rilevamento delle agglutinine fredde;
• resistenza osmotica.

Sebbene esistano metodi per distinguere tra emolisi intravascolare ed extravascolare, a volte è difficile distinguerli. Quando i globuli rossi vengono distrutti, di solito sono coinvolti entrambi i meccanismi, anche se in misura diversa.

Trattamento delle anemie emolitiche

Nelle fasi iniziali del trattamento dell'emolisi autoimmune dovuta alla presenza di anticorpi caldi, i corticosteroidi sono efficaci. Trasfusioni multiple di sangue possono causare un eccessivo accumulo di ferro nell’organismo, che richiede l’uso della terapia chelante. In alcune situazioni è necessaria una splenectomia. Se possibile, la splenectomia viene eseguita 2 settimane dopo l'immunizzazione con vaccini pneumococcici, Haemophilus influenzae e meningococcici. Nella malattia da anticorpi freddi, si consiglia al paziente di stare al caldo. Con l'emolisi a lungo termine è necessaria la terapia sostitutiva con acido folico.

L'emolisi non è una malattia, ma un processo che si verifica in un organismo vivente per ragioni fisiologiche e patogenetiche. La prima opzione è considerata la norma e la seconda richiede una diagnosi e un trattamento accurati. In parole semplici, l'emolisi è la morte dei globuli rossi, un processo distruttivo che si verifica su base continuativa negli organismi viventi.

Il ciclo vitale dei globuli rossi dura circa 120 giorni, poi il guscio si rompe e l'emoglobina fuoriesce. Questa è l'emolisi fisiologica, di cui è responsabile il sistema immunitario. Tale emolisi non rappresenta un pericolo per la salute, si verifica nell'intervallo normale, non causa disagio o altri sintomi.

Cause dell'emolisi

Quando viene rilevata la distruzione dei globuli rossi nel sistema circolatorio, il processo viene chiamato emolisi intravascolare. La proteina assorbe l'emoglobina e si sposta nel fegato, convertendola in bilirubina, che viene escreta nella bile. Puoi scoprire cos'è l'emolisi del sangue con:

I motivi elencati sono classificati come acquisiti, ma esistono anche fattori congeniti a causa dei quali i globuli rossi vengono distrutti dagli anticorpi del corpo. Questa condizione è chiamata emolisi immunitaria. In una situazione del genere, il ciclo di vita di un eritrocita dura solo 10 giorni. Il corpo non ha il tempo di ricostituire il numero di globuli rossi.

Un altro motivo è l'assunzione di diuretici, compresse per il diabete, aspirina, per la malaria e la tubercolosi: questi farmaci possono distruggere i globuli rossi. Il medico che prescrive tali farmaci dovrebbe avvisare il paziente quanto dura il corso e come assumere le pillole. L'automedicazione è inaccettabile perché non consente di controllare l'emocromo.

La distruzione meccanica degli eritrociti avviene sullo sfondo di lesioni significative sul corpo umano, della presenza di un pacemaker e anche di scosse elettriche.

Sostanze nocive che causano emolisi

La natura non è solo amica dell'uomo, ma allo stesso tempo fonte di pericolo, se non si sa comportarsi correttamente. Ad esempio, l'emolisi dei globuli rossi è talvolta provocata dai seguenti fattori:

• mangiare funghi velenosi;
• contatto con veleni e tossine delle piante;
• morso di animali e insetti;
• penetrazione nel sangue del plasmodio malarico.

Le cause sopra elencate causano l'emolisi, non istantaneamente, ma quando agisce il fattore provocante. In ognuno di questi casi è necessaria la consulenza medica e il trattamento volto a prevenire le complicanze.

Clinica di emolisi

Se una persona non presenta sintomi di emolisi atipica e la distruzione dei globuli rossi non è associata a patologia, avviene in modo pianificato, la persona non avvertirà alcun sintomo e questo è normale, poiché è prevista l'emolisi naturale dalla natura.

Le manifestazioni di emolisi vengono rilevate solo nel caso di natura atipica e origine della patologia. La patologia procede in forma acuta e subcompensata, dopo di che inizia un periodo di remissione.

L'emolisi acuta degli eritrociti è caratterizzata da un rapido sviluppo, lo stato di salute umana si deteriora bruscamente. Molto spesso, una condizione acuta è caratteristica dopo una trasfusione di sangue, se i componenti non si adattano, così come in caso di avvelenamento da farmaci o infezione. L'insidiosità dell'emolisi acuta risiede nell'intensità delle manifestazioni e il corpo semplicemente non riesce a far fronte al ripristino del numero di globuli rossi invece di quelli distrutti. Pertanto, l'emolisi degli eritrociti in forma acuta si manifesta con anemia e intossicazione da bilirubina.

Nel decorso acuto della malattia, il tono della pelle diventa giallastro, il paziente inizia a essere disturbato da nausea e vomito.

Nel decorso acuto dell'emolisi, la pelle diventa giallastra, il paziente lamenta nausea, vomito. Si avverte dolore nell'addome, ma una persona non può indicarne con precisione la localizzazione. Il decorso grave della patologia è accompagnato da svenimenti, convulsioni. L'anemia è accompagnata da debolezza, pallore, mancanza di respiro. La milza si ingrandisce, lo stesso accade con il fegato. L'urina diventa scura. Nei risultati dei test vengono rivelati cambiamenti nella composizione del sangue e delle urine: vengono determinate emoglobinemia e bilirubinemia gravi, trombocitopenia. Allo stesso tempo aumenta il livello di urea e creatinina, diminuiscono i fattori di fibrinolisi ed emoglobinuria.

La forma acuta non è pericolosa di per sé, ma per le sue complicanze. Può essere insufficienza cardiovascolare e renale acuta, DIC.

Per quanto riguarda la forma subcompensata dell'emolisi, in questa fase viene potenziato il processo di produzione degli eritrociti mediante uno speciale processo del midollo osseo. Considerando che il numero degli eritrociti viene gradualmente compensato, in questo caso le manifestazioni cliniche non sono così evidenti, ma comunque abbastanza distinguibili. Questo è un aumento dei parametri del fegato e della milza, manifestazioni dermatologiche. In questa forma, l'anemia non viene praticamente rilevata e gli esami di laboratorio mostrano un aumento del numero di reticolociti, il che indica che si sta verificando un processo rigenerativo nel sangue.

Separatamente, è necessario menzionare l'emolisi nei neonati. Le prime manifestazioni di emolisi iniziano nei bambini già al momento del loro sviluppo intrauterino. La causa dell'emolisi è l'incompatibilità dei parametri ematici della madre e del bambino.

La forza con cui si manifesterà l'emolisi dipende direttamente dalla velocità di aumento dei titoli anticorpali nel sangue materno. Clinicamente, l’emolisi nei neonati può svilupparsi in 3 modi:

• idropico. Questa è un'opzione sfavorevole per lo sviluppo della patologia. È sfavorevole in relazione a un'ulteriore prognosi, poiché tale patologia aumenta il rischio di natimortalità. Questa forma è caratterizzata da un forte gonfiore dei tessuti molli, dall'accumulo di un grande volume di liquido nella cavità addominale, nel pericardio e in altre cavità naturali;
• itterico. Tale sindrome è caratterizzata da un cambiamento nel colore della pelle del bambino, lo stesso vale per la lubrificazione originale e il liquido amniotico. Al bambino viene diagnosticato un danno tossico al sistema nervoso centrale, che si manifesta con predisposizione a convulsioni, disturbi oculomotori, rigidità e altre condizioni che possono portare alla morte;
• anemico. Tale sindrome in un neonato non mostra alcun sintomo particolare, la patologia può essere notata solo nei risultati dei test di laboratorio standard. La sindrome anemica può durare circa 3 mesi, se non ci sono complicazioni e altre patologie.

Diagnostica

Per determinare quanto è alta la densità della membrana eritrocitaria, viene utilizzato il metodo della resistenza osmotica. Il test consente di identificare 2 tipi di danno al guscio: minimo e massimo. Considerando quanto sia distruttiva la soluzione NaCl per i globuli rossi, è nel contenitore con essa che vengono collocati i campioni di sangue selezionati per la ricerca. Quando la concentrazione della soluzione risultante varia tra 0,46 e 0,48%, significa che la densità delle membrane delle cellule del sangue è abbastanza buona e in questa sostanza non muoiono. Questo test è chiamato resistenza minima. E la resistenza massima viene calcolata quando la concentrazione della soluzione è dello 0,34%. In tali condizioni, tutti i globuli rossi muoiono.

Tipi di emolisi

I globuli giovani sono più resistenti alla distruzione a causa della loro forma particolare, ma i globuli rossi maturi sotto forma di palline vengono rapidamente distrutti. Una soluzione ipertonica per determinare la densità delle membrane cellulari può avere concentrazioni diverse e in ciascun caso cambierà l'effetto sull'attività vitale degli eritrociti.

Ad esempio, viene utilizzata attivamente la soluzione salina, che non danneggia il sangue, ma stimola il rifornimento dei volumi di sangue intravascolare. Tale necessità sorge con gravi emorragie. I gusci degli eritrociti della soluzione NaCl vengono rafforzati e l'emoglobina non si rompe.

Trattamento e misure preventive

La scelta del metodo di trattamento dipende dal grado di manifestazione dell'emolisi, dalla durata della patologia e dall'anamnesi del paziente. In caso di crisi emolitica, dovrebbero essere adottate misure urgenti nel reparto di terapia intensiva o nel reparto di ematologia. Sarà necessario effettuare una terapia intensiva e una serie di misure mediche in grado di combattere la patologia attuale e prevenire tale condizione. Indipendentemente da ciò che causa l’emolisi acuta, il trattamento sarà simile a questo:

• la causa viene rimossa. Il medico effettua un sondaggio, un esame e prescrive una diagnosi per determinare la causa della distruzione dei globuli rossi. Dopo aver determinato, è necessario eliminare la causa trovata;
• iniziare a rimuovere le sostanze velenose dal corpo (utilizzando diuretici per rimuovere liquidi, clisteri o lassativi per pulire l'intestino) ed eseguire anche la lavanda gastrica;
• se le condizioni del paziente sono al limite, viene prescritta la rianimazione, la trasfusione di sangue;
• vengono prescritti farmaci sintomatici per eliminare i segni di insufficienza epatica e renale, manifestazioni di altre patologie;
• per la cura dell'anemia congenita di tipo emolitico è talvolta indicata l'asportazione della milza, la stessa è consigliata per gravi danni all'organo;
• l'eritropoiesi viene stimolata: è necessario aumentare la produzione di globuli rossi;
• secondo indicazioni speciali, viene effettuata la trasfusione del sangue. Se un paziente presenta una lesione significativa dei globuli rossi, al posto della trasfusione di sangue viene somministrata una massa di globuli rossi;
• l'assunzione di ormoni aiuterà ad aumentare la pressione sanguigna alla normalità, prevenendo l'infiammazione.

L'automedicazione non vale assolutamente la pena, perché prima è necessario fare esami del sangue e, sulla base di essi, elaborare un metodo di trattamento

Per quanto riguarda i neonati che hanno un conflitto Rh con la madre, vengono immediatamente prescritte trasfusioni di sangue e terapia ormonale.

Per prevenire l'emolisi causata da fattori esterni, sarà utile cautela e attenzione elementari. Ad esempio, non puoi raccogliere e mangiare bacche e funghi sconosciuti, lo stesso vale per piante sconosciute. Se viene morso da un ragno o da un altro insetto, è necessario cauterizzare l'area interessata, spremere il veleno. Ciò riduce al minimo la quantità di tossina nel sangue, migliora il benessere di una persona. L'automedicazione è categoricamente sconsigliata, poiché è necessario studiare gli esami del sangue per selezionare il metodo e i farmaci.

L'emolisi è il processo di completamento del ciclo di vita di quattro mesi degli eritrociti che vengono distrutti naturalmente o dall'esposizione a veleni, agenti infettivi, anticorpi e farmaci sulle loro membrane.

Tipi di emolisi a seconda della localizzazione:

emolisi intravascolare. Si verifica nel sangue circolante, dove gli eritrociti sono influenzati dall'ambiente.

emolisi intracellulare. Si verifica nel fegato, nella milza, nel midollo osseo - organi coinvolti nell'ematopoiesi o nell'accumulo di cellule del sangue.

In alcuni casi, l’emolisi può verificarsi al di fuori del corpo umano quando il coagulo di sangue si dissolve e colora il plasma in un ambiente di laboratorio.

Cause di emolisi negli esami del sangue:

mancato rispetto della tecnica di campionamento del biomateriale, delle regole per la sua conservazione;

provocando intenzionalmente il processo di lisi eritrocitaria, necessario per ottenere una popolazione di altri elementi del sangue.

Per l'emolisi, le proprietà del plasma sanguigno e del siero e le loro differenze sono molto importanti. Il fibrinogeno plasmatico (di seguito denominato fibrina) è la base di un coagulo di sangue che affonda sul fondo della provetta, trasformando il plasma in siero. Nel sistema circolatorio, il sangue normalmente non si coagula. Ciò accade in casi eccezionali - con coagulazione intravascolare disseminata, quando la vita di una persona è a rischio. Ma anche lì il siero non si forma, si forma solo all'esterno del corpo umano da filamenti di fibrina, che vengono convertiti in un coagulo di sangue.

Un test biochimico del sangue eseguito con un anticoagulante o eseguito in una provetta asciutta senza l'uso di anticoagulanti darà risultati errati a causa dell'emolisi dei globuli rossi.

Il processo naturale di emolisi è la norma

Durante l'emolisi naturale in un corpo sano, si verifica la morte fisiologica dei vecchi globuli rossi. Questo processo avviene nel midollo osseo rosso, nel fegato e nella milza.

Nell'emolisi patologica, i globuli rossi muoiono prematuramente a causa dello stiramento e della rottura della membrana cellulare. I discociti sono influenzati da fattori avversi, a causa dei quali l'emoglobina dalla membrana viene rilasciata nel plasma sanguigno.

Dopo il rilascio del pigmento rosso, il plasma acquisisce un aspetto innaturale, diventa lucido. Questo segno di emolisi è facile da vedere ad occhio nudo.

L'emolisi cronica che accompagna malattie come la leucemia, l'anemia falciforme, procede senza sintomi gravi, come molti altri processi fisiologici.

Cause di emolisi acuta che richiedono cure di emergenza:

Trasfusione di sangue non compatibile per gruppo e fattore Rh;

Anemia emolitica autoimmune o anemia causata da avvelenamento;

Malattia emolitica del neonato, dove ogni respiro del neonato peggiora la situazione.

Se il paziente è cosciente, manifesta i seguenti sintomi:

sensazione di calore;

Forte compressione del torace;

Disfunzione renale: proteine ​​ed emoglobina nelle urine, cessazione della minzione, poi anuria, uremia, morte.

Indicatori del coagulogramma:

Anemia causata dal rilascio di emoglobina nel plasma dopo la distruzione dei globuli rossi;

Violazione dei processi di coagulazione del sangue.

L'urina diventa rossa o nera, contiene proteine, potassio, emoglobina.

La terapia di una crisi emolitica dipende dalla gravità delle condizioni del paziente, dalle cause che l'hanno causata.

Appuntamenti:

Trasfusione sostitutiva (per la malattia emolitica del neonato);

L'introduzione di soluzioni sostitutive del sangue;

Plasmaforesi;

L'introduzione di ormoni;

Emodialisi.

L'efficacia delle misure è monitorata da costanti test di laboratorio.

Emolisi patologica: cause e tipologie

Tipi di emolisi e cause che l'hanno provocata:

Immune. Causato da malattie autoimmuni, anemia emolitica, incompatibilità con trasfusioni di sangue.

Meccanico. Si verifica quando i tessuti vengono schiacciati, lesioni estese, manipolazione incurante dei campioni di sangue.

Termico. È causata da soluzioni di congelamento e riscaldamento.

Chimico. Si verifica a seguito del contatto con mezzi aggressivi penetrati attraverso il sistema respiratorio o digestivo, a seguito di iniezioni. In laboratorio, i campioni possono essere danneggiati dal contatto con acidi o alcali.

Elettrico. Si verifica con la scossa elettrica, in laboratorio - quando il sangue viene posto in un campo elettrico.

Biologico. Si sviluppa a causa dell'esposizione a veleni di origine animale o vegetale: morso di serpente, contatto con svasso pallido e altri funghi velenosi, penetrazione nel corpo del plasmodio malarico.

Osmotica. Si verifica a causa dell'effetto sui globuli rossi di una soluzione ipotonica (0,48%, 0,32%) di cloruro di sodio, utilizzata per aumentare il volume del sangue circolante e distruggere i globuli rossi.

Analisi della resistenza osmotica degli eritrociti

Questo esame del sangue ha lo scopo di determinare la resistenza dei globuli rossi quando posti in una soluzione ipotonica.

Parametri dello studio:

SSE minimo: gli eritrociti vengono distrutti in una soluzione allo 0,45-0,48% di NaCl;

OSE massima: la distruzione degli eritrociti avviene in una soluzione allo 0,32-0,34% di NaCl.

Gli indicatori di resistenza osmotica dipendono dalla forma delle cellule e dal loro grado di maturità. Normalmente, il rapporto tra spessore e diametro (indice di sfericità) è 0,27-0,28.

Gli eritrociti maturi, che sono sull'orlo della loro esistenza, hanno una forma sferica, una bassa resistenza della membrana. Con l'anemia emolitica, un gran numero di forme sferoidali indica la morte imminente degli eritrociti, riducendone la vita di 10 volte, fino a 12-14 giorni.

La forma sferica dei globuli rossi nell'anemia indica un aumento dell'indice di sfericità, un sintomo della morte prematura dei globuli rossi.

I più resistenti all'ipotensione sono i reticolociti recentemente emersi dal midollo osseo. Hanno una forma a disco appiattito, un basso livello di sfericità. L'analisi della resistenza osmotica può servire come indicatore dell'attività del sangue rosso cerebrale.

Terapia farmacologica ed emolisi

Alcuni farmaci accelerano la distruzione dei globuli rossi, il loro effetto collaterale è l'emolisi. Quando il farmaco viene sospeso, questo processo si interrompe.

Farmaci che causano emolisi:

Analgesici e antipiretici (Aspirina, Amidopirina);

Diuretico (Diakarb) e farmaci della serie dei nitrofurani (Furadonin);

Sulfamidici (Solfaleni, Sulfapiridazina);

Farmaci per abbassare la glicemia (Tolbutamide, Clorpropamide);

Farmaci antitubercolari (isoniazide, PASK);

Farmaci per il trattamento della malaria (Chinino, Akrikhin).

Eventuali problemi causati dall'uso di farmaci devono essere segnalati al medico curante.

Video: esperienza - emolisi dei globuli rossi sotto l'influenza dell'alcol:

Formazione scolastica: Nel 2013 si è laureato presso l'Università statale di medicina di Kursk e ha conseguito il diploma in Medicina generale. Dopo 2 anni è stata completata la residenza nella specialità "Oncologia". Nel 2016 ha completato gli studi post-laurea presso il Centro medico e chirurgico nazionale Pirogov.

Il fenomeno associato alla distruzione dei globuli rossi e al rilascio di emoglobina nel plasma è l'emolisi. Esistono diverse classificazioni di questo processo, a seconda dei motivi che lo provocano, del luogo di origine, ecc.

Il concetto di emolisi e classificazione

Non tutti sanno di cosa si tratta e se rappresenta un pericolo. Il processo avviene nel corpo dopo che gli eritrociti hanno terminato il loro mandato - 4-5 mesi. Al termine di questo, le cellule muoiono.

Il pericolo è la distruzione rapida dei globuli rossi, poiché esiste il rischio di sviluppare patologie.

• processo fisiologico (biologico, naturale) - la morte degli eritrociti che hanno servito il loro ciclo;
• patologico, indipendente dalla fisiologia del corpo.

Nel primo caso, le celle che hanno scontato il loro tempo vengono sostituite da nuove e il processo è suddiviso in:

• intracellulare, presente negli organi (fegato, midollo osseo, milza);
• emolisi intravascolare, quando le proteine ​​plasmatiche trasferiscono l'emoglobina alle cellule del fegato, trasformandola in bilirubina, e i globuli rossi vengono distrutti direttamente nel flusso sanguigno.

Distruzione patologica: la morte di globuli rossi vitali sotto qualsiasi influenza. Il processo è classificato in base ai fattori di impatto:

• chimico: distruzione del guscio lipidico-proteico dovuta all'influenza di prodotti aggressivi come cloroformio, alcool, etere, acido acetico, alcool;
• meccanico, che si verifica a causa della distruzione del guscio della membrana, ad esempio, se si agita bruscamente una provetta con un campione, utilizzare una macchina cuore-polmone (emodialisi) per la trasfusione di sangue;
• termico, quando una temperatura troppo bassa o alta provoca la morte della membrana eritrocitaria (ustioni, congelamenti);
• biologico è possibile a causa della penetrazione di prodotti tossici nel plasma (puntura di api, serpenti, insetti) o trasfusione di sangue incompatibile nel gruppo;
• emolisi osmotica, quando i globuli rossi muoiono quando entrano in un ambiente in cui la pressione osmotica è inferiore a quella del plasma (soluzione salina endovenosa, la cui concentrazione è inferiore allo 0,85-0,9%).

Si distingue anche l'emolisi elettrica: la morte dei globuli rossi dovuta all'esposizione alla corrente elettrica.

Cause del fenomeno

La rottura dei globuli rossi nel siero del sangue avviene per diversi motivi. Nell'emolisi acuta si nota un decorso accelerato della reazione e un significativo deterioramento della condizione umana.

Le ragioni principali che contribuiscono a questo:

• trasfusione di sangue non adatto alle componenti del paziente, possibile per mancanza di campioni, a seguito di un errore dell'assistente di laboratorio;
• lesione infettiva acuta o effetto tossico sul corpo, che porta a grave anemia emolitica e ha un carattere autoimmune;
• Anemia emolitica isoimmune (un problema dei neonati), con cui nasce il bambino, a causa del conflitto Rhesus con il sangue materno.

La comparsa di emolisi patologica è causata da:

L'anemia falciforme e il trattamento incontrollato con farmaci possono causare danni al sangue. Alcuni analgesici, sulfamidici, diuretici, farmaci per il trattamento della tubercolosi possono provocare un aumento della morte dei globuli rossi.

L'emolisi è possibile a causa di violazioni durante il test, che le rendono inadatte per ulteriori ricerche. Ciò accade a causa di prelievi di sangue troppo rapidi, mancato rispetto della sterilità, conservazione e trasporto inadeguati, che provocano la distruzione delle membrane.

Anche l'impreparazione del paziente all'analisi ha un effetto negativo, ad esempio mangiare cibi troppo grassi il giorno prima, poiché la decomposizione dei grassi stimola lo sviluppo dell'emolisi.

Emolisi nei bambini

Viene rilevato immediatamente alla nascita e la sua causa è l'incompatibilità degli anticorpi della madre e del bambino. Nei bambini si manifestano edema grave, anemia e ittero. Come negli adulti, la patologia è divisa in intravascolare e intracellulare.

L'incompatibilità del sangue del feto e della madre viene determinata durante la gravidanza e spesso viene effettuato un trattamento intrauterino. Il bambino nasce molto spesso con taglio cesareo. La malattia emolitica di solito si verifica nei bambini prematuri.

L'ulteriore trattamento del bambino, e talvolta della madre, viene effettuato sulla base del quadro clinico. Include trasfusione di sangue, terapia ormonale.

Contemporaneamente alla trasfusione di sangue, il trattamento con glucocorticosteroidi viene effettuato, ad esempio, con cortisone, somministrato per via intramuscolare.

Spesso devi rifiutarti di allattare il bambino con il latte materno, che si riferisce a metodi di trattamento non farmacologici.

Sintomi e manifestazioni

Per una persona sana, l'emolisi biologica dei globuli rossi passa inosservata. I sintomi clinici sono possibili con manifestazioni acute o patologiche.

Segni di emolisi acuta:

• bassa pressione sanguigna;
• pallore del viso, seguito da cianosi.

Se il paziente è cosciente, potrebbero esserci lamentele riguardo a:

• forte pressione al petto;
• calore nel corpo;
• nausea accompagnata da vomito;
• dolore espresso nella regione lombare, che sono segni tipici di emolisi.

Non ci sono sintomi chiari che indichino che i globuli rossi si stiano disintegrando nelle persone sottoposte a terapia ormonale, un ciclo di radiazioni sotto anestesia o che la loro manifestazione sia insignificante.

Nell'analisi di laboratorio dei campioni prelevati si vede chiaramente che gli eritrociti si stanno disintegrando, la reazione del sangue mostra che l'anemia aumenta, le piastrine diminuiscono, la bilirubina aumenta e la coagulazione è compromessa.

Anche il colore delle urine cambia, diventa rosso scuro, l'analisi biochimica mostra la presenza di emoglobina, potassio, proteine.

Norme e rilevamento della patologia

Per determinare l'emolisi, vengono misurati il ​​livello di emoglobina, il numero di reticolociti e la bilirubina nel siero. Raramente è necessario misurare il ciclo vitale degli eritrociti utilizzando metodi con radioisotopi.

Per determinare se la rottura degli eritrociti è normale, è necessario determinare la densità del loro guscio con il metodo della resistenza osmotica, che consente di identificare la distruzione minima o massima.

Dopo il prelievo di sangue viene eseguito un test speciale: l'indice di emolisi (HI), che consente di determinare il contenuto di emoglobina nel sangue. Negli uomini, il contenuto ottimale di globuli rossi è 4,3-5,7 * 106 / μl, nelle donne - 3,9-5,3 * 106 / μl. Il numero di globuli rossi in un bambino di età inferiore a 12 anni è 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 anni - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Inoltre, negli studi di laboratorio, il tasso di ematocrito è determinato come il rapporto tra il volume totale degli eritrociti e il volume totale del plasma.

Il valore ottimale per uomini e donne è rispettivamente 0,4-0,52 e 0,37-0,49.

La norma dell'ematocrito nei bambini dal primo giorno di vita fino a un mese va da 0,56 a 0,45, da un anno a 15 anni - 0,35-0,39, oltre 15 anni - 0,47.

Altrettanto importante è la determinazione della sfericità degli eritrociti. Questo è il rapporto tra diametro e spessore della parete. Normalmente, il valore negli esseri umani è 0,26-0,28.

Gli eritrociti che hanno servito il loro tempo sono di forma sferica. Se tale configurazione viene osservata nelle cellule giovani, la loro durata di vita si riduce di 10 volte e muoiono senza svolgere la loro funzione.

L'aspetto delle cellule del sangue sferiche ci consente di trarre conclusioni sull'aumento dell'indice di sfericità, che indica lo sviluppo dell'anemia emolitica.

Le più vitali sono le cellule giovani (reticolociti) appena emerse dal midollo osseo. A causa della loro forma a disco ispessito, hanno un basso indice di sfericità.

Se l'analisi rivela una maggiore degradazione degli eritrociti, viene prescritta una seconda donazione di sangue per eliminare errori durante il prelievo e verificare l'affidabilità del risultato.

Terapia, conseguenze e prevenzione

L'emolisi acuta richiede cure mediche di emergenza. Il sollievo delle manifestazioni della crisi è possibile solo in condizioni stazionarie, nel reparto di terapia intensiva.

I principali metodi di trattamento includono:

1. Eliminare la causa.
2. Rimozione di elementi dannosi: lavanda gastrica e pulizia con clistere dell'intestino.
3. In presenza di insufficienza renale o epatica, con malattie concomitanti esistenti, viene effettuata la terapia sintomatica, emodialisi con aumento dell'urea.
4. In condizioni complicate che minacciano la vita, viene eseguita la terapia intensiva e vengono eseguite trasfusioni di sangue. In caso di danno significativo agli eritrociti, viene somministrata una massa eritrocitaria, in sostituzione della trasfusione di sangue.
5. In presenza di anemia congenita stimolano la produzione di globuli rossi.
6. L'uso di agenti ormonali che prevengono l'infiammazione e aumentano la pressione nei vasi.

Non è facile curare l'anemia ereditaria di natura emolitica. A volte è necessario rimuovere la milza, soprattutto in caso di danni estesi all'organo.

Spesso è necessaria una procedura di purificazione del sangue mediante plasmaferesi utilizzando (per via endovenosa) il farmaco "Eparina", che contribuisce alla rimozione dell'emoglobina libera.

Con segni di emolisi autoimmune, vengono utilizzati agenti glucocorticosteroidi, ad esempio il Prednisolone. La crisi emolitica nella fase profonda viene fermata con l'aiuto di Reogluman.

Una misura preventiva per l'insufficienza renale è l'uso combinato di Diakarb e bicarbonato di sodio.

Con l'emolisi, la conseguenza principale è l'anemia emolitica, spesso accompagnata da un cambiamento nel numero di piastrine, leucociti, sviluppo di coaguli di sangue nei vasi e comparsa di colelitiasi.

Per prevenire è necessario seguire semplici regole:

• non dovresti raccogliere nella foresta e mangiare bacche e funghi sconosciuti;
• in caso di morsi di insetti velenosi, ragni, serpenti, fino a quando non viene fornita assistenza qualificata, è necessario cauterizzare l'area interessata entro 2 minuti, applicare un laccio emostatico in modo che il veleno non entri nel flusso sanguigno e, se possibile, spremerlo fuori.

È importante non automedicare scegliendo farmaci a caso. La terapia necessaria può essere prescritta solo da uno specialista, sulla base di esami e analisi.

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Cos'è l'emolisi eritrocitaria, i suoi tipi, cause e segni

L'emolisi è un termine medico per il processo, tradotto letteralmente dal greco, di distruzione del sangue. Sicuramente non è il sangue stesso ad essere distrutto. Il processo di decadimento colpisce uno dei suoi principali elementi modellati: gli eritrociti. L'emolisi degli eritrociti si verifica a causa dell'esposizione a tossine batteriche e anticorpi - emolisina, o a causa di una serie di altri fattori.

Lo stiramento della membrana dei globuli rossi, un cambiamento nella permeabilità di queste membrane o la loro distruzione porta alla comparsa di sangue emolizzato "verniciato": il siero del sangue diventa trasparente, ma non perde il suo colore rosso. Questo fenomeno è dovuto al rilascio di emoglobina dai globuli rossi attraverso le membrane difettose nel plasma sanguigno o in un altro ambiente, a causa del quale i globuli rossi sani (normociti) si trasformano in ombre di globuli rossi - stroma incolore (basi proteiche).

Meccanismo

Tutti gli organismi hanno bisogno di ossigeno per sopravvivere. Nell'uomo, la funzione di fornire O 2 a tutti i tessuti è svolta dall'emoglobina Hb, che si trova nei globuli rossi ed è trattenuta all'interno di queste cellule da una membrana.

La membrana eritrocitaria è un complesso mosaico molecolare a tre strati costituito da varie proteine, nello strato intermedio del quale si trova anche un tipo speciale di emoglobina.

La facile permeabilità dell'O 2 e della CO 2 alla membrana eritrocitaria è garantita da una speciale struttura cellulare.

L'emoglobina libera può svolgere la sua funzione di trasporto del gas solo all'interno dei globuli rossi. Andando oltre i suoi limiti, il “pigmento respiratorio” non solo diventa inutile, ma rappresenta anche un pericolo per la salute, causando varie malattie, sindromi o condizioni, fino alla morte.

A seconda dell'entità dei cambiamenti strutturali avvenuti, si distinguono i seguenti stadi della sindrome da emolisi:

1. La preemolisi è un aumento della permeabilità della membrana.
2. L'emolisi è il rilascio di emoglobina.
3. L’emoglobinolisi è la distruzione dell’emoglobina.
4. La stromatolisi è la rottura delle ombre degli eritrociti.

E, sebbene il meccanismo dell'azione emolitica non sia completamente compreso, è chiaro che le cause dell'emolisi risiedono nel grado di deformazione della membrana, che dipende direttamente dallo stato dell'ambiente esterno che circonda l'eritrocita e dai suoi indicatori interni - viscosità intracellulare, proprietà elastiche della membrana e rapporto tra la superficie delle membrane e il volume della cellula.

Classificazione

È necessario distinguere tra la sindrome dell'emolisi degli eritrociti in vivo - che si è verificata nel corpo, e in vitro - all'esterno del corpo. Quest'ultimo è importante non solo come strumento di ricerca di laboratorio per gli esami del sangue, ma anche come modo per studiare ulteriormente i processi biofisici. Ciò è particolarmente importante per comprendere l'essenza dei cambiamenti in corso nel corpo, poiché in vivo è semplicemente impossibile seguire in dettaglio la degradazione degli eritrociti.

in vivo

La distruzione degli eritrociti avvenuta nel corpo è suddivisa nei seguenti tipi di emolisi:

• intravascolare: chimico, biologico;
• intracellulare: fisiologico, immunitario;
• medico.

La sindrome da emolisi intravascolare e intracellulare è solitamente il risultato di vari tipi di anemia e malattie patologiche.

In vitro

L'emolisi degli eritrociti, che si verifica all'esterno del corpo, è costituita dalle seguenti sottospecie: osmotica, termica e meccanica.

Lo studio dell'emolisi in vitro è necessario per la sua prevenzione, nonché per aumentare la durata della vita degli eritrociti nelle condizioni di conservazione del sangue del donatore, per una determinazione ancora più precisa del gruppo sanguigno e del fattore Rh, nonché per altri test eseguiti con sangue.

Indice di emolisi

L'indice di emolisi (HI) o indice di emolisi (HI) è un test specifico che si basa principalmente sul contenuto quantitativo di emoglobina in un esame del sangue generale e sull'esame visivo del sangue in una provetta. Il risultato diventa visibile ad occhio nudo già con una concentrazione di emoglobina libera di 0,02 g/dL.

Separatamente, vale la pena ricordare che l'emolisi visibile è un motivo per selezionare i risultati di qualsiasi coagulogramma differenziale.

Dopo aver identificato la sindrome da emolisi, sono obbligatori studi ripetuti al fine di eliminare possibili errori nell'analisi preanalista - violazione delle regole per il prelievo, la conservazione o la consegna del campione di sangue prelevato.

Emoglobina maschile g/dl

Emoglobina femminile g/dl

Gli indicatori possono cambiare (di oltre il 10%) nei test biochimici e immunologici - il numero è indicato, secondo la classificazione internazionale

IG 1 + N.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + n.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Vale la pena prestare attenzione al rispetto della norma del contenuto quantitativo degli eritrociti: uomini - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, donne - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Un'enfasi separata nell'emolisi è data all'ematocrito, il rapporto tra il volume totale di tutti i globuli rossi e il volume del plasma sanguigno. Normalmente, questi indicatori dovrebbero essere compresi nell'intervallo: per gli uomini - 0,4-0,52; nelle donne - 0,37-0,49. L'ematocrito può sia aumentare - con un aumento del volume dei globuli rossi nella fase iniziale del decadimento, sia diminuire, rispettivamente, con l'increspamento o la distruzione dei globuli rossi.

Pertanto, l'indice di sfericità degli eritrociti, ovvero il rapporto tra il loro spessore e il loro diametro, non passa inosservato. Normalmente, questo indice dovrebbe essere circa 0,27-0,28.

Inoltre, con l'emolisi, è possibile superare la norma del numero di reticolociti (forme giovani di globuli rossi) - sono possibili aumenti fino al 300% della norma. La tabella seguente mostra i valori normali.

Numero assoluto di RET

Reticolociti immaturi IRF

In alcune patologie e anemie la reazione di emolisi può dare risultati negativi al test dello Zucchero e al test del Prosciutto (emolisi acida).

Nello studio della resistenza osmotica del sangue si registrano i seguenti valori:

• l'inizio dell'emolisi: la concentrazione della soluzione di NaCl dallo 0,48 allo 0,39%;
• parziale - dallo 0,38 allo 0,34%;
• cavo - dallo 0,33 allo 0,32%.

Emolisi durante il test

Negli studi di laboratorio, il sangue è esposto a vari influssi che portano ad una sindrome da emolisi eritrocitaria completa o incompleta, con alterazioni maggiori o minori e danni alle membrane.

Temperatura in vitro

Il riscaldamento, il congelamento e lo scongelamento ripetuti di una sospensione di eritrociti o sangue provocano l'emolisi della membrana termica (termica). Il riscaldamento del sangue a t 49 °C provoca un visibile rigonfiamento delle cellule del sangue e a t > 62(63) °C le membrane iniziano a rompersi, ma alcuni frammenti di globuli rossi mantengono parzialmente la capacità di trattenere l'emoglobina.

Meccanica in vitro

Il congelamento primario e ripetuto, l'agitazione brusca o i carichi centrifughi provocano l'emolisi meccanica. Durante il congelamento il danno che subiscono le membrane è dovuto alla formazione di cristalli di ghiaccio.

Inoltre, i globuli rossi possono subire danni meccanici alla membrana quando, durante il test, il campione di sangue è stato prelevato in modo errato, così come in dispositivi di circolazione sanguigna artificiale difettosi e quando il trasporto del sangue in scatola è organizzato in modo improprio.

Questo sottogruppo comprende anche l'emolisi meccanica intravascolare in vivo, che si verifica a causa del malfunzionamento delle valvole cardiache artificiali.

Osmotico in vitro

Un aumento del volume di un eritrocita, dovuto alla penetrazione dell'acqua al suo interno, porta allo stiramento della membrana e all'espansione dei suoi pori. Il volume critico di un eritrocita nell'uomo è il 146% del volume iniziale.

Prima che l'emoglobina inizi a passare attraverso la membrana, riduce la sua resistenza alla penetrazione degli ioni potassio. Questo meccanismo è chiamato emolisi osmotica ed è dovuto alla miscelazione del sangue con soluzioni ipotoniche di cloruro di sodio, urea, glucosio, glicerolo.

L’emolisi osmotica avviene in 2 fasi:

1. Rilascio di emoglobina libera.
2. Scissione dell'emoglobina, che è associata ai fosfotidi dello strato intermedio della membrana.

Una parte molto piccola dell'emoglobina rimane per sempre nello stroma (ombre degli eritrociti) e si dissolve solo insieme ad essi: stromatolisi.

L'emolisi osmotica degli eritrociti viene utilizzata per diagnosticare varie malattie e patologie sotto forma di test per la resistenza degli eritrociti in soluzioni ipotoniche di NaCl.

La ricerca continua nel campo dello studio della degradazione degli eritrociti sotto l'influenza di radiazioni, ultrasuoni, corrente continua e vari agenti chimici.

Emolisi intravascolare

La distruzione delle membrane eritrocitarie all'interno dei vasi del corpo umano è più spesso osservata con anemia emolitica, malattia parossistica da agglutinazione a freddo, avvelenamento con veleni emolitici, anemia autoimmune con emolisi termica.

La sindrome dell'emolisi intravascolare è caratterizzata dai seguenti sintomi, segni e parametri di laboratorio:

• dolore di varia localizzazione - nella cavità addominale, nei reni, nel cuore;
• aumento della temperatura corporea;
• brividi o condizioni febbrili;
• tachicardia;
• l'ingrossamento della milza è raro, ma si può verificare un leggero aumento del fegato e danni alla tiroide, che portano all'insorgenza del diabete di tipo 2;
• possibile sviluppo di un attacco cardiaco;
• il giallo o l'oscuramento della pelle e della sclera è molto debole;
• urina rossa, marrone o nera;
• nell'analisi delle urine viene prima determinata l'Hb libera e dopo pochi giorni compare l'emosiderina;
• nell'esame del sangue: il livello di bilirubina e di Hb libera aumenta notevolmente, sullo sfondo di una significativa diminuzione dell'aptoglobina;
• indice di colore - 0,8-1,1.

Prodotto chimico in vivo

Le ragioni che causano una varietà chimica includono:

1. Ingresso nel sangue di varie sostanze chimiche, tossine e veleni (anche durante ustioni chimiche), intossicazione del corpo con piombo, benzene, pesticidi o avvelenamento cronico con ossidi di azoto, nitrobenzene, nitrito di sodio.
2. Morsi di rettili e insetti, alcune specie di anfibi o pesci velenosi, sconfitti dal veleno emolitico dei vermi.

I danni al corpo causati da veleni emolitici e danni estesi ai tessuti possono causare non solo l'emolisi dei globuli rossi, ma anche portare allo sviluppo di anemia, fino allo sviluppo di DIC (coagulazione intravascolare disseminata), che è difficile da trattare.

L'emolisi chimica può essere causata dall'ingestione di cloroformio, etere, alcol e sostanze narcotiche nel plasma sanguigno.

Biologico in vivo

La specie biologica comprende l'emolisi intravascolare dei globuli rossi, che si verifica durante una trasfusione errata di sangue incompatibile, secondo il gruppo o il fattore Rh. Con una trasfusione di scarsa qualità si verifica un'emolisi acuta, che è accompagnata dai seguenti sintomi:

• eccitazione ed euforia a breve termine;
• dolore alla cintura al petto e/o a livello della parte bassa della schiena;
• tachicardia sullo sfondo dell'ipotensione arteriosa.

Ciò include anche la malattia emolitica del feto e dei neonati: l'emolisi si verifica a causa dell'incompatibilità del sangue della madre e del feto con gli antigeni eritrocitari. Nella maggior parte dei casi, si verifica quando una donna Rh negativa ha un feto con sangue Rh positivo. Meno comunemente, si verifica un conflitto ABO: una donna ha il gruppo sanguigno 0 (I) e il feto ha A (II) (65% dei casi) o B (III) (35%). L'emolisi acuta, in questi casi, può portare ad aborto spontaneo.

emolisi intracellulare

La distruzione dei globuli rossi che avviene negli organi del corpo (milza, fegato, midollo osseo) a livello cellulare è detta intracellulare e può essere anche di diverso tipo.

Fisiologico

Ogni eritrocita alla fine, 100-130 giorni dopo la sua comparsa, collassa e "muore". Gli eritrociti maturi si degradano gradualmente. Perdono l'elasticità della membrana e si verificano altri processi irreversibili: il diametro e la forma delle cellule cambiano, sulle membrane possono formarsi escrescenze e placche. Negli esami del sangue generali e biochimici si tiene conto della morte naturale delle cellule: tracce di globuli rossi modificati non sono motivo di preoccupazione.

Immune

Con anemie emolitiche autoimmuni ed ereditarie (talassemia, microsferocitosi ereditaria, malattia di Marchiafava-Micheli, emoglobinuria parossistica notturna, altre), si sviluppa emolisi intracellulare, causata da difetti ereditari nella membrana degli eritrociti, alterata sintesi dell'emoglobina o patologie immunitarie acquisite. L'emolisi immunitaria procede nelle seguenti fasi: sensibilizzazione; azione di conferma di un complimento; cambiamenti nella struttura della membrana.

La presenza del problema della distruzione dei globuli rossi è confermata dai seguenti sintomi clinici e segni di laboratorio:

• ingiallimento pronunciato della sclera e della pelle;
• un forte aumento del volume del fegato e della milza;
• nell'analisi delle urine - aumento dell'urobilina;
• nell'analisi delle feci - c'è la stercobilina;
• nella puntura del midollo osseo - aumento dei livelli di eritroblasti e normoblasti.

In un esame del sangue:

Per confermare l'origine intracellulare dell'emolisi, vengono inoltre eseguiti i test di Coombas diretti e indiretti.

Emolisi medica

Un altro tipo di emolisi eritrocitaria è quella indotta da farmaci, causata dall'assunzione di farmaci che possono portare alla distruzione delle membrane eritrocitarie. Possono essere suddivisi nei seguenti sottogruppi:

• farmaci antitubercolari;
• diuretici e farmaci antimalarici;
• sulfamidici, nitrofurani, analgesici, diuretici;
• agenti ipoglicemizzanti.

Pertanto è estremamente importante, prima di effettuare esami di laboratorio, avvisare lo specialista curante dell'assunzione di tali farmaci.

E in conclusione, ricordiamo che nel trattamento e nella conduzione delle procedure terapeutiche è necessario concentrarsi solo sulle caratteristiche della patologia o sulle cause che hanno causato la sindrome da emolisi eritrocitaria.

In caso di crisi emolitica - una massiccia distruzione di globuli rossi, quando compaiono tutti i segni di emolisi, le condizioni generali del corpo si sono drasticamente deteriorate e i sintomi dell'anemia stanno progredendo rapidamente, dovresti chiamare immediatamente un'ambulanza per l'emergenza ricovero ospedaliero e trattamento d’urgenza.

Sintomi di emolisi dei globuli rossi

e ginecologia dell'adolescenza

e la medicina basata sull’evidenza

e operatore sanitario

Accademia medica russa

L'emolisi (dal greco haima - sangue, lisi - distruzione) è la distruzione fisiologica delle cellule emopoietiche dovuta al loro naturale invecchiamento. La durata della vita degli eritrociti va da 100 a 130 giorni, con una media di 120 giorni. Nell'arco di un minuto, un eritrocita passa due volte attraverso capillari di diametro inferiore (2-4 micron) rispetto al diametro di un eritrocito (in media 7,5 micron). Nel corso della vita, un eritrocita copre la distanza della ECM, di cui circa la metà sono territori ristretti. Per qualche tempo, gli eritrociti ristagnano nei seni della milza, dove si concentra un sistema di filtraggio specializzato e la rimozione degli eritrociti invecchiati.

In un organismo normale esiste un equilibrio costante tra la produzione e la distruzione delle cellule ematopoietiche. La maggior parte degli eritrociti viene distrutta mediante frammentazione (eritroessi) seguita da lisi ed eritrofagocitosi negli organi del sistema reticoloendoteliale (HES), principalmente nella milza e in parte nel fegato. Un eritrocita normale passa attraverso i seni della milza grazie alla sua capacità di cambiare forma. Con l'invecchiamento, i globuli rossi perdono la capacità di deformarsi, indugiano nei seni della milza e si sequestrano.

Del sangue che entra nella milza, il 90% degli eritrociti passa senza ritardo e senza essere sottoposto a selezione di filtrazione (Fig. 46). Il 10% degli eritrociti entra nel sistema dei seni vascolari e sono costretti a uscirne, filtrando attraverso i pori (fenestra), la cui dimensione è un ordine di grandezza inferiore (0,5-0,7 micron) al diametro dell'eritrocita. Nei vecchi eritrociti, la rigidità della membrana cambia, ristagnano nei sinusoidi. Nei seni della milza, il pH e la concentrazione di glucosio sono ridotti, quindi, quando gli eritrociti vengono trattenuti al loro interno, questi ultimi subiscono un impoverimento metabolico. I macrofagi si trovano su entrambi i lati dei seni, la loro funzione principale è quella di eliminare i globuli rossi vecchi. Nei macrofagi, la RES termina con la distruzione dell'eritrocita (emolisi intracellulare). In un corpo normale, quasi il 90% dei globuli rossi viene distrutto dall'emolisi intracellulare.

Il meccanismo di degradazione dell'emoglobina nelle cellule RES inizia con la simultanea eliminazione da essa della globina e delle molecole di ferro. Nel rimanente anello tetrapirrolico, sotto l'azione dell'enzima eme ossigenasi, si forma la biliverdina, mentre l'eme perde la sua ciclicità, formando una struttura lineare. Nella fase successiva, la biliverdina viene convertita in bilirubina mediante riduzione enzimatica da parte della biliverdina reduttasi. La bilirubina formata nella RES entra nel flusso sanguigno, si lega all'albumina plasmatica e in tale complesso viene assorbita dagli epatociti, che hanno la capacità selettiva di catturare la bilirubina dal plasma.

Prima di entrare nell'epatocita, la bilirubina è detta non coniugata o indiretta. In caso di iperbilirubinemia elevata, una piccola parte può rimanere non legata all'albumina ed essere filtrata nei reni.

Le cellule parenchimali del fegato assorbono la bilirubina dal plasma utilizzando sistemi di trasporto, principalmente proteine ​​della membrana degli epatociti - Y (ligandina) e proteina Z, che si attiva solo dopo la saturazione di Y. Nell'epatocita, la bilirubina non coniugata è coniugata principalmente con acido glucuronico. Questo processo è catalizzato dall'enzima uridil difosfato (UDP)-glucuronil transferasi per formare bilirubina coniugata sotto forma di mono- e diglucuronidi. L'attività enzimatica diminuisce con il danno all'epatocita. Come la ligadina, è basso nel feto e nei neonati. Pertanto, il fegato del neonato non è in grado di elaborare grandi quantità di bilirubina derivante dalla decomposizione dei globuli rossi in eccesso e si sviluppa un ittero fisiologico.

La bilirubina coniugata viene escreta dall'epatocita con la bile sotto forma di complessi con fosfolipidi, colesterolo e sali biliari. Un'ulteriore trasformazione della bilirubina avviene nelle vie biliari sotto l'influenza delle deidrogenasi con la formazione di urobilinogeni, mesobilirubina e altri derivati ​​della bilirubina. L'urobilinogeno nel duodeno viene assorbito dagli enterociti e ritorna al fegato con il flusso sanguigno della vena porta, dove viene ossidato. Il resto della bilirubina e dei suoi derivati ​​entrano nell'intestino, dove viene convertito in stercobilinogeno.

La maggior parte dello stercobilinogeno nel colon subisce l'ossidazione a stercobilina e viene escreto nelle feci. Una piccola parte viene assorbita nel sangue ed escreta dai reni nelle urine. Di conseguenza, la bilirubina viene escreta dal corpo sotto forma di stercobilina fecale e urobilina urinaria. Dalla concentrazione di stercobilina nelle feci si può giudicare l'intensità dell'emolisi. Il grado di urobilinuria dipende anche dalla concentrazione di stercobilina nell'intestino. Tuttavia, la genesi dell’urobilinuria è determinata anche dalla capacità funzionale del fegato di ossidare l’urobilinogeno. Pertanto, un aumento dell'urobilina nelle urine può indicare non solo un aumento della disgregazione degli eritrociti, ma anche una lesione degli epatociti.

Segni di laboratorio di aumento dell'emolisi intracellulare sono: un aumento del contenuto ematico di bilirubina non coniugata, stercobilina fecale e urobilina urinaria.

L'emolisi intracellulare patologica può verificarsi quando:

• inferiorità ereditaria della membrana eritrocitaria (eritrocitopatia);
• violazione della sintesi dell'emoglobina e degli enzimi (emoglobinopatie, enzimopatie);
• conflitto isoimmunologico nel gruppo e affiliazione R del sangue materno e fetale, numero eccessivo di eritrociti (ittero fisiologico, eritroblastosi del neonato, eritremia - quando il numero di eritrociti è superiore a 6-7 x / l

I microsferociti e gli ovalociti hanno una ridotta resistenza meccanica e osmotica. Gli eritrociti spessi e rigonfi sono agglutinati e difficilmente superano i sinusoidi venosi della milza, dove indugiano e vanno incontro a lisi e fagocitosi.

L'emolisi intravascolare è la degradazione fisiologica dei globuli rossi direttamente nel flusso sanguigno. Rappresenta circa il 10% di tutte le cellule emolizzate (Fig. 47). Questo numero di globuli rossi in decomposizione corrisponde a 1-4 mg di emoglobina libera (ferroemoglobina, in cui Fe 2+) in 100 ml di plasma sanguigno. L'emoglobina rilasciata nei vasi sanguigni a seguito dell'emolisi si lega nel sangue a una proteina plasmatica - l'aptoglobina (hapto - in greco "lego"), che appartiene alle α 2 -globuline. Il complesso emoglobina-aptoglobina risultante ha Mm da 140 a 320 kDa, mentre il filtro glomerulare dei reni lascia passare molecole di Mm inferiori a 70 kDa. Il complesso viene assorbito dal RES e distrutto dalle sue cellule.

La capacità dell'aptoglobina di legarsi all'emoglobina ne impedisce l'escrezione extrarenale. La capacità di legame dell'emoglobina dell'aptoglobina è di 100 mg per 100 ml di sangue (100 mg%). Un eccesso della capacità di riserva di legame dell'emoglobina dell'aptoglobina (a una concentrazione di emoglobina/l) o una diminuzione del suo livello nel sangue è accompagnato dal rilascio di emoglobina attraverso i reni con l'urina. Ciò si verifica con un'emolisi intravascolare massiva (Fig. 48).

Entrando nei tubuli renali, l'emoglobina viene assorbita dalle cellule dell'epitelio renale. L'emoglobina riassorbita dall'epitelio dei tubuli renali viene distrutta in situ con formazione di ferritina ed emosiderina. È presente emosiderosi dei tubuli renali. Le cellule epiteliali dei tubuli renali carichi di emosiderina vengono desquamate ed escrete nelle urine. Con un'emoglobinemia superiore a mg in 100 ml di sangue, il riassorbimento tubulare è insufficiente e nelle urine appare emoglobina libera.

Non esiste una chiara relazione tra il livello di emoglobinemia e la comparsa di emoglobinuria. In caso di emoglobinemia persistente, l'emoglobinuria può verificarsi con numeri di emoglobina libera plasmatica inferiori. La diminuzione della concentrazione di aptoglobina nel sangue, possibile con un'emolisi prolungata a seguito del suo consumo, può causare emoglobinuria ed emosiderinuria a concentrazioni più basse di emoglobina libera nel sangue. Con un'emoglobinemia elevata, parte dell'emoglobina viene ossidata in metaemoglobina (ferriemoglobina). Possibile ripartizione dell'emoglobina nel plasma nell'argomento e nella globina. In questo caso l’eme si lega all’albumina o ad una specifica proteina plasmatica, l’emopexina. I complessi quindi, come l'emoglobina-aptoglobina, subiscono la fagocitosi. Lo stroma eritrocitario viene fagocitato e distrutto dai macrofagi splenici o viene trattenuto nei capillari terminali dei vasi periferici.

Segni di laboratorio di emolisi intravascolare:

• emoglobinemia,
• emoglobinuria,
• emosiderinuria

Segni diagnostici differenziali dell'emolisi intracellulare e intravascolare

Il tipo di emolisi determina i sintomi e il decorso della malattia (Tabella 7). Ogni tipo di emolisi corrisponde a determinati parametri di laboratorio. L'anemia, causata principalmente dall'emolisi intravascolare, di solito ha un esordio acuto della malattia, è caratterizzata da un aumento del contenuto di emoglobina libera nel siero del sangue, dalla sua escrezione nelle urine e dalla deposizione di emosiderina nei tubuli renali. L'anemia caratterizzata da emolisi intracellulare è più caratteristica di un decorso cronico con crisi emolitiche, remissioni e splenomegalia, che si sviluppa in risposta ad un prolungato aumento dell'emolisi degli eritrociti. L'emolisi con localizzazione intracellulare del processo è accompagnata da cambiamenti nel metabolismo dei pigmenti biliari con la deposizione di emosiderina nella milza.

Aumento della stercobilina nelle feci e dell'urobilina nelle urine

Tuttavia, in alcune situazioni, ad esempio, in presenza di due tipi di anticorpi anti-eritrociti (agglutinine ed emolisine) nel sangue, possono essere rilevati segni di emolisi sia intracellulare che intravascolare. Il grado di emolisi dipende dall'attività delle cellule RES e dal titolo anticorpale.

La riduzione della durata della vita degli eritrociti è una caratteristica comune di tutte le anemie emolitiche. Se l'intensità dell'emolisi non supera il livello fisiologico, l'eccessiva distruzione degli eritrociti è compensata dalla proliferazione rigenerativa del midollo osseo. Allo stesso tempo, nel sangue si riscontrano segni di attivazione dell'ematopoiesi (reticolocitosi e policromatofilia). Il numero di reticolociti nel sangue può raggiungere l'8-10% e gli eritrociti e l'emoglobina rimangono entro il range normale. Sono possibili leucocitosi e lieve trombocitosi. Altri segni di emolisi sono un aumento della concentrazione di bilirubina non coniugata, emosiderinuria ed emoglobinemia.

Con un aumento patologico della distruzione degli eritrociti di oltre 5 volte e un'attività insufficiente dell'ematopoiesi, si sviluppa anemia, il cui grado dipende dall'intensità dell'emolisi, dai parametri ematologici iniziali e dallo stato dell'eritropoiesi. L'anemia è di natura normo-ipercromica. L'emolisi intravascolare prolungata o ripetuta frequentemente porta alla carenza di ferro nel corpo e allo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro. È possibile stabilire un equilibrio tra emolisi e anemia. Questa è la cosiddetta emolisi compensata. L'emolisi incessante con emopoiesi insufficiente è accompagnata da anemia progressiva.

L'ematopoiesi del midollo osseo è caratterizzata principalmente da cambiamenti reattivi. La più comune è l'eritroblastosi, è possibile un aumento dei granulociti e dei megacariociti.

Nel sangue periferico: reticolocitosi, policromatofilia, eritronormoblastosi. Potrebbe esserci un numero normale di leucociti, leucopenia e leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra verso i mielociti.

Lo stroma degli eritrociti rilasciato durante l'emolisi viene assorbito e distrutto dai macrofagi della milza o viene trattenuto nei capillari, interrompendo la microcircolazione. L'emolisi intravascolare degli eritrociti è accompagnata dall'ingresso nel flusso sanguigno della tromboplastina eritrocitaria e di una grande quantità di ADP, che è un potente attivatore dell'aggregazione piastrinica, che può contribuire a disturbi della coagulazione del sangue. Pertanto, nell'emolisi intravascolare acuta, indipendentemente dalla malattia di base, sono possibili cambiamenti nell'emostasi, fino allo sviluppo della DIC.

In generale, lo schema dell'esame di laboratorio dei pazienti con anemia emolitica è uno studio generale e aggiuntivo per identificare il tipo di anemia emolitica.

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L'emolisi è il processo mediante il quale i globuli rossi iniziano a degradarsi e l'emoglobina entra nel plasma sanguigno. Ciò porta alla formazione del cosiddetto sangue lacca, caratterizzato da una tinta leggermente rosata. I globuli rossi vengono distrutti da una sostanza come l'emolisina. Questa sostanza può essere una tossina batterica o qualsiasi altro anticorpo. Va notato che l'emolisi degli eritrociti e i suoi tipi sono abbastanza specifici e dipendono da molti fattori.

I tipi di emolisi del sangue sono suddivisi in base al tipo di formazione, nonché al luogo in cui si è verificata la distruzione dei globuli rossi. Per quanto riguarda il metodo di formazione, si distinguono i seguenti tipi di emolisi:

• Naturale.
• Osmotica.
• Termico.
• Biologico.
• Meccanico.

A seconda del luogo in cui gli eritrociti hanno iniziato a degradarsi, viene isolata l'emolisi intracellulare e intravascolare. Inoltre, questa malattia può essere il risultato dell'uso di alcuni farmaci.

Cos’è l’emolisi intravascolare?

Questo tipo di emolisi è caratterizzato dal fatto che i globuli rossi vengono distrutti durante il processo di circolazione sanguigna. Viene diagnosticato principalmente in pazienti che soffrono di anemia emolitica, oltre ad avvelenare il corpo con veleni emolitici. Per diagnosticare questo disturbo, uno specialista esegue test del saccarosio e dell'acido e può anche controllare la quantità di emoglobina libera presente nel sangue. Molto spesso questo tipo di emolisi è accompagnato da fastidio alla schiena, brividi e tachicardia. Le differenze caratteristiche dell'emolisi intravascolare includono quanto segue:

• C'è un leggero aumento nel fegato e nella milza.
• Gli eritrociti iniziano a cambiare di dimensioni, inoltre, contemporaneamente in due direzioni.
• L'emosiderina in grandi quantità inizia a depositarsi nei reni.

Cos'è l'emolisi intracellulare?

Questo tipo di emolisi si manifesta all'interno delle cellule del fegato, della milza e del midollo osseo. Ecco perché il fegato e la milza aumentano notevolmente di dimensioni. Molto spesso, la malattia si manifesta in pazienti con microsferocitosi ereditaria e anemia immunitaria uditiva. Molto spesso, lo sviluppo attivo di questo tipo di emolisi provoca anemia emolitica.

I sintomi di solito compaiono immediatamente. Il paziente inizia a lamentarsi di brividi, aumento della stanchezza e sonnolenza, nausea e così via. Anche in una fase iniziale di sviluppo dell'emolisi intracellulare, si osserva l'ingiallimento della sclera. Per quanto riguarda i problemi al fegato, iniziano a comparire più tardi. Inizialmente può iniziare un'emicrania, poi attacchi di vomito. L'urina acquisisce un colore rosso pronunciato e la temperatura corporea raggiunge i 38-39 gradi. Con un tale quadro clinico, il paziente deve essere tempestivamente fornito con l'aiuto di specialisti. Altrimenti tutto può finire con la morte per intossicazione del corpo.

Cos'è l'emolisi immunitaria?

Questa forma di emolisi è accompagnata dalla sintesi di anticorpi contro gli antigeni eritrocitari, che porta alla distruzione dei globuli rossi a seguito della fagocitosi. L'emolisi immunitaria può svilupparsi a seguito del danno provocato da alloanticorpi o autoanticorpi. Inoltre, esistono due tipi di emolisi immunitaria:

• Emolisi immunitaria extravascolare.
• Emolisi immunitaria intravascolare.

La reazione di emolisi immunitaria si verifica a seguito della combinazione di globuli rossi o batteri con anticorpi, con conseguente formazione di un complesso immunitario. C1 si unisce a questo complesso, dopodiché inizia l'attivazione classica del complemento. In questo caso, si manifesta la seguente reazione di lisi immunitaria: batteriolisi o lisi emolitica degli eritrociti. L'emolisi immunitaria si manifesta sotto forma di un tale quadro clinico:

• La pelle e la sclera acquisiscono una tinta gialla.
• Il fegato e la milza aumentano notevolmente di dimensioni.
• L'analisi delle urine mostra livelli elevati di urobilina.
• L'analisi fecale mostra la presenza di stercobilina.
• Il punteggiato del midollo osseo dimostra la presenza di un aumento del livello di normoblasti ed eritroblasti.

Come si manifesta l'emolisi acuta?

L'emolisi acuta può verificarsi per i seguenti motivi:

• Se è stato trasfuso sangue non compatibile con il sistema eritrocitario. Ciò può accadere quando un campione non viene analizzato o se si verificano irregolarità durante il processo.
• La presenza di anemia emolitica acuta, derivante dal danno al corpo causato dai veleni emolitici.
• La presenza di anemia emolitica isoimmune, che viene diagnosticata nei neonati.

I reclami di un paziente in presenza di emolisi acuta possono essere ascoltati solo se è cosciente e può segnalarli. Ecco perché viene spiegata l'efficienza nel fornire cure di emergenza a un paziente del genere. I sintomi dell'emolisi acuta includono quanto segue:

• Dolore molto acuto al petto.
• Un forte aumento della temperatura corporea. Il paziente sente calore in tutto il corpo.
• Il dolore si manifesta anche nell'addome e si manifesta nella parte bassa della schiena. È questo sintomo che indica la presenza di emolisi.

Il quadro clinico oggettivo comprende quanto segue:

• Diminuzione della pressione sanguigna.
• Iperemia della pelle del viso.
• Grande ansia del paziente.

Minzione involontaria, che indica un alto grado di gravità della malattia.

Cos'è l'alfa emolisi e la beta emolisi?

L'emolisi alfa è caratterizzata dalla distruzione parziale dei globuli rossi con conservazione del loro stroma cellulare. In questo caso, l'emoglobina viene convertita in metaemoglobina. Molto spesso, la causa dello sviluppo di questa forma di emolisi sono gli streptococchi verdi.

La beta-emolisi è caratterizzata dalla completa distruzione dei globuli rossi, a seguito della quale il nutriente perde il suo colore. Nel caso dell'alfa emolisi assume un colore verdastro. Fondamentalmente, la beta-emolisi si sviluppa sullo sfondo dell'esposizione a stafilococchi, listeria, clostridi e altri microrganismi dannosi.