Trattamento diagnostico clinico del feocromocitoma. Cos'è il feocromocitoma, come appaiono i pazienti, come viene trattata la malattia? Violazione dell'apparato digerente con un tumore delle ghiandole surrenali

- un tumore con localizzazione predominante nella midollare del surrene, costituito da cellule cromaffini e che secernono grandi quantità di catecolamine. Il feocromocitoma si manifesta con ipertensione arteriosa e crisi ipertensive da catecolamine. Per diagnosticare il feocromocitoma vengono eseguiti test provocativi, determinazione del contenuto delle catecolamine e dei loro metaboliti nel sangue e nelle urine, ecografia delle ghiandole surrenali, TC e risonanza magnetica, scintigrafia, arteriografia selettiva. Il trattamento del feocromocitoma consiste nell'eseguire una surrenectomia dopo un'adeguata preparazione medica.

informazioni generali

Il feocromocitoma (cromaffinoma) è un tumore benigno o maligno ormonalmente attivo delle cellule cromaffini del sistema simpatico-surrene, capace di produrre peptidi e ammine biogene, tra cui norepinefrina, adrenalina, dopamina. Nel 90% dei casi il feocromocitoma si sviluppa nella midollare del surrene; nell'8% dei pazienti è localizzato nella regione del paraganglio aortico lombare; nel 2% dei casi - nel torace o nella cavità addominale, nella piccola pelvi; estremamente raro (meno dello 0,1%) - nella testa e nel collo. In endocrinologia vengono descritti i feocromocitomi a localizzazione intrapericardica e miocardica, con localizzazione predominante nel cuore sinistro. Di solito il feocromocitoma viene rilevato in persone di entrambi i sessi di età compresa tra 20 e 40 anni; nei bambini è più comune tra i ragazzi (60% dei casi).

I feocromocitomi maligni rappresentano meno del 10% dei casi, di solito non sono surrenalici e producono dopamina. Le metastasi dei feocromocitomi maligni si verificano nei linfonodi regionali, nei muscoli, nelle ossa, nel fegato e nei polmoni.

Cause e patogenesi del feocromocitoma

Molto spesso, il feocromocitoma è un componente della sindrome da neoplasie endocrine multiple di tipo 2A e 2B, insieme al carcinoma midollare della tiroide, all'iperparatiroidismo e alla neurofibromatosi. Nel 10% dei casi esiste una forma familiare della malattia con trasmissione autosomica dominante e un elevato grado di variabilità del fenotipo. Nella maggior parte dei casi, l’eziologia dei tumori cromaffini rimane sconosciuta.

Il feocromocitoma è una causa comune di ipertensione arteriosa e viene rilevato in circa l'1% dei pazienti con pressione diastolica persistentemente elevata. I sintomi clinici del feocromocitoma sono associati all'effetto sull'organismo delle catecolamine prodotte in eccesso dal tumore. Oltre alle catecolamine (norepinefrina, adrenalina, dopamina), il feocromocitoma può secernere ACTH, calcitonina, serotonina, somatostatina, polipeptide intestinale vasoattivo, il più potente vasocostrittore - neuropeptide Y e altri principi attivi che causano effetti diversi.

Il feocromocitoma è un tumore incapsulato con buona vascolarizzazione, di circa 5 cm di dimensione e un peso medio fino a 70 g.Si verificano feocromocitomi di dimensioni sia grandi che piccole; mentre il grado di attività ormonale non dipende dalle dimensioni del tumore.

Sintomi del feocromocitoma

Il sintomo più costante del feocromocitoma è l'ipertensione arteriosa, che si manifesta in forma crisi (parossistica) o stabile. Durante una crisi ipertensiva delle catecolamine, la pressione sanguigna aumenta bruscamente, durante il periodo intercritico rimane entro il range normale o rimane stabilmente elevata. In alcuni casi, il feocromocitoma procede senza crisi con pressione sanguigna costantemente alta.

La crisi ipertensiva nel feocromocitoma è accompagnata da manifestazioni cardiovascolari, gastrointestinali, neuropsichiche, disturbi metabolici. Lo sviluppo della crisi è caratterizzato da ansia, paura, tremore, brividi, mal di testa, pallore della pelle, sudorazione, convulsioni. Si notano dolore al cuore, tachicardia, disturbi del ritmo; si verificano secchezza delle fauci, nausea e vomito. I cambiamenti caratteristici nel sangue nel feocromocitoma sono leucocitosi, linfocitosi, eosinofilia, iperglicemia.

La crisi può durare da alcuni minuti a 1 o più ore; tipicamente la sua fine improvvisa con un forte calo della pressione sanguigna fino all'ipotensione. Il completamento del parossismo è accompagnato da sudorazione profusa, poliuria con rilascio fino a 5 litri di urina leggera, debolezza generale e debolezza. Le crisi possono essere scatenate da disturbi emotivi, sforzo fisico, surriscaldamento o ipotermia, palpazione profonda dell'addome, movimenti improvvisi del corpo, farmaci o alcol e altri fattori.

La frequenza con cui si verificano le convulsioni è diversa: da una per diversi mesi a 10-15 al giorno. L'esito di una grave crisi nel feocromocitoma può essere emorragia retinica, ictus, edema polmonare, infarto miocardico, insufficienza renale, aneurisma aortico dissecante, ecc. La complicazione più grave del decorso clinico del feocromocitoma è lo shock da catecolamine, manifestato da un'emodinamica incontrollata - a cambiamento caotico di episodi di ipertensione e ipotensione , non suscettibili di correzione. Nelle donne in gravidanza, il feocromocitoma si maschera da tossicosi della gravidanza, preeclampsia ed eclampsia e spesso porta a un esito sfavorevole del parto.

La forma stabile del feocromocitoma è caratterizzata da una pressione sanguigna persistentemente elevata con il graduale sviluppo di cambiamenti nei reni, nel miocardio e nel fondo, variabilità dell'umore, aumento dell'eccitabilità, affaticamento e mal di testa. I disturbi metabolici (iperglicemia) nel 10% dei pazienti portano allo sviluppo del diabete mellito.

Le malattie che spesso accompagnano il feocromocitoma sono la colelitiasi, la malattia di Recklinghausen (neurofibromatosi), la sindrome di Itsenko-Cushing, la sindrome di Raynaud, ecc. Il feocromocitoma maligno (feocromocitoma) è accompagnato da dolore addominale, significativa perdita di peso, metastasi a organi distanti.

Diagnosi di feocromocitoma

Quando si valutano i dati fisici dei pazienti con feocromocitoma, l'attenzione viene attirata dall'aumento della pressione sanguigna, dall'ipotensione ortostatica, dalla tachicardia, dal pallore della pelle del viso e del torace. Un tentativo di palpare una massa nella cavità addominale o nel collo può provocare una crisi di catecolamine. La retinopatia ipertensiva di vario grado si riscontra nel 40% dei pazienti con ipertensione arteriosa, pertanto i pazienti con feocromocitoma devono essere consultati da un oculista. I cambiamenti sull'ECG sono aspecifici, vari e solitamente temporanei e vengono rilevati durante gli attacchi.

I criteri biochimici per il feocromocitoma sono un aumento del contenuto di catecolamine nelle urine, catecolamine nel sangue, cromogranina A nel siero del sangue, glucosio nel sangue, in alcuni casi - cortisolo, calcitonina, ormone paratiroideo, ACTH, calcio, fosforo, ecc.

I test farmacologici provocatori e soppressivi hanno un importante valore diagnostico differenziale. I test hanno lo scopo di stimolare la secrezione di catecolamine da parte del feocromocitoma o di bloccare l'azione vasopressoria periferica delle catecolamine, tuttavia durante il test si possono ottenere sia risultati falsi positivi che falsi negativi.

Ai fini della diagnosi topica del feocromocitoma, ecografia delle ghiandole surrenali e tomografia (TC o MRI) delle ghiandole surrenali, urografia escretoria, arteriografia selettiva delle arterie renali e surrenali, scintigrafia surrenale, fluoroscopia o radiografia degli organi del torace (per escludere la localizzazione intratoracica del tumore) vengono eseguiti.

La diagnosi differenziale del feocromocitoma viene effettuata con ipertensione, nevrosi, psicosi, tachicardia parossistica, tireotossicosi, malattie del sistema nervoso centrale (ictus, ischemia cerebrale transitoria, encefalite, trauma cranico), avvelenamento.

Trattamento del feocromocitoma

Il trattamento principale per il feocromocitoma è la chirurgia. Prima di pianificare l'operazione, vengono eseguiti farmaci volti ad alleviare i sintomi della crisi, riducendo la gravità delle manifestazioni della malattia. Per alleviare i parossismi, normalizzare la pressione sanguigna e fermare la tachicardia, viene prescritta una combinazione di a-bloccanti (fenossibenzamina, tropafen, fentolamina) e b-bloccanti (propranololo, metoprololo). Con lo sviluppo di una crisi ipertensiva è indicata l'introduzione di fentolamina, nitroprussiato di sodio, ecc.

Durante l'intervento per il feocromocitoma viene utilizzata solo la laparotomia a causa dell'elevata probabilità di tumori multipli e di localizzazione extra-surrenalica. Durante tutto l'intervento viene effettuato il controllo emodinamico (CVP e pressione sanguigna). Una surrenectomia totale viene solitamente eseguita per il feocromocitoma. Se il feocromocitoma fa parte di una neoplasia endocrina multipla, viene utilizzata la surrenectomia bilaterale per evitare la recidiva del tumore sul lato opposto.

Di solito, dopo la rimozione del feocromocitoma, la pressione sanguigna diminuisce; in assenza di una diminuzione della pressione sanguigna, si dovrebbe pensare alla presenza di tessuto tumorale ectopico. Nelle donne in gravidanza con feocromocitoma, dopo la stabilizzazione della pressione sanguigna, viene eseguito l'aborto o il taglio cesareo, quindi il tumore viene rimosso. Nel feocromocitoma maligno con metastasi diffuse, viene prescritta la chemioterapia (ciclofosfamide, vincristina, dacarbazina).

Prognosi del feocromocitoma

La rimozione dei feocromocitomi benigni porta alla normalizzazione degli indicatori della pressione sanguigna, alla regressione delle manifestazioni patologiche. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trattamento radicale dei tumori benigni del surrene è del 95%; con feocromoblastoma - 44%.

Il tasso di recidiva del feocromocitoma è di circa il 12,5%. Ai fini della diagnosi precoce delle recidive, ai pazienti viene mostrata l'osservazione di un endocrinologo con l'esecuzione annuale dell'esame necessario.

Il feocromocitoma della ghiandola surrenale è un nome non noto a tutti. la diagnosi, i sintomi e il trattamento di questo tumore sono informazioni estremamente importanti, perché a volte i casi trascurati possono costare la salute e persino la vita ai loro proprietari. Tuttavia, nel caso in cui venga rilevato in tempo e venga avviato il trattamento, nella maggior parte dei casi il medico dice al suo paziente di "vivere" e affronta con successo il flagello. Il trattamento del feocromocitoma è una questione molto importante e complessa.

Esiste una malattia che può colpire le ghiandole surrenali: il feocromocitoma. Questo tumore è uno di quelli che possono produrre ormoni. Tuttavia, viene messo da parte, perché può causare complicazioni fatali a causa del fatto che durante la sua esistenza gli organi interni di una persona soffrono in larga misura.

Questo tumore delle ghiandole surrenali si forma nelle cellule cromaffini, che si trovano in quantità più significativa nel midollo dell'organo. Tuttavia, lo stesso tessuto esiste in altri luoghi del corpo umano: vicino all'aorta, alle porte del fegato e dei reni, nel cuore, nel plesso solare e in altri luoghi. Questo tessuto produce gli ormoni dopamina, adrenalina e norepinefrina, che sono molto importanti per la vita normale. Molti processi metabolici non possono essere eseguiti se questo segreto non è nel sangue. Inoltre, questi ormoni forniscono supporto in situazioni di stress e prevengono gli sbalzi di pressione sanguigna.

Nel caso in cui una persona sia sana, le ghiandole surrenali producono costantemente le sostanze elencate. Tuttavia, il corpo deve aumentare la loro quantità nel sangue se arriva un momento sfavorevole, ad esempio se si è verificato un infortunio o se si è instaurato uno stress. Questo aumento colpisce le persone nel modo seguente:

• l'adrenalina porta ad un aumento della pressione, il cuore inizia a contrarsi più forte e più frequentemente, più zucchero appare nel sangue e lo spasmo comprime il tratto gastrointestinale e i capillari della pelle.
• La norepinefrina agisce in modo molto simile, ma allo stesso tempo provoca anche molte manifestazioni emotive: una persona prova una sensazione di paura ed eccitazione, suda e suda copiosamente.
• Un aumento del livello di dopamina si riflette nello stato vegetativo e nell'area psico-emotiva.

Questa situazione si osserva normalmente quando una persona non è malata di feocromocitoma. Con il feocromocitoma, i tessuti della ghiandola surrenale producono ormoni, non coordinando la loro quantità con la situazione in cui si trova attualmente la persona. Sotto l'azione costante di una maggiore quantità di sostanze, una persona è, per così dire, in uno stato di stress costante, che mina il suo corpo nel suo insieme e alcuni organi, come il cuore e i reni, in particolare.

Se una persona ha il feocromocitoma, la diagnosi non può essere tardiva. Solo in caso di rilevamento rapido è possibile eseguire urgentemente un'operazione, rimuovendo tutti i focolai della neoplasia. E anche in questo caso non è sempre possibile eliminare le manifestazioni della malattia come l'ipertensione.

Cause del feocromocitoma

Se la domanda su cosa sia un feocromocitoma non causa difficoltà agli specialisti, allora a causa di ciò che appare questa diagnosi, in molti casi non è possibile capirlo. Circa un caso su dieci è il risultato di ereditarietà. Questo, si potrebbe dire, ha un certo successo, perché la malattia viene trasmessa su base dominante e, molto probabilmente, molti parenti stretti hanno già lo stesso attacco. La fortuna di questo motivo è che una persona è consapevole della possibilità di una tale malattia e può essere più attenta a se stessa per non perdere il momento in cui dovrebbe iniziare il trattamento.

L'esame rivela una formazione circondata da una capsula. Molto spesso, le sue dimensioni variano entro cinque centimetri. Allo stesso tempo, le sue dimensioni non sono affatto importanti per la capacità di produrre ormoni. Inoltre, questo tumore delle ghiandole surrenali produce non solo i tre ormoni già menzionati, ma anche alcuni altri, come la serotonina o la calcitonina.

Molto spesso, l'educazione è giustificata solo in uno degli organi accoppiati, ma ci sono anche casi di lesioni accoppiate. La diagnosi di feocromocitoma rivela solitamente la natura del tumore. Nel caso in cui sia maligno, si chiama feocromoblastoma. In questo caso, il cromaffinoma può estendersi oltre l'organo interessato principale e svilupparsi in metastasi nei polmoni, nelle ossa, nei linfonodi e nel fegato. La prognosi dipende dal numero di metastasi e dalle possibilità di sopravvivenza e recupero di una persona.

Sintomi del feocromocitoma

Se una persona sviluppa un feocromocitoma, i suoi sintomi non tarderanno ad arrivare. Il fatto è che questo tumore si distingue dal gruppo dei suoi simili per la più forte inibizione di molte funzioni vitali del corpo. A seconda delle manifestazioni della malattia, i medici la dividono in tre forme: parossistica, permanente e mista.

Forma parossistica della malattia

Gli studi dimostrano che 85 pazienti su cento soffrono della forma parossistica. In questo caso, il paziente manifesta i segni tipici di una crisi ipertensiva:

• Mi fa molto male la testa. A volte il dolore è accompagnato da vertigini.
• Una persona non può muoversi normalmente, poiché ogni sforzo è accompagnato da mancanza di respiro.
• I sintomi includono anche dolore nella regione del cuore.
• La persona manifesta ansia, è pallida e soggetta ad un inspiegabile sentimento di paura.
• Con questa diagnosi aumenta la sudorazione, aumenta il numero delle contrazioni cardiache.
• C'è una minzione abbondante.
• La nausea si accumula, si manifesta la sindrome convulsiva. Inoltre, una persona ha la febbre ed è tormentata dalla sete.

Molti dei sintomi sopra elencati potrebbero non comparire contemporaneamente, ma ci sono tre segni di cui quasi il 100% dei pazienti lamenta: mal di testa, aumento della sudorazione e polso accelerato.

Come suggerisce il nome, i sintomi di questo tipo di feocromocitoma non sono sempre presenti. Un attacco appare all'improvviso e tutto può agire da provocatore: una persona può esagerare con l'attività fisica, mangiare cibo spazzatura, bere una bevanda alcolica, preoccuparsi o anche semplicemente urinare senza successo. Un brusco salto di pressione probabilmente attende qualcuno che sta cercando di sentire un tumore delle ghiandole surrenali.

Un attacco, se sei fortunato, può lasciarsi andare in un paio di minuti, ma nei casi difficili ci sono spesso crisi che durano diverse ore. È molto tipico che la malattia abbia una fine inaspettata dell'attacco. Allo stesso tempo, dal paziente possono fuoriuscire fino a cinque litri di urina e lui stesso sarà letteralmente bagnato di sudore. Il paziente è sopraffatto dalla debolezza e da una sensazione di incredibile stanchezza.

Feocromocitoma permanente

La diagnosi di feocromocitoma deve essere effettuata a un ritmo accelerato quando è necessaria la terapia per un tipo permanente di malattia. Con questa ipercatecolaminemia, la pressione sanguigna è elevata in modo permanente e non diminuisce dopo una riacutizzazione, come nel caso precedente. Questa condizione è simile a quella che si verifica in una persona a cui viene diagnosticata l’ipertensione primaria. Un paziente con questa forma mostra i seguenti segni di feocromocitoma:

• L’uomo è costantemente in uno stato di irresistibile debolezza.
• Un tale tumore surrenale provoca uno squilibrio emotivo nelle persone.
• Non è noto quali comorbilità possano essere associate a questa formazione. Sono del tutto possibili violazioni dei processi metabolici, ad esempio i carboidrati. Ciò significa che il contenuto di glucosio nel sangue può aumentare e una persona dovrà costruire una prognosi di vita non solo in relazione a un tumore surrenale, ma anche al diabete mellito.

Feocromocitoma misto

Il trattamento del feocromocitoma misto è una questione molto urgente. Dopotutto, in questo caso, lo studio mostrerà non solo un aumento costante della pressione sanguigna o i suoi salti temporanei. L'effetto terapeutico richiede entrambi. Inoltre, una crisi può ancora nascere letteralmente dal nulla, lo stress può essere considerato lo shock più tangibile e altre ragioni possono essere addirittura impossibili da prevedere.

Ogni decimo paziente adulto (nei bambini ciò si verifica in più casi) mostra una patogenesi acuta, chiamata shock da catecolamine. Questa condizione pericolosa è descritta come un improvviso cambiamento nella pressione da alta a bassa del paziente. Nessuno sa quanti salti consecutivi il corpo possa sopportare, quindi quando un feocromocitoma si manifesta in questo modo, il trattamento dovrebbe arrivare particolarmente rapidamente.

Qualsiasi crisi iniziale può provocare complicazioni gravi e talvolta fatali per il paziente. Questi possono essere gravi danni renali (insufficienza), gonfiore del tessuto polmonare e persino un attacco cardiaco. Pertanto, nel caso in cui a un paziente venga diagnosticato un feocromocitoma, è estremamente difficile per un medico fare una prognosi.

Decorso asintomatico

A volte una persona sviluppa un tale feocromocitoma, i cui sintomi e la cui diagnosi sfidano ogni descrizione. Il tumore può “mascherarsi” come molte altre possibili malattie umane, come un infarto, malattie acute del tratto gastrointestinale, varie malattie renali o persino un ictus. E soprattutto le neoplasie “astute” possono anche nascondersi e non mostrare in alcun modo la loro presenza. In questo caso il medico non riesce a capire subito che il paziente ha un feocromocitoma e può fare degli esami che sono completamente sbagliati.

A quanti di questi tumori sono senza segni, le statistiche non possono rispondere. In questo caso, infatti, le persone non vanno dai medici, perché nulla le disturba. Il tumore può raggiungere una dimensione di diversi chilogrammi e manifestare la sua presenza con un leggero formicolio alla schiena. Il trattamento del feocromocitoma in questo caso non è disponibile e la morte può verificarsi all'improvviso, ad esempio, a causa del fatto che l'emorragia si verifica nel tumore stesso. Qualsiasi attacco asintomatico da stress o stress eccessivo può provocare tale condizione. Il motivo in questo caso verrà scoperto solo dal patologo durante l'autopsia.

Il feocromocitoma è una neoplasia che cresce dalle cellule cromaffini. Un altro nome per questo tumore è cromaffinoma se è benigno e feocromoblastoma se sono presenti cellule tumorali. È un tumore ormonalmente attivo di circa cinque centimetri che colpisce la midollare del surrene. Con le neoplasie di questo gruppo inizia l'aumento della produzione di dofinoma, adrenalina e norepinefrina.

I sintomi del feocromocitoma comprendono vomito, nausea, palpitazioni, dolore toracico e un grave aumento della pressione sanguigna. Con un tumore si verificano attacchi ipertensivi che causano un aumento del livello di catecolamine. Quando si verifica un feocromocitoma delle ghiandole surrenali, si verifica un fallimento ormonale, costringendo il paziente a cercare aiuto medico. I pazienti vengono esaminati attentamente, vengono eseguiti test sulle sostanze delle ghiandole surrenali, ecografia, risonanza magnetica. Il trattamento viene effettuato chirurgicamente e con l'aiuto di farmaci in compresse.

Cos'è il feocromocitoma

Per parlare di trattamento, devi prima capire cos'è un feocromocitoma. In medicina, è un tumore delle ghiandole surrenali. Nella maggior parte dei casi, il feocromocitoma è localizzato sulla superficie della ghiandola surrenale, un numero minore di tumori ha localizzazione extra-surrenalica e produce solo noradrenalina, che è caratterizzata da sintomi più lievi. Il feocromocitoma si sviluppa spesso su una ghiandola surrenale e solo in una persona su dieci colpisce entrambi gli organi contemporaneamente.

Questa patologia è rara, si registrano solo due casi di questa patologia per milione di persone. Più spesso, la malattia colpisce persone di età compresa tra i venti ei quaranta. Il 10% del numero totale dei pazienti sono bambini. Il tumore può essere benigno o maligno. Di solito (nel 90% dei casi) si verificano neoplasie benigne.

Il tumore ha una consistenza morbida, ha un gran numero di vasi, quindi spesso si verificano emorragie nella neoplasia. A volte si verifica una necrosi nelle pareti del tumore, dopo di che rimane una cavità. Il contenuto del tumore è cistico.

Cause

Le ragioni per cui si verifica il feocromocitoma surrenale non sono esattamente note, tuttavia, scienziati e medici sono propensi a credere che un fattore ereditario svolga un ruolo significativo nella formazione di un tumore. In circa il dieci per cento dei pazienti, le cause del feocromocitoma risiedono in anomalie cromosomiche.

Molto spesso si verifica una combinazione di questa neoplasia con altri tumori del sistema endocrino. Pertanto, il feocromocitoma è uno dei componenti della neoplasia endocrina multipla. I medici della clinica in cui viene esaminato il paziente possono rilevare la neurofibromatosi o il carcinoma modulare della tiroide.

Sintomi

Con il feocromocitoma, i sintomi sono associati all'effetto degli ormoni prodotti sugli organi e sui tessuti del paziente. Questa patologia, rispetto ad altre simili, porta ai disturbi più gravi del cuore e dei reni.

I sintomi del feocromocitoma dipendono dalla sua forma:

1. parossistico;
2. Costante;
3. Misto.

La forma parossistica è la più comune. Provoca problemi cardiaci, in particolare aumento della pressione nelle arterie.

I segni di questa forma di feocromocitoma sono i seguenti:

• Forte mal di testa;
• vertigini;
• dispnea;
• angoscia;
• battito cardiaco;
• panico;
• sensazione di paura;
• brivido;
• ansia;
• pallore;
• sudorazione;
• aumento della frequenza cardiaca;
• nausea;
• bocca asciutta;
• convulsioni;
• febbre;
• aumento del volume delle urine.

Segni di crisi possono essere osservati da pochi minuti a due o tre ore nei casi più gravi. Tali crisi finiscono all'improvviso, allo stesso tempo viene rilasciata molta urina (fino a cinque litri), la persona è sudata, stanca e debole.

Con una forma permanente, non si verificano crisi, la pressione aumenta costantemente e i sintomi ricordano l'ipertensione primaria. I pazienti sono deboli, emotivamente instabili, hanno disturbi metabolici, in particolare si sviluppa il diabete mellito. La forma mista è caratterizzata da una pressione costantemente elevata, contro la quale si verificano periodicamente crisi, causate da un aumento nel sangue di norepinefrina e metanefrina.

La più pericolosa è la condizione durante la quale la pressione di una persona “salta” a causa di un cambiamento nella quantità di catecolamine nel plasma. Tali salti imprevedibili minacciano la vita del paziente e la condizione in cui si verificano è chiamata shock da ketacolamina. Un tale shock si riscontra in un paziente su dieci, soprattutto nei bambini.

Diagnostica

La diagnosi di feocromocitoma inizia con un esame generale, durante il quale si notano battito cardiaco accelerato, pelle pallida sul viso, torace e collo e pressione alta. Durante la diagnosi di feocromocitoma, la palpazione dell'area renale non viene in nessun caso eseguita, poiché ciò provoca il parossismo delle catecolamine.

È obbligatorio eseguire un esame del sangue, un'endocrinologia, una diagnostica di laboratorio delle urine. Con il feocromocitoma, i test mostrano il livello di ormoni, calcio, fosforo. Gli esami del sangue di laboratorio per il feocromocitoma maligno aiuteranno a determinare lo stadio dell'oncologia. Sull'ecografia dei reni è possibile determinare la posizione del tumore, la risonanza magnetica aiuta a valutare la struttura della neoplasia, le sue dimensioni e altre sfumature.

Trattamento

Con il feocromocitoma, il trattamento viene inizialmente effettuato in modo conservativo, dopo di che è necessario un intervento chirurgico. A seconda di quale ormone aumenta maggiormente e di quali segni prevalgono, viene effettuata la terapia sintomatica e il sollievo degli attacchi di parossismi. I farmaci normalizzano il livello di adrenalina e altri ormoni prodotti dal feocromocitoma e durante un attacco ipertensivo il nitroprussiato di sodio viene iniettato nel sangue.

Dopo la preparazione medica, il trattamento del feocromocitoma viene effettuato con il metodo dell'intervento chirurgico, chiamato surrenectomia totale. Durante l'intervento chirurgico, la ghiandola surrenale che ha colpito il tumore viene rimossa. Una neoplasia o più tumori possono essere localizzati al di fuori della ghiandola surrenale, molto spesso l'operazione viene eseguita con il metodo classico, ma a volte può essere eseguita anche la laparoscopia.

L'operazione per rimuovere il tumore è molto difficile, i chirurghi devono agire con molta attenzione, toccando solo la parte rimossa della ghiandola surrenale, ma non il tumore stesso. Qualsiasi contatto con il feocromocitoma provoca un forte rilascio di un gran numero di ormoni. Più neoplasie vengono rimosse in più fasi. Durante l'intervento chirurgico, i medici monitorano attentamente la pressione sanguigna del paziente con l'aiuto di apparecchiature.

A volte il feocromocitoma si trasforma in neoplasia endocrina multipla, in presenza di tale malattia i medici eseguono la resezione di entrambe le ghiandole surrenali. Se, con un alto contenuto di adrenalina, viene rilevato un feocromocitoma durante la gravidanza, allora questa è un'indicazione diretta per un aborto urgente o un taglio cesareo, a seconda dell'età gestazionale, dopo di che viene eseguita un'operazione per rimuovere il tumore.

Se la neoplasia è maligna e sono presenti metastasi in altri organi, vengono eseguiti diversi cicli di chemioterapia. Dopo i preparati chimici, tutto il corpo può soffrire di effetti collaterali, ma questi scompaiono subito dopo la fine del trattamento.

I pazienti che hanno controindicazioni all'intervento chirurgico vengono trattati con farmaci potenti che riducono le catecolamine circolanti. Naturalmente, tale trattamento non può essere definito completamente efficace, inoltre può portare a complicazioni e avere effetti collaterali.

Previsione

Nella stragrande maggioranza dei casi, la rimozione di un feocromocitoma benigno porta ad un miglioramento della pressione sanguigna e alla regressione di altri segni clinici. Se l'ipertensione persiste dopo l'intervento chirurgico, ciò può indicare la presenza di tessuto ectopico, la rimozione incompleta del tumore o un danno accidentale all'arteria renale.

Dopo la rimozione di un tumore benigno, in novantacinque pazienti si osserva un tasso di sopravvivenza di cinque anni. Nelle neoplasie maligne la percentuale è inferiore e dipende dallo stadio di sviluppo del tumore in cui è stato diagnosticato e rimosso. Il feocromocitoma in dodici persone su cento recidiva entro un anno dalla rimozione. I pazienti sottoposti a resezione vengono registrati nel dispensario e devono sottoporsi ad un esame annuale da parte di un endocrinologo.

L'incidenza delle malattie oncologiche cresce ogni anno, a un numero crescente di persone viene diagnosticato il feocromocitoma. Di cosa si tratta, i sintomi e la diagnosi di questa malattia sono diventati una conoscenza essenziale per molti.

Cos'è un feocromocitoma?

Con questo termine si indica una formazione tumorale (benigna o maligna), che si basa su cellule cromaffini che sintetizzano le catecolamine.

Per questo motivo il secondo nome del feocromocitoma è cromaffinoma. Questo tumore può rilasciare ammine e peptidi biogeni nel sangue del paziente, come la dopamina e. Molto spesso, un tale tumore si verifica nelle ghiandole surrenali e in particolare nel midollo.

Fondamentalmente, il tumore colpisce una ghiandola, meno spesso sono colpite entrambe. Molto meno spesso può essere localizzato nel paraganglio lombare dell'aorta, nella cavità addominale, nella regione pelvica o nel mediastino del paziente. Sono stati registrati casi isolati di feocromocitoma nella zona della testa o del collo.

Malattia nei bambini

Un tumore su dieci è maligno e localizzato al di fuori delle ghiandole surrenali. Un tale tumore si sintetizza nel sangue. La diagnosi aiuterà a determinare il feocromocitoma. Le metastasi del feocromocitoma maligno extra-surrenalico si riscontrano più spesso nei muscoli, nelle ossa, nel fegato, nei polmoni e nei linfonodi regionali. Questo tumore ha un secondo nome: feocromoblastoma.

L'incidenza del feocromocitoma è di circa 1 su 10mila persone. Tra i pazienti ipertesi, questa cifra è molto più alta: 1 su 100 pazienti ipertesi soffre di feocromocitoma. Molto spesso si ammalano persone di età compresa tra 30 e 50 anni, la maggior parte sono donne, ma il 10% dei pazienti sono bambini.

Complicazioni

Poiché il tumore produce inoltre catecolamine nel sangue, si verifica un loro eccesso. Allo stesso tempo, un paziente con feocromocitoma ha un aumento della pressione, si verifica la distrofia del muscolo cardiaco, compaiono spasmi vascolari e vari disturbi autonomici. Il corpo del paziente sembra essere in costante stress.

La malattia è spesso accompagnata da altri processi tumorali del sistema endocrino. In questo caso si è soliti parlare di neoplasia endocrina multipla. A volte questo tumore accompagna la comparsa di altre malattie:

• La sindrome di Raynaud;
• neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen);
• colelitiasi (GSD).

Esternamente, questo tumore ha la forma di un nodo con una capsula di dimensioni fino a 5 cm, a volte di più, il peso medio non supera i 70 g.Il volume degli ormoni prodotti dal tumore nel sangue non ha una dipendenza diretta da la dimensione del nodo.

La malattia può produrre sia catecolamine che calcitonina, serotonina e ACTH. In questo caso l'aspetto del tumore dipende da quale delle principali sostanze è prodotta in maggiore quantità nel sangue: prevalentemente un tumore da adrenalina è marrone scuro, un tumore da norepinefrina è marrone chiaro o giallo.

Il tumore è di consistenza molle, con numerosi vasi, e non sono rare le emorragie, il che lo rende molto riconoscibile. È probabile che il paziente abbia una necrosi tumorale, lasciando cavità dopo il riassorbimento e il tumore assuma un aspetto cistico.

Cause di complicanze

La causa di questo tumore è estremamente rara. È noto che l'insorgenza del feocromocitoma è fortemente influenzata da un fattore ereditario: i casi familiari della malattia. Ciò è associato a cambiamenti nel gene responsabile del funzionamento delle ghiandole surrenali del paziente. Le cellule della midollare del surrene si moltiplicano in modo caotico.

Anche le sindromi Sipple e Gorlin sono considerate una possibile variante dell'insorgenza di questo tumore. Queste patologie sono caratterizzate dalla crescita incontrollata delle cellule degli organi del sistema endocrino del paziente:

• ghiandole surrenali;
• ghiandola tiroidea;
• ghiandole paratiroidi;
• membrane mucose;
• sistema muscoloscheletrico.

Poiché il feorcromocitoma è una malattia molto pericolosa, è importante conoscerne i sintomi e i metodi diagnostici.

Secondo il decorso del feocromocitoma nei pazienti, si distinguono le seguenti forme:

• parossistico;
• permanente;
• misto.

Nella stragrande maggioranza dei casi (85%) la malattia procede in forma parossistica. Una caratteristica di questa forma di feocromocitoma sono le crisi ipertensive. I pazienti con feocromocitoma li avvertono come un attacco di mal di testa insopportabile, mancanza di respiro, vertigini, dolore nel mediastino.

Il paziente è sopraffatto da un'acuta paura della morte, compaiono tremori, possono verificarsi ansia, brividi e pallore. In questo caso, il feocromocitoma è difficile da diagnosticare.

Un paziente con feocromocitoma suda copiosamente, tachicardia, nausea o vomito, si verifica una sindrome convulsiva, la bocca si secca, la persona ha la febbre. I principali sintomi del feocromocitoma sono combinati nella triade Korney: mal di testa + palpitazioni + sudorazione.

L'emergere di una crisi

Una crisi in un paziente con feocromocitoma può verificarsi a causa di sovraccarico fisico o emotivo, movimenti improvvisi e mancato rispetto delle raccomandazioni nutrizionali. Compreso:

• consumo di alcool;
• assumere alcuni medicinali;
• palpazione profonda degli organi addominali;
• sbalzi improvvisi di temperatura;
• surriscaldamento o ipotermia.

Con la localizzazione del feocromocitoma nella vescica del paziente, esiste la possibilità di convulsioni durante la minzione. La durata media di una crisi in un paziente è di 5-7 minuti, ma in casi particolarmente gravi può essere ritardata di diverse ore.

Una caratteristica distintiva della crisi del feocromocitoma è la brusca cessazione di tutti i sintomi con il rilascio simultaneo di un grande volume di urina, che può raggiungere fino a 5 litri. Il paziente avverte un esaurimento e una debolezza.

Un'altra caratteristica delle crisi in questo tumore è la mancanza di sistemicità nel loro verificarsi, cioè un paziente può sperimentare diverse dozzine di attacchi al giorno o più di uno in un mese.

Forma cronica della malattia

La forma cronica è caratterizzata da ipertensione arteriosa stabile. I pazienti con feocromocitoma lamentano una sensazione di debolezza, instabilità emotiva e possono iniziare manifestazioni di diabete mellito. Questo tipo di feocromocitoma richiede un trattamento immediato.

E con un tipo misto di feocromocitoma, si osserva una combinazione di segni di forme acute e croniche, cioè con una pressione costantemente elevata nel paziente, le crisi compaiono di volta in volta sotto l'influenza di fattori provocatori. La variante più pericolosa del decorso del feocromocitoma è un brusco cambiamento imprevedibile della pressione sanguigna da alta a bassa e viceversa.

In questo caso si parla di shock da catecolamine e di pericolo per la vita del paziente. Questa variante della manifestazione del feocromocitoma è registrata nel 10% dei pazienti, la maggior parte dei quali sono bambini. Le caratteristiche caratteristiche del feocromocitoma infantile possono essere considerate poliuria, polidipsia e crampi degli arti inferiori. E anche nei bambini con feocromocitoma si osservano ritardo della crescita, rapida perdita di peso, disturbi della vista e vari disturbi vascolari.

Complicanze tipiche della malattia

Le complicanze più pericolose di una crisi di feocromocitoma sono:

• colpi;
• infarto miocardico;
• edema polmonare;
• aneurisma aortico;
• AKI (insufficienza renale acuta).

I sintomi complicano il feocromocitoma: la diagnosi è difficile. Il decorso atipico rende particolarmente difficile la diagnosi del feocromocitoma. Con questa variante dello sviluppo del tumore, il medico può sospettare un paziente con infarto miocardico, ictus, malattia renale, tireotossicosi.

Nelle donne in gravidanza, le manifestazioni del tumore possono essere confuse con tossicosi, preeclampsia o eclampsia. In alcuni casi, il tumore non si manifesta per molto tempo. Questo è il tipo di feocromocitoma più pericoloso, poiché una persona affetta da feocromocitoma non è consapevole della propria condizione e può condurre uno stile di vita inappropriato per la diagnosi.

Il risultato per il paziente può essere una morte fulminea con sovraccarico emotivo e fisico, l'introduzione di alcuni farmaci, la palpazione profonda degli organi addominali, il trattamento chirurgico o il parto a causa di un forte calo della pressione sanguigna e dello sviluppo di shock.

Sintomi di complicanze

Il medico può sospettare la malattia e indirizzare il paziente per la diagnosi, con i seguenti reclami:

• paura incontrollabile della morte o attacchi di grave ansia;
• sindrome convulsiva;
• sindrome da iperventilazione;
• un improvviso aumento del fabbisogno di caffeina da parte del corpo;
• vampate di calore nelle donne in menopausa;
• svenimento.

Se si verificano complicazioni del tumore, compaiono disturbi nel lavoro di tutti i sistemi e organi del paziente:

• nevrastenia;
• psicosi;
• rapida perdita di peso;
• insufficienza cardiaca;
• un aumento della concentrazione di glucosio nel sangue (iperglicemia);
• disturbi vascolari riscontrati nel fondo e nei reni;
• diminuzione della concentrazione di ormoni androgeni (ipogonadismo);
• ipersalivazione (aumento della salivazione);
• leucocitosi (aumento del numero di leucociti nel sangue);
• linfocitosi (aumento del numero di linfociti nel sangue);
• eosinofilia (aumento del numero di eosinofili nel sangue);
• un aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES) o del loro numero nel sangue;
• ematuria (presenza di prodotti di degradazione dell'urea nel sangue).

Diagnosi della malattia

È molto importante che la malattia venga diagnosticata in tempo nel paziente, il trattamento sia il più efficace possibile e la prognosi sia favorevole. Per fare ciò, utilizzare i metodi più moderni per studiare la malattia.

Durante l'esame iniziale, il medico presta attenzione al colore della pelle del paziente, in particolare del torace e del viso (si nota il loro sbiancamento). L'esame rivela un aumento della pressione sanguigna e tachicardia. Il paziente deve essere palpato con estrema cautela, poiché ciò può provocare una crisi di catecolamine.

Se durante l'esame il medico rileva manifestazioni di feocromocitoma nel paziente, invia al paziente un rinvio per gli esami. Si tratta di un esame del sangue biochimico e generale, nonché della determinazione quantitativa delle catecolamine nelle urine e nel sangue. L'urina per l'analisi viene raccolta 3 ore dopo la crisi o durante il giorno (se non si è verificata una crisi entro 24 ore, l'analisi non è informativa).

L'urina quotidiana del paziente viene conservata al freddo, il suo volume deve essere di almeno due litri. Per l'analisi, 100 ml di urina agitata del paziente vengono versati in un barattolo sterile separato.

Indicatori di analisi

A volte vengono prescritti ulteriori esami del sangue per altri ormoni (cortisolo). Sulla base dei risultati dei test, si può giudicare la presenza o l'assenza di un tumore che produce ormoni nel corpo del paziente:

• l'emocromo completo mostra leucocitosi, linfocitosi, eritrocitosi ed eosinofilia;
• un esame del sangue biochimico mostrerà un'aumentata concentrazione di glucosio;
• l'analisi della quantità di catecolamine nel sangue (periodo di crisi) mostrerà un aumento della concentrazione di ormoni di diverse decine o addirittura centinaia di volte. Al di fuori della crisi, può essere normale in assenza di ipertensione arteriosa, o 2 volte superiore alla norma, se presente;
• analizzando il sangue del paziente per le catecolamine, si può notare una discrepanza tra la quantità di noradrenalina e adrenalina. Il primo è molto più del secondo;
• un aumento significativo della quantità di dopamina indica che il paziente ha un feocromocitoma surrenale maligno;
• nelle urine, il livello degli ormoni supera significativamente la norma e vengono superati anche i livelli di glucosio e proteine;
• l'esame microscopico delle urine rivela calchi.

Metodi medici per diagnosticare una malattia

Se il paziente in famiglia ha già avuto casi di feocromocitoma oppure la pressione del paziente non scende al di sotto di 160-110 mm. rt. Innanzitutto, il medico può prescrivere immediatamente un'analisi utilizzando il metodo della provocazione. Questo è il cosiddetto test stimolante o provocatorio.

Per questo vengono utilizzati gli alfa-bloccanti (tropafen e fentolamina). Rimuovono tutti gli effetti che la norepinefrina e l'adrenalina hanno sul corpo del paziente. La soluzione viene somministrata per via endovenosa (soluzione al 2% di tropafen e soluzione all'1% di fentolamina) in un volume di 1 ml.

Con una diminuzione della pressione sanguigna in 5 minuti a 120 per 80 mm Hg. Arte. un medico può fare una diagnosi preliminare di feocromocitoma. Per evitare un effetto collaterale come il collasso ortostatico, al paziente è vietato alzarsi per due ore dopo il test.

In precedenza sono stati utilizzati test di stimolazione con clonidina, istamina e altri farmaci. Ma ora non vengono eseguiti perché sono riconosciuti come non sicuri.

Uno dei metodi più affidabili e moderni per diagnosticare il feocromocitoma è determinare la quantità di metanefrine (normetanefrina e metanefrina) nelle urine e nel plasma sanguigno. Gli ormoni nel sangue del paziente non persistono a lungo e le metanefrine possono essere presenti invariate nel sangue per un'intera giornata. Questo metodo ha la massima precisione, raggiungendo quasi il 100%. Cioè, un aumento della concentrazione di metanefrine nelle urine e nel plasma sanguigno indica chiaramente la presenza di feocromocitoma in un paziente.

Dagli studi per la diagnosi del feocromocitoma utilizzando vari dispositivi, si distinguono l'ecografia, la TC, la risonanza magnetica e la biopsia con ago sottile.

Diagnostica ecografica

Questo è uno dei metodi più comuni e sicuri per diagnosticare il feocromocitoma. Gli ultrasuoni hanno un'elevata precisione, raggiungendo il 90%. I risultati sono tanto più alti quanto maggiore è la dimensione del tumore. Sul monitor del dispositivo si riflette una neoplasia rotonda con una piccola capsula.

Il tumore ha bordi uniformi e viene visualizzato sullo schermo come una macchia bianca. All'interno si possono vedere cavità con liquido (aree necrotiche del tumore).

TAC

In questo studio, le radiografie dell'organo vengono effettuate da diverse angolazioni. Su un computer, le immagini vengono sovrapposte l'una sull'altra, ottenendo un'immagine dettagliata. Se prima dell'esame viene somministrato al paziente un mezzo di contrasto per infusione, l'immagine diventerà più informativa: sarà possibile vedere meglio la struttura del tumore, così come i suoi vasi. Il contenuto informativo della TC è quasi del 100%.

La tomografia mostra una neoplasia rotonda, a struttura eterogenea, circondata da una capsula, con cavità e aree emorragiche. Il tumore è visibile come un'area ad alta densità.

Risonanza magnetica

In questo modo è possibile scansionare contemporaneamente tutti gli organi retroperitoneali. La risonanza magnetica consente anche di creare un'immagine a più livelli. Il metodo è efficace quando la dimensione del tumore è di un paio di millimetri e consente di determinare la localizzazione specifica del tumore. Il tasso di successo della risonanza magnetica è compreso tra il 90 e il 100%.

L'immagine mostra una neoplasia da 2 a 150 mm arrotondata con una capsula. L'uniformità dei contorni dipende dalla natura del tumore. I bordi lisci del contorno appaiono con una neoplasia benigna. Il tumore ha una struttura eterogenea con inclusioni o cavità con liquido.

L'aumento della pressione sanguigna superiore a 140/90 mm Hg. st è un problema comune al giorno d'oggi. Sempre più spesso i giovani vengono in clinica con tali reclami. Nel 95% dei casi la causa è l'ipertensione idiopatica, i meccanismi del suo sviluppo sono ancora in fase di studio. Sfortunatamente, questi pazienti necessitano di una terapia permanente. Aiuta ad evitare complicazioni gravi (ad esempio infarto miocardico, insufficienza renale cronica). Ma nel 5% dei casi si sviluppa la cosiddetta ipertensione secondaria, eliminando la causa della quale è possibile ottenere un completo recupero. Il feocromocitoma è una delle possibili diagnosi.

Cos'è il feocromocitoma surrenale

Il feocromocitoma è un tumore che si sviluppa dai tessuti delle ghiandole surrenali, che produce sostanze biologicamente attive (adrenalina, norepinefrina, dopamina) e può manifestarsi con aumento della pressione sanguigna, mal di testa, aumento della sudorazione e battito cardiaco accelerato.

L'adrenalina, la norepinefrina (catecolamine) sono i principali ormoni della midollare del surrene, i cui effetti sono:

• aumento della pressione sanguigna;
• aumento della frequenza cardiaca;
• espansione dei bronchi;
• vasocostrizione;
• accelerazione della respirazione;
• aumento dei livelli di zucchero nel sangue.

Il rilascio di questi ormoni aumenta sotto l'influenza di fattori stressanti.

In letteratura, è spesso possibile trovare un altro nome per il feocromocitoma: "tumore del dieci per cento", sorto a causa del fatto che è maligno nel 10% dei casi, extra-surrenale nel 10%, colpisce entrambe le ghiandole surrenali nel 10%, è associata a sindromi ereditarie nel 10%, nel 10% si manifesta nei bambini.

Il feocromocitoma ha natura sia benigna che maligna. La frequenza con cui si verificano non supera 1:200.000 all'anno. L'insorgenza di un tumore è possibile in persone di qualsiasi fascia di età, ma il più delle volte appare in pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni. La prevalenza tra donne e uomini è approssimativamente la stessa, anche se tra i bambini il 60% dei casi si sviluppa nei maschi. Spesso il feocromocitoma rimane una malattia non identificata, riscontrata solo dopo la morte.

Classificazione

Per localizzazione:

1. Surrenale (90% dei casi):
   • bilaterale (10-15%);
   • unilaterale (mancino o destrorso).
2. Extra-surrenale (10%):
   • gangli simpatici paravertebrali;
   • accumuli intra ed extra-organo di tessuto cromaffine;
   • chemodectomi.

Secondo il quadro clinico:

1. Forme asintomatiche:
   • feocromocitoma silente, che non dà manifestazioni durante la vita del paziente;
   • nascosto (shockogenico) - lo shock può verificarsi quando il paziente è estremamente stressato (durante l'intervento chirurgico, durante il parto, a seguito di uno sforzo fisico eccessivo).
2. Ipertensione sintomatica:
   • forma parossistica - procede sotto forma di crisi, tra un attacco e l'altro i sintomi possono essere minimi o del tutto assenti;
   • persistente - accompagnato da ipertensione arteriosa persistente;
   • misto - sullo sfondo di un costante aumento della pressione sanguigna, si ripetono periodicamente attacchi di un aumento ancora maggiore della pressione sanguigna.
3. Forma atipica:
   • ipotonico;
   • in combinazione con ipercortisolismo (aumento della secrezione dell'ormone cortisolo da parte della corteccia surrenale).

A seconda della gravità della condizione:

1. Decorso grave (complicanze del sistema cardiovascolare, cerebrovascolare o escretore di azoto, manifestazioni di diabete grave).
2. Moderato (crisi frequenti, nessuna complicanza associata al feocromocitoma).
3. Decorso lieve (rara crisi o forma asintomatica).

Secondo la struttura morfologica:

1. Benigni:
   • tipo trabecolare;
   • tipo alveolare;
   • tipo discomplesso;
   • tipo misto.
2. Maligno.
3. Multicentrico.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Le ragioni per lo sviluppo della malattia non sono state ancora stabilite. Il feocromocitoma si manifesta spontaneamente, ma nel 10% dei casi non si può escludere che la malattia sia riscontrabile all'interno di alcune sindromi ereditarie associate a geni che presentano un'elevata frequenza di manifestazione.

La sindrome da neoplasia endocrina multipla 2A (sindrome di Cipple) è causata da una mutazione puntiforme in un gene che provoca lo sviluppo di tumori. MEN 2A comprende:

1. Cancro midollare della tiroide.
2. Iperplasia/adenoma delle ghiandole paratiroidi.
3. Iperplasia bilaterale della corteccia surrenale.

Sindrome da neoplasia endocrina multipla 2B (sindrome di Gorlin):

1. Ispessimento dei nervi corneali.
2. Adenoma della ghiandola paratiroidea.
3. Sindrome simile a Marfan.
4. Neuromi delle mucose delle labbra, delle palpebre, della lingua.
5. Ganglioneuromi dell'intestino.
6. Megacolon.
7. Ganglioneuromi della lingua.

Meccanismi di sviluppo della malattia

L'assunzione di un'enorme quantità di catecolamine dal tessuto delle ghiandole surrenali nel sangue provoca lo sviluppo di questa malattia. Molto spesso, il feocromocitoma secerne sia adrenalina che norepinefrina. Talvolta si ha la produzione di una sola di queste sostanze; in casi eccezionali viene sintetizzata prevalentemente la dopamina.

Oltre alle catecolamine, il tumore può produrre:

• serotonina;
• somatostatina;
• alfa - ormone stimolante i melanociti;
• neuropeptide Y;
• peptidi oppioidi;
• calcitonina.

Il principale meccanismo d'influenza sul livello della pressione sanguigna nel feocromocitoma è l'accumulo di un'enorme quantità di noradrenalina non utilizzata nelle terminazioni dei nervi simpatici. Ne consegue che anche con la più piccola stimolazione del sistema vegetativo è possibile la provocazione di una crisi, associata agli effetti della norepinefrina sul sistema nervoso simpatico direttamente dalle terminazioni dei neuroni che non sono associati al tessuto delle ghiandole surrenali. In questo caso potrebbe non esserci un aumento significativo delle catecolamine nel sangue.

Il sistema nervoso autonomo è un sistema che controlla il lavoro degli organi interni. Il sistema simpatico è una parte del sistema autonomo responsabile dell'eccitazione del muscolo cardiaco, dell'aumento dei movimenti respiratori, della dilatazione della pupilla, dell'aumento dei livelli di zucchero nel sangue, del rilassamento dell'intestino e dell'aumento della contrazione dei suoi sfinteri.

Sintomi

Il sintomo classico del feocromocitoma è l'ipertensione arteriosa (aumento della pressione sanguigna), osservata nel 50% dei pazienti. Nel 40-50% dei pazienti si verificano crisi ipertensive (catecolamine), essendo questa malattia a breve termine e autolimitante. Sono caratterizzati da un forte aumento della pressione sanguigna fino a valori molto elevati e sono accompagnati da segni specifici, come:

1. Mal di testa.
2. Aumento della sudorazione.
3. Cardiopalmo.

Se nessuna delle tre componenti è presente, la diagnosi di feocromocitoma viene respinta, poiché la triade ha un'elevata specificità.

Gli attacchi si verificano da 1 volta in diversi mesi a 24-30 volte in un giorno. Spesso si sviluppano rapidamente e passano lentamente. Di solito non durano più di un'ora, ma a volte la loro durata può arrivare fino a una settimana.

Vari fattori possono provocare un attacco: attività fisica, cambiamento della posizione del corpo, eccitazione mentale, somministrazione fisiologica, digiuno prolungato, fumo, ecc.

In base alla gravità dei sintomi clinici, si distinguono tre stadi della malattia.

Segni a seconda dello stadio della malattia - tabella

Palcoscenico	Peculiarità
IO (iniziale)	È caratterizzata da rari attacchi con brevi crisi ipertensive (PAS fino a 200 mm Hg. Art.)
II (compensato)	Si differenzia per attacchi prolungati fino a 30 minuti, non più di 1 volta a settimana con un aumento della pressione sistolica fino a 250 mm Hg. Art., iperglicemia, glicosuria; nel periodo interictale - ipertensione arteriosa persistente.
III (scompensato)	Sono caratteristiche crisi ipertensive giornaliere prolungate con aumento della pressione sistolica fino a 300 mm Hg. Art., ipertensione arteriosa persistente nel periodo interictale, iperglicemia, glicosuria, deficit visivo e attaccatura dei capelli.

Complicanze delle crisi di catecolamine

La crisi delle catecolamine può provocare:

• infarto miocardico;
• edema polmonare acuto, che si sviluppa sullo sfondo dell'insufficienza ventricolare sinistra;
• ictus (l'incidente cerebrovascolare acuto di tipo ischemico è il risultato di un aumento della coagulazione del sangue e dello spasmo vascolare, di tipo emorragico - a causa dell'elevato livello di ipertensione arteriosa);
• embolia dei vasi cerebrali;
• sviluppo di shock dovuto alla vasocostrizione prolungata dopo una crisi;
• necrosi tumorale emorragica acuta (la manifestazione può essere sintomi di malattie chirurgiche degli organi addominali, che sono associati ad ipertensione, seguita da ipotensione).

Crisi ipertensiva - una condizione che si sviluppa a causa di un eccessivo aumento della pressione sanguigna

Nel periodo interictale, il feocromocitoma può manifestarsi:

• vertigini;
• una diminuzione della pressione sanguigna (la pressione arteriosa aumenta con un brusco cambiamento nella posizione del corpo).

Questi segni aiutano a valutare la gravità delle condizioni del paziente, poiché riflettono il grado di diminuzione del volume del sangue circolante.

Uno dei sintomi del feocromocitoma è la ridotta tolleranza al glucosio e/o l'iperglicemia parossistica (aumento immotivato della glicemia) associata a una crisi ipertensiva. A volte i pazienti sviluppano diabete mellito, spesso caratterizzato da un decorso lieve, o angiopatia spastica (danno al fondo)

Caratteristiche del feocromocitoma nei bambini

Per il feocromocitoma nell'infanzia, l'assenza di crisi è caratteristica (crisi solo nel 10-12% dei casi), spesso un aumento inadeguato della temperatura corporea e un decorso grave di malattie concomitanti. Un sintomo caratteristico di un tumore sarà l'ipertensione, manifestata da:

• mal di testa;
• pelle pallida;
• forte sudorazione;
• perdita di peso
• aumento della frequenza cardiaca;
• nausea;
• vomito;
• malessere;
• soffi vascolari.

Nella maggior parte dei bambini, nelle urine possono comparire leucociti, eritrociti e proteine. Di conseguenza, esiste una diagnosi errata di una diagnosi come l'ipertensione renale.

Misure diagnostiche e analisi

Una caratteristica del feocromocitoma è che le sue manifestazioni clinicamente eterogenee possono simulare molte malattie diverse. Alcuni di essi sono anche associati ad un aumento dei livelli di catecolamine, per cui possono sorgere difficoltà nella diagnosi differenziale.

Pazienti da sottoporre a screening per feocromocitoma:

1. Pazienti con ipertensione arteriosa grave e persistente, caratteristica della quale è un decorso critico in assenza dell'effetto dell'uso della terapia standard per ridurre la pressione.
2. Pazienti con dati su una neoplasia nella regione surrenale mediante ecografia, TC, risonanza magnetica
3. Bambini con pressione alta.
4. Pazienti con sindromi MEN e loro familiari stretti, anche in assenza di sintomi.
5. Pazienti che presentano un aumento della pressione sanguigna dopo l'assunzione di beta-bloccanti o bloccanti gangliari.

Diagnosi differenziale

Il feocromocitoma deve essere distinto da:

• malattie del sistema nervoso centrale (sindrome diencefalica, encefalite, aumento della pressione intracranica, TIA, ictus);
• ipertensione renovascolare;
• mastocitosi;
• diabete mellito, combinato con ipertensione;
• crisi vegetovascolari ipotalamiche;
• gozzo tossico;
• stati d'ansia, nevrosi, psicosi;
• ipertensione essenziale;
• neurofibromatosi;
• cancro surrenale, tumori surrenalici ormonalmente inattivi;
• malattie accompagnate da forti fluttuazioni della pressione sanguigna (avvelenamento da piombo, tetano, porfiria);
• tachicardia parossistica;

Diagnostica di laboratorio

Al momento esiste un test adrenolitico modificato, che viene utilizzato in un paziente sullo sfondo di una crisi ipertensiva. La condizione per la sua attuazione è che il paziente abbia un'ipertensione costante e una pressione sanguigna compresa tra 160/110 mm Hg. Per la somministrazione endovenosa vengono utilizzati alfa-bloccanti. Se la pressione sanguigna diminuisce durante i primi 5 minuti di almeno 40/25 mm Hg, c'è motivo di sospettare un feocromocitoma.

I pazienti con un livello inizialmente basso di ipertensione arteriosa vengono sottoposti a un test con istamina, la cui soluzione viene somministrata per via endovenosa. Il test è positivo con un aumento della pressione sanguigna di 60 mm Hg o più.

Metodi strumentali

Trattamento

Pronto soccorso per la crisi ipertensiva

Trattamento medico di emergenza di un attacco di catecolamine:

1. Riposo a letto rigoroso, la testata del letto è rialzata.
2. Blocco dei recettori alfa-adrenergici (urapidil, fentolamina).
3. Il blocco dei recettori beta-adrenergici (solo sullo sfondo dei recettori alfa-adrenergici bloccati) - viene utilizzato per prevenire o eliminare l'aritmia.
4. Con l'efficacia del blocco dei recettori alfa-adrenergici, potrebbe essere necessario ricostituire il volume del sangue circolante.

Intervento chirurgico

Al momento, questo è l'unico metodo giustificato per il trattamento del feocromocitoma.

Per la preparazione preoperatoria vengono utilizzati alfa e beta-bloccanti e sedativi.

Criteri per l'adeguatezza della preparazione preoperatoria:

1. Ridurre il numero di crisi ipertensive (non più di 1 volta al giorno).
2. Con un test ortostatico, la differenza nella pressione sistolica è piccola.
3. Miglioramento dello stato del miocardio (secondo ECHOCG ed ECG).

Il volume standard dell'intervento chirurgico per il feocromocitoma intrasurrenalico unilaterale: rimozione completa della ghiandola surrenale interessata dal tumore. Anestesia (anestesia) - anestesia endotracheale (l'anestetico viene somministrato direttamente nel tratto respiratorio). L'approccio ottimale è un'incisione lungo il 10° spazio intercostale dalla linea ascellare media e proseguendo anteriormente.

Un'incisione sulla linea mediana dell'addome viene utilizzata per il feocromocitoma intraperitoneale o quando vengono rimossi i tumori di entrambe le ghiandole surrenali.

La rapidità e l'atraumaticità nell'asportazione di un feocromocitoma sono importanti per evitare il rilascio di elevati livelli di catecolamine nel sangue, che possono provocare una crisi.

Riabilitazione dopo l'intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola surrenale

1. È necessario seguire rigorosamente le istruzioni del medico (girarsi nel letto, fare ginnastica).
2. Le gambe dovrebbero essere sollevate sopra la testa (per evitare coaguli di sangue).
3. Quando si aumenta di peso più di 1 kg al giorno, è necessario contattare il personale medico.
4. Dopo la dimissione dall'ospedale, si raccomanda di evitare attività fisica intensa e moderata per 3 mesi.
5. In caso di dolore lieve, puoi assumere Ketanov, Nise e antidolorifici simili.

Diagnosi e terapia dei tumori surrenali - video

Prognosi della malattia e possibili complicanze

Con un intervento chirurgico tempestivo, il tumore è completamente guarito. Se sullo sfondo della malattia non si verificano complicazioni che influiscono sulla qualità e sulla durata della vita, gravi crisi ipertensive che compaiono nei casi avanzati di feocromocitoma, la capacità lavorativa dei pazienti dopo un intervento radicale viene completamente ripristinata.

Sfortunatamente, la maggior parte dei pazienti tende alla tachicardia sotto carichi diversi e spesso c'è una predisposizione all'ipertensione arteriosa.

Nel 30-60% dei casi la diagnosi, purtroppo, viene stabilita post mortem. I pazienti di solito muoiono a causa delle conseguenze di gravi lesioni vascolari delle arterie cerebrali e coronarie, che si verificano a causa dell'ipertensione arteriosa maligna.

L'efficienza dopo il trattamento chirurgico di un tumore benigno è del 95%, con un tasso di sopravvivenza maligno a cinque anni che raggiunge il 44%.

Il feocromocitoma recidiva nel 12,5% dei casi. Pertanto, i pazienti sottoposti a intervento chirurgico per rimuovere il tumore dovrebbero essere osservati annualmente da un endocrinologo con test diagnostici obbligatori.

Complicanze del feocromocitoma:

• ipertensione arteriosa secondaria;
• insufficienza cardiaca;
• aneurisma aortico dissecante;
• aritmie, tachicardia;
• encefalopatia ipertensiva;
• cardiodistrofia da catecolamine tossiche;
• shock da catecolamine;
• funzionalità renale compromessa come parte dello shock;
• colpo;
• ischemico.

Il feocromocitoma è una malattia eterogenea e difficile da diagnosticare, pertanto, in presenza di sintomi simili, chiunque dovrebbe consultare uno specialista, che in questo caso è un endocrinologo.