Competenza medica e sociale e disabilità nella porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica idiopatica caratterizzato dalla formazione di anticorpi antipiastrinici, aumento della distruzione delle piastrine nel sistema reticoloendoteliale, progressione della diatesi emorragica.

Epidemiologia. Frequenza 6-12: 100.000 abitanti; Il 90% dei pazienti sono persone di età inferiore ai 40 anni. Le donne si ammalano più spesso degli uomini di 1,5-2 volte. Il decorso ricorrente della malattia determina la limitazione della capacità di movimento, di self-service, di istruzione, di lavoro, di insufficienza sociale e la definizione di disabilità. Con una riabilitazione efficace, il 20% dei pazienti torna a lavorare completamente in tipi e condizioni di lavoro non controindicati, con una diminuzione del volume dell'attività produttiva o per lavorare in un'altra professione accessibile - il 30% dei pazienti.

Eziologia e patogenesi. La causa della malattia è sconosciuta. La patogenesi coinvolge anticorpi antipiastrinici correlati a Jg G: autoimmuni, derivanti contro piastrine immodificate; eteroimmune - contro le piastrine con una struttura antigenica precedentemente alterata a causa di effetti virali, batterici e di altro tipo; transimmune - da una madre con trombocitopenia idiopatica alle piastrine fetali durante lo sviluppo fetale. In tutti i casi, la tolleranza immunologica al proprio antigene è compromessa, la vita delle piastrine è ridotta a diverse ore; il sequestro avviene prevalentemente nella milza. Si forma una sindrome coagulopenica a causa di una diminuzione dell'attività tromboplastica, dell'utilizzo della protrombina e della retrazione del coagulo di sangue; il tempo di sanguinamento aumenta.

Classificazione. Assegna la forma recidivante acuta e cronica. Secondo la natura del decorso della forma cronica, si distinguono lievi, moderati, gravi. Secondo la variante predominante delle manifestazioni cliniche: cutanea, gastrointestinale, renale, cerebrale, ecc.

Clinica.
Criteri diagnostici: diminuzione del numero di piastrine nel sangue a 2-50x10 * 9 / l, comparsa di forme atipiche e degenerative; un aumento dei megacariociti nel midollo osseo, compresi quelli funzionalmente difettosi, senza granularità azzurrofila con allacciatura piastrinica compromessa; la presenza di megacarioblasti; rilevazione di autoanticorpi antipiastrinici; aumentare a 10-15 min. durata del sanguinamento ma Duke; riduzione della retrazione del coagulo sanguigno e della funzione di aggregazione adesiva delle piastrine; tempo di coagulazione del sangue normale (secondo Lee White); diatesi emorragica pronunciata sotto forma di petecchie ed ecchimosi sul tronco, sugli arti, sui siti di iniezione, sulla mucosa orale; sintomi positivi di laccio emostatico e pizzicamento associati ad aumento della permeabilità capillare.

La natura del flusso. C'è debolezza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore alle ossa; emorragie di natura petecchiale o ecchimotica sul tronco e sugli arti di vario colore a seconda della prescrizione, nel cervello, nella retina, nella sclera; sanguinamento dalle mucose, nasale, dopo l'estrazione del dente; uterino durante le mestruazioni; dopo tonsillectomia.

Forma acuta: più comune nei bambini; le manifestazioni emorragiche sono generalmente piccole nonostante la grave trombocitopenia; dura 4-6 settimane. e termina con remissione spontanea e recupero completo nel periodo fino a 6 mesi. dall'inizio della malattia.

Forma cronica caratterizzato da un decorso ondulatorio, i periodi di esacerbazione durano diverse settimane, sotto l'influenza della terapia sono sostituiti dalla remissione clinica ed ematologica.

Forma del flusso luminoso: raro 1-2 volte l'anno, brevi esacerbazioni con diminuzione delle piastrine nel sangue a 60-80x10 * 9 / l e sviluppo di lieve anemia. La durata del sanguinamento aumenta a 7-8 minuti. (norma 3-4 min.), la retrazione del coagulo di sangue diminuisce al 30-40% (norma 48-64%) Nella fase di remissione, la conta ematica periferica si normalizza. La gravità media del corso caratterizzato da 3-4 recidive all'anno con una diminuzione delle piastrine a 30-40x 10 * 9 / l, lo sviluppo di anemia moderata. La durata del sanguinamento raggiunge i 10 minuti, la retrazione del coagulo di sangue è ridotta al 20%. Nella fase di remissione non si verifica la completa normalizzazione dei parametri ematici, comprese le piastrine. La forma grave è caratterizzata dalla presenza di 5 o più recidive all'anno o recidiva continua della malattia, diminuzione delle piastrine a 5-10x10 * 9 / l, sviluppo di anemia grave e complicanze potenzialmente letali. La durata del sanguinamento è superiore a 12 minuti, la retrazione del coagulo di sangue è inferiore al 20%. Le remissioni sono incomplete, l'anemia persiste, la trombocitopenia fino a 30x10*9/l.

Complicanze: emorragie cerebrali, sclera, retina; sanguinamento gastrointestinale. Sanguinamento pericoloso dopo tonsillectomia. A causa di ripetuti sanguinamenti, si sviluppa anemia da carenza di ferro di varia gravità.

La prognosi dipende dalla gravità del decorso, dalla natura del sanguinamento e dell'emorragia. Con un trattamento medico adeguato, splenectomia tempestiva, la prognosi è favorevole. L'anemia cronica da carenza di ferro provoca lo sviluppo della distrofia miocardica, insufficienza cardiaca. La morte può verificarsi nei casi più gravi della malattia a causa di emorragia cerebrale.

Diagnosi differenziale effettuato con anemia aplastica, leucemia acuta, anemia da carenza di B12, emoglobinuria parossistica notturna, malattia di Schonlein-Genoch, porpora trombocitopenica sintomatica nelle collagenosi, malattie infettive (malaria, tifo, morbillo, mononucleosi infettiva, sepsi, ecc.), l'uso di alcuni farmaci (chinidina, salicilati, sulfonamidi, ecc.); trombocitopatia, coagulopatia, neoplasie maligne con metastasi del midollo osseo.

Esempio di diagnosi: porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica, cronica, moderata in fase acuta; anemia ipocromica di gravità moderata, distrofia miocardica. CH 1°.

Principi di trattamento: sollievo delle manifestazioni emorragiche; eliminazione dell'anemia; prevenzione delle ricadute. Assegnare glucocorticoidi 1-3 mg / kg di peso corporeo, a seconda della gravità delle manifestazioni emorragiche, agenti emostatici, preparazioni di ferro; immunomodulatori, plasmaferesi, a2-interferone. Con l'inefficacia dei glucocorticoidi - splenectomia. In caso di recidiva dopo splenectomia, gli immunosoppressori vengono utilizzati in combinazione con ormoni glucocorticoidi.

I normodotati sono riconosciuti pazienti che hanno subito una forma acuta, in assenza di manifestazioni emorragiche e completa normalizzazione della conta ematica; con una forma lieve del decorso clinico, lavorando in tipi e condizioni di lavoro non controindicati.

L'invalidità temporanea si verifica nella fase acuta: con un decorso lieve della malattia - fino a 10-15 giorni, moderata - 20-30 giorni, grave - fino a 2 mesi.

Tipi controindicati e condizioni di lavoro: lavoro associato a grave stress fisico e neuropsichico significativo, esposizione ad agenti tossici (arsenico, piombo), vibrazioni; a seconda della gravità dell'anemia: stare in quota, riparare meccanismi mobili, guidare veicoli, dispacciare professioni, ecc.

Indicazioni per il rinvio all'Ufficio di presidenza dell'UIT:
corso severo; decorso di moderata gravità in assenza di completa remissione clinica ed ematologica con tendenza alla progressione della malattia; corso lieve e moderato in presenza di controindicazioni nella natura e nelle condizioni di lavoro e la necessità di un impiego razionale in un'altra professione di qualifica inferiore o una significativa riduzione del volume dell'attività produttiva.

L'esame minimo richiesto quando si indirizzano i pazienti all'ufficio ITU:
un esame del sangue generale con la determinazione di piastrine e reticolociti; puntura sternale con esame del mielogramma; determinazione della retrazione del coagulo di sangue, tempo di coagulazione del sangue, durata del sanguinamento.

Criteri di disabilità: Per valutare l'IA, è necessario stabilire la forma e la natura del decorso della malattia, la frequenza e la durata delle riacutizzazioni, la completezza delle remissioni, le complicanze, l'efficacia del trattamento e i fattori sociali.

III gruppo di disabilitàè determinato da pazienti di gravità moderata, a causa della limitata capacità di self-service, movimento, attività lavorativa 1 cucchiaio il volume delle attività produttive nella precedente professione.

II gruppo d'invaliditàè determinato da un paziente con un decorso grave della malattia che non è suscettibile di trattamento, con lo sviluppo di gravi complicanze e disfunzioni persistenti di vari organi e sistemi, che portano a una limitazione della capacità di cura di sé, movimento, attività lavorativa II sec. Durante il periodo delle relative remissioni, può essere loro raccomandato di lavorare in condizioni appositamente create oa casa.

I gruppo di disabilitàè determinato da pazienti con gravi complicanze (ictus emorragico), che portano a una limitata capacità di self-service, movimento, attività lavorativa di III grado, che necessitano di cure e assistenza esterne costanti.

Motivo dell'invalidità:"malattia comune"; con dati anamnestici appropriati, documentati - "disabilità fin dall'infanzia".

Prevenzione e riabilitazione: esame clinico di malati e disabili, riabilitazione di focolai cronici di infezione, erboristeria; trattamento adeguato per l'esacerbazione della malattia; orientamento professionale, riqualificazione e occupazione razionale in tipologie e condizioni di lavoro accessibili; fornitura di lavoro per disabili del gruppo II in condizioni appositamente create.

L'anemia da carenza di ferro è un'anemia ipocromica che si sviluppa a causa della carenza di ferro nel corpo.

Criteri diagnostici: pallore della pelle e delle mucose, disturbi trofici, alterazione del gusto, diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue, indice del colore.

La riabilitazione precoce si riduce al trattamento efficace della malattia, al regime appropriato, a una dieta con l'introduzione di alimenti ricchi di ferro e vitamine, alla terapia farmacologica e al trattamento dell'elmintiasi.

La riabilitazione tardiva prevede un regime con sufficiente attività fisica, massima esposizione all'aria aperta, alimentazione equilibrata, massaggi, ginnastica, riabilitazione di focolai di infezione cronica, trattamento di malattie accompagnate da alterato assorbimento intestinale, sanguinamento e terapia dell'elmintiasi.

Viene prescritta una dieta utilizzando cibi ricchi di ferro (come carne, lingua, fegato, uova, mandarini, albicocche, mele, frutta secca, noci, piselli, grano saraceno, farina d'avena).

I latticini dovrebbero essere ridotti al minimo poiché l'assorbimento del ferro da parte loro è difficile.

È inoltre necessario limitare notevolmente i prodotti farinacei, poiché la fitina in essi contenuta rende difficile l'assorbimento del ferro. Si raccomanda una dose di mantenimento (metà della dose terapeutica) di preparati a base di ferro fino alla normalizzazione dei livelli sierici di ferro.

La prevenzione secondaria comprende l'alimentazione razionale, la prevenzione del raffreddore e delle malattie gastrointestinali, l'individuazione e il trattamento di elmintiasi, dysbacteriosis, ipovitaminosi, malattie allergiche e vari metodi di indurimento.

L'osservazione dinamica è necessaria entro 6 mesi. Lo scopo degli esami: un esame del sangue generale, uno studio biochimico (sono determinati la bilirubina, la capacità di legare il ferro del siero, il ferro sierico, il proteinogramma); Analisi delle urine.

L'anemia da carenza di proteine ​​è un'anemia che si sviluppa a seguito di una carenza alimentare di proteine ​​animali.

Criteri diagnostici: pallore, pastosità, diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi con indice cromatico normale.

La riabilitazione precoce comprende il regime corretto, l'educazione fisica, il massaggio, la dieta in base all'età, un'esposizione sufficiente all'aria aperta, l'igiene dei focolai di infezione, il trattamento dell'elmintiasi e la normalizzazione delle funzioni del tratto gastrointestinale.

La prevenzione secondaria prevede l'alimentazione razionale, l'indurimento, la prevenzione delle malattie infettive (comprese quelle gastrointestinali), la disbatteriosi.

L'osservazione dinamica viene effettuata entro 6 mesi. Esami: esame del sangue generale, biochimico (proteinogramma, bilirubina, ferro sierico sono determinati), analisi delle urine.

L'anemia da carenza di vitamina si sviluppa a causa della mancanza di vitamina B 12 e acido folico, vitamina E.

Criteri diagnostici: pallore della pelle e delle mucose, glossite, rilevazione di megaloblasti, diminuzione dell'emoglobina nel sangue; indice di colore maggiore di 1,0; eritrociti con corpi Jolly.

La riabilitazione precoce consiste nella correzione della dieta (vitamina B 12 si trova nella carne, nelle uova, nel formaggio, nel latte, nell'acido folico - nelle verdure fresche (pomodori, spinaci), in gran parte nel lievito, così come nella carne, nel fegato), eliminando le cause dell'anemia, prescrivendo vitamine.

Con la riabilitazione tardiva, sono indicati una modalità motoria attiva, massaggi, una buona alimentazione, il trattamento dell'elmintiasi, l'igiene dei focolai di infezione cronica.

La prevenzione secondaria comprende una dieta equilibrata, vari metodi di indurimento, sufficiente attività fisica, prevenzione del raffreddore e delle infezioni intestinali.

L'osservazione dinamica viene effettuata entro 6 mesi. Ambito degli esami: determinazione delle proteine ​​e delle sue frazioni, bilirubina, sideremia, ionogramma, analisi del sangue e delle urine.

Anemia emolitica - anemia derivante da una maggiore distruzione dei globuli rossi.

Criteri diagnostici: pallore, ingiallimento della pelle e delle mucose, splenomegalia, diminuzione degli eritrociti e dell'emoglobina con un normale indice cromatico, eritrociti difettosi, reticolocitosi.

La riabilitazione precoce è un trattamento di successo per un'esacerbazione della malattia.

La riabilitazione tardiva viene effettuata in un policlinico o in un sanatorio locale e si riduce alla prevenzione delle crisi emolitiche, che sono spesso provocate da infezioni intercorrenti.

Un regime razionale, la ginnastica è necessaria, ma ad eccezione di un grande sforzo fisico, movimenti improvvisi, tremori, trasporto di pesi, sport. Vengono mostrati la terapia fisica, l'educazione fisica in un gruppo speciale, gli esercizi mattutini, un'esposizione sufficiente all'aria aperta.

Si raccomandano vitamine, fitoterapia (calendula, semi di aneto, foglie di betulla, cudweed, ginepro, camomilla, fragole, stigmi di mais, equiseto, immortelle di sabbia), buona alimentazione, riabilitazione di focolai di infezione cronica.

La prevenzione secondaria comprende un regime parsimonioso, dieta, trattamento attivo e prevenzione delle malattie infettive acute, malattie croniche del tratto gastrointestinale e igiene dell'infezione focale, l'uso di tutti i tipi di indurimento, consulenza genetica per l'anemia emolitica ereditaria.

Il monitoraggio dinamico viene effettuato costantemente. Esami: esame del sangue generale, determinazione della forma e della stabilità osmotica degli eritrociti, dei reticolociti, esame del sangue biochimico (bilirubina e frazioni proteiche, proteinogramma), esame delle urine, ecografia addominale.

L'emofilia è una malattia ereditaria caratterizzata da una coagulazione del sangue bruscamente lenta e da un aumento del sanguinamento dovuto alla mancanza di alcuni fattori di coagulazione del sangue.

Criteri diagnostici: ripetuti episodi di sanguinamento tipo ematoma, emorragie articolari, epistassi, prolungamento del tempo di coagulazione del sangue, bassi livelli dei fattori della coagulazione VIII, IX, XI.

Riabilitazione precoce: trattamento efficace di un'esacerbazione della malattia in un ospedale mediante terapia sostitutiva, vitamine.

La riabilitazione tardiva viene eseguita in un sanatorio o clinica locale.

Il bambino è esentato dall'educazione fisica a scuola, è indicata la terapia fisica, poiché aumenta il livello di fattore VIII, massaggio generale e articolare.

La nutrizione dovrebbe corrispondere ai bisogni fisiologici. Viene mostrata la fitoterapia (un decotto di origano e primula inebriante).

È molto importante che il bambino si sottoponga a una pulizia dentale regolare (almeno 4 volte all'anno), in quanto ciò riduce significativamente il numero di episodi di sanguinamento dovuti a estrazioni dentarie e carie. Viene eseguita l'igiene dei focolai cronici di infezione, è indicato il trattamento fisioterapico delle articolazioni (fonoforesi con idrocortisone, lidasi).

La prevenzione secondaria consiste nell'adesione al regime, nella prevenzione delle lesioni agli arti, in una dieta completa, indurimento, adattamento psicologico, sociale e orientamento professionale (l'esclusione del lavoro che richiede uno sforzo fisico intenso).

Il monitoraggio dinamico viene effettuato costantemente. Ambito degli esami: analisi del sangue, coagulogramma, analisi delle urine, feci con la definizione di sangue occulto.

La porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento dovuta alla trombocitopenia.

Classificazione

Con il flusso:

1) acuto (di durata inferiore a 6 mesi);

2) cronico:

a) con rare ricadute;

b) con frequenti ricadute;

c) ricorrente continuamente. Per periodo:

1) esacerbazione (crisi);

2) remissione clinica (mancanza di sanguinamento con trombocitopenia persistente);

3) remissione clinica ed ematologica. Secondo il quadro clinico:

1) porpora "secca" (c'è solo la sindrome emorragica cutanea);

2) porpora "umida" (porpora in combinazione con sanguinamento).

Criteri diagnostici: sindrome emorragica; caratterizzato da polimorfismo, policromia di emorragia, sanguinamento, diminuzione del livello delle piastrine nel sangue.

Riabilitazione precoce - trattamento della malattia in ospedale utilizzando farmaci che migliorano le proprietà adesive e di aggregazione delle piastrine (come acido epsilon-aminocaproico, adroxon, dicynone, pantotenato di calcio).

La riabilitazione tardiva viene eseguita in un policlinico o in un sanatorio locale. Ai bambini viene mostrato un regime parsimonioso, terapia fisica, una dieta con l'esclusione di cibi allergenici, cibo in scatola, si consiglia di tenere un diario alimentare. Includere arachidi, spinaci, aneto, ortica nella dieta. Vengono effettuati servizi igienico-sanitari di focolai di infezione, sverminazione, prevenzione di malattie infettive e lotta contro la disbatteriosi, poiché tutti questi fattori possono provocare un'esacerbazione del processo.

Entro 3-6 mesi dalla dimissione dall'ospedale, è consigliabile utilizzare preparati emostatici a base di erbe in combinazione con cicli alternati di due settimane di farmaci che stimolano la funzione di aggregazione adesiva delle piastrine, agenti coleretici.

La collezione emostatica comprende achillea, borsa del pastore, ortica, labbro leporino inebriante, erba di San Giovanni, fragola selvatica (piante e bacche), pepe d'acqua, stimmi di mais, rosa canina.

La prevenzione secondaria si riduce a seguire una dieta ipoallergica, varie procedure di indurimento, trattamento attivo e prevenzione delle malattie infettive.

Nel trattamento dei bambini, è necessario evitare la nomina di acido acetilsalicilico, analgin, carbenicillina, farmaci nitrofuranici, UHF e UVR, che interrompono la funzione piastrinica. Educazione fisica controindicata nel gruppo generale, iperinsolazione.

Entro 3-5 anni, il cambiamento climatico è inappropriato.

Durante il recupero, il monitoraggio dinamico del bambino viene effettuato per 2 anni, nel decorso cronico della malattia - costantemente. Lo scopo degli esami: emocromo completo, determinazione della durata del sanguinamento, coagulogramma, analisi delle urine generale.

La leucemia è un gruppo di tumori maligni derivanti dalle cellule ematopoietiche.

Criteri diagnostici: sindrome emorragica, epatolienale, ingrossamento generalizzato dei linfonodi; alterazioni del sangue periferico: presenza di cellule leucemiche, alterazioni del mielogramma.

Riabilitazione precoce: individuazione tempestiva della malattia e trattamento attivo in ospedale.

La riabilitazione tardiva viene effettuata nella fase del trattamento del sanatorio. La modalità è determinata dalle condizioni del paziente e dai suoi dati ematologici.

La dieta dovrebbe essere ipercalorica con un contenuto proteico 1,5 volte superiore alla norma, arricchita con vitamine e minerali.

Quando viene utilizzato nel trattamento dei glucocorticoidi, la dieta viene arricchita con alimenti contenenti una grande quantità di potassio e calcio. Si sconsigliano cibi fritti, marinate, carni affumicate, estratti. I prodotti lattiero-caseari sono mostrati.

Sono prescritti corsi di complessi di vitamine A, E, C, B 1 , B6 in dosi terapeutiche per un mese 4-6 volte l'anno.

Si raccomandano medicinali che aumentano il numero di leucociti (estratto di eleuterococco, nucleinato di sodio, dibazolo, pentossile, metacile). È necessario controllare i processi di digestione e assimilazione del cibo, l'attività del fegato e del pancreas.

Vengono effettuati servizi igienico-sanitari dei focolai di infezione, prevenzione delle malattie infettive. L'adattamento psicologico e sociale e la riabilitazione svolgono un ruolo importante.

La prevenzione secondaria è ridotta all'esclusione dello stress fisico e mentale nei bambini, una dieta completa, indurimento. I bambini sono esentati dall'educazione fisica, nel periodo primavera-inverno è meglio studiare secondo il curriculum scolastico a casa. È necessario proteggere il bambino dal contatto con pazienti infettivi.

Il monitoraggio dinamico viene effettuato costantemente. Ambito di ricerca: un esame del sangue generale almeno 1 volta in 2 settimane con un conteggio di piastrine e reticolociti, un esame del sangue biochimico (determinazione della bilirubina, proteinogramma, alanina e transaminasi aspartica, urea, creatinina, fosfatasi alcalina), analisi delle urine, ecografia degli organi addominali.

1. La disabilità dei bambini con malattie del sangue per un periodo da 6 mesi a 2 anni è stabilita con condizioni ematologiche che si verificano con vasculite emorragica con una durata superiore a 2 mesi e esacerbazioni annuali.

2. E' stabilita l'invalidità per un periodo da 2 a 5 anni per malattie del sangue ereditarie e acquisite.

Caratteristiche cliniche: almeno 1 crisi durante l'anno con una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 100 g / l.

3. La disabilità per 5 anni è stabilita per leucemia acuta, linfogranulomatosi.

Caratteristiche cliniche: dal momento della diagnosi fino all'età di 16 anni.

4. Viene stabilita una disabilità una tantum per ematosarcomi (linfosarcoma, ecc.), Istiocitosi maligna, emoglobinosi; stati di emopoiesi ipo- e aplastici ereditari e acquisiti (emoglobina inferiore a 100 g/l, piastrine inferiori a 100.000 in 1 mm 3 , leucociti - 4000 in 1 mm 2 ); emofilia A, B, C, carenza di V, VII fattori della coagulazione, rari tipi di coagulazione, malattia di von Willebrand, tromboastenia di Glanz-mann, trombocitopatie ereditarie e congenite dal momento della diagnosi; porpora trombocitopenica cronica, indipendentemente dalla splenectomia, con un decorso a recidiva continua con gravi crisi emorragiche, conta piastrinica 50.000 o inferiore in 1 mm 3 ; leucemia cronica, leucemia mieloide.

La trombocitopenia è un gruppo di malattie caratterizzate da una diminuzione del numero di piastrine al di sotto dei livelli normali (150 x 109 / l).

Una diminuzione del numero di piastrine è associata sia alla loro maggiore distruzione che alla loro ridotta formazione.

Le trombocitopenie si dividono in ereditarie e acquisite.

Le forme acquisite di trombocitopenia sono differenziate in base al meccanismo di danno all'apparato megacariocitico-piastrinico. Tra questi meccanismi, un posto speciale è occupato dai meccanismi immunitari. Il loro sviluppo può essere caratterizzato da una serie di fattori, i principali dei quali sono: danno meccanico alle piastrine, sostituzione del midollo osseo con tessuto tumorale, inibizione della divisione cellulare del midollo osseo, aumento del consumo di piastrine, mutazioni, carenza di vitamina B12 o acido folico.

Esistono 4 gruppi di trombocitopenia immunitaria:

1) isoimmune (alloimmune), in cui la distruzione delle piastrine è associata all'incompatibilità in uno dei sistemi di gruppi sanguigni o è dovuta alla trasfusione di piastrine estranee al ricevente in presenza di anticorpi contro di esse o alla penetrazione di anticorpi nel bambino dalla madre, precedentemente immunizzata con un antigene che lei non ha, ma è presente nel bambino;

2) transimmune, in cui gli autoanticorpi di una madre affetta da trombocitopenia autoimmune attraversano la placenta e causano trombocitopenia nel bambino;

3) eteroimmune, associato a una violazione della struttura antigenica di una piastrina sotto l'influenza di un virus o alla comparsa di un nuovo antigene;

4) autoimmune, in cui vengono prodotti anticorpi contro il proprio antigene invariato.

Va notato che nella maggior parte dei pazienti con porpora trombocitopenica sia ereditaria che acquisita, si osserva una reazione simile del midollo osseo senza un aumento della milza.

Le trombocitopenie causate da alterazioni del sistema immunitario costituiscono la maggior parte di tutte le trombocitopenie. Nell'infanzia, di norma, si sviluppa una forma eteroimmune della malattia e, in età avanzata, predominano le varianti autoimmuni. Gli anticorpi direttamente coinvolti nello sviluppo possono essere diretti contro varie cellule del sistema sanguigno e dell'ematopoiesi. Tali cellule sono piastrine, megacariociti o precursori comuni di piastrine, leucociti ed eritrociti. Le trombocitopenie sono classificate per analogia.

Un processo autoimmune è chiamato idiopatico se la causa dell'autoaggressione non può essere identificata e sintomatico se è una conseguenza di un'altra malattia sottostante.

Trombocitopenia autoimmune idiopatica Il rapporto tra uomini e donne affetti da questa patologia è di circa 1:1,5 per 100.000 abitanti. Nella maggior parte dei casi, la trombocitopenia idiopatica è autoimmune.

Meccanismo di sviluppo

Nel 1915, I. M. Frank suggerì che la base della malattia fosse una violazione della maturazione dei megacariociti sotto l'influenza di qualche fattore, presumibilmente localizzato nella milza. Nel 1946, Dameshek e Miller hanno dimostrato che il numero di megacariociti nella porpora trombocitopenica non è ridotto, ma addirittura aumentato. Hanno ipotizzato che l'allacciatura delle piastrine dai megacariociti sia interrotta. Nel 1916, Kaznelson suggerì che con la porpora trombocitopenica aumenta l'intensità della distruzione delle piastrine nella milza. Per molti anni, l'ipotesi di Frank è stata più popolare.

Tuttavia, gli studi hanno scoperto che la durata della vita delle piastrine in qualsiasi tipo di porpora trombocitopenica è nettamente ridotta. Normalmente, la durata dell'esistenza di queste cellule del sangue è di 7-10 giorni e, con lo sviluppo della patologia, solo poche ore.

In ulteriori studi, è stato riscontrato che in una percentuale maggiore di casi di trombocitopenia, il contenuto di piastrine che si formano per unità di tempo non diminuisce, come precedentemente ipotizzato, ma aumenta significativamente rispetto al loro numero normale - 2-6 volte. Un aumento del numero di megacariociti e piastrine è associato ad un aumento del numero di trombopoietine (fattori che contribuiscono alla formazione e alla crescita delle suddette cellule del sangue) in risposta a una diminuzione del numero di piastrine.

Il numero di megacariociti funzionalmente completi non è ridotto, ma aumentato. Un gran numero di giovani megacariociti, la rapida scissione delle piastrine dai megacariociti e il loro rapido rilascio nel flusso sanguigno creano l'errata impressione che la funzione dei megacariociti nella porpora trombocitopenica idiopatica sia compromessa.

Nelle forme ereditarie di porpora trombocitopenica, la durata della vita delle piastrine si riduce a causa di un difetto nella struttura della loro membrana oa causa di un difetto nel loro metabolismo energetico. Nella trombocitopenia immunitaria, la distruzione delle piastrine si verifica a causa dell'esposizione agli anticorpi.

La formazione dei megacariociti viene interrotta, di norma, se la quantità di anticorpi contro le piastrine è eccessivamente elevata o se gli anticorpi risultanti dirigono la loro azione contro un antigene dei megacariociti che non è presente sulla membrana piastrinica.

La determinazione degli anticorpi antipiastrinici (anticorpi antipiastrinici) è associata a grandi difficoltà metodologiche, che hanno portato alla maggior parte delle discrepanze nelle classificazioni della trombocitopenia. Quindi, in molte opere, la malattia di Werlhof è divisa in due forme: immune e non immune. Per dimostrare la forma immunitaria della malattia

Werlhof è determinato dalle tromboagglutinine sieriche (sostanze che contribuiscono all'"incollaggio" delle piastrine). Tuttavia, nella trombocitopenia immunitaria, gli anticorpi nella maggior parte dei casi si attaccano alla superficie delle piastrine, interrompendo così la loro funzione e portando alla loro morte. Con tutto ciò, gli anticorpi non causano l'agglutinazione piastrinica. Il metodo di tromboagglutinazione consente di determinare solo gli anticorpi che causano l'agglutinazione ("incollaggio") delle piastrine quando si mescola il siero del paziente con il sangue del donatore. Spesso si verifica un "incollaggio" se esposto non solo al siero studiato, ma anche al siero di controllo. Ciò è dovuto alla capacità delle piastrine di aggregarsi (per formare aggregati di varie dimensioni) e la loro aggregazione è praticamente indistinguibile dall'agglutinazione. A questo proposito, si è rivelato impossibile utilizzare non solo la tromboagglutinazione, ma anche i test di Coombs diretti e indiretti per determinare gli anticorpi antipiastrinici.

Il test di Steffen è stato ampiamente utilizzato per rilevare gli anticorpi contro le piastrine, ma la sua sensibilità è risultata trascurabile. I risultati erano spesso falsi positivi quando si utilizzava siero di donatore e siero di pazienti con altre malattie.

Negli ultimi anni sono stati proposti nuovi test più sensibili e più affidabili per la rilevazione di anticorpi contro le piastrine (anticorpi antipiastrinici). Alcuni dei metodi si basano sulla determinazione della capacità degli anticorpi sierici del paziente di danneggiare le piastrine nelle persone sane, nonché sulla determinazione dei prodotti di decadimento piastrinico. Nel 65% dei pazienti con porpora trombocitopenica sono presenti nel siero anticorpi appartenenti alla classe ^&, inoltre è stato accertato che questi anticorpi possono essere isolati da estratti della milza prelevati da un paziente con porpora trombocitopenica. Tutti questi metodi determinano solo gli anticorpi presenti nel siero del sangue, il che, in primo luogo, riduce la sensibilità, poiché non tutti i pazienti hanno anticorpi nel siero e, in secondo luogo, non consente di differenziare allo- e autoanticorpi.

Di grande interesse è il metodo Dixon. Questo metodo si basa sulla determinazione quantitativa degli anticorpi localizzati sulla membrana piastrinica. Normalmente, la membrana piastrinica contiene una certa quantità di immunoglobulina di classe O. Con la trombocitopenia immunitaria, la sua quantità aumenta di diverse decine di volte.

Il metodo di Dixon è di grande valore informativo, ma è più laborioso e non può essere utilizzato in un'ampia pratica. Inoltre, esiste un certo limite inferiore al numero di piastrine al quale è possibile esaminare gli anticorpi sulla loro superficie. A numeri molto bassi, il metodo di Dixon è inaccettabile.

Per studiare gli anticorpi antipiastrinici, si raccomanda di utilizzare il metodo immunofluorescente. Questa tecnica utilizza la paraformaldeide, che estingue la luminescenza aspecifica formata durante la formazione di complessi antigene + anticorpo, lasciando solo quelli associati agli anticorpi antipiastrinici.

Con l'aiuto di tutti questi metodi, gli anticorpi antipiastrinici vengono rilevati sulla superficie delle piastrine nella maggior parte dei pazienti con porpora trombocitopenica.

In un organo come la milza, viene prodotta la quantità principale di tutte le piastrine nel corpo umano.

La malattia a volte inizia improvvisamente, procede con esacerbazioni o è soggetta a un decorso prolungato.

Alcune classificazioni utilizzano la terminologia tradizionale per definire le varie forme di porpora trombocitopenica: si distingue in acuta e cronica. La forma cronica della trombocitopenia idiopatica è essenzialmente autoimmune e la forma acuta è la trombocitopenia eteroimmune. Questa terminologia non può ritenersi vincente, in quanto le prime manifestazioni cliniche della malattia non consentono di attribuire ad una specifica forma un caso specifico di porpora trombopenica idiopatica.

La forma idiopatica della malattia si sviluppa senza una chiara connessione con alcuna malattia precedente e forme sintomatiche si osservano nella leucemia linfocitica cronica, nel mieloma multiplo, nell'epatite cronica attiva, nel lupus eritematoso sistemico e nell'artrite reumatoide. La trombocitopenia idiopatica e sintomatica spesso procede allo stesso modo, ma le loro forme hanno ancora un certo impatto sul quadro clinico.

La sindrome emorragica trombocitopenica è caratterizzata da emorragie cutanee e sanguinamento dalle mucose. Le emorragie cutanee si osservano più spesso sugli arti e sul tronco, principalmente sulla superficie anteriore. Spesso ci sono emorragie nei siti di iniezione. Piccole emorragie si verificano spesso sulle gambe. Le emorragie sono talvolta sul viso, nella congiuntiva, sulle labbra. La comparsa di tali emorragie è considerata un sintomo grave, che indica la possibilità di emorragie nel cervello.

Il sanguinamento in caso di estrazione del dente non si verifica sempre, inizia subito dopo l'intervento e dura diverse ore o giorni. Tuttavia, dopo l'interruzione, di norma non riprendono, ed è per questo che differiscono dal sanguinamento aggravato nell'emofilia.

I test per la fragilità capillare sono spesso positivi.

L'ingrossamento della milza non è tipico della porpora trombocitopenica idiopatica e si verifica con alcune forme sintomatiche di trombocitopenia autoimmune associate a emoblastosi, leucemia linfocitica, epatite cronica e altre malattie. Spesso la milza è ingrossata nei pazienti nei quali la trombocitopenia è associata all'anemia emolitica autoimmune. L'ingrossamento del fegato non è caratteristico della trombocitopenia. In alcuni pazienti, durante l'esacerbazione della malattia, i linfonodi aumentano leggermente, soprattutto nel collo, la temperatura diventa subfebrillare (fino a 38 ° C). La linfoadenopatia (danno ai linfonodi), la sindrome artralgica (dolore alle articolazioni) e la VES accelerata richiedono l'esclusione del lupus eritematoso sistemico, che può iniziare con trombocitopenia autoimmune.

Nell'analisi generale del sangue periferico si nota una diminuzione del numero di piastrine (in alcuni casi fino alla loro completa scomparsa) con un contenuto normale o elevato di fattori della coagulazione plasmatica. Difficilmente è possibile parlare del numero critico di piastrine, in cui vi sono segni di diatesi emorragica. Questa cifra dipende dallo stato funzionale delle piastrine. Se la conta piastrinica supera 50 x 109/l, raramente si osserva diatesi emorragica.

Si riscontrano spesso cambiamenti morfologici nelle piastrine, come un aumento delle loro dimensioni, l'aspetto delle cellule blu. A volte ci sono piccoli

forme di piatti, si nota la loro poichilocitosi. Il numero di piastrine a forma di processo diminuisce, che può essere visualizzato con la microscopia a contrasto di fase.

Il contenuto di erythrocytes ed emoglobina in alcuni casi non differisce da quello in assenza di patologia. A volte c'è anemia postemorragica. In un certo numero di pazienti, la trombocitopenia di origine autoimmune si verifica in concomitanza con l'anemia emolitica autoimmune. La morfologia degli eritrociti dipende dal fatto che il paziente abbia l'anemia e quale sia la sua origine. Un aumento del numero di reticolociti nel sangue dipende dall'intensità della perdita di sangue o dall'emolisi (distruzione dei globuli rossi). Il contenuto di leucociti nella maggior parte dei pazienti è normale o leggermente aumentato.

La leucopenia (una diminuzione del numero di leucociti) è osservata con una lesione combinata di 2 o 3 germi ematopoietici. In alcuni casi è possibile l'eosinofilia (un aumento del numero di eosinofili).

Nella parte predominante dei pazienti con la patologia considerata, il numero di megacariociti nel midollo osseo è aumentato. A volte rimane all'interno della gamma normale. Solo con una esacerbazione della malattia diminuisce temporaneamente il numero di megacariociti fino alla loro completa scomparsa. Spesso si trovano megacariociti ingranditi. Occasionalmente, si riscontra una crescita rossa nel midollo osseo associata a sanguinamento o aumento della distruzione dei globuli rossi.

L'esame istologico del midollo osseo nella maggior parte dei casi rivela un normale rapporto tra grasso e tessuto ematopoietico. Il numero di megacariociti di solito aumenta.

Il tempo di sanguinamento è spesso prolungato. La retrazione del coagulo di sangue è ridotta. La coagulazione del sangue è normale nella maggior parte dei pazienti. Spesso, con trombocitopenia autoimmune, si osservano disturbi funzionali delle piastrine.

La diagnosi della malattia si basa sulle caratteristiche del quadro clinico e sui test di laboratorio. Prima di tutto, sono escluse l'aplasia dell'ematopoiesi, l'emoblastosi, la malattia di Marchiafava-Mikeli, l'anemia carente di vitamina B 12, le metastasi del cancro, per le quali vengono esaminate la puntura dello sterno (puntura dello sterno), la trepanobiopsia del midollo osseo e l'emosiderina nelle urine.

Nella malattia di Marchiafava-Micheli, a seguito della mutazione, nel midollo osseo si formano piastrine, eritrociti e leucociti con una membrana incompleta, che vengono facilmente distrutti nel sangue periferico sotto l'influenza di determinate sostanze. Nonostante la trombocitopenia, a volte espressa in questa malattia, il sanguinamento è raro, c'è una tendenza alla trombosi.

La trombocitopenia in combinazione con l'anemia è osservata con una carenza di vitamina B12 o acido folico. La trombocitopenia in questo caso è spesso espressa in modo brusco e, con eccezioni estremamente rare, i pazienti non hanno sanguinamento.

Un gruppo speciale è la trombocitopenia da consumo, che sono compagni abbastanza frequenti di trombosi e CID. Questi processi causano un intenso calo della circolazione delle piastrine e del fibrinogeno. Nella maggior parte dei casi, i dati dell'anamnesi e dell'esame consentono di determinare la trombocitopenia sintomatica, ma sono possibili anche grandi difficoltà diagnostiche. La sindrome trombocitopenica a un certo stadio può essere l'unica manifestazione di trombosi latente o CID

sindrome. L'origine della carenza piastrinica viene chiarita nel corso del monitoraggio dinamico dei pazienti e del trattamento.

Nella differenziazione delle forme nel gruppo della trombocitopenia ereditaria e immunitaria, l'anamnesi familiare in alcuni casi può fornire un aiuto indispensabile, ma a volte, soprattutto nelle forme ereditarie recessive, il paziente in esame rimane l'unico affetto da questa malattia in famiglia.

Un'importante assistenza per la corretta diagnosi della porpora trombocitopenica ereditaria è fornita da uno studio morfologico delle piastrine, determinandone le dimensioni, la struttura, le proprietà funzionali, nonché altre manifestazioni cliniche e di laboratorio della patologia ereditaria inerenti ad alcune forme di trombocitopatia con sindrome trombocitopenica.

Lo stato funzionale delle piastrine è compromesso sia nelle forme ereditarie che in quelle immunitarie della porpora trombocitopenica, poiché gli anticorpi non solo accorciano la durata della vita delle piastrine, ma ne interrompono anche l'attività funzionale.

Il numero di megacariociti nello studio del midollo osseo nella maggior parte dei casi rimane nella norma fisiologica o aumenta, solo occasionalmente durante i periodi di esacerbazione della malattia o nelle sue forme particolarmente gravi, si riduce.

Pertanto, la diagnosi di trombocitopenia autoimmune si basa sulle seguenti caratteristiche:

1) l'assenza di sintomi della malattia nella prima infanzia;

2) l'assenza di segni morfologici e di laboratorio di forme ereditarie di trombocitopenia;

3) l'assenza di segni clinici o di laboratorio della malattia nei consanguinei;

4) l'efficacia della terapia con glucocorticosteroidi con dosi sufficienti;

5) rilevazione, se possibile, di anticorpi antipiastrinici.

La combinazione di trombocitopenia con anemia emolitica autoimmune, la rilevazione di anticorpi anti-eritrociti (anticorpi anti-eritrociti) indicano indirettamente porpora trombocitopenica autoimmune. Tuttavia, l'assenza di segni di anemia emolitica non esclude un'origine autoimmune della trombocitopenia.

In tutti i casi di porpora trombocitopenica autoimmune, dovrebbero essere escluse forme sintomatiche associate a lupus eritematoso sistemico, leucemia linfatica cronica, epatite cronica in fase acuta o una serie di altre malattie.

Il trattamento della trombocitopenia autoimmune di qualsiasi origine consiste nell'uso di ormoni glucocorticosteroidi, nella rimozione della milza e nel trattamento con immunosoppressori.

Il trattamento inizia sempre con la nomina di prednisolone a una dose media di 1 mg / kg al giorno. Nei casi più gravi, questa dose può essere insufficiente, quindi dopo 5-7 giorni viene aumentata di 1,5-2 volte. L'effetto della terapia si manifesta solitamente nei primi giorni di trattamento. Inizialmente, la sindrome emorragica scompare, quindi un aumento del numero di

piastrine. Il trattamento continua fino a quando non si ottiene l'effetto completo. Quindi iniziano a ridurre le dosi e gradualmente, lentamente cancellano i glucocorticosteroidi.

In alcuni casi, solo uno di questi cicli di terapia ormonale può portare a una cura definitiva. Tuttavia, più spesso dopo la sospensione degli ormoni o anche quando si cerca di ridurre la dose, si verifica una ricaduta (esacerbazione della malattia), che richiede il ritorno alle alte dosi originali del farmaco. In circa il 10% dei pazienti, l'effetto della terapia con glucocorticosteroidi è generalmente assente o incompleto: il sanguinamento si interrompe, ma la trombocitopenia rimane.

Con un effetto incompleto e instabile del trattamento con ormoni glucocorticosteroidi (di solito dopo 3-4 mesi dall'inizio della terapia), ci sono indicazioni per la rimozione della milza o la nomina di immunosoppressori. In oltre il 75% dei pazienti con trombocitopenia autoimmune, l'asportazione della milza porta a un recupero pratico, soprattutto se gli ormoni glucocorticosteroidi danno un effetto buono ma instabile. I risultati della spleenectomia sono migliori quando la normalizzazione delle piastrine avviene con una piccola dose di prednisolone. Il miglioramento dopo l'asportazione della milza è quasi sempre stabile, se nei primi giorni dopo l'operazione la conta piastrinica sale a 1000 x 109/lo più.

La rimozione della milza viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticosteroidi e 4-5 giorni prima dell'operazione, la dose di prednisolone viene aumentata in modo che il livello piastrinico diventi il ​​​​più normale o subnormale possibile. 1-2 giorni prima dell'intervento, indipendentemente dal fatto che fosse possibile o meno normalizzare il livello delle piastrine, la dose di prednisolone viene raddoppiata. A causa della più rapida eliminazione (escrezione) dal corpo del prednisolone somministrato per via intramuscolare, deve essere prescritta una dose di prednisolone, 2 volte maggiore rispetto a quando somministrata per via orale, con somministrazione endovenosa, la dose del farmaco deve essere 3 volte maggiore. Pertanto, il giorno dell'intervento, il prednisolone deve essere somministrato per via intramuscolare a una dose 4 volte superiore a quella iniziale. Ciò fornisce una migliore emostasi durante e dopo l'intervento. Dal 3° giorno dopo la rimozione della milza, la dose di prednisolone viene rapidamente ridotta e dal 5° al 6° giorno del periodo postoperatorio viene portata al livello iniziale, quindi, a seconda dell'effetto dell'operazione, una lenta riduzione della dose e inizia la graduale sospensione degli ormoni glucocorticosteroidi. Con una diminuzione del numero di piastrine sullo sfondo di una diminuzione del prednisolone, la sua intensità viene rallentata.

Anche con una rimozione inefficace della milza in più della metà dei pazienti, il sanguinamento scompare, sebbene i livelli piastrinici rimangano bassi. Alcuni di loro hanno un effetto ritardato dell'operazione: un lento aumento del livello delle piastrine nei prossimi 5-6 mesi o più. Spesso, dopo la rimozione della milza, si manifesta l'effetto terapeutico di glucocorticosteroidi precedentemente inefficaci ed è possibile utilizzare cicli intermittenti di dosi relativamente piccole di ormoni per lungo tempo.

Le maggiori difficoltà in termini terapeutici sono rappresentate dai pazienti con trombocitopenia autoimmune dopo asportazione inefficace della milza, nei quali il ritorno alla terapia ormonale è inefficace o dà un effetto temporaneo e instabile anche quando si utilizzano alte dosi di ormoni. Questi pazienti sono trattati con immunosoppressori citostatici in combinazione con ormoni glucocorticosteroidi. L'effetto della chemioterapia immunosoppressiva compare dopo 1,5-2 mesi, dopodiché gli ormoni glucocorticosteroidi vengono gradualmente cancellati.

Come immunosoppressori, l'imuran (azatioprina) viene utilizzato a 2-3 mg / kg al giorno, la durata del corso è fino a 3-5 mesi; ciclofosfamide (ciclofosfamide) 200 mg/giorno

(più spesso - 400 mg / die), per corso - circa 6-8 g; vincristina - 1-2 mg / m2 di superficie corporea 1 volta a settimana, durata del corso - 1,5-2 mesi. Vincristina ha qualche vantaggio rispetto ad altri farmaci immunosoppressori, ma a volte provoca polineurite.

Con la trombocitopenia autoimmune sintomatica che complica il lupus eritematoso sistemico e altre malattie diffuse del tessuto connettivo, le emoblastosi, il trattamento con immunosoppressori viene iniziato precocemente, la splenectomia viene solitamente eseguita solo se gli agenti citostatici sono inefficaci e la sindrome emorragica è grave, a volte per motivi di salute. Questa tattica si applica solo alle forme gravi di malattie del tessuto connettivo. Con forme cancellate della malattia, specialmente nei giovani, è più razionale rimuovere la milza, seguita dal trattamento con agenti citostatici in assenza dell'effetto dell'operazione e dall'uso di ormoni glucocorticosteroidi.

L'uso di immunosoppressori prima della rimozione della milza in caso di trombocitopenia autoimmune è irrazionale. Il trattamento citostatico richiede una selezione individuale di un farmaco efficace, poiché non ci sono criteri per prevedere l'efficacia di un particolare agente. Allo stesso tempo, i medici prescrivono ai pazienti dosi sufficientemente elevate di citostatici e farmaci ormonali per un lungo periodo di tempo. Tale trattamento peggiora nettamente le condizioni per la successiva rimozione della milza, di cui non si può fare a meno in più della metà dei pazienti. L'efficacia del trattamento con l'uso di immunosoppressori è molto inferiore alla rimozione della milza. Infine, nei bambini e nei giovani, il trattamento citostatico è irto di un effetto mutageno (la comparsa di mutazioni di diversa natura), infertilità o patologia nella prole. Sulla base di queste considerazioni, l'asportazione della milza dovrebbe essere considerata il trattamento di scelta nel trattamento della trombocitopenia idiopatica e il trattamento citostatico dovrebbe essere considerato un "metodo della disperazione" in caso di splenectomia inefficace.

Il trattamento della trombocitopenia acquisita di natura non immunitaria consiste nel trattamento della malattia di base.

Il trattamento sintomatico della sindrome emorragica nella trombocitopenia comprende agenti emostatici locali e generali. È razionale utilizzare acido aminocaproico, estrogeni, progestinici, adroxon e altri agenti.

A livello locale, specialmente con epistassi, sono ampiamente utilizzati una spugna emostatica, cellulosa ossidata, adroxon, crioterapia locale, acido aminocaproico.

Le emotrasfusioni (trasfusioni di sangue), soprattutto quelle massicce, riducono drasticamente le proprietà di aggregazione delle piastrine, che spesso portano all'aggravamento della porpora trombocitopenica dovuta al consumo di cellule giovani nei microtrombi. Le indicazioni per le trasfusioni di sangue sono strettamente limitate e vengono trasfusi solo eritrociti lavati, selezionati individualmente. Con tutte le varietà di trombocitopenia autoimmune, l'infusione di piastrine non è indicata, poiché minaccia di aggravare la trombocitolisi ("fusione" delle piastrine).

I pazienti devono escludere accuratamente dall'uso di tutte le sostanze e medicinali che violano le proprietà di aggregazione delle piastrine.

Trombocitopenia autoimmune in gravidanza

La gravidanza nella maggior parte dei casi non esacerba la porpora trombocitopenica autoimmune, ma la trombocitopenia può influenzarne il decorso. Il 33% delle gravidanze in pazienti con trombocitopenia termina con un aborto spontaneo. Tuttavia, nella maggior parte delle donne, la gravidanza con trombocitopenia procede normalmente e durante il parto, se vengono prese le misure necessarie, il sanguinamento è raro. Un pericolo significativo minaccia un bambino che, anche nel periodo prenatale, presenta spesso segni di distruzione delle piastrine da parte degli anticorpi della madre che sono entrati nel corpo del bambino attraverso la placenta.

Con un corso calmo di trombocitopenia senza segni pronunciati di diatesi emorragica, nella maggior parte dei casi è possibile astenersi dall'uso di ormoni glucocorticosteroidi che minacciano lo sviluppo della patologia della corteccia surrenale in un bambino. Durante il parto in questi casi, è consigliabile utilizzare il prednisolone. Può essere prescritto pochi giorni prima del parto previsto, soprattutto se in precedenza gli ormoni glucocorticosteroidi davano un effetto buono, anche se instabile. Dopo il parto, la dose di prednisolone può essere ridotta sotto il controllo della conta piastrinica. A causa del fatto che gli anticorpi possono essere trovati nel latte e parzialmente assorbiti, si raccomanda di evitare l'allattamento al seno. La questione della rimozione della milza in questi casi viene risolta allo stesso modo di altri pazienti con porpora trombocitopenica.

Si ritiene che al fine di prevenire gravi lesioni in un bambino, che possono ulteriormente minacciare lo sviluppo della trombocitopenia, è consigliabile ricorrere al taglio cesareo.

Nei casi più gravi di porpora trombocitopenica, non suscettibili di trattamento prenatale con dosi adeguate di prednisolone, con grave sanguinamento in una donna, può sorgere la questione di due operazioni contemporaneamente: taglio cesareo e rimozione della milza. Tuttavia, il pericolo di tale interferenza è senza dubbio grande.

Caratteristiche del decorso e trattamento della porpora trombocitopenica nella tireotossicosi

Esistono numerose segnalazioni di una combinazione relativamente frequente di porpora trombocitopenica e tireotossicosi. Il disaccordo riguarda la relazione tra queste due malattie: se la trombocitopenia è una conseguenza della tireotossicosi o se queste due conseguenze sono della stessa causa. Vengono descritti la trombocitopenia che si è manifestata sullo sfondo di una grave tireotossicosi, nonché i casi in cui entrambi i processi si sono verificati contemporaneamente. Le manifestazioni cliniche della trombocitopenia possono variare da lievi a gravi.

In alcune pubblicazioni vi sono prove dell'efficacia del trattamento della porpora trombocitopenica con prednisolone sullo sfondo della tireotossicosi, sono descritti casi di rimozione riuscita della milza. Inoltre, ci sono informazioni sulla cura della porpora trombocitopenica dopo l'eliminazione della tireotossicosi. Sono descritti casi di effetto incompleto dalla rimozione della milza e il recupero dalla porpora trombocitopenica si è verificato dopo la rimozione della ghiandola tiroidea o il trattamento con iodio radioattivo.

Sebbene ci siano forti ragioni per suggerire un meccanismo autoimmune per la trombocitopenia nella tireotossicosi, non è escluso che possa essere eteroimmune.

Trombocitopenia da conflitto antigenico neonatale isoimmune

Se si verifica incompatibilità degli antigeni antipiastrinici di madre e figlio, quest'ultimo può sviluppare trombocitopenia da conflitto antigenico isoimmune.

La frequenza di occorrenza è di 1 caso ogni 5000 nati. Una caratteristica distintiva della trombocitopenia da conflitto antigenico da anemia emolitica dei neonati è che può manifestarsi, a differenza di quest'ultima, già durante la prima gravidanza.

I sintomi clinici della malattia possono comparire già nelle prime ore dopo la nascita. Ci sono piccole emorragie sugli arti e talvolta estesi lividi. In alcuni casi è stato osservato sanguinamento dal tratto digestivo. La letteratura descrive casi di emorragia nel cervello.

Il numero di piastrine diminuisce subito dopo la nascita. Nella maggior parte dei bambini con anticorpi materni, la conta piastrinica scende a 50-30 x 109/l. A volte la conta piastrinica diventa normale dopo 2-3 giorni, ma può rimanere bassa fino a 2-3 settimane. Il numero di megacariociti è normale o aumentato. Nel siero della madre possono essere rilevati anticorpi che causano l'agglutinazione ("incollaggio") delle piastrine del bambino. Più spesso, la madre viene immunizzata con un antigene situato sulla superficie delle piastrine del bambino o di suo padre, ma assente dalla madre.

La diagnosi differenziale viene effettuata principalmente con trombocitopenia neonatale associata alla penetrazione di autoanticorpi materni.

Il trattamento è sintomatico. Gli ormoni glucocorticosteroidi riducono in qualche modo la distruzione delle piastrine. In alcuni casi, l'exsanguinotrasfusione di piastrine aiuta.

Trombocitopenia neonatale transimmune associata alla penetrazione di autoanticorpi materni

Questa forma di porpora trombocitopenica si osserva nei neonati nati da madri con trombocitopenia autoimmune. Nel 34-75% di questi bambini, a seguito della penetrazione degli autoanticorpi attraverso la placenta, subito dopo la nascita, il livello delle piastrine diminuisce.

Il quadro clinico della malattia dipende dal grado di diminuzione del livello delle piastrine. Nella maggior parte dei casi rimane un sintomo di laboratorio che non dà manifestazioni cliniche. Se la diminuzione del numero di piastrine è significativa, i bambini sperimentano emorragie minori, lividi e raramente sanguinamento dal tratto gastrointestinale. Una manifestazione estremamente rara di questa patologia è un'emorragia nel cervello. La porpora in un bambino può svilupparsi poche ore dopo la nascita, ma più spesso - dopo 2-3 giorni.

Va notato che più grave è la porpora trombocitopenica nella madre, maggiore è il rischio di trombocitopenia nel bambino. La precedente rimozione della milza, anche se riuscita, non sempre previene la trombocitopenia nel neonato.

Il trattamento non è richiesto nella maggior parte dei casi. I segni clinici della malattia scompaiono gradualmente. Nelle forme gravi sono indicate le trasfusioni di scambio piastrinico. L'efficacia degli ormoni glucocorticosteroidi è controversa.

Trombocitopenia eteroimmune

Il termine "trombocitopenia eteroimmune" si riferisce a tale trombocitopenia, in cui vengono prodotti anticorpi contro un antigene estraneo situato sulla superficie delle piastrine. Un esempio di antigene estraneo sono i farmaci, i virus, è anche possibile sviluppare trombocitopenia a seguito di un cambiamento nella struttura antigenica delle piastrine, sotto l'influenza dell'esposizione virale.

Trombocitopenia da aptene indotta da farmaci

Per la prima volta questa malattia fu descritta nel 1865 da Vipan, poi nel 1926 Rosenthal descrisse il sanguinamento dopo aver assunto il chinino. Nel corso del tempo, sono stati stabiliti numerosi farmaci che abbastanza spesso sviluppano trombocitopenia aptenica: chinidina, digitossina, farmaci sulfanilamide, rifampicina, ipotiazide, sali d'oro.

Il quadro clinico della malattia di solito si sviluppa il 2-3 ° giorno dopo l'inizio del trattamento, i primi segni sono piccole emorragie, sanguinamento nasale e uterino. Il numero di piastrine è ridotto a singolo nella preparazione. Di solito il numero di megacariociti rientra nell'intervallo normale, in alcuni casi aumenta. È anche possibile una forte diminuzione del numero di megacariociti nel midollo osseo.

Nella maggior parte dei pazienti, 3-4 giorni dopo l'interruzione del farmaco, la conta piastrinica inizia ad aumentare.

La prognosi nella maggior parte dei casi è favorevole, tuttavia, durante il periodo di diminuzione del numero di piastrine, è possibile la formazione di un'emorragia cerebrale.

Il trattamento non è richiesto nella maggior parte dei casi. È necessario cancellare tutti i farmaci che possono essere apteni. A volte è necessario eseguire trasfusioni di scambio piastrinico dopo la plasmaferesi.

Trombocitopenia eteroimmune causata da infezione virale

La trombocitopenia da aptene reversibile causata da infezione virale è più comune nei bambini. Di solito si verificano 2-3 settimane dopo l'inizio di un'infezione virale. Di norma, la malattia inizia dopo aver sofferto di morbillo, varicella, rosolia. In casi più rari, la trombocitopenia eteroimmune si sviluppa sullo sfondo dell'influenza e dell'infezione da adenovirus. A volte la trombocitopenia lieve è causata dalla mononucleosi infettiva e dalla vaccinazione.

Nella maggior parte dei casi della malattia si forma un meccanismo immunitario per la distruzione delle piastrine. Innanzitutto, il virus viene fissato sulla superficie delle piastrine, il che porta alla distruzione delle cellule sotto l'influenza di anticorpi antivirali. In secondo luogo, esiste la possibilità di cambiamenti nella struttura antigenica delle piastrine sotto l'influenza del virus

agente. Inoltre, la distruzione delle piastrine è possibile a causa della loro aggregazione attorno a un virus o altro microbo patogeno associato agli anticorpi. Nella mononucleosi infettiva, sotto l'influenza del virus, la struttura dei linfociti cambia, causando la produzione di anticorpi contro le cellule del corpo.

La trombocitopenia causata da un'infezione virale inizia in modo acuto e si manifesta con piccole emorragie, lividi, sanguinamento gastrico e renale. Il numero di piastrine è ridotto a 20 x 109/le meno. Si trovano grandi piastrine. Il numero di megacariociti aumenta. La durata della vita delle piastrine si riduce e aumenta la formazione di piastrine per unità di tempo.

Il trattamento ormonale è prescritto quando vi sono manifestazioni cliniche pronunciate della malattia e una forte diminuzione del livello delle piastrine. Le trasfusioni di piastrine nella maggior parte dei pazienti sono inefficaci, ma sono stati descritti casi isolati in cui la trasfusione di grandi quantità di piastrine ha portato a un risultato positivo.

La prognosi per la maggior parte dei pazienti è buona. Il recupero completo avviene in 2,5-4 settimane. Se la malattia ha un decorso cronico e periodicamente peggiora, allora si può pensare non a una forma eteroimmune, ma a una forma autoimmune della patologia in questione.

Porpora idiopatica trombocitopenica

ICD-10: D69.3

Informazione Generale

Porpora trombocitopenica idiopatica(malattia di Werlhof) è una malattia di eziologia poco chiara, caratterizzata dallo sviluppo di trombocitopenia e sindrome emorragica.

Epidemiologia
La prevalenza della porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti e nei bambini varia dall'1 al 13% per 100.000 persone. L'età predominante è fino a 14 anni. Il genere predominante è il femminile.

Eziologia
Non finalizzato. Esiste una connessione con un'infezione virale o, meno comunemente, con un'infezione batterica, con l'uso di farmaci (chinidina, indometacina, butadione, sulfonamidi, diuretici orali: tiazidici, furosemide).

Patogenesi
La porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata da una maggiore distruzione delle piastrine, che è probabilmente dovuta alla formazione di anticorpi contro i loro antigeni di membrana. Gli autoanticorpi (solitamente della classe IgG) specifici per le glicoproteine ​​della membrana piastrinica si legano alle membrane delle piastrine circolanti. Le piastrine rivestite con autoanticorpi sono fagocitate dai macrofagi. Il sito principale per la produzione di anticorpi antipiastrinici è la milza. Serve anche come sito principale per la distruzione delle piastrine cariche di anticorpi. L'aspettativa di vita delle piastrine nella trombocitopenia idiopatica è ridotta a diverse ore, mentre normalmente è di 8-10 giorni. Se i megacariociti del midollo osseo non sono in grado di aumentare la produzione e mantenere un numero normale di piastrine circolanti, si sviluppano trombocitopenia e porpora.
Descritto porpora ereditaria trombocitopenica autoimmune idiopatica, manifestato da sindrome emorragica, trombocitopenia, presenza di anticorpi contro le piastrine.
Patologia del midollo osseo: iperplasia degli elementi megacariocitici. Il numero di megacariociti maturi è aumentato, tra i quali predominano le cellule con un grande nucleo e un ampio citoplasma, da cui le piastrine vengono attivamente "tagliate".

Classificazione

Con il flusso: acuto (meno di 6 mesi), cronico (più di 6 mesi).
Periodi di malattia:
- periodo di esacerbazione (crisi);
- remissione clinica;
- remissione clinica ed ematologica.

Diagnostica

L'esordio acuto con sindrome emorragica è caratteristico. È possibile aumentare la temperatura del corpo a valori subfebrilny. Le condizioni del paziente sono spesso significative
non cambia. Eruzione petecchiale-ecchimotica localizzata su glutei, interno coscia, torace, viso. Possibile sanguinamento dalle mucose. Il più comune è il sangue dal naso intenso; nelle ragazze della pubertà - sanguinamento uterino. Il sanguinamento interno è estremamente raro. Un sintomo di pizzicamento positivo è possibile anche nella fase di remissione clinica.
I bambini possono sviluppare la malattia poco dopo essersi ripresi da infezioni delle vie respiratorie superiori o altre infezioni virali. Negli adulti, l'esordio può essere acuto, con un improvviso calo delle piastrine e sanguinamento, ma più spesso c'è una storia di mestruazioni abbondanti e prolungate e una tendenza alla formazione di lividi.

Test di laboratorio obbligatori
nel sangue periferico- trombocitopenia isolata. Il numero di eritrociti, il livello di emoglobina e il numero di reticolociti non vengono modificati. Con una massiccia perdita di sangue- reticolocitosi e anemia ipocromica (microcitica). Il numero di leucociti, la formula dei leucociti non viene modificata. La VES è generalmente elevata. Aumentata la durata dell'emorragia di Duke. Il tempo di coagulazione secondo il metodo Lee-White rientra nell'intervallo normale. La retrazione del coagulo di sangue è ridotta.
Immunogramma: un aumento del contenuto di immunocomplessi circolanti, è possibile identificare specifici anticorpi antipiastrinici.
Mielogramma: un aumento del numero di megacariociti.

Diagnosi differenziale
Una diminuzione isolata del numero di piastrine nel sangue periferico, oltre alla trombocitopenia idiopatica, può essere osservata nel lupus eritematoso sistemico, nei linfomi e nella variante aleucemica della leucemia acuta.

Trattamento

La tattica dipende dall'età, dalla gravità delle condizioni del paziente e dal decorso previsto della malattia. Con grave trombocitopenia - riposo a letto.
Con sanguinamento - acido aminocaproico, agenti emostatici per uso topico, trasfusione di massa piastrinica, con sangue dal naso intenso - tamponamento nasale. Con sanguinamento uterino - ossitocina (come prescritto da un ginecologo).
L'appuntamento di preparazioni antihistaminic è mostrato.
L'insorgenza di sanguinamento nella porpora trombocitopenica idiopatica cronica sia acuta che clinicamente grave (conta piastrinica - 0,05x10 9 / l) è un'indicazione per la nomina di glucocorticoidi. Assegna corsi, ad esempio, prednisolone 2-3 mg / kg / die per 5-7 giorni, con pause di 5-7 giorni. Il contenuto delle piastrine inizia a salire 5-6 giorni dopo l'inizio del trattamento. Indicazione per la cancellazione - remissione clinica ed ematologica entro il primo giorno del corso successivo. Con la conservazione della trombocitopenia e l'assenza di sindrome emorragica, la terapia viene interrotta dopo 4-5 cicli.
È anche possibile bloccare la fagocitosi con normali immunoglobuline per via endovenosa. L'infusione endovenosa di IgG è un metodo nuovo ed efficace per aumentare il numero di piastrine in un attacco acuto. Gli anticorpi bloccano i recettori Fc dei fagociti, che svolgono un ruolo importante nelle reazioni citotossiche antipiastriniche. Una nuova metodica di terapia della porpora trombocitopenica idiopatica refrattaria, che ha dato risultati preliminari incoraggianti, è la plasmaferesi mediante colonna di proteine ​​stafilococciche.
Nel trattamento degli immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide, vincristina, vinblastina, ecc.) - l'efficacia è dubbia.

Chirurgia
La splenectomia è indicata nella forma cronica con grave sanguinamento con terapia conservativa infruttuosa. La splenectomia non è sempre curata.

Osservazione
Nella fase di remissione clinica - controllo del contenuto delle piastrine una volta al mese. Con la durata della remissione clinica ed ematologica (più di 5 anni), il paziente viene cancellato dal registro.

Raccomandazioni
Osservazione da parte di un ematologo nel luogo di residenza. Il trattamento fisioterapico, l'insolazione, l'uso di acido acetilsalicilico, carbenicillina sono controindicati. L'attività fisica e lo sport dovrebbero essere esclusi. Registrazione della disabilità - con cronicità persistente della malattia.

Complicazioni
Emorragia nel SNC. Anemia postemorragica grave.

Corso e previsione
La maggior parte dei pazienti (80-90%) guarisce da sola entro 1-6 mesi. La mortalità nell'ITP è inferiore all'1%. Le cause della morte sono state emorragie nel sistema nervoso centrale, grave anemia post-emorragica.

Le piastrine sono cellule speciali responsabile dell'emostasi- un sistema complesso per mantenere il sangue allo stato liquido e fermare il sanguinamento se l'integrità dei vasi è danneggiata. Per il normale corso di questi processi nel corpo, deve essere mantenuta una certa concentrazione di piastrine. Se il loro livello è disturbato, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immunitaria. Questa è una grave malattia del sangue che può portare a una seria minaccia per la salute e la vita del paziente e pertanto richiede una diagnosi e una terapia tempestive.

Il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immunitaria è la distruzione delle piastrine da parte di anticorpi specifici che si producono nel corpo umano. Dopo la loro comparsa, l'aspettativa di vita delle cellule si riduce a diverse ore invece di 7-10 giorni: iniziano a "aderire insieme", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono i piccoli vasi sanguigni. Ciò aumenta la permeabilità delle pareti vascolari e il sangue fuoriesce facilmente, con conseguente formazione di ematomi sottocutanei o sanguinamento esterno.