Se non ci sono abbastanza proteine ​​​​nel corpo. Carenza di proteine

Le proteine ​​sono una delle sostanze più essenziali nel corpo umano. Se circa carenza vitaminica e minerali, ricordiamo quasi ogni primavera, attribuendo la malinconia e la stanchezza alla "avitaminosi", quindi pensiamo poco al fatto che molti problemi di salute possono essere associati a una carenza di proteine ​​\u200b\u200bdi alta qualità.

Molti dicono che le proteine ​​​​sono un prodotto pesante e dovrebbero essere consumate in modo limitato. E alcuni non lo mangiano affatto - e sembra che non stia succedendo niente di male. Tuttavia, le proteine ​​nel corpo svolgono funzioni vitali che nessun altro elemento può svolgere.

Perché sono necessarie le proteine?

Le proteine ​​sono la base per costruire il corpo. Le proteine ​​costituiscono i muscoli, i tessuti, gli organi interni, le cellule del sangue, i corpi immunitari, così come i capelli, le unghie, le cellule e le proteine ​​della pelle.

Proteine ​​alimentari nel corpo intestini smontato ai "mattoni" di amminoacidi. Gli amminoacidi vanno a fegato per la costruzione e la sintesi delle proteine ​​del corpo, ma nel corpo ci sono alcuni amminoacidi che il corpo stesso può produrre, e alcuni devono provenire solo dall'esterno. Si tratta di acidi essenziali, ma solo le proteine ​​animali li contengono; nelle proteine ​​vegetali l'insieme degli amminoacidi è più povero, quindi non sono considerate complete.

Un'altra funzione importante della proteina è la sua funzione enzimatica e metabolica. La maggior parte degli enzimi e ormoni - è una proteina pura o una combinazione di proteine ​​con altre sostanze (ioni metallici, grassi, vitamine). Con una mancanza di proteine, alcuni tipi di metabolismo possono soffrire, questo è particolarmente evidente con diete restrittive a basso contenuto proteico.

Inoltre, le proteine ​​​​svolgono una funzione di trasporto, cioè trasportano sostanze importanti dentro e fuori le cellule: ioni, sostanze nutritive e altre sostanze. Le proteine ​​proteggono il nostro corpo dalle infezioni, poiché gli anticorpi e le proteine ​​protettive della mucosa sono molecole proteiche.

Le proteine ​​​​sostengono la nostra giovinezza e bellezza - e questo è dovuto al tempestivo rinnovamento delle molecole di collagene ed elastina, che prevengono la disidratazione, l'invecchiamento della nostra pelle e prevengono la formazione di rughe.

Come determinare se hai una carenza di proteine?

Mancanza di proteine ​​nel corpo

1. Guardati allo specchio. Se hai muscoli flaccidi, pelle cadente, rughe sul viso e non hai ancora trent'anni, hai sicuramente problemi con il metabolismo delle proteine. Se ti alleni attivamente, mentre praticamente non consumi proteine, osservando veloce o diete a basso contenuto proteico - hai anche problemi con il metabolismo delle proteine. Dovresti rivedere la tua dieta se sei più del 25% in sovrappeso e se lo sei obesità - e ancora di più. Con una mancanza di proteine, il metabolismo rallenta, il che riduce l'attività di enzimi e ormoni, e questo alla fine porta alla perdita di massa muscolare e invece a una serie di grassi.
2. Considera la tua pelle, unghie e capelli, qual è la loro condizione? Sono quasi interamente di origine proteica e, quando è carente, ne soffrono gravemente. Se il corpo vive in condizioni di carenza proteica cronica, flaccidità e pallore della pelle, compaiono i suoi difetti, i capelli fragili, le unghie esfolianti e che crescono male.
3. Problemi immunitari - frequenti raffreddori, allergie, dermatite ed eruzioni pustolose. Fondamentalmente, sono anche associati a carenza di proteine, le cellule immunitarie e gli anticorpi semplicemente non hanno nulla da cui costruire.
4. Potrebbero esserci disturbi digestivi stipsi , malessere generale, affaticamento, scarsa resistenza allo stress.

Come ricostituire le riserve di proteine

Per evitare problemi di fame proteica e disturbi associati alla mancanza di proteine ​​\u200b\u200bnel corpo, è necessario adottare una serie di misure preventive, principalmente legate all'alimentazione e allo stile di vita.

1. Rivedi criticamente la tua dieta

Potresti pensare di mangiare molta carne, ma in realtà questi prodotti contengono pochissime proteine ​​​​alimentari di qualità (o per niente). Relativamente classificati come carne e prodotti a base di carne sono prodotti tradizionali della nostra tavola come:

• salsicce bollite o affumicate, salsicce e salsicce, anche prodotte secondo GOST. Le proteine ​​\u200b\u200bin esse contenute sono estremamente piccole per la piena fornitura del corpo.
• semilavorati con "carne", cotolette da negozio, gnocchi. Il ruolo della carne è svolto dalle proteine ​​\u200b\u200bdella soia e dagli aromi.
• prosciutti affumicati, stinco, rotoli eccetera. La carne lì subisce trattamenti termici o di marinatura, ne risente anche la qualità. Non si sa nemmeno dove, come e da quale carne sia stata preparata, se siano state osservate norme sanitarie elementari.

Occasionalmente puoi goderti questi alimenti come una varietà, ma non dovresti usarli spesso, specialmente come fonte di proteine!

Se decidi di perdere peso o costruire muscoli, il fabbisogno proteico del tuo corpo aumenta notevolmente.

Senza abbastanza proteine, gli obiettivi desiderati non possono essere raggiunti. Lo sai e ti appoggi attivamente alle proteine. Ma, ahimè, non accade un miracolo: il peso è radicato sul posto ei muscoli non hanno nemmeno intenzione di crescere.

Molto probabilmente, il motivo non è la mancanza di proteine, ma il loro scarso assorbimento da parte del tuo corpo. Quindi cosa stai facendo in modo che la proteina in arrivo non sia completamente assorbita? Scopriamolo e lavoriamo sui bug ...

Di quante proteine ​​hai bisogno al giorno e quali dovrebbero essere?

Se non conduci uno stile di vita attivo, non hai un eccesso di peso che vuoi perdere e non persegui l'obiettivo di acquisire un bel sollievo corporeo e una buona massa muscolare, allora è sufficiente mangiare 1 g di proteine ​​​​al giorno per ogni kg di peso corporeo.

Allo stesso tempo, qualsiasi consulente nutrizionale che abbia completato corsi di dietetica,
sa - con un maggiore sforzo fisico, un allenamento regolare e nel processo di correzione del peso, le proteine ​​\u200b\u200bhanno bisogno di molto di più. Di norma, 1,5-2 g di proteine ​​\u200b\u200bsono sufficienti per ogni kg di peso corporeo.

Non dovresti nemmeno esagerare con le proteine, poiché sono difficili da digerire per il corpo e possono portare a difficoltà digestive, per non parlare di problemi più gravi, in particolare la gotta.

Vale anche la pena notare qui che la proteina è preziosa non in sé, ma negli amminoacidi in essa contenuti, che vengono rilasciati durante la digestione delle proteine. Le proteine ​​animali hanno la più grande varietà di aminoacidi, motivo per cui i vegetariani devono lavorare sodo per trovare un sostituto adeguato delle proteine ​​animali.

E la quantità di proteine ​​\u200b\u200bnegli alimenti vegetali è molto inferiore rispetto ai prodotti animali. Se le stesse lenticchie, fagioli e grano saraceno contengono solo 10-20 g di proteine ​​​​per 100 g di peso secco, il pollo contiene 25 g di proteine ​​​​per 100 g.

Da qui la conclusione: se sei vegetariano, monitora attentamente l'assunzione di proteine ​​\u200b\u200bdai cibi vegetali (ottieni la quantità di proteine ​​\u200b\u200baumentando il consumo di cereali e legumi contenenti proteine) e la composizione aminoacidica della proteina può essere diversificata introducendo latticini e prodotti a base di latte acido nella dieta.

Errori che causano uno scarso assorbimento delle proteine

Abbiamo capito la quantità di proteine ​​necessarie, ora è il momento di parlare
sull'assorbimento delle proteine. Come dimostra la pratica, è in questa fase che commettiamo i principali errori nell'alimentazione.

Spesso al corpo mancano le proteine, non perché ne mangiamo poche, ma perché il nostro corpo non riesce ad assorbire le proteine ​​come dovrebbe.

Errore n. 1. Troppe proteine ​​in un pasto

Nella ricerca dell'abbondanza di proteine, spesso commettiamo un errore comune: mangiamo troppe proteine ​​in un solo pasto. E allo stesso tempo discutiamo qualcosa del genere: "poiché per dimagrire (crescita muscolare) è necessario aumentare la quantità di cibo proteico, allora mangerò proteine ​​​​il più possibile". Ecco da dove provengono le frittate di 4 uova, 2 enormi costolette di pollo su un piatto e infiniti yogurt di ricotta.

La ricerca di una corretta alimentazione è, ovviamente, buona, ma tutto ha il suo limite. Ricorda che in un pasto il nostro corpo non è in grado di assorbire più di 35 g di proteine. Pertanto, non ha senso mangiare una porzione di proteine ​​\u200b\u200bdi mezza giornata alla volta, rallegrandosi per l'eccessivo adempimento del piano.

Inoltre, un eccesso di proteine ​​in un piatto influisce negativamente sulla digestione: il corpo non riesce a digerire molte proteine ​​e la loro parte non digerita inizia a marcire nello stomaco. Da qui stitichezza, aumento dell'acetone e "ciao" dal pancreas sotto forma di pesantezza e disagio regolari.

Errore n. 2. eccesso di cibo regolare

Non c'è niente di peggio per la digestione delle proteine ​​che lanciarne una quantità sproporzionata nello stomaco. quantità di cibo. Se vuoi cancellare una volta per tutte tutti i risultati nel consumo di proteine, inizia a mangiare raramente e in grandi quantità.

Le scuse per una routine quotidiana difficile, i lavori urgenti al lavoro e l'occupazione eterna non influiscono in alcun modo sull'attività digestiva del tuo stomaco. A lui profondamente non importa quanto sei impegnato, lo stomaco digerisce esattamente quanto c'è abbastanza succo gastrico ed enzimi secreti dal pancreas.

Pertanto, sull'opzione di mangiare 2 volte al giorno per mezzo chilo di cibo, dimentica subito. I nutrizionisti non invano promuovono l'alimentazione frazionata (4-5 volte al giorno), poiché è sotto questo regime che il cibo viene digerito meglio, e in particolare gli alimenti proteici. Allenati a mangiare più spesso, ma meno, e tutto funzionerà subito.

Errore n. 3. Proteine ​​indigeribili in grandi quantità

Il nostro corpo assorbe diversi tipi di proteine ​​in modi diversi. Ci sono proteine ​​​​facilmente digeribili dallo stomaco e ci sono quelle difficili da digerire. Pertanto, non mangiare mai molte proteine ​​​​indigeste in una volta!

Ricorda che le uova di gallina sono lo standard del cibo proteico. Sono facilmente digeriti dal corpo. Le proteine ​​​​leggere includono anche ricotta a basso contenuto di grassi, latticini a basso contenuto di grassi e prodotti a base di latte acido, filetti di pollo, tacchino e coniglio.

Non caricare il tuo corpo con proteine ​​​​pesanti, soprattutto di notte, quando anche lo stomaco ha bisogno di riposare.

Errore n. 4. Eliminazione completa del grasso

Naturalmente, i cibi grassi apportano molte calorie e sono difficili da digerire per lo stomaco.
Tuttavia, anche eliminare completamente il grasso non è un'opzione.

Se ti privi di grasso, non solo guadagnerai problemi ormonali, problemi di pelle e capelli, ma complicherai anche il processo di digestione delle proteine.

Il fatto è che i prodotti della sintesi proteica - metaboliti contenenti ferro e mioglobina vengono escreti dal corpo solo attraverso il fegato insieme alla bile. Affinché il fegato funzioni in modo efficace, ha bisogno di grassi coleretici, che si trovano nell'olio di oliva, di sesamo e di girasole spremuto a crudo.

Senza grassi adeguati, il fegato non sarà in grado di espellere i prodotti della sintesi proteica con la bile, di conseguenza si svilupperà la malattia del calcoli biliari. È per questo motivo che i consulenti nutrizionisti consigliano di includere i grassi giusti nella dieta e di privilegiare i grassi di origine vegetale.

Errore n. 5. Quantità insufficiente di acqua nella dieta

Il mancato rispetto del corretto regime di consumo porta a molti problemi, incluso il deterioramento dell'assorbimento delle proteine. Senza la giusta quantità di acqua, la digestione delle proteine ​​diventa difficile.

Ricorda che una persona dovrebbe bere 30-40 ml di acqua al giorno per ogni kg di peso corporeo. Nella stagione calda e con una maggiore attività fisica, questa quantità aumenta di altri 500-800 ml al giorno.

Allo stesso tempo, devi bere acqua mezz'ora prima di un pasto o un'ora dopo un pasto. Bere acqua o altri liquidi durante i pasti diluisce i succhi gastrici e compromette la digestione del cibo. Il cibo proteico è già difficile da digerire, quindi, in condizioni digestive sfavorevoli, le previsioni sull'assorbimento delle proteine ​​​​saranno molto tristi.

Errore #6. La compagnia sbagliata per le proteine

Per una migliore digeribilità delle proteine, devono essere abbinate alle verdure. Le verdure contengono
fibre ed enzimi che aiutano il corpo a digerire meglio le proteine.

Ecco perché in molti paesi europei le insalate tradizionali contengono cibi proteici leggeri (pollo, tacchino, pesce, uova) abbinati a verdure e insalate in foglia, mentre i piatti di carne e pesce sono serviti con un contorno di verdure.

Combina cibi proteici con verdure e la digestione delle proteine ​​​​sarà notevolmente facilitata.

Ora conosci i principali errori che interferiscono con la digestione delle proteine, il che significa che non li farai più (lo speriamo davvero!). Buona fortuna con la tua dieta sana!

Ti è piaciuto questo articolo? Quindi non dimenticare di darci un ringraziamento e di scrivere nei commenti su quale argomento vorresti leggere l'articolo.

Le proteine ​​sono il materiale principale per le cellule del corpo. Prende parte a tutti i processi in corso, ma svolge un ruolo speciale nella struttura del tessuto muscolare. Le proteine ​​sono costituite da aminoacidi legati insieme come perline. Questa è una delle sostanze più importanti, la cui carenza porta allo sviluppo di gravi malattie. La carenza di proteine ​​non è rara. Allo stesso tempo, c'è un effetto negativo su tutto il corpo: l'immunità diminuisce, la capacità lavorativa, la memoria, l'assorbimento dei nutrienti, così come il lavoro del cuore e del fegato peggiorano.

Le proteine ​​\u200b\u200bnon vengono immagazzinate "di riserva", poiché quasi tutte vengono utilizzate per i bisogni dell'organismo, e quindi non ce n'è in eccesso. Durante l'esercizio, l'assunzione di proteine ​​aiuta a costruire la massa muscolare. Ma se una persona non lavora fisicamente e non fa sport, la proteina si trasforma in grasso.

Le proteine ​​\u200b\u200bentrano nel corpo solo con il cibo, non possono essere sintetizzate da carboidrati e grassi, ma da esse si possono ottenere alcuni grassi e carboidrati. Le proteine ​​sono anche l'unica fonte di azoto per il corpo.

Le proteine ​​sono di origine vegetale e animale. Le proteine ​​animali sono più preziose per il corpo, perché sono molto simili alle proteine ​​del corpo umano.

Le proteine ​​​​vengono assorbite a lungo dall'organismo, sono anche in grado di estendere la digeribilità dei carboidrati, in modo da mantenere un livello sufficiente di zucchero nel sangue. E la stabilità dei livelli di zucchero nel sangue è uno dei fattori più importanti nella lotta alla fame.

Il tasso di assunzione di proteine

Per la normale funzionalità del corpo, una persona deve consumare almeno 1,5 grammi di proteine ​​​​per chilogrammo del suo peso al giorno. Allo stesso tempo, due terzi dovrebbero essere proteine ​​​​di origine vegetale e un terzo - proteine ​​​​animali.

Segni di carenza proteica nel corpo

Uno dei segni della mancanza di proteine, vitamine e importanti oligoelementi nel corpo è la comparsa di macchie bianche sulle unghie. Come sapete, le proteine ​​​​sono un materiale da costruzione per quasi tutte le strutture del corpo umano. Con la sua carenza, l'efficienza diminuisce, i capelli diventano più sottili, le unghie crescono lentamente e possono delaminarsi, la pelle perde elasticità, diventa grigio-pallida e ruvida.

Si sviluppano anche cambiamenti distruttivi nei muscoli (atrofia), nelle articolazioni, nelle ossa e in altri sistemi e organi interni. Poiché le cellule del sistema immunitario sono costituite da proteine, la sua carenza influisce sullo stato del sistema immunitario e sopprime la sua normale funzionalità. Di conseguenza, le macchie bianche sulle unghie sono un segno di una serie di patologie nel corpo, la cui causa principale è una carenza di vitamine, proteine ​​e oligoelementi come calcio, selenio, zinco e ferro.

La carenza di proteine ​​​​può anche manifestarsi con esacerbazioni di malattie croniche e il frequente verificarsi di raffreddori (ARVI e ARI).

Con una mancanza di proteine, anche il metabolismo, il lavoro del sistema endocrino e nervoso, l'intestino tenue e il pancreas sono disturbati.

Cause di carenza proteica nel corpo

La causa principale della carenza di proteine ​​​​nel corpo è il suo apporto insufficiente con il cibo. Questo è spesso notato nelle ragazze che amano varie diete con un apporto proteico limitato, sebbene sia essenziale per il corpo.

La mancanza di proteine ​​​​e oligoelementi si osserva anche nelle persone malnutrite e deboli che soffrono di gravi patologie somatiche.

Sfortunatamente, non esiste un esame del sangue speciale per determinare la mancanza di proteine, ma la sua carenza può essere giudicata da un livello ridotto di emoglobina nel sangue e livelli ridotti di immunoglobuline, che sono proteine ​​​​nella loro struttura.

Come prevenire la carenza di proteine ​​​​nel corpo?

La migliore prevenzione della mancanza di proteine, vitamine e minerali nel corpo è una dieta varia ed equilibrata. È necessario introdurre nella dieta quotidiana latticini, uova, pesce di mare, carne, frutta, verdura. Anche le proteine ​​​​vegetali, che si trovano negli spinaci, nelle verdure e nei legumi, non dovrebbero essere ignorate.

Questa malattia è caratterizzata da una carenza dell'enzima epatico fenilalanina idrossilasi (un altro nome per il quale è fenilalanina-4-monoossigenasi). Questo enzima catalizza la conversione dell'aminoacido fenilalanina ("Phe") in tirosina.Nel deficit di fenilalanina idrossilasi, la fenilalanina non viene scomposta ma si accumula e viene convertita in acido fenilpiruvico, che si trova nelle urine in questa malattia.

Dalla prima descrizione della malattia, molti nuovi trattamenti e oggi la malattia può essere controllata praticamente senza effetti collaterali o inconvenienti associati al trattamento.Tuttavia, se disturbo non trattato, quindi la sua progressione può portare a vari problemi, soprattutto con sistema nervoso e cervello in particolare, che a sua volta porta a ritardo mentale, danni cerebrali e provoca la comparsa di crisi epilettiche.

In precedenza, la PKU veniva trattata limitando l'uso di fenilalanina. Tuttavia, secondo recenti studi, la dieta da sola potrebbe non essere sufficiente a superare tutti gli effetti negativi della malattia. Trattamento ottimale è quello di abbassare il livello di fenilalanina a un livello sicuro e include il monitoraggio costante della nutrizione e dello sviluppo cognitivo. L'abbassamento dei livelli di fenilalanina può essere ottenuto attraverso l'uso combinato di alimenti a basso contenuto di fenilalanina e integratori proteici. Allo stato attuale non esistono cure efficaci per questa malattia, tuttavia esistono alcuni farmaci progettati per eliminare i sintomi, ma l'effetto positivo del loro uso è individuale in ogni singolo caso.

Di solito, la fenilchetonuria viene determinata durante il processo e durante gli studi genetici. Esistono cliniche specializzate per i pazienti con fenilchetonuria in tutto il mondo, è in esse che forniscono assistenza costante ai pazienti, controllano il livello di fenilalanina, lo sviluppo mentale dei pazienti e forniscono un'alimentazione ottimale.

Storia
La fenilchetonuria fu scoperta per la prima volta da un medico norvegese Ivar Asbjorn Abbattimento (Ivar Asbjørn Følling) nel 1934 quando notò che l'iperfenilalaninemia (HPA) provoca ritardo mentale. In Norvegia, fenilchetonuria, noto come Malattia di Felling. Dott. Felling è stato uno dei primi medici a utilizzare analisi chimiche dettagliate nello studio della malattia. La sua cura e precisione nell'analizzare l'urina del fratello e della sorella malati portarono molti altri medici (che operavano vicino a Oslo) a chiedergli di analizzare la composizione dell'urina dei loro pazienti. Durante questi studi, ha trovato la stessa sostanza nelle urine di otto pazienti. Per analizzare la sostanza trovata, è stato necessario condurre uno studio più approfondito e un'analisi chimica elementare. Dopo aver condotto vari esperimenti, Felling ha rivelato la presenza di reazioni caratteristiche di benzaldeide e acido benzoico, che gli ha permesso di presumere che la sostanza in esame contenga un anello benzenico. Ulteriori test hanno dimostrato che il punto di fusione della sostanza in esame era lo stesso di quello dell'acido fenilpiruvico, che indicava precisamente la sua presenza nelle urine. Pertanto, l'attenta ricerca di questo scienziato ha ispirato molti altri ricercatori a condurre studi dettagliati simili nello studio di altri disturbi.

Screening, segni e sintomi
Solitamente utilizzato per rilevare la PKU cromatografia liquida ad alta prestazione (HPLC), ma alcune cliniche usano ancora Prova di Gutri(precedentemente utilizzato nel programma nazionale di screening biochimico). Nei paesi sviluppati, la ricerca sulla PKU viene condotta nei bambini, subito dopo la nascita.

Se il bambino non viene sottoposto alla consueta procedura, che di solito viene eseguita 6-14 giorni dopo la nascita (utilizzando campioni di sangue prelevati dal tallone del neonato), allora le prime manifestazioni della malattia possono esserci convulsioni, albinismo (capelli e pelle molto chiari), "odore di muffa" di sudore e urina del bambino (dovuto alla presenza di fenilacetato, uno dei chetoni prodotti). Per confermare o confutare la diagnosi, all'età di 2 settimane, è necessario riesaminare.

I neonati con fenilchetonuria non presentano anomalie visibili alla nascita, ma se non vengono adeguatamente trattati fin dall'inizio, non si sviluppano correttamente e sperimentano anche un progressivo deterioramento dell'attività cerebrale (e, di conseguenza, dello sviluppo). Ulteriore principali segni clinici sono: iperattività, anomalie dell'elettroencefalogramma (EEG), crisi epilettiche e difficoltà di apprendimento. L'odore di pelle, capelli, sudore e urina (attraverso l'accumulo di fenilacetato) ricorda l'odore di un topo (muffa). Inoltre, molti pazienti presentano ipopigmentazione e spesso sviluppano eczema.

I bambini a cui è stata diagnosticata la malattia e che hanno iniziato il trattamento subito dopo la nascita hanno molte meno probabilità di sviluppare problemi neurologici, ritardo mentale o convulsioni. Sebbene a volte possano verificarsi anche tali disturbi clinici.

Fisiopatologia
PKU classica , di solito si verifica in connessione con la codifica dell'enzima fenilalanina idrossilasi (PAH). Questo enzima assicura la conversione dell'amminoacido fenilalanina in altri composti importanti per il corpo. Tuttavia, la fenilchetonuria può verificarsi anche a causa di altre mutazioni non associate al gene PAH. Questo è un esempio di eterogeneità genetica non alelica.

PKU classica
Il gene PAH è a 12 (è 12q22-q24.1). È noto che più di 400 mutazioni di questo gene causano varie malattie. La disfunzione della PAH è una delle principali cause di tutta una serie di malattie, tra cui la fenilchetonuria classica (PKU) e l'iperfenilalaninemia (una malattia meno grave dovuta all'accumulo di fenilalanina).

PKU è una malattia genetica autosomica recessiva. Ciò significa che, affinché un bambino erediti la malattia, deve ereditare una copia mutata del gene da ciascun genitore. Cioè, i genitori devono essere portatori di questi geni difettosi. Tuttavia, se solo un genitore è portatore e l'altro ha entrambe le copie normali del gene, è probabile che il bambino possa nascere completamente sano.

La fenilchetonuria può verificarsi anche nei topi, ampiamente utilizzati negli studi su vari farmaci per il trattamento della PKU. Recentemente è stata stabilita la sequenza del genoma del macaco, nello studio del quale gli scienziati hanno scoperto che il gene che codifica per la fenilalanina idrossilasi ha la stessa sequenza del gene che nell'uomo è responsabile dell'insorgenza della PKU.

Iperfenilalaninemia associata a deficit di tetraidrobiopterina
Curiosamente, un'altra forma di iperfenilalanemia, che è molto rara e si verifica quando il gene PAH funziona normalmente, ma ci sono alcune carenze nei processi di biosintesi o riciclaggio del cofattore tetraidrobiopterina (BH4). Questo cofattore è necessario nel corpo per il normale funzionamento dell'enzima fenilalanina-4-monoossigenasi. Un coenzima chiamato biopterina può essere usato per trattare questo disturbo.

In modo da impostare le differenze tra i due disturbi sopra descritti, è necessario determinare il livello di dopamina nel corpo. Come già notato, la tetraidrobiopterina è necessaria per la conversione della fenilalanina in tirosina, ma inoltre svolge un ruolo molto importante nella conversione della tirosina in diidrossifenilalanina (una riduzione della dopa, che è catalizzata dall'enzima tirosina idroskylasi), che in turn è un precursore della dopamina. Se il livello di dopamina nel corpo è basso, il livello di prolattina aumenta. È questo processo che è caratteristico dell'iperfenilalaninemia associata al deficit di tetraidrobiopterina, mentre nella PKU classica il livello di prolattina rimane normale. Il deficit di tetraidrobiopterina può essere causato da mutazioni in quattro diversi geni. Secondo i nomi di cui vengono chiamati i tipi di malattia. Questo:HPABH4A, HPABH4B, HPABH4C e HPABH4D.

passaggio metabolico
Normalmente, l'enzima fenilalanina idrossilasi è coinvolto nella conversione dell'amminoacido fenilalanina nell'amminoacido tirosina. Se questa trasformazione non si verifica, la fenilalanina si accumula nel corpo e, di conseguenza, si verifica una carenza di tirosina. Quantità eccessive di fenilalanina possono essere rapidamente degradate in fenilchetoni durante la transaminazione del glutammato. metaboliti, che si formano in questa reazione sono: acido fenilacetico, acido fenilpiruvico e feniletilammina. Ecco perché per una corretta diagnosi di fenilchetonuria è necessario determinare il livello di fenilalanina nel sangue, ma se è elevato e ci sono fenilchetoni nelle urine, allora la diagnosi è chiara.

fenilalanina è un grande amminoacido neutro (LNAA). Questi amminoacidi "competono" tra loro per il trasporto barriera emato-encefalica (BBB) ​​​​utilizzando il sistema di trasporto attivo di grandi amminoacidi neutri (trasportatore neutro) (grande trasportatore di amminoacidi neutri, LNAAT). Un aumento del livello di fenilalanina nel sangue, rispettivamente, ne aumenta la quantità nel trasportatore. Il che, a sua volta, porta al fatto che il livello di altri grandi aminoacidi neutri nel cervello è ridotto. Ma, come sapete, tutti questi amminoacidi sono necessari per la sintesi di proteine ​​​​e neurotrasmettitori (neurotrasmettitori), motivo per cui l'accumulo di fenilalanina interrompe lo sviluppo del cervello, causando ritardo mentale.

Trattamento
Se la PKU è stata trovata in un bambino subito dopo la nascita, questa persona può crescere e svilupparsi abbastanza normalmente, ma ciò è possibile solo se il livello di fenilalanina (Phe) viene costantemente monitorato e mantenuto entro limiti accettabili. Questo processo viene eseguito con l'aiuto di una dieta speciale o mediante una combinazione di alimentazione dietetica e l'uso di farmaci. Come accennato in precedenza, quando la fenilalanina non viene assorbita normalmente dall'organismo, il suo accumulo nel sangue è tossico per il cervello. Se non trattata, la PKU può causare le seguenti complicazioni: grave ritardo mentale, disfunzione cerebrale, microcefalia, frequenti sbalzi d'umore, disfunzione motoria e disturbi comportamentali neurologici come l'ADHD (sindrome da deficit di attenzione e iperattività ).

Tutti i pazienti con PKU devono seguire una dieta speciale che limiti l'assunzione di fenilalanina per almeno i primi 16 anni di vita. Da la dieta dovrebbe essere esclusa o limitarne il consumo) alimenti che contengono alti livelli di fenilalanina, principalmente: carne, pollo, pesce, uova, noci, formaggio, legumi, latte vaccino e altri prodotti caseari. Anche il consumo di cibi ricchi di amido come patate, pane, pasta e mais dovrebbe essere controllato. I bambini piccoli possono continuare a consumare il latte materno (per ottenere tutti i nutrienti e i benefici dall'allattamento al seno), ma la quantità deve essere controllata e, inoltre, il bambino deve garantire che tutti i nutrienti mancanti vengano forniti al corpo attraverso una varietà di integratori alimentari. Vale la pena notare che dovrebbero essere evitati anche molti alimenti dietetici e bevande dietetiche contenenti il ​​dolcificante aspartame, poiché l'aspartame è costituito da due aminoacidi: fenilalanina e acido aspartico.

Neonati dovrebbero essere inclusi nella dieta integratori alimentari speciali , che consentono di fornire all'organismo gli aminoacidi necessari e altri nutrienti che, con una dieta a basso contenuto di fenilalanina, non entrano nell'organismo con il cibo. Quando il bambino cresce, questi speciali additivi possono essere sostituiti con compresse e una dieta appositamente studiata, che terrà conto di tutte le caratteristiche del paziente.

Poiché la fenilalanina è necessaria per la sintesi di molte proteine, è indubbiamente necessaria nel corpo per garantire il pieno sviluppo di una persona, ma il suo livello (nei pazienti con PKU) deve essere attentamente monitorato. Particolare attenzione va prestata agli integratori contenenti tirosina, perché questo amminoacido è un derivato della fenilalanina.

Amministrazione orale tetraidropterina (o BH4) (che è un cofattore per l'ossidazione della fenilalanina) può diminuire i livelli ematici di questo amminoacido in alcuni pazienti. L'azienda farmaceutica BioMarin Pharmaceutical ha rilasciato un farmaco contenente il principio attivo sapropterina dicloridrato (Kuvan), che è una forma di tetraidropterina.

Kuvan - questo è il primo farmaco in grado di fornire all'organismo BH4 nei pazienti con fenilchetonuria (secondo le stime dei medici - questa è circa la metà di tutti i pazienti con PKU), che porterà ad una diminuzione del livello di fenilalanina al limite raccomandato . Con la collaborazione di un nutrizionista, alcuni individui affetti da PKU (quelli che rispondono al trattamento con Kuvan) possono aumentare i livelli di varie proteine ​​naturali nella loro dieta. Dopo un'ampia ricerca clinica, Kuvan è stato approvato dalla FDA per l'uso nel trattamento della PKU. Alcuni ricercatori e medici che lavorano con pazienti affetti da PKU considerano Kuvan un'aggiunta sicura ed efficace alla dieta e quindi benefica per i pazienti con PKU.

Ad oggi, sono ancora in fase di studio altri trattamenti per la PKU, inclusa la sostituzione di grandi amminoacidi neutri e dei corrispondenti enzimi fenilalanina con ammoniaca liasi (PAL). In precedenza, i pazienti con PKU potevano mangiare senza restrizioni dopo 8 anni, successivamente, dopo 18 anni. Tuttavia, oggi la maggior parte dei medici raccomanda che i pazienti con PKU seguano una dieta dietetica e controllino il livello di fenilalanina nel corpo per tutta la vita.

Fenilchetonuria e maternità
Per le donne in gravidanza con PKU, è molto importante mantenere bassi i livelli di fenilalanina prima e durante la gravidanza affinché il bambino sia sano. E sebbene il feto in via di sviluppo possa essere solo un portatore del gene PKU, l'ambiente intrauterino può avere livelli molto elevati di fenilalanina, che ha la capacità di attraversare la placenta. Di conseguenza, il bambino può sviluppare cardiopatie congenite, sono possibili ritardo dello sviluppo, microcefalia e ritardo mentale. Di norma, le donne con fenilchetonuria non presentano complicazioni durante la gravidanza.

Nella maggior parte dei paesi, si consiglia alle donne con PKU che stanno pianificando di avere figli di abbassare i loro livelli di fenilalanina (di solito a 2-6 µmol/L) prima della gravidanza e di monitorarli per tutto il periodo fertile. Ciò si ottiene attraverso esami del sangue regolari e una dieta rigorosa e una costante supervisione da parte di un dietologo. In molti casi, una volta che il fegato fetale inizia a produrre normalmente PAH, il livello di fenilalanina nel sangue materno diminuisce, quindi è "necessario" aumentarlo per mantenere un livello sicuro di 2-6 µmol/L. Ecco perché la quantità giornaliera di fenilalanina consumata dalla madre può raddoppiare o addirittura triplicare entro la fine della gravidanza. Se il livello di fenilalanina nel sangue della madre è inferiore a 2 µmol / l, a volte le donne possono sperimentare varie complicazioni associate a una carenza di questo aminoacido, come mal di testa, nausea, perdita di capelli e malessere generale. Se un basso livello di fenilalanina viene mantenuto nelle pazienti con PKU durante la gravidanza, allora il rischio di avere un figlio affetto non è più alto che nelle donne che non hanno la PKU.

I bambini con PKU possono si nutrono di latte materno in combinazione con i loro speciali integratori metabolici. Secondo la ricerca, nutrire i neonati (pazienti con PKU) solo con latte materno può invertire (alleviare) le conseguenze di una carenza delle sostanze necessarie, ma solo se la madre aderisce a una dieta rigorosa durante l'allattamento per mantenere il livello di fenilalanina nel corpo basso. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per confermare questi dati.

Nel giugno 2010, gli scienziati americani hanno annunciato che avrebbero condotto uno studio dettagliato per identificare le mutazioni genetiche in . Il loro compito principale è studiare la natura della fenilchetonuria, che oggi sta diventando sempre più comune. La diffusione della malattia è anche associata al fatto che i pazienti con PKU spesso vivono più di 60 anni e, di conseguenza, spesso danno alla luce bambini che possono anche essere affetti da questa malattia o esserne portatori.

Prevalenza

La fenilchetonuria si verifica in circa 1 neonato su 15.000. Ma la frequenza di incidenza in diverse popolazioni è diversa. Quindi, 1 bambino malato su 4500 neonati tra la popolazione irlandese, in Norvegia questo rapporto è 1:13000, in Finlandia questa cifra è ancora più bassa - meno di una persona su 100.000 neonati. La malattia è più comune in Tacchino, perché ne soffre ogni bambino su 2600 nati. La malattia è anche più comune in Italia, Cina e tra la popolazione yemenita.

Problemi derivanti da una mancanza di proteine.

La mancanza di proteine ​​​​nel corpo è causata dalla mancanza della quantità richiesta o dalla quantità di amminoacidi necessari per la sintesi proteica. Di norma, la mancanza di proteine ​​\u200b\u200bè un evento regolare nei vegetariani rigorosi, nelle persone con un grande sforzo fisico dovuto a una dieta squilibrata. La carenza di proteine ​​​​nel corpo ha conseguenze negative per quasi tutto il corpo. L'assunzione inadeguata di proteine ​​​​con il cibo porta a un rallentamento della crescita e dello sviluppo dei bambini, negli adulti - a disturbi nell'attività delle ghiandole endocrine, a cambiamenti nel fegato, cambiamenti nei livelli ormonali, disturbi nella produzione di enzimi, con conseguente in un deterioramento dell'assorbimento di sostanze nutritive, molti oligoelementi, grassi utili, vitamine. Inoltre, la carenza proteica contribuisce alla compromissione della memoria, alla diminuzione delle prestazioni, all'indebolimento dell'immunità a causa di una diminuzione del livello di formazione di anticorpi ed è anche accompagnata dal beriberi. Un apporto proteico insufficiente porta all'indebolimento del cuore e del sistema respiratorio, alla perdita di massa muscolare.

Il fabbisogno giornaliero di proteine ​​\u200b\u200bdel corpo femminile dovrebbe essere basato sul calcolo di 1,3 g, moltiplicato per un chilogrammo di peso. Per gli uomini, questo coefficiente aumenta a 1,5 g Quando si esercita o si fa qualsiasi attività fisica, l'assunzione di proteine ​​​​deve essere aumentata a 2,5 g per chilogrammo. È meglio se le proteine ​​consumate sono facilmente digeribili, cioè sotto forma di latte, proteine ​​di soia o miscele di aminoacidi appositamente preparate.

Eccesso di proteine ​​nel corpo.

Oltre alla mancanza di cibo proteico, potrebbe essercene un eccesso, che è anche indesiderabile per il corpo. Con un leggero eccesso di proteine ​​\u200b\u200bnella dieta rispetto alla norma, non ci saranno danni, ma un eccesso del suo consumo di 1,7 g per chilogrammo di peso in assenza di un forte sforzo fisico porta a conseguenze negative. Le proteine ​​in eccesso vengono convertite dal fegato in glucosio e composti azotati (urea), che devono essere escreti dai reni. Inoltre, al momento sta diventando importante il rispetto del regime alimentare. Un eccesso di proteine ​​​​provoca una reazione acida nel corpo, che porta a una perdita di calcio. Inoltre, i prodotti a base di carne, che contengono un'enorme quantità di proteine, contengono purine, alcune delle quali si depositano nelle articolazioni durante il metabolismo, che possono causare lo sviluppo della gotta. I casi di proteine ​​​​in eccesso nel corpo sono piuttosto rari. Di norma, non è sufficiente nella nostra dieta. Le proteine ​​​​in eccesso sovraccaricano il sistema digestivo, contribuiscono al deterioramento dell'appetito, all'aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso centrale e alle ghiandole endocrine. Inoltre, i depositi di grasso si accumulano nel fegato, il sistema cardiovascolare, il fegato e i reni soffrono e il metabolismo vitaminico è disturbato.

capitolo 2 Parte pratica.

Studiando l'effetto delle proteine ​​​​sul corpo umano, ho concluso che l'uso corretto di entrambi i tipi di proteine ​​​​preserva la salute e garantisce il normale funzionamento del corpo. Per la mia ricerca ho utilizzato il metodo del questionario, a cui hanno preso parte 20 residenti della città di Irbit.

Al giorno d'oggi, molte persone dimenticano il corretto rapporto tra proteine ​​​​vegetali e animali, si limitano, seguendo gli stereotipi sulla "corretta alimentazione".

Il vegetarismo sta diventando popolare nella società moderna, ma non molte persone sanno che rifiutando le proteine ​​\u200b\u200banimali, rifiutano componenti come vitamine B 12, calcio, zinco, ferro e aminoacidi non essenziali, che a loro volta portano a malattie.

Attraverso la mia ricerca, posso determinare quanto le persone conoscono le proteine ​​e se prestano attenzione alla loro dieta.

QUESTIONARIO

In primo luogo c'è la questione dell'età dei residenti della città di Irbit da me intervistati.

1. Età inferiore a 18 anni - 6 persone (30%)

2. Età dai 18 ai 45 anni - 10 persone (50%)

3. Età oltre 45 anni - 4 persone (20%)

Al secondo posto nel questionario c'è la domanda sul genere degli intervistati.

1. Donne - 12 persone (60%)

2. Uomini - 8 persone (40%)

La terza domanda del questionario "Pensi di mangiare bene?"

1. "Sì" - 12 persone (60%)

2. "No" - 2 persone (10%)

3. "Difficile rispondere" - 6 persone (30%)

Sulla base dei dati, si può vedere che la maggior parte degli intervistati considera corretta la propria dieta.

Al quarto posto c'è la domanda “Quali prodotti contengono proteine ​​animali? Scegli la risposta corretta."

1 risposta "Fagioli, noci, uova". -2 persone (10%)

2 risposte "Uova, aringhe, salmone, manzo". – 18 persone (90%)

3 Risposte "Fagioli, noci, piselli". – 0 persone (0%)

Sulla base dei dati ottenuti, si può vedere che il 90% degli intervistati sa correttamente quali prodotti contengono proteine ​​animali.

Al quinto posto la domanda “Quali alimenti contengono proteine ​​vegetali? Scegli la risposta corretta."

1 risposta "Tacchino, pollo, uovo" - 3 persone (15%)

2 Risposte "Uovo, tofu, frutta" - 5 persone (25%)

3 Risposte "Tofu, sesamo, frutta, legumi" - 12 persone (60%)

Dai dati ottenuti si può concludere che i residenti della città di Irbit conoscono relativamente bene i prodotti contenenti proteine ​​​​vegetali.

Al sesto posto la domanda “Quando mangi, quali proteine ​​preferisci, animali o vegetali?”

1Risposta "animali" 3 persone (15%)

2Risposta "vegetale" - 7 persone (35%)

3 Risposta “Uso le stesse proteine ​​vegetali e animali” - 10 persone (50%)

I dati di questa domanda mostrano che gli abitanti della città di Irbit mangiano prevalentemente proteine ​​vegetali e animali allo stesso modo, ma ci sono alcuni problemi nel determinare l'importanza di entrambi i tipi di proteine.

La settima domanda del mio questionario era: "Pensi che sarebbe giusto eliminare completamente l'uso delle proteine ​​animali, in quanto considerate meno utili delle proteine ​​vegetali?"

1 risposta "Sì, rifiuterei le proteine ​​animali" - 6 persone (30%)

2 Risposte "No, preferirei rinunciare alle proteine ​​vegetali" - 2 persone (10%)

3 Risposta "Mangerei entrambe le proteine ​​allo stesso modo" - 12 persone (60%)

I dati mostrano che ci sono problemi significativi con la conoscenza dell'utilità di entrambi i tipi di proteine ​​che devono essere adattati.

L'ottava domanda del mio questionario era "Sei consapevole delle conseguenze dell'eccesso o della carenza di proteine ​​nel corpo?"

1 risposta "SI" - 5 persone (25%)

2 Rispondi "No" - 15 persone (75%)

3 Rispondi "Difficile rispondere" - 0 persone

E dai dati ottenuti si può dire che gli abitanti della città di Irbit sono completamente all'oscuro di concetti come carenza o eccesso di proteine.

L'ultima, nona, domanda nel mio questionario era "Quale condizione è più pericolosa per il corpo, eccesso o carenza di proteine?"

1 risposta "carenza proteica" - 4 persone (20%)

2 Risposte "eccesso di proteine" - 1 persona (5%)

3 Risposta "Entrambe le condizioni sono pericolose" - 7 persone (35%)

4 Risposta "Entrambe le condizioni non rappresentano un pericolo per il corpo umano" - 8 persone (40%)

Dai dati ottenuti si evince che gli abitanti della città di Irbit sono del tutto ignari della pericolosità di queste due condizioni.

CONCLUSIONE

Nella società moderna, agitandosi, le persone dimenticano o deliberatamente non seguono la correttezza della loro dieta, fast food, fast food, interrompendo così il loro metabolismo, non molti si preoccupano di ciò che mangiano. I problemi causati da un metabolismo compromesso sorgono all'improvviso e, il più delle volte, è troppo tardi per fare qualcosa. È necessario ora mangiare giusto ed equilibrato, consumare la giusta quantità giornaliera di proteine, vegetali e animali allo stesso modo. Seguendo i compiti assegnati, ho rivelato l'essenza dell'influenza delle proteine ​​​​sul corpo umano e verificato la conoscenza delle proteine ​​​​degli abitanti della città di Irbit.

Nella parte teorica ho svelato i concetti generali delle proteine ​​e il loro effetto sul corpo umano. Per i residenti che ho intervistato, ho sviluppato un opuscolo con i concetti di base e gli aspetti più importanti di questo argomento. In questo modo, aumenterò la loro conoscenza sul ruolo delle proteine ​​e sulla corretta alimentazione. [ALLEGATO 1].

Per creare il mio lavoro di ricerca, ho studiato la letteratura speciale, articoli sulle diete sul ruolo delle proteine ​​​​nella dieta.

Nel corso della mia ricerca, ho scoperto che la conoscenza delle proteine ​​\u200b\u200bdei residenti della città non è completa, è necessario condurre scuole sanitarie, prestare particolare attenzione agli effetti collaterali della carenza e dell'eccesso di proteine ​​e concentrarsi anche sul fatto che la dieta dovrebbe essere ricca sia di proteine ​​animali che vegetali in egual misura.

Dopo aver analizzato i dati e le informazioni ottenute durante l'osservazione, sono giunto alla conclusione che la consapevolezza dei residenti della città di Irbit sui benefici delle proteine ​​​​non è sufficiente, alcuni aspetti devono essere corretti. I dati del sondaggio parlano da soli.

BIBLIOGRAFIA

Green N, Stout, W. Taylor D. Biology in 3 volumi T. 1: Per. dall'inglese. /Ed. R.Sopera. M.: Mir, 1990. 368 p., riprod.

Brown AD e Fadeeva MD Fondamenti molecolari della vita. Una guida per gli insegnanti. M., Educazione, 1976.

Shulpin G. B. Questa chimica affascinante. Mosca: Chimica, 1984.

L. Pauling, P. Pauling. Chimica. ed. Mondo. Mosca. 1978.

Nechaev A.P. Chimica organica: libro di testo. per studenti di scienze dell'alimentazione M.: più in alto. claim., 1988. 319 p., riprod.

Palov I. Yu., Vakhnenko D. V., Moskvichev D. V. Biologia. Indennità: un tutor per coloro che entrano nelle università. Rostov sul Don. ed. Fenice. 1999. 576 pag.

Biologia per entrare nelle università. ed. VN Yarygin. M.: più in alto. scuola, 1995. 487 p., riprod.