Lezioni sulla proteina della distrofia sulla patologia del ryazgmu. Caratteristiche generali delle distrofie. Distrofie parenchimali. Forme acquisite di degenerazione della mucosa

L'attività vitale di qualsiasi tessuto viene svolta a seguito di un metabolismo costante, in alcuni casi i disordini metabolici causano cambiamenti qualitativi nei tessuti o in un organo; allo stesso tempo, il contenuto di metaboliti naturali aumenta nella cellula e compaiono la sostanza intermedia o sostanze di diversa composizione chimica o fisica. Tali cambiamenti sono chiamati distrofia. La distrofia è uno dei più antichi processi di filogenesi e accompagna molti processi patologici e malattie nei bambini e negli adulti. Pertanto, il processo distrofico è universale ed è una categoria patologica generale. Può essere dispiegato a vari livelli di organizzazione del vivente: organo, tessuto, cellula e ultrastrutture cellulari. Una varietà di cause (disturbi alimentari, infettivi e tossici, neuroendocrini, malformazioni di vari sistemi) interrompe l'attività regolatoria del sistema nervoso centrale e immunitario, che modifica il normale metabolismo di proteine, grassi, carboidrati e vitamine.

Alla lezione si propone di studiare i cambiamenti strutturali e patogenetici negli organi e nei tessuti nella disproteinosi, nella lipidosi e nelle distrofie dei carboidrati; analizzare gli aspetti morfogenetici dello sviluppo dell'uno o dell'altro tipo di distrofie parenchimali; prestare attenzione a rari casi di malattie da accumulo congenite.

Terminologia

La distrofia (dis-violazione, trophe-feed) è un'espressione morfologica di una violazione del metabolismo tissutale e cellulare.

Decomposizione (phanerosis) - la rottura dei complessi grasso-proteina delle strutture della membrana di una cellula parenchimale o dei complessi proteina-polisaccaride del tessuto connettivo.

La denaturazione è una violazione della struttura nativa di una proteina sotto l'influenza di qualsiasi fattore.

Coagulazione (coagulata - coagulazione, ispessimento) - la transizione di una soluzione colloidale in uno stato di sol o gel.

Colliquazione (collikuatio - sciogliere) - ammorbidimento, fusione dei tessuti.

La glicogenosi è una degenerazione ereditaria dei carboidrati, che si basa su disturbi del metabolismo del glicogeno.

Ittiosi (ittiosi - squame di pesce) - aumento della cheratinizzazione di aree significative della pelle.

Leucoplachia - focolai di cheratinizzazione delle mucose.

Tesaurismoses (tesauros - riserva) sono malattie associate all'accumulo di metaboliti nelle cellule e nei tessuti.

DANNO

Sotto il termine danno o alterazione (dal lat. alterazione- cambiamento) nell'anatomia patologica, è consuetudine comprendere i cambiamenti nella struttura delle cellule, della sostanza intercellulare, dei tessuti e degli organi, che sono accompagnati da una diminuzione del livello della loro attività vitale o dalla sua cessazione. Il gruppo di lesioni comprende processi patologici generali come la distrofia e la necrosi, nonché l'atrofia. Quest'ultimo, che rappresenta una delle opzioni per adattare il corpo alle mutate condizioni di vita sotto l'influenza di fattori avversi, viene assegnato a questo gruppo sulla base di quello che, di fatto, è un processo ipobiotico.

Le cause che possono causare danni possono agire direttamente o indirettamente (attraverso influenze umorali e riflesse). Sono molto vari. La natura e l'entità del danno dipendono dalla natura e dall'intensità del fattore dannoso, dalle caratteristiche strutturali e funzionali dell'organo o del tessuto, nonché dalla reattività dell'organismo. In alcuni casi si verificano cambiamenti superficiali e reversibili, che di solito interessano solo le ultrastrutture, in altri - profondi e irreversibili, che possono provocare la morte non solo di cellule e tessuti, ma a volte di interi organi.

Un gran numero di fattori dannosi esogeni, inclusi agenti infettivi e tossici (alcool, droghe, metalli pesanti), interferendo direttamente in vari processi biochimici della cellula e delle strutture intercellulari, causano cambiamenti sia morfologici che funzionali in esse (risposte stereotipate).

Non è noto il punto esatto in cui il danno (distrofia) diventa irreversibile, portando alla morte cellulare (necrosi).

Necrosi- questa è la morte locale, cioè la morte di cellule e tessuti durante la vita dell'organismo. È accompagnato da cambiamenti biochimici e strutturali irreversibili. Le cellule necrotiche cessano di funzionare. Se la necrosi è sufficientemente estesa, allora si manifesta clinicamente sotto forma di malattia (infarto del miocardio, ictus ischemico).

Il danno cellulare non fatale include distrofia .

DISTROFIA

I trofici sono intesi come un insieme di meccanismi che determinano il metabolismo e l'organizzazione strutturale dei tessuti (cellule) necessari per svolgere una funzione specializzata.

Distrofia (dal greco. dys - violazione e tropho - nutrimento) - si tratta di cambiamenti strutturali quantitativi e qualitativi nelle cellule e / o nella sostanza intercellulare di organi e tessuti, causati da una violazione dei processi metabolici.

Nelle distrofie, a seguito di disturbi trofici, vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) si accumulano nelle cellule o nella sostanza intercellulare. Si esprime l'essenza morfologica delle distrofie V:

1) un aumento o una diminuzione della quantità di qualsiasi sostanza normalmente contenuta nel corpo (ad esempio, un aumento della quantità di grasso nei depositi di grasso);

2) un cambiamento nella qualità, cioè le proprietà fisico-chimiche delle sostanze normalmente insite nel corpo (ad esempio, un cambiamento nelle proprietà tintoriali delle fibre di collagene durante il gonfiore del muco e i cambiamenti fibrinoidi);

3) la comparsa di sostanze ordinarie in un luogo insolito (ad esempio, l'accumulo di vacuoli grassi nel citoplasma delle cellule degli organi parenchimali nella degenerazione grassa);

4) la comparsa e l'accumulo di nuove sostanze che non sono normali per esso (ad esempio la proteina amiloide). Così, la distrofia è un'espressione morfologica dei disordini metabolici delle cellule e dei tessuti .

Tra i meccanismi per il mantenimento del normale trofismo, si distinguono cellulari ed extracellulari.

I meccanismi cellulari sono forniti dall'organizzazione strutturale della cellula e dalla sua autoregolazione, fornita dal codice genetico. I meccanismi extracellulari del trofismo sono forniti dai sistemi di trasporto (sangue, linfa) e integrativi (nervosi, endocrini, umorali) della sua regolazione.

La causa immediata dello sviluppo delle distrofie può essere :

1. Vari fattori che danneggiano l'autoregolazione cellulare, tra cui:

A. Sostanze tossiche (comprese le tossine microbiche).

B. Agenti fisici e chimici: alte e basse temperature, alcuni prodotti chimici (acidi, alcali, sali di metalli pesanti, molte sostanze organiche), radiazioni ionizzanti.

C. Fermentopatia acquisita o ereditaria (enzimopatia).

D. Virus. I virus citopatogeni possono causare la lisi cellulare per incorporazione diretta nelle membrane cellulari. Altri virus possono integrarsi nel genoma cellulare e causare una corrispondente interruzione della sintesi proteica nella cellula. Alcuni virus possono causare indirettamente la lisi delle membrane cellulari attraverso una risposta immunitaria suscitata da determinanti antigenici virali sulla superficie della cellula infetta.

2. Violazioni della funzione dei sistemi energetici e di trasporto che garantiscono il metabolismo e la sicurezza strutturale dei tessuti (cellule), in cui si verifica quanto segue:

A. Ipoglicemia: i legami macroergici dell'ATP sono la fonte di energia più efficiente per la cellula. L'ATP è prodotto dalla fosforilazione ossidativa dell'ADP; questa reazione è associata all'ossidazione di sostanze ridotte nella catena respiratoria degli enzimi. Il glucosio è il principale substrato per la produzione di energia nella maggior parte dei tessuti e l'unica fonte di energia nelle cellule cerebrali. Bassi livelli di glucosio nel sangue (ipoglicemia) provocano una produzione insufficiente di molecole di adenosina trifosfato (ATP), che è più pronunciata nel cervello.

B. Ipossia: la mancanza di ossigeno alle cellule (ipossia) può verificarsi quando: (1) un'ostruzione o una malattia delle vie aeree impedisce l'ossigenazione del sangue nei polmoni; (2) ischemia o disturbo del flusso sanguigno nei tessuti a causa di disturbi generali o locali della circolazione sanguigna; (3) anemia (cioè con una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue), che porta a una diminuzione del trasporto di ossigeno nel sangue; (4) rottura della struttura dell'emoglobina (ad esempio, avvelenamento da monossido di carbonio (CO)), con conseguente formazione di metaemoglobina, che non è in grado di trasportare ossigeno; questo porta allo stesso risultato dell'anemia.

3. Violazioni della regolazione endocrina e nervosa:

A. Malattie degli organi endocrini (tireotossicosi, diabete, iperparatiroidismo, ecc.)

B. Malattie del sistema nervoso centrale e periferico (innervazione alterata, tumori cerebrali).

Morfogenesi delle distrofie. Tra i meccanismi che portano allo sviluppo dei cambiamenti caratteristici delle distrofie, vi sono l'infiltrazione, la decomposizione (phanerosis), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione - eccessiva penetrazione di prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare e / o violazione della loro inclusione nel metabolismo con successivo accumulo. Ad esempio, infiltrazione proteica dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni nella sindrome nefrosica, infiltrazione lipoproteica dell'intima dell'aorta e delle grandi arterie nell'aterosclerosi.

Decomposizione (phanerosis) - la disintegrazione di sostanze chimicamente complesse. Ad esempio, la rottura dei complessi lipoproteici e l'accumulo di grasso libero nella cellula (degenerazione grassa dei cardiomiociti durante l'intossicazione da difterite). La scomposizione dei complessi polisaccaride-proteina è alla base dei cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo nelle malattie reumatiche.

La trasformazione è la transizione di una sostanza in un'altra. Tale, ad esempio, è la trasformazione dei carboidrati in grassi nel diabete mellito, l'aumento della polimerizzazione del glucosio in glicogeno, ecc.

La sintesi perversa è la sintesi nelle cellule o nei tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in essi. Questi includono: la sintesi della proteina amiloide anormale nella cellula e la formazione di complessi proteina-polisaccaride anormali dell'amiloide nella sostanza intercellulare, la sintesi della proteina ialina alcolica da parte dell'epatocita, la sintesi del glicogeno nell'epitelio del segmento ristretto di il nefrone nel diabete mellito.

La morfologia caratteristica delle distrofie viene rilevata, di regola, a livello tissutale e cellulare, e per dimostrare la connessione tra distrofia e disturbi dell'uno o dell'altro tipo di metabolismo, è richiesto l'uso di metodi istochimici. Senza stabilire la qualità del prodotto del metabolismo disturbato, è impossibile verificare la distrofia tissutale, ad es. attribuirlo a proteine, grassi, carboidrati o altre distrofie. I cambiamenti nell'organo durante la distrofia (dimensioni, colore, consistenza, struttura sul taglio) in alcuni casi sono estremamente luminosi, in altri sono assenti e solo l'esame microscopico può rivelare la loro specificità.

Nella classificazione delle distrofie vengono seguiti diversi principi. Assegna le distrofie:

I. A seconda della localizzazione dei disturbi metabolici:

1) parenchimale;

2) stromale-vascolare;

3) misto.

II. Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio:

1) proteine;

2) grasso;

3) carboidrati;

4) minerale.

III. A seconda dell'influenza di fattori genetici:

1) acquisito;

2) ereditario.

IV. Secondo la prevalenza del processo:

2) locale.

DISTROFIA PARENCHIMATOSA

Le distrofie parenchimali sono cambiamenti strutturali in cellule funzionalmente altamente specializzate associate a disordini metabolici. Pertanto, nelle distrofie parenchimali predominano le violazioni dei meccanismi cellulari del trofismo. Vari tipi di distrofie parenchimali riflettono l'insufficienza di un certo meccanismo fisiologico (enzimatico) che garantisce l'esecuzione di una funzione cellulare specializzata (epatociti, nefrociti, cardiomiociti, ecc.). A questo proposito, in diversi organi (fegato, reni, cuore, ecc.) Durante lo sviluppo dello stesso tipo di distrofia, sono coinvolti vari meccanismi patogenetici e morfogenetici.

Il meccanismo del danno cellulare è il seguente:

R. Inizialmente, si verificano accumulo intracellulare di acqua ed elettrolisi, a causa di una violazione della funzione della K + -Na + -ATPasi dipendente dall'energia nella membrana cellulare. Di conseguenza, l'afflusso di K + , Na + e acqua nella cellula porta a un gonfiore "torbido" o "torbido", che è un risultato precoce e reversibile (reversibile) del danno cellulare (questo effetto è dovuto al gonfiore del citoplasmatico organelli sparsi nella cellula). Ci sono anche cambiamenti nelle concentrazioni intracellulari di altri elettroliti (in particolare K + , Ca 2+ e Mg 2+), poiché le loro concentrazioni sono mantenute anche dall'attività dei processi dipendenti dall'energia nella membrana cellulare. Questi disturbi elettrolitici possono portare a un'attività elettrica irregolare (p. es., nei miocardiociti e nei neuroni) e all'inibizione enzimatica.

B. L'afflusso di ioni sodio e acqua è seguito dal rigonfiamento degli organelli citoplasmatici. Quando il reticolo endoplasmatico si gonfia, i ribosomi si separano, il che porta a una violazione della sintesi proteica. Il rigonfiamento mitocondriale, che è una caratteristica comune in molti diversi tipi di danno, provoca il disaccoppiamento fisico della fosforilazione ossidativa.
C. In condizioni di ipossia, il metabolismo cellulare passa dalla glicolisi aerobica a quella anaerobica. La conversione porta alla produzione di acido lattico e provoca una diminuzione del pH intracellulare. La cromatina si condensa nel nucleo, si verifica un'ulteriore distruzione delle membrane degli organelli. La distruzione delle membrane lisosomiali porta al rilascio di enzimi lisosomiali nel citoplasma, che danneggiano le molecole intracellulari vitali.

A seconda delle violazioni di un particolare tipo di metabolismo, le distrofie parenchimali sono suddivise in proteine ​​​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

DISTROFIE PROTEICHE PARENCHIMATOSE (DISPROTEINOSI)

La maggior parte delle proteine ​​citoplasmatiche (semplici e complesse) sono in combinazione con i lipidi, formando complessi lipoproteici. Questi complessi costituiscono la base delle membrane mitocondriali, del reticolo endoplasmatico, del complesso lamellare e di altre strutture. Oltre alle proteine ​​legate, il citoplasma della cellula contiene anche proteine ​​libere.

L'essenza delle disproteinosi parenchimali è modificare le proprietà fisico-chimiche e morfologiche delle proteine ​​​​cellulari: subiscono la coagulazione, cioè la piegatura con un aumento del numero di legami chimici (ad esempio, ponti S-S tra catene polipeptidiche) o, al contrario, colliquazione (liquefazione) (dalla parola liquore- liquido), cioè la rottura delle catene polipeptidiche in frammenti, che porta all'idratazione del citoplasma. Dopo il danno di qualsiasi eziologia nella cellula, la sintesi delle proteine ​​\u200b\u200bdell'intera famiglia aumenta immediatamente: queste sono le cosiddette proteine ​​​​dello shock termico (calore). Tra le proteine ​​da shock termico, l'ubiquitina è la più studiata, che dovrebbe proteggere altre proteine ​​cellulari dalla denaturazione. Ubiquitin svolge il ruolo di "casalinga" per ristabilire l'ordine nella cella. Collegandosi alle proteine ​​​​danneggiate, promuove la loro utilizzazione e il ripristino dei componenti strutturali degli organelli intracellulari. Con gravi danni e accumulo eccessivo, i complessi ubiquitina-proteina possono formare inclusioni citoplasmatiche (ad esempio, corpi di Mallory negli epatociti - ubiquitina / cheratina; corpi di Louis nei neuroni nel morbo di Parkinson - ubiquitina / neurofilamenti).

Sin dai tempi di R. Virkhov, molti patologi hanno classificato e continuano a classificare le cosiddette distrofie proteiche parenchimali come distrofie proteiche parenchimali distrofia granulare , che lo stesso R. Virkhov ha definito "gonfiore torbido". Quindi è consuetudine designare un processo in cui appare una pronunciata granularità nel citoplasma delle cellule degli organi parenchimali. In questo caso, le cellule sembrano torbide, gonfie. Gli organi stessi aumentano di dimensioni, diventano flaccidi e opachi sul taglio, come scottati con acqua bollente.

Si presumeva che la granularità osservata nelle cellule fosse dovuta all'accumulo di granuli proteici nella cellula. Tuttavia, uno studio al microscopio elettronico e istoenzimatico della "distrofia granulare" ha mostrato che non si basa sull'accumulo di proteine ​​​​nel citoplasma, ma sull'iperplasia (cioè un aumento del numero) delle ultrastrutture delle cellule degli organi parenchimali come espressione dello stress funzionale di questi organi in risposta a varie influenze; le ultrastrutture delle cellule iperplastiche vengono rilevate dall'esame ottico-luce come granuli proteici o un aumento delle dimensioni delle ultrastrutture a causa del loro rigonfiamento con una maggiore permeabilità della membrana.

In alcune cellule parenchimali (cardiomiociti, epatociti) si verificano iperplasia e rigonfiamento dei mitocondri e del reticolo endoplasmatico, in altre, ad esempio, nell'epitelio dei tubuli contorti, iperplasia dei lisosomi che assorbono basso peso molecolare (nel prossimale) e alto peso molecolare (nel distale) proteine. Il significato clinico del gonfiore torbido in tutte le sue varietà è diverso. Ma anche le sue manifestazioni morfologiche pronunciate, come dimostrato dalle biopsie degli organi parenchimali, di solito non comportano insufficienza d'organo, ma sono accompagnate da qualche diminuzione della funzione organo. Ciò si manifesta con suoni cardiaci ovattati, la comparsa di tracce di proteine ​​​​nelle urine e una diminuzione della forza della contrazione muscolare. In linea di principio, questo processo è reversibile. Allo stesso tempo, va ricordato che se la causa che ha causato lo sviluppo della distrofia granulare non viene eliminata, si verifica la distruzione dei complessi lipoproteici delle strutture della membrana cellulare e si sviluppano più gravi degenerazioni proteiche e grasse del parenchima.

IN Attualmente, le distrofie proteiche parenchimali (disproteinosi) includono ialino-gocciolante, idropico e corneo. Tuttavia, va sottolineato che la distrofia cornea non è correlata alle precedenti in termini di meccanismo del suo sviluppo.

DISTROFIA A GOCCE IALINE

Con la distrofia a goccia ialina, nel citoplasma compaiono grandi grumi e gocce proteiche di tipo ialino, che si fondono l'una con l'altra e riempiono il corpo cellulare. Questa distrofia si basa sulla coagulazione delle proteine ​​​​citoplasmatiche con una pronunciata distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula - necrosi focale della coagulazione.

Questo tipo di disproteinosi si trova spesso nei reni, meno spesso nel fegato e molto raramente nel miocardio. L'aspetto degli organi in questa distrofia non ha caratteristiche caratteristiche. I cambiamenti macroscopici sono caratteristici di quelle malattie in cui si verifica la distrofia della goccia ialina.

Nei reni, all'esame microscopico, nei nefrociti si trova l'accumulo di grossi granelli di proteine ​​​​rosa brillante - gocce ialine. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico, del bordo del pennello.

Al centro la distrofia a goccia ialina dei nefrociti risiede nell'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli contorti prossimali e distali, che normalmente riassorbono le proteine.

Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitica è molto comune nella sindrome nefrosica e riflette l'insufficienza di riassorbimento dei tubuli contorti in relazione alle proteine. Questa sindrome è una delle manifestazioni di molte malattie renali, in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi renale, nefropatia paraproteinemica, ecc.).

Nel fegato, durante l'esame microscopico, negli epatociti si trovano grumi e gocce di natura proteica: si tratta di ialina alcolica, che a livello ultrastrutturale è costituita da aggregati irregolari di microfibrille e inclusioni ialine di forma irregolare (corpi di Mallory). La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione perversa di sintesi proteica dell'epatocita ed è costantemente rilevata nell'epatite alcolica.

Esito di fleboclisi ialina la distrofia è sfavorevole: termina con un processo irreversibile che porta alla necrosi coagulativa totale della cellula.

Valore funzionale questa distrofia è molto grande - c'è una forte diminuzione della funzione dell'organo. Con la degenerazione delle goccioline ialine dell'epitelio dei tubuli renali, sono associate la comparsa di proteine ​​​​(proteinuria) e cilindri (cylindruria), la perdita di proteine ​​​​plasmatiche (ipoproteinemia) e una violazione del suo equilibrio elettrolitico. La distrofia delle goccioline ialine degli epatociti è spesso la base morfologica per le violazioni di molte funzioni epatiche.

DISTROFIA IDROPICA (idrotica) O DEL VACUOLO

La distrofia idropica o vacuolare è caratterizzata dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di liquido citoplasmatico. Il fluido si accumula nelle cisterne del reticolo endoplasmatico e nei mitocondri, meno spesso nel nucleo cellulare.

Il meccanismo di sviluppo della distrofia idropica è complesso e riflette disturbi nel metabolismo idrico-elettrolitico e proteico, portando a cambiamenti nella pressione colloido-osmotica nella cellula. La violazione della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione, gioca un ruolo importante. Ciò porta all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua. Essenzialmente, tali cambiamenti cellulari sono un'espressione della necrosi focale da colliquazione.

La degenerazione idropica si osserva nell'epitelio della pelle e dei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale. Le ragioni dello sviluppo della distrofia idropica in diversi organi sono ambigue. Nei reni, questo è un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi, diabete mellito), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico dei nefrociti, che normalmente fornisce il riassorbimento dell'acqua; avvelenamento da glicole, ipokaliemia. Nel fegato, la distrofia idropica si verifica con epatite virale e tossica. Le cause della distrofia idropica dell'epidermide possono essere infezioni, allergie.

L'aspetto di organi e tessuti cambia poco con la distrofia idropica. Immagine microscopica: le cellule parenchimali sono ingrandite di volume, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti un liquido trasparente. Il nucleo è spostato alla periferia, a volte vacuolizzato o rugoso. L'aumento dell'idropia porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua, alla comparsa di palloncini pieni di liquido, pertanto tali cambiamenti sono chiamati distrofia a palloncino.

L'esito della distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi colliquativa totale della cellula. Pertanto, la funzione di organi e tessuti nella distrofia idropica è nettamente ridotta.

DISTROFIA DEL CORNO

La degenerazione cornea, o cheratinizzazione patologica, è caratterizzata da un'eccessiva formazione di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi, ittiosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica sulle mucose, ad esempio, nel cavo orale (leucoplachia), esofago, cervice.

La degenerazione cornea può essere locale o generale, congenita o acquisita. Le cause della degenerazione cornea sono diverse: infiammazione cronica associata ad agenti infettivi, azione di fattori fisici e chimici, beri-beri, disturbi congeniti dello sviluppo cutaneo, ecc.

L'esito può essere duplice: l'eliminazione della causa scatenante all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Il valore della distrofia cornea è determinato dal suo grado, prevalenza e durata. Una cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

DISSTROFIE GRASSI PARENCHIMATOSE (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi complessi grassi-proteine ​​labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Oltre alle lipoproteine, i grassi liberi si trovano nel citoplasma in piccola quantità.

La degenerazione grassa parenchimale è una manifestazione strutturale di un disordine metabolico dei lipidi citoplasmatici, che può essere espresso nell'accumulo di grasso allo stato libero nelle cellule in cui si trova ed è normale.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

Carenza di ossigeno (ipossia tissutale), quindi, la degenerazione grassa è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, malattie polmonari croniche, anemia, alcolismo cronico, ecc. In condizioni di ipossia, le parti dell'organo che sono in stress funzionale soffrono prima di Tutto;

Infezioni gravi oa lungo termine (difterite, tubercolosi, sepsi);

Intossicazioni (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che portano a disturbi metabolici;

Avitaminosi e nutrizione unilaterale (con contenuto proteico insufficiente), accompagnata da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellulari.

La degenerazione grassa parenchimale è caratterizzata principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione tra proteine ​​e lipidi viene interrotta - decomposizione che avviene sotto l'influenza di infezioni, intossicazioni, prodotti della perossidazione lipidica - si verifica la distruzione delle strutture della membrana cellulare e nel citoplasma compaiono i lipidi liberi, che sono il substrato morfologico della degenerazione grassa parenchimale . È più spesso osservato nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerato una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Il normale metabolismo dei trigliceridi nel fegato svolge un ruolo centrale nel metabolismo dei grassi. Gli acidi grassi liberi vengono trasportati dal flusso sanguigno al fegato, dove vengono convertiti in trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del colesterolo. Dopo che questi lipidi formano complessi con proteine ​​anch'essi sintetizzati nelle cellule del fegato, vengono secreti nel plasma come lipoproteine. Durante il normale metabolismo, la quantità di trigliceridi nelle cellule epatiche è piccola e non può essere osservata con esami microscopici convenzionali.

Segni microscopici di degenerazione grassa: qualsiasi grasso presente nei tessuti si dissolve in solventi utilizzati per colorare i campioni di tessuto per l'esame microscopico. Pertanto, con il cablaggio convenzionale e la colorazione dei tessuti (colorazione con ematossilina ed eosina), le cellule nelle prime fasi della degenerazione grassa hanno un citoplasma pallido e schiumoso. Man mano che le inclusioni grasse aumentano nel citoplasma, compaiono piccoli vacuoli.

La colorazione specifica per il grasso richiede l'uso di sezioni congelate ottenute da tessuto fresco. Nelle sezioni congelate, il grasso rimane nel citoplasma, dopodiché le sezioni vengono colorate con coloranti speciali. Istochimicamente, i grassi vengono rilevati utilizzando una serie di metodi: Sudan IV, grasso rosso O e bocca scarlatta li colorano di rosso, Sudan III arancione, Sudan nero B e acido osmico nero, solfato blu Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e grassi neutri in rosso. . Utilizzando un microscopio polarizzante, i lipidi isotropi e anisotropi possono essere differenziati. I lipidi anisotropi come il colesterolo e i suoi esteri mostrano una caratteristica birifrangenza.

Degenerazione grassa del fegato manifestato da un forte aumento del contenuto e cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. In primo luogo, i granuli lipidici compaiono nelle cellule del fegato (obesità polverizzata), quindi piccole gocce (obesità a piccole gocce), che successivamente si fondono in grandi gocce (obesità a grandi gocce) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo verso la periferia. Alterate in questo modo, le cellule del fegato assomigliano al grasso. Più spesso, la deposizione di grassi nel fegato inizia alla periferia, meno spesso al centro dei lobuli; con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità delle cellule del fegato ha un carattere diffuso.

Macroscopicamente, il fegato con degenerazione grassa è ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, ha un colore giallo o giallo ocra, con una lucentezza untuosa sul taglio. Al taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie del taglio.

Cause della degenerazione grassa del fegato: l'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule epatiche si verifica a seguito di disturbi metabolici nelle seguenti condizioni:

1) quando aumenta la mobilizzazione dei grassi nel tessuto adiposo, che porta ad un aumento della quantità di acidi grassi che raggiungono il fegato, ad esempio durante la fame e il diabete mellito;

2) quando il tasso di conversione degli acidi grassi in trigliceridi nella cellula epatica è aumentato a causa dell'aumentata attività dei corrispondenti sistemi enzimatici. Questo è il principale meccanismo di influenza dell'alcol, che è un potente stimolante enzimatico.

3) quando l'ossidazione dei trigliceridi in acetil-CoA e corpi chetonici negli organi è ridotta, ad esempio durante l'ipossia, e il grasso portato dal flusso sanguigno e linfatico non è ossidato - infiltrazione grassa;

4) quando la sintesi delle proteine ​​accettore di grassi è insufficiente. In questo modo, la degenerazione grassa del fegato si verifica con la fame proteica e con l'avvelenamento da parte di alcune epatotossine, ad esempio tetracloruro di carbonio e fosforo.

Tipi di fegato grasso :

UN. La steatosi epatica acuta è una condizione rara ma grave associata a danno epatico acuto. Nella steatosi epatica acuta, i trigliceridi si accumulano nel citoplasma sotto forma di piccoli vacuoli legati alla membrana (malattia del fegato grasso a piccole goccioline).

B. La degenerazione grassa cronica del fegato può verificarsi con alcolismo cronico, malnutrizione e avvelenamento con alcune epatotossine. Le goccioline di grasso nel citoplasma si uniscono per formare vacuoli molto più grandi (degenerazione grassa di grandi goccioline del fegato). La localizzazione dei cambiamenti grassi nel lobulo epatico varia a seconda di vari motivi. Anche nel fegato grasso cronico grave, raramente ci sono manifestazioni cliniche di disfunzione epatica.

Degenerazione grassa del miocardio caratterizzato dall'accumulo di trigliceridi nel miocardio.

Cause della degenerazione grassa del miocardio:

Condizioni ipossiche croniche, specialmente con grave anemia. Nella degenerazione grassa cronica, le strisce gialle si alternano a zone rosso-marroni ("cuore di tigre"). I segni clinici di solito non sono molto pronunciati.

Una lesione tossica, come la miocardite difterica, provoca una degenerazione grassa acuta. Macroscopicamente, il cuore è flaccido, c'è una colorazione gialla diffusa, il cuore appare ingrossato di volume, le sue camere sono tese; nel quadro clinico ci sono segni di insufficienza cardiaca acuta.

La degenerazione grassa del miocardio è considerata un equivalente morfologico del suo scompenso. La maggior parte dei mitocondri si disintegra e la striatura trasversale delle fibre scompare. Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è spesso associato non alla distruzione dei complessi della membrana cellulare, ma alla distruzione dei mitocondri, che porta a una violazione dell'ossidazione degli acidi grassi nella cellula. Nel miocardio, la degenerazione grassa è caratterizzata dalla comparsa di minuscole goccioline di grasso nelle cellule muscolari (obesità polverizzata). Con un aumento dei cambiamenti, queste gocce (obesità a piccole gocce) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo ha un carattere focale ed è osservato in gruppi di cellule muscolari situate lungo il ginocchio venoso di capillari e piccole vene, più spesso subendo e subepicardicamente.

IN reni nella degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimale e distale. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio dei tubuli, ma anche nello stroma. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e dei dotti collettori si verificano come fenomeno fisiologico. L'aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se combinati con amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchie gialle, visibili sulla superficie e sull'incisione.

Il meccanismo di sviluppo della degenerazione grassa dei reni è associato all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali con grasso durante la lipemia e l'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave rottura delle strutture cellulari, di norma risulta essere reversibile. La compromissione profonda del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare. Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi è bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe. Alcuni autori hanno suggerito la comparsa di grasso nelle cellule durante il periodo di convalescenza e l'inizio della riparazione. Ciò è coerente con le idee biochimiche sul ruolo della via del pentoso fosfato per l'utilizzo del glucosio nei processi anabolici, che è anche accompagnato dalla sintesi dei grassi.

DISTROFIA DEI CARBOIDRATI PARENCHIMATOSI

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono divisi in polisaccaridi, di cui solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine ​​​​sono rilevati nei tessuti animali. Tra i glicosaminoglicani si distinguono i neutri, fortemente associati alle proteine, e gli acidi, che comprendono l'acido ialuronico, l'acido condroitinsolforico e l'eparina. I glicosaminoglicani acidi come biopolimeri sono in grado di entrare in composti instabili con un numero di metaboliti e trasportarli. I principali rappresentanti delle glicoproteine ​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e delle ghiandole; i mucoidi fanno parte di molti tessuti.

Metodi istochimici per la rilevazione dei carboidrati.

I polisaccaridi, i glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PAS. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido iodico (o reazione con periodato), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata con il controllo enzimatico: il trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è macchiato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando una serie di metodi, di cui i coloranti più comunemente usati sono il blu di toluidina o il blu di metilene. Queste macchie consentono di identificare le sostanze cromotropiche che danno la reazione della metacromasia.

Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batteriche, testicolari) seguito da colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare vari glicosaminoglicani; questo è possibile anche modificando il pH del colorante.

La degenerazione dei carboidrati parenchimali può essere associata a un alterato metabolismo del glicogeno o della glicoproteina.

Interruzione del metabolismo del glicogeno

Le principali riserve di glicogeno si trovano nel fegato e nei muscoli scheletrici. Il glicogeno nel fegato e nei muscoli viene consumato a seconda delle esigenze del corpo (glicogeno labile). Il glicogeno delle cellule nervose, il sistema di conduzione del cuore, l'aorta, l'endotelio, il tegumento epiteliale, la mucosa uterina, il tessuto connettivo, i tessuti embrionali, la cartilagine è un componente necessario delle cellule e il suo contenuto non è soggetto a fluttuazioni evidenti (glicogeno stabile). Tuttavia, la divisione del glicogeno in labile e stabile è condizionata. La regolazione del metabolismo dei carboidrati è effettuata dalla via neuroendocrina. Il ruolo principale spetta alla regione ipotalamica, alla ghiandola pituitaria (ACTH, ormoni stimolanti la tiroide, somatotropi), alle cellule beta delle isole pancreatiche (insulina), alle ghiandole surrenali (glucocorticoidi, adrenalina) e alla ghiandola tiroidea.

Nel diabete mellito, il cui sviluppo è associato alla patologia delle cellule beta delle isole pancreatiche, che provoca una produzione insufficiente di insulina, c'è un uso insufficiente di glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) e l'escrezione nelle urine (glicosuria). Le riserve di glicogeno nei tessuti sono drasticamente ridotte. Ciò riguarda principalmente il fegato, in cui viene interrotta la sintesi del glicogeno, che porta alla sua infiltrazione di grassi - si sviluppa la degenerazione grassa del fegato; allo stesso tempo, le inclusioni di glicogeno compaiono nei nuclei degli epatociti, diventano leggeri (nuclei "vuoti").

I caratteristici cambiamenti renali nel diabete sono associati alla glicosuria. Sono espressi nell'infiltrazione di glicogeno dell'epitelio dei tubuli, principalmente nei segmenti stretti e distali. L'epitelio diventa alto, con leggero citoplasma schiumoso; i grani di glicogeno sono visibili anche nel lume dei tubuli. Questi cambiamenti riflettono lo stato della sintesi del glicogeno (polimerizzazione del glucosio) nell'epitelio tubulare durante il riassorbimento dell'ultrafiltrato plasmatico ricco di glucosio. Nel diabete soffrono non solo i tubuli renali, ma anche i glomeruli, le loro anse capillari, la cui membrana basale diventa molto più permeabile agli zuccheri e alle proteine ​​​​plasmatiche. Esiste una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica).

Diabete materno. Nei neonati, in alcuni casi, si riscontrano eccessivi depositi di glicogeno nel miocardio, nei reni, nel fegato e nei muscoli scheletrici. “Questa glicogenosi transitoria secondaria” si osserva nel diabete materno (si parla cioè di manifestazioni di fetopatia diabetica) e scompare poche settimane dopo la nascita.

Le distrofie ereditarie dei carboidrati, che si basano su disturbi del metabolismo del glicogeno, sono chiamate glicogenosi. Glicogenosi dovute all'assenza o all'insufficienza di un enzima coinvolto nella scomposizione del glicogeno immagazzinato, e quindi appartengono alle fermentopatie ereditarie, o malattie da accumulo. Attualmente sono ben studiati 6 tipi di glicogenosi, causati dalla carenza ereditaria di 6 diversi enzimi. Queste sono le malattie di Gierke (tipo I), Pompe (tipo II), McArdle (tipo V) e Gers (tipo VI), in cui la struttura del glicogeno accumulato nei tessuti non è disturbata, e la malattia di Forbes-Corey (tipo III) e Andersen (IV tipo), in cui è drasticamente cambiato.

La diagnosi morfologica della glicogenosi di un tipo o dell'altro è possibile quando si esamina una biopsia utilizzando metodi istoenzimatici, oltre a tenere conto della localizzazione del glicogeno accumulato.

Malattia di Von Gierke. La malattia inizia nella prima infanzia con manifestazioni di ipoglicemia e chetonemia. Caratterizzato dallo sviluppo dell'obesità ipofisaria secondaria (il grasso si deposita principalmente sul viso, acquisendo un aspetto da "bambola"), un aumento delle dimensioni dei reni, una significativa epatomegalia, dovuta non solo ai carboidrati, ma anche alla degenerazione grassa degli epatociti . C'è un aumento significativo del glicogeno nei leucociti. L'accumulo di glicogeno nelle cellule colpite è così significativo che esse rimangono PAS-positive anche dopo la fissazione del materiale in formalina. La maggior parte dei bambini muore per coma acidotico o per un'infezione associata.

Malattia di Pompe(tipo II glicogenosi, 17q25.2-q25.3, gene GAA) - carenza di α-1,4-glucosidasi lisosomiale - porta a danni al cuore, alla muscolatura striata e liscia e si manifesta all'età di un anno della vita con un ritardo nel peso corporeo, cardiomegalia debolezza muscolare generale. L'accumulo di glicogeno nel miocardio, nel diaframma e in altri muscoli respiratori contribuisce alla crescita dell'insufficienza cardiaca e respiratoria. Il glicogeno si deposita anche nella lingua (glossomegalia), nella muscolatura liscia dell'esofago, nello stomaco, che provoca difficoltà nella deglutizione, un quadro di stenosi pilorica, accompagnata da vomito. La morte si verifica nei primi anni di vita, non solo per insufficienza cardiaca o respiratoria, ma spesso per polmonite ab ingestis.

Malattia di Forbes-Corey. L'accumulo di glicogeno atipico (limitdestrina) già nel 1 ° anno di vita porta a moderata epatomegalia, lieve ingrossamento del cuore, ipotonicità del muscolo scheletrico, che non è pericolosa per la vita, motivo per cui la malattia è talvolta chiamata glicogenosi benigna.

malattia di Andersen. La struttura del glicogeno è disturbata (che ricorda i polisaccaridi vegetali - pectine), che si deposita nelle cellule del fegato, della milza e dei linfonodi con il successivo sviluppo della cirrosi epatica. La malattia si manifesta alla fine dell'infanzia o nella prima infanzia sotto forma di cirrosi epatica piccolo-nodulare con ipertensione portale. Uno studio EM nel citoplasma delle cellule colpite rivela inclusioni di glicogeno anomalo, costituite da una parte centrale massiccia scura (formata da materiale granulare e ramificato) circondata da un sottile bordo periferico chiaro.

Malattia di McArdle. I pazienti (di solito di età superiore ai 10 anni) avvertono dolore muscolare, debolezza generale dopo l'esercizio. In alcuni casi, si nota un colore scuro dell'urina a causa della presenza di mioglobina in essa. A riposo, questi sintomi non sono osservati. I cambiamenti interessano solo i muscoli scheletrici, nel citoplasma delle fibre muscolari ci sono inclusioni di glicogeno PAS-positive. La prognosi è favorevole.

Distrofie dei carboidrati associate ad alterato metabolismo della glicoproteina.

Quando il metabolismo delle glicoproteine ​​nelle cellule o nella sostanza intercellulare viene disturbato, si accumulano mucine e mucoidi, detti anche sostanze mucose o simili al muco. A questo proposito, in violazione del metabolismo delle glicoproteine, parlano di distrofia mucosa.

Esame microscopico. Ti consente di identificare non solo l'aumento della formazione di muco, ma anche i cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco. Molte cellule secernenti muoiono e desquamano, i dotti escretori delle ghiandole si ostruiscono con il muco, che porta allo sviluppo di cisti. Abbastanza spesso in questi casi l'infiammazione si unisce. Il muco può colmare le lacune dei bronchi, provocando l'insorgenza di atelettasia e focolai di polmonite. A volte, nelle strutture ghiandolari si accumulano non vero muco, ma sostanze simili al muco (pseudomucine). Queste sostanze possono condensarsi e assumere il carattere di un colloide. Quindi parlano di distrofia colloidale, che si osserva, ad esempio, con il gozzo colloidale.

Le cause della degenerazione delle mucose sono varie, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose a seguito dell'azione di vari irritanti patogeni (infiammazione catarrale).

La degenerazione della mucosa è alla base di una malattia sistemica ereditaria chiamata fibrosi cistica, che è caratterizzata da un cambiamento nella qualità del muco secreto dall'epitelio delle ghiandole mucose: il muco diventa denso e viscoso, viene scarsamente escreto, il che provoca lo sviluppo di cisti di ritenzione e sclerosi (fibrosi cistica). Sono colpiti l'apparato esocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, l'apparato digerente e urinario, le vie biliari, le ghiandole sudoripare e lacrimali. Il risultato è in gran parte determinato dal grado e dalla durata dell'aumento della formazione di muco. In alcuni casi, la rigenerazione dell'epitelio porta a un completo ripristino della mucosa, in altri - si atrofizza, quindi sclerosi, che influisce naturalmente sulla funzione dell'organo.

Mucopolisaccaridosi e Mucolipidosi .

Questo gruppo comprende malattie da accumulo che si sviluppano con mutazioni di enzimi che forniscono il metabolismo di sfingolipidi, glicolipidi e mucopolisaccaridi. Esistono molte unità nosologiche che si sovrappongono in gran parte l'una all'altra. La classificazione delle malattie è confusa. Per i pazienti con molte sofferenze del gruppo in esame, il fenotipo del gargoylismo è caratteristico.

Gargoilismo . Entro la fine del 1° anno di vita, i pazienti hanno una bassa crescita, un fenotipo caratteristico: un cranio massiccio, una radice del naso retratta, sopracciglia fuse, labbra spesse, una lingua grande e un collo corto. Uno dei sintomi è una particolare espressione facciale: "una faccia che sputa acqua". Sono presenti annebbiamento della cornea, epato- e splenomegalia, tendenza alle ernie ombelicali e inguinali, anomalie scheletriche dovute a compromissione dell'ossificazione periostale ed endocondrale (cifosi fissa nella regione dell'articolazione toraco-lombare, mobilità articolare limitata, curvatura del lungo tubolare ossa), ritardo mentale e talvolta perdita dell'udito (fino alla sordità), voce bassa e rauca. All'esame clinico e di laboratorio, un segno caratteristico della malattia è una granularità blu scuro dei leucociti e dei linfociti del sangue periferico. Nelle cellule gangliari colpite si deposita una glicolipoproteina difficilmente solubile, mentre nelle cellule del miocardio, del fegato, della milza, della cartilagine e del tessuto fibroso, nonché negli endoteliociti dell'intima dei vasi sanguigni si depositano glicoproteine ​​e glicolipidi. I bambini di solito muoiono prima dei 12 anni per insufficienza cardiovascolare o infezione secondaria.

Classificazione.

A seconda della localizzazione dei disturbi metabolici:

ü parenchimale;

ü stromale-vascolare;

ü misto.

Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio:

ü proteine;

ü grasso;

ü carboidrati;

ü minerale

ü misto.

A seconda dell'influenza di fattori genetici:

ü acquisito;

ereditario (malattie da accumulo).

Secondo la prevalenza del processo:

ü generale (sistemico);

ü locale.

Per gravità:

ü reversibile;

ü irreversibile

Secondo le caratteristiche cliniche e morfologiche:

ü compensato;

ü non compensato.

DISTROFIA PARENCHIMATOSA

Con queste distrofie, le sostanze si accumulano nelle cellule del parenchima di vari organi, come miocardiociti, epatociti, cellule dei tubuli renali, ghiandole surrenali. In base al tipo di metabolismo alterato, queste distrofie sono suddivise in proteine ​​​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Distrofia proteica parenchimale (disproteinosi) caratterizzato da una violazione del metabolismo delle proteine ​​​​citoplasmatiche che si trovano in uno stato libero o legato . Questi includono la distrofia granulare, idropica, a goccia ialina e cornea.

Distrofia granulare (gonfiore torbido).

Cause: disturbi della circolazione sanguigna e linfatica, infezioni, intossicazioni.

· Considerato come un pronunciato stress funzionale degli organi a varie influenze.

Macroscopicamente: l'organo è ingrossato di volume, consistenza flaccida, il tessuto si gonfia sul taglio, opaco, torbido

Microscopicamente: aumento delle dimensioni delle cellule, torbidità del citoplasma, iperplasia e rigonfiamento degli organelli cellulari, che alla luce ottica sembrano granuli proteici.

Risultato: reversibilità/transizione a goccia ialina, degenerazione idropica o grassa.

La funzione degli organi interessati può essere compromessa.

Distrofia delle gocce ialine

È un tipo più grave di distrofia. Molto spesso si sviluppa nei reni, nel fegato, meno spesso nel miocardio. Accompagnato da una forte diminuzione della funzione degli organi.

Grandi gocce di proteine ​​​​appaiono nel citoplasma delle cellule, spesso fondendosi tra loro e assomigliando alla sostanza principale della cartilagine ialina.

L'aspetto degli organi di solito non viene modificato o dipende dalle malattie in cui si verifica questa disproteinosi.

Si sviluppa nei reni nella sindrome nefrosica. In condizioni di maggiore permeabilità del filtro glomerulare, una grande quantità di proteine ​​penetra nelle urine. Microscopicamente - nei nefrociti, l'accumulo di grossi grani di proteine ​​​​rosa brillante - gocce ialine, distruzione dei mitocondri, reticolo endoplasmatico, bordo del pennello.

· Nel fegato, la distrofia delle gocce ialine si sviluppa spesso per sintesi alterata. Molto spesso, si sviluppa nelle lesioni alcoliche, quando nel citoplasma degli epatociti compaiono gocce di proteine ​​simili alla ialina, che sono chiamate corpi di Mallory (o ialina alcolica) e sono un segno morfologico dell'epatite alcolica.

Risultato: necrosi coagulativa totale della cellula.

distrofia idropica

È caratterizzato dall'apparizione nella cellula di vacuoli pieni di liquido citoplasmatico.

Cause: violazioni del metabolismo idrico-elettrolitico e proteico durante l'intossicazione di varia origine, infezioni virali.

Osservato nell'epitelio della pelle e dei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

La funzione di organi e tessuti è nettamente ridotta.

L'aspetto degli organi è generalmente invariato, ad eccezione della pelle nell'infezione da herpes e nel vaiolo, quando compaiono vescicole (vescicole) piene di liquido sieroso.

· Durante l'esame microscopico, le cellule alterate si ingrandiscono di volume, il loro citoplasma si riempie di vacuoli di varie dimensioni e il nucleo si sposta alla periferia della cellula. Man mano che il processo procede, i vacuoli si fondono l'uno con l'altro e la cellula si trasforma in una vescicola, che è un grande vacuolo e un nucleo vescicolare spostato ( distrofia a palloncino).

Risultato: necrosi totale da colliquazione della cellula.

Distrofia cornea

Caratterizzato da un'eccessiva formazione di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzato squamoso stratificato (pelle) o cheratinizzazione dell'epitelio squamoso stratificato non cheratinizzato (esofago, cervice).

Cause: violazioni dello sviluppo della pelle, hr. disturbi circolatori, h. infiammazione, infezione, beri-beri, tumori, ecc.

Per prevalenza è comune ( ittiosi- una malattia ereditaria manifestata da eccessiva cheratinizzazione - eccessiva desquamazione squamosa) e locale ( ipercheratosi).

· Macroscopicamente, la pelle nelle aree di ipercheratosi è solitamente ispessita, ispessita e sollevata sopra la superficie. Il colore è grigio chiaro (con leucoplachia - bianco).

Microscopicamente: le masse cornee coprono l'epidermide, in cui si trovano cambiamenti reattivi, tuttavia, spesso i focolai di cheratinizzazione si trovano nello spessore dell'epidermide ("perle cornee").

· L'esito può essere duplice: l'eliminazione della causa scatenante all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

Degenerazioni grasse parenchimali (lipidosi)

La degenerazione grassa parenchimale è caratterizzata principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione tra proteine ​​e lipidi viene interrotta - decomposizione - si verifica la distruzione delle strutture di membrana della cellula e nel citoplasma compaiono i lipidi liberi, che sono il substrato morfologico della degenerazione grassa parenchimale. È più spesso osservato nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerato una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

carenza di ossigeno (ipossia tissutale), quindi, la degenerazione grassa è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, malattie polmonari croniche, anemia, alcolismo cronico, ecc. In condizioni di ipossia, i reparti dell'organo che sono in stress funzionale soffrono prima di Tutto;

Infezioni gravi oa lungo termine (difterite, tubercolosi, sepsi);

Intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che porta a disturbi metabolici;

avitaminosi e nutrizione unilaterale (con contenuto proteico insufficiente), accompagnata da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellulari.

Degenerazione grassa del fegato manifestato da un forte aumento del contenuto e cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. In primo luogo, i granuli lipidici compaiono nelle cellule del fegato (obesità polverizzata), quindi piccole gocce (obesità a piccole gocce), che successivamente si fondono in grandi gocce (obesità a grandi gocce) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo verso la periferia. Alterate in questo modo, le cellule del fegato assomigliano al grasso. Più spesso, la deposizione di grassi nel fegato inizia alla periferia, meno spesso al centro dei lobuli; con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità delle cellule del fegato ha un carattere diffuso. Macroscopicamente, il fegato con degenerazione grassa è ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, ha un colore giallo o giallo ocra. ("fegato d'oca"), con una lucentezza grassa sul taglio.

Degenerazione grassa del miocardioè considerato come un equivalente morfologico del suo scompenso. Macroscopicamente, il cuore è flaccido, c'è una colorazione gialla diffusa, il cuore è ingrossato di volume, le sue camere sono allungate. Il processo è di natura focale: strisce gialle si alternano a zone rosso-marroni ("cuore di tigre"). Al microscopio si osserva obesità polverizzata (le più piccole gocce di grasso) o obesità a piccole gocce (le gocce sostituiscono completamente il citoplasma), così come la distruzione dei mitocondri e la scomparsa della striatura trasversale delle fibre.

Meccanismo di sviluppo degenerazione grassa dei reni associato all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali con grasso nella lipemia e nell'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti. L'aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se combinati con amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchie gialle, visibili sulla superficie e sull'incisione.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave rottura delle strutture cellulari, di norma risulta essere reversibile. La compromissione profonda del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare.

Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi è bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe.

Distrofie carboidratiche parenchimali.

Sono caratterizzati da una violazione del metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Disturbi del glicogeno si sviluppa nel diabete mellito e nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi. Nel diabete mellito, il cui sviluppo è associato alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche, che provoca una produzione insufficiente di insulina, c'è un uso insufficiente di glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) e l'escrezione nelle urine (glicosuria). Le riserve di glicogeno nei tessuti sono drasticamente ridotte. Ciò riguarda principalmente il fegato, in cui viene interrotta la sintesi del glicogeno, che porta alla sua infiltrazione di grassi - si sviluppa la degenerazione grassa del fegato; allo stesso tempo, le inclusioni di glicogeno compaiono nei nuclei degli epatociti, diventano leggeri (nuclei "vuoti"). I caratteristici cambiamenti renali nel diabete sono associati alla glicosuria. Sono espressi nell'infiltrazione di glicogeno dell'epitelio dei tubuli, principalmente nei segmenti stretti e distali. L'epitelio diventa alto, con un leggero citoplasma schiumoso, i grani di glicogeno sono visibili anche nel lume dei tubuli. Nel diabete, soffrono non solo i tubuli renali, ma anche i glomeruli, le loro anse capillari, la cui membrana basale diventa permeabile agli zuccheri e alle proteine ​​​​plasmatiche. Esiste una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica).

Distrofie dei carboidrati associate ad alterato metabolismo della glicoproteina

Quando il metabolismo delle glicoproteine ​​nelle cellule o nella sostanza intercellulare viene disturbato, si accumulano mucine e mucoidi, detti anche sostanze mucose o simili al muco. A questo proposito, in violazione del metabolismo delle glicoproteine, parlano di distrofia mucosa.

Le cause della degenerazione delle mucose sono varie, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose a seguito dell'azione di vari irritanti patogeni (infiammazione catarrale).

L'esame microscopico rivela non solo una maggiore formazione di muco, ma anche cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco. Molte cellule secernenti muoiono e desquamano, i dotti escretori delle ghiandole si ostruiscono con il muco, che porta allo sviluppo di cisti. Abbastanza spesso in questi casi l'infiammazione si unisce. Il muco può colmare le lacune dei bronchi, provocando l'insorgenza di atelettasia e focolai di polmonite.

A volte, nelle strutture ghiandolari si accumulano non vero muco, ma sostanze simili al muco (pseudomucine). Queste sostanze possono condensarsi e assumere il carattere di un colloide. Quindi parlano di distrofia colloidale, che si osserva, ad esempio, con il gozzo colloidale.

La degenerazione della mucosa è alla base di una malattia sistemica ereditaria chiamata fibrosi cistica, che è caratterizzata da un cambiamento nella qualità del muco secreto dall'epitelio delle ghiandole mucose: il muco diventa denso e viscoso, viene scarsamente escreto, il che provoca lo sviluppo di cisti di ritenzione e sclerosi (fibrosi cistica). Sono colpiti l'apparato esocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, l'apparato digerente e urinario, le vie biliari, le ghiandole sudoripare e lacrimali.

Il risultato è in gran parte determinato dal grado e dalla durata della formazione di muco in eccesso. In alcuni casi, la rigenerazione dell'epitelio porta a un completo ripristino della mucosa, in altri si atrofizza, quindi sclerosi, che influisce naturalmente sulla funzione dell'organo.

DISTROFIE STROMA-VASCOLARI (MESENCHIMALI).- si tratta di manifestazioni strutturali di disordini metabolici nel tessuto connettivo, rilevati nello stroma di organi e pareti vasali che si sviluppano nell'istion formato da un segmento del microcircolo con elementi circostanti di tessuto connettivo (sostanza di base, strutture fibrose, cellule). Questi cambiamenti strutturali possono svilupparsi o come conseguenza dell'accumulo nello stroma di prodotti metabolici provenienti dal sangue e dalla linfa attraverso la sua infiltrazione, o per disorganizzazione della sostanza di base e delle fibre del tessuto connettivo, o per la sintesi perversa.

Le disproteinosi mesenchimali includono: tumefazione mucoide, tumefazione fibrinoide, ialinosi e amiloidosi.

A tumefazione mucoide nella sostanza principale del tessuto connettivo (più spesso nelle pareti dei vasi sanguigni, dell'endocardio, delle membrane sinoviali) c'è un accumulo e una ridistribuzione dei glicosaminoglicani, che hanno la capacità di attrarre acqua, così come le proteine ​​​​plasmatiche, principalmente globuline.

Allo stesso tempo, le fibre di collagene si gonfiano, si allentano, ma rimangono intatte. L'accumulo di glicosaminoglicani ha il fenomeno della metacromasia (la capacità di cambiare il tono del colore di base), che consente facilmente di identificare focolai di gonfiore mucoso nel tessuto connettivo. Questo fenomeno si manifesta più chiaramente se colorato con blu di toluidina, quando i fuochi del gonfiore mucoso non sono colorati in blu, ma in lilla o rosso.

Questa distrofia si sviluppa più spesso nelle malattie infettive-allergiche (glomerulonefrite), allergiche (reazioni di ipersensibilità di tipo immediato) e autoimmuni (malattie reumatiche). L'aspetto dell'organo non viene modificato e il gonfiore mucoso viene rilevato solo microscopicamente: le fibre di collagene di solito mantengono una struttura a fascio, ma si gonfiano e si sgonfiano. Il gonfiore e l'aumento del volume della sostanza principale portano al fatto che le cellule del tessuto connettivo si allontanano l'una dall'altra.

Il gonfiore mucoide è un processo reversibile; al termine dell'esposizione a un fattore patogeno, si verifica un completo ripristino della struttura e della funzione. Se l'esposizione a un fattore patogeno continua, il gonfiore mucoso può trasformarsi in gonfiore fibrinoide.

tumefazione fibrinoide- disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla rottura delle proteine ​​​​(collagene, fibronectina, laminina) e depolimerizzazione del GAG, che porta alla distruzione della sua sostanza principale e delle fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e la formazione di fibrinoide - una sostanza complessa costituita da fibrina , polisaccaridi, complessi immunitari (con reumatismi), nucleoproteine ​​(con lupus eritematoso sistemico).

Il gonfiore fibrinoide è sistemico (diffuso) o locale (locale).

La lesione sistemica è stata osservata con:

¾ malattie infettive-allergiche (fibrinoide vascolare nella tubercolosi con reazioni iperergiche);

¾ malattie allergiche e autoimmuni (malattie reumatiche, glomerulonefrite);

¾ reazioni di angioedema (arteriole fibrinoidi nell'ipertensione e nell'ipertensione arteriosa).

Localmente, il fibrinoide viene rilevato nell'infiammazione cronica. Ad esempio, nella parte inferiore delle ulcere gastriche croniche, ulcere cutanee trofiche.

Macroscopicamente, gli organi e i tessuti in cui si sviluppa il gonfiore fibrinoide sono poco modificati. Microscopicamente, i fasci di fibre di collagene diventano omogenei, eosinofili. Non c'è metacromasia quando colorato con blu di toluidina. Ciò è dovuto alla quasi completa distruzione dei glicosaminoglicani.

Esito: necrosi fibrinoide, caratterizzata dalla completa distruzione del tessuto connettivo. In futuro, il fulcro della distruzione viene sostituito dal tessuto connettivo cicatriziale (sclerosi) o dalla ialinosi.

Il valore del gonfiore fibrinoide: violazione e spesso cessazione della funzione dell'organo (ad esempio, insufficienza renale acuta nell'ipertensione maligna, che è caratterizzata da alterazioni fibrinoidi e necrosi delle arteriole e dei capillari glomerulari). Lo sviluppo nell'esito di necrosi fibrinoide, sclerosi o ialinosi porta a disfunzione delle valvole cardiache (formazione di difetti cardiaci), immobilità delle articolazioni, restringimento del lume e diminuzione dell'elasticità delle pareti dei vasi sanguigni, ecc.

A ialinosi nel tessuto connettivo si formano masse proteiche dense traslucide omogenee simili alla cartilagine ialina (ialina). Si sviluppa a seguito di impregnazione plasmatica, gonfiore fibrinoide, sclerosi.

Classificazione:

1) per localizzazione: ialinosi dei vasi e ialinosi del tessuto connettivo vero e proprio.

2) per prevalenza: sistemica e locale.

3) per composizione:

Semplice (contiene componenti poco modificati del plasma sanguigno, si verifica con GB, aterosclerosi);

Lipoialina (contiene lipidi e beta-lipoproteine. Si trova nel diabete mellito);

Complesso ialino (da immunocomplessi, fibrina e strutture collassanti della parete vascolare. Tipico delle malattie reumatiche).

Ialinosi dei vasi:

Colpisce le piccole arterie e le arteriole

più pronunciato nei reni, cervello, retina, pancreas, pelle (sistemico)

Cause: ipertensione, diabete, malattie reumatiche, aterosclerosi.

Principali meccanismi di sviluppo: distruzione delle strutture fibrose e aumento della permeabilità del tessuto vascolare (plasmorragia).

· Segni morfologici: le arteriole si trasformano in tubuli vitrei ispessiti con un lume bruscamente ristretto o completamente chiuso. Caratterizzato da fragilità, fragilità, perdita di elasticità.

Complicanze: rottura del vaso ed emorragia (ad esempio, ictus emorragico nell'ipertensione), insufficienza d'organo funzionale.

Risultato: sfavorevole - atrofia, deformazione, raggrinzimento dell'organo (ad esempio, lo sviluppo della nefrosclerosi arteriolosclerotica).

Ialinosi del tessuto connettivo stesso:

natura sistemica nelle malattie con disturbi immunitari (ialinosi nei lembi delle valvole cardiache nei reumatismi)

L'ialinosi locale si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose, parete vascolare nell'aterosclerosi, nell'organizzazione di un coagulo di sangue, infarto, guarigione di ulcere, ferite, in capsule, stroma tumorale, ecc.

· Esempio: “milza glassata” – con una capsula bianca ispessita impregnata di masse proteiche.

· Microscopicamente: fasci di fibre di collagene perdono la loro fibrillarità e si fondono in una massa omogenea densa simile alla cartilagine; gli elementi cellulari sono compressi e vanno incontro ad atrofia.

Macroscopicamente: il tessuto connettivo fibroso diventa denso, cartilagineo, biancastro, traslucido.

· Esodo. Più spesso sfavorevole - insufficienza funzionale dell'organo, ma è anche possibile il riassorbimento delle masse ialine.

Amiloidosi

accompagnato da profondi cambiamenti nel metabolismo proteico e dalla comparsa di una proteina fibrillare anormale - amiloide.

Composizione dell'amiloide: glicoproteine ​​plasmatiche = fattore P + proteina fibrillare patologica prodotta dai fibroblasti = fattore F + acido condroitinsolforico

Forme etiopatogenetiche di amiloidosi:

1. Amiloidosi idiopatica (primaria).. La causa e il meccanismo non sono noti. Più del 90% si sviluppa con neoplasie da linfociti B.

2. Amiloidosi acquisita (secondaria).. Alle h. processi suppurativi e distruttivi (bronchiectasie, polmonite, tubercolosi, osteomielite, ascessi).

3. Amiloidosi ereditaria (genetica, familiare). Più comune nei paesi del Mediterraneo (Israele, Libano, ecc.)

4. Amiloidosi senile. Nella corteccia cerebrale g / m, la parete dei piccoli vasi sanguigni nella demenza senile e nella malattia di Alzheimer.

deposito predominante di amiloide

1) nelle fibre:

Amiloidosi perireticolare - lungo le fibre reticolari nella milza, fegato, reni, intestino,

Amiloidosi pericollagenosa - lungo le fibre di collagene nei muscoli striati e lisci, pelle.

2) negli organi: amiloidosi nefropatica, cardiopatica, neuropatica, epatopatica.

Macroscopicamente: Gli organi sono di dimensioni ingrandite, densi, ridotta elasticità, hanno una tinta grigio pallido, sul taglio - un aspetto untuoso.

Esempi: Sago e milza sebacea, “grosso rene sebaceo” - SAPER DESCRIVERE!!!

Esodo. Sfavorevole - distrofia, atrofia del parenchima e sclerosi dello stroma degli organi, insufficienza funzionale.

Degenerazioni adipose vascolari stromali (lipidosi)

Disturbi del metabolismo dei grassi neutri o del colesterolo e dei suoi esteri.

· La violazione dello scambio di grassi neutri si manifesta in un aumento o diminuzione delle riserve nel tessuto adiposo.

Le degenerazioni adipose generali sono rappresentate dall'obesità e dalla malnutrizione.

L'obesità si esprime in un'eccessiva deposizione di grasso nel tessuto sottocutaneo, omento, mesentere dell'intestino, mediastino, epicardio.

· Tipi di obesità:

Secondo il principio eziologico: obesità primaria (idiopatica) e secondaria.

Tipi di obesità secondaria:

Alimentare (dieta squilibrata e sedentarietà);

Cerebrale (con tumori cerebrali, in particolare l'ipotalamo, alcune infezioni neurotropiche);

Endocrino (sindrome di Itsenko-Cushing, distrofia adipo-genitale, ipotiroidismo, ipogonadismo);

Ereditario (malattia di Girke).

Secondo manifestazioni esterne: tipo superiore, medio e inferiore.

Per eccesso di peso corporeo:

I grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 30%;

II grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 50%;

III grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 99%;

IV grado di obesità: il sovrappeso è del 100% o più.

Secondo il numero e la dimensione degli adipociti:

Ipertrofico (aumento delle dimensioni delle cellule);

Iperplastico (aumento del numero di cellule).

Morfologia per esempio semplice obesità del cuore: il cuore è ingrandito a causa della crescita del tessuto adiposo sotto l'epicardio, che cresce nello stroma miocardico tra i cardiomiciti, a seguito del quale vengono compressi (i nuclei diventano a forma di bastoncino) e atrofizzati.

· L'opposto dell'obesità è la malnutrizione, che si basa sull'atrofia generale (vedi il tema della 3a sessione).

Con il termine si indica un aumento locale della quantità di tessuto adiposo lipomatosi. Esempi:

Malattia di Derkum (la comparsa nel tessuto sottocutaneo degli arti e del tronco di depositi di grasso nodulari e dolorosi, simili a un tumore (lipoma) in apparenza)

Sindrome di Madelunge (proliferazione a collare del tessuto adiposo)

Obesità vacante (sostituzione del grasso) di un tessuto o di un organo con atrofia (sostituzione del grasso del rene o della ghiandola del timo con la loro atrofia).

Disturbi metabolici del colesterolo e dei suoi esteri:

Aterosclerosi (accumulo focale nell'intima di grossi vasi di colesterolo e suoi esteri, lipoproteine ​​β-a bassa densità e proteine ​​​​del plasma sanguigno → distruzione dell'intima, formazione di una placca fibrosa).

Xantomatosi ipercolesterolemica familiare (il colesterolo si deposita nella pelle, nelle pareti dei grandi vasi, nelle valvole cardiache. Carattere ereditario).

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Lezione di anatomia patologica №2

ARGOMENTO: DISTROFIA

La distrofia è un processo patologico che si verifica con disordini metabolici, che si accompagna a danni alle strutture cellulari e, di conseguenza, sostanze normalmente indeterminate compaiono nelle cellule e nei tessuti.

CLASSIFICAZIONE DELLA DISTROFIA:

dalla scala del processo: locale (locale) e generale

per ragione, nel momento in cui compare la causa: acquisita e congenita. Le distrofie congenite sono sempre malattie geneticamente determinate, disturbi ereditari del metabolismo delle proteine, o dei carboidrati, o dei grassi. Qui c'è una carenza genetica dell'uno o dell'altro enzima che prende parte al metabolismo di proteine, grassi o carboidrati. Ciò porta al fatto che nei tessuti si accumulano prodotti non completamente divisi di carboidrati, proteine ​​​​e metabolismo dei grassi. Si verifica in un'ampia varietà di tessuti, ma il tessuto del sistema nervoso centrale è sempre interessato. Tali malattie sono chiamate malattie da accumulo. I bambini malati muoiono durante il primo anno di vita. Maggiore è la deficienza dell'enzima, più velocemente si sviluppa la malattia e prima si verifica la morte.

Dal tipo di disturbo metabolico: proteine, carboidrati, grassi, minerali, acqua, ecc. distrofia

in base al punto di applicazione, in base alla localizzazione del processo, si distinguono le distrofie cellulari (parenchimali) e non cellulari (mesenchimali) che si verificano nel tessuto connettivo; misto (trovato sia nel parenchima che nel tessuto connettivo).

PATOGENESI. Meccanismo patogenetico 4:

La trasformazione è la capacità di alcune sostanze di trasformarsi in altre abbastanza simili per struttura e composizione. Ad esempio, i carboidrati hanno una capacità simile, trasformandosi in grassi.

L'infiltrazione è la capacità dei tessuti o delle cellule di riempirsi con una quantità in eccesso di una sostanza. L'infiltrazione può essere di 2 tipi: L'infiltrazione del 1° tipo è caratterizzata dal fatto che la cellula, trovandosi in uno stato di normale attività vitale, riceve una quantità in eccesso dell'una o dell'altra sostanza. Arriva un limite in cui non è in grado di elaborare, di assimilare questo eccesso. Con l'infiltrazione di tipo 2, la cellula si trova in uno stato di ridotta attività vitale, quindi non può far fronte nemmeno alla normale quantità di sostanza che vi entra.

Decomposizione. Durante la decomposizione, si verifica una disintegrazione delle strutture intracellulari e interstiziali (complessi proteico-lipidici che costituiscono le membrane degli organelli). Nella membrana, proteine ​​e lipidi sono in uno stato legato e quindi non sono visibili. Quando si rompono, compaiono nelle cellule e diventano visibili al microscopio.

sintesi perversa. Con la sintesi perversa, le cellule formano sostanze estranee anormali che normalmente non sono presenti nel corpo. Ad esempio, nella degenerazione dell'amiloide, le cellule sintetizzano una proteina anomala da cui viene poi prodotta l'amiloide. Nei pazienti con alcolismo cronico, le cellule del fegato (epatociti) iniziano a sintetizzare proteine ​​​​estranee, da cui si forma la cosiddetta ialina alcolica.

Ogni tipo di distrofia ha la sua disfunzione del tessuto. Con la distrofia, la funzione soffre in due modi: una disfunzione quantitativa e qualitativa, cioè la funzione diminuisce, e qualitativamente si osserva una perversione della funzione, cioè ha caratteristiche insolite per una cellula normale. Un esempio di tale funzione perversa è la comparsa di proteine ​​nelle urine nelle malattie renali, quando si verificano cambiamenti distrofici nel rene; cambiamento del limo nei test del fegato nelle malattie del fegato, nella patologia cardiaca - un cambiamento nei toni del cuore.

DISTROFIE PARENCHIMATOSE PROTEICHE: sono distrofie nelle quali soffre il metabolismo delle proteine. Il processo si sviluppa all'interno della cellula. Le distrofie del parenchima proteico includono: distrofia granulare, a goccioline ialine, idropica.

Distrofia granulare. L'esame istologico nelle cellule, il citoplasma mostra grani proteici. La distrofia granulare colpisce organi parenchimali come reni, fegato e cuore. Questa distrofia è chiamata gonfiore torbido o opaco. Ciò è dovuto a caratteristiche macroscopiche. Gli organi con questa distrofia sono leggermente gonfi e la superficie del taglio è opaca, torbida, come se fosse "scottata con acqua bollente". La distrofia granulare causa una serie di ragioni che possono essere suddivise in 2 gruppi: infezioni e intossicazioni.

nei reni con la distrofia granulare si osserva un aumento delle dimensioni, è flaccido, potrebbe esserci un test di Schorr positivo (quando i poli del rene si riducono l'uno all'altro, il tessuto renale è lacerato). Sulla sezione, il tessuto è opaco, i confini della corteccia e del midollo sono sfocati o del tutto indistinguibili. Con questo tipo di distrofia soffre l'epitelio dei tubuli contorti del rene. Se i tubuli normali dei reni hanno anche lumi, allora con la distrofia granulare il citoplasma apicale viene distrutto e il lume assume una forma stellata. Il citoplasma dell'epitelio dei tubuli renali contiene numerosi grani (rosa). La distrofia granulare renale ha 2 esiti: favorevole: se la causa viene rimossa, l'epitelio dei tubuli tornerà alla normalità, sfavorevole, se il fattore patologico continua ad agire, allora il processo diventa irreversibile, la distrofia si trasforma in necrosi (spesso osservata durante l'avvelenamento con veleni renali).

Fegato con la distrofia granulare, è anche leggermente aumentata. Al taglio, il tessuto diventa opaco, color argilla. Segni istologici di distrofia epatica granulare: i granuli proteici possono o meno essere presenti. È necessario concentrarsi sul fatto che la struttura del raggio sia preservata o distrutta. Con questa distrofia, le proteine ​​​​si rompono in gruppi separati o epatociti separati, che si chiama decomplessazione dei fasci epatici.

Cuore Esternamente è anche leggermente ingrossato, il miocardio è flaccido, al taglio sembra carne bollita. Caratteristiche macroscopiche: assenza di grani proteici. Il criterio istologico per questa distrofia è l'ossi focale e la basofilia. Le fibre miocardiche percepiscono l'ematossilina e l'eosina in modo diverso. Alcune aree si colorano intensamente con ematossilina fino al lilla, mentre altre si colorano intensamente con eosina fino al blu.

Ialina - distrofia gocciolante si verifica nei reni (l'epitelio dei tubuli contorti soffre). Si verifica in tali malattie dei reni come la glomerulonefrite cronica, la pielonefrite cronica, in caso di avvelenamento. Gocce di una sostanza simile alla ialina si trovano nel citoplasma delle cellule. Questo tipo di distrofia è accompagnato da una pronunciata violazione della filtrazione renale.

Distrofia idropica: può essere osservato nelle cellule del fegato nell'epatite virale. Grandi gocce di luce compaiono negli epatociti, spesso riempiendo la cellula.

Degenerazione grassa. Esistono 2 tipi di grassi: quantità mobili (labili), che variano nel corso della vita di una persona, e che sono rappresentate da grassi localizzati nei depositi di grasso, e grassi stabili (immobili), che fanno parte delle strutture cellulari, delle membrane. I grassi svolgono un'ampia varietà di funzioni: supporto, protezione, ecc. I grassi vengono rilevati utilizzando coloranti speciali:

il sudan III si colora di grasso rosso-arancio.

scarlatto in rosso

L'acido osmico sudan IV colora il grasso nero

Il blu Nilo ha la metacromasia: colora i grassi neutri di rosso e tutti gli altri grassi di blu o ciano. Prima della colorazione, il materiale viene trattato in due modi: il primo è il cablaggio dell'alcool, il secondo è il congelamento. Per identificare i grassi, viene utilizzato il congelamento delle sezioni di tessuto, poiché i grassi si dissolvono negli alcoli.

I disturbi del metabolismo dei grassi nell'uomo sono rappresentati da tre patologie:

Degenerazione effettivamente grassa (cellulare, parenchimale)

Obesità generale o obesità

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni (aorta e sue diramazioni). Questa distrofia è alla base dell'aterosclerosi.

In realtà degenerazione grassa. I motivi possono essere suddivisi in due gruppi principali:

infezioni

Intossicazione.

Al giorno d'oggi, il principale tipo di intossicazione cronica è l'intossicazione da alcol. Spesso ci sono intossicazioni da farmaci, intossicazioni endocrine, ad esempio nel diabete mellito. Un esempio di infezione che causa la degenerazione grassa è la difterite: la tossina difterica può causare la degenerazione grassa del miocardio. La degenerazione grassa è localizzata negli stessi organi di quelli proteici: fegato, reni e miocardio.

Fegato aumenta di dimensioni con la degenerazione grassa, acquista densità, al taglio è giallo brillante opaco. Il nome figurativo di un tale fegato è "fegato d'oca".

Caratteristica microscopica: nel citoplasma degli epatociti si possono vedere gocce di grasso di piccole, medie e grandi dimensioni. Possono essere localizzati al centro del lobulo, possono occupare l'intero lobulo epatico. Ci sono diverse fasi nello sviluppo dell'obesità:

obesità semplice, quando una goccia occupa un epatocita, ma se l'influenza del fattore patologico viene interrotta (il paziente smette di assumere alcol), dopo 2 settimane il fegato ritorna alla normalità.

Necrosi: l'infiltrazione dei leucociti appare intorno al fuoco della necrosi come reazione alla lesione. Il processo in questa fase è ancora reversibile

fibrosi, cioè cicatrici. Il processo entra in una fase cirrotica irreversibile.

Cuore aumenta, il muscolo è flaccido, opaco e se esamini attentamente l'endocardio, puoi vedere una striatura trasversale sotto l'endocardio dei muscoli papillari (questo è il cosiddetto "cuore di tigre"

Caratteristica microscopica: il grasso si trova nel citoplasma dei cardiomiociti. Il processo è di natura a mosaico: sono interessati i cardiomiociti situati lungo le piccole vene. Risultati: un risultato favorevole è un ritorno alla normalità (se la causa viene rimossa), e se la causa continua ad agire, allora la cellula muore, al suo posto si forma una cicatrice.

Reni. Nei reni, il grasso si trova nell'epitelio dei tubuli contorti. Incontriamo tale distrofia nelle malattie renali croniche (nefrite, amiloidosi) o in caso di avvelenamento.

Obesità generale o obesità. Con l'obesità soffre il metabolismo dei grassi labili neutri, che compaiono in eccesso nei depositi di grasso; aumenta il peso corporeo, a causa della deposizione di grassi nel tessuto adiposo sottocutaneo, nell'omento, nel mesentere, nel tessuto perirenale e retroperitoneale e, infine, nel tessuto che ricopre il cuore. Con l'obesità, il cuore sembra essere intasato da una spessa massa grassa, quindi il grasso inizia a penetrare nello spessore del miocardio, nello stroma, provocandone la degenerazione grassa. Le fibre muscolari subiscono la pressione di uno stroma grasso e l'atrofia dalla pressione, che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Molto spesso, il pavimento del ventricolo destro è interessato, quindi si verifica una congestione nella circolazione sistemica. Inoltre, l'obesità del cuore è irta di rottura del miocardio. In letteratura, un cuore così grasso è caratterizzato come la sindrome di Pickwick.

Nel fegato con obesità, il grasso può apparire all'interno delle cellule. Il fegato assume l'aspetto del "fegato d'oca" così come nella distrofia. L'origine del grasso nelle cellule epatiche può essere differenziata dalla colorazione: il blu del Nilo colora il grasso neutro (nell'obesità) in rosso e nella distrofia il grasso diventa blu.

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni . Stiamo parlando dello scambio di colesterolo. Per infiltrazione dal plasma sanguigno, il colesterolo entra nella parete vascolare già preparata e si deposita sulla parete. Parte viene lavata indietro e parte viene mangiata dai macrofagi. I macrofagi carichi di grasso sono chiamati cellule di xantoma. Sopra i depositi di grasso c'è una crescita eccessiva del tessuto connettivo, che sporge nel lume del vaso, si forma una placca aterosclerotica.

Cause dell'obesità:

geneticamente determinato

endocrino (diabete, malattia di Itsenko-Cushing

ipodynamia

L'attività vitale di qualsiasi tessuto viene svolta a seguito di un metabolismo costante, in alcuni casi i disordini metabolici causano cambiamenti qualitativi nei tessuti o in un organo; allo stesso tempo, il contenuto di metaboliti naturali aumenta nella cellula e compaiono la sostanza intermedia o sostanze di diversa composizione chimica o fisica. Tali cambiamenti sono chiamati distrofia. La distrofia è uno dei più antichi processi di filogenesi e accompagna molti processi patologici e malattie nei bambini e negli adulti. Pertanto, il processo distrofico è universale ed è una categoria patologica generale. Può essere dispiegato a vari livelli di organizzazione del vivente: organo, tessuto, cellula e ultrastrutture cellulari. Una varietà di cause (disturbi alimentari, infettivi e tossici, neuroendocrini, malformazioni di vari sistemi) interrompe l'attività regolatoria del sistema nervoso centrale e immunitario, che modifica il normale metabolismo di proteine, grassi, carboidrati e vitamine.

Alla lezione si propone di studiare i cambiamenti strutturali e patogenetici negli organi e nei tessuti nella disproteinosi, nella lipidosi e nelle distrofie dei carboidrati; analizzare gli aspetti morfogenetici dello sviluppo dell'uno o dell'altro tipo di distrofie parenchimali; prestare attenzione a rari casi di malattie da accumulo congenite.

Terminologia

La distrofia (dis-violazione, trophe-feed) è un'espressione morfologica di una violazione del metabolismo tissutale e cellulare.

Decomposizione (phanerosis) - la rottura dei complessi grasso-proteina delle strutture della membrana di una cellula parenchimale o dei complessi proteina-polisaccaride del tessuto connettivo.

La denaturazione è una violazione della struttura nativa di una proteina sotto l'influenza di qualsiasi fattore.

Coagulazione (coagulata - coagulazione, ispessimento) - la transizione di una soluzione colloidale in uno stato di sol o gel.

Colliquazione (collikuatio - sciogliere) - ammorbidimento, fusione dei tessuti.

La glicogenosi è una degenerazione ereditaria dei carboidrati, che si basa su disturbi del metabolismo del glicogeno.

Ittiosi (ittiosi - squame di pesce) - aumento della cheratinizzazione di aree significative della pelle.

Leucoplachia - focolai di cheratinizzazione delle mucose.

Tesaurismoses (tesauros - riserva) sono malattie associate all'accumulo di metaboliti nelle cellule e nei tessuti.

DANNO

Sotto il termine danno o alterazione (dal lat. alterazione- cambiamento) nell'anatomia patologica, è consuetudine comprendere i cambiamenti nella struttura delle cellule, della sostanza intercellulare, dei tessuti e degli organi, che sono accompagnati da una diminuzione del livello della loro attività vitale o dalla sua cessazione. Il gruppo di lesioni comprende processi patologici generali come la distrofia e la necrosi, nonché l'atrofia. Quest'ultimo, che rappresenta una delle opzioni per adattare il corpo alle mutate condizioni di vita sotto l'influenza di fattori avversi, viene assegnato a questo gruppo sulla base di quello che, di fatto, è un processo ipobiotico.

Le cause che possono causare danni possono agire direttamente o indirettamente (attraverso influenze umorali e riflesse). Sono molto vari. La natura e l'entità del danno dipendono dalla natura e dall'intensità del fattore dannoso, dalle caratteristiche strutturali e funzionali dell'organo o del tessuto, nonché dalla reattività dell'organismo. In alcuni casi si verificano cambiamenti superficiali e reversibili, che di solito interessano solo le ultrastrutture, in altri - profondi e irreversibili, che possono provocare la morte non solo di cellule e tessuti, ma a volte di interi organi.

Un gran numero di fattori dannosi esogeni, inclusi agenti infettivi e tossici (alcool, droghe, metalli pesanti), interferendo direttamente in vari processi biochimici della cellula e delle strutture intercellulari, causano cambiamenti sia morfologici che funzionali in esse (risposte stereotipate).

Non è noto il punto esatto in cui il danno (distrofia) diventa irreversibile, portando alla morte cellulare (necrosi).

Necrosi- questa è la morte locale, cioè la morte di cellule e tessuti durante la vita dell'organismo. È accompagnato da cambiamenti biochimici e strutturali irreversibili. Le cellule necrotiche cessano di funzionare. Se la necrosi è sufficientemente estesa, allora si manifesta clinicamente sotto forma di malattia (infarto del miocardio, ictus ischemico).

Il danno cellulare non fatale include distrofia .

DISTROFIA

I trofici sono intesi come un insieme di meccanismi che determinano il metabolismo e l'organizzazione strutturale dei tessuti (cellule) necessari per svolgere una funzione specializzata.

Distrofia (dal greco. dys - violazione e tropho - nutrimento) - si tratta di cambiamenti strutturali quantitativi e qualitativi nelle cellule e / o nella sostanza intercellulare di organi e tessuti, causati da una violazione dei processi metabolici.

Nelle distrofie, a seguito di disturbi trofici, vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) si accumulano nelle cellule o nella sostanza intercellulare. Si esprime l'essenza morfologica delle distrofie V:

1) un aumento o una diminuzione della quantità di qualsiasi sostanza normalmente contenuta nel corpo (ad esempio, un aumento della quantità di grasso nei depositi di grasso);

2) un cambiamento nella qualità, cioè le proprietà fisico-chimiche delle sostanze normalmente insite nel corpo (ad esempio, un cambiamento nelle proprietà tintoriali delle fibre di collagene durante il gonfiore del muco e i cambiamenti fibrinoidi);

3) la comparsa di sostanze ordinarie in un luogo insolito (ad esempio, l'accumulo di vacuoli grassi nel citoplasma delle cellule degli organi parenchimali nella degenerazione grassa);

4) la comparsa e l'accumulo di nuove sostanze che non sono normali per esso (ad esempio la proteina amiloide). Così, la distrofia è un'espressione morfologica dei disordini metabolici delle cellule e dei tessuti .

Tra i meccanismi per il mantenimento del normale trofismo, si distinguono cellulari ed extracellulari.

I meccanismi cellulari sono forniti dall'organizzazione strutturale della cellula e dalla sua autoregolazione, fornita dal codice genetico. I meccanismi extracellulari del trofismo sono forniti dai sistemi di trasporto (sangue, linfa) e integrativi (nervosi, endocrini, umorali) della sua regolazione.

La causa immediata dello sviluppo delle distrofie può essere :

1. Vari fattori che danneggiano l'autoregolazione cellulare, tra cui:

A. Sostanze tossiche (comprese le tossine microbiche).

B. Agenti fisici e chimici: alte e basse temperature, alcuni prodotti chimici (acidi, alcali, sali di metalli pesanti, molte sostanze organiche), radiazioni ionizzanti.

C. Fermentopatia acquisita o ereditaria (enzimopatia).

D. Virus. I virus citopatogeni possono causare la lisi cellulare per incorporazione diretta nelle membrane cellulari. Altri virus possono integrarsi nel genoma cellulare e causare una corrispondente interruzione della sintesi proteica nella cellula. Alcuni virus possono causare indirettamente la lisi delle membrane cellulari attraverso una risposta immunitaria suscitata da determinanti antigenici virali sulla superficie della cellula infetta.

2. Violazioni della funzione dei sistemi energetici e di trasporto che garantiscono il metabolismo e la sicurezza strutturale dei tessuti (cellule), in cui si verifica quanto segue:

A. Ipoglicemia: i legami macroergici dell'ATP sono la fonte di energia più efficiente per la cellula. L'ATP è prodotto dalla fosforilazione ossidativa dell'ADP; questa reazione è associata all'ossidazione di sostanze ridotte nella catena respiratoria degli enzimi. Il glucosio è il principale substrato per la produzione di energia nella maggior parte dei tessuti e l'unica fonte di energia nelle cellule cerebrali. Bassi livelli di glucosio nel sangue (ipoglicemia) provocano una produzione insufficiente di molecole di adenosina trifosfato (ATP), che è più pronunciata nel cervello.

B. Ipossia: la mancanza di ossigeno alle cellule (ipossia) può verificarsi quando: (1) un'ostruzione o una malattia delle vie aeree impedisce l'ossigenazione del sangue nei polmoni; (2) ischemia o disturbo del flusso sanguigno nei tessuti a causa di disturbi generali o locali della circolazione sanguigna; (3) anemia (cioè con una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue), che porta a una diminuzione del trasporto di ossigeno nel sangue; (4) rottura della struttura dell'emoglobina (ad esempio, avvelenamento da monossido di carbonio (CO)), con conseguente formazione di metaemoglobina, che non è in grado di trasportare ossigeno; questo porta allo stesso risultato dell'anemia.

3. Violazioni della regolazione endocrina e nervosa:

A. Malattie degli organi endocrini (tireotossicosi, diabete, iperparatiroidismo, ecc.)

B. Malattie del sistema nervoso centrale e periferico (innervazione alterata, tumori cerebrali).

Morfogenesi delle distrofie. Tra i meccanismi che portano allo sviluppo dei cambiamenti caratteristici delle distrofie, vi sono l'infiltrazione, la decomposizione (phanerosis), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione - eccessiva penetrazione di prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare e / o violazione della loro inclusione nel metabolismo con successivo accumulo. Ad esempio, infiltrazione proteica dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni nella sindrome nefrosica, infiltrazione lipoproteica dell'intima dell'aorta e delle grandi arterie nell'aterosclerosi.

Decomposizione (phanerosis) - la disintegrazione di sostanze chimicamente complesse. Ad esempio, la rottura dei complessi lipoproteici e l'accumulo di grasso libero nella cellula (degenerazione grassa dei cardiomiociti durante l'intossicazione da difterite). La scomposizione dei complessi polisaccaride-proteina è alla base dei cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo nelle malattie reumatiche.

La trasformazione è la transizione di una sostanza in un'altra. Tale, ad esempio, è la trasformazione dei carboidrati in grassi nel diabete mellito, l'aumento della polimerizzazione del glucosio in glicogeno, ecc.

La sintesi perversa è la sintesi nelle cellule o nei tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in essi. Questi includono: la sintesi della proteina amiloide anormale nella cellula e la formazione di complessi proteina-polisaccaride anormali dell'amiloide nella sostanza intercellulare, la sintesi della proteina ialina alcolica da parte dell'epatocita, la sintesi del glicogeno nell'epitelio del segmento ristretto di il nefrone nel diabete mellito.

Distrofie parenchimali- manifestazioni di disordini metabolici in cellule funzionalmente altamente specializzate. Pertanto, nelle distrofie parenchimali predominano le violazioni dei meccanismi cellulari del trofismo. Vari tipi di distrofie parenchimali riflettono l'insufficienza di un certo meccanismo fisiologico (enzimatico) che serve a svolgere una funzione specializzata della cellula (epatociti, nefrociti, cardiomiociti, ecc.). A questo proposito, in diversi organi (fegato, reni, cuore, ecc.), vari meccanismi patogenetici e morfogenetici sono coinvolti nello sviluppo dello stesso tipo di distrofia. Ne consegue che è esclusa la transizione da un tipo di distrofia parenchimale a un altro tipo, è possibile solo una combinazione di diversi tipi di questa distrofia.

A seconda delle violazioni di un particolare tipo di metabolismo, le distrofie parenchimali sono suddivise in proteine ​​​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Distrofia proteica parenchimale (disproteinosi)

La maggior parte delle proteine ​​citoplasmatiche (semplici e complesse) sono in combinazione con i lipidi, formando complessi lipoproteici. Questi complessi costituiscono la base delle membrane mitocondriali, del reticolo endoplasmatico, del complesso lamellare e di altre strutture. Oltre alle proteine ​​legate, il citoplasma contiene anche proteine ​​libere. Molti di questi ultimi hanno la funzione di enzimi.

L'essenza delle disproteinosi parenchimali è cambiare le proprietà fisico-chimiche e morfologiche delle proteine ​​cellulari: subiscono

denaturazione e coagulazione o, al contrario, colliquazione, che porta all'idratazione del citoplasma; in quei casi in cui i legami delle proteine ​​​​con i lipidi si rompono, si verifica la distruzione delle strutture della membrana della cellula. Questi disturbi possono provocare coagulazione(secco) o colliquativo(Bagnato) necrosi.

Disproteinosi parenchimali includono goccia ialina, idropica E distrofia cornea.

Sin dai tempi di R. Virchow, il cosiddetto distrofia granulare, in cui i grani proteici compaiono nelle cellule degli organi parenchimali. Gli organi stessi aumentano di dimensioni, diventano flaccidi e opachi sul taglio, motivo per cui si chiamava anche distrofia granulare gonfiore opaco (torbido). Tuttavia, uno studio al microscopio elettronico e istoenzimatico-chimico della "distrofia granulare" ha mostrato che non si basa sull'accumulo di proteine ​​nel citoplasma, ma sull'iperplasia delle ultrastrutture cellulari degli organi parenchimali come espressione dello stress funzionale di questi organi in risposta a varie influenze; le ultrastrutture delle cellule iperplastiche vengono rilevate mediante esame ottico-luce come granuli proteici.

Distrofia delle gocce ialine

A distrofia a goccia ialina nel citoplasma compaiono grosse gocce proteiche di tipo ialino, che si fondono l'una con l'altra e riempiono il corpo cellulare; in questo caso si verifica la distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula. In alcuni casi, la distrofia a goccia ialina termina necrosi coagulativa focale della cellula.

Questo tipo di disproteinosi si trova spesso nei reni, raramente nel fegato e molto raramente nel miocardio.

IN reni all'esame microscopico si riscontra un accumulo di gocce ialine nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico, del bordo del pennello. La base della distrofia a goccia ialina dei nefrociti è l'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli prossimali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitica è molto comune nella sindrome nefrosica. Questa sindrome è una delle manifestazioni di molte malattie renali, in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi renale, nefropatia paraproteinemica, ecc.).

L'aspetto dei reni con questa distrofia non ha alcuna caratteristica, è determinato principalmente dalle caratteristiche della malattia di base (glomerulonefrite, amiloidosi).

IN fegato all'esame microscopico, negli epatociti si trovano corpi simili alla ialina (corpi di Mallory), che consistono in fibrille di una proteina speciale - ialina alcolica. La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione perversa di sintesi proteica dell'epatocita, che si verifica costantemente nell'epatite alcolica ed è relativamente rara nella cirrosi biliare primaria e infantile indiana, distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov).

L'aspetto del fegato è diverso; i cambiamenti sono caratteristici di quelli delle sue malattie in cui si verifica la distrofia della goccia ialina.

L'esito della distrofia a goccia ialina è sfavorevole: termina con un processo irreversibile che porta alla necrosi cellulare.

Il significato funzionale di questa distrofia è molto alto. Con la degenerazione delle goccioline ialine dell'epitelio dei tubuli renali, sono associate la comparsa di proteine ​​​​(proteinuria) e cilindri (cylindruria), la perdita di proteine ​​​​plasmatiche (ipoproteinemia) e una violazione del suo equilibrio elettrolitico. La distrofia delle goccioline ialine degli epatociti è spesso la base morfologica per le violazioni di molte funzioni epatiche.

distrofia idropica

idropico, O idropisia, distrofia caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di liquido citoplasmatico. È osservato più spesso nell'epitelio della pelle e dei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

Immagine microscopica: le cellule parenchimali sono ingrandite, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti un liquido limpido. Il nucleo è spostato alla periferia, a volte vacuolizzato o rugoso. La progressione di questi cambiamenti porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua. La cellula si trasforma in palloncini pieni di liquido o in un enorme vacuolo in cui galleggia un nucleo simile a una bolla. Tali cambiamenti nella cella, che sono essenzialmente l'espressione necrosi focale del colliquato, chiamato distrofia a palloncino.

Aspetto organi e tessuti cambiano poco nella distrofia idropica, di solito si trova al microscopio.

Meccanismo di sviluppo la distrofia idropica è complessa e riflette disturbi nel metabolismo idrico-elettrolitico e proteico, portando a cambiamenti nella pressione osmotica colloidale nella cellula. La violazione della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione, gioca un ruolo importante. Ciò porta all'acidificazione del citoplasma, all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua.

Cause lo sviluppo della distrofia idropica in diversi organi è ambiguo. Nei reni - questo è un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi, diabete mellito), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico del labirinto basale dei nefrociti, che normalmente fornisce il riassorbimento dell'acqua; pertanto, la degenerazione idropica dei nefrociti è così caratteristica della sindrome nefrosica. Nel fegato, la distrofia idropica si verifica con epatite virale e tossica ed è spesso causa di insufficienza epatica. La causa della distrofia idropica dell'epidermide può essere un'infezione (vaiolo), gonfiore della pelle di un meccanismo diverso. La vacuolizzazione citoplasmatica può essere una manifestazione attività fisiologica della cellula, che si nota, ad esempio, nelle cellule gangliari del sistema nervoso centrale e periferico.

Esodo la distrofia idropica è generalmente sfavorevole; termina con necrosi cellulare focale o totale. Pertanto, la funzione di organi e tessuti nella distrofia idropica soffre drammaticamente.

Distrofia cornea

Distrofia cornea, O cheratinizzazione patologica, caratterizzato da un'eccessiva formazione di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi, ittiosi) o la formazione di sostanza corneo dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica delle mucose, o leucoplachia; formazione di "perle cancerose" nel carcinoma a cellule squamose). Il processo può essere locale o diffuso.

Cause la distrofia cornea è diversa: alterazione dello sviluppo della pelle, infiammazione cronica, infezioni virali, beri-beri, ecc.

Esodo può essere duplice: l'eliminazione della causa scatenante all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Senso la distrofia cornea è determinata dal suo grado, prevalenza e durata. Una cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

Numerose distrofie confinano con il gruppo delle disproteinosi parenchimali, che si basano su violazioni del metabolismo intracellulare di un numero di amminoacidi a causa di una carenza ereditaria degli enzimi che li metabolizzano, cioè a causa di fermentopatia ereditaria. Queste distrofie appartengono alle cosiddette malattie da accumulo.

Gli esempi più eclatanti di distrofie ereditarie associate al metabolismo intracellulare alterato degli amminoacidi sono cistinosi, tironosi, oligofrenia fenilpiruvica (fenilchetonuria).

Distrofie ereditarie associate a alterato metabolismo degli aminoacidi