Trattamento dell'acrodermatite. Qual è il tipo enteropatico di acrodermatite, forme e metodi di trattamento. Metodi e farmaci per il trattamento

Poche persone sanno di cosa si tratta: acrodermatite enteropatica. Questa è una rara malattia cronica che si manifesta come un'eruzione simmetrica sul viso, sulle mani e su grandi pieghe della pelle sul corpo. Di norma, si tratta di una malattia congenita che appare per la prima volta nei bambini durante l'infanzia, ma i casi di questa malattia si verificano in persone di diverse fasce d'età. La forma più comune è direttamente correlata al ridotto assorbimento dello zinco dal cibo che entra nell'intestino.

Forme e cause di insorgenza

Si distinguono le seguenti forme della malattia: acrodermatite atrofica cronica e acrodermatite di Allopo - negli adulti, dermatite enteropatica - nei bambini. Le malattie differiscono nella natura, ma hanno sintomi simili.

Le cause dell'acrodermatite enteropatica sono l'insufficiente apporto di zinco nel corpo. In alcuni casi, la mancanza di un microelemento è spiegata da una cattiva alimentazione, ma più spesso la causa è una violazione della funzione legante lo zinco dell'intestino.

L'acrodermatite atrofica si sviluppa al terzo stadio della borreliosi trasmessa dalle zecche (infezione a seguito di una puntura di zecca) a causa di disturbi del sistema endocrino. L'origine dell'acrodermatite di Allopeau non è stata ancora stabilita. La teoria più probabile è un disturbo del sistema autonomo.

Sintomi e differenze rispetto ad altri tipi di dermatite

I sintomi dell'acrodermatite di diverse forme sono molto simili, ma presentano anche differenze. Di norma, l'acrodermatite enteropatica, o malattia di Brandt, appare per la prima volta nei neonati durante il passaggio dall'allattamento al seno alla formula artificiale.

Sintomi:

• Sul corpo compaiono punti rossi che causano un forte prurito. L'eruzione cutanea si diffonde simmetricamente sulla pelle del viso intorno agli occhi e alla bocca, nelle pieghe del gomito e del ginocchio, nelle pieghe ascellari e inguinali. Può trasformarsi in erosione piangente, aggravata da processi purulenti.
• Capelli e unghie si deformano. I capelli sulla testa e sul corpo diventano fragili e cadono, formando chiazze calve. Le unghie smettono di crescere, si rompono e diventano giallastre.
• Sono colpite le mucose del corpo, in particolare gli occhi e la bocca.

Oltre alle manifestazioni esterne, si verificano danni al tratto gastrointestinale (flatulenza, frequenti feci molli), sono possibili perdita di peso, depressione del sistema nervoso (affaticamento cronico, disturbi del sonno, irritabilità), stati febbrili. Sullo sfondo di una diminuzione dell'immunità, possono svilupparsi gravi malattie infettive e virali.

Questa forma di acrodermatite può essere facilmente confusa con patologie come candidosi, psoriasi o piodermite, quindi è necessaria una diagnosi completa.

L'acrodermatite cronica atrofica è più spesso osservata negli adulti. In questo caso, l'eruzione cutanea è raramente localizzata sul viso, ma si forma principalmente sulle estremità. La patologia è accompagnata da una forte diminuzione del tono, dall'insorgenza di malattie del sistema muscolo-scheletrico (artrite, artrosi) e processi atrofici nella pelle. La pelle perde sensibilità, diventa più sottile e cambia colore da marmorizzato a brunastro. È possibile che si formino nodi di tessuto connettivo che si trasformano in ulcere.

La dermatite di Allopeau è spesso chiamata acrodermatite vescicolare o pustolosa a causa della forma delle formazioni sulla pelle. La particolarità dell'acrodermatite di Allopeau è che è localizzata principalmente sulle dita delle mani e dei piedi. La malattia è caratterizzata da processi purulenti e perdita delle unghie.

Diagnosi e trattamento

Il trattamento errato e prematuro dell'acrodermatite enteropatica può causare la morte. Innanzitutto la diagnosi deve escludere altre malattie della pelle, quindi, oltre ad un esame sintomatico, vengono effettuati esami di laboratorio. In genere, un esame del sangue mostrerà bassi livelli di ioni zinco e dell'enzima fosfatasi alcalina, che è coinvolto nell'estrazione di questo oligoelemento da parte del corpo.

Il trattamento dell'acrodermatite enteropatica viene effettuato nelle seguenti aree:

• Eliminazione della carenza di zinco. Quando si trattano i neonati, è importante prolungare l'allattamento al seno per fornire gli enzimi necessari al corpo del bambino. In età avanzata è necessario l'uso regolare di farmaci con ossido di zinco o acetato.
• Aumento dell'attività enzimatica. Farmaci prescritti come Festal, Lactobacterin, Pancreatina.
• Trattamento sintomatico. Per trattare le aree interessate della pelle vengono utilizzati preparati di numerosi unguenti e soluzioni, come Ichthyol, Levorin, Bismuth, Naftalan (2-3%).

Con un trattamento tempestivo, entro una settimana i segni del disturbo intestinale scompaiono e i capelli e le unghie iniziano a crescere. Le manifestazioni cutanee della dermatite enteropatica richiedono più tempo per essere trattate, miglioramenti significativi si osservano dopo 10-14 giorni.

Gli antibiotici e la terapia vitaminica sono usati per trattare altre forme della malattia. Anche la fisioterapia è efficace. Per l'acrodermatite atrofica vengono utilizzati la darsonvalutazione, i bagni di paraffina e idrogeno solforato, la galvanizzazione e l'UHF. Le forme acute di acrodermatite di Allopo vengono trattate con un ciclo di radioterapia. Come rimedi sintomatici esterni vengono utilizzati unguenti ormonali, unguenti a base di prodotti petroliferi raffinati e vernice Castellani.

Prognosi e prevenzione

Con una diagnosi tempestiva della malattia e il regime terapeutico corretto, la prognosi per qualsiasi forma della malattia è favorevole.

La prevenzione dell'acrodermatite enteropatica nei bambini consiste in una dieta ricca di zinco per le madri che allattano. La dieta dovrebbe includere formaggio, frutti di mare, carne di manzo e latte di capra naturale.

Come misura preventiva per l'acrodermatite atrofica cronica, si consiglia di utilizzare prodotti per la cura della pelle a base di vitamina E. La comparsa dell'acrodermatite allopo è difficile da prevenire, quindi è necessario consultare un medico se sono presenti formazioni sospette sulle dita delle mani e dei piedi.

Pertanto, con una consultazione tempestiva con un medico, la dermatite enteropatica può essere curata e consente di mantenere la qualità della vita.

Acrodermatite atrofica cronica– un cambiamento patologico della pelle di natura atrofica, corrispondente al terzo stadio della borreliosi. Il primo sintomo clinico del processo patologico è l'eritema cianotico, che si sviluppa sullo sfondo di sensazioni soggettive spiacevoli, leggero dolore cutaneo e artralgia. Con il passare del tempo si verificano fenomeni di atrofia nell'area della macchia, la tinta bluastra della pelle lascia il posto al biancastro, l'epidermide e il derma si assottigliano, iniziano a formare facilmente pieghe e si staccano. La diagnosi viene fatta sulla base dell'anamnesi, della clinica, dei dati istologici, del RNIF, dell'ELISA, della PCR, dell'immunoblotting. Trattamento – terapia antibiotica, fisioterapia, terapia vitaminica.

L'acrodermatite atrofica cronica è una lesione cutanea atrofica specifica, che è una caratteristica distintiva del terzo stadio della borreliosi infettiva trasmessa dalle zecche. Per la prima volta, l'infezione trasmessa dalle zecche causata dalla spirocheta Borrelia burgdorferi divenne nota nel 1975, quando nello stato del Connecticut (USA) fu registrato e descritto un focolaio di questa malattia, ma si trattava di acrodermatite atrofica cronica, corrispondente al terzo stadio della la malattia era conosciuta molto prima grazie ai lavori del ricercatore Buchwald, che descrisse le manifestazioni di questa patologia già nel 1883. A metà del XX secolo, a causa del rapido sviluppo della diagnostica sierologica, il terzo stadio dell'infezione trasmessa dalle zecche, comprese le sue manifestazioni cutanee, fu studiato in dettaglio. In questa fase, l’acrodermatite atrofica cronica era associata alla borreliosi.

Il processo patologico è diffuso principalmente nei paesi dell'emisfero settentrionale, dove esistono serbatoi naturali di encefalite trasmessa da zecche. L’acrodermatite atrofica cronica è più comune nelle donne anziane. A differenza della borreliosi, che è stagionale, si manifesta in qualsiasi periodo dell'anno. La rilevanza del problema allo stato attuale è associata alla crescente incidenza della borreliosi e alla necessità di confermare la causa dell'acrodermatite atrofica cronica al fine di prescrivere una terapia adeguata ed efficace.

Cause di acrodermatite atrofica cronica

L'unico agente eziologico della malattia accertato in modo affidabile è la Borrelia, trasmessa all'uomo attraverso il morso della zecca Ixodes ricinus. Alcuni dermatologi ritengono che l'acrodermatite atrofica cronica possa svilupparsi sullo sfondo di fallimenti del sistema neuroendocrino, sebbene, molto probabilmente, questi disturbi sistemici siano le stesse manifestazioni del terzo stadio della malattia di Lyme dell'acrodermatite atrofica cronica stessa. Altri autori attribuiscono la malattia ad una patologia autoimmune che si verifica quando il corpo viene infettato da agenti patogeni della sifilide, della tubercolosi e della malaria. Lesioni o fattori di temperatura e freddo sono talvolta considerati fattori scatenanti del processo patologico. Tuttavia, le idee moderne sul meccanismo di insorgenza dell'acrodermatite atrofica cronica sono ancora associate alla borreliosi.

Le manifestazioni cutanee del terzo stadio della malattia di Lyme sono una conseguenza degli effetti dannosi degli immunocomplessi circolanti (CIC). Lo sviluppo dell'acrodermatite atrofica cronica durante i primi due stadi della borreliosi è di natura latente e consiste nella formazione e nell'accumulo di questi complessi. Dopo una puntura di zecca, la spirocheta entra nel sangue e nella linfa, si diffonde a tutti gli organi e tessuti e occupa i linfonodi. In essi la spirocheta è in grado di vivere e riprodursi per anni. Alcuni dei Borrelia circolanti nel sangue muoiono, rilasciando endotossina nel flusso sanguigno, che stimola il sistema immunitario. Si verificano reazioni immunitarie antigene-anticorpo, che determinano la formazione di complessi immuni circolanti formati dopo ogni incontro di un antigene con un anticorpo.

Le CEC iniziano ad avere un effetto negativo sul derma, alterandone la morfologia, modificando la permeabilità vascolare e formando infiltrati infiammatori. I neutrofili migrano dal sangue all'area dell'infiltrato risultante. La borrelia vivente che circola nel sangue stimola la sintesi delle interleuchine, che aggrava l'infiammazione, che contribuisce a una distruzione più intensa della struttura del derma. Uno stadio della borreliosi ne sostituisce un altro e in questo momento nuove “porzioni” di spirochete dai linfonodi vengono costantemente rilasciate nel sangue. Rilasciano nuovamente l'endotossina, che stimola la formazione di complessi immuni circolanti. Ciò avviene fino a quando la quantità di CEC nel sangue diventa sufficiente a iperstimolare l'infiammazione nel derma, modificando ulteriormente la permeabilità della parete capillare cutanea con manifestazioni cutanee visive. Ciò avviene contemporaneamente al passaggio della borreliosi al terzo stadio e indica un processo cronico.

Sintomi di acrodermatite atrofica cronica

Una caratteristica distintiva dell'acrodermatite atrofica cronica è la sua natura graduale. Nel quadro clinico del processo patologico si distinguono diversi periodi. Il primo, eritematoso-infiltrante (pre-atrofico) è caratterizzato dalla comparsa di un brillante eritema spontaneo con una tinta bluastra sullo sfondo della pelle edematosa, che si infiltra diffusamente nel tempo, creando le basi per la futura atrofia. Le manifestazioni cutanee sono localizzate principalmente alle estremità. Le eruzioni cutanee sono accompagnate da sensazioni prodromiche, diminuzione della sensibilità cutanea, artralgia e diminuzione della contrattilità muscolare.

Poi arriva un periodo transitorio (progressivo-atrofico) di diffusione del processo con un aumento dei fenomeni essudativi-infiammatori, che successivamente si attenuano gradualmente. La pelle perde umidità, scaglie e la sua elasticità diminuisce. Si raccoglie facilmente in pieghe e diventa così sottile che i vasi sanguigni iniziano a trasparire attraverso di esso. Il terzo periodo (atrofico stazionario) è caratterizzato dallo sviluppo non solo dell'atrofia cutanea, ma anche della dermatosclerosi. La pelle acquisisce una tinta marrone e nei focolai di acrodermatite atrofica cronica si verifica la discromia: ipopigmentazione e apigmentazione alternati a iperpigmentazione.

Il processo coinvolge le appendici cutanee, la secrezione delle ghiandole sebacee e sudoripare viene interrotta, i capelli vellus cadono e le unghie si deformano. Una caratteristica distintiva della patologia cutanea nell'acrodermatite atrofica cronica non è solo l'eruzione cutanea, ma anche una violazione della sensibilità tattile della pelle con conservazione della temperatura e delle componenti del dolore. Esiste anche una variante atipica dell'acrodermatite atrofica cronica con sensibilità cutanea invariata e immobilità del derma nei focolai cronici di patologia simile alla sclerodermia. A volte, con lo sviluppo della malattia, si formano densi nodi sottocutanei periarticolari di diverse dimensioni con confini netti, che tendono a raggrupparsi. I nodi piccoli (fino a 5 cm di diametro) sono piatti, quelli grandi (fino a 30 cm di diametro) sono sferici. La capacità di tali linfonodi di ulcerarsi è considerata un segno della loro malignità. Molto spesso, la formazione dei nodi è combinata con la patologia articolare.

Diagnosi e trattamento dell'acrodermatite atrofica cronica

La diagnosi clinica viene effettuata da un dermatologo e da uno specialista in malattie infettive. La base per la diagnosi è l'anamnesi, il quadro clinico e i test sierologici. L'istologia viene utilizzata per differenziare il processo patologico. Sono necessarie consultazioni con specialisti specializzati per escludere patologie sistemiche. La RNIF (reazione di immunofluorescenza indiretta) viene utilizzata per determinare il titolo degli anticorpi contro la borreliosi. ELISA (saggio immunoassorbente legato all'enzima) consente di determinare la presenza di Borrelia nel sangue del paziente. La PCR e l'immunoblotting consentono di calcolare il numero esatto di Borrelia per unità di volume di sangue. L'acrodermatite atrofica cronica si differenzia da altri tipi di atrofia e sclerodermia.

L'efficacia della terapia dipende dallo stadio del processo patologico e dalla tempestività del trattamento iniziato. La terapia per l'acrodermatite atrofica cronica è patogenetica e viene effettuata con cicli di antibiotici, la cui dose totale viene calcolata tenendo conto dei risultati dei test sierologici e del peso dei pazienti. Allo stesso tempo vengono utilizzate terapie vitaminiche e integratori di ferro. Se viene identificata una patologia somatica, viene corretta. Con l'acrodermatite atrofica cronica, la fisioterapia è efficace: irradiazione UV, darsonval, galvanizzazione, UHF, diatermia, bagni minerali caldi all'idrogeno solforato, impacchi di fango, applicazioni con ozocerite, paraffina, massaggio. Gli unguenti contenenti vitamine e farmaci vasoattivi sono indicati esternamente. Dopo aver consultato un chirurgo, è possibile la rimozione chirurgica dei linfonodi sottocutanei. La prognosi con un trattamento adeguato è favorevole.

Sintomi e trattamento dell'acrodermatite atrofica

Meccanismo patogenetico e sviluppo

L'acrodermatite atrofica è una malattia cronica, o meglio con decorso cronico.

L'inizio è la penetrazione nell'organismo dell'agente patogeno Borrelia, che entra attraverso una puntura di zecca. L'acrodermatite atrofica è un sintomo cutaneo della borreliosi.

La malattia non si sviluppa immediatamente, ma dopo alcuni anni compaiono i primi segni sulla pelle del paziente. Fenomeni atrofici nella pelle, accompagnati da formicolio e altre manifestazioni tipiche, indicano l'esistenza di un focus patologico nel corpo.

A differenza di altre acrodermatiti atrofiche, ha un'eziologia di sviluppo ben nota. L'agente eziologico del processo infettivo è la spirocheta della borreliosi, che entra nel corpo umano attraverso una puntura di zecca. Nelle fasi iniziali, il microrganismo si trova nei linfonodi e quindi, raggiunta la massima riproduzione, entra nei vasi sanguigni e si generalizza attraverso il flusso sanguigno del corpo e diventa causa della formazione di un processo infiammatorio in vari organi e tessuti, incl. e derma.

Quadro sintomatico

Il processo patologico si manifesta sotto forma di dolore, processi atrofici nella pelle e prurito. Questa patologia si sviluppa principalmente alle estremità; nel 10% dei casi la patologia si estende al resto della pelle:

• Nel sito del danno, la pelle diventa iperemica con ulteriore trasformazione in macchie brunastre. Il derma diventa più sottile e ricorda visivamente la carta trasparente.
• A causa della cessazione del funzionamento delle ghiandole sebacee e sudoripare, la sostanza viene trattenuta nel corpo e la superficie della pelle viene lubrificata.
• Si verifica la perdita dei capelli.
• Il derma diventa anelastico, assottigliato e trasparente. Visivamente si può immaginare l'adesione al tessuto muscolare sottostante.
• Grazie alla trasparenza viene visualizzato il pattern vascolare fino ai tendini.
• Man mano che il processo patologico progredisce, i pazienti iniziano a sentire freddo e freddezza nelle aree danneggiate; si sentono freddi anche a temperatura ambiente.
• Alla palpazione la pelle risulta fredda e secca.
• In alcuni casi si osservano aree di ulcerazione sulla superficie della pelle.
• Sotto il derma compaiono nodi, di dimensioni fino a tre centimetri, di forma sferica o rotonda piatta.
• Con il passare del tempo le macchie iniziano ad ispessirsi e diventare più dense, per poi atrofizzarsi con trasformazione in dermatosclerosi. Dopo qualche tempo, è possibile la malignità dell'acrodermatite.

L'acrodermatite atrofica nell'infanzia è possibile, ma è considerata una variante rara.

Fasi di sviluppo

Nello sviluppo del processo patologico si osservano tre fasi, che a loro volta sono suddivise in diverse tipologie. La classificazione è stata presentata dal dermatologo Meshchersky, tuttavia non è stata utilizzata nella pratica per molto tempo. Quindi hanno utilizzato solo due stadi: infiammatorio e atrofico

Classificazione secondo Meshchersky (fasi):

1. I – processo atrofico iniziale:

• Eritomatoso.
• Infiltrativo-edematoso.

1. II – progressivo:

• Infiltrativo-atrofico.
• Con segni di dermatosclerosi.

1. III – finale, con effetti residui.

Diagnosi

Il processo patologico nell'infanzia e nell'età adulta viene diagnosticato attraverso un esame del sangue. Va notato che tale diagnosi è indiretta.

È abbastanza difficile identificare le spirochete dalla pelle. Questo processo è laborioso e costoso, poiché la diagnostica richiede condizioni e attrezzature speciali.

Per fare ciò, è sufficiente isolare gli anticorpi contro l'agente eziologico della malattia di Lyme mediante un esame del sangue sierologico. L'immunoglobulina G viene identificata utilizzando il metodo Western blot. Un'accurata anamnesi è di grande importanza per formulare una diagnosi, poiché in questo caso è possibile individuare informazioni su una precedente puntura di zecca.

Misure terapeutiche

Per l'efficacia della terapia, il fattore tempestività e affidabilità della diagnosi è estremamente importante. È anche importante correggere i disturbi sorti nel corpo, eliminare la causa e rafforzare la difesa immunitaria. Nel caso di un decorso favorevole, il trattamento porta risultati soddisfacenti. Una cura radicale è possibile solo se inizia nelle fasi iniziali della patologia e ha un decorso benigno. La terapia dipende dallo stadio della patologia: nelle fasi iniziali la terapia patogenetica (antibatterica) è efficace, ma nelle fasi finali dello sviluppo non porta alcun effetto positivo.

Attualmente, come terapia antibatterica vengono utilizzati gli antibiotici cefalosporinici (iniezione intramuscolare, 2 g al giorno per due settimane). Un altro antibiotico sarebbe Sumamed (serie di tetracicline) per chilogrammo di peso. Parallelamente, la terapia per la borreliosi viene effettuata con particolare attenzione al ripristino dell'organo danneggiato (cuore, reni, articolazioni).

Dopo un certo tempo, il ciclo di trattamento viene ripreso nuovamente. Di solito è possibile eliminare il processo infiammatorio in dieci-diciotto settimane e talvolta sono necessarie fino a 44 settimane.

Acrodermatite atrofica e suo trattamento

Sintomi della malattia

L'acrodermatite atrofica inizia dall'agente patogeno infettivo Borrelia, ad esempio da una zecca, e ha 3 fasi di sviluppo.

La malattia potrebbe non svilupparsi immediatamente, ma potrebbe comparire sulla pelle del paziente dopo alcuni anni.

L'atrofia della pelle, accompagnata da formicolio e altri sintomi caratteristici, indica la presenza della malattia. L’eziologia definitiva della malattia è sconosciuta.

L'acrodermatite cronica è accompagnata da dolore, atrofia cutanea e prurito.

Questa malattia si manifesta principalmente sulle gambe e sulle braccia, nel 10% dei casi la malattia si diffonde al corpo:

• Nella zona interessata la pelle diventa rossa, poi marrone. Diventa più sottile e diventa come carta trasparente.
• A causa della cessazione delle funzioni delle ghiandole sebacee e sudoripare, il sistema di rimozione delle sostanze e di lubrificazione della superficie cutanea cessa di funzionare.
• I capelli cadono.
• La pelle diventa anelastica, sottile, trasparente, come se aderisse al tessuto muscolare.
• I vasi e perfino i tendini diventano visibili.

L'acrodermatite atrofica nei bambini può manifestarsi allo stesso modo degli adulti, ma nell'infanzia è rara:

• Man mano che la malattia progredisce, i pazienti avvertono freddo nelle zone colpite e sentono freddo anche a temperatura ambiente.
• La pelle diventa fredda e secca al tatto.
• A volte compaiono ulcere sulla sua superficie.
• Sotto la pelle si trovano nodi di dimensioni fino a 3 cm, di forma sferica o rotonda piatta.

Fasi della malattia

La malattia ha 3 fasi, che a loro volta sono suddivise in diversi tipi.

La classificazione è stata proposta da Meshchersky, ma non è stata utilizzata per molto tempo. Ci sono 2 stadi: infiammatorio e atrofico.

Classificazione secondo Meshchersky:

Stadio 1 – atrofia iniziale.

1. Sottogruppo eritomatoso.
2. Infiltrativo-edematoso.

Fase 2 – progressiva.

1. Infiltrativo-atrofico.
2. Con manifestazione di dermatosclerosi.

Fase 3 – residuo.

Diagnostica

La malattia nei bambini e negli adulti viene diagnosticata mediante un esame del sangue e indirettamente.

1. Isolare le spirochete dalla pelle è piuttosto laborioso e costoso; sono necessarie condizioni e attrezzature speciali, quindi il metodo diretto non viene utilizzato per rilevarle nel sangue.
2. È sufficiente diagnosticare la presenza di anticorpi contro l'agente eziologico della malattia di Lyme.
3. Gli anticorpi IgG vengono rilevati utilizzando il metodo Western blot.
4. Un ruolo significativo nella diagnosi è svolto dall’indicazione del paziente di una precedente puntura di zecca.

L'acrodermatite viene trattata a seconda degli stadi della malattia. A questo scopo vengono utilizzati diversi farmaci.

Ad esempio, nella fase iniziale e progressiva gli antibiotici aiutano bene, mentre nella fase residua sono inutili.

Molto spesso oggi ai pazienti vengono prescritti i seguenti farmaci nelle fasi infiammatorie iniziali:

• Antibiotici cefalosporine per via intramuscolare, 2 grammi al giorno per due settimane.
• Penicillina G – 20.000.000 di unità al giorno per 2-4 settimane.
• Amoxicillina e probenecid 0,5 grammi 3 volte al giorno per un mese.
• Tetracicline e altri antibiotici.

Dopo qualche tempo, viene ripreso il corso del trattamento dell'acrodermatite cronica atrofica.

Qual è il tipo enteropatico di acrodermatite, forme e metodi di trattamento

L'acrodermatite enteropatica è una malattia cronica rara che si verifica a causa di disturbi patologici dell'assorbimento dello zinco nell'intestino. Molto spesso, i segni di tale malattia compaiono durante l'infanzia quando il bambino viene trasferito all'alimentazione artificiale. Sulla pelle del viso si forma un'eruzione simmetrica che può essere localizzata su grandi pieghe della pelle del corpo e nella zona genitale. In casi isolati, la malattia può essere acquisita. Ciò è dovuto ad una quantità insufficiente di zinco nel cibo consumato.

L'acrodermatite enteropatica si verifica a causa di problemi con l'assorbimento dello zinco

Caratteristiche della patogenesi

Il tipo enteropatico di acrodermatite interessò per la prima volta i rappresentanti della dermatologia negli anni '30 del secolo scorso. La forma insolita di eruzione cutanea sulle parti distali delle estremità ha attirato maggiore attenzione da parte degli scienziati europei. Il dermatologo Brandt lo ha studiato. E i primi che iniziarono seriamente lo studio della patogenesi furono i dermatologi svedesi Dalbold e Kloss. Sono stati loro a spiegare al mondo intero la dipendenza della dermatite dalla genetica.

Come si sviluppa la malattia

Nel tratto gastrointestinale, il processo di assorbimento di vari microelementi avviene attraverso la sintesi dei singoli enzimi prodotti dall'organismo. In una malattia come la malattia di Brandt, lo zinco che entra nell'intestino impedisce l'assorbimento a causa della piccola quantità di componenti che legano lo zinco. Successivamente, questo importante elemento non partecipa ai processi metabolici. I tessuti epiteliali sono particolarmente colpiti. La carenza di zinco porta a cambiamenti nella struttura delle proteine ​​e delle membrane cellulari. La pelle diventa secca e irritata.

Fascia d'età a rischio

Molto spesso, la malattia di Brandt si manifesta nel primo anno di vita di un bambino a causa di improvvisi cambiamenti nella dieta del bambino. Ciò è dovuto alla saturazione del latte materno con tutti gli enzimi necessari per il metabolismo. Il passaggio al latte artificiale priva il corpo del bambino di tutto questo. Successivamente esiste il rischio di processi patologici associati alla produzione degli oligopeptidi enzimatici da parte del pancreas. E l'eruzione cutanea derivante da tali fallimenti è solo uno dei segni della malattia stessa.

L'acrodermatite enteropatica si verifica spesso nei neonati

Sintomi dell'acrodermatite enteropatica

La caratteristica principale dei sintomi dell'acrodermatite enteropatica è la dipendenza delle patologie cutanee dal funzionamento del tratto gastrointestinale. Questo è il fattore principale che i medici prendono in considerazione prima di fare una diagnosi. Con l'acrodermatite enteropatica, il paziente sviluppa la diarrea. Le feci sono di colore giallo o grigio e hanno una consistenza schiumosa. Durante il giorno, una persona effettua più di 20 movimenti intestinali. Appaiono segni di intossicazione. La sua immunità è ridotta, il che spesso porta all'infezione da malattie infettive e allergiche. Anche il sistema nervoso centrale soffre. La persona dorme male e avverte stanchezza cronica.

Compaiono anche sintomi esterni: un'eruzione simmetrica che si forma sulle pieghe della pelle del corpo e degli arti, nonché intorno alla bocca e agli occhi. Le sue caratteristiche sono:

• natura polimorfica (diversi tipi di eruzioni cutanee);
• formazione di erosioni piangenti;
• formazione di croste sierose o purulente.

I sintomi dell’acrodermatite enteropatica sono:

• calvizie;
• la comparsa di processi infiammatori nella cavità orale (glossite, stomatite, ecc.);
• gonfiore delle labbra;
• blefarite e congiuntivite.

La diarrea accompagna l'acrodermatite

Diagnosi della malattia

La diagnosi di acrodermatite enteropatica si basa su:

• Compilazione di un'anamnesi basata sui reclami del paziente.
• Durante un esame generale del paziente.
• Sulla base dei risultati dei test di laboratorio.

Un medico può sospettare la malattia di Brandt:

• predisposizione genetica;
• lamentele sulla comparsa di un'eruzione cutanea piangente in aree di localizzazione caratteristiche di questa particolare malattia;
• segni di glossite, stomatite e altre infiammazioni nella cavità orale;
• perdita di capelli e cattive condizioni della lamina ungueale;
• Problemi digestivi.

Dopo un esame generale, al paziente viene inviato un esame biochimico del sangue e delle urine. Con l’acrodermatite enteropatica, il livello di zinco nella linfa di una persona è basso. Anche la fosfatasi alcalina diminuisce e il livello di azoto residuo aumenta.

L'urina viene sottoposta ad analisi per determinare il tasso di deposizione dell'isotopo radioattivo “Zinco-65”. Se l'indicatore aumenta, la diagnosi è confermata.

A volte, se i risultati sono controversi, il paziente deve sottoporsi a un consulto con un genetista. A volte è necessario sottoporsi a ulteriori ricerche, sequenziando la sequenza codificante dei geni per identificare le mutazioni in essi.

Un test delle urine aiuterà a confermare o smentire la diagnosi

Caratteristiche del trattamento dell'acrodermatite enteropatica

Metodi e farmaci per il trattamento

Per normalizzare i processi digestivi, il medico può prescrivere preparati enzimatici e una dieta alimentare incentrata su alimenti ricchi di zinco (manzo, pane, fegato, pesce, ecc.). Una conseguenza comune dei sintomi della malattia è la disbiosi. I probiotici aiuteranno ad affrontarlo.

L'acrodermatite, il cui trattamento è considerato complesso, spesso richiede l'uso di potenti farmaci progettati per alleviare i segni dell'infiammazione. Per questi scopi vengono utilizzati gli antibiotici. E se si verifica un'infezione fungina, vengono utilizzati farmaci antifungini. Nell'acrodermatite enteropatica acuta non è esclusa l'assunzione di glucocorticosteroidi.

È importante prendersi cura di stimolare il sistema immunitario. Di solito, per ripristinarlo, il medico curante prescrive un complesso di vitamine in compresse.

La carne di manzo è un alimento ad alto contenuto di zinco

Principali differenze tra la malattia di Brandt

La malattia di Brandt differisce da altri tipi di dermatite nella localizzazione dell'eruzione cutanea e nel decorso della malattia stessa. Pertanto, l'acrodermatite allopo presenta gli stessi segni esterni di eruzione cutanea dell'acrodermatite enteropatica. Ma c'è una caratteristica distintiva: l'assenza di lesioni cutanee nella bocca e negli occhi. L'acrodermatite pustolosa persistente appare sulle dita, meno spesso sui piedi, ma non disturba altre parti del corpo.

È più difficile distinguere l'acrodermatite papulare dalla malattia di Brandt a causa dei sintomi simili di queste malattie. Questa patologia preoccupa anche i bambini più spesso. Le eruzioni cutanee sono simmetriche e di forma nodulare. Appaiono sulla pelle degli arti e del viso. Per i medici fare una diagnosi accurata può essere una sfida, poiché l’acrodermatite papulare presenta anche segni di disturbi digestivi. Non ci sono molte caratteristiche distintive:

• colorazione gialla del bianco degli occhi;
• nessuna eruzione cutanea nella zona genitale;
• aumento delle dimensioni dei linfonodi.

È molto più facile distinguere la malattia di Brandt da una malattia come l'acrodermatite cronica. Questa malattia è causata da un'infezione trasmessa dalle zecche e si manifesta sotto forma di atrofia cutanea. Questo tipo di acrodermatite si verifica meno frequentemente nei bambini che negli adulti. Non esiste un tipo di eruzione papulare, che è la principale differenza tra queste malattie.

Elenco dei dermato-venereologi

ACRODERMATITE CRONICA ATROFICA(acrodermatite cronica atrofica).

Sinonimi: atrofia cutanea trofoneurotica progressiva (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); eritromelia, atrofia cutanea diffusa.

Eziologia e patogenesi. A causa dell'efficacia del trattamento con penicillina e altri antibiotici e delle reazioni positive con l'antigene pallido, è stata suggerita un'eziologia infettiva dell'acrodermatite (virus, spirochetosi). Nella patogenesi possono giocare un ruolo disturbi del sistema endocrino e nervoso centrale, traumi, raffreddamento prolungato del corpo, disturbi trofonevrotici, autointossicazione in varie malattie infettive croniche (tubercolosi, sifilide, ecc.).

Sintomi Ci sono tre fasi:

1. eritematoso-infiltrativo (pre-atrofico);
2. progressivo-atrofico (di transizione);
3. stadio di atrofia stazionaria.

Nella prima fase appare sulla pelle un eritema rosso-bluastro, principalmente nella zona della parte posteriore dei piedi, delle mani, delle ginocchia e delle articolazioni del gomito, seguito da gonfiore e infiltrazione. La pelle nelle zone colpite è tesa, tesa e si desquama.

Nella seconda fase, la pelle si assottiglia, diventa rugosa, flaccida, simile a carta velina stropicciata; è freddo al tatto; attraverso di esso sporgono vasi sanguigni superficiali dilatati e tendini. Talvolta sulla superficie della pelle appare un peeling lamellare.

Nella terza fase i fenomeni infiammatori scompaiono, la pelle nelle zone colpite assume una colorazione brunastra, si piega facilmente, e l'atrofia interessa tutta la pelle colpita. A volte acrodermatite accompagnato da ispessimento della pelle (pseudosclerodermia) e formazione di nodi fibrosi nell'area delle grandi articolazioni. Non ci sono sensazioni soggettive, anche se a volte si avverte una sensazione di brividi, prurito, formicolio e dolore nevralgico.

Localizzazione: superfici estensori degli arti inferiori e superiori, talvolta del tronco e del viso. Colpisce quasi esclusivamente gli adulti, più spesso le donne.

Istologicamente nella prima fase atrofia epidermica, paracheratosi, edema e infiltrazione diffusa dello strato papillare della pelle, soprattutto attorno ai vasi sanguigni dilatati. Nella seconda fase, la graduale scomparsa dell'infiltrazione, assottigliamento dell'epidermide e del derma, nella terza - atrofia di tutti gli strati della pelle, dei follicoli piliferi, delle ghiandole sebacee e sudoripare. Le fibre elastiche scompaiono completamente.

Differenziare segue con forme superficiali di sclerodermia, cambiamenti atrofici della pelle legati all'età e atrofia cutanea che si sviluppa con dermatomiosite, eritematosi, ecc.

I migliori risultati nello stadio eritematoso-infiltrativo si ottengono in combinazione con la piroterapia (iniezioni intramuscolari di sospensione di zolfo al 2% in dosi da 0,2 a 1 ml dopo 2-3 giorni).

Sono efficaci anche streptomicina, aureomicina, tetraciclina e terramicina.

Per i disturbi endocrini è indicato un trattamento appropriato. Ad esempio, per l'ipofunzione delle ovaie si utilizzano follicolina, sinestrolo, per l'ingrandimento della sella turcica - estratto della ghiandola pituitaria, ecc.

Se sono presenti ulcerazioni, è indicato un blocco lombare con novocaina. Vengono utilizzati preparati di arsenico, ferro, vitamine (A, gruppi B, C, acido nicotinico).

Fisioterapia: diatermia, UHF, correnti d'Arsonval, bagni caldi, galvanizzazione, irradiazione ultravioletta, ecc.

Trattamento Spa: bagni di zolfo e idrogeno solforato a Sochi - Matsesta, Pyatigorsk, ecc. in combinazione con cicli di terapia con penicillina.

Trattamento locale- applicazioni di paraffina e ozocerite, massaggio, ingrassaggio. In caso di prurito, al grasso viene aggiunto mentolo (1%) o anestetico (6-10%). I nodi fibrosi nell'area articolare vengono rimossi chirurgicamente.

Prevenzione. L'osservazione dispensaria è necessaria. Dovrebbero essere evitati traumi cutanei e raffreddamento.

L'articolo è stato scritto sulla base di materiali provenienti dai siti: www.krasotaimedicina.ru, nashynogi.ru, thepsorias.ru, kozhmed.ru, miomed.ru.

L'acrodermatite comprende diverse malattie infiammatorie della pelle con diverse cause, meccanismi, sintomi, trattamento, accomunate solo dalla localizzazione dei sintomi sugli arti superiori e inferiori.

Concetto e segni di acrodermatite enteropatica

L'acrodermatite enteropatica è una rara forma genetica di disturbo dell'assorbimento dello zinco caratterizzata da eruzioni cutanee attorno agli orifizi naturali, alopecia e diarrea.

Fisiopatologia

Lo zinco è una delle sostanze più importanti; è necessario per il corretto funzionamento di oltre duecento enzimi e per il metabolismo degli acidi nucleici. Nell'acrodermatite enteropatica, la sua biodisponibilità diminuisce dal 30 al 2%. Si tratta di una malattia autosomica recessiva (cioè entrambi i genitori trasmettono al figlio geni difettosi) derivante da mutazioni nel gene SLC39A4, situato sul cromosoma 8q24.3. Questo gene codifica per una proteina transmembrana coinvolta nell'assorbimento dello zinco. La sede principale di questa proteina sono gli enterociti (cellule epiteliali) situati nel duodeno e nell'intestino tenue. Pertanto, i pazienti affetti da acrodermatite enteropatica non sono in grado di assorbire completamente lo zinco dalle fonti alimentari.

Differenziare i disturbi da carenza acquisita di zinco dalle malattie genetiche è difficile perché hanno manifestazioni cliniche simili. La carenza acquisita di zinco può verificarsi a causa di un apporto alimentare sistemico insufficiente o di un’infiammazione del tratto gastrointestinale.

L'acrodermatite può essere diagnosticata con precisione solo dopo tentativi di ripristinare la carenza di zinco e trattare i disturbi gastrointestinali.

È importante notare che nei neonati prematuri possono verificarsi carenze transitorie di minerali acquisiti come reazione all’elevata domanda fisiologica del corpo e al suo scarso apporto nei tessuti. Inoltre, la condizione può essere presente nei neonati allattati al seno a causa di un deficit materno o di un difetto nella secrezione delle ghiandole mammarie, ma questi disturbi non sono acrodermatite enteropatica.

Secondo diverse stime, l’incidenza della malattia è di circa 1–9:1.000.000 e non dipende dal sesso o dalla razza. Durante l'allattamento al seno, il fattore legante lo zinco viene reintegrato con il latte, ma entro pochi giorni dallo svezzamento la malattia si manifesta. L’acrodermatite enteropatica può verificarsi nei neonati se non vi è sufficiente zinco nel latte materno. In casi isolati, la malattia si manifesta nei bambini sotto i 5 anni o anche negli adolescenti: in questo caso, le abitudini alimentari giocano un ruolo importante.

Sintomi

I pazienti hanno una storia di diarrea, disidratazione, irritabilità, dermatite e alopecia, che si manifestano gradualmente subito dopo lo svezzamento. Anche la storia familiare della malattia è importante.

Segni e sintomi fisici:

1. I bambini sono capricciosi, piangono molto e per molto tempo e mostrano un rallentamento o una cessazione della crescita e dello sviluppo.
2. La pelle diventa eritematosa, secca, sono presenti macchie squamose e placche. Possono poi comparire croste, vescicole, erosioni e lesioni pustolose. Le lesioni sono distribuite prevalentemente nell'area degli orifizi naturali e possono essere suscettibili all'infezione secondaria da Staphylococcus aureus o lievito. Le lesioni si estendono ai glutei, all'inguine, alle ginocchia e ai gomiti e al busto.
3. Le lesioni delle mucose comprendono cheilite, glossite, congiuntivite, blefarite, cheratopatia puntata, fotofobia.
4. Le condizioni tipiche delle unghie sono la paronichia e la degenerazione della placca.
5. I pazienti sperimentano la caduta dei capelli sul cuoio capelluto, sulle sopracciglia e sulle ciglia.

I sintomi dell'acrodermatite enteropatica assomigliano ad altre patologie, in particolare:

• carenza acquisita di zinco;
• candidosi cutanea;
• epidermolisi bollosa;
• candidosi delle mucose;
• dermatite atopica;
• dermatite seborroica.

Per fare una diagnosi, viene misurato il livello di zinco nel plasma sanguigno. Una concentrazione inferiore a 50 mcg/dL non è diagnostica, ma dà motivo di sospettare un'acrodermatite. Poiché la fosfatasi alcalina è un enzima zinco-dipendente, una diminuzione del suo livello nel siero del sangue anche con quantità normali di zinco può indicare un mancato assorbimento del minerale. Anche nel sangue diminuisce il livello di colesterolo, beta-lipoproteine, immunoglobuline A e M e aumenta l'azoto residuo. Viene eseguita una biopsia dell'intestino tenue, che mostra una ridotta funzionalità enzimatica e un'atrofia dei villi. Quando si accerta una malattia, è obbligatoria la partecipazione di un genetista per determinare le anomalie del gene codificante.

Terapia

La terapia per l'acrodermatite enteropatica richiede la sostituzione permanente con ossido di zinco o acetato per via orale ogni giorno.

Il miglioramento clinico si verifica entro pochi giorni o settimane dall’inizio del trattamento. I livelli di zinco nel sangue e di fosfatasi alcalina dovrebbero essere valutati ogni 3-6 mesi.

L'acrodermatite enteropatica peggiora durante la gravidanza o lo stress, quindi il trattamento è di particolare importanza; il dosaggio dei farmaci deve essere aumentato. Per i bambini piccoli è di grande importanza mantenere l'allattamento al seno con il latte materno o donato il più a lungo possibile.

Come terapia sintomatica vengono utilizzati:

• prescrizione di vitamine A, E, C e del gruppo B, nonché di enzimi digestivi e probiotici;
• preparati fungicidi, soluzioni di coloranti all'anilina e antibiotici per infezioni secondarie;
• farmaci antinfiammatori locali e farmaci per il riepitelio cutaneo.

• Ostriche;
• Granchi;
• manzo;
• maiale;
• uccello.

La quantità di zinco in un prodotto è direttamente correlata al contenuto proteico.

L’integrazione permanente di zinco consente ai bambini di crescere e svilupparsi secondo gli standard e in seguito di condurre una vita normale. Tuttavia, senza un trattamento adeguato, l’acrodermatite enteropatica è solitamente fatale durante i primi anni di vita. I neonati presentano un grave ritardo della crescita, dermatiti, alopecia, infezioni batteriche e fungine secondarie e alterazioni neurologiche e comportamentali, ma molti sintomi sono reversibili.

Acrodermatite pustolosa persistente di Allopeau

L'acrodermatite pustolaris Allopo è una dermatosi cronica, infiammatoria e ricorrente delle dita delle mani e dei piedi, caratterizzata da eruzioni cutanee pustolose. Alcuni esperti considerano questa malattia una forma di psoriasi pustolosa.

Eziologia

L’eziologia esatta della malattia rimane poco chiara, ma si ritiene che siano coinvolti meccanismi infettivi, neurali e infiammatori. Una delle teorie più popolari è la trofoneurosi, quando la patologia del sistema nervoso autonomo provoca l'interruzione dei processi metabolici, la nutrizione dei tessuti e, di conseguenza, i cambiamenti patologici nella pelle. Il danno all'epidermide interrompe contemporaneamente l'innervazione nervosa e porta a possibili infezioni, che aggravano la patologia delle fibre nervose.

Sintomi

L'acrodermatite pustolosa di Allopeau inizia più spesso sulla punta di una o due dita, meno spesso sulle dita dei piedi. È più comune nelle donne di mezza età e spesso inizia dopo un infortunio o un’infezione.

Le caratteristiche cliniche della lesione dipendono dallo stadio della malattia:

1. Gli episodi acuti sono caratterizzati dalla comparsa di piccole pustole che, una volta rotte, lasciano una zona di pelle rossa e lucida. Successivamente compaiono nuove pustole. Si fondono formando “laghi purulenti” policiclici. Le pustole si verificano quasi sempre sul letto ungueale e sulla matrice ungueale, portando alla perdita della lamina ungueale o a una grave onicodistrofia. Esistono anche varietà vescicolari ed erimato-squamose della malattia. Nel primo caso si formano vescicole al posto delle pustole, nel secondo la pelle diventa secca, eritematosa e ricoperta di screpolature.
2. Nei casi avanzati e cronici di acrodermatite si verifica la completa distruzione della matrice ungueale, fino all'anonichia.

La pelle diventa atrofica e la parte distale della falange diventa più sottile. Con un lungo decorso della malattia, l'osteomielite delle falangi inizia a causa dell'osteolisi e del coinvolgimento delle articolazioni interfalangee.

L'acrodermatite pustolaris può essere limitata alla punta di 1-2 dita (forma abortiva), ma più spesso si diffonde prossimalmente, coprendo la pelle delle braccia e delle gambe, il dorso dell'avambraccio o del piede (forma tipica). Possono essere colpite le mucose: sono interessate la lingua e il cavo orale, la congiuntiva e l'uretra (balanite), in questo caso le lesioni si diffondono anche alla pelle di tutto il corpo (forma maligna).

Per fare una diagnosi, oltre a stabilire i sintomi caratteristici, vengono eseguiti un esame istopatologico di una biopsia cutanea della lesione e un'analisi per l'infezione batterica e fungina.

Terapia

Nei pazienti con acrodermatite pustolosa Allopo, è difficile ottenere una remissione stabile, anche a causa della rarità della malattia e del numero insufficiente di studi.

Per il trattamento dell’acrodermatite si usano insieme o in monoterapia:

• antibiotici sistemici;
• farmaci antinfiammatori locali, compresi i corticosteroidi;
• antimetaboliti (mecloretamina e fluorouracile);
• inibitori della calcineurina (pimecrolimus e tacrolimus);
• analoghi della vitamina D3;
• corticosteroidi sistemici;
• immunosoppressori (metotrexato, ciclosporina);
• retinoidi sistemici;
• modificatori della risposta biologica (“prodotti biologici”), inclusi i bloccanti del fattore di necrosi tumorale (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapia.

Con un trattamento adeguato, la malattia non mette a rischio la vita dei pazienti, ma influisce sulle prestazioni e può essere causa di disabilità.

Concetto e sintomi dell'acrodermatite atrofica

L’acrodermatite atrofica è il terzo stadio avanzato della malattia di Lyme. Questa è l'unica forma di malattia di Lyme che non va in remissione spontanea. Questo processo progressivo di fibrosi cutanea è causato dall'attività del batterio Borrelia, tipo spirocheta.

Eziologia

La mancanza di un trattamento adeguato o appropriato per la malattia di Lyme in fase iniziale contribuisce allo sviluppo dell'acrodermatite atrofica, che si verifica nell'1-10% dei casi a seconda della regione. Statisticamente, la malattia si manifesta più spesso negli adulti, dai 40 ai 50 anni, più di due terzi dei pazienti sono donne.

Uno dei tipi di spirocheta della borreliosi è coinvolto nell'insorgenza della malattia:

• Borrelia burgdorferi s. (STATI UNITI D'AMERICA);
• borreliaafzelii (Europa e Russia);
• borreliagarinii (Europa e Russia).

La fisiopatologia dell'acrodermatite è associata alla persistenza a lungo termine di microrganismi nella pelle; alle sue manifestazioni contribuiscono anche reazioni immunitarie aspecifiche. La persistenza della spirocheta, nonostante l'infiltrazione cutanea di cellule T e alti titoli di anticorpi nel siero, può essere associata ai seguenti fattori:

• resistenza al suo sistema del complemento;
• la capacità dell'agente patogeno di localizzarsi in luoghi immunologicamente protetti, ad esempio cellule endoteliali, fibroblasti;
• la capacità di un microrganismo di modificare gli antigeni, che porta a una risposta immunitaria inappropriata;
• I pazienti con malattia di Lyme presentano una mancanza di anticorpi protettivi e una risposta cellulare debole, caratterizzata dalla sottoregolazione delle principali molecole di classe II del sistema di istocompatibilità sulle cellule di Langerhans;
• il modello limitato di espressione delle citochine, inclusa l'assenza di interferone gamma, contribuisce allo sviluppo di una condizione cronica.

I meccanismi patogenetici delle alterazioni atrofiche della pelle non sono stati chiariti con precisione. È possibile che il coinvolgimento delle aree intorno alle articolazioni sia dovuto alla diminuzione della temperatura cutanea o alla diminuzione della pressione dell'ossigeno.

Sintomi

La malattia può svilupparsi immediatamente dopo una puntura di zecca o nell’arco di 6-36 mesi, spesso nella stessa zona del corpo. A volte la malattia è preceduta da una fase latente (che dura fino a diversi anni) o da altre manifestazioni della malattia di Lyme.

Sintomi caratteristici dell'acrodermatite:

1. Allodinia progressiva (risposta esagerata al dolore). I pazienti riferiscono anche dolore periferico spontaneo e parestesie, disestesie o disfunzioni cognitive.
2. Cambiamenti della pelle sulla parte distale dell'arto, principalmente sulle superfici estensori delle sporgenze ossee.
3. Gonfiore delle dita delle mani o dei piedi, gonfiore dei piedi, delle mani.
4. Linfonodi ingrossati.
5. Noduli fibrosi localizzati vicino alle articolazioni, più spesso sui gomiti e sulle ginocchia. Il loro colore varia dal rosso-bluastro e giallastro al colore naturale della pelle e hanno un diametro compreso tra 0,5 e 3 cm.
6. Le aree comuni colpite sono i piedi, le gambe e gli avambracci. Raramente sono coinvolte le spalle, le anche e i glutei. Per molti mesi può essere interessato solo un arto, ma col tempo le lesioni cutanee si diffondono ad altre parti del corpo.

A volte il rossore della pelle è lieve e il sintomo principale è il gonfiore; in alcuni casi, i segni dell'acrodermatite atrofica passano inosservati al paziente o al medico.

La fase infiammatoria precoce della malattia è caratterizzata dalla comparsa di placche rosso-marroni indolori, scarsamente delimitate, che tendono a confluire, oppure da eritema ed edema diffuso localizzati alle estremità distali e che si diffondono prossimalmente. Dopo alcuni mesi o anni, il 5-10% dei pazienti inizia una fase atrofica, durante la quale le aree cutanee interessate si presentano così:

• colori rosso scuro o rosso-marrone di iperpigmentazione localizzata;
• teleangectasia;
• pelle sottile, scolorita e traslucida con vasi sanguigni visibili a causa della perdita di grasso sottocutaneo.

L'atrofia dell'epidermide, l'assenza di peli, ghiandole sebacee e sudoripare rendono la pelle vulnerabile, per cui si possono osservare estese ulcere e lesioni maligne. L'acrodermatite è spesso accompagnata da neuropatia periferica, disturbi muscoloscheletrici, dolore e danni alle articolazioni sotto le placche cutanee.

Le condizioni generali dei pazienti rimangono soddisfacenti. Se la fase infiammatoria acuta della malattia viene trattata adeguatamente, tutti i cambiamenti sono reversibili, ma nelle persone con fase atrofica molti sintomi vengono eliminati solo parzialmente.

Poiché la dermatite atrofica viene spesso confusa con i disturbi vascolari, Gli studi sierologici e istologici sono un prerequisito per la diagnosi.

Terapia

La scelta del trattamento per l'acrodermatite dipende dalla presenza di altri sintomi della malattia di Lyme. Dovrebbero essere presi in considerazione anche i risultati dei test sierologici. Se la malattia non viene trattata precocemente, può portare a infezioni diffuse e deformità permanenti degli arti.

La terapia principale per l'acrodermatite atrofica si basa sull'uso di antibiotici sistemici:

1. Se non sono presenti altri segni della malattia di Lyme e il livello di anticorpi specifici è basso, si utilizza doxiciclina o amoxicillina per 3 settimane.
2. Se sono presenti segni organici, fisici sistemici o di laboratorio della malattia di Lyme o il titolo anticorpale è elevato, viene iniziato un trattamento appropriato con ceftriaxone, cefotaxime o penicillina G acquosa per via endovenosa per 21-28 giorni.

È necessario tenere presente la possibilità della presenza simultanea di un'altra infezione (ad esempio babesiosi, ehrlichiosi o encefalite trasmessa da zecche). Per escludere la cronicità, i pazienti rimangono registrati presso uno specialista in malattie infettive, un neurologo, un cardiologo e un artrologo per 12 mesi.

Pertanto, per qualsiasi acrodermatite, la cosa più importante è la diagnosi e la terapia tempestive. Altrimenti, lo sviluppo della malattia può portare a deformità degli arti e lesioni cutanee generali, oltre alla morte.

L’acrodermatite è una patologia causata da carenza congenita di zinco.

L'acrodermatite è divisa in 3 tipi:

• enteropatico;
• Acrodermatite pustolosa di Allopeau;
• atrofico.

Ogni tipo di malattia ha sintomi e meccanismi di sviluppo caratteristici. Il trattamento viene selezionato individualmente: il medico tiene conto delle caratteristiche del corpo, del tipo e dello stadio dell'acrodermatite. Il sintomo principale della patologia- atrofia dell'epidermide. Le eruzioni pustolose si diffondono in tutto il corpo o coinvolgono gli arti.

Cos'è l'acrodermatite enteropatica?

Questa è una patologia genetica rara. Le cause dell'acrodermatite enteropatica sono associate al fatto che il corpo non assorbe bene lo zinco.

I sintomi di questa malattia influenzano la qualità della vita, incluso:

• eruzioni cutanee sulle braccia, spesso sui gomiti;
• calvizie;
• diarrea;
• danno alle mucose;
• glossite;
• blefarite;
• I bambini hanno la fotofobia.
• distrofia delle unghie;
• perdita di capelli sulla testa, anche perdita di ciglia.

Gli esperti dicono che l'atrofia dell'epidermide nell'acrodermatite enteropatica è simile alla candidosi cutanea e alla dermatite seborroica. Per identificare la malattia, è necessario condurre una diagnosi completa.

Il medico esamina il sangue ed esegue una biopsia. È importante studiare le condizioni dell'intestino tenue. Vale la pena notare che negli adulti e nei bambini la malattia si sviluppa a causa di una tendenza ereditaria. La carenza congenita di zinco dovrebbe essere distinta da quella acquisita. La congenita è la causa dello sviluppo dell'acrodermatosi.

La carenza acquisita di zinco si sviluppa a causa del fatto che il corpo non riceve il microelemento dal cibo. I sintomi e il trattamento dell'acrodermatite dipendono dalla sua gravità.

L'acrodermatite enteropatica nei neonati si manifesta come segue::

• il bambino piange spesso;
• lo sviluppo fisico rallenta;
• la pelle atrofica si secca molto, sulla sua superficie si formano placche e macchie squamose.

Succede questo l'acrodermatite enteropatica porta a un'infezione secondaria. Lo Staphylococcus aureus inizia a progredire nel corpo.

Il trattamento della patologia consiste nel ricostituire per tutta la vita la carenza di zinco. Il medico prescrive preparati a base di ossido (per via orale). L'acrodermatite enteropatica cronica va in remissione 50 giorni dopo l'inizio della terapia. Tuttavia, il paziente è costantemente monitorato da un medico.

Durante il trattamento devono essere valutati i livelli di zinco e fosfatasi alcalina. Nelle donne in gravidanza la malattia peggiora. Per evitare ricadute è importante anche proteggersi dallo stress. Se necessario, il medico aumenta il dosaggio dei farmaci. I bambini dovrebbero essere allattati al seno più a lungo.

Questa patologia richiede un trattamento sintomatico. Il medico prescrive vitamine A, enzimi, probiotici e farmaci fungicidi. Se si verifica un'infezione secondaria, il medico prescrive antibiotici. Non esiste una dieta speciale, ma per tutta la vita è necessario compensare la carenza di zinco.

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La dieta include:

• granchi (in assenza di allergie);
• carne di pollo;
• manzo.

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La mancanza di zinco influisce sulle condizioni della pelle e del tratto gastrointestinale. Per i bambini è necessario il ripristino permanente della carenza di zinco. Solo il trattamento li aiuterà a svilupparsi normalmente. L'acrodermatite entopatica richiede una terapia complessa.

Se al paziente non viene fornito un aiuto professionale, la malattia porterà alla morte. Con un trattamento tempestivo, i sintomi allarmanti sono reversibili.

Acrodermatite pustolosa

Il prossimo tipo di patologia è Acrodermatite pustolosa di Allopeau. Con questa malattia, l'atrofia dell'epidermide si verifica sulle dita delle mani e dei piedi. Una caratteristica distintiva dell'acrodermatite di Allopeau sono le eruzioni cutanee pustolose. La maggior parte dei medici paragona questa patologia alla psoriasi.

Le cause dell’acrodermatite pustolosa non sono state identificate. I medici suggeriscono che gli agenti infettivi sono coinvolti nello sviluppo della patologia. A causa dell'infezione, la pelle del paziente viene colpita. Si formano eruzioni pustolose sulle dita.

L’acrodermatite allopo è comune tra le donne anziane. La malattia inizia a progredire dopo un infortunio o un'infezione.

Esistono tipi acuti e cronici di acrodermatite allopo.

1. Il tipo acuto è caratterizzato dalla formazione di piccole pustole. Dopo l'apertura, la pelle diventa rossa. Al posto delle pustole si formano delle pustole.
2. Man mano che la patologia si sviluppa, la pelle si secca e si screpola.
3. Se l’acrodermatite di Allopeau progredisce fino a uno stadio avanzato (cronico), le unghie diventano più sottili.
4. L'atrofia cutanea porta al danneggiamento della falange distale. Le articolazioni interfalangee sono coinvolte nel processo patologico.
5. L'acrodermatite pustolaris Allopeau si diffonde alla punta delle dita. C'è una diffusione prossimale, quando la lesione coinvolge braccia, gambe, avambraccio e stupa.
6. Il pericolo della patologia è che la lesione colpisce le mucose.

L’acrodermatite allopo può causare il cancro della pelle. Per stabilire una diagnosi, è necessario eseguire l'istologia. È importante identificare un'infezione fungina. Raggiungere una remissione stabile può essere difficile.

La terapia prevede l'uso di antibiotici sistemici e farmaci antinfiammatori (corticosteroidi). Per il trattamento vengono utilizzati anche immunosoppressori, preparati di vitamina D3 e retinoidi. Utile la fototerapia.

Se la malattia viene trattata correttamente, non metterà a rischio la salute e la vita. Ma vale la pena notarlo L'acrodermatite allopo porta alla disabilità.

Acrodermatite atrofica

L’acrodermatite atrofica è uno stadio avanzato della malattia di Lyme. La patologia si verifica a causa della progressione dei batteri spirochetali nel corpo. Se la malattia di Lyme non viene trattata nelle fasi iniziali, si svilupperà l’acrodermatite atrofica.

– più nosologie di diversa eziopatogenesi, accomunate da un unico termine basato sulla localizzazione del processo patologico sulla cute degli arti distali. La base di ogni malattia è l'infiammazione del derma. L'acrodermatite enteropatica si verifica nei bambini a causa della carenza di zinco. L'acrodermatite atrofica è una manifestazione cutanea della borreliosi (una malattia infettiva dopo una puntura di zecca). L'acrodermatite pustolosa è il risultato della trofoneurosi, che di solito è considerata come un'interruzione del sistema nervoso autonomo a causa del fallimento dei processi metabolici e della nutrizione dei tessuti. La diagnosi, il trattamento e la prognosi di qualsiasi acrodermatite sono individuali.

informazioni generali

L'acrodermatite è il nome comune di diverse dermatiti rare caratterizzate da eruzioni cutanee predominanti sulla pelle delle mani e dei piedi. Ciò include: acrodermatite pustolosa persistente allopo (dermatite di Croker, dermatite persistente di Setton), atrofia progressiva idiopatica della pelle (acroodermatite atrofica cronica di Herksheimer-gartmann, atrofia idiopatica diffusa della pelle del Bugwald, eritroma del picco), acromemite sistematica o enteropatica su esito fatale in caso di diagnosi prematura o errata.

L'unica acrodermatite di cui si conosce con precisione l'eziologia è l'acrodermatite atrofica. Il suo agente eziologico è un batterio del genere delle spirochete - Borrelia Burgdorfer. Dato che la situazione epidemiologica in Russia, a causa dell’intensificarsi degli attacchi estivi delle zecche portatrici delle spirochete della Borreliosi, peggiora di anno in anno, provocando un aumento esponenziale delle infezioni da Borreliosi, l’importanza della conoscenza dei sintomi di questa la malattia è fuori dubbio. L'importanza di conoscere altre dermatiti di questo gruppo è dovuta alla gravità delle possibili conseguenze.

Cause dell'acrodermatite

L’eziologia e la patogenesi dell’acrodermatite enteropatica e pustolosa non sono completamente note. Nella dermatologia moderna, si ritiene che l'acrodermatite enteropatica dei neonati sia una genodermatosi rara, ereditata secondo un principio autosomico recessivo. Si riferisce a malattie sistemiche, che si basano sull'enzimopatia (fallimento nel normale funzionamento degli enzimi) del tratto gastrointestinale con ulteriore interruzione dei processi metabolici. Sullo sfondo della carenza enzimatica, si verifica una carenza di zinco e si verifica un'infiammazione di tutti gli strati della pelle. La teoria ereditaria è confermata dal fatto che questa patologia si manifesta principalmente nei bambini nati da matrimoni tra consanguinei.

Per quanto riguarda l'acrodermatite pustolosa persistente di Allopeau, i dermatologi sono propensi a pensare che sia basata sulla neurodistrofia, un disturbo del trofismo nervoso. Per qualche motivo (infezione, lesione), la fibra nervosa è danneggiata e l'impulso nervoso non raggiunge il suo punto finale. L'innervazione dei tessuti, compresa la pelle, viene interrotta. Di conseguenza, tutti gli stadi dell'infiammazione si sviluppano sequenzialmente nel derma. L'eliminazione dell'origine infettiva o della lesione non cambia la situazione, il che dà il diritto di parlare dell'eziologia poco chiara della malattia. Inoltre, molti dermatologi considerano l'acrodermatite una forma di psoriasi pustolosa, la cui causa non è chiara.

L'acrodermatite cronica atrofica, a differenza dei suoi coetanei, ha una causa ben nota. Il suo agente eziologico è la spirocheta della borreliosi, che entra nel corpo umano attraverso una puntura di zecca. Inizialmente, il microbo è localizzato nei linfonodi e quindi, raggiunta la sua massima concentrazione, entra nel flusso sanguigno, si diffonde attraverso il flusso sanguigno in tutto il corpo e provoca infiammazione in vari organi e tessuti, compresa la pelle.

Classificazione

Secondo i concetti moderni, esistono tre tipi indipendenti di acrodermatite, che hanno meccanismi eziopatogenetici e manifestazioni cliniche diversi:

1. Acrodermatite enteropatica- L'elemento principale delle eruzioni cutanee sono vesciche (vescicole e pustole) di varie dimensioni, accompagnate da interruzione del tratto gastrointestinale, sviluppo di distrofia e disturbi mentali del bambino.
2. Acrodermatite pustolosa di Allopeau– una forma di acrodermatite locale, che colpisce principalmente le falangi ungueali delle dita delle mani e dei piedi. L'elemento principale sono piccole pustole ovali che appaiono simmetricamente. La generalizzazione del processo è molto raramente possibile.
3. Acrodermatite atrofica– manifestazioni cutanee della borreliosi (malattia di Lyme), il suo stadio III, sotto forma di ricco eritema bordeaux di varie dimensioni.

Un po' a parte si distingue l'acrodermatite atipica: la sindrome papulare di Gianotti-Crosti, che si verifica nei bambini. La sua localizzazione è tipica dell'acrodermatite, ma l'elemento primario è una papula atipica.

Sintomi di acrodermatite

Il quadro clinico della malattia dipende dal suo tipo. L'acrodermatite enteropatica colpisce i bambini dalla nascita a 1,5 anni, molto spesso quando si passa all'alimentazione artificiale. I periodi successivi di insorgenza della malattia rappresentano un'eccezione alla regola. Si tratta di una dermatite rara con un decorso grave e progressivo. La localizzazione tipica è un'eruzione cutanea con vesciche raggruppate attorno alle aperture naturali: occhi, bocca, ano. Nel tempo, l'eruzione cutanea si diffonde alle pieghe della pelle: genitali, inguine, cosce, fosse poplitee, gomiti, ascelle.

Gli elementi primari compaiono sullo sfondo dell'iperemia e dell'edema, si evolvono in croste sierose-purulente, quindi in placche squamose, il che rende necessario differenziare questa patologia dalla psoriasi. Il risultato dell'evoluzione è una superficie erosivo-ulcerativa, che difficilmente guarisce. Parallelamente, si verificano danni alle unghie e alle mucose. Il benessere generale del bambino è disturbato: a causa dello sviluppo della dispepsia, perde peso; a causa di disturbi neurotrofici, i capelli e le ciglia iniziano a cadere; a causa di danni agli occhi (congiuntivite, blefarite), si verifica la fotofobia. Il bambino ha un ritardo nello sviluppo e la sua qualità di vita sta peggiorando drasticamente.

L'acrodermatite pustolosa ha un quadro clinico diverso. Si sviluppa a qualsiasi età, principalmente negli uomini. Esordisce con eruzioni cutanee sulla pelle delle dita delle mani e dei piedi e non ha tendenza a diffondersi. Di solito la lesione è limitata alle parti distali delle estremità, talvolta a un solo dito. La generalizzazione del processo è estremamente rara. Come suggerisce il nome, l'elemento primario è una pustola (una vescica con contenuto purulento). Ma esiste anche una forma vescicolare di acrodermatite (l'elemento primario è una bolla con un liquido trasparente all'interno) e una forma eritematoso-squamosa (“secca”, chiazzata-squamosa).

In una tipica clinica, il processo inizia con la punta delle dita, spostandosi gradualmente sul dorso delle mani. Le unghie sono gonfie, il letto periungueale è iperemico e quando viene applicata la pressione, viene rilasciato pus da sotto la lamina ungueale. L'eruzione cutanea è accompagnata da un forte dolore, difficoltà a piegare o raddrizzare le dita, quindi la mano è costretta ad assumere una forma innaturale semipiegata. Le dita si gonfiano, i muscoli delle braccia vengono coinvolti nel processo e si verificano prurito e bruciore. Fortunatamente, questa forma risponde bene alla terapia. Dopo la risoluzione del processo patologico rimane solo la pelle leggermente tesa, che col tempo ritorna alla normalità.

La forma abortiva dell'acrodermatite non tende ad aggravare la malattia, è caratterizzata esclusivamente da un'eruzione pustoloso-vescicolare, spesso su un dito, e regredisce molto rapidamente senza lasciare traccia. Una forma maligna di acrodermatite di Allopeau è un'espansione purulenta della malattia che coinvolge l'intera pelle, accompagnata dalla perdita delle unghie, dalla loro lisi, dalla necrotizzazione dei tessuti circostanti e, di conseguenza, dall'accorciamento delle falangi. Il trattamento richiede molto tempo, con grande difficoltà. C'è il rischio di recidiva.

L'acrodermatite atrofica è un processo infettivo che si verifica come reazione della pelle alle tossine della spirocheta borreliosi, che entra nel corpo umano con la saliva di una zecca infetta da borreliosi. Il sesso e l’età non contano. Esistono due opzioni per la risposta della pelle a una puntura di zecca: la comparsa immediata di un eritema nel sito di penetrazione della zecca nel derma (a volte questo è il primo e unico sintomo dell'insorgenza della malattia) e lo sviluppo di acrodermatite del estremità inferiori dopo diversi anni sullo sfondo della costante progressione della malattia. Clinicamente, l'acrodermatite appare come macchie marrone scuro sullo sfondo di una pelle sottile e atrofica. Con il passare del tempo, le macchie si ispessiscono e diventano più dense, quindi si atrofizzano, provocando la dermatosclerosi. Nel corso del tempo, l’acrodermatite può diventare maligna.

Diagnostica

L'acrodermatite enteropatica viene diagnosticata sulla base delle manifestazioni cliniche, della biochimica del sangue, delle urine (bilancio dello zinco) e della consultazione con un genetista. Differenziare con carenza secondaria di zinco sullo sfondo di processi infiammatori nel tratto gastrointestinale del paziente.

La diagnosi di acrodermatite pustolosa viene posta sulla base dei risultati dell'istologia: il campione bioptico rivela acantosi con infiltrazione neutrofila infiammatoria dello strato malpighiano del derma. Clinicamente differenziato dalla banale piodermite, istologicamente dalla psoriasi palmoplantare essudativa, dalla dermatite erpetiforme di Dühring, dall'impetigine di Gerba, dalla pustolosi di Andrews.

L'acrodermatite atrofica è confermata dall'isolamento dell'agente patogeno dalla pelle o dalle reazioni sierologiche alla presenza di anticorpi contro la spirocheta della borreliosi nel sangue del paziente.

Trattamento dell'acrodermatite

Una diagnosi tempestiva e affidabile è molto importante per l’efficacia della terapia. È necessario correggere le violazioni identificate, eliminare la causa e rafforzare il sistema immunitario. In uno scenario favorevole, il trattamento dell'acrodermatite dà buoni risultati. Una cura radicale è possibile solo se la terapia viene iniziata nelle prime fasi della malattia e il decorso è benigno.

L'acrodermatite enteropatica viene trattata con preparati di zinco per correggere il livello di questo elemento nell'organismo del bambino (integratori alimentari, vitamine, supposte contenenti zinco) in combinazione con una terapia sintomatica (vitamine C, E, A, probiotici, gamma o immunoglobuline, enzimi che migliorano il funzionamento del tratto gastrointestinale.L'infezione secondaria C viene trattata prescrivendo agenti antifungini, antibiotici internamente e coloranti all'anilina esternamente.La lotta contro la sepsi è una questione di estrema importanza poiché è la causa della morte.

L'acrodermatite pustolosa Allopo, a seconda della gravità e dell'entità del processo, risponde bene al trattamento con antibiotici ad ampio spettro (levofloxacina) in combinazione con corticosteroidi (brevi cicli di prednisolone). Per via topica vengono utilizzati coloranti all'anilina, pomate ormonali, gel (fluocinolone). È indicata la terapia PUVA. Il trattamento dell'acrodermatite atrofica è la terapia patogenetica con antibiotici (azitromicina per chilogrammo di peso). Parallelamente, la borreliosi viene trattata ponendo l'accento sul trattamento dell'organo interessato (cuore, reni, articolazioni).

Tenendo conto dei risultati della dermatologia moderna, la prognosi dell'acrodermatite è favorevole, ma dipende da una diagnosi accurata e da un trattamento tempestivo. La prevenzione si riduce all'attenzione alla propria salute, al monitoraggio regolare da parte di un dermatologo e al mantenimento di uno stile di vita sano.