Sindrome APS e gravidanza: trattamento e diagnosi. Sindrome da antifosfolipidi - Test e diagnosi degli anticorpi

La sindrome da antifosfolipidi (APS) è uno dei problemi multidisciplinari più urgenti della medicina moderna ed è considerata un modello unico di vasculopatia trombotica autoimmune.

L'inizio dello studio dell'APS è stato posto circa cento anni fa nelle opere di A. Wassermann, dedicato al metodo di laboratorio per la diagnosi della sifilide. Quando si conducevano studi di screening, è diventato evidente che una reazione positiva di Wasserman può essere rilevata in molte persone senza segni clinici di infezione sifilitica. Questo fenomeno è chiamato "reazione di Wasserman falsa positiva biologica". Fu presto stabilito che il principale componente antigenico nella reazione di Wasserman è un fosfolipide caricato negativamente chiamato cardiolipina. L'introduzione del dosaggio radioimmunologico e quindi del dosaggio immunoenzimatico (IFM) per la determinazione degli anticorpi contro le cardiolipine (aCL) ha contribuito a una più profonda comprensione del loro ruolo nelle malattie umane. Secondo i concetti moderni, gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) sono una popolazione eterogenea di autoanticorpi che interagiscono con fosfolipidi a carica negativa, meno spesso neutri e/o proteine ​​sieriche leganti i fosfolipidi. A seconda del metodo di determinazione, gli aPL sono suddivisi condizionatamente in tre gruppi: rilevati mediante IFM utilizzando cardiolipina, meno spesso altri fosfolipidi; anticorpi rilevati dai test funzionali (lupus anticoagulante); anticorpi che non vengono diagnosticati utilizzando metodi standard (anticorpi contro la proteina C, S, trombomodulina, eparan solfato, endotelio, ecc.).

Lo stretto interesse per lo studio del ruolo degli aPL e il miglioramento dei metodi di diagnostica di laboratorio ha portato alla conclusione che gli aPL sono un marcatore sierologico di un complesso di sintomi peculiari, tra cui trombosi venosa e/o arteriosa, varie forme di patologia ostetrica, trombocitopenia, nonché una vasta gamma di disturbi neurologici, cutanei e cardiovascolari. Dal 1986, questo complesso di sintomi è stato indicato come sindrome antifosfolipidica (APS) e nel 1994, al simposio internazionale sull'aPL, è stato anche proposto di usare il termine "sindrome di Hughes" dal nome del reumatologo inglese che ha dato il maggior contributo allo studio di questo problema.

La reale prevalenza di APS nella popolazione è ancora sconosciuta. Poiché la sintesi di aPL è possibile e normale, nel sangue di persone sane si riscontrano spesso bassi livelli di anticorpi. Secondo vari dati, la frequenza di rilevamento di aCL nella popolazione varia dallo 0 al 14%, in media è del 2-4%, mentre titoli elevati si riscontrano abbastanza raramente - in circa lo 0,2% dei donatori. Un po' più spesso, gli aPL vengono rilevati negli anziani. Allo stesso tempo, il significato clinico di aPL in individui "sani" (cioè quelli senza sintomi evidenti della malattia) non è del tutto chiaro. Spesso, con analisi ripetute, il livello di anticorpi elevato nelle determinazioni precedenti viene normalizzato.

Un aumento della frequenza di insorgenza di aPL è stato notato in alcune malattie infiammatorie, autoimmuni e infettive, neoplasie maligne, durante l'assunzione di farmaci (contraccettivi orali, farmaci psicotropi, ecc.). Esistono prove di una predisposizione immunogenetica all'aumento della sintesi di aPL e al loro rilevamento più frequente nei parenti dei pazienti affetti da APS.

È stato dimostrato che l'aPL non è solo un marcatore sierologico, ma anche un importante mediatore "patogenetico" che causa lo sviluppo delle principali manifestazioni cliniche dell'APS. Gli anticorpi antifosfolipidi hanno la capacità di influenzare la maggior parte dei processi che costituiscono la base della regolazione dell'emostasi, la cui violazione porta all'ipercoagulabilità. Il significato clinico di aPL dipende dal fatto che la loro presenza nel siero del sangue sia associata allo sviluppo di sintomi caratteristici. Pertanto, le manifestazioni di APS si osservano solo nel 30% dei pazienti con lupus anticoagulante positivo e nel 30-50% dei pazienti con livelli moderati o elevati di aCL. La malattia si sviluppa prevalentemente in giovane età, mentre l'APS può essere diagnosticata nei bambini e anche nei neonati. Come altre malattie reumatiche autoimmuni, questo complesso di sintomi è più comune nelle donne che negli uomini (rapporto 5:1).

Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni più comuni e caratteristiche dell'APS sono la trombosi venosa e/o arteriosa e la patologia ostetrica. Con APS, possono essere colpiti vasi di qualsiasi calibro e localizzazione, dai capillari ai grandi tronchi venosi e arteriosi. Pertanto, lo spettro delle manifestazioni cliniche è estremamente vario e dipende dalla localizzazione della trombosi. Secondo i concetti moderni, la base dell'APS è una sorta di vasculopatia causata da lesioni vascolari non infiammatorie e / o trombotiche e che termina con la loro occlusione. Nell'ambito dell'APS, vengono descritte la patologia del sistema nervoso centrale, del sistema cardiovascolare, la compromissione della funzionalità dei reni, del fegato, degli organi endocrini e del tratto gastrointestinale. La trombosi placentare tende ad essere associata allo sviluppo di alcune forme di patologia ostetrica ( ).

La trombosi venosa, in particolare la trombosi venosa profonda degli arti inferiori, è la manifestazione più tipica di APS, anche all'inizio della malattia. I trombi sono solitamente localizzati nelle vene profonde degli arti inferiori, ma possono spesso verificarsi nelle vene epatiche, portali, superficiali e di altro tipo. Sono caratteristiche le embolie polmonari ripetute, che possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare. Vengono descritti casi di sviluppo di insufficienza surrenalica dovuta a trombosi della vena centrale delle ghiandole surrenali. In generale, le trombosi arteriose si verificano circa 2 volte meno spesso di quelle venose. Si manifestano con ischemia e infarti cerebrali, arterie coronarie, disturbi della circolazione periferica. La trombosi delle arterie intracerebrali è la localizzazione più comune della trombosi arteriosa nell'APS. Le manifestazioni rare includono la trombosi delle grandi arterie, così come l'aorta ascendente (con lo sviluppo della sindrome dell'arco aortico) e l'aorta addominale. Una caratteristica di APS è un alto rischio di trombosi ricorrente. Allo stesso tempo, nei pazienti con la prima trombosi nel letto arterioso, si sviluppano anche episodi ripetuti nelle arterie. Se la prima trombosi era venosa, di norma si notano ripetute trombosi nel letto venoso.

Il danno al sistema nervoso è una delle manifestazioni più gravi (potenzialmente fatali) di APS e comprende attacchi ischemici transitori, ictus ischemico, encefalopatia ischemica acuta, episindrome, emicrania, corea, mielite trasversa, ipoacusia neurosensoriale e altri sintomi neurologici e psichiatrici. La principale causa di danno al SNC è l'ischemia cerebrale dovuta alla trombosi delle arterie cerebrali, tuttavia si distinguono numerose manifestazioni neurologiche e neuropsichiche dovute ad altri meccanismi. Gli attacchi ischemici transitori (TIA) sono accompagnati da perdita della vista, parestesia, debolezza motoria, vertigini, amnesia generale transitoria e spesso precedono un ictus di molte settimane o addirittura mesi. La ricorrenza del TIA porta alla demenza multi-infartuale, che si manifesta con deterioramento cognitivo, ridotta capacità di concentrazione e memoria e altri sintomi che non sono specifici dell'APS. Pertanto, è spesso difficile distinguere dalla demenza senile, dal danno cerebrale metabolico (o tossico) e dal morbo di Alzheimer. A volte l'ischemia cerebrale è associata a tromboembolia, le cui fonti sono le valvole e le cavità del cuore o l'arteria carotide interna. In generale, l'incidenza di ictus ischemico è maggiore nei pazienti con cardiopatia valvolare (soprattutto del lato sinistro).

Il mal di testa è tradizionalmente considerato una delle manifestazioni cliniche più comuni di APS. La natura del mal di testa varia dalla classica emicrania intermittente al dolore costante e insopportabile. Esistono numerosi altri sintomi (sindrome di Guillain-Barré, ipertensione endocranica idiopatica, mielite trasversa, ipertonicità parkinsoniana), il cui sviluppo è anche associato alla sintesi di aPL. I pazienti con APS hanno spesso malattie oculari veno-occlusive. Una forma di questa patologia è la perdita transitoria della vista (amaurosis fugax). Un'altra manifestazione, la neuropatia ottica, è una delle cause più comuni di cecità nell'APS.

Il danno cardiaco è rappresentato da una vasta gamma di manifestazioni, tra cui infarto del miocardio, cardiopatia valvolare, cardiomiopatia ischemica cronica, trombosi intracardiaca, ipertensione arteriosa e polmonare. Sia negli adulti che nei bambini, la trombosi dell'arteria coronarica è una delle principali localizzazioni dell'occlusione arteriosa nella sovrapproduzione di aPL. L'infarto del miocardio si sviluppa in circa il 5% dei pazienti aPL-positivi e di solito si verifica negli uomini di età inferiore ai 50 anni. Il segno cardiaco più comune di APS è la cardiopatia valvolare. Varia da disturbi minimi rilevati solo dall'ecocardiografia (piccolo rigurgito, ispessimento dei lembi valvolari) a malattie cardiache (stenosi o insufficienza mitralica, meno spesso valvole aortiche e tricuspidi). Nonostante l'elevata prevalenza, la patologia clinicamente significativa che porta allo scompenso cardiaco e richiede un trattamento chirurgico è rara (nel 5% dei pazienti). Tuttavia, in alcuni casi, possono svilupparsi rapidamente malattie valvolari molto gravi con vegetazioni dovute a depositi trombotici, indistinguibili dall'endocardite infettiva. L'identificazione di vegetazioni sulle valvole, soprattutto se associate a emorragie del letto subungueale e "tamburi", crea problemi diagnostici complessi e la necessità di una diagnosi differenziale con l'endocardite infettiva. Nell'ambito dell'APS, è stato descritto lo sviluppo di trombi cardiaci che mimano il mixoma.

La patologia renale è molto varia. La maggior parte dei pazienti presenta solo proteinuria moderata asintomatica (meno di 2 g al giorno), senza compromissione della funzionalità renale, ma può svilupparsi insufficienza renale acuta con proteinuria grave (fino alla sindrome nefrosica), sedimento urinario attivo e ipertensione arteriosa. Il danno renale è associato principalmente alla microtrombosi intraglomerulare ed è definito come "microangiopatia trombotica renale".

I pazienti con APS hanno una lesione cutanea luminosa e specifica, principalmente liveso reticularis (che si verifica in più del 20% dei pazienti), ulcere post-tromboflebitiche, cancrena delle dita delle mani e dei piedi, emorragie multiple nel letto ungueale e altre manifestazioni dovute a trombosi.

Nell'APS si verificano danni al fegato (sindrome di Budd-Chiari, iperplasia rigenerativa nodulare, ipertensione portale), tratto gastrointestinale (sanguinamento gastrointestinale, infarto della milza, trombosi dei vasi mesenterici), sistema muscolo-scheletrico (necrosi ossea asettica).

Tra le manifestazioni caratteristiche dell'APS c'è la patologia ostetrica, la cui frequenza può raggiungere l'80%. La perdita fetale può verificarsi in qualsiasi fase della gravidanza, ma è un po' più comune nel II e III trimestre. Inoltre, la sintesi di aPL è associata ad altre manifestazioni, tra cui preeclampsia tardiva, preeclampsia ed eclampsia, ritardo della crescita intrauterina e parto pretermine. È stato descritto lo sviluppo di complicanze trombotiche nei neonati di madri con APS, che indica la possibilità di trasferimento transplacentare di anticorpi.

La trombocitopenia è tipica dell'APS. Solitamente la conta piastrinica varia da 70 a 100 x109/l e non richiede cure particolari. Lo sviluppo di complicanze emorragiche è raro ed è solitamente associato a un concomitante difetto di specifici fattori della coagulazione del sangue, patologia renale o sovradosaggio di anticoagulanti. L'anemia emolitica positiva per Coombs è spesso osservata (10%), la sindrome di Evans (combinazione di trombocitopenia e anemia emolitica) è meno comune.

Criteri diagnostici

Il multiorganismo dei sintomi e la necessità di speciali test di laboratorio di conferma in alcuni casi causano difficoltà nella diagnosi di APS. A questo proposito, nel 1999 sono stati proposti criteri preliminari di classificazione, secondo i quali la diagnosi di APS è considerata attendibile quando si combinano almeno un segno clinico e uno di laboratorio.

Criteri clinici:

• Trombosi vascolare: uno o più episodi di trombosi (trombosi arteriosa, venosa, dei piccoli vasi). La trombosi deve essere confermata con metodi strumentali o morfologicamente (morfologia - senza significativa infiammazione della parete vascolare).
• La patologia della gravidanza può avere una delle tre opzioni:

  Uno o più casi di morte intrauterina di un feto morfologicamente normale dopo 10 settimane di gravidanza;

  Uno o più episodi di parto pretermine di un feto morfologicamente normale prima delle 34 settimane di gestazione a causa di grave preeclampsia, o eclampsia, o grave insufficienza placentare;

  Tre o più casi consecutivi di aborti spontanei prima delle 10 settimane di gravidanza (con esclusione di difetti anatomici dell'utero, disturbi ormonali, disturbi cromosomici materni e paterni).

Criteri di laboratorio:

• aCL positivo di classe IgG o IgM nel siero a titoli medi e alti, determinato almeno due volte, con un intervallo di almeno 6 settimane, utilizzando un test immunoenzimatico standardizzato;
• lupus anticoagulante positivo rilevato nel plasma almeno a intervalli di almeno 6 settimane con un metodo standardizzato.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di APS viene effettuata con una vasta gamma di malattie che si verificano con disturbi vascolari. Va ricordato che con APS esiste un numero molto elevato di manifestazioni cliniche che possono mimare varie malattie: endocardite infettiva, tumori cardiaci, sclerosi multipla, epatite, nefrite, ecc. APS in alcuni casi è associata a vasculite sistemica. Si ritiene che l'APS debba essere sospettata nello sviluppo di disturbi trombotici (soprattutto multipli, ricorrenti, con localizzazione insolita), trombocitopenia, patologia ostetrica in individui giovani e di mezza età in assenza di fattori di rischio per queste condizioni patologiche. Dovrebbe essere escluso nelle trombosi neonatali inspiegabili, nei casi di necrosi cutanea durante il trattamento con anticoagulanti indiretti e nei pazienti con tempo di tromboplastina parziale attivata prolungato allo screening.

La APS è stata inizialmente descritta come una variante del lupus eritematoso sistemico (LES). Tuttavia, ben presto si è scoperto che l'APS può svilupparsi anche in altre malattie autoimmuni reumatiche e non reumatiche (APS secondaria). Inoltre, è emerso che l'associazione tra iperproduzione di aPL e disturbi trombotici è più universale e può essere osservata in assenza di segni clinici e sierologici significativi di altre malattie. Questa è stata la base per l'introduzione del termine "APS primario" (PAPS). Si ritiene che circa la metà dei pazienti con APS soffra della forma primaria della malattia. Tuttavia, non è del tutto chiaro se la PAPS sia una forma nosologica indipendente. Si richiama l'attenzione sull'elevata incidenza di PAPS tra gli uomini (il rapporto tra uomini e donne è 2:1), che distingue la PAPS da altre malattie reumatiche autoimmuni. Manifestazioni cliniche separate o loro combinazioni si verificano in pazienti con PAPS con frequenza disuguale, probabilmente a causa dell'eterogeneità della sindrome stessa. Al momento, si distinguono condizionatamente tre gruppi di pazienti con PAPS:

• pazienti con trombosi venosa profonda idiopatica della gamba, che è spesso complicata da tromboembolia, principalmente nel sistema dell'arteria polmonare, che porta allo sviluppo di ipertensione polmonare;
• pazienti giovani (fino a 45 anni) con ictus idiopatico, attacchi ischemici transitori, meno spesso occlusione di altre arterie, comprese le arterie coronarie; l'esempio più eclatante di questa variante di PAPS è la sindrome di Sneddon;
• donne con patologia ostetrica (aborti spontanei ripetuti);

Il decorso dell'APS, la gravità e la prevalenza delle complicanze trombotiche in esso sono imprevedibili e nella maggior parte dei casi non sono correlati ai cambiamenti nel livello di aPL e all'attività della malattia (nell'APS secondario). Alcuni pazienti con APS possono presentare coagulopatia acuta e ricorrente, spesso associata a vasculopatia che colpisce molti organi e sistemi vitali. Questa è stata la base per l'assegnazione del cosiddetto "APS catastrofico" (CAPS). Per definire questa condizione sono stati proposti i nomi di "coagulopatia-vasculopatia acuta disseminata" o "vasculopatia distruttiva non infiammatoria", che sottolineano anche la natura acuta e fulminante di questa variante di APS. Il principale fattore scatenante delle CAPS è l'infezione. Meno comunemente, il suo sviluppo è associato all'abolizione degli anticoagulanti o all'assunzione di alcuni farmaci. Le CAPS si verificano in circa l'1% dei pazienti con APS, ma nonostante la terapia in corso nel 50% dei casi si conclude con la morte.

Trattamento dell'APS

La prevenzione e il trattamento dell'APS è un problema complesso. Ciò è dovuto all'eterogeneità dei meccanismi patogenetici, al polimorfismo delle manifestazioni cliniche, nonché alla mancanza di parametri clinici e di laboratorio affidabili che consentano di prevedere la ricorrenza dei disturbi trombotici. Non esistono standard internazionali universalmente accettati per il trattamento e le raccomandazioni proposte si basano principalmente su sperimentazioni farmacologiche aperte o analisi retrospettive degli esiti della malattia.

Il trattamento con glucocorticoidi e farmaci citotossici per APS è generalmente inefficace, tranne in situazioni in cui l'opportunità di prescriverli è dettata dall'attività della malattia di base (ad esempio, LES).

La gestione dei pazienti con APS (come con altre trombofilie) si basa sulla nomina di anticoagulanti indiretti (warfarin, acenocumarol) e agenti antiaggreganti (principalmente basse dosi di acido acetilsalicilico - ASA). Ciò è dovuto principalmente al fatto che l'APS è caratterizzata da un elevato rischio di trombosi ricorrente, significativamente superiore a quello della trombosi venosa idiopatica. Si ritiene che la maggior parte dei pazienti affetti da APS con trombosi richieda una terapia profilattica antipiastrinica e/o anticoagulante per lungo tempo, e talvolta per tutta la vita. Inoltre, il rischio di trombosi primaria e ricorrente nell'APS dovrebbe essere ridotto influenzando fattori di rischio correggibili come l'iperlipidemia (statine: simvastina - simvastol, simlo; lovastatina - rovacor, cardiostatina; pravastatina - lipostat; atorvastatina - avas, liprimar; fibrati: bezafibrato - colestenorm; fenofibrato - nofibal, grofibrato; ciprofibrato - lipanor), ipertensione arteriosa (ACE-inibitori - capoten, sinopril, diroton, moex; b-bloccanti - atenololo, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; calcioantagonisti - amlovas, norvasc , normodipina, lacidipina), iperomocisteinemia, stile di vita sedentario, fumo, assunzione di contraccettivi orali, ecc.

Nei pazienti con un alto livello di aPL nel siero, ma senza segni clinici di APS (comprese le donne in gravidanza senza una storia di patologia ostetrica), le piccole dosi di ASA (50-100 mg/die) devono essere limitate. I farmaci più preferiti sono l'aspirina cardio, il trombo ACC, che presenta una serie di vantaggi (dosaggio conveniente e presenza di un guscio resistente all'azione del succo gastrico). Questa forma consente non solo di fornire un effetto antipiastrinico affidabile, ma anche di ridurre l'effetto negativo sullo stomaco.

I pazienti con segni clinici di APS (principalmente quelli con trombosi) necessitano di una terapia anticoagulante più aggressiva. Il trattamento con antagonisti della vitamina K (warfarin, fenilina, acenocumarolo) è senza dubbio una metodica più efficace, ma meno sicura (rispetto all'ASA) per la prevenzione delle trombosi venose e arteriose. L'uso di antagonisti della vitamina K richiede un attento monitoraggio clinico e di laboratorio. In primo luogo, questo è associato ad un aumentato rischio di sanguinamento e il rischio di sviluppare questa complicanza a causa della sua gravità supera il vantaggio di prevenire la trombosi. In secondo luogo, in alcuni pazienti si nota recidiva di trombosi dopo l'interruzione della terapia anticoagulante (specialmente durante i primi 6 mesi dopo l'interruzione). In terzo luogo, i pazienti con APS possono manifestare fluttuazioni spontanee pronunciate nel rapporto internazionale normalizzato (INR), il che rende difficile l'utilizzo di questo indicatore per monitorare il trattamento con warfarin. Tuttavia, tutto quanto sopra non dovrebbe essere un ostacolo alla terapia anticoagulante attiva in quei pazienti per i quali è vitale ( ).

Il regime di trattamento con warfarin consiste nel prescrivere una dose di carico (5-10 mg di farmaco al giorno) per i primi due giorni, quindi selezionare il dosaggio ottimale per mantenere l'INR target. Si consiglia di assumere l'intera dose al mattino, prima di determinare l'INR. Negli anziani, per raggiungere lo stesso livello di anticoagulazione, dovrebbero essere utilizzate dosi inferiori di warfarin rispetto ai più giovani. Va tenuto presente che il warfarin interagisce con una serie di farmaci che, se combinati, ne riducono (barbiturici, estrogeni, antiacidi, farmaci antimicotici e antitubercolari) e ne potenziano l'effetto anticoagulante (farmaci antinfiammatori non steroidei, antibiotici , propranololo, ranitidina, ecc.). Alcuni consigli dietetici dovrebbero essere dati, poiché i cibi ricchi di vitamina K (fegato, tè verde, verdure in foglia come broccoli, spinaci, cavoletti di Bruxelles, cavoli, rape, lattuga) contribuiscono allo sviluppo della resistenza al warfarin. Durante la terapia con warfarin, l'alcol è escluso.

Con insufficiente efficacia della monoterapia con warfarin, è possibile la terapia combinata con anticoagulanti indiretti e basse dosi di ASA (e / o dipiridamolo). Tale trattamento è più giustificato nei giovani senza fattori di rischio per il sanguinamento.

In caso di anticoagulazione eccessiva (INR>4) in assenza di sanguinamento, si raccomanda di sospendere temporaneamente warfarin fino a quando l'INR non ritorna al livello target. In caso di ipocoagulazione, accompagnata da sanguinamento, non è sufficiente prescrivere la sola vitamina K (a causa del ritardo dell'inizio dell'azione - 12-24 ore dopo la somministrazione); si raccomanda plasma fresco congelato o (preferibilmente) concentrato di complesso protrombinico.

I farmaci aminochinolina (idrossiclorochina - Plaquenil, clorochina - Delagil) possono fornire una prevenzione abbastanza efficace della trombosi (almeno nella APS secondaria sullo sfondo del LES). Insieme all'azione antinfiammatoria, l'idrossiclorochina ha alcuni effetti antitrombotici (sopprime l'aggregazione e l'adesione piastrinica, riduce le dimensioni di un coagulo di sangue) e effetti ipolipemizzanti.

Il posto centrale nel trattamento delle complicanze trombotiche acute nell'APS è occupato da anticoagulanti diretti - eparina e preparazioni di eparina a basso peso molecolare (fraxiparina, clexano). La tattica della loro applicazione non differisce da quella generalmente accettata.

CAPS utilizza l'intero arsenale di metodi di terapia intensiva e antinfiammatoria utilizzati in condizioni critiche nei pazienti con malattie reumatiche. L'efficacia del trattamento dipende in una certa misura dalla capacità di eliminare i fattori che provocano il suo sviluppo (infezione, attività della malattia di base). La nomina di alte dosi di glucocorticoidi nelle CAPS non è finalizzata al trattamento dei disturbi trombotici, ma è determinata dalla necessità di trattare la sindrome da risposta infiammatoria sistemica (necrosi comune, sindrome da distress dell'adulto, insufficienza surrenalica, ecc.). Di solito la terapia del polso viene eseguita secondo lo schema standard (1000 mg di metilprednisolone per via endovenosa al giorno per 3-5 giorni) seguita dalla nomina di glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone) per via orale (1-2 mg/kg/giorno). L'immunoglobulina per via endovenosa viene somministrata alla dose di 0,4 g/kg per 4-5 giorni (è particolarmente efficace per la trombocitopenia).

Le CAPS sono l'unica indicazione assoluta per le sedute di plasmaferesi, che vanno abbinate alla massima terapia anticoagulante intensiva, all'utilizzo di plasma fresco congelato e alla terapia del polso con glucocorticoidi e citostatici. La ciclofosfamide (cytoxan, endoxan) (0,5-1 g/die) è indicata per lo sviluppo di CAPS sullo sfondo di un'esacerbazione del LES e per la prevenzione della "sindrome da rimbalzo" dopo le sessioni di plasmaferesi. L'uso della prostaciclina (5 ng/kg/min per 7 giorni) è giustificato, tuttavia, a causa della possibilità di sviluppare trombosi di "rimbalzo", il trattamento deve essere effettuato con cautela.

La nomina di glucocorticoidi a donne con patologia ostetrica non è attualmente indicata, a causa della mancanza di dati sui benefici di questo tipo di terapia e per l'elevata incidenza di effetti collaterali nella madre (sindrome di Cushing, diabete, ipertensione arteriosa) e il feto. L'uso di glucocorticoidi è giustificato solo nell'APS secondario sullo sfondo del LES, poiché è finalizzato al trattamento della malattia di base. L'uso di anticoagulanti indiretti durante la gravidanza è generalmente controindicato a causa dei loro effetti teratogeni.

Lo standard per la prevenzione della perdita fetale ricorrente è l'ASA a basso dosaggio, raccomandato prima, durante la gravidanza e dopo il parto (almeno per 6 mesi). Durante la gravidanza, è auspicabile combinare piccole dosi di ASA con preparazioni di eparina a basso peso molecolare. In caso di parto cesareo, l'introduzione di eparine a basso peso molecolare viene annullata 2-3 giorni prima e ripresa nel periodo postpartum, seguita da un passaggio all'assunzione di anticoagulanti indiretti. La terapia a lungo termine con eparina nelle donne in gravidanza può portare allo sviluppo dell'osteoporosi, quindi per ridurre la perdita ossea dovrebbe essere raccomandato il carbonato di calcio (1500 mg) in combinazione con la vitamina D. Va tenuto presente che il trattamento con eparina a basso peso molecolare raramente provoca l'osteoporosi. Uno dei limiti all'uso di eparine a basso peso molecolare è il rischio di sviluppare ematoma epidurale, pertanto, se esiste la possibilità di parto prematuro, il trattamento con eparine a basso peso molecolare viene interrotto entro e non oltre 36 settimane di gravidanza. L'uso di immunoglobuline endovenose (0,4 g/kg per 5 giorni al mese) non ha alcun vantaggio rispetto al trattamento standard con ASA ed eparina ed è indicato solo quando la terapia standard è inefficace.

La trombocitopenia moderata nei pazienti con APS non richiede un trattamento speciale. Nella APS secondaria, la trombocitopenia è ben controllata con glucocorticoidi, farmaci aminochinolinici e, in alcuni casi, basse dosi di ASA. Le tattiche per il trattamento della trombocitopenia resistente, che crea una minaccia di sanguinamento, includono l'uso di alte dosi di glucocorticoidi e immunoglobuline per via endovenosa. Se alte dosi di glucocorticoidi sono inefficaci, la splenectomia è il trattamento di scelta.

Negli ultimi anni sono stati sviluppati intensamente nuovi agenti antitrombotici, che includono eparinoidi (heparoid lechiva, emeran, sulodexide - wessel due), inibitori dei recettori piastrinici (ticlopidina, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) e altri farmaci. Dati clinici preliminari indicano l'indubbia promessa di questi farmaci.

Tutti i pazienti con APS dovrebbero essere sotto osservazione dispensaria a lungo termine, il cui compito principale è valutare il rischio di recidiva di trombosi e la loro prevenzione. È necessario controllare l'attività della malattia di base (nella APS secondaria), il rilevamento tempestivo e il trattamento delle comorbidità, comprese le complicanze infettive, nonché l'impatto sui fattori di rischio correggibili per la trombosi. È stato stabilito che la trombosi arteriosa, un'elevata incidenza di complicanze trombotiche e trombocitopenia sono fattori prognosticamente sfavorevoli in relazione alla letalità nell'APS e la presenza di lupus anticoagulante è uno dei marker di laboratorio. Il decorso dell'APS, la gravità e la prevalenza delle complicanze trombotiche sono imprevedibili; sfortunatamente, non esistono regimi terapeutici universali. I fatti di cui sopra, così come il multiorganismo dei sintomi, richiedono l'associazione di medici di varie specialità per risolvere i problemi legati alla gestione di questa categoria di pazienti.

N. G. Klyukvina, Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato
MMA loro. IM Sechenov, Mosca

La sindrome antifosfolipidica (APS) è un complesso di sintomi clinici e di laboratorio che comprende trombosi venosa e / o arteriosa, varie forme di patologia ostetrica (principalmente aborto spontaneo ricorrente), trombocitopenia, nonché vari altri disturbi neurologici, cutanei, cardiovascolari ed ematologici. Un caratteristico segno immunologico di APS - anticorpi contro i fosfolipidi - un gruppo eterogeneo di anticorpi che reagiscono con un'ampia gamma di fosfolipidi e proteine ​​​​che legano i fosfolipidi. L'APS si sviluppa più spesso nel LES (APS secondario) o in assenza di un'altra malattia di base (APS primario).

La reale prevalenza di APS nella popolazione non è ancora nota. La frequenza di rilevazione di anticorpi contro i fosfolipidi nel siero di persone sane varia dallo 0 al 14%, in media 2-4% (in titoli alti inferiori allo 0,2%). La malattia si sviluppa spesso in giovane età, può manifestarsi nei bambini e persino nei neonati. Negli anziani, lo sviluppo di APS può essere associato a neoplasie maligne. Nella popolazione generale, l'APS è più comunemente rilevata nelle donne. Tuttavia, tra i pazienti con APS primaria, si nota un aumento della percentuale di uomini.

EZIOLOGIA

Le cause dell'APS non sono note. Un aumento del livello (solitamente transitorio) di anticorpi contro i fosfolipidi si osserva sullo sfondo di un'ampia gamma di infezioni batteriche e virali. Tuttavia, le complicanze trombotiche nei pazienti con infezioni si sviluppano meno frequentemente rispetto agli anticorpi contro i fosfolipidi. Esistono prove di una predisposizione immunogenetica all'iperproduzione di anticorpi contro i fosfolipidi. È stato notato un aumento della frequenza di rilevamento di anticorpi contro i fosfolipidi nelle famiglie di pazienti con APS; casi descritti di APS (spesso primaria) in membri della stessa famiglia.

PATOGENESI

Gli addominali contro i fosfolipidi si legano ai fosfolipidi in presenza di un cofattore, che è la β2-glicoproteina I, una proteina che si lega ai fosfolipidi e ha attività anticoagulante. Gli abs ai fosfolipidi presenti nel siero dei pazienti con APS reagiscono con l'antigene formato durante l'interazione dei componenti fosfolipidici delle membrane delle cellule endoteliali e di altre cellule (piastrine, neutrofili) e β2-glicoproteina I. Come risultato di questa interazione, la sintesi dell'anticoagulante farmaci (prostaciclina, antitrombina III, annessina V, ecc.) e aumento della formazione di mediatori procoagulanti (trombossano, fattore tissutale, fattore attivante piastrinico, ecc.), viene indotta l'attivazione dell'endotelio (espressione delle molecole di adesione) e delle piastrine, degranulazione si verificano neutrofili.

Gli addominali contro i fosfolipidi rilevati nel siero di pazienti con malattie infettive di solito reagiscono con i fosfolipidi in assenza di β2-glicoproteina I e non hanno le proprietà sopra descritte.

CLASSIFICAZIONE

Si distinguono le seguenti varianti cliniche e di laboratorio di APS.

APS primaria.

AP secondario.

AFS "catastrofico".

In alcuni pazienti, l'APS si manifesta principalmente con trombosi venosa, in altri con ictus, in altri con patologia ostetrica o trombocitopenia. Lo sviluppo di APS non è correlato con l'attività della malattia di base. Circa la metà dei pazienti con APS soffre della forma primaria della malattia. Tuttavia, la questione dell'indipendenza nosologica dell'APS primario non è del tutto chiara. L'APS primaria a volte può essere un'opzione per l'insorgenza del LES. Al contrario, in alcuni pazienti con LES classico all'esordio, in futuro potrebbero manifestarsi segni di APS.

Alcuni pazienti con APS possono presentare coagulopatia acuta ricorrente e vasculopatia che interessano organi vitali e somigliano alla DIC o alla sindrome emolitico-uremica. Questa condizione è stata definita APS "catastrofica".

QUADRO CLINICO

Poiché l'APS si basa su lesioni trombotiche non infiammatorie di vasi di qualsiasi calibro e localizzazione, lo spettro delle manifestazioni cliniche è estremamente vario.

La trombosi venosa è la manifestazione più comune di APS. I trombi sono solitamente localizzati nelle vene profonde degli arti inferiori, ma spesso si verificano nelle vene epatiche, nelle vene portali, nelle vene superficiali, ecc. È caratteristica l'EP ripetuta dalle vene profonde degli arti inferiori, che a volte porta all'ipertensione polmonare. La APS (più spesso primaria che secondaria) è la seconda causa più comune della sindrome di Budd-Chiari. La trombosi della vena surrenale centrale può portare a insufficienza surrenalica.

trombosi arteriosa. La trombosi delle arterie intracerebrali che porta a ictus e attacchi ischemici transitori è la localizzazione più comune della trombosi arteriosa nell'APS. Gli ictus ischemici ricorrenti causati da danni ai piccoli vasi a volte si verificano senza chiari disturbi neurologici e possono manifestarsi come sindrome convulsiva, demenza multi-infartuale (simile al morbo di Alzheimer) e disturbi mentali.

Variante APS - Sindrome di Sneddon, manifestata da trombosi ricorrente dei vasi cerebrali, vissuto reticolare, ipertensione e sviluppo nelle persone giovani e di mezza età. Altri disturbi neurologici includono emicrania, convulsioni epilettiformi, corea e mielite trasversa. A volte i deficit neurologici nell'APS imitano quelli nella sclerosi multipla.

La malattia della valvola cardiaca è una delle manifestazioni cardiache più comuni di APS. Varia da disturbi minimi rilevati solo dall'ecocardiografia (piccolo rigurgito, ispessimento dei lembi valvolari) a gravi difetti cardiaci (stenosi o insufficienza mitralica, meno spesso valvole aortiche e tricuspidi). Alcuni pazienti sviluppano rapidamente una malattia valvolare grave con vegetazioni dovute a sovrapposizioni trombotiche, simili alla malattia valvolare nell'endocardite infettiva. L'identificazione di vegetazioni sulle valvole, soprattutto se associate a emorragie nel letto ungueale e nelle dita sotto forma di "bacchette", impone la necessità di una diagnosi differenziale con l'endocardite infettiva. Viene descritto lo sviluppo di trombi nella cavità del cuore, mimando il mixoma del cuore. Una delle possibili localizzazioni della trombosi arteriosa associata alla sintesi di anticorpi contro i fosfolipidi sono le arterie coronarie (negli uomini con LES, questa è la localizzazione più comune).

L'ipertensione è una complicanza comune dell'APS. Può essere labile, spesso associato a vissuto reticolare e danni alle arterie cerebrali come parte della sindrome di Sneddon, o encefalopatia ipertensiva stabile, maligna, sintomatica. Lo sviluppo dell'ipertensione nell'APS può essere associato a molte cause, tra cui la trombosi vascolare renale, l'infarto renale, la trombosi dell'aorta addominale (pseudocoartazione) e la trombosi intraglomerulare. È stata osservata una relazione tra l'iperproduzione di anticorpi contro i fosfolipidi e lo sviluppo della displasia fibromuscolare delle arterie renali. Una rara complicanza dell'APS è l'ipertensione polmonare trombotica, che è associata sia a EP ricorrente che locale ( In sito) trombosi polmonare.

Il danno renale nell'APS è associato a microtrombosi intraglomerulare ed è indicato come microangiopatia trombotica renale. La microtrombosi dei glomeruli dei reni è considerata la causa del successivo sviluppo della glomerulosclerosi, che porta alla disfunzione dell'organo.

La patologia ostetrica è uno dei segni più caratteristici dell'APS: aborto spontaneo ricorrente, aborti spontanei ricorrenti, morte fetale intrauterina, preeclampsia. La perdita fetale può verificarsi in qualsiasi fase della gravidanza, ma più spesso nel II e III trimestre.

Le lesioni cutanee nell'APS sono caratterizzate da una varietà di manifestazioni cliniche (più spesso vissuto reticolare). Meno comuni sono le ulcere cutanee, le lesioni pseudovasculitiche (porpora, eritema palmare e plantare, pustole, cancrena delle dita).

La trombocitopenia è un tipico segno ematologico di APS. Lo sviluppo di complicanze emorragiche è raro ed è solitamente associato a un concomitante difetto dei fattori di coagulazione del sangue, patologia renale o sovradosaggio di anticoagulanti. L'anemia emolitica con una reazione di Coombs positiva è spesso osservata, la sindrome di Evans (una combinazione di trombocitopenia e anemia emolitica) è meno comune.

RICERCA DI LABORATORIO

La diagnosi di laboratorio di APS si basa sulla determinazione del lupus anticoagulante mediante test funzionali e degli anticorpi contro la cardiolipina mediante ELISA. In generale, il lupus anticoagulant ha una specificità più elevata e gli anticorpi anticardiolipina sono più sensibili per la diagnosi di APS. Il lupus anticoagulante e gli anticorpi contro la cardiolipina vengono rilevati rispettivamente nel 30-40% e nel 40-50% dei pazienti affetti da LES. In presenza di anticorpi contro i fosfolipidi il rischio di trombosi è del 40%, mentre in assenza di anticorpi non è superiore al 15%. È stato sviluppato un metodo per determinare gli anticorpi che reagiscono con la β2-glicoproteina I, un aumento del cui livello si correla meglio con lo sviluppo della trombosi rispetto a un aumento del livello di anticorpi contro i fosfolipidi. Il decorso dell'APS, la gravità e la prevalenza delle complicanze trombotiche nella maggior parte dei casi non dipendono dalla concentrazione di anticorpi contro i fosfolipidi.

Una diagnosi definitiva di APS richiede una combinazione di almeno un criterio clinico e uno di laboratorio.

L'APS deve essere sospettata in caso di disturbi trombotici (soprattutto multipli, ricorrenti, con localizzazione insolita), trombocitopenia, patologia ostetrica in persone giovani e di mezza età, nonché in trombosi inspiegabile nei neonati, in caso di necrosi cutanea durante il trattamento con indiretto anticoagulanti e in pazienti con APTT prolungato durante uno studio di screening. Nell'APS si osserva un gran numero di pseudosindromi che possono mimare vasculite, endocardite infettiva, tumori cardiaci, sclerosi multipla, epatite, nefrite, ecc.

TRATTAMENTO

La prevenzione e il trattamento dell'APS è un compito complesso (Tabella 46-2). Ciò è dovuto all'eterogeneità dei meccanismi patogenetici alla base dell'APS, al polimorfismo delle manifestazioni cliniche e alla mancanza di parametri clinici e di laboratorio affidabili per prevedere la recidiva dei disturbi trombotici. Il rischio di trombosi ricorrente è particolarmente elevato nei pazienti giovani con livelli persistentemente elevati di anticorpi contro cardiolipina, lupus anticoagulante e con rilevazione simultanea di anticorpi contro cardiolipina e lupus anticoagulante, nonché in presenza di trombosi ricorrente e/o patologia ostetrica nella storia , in presenza di altri fattori di rischio per disturbi trombotici (ipertensione, iperlipidemia, fumo, assunzione di contraccettivi orali), con elevata attività LES, con rapida sospensione di anticoagulanti indiretti, con una combinazione di alti titoli di anticorpi contro i fosfolipidi con altri disturbi della coagulazione.

Inoltre, ci sono una serie di caratteristiche nel trattamento dell'APS.

Nei pazienti con un alto livello di anticorpi contro i fosfolipidi nel siero, ma senza segni clinici di APS (comprese le donne in gravidanza senza una storia di patologia ostetrica), si limitano a prescrivere piccole dosi di acido acetilsalicilico (75 mg / die). Queste persone richiedono un attento monitoraggio dinamico, poiché il rischio di complicanze trombotiche è molto elevato. La trombocitopenia moderata di solito non richiede trattamento o è controllata con piccole dosi di GC.

La gestione dei pazienti con APS significativa si basa sulla somministrazione di antagonisti della vitamina K (warfarin) e agenti antipiastrinici (basse dosi di acido acetilsalicilico), ampiamente utilizzati per prevenire la trombosi non associata ad APS. Nei pazienti con APS sia secondaria che primaria, il trattamento con warfarin, che mantiene l'INR a un livello di 2-3 (o superiore), porta a una significativa diminuzione della frequenza delle complicanze trombotiche ricorrenti. Tuttavia, l'uso di warfarin è associato ad un alto rischio di sanguinamento. Si consiglia di prescrivere farmaci antimalarici che, insieme all'azione antinfiammatoria, hanno attività antitrombotica (soppressione dell'aggregazione e dell'adesione piastrinica, riduzione delle dimensioni di un coagulo di sangue) e attività ipolipemizzante.

L'uso di warfarin durante la gravidanza è controindicato, in quanto porta allo sviluppo dell'embriopatia da warfarin, caratterizzata da ridotta crescita delle epifisi delle ossa e ipoplasia del setto nasale, nonché disturbi neurologici. Il trattamento con eparina (in particolare eparine a basso peso molecolare in dosi standard) in combinazione con basse dosi di acido acetilsalicilico nelle donne con aborto spontaneo ricorrente può aumentare il tasso di parto riuscito di circa 2-3 volte e supera significativamente l'efficacia della terapia con glucocorticoidi.

Le malattie autoimmuni sono difficili da trattare con successo, poiché le cellule immunitarie entrano in conflitto con alcune strutture vitali del corpo. Tra i problemi di salute comuni c'è la sindrome da fosfolipidi, quando il sistema immunitario percepisce la componente strutturale dell'osso come un corpo estraneo, cercando di sterminarlo.

Cos'è la sindrome da antifosfolipidi

Qualsiasi trattamento deve iniziare con una diagnosi. La sindrome da antifosfolipidi è una patologia autoimmune con un'opposizione stabile dell'immunità ai fosfolipidi. Poiché si tratta di strutture indispensabili per la formazione e il rafforzamento del sistema scheletrico, azioni improprie del sistema immunitario possono influire negativamente sulla salute e sull'attività vitale dell'intero organismo. Se nel sangue si osservano anticorpi antifosfolipidi, la malattia non procede da sola, è accompagnata da trombosi venosa, infarto del miocardio, ictus, aborto spontaneo cronico.

Questa malattia può predominare nella forma primaria, cioè. si sviluppa indipendentemente, come un singolo disturbo del corpo. La sindrome antifosfolipidica ha anche una forma secondaria (HAPS), cioè diventa una complicazione di un'altra malattia cronica del corpo. In alternativa, può essere la sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa epatica), la sindrome della vena cava superiore e altri fattori patogeni.

Sindrome da antifosfolipidi negli uomini

L'ampia pratica medica descrive i casi della malattia del sesso più forte, sebbene questi siano molto meno comuni. La sindrome da antifosfolipidi negli uomini è rappresentata dal blocco del lume delle vene, a seguito del quale il flusso sanguigno sistemico è disturbato in alcuni organi e sistemi interni. Un apporto di sangue insufficiente può portare a gravi problemi di salute come:

• embolia polmonare;
• ipertensione polmonare;
• episodi di PE;
• trombosi della vena centrale delle ghiandole surrenali;
• morte graduale del polmone, del tessuto epatico, del parenchima epatico;
• trombosi arteriosa, disturbi degli organi del sistema nervoso centrale non sono esclusi.

Sindrome da antifosfolipidi nelle donne

La malattia comporta conseguenze catastrofiche, quindi i medici insistono su una diagnosi immediata, un trattamento efficace. Nella maggior parte dei quadri clinici, i pazienti sono rappresentanti del sesso debole e non sempre in stato di gravidanza. La sindrome da antifosfolipidi nelle donne è la causa dell'infertilità diagnosticata e i risultati dell'esame per APS mostrano che un'enorme quantità di coaguli di sangue è concentrata nel sangue. Il codice internazionale ICD 10 include la diagnosi indicata, che progredisce più spesso durante la gravidanza.

Sindrome da antifosfolipidi in gravidanza

Durante la gravidanza, il pericolo sta nel fatto che durante la formazione dei vasi placentari si sviluppa e progredisce rapidamente la trombosi, che interrompe l'afflusso di sangue al feto. Il sangue non è arricchito in volume sufficiente con l'ossigeno e l'embrione soffre di carenza di ossigeno, non riceve nutrienti preziosi per lo sviluppo intrauterino. È possibile determinare la malattia durante uno screening di routine.

Se la sindrome antifosfolipidica si sviluppa nelle donne in gravidanza, per le future mamme è irta di parto prematuro e patologico, aborto spontaneo precoce, insufficienza feto-placentare, gestosi tardiva, distacco della placenta e malattie congenite dei neonati. L'APS durante la gravidanza è una patologia pericolosa in qualsiasi periodo ostetrico, che può portare alla diagnosi di infertilità.

Cause della sindrome antifosfolipidica

È difficile determinare l'eziologia del processo patologico e gli scienziati moderni stanno ancora indovinando. È stato stabilito che la sindrome di Sneddon (è anche chiamata antifosfolipidica) può avere una predisposizione genetica in presenza dei loci DR7, DRw53, HLA DR4. Inoltre, non è escluso lo sviluppo della malattia sullo sfondo dei processi infettivi del corpo. Altre cause della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono descritte di seguito:

• Malattie autoimmuni;
• uso a lungo termine di farmaci;
• malattie oncologiche;
• gravidanza patologica;
• patologia del sistema cardiovascolare.

Sintomi della sindrome antifosfolipidica

È possibile determinare la malattia mediante un esame del sangue, tuttavia è necessario eseguire anche una serie di test di laboratorio per il rilevamento di un antigene. Normalmente, non dovrebbe essere nel fluido biologico e l'aspetto indica solo che il corpo sta combattendo con i propri fosfolipidi. I principali sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono dettagliati di seguito:

• diagnosi di APS mediante pattern vascolare su pelle sensibile;
• sindrome convulsiva;
• gravi attacchi di emicrania;
• trombosi venosa profonda;
• disordini mentali;
• trombosi degli arti inferiori;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• trombosi venosa superficiale;
• insufficienza surrenalica;
• trombosi venosa retinica;
• neuropatia ischemica del nervo ottico;
• trombosi della vena porta del fegato;
• ipoacusia neurosensoriale;
• coagulopatia acuta;
• ipercinesia ricorrente;
• sindrome di demenza;
• mielite trasversa;
• trombosi delle arterie cerebrali.

Diagnosi di sindrome antifosfolipidica

Per determinare la patogenesi della malattia, è necessario sottoporsi a un esame per APS, in cui è necessario eseguire un esame del sangue per i marcatori sierologici: lupus anticoagulante e anticorpi Ab contro la cardiolipina. La diagnosi di sindrome antifosfolipidica, oltre ai test, prevede test anticardiolipina, APL, coagulogramma, Doppler, CTG. La diagnosi si basa sull'emocromo. Per aumentare l'affidabilità dei risultati, su raccomandazione del medico curante, viene mostrato un approccio integrato al problema. Quindi, presta attenzione al seguente complesso di sintomi:

• il lupus anticoagulante aumenta il numero di trombosi, mentre a se stesso è stato diagnosticato per la prima volta lupus eritematoso sistemico;
• gli anticorpi contro la cardiolipina resistono ai fosfolipidi naturali, contribuiscono alla loro rapida distruzione;
• gli anticorpi a contatto con cardiolipina, colesterolo, fosfatidilcolina sono determinati da una reazione di Wasserman falsamente positiva;
• gli anticorpi antifosfolipidi beta2-glicoproteina-1-cofattore-dipendenti diventano la causa principale dei sintomi della trombosi;
• anticorpi contro la beta-2-glicoproteina, limitando le possibilità della paziente di rimanere incinta con successo.
• Sottotipo APL-negativo senza rilevamento di anticorpi contro i fosfolipidi.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Se viene diagnosticata AFLS o VAPS e i segni della malattia sono chiaramente espressi senza ulteriori esami clinici, ciò significa che il trattamento deve essere avviato in modo tempestivo. L'approccio al problema è complesso, compresa l'assunzione di farmaci di diversi gruppi farmacologici. L'obiettivo principale è normalizzare la circolazione sistemica, prevenire la formazione di coaguli di sangue con conseguente congestione del corpo. Quindi, il trattamento principale della sindrome da antifosfolipidi è presentato di seguito:

1. Glucocorticoidi a piccole dosi per prevenire l'aumento della coagulazione del sangue. Si consiglia di scegliere i farmaci Prednisolone, Desametasone, Metipred.
2. Immunoglobulina per la correzione dell'immunità indebolita dalla terapia farmacologica a lungo termine.
3. Gli agenti antipiastrinici sono necessari per prevenire la coagulazione del sangue. Tali medicinali come Curantyl, Trental sono particolarmente rilevanti. Non sarà superfluo prendere l'aspirina e l'eparina.
4. Anticoagulanti indiretti per controllare la viscosità del sangue. I medici raccomandano il farmaco medico Warfarin.
5. La plasmaferesi fornisce la purificazione del sangue in un ospedale, tuttavia, le dosi di questi farmaci dovrebbero essere ridotte.

In caso di sindrome antifosfolipidica catastrofica, è necessario aumentare la dose giornaliera di glucocorticoidi e agenti antipiastrinici, è obbligatorio purificare il sangue con una maggiore concentrazione di glicoproteina. La gravidanza dovrebbe procedere sotto stretto controllo medico, altrimenti l'esito clinico per una donna incinta e il suo bambino non è il più favorevole.

Video: cos'è l'APS

La sindrome fosfolipidica è una patologia relativamente comune di origine autoimmune. Sullo sfondo della malattia si osservano spesso lesioni di vasi sanguigni, reni, ossa e altri organi. In assenza di terapia, la malattia può portare a complicazioni pericolose fino alla morte del paziente. Inoltre, spesso la malattia viene rilevata nelle donne durante la gravidanza, il che mette in pericolo la salute della madre e del bambino.

Naturalmente, molte persone cercano ulteriori informazioni ponendo domande sulle cause dello sviluppo della malattia. A quali sintomi dovresti prestare attenzione? Esiste un'analisi per la sindrome da fosfolipidi? La medicina può offrire trattamenti efficaci?

Sindrome da fosfolipidi: che cos'è?

Per la prima volta questa malattia è stata descritta non molto tempo fa. Le informazioni ufficiali su di lui sono state pubblicate negli anni '80. Poiché il reumatologo inglese Graham Hughes ha lavorato allo studio, la malattia è spesso chiamata sindrome di Hughes. Ci sono altri nomi: sindrome e sindrome da antifosfolipidi

La sindrome da fosfolipidi è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi che attaccano i fosfolipidi del corpo. Poiché queste sostanze fanno parte delle pareti della membrana di molte cellule, le lesioni in tale malattia sono significative:

• Gli anticorpi attaccano le cellule endoteliali sane, riducendo la sintesi dei fattori di crescita e della prostaciclina, responsabile dell'espansione delle pareti dei vasi sanguigni. Sullo sfondo della malattia, vi è una violazione dell'aggregazione piastrinica.
• I fosfolipidi sono contenuti anche nelle pareti delle piastrine stesse, il che porta ad una maggiore aggregazione delle piastrine, nonché a una rapida distruzione.
• In presenza di anticorpi si osserva anche un indebolimento dell'attività dell'eparina.
• Il processo di distruzione non aggira le cellule nervose.

Il sangue inizia a coagularsi nei vasi, formando coaguli di sangue che interrompono il flusso sanguigno e, di conseguenza, le funzioni di vari organi: ecco come si sviluppa la sindrome da fosfolipidi. Le cause e i sintomi di questa malattia interessano molte persone. Dopotutto, prima viene rilevata la malattia, meno complicazioni si svilupperanno nel paziente.

Le principali cause dello sviluppo della malattia

Perché le persone sviluppano la sindrome da fosfolipidi? Le ragioni possono essere diverse. È noto che abbastanza spesso i pazienti hanno una predisposizione genetica. La malattia si sviluppa in caso di malfunzionamento del sistema immunitario, che per un motivo o per l'altro inizia a produrre anticorpi contro le cellule del proprio corpo. In ogni caso, la malattia deve essere provocata da qualcosa. Ad oggi, gli scienziati sono stati in grado di identificare diversi fattori di rischio:

• Spesso, la sindrome fosfolipidica si sviluppa sullo sfondo della microangiopatia, in particolare trobocitopenia, sindrome emolitico-uremica.
• I fattori di rischio includono altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso, la vasculite e la sclerodermia.
• La malattia si sviluppa spesso in presenza di tumori maligni nel corpo del paziente.
• I fattori di rischio includono le malattie infettive. Di particolare pericolo è la mononucleosi infettiva e l'AIDS.
• Gli anticorpi possono comparire in DIC.
• È noto che la malattia può svilupparsi durante l'assunzione di determinati farmaci, inclusi contraccettivi ormonali, farmaci psicotropi, novocainamide, ecc.

Naturalmente, è importante scoprire perché il paziente ha sviluppato la sindrome da fosfolipidi. La diagnosi e il trattamento dovrebbero identificare e, se possibile, eliminare la causa principale della malattia.

Lesioni cardiovascolari nella sindrome da fosfolipidi

Sangue e vasi sono i primi "bersagli" colpiti dalla sindrome da fosfolipidi. I suoi sintomi dipendono dallo stadio di sviluppo della malattia. I trombi di solito si formano prima nei piccoli vasi delle estremità. Interrompono il flusso sanguigno, che è accompagnato da ischemia tissutale. L'arto colpito è sempre più freddo al tatto, la pelle diventa pallida e i muscoli si atrofizzano gradualmente. La malnutrizione tissutale prolungata porta alla necrosi e alla conseguente cancrena.

È anche possibile la trombosi venosa profonda delle estremità, che è accompagnata dalla comparsa di edema, dolore e mobilità ridotta. La sindrome da fosfolipidi può essere complicata da tromboflebite (infiammazione delle pareti vascolari), che è accompagnata da febbre, brividi, arrossamento della pelle nella zona interessata e dolore acuto e acuto.

La formazione di coaguli di sangue nei grandi vasi può portare allo sviluppo delle seguenti patologie:

• sindrome aortica (accompagnata da un forte aumento della pressione nei vasi della parte superiore del corpo);
• sindrome (questa condizione è caratterizzata da gonfiore, cianosi della pelle, sanguinamento dal naso, dalla trachea e dall'esofago);
• (accompagnato da ridotta circolazione nella parte inferiore del corpo, gonfiore degli arti, dolore alle gambe, glutei, cavità addominale e inguine).

La trombosi influisce anche sul lavoro del cuore. Spesso la malattia è accompagnata dallo sviluppo di angina pectoris, ipertensione arteriosa persistente, infarto miocardico.

Danno renale e principali sintomi

La formazione di coaguli di sangue porta a una violazione della circolazione sanguigna non solo negli arti: soffrono anche gli organi interni, in particolare i reni. Con lo sviluppo prolungato della sindrome da fosfolipidi, è possibile il cosiddetto infarto renale. Questa condizione è accompagnata da dolore nella parte bassa della schiena, diminuzione della quantità di urina e presenza di impurità nel sangue.

Un trombo può bloccare l'arteria renale, che è accompagnato da forte dolore, nausea e vomito. Questa è una condizione pericolosa: se non trattata, può svilupparsi un processo necrotico. Le pericolose conseguenze della sindrome fosfolipidica includono la microangiopatia renale, in cui si formano piccoli coaguli di sangue direttamente nei glomeruli renali. Questa condizione porta spesso allo sviluppo di insufficienza renale cronica.

A volte c'è una violazione della circolazione sanguigna nelle ghiandole surrenali, che porta a una violazione del background ormonale.

Quali altri organi possono essere colpiti?

La sindrome da fosfolipidi è una malattia che colpisce molti organi. Come già accennato, gli anticorpi colpiscono le membrane delle cellule nervose, che non possono fare a meno delle conseguenze. Molti pazienti lamentano forti mal di testa costanti, che sono spesso accompagnati da vertigini, nausea e vomito. C'è la possibilità di sviluppare vari disturbi mentali.

In alcuni pazienti, si trovano coaguli di sangue nei vasi che forniscono sangue all'analizzatore visivo. La carenza prolungata di ossigeno e sostanze nutritive porta all'atrofia del nervo ottico. Possibile trombosi dei vasi retinici con successiva emorragia. Alcune delle patologie oculari, purtroppo, sono irreversibili: le menomazioni visive rimangono con il paziente per tutta la vita.

Anche le ossa possono essere coinvolte nel processo patologico. Alle persone viene spesso diagnosticata l'osteoporosi reversibile, che è accompagnata da deformità scheletriche e frequenti fratture. Più pericolosa è la necrosi ossea asettica.

Anche le lesioni cutanee sono caratteristiche della malattia. Spesso si formano vene varicose sulla pelle degli arti superiori e inferiori. A volte puoi notare un'eruzione cutanea molto caratteristica che assomiglia a piccole emorragie puntiformi. Alcuni pazienti sviluppano eritema sulla pianta dei piedi e sui palmi delle mani. C'è una frequente formazione di ematomi sottocutanei (senza motivo apparente) ed emorragie sotto la lamina ungueale. Una violazione a lungo termine del trofismo tissutale porta alla comparsa di ulcere che richiedono molto tempo per guarire e sono difficili da trattare.

Abbiamo scoperto cosa costituisce una sindrome da fosfolipidi. Le cause e i sintomi della malattia sono domande estremamente importanti. Dopotutto, il regime terapeutico scelto dal medico dipenderà da questi fattori.

Sindrome da fosfolipidi: diagnosi

Naturalmente, in questo caso è estremamente importante rilevare la presenza della malattia nel tempo. Un medico può sospettare la sindrome da fosfolipidi anche durante la raccolta dell'anamnesi. La presenza di trombosi e ulcere trofiche nel paziente, frequenti aborti spontanei, segni di anemia possono portare a questo pensiero. Naturalmente, ulteriori esami verranno effettuati in futuro.

L'analisi per la sindrome da fosfolipidi consiste nel determinare il livello di anticorpi contro i fosfolipidi nel sangue dei pazienti. Nell'esame del sangue generale si può notare una diminuzione del livello delle piastrine, un aumento della VES, un aumento del numero dei leucociti. Spesso la sindrome è accompagnata da anemia emolitica, che può essere osservata anche durante uno studio di laboratorio.

Inoltre, viene prelevato il sangue. I pazienti hanno un aumento della quantità di gammaglobuline. Se il fegato è stato danneggiato sullo sfondo della patologia, la quantità di bilirubina e fosfatasi alcalina aumenta nel sangue. In presenza di malattie renali si può osservare un aumento del livello di creatinina e urea.

Ad alcuni pazienti vengono anche raccomandati specifici esami del sangue immunologici. Ad esempio, possono essere eseguiti test di laboratorio per determinare il fattore reumatoide e il lupus coagulante. Con la sindrome da fosfolipidi nel sangue, è possibile rilevare la presenza di anticorpi contro gli eritrociti, un aumento del livello dei linfociti. Se vi sono sospetti di gravi danni al fegato, ai reni, alle ossa, vengono eseguiti esami strumentali, inclusi raggi X, ultrasuoni, tomografia.

Quali complicazioni sono associate alla malattia?

Se non trattata, la sindrome da fosfolipidi può portare a complicazioni estremamente pericolose. Sullo sfondo della malattia, si formano coaguli di sangue nei vasi, che di per sé sono pericolosi. I coaguli di sangue ostruiscono i vasi sanguigni, interrompendo la normale circolazione sanguigna: i tessuti e gli organi non ricevono abbastanza nutrienti e ossigeno.

Spesso, sullo sfondo di una malattia, i pazienti sviluppano ictus e infarto del miocardio. Il blocco dei vasi delle estremità può portare allo sviluppo della cancrena. Come accennato in precedenza, i pazienti hanno un funzionamento compromesso dei reni e delle ghiandole surrenali. La conseguenza più pericolosa è l'embolia polmonare: questa patologia si sviluppa in modo acuto e non in tutti i casi il paziente può essere consegnato in ospedale in tempo.

Gravidanza in pazienti con sindrome da fosfolipidi

Come già accennato, la sindrome da fosfolipidi viene diagnosticata durante la gravidanza. Qual è il pericolo della malattia e cosa fare in una situazione del genere?

A causa della sindrome da fosfolipidi, si formano coaguli di sangue nei vasi che ostruiscono le arterie che portano il sangue alla placenta. L'embrione non riceve abbastanza ossigeno e sostanze nutritive, nel 95% dei casi questo porta ad un aborto spontaneo. Anche se la gravidanza non viene interrotta, c'è il rischio di distacco precoce della placenta e lo sviluppo della gestosi tardiva, che è molto pericolosa sia per la madre che per il bambino.

Idealmente, una donna dovrebbe essere testata in fase di pianificazione. Tuttavia, la sindrome da fosfolipidi viene spesso diagnosticata durante la gravidanza. In tali casi, è molto importante notare in tempo la presenza della malattia e adottare le misure necessarie. Per la futura mamma possono essere prescritte piccole dosi di anticoagulanti. Inoltre, una donna dovrebbe sottoporsi regolarmente a esami in modo che il medico possa notare in tempo l'inizio del distacco della placenta. Ogni pochi mesi, le future mamme si sottopongono a un ciclo di terapia generale di rafforzamento, assumendo preparati contenenti vitamine, minerali e antiossidanti. Con il giusto approccio, la gravidanza spesso finisce in modo sicuro.

Che aspetto ha il trattamento?

Cosa fare se una persona ha la sindrome da fosfolipidi? Il trattamento in questo caso è complesso e dipende dalla presenza di alcune complicazioni nel paziente. Poiché i coaguli di sangue si formano sullo sfondo della malattia, la terapia mira principalmente a fluidificare il sangue. Il regime di trattamento, di norma, include l'uso di diversi gruppi di farmaci:

• Prima di tutto vengono prescritti anticoagulanti di azione indiretta e agenti antipiastrinici ("Aspirina", "Warfarin").
• Spesso la terapia comprende farmaci antinfiammatori non steroidei selettivi, in particolare Nimesulide o Celecoxib.
• Se la malattia è associata al lupus eritematoso sistemico e ad altre malattie autoimmuni, il medico può prescrivere glucocorticoidi (farmaci antinfiammatori ormonali). Insieme a questo, i farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati per sopprimere l'attività del sistema immunitario e ridurre la produzione di anticorpi pericolosi.
• L'immunoglobulina viene talvolta somministrata per via endovenosa alle donne in gravidanza.
• I pazienti assumono periodicamente farmaci contenenti vitamine del gruppo B.
• Per il miglioramento generale della salute, la protezione dei vasi sanguigni e delle membrane cellulari, vengono utilizzati farmaci antiossidanti e farmaci che contengono un complesso di acidi grassi polinsaturi (Omacor, Mexicor).

Le procedure di elettroforesi hanno un effetto benefico sulle condizioni del paziente. Quando si tratta di sindrome da fosfolipidi secondaria, è importante controllare la malattia primaria. Ad esempio, i pazienti con vasculite e lupus dovrebbero ricevere un trattamento adeguato per queste patologie. È anche importante rilevare tempestivamente le malattie infettive ed eseguire una terapia appropriata fino al completo recupero (se possibile).

Previsioni del paziente

Se la sindrome fosfolipidica è stata diagnosticata in tempo e il paziente ha ricevuto l'assistenza necessaria, la prognosi è molto favorevole. Sfortunatamente, è impossibile sbarazzarsi per sempre della malattia, ma con l'aiuto di medicinali è possibile controllarne le esacerbazioni ed effettuare un trattamento preventivo della trombosi. Le situazioni in cui la malattia è associata a trombocitopenia e ipertensione sono considerate pericolose.

In ogni caso, tutti i pazienti con diagnosi di sindrome fosfolipidica dovrebbero essere sotto il controllo di un reumatologo. Quante volte viene ripetuta l'analisi, quante volte è necessario sottoporsi a esami con altri medici, quali farmaci è necessario assumere, come monitorare lo stato del proprio corpo: il medico curante ti parlerà di tutto questo.

La sindrome antifosfolipidica (APS) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di grandi quantità di anticorpi contro i fosfolipidi, le strutture chimiche che costituiscono parti della cellula.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi si verifica in circa il 5% delle donne in gravidanza. Nel 30% dei casi l'APS è la principale causa di aborto spontaneo, il problema più urgente della moderna ostetricia. Se non vengono seguite determinate misure, l'APS può portare alle complicanze più avverse e pericolose per la vita durante la gravidanza e dopo il parto.

Cause di APS

I principali fattori provocatori che portano allo sviluppo di APS includono:

predisposizione genetica;
- infezioni batteriche o virali;
- malattie autoimmuni - lupus eritematoso sistemico (LES), periarterite nodosa;
- uso a lungo termine di droghe (contraccettivi ormonali, farmaci psicotropi);
- malattie oncologiche.

Sintomi della sindrome antifosfolipidica

Come si manifesta la sindrome da antifosfolipidi? Le manifestazioni cliniche della malattia sono varie, ma possono essere completamente assenti. Quest'ultimo si verifica abbastanza spesso quando, sullo sfondo della salute assoluta, una donna sana ha aborti spontanei. E se non esaminato, la diagnosi di APS è abbastanza difficile da sospettare. La principale causa di aborto spontaneo nell'APS è un aumento dell'attività del sistema di coagulazione del sangue. Per questo motivo si verifica la trombosi dei vasi della placenta, che porta inevitabilmente all'interruzione della gravidanza.

I sintomi più “innocui” dell'APS comprendono la comparsa di un pattern vascolare accentuato in varie parti del corpo. Molto spesso, il modello vascolare è espresso su gambe, piedi e cosce.

Nei casi più gravi, l'APS può manifestarsi come un'ulcera non cicatrizzante nella parte inferiore della gamba, cancrena delle dita dei piedi (a causa del deterioramento cronico dell'afflusso di sangue). L'aumento della formazione di trombi nei vasi in APS può portare a embolia polmonare (blocco acuto di un vaso da parte di un trombo), che è mortale!

Sintomi meno comuni di APS comprendono un'improvvisa diminuzione della vista, fino alla comparsa della cecità (dovuta a trombosi delle arterie e delle vene della retina); lo sviluppo di insufficienza renale cronica, che può manifestarsi sotto forma di aumento della pressione sanguigna e comparsa di proteine ​​​​nelle urine.

La gravidanza stessa esacerba le manifestazioni di APS, quindi se ti è già stata diagnosticata APS, dovresti contattare un ostetrico-ginecologo anche prima della gravidanza pianificata. In presenza dei suddetti sintomi, questo dovrebbe essere fatto immediatamente!

Esame per APS

Per confermare la diagnosi di "sindrome da antifosfolipidi", è necessario eseguire un esame del sangue da una vena per i marcatori di APS- per il lupus anticoagulante (LA) e per gli anticorpi contro la cardiolipina (aCL). Se l'analisi si è rivelata positiva (cioè se sono stati trovati marcatori APS), dovrebbe essere ripetuta dopo 8-12 settimane. E se anche la rianalisi si è rivelata positiva, viene prescritto un trattamento.

Per determinare la gravità della malattia, è obbligatorio un esame del sangue generale (con APS c'è una diminuzione del livello delle piastrine) e un coagulogramma (emostasiogramma) - un esame del sangue per l'emostasi (sistema di coagulazione del sangue). In presenza di APS, durante la gravidanza viene eseguito un coagulogramma almeno una volta ogni 2 settimane. Nel periodo postpartum, questa analisi viene effettuata il terzo e il quinto giorno dopo il parto.

L'ecografia e la dopplerometria (lo studio del flusso sanguigno nel sistema madre-placenta-feto) vengono eseguite nelle donne in gravidanza con APS più spesso che nelle donne in gravidanza senza patologie. A partire da 20 settimane, questi studi vengono eseguiti ogni mese per anticipare e ridurre il rischio di sviluppare insufficienza placentare (deterioramento della circolazione sanguigna nella placenta).

CTG (cardiotografia) viene utilizzato anche per valutare la condizione del feto. Questo studio viene eseguito a colpo sicuro, a partire dalla 32a settimana di gravidanza. In presenza di ipossia fetale cronica, insufficienza placentare (che spesso accade con APS), il CTG viene eseguito quotidianamente.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Qual è il trattamento per APS durante la gravidanza? Come già accennato, se conosci la tua diagnosi e sei stato esaminato, dovresti contattare un ostetrico-ginecologo prima di pianificare una gravidanza.

Per prevenire lo sviluppo di disturbi del sistema di coagulazione del sangue, anche prima della gravidanza, i glucocorticoidi vengono prescritti a piccole dosi (prednisolone, desametasone, metipred). Inoltre, quando una donna rimane incinta, continua a prendere questi farmaci fino al periodo postpartum. Solo due settimane dopo la nascita, questi farmaci vengono gradualmente cancellati.

Nei casi in cui la diagnosi di APS viene stabilita durante la gravidanza, le tattiche di gestione sono le stesse. Il trattamento con glucocorticoidi è prescritto in ogni caso se c'è APS, anche se la gravidanza è assolutamente normale!

Poiché l'uso a lungo termine dei glucocorticoidi porta a un indebolimento del sistema immunitario, l'immunoglobulina viene prescritta in parallelo a piccole dosi.

In totale, durante la gravidanza, l'immunoglobulina viene somministrata 3 volte - fino a 12 settimane, a 24 settimane e immediatamente prima del parto.

Necessariamente per la correzione del sistema di coagulazione del sangue vengono prescritti agenti antipiastrinici (Trental, Curantil).

Il trattamento viene effettuato sotto il controllo dei parametri dell'emostasiogramma. In alcuni casi, l'eparina e l'aspirina sono inoltre prescritte a piccole dosi.

Oltre al trattamento principale, viene utilizzata la plasmaferesi (purificazione del sangue mediante rimozione del plasma). Questo viene fatto per migliorare le proprietà reologiche del sangue, per aumentare l'immunità e anche per aumentare la sensibilità ai farmaci somministrati. Quando si utilizza la plasmaferesi, le dosi di glucocorticoidi e agenti antipiastrinici possono essere ridotte. Ciò è particolarmente vero per le donne incinte che non tollerano bene i glucocorticoidi.

Durante il parto viene effettuato un attento monitoraggio dello stato del sistema di coagulazione del sangue. Il parto deve essere effettuato sotto il controllo del CTG.

Con una diagnosi tempestiva, un attento monitoraggio e trattamento, la gravidanza e il parto sono favorevoli e terminano con la nascita di bambini sani. Il rischio di complicanze postpartum sarà minimo.

Se ti è stata diagnosticata la APS, non c'è bisogno di arrabbiarsi e privarsi del piacere di essere madre. Anche se si verifica un aborto spontaneo, non dovresti sintonizzarti sul fatto che la prossima volta sarà lo stesso. Grazie alle possibilità della medicina moderna, APS non è una frase oggi. L'importante è seguire le prescrizioni del medico ed essere preparati per cure a lungo termine e numerosi esami, che vengono effettuati con l'unico scopo di proteggere te e il nascituro da complicazioni estremamente spiacevoli.

Complicazioni di APS

Le complicanze elencate di seguito si verificano in 95 pazienti su 100 con APS in assenza di monitoraggio dinamico e trattamento. Questi includono:
- aborto spontaneo (aborti ripetuti nelle prime fasi della gravidanza);
- ritardo della crescita fetale, ipossia fetale (mancanza di ossigeno);
- distacco della placenta;
- lo sviluppo di grave preeclampsia (una complicazione della gravidanza, accompagnata da un aumento della pressione sanguigna, comparsa di edema pronunciato, proteine ​​​​nelle urine). Se non trattata, la gestosi può portare non solo alla morte del feto, ma anche della madre;
- embolia polmonare .

Prevenzione della sindrome da antifosfolipidi

La prevenzione dell'APS include l'esame prima della gravidanza pianificata per i marcatori di APS - lupus anticoagulante (LA), anticorpi contro la cardiolipina (aCL).

Consultazione di un ostetrico-ginecologo su APS

Domanda: è possibile utilizzare contraccettivi orali in presenza di APS?
Risposta: Assolutamente no! L'assunzione di contraccettivi orali aggraverà il decorso dell'APS.

Domanda: L'APS porta alla sterilità?
Risposta: No.

Domanda: se la gravidanza procede normalmente, vale la pena prendere la "riassicurazione" sui marcatori APS?
Risposta: No, se il coagulogramma è normale.

Domanda: per quanto tempo assumere farmaci antipiastrinici durante la gravidanza con APS?
Risposta: tutta la gravidanza, senza interruzioni.

Domanda: La comparsa di APS può provocare il fumo?
Risposta: Improbabile, ma se hai già l'APS, il fumo peggiora ulteriormente la situazione.

Domanda: per quanto tempo non posso rimanere incinta dopo un aborto spontaneo dovuto a APS?
Risposta: Almeno 6 mesi. Durante questo periodo, è necessario esaminare a fondo e iniziare a prendere farmaci antitrombotici.

Domanda: è vero che le donne in gravidanza con APS non dovrebbero sottoporsi a taglio cesareo?
Risposta: sì e no. L'operazione stessa aumenta il rischio di complicanze trombotiche. Ma se ci sono indicazioni (insufficienza placentare, ipossia fetale, ecc.), L'operazione è obbligatoria.

Ostetrico-ginecologo, Ph.D. Cristina Frambos.