Adenoma delle ghiandole sebacee. "adenoma delle ghiandole sebacee" nei libri. Prognosi dell'adenoma delle ghiandole sebacee simmetriche

Il contenuto dell'articolo

Adenoma ghiandole sebacee simmetriche (adenoma sebaceum simmetricum, malattia di Bourneville-Pringle, morbus Pringle).

Eziologia e patogenesi dell'adenoma delle ghiandole sebacee simmetriche

La malattia è familiare e rappresenta un tumore di origine nevoide con sviluppo embrionale sotto forma di proliferazione nodulare o malformazione delle ghiandole sebacee. Si trasmette con modalità autosomica dominante. Può essere osservato dalla nascita, ma più spesso si manifesta più tardi (a 4-6 anni) e nel periodo puberale è osservato in quasi tutti i pazienti. Le donne si ammalano più spesso.

Clinica di adenoma di ghiandole sebacee simmetriche

Sul viso (pieghe nasolabiali, intorno agli occhi e alla bocca, guance, mento), meno spesso sul cuoio capelluto, nella parte posteriore, glutei, genitali esterni, simmetrici (non fondersi), noduli emisferici con una superficie liscia, di dimensioni variabili da 2-3 a 4-5 mm di diametro, bianco o rosso con teleangectasie, consistenza molle o dura. Prima della comparsa di eruzioni cutanee o contemporaneamente a esse, si osservano cambiamenti nel sistema nervoso (convulsioni epilettiformi, ritardo mentale). Allo stesso tempo, si possono osservare tumori periungueali o subungueali, distrofie ungueali, escrescenze papillari sulle gengive, eruzioni cutanee sotto forma di verruche, papillomi e nevi, depigmentazione e ispessimento della pelle simile al zigrino. Nella metà dei pazienti si osservano alterazioni oculari (gliomi del nervo ottico). Inoltre, vengono rilevate neoplasie negli organi interni (reni, ghiandole surrenali, fegato, cuore, stomaco, intestino, vescica, ecc.). In alcuni pazienti, la malattia è asintomatica.

Diagnosi differenziale dell'adenoma delle ghiandole sebacee simmetriche

Acne rosacea. L'eruzione è localizzata sul viso (fronte, naso, guance, meno spesso il mento). All'inizio c'è un eritema liquido (dura da alcuni minuti a diverse ore, e poi scompare senza lasciare traccia). Sensazione soggettiva di calore, calore. Decorso cronico: le ricadute sono sostituite da remissioni (mesi, anni). Compaiono infiltrazioni, teleangectasie, eritema con una sfumatura bluastra, papule rosso vivo, pustole (contenuto sterile), elementi papulo-pustolosi (rosacea). Quando le pustole si uniscono, si formano nodi infiammatori, infiltrati, escrescenze tumorali, focolai di iperplasia delle ghiandole sebacee e del tessuto connettivo. La pelle del viso si ispessisce e si forma il rinofima (ispessimento, naso nodoso). Si notano lesioni oculari: blefarite, congiuntivite, irite, iridociclite, cheratite. Soggettivamente, bruciore, indolenzimento, fotofobia, sensazione di corpo estraneo. Neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen). Si formano più tumori molli sotto forma di fibromi di varie dimensioni, così come macchie senili ("macchie epatiche" - assomigliano al fegato in una sezione), cambiamenti sotto forma di nevi, lesioni dei tronchi nervosi (neurinomi o neurofibromi si formano su di essi). Da parte degli occhi - glioma del nervo ottico, neurinoma della coroide, facomatosi retinica (formazione nevoide pigmentata della retina dell'occhio). Sulla mucosa orale - fibromi test simili a tumori. L'ipo o l'iperplasia del tessuto osseo, la cifoscoliosi si sviluppano e la funzione del midollo spinale è compromessa. I pazienti hanno uno stato depressivo ("espressione facciale opaca e assonnata"), ritardo mentale, diminuzione dell'intelligenza.

Trattamento dell'adenoma delle ghiandole sebacee simmetriche

Solitamente eseguito da neuropatologi con l'uso di anticonvulsivanti e agenti di disidratazione. Le formazioni tumorali separate vengono rimosse con l'aiuto di elettrocoagulazione, crioterapia, dermoabrasione e chirurgicamente.

Prognosi dell'adenoma delle ghiandole sebacee simmetriche

Scarsa progressione a causa dell'aggiunta di malattie concomitanti, aumento dei sintomi neurologici con paralisi centrale e disturbi del linguaggio. I pazienti possono morire con convulsioni epilettiformi.

Prevenzione dell'adenoma delle ghiandole sebacee simmetriche

In presenza di questa malattia nelle famiglie, si raccomanda di astenersi dalla gravidanza.

Adenoma delle ghiandole sebacee - una neoplasia di natura benigna formato nei dotti dell'epitelio ghiandolare della ghiandola sebacea. Di solito cresce lentamente. Molto spesso, si verifica un adenoma sulla pelle del viso. L'adenoma si presenta come un nodulo o una papula, di colore giallo o rosa. L'adenoma della ghiandola sebacea non è una malattia pericolosa. Il metodo chirurgico affronta bene il trattamento, dopo di che non si verificano ricadute. Ma ci sono (molto raramente) casi in cui un adenoma della ghiandola sebacea è un segnale per la malattia di Muir-Torre, che favorisce il cancro della pelle. Pertanto, è così importante diagnosticare la buona qualità dell'adenoma sulla pelle.

Classificazione dell'adenoma della ghiandola sebacea

Ci sono tre tipi:

1. Adenoma di Pringle Bourneville. Tali tumori sembrano noduli di dimensioni variabili da 0,1 cm a 1 cm, di forma arrotondata. Gamma di sfumature: dal giallo chiaro al marrone scuro. L'adenoma delle ghiandole sebacee, la cui foto è presentata in questo articolo, mostra che può avere una composizione elastica o tesa, un aspetto lucido o opaco. Non importa quanti ce ne siano (decine o centinaia), la fusione degli adenomi delle ghiandole sebacee non si verifica. L'adenoma è localizzato sulla pelle del viso: mento, ali del naso, fronte, vicino alle orecchie. Molto spesso la malattia colpisce i bambini. Nella metà di tutti i pazienti, la malattia ha avuto origine in tenera età sotto forma di macchie a forma di foglia che raggiungono i 20 cm Nei pazienti giovani sono presenti aree ispessite della pelle di colore giallastro, solitamente situate nella parte bassa della schiena. Anche l'adenoma delle ghiandole sebacee si manifesta in questo modo: fibromi, angiofibromi sull'unghia, linfangiomi, emangiomi nella regione labiale. A volte i fibromatomi assomigliano a papillomi e formazioni di verruche.
2. Adenoma di Allopo-Leredda-Daria.È anche chiamato adenoma simmetrico. È caratterizzato da adenoma della ghiandola sebacea (la foto può essere trovata su Internet) da escrescenze di consistenza compatta. Il loro colore non differisce dal colore della pelle. Le formazioni fibrose hanno molto in comune con l'adenoma simmetrico. Inoltre, voglie e cilindromi sono associati a questo tipo di adenoma. Questo adenoma si trova sul viso in modo simmetrico, motivo per cui ha preso il nome.
3. Adenoma di Balzer-Menetrier. È anche chiamato epitelioma cistico. Tale adenoma delle ghiandole sebacee (foto) ha una tinta bianca o giallastra. I noduli sono caratterizzati da una consistenza densa, superficie liscia. L'adenoma è localizzato sul viso, meno spesso è possibile osservare l'adenoma sulla pelle del collo. I noduli si manifestano con un gran numero di formazioni. Con questo tipo di adenoma delle ghiandole sebacee, può esserci anche una forma sospesa. Tali formazioni fibrose morbide si trovano in grandi pieghe della pelle, sul cuoio capelluto. Le formazioni peduncolari possono comparire anche in bocca (sulla mucosa).

L'adenoma della ghiandola sebacea si trova estremamente raramente (1 paziente su 100.000). Inizia nell'infanzia. Molto spesso, l'adenoma è accompagnato da epilessia e ritardo mentale. Una malattia si verifica a livello genetico (ereditata) o sullo sfondo di una nuova mutazione. Ha una varietà di espressività. L'adenoma sulla pelle proviene dal derma. I tumori sono costituiti da cellule delle specie spirituali: cellule mature delle ghiandole sebacee e cellule della crescita. Il loro rapporto determina la differenziazione del tumore. Più cellule mature, più avanzata è la malattia. Le cellule di crescita delle ghiandole sebacee hanno una piccola quantità di citoplasma basofilo.

Manifestazioni di adenoma delle ghiandole sebacee

Oltre all'aspetto dell'adenoma sulla pelle, i sintomi della malattia sono opachi e potrebbero non comparire fino all'autopsia. A volte un adenoma della ghiandola sebacea può manifestarsi sotto forma di insufficienza cardiaca e polmonare, ematuria. Ci sono casi in cui, a seguito di un adenoma della ghiandola sebacea, si sono sviluppati tumori e cisti del cuore, dei polmoni, dei reni e di altri organi. È probabile che la malattia colpisca il sistema muscolo-scheletrico sotto forma di iperostosi della colonna vertebrale, cisti e piedi, falangi delle dita e ossa del cranio. Crescite nodose nella corteccia cerebrale, nei ventricoli cerebrali, nei gangli della base contribuiscono ai disturbi neuropsichiatrici. Nei bambini piccoli, nell'80% dei casi in età prescolare e anche subito dopo la nascita, possono verificarsi convulsioni convulsive, che con l'età sono solo aggravate da convulsioni psicomotorie generalizzate. Nel 60% dei bambini si osserva ritardo mentale, che degenera in una certa forma di demenza e inibizione del sistema muscolo-scheletrico. La memoria è rotta. Tra le manifestazioni critiche: crisi epilettiche, sintomi piramidali, alterazioni EEG, calcificazioni intracraniche.

Oftalmologicamente, l'adenoma delle ghiandole sebacee (foto) si manifesta sotto forma di capezzoli congestizi negli occhi, atrofia del nervo ottico, facoma retinico, amaurosi. Sono presenti papule sui dischi della retina e nella regione delle bande angioidi. La sindrome adiposo-genitale si sviluppa a seguito di una violazione del sistema endocrino. L'adenoma sulla pelle viene diagnosticato con la malattia di Darier, la malattia di Recklinghausen, la tubercolosi cutanea.

Trattamento degli adenomi delle ghiandole sebacee

Appare l'adenoma delle ghiandole sebacee (le foto su questo argomento sono presenti sulla rete) sulla pelle del viso e del collo. Il trattamento delle fasi iniziali è del tutto possibile con un buon dermatologo-cosmetologo.

Per rimuovere gli adenomi delle ghiandole sebacee, verranno eseguite le seguenti operazioni:

• coagulazione laser;
• elettrocoagulazione;
• dermoabrasione;
• escissione con strumenti chirurgici;
• criodistruzione.

Data la gravità della malattia e lo stadio dell'adenoma, potrebbe essere necessario un ulteriore esame da parte di medici di oftalmologia, neurologia, ecc. Alcune cliniche conducono anche consulenza genetica medica per identificare le cause stesse dell'adenoma sebaceo. Le foto delle operazioni "prima" e "dopo" sui siti web delle cliniche aiuteranno il paziente a scegliere il miglior specialista nel trattamento di una malattia così spiacevole e scomoda come l'adenoma sul viso. La malattia non è ricorrente.

UNdenomaè una neoplasia benigna che si forma dall'epitelio ghiandolare. Questo tessuto si trova in molti organi interni, che determina la specificità del decorso clinico del processo patologico.

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Cause della formazione di adenoma

Ad oggi non è stata stabilita una causa affidabile dello sviluppo dell'adenoma. Molti studi scientifici indicano il ruolo principale nella formazione di una tale patologia di squilibrio ormonale, che regola il lavoro dell'epitelio ghiandolare.

Ad esempio, è stato dimostrato che la causa dello sviluppo dell'adenoma prostatico è lo squilibrio del testosterone e la formazione dell'adenoma mammario è associata a un cambiamento nella concentrazione di estrogeni.

Adenoma: foto, quadro clinico e sintomi

Le manifestazioni delle lesioni dell'adenoma dipendono dalla posizione del tumore:

IPB

Questa lesione è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• disturbi della minzione sotto forma di getto ritardato o debole, tensione atipica dei muscoli della stampa anteriore durante la minzione, minzione prolungata e frequente;
• frequente bisogno di urinare, che disturba principalmente di notte;
• mancanza di sensazione di completo svuotamento della vescica;
• in alcuni casi clinici si osserva minzione spontanea.

Adenoma prostatico - una foto della spremitura del canale urinario da parte di un tumore benigno:

Nelle fasi successive della malattia, i pazienti presentano insufficienza renale cronica, affaticamento cronico, malessere generale, inclusioni di sangue nelle urine, secchezza delle fauci, stitichezza progressiva e ritenzione urinaria improvvisa.

adenoma ipofisario

La ghiandola pituitaria è un potente organo endocrino, la cui sconfitta porta a uno squilibrio degli ormoni che produce. I sintomi di una tale lesione dipendono dall'estensione della diffusione di una neoplasia benigna. La manifestazione iniziale dell'adenoma ipofisario può essere segni oftalmologici sotto forma di atrofia del nervo ottico con una diminuzione cronica del campo visivo.

L'ulteriore crescita del tumore nell'area della "sella turca" provoca prolungati attacchi di mal di testa, accompagnati da nausea e vomito.

Nel 30% delle donne con una neoplasia benigna della ghiandola pituitaria si notano irregolarità mestruali, infertilità, diminuzione della funzione sessuale e obesità.

Nell'infanzia, l'adenoma ipofisario provoca lo sviluppo del gigantismo, che si manifesta con un aumento del tessuto osseo e dei tessuti molli. Spesso a questi pazienti viene diagnosticata l'obesità.

Adenoma ipofisario - foto:

Adenoma tiroideo

Per l'adenoma tiroideo, i seguenti sintomi sono considerati tipici:

• il paziente, pur mantenendo la dieta abituale, ha una graduale diminuzione del peso corporeo;
• una leggera attività fisica in tali pazienti provoca un rapido affaticamento;
• da parte del sistema nervoso, i medici affermano un aumento dell'irritabilità e del nervosismo;
• una persona nota autonomamente un battito cardiaco accelerato, anche a riposo e in sogno;
• intolleranza alla temperatura ambiente elevata e sudorazione eccessiva durante la notte.

Adenoma tiroideo - foto:

adenoma delle ghiandole salivari

Le ghiandole salivari, situate nella cavità orale, sono responsabili della formazione del segreto necessario al processo digestivo. La lesione iniziale di questo organo blocca la formazione di saliva, che si manifesta con violazioni del processo di digestione del cibo. L'ulteriore crescita dell'adenoma porta alla formazione di gonfiore doloroso nella regione parotide.

Adenoma della ghiandola salivare - foto:

adenoma surrenale

Adenoma La ghiandola surrenale può svilupparsi in un tipo ormonalmente indipendente (asintomatico) e dipendente dall'ormone. La violazione della concentrazione di corticosteroidi nel sangue è accompagnata dai seguenti sintomi:

• obesità progressiva, in cui il tessuto adiposo si forma intensamente nella testa, nel collo, nel seno e nell'addome;
• assottigliamento della pelle con sviluppo di atrofia dell'epidermide;
• sviluppo della debolezza muscolare. L'atrofia del tessuto muscolare si nota sugli arti inferiori, sui glutei e sulla parete addominale anteriore;
• escrezione di sali minerali dal corpo, che si manifesta clinicamente con una maggiore fragilità ossea e frequenti fratture patologiche delle braccia e delle gambe.

Adenoma surrenale - foto MRI di un paziente con un tumore benigno della ghiandola surrenale destra:

Adenoma delle ghiandole sebacee

Adenoma le ghiandole sebacee si manifestano con una lesione nodulare della pelle del cuoio capelluto e del viso. Tali neoplasie benigne hanno una tinta gialla e possono manifestarsi sia in forma singola che multipla. In alcuni casi, gli oncologi testimoniano la degenerazione cancerosa di un adenoma delle ghiandole sebacee in un basalioma.

Il campionamento del materiale biologico viene effettuato con metodo a puntura. Per alcuni tipi di adenomi, è consigliabile eseguire la diagnostica radiografica dello stato dei tessuti vicini.

Trattamento moderno dell'adenoma

La rimozione chirurgica del tumore è oggi considerata il principale metodo di terapia dell'adenoma. Per i pazienti con forme inoperabili di una neoplasia benigna, i medici prescrivono la terapia ormonale sostitutiva.

Le forme aggressive di adenomi sono esposte alla radioterapia sotto forma di distruzione di cellule tumorali cancerose con raggi X ad alta intensità.

Adenoma: prognosi

La prognosi della terapia dell'adenoma è generalmente favorevole, a causa dell'assenza di recidive e della crescita tumorale incapsulata. Dopo l'intervento chirurgico, il 95% dei pazienti guarisce completamente.

Cos'è l'adenoma sebaceo

L'adenoma delle ghiandole sebacee è una neoplasia di natura benigna, che si forma nei dotti dell'epitelio ghiandolare della ghiandola sebacea. Di solito cresce lentamente. Molto spesso, si verifica un adenoma sulla pelle del viso. L'adenoma si presenta come un nodulo o una papula, di colore giallo o rosa. L'adenoma della ghiandola sebacea non è una malattia pericolosa. Il metodo chirurgico affronta bene il trattamento, dopo di che non si verificano ricadute. Ma ci sono (molto raramente) casi in cui un adenoma della ghiandola sebacea è un segnale per la malattia di Muir-Torre, che favorisce il cancro della pelle. Pertanto, è così importante diagnosticare la buona qualità dell'adenoma sulla pelle.

Classificazione dell'adenoma della ghiandola sebacea

Ci sono tre tipi:

Adenoma di Pringle Bourneville. Tali tumori sembrano noduli di dimensioni variabili da 0,1 cm a 1 cm, di forma arrotondata. Gamma di sfumature: dal giallo chiaro al marrone scuro. L'adenoma delle ghiandole sebacee, la cui foto è presentata in questo articolo, mostra che può avere una composizione elastica o tesa, un aspetto lucido o opaco. Non importa quanti ce ne siano (decine o centinaia), la fusione degli adenomi delle ghiandole sebacee non si verifica. L'adenoma è localizzato sulla pelle del viso: mento, ali del naso, fronte, vicino alle orecchie. Molto spesso la malattia colpisce i bambini. Nella metà di tutti i pazienti, la malattia ha avuto origine in tenera età sotto forma di macchie a forma di foglia che raggiungono i 20 cm Nei pazienti giovani sono presenti aree ispessite della pelle di colore giallastro, solitamente situate nella parte bassa della schiena. Anche l'adenoma delle ghiandole sebacee si manifesta in questo modo: fibromi, angiofibromi sull'unghia, linfangiomi, emangiomi nella regione labiale. A volte i fibromatomi assomigliano a papillomi e formazioni di verruche.

Adenoma di Allopo-Leredda-Daria.È anche chiamato adenoma simmetrico. È caratterizzato da adenoma della ghiandola sebacea (la foto può essere trovata su Internet) da escrescenze di consistenza compatta. Il loro colore non differisce dal colore della pelle. Le formazioni fibrose hanno molto in comune con l'adenoma simmetrico. Inoltre, voglie e cilindromi sono associati a questo tipo di adenoma. Questo adenoma si trova sul viso in modo simmetrico, motivo per cui ha preso il nome.

Adenoma di Balzer-Menetrier.È anche chiamato epitelioma cistico. Tale adenoma delle ghiandole sebacee (foto) ha una tinta bianca o giallastra. I noduli sono caratterizzati da una consistenza densa, superficie liscia. L'adenoma è localizzato sul viso, meno spesso è possibile osservare l'adenoma sulla pelle del collo. I noduli si manifestano con un gran numero di formazioni. Con questo tipo di adenoma delle ghiandole sebacee, può esserci anche una forma sospesa. Tali formazioni fibrose morbide si trovano in grandi pieghe della pelle, sul cuoio capelluto. Le formazioni peduncolari possono comparire anche in bocca (sulla mucosa).

L'adenoma della ghiandola sebacea si trova estremamente raramente (1 paziente su 100.000). Inizia nell'infanzia. Molto spesso, l'adenoma è accompagnato da epilessia e ritardo mentale. Una malattia si verifica a livello genetico (ereditata) o sullo sfondo di una nuova mutazione. Ha una varietà di espressività. L'adenoma sulla pelle proviene dal derma. I tumori sono costituiti da cellule delle specie spirituali: cellule mature delle ghiandole sebacee e cellule della crescita. Il loro rapporto determina la differenziazione del tumore. Più cellule mature, più avanzata è la malattia. Le cellule di crescita delle ghiandole sebacee hanno una piccola quantità di citoplasma basofilo.

Cause dell'evento (eziologia)

L'adenoma sebaceo è una malattia ereditaria che viene ereditata in modo autosomico dominante a seguito di una mutazione genetica. In alcuni casi, l'adenoma sebaceo appare come risultato di una mutazione primaria.

Sintomi di adenoma delle ghiandole sebacee (quadro clinico)

Adenoma delle ghiandole sebacee del tipo Pringdya-Bourneville

L'adenoma delle ghiandole sebacee del tipo Pringdya-Bourneville è caratterizzato dalla comparsa di molteplici formazioni rotonde o ovali di vari colori (dal giallo pallido al marrone scuro). La localizzazione più tipica è la pelle del viso. Noduli di piccole dimensioni con una superficie liscia, lucida, liscia. Le eruzioni cutanee sono simmetriche e sono localizzate sulle guance, sul mento e nelle pieghe naso-labiali. L'esordio della malattia avviene nell'adolescenza, anche se le neoplasie possono comparire anche nella prima infanzia. A volte ci sono casi familiari di adenoma delle ghiandole sebacee. Nei pazienti con questa patologia, un sintomo specifico è la comparsa di una compattazione della pelle gialla nella regione lombosacrale, simile alla pelle zigrinata.

A volte gli adenomi di Pringle possono essere un sintomo della malattia di Pringle, che è caratterizzata da una triade di adenomi delle ghiandole sebacee, ritardo mentale e crisi epilettiche.

Adenoma delle ghiandole sebacee di Allopo-Darye

Gli adenomi di questo tipo hanno l'aspetto di escrescenze verrucose di vari colori (dal giallo al marrone). Le singole formazioni con questo adenoma piitis tendono a fondersi con la formazione di estesi conglomerati. Gli adenomi del tipo Allopo-Leredda-Daria hanno una consistenza densa e una disposizione simmetrica.

Adenomi delle ghiandole sebacee del tipo Balzer-Menetrier

Gli adenomi delle ghiandole sebacee del tipo Balzer-Menetrier possono presentarsi come noduli leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle o fibromi pendenti. Il luogo principale di localizzazione di questo tipo di adenoma è il viso. Molto raramente possono verificarsi sulla pelle del collo. I noduli, di regola, non sono di grandi dimensioni (fino a 4 mm di diametro, a volte possono raggiungere 1 cm di dimensione) e di colore specifico (il colore spesso corrisponde al colore della pelle o ha un colore più chiaro).

Diagnosi di adenoma delle ghiandole sebacee

La diagnosi viene effettuata sulla base di segni esterni di adenomi, a volte un esame istologico del tessuto della ghiandola interessata, prelevato chirurgicamente, consente una diagnosi accurata.

Quando si effettua una diagnosi, viene fatta una diagnosi differenziale con l'acne vulgaris e la neurofibramotosi. È obbligatorio escludere la diagnosi di sindrome di Pringle.

Trattamento dell'adenoma delle ghiandole sebacee

L'adenoma delle ghiandole sebacee non rappresenta alcuna minaccia per la vita del paziente. Questa è una formazione benigna e la degenerazione in una formazione cancerosa è estremamente rara.

Il principale metodo di trattamento è la rimozione degli adenomi. Questo può essere fatto con l'aiuto di elettrocoagulazione, creoterapia o rimozione dell'azoto liquido. Piccole formazioni vengono rimosse senza lasciare traccia, senza lasciare cicatrici. Tuttavia, poiché questa malattia è il risultato di una mutazione genetica, è possibile una ricaduta della malattia.

Prevenzione

Poiché questa malattia è associata a una mutazione genetica, non esiste una prevenzione specifica.

L'adenoma sebaceo è una displasia ectomesodermica ereditaria correlata alle facomatosi. Adenoma delle ghiandole sebacee (adenoma sebaceum) - malattia di Pringle-Bourneville, sclerosi tuberosa. Descritto D.-M. Bourneville (1880) e JJ Pringle (1890).

Cause e meccanismo

L'adenoma sebaceo è ereditato in modo autosomico dominante con penetranza incompleta del gene mutante ed espressività variabile. Nel 50% dei casi è il risultato di una nuova mutazione.

Sintomi e decorso dell'adenoma delle ghiandole sebacee

L'adenoma delle ghiandole sebacee si verifica con una frequenza di 1: 100.000 e inizia nell'infanzia o nell'adolescenza. La triade classica: adenomi, ritardo mentale, epilessia. Esistono tre tipi di adenomi:

1. Pringle Bourneville,
2. adenoma di Allopo-Leredda-Dariae,
3. epitelioma cistico di Balzer-Menetrier (attualmente alcuni autori lo identificano con l'epitelioma adenoideo cistico di Brook).

Adenoma di Pringle Bourneville. L'adenoma di Pringle-Bourneville appare come piccoli noduli (1-10 mm), rotondi o ovali, di colore da giallastro a rosso-marrone, spesso con teleangectasie. Gli elementi hanno una superficie liscia, lucida, consistenza densa o elastica. Il loro numero può raggiungere diverse decine, centinaia senza tendenza a fondersi. Localizzazione preferenziale: pieghe nasolabiali, mento, aree parotidee, fronte. Nel 50-60% dei pazienti, subito dopo la nascita o nella prima infanzia, si osservano macchie ovali acromatiche (simili alla vitiligine) con estremità appuntite, simili a una foglia di sorbo, di dimensioni fino a 1-20 cm; nei bambini con pelle chiara, tali macchie possono talvolta essere rilevate solo con una lampada di Wood. Le macchie del colore del caffè con il latte, a volte presenti in gran numero, non hanno un valore diagnostico significativo. In quasi tutti i pazienti di età superiore ai 5 anni vengono rilevati focolai di pelle ispessita, giallastra ("shagreen"), principalmente nella regione lombosacrale. Insieme a loro si osservano fibromi morbidi e densi. Spesso sono presenti angiofibromi subungueali e periungueali di Koenen. Sulle labbra possono comparire mucosa orale, emangiomi, linfangiomi, formazioni fibromatose simili a verruche o papillomi.

Adenoma simmetrico Allopo-Leredda-Daria. Crescite verrucose del colore della pelle normale - giallo chiaro o iperpigmentate, di consistenza densa, localizzate simmetricamente sulla pelle del viso. Può essere associato a cilindromi, fibromi duri e molli, voglie.

Epitelioma adenoideo cistico di Balzer-Menetrierè una variante bianca dell'adenoma. Noduli da 2 a 10 mm di diametro, consistenza pastosa o densa, normale colore della pelle - tinta giallastra, con una superficie liscia, si trovano in gran numero sul viso, meno spesso sul collo. Allo stesso tempo, si possono osservare fibromi morbidi sospesi su un gambo nell'area di grandi pieghe, fibromi densi sul cuoio capelluto e altre aree, aree pseudovitiliginose a piccole macchie e depigmentazione focale dei capelli. I tumori possono anche essere trovati sulla mucosa orale.

Gli adenomi sebacei sono una delle manifestazioni della sindrome di Muer-Torre.

Le lesioni degli organi interni sono spesso asintomatiche e vengono rilevate solo all'autopsia. Nei casi manifesti, si manifestano con grave ematuria, insufficienza polmonare e cardiaca. Vengono descritti casi di tumori dei reni (amartomi), del cuore (rabdomiomi), dei polmoni (fibroleiomiomi, cisti, fibrosi interstiziale) e di altri organi. Da parte del sistema muscolo-scheletrico si possono osservare iperostosi delle ossa del cranio, delle vertebre, delle ossa tubolari lunghe, dei piedi e delle mani, si possono osservare cambiamenti cistici nelle falangi. I disturbi psiconeurologici sono causati da escrescenze nodulari di neuroglia nell'area della corteccia cerebrale, dei gangli della base e dei ventricoli del cervello. Nell'80% dei pazienti, subito dopo la nascita e nella prima infanzia, si verificano convulsioni convulsive, procedendo secondo il tipo di cenni, convulsioni fulminee, che successivamente si trasformano in convulsioni psicomotorie e generalizzate. Nel 50-70% dei bambini, il ritardo mentale si nota nella prima infanzia, la demenza e la disinibizione motoria con una sfumatura euforica progrediscono gradualmente e si osservano violazioni di tutti i tipi di memoria. Possibili sintomi piramidali ed extrapiramidali, paralisi spastica, epilessia, idrocefalo. Nei bambini più grandi, le radiografie possono rilevare calcificazioni intracraniche, che sono considerate un segno caratteristico della malattia. I cambiamenti EEG sono talvolta rilevati anche in assenza di sintomi neurologici.

Da parte degli occhi si possono osservare capezzoli congestizi e atrofia dei nervi ottici, amaurosi, facomi retinici sotto forma di tumori sui dischi e bande angioidi.

Dalla patologia endocrina è possibile lo sviluppo della sindrome adiposo-genitale.

Spesso si osservano forme abortive e oligosintomatiche, a volte si verificano solo manifestazioni cutanee. I sintomi dermatologici sono registrati nel 60-70% di tutti i casi, di solito aumentano fino alla pubertà, dopodiché il processo può essere stabilizzato.

Diagnosi differenziale: malattia di Recklinghausen, malattia di Darier, tubercolosi cutanea disseminata miliare.

Trattamento dell'adenoma delle ghiandole sebacee

Per scopi cosmetici vengono eseguite dermoabrasione, criodistruzione, elettrocoagulazione, coagulazione laser e escissione chirurgica. Osservazione da parte di un neuropatologo, oftalmologo e altri specialisti, a seconda della clinica. Consulenza genetica medica.