Что такое пролиферативный гломерулонефрит? Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембрано-пролиферативный ГН - гетерогенная группа заболеваний, которые имеют смешанные нефритические и нефротические черты и морфологические характеристики. Главным образом они встречаются у детей. Причина мембрано-пролиферативного гломерулонефрита - отложение иммунных комплексов, которое имеет идиопатический или вторичный по отношению к системной патологии характер. Диагноз мембрано-пролиферативного гломерулонефрита подтверждают почки. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Лечение мембрано-пролиферативного гломерулонефрита включает антитромбоцитарные препараты и глюкокортикоиды.

Мембрано-пролиферативный ГН - группа иммуноопосредованных нарушений, характеризующихся гистологически утолщением БМК и пролиферативными изменения при световой микроскопии. Выделяют три типа, у каждого из которых могут быть первичные или вторичные причины. Первичные формы встречают у детей и молодых лиц в 8-30 лет, они ответственны за 10 % всех случаев НС у детей, в то время как вторичные формы имеют тенденцию поражать взрослых, старше 30 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто; известны семейные случаи некоторых типов заболевания. Предполагают, что генетические факторы играют определенную роль, по крайней мере в некоторых случаях.

Тип составляет 80-85 % случаев. Он обычно возникает вторично на фоне системных иммунных заболеваний, хронических инфекционных процессов, злокачественных новообразований и других нарушений.

Тип составляет 15-20 %. Он, вероятно, является аутоиммунным заболеванием, при котором аутоантитела gG связывает конвертазу СЗ, делая последний устойчивым к инактивации; иммунофлуоресцентное окрашивание выявляет СЗ вокруг плотных включений и в мезангиуме.

Тип, как считают, является нарушением, подобным типу. Причина неизвестна, но может быть связана с отложением иммунных комплексов. Аутоантитела gG против терминальных компонентов комплемента выявлены у 70 % пациентов.

Симптомы мембрано-пролиферативного гломерулонефрита

Симптомы соответствуют таковым при нефротическом синдроме в 60-80 % случаев. Симптомы нефритического синдрома представлены в 15-20 % случаев и типа и более часто -при типе болезни. На момент установления диагноза у 30 % пациентов есть артериальная гипертензия, а у 20 % - . Артериальная гипертензия часто развивается даже до снижения скорости клубочковой фильтрации. Пациенты с типом заболевания имеют высокую частоту глазных расстройств, которые, в конечном счете, нарушают зрение.

Диагноз мембрано-пролиферативного гломерулонефрита

Диагноз основывается на результатах биопсии почки. Профили комплемента сыворотки крови чаще изменены при мембрано-пролиферативном ГН, чем при других гломерулярных заболеваниях, и представляют диагностическое значение; гипокомплементемия является многофакторной по происхождению и считается маркером болезни, а не причиной. При типе заболевания концентрация СЗ чаще снижена, чем С4, на момент установления диагноза, далее он уменьшается при наблюдении, но в конечном счете нормализуется. Содержание СЗ чаще и интенсивнее уменьшается при типе болезни. При типе концентрация СЗ снижена, а С4 остается в норме. Нефритический фактор СЗ обнаруживают у 80 % пациентов с типом и у некоторых пациентов с типом ГН. Нефритический фактор терминального комплемента выявляется в 20 % при типе, в редких случаях при типе и 70% случаев типа болезни.

Серологические тесты обязательны для уточнения вторичных причин ГН типа. Клинический анализ крови, получаемый в ходе диагностики, демонстрирует нормохромнонормоци-тарную , часто не пропорциональную стадии , и тромбоцитопению потребления.

Прогноз и лечение гломерулонефрита мембрано-пролиферативного у детей

Мембрано-пролиферативный ГН типа зачастую прогрессирует медленно. Тип прогрессирует заметно быстрее. В целом отдаленный прогноз неблагоприятный. Терминальная стадия почечной недостаточности развивается у 50 % пациентов в течение 3-5 лет и у 75 % в течение 10 лет; спустя 5 лет, только у 25 % пациентов сохранена нормальная почечная функция. Спонтанная ремиссия встречается у менее 5 % пациентов. Мембрано-пролиферативный ГН типа рецидивирует в 30 % случаев после трансплантации; тип рецидивирует в 90 % случаев.

Специфическая терапия, вероятно, не показана больным с протеинурией «не нефротического диапазона», поскольку заболевание обычно медленно прогрессирует. Детям с протеинурией «нефротического диапазона» назначают преднизолон 2,5 мг/кг внутрь 1 раз в день через день в течение года с последующим переходом на поддерживающую дозу 20 мг через день в течение 3-10 лет, которая может стабилизировать почечную функцию. Однако глюкокортикоиды могут вызвать задержку роста и артериальную гипертензию. У взрослых дипиридамол с ацетилсалициловой кислотой в течение года, похоже, может стабилизировать почечную функцию, спустя 3-5 лет от начала заболевания, но через 10 лет нет отличия от плацебо. Длительная терапия может потребоваться.

Дополнительные методы лечения мембрано-пролиферативного гломерулонефрита включают интерферона-2 при патологии, ассоциированной с , и плазмаферез с глюкокортикоидами при сопутствующей тяжелой криоглобулинемии или быстро прогрессирующем ГН. Ингибиторы АПФ могут уменьшить протеинурию и помочь контролировать артериальную гипертензию.

Хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).

Патоморфология.

Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина

Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.

Клиническая картина

Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)

Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.

Лечение:

Диета № 7а

Глюкокортикоиды малоэффективны

Цитостатики

Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет

Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут

Индометацин 150 мг/сут длительно

Антиагреганты длительно

Дипиридамол 400-600 мг/сут

Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут

Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке. Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.

Синонимы

Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит

Дольковый гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

См. также

Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефро-тический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни

506 руб

Около 500 наименований самых распространенных болезней и недомоганий в алфавитном порядке... Что это - очередной популярный медицинский справочник?
Да, здесь есть простые, лаконичные сведения о болезнях и их признаках. Но главная особенность книги в том, что все болезни - от насморка и зуда до рака и СПИДа - рассматриваются лишь как... симптомы.
Симптомы чего?
Симптомы единственной серьезной болезни - беспорядка в нашей психике или, если угодно, душе. Да, это действительно метафизика. Человек еще не научился (и вряд ли научится) лечить психические отклонения с помощью таблеток или скальпеля. Но это вовсе не значит, что человек бессилен.
Человек всесилен, он - Бог. Но забыл об этом. Увлекся соблазнами физического бытия. И, естественно, теперь расплачивается.
Давно пора вспомнить. Эра Водолея не за горами...

429 руб

О чем эта книга
Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
Это удивительно и прекрасно.

Цитаты из книги

Пересилить страх
Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

Блистать!
Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

Полет души
После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

Начало нового
Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

Когда плюсов больше
Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

Сахарные морщины
Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней.

1041 руб

Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

Для широкого круга читателей.

237 руб

В книге представлены современные подходы к применению различных классов антимикробных препаратов: антибактериальных, противотуберкулезных, противогрибковых, противовирусных, противопротозойных, противогельминтных. Рассматриваются их клинико-фармакологическая характеристика и особенности использования при различных инфекциях.

Для врачей различных специальностей (терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов, клинических фармакологов, бактериологов и др.), преподавателей, аспирантов, ординаторов и студентов медицинских вузов.

715 руб

Насморк,отит, ангина - эти заболевания знакомы, наверное, каждому. Неправильное лечение не только не приносит облегчения, но и способно перевести обычную болезнь в хроническую форму. Вы "подсели" на капли от насморка? Вашему ребенку предлагают удалить аденоиды или миндалины? Любая боль в ухе квалифицируется как отит и требует немедленного применения антибиотиков? 9 книга серии "АДР" - самое полное руководство по болезням ЛОР-органов. Она полностью изменит ваше представление о современном способе лечения уха, горла и носа, поможет вместе с врачом подобрать правильное лечение и по возможности отказаться от антибиотиков и устаревших "варварских" процедур.

234 руб

В книге выдвинута теория о причинах возникновения рака и гипотеза о происхождении жизни на Земле. Дана принципиально новая оценка сущности диссимметрии в живых организмах. Доказано, что 80% воды и 16% белка, из которых мы состоим, и есть место ее "обитания", причем эти 96% живут своей особенной жизнью, но в содружестве с биохимией и генетикой. Отсюда, рак рассматривается как некий живой организм, не просто как патология, а, как нечто глобальное, выходящее за рамки известной биологии, во взаимосвязи с пространством, математикой и физикой.
Установлена связь живых существ с их кристаллическим прошлым. Обнаружены микрокристаллы в плазме крови здоровых и раковых животных. Симметрия этих кристаллов, вероятнее всего, кубическая. По версии автора, диссимметрия и поляризация присущи не только живому веществу, они свойственны всем явлениям и законам Вселенной. Установлено, что в живых объектах доминирует анизотропия, за счет нее клетки питаются, очищаются и делятся. Преобладание же изотропии в тканях приводит к старости, болезням и раку.
Основанное на этой теории лечение, разработанное доктором Кутушовым, - диссимметрирующая (анизотропирующая) терапия, не только патогенетическое, прежде всего, этиотропное лечение. По мнению автора и многих пациентов-добровольцев, прошедших лечение по методу М.В.Кутушова, этот вид терапии безвредный и эффективный.
Практические результаты лечения, полученные в течение 12 лет, доказывают его преимущества над многими существующими в современной онкологии подходами и подтверждают правоту выдвинутой теории.

86 руб

В справочнике представлены таблицы и схемы, касающиеся диагностики, дифференциальной диагностики, лечебных и профилактических мероприятий при заболеваниях внутренних органов, по кардиологии, пульмонологии, эндокринологии, ревматологии, при аллергозах, ревматических заболеваниях, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы, почек.

Для врачей-терапевтов, семейных врачей, кардиологов, ревматологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, пульмонологов, нефрологов, гематологов и других врачей, а также преподавателей, терапевтов-интернов, ординаторов и студентов старших курсов высших медицинских вузов.

1340 руб

Короткое описание

Мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) - гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка.

Zawartość:

Статистические данные 5–20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у деток и взрослых Мужчины и дамы хворают идиентично нередко.

Предпосылки

Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).

Патоморфология. Выделяют три (время от времени четыре) типа МПГН. Для всех форм свойственны пролиферация клеток мезангия, повышение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и положительной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина Тип II (болезнь плотных депозитов) - внутримембранозные депозиты и положительная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина Тип III - сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа Тип IV - субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина Нефротический синдром - смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) У 1/3 нездоровых развивается быстропрогрессирующая почечная дефицитность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.

Диагностика

Лабораторные данные Гипокомплементемия.

Диагностическая стратегия Смешанная форма нефротического синдрома с относительно резвым развитием почечной дефицитности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.

Исцеление

Диета (см. Гломерулонефрит приобретенный).

Исцеление первичного заболевания (HBV – и HCV – инфекции и др.).

Иммунодепрессивная терапия ГК обычно малоэффективны При протеинурии <3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

Течение. Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10 – летняя выживаемость составляет менее 50%, прогноз лучше при I типе Рецидив заболевания вероятен в трансплантированной почке.

Сокращение. МПГН - мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, приобретенный гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(либо) артериальной гипертензией либо нефритическим либо изолированным мочевым синдромом со специфичными морфологическими переменами. Нередко встречается у подростков.

Патоморфология. По систематизации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных конфигурациях:

1-й тип – традиционный, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

2-й тип – с интрамембранозными депозитами (либо болезнь плотных депозитов);

3-й тип – с выраженными структурными переменами базальной мембраны, также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.

Для всех 3-х типов заболевания типично наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.

Патогенез. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – иммунокомплексное болезнь. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по традиционному и другому пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.

Клиническая картина. Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в приобретенную почечную дефицитность.

Исцеление. В лечении гломерулонефрита используют четырехкомпонентную схему либо преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение пары лет).

Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами продолжительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у деток и у взрослых. При МПГН используют алкилирующие цитостатики (почаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сутнед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).

В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение международной группы ISKDS о результатах исцеления идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через один день) в альтернирующем режиме. Показано, что долгое исцеление преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через один день улучшает финал МПГН типов 1 и 3, не приводя, но, к улучшению при типе 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол исцеления мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (наибольшая доза 1,5 г) через один день (6 инфузий) в купе с дачей преднизолона вовнутрь 2 мг/кг (наибольшая доза 60 мг) длительностью 12-66мес.

Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с следующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение пары лет.

При высочайшей активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, дальше 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) либо преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.

Течение и прогноз. Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий либо прогрессирующий нрав. Прогноз МПГН непонятный.

Еще по теме:

/ Внутренние / Гломерулонефриты

Определение. Гломерулонефриты - группа болезней почек, при которых происходит первичное вовлечение в патологический процесс клубочков с следующим поражением канальцев и интерстиция, что приводит к прогрессированию заболевания, а в итоге к развитию приобретенной почечной дефицитности.

Распространенность. Посреди заболеваний почек гломерулонефрит занимает 3-е место, встречаясь с частотой 10-15 на 10 тыс. взрослого населения.

Принципиально отметить, что в последние годы частота гломерулонефрита возрастает, что разъясняется ухудшением экологической обстановки и конфигурацией иммунологического статуса населения. Посреди заболевших преобладают лица юного возраста, при всем этом болезнь в 2-3 раза почаще встречается у парней, чем у дам.

Этиология. Четкую связь с первопричиной заболевания установить удается далековато не всегда. Но все таки у половины нездоровых имеются указания на перенесенную заразу, в том числе и вирусную, переохлаждение либо вакцинацию. В ряде всевозможных случаев болезнь выявляется при случайном обследовании.

Патогенез. Механизм развития гломерулонефрита разнится зависимо от того, какая форма заболевания у хворого - острая либо приобретенная.

Во всех случаях имеет значение недостаток лимфоидного ростка кроветворения. Это связано с тем, что в текущее время установлено, что самая юная популяция Т-лимфоцитов (так именуемые ТдТ-лимфоциты, потому что они содержат маркерный фермент - терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу) обладает трофической и морфогенетической функциями, т. е. при патологическом процессе в любом органе эти клеточки участвуют в восстановлении покоробленной ткани. В итоге нарушается регенерация покоробленных частей нефрона, что вторично ведет к образованию иммунных комплексов и изменению характеристик гуморального иммунитета. Более детально патогенез будет разобран в разделах острый и приобретенный гломерулонефриты.

Морфология. Конфигурации со стороны почек сводятся сначала к пролиферации мезангиальных клеток, что приводит к их повышению в клубочках и изменению (прямо до расщепления либо истончения) базальной мембраны клубочков. Нередко (в особенности при нефротическом синдроме) отмечается изменение подоцитов. В далековато зашедших стадиях это сопровождается увеличением внутриклубочкового давления и как следствие - развитием склеротических конфигураций в клубочках. В этот период уже отмечаются дистрофические и атрофические конфигурации канальцев и возникают склеротические конфигурации в интерстиции. Зависимо от выраженности и сочетания у 1-го хворого перечисленных нарушений различают последующие морфологигеские формы гломерулонефритов:

А. Экстракапиллярный (диффузный с полулуниями) пролиферативный.

а) с субэндотелиальными отложениями;

б) с плотными депозитами;

б) с преимущественным отложением 1$С;

Г. 1§А-нефропатия (болезнь Берже).

1. Гломерулонефрит с наименьшими переменами.

2. Мембранозный гломерулонефрит (IV ст. поражения базальной мембраны).

3. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

III. Склеротический (фибропластический) гломерулонефрит.

Последняя форма является оканчивающей, финишной стадией всех других форм гломерулонефрита, и ее выявляют уже при развитии почечной дефицитности.

Систематизация. Клинически и морфологически различают острый и приобретенный гломерулонефриты. При всем этом нужно держать в голове, что острое, бурное начало заболевания еще не позволяет ставить диагноз острого гломерулонефрита, потому что 1-ые очевидные клинические симптомы могут быть проявлением издавна имеющегося, но ранее вяло текущего приобретенного гломерулонефрита. Потому во всех случаях диагноз должен быть доказан при морфологическом исследовании, т. е. каждому нездоровому с подозрением на гломерулонефрит должна быть выполнена биопсия почки и установлен (доказан) диагноз. При всем этом нужно держать в голове, что морфологический диагноз не меняется (только могут нарастать склеротические поражения).

Клинические проявления всех форм гломерулонефритов довольно монотонны и сводятся к наличию конфигураций со стороны мочи (протеинурии и эритроцитурии, пореже лейкоцитурии и цилиндрурии); наличию либо отсутствию отеков, пореже нефротического синдрома, также к увеличению кровяного давления. При всем этом, потому что гипертензия связана с патологией почек, она является вторичной. Обозначенные клинические проявления меняются зависимо от течения заболевания и наличия ремиссии либо обострения (рецидива) в момент обследования. Потому во всех классификациях и при постановке диагноза нужно сначало указать на морфологическую форму гломерулонефрита, дальше на клинические проявления на момент обследования, тип течения, наличие либо отсутствие обострения, также функциональное состояние почек (табл. 4.2).

При приобретенном гломерулонефрите выделяется три типа течения: I т и п - обострения редчайшие, пореже чем раз в 10 лет, II тип - обострения каждые 5-7 лет, III тип течения - обострения нередкие, нередко непрерывные, т. е. тип течения можно установить исключительно в случае долголетнего наблюдения за нездоровым.

Не считая того, нужно держать в голове, что все гломерулонефриты могут быть идиопатигескими (т. е. первичными), вторигными (т. е. развиваться при каком-то другом, основном заболевании, к примеру, при коллагенозе, ракеи т. д.), также прирожденными.

Острый эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит

Определение. Острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит - болезнь, возникающее после инфекции, приводящей к иммуновоспалительному поражению клубочков, в каком развиваются пролиферативно-экссудативные конфигурации. В отдельную нозологическую форму острый гломерулонефрит был выделен в 1899 г. а термин «ОГН» вошел в практику в 1910 г. Но 1-ые данные об остром гломерулонефрите были размещены в 1840 г. в работах Р. Вауег.

Распространенность. Об настоящей частоте острого гломерулонефрита судить тяжело, потому что имеется его выраженная гипердиагностика. На развитие заболевания оказывают влияние 3 фактора: возраст, пол и климатические условия. А именно, более нередко болезнь выявляется в зонах с прохладным и мокроватым климатом. Посреди взрослого населения нездоровых гломерулонефритом острый составляет 3-5% всех случаев поражения клубочков. При всем этом нужно держать в голове, что в последние годы отмечается учащение случаев диагностики данного заболевания.

Острый гломерулонефрит почаще развивается у лиц юного возраста - 3 / 4 нездоровых приходится на возраст от 5 до 20 лет. Посреди малышей болезнь почаще выявляется от 3 до 10 лет. У лиц мужского пола острый гломерулонефрит выявляется в 2 раза почаще, чем у дам. В последние годы частота диагностики острого гломерулонефрита у старых растет в связи с тем, что лиц приклонного возраста становится больше, и они почаще обследуются.

Этиология. Развитию заболевания обычно предшествует зараза, которая выявляется за 3-4 недели до поражения почек. До 1950-х гг. острому гломерулонефриту обычно предшествовала стрептококковая зараза, доказательством чему служит увеличение титра стрептолизина в крови, который нередко не нормализуется даже к моменту выписки хворого из стационара.

Ведущее значение при всем этом отводится нефритогенным штаммам р-гемолитического стрептококка группы А. Почаще выявляются 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 типы М-протеиновой фракции. Штамм 12 выявляется у 60-8.0% нездоровых. Более достоверно о стрептококковой природе острого гломерулонефрита свидетельствует увеличение титров антител к разным токсическим веществам стрептококков: стрептолизину-0, стрептококковой гиалуронидазе, анти-ДНКазе В, нейролимидазе. Но некие серотипы 5

Гломерулонефрит представляет собой серьезное заболевание, эта инфекция проявляется двусторонним воспалительным процессом клубочков почек. Чаще всего свое развитие болезнь получает после скарлатины, фарингита, ангины и прочих стрептококковых инфекций с бактериальным характером.

Клубочки представляют собой состоящие из очень маленьких кровеносных капилляров почечные структуры. Они осуществляют фильтрацию крови и принимают участие в выводе избытка жидкости. Когда клубочки повреждены, то почки работают с нарушением, что в итоге приведет к развитию почечной недостаточности. Состояния, при которых происходит повреждение почечных клубочков, называется гломерулонефритом, и это состояние может угрожать жизни. Болезнь требует незамедлительного лечения. Пролиферативный гломерулонефрит характеризует собой высокопроницаемость гломерулярных мембран.

Причины заболевания

В почках происходит очищение крови организма, которая поступает в них, а затем по мелким капиллярам направляется в почечные клубочки. Там образуется первичная моча, после чего происходит просачивание жидкости через клубочковые мембраны, в почках формируется первичная моча. Если же мембраны клубочков обладают слишком высокой проницаемостью, то развивается гломерулонефрит, сопровождаемый почечной недостаточностью, протеинурией, в моче имеется в наличии белок, и гематурией, при ней в моче имеются красные тельца. Диагноз «пролиферативный гломерулонефрит » врачи ставят при наличии сочетания проблем между собой, что способствуют увеличению мембран, являются причиной разрастающихся почечных клубочков. Это называется пролиферацией, и характеризуется наполняемостью петлями капилляров.

Врачи не могут точно определить механизм, вызывающий эти расстройства, но считают это ответом иммунной системы, ведь воспаление клубочков является причиной освобождения антител. Заболевание вызывает нефротический отек, при котором происходит отек разных частей тела и уменьшается содержание белка в моче. Болезнь может развиваться в острой, вялотекущей хронической или сложной прогрессирующей форме, причем развиваться гломерулонефрит может вплоть до опасной хронической недостаточности почек.

Признаки заболевания

Для пролиферативного гломерулонефрита характерны следующие симптомы:

Снижение или же полное отсутствие аппетита;

Ржавый цвет мочи из-за присутствия в ней крови;

Постоянная апатия и усталость;

Сильная жажда, вызывающая постоянное желание пить;

Боли в спине, особенно в области поясницы и почек;

Отеки на лице;

Кашель, который вызывает дополнительная жидкость, скапливающаяся в легких;

Судороги в мышцах по ночам.

Кроме того, поводом для срочного обращения в медицинское учреждение является:

коричневый налет на языке,

Резкий запах аммиака изо рта,

Желтоватый цвет кожи.

Лечение

При наличии тревожной симптоматики рекомендуем обращаться в наш медицинский центр в Москве, ведь здесь работают высококвалифицированные врачи-нефрологи, которые специализируются именно на заболеваниях почек и знают, как провести диагностику и организовать эффективное и правильное лечение. Современная лаборатория и высокоточное исследовательское оборудование позволит выполнить УЗИ с максимальной точностью, а также добиться высокой точности при проведении анализов мочи и крови.

В первую очередь, врачи осуществляют контроль высокого артериального давления, которое обычно сопровождает болезнь, для этого подбирают лекарственные препараты для его понижения. Вид препарата и его дозировку подбирают в зависимости от степени болезни, возраста пациента и других факторов. Кроме того, назначаются кортикостероиды, необходимые для купирования аллергической реакции, когда собственная иммунная система проводит атаку на почки. Пациенту непременно следует изменить привычный рацион, минимизировав потребление соли, контролируя количество белка в питании. Необходим контроль за количеством выпиваемой жидкости. Врач назначает специальные пищевые добавки, в которых содержится кальций, а для уменьшения отеков подбирает мочегонные средства.

Термин впервые был употреблен в 1958 году Kark и соавт. и затем включен в классификации Fiaschi и соавт. (1959); Blainer и соавт. (1960) и др. Однако с самого начала этот термин страдал неопределенностью. Одни считают, что мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит представляет собой простое сочетание пролиферативных и мембранозных изменений (выше указывалось, что «истинный мембранозный гломерулонефрит» не сопровождается клеточной пролиферацией); допускается также существование очаговой и диффузной формы мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Fiaschi и соавт., 1959; В. В. Серов, 1973, и др.). Трудности заключаются в том, что до сих пор некоторые исследователи относят любое утолщение базальных мембран капилляров - очаговое или диффузное- к мембранозному гломерулонефриту (Schwartz и соавт., 1970). Однако существует форма гломерулонефрита, для которой сочетание диффузного утолщения базальных мембран капилляров с пролиферацией клеток клубочков является характерным. В клубочках при этом обычно выражена дольчатость. Впервые подобные изменения были описаны Allen в 1951 году в качестве лобулярного гломерулонефрита (что, в частности, породило дискуссию о толщине базальных мембран при лобулярном гломерулонефрите). В дальнейшем было показано, что диффузное утолщение базальных мембран в сочетании с диффузной пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток клубочков может быть использовано в качестве критерия мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, отличающегося особенностями морфологии и своеобразной клинической картиной (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970; Б. Н. Цибель, 1972).

Рис. 14. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).

Дольчатость клубочка, увеличенное количество клеток, утолщенные базальные мембраны капилляров по периферии долек. Окраска гематоксилин-эозином, Ув. 300.
Рис. 15. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).

Диффузное утолщение базальных мембран капилляров, в большинстве своем не воспринимающих серебро. Утолщенный мезангиальный остов интенсивно серебрится. Импрегнация по Джонсу-Моури. Ув. 1300.

Клубочки обычно имеют дольчатое строение (рис. 14) и в этом отношении напоминают лобулярный гломерулонефрит (Mandalenakis и соавт., 1971). Количество клеток увеличено в 2-2,5 раза, большая часть их располагается в центрах долек. Базальные мембраны капилляров утолщены, выглядят как гомогенные ленты и окрашиваются в розовый цвет гематоксилин-эозином, в желтый - пикрофуксином, в красный - при PAS-реакции. При применении некоторых других окрасок обнаруживается значительное изменение тинкториальных свойств базальных мембран, не встречающееся ни при каких других поражениях клубочков. При окраске азаном базальные мембраны, как правило, не воспринимают анилиновый синий и окрашиваются в красный цвет азокармином. Однако наиболее четкое изменение тинкториальных свойств базальных мембран обнаруживается при серебрении по методу Джонса или в его модификациях. Базальные мембраны не воспринимают серебро и окрашиваются дополнительным красителем (например, оранж Ж)- В то же время утолщенные и разволокненные мезангиальные волокна серебрятся довольно интенсивно (рис. 15). Это изменение тинкториальных свойств базальных мембран может служить четким дифференциальным признаком мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970).

Впервые подобные изменения базальных мембран при нефротическом синдроме наблюдал Jones (1957) и отнес их к эволюции мембранозного гломерулонефрита. Однако, как показывают наблюдения других авторов и наши собственные исследования, эти изменения обнаруживаются и в случаях с клинической давностью заболевания в несколько месяцев, причем шиповидные выступы, характерные для мембранозного гломерулонефрита, не встречаются при любой продолжительности заболевания. На преимущественную пролиферацию мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса при этой форме гломерулонефрита, в связи с чем в клубочках становится отчетливой дольчатость, указывают Mandalenakis и соавт. (1971); Michael и соавт. (1971); West и McAdams (1970); Burkholder и соавт. (1970). Сущность изменений базальных мембран и патогенез мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита представляются неясными. Заболевание встречается преимущественно в подростковом возрасте, характеризуется нефротическим синдромом, длительным, сравнительно доброкачественным течением со спонтанными ремиссиями, низким уровнем сывороточного комплемента, отсутствием эффекта от стероидной и иммунодепрессантной терапии (West и McAdams, 1970). Burkholder и соавт. (1970) нашли отложения в базальных мембранах IgG- и IgM-глобулина. Напротив, Holland и Benett (1972) нашли в базальных мембранах преимущественно отложение βIC-глобулина, a IgG лишь в незначительном количестве. Авторы сомневаются в иммунной природе этой формы гломерулонефрита и отмечают несоответствие постоянно низкого уровня комплемента длительным ремиссиям в течении заболевания. В этой связи представляет интерес эволюция морфологических изменений в клубочках. Herdman и соавт. (1970) наблюдали уменьшение толщины базальных мембран при повторной биопсии в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. Мы установили при повторной биопсии с клинической ремиссией не только уменьшение толщины базальных мембран, но и частичное формирование новых с восстановлением их тинкториальных свойств. Процесс протекал с участием подоцитов и сопровождался уменьшением до нормы количества мезангиальных клеток (рис. 16). Эти изменения могут соответствовать клинической ремиссии заболевания. Возможно, фиксация комплемента вызывает разрушение собственных гликопротеидов базальных мембран капилляров и инфильтрацию мембран гликопротеидами плазмы; тинкториальные свойства откладывающегося белка отличаются от мембран.

Рис. 16. Повторный биоптат того же больного, что на рис. 15, взятый через 2 года.

Мембраны капилляров по сравнению с предыдущим исследованием значительно тоньше, местами не отличимы от нормальных, часть из них серебрится. Мезангиальный остов также значительно тоньше. Импрегнация и увеличение те же,
что на рис. 15.

Восстановление тинкториальных свойств возможно только при восстановлении самой мембраны. Заболевание характеризуется сравнительно длительным течением, однако постепенно клубочки могут гиалинизироваться и развивается почечная недостаточность (Jones, 1957; Mandalenakis и соавт., 1971). Тинкториальные свойства мембраны, характерные для этой формы гломерулонефрита, сохраняются в оставшихся клубочках и могут быть использованы для дифференциальной диагностики и на секционном материале. Изменения в канальцах соответствуют фазе течения заболевания - при нефротическом синдроме в эпителии проксимальных извитых канальцев могут накапливаться белок и липиды, при почечной недостаточности отмечаются атрофия канальцев и понефронное запустевание.

Дифференциальный диагноз в ранних стадиях заболевания, когда пролиферация выражена слабее, проводится с мембранозным гломерулонефритом. Единственным достоверным диагностическим признаком является потеря аргирофилии базальными мембранами при серебрении по Джонсу - Моури в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита и наличие серебрящихся шипов на несколько истонченной мембране при мембранозном гломерулонефрите. В более поздних стадиях заболевания, при наличии выраженной дольчатой структуры клубочков, пролиферации и утолщения мембран, дифференцировка проводится с лобулярным гломерулонефритом. И в этом случае достоверным признаком является отношение базальных мембран к серебру. При лобулярном гломерулонефрите аргирофилия базальных мембран при серебрении по Джонсу - Моури всегда сохраняется или нарастает по мере утолщения базальных мембран, в то время как при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите сродство мембран к серебру полностью или частично (в случаях восстановления мембран) теряется *.

* Для получения удовлетворительных результатов при серебрении толщина парафиновых срезов не должна превышать 3 мкм.