Заболевания печени у детей симптомы и лечение. Первые симптомы проблем с печенью, которые не стоит игнорировать. Распознайте специфические нозологические единицы

По приблизительным подсчетам распространенность неонатального заболевания печени достигает 1 на 2 500 живорожденных детей.

Ранее распознавание особенно важно у новорожденных и Младенцев, поскольку задержка в диагностике может оказать негативное влияние на прогноз.

Четко признано, что, если билиарная атрезия диагностируется после 2 месячного возраста, показатель успеха хирургической коррекции (гепатопортоэнтеростомия) резко снижается.

Более того, поскольку дисфункция печени прогрессирует, раннее распознавание делает возможным более успешную питательную поддержку пациента и потенциальное замедление снижения печеночной функции. Результатом может быть улучшение роста и снижение числа побочных явлений.

Это имеет большое значение, поскольку ортотопическая трансплантация печени обычно более успешна у младенцев, вес которых более 10 кг во время хирургического вмешательства (трансплантация печени является реальностью для пациента детского возраста с тяжелым заболеванием печени).

К сожалению, своевременное распознавание тяжелого заболевания печени у пациента детского возраста остается серьезной проблемой. Одним из способствующих этому факторов является то, что поражение печени пациента детского возраста имеет ограниченное число проявлений.

Следовательно, различные нарушения часто имеют фактически идентичные первоначальные проявления.

Например, новорожденные с поражением печени почти всегда поступают с желтухой. К сожалению, разница между "физиологической гипербилирубинемией" и гипербилирубинемией, указывающей на тяжелое поражение печени, часто недооценивается. В данных из Соединенного Королевства зафиксирован ряд факторов, способствующих позднему направлению детей с заболеванием печени (таблица 1).

Таблица 1
Причины задержки направления к специалисту детей с заболеванием печени

Отсутствие катамнестического наблюдения неонатальной желтухи (включая невозможность фракционировать билирубин сыворотки) Неадекватное исследование геморрагического заболевания/ коагулопатии Неправильная диагностика холестаза (коньюгированная билирубинемия) как желтухи, вызванной грудным молоком (неконьюгированная билирубинемия) Ложная уверенность, вызванная снижением концентраций билирубина или наличием пигментированного стула

ЭТИОЛОГИЯ

Причины заболевания печени у пациентов детского возраста варьируют в зависимости от возраста (таблица 2).

НОВОРОЖДЕННЫЕ И МЛАДЕНЦЫ

Холестатические нарушения - Билиарная атрезия - Киста холедоха - Недостаточнсоть интрагепатических желчных протоков (напр. синдром Allagile) - Синдромы прогрессирующего семейного интрагепатического холестаза (болезнь и синдром Byler) - Доброкачественный рецидивирующий интрагепатический холестаз (болезнь и синдром Caroli) - Сгущение желчи (S/P гемолитическое заболевание) - Холелитиаз

Идиопатический неонатальный гепатит и имитирующие его заболевания - Кистозный фиброз - Альфа-1-антитрипсин недостаточность - Гипопитуитаризм/ гипотериоз - Неонатальная болезнь накопления железа

Вирусный гепатит и прочие инфекционные заболевания новорожденного - Цитомегаловирус - Герпес симплекс /вирус человеческого герпеса 6/ - вирус Эпштейн - Барра - Парвовирус В19 - Краснуха - Реоврус - тип 3 - Аденовирус - Энтеровирус - Сифилис - Туберкулез - Токсоплазмоз

Метаболическое заболевание - Нарушения пероксизмальной функции (синдром Zellweger) - Нарушения метаболизма желчных кислот - Нарушения цикла мочевины (недостаточность аргиназы) - Нарушения метаболизма аминокислот (тирозинемия) - Нарушения метаболизма липидов (Niemann-Pick тип С/Gaucher/Wolman) - Нарушения метаболизма углеводов (галактоземия, фруктоземия, болезнь накопления гликогена тип IV)

Токсическое / фармакологическое поражение (напр. ацетаминофен (парацетамол), общее парентеральное питание, гипервитаминоз А)

Опухоли (интра- и экстрагепатические)

Более того, хотя "неонатальный гепатит" может быть вызван вирусами, это не та же самая нозологическая единица, что вирусный гепатит, наблюдаемый у детей более старшего возраста и подростков.

Хотя списки различных причин, ведущих к заболеванию печени у детей, чрезвычайно длинные, около 10 заболеваний составляют приблизительно 95% всех случаев наблюдаемого холестаза, и из их числа билиарная атрезия и неонатальный гепатит ответственны более, чем за 60%.

Как правило, клиницист сначала подозревает заболевание печени у новорожденного, который поступает с классическими признаками, такими как стойкая желтуха, гепатомегалия, коагулопатия или отставание в массе.
В других случаях это случайное обнаружение отклонений при исследовании сыворотки.
Желтуха, спутанность сознания и кома отмечаются у детей более старшего возраста и подростков с острым гепатитом или после экспозиции токсину. Зуд, наблюдаемый у детей более старшего возраста, может расцениваться как раздражительность у младенцев.

АНАМНЕЗ И ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

Новорожденный

Хотя младенец возможно уже имел желтуху при рождении (физиологическая гипербилирубинемия) или находится на грудном вскармливании, важно не отнести желтуху у ребенка старше 14 дней за счет одной из этих причин.

Желтуха у любого ребенка старше 2 недель возраста должна вызвать подозрение на заболевание печени и побуждать к соответствующей оценке.

Тщательный анамнез может служить подсказкой относительно существования и типа заболевания печени.

Например, начало заболевания печени, связанное с изменениями в диете, может вызвать подозрение на врожденное нарушение метаболизма углеводов, такое как неспособность метаболизировать галактозу или фруктозу.

Позитивный семейный анамнез в отношении подозреваемого генетического заболевания должен сфокусировать первоначальную оценку в этом направлении. Рецидивирующий клинический фенотип в пределах семьи предполагает наследственное нарушение, такое как тирозинемия или синдром Byler (прогрессирующий семейный идиопатический холестаз).

Идиопатический неонатальный гепатит более распространен среди мальчиков, особенно недоношенных и маловесных младенцев.

В отличие от этого билиарная атрезия возникает чаще среди девочек нормального веса, и показатель внутрисемейного рецидива приближается к нулю. Также сопутствующий синдром полисплении говорит в пользу диагноза билиарной атрезии.

У пациентов с билиарной атрезией отмечается ранее начало желтухи и появление ахолического стула по сравнению с теми, у кого имеется неонатальный гепатит.

При холестатическом заболевании желтуха почти неизменно отмечается на первом месяце жизни.

Ахолический стул также в высокой степени характерен для холестаза в младенческом возрасте. При наличии экстра или интрагепатической обструкции незначительное количество билирубина выделяется в кишечник или не выделяется вовсе, приводя к отсутствию цвета неоформленного фекального материала.

Хотя некоторое количество пигмента может содержаться в стуле новорожденных с билиарной обструкцей из-за десквамации в стул клеток содержащих пигмент.

Более того, распад стула на кусочки обычно показывает, что пигмент является лишь поверхностным, при этом его внутренняя часть имеет в лучшем случае цвет глины.

Материнская лихорадка или другие признаки инфекции вызывают подозрение на сепсис как лежащую в основе причину желтухи у новорожденного. Грам-отрицательные бактерии (напр., E coli), вызывающие инфекцию мочевыводящих путей особенно распространены.

Ребенок более старшего возраста

У детей более старшего возраста с анамнезом, подтверждающим анорексию. лихорадку, рвоту, абдоминальную боль, потемнение мочи должно приводить к подозрению на инфекции вируса гепатита А (HAV).
HAV инфекция также является вероятной этиологией заболевания печени у любого ребенка с гриппоподобным заболеванием в анамнезе, у которого внезапно развивается желтуха с повышенными показателями аминотрансфераз при отсутствии любых установленных контактов с гепатотоксическими веществами. Гепатит А часто имеет безжелтушную форму у детей моложе 5 лет и часто не распознается.

Признаки заболевания печени у пациентов, которым делались татуировки, которые использовали внутривенные наркотики или у которых какое-либо заболевание привело к повышенной экспозиции парентерально вводимым продуктам крови (гемодиализ, гемофилия, хирургическое вмешательство) до широко распространенного скрининга (1992 г) может вызвать подозрение на инфекцию гепатита С.
Подростков, у которых появляется желтуха следует конфиденциально расспросить об использовании внутривенных наркотиков, экспозиции чистому кокаину, интраназальном применении, что может быть связано с инфекцией гепатита С (и возможно гепатита В).

Если течение подтвержденной инфекции гепатита В особенно тяжелое, следует подозревать сопутствующую инфекцию или суперинфекцию гепатитом (D) дельта.

Всегда важно выяснить данные об экспозиции потенциально гепатотоксичным препаратам, включая изоназид, нитрофурантоин, сульфонамиды и нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ацетаминофен и ибупрофен.

Если передозировка или интоксикация является причиной дисфункции печени, у детей может отмечаться измененный психический статус и даже кома.

Спутанность сознания и кома вызывают подозрение на печеночную недостаточность или метаболическое заболевание, приводящее к гипераммонемии, гипогликемии и сочетанию того и другого.
Девочки - подростки, у которых развивается желтуха и имеется в анамнезе акне, перемежающийся артрит и усталость, возможно имеют аутоиммунный гепатит; данная нозологическая единица менее часто встречается у мальчиков и детей более младшего возраста.

Пациенты с иммунодефицитом и желтухой могут страдать инфекций цитомегаловируса, вируса Эпштейн-Барра или ретровируса.

Фарингит в анамнезе пациента, у которого также имеется желтуха, спленомегалия и лимфоденопатия, предполагает инфекцию вирусом Эпштейн-Барра.

Колики в верхнем правом квадранте и тошнота в анамнезе (особенно после приема жирной пищи) указывает на заболевание желчного пузыря, которое чаще встречается у детей более старшего возраста.

Необходимо принять во внимание признаки и симптомы ожирения сердечного, эндокринного или интестинального заболевания, поскольку нарушения аминотрансферазы сыворотки могут отражать вторичное поражение печени при системном заболевании (печень как "невинный свидетель").
Повышение концентрации аминотрансфераз (особенно AST) также может быть проявлением мышечного заболевания.

Дети более старшего возраста и подростки с заболеванием печени первоначально могут жаловаться на анорексию, усталость и желтушность склер.

Холестаз может привести к таким жалобам как прурит и особенно темная и пенистая моча. Данный цвет обусловлен холурией (желчный пигмент в моче); наличие пены предполагает холеурию (желчные соли в моче).

Желчные соли являются молекулами детергентов, которые снижают поверхностное натяжение растворов, таким образом, создавая видимую пену.

ФИЗИКАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Распространенные физикальные проявления, связанные со специфическими заболеваниями печени, перечислены в таблицах 3-6.

Таблица 3.
Заболевания, вызывающие желтуху/повышение энзимов печени

МЛАДЕНЦЫ
Инфекция - Бактериальный сепсис (Е coli) - Вирусные инфекции: цитомегаловирус, краснуха, Coxsackievirus, экховирус, герпесвирус, аденовирус. -Метаболические нарушения -Наследственные: альфа 1-антитрипсин недостаточность, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, кистозный фиброз, болезнь Niemann -Pick, тирозинемия -Приобретенные: холестаз и заболевание печени, вызванное общим парентеральным питанием, гипотиреоз, пангипопитуитаризм -Идиопатические нарушения -Неонатальный гепатит, прогрессирующий семейный интрагепатический холестаз (напр. Byler заболевание), Ivemark синдром, цереброгепаторенальный (Zellweger) синдром

Пороки развития желчных потоков

Атрезия/ недостаточность интрагепатических желчных протоков несиндромальная и синдромальная (Allagile синдром) - Кистозные мальформации: кисты холедоха, кистозное расширение интрагепатичских желчных протоков (болезнь Caroli), врожденный гепатический фиброз, поликистозное заболевание печени и почек.

ДЕТИ БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА И ПОДРОС

Острый вирусный гепатит (HAV)

Наследственные заболевания:

Болезнь Вильсона, кистозный фиброз, гепатические порфирии, синдром Dubin-Johnson, синдром Rotor

Злокачественыне заболевания:

Лейкемия, лимфома, опухоли печени

Химические вещества:

Гепатотоксические препараты, токсины (интестициды гидроуглероды, алкоголь, органофосфаты, гипервитаминоз А, грибы, ацетаминофен). шистосомоз, лептоспироз, висцеральная larva migrans

Идиопатические или вторичные поражения: хронический гепатит, воспалительное заболевание кишечника (ульцеративный колит), ревматоидный артрит, ожирение.

Среди этого изобилия физикальных проявлений наиболее распространенными являются гепатомегалия и желтуха.

Гепатомегалия - часто единственное проявление заболевания печени, хотя пальпация края печени может вводить в заблуждение по причине вариантов нормы контура, хабитуса тела или смещения края печени прилегающими органами или внешними или внутренними новообразованиями.

Следовательно, измерение ширины печени является полезным дополнительным методом к пальпации при первоначальном обращении и последующем наблюдении.
Ширина печени - расстояние между краем печени и верхней границей тупости, определяемой путем перкуссии у правой среднеключичной линии. Средняя ширина меняется от 4,5 cм в возрасте 1 недели до 6-7 см в раннем подростковом возрасте.

В норме, печень - округлая и мягкая, а поверхность гладкая. Твердый тонкий край и нодулярная поверхность может предполагать наличие фиброза или цирроза.
Последнее состояние также часто связано с маленькой печенью.

Пальпация печени в эпигастральной области означает или наличие цирроза или доли Riedel (нормальное анатомическое удлинение правой доли, которое может быть ошибочно принято за гепатомегалию).

Таблица 4.
Заболевания, вызывающие гепатомегал

МЛАДЕНЦЫ И ДЕТИ
Болезни накопления

Острые: синдром Рея (жир) - Хронические: гликогенозы, мукополисахаридозы, болезнь Gaucher, болезнь Niemann -Pick, ганглио-дидоз, болезнь Wolman -Проблемы, связанные с питанием: общее парентеральное питание (перегрузка калориями, квашиоркор, диабет) -Инфильтративные нарушения: лейкемия, лимфома, гистиоцитоз клеток Langerhans, гранулемы (саркоидоз, туберкулез) Врожденный гепатический фиброз

Опухоли

Первичные: гепатобластомы, гематома, гемангиоэндотелиома - метастазирующие: нейробластома, опухоль Вильмса, опухоли гонад.

Таблица 5.
Заболевания, вызывающие печеночную недостаточность

НОВОРОЖДЕННЫЕ И МЛАДЕНЦЫ

Инфекции:

Герпесвирусы, экхо, аденовирусы, сепсис.
Метаболические нарушения: наследственная непереносимость фруктозы, митохондриальные заболевания, тирозинемия, галактоземия, наонатальная болезнь накопления железа.
Ишемия/ шок:
Препараты/ токсины: вальпроат, ацетоминофен

ДЕТИ И ПОДРОСТКИ
Инфекции: герпес-вирусы, экхо, аденовирусы, сепсис
Препараты/токсины: вальпроат, ацетаминофен, грибы (Amanita)
Злокачественное заболевание
Ишемия/ шок: врожденное сердечное заболевание, миокардит, выраженная гипотензия.
Метаболические: болезнь Вильсона, жировая инфильтрация печени при беременности.

Таблица 6.
Различные физические проявления, связанные с заболеванием печени

МЛАДЕНЦЫ
Микроцефалия: врожденный цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз
Характерный тип лица: арnериогепатическая дисплазия (синдром Allagile)
Катаракта: галактоземия
Ретинальная пигментация: синдром Allagille
Аномальные проявления при аскультации легких: кистозный фиброз.
Нейромышечные нарушения (тремор, вялость): болезнь накопления липидов, болезнь Вильсона, нарушения окислительной фосфориляции

ДЕТИ
Прурит: хронический холестаз
Гемангиомы: гемангиоматоз печени
Кольца Kayser-Fleischer : Болезнь Вильсона
Глоссит: цирроз

Увеличение почки: врожденный гепатический фиброз или поликистозное заболевание
Артрит и узловатая эритема: заболевание печени с хроническим воспалительным заболеванием кишечника. акне, усталость: аутоиммунный гепатит.

Пальпация живота также может выявить наличие увеличенной селезенки, которая обычно имеет нормальный размер на ранних сроках течения заболевания печени.

Если селезенка увеличена, следует подозревать одну из многих причин портальной гипертензии или болезнь накопления.
Боль при пальпации с гепатомегалией просто может отражать слабый вирусный инсульт с расширением капсулы Glisson вследствие отека, который ответственен за ощущаемую боль, локализованную в области печени.

Выраженная гепатоспленомегалия указывает на болезнь накопления или злокачест-венное заболевание, хотя особенно впечатляющая гепатомегалия сама по себе связана с выражен-ным гепатическим фиброзом

При данном состоянии необходимо оценить почки, чтобы исключить сосуществующее аутосомно-рецессивное или доминантное поликистозное заболевание почек.

Аускультация печени может позволить клиницисту выявить сосудистые кровоподтеки, вызванные анатомическими пороками сосудов или повышенный кровоток к печени.

Асцит предполагает повышенное портальное венозное давление и ухудшение печеночной функции.

Определенные физические признаки вызывают значительное подозрение на специфические заболевания печени. У новорожденных, которые страдают от врожденной инфекции, сопутствующие проявления часто включают микроцефалию, хориоретинит, пурпуру, низкий вес при рождении и генерализованную недостаточность органов.

Дисморфические черты могут быть характерны для определенных хромосомных нарушений. У пациентов с синдромом Alagille обычно отмечается характерный тип лица (клювовидный нос, высокий лоб, позвонки в форме бабочки и шум при сердечно-сосудистой аускультации вследствие периферического легочного стеноза и постериальный эмбриотоксин при офтальмологическом обследовании.

Наличие периодической рвоты у новорожденного, особенно неослабной, может указывать на врожденное метаболическое нарушение, которое обычно также связано с плохим статусом питания и раздражительностью. Возникновение симптомов (таких как рвота) после введения нового продукта, содержащего галактозу или фруктозу, могло бы вызвать подозрение на галактоземию или наследственную непереносимость фруктозы.

Врожденный асцит может предполагать печеночную недостаточность, цирроз или болезнь накопления.
Дети с холестазом часто страдают от интенсивного прурита, который характерен для обструктивного заболевания печени, которое в первую очередь проявляется раздражительностью.

ЛАБОРАТОРНАЯ ОЦЕНКА

Типы поражения печени
Лабораторные проявления поражения печени могут быть подразделены на 2 типа:
1) холестатическое или обструктивное поражение желчных протоков и
2) гепатоцеллюлярное поражение или поражение клеток печени.
Однако, часто имеется значительное совпадение между типами повреждения у пациента с заболеванием печени.

Холестаз характеризуется накоплением соединений, которые не могут быть экскретированы из-за окклюзии или обструкции билиарного дерева. Отсюда, сывороточные концентрации субстанций (желчные пигменты, энзимы, желчные соли), которые в норме имеются в желчи или удаляются через желчь обычно увеличиваются при холестатических состояниях. Щелочная фосфатаза (AP), гамма- глютамил-транспептидаза (GGT) и коньюгированный билирубин (все требуют чистого билиарного дерева для элиминации) обычно повышены.

Наоборот, некроз гепатоцитов после вирусного или токсического инсульта печени (напр., передозировка ацетаминофена или вирусный гепатит) обычно вызывает в первую очередь повышение энзимов, содержащихся внутри гепатоцита, таких как аминотрансферазы (ALT и AST). При гепатоклеточном заболевании сывороточные уровни GGT и AP все же не повышаются до той же степени, что и аминотрасферазы. Данное различие между двумя основными типами поражения печени не всегда является четким.

Например, холестаз неизменно ведет к определенной степени гепатоцеллюлярной дисфункции из-за ядовитого скопления желчи внутри гепатоцитов и билиарного дерева. При гепатоцеллюлярном заболевании сниженный желчный кровоток (сладж), который возникает в результате некроза гепатоцитов, также вызывает слабое повышение сывороточных маркеров обструкции (AP, GGT).

Два основных типа заболевания печени могут быть отдифференцированы на ранних сроках болезненного процесса, но наиболее часто, лежащий в основе тип заболевания печени диагностируется путем интерпретации совокупности клинических и лабораторных критериев, включая биопсию печени. Это особенно относится к новорожденным и младенцам, у которых отмечается максимальное совпа-дение между типами поражения печени. Наиболее важно распознать наличие холестаза у пациентов в данной возрастной группе, даже у недоношенных детей, у которых наличие желтухи после 14 дней жизни требует оценки. В таблице 7 показаны цели поэтапной оценки младенцев с желтухой.

Таблица 7.
Задачи поэтапной оценки младенцев с желтухой
Распознайте холестаз (неконьюгированная или физиологическая гипербилирубинемия)
Оцените тяжесть поражения печени
Разделите специфические нозологические единицы (напр., метаболическая versus вирусная versus анатомическая)
Отдифференцируйте билиарную атрезию от идиопатического неонатального гепатита
Отдифференцируйте идиопатический неонатальный гепатит от прогрессирующего семейного интрагепатического холестаза и недостаточности желчных протоков.

В таблице 8 перечислены наши рекомендации по сбору данных при оценке младенца с подозрением на холестаз. Ускоренная оценка предлагается для младенцев, которые поступают в возрасте 2 месяцев с холестазом с целью быстрого исключения билиарной атрезии.

Таблица 8.
Поэтапная оценка младенцев с подозрением на холестатическое заболевание печени

Подтвердите холестаз
- Клиническая оценка (семейный анамнез, анамнез кормления, физикальное обследование)
- Фракционирование сывороточного билирубина и определение уровней желчных кислот в сыворотке
- Оценка цвета стула
- Индекс гепатической синтетической функции (время протромбина и альбумина)

Распознайте специфические нозологические единицы
- Вирусные и бактериальные культуры (кровь, моча, цереброспинальная жидкость)
- Поверхностный антиген гепатита В и другие вирусные титры и титры сифилиса (VDRL) у отдельных пациентов группы риска
- Метаболический скрининг (субстанции восстанавливающие мочу (urine reducing substances), аминокислоты мочи и сыворотки.)
-Тироксин и тиреостимулирующий гормон
- Альфа 1-антитриспин фенотип
- Хлориды пота
- Качественный анализ профиля желчных кислот мочи
- Ультрасонография

Отдифференцируйте билиарную атрезию от неонатального гепатита
- Гепатобилиарная сцинтиграфия или дуоденальная интубация на содержание билирубина
- Биопсия печени

Исследования функции печени

Поскольку печень имеет большой функциональный резерв, аномальные лабораторные показатели часто являются единственным проявлением явного печеночного заболевания и могут отмечаться задолго до явных клинических проявлений. При обычном сценарии врач, который подозревает заболевание печени, обычно назначает "специфические исследования функции печени" (Liver function tests -LFT) для оценки печеночной функции. Последовательно наблюдая за данными показателями можно дать информацию о прогнозе, реакции на терапию и степени дисфункции.

Однако, термин LFT не является полностью точными, поскольку только два из числа обычно получаемых параметров являются истинными показателями печеночной функции - время протромбина (PT) и уровни сывороточного альбумина - оба из которых оценивают синтетическую способность. Все из числа прочих параметров - по существу непрямые показатели печеночной функции, и многие из данных показателей изменяются в иных ситуациях, помимо заболевания печени. Например, повышение аспартат аминотрансферазы (AST) сопровождают гемолиз красных кровяных клеток, распад мышц и панкреатическое заболевание.

Биохимические отклонения, связанные с заболеванием печени, не ограничиваются отклонениями LFT. Например, nonketotic гипогликемия предполагает дефект бета-окисления жирных кислот и выработки кетонов. Выраженный кетоз - редкая находка у младенцев - может указывать на органическую ацидемию, болезнь накопления гликогена или дефицит нейрогенеза. Увеличение сдвига анионов при метаболическом ацидозе также предполагает органическую ацидемию. Гипо- и гипертиреоз может быть связан с желтухой. Определение хлоридов пота, возможно, потребуется для исключения кистозного фиброза. Исследования железа и ферритина полезны в диагностике неонатального заболевания накопления железа. Определение уровней желчных кислот в моче и сыворотке обычно помогает при ис-ключении возможности врожденного нарушения метаболизма желчных кислот. Уровни сукцинилацетона в моче могут указывать на наличие тирозинемии. Анализ и культуру мочи всегда следует получать у любого ребенка с желтухой, поскольку уросепсис обычно связан с коньюгированной гипербилирубинемией (напр., инфекция мочевого тракта E coli). Анемия и гемолиз могут указывать на наличие гемолитического состояния, ответственного за желтуху (обычно неконьюгированную) и могут быть не связаны с заболеванием печени.

Из всех проводимых лабораторных исследований фракционирование билирубина наиболее важно.
Здоровая зрелая печень удаляет неконьюгированный билирубин из крови и опосредует коньюгацию неконьюгированного билирубина двумя молекулами глюкуроновой кислоты. Коньюгация билирубина превращает по существу жирорастворимую субстанцию (неконьюгированный билирубин) в водорас-творимую субстанцию (коньюгированный билирубин), которая может выделяться в желчь, водную среду. Именно жирорастворимый характер неконьгированного билирубина позволяет ему проникать через гематоэнцефалический барьер и потенциально вызывать ядерную желтуху.

Физиологическая желтуха новорожденного (при которой увеличиваются уровни неконьюгированного билирубина) возникает в результате незрелости системы глюкуронилтрансферазы, ответственной за коньюгацию билирубина. Желтуха, связанная с грудным вскармливанием (незначительное временное замедление коньюгирующей способности), обычно результат компонентов, содержащихся в грудном молоке.

При неконьюгированной билирубинемии серьезное заболевание печени является маловероятным, но ребенка возможно потребуется оценить на возможный гемолиз, врожденные нарушения метаболизма билирубина (напр., Crigler-Najar типы 1 и II) и дисфункцию щитовидной железы. Неконьюгированная гипербилирубинемия крайних степеней может быть связана с ядерной желтухой у новорожденного.
При наличии коньюгированного (прямого, связанного) билирубина оценка должна быть агрессивной. Показатель сывороточного коньюгированного билирубина выше 17 mcmol/л (1 мг/дл) или выше 15% от общего показателя билирубина следует считать аномальным и проводить немедленную оценку! Уровни неконьюгированного билирубина отражают избыточную выработку билирубина (напр., в ре-зультате гемолиза) или замедленную способность печени связывать билирубин. Коньюгированная фракция связана с серьезным заболеванием печени и указывает на холестаз.

Анализ мочи
Уробилиноген образуется в результате деградации коньюгированного билирубина бактериями, имеющимися в интестинальном просвете, также обнаруживается в моче. Большая часть уробилиногена выделяется со стулом как копробилиноген; 20% претерпевает энтерогепатическую рециркуляцию. Только небольшая фракция попадает в мочу, но она увеличивается при наличии гепатоцеллюлярного повреждения из-за сниженного захвата печенью и рециркуляции. Несомненно, мочевой уробилиноген почти отсутствует при наличии обструктивного процесса, поскольку меньше билирубина проникает в кишечник и меньше конвертируется в уробилиноген. Интересно, что дельта-билирубин из-за его ковалентного связывания с альбумином, не выделяется с мочой, и, следовательно, имеет тенденцию оставаться повышенным в сыворотке в течении какого-то времени после первоначально холестатиче-ского инсульта, поскольку его исчезновение зависит от распада альбумин-билирубинового комплекса.

Активность аминотрансферазы
Уровни аланинаминотрансферзы (ALT) (в прошлом известной как сывороточная glutamic pyruvate трансфераза - SGPT) и AST (в прошлом известная как сывороточная glutamic oxaloacetic трансамина-за -SGOT) - наиболее чувствительные исследования некролиза гепатоцитов. Значительное повышение данных энзимов, которые высвобождаются из поврежденных гепатоцитов, указывают на гепатоцеллюлярное повреждение. Незначительно нарушенные уровни также могут быть связаны с холестатическими процессами, поскольку обратный поток или стаз желчи является токсичным для гепатоцитов. Данные энзимы катаболизируют обратимый переход альфа-аминогруппы аминокислот аланина и аспарагиновой кислоты в альфа-кетогруппу кетоглутаровой кислоты, что ведет к образованию пиро-виноградной кислоты (ALT) и щавелево-уксусной кислоты (AST).

ALT более специфична для наличия заболевания печени, поскольку ее обнаруживают только в низкой концентрации в других тканях (напр., в мышцах). Наоборот, AST содержится в высоких концентрациях во многих тканях, включая сердечные и скелетные мышцы, почки, поджелудочную железу и эритроци-ты. Коэнзим обоих энзимов - витамин В6, поэтому стойко аномально низкие показатели AST и ALT предполагают лежащую в основе недостаточность витамина В6.

В целом, показатели аминотрансфераз все же не дают информацию касающуюся специфических диагнозов, но особенно высокие уровни предполагают гепатотоксичность препаратов (напр., передозировку ацетаминофена), гипоксию/ шок и вирусный гепатит. Данные уровни все же не имеют прогностической ценности; пациенты с очень высокими аномальными показателями могут чувствовать себя хорошо, особенно в случае токсичности ацетаминофена. Однако, они полезны при мониторинге клинического прогресса пациента, например, прогрессивно снижающиеся AST/ALT показатели у молодого пациента, у которого имеется HAV инфекция и который в остальном чувствует себя хорошо, является утешительным признаком, что печеночное заболевание исчезает. Наоборот, снижающиеся величины AST/ALT при наличии сморщивающейся печени, возрастающего PT частичного времени тромбопластина (PTT) и при отсутствии клинического улучшения являются зловещим признаком. Это предпола-гает сниженную функционирующую гепатоцитарную массу вследствие некроза, который снизил количество энзимов, доступных для высвобождения в циркуляцию.

Уровни щелочной фосфатазы (AP)
AP локализуется в первую очередь в мембране канальцев клеток печени, следовательно, повышенный сывороточный АР уровень обычно указывает на обструктивное заболевание печени (напр., обструкцию желчных протоков). Однако, АР обнаруживается в других тканях, включая кость, почки и тонкий кишечник. Высокие показатели АР обычно обнаруживаются у детей во время периодов ускоренного роста, таких как скачки пубертатного роста. Особенно высокие уровни должны привести к по-дозрению на возможную патологию костей (напр., рахит), особенно если повышение АР не связано с повышением GGT. Если уровни последнего энзима также повышены, заболевание костей маловероятно. Данное простое наблюдение уменьшает необходимость фракционирования АР величины в от-дельные изоэнзимы для определения точного источника их повышения. Например, цинк-коэнзим-AP - постояннно низкие уровни АР могут означать низкие сывороточные уровни цинка.

Желчные кислоты сыворотки и мочи
Процесс выработки и транспорта, который происходит в печени (синтез желчных кислот, коньюгация и секреция) поддерживает уровень холестерина, облегчает поток желчи и обеспечивает поверхностные активные детергентные молекулы, которые способствуют интестинальной абсорбции липидов. Соот-ветствующее функционирование данной системы способствует балансу между абсорбцией желчных кислот из кишечника и их захватом гепатоцитами. При отсутствии изменений подвздошной кишки (напр., короткий кишечник, болезнь Крона) сывороточные уровни желчных кислот - надежный показатель целостности энтерогепатической циркуляции.

Хотя желчные кислоты сыворотки все же не дают специфической информации о типе имеющегося заболевания печени, они повышены у пациентов или с острым, или с хроническим заболеванием печени, у которых уровни билирубина по-прежнему могут быть в норме. Изменения сывороточных уровней желчных кислот могут быть не только количественными, но также и качественными. При определен-ных заболеваниях накапливаются "атипичные " желчные кислоты, такие как литохолевая кислота, вместо нормальных холевой и хенодеоксихолевой (chenodeoxycholic) кислот. Интерпретация повышенных уровней сывороточных желчных кислот новорожденных и младенцев осложняется наличием относительного " физилогического холестаза", который может привести к повышенным уровням желчных кислот сыворотки даже у здоровых младенцев. Однако, специфические дефекты метаболизма желчных кислот связаны с холестазом или вследствие недостаточности выработки нормальных trophic и choleretic желчных кислот, или чрезмерной выработки гепатотоксичных желчных кислот. Точная идентификация предшественников метаболитов делает возможным определение специфических врожденных нарушений метаболизма желчных кислот. С помощью недавних технологических достижений, таких как fast atom bombardmnet - масс спектрометрия (масс-спектрометрия быстрой атомной бомбардировки) возможно проведение быстрого анализа образцов мочи от лиц с подозрением на специфические нарушения желчных кислот и определение специфических врожденных нарушения метаболизма желчных кислот, таких как недостаточность 3-бета- гидроскистероид дегидрогеназы/ изомеразы и недостаточность дельта-4-3-оксостериод-5-бета редуктазы, которые проявляются как тяжелые заболевания печени.

Гамма-глютамил трансфераза (GGT)
GGT - содержится в эпителии малого желчного протока, а также внутри гепатоцитов; в поджелудочной железе, селезенке, мозге, грудных железах, тонком кишечнике и особенно в почках. Следовательно, повышение сывороточного GGT не указывает специфически на заболевание печени.

Поскольку GGT уровни все же не повышаются у лиц, имеющих аномалии костей или кишечника, подобная находка особенно полезна для выявления происхождения повышенного АР уровня. Показатели GGT (подобно АР) изменяются с возрастом, лаборатория должна использовать соответствующие возрасту референтные величины. Например, кажущийся высоким GGT уровень у новорожденного может не быть аномальным; подобные показатели в данной возрастной группе обычно до 8 раз выше, чем показатели наблюдаемые у взрослых. Наконец, GGT показатели могут быть повышены в ответ на различные фармакологические методы, такие как противосудорожные препараты, так что клиницисту необходимо знать об экспозиции пациента препаратам в недавнем прошлом.

Альбумин
Снижение сывороточных уровней альбумина, который синтезируется в неровном эндоплазматическом ретикулуме здоровых гепатоцитов может предполагать сниженную выработку вследствие сниженной печеночной функции после гепатоцеллюлярного заболевания. Однако, низкая концентрация альбумина - позднее проявление при заболевании печени. Когда она имеется, это вызывает подозрение на хроническое заболевание. Несомненно резкое снижение показателя альбумина у пациента с длительным заболеванием вызывает особую тревогу, хотя подобное снижение у пациентов с асцитом может просто отражать изменение общего объема распределения.

Аммиак
Выработка аммиака происходит в результате действия бактерий толстой кишки на протеины в рационе питания, и печень играет основную роль в его элиминации. Несомненно, плохо функционирующая печень все же не катаболизирует аммиак. Гипераммонемия и энцефалопатия являются классически-ми проявлениями печеночной недостаточности, имеется лабильная корреляция между энцефалопа-тией и уровнями сывороточного аммиака (если только образец не получают в состоянии голодания и быстро не транспортируют в лабораторию на льду - могут быть получены резко повышенные уровни аммиака).

Протромбиновое время (PT)
Выработка факторов коагуляции II, VII, IX и X зависит от адекватного поступления витамина К (лица с недостаточностью питания представляют группу риска). Поскольку это жирорастворимый витамин, недостаточность витамина К распространена среди лиц с обструктивным заболеванием печени, у кото-рых желчные кислоты все же не достигают кишечника. Следовательно, РТ - время требуемое, чтобы протромбин (фактор II) превратился в тромбин, обычно повышено при наличии билиарной обструкции. РТ также может быть повышено при наличии истинного гепатоцеллюлярного заболевания, плохо функционирующая печень не может осуществлять гамма-карбоксиляцию вышеупомянутых факторов в печени соответствующим образом, несмотря на наличие витамина К. Это является основой для парентерального введения (не орального) витамина К пациентам с повышенными РТ показателями. Если данная терапия корректирует РТ величину, функция печени, вероятно, в пределах нормы, и недос-таточность скорее всего вызвана обструкцией. Следовательно, полезно заново измерить РТ величину после введения витамина К.

Один из первых шагов при оценке новорожденного с холестазом - измерение РТ/РТТ и введение витамина К. Нелеченная гипопротромбинемия может привести к спонтанному кровотечению и внутричерепному кровоизлиянию.

Микроэлементы и нарушения, связанные с витаминами
Медь накапливается в печени во время холестаза, поскольку она выделяется в первую очередь через желчь. Возможно, что взаимодействие между медью, прооксидантом, который генерирует свободные радикалы, и печенью, уже пораженной холестазом (при наличии деплеции антиоксидантов, таких глютатион и витамин Е) далее способствует уже существующему поражению печени.

Марганец также выделяется в первую очередь через билиарную систему, и, следовательно, может накапливаться в печени и вызывать гепатотоксичность. По этой причине мы снижаем или даже прекращаем добавки марганца в растворах для полного парентерального питания, используемых для пациентов с заболеванием печени.

Алюминий также выделяется через билиарную экскрецию и является гепатотоксичным в больших дозах. Холестаз может привести к его накоплению в печени.

Жирорастворимые витамины (A, D, E и K) все абсорбируются благодаря адекватной гепатической секреции желчных кислот в интестинальный просвет. Когда желчные кислоты не экскретируются в ки-шечник, происходит мальабсорбция жирорастворимых витаминов. Более того, эфиры витаминов А и Е требуют гидролиза перед абсорбцией, и, зависящая от желчных кислот, интестинальная эстераза ка-тализирует данную реакцию. Следовательно, абсорбция витаминов А и Е далее снижается у больных с холестазом. Печень также ответственна за один из этапов гидроксиляции, необходимых для метаболизации витамина D в его активную форму. Несомненно, нарушенная гепатическая функция обычно снижает уровни витамина D, и рахит распространен среди детей с холестазом.

IMAGING И ГИСТОПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ И БИЛИАРНОГО ТРАКТА

Абдоминальная ультрасонография -
относительно недорогостоящая, легкая для проведения и обычно может быть предпринята без седатации пациента. Она позволяет измерить размер печени, подтвердить изменения структуры печени и наличие кистозных или некистозных парехиматозных поражений. Кисты холедоха и камни могут быть выявлены с точностью 95%. Ультрасоногарфия также полезна как метод скрининга при объемных поражениях печени и расширенных желчных протоках. Наконец, она также позволяет подтвердить отсутствие желчного пузыря, что может предполагать наличие билиарной атрезии.

Холесцинтиграфия -
выявляет аномалии в печеночном захвате, а также паренхиматозные концентрирующие и экскрети-рующие способности. Imaging с холефилическими радиомечеными атомами N-замещенного имино-диацетата (IDA), меченым технецием - 99, такими как диизопропил-IDA (DISIDA) или пара-изопропил- IDA (PIPIDA) применяются при обследовании детей с заболеванием печени. Данные радиомеченые атомы концентрируются внутри желчи, таким образом, давая образ потока желчи, даже при наличии выраженного холестаза. Появление меченого атома в пределах интестинального региона через 24 часа фактически исключает билиарную атрезию, но обратное не является верным. Фактически, отсутствие меченого атома в кишечнике может представлять не обструктивный дефект, а скорее паренхиматозный болезненный процесс, при котором захват или концентрация меченого атома - плохая. Чтобы облегчить поток желчи пациенты часто получают фенобарбитал (5 мг/ кг в день, разделенный на 2 суточные дозы) в течении 3-5 дней перед тем как пройти сканирование. Фенобарбитал облегчает поток желчи путем индукции специфических энзимов печени у младенцев с незрелыми системами гепа-тических энзимов, но при отсутствии других аномалий.

В целом радионуклидные экскреторные сканограммы не являются существенными для оценки неонатального холестаза. Этот, требующий затрат времени, процесс потенциально может задержать постановку диагноза. Более того, он имеет высокие фальш-позитивные (т.е. отсутствие экскреции) и фальш-негативные (т.е. явная экскреция меченого атома) показатели (по меньшей мере 10%) и не является очень эффективным, когда уровни билирубина сыворотки повышены. Чрескожную биопсию печени никогда не следует откладывать ради проведения радионуклидного сканирования.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное исследование (МРИ)
Эти два метода редко являются необходимыми как методы первого порядка при диагностике заболевания печени у детей. Однако, они могут быть полезны в специфических ситуациях. КТ сканирование печени может выявить отложения гликогена, железа и липидов внутри печеночной паренхимы и может четко определить и охарактеризовать новообразования в печени. Однако, КТ - более дорогостоящая и технически более трудна у младенцев, чем ультрасонография, и пациент при этом подвергается ионизирующему облучению. МРИ имеет сопоставимую чувствительность с КТ при распознавании химических различий в тканях и выявлении опухолей и инфильтратов без инъекции контрастного препарата или экспозиции пациента ионизирующему облучению. Однако, МРИ - более дорогостоящая и не может быть использована для выявления отложений кальция или у пациентов с имплантированными метал-лическими устройствами.

Чрескожная биопсия печени -
кардинальный метод для того, чтобы быстро прийти к постановке диагноза, лежащего в основе заболевания печени. Быстрая, безопасная и эффективная методика обычно не требует пребывания больного в операционной или госпитализации в течение ночи. Может быть исследована гистологическая картина печени; гликоген, медь, железо и другие компоненты в ткани печени могут быть количественно определены. Патологи могут определить, имеется ли какое-либо нарушения накопления: подтвердить наличие болезни Вильсона (накопление меди), болезнь накопления гликогена или неонатальное заболевание накопления железа, а также многие другие патологические состояния. Гистологическая картина ткани дает полезную информацию о степени фиброза или наличии цирроза и позволяет диагностировать билиарную атрезию, неонатальный гепатит, врожденный гепатический фиброз и альфа-1-антитрипсин недостаточность. Сообщалось, что чрескожная биопсия печени может обеспечить точную диагностику билиарной атрезии в 94-97% всех случаев, таким образом, устраняя риск подвергнуть ребенка с холестазом, вызванным недостаточностью интрагепатических желчных протоков, ненужному хирургическому вмешательству.

СОКРАЩЕНИЯ
AIH - аутоиммунный гепатит
ALT - аланин аминотрансферазы
АР - щелочная фосфатаза
AST - аспартат аминотрансфераза
GGT - Гамма глютамил транспептидаза
HAV - вирус гепатита А
HVB - вирус гепатита В
HCV - вирус гепатита С
HDV - вирус гепатита D
HEV - вирус гепатита Е
LFT - исследование функции печени
РТ - время протромбина
PTT - частичное время тромбопластина

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ У НОВОРОЖДЕННОГО

Неонатальный гепатит

Этот относительно специфический синдром охарактеризован как клинически, так и гистологически, но патофизиологическая его основа неизвестна.

Небольшой процент случаев может быть связан с вирусным гепатитом, приобретенным внутриутробно или постнатально.

В большинстве случаев "идиопа-тический" неонатальный гепатит представляет очень общую категорию, которая включает все случаи дисфункции неонатальной печени, этиология которых не была идентифицирована.

Например, гомозиготная альфа-1-антитрипсин едостаточность, которая сейчас распознается как специфическая причина заболевания печени у новорожденных, ранее была включена в категорию идиопатического неонатального гепатита.

Поскольку метаболизм желчных кислот определен более четко и специфические дефекты идентифицируются, сейчас считается, что многие дети, ранее считавшиеся больными "неонатальным гепатитом", имеют дефект метаболизма желчных кислот.

Гепатобилиарные системы младенцев и новорожденных чувствительны к повреждению вследствие незрелости метаболических процессов, недостаточного транспорта протеинов или измененной функции органелл. Данные характеристики приводят к измененной проницаемости или неэффективному транспорту в пределах системы, что способствует началу или хронизации холестаза.

Первичной целью в ведении детей с неонатальным гепатитом является проведение исчерпывающего поиска поддающихся выявлению и излечению причин данного клинического состояния. Желтуха мо-жет иметь место с рождения или появиться в течение первых 3 месяцев жизни.

Классические проявления холестаза не всегда имеются в течение первых нескольких недель жизни пациентов с недоста-точностью желчных протоков, альфа1-антитрипсин недостаточностью или даже билиарной атрезией. У этих детей часто, но не всегда, отмечается плохой аппетит, рвота и больной внешний вид.

Холестаз проявляется отхождением ахолического стула и темной мочи. Уровень билирубина сыворотки повышен и более, чем 50% показателя обусловлены коньюгированной фракцией. Уровни аминотрансферазы почти всегда повышены, но до различной степени. АР и GGT уровни, если повышены, то лишь умеренно.

Сывороточный альбумин и РТ могут быть аномальными, и степень отклонения корреллирует с тяжестью заболевания при первичном обращении. Ультрасонография обычно показывает наличие желчного пузыря и отсутствие кистозных пороков билиарного дерева, объясняющих холестаз. Гепатобилиарная сцинтиграфия выявляет замедленный транспорт радионуклида и в конечном итоге показывает открытое экстрагепатическое билиарное дерево.

Тяжело пораженная печени может с трудом захватывать радионуклид, что уменьшает полезность данного исследования у тяжело больных детей. Биопсия печени обычно дает окончательный диагноз путем демонстрации трансформации гигантских клеток воспалительными инфильтратами портальных зон и отсутствие пролиферации желчных протоков.

Ведение данных детей подразумевает поддерживающие мероприятия и избегание последствий мальабсорбции путем обеспечения адекватного питания и поступления жирорастворимых витаминов и триглицеридов средней цепи до выздоровления (которое происходит у большинства). Трансплантация печени является альтернативой у тех, кто не получает эффект от консервативного лечения.

Билиарная атрезия

Билиарная атрезия - результат деструктивного идиопатического воспалительного процесса, который поражает интра- и экстрагепатические желчные протоки. Это ведет к фиброзу и облитерации билиарного тракта с развитием билиарного цирроза. Он имеет место во всем мире, поражая приблизительно 1 на 12 000 живорожденных детей, и является наиболее частым показанием к трансплантации печени у младенцев и детей.

Ранняя дифференциация билиарной атрезии от идиопатического неонатального гепатита позволяет проведение быстрой хирургической коррекции (Kasai портоэнтеростомию), которая делает возможным улучшение питания и максимальный рост.

Поскольку цирроз развивается быстро, хирургическая коррекция билиарной атрезии наиболее эффективна, если проводится до возраста 3 месяцев, что под-черкивает необходимость быстрой и точной диагностики причины наблюдаемой у младенца дисфункции печени. Как и при идиопатическом неонатальном гепатите дети с билиарной атрезией поступают с признаками холестаза. Как только данные признаки распознаны, абдоминальная ультрасонография может исключить наличие кисты холедоха.

Холесцинтиграфия обычно показывает хороший захват меченого атома и отсутствие его экскреции в кишечник даже спустя 24 часа. Биопсия печени подтверждает диагноз - выявляет пролиферацию интерлобулярных желчных протоков, перипортальный фиб-роз и желчные пробки в канальцах.

Трансплантация печени может стать необходимой, если отмечается прогрессирующая гепатическая декомпенсация, рефракторное отставание в росте, нарушение синтетической дисфункции и развитие коагулопатии или труднокупируемой портальной гипертензии с рецидивирующим гастроинтестинальным кровотечением или гиперспленизмом.

Прочие причины

Прочие нозологические единицы, приводящие к дисфункции печени у новорожденного и младенца, могут быть диагностированы путем комбинации общих исследований.

Структурные аномалии билиарного дерева, такие как врожденный гепатический фиброз или кисты хо-ледоха, обычно выявляются по ультрасонографии. Биопсия печени показывает характерный "порок дуктальной пластинки" у младенцев с врожденным гепатическим фиброзом.

Бактериальные инфекции, вызывающие холестаз, могут быть идентифицированы по позитивной культуре крови или мочи. Контакт матери с инфекцией в анамнезе или перенесенная инфекция (токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирус, герпес симплекс вируса, ветряной оспы и другие вирусы) должны побуждать к обследованию на данные инфекции. В случае заподозренной вирусной инфекции следует определить антитела как к сывороточному иммуноглобулину М (IgM), так и к IgG. Моча часто бывает позитивной в отношении цитомегаловируса.

На наследственную тирозинемию, дефект метаболизма тирозина, указывают непропорциональные нарушения гепатической синтетической функции, слабовыраженные отклонения уровней билирубина, трансаминазы и рахит

Наличие сукцинил ацетона в моче и выявление недостаточной активности фумарилацетоацетат гидролазы (которая катализирует конечный этап окислительного катаболизма тирозина), подтверждает диагноз. Скрининг на альфа 1- антитрипсин недостаточность может быть проведен путем типирования протеинового ингибитора ZZ (PiZZ) и обычно подтверждается характерными периодическая кислота Schiff - позитивными альфа 1- антитрипсин гранулами, отложившимися внутри печеночной паренхимы при биопсии печени.

Избыточные отложения железа наблюдаются при биопсии у младенцев с неонатальным заболеванием накопления железа. Врожденный гипотиреоз, ко-торый может проявляться неясной гипербилирубинемией, исключается путем оценки функции щитовидной железы.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ У РЕБЕНКА БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Основные причины заболевания печени, наблюдаемого после младенческого возраста - токсические, инфекционные, метаболические, аутоиммунные, сосудистые и инфильтративные. Относительная частота каждого нарушения варьирует в зависимости от возраста пациента. Вирусный гепатит отмечается у пациентов всех возрастов, как и заболевание печени, вызванное сердечным или коллагено-вым сосудистым заболеванием.

Нарушения метаболизма жиров отмечаются в старшем младенческом возрасте и раннем детстве. Болезнь Вильсона обычно выявляется в старшем детском или подростковом возрасте.

Острый гепатит

Клиническая картина вирусного гепатита варьирует в зависимости от возбудителя. HAV инфекция проявляется наиболее часто как гриппоподобное заболевание (недомогание и признаки инфекции верхних дыхательных путей). У пациентов часто отмечается лихорадка и может быть очень выражена желтуха.

Возбудители распространяются в первую очередь через фекально-оральный путь. У детей заболевание обычно самокупирующееся и часто не имеет клинических проявлений. Никакого хронического состояния носительства не идентифицировано. Диагностика острой инфекции основана на наличии анти-HAV IgM антител в сыворотке.

Инфекция вируса гепатита В (HAV) может вызывать как острый, так и хронический гепатит и возможно развитие цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы. Диагностика основывается на выявлении поверхностного антигена гепатита В (HBsAg) или анти-HBV ядерного (анти-HBc) IgM антитела. Хроническая HBV инфекция связана с персистированием HBsAg и HBV ДНК.

Вирус гепатита С (HCV) вызывает острый гепатит, который прогрессирует до хронического заболевания у более, чем 70% пораженных людей. Заболевание конечной стадии (цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома) может возникать у 10% пациентов. Фульминантный гепатит описывался редко. Диагноз основан на выявлении анти-HCV антител и подтверждается цепной реакцией полимеразы на HCV РНК.

Инфекция вируса гепатита D (HDV) обычно осложняет заболеванием печени у пациента с гепатитом В, и его всегда следует учитывать у пациентов с особенно агрессивным HBV заболеванием. HDV рас-пространен в бассейне Средиземного моря и реже встречается в Северной Америке, где он связан в первую очередь с употреблением внутривенных наркотиков.

Вирус гепатита Е (HEV) имеет место как эпидемия в частях света с плохими санитарными условиями. Случаи, диагностированные в Северной Америке, отмечались у пациентов, которые привезли вирус из-за границы. Он может быть особенно губительным заболеванием у беременных женщин.

Хронический гепатит

Он традиционно определяется как воспалительное заболевание печени, при котором биохимические и гистологические отклонения персистируют в течении более, чем 6 месяцев. Однако, необратимые изменения могут происходить у детей и в пределах данных 6 месяцев.

Наиболее острый гепатит исчезает у детей в пределах 3 месяцев.

Следует активно выявлять этиологию наблюдаемого заболева-ния печени, поскольку многие из заболеваний, вызывающих хронический гепатит у детей, поддаются специфической консервативной терапии. Хронический гепатит у детей является результатом вирусной инфекции, аутоиммунного процесса, экспозиции гепатотоксическим препаратам или сердечных метаболических или системных нарушений.

Аутоиммунный гепатит (AIH)

AIH - воспаление печени, связанное с наличием циркулирующих аутоантител при отсутствии других признанных причин заболевания печени. По меньшей мере описано два типа: AIH типа I более распространен среди женщин и характеризуется позитивным антинуклеарным антителом, а AIH типа II вовлекает анти-печень-почки-микросомальные антитела.

Прочие аутоиммунные заболевания могут сосуществовать с гепатитом данного типа, включая тиреоидит, диабет, гемолитическую анемию и уз-ловатую эритему. Лабораторная оценка выявляет повышение аминотрансфераз (часто очень высо-кое) и различную степень гипербилирубинемии, большая часть которой является коньюгированной.

Концентрации сывороточного гаммаглобулина повышены почти у всех пациентов. АР и GGT показате-ли обычно в норме или лишь слегка повышены. Биопсия печени выявляет воспалительные инфильтраты ограничивающей пластинки и интралобулярных зон с частичным некрозом, искажением лобу-лярной структуры и даже фиброзом в тяжелых случаях.

Прочие заболевания печени

Склерозирущий холангит характеризуется хроническим воспалительным процессом интра- или экстрагепатического билиарного дерева. Он может быть первичным (без признаков лежащего в основе за-болевания и неясной этиологии) и обычно связан с воспалительным заболеванием кишечника. Вто-ричный склерозирующий холангит возникает в результате камней, послеоперацонных стриктур или опухолей.

У детей при обращении может отмечаться желтуха, прурит (зуд) или усталость. Повышенные АР уровни очень характерны, но нет специфического маркера заболевания. Биопсия показывает типичный концентрический фиброз вокруг интерлобулярных желчных протоков (внешний вид "кожуры лука"). Холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография необходимы для постановки диагноза.

Лечение подразумевает введение жирорастворимых витаминов и урсодеок-сихолиевой кислоты, естественный choleretic желчной кислоты, которая, по-видимому, уменьшает прурит у пораженных людей.

К сожалению, заболевание печени прогрессирует у многих пациентов, и развивается цирроз. Для долговременного выживания в конечном счете необходима трансплантация печени.

Болезнь Вильсона - аутосомно-рецессивное нарушение, вызываемое дефектом в билиарной экскреции меди, при котором избыточные отложения меди приводят к циррозу. Избыток меди откладывается в роговице, почках и мозгу, приводя к экстрагепатическим проявлениям заболевания.

Хотя клиникопатологические проявления могут быть чрезвычайно вариабельны, болезнь Вильсона необходимо включить в дифференциальный диагноз любого ребенка, у которого отмечается заболевание печени, неврологические аномалии, поведенческие изменения или кольца Kayser-Fleischer.

Сывороточный церулоплазмин, носитель меди, обычно, но не всегда, понижен. Окончательный диагноз требует оценки 24-часовой экскреции меди с мочой и количественного определения меди в тканях печени, полученных путем биопсии.

Болезнь Вильсона может проявляться как фульминантная печеночная недостаточность, обычно в сочетании с гемолитическим кризом вследствие токсического воздействия меди на красные кровяные клетки.

Терапия - пенициламин, который делает возможным экскрецию меди в мочу. Поскольку прогноз зависит от раннего лечения и индивидуальной реакции на терапию, важно учитывать данный диагноз у каждого ребенка с признаками хронического заболевания печени.

Ишемический гепатит возникает в результате застойной сердечной недостаточности, шока (напр., дегидратации), асфиксии, остановки сердца и дыхания или судорог. Обычно аминотрансферазы повы-шены при отсутствии других маркеров тяжелого заболевания печени. Данное нарушение вызвано гипотензией/ гипоперфузией печени во время одного из вышеупомянутых явлений, печень поражается как "невинный свидетель" первоначального процесса.

Ишемический гепатит может напоминать инфекционный, но его легко отличить по быстрому снижению уровней трансаминаз в течении тех дней, которые следуют за первоначальным инсультом без возрастающей коагулопатии или гипербилирубинемии.

Инфильтративные нарушения печени наблюдаются при лейкемии, лимфоме и нейробластоме , но данные нозологические единицы обычно быстро выявляются. Подобным образом, первичные опухоли печени легко идентифицируются у ребенка, который обращается с гепатомегалией или абдоминальным вздутием. Реже дети первоначально обращаются с желтухой и отставанием в массы.

Гепатобла-стома, гепатокарцинома и гемангиоэндотелиома объясняют почти две трети всех детских печеночных опухолей. Гепатоцеллюлярная карцинома имеет тенденцию возникать на более поздних сроках жизни, чем гепатобластома и чаще встречается среди детей с заболеванием печени в анамнезе (напр., хронический гепатит В).

Сывороточные уровни альфа-фетопротеина обычно повышены. КТ-сканирование обычно выяв

К числу факторов риска относятся:

К сожалению, всё чаще и чаще лечение печени у детей оказывается обусловлено неблагоприятным климатом в семье или ранним попаданием ребёнка в асоциальную среду. Алкоголь, курение, наркотики разрушают детскую печень быстро и неотвратимо. Родители в неблагополучных семьях зачастую не обращают внимания на признаки болезни печени у ребёнка. В результате патологический процесс, который можно было остановить в самом начале, приобретает хроническую форму, что катастрофически сказывается на развитии молодого организма. Ребёнок отстает в физическом и умственном развитии, у него нарушен обмен веществ, наблюдается желтуха, желудочно-кишечные расстройства, головные боли и интоксикация.

К счастью, лечение печени у детей в большинстве случаев даёт положительные результаты ввиду уникальных репродуктивных способностей этого органа. До 20 лет количество клеток-гепатоцитов растёт, поэтому даже тяжелые воспалительные и дистрофические процессы могут локализоваться и проходить фактически без следа. Характерный пример – относительно лёгкая переносимость гепатита А (болезнь Боткина) у детей и весьма неблагоприятное течение инфекционной желтухи у взрослых. Детская печень успешно справляется с вирусом, в то время печени взрослого человека с агрессором справиться гораздо сложнее.

Типичные симптомы, при которых показано лечение печени у детей

Печень – самая крупная железа внешней секреции человека и самый большой паренхиматозный орган, его масса у взрослого достигает 1,5 кг. У ребенка печень меньше, однако, в процентном соотношении занимает значительную часть тела и процент от массы (у новорожденных она составляет 10% массы тела).

Ученые насчитали более 600 функций печеночной ткани, однако важнейших функций две – продукция желчи, важнейшего пищеварительного фермента, и очистка крови от токсинов, попадающих в неё из кишечника, через кровь и выделяемых тканями в процессе жизнедеятельности организма. При врожденных и приобретенных патологиях печени она не справляется с возложенными функциями, в результате чего становится невозможным нормальное пищеварение или развивается хроническая интоксикация организма внешними и внутренними ядами.

Если анализировать болезни печени у детей, симптомы их носят менее специфический характер, чем проявление патологий у взрослых. Это особенно заметно на первом году жизни. Хотя врожденные заболевания печени встречаются по статистике лишь в 1 случае на 2500 рождений, такие патологии носят очень опасный характер и нередко приводят к гибели маленьких пациентов в течение первых трех лет жизни на фоне острой печеночной недостаточности. При этом определить признаки болезни печени у ребенка без досконального аппаратного исследования сложно. Желтушность кожных покровов ни о чем не говорит, уровень билирубина у детей высокий сам по себе. Насторожить должна окраска кала. При нормальном функционировании печени и желчных протоков он через несколько дней после рождения приобретает коричневый цвет за счет производного билирубина стеркобилина. Если кал остается светлым или светло-зеленоватым, нужно бить тревогу, это верный признак билиарной атрезии – непроходимости или недостаточной проходимости желчных протоков. Она может быть вызвана пороками внутриутробного развития печеночной ткани, неонатальным гепатитом различной природы. Воспаление печени у младенцев могут вызывать вирусы гепатита А, вирус герпеса, цитомегаловирус и т.д. Лечение такой опасной патологии, как билиарная атрезия, нередко предполагает хирургическое вмешательство, в том числе даже ортотопическую трансплантацию печени.

При тяжелых поражениях и без того крупная печень малыша заметна не только при пальпации, но даже внешне. Её верхний край рельефно выступает над правой реберной дугой. На ощупь орган неровный и бугристый, а животик явно ассиметричный.

Дело может осложниться асцитом – скоплением в брюшной полости жидкости, просачивающейся сквозь стенки сосудов, в которых из-за закупорки воротной вены возникает стойкая портальная гипертензия. Вздутый живот и отеки на ножках – верный симптом болезни печени у детей. Вместе с печенью почти всегда увеличивается и селезенка. Это явление называется спленомегалия, селезенка прощупывается в левом подреберье.

Не столь опасен, но встречается намного чаще печеночный холестаз, то есть избыточное скопление желчи в желчных путях и пузыре. Он может быть связан с физической узостью протоков, наличием в них камней, образовавшихся в результате нарушения метаболизма желчных кислот, воспалительных процессов в печени и пузыре, носящих инфекционную, токсическую или аутоиммунную природу.

Защита печени у детей

Защита печени у детей в целях профилактики и лечения холестаза обычно не связана с кардинальными средствами. Достаточно эффективны щадящая медикаментозная терапия и лечение печени ребенку народными средствами. Важно лишь помнить, что любой терапии должно предшествовать профессиональное обследование и постановка точного диагноза. Болезням печени у детей присуще неспецифическое течение, кроме того, маленькие дети не могут пожаловаться на своё состояние и четко рассказать доктору о том, что их беспокоит. В основном диагностика базируется на биохимических анализах крови, исследованиях на антитела и сканировании печени и желчевыводящих путей с помощью ультразвука или магнитно-резонансного томографа. Дуоденальное зондирование ввиду его физической и моральной травматичности для маленьких пациентов применяется крайне редко.

• токсическим поражением печени и других органов;
• развитием дисбактериоза и активизацией микрофлоры, которая нечувствительна к антилямблиозным препаратам и очень рада изгнанию конкурентов;
• временным нарушением нормальной работы ЖКТ.

Чистка печени у детей – это лечение или профилактика?

Народное выражение «чистить печень» на деле не совсем правильно, так как печень – это биологический фильтр, который не копит токсины в своих клетках, а разлагает их до безопасного состояния и отправляет из организма. Добавим сюда и то, что токсическая нагрузка на детскую печень значительно ниже, чем у взрослых. Поэтому, говоря про очищение печени ребенка, врачи гепатологи обычно имеют в виду устранение печеночного холестаза и выведение из тканей печени излишков диффузного жира и последствий воспалительных процессов, приведших к гибели клеток. Практически все средства, применяемые для защиты печени у детей, имеют растительную природу. Самый известный источник незаменимых биологически активных веществ для поддержания работоспособности гепатоцитов – расторопша пятнистая (Cardui mariae), добываемый из ее плодов силимарин стал основой для многих растительных гепатопротекторов. Хорошо себя зарекомендовал в лечении печени у детей с 12 лет препарат . Он применяется при всех патологиях печени, протекающих в подострых и хронических формах, эффективен даже в тяжелых случаях. Высокая степень очистки силимарина в этом препарате обеспечивает его уникальную биодоступность - самую высокую среди аналогичных лекарств. Прием гепатопротектора ребенком показан после перенесенного гепатита А, случайного или вынужденного приема гепатотоксичных лекарственных препаратов, острых отравлений (в том числе, грибами).

Несмотря на высокие регенеративные способности печени у детей, следует отметить, что легкомысленное отношение к заболеваниям этого органа, острым и хроническим отравлениям опасно. При малейшем подозрении на неблагополучие со стороны печени необходимо срочно проводить обследование и немедленно начинать лечение. Промедление чревато необратимыми изменениями в организме малыша.

Заболевания печени у детей бывают наследственными и приобретенными, могут проявиться или возникнуть в любом возрасте. В первый месяц жизни у ребенка могут появиться симптомы гепатомегалии – умеренное увеличение печени у детей является состоянием организма, а не заболеванием. Оно проходит к двухмесячному возрасту, при этом патологические изменения в самом органе не происходят. В первые две недели после рождения у новорожденного может быть желтушка: это нормальное явление, не несущее угрозы здоровью.

К тяжелым же последствиям приводят такие заболевания печени как:

Проявляется она пожелтением кожи лица, груди, живота от груди до пупка и глазных склер, встречается у 50 % малышей. Важно не допустить перехода физиологической в патологическую, чтобы это не привело к осложнениям.

Младенческая желтушка возникает по естественным причинам: из-за конфликта резус-фактора матери и младенца; несовпадения их групп крови (что бывает редко); преждевременных родов, вследствие чего состав крови ребенка меняется медленней.

Когда ребенок делает первый вдох легкими, происходит изменение состава крови: у недоношенного малыша организм еще не окреп, и билирубин перерабатывается хуже, его переизбыток и приводит к временному окрашиванию кожного покрова и белков глаз в желтый цвет. В это время печень еще слабого ребенка перегружена, существует риск перехода физиологической желтухи в патологическую.

При естественной (неонатальной) желтушке:

• кожа новорожденного приобретает желтый оттенок не ранее, чем через 36 часов после рождения;
• уровень билирубина должен снижаться с каждым днем;
• наиболее интенсивной желтизна становится на третьи сутки – по прошествии этого времени кожа начинает светлеть.

Через 2 (максимум через 4) недели желтизна должна пройти совсем. Все это время ребенок должен быть активен, хорошо есть и спать.

Симптомы патологической желтухи у новорожденного:

• Пожелтение кожи уже спустя несколько часов после появления на свет;
• Желтая кожа на руках, ногах, стопах и ладонях;
• Частый плач;
• Вялость, постоянная сонливость;
• Плохой аппетит вплоть до отказа от пищи;
• Моча темного цвета;
• Бесцветный кал;
• Заметно увеличенная печень;
• Оттенок желтизны не лимонный, а зеленоватый.

При этих признаках следует немедленно обратиться в больницу для измерения и контроля динамики уровня билирубина, прохождения УЗИ печени на предмет выявления повреждений желчных протоков и нарушения оттока желчи, и сдачи печеночных проб АЛТ и АСТ.

Если у младенца физиологическая желтушка, в качестве поддержания организма ему назначают препараты глюкозы, витамины, фитотерапию.

В целях снижения уровня билирубина рекомендуется фототерапия – нахождение определенное время под светом зеленых и синих ламп. Кормящей матери прописывают специальное диетическое питание для снижения жирности молока, чтобы у ослабленного малыша не возникало проблем с пищеварением.

В целях профилактики патологической желтухи у младенцев в первые дни жизни регулярно измеряется билирубин, а родители должны следить за изменением цвета кожи у ребенка. В тяжелых случаях назначается оперативное вмешательство, переливание крови и прочие процедуры в условиях стационара.

Гепатит (желтуха)

Если на фоне пожелтения кожи у ребенка отмечаются несвойственные для физиологической желтухи проявления, это говорит о генетической патологии либо развитии желтухи вследствие механических травм, полученных во время прохождения родовых путей. Возможно также вирусное происхождение заболевания.

Если вовремя не выявить у новорожденного ребенка патологическую желтуху, это может привести к проникновению билирубина в мозг и развитию ядерной желтухи, последствия которой: поражение ЦНС, задержка физического развития, умственная отсталость. Ребенок теряет координацию движений, вероятно . Общая интоксикация организма может привести к летальному исходу.

Вирусный гепатит

Передаются младенцу от зараженной матери во время родов, ребенок постарше может подхватить вирус во время контакта с больным человеком. есть вероятность заразиться у стоматолога, во время прививки в поликлинике или хирургического лечения в стационаре: вирус сохраняется на плохо простерилизованных инструментах.

Токсический гепатит

Возникает вследствие передозировки лекарств, отравления бытовой химией, пищевых отравлений. У детей подросткового возраста может развиться на фоне приема алкогольных напитков.

Аутоиммунный гепатит

Патология, при которой клетки печени разрушает собственная иммунная система человека. В не до конца сформировавшемся организме ребенка прогрессирующий процесс поражения одного из основных кроветворных органов происходит быстрее, чем у взрослого. Ткани печени отмирают и заменяются рубцовой тканью, что ведет к циррозу.

Жировой гепатит

Возникает у детей, страдающих ожирением и заболеваниями поджелудочной железы. Ткани печени перерождаются вследствие накопления в них жира, орган начинает функционировать неполноценно.

Каждый третий ребенок дошкольного возраста болеет лямблиозом. Дети до 3 лет переносят заболевание тяжело, так как в этом возрасте при заражении поднимается высокая температура, появляются сильная тошнота, бывает рвота.

поглощают из крови питательные вещества, взамен выпуская в нее токсины. У ребенка снижается иммунитет, он начинает испытывать слабость, наблюдается отсутствие аппетита. Ослабленный организм становится уязвим для простудных и воспалительных заболеваний, могут развиться бронхиальная астма и аллергия.

Заподозрить у ребенка лямблиоз можно по частому жирному, зловонному стулу.

Обструкция желчевыводящих путей

Представляет собой закупорку желчных протоков. Грудного ребенка с такой патологией вылечить практически невозможно – необходима пересадка печени, последствием которой может стать цирроз. Причинами могут быть как врожденная патология, так и механические травмы во время родов.

Опухолевые заболевания

Онкологические новообразования в тканях печени очень опасны для детей. Случается такое редко, по статистике детский рак печени составляет всего 4 % от всех случаев подобных заболеваний у населения, но в 70 % случаев опухолей в тканях печени у детей – это злокачественные образования. Причиной чаще всего бывает запущенный гепатит В и С.

Печеночные расстройства

Почти все заболевания печени у детей имеют симптоматику, схожую с различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта и других органов. Если у ребенка есть факторы риска именно болезней печени, то значение следует придавать следующим симптомам:

• Желтушному оттенку кожных покровов и желтизне склер;
• Постоянно держащейся субфебрильной температуре от 37,1°C до 38°C без признаков простуды и болей – это свидетельствует о вялотекущих скрытых воспалительных процессах, что характерно для печеночных патологий;
• Темному цвету мочи;
• Бесцветному калу;
• Тошноте;
• Отсутствию аппетита.

Ребенок может ощущать тяжесть в правом подреберье, горечь во рту, становится вялым и невыносливым физически, испытывает общее недомогание.

У детей 5-7 лет активно развивается желчевыводящая система. В связи с этим может наблюдаться умеренная гепатомегалия – небольшое, но пальпируемое увеличение печени. Ребенок может испытывать легкие недомогания, кожа может желтеть. Это объясняется возрастной физиологией, а не говорит о болезни. В каком-либо лечении необходимости нет, но диета, показанная при заболеваниях у детей печени, будет не лишней.

Лечение и профилактика

Лечение заболеваний печени у детей бывает консервативным и хирургическим. Назначают при воспалениях – антибиотики; при гепатите, циррозе – гепатопротекторы; в нужных случаях – желчегонные средства. Делают лапароскопию – бескровную операцию, при необходимости – полостную.

На осмотре педиатр обязательно ощупывает животик, проверяя, не увеличена ли печень ребенка . Нарушения в ее работе влияют на весь детский организм.

Почему ребенок желтый

Ребенок родился розовым, а ко дню выписки из роддома его кожа почему-то стала желтоватой. Ничего удивительного – желтуха новорожденных , меняющая оттенок кожи, является подтверждением того, что к моменту рождения печень ребенка не успела развиться. Виноват билирубин – пигмент, образующийся после разрушения старых эритроцитов. Печень должна «утилизировать» билирубин и выводить из организма вместе с желчью. Если она не справляется с этой задачей, пигмент накапливается в крови и окрашивает кожу в желтоватый цвет. Происходит это на 3-4-й день после рождения и в большинстве случаев заканчивается дней через десять.

У всех детей с желтухой берут анализ крови на билирубин и по его уровню определяют, что привело к нарушению. Если показатели в пределах нормы, лечение не понадобится. Доктор посоветует почаще поить кроху, чтобы поскорее «вымывать» билирубин из кишечника.

Если пигмента много, значит, в работе печени ребенка есть нарушения, тогда врачи говорят о патологической желтухе, которая требует лечения. Ее причины могут быть самыми разными, от недолеченных маминых инфекций (герпес, цитомегаловирус) до несовместимости крови женщины и ребенка по группе или резус-фактору.

Гепатиты А и Е

Всего известно 7 разновидностей гепатитов – А, В, С, D, E, G, TTV. Детей чаще поражают острые гепатиты А и Е , сопровождающиеся нарушением всех процессов в организме.

Возбудитель гепатита А распространен в нашем климате, гепатит Е привозят из жарких стран. Оба передаются воздушно-капельным путем и через грязные руки. Достаточно ничтожно малой дозы вируссодержащего материала – фекалий грызунов, крови и слюны больного человека, – чтобы заражение состоялось.

Симптомы гепатитов А и Е одинаковы: у ребенка начинается тошнота, рвота, появляются боли в области печени, кал становится белым, моча темно-коричневой. В течение нескольких дней признаки нарастают, а когда появляется желтый оттенок кожи – ослабевают. Точный диагноз ставят на основе биохимического исследования крови, тест показывает повышенный уровень билирубина и чрезмерную активность печеночных аминотрансфераз – ферментов, ускоряющих биосинтез и распад аминокислот. В комплекс обследования также входят выявление специфических маркеров гепатита, УЗИ печени и органов брюшной полости.

Вирусные гепатиты А и Е лечат на дому, изолировав больного ребенка от окружающих. При тяжелом течении болезни нужна госпитализация. Основу терапии составляют постельный режим (печень вообще любит покой) и так называемый «печеночной стол» – диета №5, ограничивающая животные жиры и продукты с повышенным содержанием экстрактивных веществ (бульон, перец, горчица, чеснок). Помогают щелочные минеральные воды и легкие желчегонные средства (отвар кукурузных рылец, семя льна, расторопши). Если появился зуд, делают теплые ванны с примесями соды и ментола. Протирают кожу двухпроцентным салициловым или ментоловым спиртом.

Критерий выздоровления – исчезновение клинических признаков заболевания и нормализация лабораторных показателей. Профилактика вирусных гепатитов А и Е – соблюдение общих правил гигиены: необходимо мыть руки перед едой, тщательно ополаскивать овощи и фрукты, не давать ребенку мясо и рыбу, обработанные с нарушением правил. Спасают от микробов вакцинация и изоляция больного ребенка от сверстников – карантин накладывается на 35 дней.

Диагностика заболеваний печени

Статистика указывает на трудности расшифровки заболеваний печени у детей 2-5 лет, поступавших в стационар с подозрением на вирусный гепатит. При тщательном обследовании у них обнаруживают другие болезни – ОРЗ, кишечные инфекции, воспаление мочевых путей, реже – острый аппендицит, болезни сердечно-сосудистой системы, гельминтоз. Причина в том, что все эти состояния вызывают схожие проявления – тошноту, рвоту, запор, головную боль.

Ситуация имеет и обратную сторону: устраняя мнимые болезни, можно не заметить проблему с печенью. Долгое время единственным внешним признаком нарушения работы печени у детей считалось увеличение ее размеров и небольшие изменения в селезенке. Прояснить картину поможет анализ крови из вены.

В последние десятилетия открыты сотни новых наследственных заболеваний, возникающих в результате структурных нарушений генов, ответственных за работу печени. Как недавно стало известно, о дисфункции печени свидетельствуют судороги, вялое сосание, сонливость, нарушение мышечного тонуса, задержка психомоторного развития. Симптомы проявляются сразу после рождения и накапливаются. Диагноз устанавливают по сочетанию признаков.

Правильный режим и рациональное питание могут привести к тому, что наследственная предрасположенность так и не проявится. И напротив, нарушение здорового образа жизни чревато тем, что врожденные пороки печени приведут к быстрому ухудшению.

Трансплантация печени

Для врожденных и перинатальных заболеваний печени характерно развитие острой, чаще хронической печеночной недостаточности. Дети раннего возраста составляют около 50% от нуждающихся в трансплантации этого органа. Наиболее перспективным методом является родственная трансплантации печени. Более чем 35-летний мировой и 15-летний отечественный опыт свидетельствуют о хорошем прогнозе после пересадки. С течением времени прооперированные дети смогут вести нормальный образ жизни – посещать дошкольные и школьные учреждения, оздоровительные и спортивные секции. У оперированных девочек впоследствии не будет противопоказаний к беременности.

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: "Симптомы и медикаментозное лечение печеночных заболеваний у детей" на нашем сайте, посвященному лечению печени.

В настоящее время желчнокаменная болезнь (холелитиаз) у детей встречается уже не редко. Это патология расценивается как хроническое рецидивирующее заболевание гепатобилиарной системы, в основе которого лежит нарушение метаболизма холестерина, билирубина и желчных кислот с образованием желчных камней в желчном пузыре или в желчных протоках.

У ребенка причиной желчнокаменной болезни могут быть:

• заболевания, протекающие с усиленным гемолизом;
• семейные гиперхолестеринемии;
• гепатит и воспалительные поражения билиарной системы;
• факторы, ведущие к развитию холестаза (например, муковисцидоз);
• сахарный диабет.

Большое значение в появлении у ребенка этого заболевания печени имеют застой желчи, дисхолия, воспаление. Холелитиаз у детей имеет латентное течение.

Симптомы заболевания печени у детей

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) проявляется симптомами холецистита либо симптомами обструкции желчевыводящих путей – желчными коликами.

При диагностике у ребенка желчнокаменной болезни ведущую роль играют сонография, рентгенохолецистография, компьютерная томография.

Лечение заболевания печени у детей

Лечение желчнокаменной болезни комплексное, предусматривает устранение провоцирующих факторов, 4 – 5-разовое питание с исключением жирной, жареной пищи и обогащением рациона клетчаткой, растительным маслом.

Во время приступа желчной колики важно как можно быстрее устранить болевой синдром. С этой целью можно назначить внутрь 0,1% раствор атропина (на прием по 1/2 капли на год жизни) или экстракт белладонны (1 мг на год жизни на прием), «Папаверин», «Но-шпа», «Спазмолитин», «Теофиллин». При недостаточной эффективности для лечения вводят внутримышечно «Баралгин», «Платифиллин», сульфат атропина, «Папаверин».

При желчнокаменной болезни дополнительно применяют для лечения литолитические средства (преимущественно при холестериновых желчных камнях) – «Урсофальк» (10 мг/кг), «Литофальк» (7 мг/кг) курсами по 6 – 24 месяца. При неэффективности – холецистэктомия.

Диспансерное наблюдение осуществляют в течение 1 года.

В период лечения этого заболевания печени необходимо соблюдение щадящей диеты, ограничение физических нагрузок, ЛФК. Показано лечение в местных санаториях, а через 3 месяца – на бальнеологических курортах с минеральными водами (Трускавец, Моршин).

Причины заболевания печени у детей

По данным ВОЗ, вирусом гепатита В в мире инфицированы более 2 млрд человек, из них более 400 млн являются хроническими носителями вируса гепатита В. В 10 – 25% случаев хроническое носительство этого гепатита переходит в тяжелое заболевание печени. В случаях врожденного гепатита В хронизация заболевания встречается в 90% случаев.

Распространенность заболевания печени у детей

Около 500 млн человек в мире являются носителями вируса гепатита С. У 65 – 75% из них в перспективе формируется ХГ, у 10 – 20% больных детей – цирроз печени, у 15% – гепатома. Хронический гепатит вызывают вирусы, преимущественно передающиеся парентерально:

• вирус гепатита С у детей, больных хроническим гепатитом, выявляют в 30 – 50% случаев;
• вирус гепатита В – в 15 – 20% случаев, как правило, одновременно с дельта-вирусом;
• вирусы гепатита Е – менее 1% случаев;
• вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы – совсем редко, преимущественно у детей раннего возраста.

Симптомы хронического вирусного гепатита

Хронический вирусный гепатит с умеренной степенью активности является наиболее частой формой хронического гепатита.

Развитие симптомов заболевания у детей и взрослых во многом сходно. Беспокоят тупые боли в правом подреберье, умеренное увеличение печени. Субиктеричность склер, слизистых оболочек и кожи только в период обострения. Выражен геморрагический синдром. В период обострения наблюдается умеренное повышение активности цитолитических ферментов, гамма-глобулинов, осадочных проб.

Постепенно развивается гепатоспленомегалия, возможны геморрагические проявления. У большинства больных появляются сосудистые звездочки, «печеночные язык и ладони». Субиктеричность, астеновегетативные и диспептические явления сохраняются и вне обострения. Нередко заболевание имеет прогрессирующее течение с переходом в цирроз печени.

Хронический холецистит - заболевание печени у детей

Хронический холецистит – это рецидивирующее воспалительное заболевание желчного пузыря.

Причины заболевания печени у детей

Нередко симптомы хронического холецистита формируются после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающим фактором к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, бактериозы. У детей встречается редко.

Симптомы этого заболевания печени у детей

В отличие от дискинезий для клинических проявлений холецистита характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.

Для хронического холецистита у детей характерны такие симптомы: правоподреберный болевой синдром; диспетический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетативный, холестатический синдромы. Из объективных симптомов хронического холецистита у детей чаще находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя, болезненность при пальпации в треугольнике Шоффара.

Диагностика заболевания печени у детей

При лабораторных исследованиях при хроническом холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процесса (гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).

При УЗИ аргументом в пользу этого заболевания печени у детей является обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря.

При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного пузыря.

Диагностическое значение имеет изменение состава желчи.

Лечение хронического холецистита у детей

При остром холецистите обычно вполне достаточно консервативной терапии: постельный режим, голод, обильное питье, антибиотики, спазмолитики и анальгезирующие препараты, инфузионная терапия, антиферментные препараты.

При хроническом холецистите, наряду с диетой (в остром периоде механически щадящей, с ограничением соли, жиров и белков) и симптоматической терапией, в период обострения назначают «Никодин» или оксафенамид, «Циквалон», «Фуразолидон».

Обязательна в период лечения витаминотерапия (в остром периоде витамины А, С, B1, В2, PP, в дальнейшем – курсы витаминов В12, В15, В5, Е).

У вашего ребенка есть Заболевания печени? Поделитесь!

Материалы:

Согласно статистическим данным, заболевания печени в России стоят на третьем месте после неврологических и сердечно - сосудистых патологий. Печень - самая крупная железа человеческого организма, выполняющая важнейшие жизненные функции. Этот орган работает как мощная биохимическая лаборатория, которая вырабатывает желчь (необходимую для нормального пищеварения и расщепления жиров), депонирует запасы гликогена, обезвреживает яды и токсины, поступающие с пищей. Печень принимает участие во всех обменных процессах, в метаболизме витаминов, гормонов и укреплении функций иммунной системы. Поэтому так важно поддерживать здоровье этого органа, знать основные признаки заболеваний печени и причины, их вызывающие.

Ткани печени проявляют высокую устойчивость к неблагоприятным внешним воздействиям и обладают высоким регенерационным потенциалом. Это единственный орган человека, который может самостоятельно восстанавливаться. Известны случаи, когда человек выживал и продолжал вести привычный образ жизни при потере 70% объема печени. Тем не менее, под влиянием вредных факторов, потенциал печени снижается, что ведет к возникновению различных патологий. Перечислим основные причины, запускающие механизм болезней:

На работе печени обязательно отражается состояние желчевыводящих путей и желчного пузыря, с которыми этот орган взаимодействует. Поэтому в медицине принято подразделять патологии печени на первичные и вторичные.

К первичным поражениям печени относятся острые заболевания, протекающие в тканях, сосудах печени и желчных путях:

• гепатиты (вирусные, бактериальные, токсические, ишемические);
• инфаркт печени;
• тромбоз печеночной вены;
• цирроз печени;
• пилефлебиты;
• пилетромбозы;
• заболевания печени и желчного пузыря (холангит, холангиогепатит).

К вторичным заболеваниям печени относят следующие состояния:

Данная классификация болезней печени не окончательная, в науке существуют и прочие мнения в подходе к этому вопросу. К тому же, классификация болезней с развитием возможностей медицины постоянно видоизменяется и пересматривается.

Симптомы заболеваний печени

Заболевания печени могут долгое время никак не заявлять о себе, поскольку это один из самых «молчаливых» органов, в котором нет нервных окончаний, ответственных за возникновение болевого синдрома. Сильные боли обычно появляются уже при тяжелых поражениях печени, когда она увеличивается в размерах и начинает давить на фиброзную оболочку (глиссоновую капсулу), в которой и сосредоточены болевые точки. Характерные признаки заболеваний печени проявляются в следующем:

• общее недомогание, слабость;
• ощущение тяжести в правом подреберье;
• желтизна кожи и склер;
• изменение цвета мочи;
• расстройства стула, изменение консистенции и окраски кала;
• отечность;
• повышенная потливость;
• ломкость сосудов, появление гематом;
• склонность к кровотечениям;
• горечь во рту по утрам, неприятный запах изо рта, появление налета на языке;
• увеличение объемов живота, появление на нем венозного рисунка;
• кожные высыпания, зуд, ощущение жжения;
• резкое похудение;
• головные боли, проблемы с памятью, снижение умственных способностей;
• нарушения со стороны нервной и гормональной системы;
• увеличение размеров печени.

Большинство вышеперечисленных симптомов возникают уже на поздних стадиях заболевания, когда болезнь переходит в хроническую форму. Характерным признаком, указывающим на поражение печени, может стать онемение в мышцах, ощущение холода в пальцах рук и стоп, изменение формы ногтей, появление красных симметричных пятен на ладонях. Желтуха чаще всего развивается на фоне острого вирусного или токсического гепатита. При циррозе характерный желтушный окрас кожи, склер и слизистых возникает уже на поздних стадиях.

При поражениях печени пациенты часто жалуются на ощущение жжения, кожного зуда или приливы жара, сопровождающиеся обильным отделением пота. Такие ощущения обычно возникают по ночам и не дают больному заснуть. Сильные боли в правом подреберье обычно появляются при сопутствующих поражениях желчного пузыря и желчных протоков или возникают на запущенных стадиях гепатита и цирроза.

Течение гепатита или цирроза может сопровождаться незначительным повышением температуры тела. Если же она существенно поднимается (более 39°С) - это может указывать на развитие гнойного процесса в желчевыводящих протоках и желчном пузыре.

Со стороны центральной нервной системы возникают такие нарушения, как утомляемость, сонливость, слабость, апатия, снижение памяти и концентрации внимания, нарушение сна. Дело в том, что нервные клетки очень чувствительны к снижению обезвреживающей функции печени. Токсины и продукты метаболизма выводятся не полностью и негативно влияют на состояние нервной системы, провоцируя симптомы неврастении, заторможенности или раздражительности и обидчивости. Пациенты жалуются на головные боли, головокружения, бессонницу, расстройства половой сферы.

Кожа при заболеваниях печени

При поражениях печени возникают характерные изменения на коже. Она теряет упругость, становится бледной, сухой и шелушащейся. Появляются ярко выраженные отеки в области лица и конечностей, склонность к аллергическим проявлениям (дерматиту, экземе). Возникают различного рода высыпания на коже в виде гнойничковых элементов, аллергической или геморрагической сыпи (печеночной пурпуры).

Заболевания печени у женщин сопровождаются появлением характерных сосудистых звездочек на коже и стрий (растяжек в виде тонких синюшных полосок в области живота). Даже при незначительном воздействии на кожу могут появляться гематомы (синяки), которые долго не сходят. Причиной таких изменений становится гормональный дисбаланс в женском организме, при котором больная печень не может полностью обезвредить стероидные гормоны.

Еще один характерным признаком является желтушность кожи, слизистых оболочек и склер глаз. Кроме того, следует обратить внимание на характерные пятна при заболеваниях печени:

• появление коричневатых пятен и глубоких морщин на лбу между бровями;
• потемнение кожи в зоне подмышек;
• темные круги и отеки под глазами;
• коричневые пятна на коже в области правого плеча и лопатки;
• появление сыпи с черными головками на предплечьях и тыльной стороне кисти;
• ярко- красные симметричные пятна ладонях (печеночные ладони).

Эти признаки указывают на хроническое течение болезней печени. Кроме того, у женщин может наблюдаться уменьшение роста волос под мышками и в зоне лобка или напротив, избыточное оволосение, атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла. А у мужчин - поредение волосяного покрова на голове, вплоть до полного облысения, расстройства либидо.

Кожный зуд при заболеваниях печени - характерный симптом. Причиной такого состояния становится нарушение детоксикационной функции печени. В итоге вредные вещества накапливаются в организме, токсины попадают в кровь и с нею проникают к кожным покровам, вызывая раздражение нервных окончаний и мучительный зуд.

Диагностика

При неполадках с печенью необходимо пройти полноценное обследование, чтобы уточнить диагноз и начать лечение. Для этого нужно обратиться к терапевту, гепатологу или гастроэнтерологу. Диагностические исследования при заболеваниях печени строятся на лабораторных, инвазивных и неинвазивных методах.

В лаборатории сделают анализы крови и мочи (общий и биохимический), проведут исследования, позволяющие выявить гепатит или раковые клетки, при необходимости сделают генетические и иммунологические тесты.

Применение компьютерных технологий - это современные безболезненные (неинвазивные) методы исследования. Пациента направят на УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях сделают МРТ (магнитно- резонансную томографию) или КТ (компьютерную томографию), которые позволят получить полную информацию о состоянии, размерах органа, структуре его тканей и степени поражения.

В сложных случаях применяют инвазивные методы - биопсию, лапароскопию или чрескожную пункцию, которые помогают поставить точный диагноз.

Методы лечения

Комплекс лечебных мероприятий при заболеваниях печени заключается в применении лекарственных средств, соблюдении диеты, корректировке образа жизни. Медикаментозная терапия строится на применении препаратов следующих групп:

1. Препараты на растительной основе. Для восстановления функций печени широко применяют лекарственные средства на основе расторопши. Такие препараты, как Гепабене, Карсил, Силимарин, Силимар содержат вытяжку из этого растения и применяются при терапии гепатитов, цирроза, холецистита или токсического поражения печени. К этой же группе относятся препараты ЛИВ- 52 (на основе тысячелистника и цикория), Хофитол (на основе артишока). Из группы БАДов особой популярностью пользуется препарат Овесол.
2. Эссенциальные фосфолипиды. Представители этой группы (Эссенциале, Эссенциале Форте, Эссливер, Фосфоглив) помогают нормализовать обменные процессы в клетках печени и ускорить ее регенерацию и восстановление.
3. Медикаменты животного происхождения. Представители данной группы производятся на основе гидролизатов печени крупного рогатого скота, обладают защитными свойствами и обеспечивают детоксикацию и очищение печени. Популярные препараты - Гепатосан и Сирепар.
4. Лекарства с аминокислотами. Это такие медикаменты, как Гептрал и Гептор. Проявляют мощное антиоксидантное и антитоксичное действие, защищают печень и ускоряют ее восстановление.

Помимо консервативной терапии применяют лечебную гимнастику, которая состоит из комплекса специально разработанных упражнений. При печеночных патологиях они благотворно влияют на процессы метаболизма, устраняют спазмы желчевыводящих путей, укрепляют мышцы брюшного пресса и улучшают работу нервной, пищеварительной и сердечно - сосудистой системы. Выполнять такие упражнения лучше под руководством опытного инструктора.

Хороший эффект дает применение методов народной медицины, основанных на приеме отваров и настоек лекарственных трав. Но перед началом лечения обязательно посоветуйтесь с врачом, это поможет избежать нежелательных осложнений. Для лечения печени используют шрот расторопши, отвары из корней одуванчика и артишока, применяют растения с желчегонными и мочегонными свойствами (шиповник, листья земляники, зверобой, кукурузные рыльца и пр.). Прекрасно зарекомендовал себя натуральный препарат Левирон дуо.

Но особое значение при лечении печеночных патологий отводится соблюдению диеты. Каким должно быть питание при заболеваниях печени, что можно, а что нельзя включать в ежедневное меню? Рекомендации на эту тему можно получить у лечащего врача и диетолога.

Диета при заболеваниях печени

При поражениях печени соблюдение диеты является жизненной необходимостью. Правильно подобранный рацион питания позволит нормализовать процессы желчеотделения и пищеварения, уменьшить нагрузку на больной орган и восстановить его функции. Основу лечебной диеты должны составлять белки, углеводы, витамины и микроэлементы, употребление жиров необходимо сократить до минимума. При заболеваниях печени разрешены следующие продукты:

• молочные, овощные, слизистые крупяные супы;
• кисломолочные продукты (обезжиренные);
• нежирное мясо (птица, крольчатина, телятина);
• морепродукты и рыба (нежирных сортов);
• макароны, крупы (гречка, перловка, овсянка);
• белковые паровые омлеты;
• салаты из свежих овощей с растительным маслом;
• зелень, свежие фрукты, овощи.

Нежелательно употреблять свежий хлеб, лучше его подсушивать, делать сухарики и съедать не более 2- 3 кусочков в день вместе с первым блюдом. Еще одно важное требование касается способа приготовления продуктов. Жареные блюда должны быть полностью исключены из рациона, продукты рекомендуется готовить на пару, варить или запекать. Кроме того, нужно следить за соблюдением водного режима и выпивать не менее 1,5 литров жидкости в день. Полезны зеленые и травяные чаи, компоты, морсы, минеральные воды (рекомендованные врачом).

Что запрещено?

При заболеваниях печени запрет распространяется на следующие продукты:

• выпечка, сдоба, кондитерские изделия, свежий белый хлеб;
• наваристые бульоны, жирное мясо и рыба;
• сладости, конфеты, шоколад;
• полуфабрикаты, консервы;
• копчености, колбасные изделия;
• алкоголь;
• сладкие газированные напитки;
• крепкий черный кофе и чай;
• жирные соуса, животные жиры;
• специи и приправы;
• бобовые;
• каши из перловой, кукурузной, ячневой и пшенной крупы;
• редька, редис, чеснок, репа, капуста белокочанная, щавель, лук, шпинат;
• виноградный, томатный, апельсиновый сок.

Из меню следует исключить овощи с грубой клетчаткой, некоторые ягоды и фрукты (цитрусовые, смородину, клюкву, малину, виноград), полностью отказаться от любых, даже слабоалкогольных напитков. Подобная диета должна стать образом жизни, ее нужно соблюдать постоянно, тогда в комплексе с медикаментозным лечением она поможет добиться восстановления функций печени.

Профилактика заболеваний печени

Предупредить заболевания печени помогут такие меры, как правильное и полноценное питание, отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда и отдыха, увеличение двигательной активности, занятия спортом. Старайтесь употреблять только свежие и полезные продукты, полностью исключите из своей жизни алкоголь, откажитесь от бесконтрольного применения медицинских препаратов.

Чтобы предотвратить заражение вирусами гепатита, следует исключить незащищенные половые контакты и иметь только одного, надежного и здорового партнера. При работе на вредных производствах обязательно соблюдать технику безопасности при работе с токсичными веществами и пользоваться индивидуальными средствами защиты.

Помните, что заболевания печени - серьезная угроза здоровью. Поэтому обращаться за медицинской помощью нужно своевременно, при появлении первых тревожных признаков, указывающих на нарушение функций печени.

Оставить отзыв Отменить

Перед использованием информации с сайта необходимо проконсультироваться с врачом.

Материалы:

Гепатомегалией называют изменение размеров печени разной степени, конкретнее, ее увеличение. Данное явление характерно для различных видов заболеваний печени, в том числе, таких как жировой гепатоз при длительной алкоголизации, вирусный гепатит и других. Кроме того, увеличение печени, может наблюдаться при сердечной недостаточности застойного типа, интоксикациях, хронических и приобретенных инфекциях, опухолях и других заболеваниях. Лечение гепатомегалии напрямую взаимодействует с причинами появления болезни.

Причины увеличения

Причины появления гепатомегалии принято разделять на группы, для каждой из которых выделяется свое заболевание, ставшее неким толчком, спровоцировавшим увеличение размеров печени.

Ниже рассмотрим часто встречающиеся причины болезни:

• перенесенные заболевания инфекционного генеза (к примеру, мононуклеоз);
• гепатит, вызванный интоксикацией;
• гепатиты одного из типов (А, B или C);
• перенасыщение алкоголем организма;
• жировое истощение печени, вызванное частым употреблением алкогольных напитков;
• жировое истощение, не связанное с алкогольной интоксикацией;
• опухоли других органов с метастазированием злокачественных клеток в печень;
• кисты;
• непроходимость печеночных вен;
• застои в желчных протоках;
• цирроз;
• болезнь Гоше;
• лейкемия;
• аденома печени;
• рак органов лимфы;
• перикардит;
• болезнь Вильсона, характеризующаяся наличием излишка меди в печени;
• нарушения обменных процессов;
• амилоидоз.

Симптомы

Признаки увеличения печени, иначе говоря, его симптомы, прежде всего, зависят от типичных особенностей заболевания, вызвавшего увеличение органа. Ведь для каждого вида есть свои специфические проявления. В случаях достижения печени крупных размеров, превышающих показатели нормы, ее легко обнаружить в процессе пальпации.

При небольшом увеличении также требуется медицинская помощь, включающая в себя спектр обязательных действий по осмотру и диагностике причины подобного незначительного увеличения. Степень изменения размера органа определяется врачом на первичном осмотре посредством применения методов научной перкуссии и простейшей пальпации.

Итак, рассмотрим общие симптомы гепатомегалии, характерные для любого увеличения:

• тянущая, режущая, колющая боль в правом боку, усиливающаяся после мены позы, ощущение комка в области расположения органа;
• желтый цвет кожи (характерно для проявления вирусного гепатита);
• высыпания кожных покровов, зуд;
• вздутие живота;
• изжога;
• тошнота;
• неприятный запах из полости рта;
• нарушения стула;
• наличие лишней жидкости в брюшной полости;
• появление характерных «печеночных звездочек» на теле человека.

К примеру, при вирусном гепатите, гепатомегалия проявляется в равномерном изменении размеров печени и уплотнении ее структуры. По этой причине нижний край органа легко обнаруживается при пальпации в области реберной дуги. Кроме того, при осмотре больной чувствует боль. В стадии обострения заболевания пациент, как правило, жалуется на постоянные болевые ощущения в области правого бока.

Для гепатита характерны такие симптомы:

• желтушность кожных покровов;
• мигрень;
• слабость;
• повышение температуры тела.

Увеличение печени характерно и для заболеваний внепеченочного происхождения. Примером таких недугов является нарушения обменных процессов приобретенного и наследственного типа (гемохроматоз), сердечная недостаточность и другие.

Виды гепатомегалии

К видам гепатомегалии относят:

• Увеличение правой доли печени. Гепатомегалия печеночной доли справа является частым явлением в медицинской практике. Это объясняется тем, что именно правая часть органа несет высокую нагрузку при инфекционных и воспалительных процессах, интоксикации или несоблюдении диеты.
• Диффузная гепатомегалия. Болезнь, проявляется в увеличении органа взрослого человека более чем на 13 см.
• Увеличение с диффузными изменениями.
• Парциальная гепатомегалия (неравномерное изменение размеров печени в большую сторону, то есть ее отдельных частей).
• Увеличение печени и селезенки.
• Гепатомегалия, развивающаяся на фоне жирового гепатоза, вызванного чрезмерным употребление спиртных напитков, жирных продуктов и лекарственных препаратов.
• Невыраженная гепатомегалия. В данном случае выраженные симптомы заболевания отсутствуют. Печень увеличивается не более чем на 2 см.
• Умеренная гепатомегалия.
• Выраженная гепатомегалия.

Увеличение печени у детей

Гепатомегалия у ребенка может появиться в любой момент его возрастного развития. Патологии присутствуют как у подростков, так и у дошколят. Любая этиологическая форма заболевания у ребенка должна тщательно изучаться педиатрами, что серьезным образом нужно контролировать родителям.

Причины, провоцирующие возникновение гепатомегалии у ребенка могут быть абсолютно различны. Специалисты выделяют следующие факторы, приводящие к изменению размеров печени у ребенка:

• инфекционные и воспалительные заболевания;
• нарушения процессов обмена веществ в организме ребенка;
• повреждение органа, вызванное гистиоцитозом, раком, лимфомой и другими заболеваниями;
• множественный кистоз, фиброз, цирроз билиарного типа;
• неправильный процесс оттока крови и желчи;
• сепсис, гипервитаминоз;
• гепатомегалия, развитая по ложному типу, к примеру, из-за аномальных изменений органов системы дыхания.

Увеличение печени у детей - это не всегда страшная патология. Как правило, гепатомегалия связана с возрастом, простейшим заболеванием или изменением, вызванным в качестве ответной реакции на патологию другого органа.

Лечение заболеваний у детей происходит после того, врач анализирует симптомы, и уже на основе проведенных диагностических исследований и анализов, дает заключение о виде болезни и способе ее лечения.

Диагностика

Симптомы гепатомегалии, проявляющиеся в ярко выраженных признаках, присущих конкретному виду болезни, дают основание для начала проведения диагностических медицинских процедур. Больному назначают следующее:

• УЗИ органов живота;
• рентгенографическое обследование;
• тестовые анализы на печеночные ферменты и показатели свертываемости кровяных тел;
• биохимия (с указанием необходимости выявления показателей билирубина, белка, протеинов и т. д.);
• КТГ и МРТ органов живота;
• при наличии показаний биопсию с использованием лапароскопического оборудования.

Лечение

Лечение как взрослого, так и ребенка начинается сразу же после обнаружения признаков гепатомегалии. Несвоевременное обращение к специалистам может дать осложнение в виде острой печеночной недостаточности, и немедленной госпитализации пациента в стационар.

Медикаментозное лечение включает прием лекарственных препаратов противовирусного (при гепатитах), гепатопротекторного действия и травяных настоев с экстрактами шалфея, пустырника, пиона, одуванчика и корня цикория. Лечение патологического увеличения органа направлено на избавление от причины, вызвавшей изменение. Ведущую роль в терапии печеночных недугов играет соблюдение шадящих нагрузок, режима и рациона питания.

Лечение гепатомегалии напрямую взаимодействует с данными, полученными в процессе диагностирования этиологической формы, через которую проявляется болезнь. Кроме того, лечение направлено на устранение симптоматических проявлений, доставляющих пациенту боль и дискомфорт.

Питание

Диета при увеличении печени включает употребление продуктов, входящих в перечень разрешенных:

• молочные продукты;
• овощи;
• мармелад;
• мясо курицы, говядины, индюшки;
• варенье;
• фрукты;
• крупы;
• рыбу нежирных сортов;
• сухое печенье;
• супы;
• квашенную капусту.

Запрещено употреблять в пищу продукты:

• мясо свинины, печени, гуся и баранины;
• бобы, горох;
• орехи;
• жареные, острые, чрезмерно соленые продукты и блюда;
• алкогольные напитки.

Разрешаются в небольших количествах: вареная колбаса, куриные яйца, томаты, сливочное масло, твердый сыр.

Питаться при гепатомегалии необходимо не меньше чем 7 раз в течение суток, разделив основные приемы пищи и перекусы на отдельные временные периоды. Длительность соблюдения пищевых ограничений определяется рекомендациями врача. Диета – это тоже лечение организма, вспомогательный фактор, способствующий быстрому выздоровлению.

Профилактика

Суть и конкретные действия мероприятий профилактического направления зависят от того, какая именно болезнь вызвала увеличение печени.

К профилактике относят:

• полный отказ от курения и принятия алкоголя;
• контроль веса;
• соблюдение осторожности в приеме лекарственных средств;
• правильное питание;
• режим отдыха и трудовой деятельности;
• занятия спортом.

Гепатомегалия – это важный признак реакции организма на наличие какого-либо заболевания. Для предотвращения проблем со здоровьем вовремя обращайтесь к врачам, проходите УЗИ и сдавайте анализы. Помните, что победа над болезнью, зависит от своевременного обследования и лечения.

Печень – это фабрика человеческого организма, крупнейшая железа, производящая все необходимые питательные вещества: белки, углеводы, жиры, витамины, минеральные вещества. Она отвечает за выработку желчи. Это вещество играет роль при эмульгации поступающих в организм жиров и их усвоении.

Орган выполняет очистительную функцию: работает наподобие фильтра, задерживая яды, красители, вредные добавки, поступающие в организм с пищей и алкоголем. О регенераторных способностях печени специалисты говорят с удивлением: орган способен полностью восстановиться, оставшись с 10% своего объёма.

Печень достаточно терпелива и рассчитана на службу сроком на всю человеческую жизнь. Она функционирует в режиме серьёзной нагрузки (за 1 минуту происходит до 1 млн химических реакций). Неправильный образ жизни, частое употребление вредных продуктов приводит к болезням печени.

Симптомы заболевания печени

По статистике, чаще всего к врачам с жалобами на печень обращаются мужчины. Обнаружить симптомы человек может как самостоятельно, так и обратившись к специалисту. Классические признаки, свидетельствующие о расстройствах печени:

• неприятный привкус во рту;
• астения, утомляемость, раздражительность;
• боль в брюшной полости справа;
• пожелтение склеры глаза, языка, кожного покрова;
• образование синяков-звёздочек на коже;
• носовые кровотечения;
• изменения цвета кала, мочи;
• тошнота, рвота, метеоризм, проблема со стулом;
• отёки конечностей.

Часто говорят, что печень страдает молча. В ней нет болевых рецепторов. Но с нарушением её работы и увеличением в объёме, орган растягивает обволакивающую капсулу и давит на соседние структуры, что вызывает неприятные ощущения.

Желтушность связана с расстройством желчеобразования и повышением уровня билирубина в крови. Гепатозаболевания плохо влияют на качество свёртываемости крови. Это влечёт за собой образование синяков, гематом, кровотечений. Нарушения работы печени бьют и по ЖКТ.

Важно! Боль не сразу оповестит вас о проблеме, т. к. в органе отсутствуют болевые рецепторы.

Заболевания органов, работающих в связке с печенью, станут фоновыми признаками нарушений. Специалист определит дополнительные симптомы:

• нарушение функции желчного пузыря (симптом Курвуазье – при пальпации обнаруживается увеличенный желчный пузырь);
• нарушение работы ЖКТ;
• надавливание на нижний угол правой лопатки вызывает неприятные ощущения;
• симптом Пастернацкого (при поколачивании поясничной области возникает боль).

Важно! Печень терпелива. Она не даёт предупредительных «тревожных звоночков». Симптоматика показывается только в запущенных случаях.

Причины возникновения болезней печени

Печень похожа по структуре на губку. Такое строение позволяет осуществлять фильтрацию и очистку крови от ядовитых веществ. Нагромождение вредных элементов – основной фактор при нарушениях печени. Причины болезни печени относятся к т. н. болезням цивилизации:

• бесконтрольное употребление лекарственных препаратов;
• некачественная пища и вода;
• неправильное питание;
• избыточный вес;
• вирусы;
• неправильный образ жизни;
• травмы печени (химические, физические и т. д.).

25-35% - это цифра обращающихся к врачу с жалобой на печень из-за употребления алкоголя. Организм человека воспринимает алкоголь как яд. Попадая внутрь, спирт через ряд промежуточных остановок (желудок, кишечник) с током крови проходит детоксикацию и очистку через печень.

Передозировка спиртными напитками вызывает заболевания печени. В случае их чрезмерного употребления, клетки печени (гепатоциты) погибают.

Важно! В сутки взрослый мужчина может употреблять не более 24 г спирта (60 мл водки, 90 мл вина, 240 мл пива). Эта цифра в два раза меньше для женщин.

Какой врач лечит

Печенью занимается узкий специалист врач-гепатолог. Какими методами он пользуется для диагностики заболеваний?

Полигепатография вовремя выявляет нарушения печени и даёт возможность оценить состояние обмена веществ в органе. Этот метод позволяет сопоставить результаты других исследований:

• ультразвуковое;
• компьютерное;
• магниторезонансной томографии;
• анализа крови на альфа-фетопротеин.

Гепатологи в вопросах нарушений работы печени сотрудничают с гастроэнтерологами, хирургами, терапевтами. Если речь идёт о гепатитах, то к лечению привлекаются инфекционисты.

У детей

Частое заболевание печени у детей связано с Гепатитом А. Он передаётся между детьми при нарушении гигиенических норм. Протекает легко с симптоматикой простудного заболевания. Гепатит B у детей вызывает осложнения. Специалисты советуют проводить диспансеризацию для больного ребёнка, обеспечивая тем самым его круглосуточный надзор.

Гепатит

Заболевания, при которых вирусы размножаются исключительно в клетках печени (гепатоцитах), называются вирусными гепатитами. Вызывают воспаление органа. Классические симптомы:

• повышение температуры;
• тёмный кал;
• светлая моча;
• желтуха.

Гепатит A (болезнь Боткина) относится к категории болезней «грязных рук», то есть носит контактный характер. Возникает при инфекционном поражении органа, протекает в безжелтушной форме, без последствий, быстро заканчивается. Субъективной симптоматики нет, выявляется лишь при обследовании. Во взрослом возрасте переносится тяжело.

Важно! Человек способен самостоятельно выработать иммунитет против гепатита А, переболев им один раз.

Гепатит B передаётся через кровь. Болезнь затягивается надолго, приводит к тяжёлым последствиям (цирроз, рак). У взрослых протекает легче, чем у детей. Заразиться этим типом гепатита шансов больше из-за малой инфицирующей дозы, требуемой для старта заболевания. Передаётся через бытовые и половые контакты. Один носитель вируса в течение года инфицирует всю семью.

Важно! Треть населения планеты является носителем вируса гепатита B.

Гепатит C передаётся, так же как и гепатит B – крово-половым путём. Инфицирующая доза выше, чем у гепатита B, то есть заболеть им сложнее. Болезнь протекает латентно, внезапно проявляя себя резкими осложнениями. Приводит, к фиброзу, циррозу и раку печени. Процент больных меньше. Носит характер хронической инфекции.

Важно! Не передаётся контактным путём: через поцелуи, рукопожатия, объятия и т. д.

Гепатит E представляет собой разновидность гепатита A с более тяжким протеканием. Развивается на фоне отсутствия гигиенических условий, нарушения санитарных норм. Для заболевания требуется повышенная инфекционная доза.

Важно! Гепатит E распространён в Юго-Восточной Азии.

Гепатит D развивается только на фоне гепатита B. Злокачественная форма болезни с большой вероятностью заканчивающаяся летально.

Цирроз

При этом заболевании клетки печени, гепатоциты, умирают, оставляя на своём месте бесполезную соединительную ткань. Это последняя стадия многих поражений печени. Основные причины:

• алкоголь;
• вирус;
• жировое поражение.

Основная причина – злоупотребление алкоголем, который не даёт печени восстанавливаться. Другая половина приходит к циррозу от запущенного гепатита. На фоне классических симптомов проявляется на поздних стадиях.

Происходит разрушение ткани печени. Орган съёживается, переставая перерабатывать шлаки организма.

Важно! Надёжной статистики по циррозу печени в России нет. Возможно, от него умирает гораздо большее количество людей, чем полагают врачи.

Печёночная недостаточность

Распространяется на любой возраст. При этом заболевании печень теряет функциональность своих клеток. Сопровождается энцефалопатией (нарушением работы мозга). Врачи классифицируют этот недуг по времени, за которое он развивается:

• сверхострая (7 дней);
• острая (7-21 день);
• подострая (от 21 дня до 26 недель).

Каждое пятое обращение к специалисту оставляет вопрос о патогенезе и причинах заболевания без ответа. Привести к печёночной недостаточности могут:

• травмы;
• лекарственные поражения;
• химические поражения;
• вирусные гепатиты.

Сталкиваясь с этой патологией, печень поражается полностью, реже – изолированно. Приводит к некрозу, стеатозу, воспалению органа.

Важно! Заболевание сопровождается эмоциональной депрессией.

Рак печени

Болезнь страшна внезапностью своего появления. Она протекает бессимптомно. Боли и дискомфорт в верхней части живота появляются уже тогда, когда опухоль выросла в размерах. Пациенты часто попадают в стационар с уже неоперабельным раком.

Существует группа риска, в которую входят заболевшие гепатитом B, C, циррозом печени. Ежегодно проходя обследования, эти люди смогут предупредить появление рака. А при его возникновении, избавиться от болезни хирургическим путём.

Важно! Рак может развиваться в печени как изначально, так и являться метастазом из соседнего органа.

Киста печени

Киста печени характеризуется наличием в печени каверны, заполненной жидкостью. Специалисты склонны видеть в такого рода полостях внутри органа отработавшие своё, но не заращённые желчные ходы, растущие вместе с организмом.

Важно! Чаще с этим заболеванием сталкиваются женщины в возрасте 40-50 лет.

Симптоматики нет. Обнаруживается с помощью УЗИ. Врач направляет больного в специализированную клинику для уточнения вопроса об опухолевом характере кисты. Часто она сигнализирует о более серьёзных заболеваниях.

Киста не передаётся по наследству, но при поликистозном характере болезни (образовании большого количества полостей), к детям передаётся склонность к заболеванию.

Важно! Киста печени никогда не перерастает в рак.

Холангит

В печени имеются ходы, сливающиеся в протоки, по которым желчь течёт в желчный пузырь. Она выделяется при каждом приёме пищи и поступает в кишечник, чтобы растворить получаемые с пищей жиры.

Характер заболевания – аутоиммунный, то есть организм сам атакует протоки, деформируя их, воспаляя и вызывая нарушение движения желчи. Жидкость застаивается, приводя к гибели печёночной ткани.

Из симптомов отмечаются:

• боль в правом подреберье,
• общая слабость,
• пожелтение склеры глаза и кожи,
• изменение цвета кала и мочи.

Важно! При холангите желчные протоки суживаются и склерозируются. Это может привести к циррозу.

Гепатоз

Ожирение клеток печени. Часто встречающаяся проблема среди людей с повышенным весом. Алкогольная интоксикация усугубляет течение болезни.

Нарушается процесс метаболизма, происходящий в органе. Гепатоциты перестают выполнять свою функцию, погибают, оставляя после себя соединительную ткань. Патологические изменения происходят на клеточном уровне, что приводит к деградации органа:

• увеличению;
• потере пигментации;
• образованию кист.

Жалобы пациента связаны с лёгкой тяжестью, журчанием в области кишечника, метеоризмом и лёгким разжижением стула. После биохимического анализа крови и ультразвукового исследования специалист более точно определяет степень фиброза печени. А фиброгатсроскопия проводится для исключения из списка причин заболевания варикозного расширения вен пищевода.

Важно! Упущение болезни приведёт к летальному исходу.

Лечение болезней печени

«Здоровых людей не существует, есть лишь недообследованные». Эта присказка применима к людям и с болезнями печени. Скрываясь за отсутствием симптомов, нарушения органа часто приходится лечить на поздних стадиях.

Медикаментозное

Традиционно при терапии всех недомоганий печени специалисты используют препараты гепатопротекторы. Они подразделяются по происхождению:

• растительные (силимарин, аллохол, карсил);
• животные (сирепар, гепатосан);
• синтетические (АЦЦ, урсодезоксихолиевая кислота);
• аминокислоты (метионин, адеметионин, орнитин);
• фосфолипиды (эссенциале, фосфоглив, эссливер);
• витамины (B, E, липоевая кислота).

При разработке этих лекарств врачи придерживаются принципов сохранения природной основы, уменьшения примесей, ароматизаторов, стабилизаторов и эмульгаторов. Препараты восстанавливают клетки печени, нормализуют липидный обмен, снижают уровень холестерина.

Важно! Если вместо медикаментозного лечения вы решили обратиться за помощью к биологически активным добавкам (БАД), помните, что они не всегда имеют заявленный эффект. Положитесь на рекомендации врача.

Особо отметим следующие болезни.

Рак

Для борьбы с раком печени разработана группа «таргетных» препаратов, оказывающих минимальные побочные эффекты.

Обращение в центры ранней диагностики опухоли, позволяет минимизировать хирургическое вмешательство. Разрушение мелких узлов опухоли (до 3 см) высокочастотным электричеством осуществляется безоперабельно. Рак – это белковое образование, которое при данной процедуре будет буквально сварено. После чего организм сам избавляется от остатков злокачественной опухоли.

При трансартериальной химиоэмболизации опухоль лишают кровоснабжения. Через артерию печени вводится в сосуд, кровоснабжающий опухоль, препарат с эмболой. Такая тактика сводит распространение рака к минимуму

Гепатиты

Успех лечения гепатитов зависит от генотипа человека (I-50%, II и III-80%). Пациент проходит курс медикаментозной терапии. Ему назначаются препараты интерферон (белок для борьбы с вирусом) и рибоверин (усиливающий эффект интерферона). В комплексе применяют антибиотики (неомицин, ванкомицин).

Терапия продолжается в течение 24 недель. Имеются побочные эффекты (подавленность, нарушение сна, аппетита). Носят временный характер, заканчиваются с лечением.

Цирроз

В запущенных случаях применяют радикальный метод – трансплантацию органа. Разрабатывается новая методика – лечение стволовыми клетками, которые будут замещать погибшие ткани печени.

Киста

Киста размером 4-5 см не требует операций. От 5 см кисту необходимо удалять хирургически. Осуществляется дренирование. Медикаментозного лечения нет.

Холангит

Воспаление желчных протоков в печени требует хирургического вмешательства. Происходит эндоскопическое расширение каналов для обеспечения бесперебойного течения желчи.

Гепатоз

При нём врач назначает обязательную диету, исключающую:

• спирт;
• кофе;
• газированные напитки;
• жирную пищу;
• быстрые углеводы (хлеб, сладкое);
• острые и солёные продукты.

Меню больного включает в себя диетическое мясо, отруби, овощи, фрукты, крупы, морепродукты, нежную молочную продукцию. Терапия проводится в комплексе с гепатопротекторами.

Лечение в домашних условиях

Человек способен самостоятельно подойти к лечению печени. В таких случаях мы часто слышим фразу «очистка печени». Работая над этим, помните, что имеете дело с прихотливым органом. Чем можно его порадовать:

• сбалансированной белковой диетой;
• употреблением витаминов;
• снижением нагрузки на орган (уменьшением жирной пищи и алкоголя).

Одна из распространённых программ детоксикации заключается в покупке и приёме таблеток растительного происхождения «Аллохол». Каждый день в течение 10 дней утром, в обед и вечером перед или после еды выпивайте 1-6 таблеток. Увеличивайте дозу лекарства от 1 до 7, чтобы в среднем в день вы пропивали курс из 24 таблеток. Терапия раскрывает желчные протоки, облегчая работу печени.

Важно! «Аллохол» понижает давление. Запаситесь тонометром и чашкой кофе.

Очищение маслами также направлено на разгрузку печени от шлаков. Такая процедура проводится в любом возрасте круглый год. Это длительный процесс, создающий условия для самостоятельной очистки печени. Всё что вам понадобится, это растительное масло. По утрам производится полоскание рта и приём внутрь небольшого количества масла (5 г). Добавляйте масло в пищу или поглощайте его отдельно перед каждым приёмом пищи. Применяются масляные клизмы. Такая диета приведёт к желчегонному эффекту, что благотворно скажется на печени.

Очищение печени эффективно в комплексе с промываниями ЖКТ. Используйте как грубые методы (клизму), так и более щадящие (1 ст. л. магнезии на стакан кипячёной воды, разбавленной соком одного лимона).

Важно! Очищение проводите под контролем врача. Есть риск нарушить работу систем, связанных с печенью: желчного пузыря, кишечника, почек.

Лечение народными средствами

Медикаментозная терапия печени ведёт к появлению побочных эффектов. Этот факт создаёт тенденцию к обращению гепатобольных за помощью к народным средствам.

Упражнения

Капризы печени можно успокоить упражнениями. Существует система дыхания, направленная на обогащение органа кислородом. Кроме того, при таком подходе происходит его массаж. Так, при диафрагмальном дыхании человек концентрируется не на расширении груди, а на пупке. Следите, чтобы при вдохе вздымался живот. Помогайте руками, оказывая разумное давление на область печени и совершая скользящие удары. Лучше всего упражнение проводить, лёжа на спине.

Важно! При наличии камней в желчном протоке, упражнения такого рода противопоказаны.

Продукты

В лечении печени активно применяется хурма. Благодаря содержащейся в ней клетчатке и сахарам, происходит защита органа от токсической перегрузки. Грубые волокна ягоды выводят из организма ядовитые вещества.

Дереза обыкновенная или ягода годжи выводит лишний жир из клеток печени.

Комплекс активных веществ-флавоноидов, содержащихся в гречке, не даёт сосудам и клеткам печени разрушаться. Поэтому продукты на её основе помогают против цирроза и фиброза.

Травы

Следующие травы оказывают благоприятное воздействие на орган:

• бессмертник;
• репешок;
• цикорий;
• тысячелистник;
• арника;
• хвощ;
• шалфей.

Пропивайте настои из этих трав. Заваривайте как чай. Треть стакана употребляйте три раза в день в течение месяца. Сбор оказывает профилактическое воздействие при желчнокаменной болезни, циррозе и гепатитах.

Профилактика

Предупредить болезни печени поможет регулярное посещение врача. Даже если орган не болит, это ещё не значит, что он здоров. Ежегодное посещение специалиста выявит заболевания на ранних стадиях, что облегчит их последующее лечение.

Врачи советуют принимать гепатопротекторы. Они хороши и в лечении, и в профилактике. Популярным препаратом остаётся «Резолют». Он защитит от алкогольных поражений, снизит холестерин.

Оздоровление печени начинается с упорядочивания режима жизни и питания. Снизить нагрузку на печень человек сможет следующим образом:

• похудеть;
• сократить жирную пищу и алкоголь;
• бороться с малоподвижным образом жизни;
• ограничить бесконтрольный приём лекарств;
• остерегаться вирусов;
• с возрастом наблюдаться у специалиста;
• сдавать кровь на биохимический анализ.

Позаботьтесь об укреплении иммунитета: пройдите вакцинации от вирусов гепатита A и B. Сделайте комплексные прививки. При рождении ребёнка специалисты предлагают провести прививание ещё в роддоме.

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Причины

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

• вирусный гепатит В или С;
• краснуха;
• герпес-инфекция;
• сифилис;
• цитомегаловирусная инфекция;
• токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

• вирусные гепатиты;
• наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
• влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
• врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
• аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
• сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
• употребления алкоголя подростками;
• первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

• при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
• при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
• недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
• дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
• муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

• желтушная окраска кожи и слизистых;
• увеличенные размеры и печени, и селезенки;
• светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
• кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
• кровоточивость из остатка пуповины;
• выраженная сеть расширенных вен на животе;
• обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

• желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
• кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
• ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
• печень и селезенка увеличиваются в размерах;
• болезненные ощущения в подреберье справа;
• появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
• расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
• ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
• симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
• снижение веса тела;
• легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

• жалобы;
• давность заболевания и развитие его в динамике;
• наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
• течение беременности у матери;
• перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

• общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
• биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
• коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
• серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

• заторможенность, сонливость;
• ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• речь монотонная, повторяющаяся;
• подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
• сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

• пудингов;
• черствого белого хлеба;
• меда;
• варенья;
• желе;
• несдобного печенья;
• сахара;
• киселей;
• компотов;
• фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

• колбасы;
• жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
• жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
• все виды консервов;
• почки, печень;
• бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
• маргарин, кулинарный жир;
• свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
• острые и соленые сорта сыра;
• жирный творог;
• грибы;
• все бобовые;
• чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
• любые пряности;
• холодные и газированные напитки;
• какао, мороженое, шоколад, кофе.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.