Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza con la febbre in cui il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente medicine. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è consentito dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?
Argomento 1. Trattamento dei disturbi del ciclo riproduttivo.
Argomento 2. Trattamento delle anomalie e posizione degli organi genitali femminili
Forma di lezione di formazione n. 8 (2 ore)
2..Principi di trattamento delle anomalie dello sviluppo e della posizione degli organi genitali
Le disfunzioni mestruali possono essere sintomi di varie malattie ginecologiche ed endocrine e questi disturbi possono predominare nel quadro clinico della malattia.
Le disfunzioni mestruali portano ad una diminuzione e talvolta alla perdita della funzione riproduttiva della donna e della sua capacità lavorativa e sono spesso fattori di rischio per lo sviluppo di processi precancerosi e cancerosi negli organi genitali femminili.
Classificazione della disfunzione mestruale.
A seconda delle manifestazioni cliniche, la disfunzione mestruale è divisa in tre gruppi principali.
1. Sindrome ipomestruale e amenorrea.
2. Sindrome ipermestruale e sanguinamento uterino disfunzionale, ovulatorio (bifasico) e anovulatorio (monofase).
3.Algomenorrea.
Amenorrea– assenza di mestruazioni per 6 mesi o più di età compresa tra 16 e 45 anni.
Amenorrea primariaè l'assenza di mestruazioni di età superiore ai 16 anni.
Amenorrea secondaria– assenza di mestruazioni per 6 mesi dopo un periodo di mestruazioni regolari o irregolari.
Amenorrea vera secondaria ovarica.
Si distinguono le seguenti forme:
1.Insufficienza ovarica prematura (sindrome da insufficienza ovarica precoce, menopausa precoce).
2. Sindrome dell'ovaio policistico (ovaie policistiche primarie - sindrome di Stein-Leventhal).
3. Amenorrea associata a tumori ovarici produttori di androgeni.
4. Amenorrea dovuta a danno alle ovaie causato da radiazioni ionizzanti o rimozione delle ovaie (sindrome post-castrazione).
Trattamento.
Per l’amenorrea, la terapia è mirata a curare la malattia di base che l’ha causata. Il trattamento, se possibile, dovrebbe essere patogenetico, mirato a ripristinare la funzione di varie parti della regolazione del ciclo mestruale.
Il trattamento conservativo viene prescritto solo dopo aver escluso lesioni organiche (tumori).
Ciò che è comune nel trattamento conservativo di tutte le forme di amenorrea è la corretta organizzazione del riposo e dell'attività fisica, un'alimentazione equilibrata, sedativi, terapia vitaminica (vitamine A, B, C, E), effetti fisioterapeutici (collare galvanico secondo Shcherbak, endonasale elettroforesi con vitamina B1, ecc.)
Sanguinamento uterino disfunzionale. Tra le malattie ginecologiche, si osserva nel 14-18% dei pazienti. A seconda dell'età, i DMK si dividono in:
1. Sanguinamento uterino giovanile (JUB).
2. DMK dell'età riproduttiva.
3.DMC del periodo premenopausale (menopausa).
Trattamento del DUB consiste nell'emostasi e nella successiva prevenzione di sanguinamenti ricorrenti. L'emostasi chirurgica mediante curettage separato della mucosa del canale cervicale e della cavità uterina sotto il controllo dell'isteroscopia ha non solo valore terapeutico, ma anche diagnostico. L'emostasi chirurgica nelle ragazze viene utilizzata in caso di emostasi ormonale inefficace, nonché in caso di shock ipovolemico e anemia grave (Hb La criodistruzione dell'endometrio può essere un metodo ausiliario per il curettage della mucosa uterina nel periodo perimenopausale. Questo metodo migliora senza dubbio la salute delle donne per le quali la terapia ormonale è controindicata.
I moderni metodi chirurgici di trattamento nel periodo perimenopausale dopo l'esame istologico dell'endometrio sono la vaporizzazione laser e l'escissione elettrica dell'endometrio, che forniscono un effetto terapeutico duraturo con lo sviluppo dell'amenorrea. Ciò spesso elimina la necessità di un successivo trattamento ormonale.
L'emostasi ormonale viene utilizzata, prima di tutto, per l'UMC, quando la patologia intrauterina organica è esclusa nelle donne in età riproduttiva e di transizione (dopo il curettage separato delle pareti della cavità uterina nei successivi 3 mesi). Un prerequisito per la sua attuazione sono parametri emodinamici soddisfacenti e stabili. A questo scopo vengono utilizzate grandi dosi di estrogeni o gestageni.
Prevenzione del sanguinamento ricorrente nella JMC. Particolare attenzione è posta alla nutrizione razionale (aumento del peso corporeo), alla terapia ricostituente (adattogeni), alla terapia vitaminica (soprattutto E e C), alla fisioterapia (fototerapia, galvanizzazione endonasale), che aiuta a potenziare la sintesi gonadica degli estrogeni, nonché alla igiene dei focolai di infezione ed eliminazione di fattori di stress eccessivi. Inoltre, viene trattata l'anemia.
Il paramedico dovrebbe sapere che le ragazze devono essere registrate presso la clinica prenatale per almeno 1 anno dopo che il ciclo si è normalizzato. Necessari: monitoraggio della funzione mestruale, monitoraggio dello stato di salute, trattamento della patologia extragenitale, correzione della pubertà, trattamento preventivo anti-recidiva. Va ricordato che se c'è una storia di disfunzioni mestruali, il 28% delle ragazze ne soffrirà in futuro, il 30% soffrirà di infertilità, il 35% soffrirà di aborto spontaneo.
Nelle donne in età riproduttiva media, i farmaci combinati possono essere prescritti come regime contraccettivo per un periodo di tempo più lungo.
Il trattamento ormonale nell'adolescenza è necessariamente accompagnato dalla prevenzione non ormonale della DUB - identificazione delle cause eziologiche (spesso extragenitali) della DUB e della loro eliminazione o correzione (malattie epatiche e gastrointestinali, disturbi del metabolismo lipidico, ecc.). Per il sanguinamento uterino postmenopausale è preferibile il trattamento chirurgico (ablazione isteroscopica dell'endometrio, annessectomia, asportazione dell'utero e degli annessi secondo le indicazioni). L'ablazione endometriale può essere eseguita in diversi modi:
1.Metodo resettoscopico elettrochirurgico
2.Ablazione laser dell'endometrio
3.Applicazione intrauterina dell'energia termica ed elettrica delle microonde
4. Terapia fotodinamica.
Algomenorrea.
L'algomenorrea colpisce dal 3,1 al 5,2% delle donne di età compresa tra 14 e 44 anni e il 10% di loro perde la capacità lavorativa durante le mestruazioni. In base al momento in cui si manifesta, si distinguono l'algomenorrea primaria (con menarca) e quella secondaria.
Trattamento dovrebbe mirare a ridurre l'aumento del tono del miometrio e la sua attività contrattile. Poiché le prostaglandine F ed E svolgono un ruolo chiave in questi processi, i principali farmaci per il trattamento sono gli inibitori della sintesi delle prostaglandine: naprosina, indometacina, brufen, metindolo, che vengono prescritti 2-3 giorni prima delle mestruazioni previste per via orale o sotto forma di rettale supposte. Si consiglia di prescrivere antiossidanti (vitamina E), terapia sedativa e agopuntura. È possibile trattare con farmaci estrogeno-gestagenici secondo un regime contraccettivo o con gestageni puri nella seconda fase del ciclo mestruale (duphaston).
Nel trattamento dell'algomenorrea secondaria, la terapia dovrebbe essere mirata a trattare la malattia di base.
Anomalie nello sviluppo e nella posizione degli organi genitali femminili
I difetti nello sviluppo e nella posizione degli organi genitali possono essere minori e non portare all'interruzione del loro funzionamento. Ma più spesso causano profondi cambiamenti nelle funzioni specifiche del corpo femminile e richiedono una correzione adeguata, che purtroppo non è sempre efficace.
Classificazione delle anomalie degli organi genitali femminili in base alla gravità:
Moderato, interrompe la funzione degli organi genitali, ma consente la possibilità di avere figli;
Grave, esclusa la possibilità di avere figli.
In termini pratici, la classificazione per localizzazione è più accettabile.
Il trattamento per il prolasso e il prolasso degli organi genitali può essere conservativo e chirurgico. Il trattamento conservativo si riduce all'uso di una serie di esercizi ginnici volti a rafforzare il pavimento pelvico e i muscoli addominali. Può essere eseguito solo con prolasso inespresso dell'utero e della vagina. È molto importante aderire a un regime lavorativo (escluso il lavoro fisico pesante, sollevamento pesi), una dieta ricca di fibre, "urinare secondo l'orologio" ed evitare la stitichezza. Queste condizioni devono essere rispettate sia durante il trattamento conservativo che chirurgico.
Esistono molti metodi di trattamento chirurgico e sono determinati dal grado di patologia, dall'età e dalla presenza di concomitanti malattie extragenitali e genitali.
Nel trattare le giovani donne, si dovrebbe dare la preferenza a metodi che non interferiscano con le funzioni sessuali e riproduttive. Se sono presenti vecchie lesioni perineali, viene eseguito un intervento chirurgico per ripristinare il pavimento pelvico. Il prolasso delle pareti vaginali può essere eliminato mediante chirurgia plastica delle pareti anteriore e posteriore con rafforzamento degli elevatori. Se necessario, si rinforza lo sfintere della vescica, si esegue un intervento chirurgico per fissare l'utero alla parete addominale anteriore o per sollevarlo accorciando i legamenti rotondi.
Per le donne anziane con prolasso e prolasso uterino, viene eseguita l'isterectomia vaginale con chirurgia plastica vaginale e dell'elevatore. Se il paziente non è sessualmente attivo, viene eseguita un'operazione di sutura vaginale.
Dopo l'operazione non è possibile sedersi per una settimana, quindi è possibile sedersi solo su una superficie dura (sedia) per una settimana. Per i primi 4 giorni dopo l'intervento chirurgico, è necessario osservare l'igiene generale, la dieta (cibo liquido), somministrare un lassativo o fare un clistere purificante il 5 ° giorno, trattare il perineo 2 volte al giorno. Le suture vengono rimosse in 5-6a giornata.
Se ci sono controindicazioni al trattamento chirurgico (età avanzata, grave patologia concomitante), è indicato l'uso di pessari o anelli, seguito dall'insegnamento alla donna come maneggiarli e inserirli nella vagina. Il paziente deve visitare regolarmente un'ostetrica o un medico per monitorare le condizioni delle mucose della vagina e della cervice (prevenzione di infiammazioni, piaghe da decubito, ulcere trofiche).
Il trattamento delle ulcere trofiche e delle piaghe da decubito prevede l'uso di terapia locale antinfiammatoria e antibatterica (levomekol, dimexide, antibiotici in unguenti e sospensioni), unguenti curativi (actovegin, solcoseryl) e preparati con estrogeni.
Inversione dell'utero- una patologia estremamente rara, si verifica in ostetricia alla nascita di una placenta non separata, in ginecologia - alla nascita di un nodo uterino miomato sottomucoso. In questo caso, la membrana sierosa dell'utero si trova all'interno e la mucosa all'esterno.
È possibile somministrare farmaci, in particolare antibiotici, direttamente alla fonte dell'infiammazione, nello spessore dell'endometrio.
Il farmaco Immozyme viene utilizzato per la dialisi intrauterina. Il complesso terapeutico richiede farmaci antinfiammatori non steroidei: indometacina, diclofenac. Tra gli immunomodulatori utilizzati sotto forma di supposte rettali ci sono il cicloferone, il viferon.
Quando si prescrive pirogeno, gonovaccina (secondo regimi standard) per l'immunoterapia "aggressiva", con esacerbazione di un processo cronico, identificazione di un agente patogeno microbico e ulteriore uso di antibiotici.
Uno dei metodi per trattare il colesterolo è la plasmaferesi e l'irradiazione ultravioletta del sangue. La plasmaferesi ha un effetto disintossicante, reocorrettivo e immunocorrettivo.
L'uso della fisioterapia è obbligatorio. Se la malattia dura fino a 2 anni e la funzionalità ovarica non è compromessa si utilizzano le microonde nel raggio di un centimetro o la magnetoterapia; se la malattia dura più di 2 anni si ricorre all'ecografia pulsata o all'elettroforesi dello zinco.
Con CE e CS è possibile lo sviluppo di disbiosi, quindi è necessario utilizzare farmaci che eliminino i disturbi della microbiocenosi dell'intestino e della vagina (eubiotici - bificol, acylact, lacto- e bifidumbacterin).
Per alleviare il dolore si ricorre al massaggio, con un massaggio combinato della zona addominale e della zona lombosacrale.
Si consiglia di prescrivere una terapia vitaminica ciclica: nella prima fase del ciclo - acido folico; nella seconda fase - acido ascorbico, vitamina E. Un ciclo di terapia vitaminica viene effettuato per 3 mesi.
Per il trattamento del colesterolo, la balneoterapia è ampiamente utilizzata: sia naturali (idrogeno solforato, radon, bagni ioduro-bromo, peloidi) che fisici preformati (ultrasuoni, campo magnetico, radiazione laser, elettroforesi e fonoforesi) nelle località di Matsesta, Belokurikha.
Parametrite- infiammazione del tessuto periuterino. L'infiammazione dell'intero tessuto pelvico è chiamata pelviocellulite.
Trattamento: farmaci antibatterici, desensibilizzanti, riparatori.
Nella fase infiltrativa della malattia, al paziente viene prescritto riposo a letto e raffreddore nell'addome inferiore. Nella fase di riassorbimento vengono prescritti biostimolanti, procedure termiche, luminose ed elettriche. Per la parametrite cronica vengono prescritti tamponi e “mutandine” di paraffina o ozocerite e diatemetria vaginale. Il riassorbimento dell'infiltrato è facilitato dagli enzimi proteolitici (tripsina, chimotripsina).
Quando l'infiltrato suppura, viene eseguita una puntura attraverso la volta vaginale. La presenza di pus nel punto punteggiato è un'indicazione per l'apertura dell'ascesso e il drenaggio del parametrio.
Pelvioperitonite- infiammazione del peritoneo pelvico.
Tattiche per la gestione dei pazienti con pelvioperitonite.
Attualmente vengono utilizzate tattiche più attive per la gestione dei pazienti con pelvioperitonite ginecologica, che prevede l'uso di metodi di trattamento chirurgico: laparoscopia, rimozione di pus, drenaggio, puntura.
I pazienti con pelvioperitonite sono soggetti a ricovero immediato in ospedale. La prima fase dell'esame consiste nell'identificare l'agente eziologico della malattia attraverso studi batterioscopici, batteriologici e sierologici del contenuto della vagina e del canale cervicale.
La microflora delle parti inferiori del tratto riproduttivo corrisponde solo per il 50% a quella delle tube di Falloppio e della cavità pelvica. In relazione a ciò, il materiale viene prelevato durante la puntura della cavità addominale attraverso il fornice vaginale posteriore (con simultanea somministrazione di antibiotici) o laparoscopia.
Se non si riscontra alcun effetto della terapia conservativa per 4 ore o più, il paziente deve essere sottoposto a trattamento chirurgico.
Durante l'operazione avrai bisogno di:
Drenaggio della cavità addominale con colpotomia;
Introduzione di drenaggi;
Microirrigatori per infusioni a goccia intraddominali ed evacuazione costante dell'essudato patologico a seconda del tipo di dialisi peritoneale.
Gonorrea
Uno specifico processo infiammatorio causato dal gonococco.
Classificazione della gonorrea.
Secondo il decorso clinico della malattia, esistono due forme di gonorrea: fresca (durata della malattia fino a 2 mesi) e cronica. La gonorrea fresca si divide in acuta, subacuta e torpida. La forma torpida fresca comprende malattie che si manifestano con sintomi minori, ma nei pazienti si riscontrano gonococchi; ai processi subacuti – infiammatori, la cui durata è di 2-8 settimane.
Una forma acuta di gonorrea fresca è considerata un processo iniziato non più di 2 settimane fa e si manifesta con manifestazioni cliniche spesso pronunciate.
Principi di trattamento.
Il trattamento viene effettuato tenendo conto delle condizioni generali del corpo, delle caratteristiche anatomiche e fisiologiche dell'organo interessato, della durata della malattia, dello stadio e della natura del processo gonorrea.
Attualmente, particolare attenzione è rivolta ai metodi di trattamento singolo della gonorrea non complicata del tratto genito-urinario inferiore. Vengono utilizzati i seguenti farmaci: ceftriaxone; azitromicina; ofloxacina; ciprofloxacina.
Se viene rilevato contemporaneamente C.trachomatis, l'azitromicina viene prescritta una volta per via orale o la doxiciclina per via orale per 7 giorni.
Il trattamento di questi pazienti deve essere effettuato in ambiente ospedaliero. Le tattiche di trattamento dipendono dalla natura del decorso clinico della gonorrea. Pertanto, per la formazione di ascessi delle ghiandole parauretrali e vestibolari di grandi dimensioni, insieme ai farmaci antimicrobici, è necessario utilizzare metodi di trattamento patogenetico, fisioterapico e chirurgico appropriati. Il trattamento eziologico delle infezioni gonococciche complicate del sistema genito-urinario e degli organi pelvici viene effettuato con ceftriaxone per via intramuscolare o endovenosa ogni 24 ore.
Esistono regimi terapeutici alternativi con farmaci come:
Cefotaxime – per via endovenosa ogni 8 ore; kanamicina per via intramuscolare ogni 12 ore; ciprofloxacina per via endovenosa ogni 12 ore; Spectinomicina per via intramuscolare ogni 12 ore. La terapia con questi farmaci deve proseguire per almeno 24-48 ore dopo la scomparsa dei sintomi clinici, poi, se necessario, il trattamento può essere continuato per 7 giorni con i seguenti farmaci: ciprofloxacina; metaciclina; doxiciclina.
Insieme a questo, se ci sono indicazioni, non si può escludere una terapia patogenetica, sintomatica e immunomodulante.
Nel decorso torpido e cronico della gonorrea, vengono utilizzati il processo ascendente, il trattamento infruttuoso con antibiotici, nonché per stimolare le difese dell'organismo, l'autoemoterapia, il gonovaccino e i farmaci pirogeni.
Il trattamento locale della gonorrea del sistema genito-urinario inferiore viene effettuato in caso di intolleranza agli antibiotici o della loro inefficacia, per i pazienti con gonorrea fresca torpida e cronica, nonché per le recidive della malattia.
Negli stadi acuto e subacuto dell'uretrite, risciacquo profondo dell'uretra con una soluzione di permanganato di potassio (1:10000), alternato con l'instillazione di soluzione di protargol all'1-2%, soluzione di collargol all'1-3% e nitrato d'argento allo 0,5% soluzione, è indicata. Nella fase cronica: massaggiare l'uretra, dopo la minzione, lubrificare l'uretra con una soluzione di Lugol all'1% o una soluzione di nitrato d'argento all'1%.
Negli stadi acuti e subacuti della vulvite e della parauretrite sono indicati i semicupi caldi con una soluzione di permanganato di potassio (1:8000) o un decotto di camomilla. Nella fase cronica, lubrificare le aree interessate con una soluzione al 10% di protargol in glicerina.
Per gli stadi acuti e subacuti della bartolinite, è prescritto quanto segue:
semicupi, UHF locale, autoemoterapia. In caso di suppurazione - trattamento chirurgico. Nella fase cronica, in presenza di una cisti o di uno pseudoascesso ricorrente, la ghiandola viene rimossa.
Per l'endocervicite negli stadi acuto e subacuto vengono utilizzati bagni vaginali con una soluzione al 3% di protargol o collargol. Nella fase cronica, vengono introdotti tamponi per 24 ore con una soluzione al 2% di acido lattico alimentare e viene eseguita la diatermocoagulazione delle cisti da ritenzione sulla cervice.
Nelle donne con malattie autoimmuni, quando si pianifica una gravidanza in donne con herpes grave, con una storia di aborto spontaneo e rilevamento di marcatori autoimmuni nel sangue (lupus anticoagulante, anticorpi anti-hCG), è indicata la terapia combinata con immunoglobuline (immunoglobulina antierpetica specifica).
Criteri di rendimento la terapia antierpetica è lo sviluppo di una remissione stabile durante il trattamento o una duplice riduzione della frequenza delle recidive, il sollievo dei fenomeni prodromici e la normalizzazione dei parametri immunitari.
Infezione da papillomavirus umano (PVI)
Il numero di persone infette da PVI è aumentato di 10 volte negli ultimi dieci anni. La prevalenza della PVI è associata all'attività sessuale. Il picco di incidenza della malattia si verifica nel periodo di età compreso tra 16 e 35 anni. Il PVI può essere rilevato in molte aree del tratto genitale della donna: cervice, vagina, perineo, vulva.La diffusione dell'infezione da papillomavirus umano avviene a seguito di cambiamenti nel sistema immunitario.
Principi di trattamento.
La PVI colpisce solitamente l'intero tratto genitale; le forme localizzate della malattia sono molto rare.
L’obiettivo dell’intervento terapeutico è trattare sia le forme cliniche che quelle subcliniche della malattia. Sfortunatamente, tutti i metodi di trattamento sono associati ad un alto tasso di recidiva. Il trattamento dei condilomi viene effettuato in base alla loro localizzazione, alla natura del processo (presenza o assenza di displasia) e tenendo conto delle malattie concomitanti (altre infezioni, disturbi della microbiocenosi vaginale). Tutti i tipi di trattamento locale mirano a rimuovere i condilomi e l'epitelio atipicamente modificato. A tal fine vengono utilizzati vari tipi di coagulanti chimici, citostatici e metodi fisiochirurgici (crioterapia, elettroradioterapia e terapia laser, escissione chirurgica a seconda della posizione del processo). Per il trattamento della cervice si preferiscono quest'ultimo gruppo di metodi e l'immunoterapia.
Esistono due approcci alternativi al trattamento del PVI:
1. Trattamento domiciliare, eseguito dal paziente stesso (podofillotossina - crema allo 0,15% o soluzione allo 0,5%) - imiquimod crema al 5%;
2. Trattamento in istituti medici: elettrocoagulazione, terapia laser, radiochirurgia, escissione con forbici; crioterapia; acido tricloroacetico (TCA).
Infezione da citomegalovirus
Citomegalovirus (CMV) appartengono alla famiglia dei virus erpetici.
Il serbatoio del citomegalovirus è l’uomo. L'infezione avviene tramite goccioline trasportate dall'aria, attraverso le secrezioni sessuali, l'urina e il sangue.
Principi di trattamento.
Le misure terapeutiche per l'infezione da CMV dovrebbero mirare a riconoscere e rimuovere l'agente patogeno dal corpo, ripristinare la regolazione compromessa dell'immunità e sopprimere le reazioni immunopatologiche che si verificano durante la malattia. Valtrex (valaciclovir) è stato usato per trattare l'infezione acuta da CMV. Per le forme potenzialmente letali di CMV vengono utilizzati ganciclovir, foscarnet e cidofovir. Se viene rilevata la presenza di CMV, il trattamento non è consigliabile. Solo il ganciclovir è approvato per il trattamento dei neonati con infezione congenita sintomatica da CMV. La terapia immunoglobulinica viene utilizzata fuori e durante la gravidanza, mirata a normalizzare la componente cellulare dell'immunità (somministrazione immunitaria di immunoglobuline specifiche anti-citomegalovirus). Per le portatrici di CMV che pianificano una gravidanza, è consigliabile effettuare cicli preventivi di terapia di associazione con Valtrex 500 mg una volta al giorno per 1-2 mesi. con simultanea somministrazione intramuscolare di immunoglobulina specifica anticitomegalovirus, 3,0 ml una volta ogni 3-7 giorni; per un ciclo di trattamento 5-7 iniezioni.
Le donne con una storia ostetrica gravata necessitano di un esame di screening e se viene rilevata una connessione tra questa patologia e il CMV, è indicata la terapia immunocorrettiva al di fuori della gravidanza. I bambini nati infetti da CMV richiedono un'osservazione a lungo termine e ulteriori esami, anche se non presentano manifestazioni cliniche evidenti della malattia.
Durata della lezione – 6 ore.
Scopo della lezione: fornire le definizioni che caratterizzano i disturbi del ciclo mestruale, inclusa l'idea di sanguinamento uterino disfunzionale - DUB (il DUB sarà discusso più in dettaglio in una lezione separata). Definisci l'amenorrea. Amenorrea come sintomo di varie malattie neuroendocrine. Studiare le principali cause dell'amenorrea, la sua patogenesi e presentare una classificazione. Classificazione OMS e algoritmo diagnostico per le principali cause (sindromi cliniche ed endocrinologiche) di amenorrea e oligomenorrea. Trattamento (approccio differenziato, obiettivi e modalità della terapia) dell'amenorrea e dell'oligomenorrea. Principali direzioni della prevenzione primaria dei disturbi neuroendocrini.
Lo studente deve sapere: termini che caratterizzano le irregolarità mestruali, inclusa la definizione di sanguinamento uterino disfunzionale; definizione di amenorrea, eziopatogenesi, classificazione; le principali cause delle irregolarità mestruali e i metodi della loro diagnosi; obiettivi e metodi di trattamento, modalità di prevenzione primaria dei disturbi mestruali; principali farmaci regolatori della funzione mestruale (analoghi dell'ormone rilasciante le gonadotropine, gonadotropine, estrogeni, gestageni).
Lo studente deve essere in grado di: condurre un esame iniziale di un paziente con irregolarità mestruali (elenco e sequenza di studi obbligatori), valutare i risultati di un esame clinico e ormonale per irregolarità mestruali; determinare le indicazioni per la prescrizione di test con gestageni e con la somministrazione sequenziale di estrogeni e gestageni; eseguire questi test e interpretarne i risultati, determinare obiettivi e metodi di trattamento, selezionare i farmaci di base per la regolazione delle funzioni riproduttive e mestruali.
Luogo della lezione: sala corsi, reparto di ginecologia.
Attrezzatura: tabelle, diapositive, classificazione, metodi di esame e trattamento dei disturbi mestruali, farmaci di base per la regolazione delle funzioni riproduttive e mestruali.
Piano organizzativo della lezione:
Problemi organizzativi – 5 min.
Controllo del livello iniziale di conoscenza – 35 min.
Lezione teorica con ripetizione di concetti sul ciclo mestruale normale, i suoi disturbi con dimostrazione di tabelle, metodi di esame, farmaci, discussione dei metodi del loro utilizzo - 140 min.
Lezione pratica - nel reparto di ginecologia, dimostrazione di 2-3 pazienti con irregolarità mestruali, in una piccola sala operatoria - esecuzione di curettage terapeutico e diagnostico, discussione sull'ulteriore gestione - 90 minuti.
Definizioni
Secondo la classificazione moderna, i principali disturbi relativi alla frequenza, periodicità del ciclo mestruale, intensità e tempo di comparsa del sanguinamento possono essere definiti dai seguenti termini: menorragia, metrorragia, sanguinamento intermestruale, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea e sanguinamento uterino disfunzionale. .La menorragia (ipermenorrea) è un sanguinamento uterino prolungato (più di 7 giorni) e abbondante (più di 80 ml) che si verifica a intervalli regolari.
La metrorragia è un sanguinamento uterino a intervalli brevi e irregolari, solitamente di lunga durata e di intensità variabile.
La menometrorragia è un sanguinamento uterino prolungato che si verifica a intervalli irregolari.
Il sanguinamento intermestruale si verifica tra periodi regolari e varia in intensità.
La polimenorrea è un sanguinamento uterino che si verifica a intervalli regolari e brevi (meno di 21 giorni).
L'oligomenorrea è un raro sanguinamento uterino ad intervalli superiori a 40 giorni.
L’amenorrea è l’assenza di mestruazioni per 6 mesi o più.
Il sanguinamento uterino disfunzionale è il sanguinamento uterino aciclico non accompagnato da disturbi organici.
In assenza di patologie organiche (fibromi uterini, endometriosi interna, polipo endometriale, endometrite, interruzione anticipata della gravidanza, malattie del sangue), la menorragia è spesso causata dalla disfunzione del corpo luteo (sua insufficienza o persistenza). Lo spotting intermestruale è una conseguenza di una diminuzione dei livelli di estrogeni a metà del ciclo dopo l'ovulazione e le mestruazioni frequenti (polimenorrea) sono il risultato di una breve fase follicolare. L'oligomenorrea seguita da metrorragia o menometrorragia è causata dall'anovulazione sullo sfondo della persistenza del follicolo o della sua (loro) atresia.
Amenorrea
Amenorrea: assenza di mestruazioni per 6 mesi o più nelle donne di età compresa tra 16 e 45 anni; può essere normogonadotropo (eugonadotropo), ipergonadotropo o ipogonadotropo.
Classificazione
Amenorrea vera - assenza di cambiamenti ciclici nelle ovaie, nell'endometrio e in tutto il corpo. La funzione ormonale delle ovaie è drasticamente ridotta e gli ormoni sessuali non sono sufficienti per effettuare cambiamenti ciclici nell'endometrio.
Falsa amenorrea - assenza di mestruazioni in presenza di cambiamenti ciclici nelle ovaie, nell'endometrio e in tutto il corpo. Le ragioni della violazione della secrezione di sangue e tessuto endometriale possono essere un imene continuo, atresia della vagina o della cervice. Il sangue mestruale si accumula nella vagina (ematocolpo), nell'utero (gamatometra) e nelle tube (ematosalpinge).
Amenorrea fisiologica – assenza di mestruazioni prima o immediatamente dopo il menarca, durante la gravidanza e l'allattamento, dopo la menopausa. Questa condizione è fisiologica e non richiede l'esame dei pazienti.
Amenorrea patologica – può essere primario o secondario.
Amenorrea primaria – assenza di mestruazioni e segni di pubertà all'età di 14 anni, o assenza di mestruazioni all'età di 16 anni con altri segni di pubertà presenti.
Amenorrea secondaria – cessazione delle mestruazioni dopo il ripristino della funzione mestruale.
A seconda del livello di danno al sistema riproduttivo, si distinguono convenzionalmente le forme di amenorrea uterina, ovarica, ipofisaria e ipotalamica.
Eziologia
Le cause dell'amenorrea primaria possono essere sia danni gonadici (sindrome di Turner, femminilizzazione testicolare e ovaie resistenti) che patologie extragonadiche (ipopituitarismo, ipogonadismo ipogonadotropo, menarca ritardato, iperplasia surrenalica congenita, sviluppo anomalo delle ovaie, dell'utero e della vagina, malattie mentali).
Le cause dell'amenorrea secondaria sono: gravidanza, postmenopausa, tubercolosi endometriale, perdita di peso, sinechie intrauterine (sindrome di Asherman), amputazione uterina, disturbi ipotalamo-ipofisari (ipopituitarismo, dieta psicogena, sbilanciata, malattie croniche, eccessivo stress fisico e mentale, interruzione di farmaci contraccettivi orali, eccesso di prolattina, tumori dell'ipofisi), disturbi dell'attività funzionale delle ovaie (esaurimento, asportazione chirurgica, radioterapia o chemioterapia, iperestrogenismo, tumori, malattia policistica), nonché malattie della tiroide e delle ghiandole surrenali.
Le forme uterine di amenorrea, così come la falsa amenorrea, sono solitamente accompagnate da livelli normali di gonadotropine.
L'amenorrea causata dal danno ovarico primario è accompagnata da un aumento del livello di gonadotropine nel sangue.
L'amenorrea, derivante da un danno primario alle strutture centrali (ipofisi e ipotalamo), è caratterizzata da una diminuzione dei livelli di LH e FSH.
L'amenorrea è classificata in un gruppo speciale sullo sfondo di alti livelli di prolattina, danno primario alle ghiandole surrenali e alla tiroide. L'iperprolattinemia è solitamente accompagnata da livelli ridotti di gonadotropine, ma può essere accompagnata da livelli normali di LH e FSH. Il danno primario alle ghiandole surrenali (tumori, sindrome adrenogenitale e altri disturbi della sintesi degli steroidi), così come alcune forme di iperandrogenismo ovarico (ipertecosi, sindrome dell'ovaio policistico, tumori) sono solitamente accompagnati da livelli normali di gonadotropine o da una violazione del loro ciclico secrezione, meno spesso - una diminuzione delle loro concentrazioni nel sangue.
Come forme nosologiche separate di amenorrea con livelli normali di prolattina si può citare la sindrome di Rokitansky-Küstner: assenza di fusione dei flussi mulleriani, agenesia vaginale, ovaie normali e anomalie renali, menarca ritardato; La sindrome di Asherman è una forma acquisita di disfunzione uterina dovuta all'obliterazione completa o parziale della cavità uterina in seguito a trauma dell'endometrio e del miometrio per eccessivo curettage, complicato da endometrite; tubercolosi dei genitali.
L'amenorrea con livelli elevati di gonadotropine comporta disturbi gonadici, cromosomici o genetici che alterano il meccanismo di feedback ormonale di soppressione della secrezione di gonadotropine. Questi includono: disgenesia gonadica causata dalla sindrome di Shereshevsky-Turner (sindrome 45XO), sindrome ovarica resistente con cariotipo 46XX, sindrome di femminilizzazione testicolare (cariotipo 46XY), nonché casi di amenorrea secondaria di origine ovarica.
Da notare che negli ultimi anni sono stati scoperti casi di amenorrea con livelli elevati di gonadotropine, causati dalla sintesi di molecole anomale di LH o FSH con bassa attività biologica. In questo caso, livelli elevati (numero di molecole, ma non attività!) di LH o FSH vengono rilevati mediante dosaggio immunoenzimatico o radioimmunologico. È piuttosto difficile identificare questa forma di amenorrea, poiché nella pratica clinica di routine viene raramente effettuata la determinazione dell'attività biologica (non della concentrazione!) di LH e FSH.
Un caso particolare di amenorrea con bassi livelli di gonadotropine è la sindrome di Kallmann - una forma congenita di amenorrea ipogonadotropa: anosmia, genitali esterni e ghiandole mammarie poco sviluppate, capezzoli non pronunciati, utero e ovaie non palpabili; malnutrizione nella sindrome dell'anoressia nervosa; eccessivo stress fisico ed emotivo, assunzione di contraccettivi ormonali ad alte dosi, bloccanti gangliari, derivati della reserpina e della fenotiazina, che agiscono sull'ipotalamo, interrompendo l'equilibrio della dopamina e della norepinefrina, talvolta sviluppando galattorrea; malattie dell'ipofisi (tumori - adenomi cromofobi e secernenti prolattina; sindrome di Sheehan - ischemia e necrosi dell'ipofisi durante shock emorragico).
Diagnosi differenziale Le cause “ormonali” dell'amenorrea si associano alle più probabili cause “organiche” dell'assenza prolungata delle mestruazioni. Nell'amenorrea primaria si tratta di anomalie genitali che impediscono il deflusso del sangue mestruale (atresia vaginale, imene). Per determinare il percorso per ulteriori studi diagnostici approfonditi, sono necessari un'anamnesi approfondita e un esame clinico, un'ecografia per escludere ematocolpo, ematometra ed ematosalpinge.
Dopo aver escluso la “falsa” amenorrea e la gravidanza, vengono diagnosticate le cause neuroendocrine dell’amenorrea, compreso il livello di danno primario al sistema riproduttivo. Nella prima fase sono esclusi gli adenomi ipofisari secernenti prolattina. Successivamente, vengono escluse in sequenza le restanti sindromi cliniche ed endocrinologiche: iperprolattinemia idiopatica, tumori cerebrali senza iperprolattinemia, insufficienza ipotalamo-ipofisaria, disfunzione ipotalamo-ipofisaria, danno ovarico primario, forma uterina di amenorrea.
Se è disponibile un laboratorio ormonale, l'esame può essere eseguito in un periodo di tempo più breve determinando il livello di prolattina, LH, FSH, TSH, deidroepiandrosterone e suo solfato (DHEA, DEAS), cortisolo. In caso di iperprolattinemia sono esclusi i tumori ipofisari e l'ipotiroidismo; con normoprolattinemia - patologia della regione ipotalamo-ipofisaria, danno primario alle ovaie, alle ghiandole surrenali e alla tiroide.
Trattamento dell'amenorrea dovrebbe mirare a correggere la causa di questa condizione (la malattia di base), ad es. essere eziopatogenetico. Nella forma uterina di amenorrea dovuta ad anomalie uterine, si decide la questione della possibilità di ripristinare le funzioni mestruali e riproduttive. Nella sindrome di Asherman, le sinechie intrauterine vengono sezionate con una curette sotto controllo isteroscopico, dopo di che viene installato uno IUD, seguito dal trattamento con estrogeni.
Nella forma ovarica dell'amenorrea, la terapia ormonale sostitutiva viene prescritta per la prevenzione e il trattamento delle complicanze somatiche (aterosclerosi, osteoporosi) e urogenitali. In caso di disgenesia gonadica si decide la questione della realizzazione dei programmi di fecondazione e del trasferimento degli ovociti della donatrice.
Nella forma ipofisaria di amenorrea di origine tumorale, il trattamento viene effettuato nella prima fase con agonisti della dopamina (di solito bromergocriptina), dopodiché, se è presente un tumore, viene decisa la questione della rimozione chirurgica. Per l'iperprolattinemia idiopatica, previa esclusione dell'ipotiroidismo subclinico, il trattamento viene effettuato con agonisti della dopamina.
In caso di insufficienza ipofisaria di origine non tumorale, livelli di prolattina normali, è consigliabile trattare con farmaci gonadotropinici: gonadotropina corionica umana (hCG, ad esempio pregnyl) e gonadotropina umana della menopausa (hMG, ad esempio humegon). L'indicazione per il loro utilizzo è l'infertilità o la necessità di ripristinare la fertilità in futuro.
Il trattamento dell'amenorrea ipotalamica dipende dalle cause del suo sviluppo. Per la sindrome di Kallmann può essere prescritta la somministrazione impulsiva di GnRH o iniezioni di preparati di gonadotropine (hMG/hCG). In caso di malnutrizione nutrizionale, il trattamento dovrebbe iniziare con il ripristino del peso corporeo. Quando si assumono farmaci che possono causare amenorrea (neurolettici, anticonvulsivanti, ecc.), è necessario interromperli o sostituirli. Se l'efficacia è scarsa, come misura aggiuntiva si possono eseguire diversi cicli di terapia con gonadotropine hMG/hCG (ad esempio humegone e pregnyl).
Per la disfunzione ipotalamo-ipofisaria (sindrome dell'ovaio policistico), il trattamento dipenderà sia dalle caratteristiche cliniche della malattia sia dalla necessità di ripristinare la fertilità (trattamento dell'infertilità). In caso di obesità, nella prima fase vengono adottate misure per ridurre il peso corporeo. In caso di decisione positiva sull'induzione dell'ovulazione, nella prima fase vengono utilizzati antiestrogeni (il più delle volte clomifene citrato) e, se sono inefficaci, vengono utilizzati preparati di gonadotropina, meno spesso - preparati GnRH in modalità pulsante (ad esempio lutrelef). In caso di livelli basali elevati di LH si preferiscono preparati di FSH puro (ad esempio puregon).
Per l'iperandrogenismo lieve, prima di prescrivere gonadotropine, il trattamento con gestageni puri e farmaci estro-progestinici può essere effettuato in modalità permanente o contraccettiva. Quando assunto, si verifica una diminuzione della sintesi di LH da parte dell'ipofisi, così come di testosterone e androstenedione da parte delle cellule della teca. È auspicabile utilizzare gestageni con potenziale androgenico minimo e soppressione stabile della secrezione di LH. Per i derivati 19-norsteroidi, si tratta di preparazioni in compresse contenenti desogestrel e gestagen (Marvelon, Mercilon, Femoden) e per i derivati del progesterone, iniezioni di esteri di medrossiprogesterone (megestron, Depo-Provera). L'etinilestradiolo, presente nelle preparazioni in compresse, stimola inoltre la sintesi epatica della globulina legante gli steroidi, che riduce il livello della frazione libera (attiva) del testosterone. Per l'iperandrogenismo più grave, possono essere prescritti farmaci contenenti antiandrogeni, ad esempio ciproterone (il farmaco Diane) o spironolattone (ad esempio veroshpiron).
Nei casi di iperandrogenismo ovarico grave, ad esempio nella tecomatosi ovarica, vengono prescritti agonisti del GnRH su base continuativa (ad esempio Zoladex) per sopprimere la steroidogenesi nelle ovaie. In alcuni casi viene utilizzato l'intervento chirurgico: resezione delle ovaie, principalmente attraverso l'accesso laparoscopico. Lo scopo dell'operazione è ridurre il volume del tessuto stromale che sintetizza gli androgeni, ridurre l'iperandrogenismo e successivamente ripristinare la normale crescita e maturazione dei follicoli. Tuttavia, a causa della rimozione del tessuto ovarico, si verifica una significativa diminuzione della riserva ovarica (il numero di follicoli). A questo proposito, nel trattamento dell'infertilità, nella maggior parte dei casi, si preferisce la terapia farmacologica piuttosto che l'intervento chirurgico.
Per l'iperandrogenismo surrenale, dopo aver escluso i tumori dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali, il trattamento viene effettuato con farmaci glucocorticoidi (ad esempio prednisolone). Per l'ipotiroidismo, il trattamento viene effettuato con preparati di L-tiroxina o sue combinazioni con triiodotironina.
Domande di controllo:
Come si chiama menorragia?
Definizione di polimenorrea.
Definizione di oligomenorrea.
Definizione DMK.
Definizione di amenorrea.
Classificazione dell'amenorrea in relazione al menarca.
Classificazione dell'amenorrea in base alla sede di disregolazione primaria della funzione mestruale.
Diagnosi differenziale dell'amenorrea.
Principali sindromi (cause) cliniche ed endocrinologiche dell'amenorrea secondo l'OMS.
Algoritmo per la diagnosi dei disturbi neuroendocrini nell'amenorrea e nell'oligomenorrea.
Principi di base del trattamento di varie forme di amenorrea e oligomenorrea.
Trattamento dell'iperandrogenismo surrenale.
Compito n. 1
Un'adolescente di 14 anni viene ricoverata nel reparto il decimo giorno per una forte emorragia dal tratto genitale, che si ripresenta mensilmente per sei mesi. Diagnosi? La tattica del dottore?
Problema n.2
Una donna di 26 anni si è presentata alla clinica prenatale per un ritardo delle mestruazioni, che prima era regolare. Diagnosi? La tattica del dottore?
Problema n.3
Una ragazza di 13 anni con un morfogramma normale soffre da 3 mesi di dolori al basso ventre, accompagnati da nausea, vomito e aumento della temperatura fino a 38,6ºC. Finora, nonostante i sintomi secondari ben definiti, non si sono verificate le mestruazioni. Diagnosi? La tattica del dottore?
L'amenorrea primaria è solitamente causata da difetti anatomici e malattie gravi, pertanto, insieme all'esame ginecologico del bambino, di norma è necessario anche uno studio endocrinologico, auxologico e genetico approfondito. Nell'oligo- o amenorrea secondaria la causa delle irregolarità mestruali non è così grave e spesso è di natura funzionale.
La diagnosi di amenorrea primaria o secondaria viene fatta a seconda dell'età in cui si sono verificati i cambiamenti (prima della PPS o dopo la comparsa del menarca) che hanno portato alle irregolarità mestruali, alla gravità del motivo che ha causato questi cambiamenti e alla durata.
A seconda delle caratteristiche del quadro clinico, ci sono:
Irregolarità e durata delle mestruazioni
Amenorrea primaria: assenza di mestruazioni prima dei 15 anni.
Amenorrea secondaria: assenza di mestruazioni per più di 4-6 mesi.
Oligomenorrea: durata del periodo mestruale
il ciclo dura più di 35 giorni.
Polimenorrea: durata del periodo mestruale
ciclo inferiore a 25 giorni.
Variazione dell'intensità del sanguinamento
Ipermenorrea (menorragia).
Ipomenorrea.
Sanguinamento giovanile.
Mestruazioni dolorose (algomenorrea)
Dismenorrea (aumento della durata delle mestruazioni)
stratificazione, volume della perdita di sangue e mestruazioni dolorose).
Algomenorrea.
Amenorrea primaria
L'amenorrea primaria nella maggior parte dei casi è una manifestazione di una grave malattia di base, che di solito è caratterizzata da disturbi dello sviluppo, infantilismo, nanismo, irsutismo o ermafroditismo. Sotto “amenorrea primaria”, cioè In assenza di mestruazioni prima dei 15 anni, si comprende il ritardo del menarca nella fascia di età corrispondente al doppio della deviazione standard dall'età mediana del menarca normale.
Tuttavia, spesso i medici non aspettano fino a quando la ragazza ha 15 anni e iniziano a esaminarla già a 13 o 14 anni, se a questo punto non ci sono segni di pubertà.
Classificazione dell'amenorrea primaria
Esistono molte cause conosciute di amenorrea primaria. Colpiscono vari organi e differiscono nei loro meccanismi fisiopatologici. La causa più comune sono le lesioni del sistema ipotalamo-ipofisi, seguite in ordine decrescente di frequenza dalle malattie ovariche e dai difetti anatomici. Sono state sviluppate diverse classificazioni dell'amenorrea primaria, che differiscono per scopo e principi alla base. Ecco una classificazione che tiene conto dei meccanismi fisiopatologici dell'amenorrea primaria:
Amenorrea ipotalamo-ipofisaria (50%)
Forma reversibile:
Pubertà ritardata (pubertà tarda).
Anoressia nervosa (anoressia nervosa).
Amenorrea delle atlete. Malformazioni congenite:
Deficit isolato di gonadolo-berina e anosmia (sindrome di Kallmann).
Insufficienza ipofisaria parziale o totale.
Tumori e altre lesioni della ghiandola pituitaria e del sistema nervoso centrale (42-45%)
Adenoma ipofisario (prolattinoma, misto
tumore).
Sindrome della sella vuota.
Danni durante interventi chirurgici intracranici.
Tumori del sistema nervoso centrale (craniofaringioma, ecc.).
Iperandrogenismo e virilizzazione (circa il 20%)
Sindrome delle ovaie policistiche.
Sindrome adrenogenitale (AGS):
AGS congenita (forma classica);
AGS a esordio tardivo (forma post-puberale).
Tumori delle ghiandole surrenali e delle ovaie.
Difetto della 5a-reduttasi.
Difetto parziale dei recettori degli androgeni.
Il vero ermafroditismo ( hermaphroditi-smus verus).
Insufficienza ovarica (12-15%)
Disgenesia gonadica causata da aberrazioni cromosomiche (sindrome di Ullrich-Turner, sindrome di Swyer, mosaicismo.
Disgenesia gonadica dovuta ad altri motivi.
Castrazione (ovariectomia, radioterapia, chemioterapia).
Malattie autoimmuni.
Galattosemia.
Amenorrea con disturbi metabolici ed endocrini
Ipertiroidismo.
Obesità.
Difetti anatomici (malformazioni)
Atresia dell'imene.
Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome
MRKH).
Diagnosi di amenorrea primaria
Per scopi clinici, la diagnosi basata sulla classificazione fisiopatologica è logica e razionale, ma spesso comporta l'esecuzione di un numero irragionevolmente elevato di test.
studi costosi (determinazione della concentrazione di ormoni nel sangue, ecografia, TC, risonanza magnetica). La diagnosi razionale dovrebbe essere mirata e basata sull’anamnesi e sui principali sintomi della malattia. Ciò consente di limitare fin dall'inizio l'ambito della ricerca diagnostica.
Tattiche per il normale sviluppo fisico di una ragazza e l'inizio tempestivo della pubertà
Nell'esame in questi casi si dovrebbe determinare lo stadio della pubertà secondo Tanner e scoprire se si è verificato il menarca. In caso di amenorrea è opportuno esaminare la paziente, chiarire i dati anamnestici ed eseguire un'ecografia.
L’amenorrea primaria è solitamente causata da cambiamenti anatomici nell’utero e nella vagina, i più comuni dei quali sono:
Atresia dell'imene;
Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome MRKH);
Resistenza completa agli ormoni androgeni (sindrome della femminilizzazione testicolare).
Atresia dell'imene
Le ragazze con atresia dell'imene lamentano un aumento del dolore nell'addome inferiore, che si ripete in accordo con i cambiamenti ciclici dell'endometrio. All'esame si evidenzia un rigonfiamento dell'imene disteso, le ecografie mostrano un quadro caratteristico dell'ematocolpo e dell'ematometra (Fig. 5-19-5-21).
Il trattamento consiste nell'escissione completa dell'imene, nell'evacuazione del sangue accumulato nella vagina e nella cavità uterina, seguita dal lavaggio. Quando si esamina il terzo superiore della vagina, è necessario prestare attenzione alla presenza di adenosi vaginale. Se, dopo l'escissione dell'imene, l'adenosi vaginale non scompare, cosa che si osserva abbastanza spesso, in futuro si ricorre alla vaporizzazione con un laser a CO 2 o alla criodistruzione.
Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome MRKH)
Questa malformazione non provoca dolore nelle bambine e spesso viene rilevata casualmente durante la prima visita medica di una neonata, nell'infanzia dal pediatra, o in età avanzata dopo la prima visita
Riso. 5-19. Atresia dell'imene in una bambina di 7 giorni.
tentativi di avere rapporti sessuali. All'esame, la distanza tra l'apertura esterna dell'uretra e l'ingresso nella vagina è troppo piccola (meato di imenali), Come visibile in fig. 5-22. L'ecografia rivela l'assenza dell'utero in una posizione tipica e un leggero spostamento delle ovaie in direzione craniale. Di norma, il difetto è caratterizzato da un normale processo puberale (stadio P5, B5 secondo Tanner), dall'assenza meato imenale e utero (p. 21). Di solito non sono necessari ulteriori esami, in particolare la pelviscopia, che vengono utilizzati solo in casi eccezionali. L'agenesia dell'utero e della vagina è spesso associata a malformazioni delle vie urinarie, quindi il piano di esame per i pazienti dovrebbe includere l'ecografia e i reni e, se necessario, anche l'urografia escretoria.
Il trattamento del difetto è chirurgico e prevede la formazione della vagina dopo il completamento del PPS.
Riso. 5-20. Atresia dell'imene in una ragazza di 15 anni di 6 mesi con dolore periodico di crescente intensità nel basso addome, o - esame della vulva: si nota rigonfiamento dell'imene; b - su un'ecografia transaddominale (sezione longitudinale) con la vescica piena, sono chiaramente visibili ematocolpo ed ematometra massicci; e - quando l'imene è stato tagliato, è fuoriuscita una quantità significativa di sangue accumulato.Operazione: abbondante lavaggio della vagina, asportazione dell'imene a una dimensione “fisiologica”, colposcopia per escludere l'adenosi vaginale.
Riso. 5-21 Atresia vaginale estesa e profonda (più di 3 cm) in una ragazza di 14 anni. La risonanza magnetica mostra chiaramente l'ematocolpo e l'ematometra, nonché uno spazio tra la parte profonda della vagina e i genitali esterni. L’eliminazione plastica del difetto è stata eseguita utilizzando un lembo spostato,
Riso. 5-22. Sindrome MRKH. a - ragazza di 16 anni e 8 mesi con amenorrea primaria: corporatura femminile, bacino ampio, sviluppo sessuale adeguato all'età (lo sviluppo delle ghiandole mammarie e dei peli pubici corrispondono agli stadi B5 e P5 secondo Tanner) indicano la normale funzione delle ghiandole endocrine e rendere inutili gli studi ormonali; b - esame della vulva: un'apertura esterna relativamente ampia dell'uretra, al posto dell'imene è visibile una piccola area di tessuto denso.
Riso. 5-23. Una ragazza, 17 anni, 3 mesi, con sindrome di femminilizzazione testicolare: lo sviluppo delle ghiandole mammarie non è completo, altri segni clinici sono chiaramente espressi.
Riso. 5-24. Una ragazza di 16 anni e 6 mesi con sindrome di femminilizzazione testicolare. La pelviscopia ha rivelato testicoli con appendici nella cavità addominale, che sono stati rimossi.
Sindrome di femminilizzazione testicolare
(resistenza completa agli ormoni androgeni)
(Fig. 5-23 e 5-24)
La sindrome di femminilizzazione testicolare è caratterizzata dal genotipo 46,XY e da una violazione dell'interazione degli ormoni androgeni con i recettori, che di solito è causata da una mutazione del gene che codifica questi recettori. Pertanto, il testosterone perde parzialmente o completamente il suo effetto (vedi Capitolo 7). Le manifestazioni cliniche della sindrome da femminilizzazione testicolare comprendono: amenorrea primaria, normale sviluppo delle ghiandole mammarie, dimensioni corporee normali, peli radi (o la loro mancanza) nel pube e nelle ascelle, presenza di una vagina, la cui lunghezza può essere normale. Le concentrazioni di testosterone e gonadotropine rientrano nell'intervallo normale. La maggior parte delle ragazze con questa sindrome consulta un medico a causa dell'assenza di menarca o dell'impossibilità di rapporti sessuali. Le caratteristiche caratteristiche di questi pazienti sono l'assenza di peli pubici e ascellari, testicoli palpabili nell'inguine o cicatrici dopo l'intervento chirurgico per un'ernia inguinale.
Il trattamento è simile a quello della sindrome MRKH. Inoltre, nella sindrome di femminilizzazione testicolare, i testicoli situati nella cavità addominale devono essere rimossi a causa dell'alto rischio di degenerazione maligna (5%). L'intervento viene eseguito per via endoscopica non prima dei 18-20 anni di età, quando il processo della pubertà è completamente completato.
Tattiche per ritardare lo sviluppo sessuale
Con il telarca ritardato, la cui insorgenza dovrebbe corrispondere all'età ossea di 12,5 anni, i suoi segni compaiono solo dopo 14 anni. Questa età corrisponde al limite superiore dell'intervallo, pari a 2,5 deviazioni standard dalla mediana dell'età.
Clinicamente si distinguono due forme di ritardo dello sviluppo sessuale: costituzionale e idiopatico.
Forma costituzionale della pubertà ritardata
Nella forma costituzionale, stiamo parlando di un lungo ritardo nello sviluppo somatico e mentale, in cui avviene il passaggio dall'infanzia all'infanzia
la pubertà è ritardata. Le ragazze con questa forma di disturbo hanno dimensioni corporee più piccole rispetto ai loro coetanei e la loro età ossea è ritardata rispetto all'età cronologica. La dinamica delle concentrazioni ormonali non è correlata all'età cronologica, ma all'età ossea. Per questo modulo non è richiesto alcun trattamento. La prognosi è favorevole.
Forma idiopatica di pubertà ritardata
Con questa forma lo sviluppo delle ragazze fino ai 12-13 anni avviene come quello delle coetanee, ma dopo questa età lo scatto di crescita adolescenziale e la comparsa del telarca non si verificano o sono molto ritardati. Nella forma idiopatica si parla di un ritardo nell'inizio della pubertà e di un prolungamento di tutte le sue fasi nel tempo. Le ragazze con questa forma di disturbo inizialmente hanno dimensioni corporee più piccole rispetto ai loro coetanei, ma in seguito, a causa della tardiva ossificazione delle cartilagini di crescita, sono più avanti nella crescita dei loro coetanei. La loro storia cronologica mostra una chiara frattura. All'esame, si rilevano i primi segni di estrogenizzazione sotto forma di muco cervicale. Con l'ecografia l'utero viene ridotto di dimensioni rispetto alla norma dell'età, ma viene identificato l'endometrio. Il test di stimolazione con progesterone è positivo. Con il ritardo mentale è possibile una predisposizione familiare (spesso si scopre che anche la madre della ragazza aveva un ritardo mentale). D'altra parte, il ritardo mentale si osserva anche nell'anoressia nervosa e nella bulimia, così come nelle ragazze che praticano intensamente sport, soprattutto se l'inizio di queste attività è avvenuto nel periodo prepuberale. Tuttavia, va notato che il menarca ritardato si osserva principalmente quando si praticano quegli sport che, oltre all'esercizio fisico intenso, richiedono il rispetto di un regime rigoroso, inclusa la dieta (ginnastica sportiva e ritmica, corsa su lunga distanza), così come quando praticare il balletto. Non ci sono chiare differenze nel quadro clinico del ritardo mentale dovute a questi motivi.
Tattiche per l'infantilismo (mancanza di sviluppo sessuale)
Con l'infantilismo, i segni dello sviluppo sessuale sono assenti fino all'età di 15-16 anni, il che
può essere dovuto ad una stimolazione insufficiente o mancata stimolazione della funzione ovarica. Per chiarire la natura delle violazioni, sono necessarie ulteriori ricerche:
Determinazione del livello di estradiolo, prolattina, TSH, IPFR-1 e proteina legante IGF nel sangue;
Test del GnRH (determinazione dei livelli basali di FSH e LH e dei loro livelli 25 e 40 minuti dopo la somministrazione endovenosa di 25 mcg di GnRH);
Radiografia del cranio, TAC se necessario e analisi cromosomica.
La causa dell'infantilismo può essere:
Insufficienza ovarica primitiva con disgenesia gonadica “pura” e geneticamente determinata (aberrazioni cromosomiche);
Insufficienza ovarica dopo radioterapia e chemioterapia.
Insufficienza ovarica primaria
L'infantilismo è caratterizzato da una significativa diminuzione della concentrazione di estradiolo (meno di 15 pg/ml) e da un aumento della concentrazione di FSH (più di 25 mU/ml) nel siero del sangue. Bassi livelli di estradiolo sono causati da una sintesi insufficiente dovuta all'assenza di follicoli e portano all'infantilismo sessuale e alla mancanza di sviluppo sessuale. Esistono varie forme cliniche di insufficienza ovarica primaria. Il gruppo più numeroso è rappresentato dai pazienti con disgenesia gonadica causata da un corredo cromosomico anomalo (assenza del cromosoma X o Y). Tuttavia, la disgenesia gonadica si osserva anche con un set completo di cromosomi femminili.
Pulito disgenesia gonadica
(con cromosomi sessuali normali)
La disgenesia gonadica pura si verifica sia con il corredo cromosomico 46,XX (raramente) che con 46,XY. Inoltre è possibile anche una disgenesia mista asimmetrica (45.X/46.XY).
Pazienti con disgenesia gonadica pura, che si presenta con una frequenza di 1:8000, hanno un cariotipo di 46,XY. La causa di questa forma di disgenesia è una mutazione puntiforme nel gene che codifica per il recettore dell'FSH (cromosoma 2, modalità di trasmissione autosomica recessiva). Nella maggior parte dei casi si parla di insufficienza ovarica completa
precisione, ma sull'esaurimento funzionale precoce delle ovaie.
Alle caratteristiche principali disgenesia gonadica pura (maschile) (sindrome di Swyer, riso. 5-25) includono:
Cariotipo 46,XY;
Amenorrea primaria;
Infantilismo sessuale;
Aumento del livello di gonadotropine nel sangue (FSH superiore a 25 mIU/ml);
Altezza normale o alta.
Nelle forme di disgenesia a mosaico con cariotipo 45.X e 46.XY si notano bassa statura e virilizzazione dei genitali. In alcune ragazze, l'ipertrofia del clitoride si verifica nel PPS. Una caratteristica della malattia è il frequente sviluppo di gonadoblastoma, disgermi e nomi nelle ovaie disgenetiche (Fig. 5-26). Pertanto, dopo la diagnosi, le ovaie devono essere estirpate il prima possibile.
Sindrome di Ullrich-Turner (Fig. 5-27)
I segni clinici più evidenti della sindrome di Ullrich-Turner sono l'infantilismo sessuale, la bassa statura, che di solito varia da 135 a 152 cm, e l'età ossea ritardata. A volte si osservano anche una piega a forma di ala (pterigio) sul collo, un torace a forma di botte, un'attaccatura bassa dei capelli sulla parte posteriore della testa, deformità in valgo dell'articolazione del gomito, displasia delle unghie e malformazioni dei reni e del cuore. Oltre ai casi con un quadro clinico tipico, esistono anche varianti debolmente sintomatiche della malattia. I segni più comuni che indicano la sindrome di Ullrich-Turner sono l'amenorrea primaria, l'assenza di telarca, la bassa statura, il collo corto, l'attaccatura bassa dei capelli nella parte posteriore della testa (Tabella 5-2). Nei neonati con sindrome di Ullrich-Turner, l'esame istologico delle ovaie rivela un'ampia gamma di cambiamenti: dalla struttura normale con follicoli primordiali alla degenerazione del tessuto connettivo delle ovaie, che hanno la forma di una corda. Pertanto, lo sviluppo dell'insufficienza ovarica si spiega con la rapida regressione dei follicoli e non con l'assenza primaria di cellule germinali.
La malattia si basa sulla monosomia del cromosoma X (perdita del cromosoma Y o di un cromosoma X, sindrome X0). L’analisi cromosomica è essenziale nella diagnosi.
Sono possibili vari tipi di aberrazioni cromosomiche (Tabella 5-3). Una forma particolare della sindrome è il mosaicismo di Turner, in cui oltre alle cellule con cariotipo 46,X sono presenti anche cellule con cariotipo 46,XX. Maggiore è il numero delle cellule con cariotipo 46.XX, meno pronunciate sono le manifestazioni cliniche della sindrome. In alcuni casi, la funzione ovarica può essere preservata durante l'intera PPS; sono stati descritti anche casi di gravidanza in pazienti con sindrome di Ullrich-Turner.
La diagnosi differenziale viene effettuata con Sindrome di Noonan(molto raro), caratterizzato da un cariotipo XX normale,
Riso. 5-25. Disgenesia gonadica con cariotipo 46.XY (sindrome di Suyer).
o-ragazza 15 anni 7 mesi senza segni di pubertà (stadio Tanner B1, P4), altezza normale; B- durante l'intervento è stata scoperta una formazione simil-tumorale peritonizzata sotto la tuba di Falloppio, che all'esame istologico si è rivelata essere un gonadoblastoma: a sinistra l'infundibolo della tuba di Falloppio con fimbrie, a destra un appiattito ipertrofico utero.
segni clinici che ricordano la sindrome di Ullrich-Turner, così come il deficit dell'ormone della crescita e talvolta lo sviluppo del craniofaringioma.
Insufficienza ovarica dopo chemioterapia e radioterapia
La chemioterapia combinata con ciclofosfamide, adriamicina, metotrexato e 5-fluorouracile, a seconda della dose dei farmaci, per 2-3 mesi porta a danni al parenchima ovarico, una diminuzione del numero di cellule primordiali
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Riso. 5-26. Una ragazza, 16 anni e 6 mesi, con disgenesia gonadica con cariotipo 46.XY e disgerminoma, e - all'ecografia è visibile un tumore solido Tenendo conto del sesso genetico del bambino e del quadro ecografico, la natura maligna del tumore era sospettato; b - durante l'operazione è stato scoperto un tumore sotto la tuba di Falloppio che, all'esame, aveva una struttura che ricordava un'ovaia. Diagnosi: disgerminoma T1N1M0. Sono state eseguite anche un'annessiectomia controlaterale e una linfoadenectomia omolaterale a livello del peduncolo renale, inoltre è stata eseguita prima la chemioterapia e poi la radioterapia.
Tabella 5-2. Frequenza dei sintomi individuali nella sindrome di Ulrich-Turner
Tabella 5-3. Anomalie cromosomiche nella sindrome di Ullrich-Turner
| Sintomo | Frequenza,% |
| Amenorrea primaria | |
| Mancato sviluppo del seno | |
| Piccola statura | |
| Collo corto | |
| Bassa crescita dei capelli nella parte posteriore della testa | |
| Ipo- o displasia delle unghie | |
| Nevi pigmentati | |
| Petto ampio | |
| Deformità in valgo delle articolazioni del gomito | |
| Perdita dell'udito | |
| Osso metacarpale IV corto | |
| Pieghe ad ali sul collo | |
| Malformazioni dei reni e delle vie urinarie | |
| Linfedema | |
| Palato alto | |
| Ipertensione arteriosa | |
| Epicanto | |
| Visione ridotta | |
| Difetti cardiaci (p. es., stenosi aortica) | |
| Malformazioni spinali |
Riso. 5-27. Sindrome di Ullrich-Turner. a - ragazza di 14 anni 3 mesi con sintomi tipici: statura nana, pieghe cutanee a forma di ali sul collo, infantilismo; B- Una ragazza di 15 anni con una forma oligosintomatica della sindrome di Ullrich-Turner e amenorrea primaria. La lunghezza del corpo è di 143 cm, non ci sono altri segni caratteristici della sindrome. Il livello di FSH nel sangue è 66 mIU/ml, estradiolo - 33 pg/ml. Età ossea 13,5 anni, Falso sviluppo delle ghiandole mammarie; V- Una ragazza di 19 anni con una forma asintomatica della sindrome di Ullrich-Turner: infantilismo e nanismo,
follicoli e interruzione della biosintesi ormonale. Nel 30-70% dei pazienti si sviluppa insufficienza ovarica. Il ripristino della funzione autonomica e generativa delle ovaie avviene raramente. Dopo la monochemioterapia per 1 mese si può ancora contare sul ripristino della funzione, ma dopo la chemioterapia combinata questa funzione viene persa in modo irreversibile. Dopo la radioterapia con una dose focale di 5-13 Gy si verifica una perdita parziale della funzione ovarica; dopo l'irradiazione con una dose superiore a 20 Gy la funzione è completamente persa.
Opzioni di trattamento. Per proteggere le ovaie dai danni, prima della radioterapia con una dose superiore a 10 Gy, è possibile eseguire una laparotomia e spostare le ovaie dietro il corpo dell'utero, fissandole ai legamenti uterosacrali e, se è prevista l'irradiazione, vicino alla linea mediana , quindi spostateli lateralmente, in modo che siano ricoperti da una lastra di piombo con al centro una “finestra” per il passaggio dei raggi. Pertanto, è possibile preservare la funzione ovarica in oltre il 50%
pazienti di sesso femminile. Prima della polichemioterapia con farmaci alchilanti, in alcune cliniche le ovaie vengono asportate e congelate, per poi, al termine della terapia, poter essere reimpiantate nella paziente.
Tattiche per statura nana (lunghezza del corpo inferiore a 135 cm)
Le cause del nanismo, spesso associato ad insufficienza ovarica, sono tumori del sistema nervoso centrale (craniofaringioma, tumori dell'ipofisi o della sella turcica), pregressa encefalite, trauma cranico (trauma cerebrale o contusione cerebrale), anomalie cromosomiche (Ulrich -Sindrome di Turner), insufficienza ipofisaria (dopo un trauma alla nascita, soprattutto nei bambini nati con presentazione podalica o che hanno sofferto di ipossia durante il parto, che ha portato a ipopituitarismo), nonché insufficienza ormonale isolata. Per fare una diagnosi è necessario:
Determinare la concentrazione di FSH, IPFR-1, bianco
ka, legante IGF-3 e ormone della crescita
dopo la somministrazione di insulina (ipoglicemizzante
test dell'insulina);
Test combinato di stimolazione ipofisaria;
Effettuare l'analisi cromosomica;
Ottenere radiografie dell'area della sella e, se necessario, eseguire una TC o una risonanza magnetica.
Tattiche per l'ermafroditismo,
combinato con la virilizzazione
e altri segni di iperandrogenismo
Le manifestazioni di virilizzazione nelle ragazze vanno dall'ipertrofia del clitoride alla persistenza del seno urogenitale e all'ermafroditismo. Secondo la classificazione di Prader ci sono 5 opzioni. I genitali di tipo intermedio, o sindrome virile, vengono riconosciuti immediatamente dopo la nascita di un bambino o nella prima infanzia; i bambini affetti da questa sindrome devono essere attentamente esaminati per determinarne la causa e il trattamento (vedi anche Capitolo 7).
I sintomi meno gravi dell’iperandrogenismo includono:
Pubarca prematuro (adrenarca prematuro);
Irsutismo (la comparsa di peli lunghi nelle aree del corpo in cui solitamente crescono i peli negli uomini, come il mento, le guance, il labbro superiore, lo sterno, attorno ai capezzoli, nonché un bordo poco chiaro della crescita dei peli pubici); la crescita dei peli sulle braccia e sulle gambe non è causata dagli androgeni;
Acne, seborrea;
Bassa statura, età ossea avanzata.
Virilizzazione nelle ragazze
La virilizzazione e i genitali di tipo intermedio vengono solitamente diagnosticati e trattati nella prima infanzia durante l'esame obbligatorio dei neonati, nonché durante ulteriori esami preventivi. A volte la virilizzazione viene rilevata solo dopo il completamento della PPS nelle ragazze con genitali femminili. Le ragioni di questi cambiamenti sono:
iperandrogenismo in persone con un corredo cromosomico femminile
mosom;
Parziale o completo resistenza agli androgeni ormoni in individui con un corredo cromosomico maschile;
vero ermafroditismo(la presenza di testicoli e ovaie in un individuo, vedere anche il Capitolo 7).
Iperandrogenismo nelle ragazze
AGS (in più del 50% dei casi, vedi anche p. 152);
Tumori della corteccia surrenale. A volte i tumori della corteccia surrenale che producono androgeni possono causare iperandrogenismo e virilizzazione. Caratteristico di tali tumori, oltre ai sintomi clinici, è anche un aumento del livello di DHEAS (più di 5-7 μg/ml) e di testosterone nel siero del sangue; Anche l'ecografia e la TC hanno un importante valore diagnostico.
Vero ermafroditismo (vedi anche Ga. 7)
Nel vero ermafroditismo, che è piuttosto raro, i pazienti hanno un cariotipo 46,XX o 46,XY, ma il fenotipo è prevalentemente femminile. La diagnosi può essere fatta solo sulla base dell'analisi cromosomica e dell'esame istologico del tessuto testicolare (ovarico) ottenuto mediante biopsia. L'importanza è particolarmente grande analisi cromosomica. Se hai un corredo cromosomico maschile, dovresti sempre scoprire la posizione dei testicoli. I tessuti asportati durante l'intervento chirurgico per un'ernia inguinale sono soggetti a esame istologico obbligatorio. Per rilevare e rimuovere i testicoli, si ricorre alla pelviscopia diagnostica o, meno comunemente, alla laparotomia.
Lezione n. 2, 3
3.02.02 Argomento: Disturbi del ciclo sessuale. (4 ore).
Piano:
1.Regolazione del ciclo sessuale
2. Classificazione dei disturbi del ciclo riproduttivo
3. Eziopatogenesi, manifestazioni cliniche, diagnosi dei seguenti disturbi del ciclo riproduttivo:
Amenorrea (fisiologica, patologica, indotta artificialmente);
I e II amenorrea patologica, falsa e vera;
Sindrome ipomestruale;
Sanguinamento uterino anovulatorio;
Sindrome ipermestruale;
4. Sindrome della menopausa
5. Sindrome premestruale
6.Sindrome neuroendocrina postpartum
7. Sindrome post-castrazione
8.Algomenorrea.
Le disfunzioni mestruali possono essere sintomi di varie malattie ginecologiche ed endocrine e questi disturbi possono predominare nel quadro clinico della malattia.
Le disfunzioni mestruali portano ad una diminuzione e talvolta alla perdita della funzione riproduttiva della donna e della sua capacità lavorativa e sono spesso fattori di rischio per lo sviluppo di processi precancerosi e cancerosi negli organi genitali femminili.
Fattori che portano ai disturbi mestruali le funzioni sono:
gravi shock emotivi e malattie psicologiche o nervose (organiche o funzionali);
disturbi nutrizionali (quantitativi e qualitativi), carenze vitaminiche, obesità di varia eziologia;
rischi professionali (esposizione a determinati prodotti chimici, fattori fisici, radiazioni);
malattie infettive e settiche;
malattie croniche del sistema cardiovascolare, ematopoietico, fegato, ecc .;
precedenti interventi ginecologici;
lesioni degli organi genitourinari;
malattie infiammatorie e tumori degli organi genitali femminili e del cervello;
disturbi cromosomici;
sottosviluppo congenito degli organi genitali;
ristrutturazione involutiva dei centri ipotalamici in menopausa.
Classificazione della disfunzione mestruale.
A seconda delle manifestazioni cliniche, la disfunzione mestruale viene divisa in tre gruppi principali:
1. Sindrome ipomestruale e amenorrea.
2. Sindrome ipermestruale e sanguinamento uterino disfunzionale, ovulatorio (bifasico) e anovulatorio (monofase).
3.Algomenorrea.
Sanguinamento uterino disfunzionale (DUB)- Questa malattia è causata da disturbi funzionali del sistema riproduttivo (RS), non accompagnati da disturbi organici, che si basano su una violazione della secrezione ritmica degli ormoni sessuali, divisi in ovulatori e anovulatori.
Di solito si verifica un sanguinamento ovulatorio (bifasico). ciclici e si manifestano come sindrome ipermestruale o menorragia. In questo caso le mestruazioni possono essere abbondanti (ipermenorrea), prolungate (polimenorrea) e frequenti (tachy o promenorrea).
Sanguinamento anovulatorio (monofase)., sono di natura aciclica e sono chiamati metrorragia.
Il sanguinamento uterino può essere conseguenza di patologie organiche (tumori benigni e maligni, endometriosi, ecc.) e non è associato al ciclo mestruale. Tale sanguinamento non è incluso nel gruppo dei sanguinamenti uterini disfunzionali.
Menorragia (ipermenorrea)– si tratta di un sanguinamento uterino prolungato (più di 7 giorni) e abbondante (più di 150 ml) che si verifica a intervalli regolari.
Metrorragia- Si tratta di sanguinamento uterino intermestruale a intervalli irregolari, brevi, solitamente di lunga durata, di varia intensità.
Menometrorragia- Si tratta di un sanguinamento uterino prolungato che si verifica a intervalli irregolari.
Polimenorreaè il sanguinamento uterino che si verifica a brevi intervalli regolari (meno di 21 giorni).
Oligomenorrea- Si tratta di un raro sanguinamento uterino con un intervallo superiore a 42 giorni.
Algomenorrea– mestruazioni dolorose, possono essere di natura funzionale e organica.
Sindrome ipomestruale caratterizzato dalla conservazione dei processi ciclici nel sistema riproduttivo, ma si verificano a un livello basso.
La sindrome ipomestruale si manifesta in modo scarso(ipomenorrea), mestruazioni brevi (oligomenorrea) e rare (Brady - o opsomenorrea). A volte le mestruazioni si verificano solo poche volte all’anno (spaniomenorrea).
Amenorrea– assenza di mestruazioni per 6 mesi o più di età compresa tra 16 e 45 anni.
Amenorrea primariaè l'assenza di mestruazioni di età superiore ai 16 anni.
Criteri per l'amenorrea primaria:
assenza di mestruazioni di età superiore ai 16 anni,
assenza di segni di pubertà (seno, pubertà) all'età di 14 anni e oltre,
assenza di menarca per 3 anni o più dall'esordio e sviluppo dei caratteri sessuali secondari,
discrepanza tra indicatori di altezza e peso corporeo ed età cronologica (o discrepanza tra età biologica ed età di calendario)
Falsa amenorrea– una condizione in cui i processi ciclici nel sistema ipotalamo-ipofisi-ovaio-utero procedono normalmente e non si verifica il rilascio esterno del sangue mestruale.
Motivi La falsa amenorrea è nella maggior parte dei casi atresia (fusione) della vagina, della cervice o dell'imene. Il sangue mestruale si accumula nella vagina con la formazione di ematocolpo, nell'utero - ematometra, nelle tube - ematosalpinge. Il sangue mestruale attraverso le tube di Falloppio può entrare nella cavità addominale e simulare la clinica di un “addome acuto”.
Amenorrea vera– una condizione in cui non si verificano cambiamenti ciclici nel sistema ipotalamo-ipofisi-ovaio-utero e clinicamente non sono presenti mestruazioni. La vera amenorrea può essere fisiologica e patologica.
Si osserva una vera amenorrea fisiologica: nelle ragazze prima della pubertà, durante la gravidanza, l'allattamento e la postmenopausa.
Vera amenorrea farmacologica: è una conseguenza dell'assunzione di farmaci ed è reversibile.
Vera amenorrea patologica possono essere primari e secondari.
Vera amenorrea primaria patologica da fattore eziologico si divide in amenorrea da disfunzione delle gonadi e amenorrea da cause extragonadiche.
Amenorrea primaria vera e patologica da disfunzione delle gonadi.
Le cause di questa forma di amenorrea:
1.Disgenesia delle gonadi.
2. Sindrome di femminilizzazione testicolare (sindrome di Morris, falso ermafroditismo maschile).
3.Ipofunzione ovarica primaria (sindrome dell'ovaio refrattario).
Disgenesia gonadica– una patologia rara causata da difetti genetici che comportano malformazioni delle gonadi. Nella pratica clinica esistono 4 forme cliniche di disgenesia gonadica: tipica o classica (sindrome di Shereshevsky-Turner), cancellata, pura e mista.
Per la forma tipica, o sindrome di Shereshevskij-Turner, il cariotipo caratteristico è 45ХО; nella forma cancellata il cariotipo ha carattere a mosaico 45ХО/46ХХ. La forma pura della disgenesia gonadica è caratterizzata da un cariotipo 46XX o 46XY (sindrome di Swyer).
Una forma curiosa di disgenesia gonadica è caratterizzata dal cariotipo 45XO/46XY. Le gonadi hanno una struttura strana.
Oltre alla vera amenorrea patologica primaria nei pazienti con disgenesia gonadica, il quadro clinico comprende: bassa statura, ipoplasia degli organi genitali esterni ed interni, sviluppo anormale del torace, dei reni, degli ureteri e del sistema cardiovascolare.
Nella diagnostica In questa patologia sono decisivi gli studi genetici (determinazione del cariotipo, della cromatina sessuale).
Sindrome di femminilizzazione testicolare (TFS), sindrome di Maurice, falso ermafroditismo maschile. Cariotipo dei pazienti 46ХY. Il tasso di incidenza è di 1 su 12-15mila neonati. La presenza del cromosoma Y determina lo sviluppo dei testicoli, tuttavia la secrezione ormonale di questi testicoli è difettosa a causa di un difetto genetico che causa l'assenza di un enzima che converte il testosterone nel più attivo diidrotestosterone. Di conseguenza, non si verifica il processo di spermatogenesi e differenziazione dei genitali esterni in base al tipo maschile.
Esiste una forma completa di STF e una forma incompleta di STF. Nella forma completa, il fenotipo dei pazienti è femminile, con ghiandole mammarie ben sviluppate. I genitali esterni sono sviluppati secondo il tipo femminile, ma la vagina termina cieca, l'utero e i testicoli sono assenti. I testicoli in 1/3 di questi pazienti si trovano nella cavità addominale, in 1/3 - nei canali inguinali, mentre hanno un'ernia inguinale, il cui contenuto è il testicolo, in 1/3 - nello spessore di le grandi labbra.
Con una forma incompleta di STF, la struttura dei genitali esterni si avvicina al tipo maschile; C'è fusione delle grandi labbra, ingrandimento del clitoride e persistenza del seno urogenitale. L'utero, le tube di Falloppio e le ovaie sono assenti; i testicoli si trovano solitamente nella cavità addominale.
IN nella diagnosi di STF svolgono un ruolo importante: bimanuale, ecografia, laparoscopia.
Ipofunzione ovarica primaria(sindrome delle “ovaie resistenti”, eunucoidismo). Non è stato studiato abbastanza a causa della sua rarità. Non esiste alcuna patologia cromosomica e nelle ovaie, ad eccezione di una diminuzione dell'apparato follicolare, non sono stati rilevati cambiamenti. I danni all'apparato follicolare possono verificarsi nell'utero a causa di varie patologie della gravidanza o nell'infanzia a seguito di processi infiammatori o tumorali, che portano all'ipoplasia ovarica. Questa forma di amenorrea ovarica è detta eunucoidale. Il sottosviluppo dell'apparato follicolare è spiegato dalla ridotta innervazione delle ovaie e da una diminuzione della loro sensibilità all'azione delle gonadotropine (ovaie “insensibili”, “resistenti”).
Clinica della sindrome"ovaie resistenti", oltre all'amenorrea o alla sindrome ipomestruale, c'è il sottosviluppo dei caratteri sessuali secondari, l'ipoplasia degli organi genitali esterni ed interni.
Nella diagnostica Importanti sono la determinazione delle gonadotropine e degli steroidi sessuali nel sangue, gli ultrasuoni, la laparoscopia con biopsia gonadica.
Amenorrea primaria vera patologica causato da ragioni extragonadiche. Si tratta di amenorrea causata da: sindrome adrenogenitale congenita (iperplasia congenita della corteccia surrenale); ipotiroidismo; danno al sistema nervoso centrale e alla regione ipotalamo-ipofisaria; distruzione dell'endometrio.
La sindrome adrenogenitale congenita (CAGS) (falso ermafroditismo femminile) si sviluppa a causa dell'iperplasia congenita della corteccia surrenale con aumento della produzione di androgeni. Cariotipo 46XX. Con questa forma si nota la virilizzazione dei genitali esterni (ingrossamento del clitoride, fusione delle grandi e piccole labbra, persistenza del seno urogenitale) con il corretto sviluppo dell'utero e delle ovaie. Quando nasce un bambino affetto da VAHS, una femmina viene spesso scambiata per un maschio. Durante la pubertà si verifica l’amenorrea primaria.
Nella diagnostica I fattori decisivi sono l'ecografia e la tomografia computerizzata delle ghiandole surrenali, un test con glucocorticoidi.
2. Ipotiroidismo si verifica a causa di difetti ereditari nella biosintesi degli ormoni tiroidei, processi infettivi-infiammatori e autoimmuni nella ghiandola tiroidea, a causa dell'insufficiente apporto di iodio nel corpo.
C'è un sottosviluppo degli organi genitali e dei caratteri sessuali secondari, una crescita e uno sviluppo compromessi del sistema scheletrico.
La diagnosi viene stabilita sulla base della determinazione del contenuto di TSH, tiroxina, triiodotironina nel sangue, studiando il metabolismo basale e l'ipercolesterolemia.
3. Danno all'ipotalamo-ipofisi L'area può essere di natura organica (traumi, lesioni tossiche, infettive, tumori) o di natura neuropsichica. L'amenorrea si verifica spesso nella schizofrenia e nella psicosi maniaco-depressiva. Tali pazienti sono un contingente di ospedali psichiatrici.
Le forme cerebrali di vera amenorrea patologica primaria comprendono l'anoressia nervosa (rifiuto di mangiare come reazione nevrotica ai cambiamenti puberali nel corpo), l'amenorrea psicogena (si verifica a seguito di conflitti e sovraccarico emotivo). Tra le lesioni organiche del sistema nervoso centrale accompagnate da amenorrea primaria si segnalano: meningoencefalite cronica, aracnoidite, traumi o tumori dell'ipotalamo, che possono manifestarsi come distrofia adiposogenitale (sindrome di Pechkrantz-Babinsky-Fröhlich), ereditaria diencefalico-retinica degenerazione (sindrome di Lawrence-Moon-Bardet -Beadle). Queste malattie sono caratterizzate da: obesità, difetti dello sviluppo scheletrico. Con la sindrome di Lawrence-Moon-Bardet-Biedl, i pazienti manifestano ritardo mentale (oligofrenia).
Amenorrea primaria dovuta a Il danno alla ghiandola pituitaria è accompagnato da malattie come: nanismo ipofisario (panipopituitarismo), cachessia ipofisaria (malattia di Simmons).
4. Forma uterina di amenorrea primaria si sviluppa a causa di anomalie nello sviluppo dell'utero, nonché sotto l'influenza di fattori dannosi (distruzione dell'endometrio durante la tubercolosi) o di una diminuzione della sensibilità dei recettori endometriali agli effetti degli ormoni sessuali.
Amenorrea vera patologica secondaria. Come accennato in precedenza, a seconda del livello di danno al sistema ipotalamo-ipofisi-ovaio-utero, si divide in: forme di amenorrea ipotalamica, ipofisaria, ovarica e uterina.
Amenorrea vera secondaria ipotalamica. Come il primario, può svilupparsi a seguito di un danno funzionale organico al sistema nervoso centrale. Questi includono:
Amenorrea psicogena;
Anoressia nervosa;
- “falsa gravidanza” (osservata in donne con grave nevrosi dovuta al desiderio di avere un figlio);
Amenorrea nelle malattie neuropsichiatriche;
Amenorrea in combinazione con galattorrea (sindrome di Del-Castillo-Forbes-Albright - amenorrea dovuta a trauma mentale o tumore della regione ipotalamo-ipofisaria nelle donne nullipare, e sindrome di Chiari-Frommel - amenorrea e galattorrea che si verificano come complicazione del periodo postpartum ). In entrambi i casi si verifica una diminuzione della produzione di prolattostatina da parte dell'ipotalamo, che inibisce il rilascio di prolattina da parte dell'ipofisi.
Per fare una diagnosi, viene preso in considerazione il sintomo della galattorrea, viene esaminato il contenuto di prolattina nel sangue, ormoni gonadotropici e steroidi sessuali. Per escludere un tumore ipofisario, vengono eseguiti esami radiografici.
Amenorrea vera secondaria dell'ipofisi. Questo gruppo di amenorrea comprende l'amenorrea dovuta a danno organico all'adenoipofisi da parte di un tumore o interruzione della circolazione sanguigna al suo interno con lo sviluppo di alterazioni necrotiche.
La vera amenorrea secondaria è uno dei segni clinici delle seguenti malattie.
Sindrome di Sheehan(ipopituitarismo postpartum). La malattia si sviluppa a causa della necrosi del lobo anteriore della ghiandola pituitaria sullo sfondo dello spasmo dei vasi arteriosi come reazione alla massiccia perdita di sangue durante il parto o allo shock batterico.
Gli studi ormonali rivelano una forte diminuzione delle gonadotropine, dell’ACTH, del TSH, nonché degli estrogeni, del cortisolo e degli ormoni tiroidei.
Sindrome di Simmonds. Si sviluppa a seguito di una lesione infettiva dell'adenoipofisi o della sua lesione, disturbi circolatori o tumore ipofisario.
La malattia di Itsenko-Cushing. Si sviluppa come risultato dell'adenoma basofilo dell'ipofisi.
Acromegalia e gigantismo. La malattia è causata da un adenoma ipofisario acidofilo con aumentata sintesi dell'ormone della crescita e soppressione delle gonadotropine.
Amenorrea vera secondaria ovarica.
Si distinguono le seguenti forme:
1.Insufficienza ovarica prematura (sindrome da insufficienza ovarica precoce, menopausa precoce).
2. Sindrome dell'ovaio policistico (ovaie policistiche primarie - sindrome di Stein-Leventhal).
3. Amenorrea associata a tumori ovarici produttori di androgeni.
4. Amenorrea dovuta a danno alle ovaie causato da radiazioni ionizzanti o rimozione delle ovaie (sindrome post-castrazione).
Insufficienza ovarica prematura(sindrome da “insufficienza ovarica precoce”, “menopausa precoce”). Tipica è la cessazione delle mestruazioni nelle donne di età inferiore ai 35-37 anni.
Per diagnosticare la sindrome da deperimento ovarico si effettua un test con estrogeni e gestageni, con gonadotropine. Nelle donne con “menopausa precoce” le capacità di riserva del sistema ipotalamo-ipofisi vengono preservate.
Sindrome di Stein-Leventhal. La malattia è caratterizzata da una violazione della steroidogenesi nelle ovaie a causa dell'inferiorità dei sistemi enzimatici, che porta ad un aumento della produzione di androgeni da parte delle ovaie.
Nella diagnostica Oltre alle manifestazioni cliniche caratteristiche, un ruolo importante è svolto dall'ecografia e dalla laparoscopia con biopsia ovarica.
Amenorrea associati a tumori ovarici produttori di androgeni. Con lo sviluppo di questi tumori (androblastoma), il testosterone viene sintetizzato in grandi quantità, bloccando la funzione gonadotropica dell'ipofisi.
Diagnostica si basa sui segni clinici caratteristici e sul rilevamento durante un esame ginecologico di una formazione unilaterale simile a un tumore di consistenza densa. L'ecografia e la laparoscopia con biopsia svolgono un ruolo importante nella diagnosi.
Forma uterina di vera amenorrea patologica secondaria.
Cause: endometrite tubercolare; danno all'endometrio dovuto al curettage grossolano e alla rimozione dello strato basale; danno all'endometrio dovuto alla sua bruciatura chimica, termica o criodistruzione; Sindrome di Asherman (sinechie intrauterine); rimozione dell'utero. Il quadro clinico dell'amenorrea è determinato dalla natura della malattia di base.
Diagnostica. La cosa più difficile nella diagnosi è determinare il livello del danno alla regolazione neuroendocrina, nonché determinare la natura del danno, funzionale o organico. L'efficacia del trattamento dipende dalla corretta diagnosi.
Per diagnosticare l'eziopatogenesi dell'amenorrea, è necessario utilizzare, oltre ai metodi di esame generalmente accettati (raccolta dell'anamnesi, esame del paziente, esame ginecologico), moderni metodi di ricerca morfologici, biochimici, radiologici, genetici, endocrinologici e di altro tipo.
Sanguinamento uterino disfunzionale. Tra le malattie ginecologiche, si osserva nel 14-18% dei pazienti. La DMC è una malattia polietiologica, le sue cause sono alcuni effetti avversi che hanno un effetto patogeno sul sistema riproduttivo in varie fasi della formazione, formazione e sviluppo del corpo femminile.
L'emergere del DMC è facilitato da: decorso sfavorevole del periodo perinatale; stress emotivo e mentale; stress mentale e fisico; lesioni cerebrali traumatiche; ipovitaminosi e fattori nutrizionali; aborti; precedenti malattie infiammatorie dei genitali; malattie delle ghiandole endocrine e malattie neuro-endocrine (obesità postpartum, malattia di Itsenko-Cushing); assumere farmaci antipsicotici; varie intossicazioni; rischi professionali; radiazione solare; fattori ambientali sfavorevoli.
A seconda dell'età, i DMK sono suddivisi in:
1. Sanguinamento uterino giovanile (JUB).
2. DMK dell'età riproduttiva.
3.DMC del periodo premenopausale (menopausa).
I DMC, a seconda della presenza o meno dell'ovulazione nel ciclo mestruale, si dividono in:
Anovulatorio – nessuna ovulazione;
Ovulatorio: c'è l'ovulazione.
Le JMC sorgono sullo sfondo dell'immaturità delle strutture ipofisiotropiche dell'ipotalamo durante la pubertà.
Il DUB del periodo riproduttivo si verifica spesso sullo sfondo dell'anovulazione, causata dalla persistenza dei follicoli.
Il DUB del periodo premenopausale è causato da disturbi involutivi del sistema ipotalamo-ipofisi-testicolare, cambiamenti nel rilascio ciclico delle gonadotropine, maturazione dei follicoli e la loro funzione ormonale, manifestata dall'insufficienza luteinica, che si trasforma in anovulazione (persistenza dei follicoli).
In termini di frequenza, i DUB anovulatori rappresentano l'80% e i DUB ovulatori rappresentano il 20% di tutti i DUB.
I DUB anovulatori si verificano dopo un ritardo della mestruazione successiva di 1,5-6 mesi. e possono manifestarsi come metrorragia o menometrorragia e sono accompagnati da anemia.
Eziologia e patogenesi
Il motivo principale per lo sviluppo del software– incapacità del pavimento pelvico di fornire un supporto adeguato agli organi genitali.
Il prolasso POP è attualmente considerato un’ernia del pavimento pelvico.
Lo sviluppo della PPO nelle donne è una conseguenza di un complesso di disturbi, tra i quali il parto ripetuto è un fattore di rischio importante, ma non l'unico.
Maggiore è la parità, maggiore è la probabilità di sviluppare PPO in futuro, anche in assenza di una storia di trauma perineale.
Poiché durante il parto, la rottura dei tessuti molli del canale del parto, che porta al prolasso, è spesso insignificante, e il tono del perineo diminuisce significativamente dopo il parto e non viene mai ripristinato al livello originale, la causa del prolasso è considerata una violazione dell'innervazione del pavimento pelvico.
Fattori predisponenti per la PPO:
Aumento cronico della pressione intra-addominale;
Cattiva circolazione negli organi pelvici;
Ipoestrogenismo: il tono, la forza e l'elasticità del pavimento pelvico diminuiscono progressivamente dopo la menopausa;
Predisposizione genetica.
Forse un ruolo importante nella patogenesi del prolasso è giocato non tanto dallo stiramento eccessivo meccanico dell'apparato legamentoso, ma dai cambiamenti biochimici che si verificano nel tessuto connettivo durante la gravidanza.
Diagnostica
I principali segni di PPO:
Apertura della fessura genitale a riposo o durante la tensione;
Rilevazione da parte della paziente stessa di una formazione sporgente dalla fessura genitale;
Sensazione di corpo estraneo;
Disagio quando si cammina;
Dolore fastidioso al basso ventre.
Il prolasso e il prolasso dell'utero e della vagina sono un processo patologico progressivo, che a volte termina con la loro perdita.
Prolasso uterino– la sua posizione è al di sotto del livello normale: l'orifizio esterno del canale cervicale si trova al di sotto del livello del terzo piano pelvico, ma non emerge dalla fessura genitale nemmeno con la spinta.
Prolasso uterino incompleto- questo è un prolasso più significativo, ma quando si spinge, solo la parte vaginale della cervice emerge dalla fessura genitale.
Il rapporto tra la cervice e il corpo dell'utero può essere normale, ma a volte l'utero rimane nella sua posizione fisiologica e la cervice si allunga a causa del prolasso delle pareti vaginali.
L'allungamento della cervice si chiama allungamento.
Con il prolasso uterino completo, la cervice e il corpo dell'utero si trovano al di sotto del livello della fessura genitale e sono accompagnati dall'eversione delle pareti vaginali.
Abbassamento delle pareti vagina- questa è la loro posizione più bassa rispetto alla norma, ma non si verifica la loro sporgenza oltre la fessura genitale.
Il prolasso delle pareti vaginali è caratterizzato dalla loro estensione oltre l'apertura genitale.
Il prolasso vaginale può essere completo o parziale.
Il prolasso completo e talvolta parziale della parete vaginale anteriore è accompagnato da prolasso e prolasso della vescica - cistocele (ernia della vescica).
Insieme alla parete posteriore, il retto può discendere o prolassare: rettocele.
Con il PPO, la costante essiccazione e lesioni delle pareti portano alla formazione di crepe, abrasioni, ulcere e sanguinamento dal tratto genitale.
Le ulcere localizzate sulla cervice prolassata sono chiamate decubitali.
Piegature dell'utero anteriormente e posteriormente
Iperanteflessione– una pronunciata curvatura dell’utero anteriormente, caratterizzata dal fatto che l’angolo tra la cervice e l’utero si forma acuto.
Cause: infantilismo e ipoplasia uterina.
Infantilismo e ipoplasia uterina possono essere accompagnati da:
Debolezza dell'apparato legamentoso
Vagina stretta e corta
Appiattimento delle volte
Ipofunzione ovarica
Ipoplasia NPO
Manifestazioni cliniche: sindrome ipomestruale, infertilità, algomenorrea.
Retroflessione dell'utero- piega posteriore.
Cause:
Inferiorità dell'apparato legamentoso
Malattie infiammatorie dell'utero,
Endometriosi
Ipoplasia dell'utero
Malnutrizione legata all'età e atrofia degli organi genitali
Nascite multiple
Indebolimento dei muscoli addominali
Tumori
Manifestazioni cliniche: disturbi disurici, stitichezza, infertilità, aborti spontanei.
