Ipersplenismo: sintomi, trattamento. La sindrome da insufficienza epatocellulare provoca ipersplenismo

La cirrosi epatica colpisce più spesso gli uomini. I sintomi della cirrosi epatica variano nella varietà.

Secondo la ricerca, il 60% dei pazienti ha sintomi pronunciati, nel 20% dei pazienti la cirrosi epatica si manifesta in modo latente e viene rilevata per caso durante un esame per qualche altra malattia, nel 20% dei pazienti la diagnosi di cirrosi epatica viene stabilita solo dopo morte.

I principali sintomi della cirrosi epatica sono i seguenti:

• dolore al lato destro, all'ipocondrio destro e alla regione epigastrica, che si intensifica dopo aver mangiato (soprattutto dopo aver mangiato cibi piccanti e grassi), attività fisica. Il dolore è causato da un ingrossamento del fegato e dallo stiramento della sua capsula, da una concomitante gastrite cronica, pancreatite cronica, colecistite e discinesia biliare. Con la discinesia ipercinetica delle vie biliari, il dolore nell'ipocondrio destro ha il carattere di una colica, con la discinesia ipocinetica è solitamente lieve, fastidioso e una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro è spesso fastidiosa;
• nausea, a volte vomito (il vomito con sangue è possibile a causa del sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco);
• una sensazione di amarezza e secchezza delle fauci;
• prurito della pelle (colestasi e accumulo di grandi quantità di acidi biliari nel sangue);
• stanchezza, irritabilità;
• feci molli frequenti (soprattutto dopo aver mangiato cibi grassi);
• gonfiore;
• perdita di peso;
• debolezza sessuale (negli uomini), irregolarità mestruali (nelle donne).

Ispezione i pazienti rivelano i seguenti sintomi caratteristici della cirrosi epatica:

• perdita di peso, nei casi più gravi anche esaurimento;
• grave atrofia muscolare e significativa diminuzione del tono e della forza muscolare;
• ritardo nella crescita, nello sviluppo fisico e sessuale (se la cirrosi epatica si sviluppa durante l'infanzia);
• pelle secca, squamosa, itterica e pallida. Un intenso ittero si osserva nello stadio finale della cirrosi epatica, con cirrosi biliare e con l'aggiunta di epatite acuta. L'ittero appare prima sulla sclera, sulla superficie inferiore della lingua, sul palato, poi sul viso, sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e infine su tutta la pelle. L'ittero ha sfumature diverse a seconda della durata della sua esistenza. Inizialmente la pelle è di colore giallo-arancio, poi diventa giallo-verdastra; un ittero molto prolungato fa virare la pelle al bruno-bronzo (ad esempio nella cirrosi biliare primitiva). L'ittero è causato da una violazione della capacità degli epatociti di metabolizzare la bilirubina. In rari casi, con grave necrosi del parenchima epatico, l'ittero può essere assente;
• gli xantelasmi (macchie lipidiche gialle nelle palpebre superiori) sono più spesso rilevati nella cirrosi biliare primitiva del fegato;
• dita a forma di bacchette con iperemia della pelle in corrispondenza dei fori delle unghie;
• gonfiore delle articolazioni e delle ossa adiacenti (principalmente nella cirrosi biliare del fegato - "reumatismi biliari");
• dilatazione delle vene della parete addominale a causa dell'ostruzione del flusso sanguigno nel fegato a causa dello sviluppo di una grave fibrosi in esso. Le vene dilatate della parete addominale anteriore sono collaterali, vie rotonde per il deflusso del sangue. Nei casi più gravi, questa rete venosa collaterale assomiglia alla testa di una medusa (“caput medusae”). A volte (con lo sviluppo dei collaterali attraverso le vene ombelicali) si verifica un rumore venoso sulla parete addominale anteriore. Il rumore nella zona dell'ombelico è particolarmente pronunciato nella cirrosi epatica in combinazione con la vena ombelicale pervia (sindrome di Cruvelier-Baumgarten);

È estremamente importante identificare i segni minori di cirrosi epatica durante l'esame:

• la comparsa sulla pelle della metà superiore del corpo di "vene del ragno" - teleangectasie sotto forma di ragni. È caratteristico che le "vene del ragno" non si trovano mai sotto l'ombelico; sono più pronunciate durante l'esacerbazione della cirrosi; durante il periodo di remissione è possibile il loro sviluppo inverso;
• angiomi sul bordo del naso, all'angolo degli occhi (possono sanguinare);
• eritema dei palmi - un colore rosso vivo di mirtillo rosso di palme calde diffuso nell'area tenar o ipotenar, così come nell'area dei polpastrelli ("palme del fegato", "mani degli amanti della birra") (Weber) ; meno spesso, tale eritema si verifica sui piedi;
• lingua verniciata, gonfia, non patinata di colore rosso mirtillo rosso;
• colore rosso carminio della mucosa della cavità orale e delle labbra;
• ginecomastia negli uomini;
• atrofia degli organi genitali;
• diminuzione della gravità delle caratteristiche sessuali secondarie (diminuzione della gravità della crescita dei peli sotto le ascelle, nella zona pubica).

La maggior parte degli autori spiega la comparsa di “segni minori” di cirrosi con l'iperestrogenemia (un fegato cirrotico è scarsamente coinvolto nel metabolismo degli estrogeni), inoltre è importante l'aumento della conversione periferica degli androgeni in estrogeni;

• nei casi gravi di cirrosi epatica è caratteristica la comparsa di ascite.

Tutti i sintomi di cui sopra determinano l'aspetto estremamente caratteristico dei pazienti con cirrosi epatica:

• viso emaciato, colorito subicterico malsano, labbra lucide, zigomi prominenti, eritema della regione malare, capillari dilatati della pelle del viso; atrofia muscolare (arti sottili);
• addome ingrossato (a causa dell'ascite);
• dilatazione delle vene delle pareti addominali e toraciche, gonfiore degli arti inferiori;
• Molti pazienti presentano una diatesi emorragica causata da danno epatico con ridotta produzione di fattori della coagulazione del sangue.

Sulla pelle si possono osservare eruzioni emorragiche di vario tipo, sangue dal naso è comune e sanguinamento da altre localizzazioni (a questo contribuisce anche lo sviluppo dell'ipertensione portale).

Quando si esaminano gli organi interni, vengono rivelati cambiamenti funzionali e distrofici pronunciati. Distribuzionefib miocardica manifestato con palpitazioni, espansione del confine del cuore a sinistra, ottusità dei toni, mancanza di respiro, sull'ECG - una diminuzione dell'intervallo ST, un cambiamento nell'onda T (diminuzione, bifasicità, nei casi gravi - inversione ). Viene spesso rilevato un tipo ipercinetico di emodinamica (aumento del volume sanguigno minuto, pressione del polso, polso rapido e completo).

Sindrome epatorenale

I reni possono subire importanti cambiamenti (sindrome epatorenale). Si sviluppa una peculiare disfunzione dei reni: conservazione delle funzioni dell'epitelio renale e interruzione della funzione di filtrazione dei glomeruli senza cambiamenti anatomici pronunciati. Molti lo spiegano con una violazione dell'afflusso di sangue ai reni, un aumento del flusso sanguigno attraverso il midollo dei reni e uno shunt del sangue che bypassa i capillari glomerulari, e si esprime anche l'idea di un aumento generale della resistenza vascolare nei reni .

Nei casi gravi di disfunzione renale, si può sviluppare insufficienza renale. La sua comparsa può essere accelerata da fattori quali sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco, punture ripetute per ascite, uso di diuretici e infezioni intercorrenti.

I sintomi della sindrome epatorenale hanno una serie di caratteristiche: il peso specifico dell'urina e le sue fluttuazioni differiscono poco dalla norma, le proteine ​​​​non vengono sempre rilevate e in piccole quantità il sedimento patologico (globuli rossi, cilindri) non è sempre espresso. Le funzioni renali parziali cambiano più spesso, in particolare diminuisce la filtrazione glomerulare. In casi molto gravi, soprattutto in caso di grave insufficienza epatica, la pressione sanguigna può aumentare, si sviluppa oliguria, azotemia e compaiono segni clinici di insufficienza renale. Lo sviluppo di azotemia nella cirrosi epatica è considerato un segno di grave danno epatico e di prossima morte.

Sindrome di ipersplenismo

Molti pazienti con cirrosi epatica hanno una milza ingrossata e ipersplenismo, che si manifesta come sindrome da pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia).

I sintomi della milza ingrossata sono spiegati dalla congestione venosa al suo interno, dalla fibrosi della polpa, dalla comparsa di un gran numero di shunt artero-venosi e dalla proliferazione delle cellule reticoloistiocitiche. La sindrome dell'ipersplenismo è causata dall'inibizione dell'ematopoiesi del midollo osseo, dalla formazione di anticorpi contro le cellule del sangue e dall'aumento della distruzione dei globuli rossi nella milza.

La sindrome dell'ipersplenismo si manifesta non solo con pancitopenia nel sangue periferico, ma anche con una diminuzione del numero di cellule mieloidi nel midollo osseo.

Disturbi dell'apparato digerente nella cirrosi epatica

Spesso nella cirrosi epatica è determinato reflusso esofageo. I suoi sintomi principali sono eruttazione d'aria, contenuto gastrico, bruciore di stomaco e sensazione di bruciore al petto. L'esofagite da reflusso è causata da un aumento della pressione intra-addominale dovuto all'ascite e al reflusso del contenuto dallo stomaco nell'esofago. L'esofagite cronica può essere accompagnata da erosioni e ulcerazioni della mucosa del terzo inferiore dell'esofago e del cardias dello stomaco.

Molto spesso i sintomi si sviluppano con la cirrosi epatica gastrite cronica A(di solito superficiale e ipertrofico). Si manifesta con un dolore sordo all'epigastrio che appare dopo aver mangiato, nausea, sensazione di pienezza e pesantezza nella regione epigastrica, eruttazione e perdita di appetito.

I sintomi vengono rilevati nel 10-18% dei pazienti con cirrosi epatica ulcere dello stomaco e del duodeno. Una caratteristica di queste ulcere è l'assenza o la lieve gravità del dolore. Spesso queste ulcere si presentano inizialmente con sintomi di sanguinamento. Uno dei motivi per lo sviluppo delle ulcere sono gli alti livelli di istamina nel sangue. L'istamina bypassa il fegato durante lo sviluppo delle anastomosi porto-cavali e, pertanto, non viene neutralizzata in esso. Stimola l'eccessiva secrezione di acido cloridrico da parte delle ghiandole dello stomaco, che contribuisce alla formazione di ulcere. Importante è anche l'ipergastrinemia, spesso osservata nella cirrosi epatica.

Il danno al pancreas si manifesta con sintomi pancreatite cronica con insufficienza esocrina, danno intestinale - sintomi di enterite cronica Con ridotta capacità di assorbimento (sindrome da malassorbimento).

Disturbi del sistema endocrino nella cirrosi epatica

Subisce importanti cambiamenti nella cirrosi epatica sistema endocrino:

• Il 50% dei pazienti presenta sintomi di disturbi del metabolismo dei carboidrati sotto forma di ridotta tolleranza ai carboidrati, accompagnata da un aumento del livello di insulina nel sangue. Questi cambiamenti indicano una relativa carenza di insulina, causata dalla sovrapproduzione di ormoni controinsulari (glucagone, somatotropina) e da una diminuzione della sensibilità dei tessuti periferici all'insulina. Nel 10-12% dei pazienti, il diabete mellito clinicamente significativo si sviluppa circa 5-7 anni dopo la comparsa dei sintomi evidenti di cirrosi epatica. È possibile che la cirrosi epatica traduca una predisposizione genetica al diabete in una forma clinicamente manifesta della malattia;
• principalmente con cirrosi epatica scompensata, lo stato funzionale delle gonadi negli uomini viene interrotto, che si manifesta in una diminuzione del contenuto di testosterone nel sangue, un aumento degli estrogeni, della prolaetina e della globulina legante gli ormoni sessuali. L’iperestrogenemia è causata dalla ridotta degradazione degli estrogeni nel fegato, nonché dall’aumento della conversione periferica degli androgeni in estrogeni. Clinicamente, questi cambiamenti si manifestano nell'ipogonadismo (atrofia dei testicoli, del pene, diminuzione della gravità dei caratteri sessuali secondari, debolezza sessuale), ginecomastia, femminilizzazione. Nelle donne, la patologia del sistema riproduttivo si esprime in irregolarità mestruali; atrofia delle ghiandole mammarie, diminuzione della libido;
• l'interruzione dello stato funzionale delle ghiandole surrenali si esprime nei sintomi dell'iperaldosteronismo, che contribuisce allo sviluppo dell'ascite nei pazienti con cirrosi epatica.

Danni al sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso centrale si manifesta con i sintomi encefalopatia tossica.È caratterizzata da astenia, disturbi del sonno (sonnolenza durante il giorno, insonnia notturna), perdita di memoria, mal di testa, parestesie alle braccia e alle gambe, tremore delle dita, apatia e indifferenza verso gli altri. La manifestazione estrema dell'encefalopatia epatica è il coma epatico.

Fegatoè definita allargata, densa, spesso bitorzoluta, con bordo tagliente. La capacità funzionale del fegato è significativamente compromessa, soprattutto nelle fasi finali e tardive della malattia.

Insufficienza epatocellulare

Le condizioni generali dei pazienti e la prognosi della cirrosi epatica sono determinate dalle sindromi insufficienza epatocellulare E ipertensione portale.

L'ipertensione epatocellulare si basa sempre sul danno degli epatociti (distrofia e necrosi) e sullo sviluppo di sindromi citolitiche, colestatiche, escretore-biliari.

Sintomi dell'ipertensione epatocellulare:

• sindrome da “cattiva alimentazione” (diminuzione dell'appetito, nausea, intolleranza all'alcol, al tabacco, eruttazione, flatulenza, dolore addominale, disturbi delle feci, emaciazione, pelle secca e squamosa, manifestazioni di ipovitaminosi);
• febbre dovuta a processi di autolisi nel fegato e all'ingresso nel sangue di prodotti tossici e dello steroide pirogeno - etiocolanolone (la sua inattivazione nel fegato è compromessa);
• ittero;
• cambiamenti della pelle (piccoli segni di cirrosi);
• sintomi di alterazioni endocrine.
• odore epatico dalla bocca (compare in caso di grave insufficienza epatica e ricorda l'odore dolciastro del fegato crudo);
• diatesi emorragica (a causa della ridotta sintesi dei fattori della coagulazione del sangue nel fegato e trombocitopenia).

Si distinguono i seguenti stadi dell'insufficienza cellulare epatica:

Fase compensata (iniziale). caratterizzato dai seguenti sintomi:

• le condizioni generali sono soddisfacenti;
• dolore moderato al fegato e alla regione epigastrica, amarezza in bocca, gonfiore;
• non c'è perdita di peso o ittero;
• il fegato è ingrossato, denso, la sua superficie è irregolare, il bordo è affilato;
• la milza può essere ingrossata;
• gli indicatori dello stato funzionale del fegato sono leggermente modificati;
• Non sono presenti manifestazioni clinicamente significative di insufficienza epatica.

Stadio sottocompensato presenta i seguenti sintomi:

• manifestazioni soggettive pronunciate della malattia (debolezza, dolore nell'ipocondrio destro, flatulenza, nausea, vomito, amarezza in bocca, diarrea, perdita di appetito, sangue dal naso, gengive sanguinanti, prurito cutaneo, mal di testa, insonnia);
• perdita di peso;
• ittero;
• “sintomi minori” di cirrosi epatica;
• epatomegalia, splenomegalia;
• manifestazioni iniziali di ipersplenismo: anemia moderata, leucopenia, trombocitopenia;
• cambiamenti negli indicatori della capacità funzionale del fegato: il livello di bilirubina nel sangue è aumentato di 2,5 volte, l'alanina aminotransferasi - di 1,5 - 2 volte rispetto alla norma, il test del timolo è aumentato a 10 unità, il contenuto di albumina in il sangue è ridotto al 40%, il test sublimato - a 1,4 ml.

Stadio di grave scompenso (ultimo stadio) caratterizzato dai seguenti sintomi e manifestazioni di laboratorio:

• grave debolezza;
• significativa perdita di peso corporeo;
• ittero;
• prurito alla pelle;
• sindrome emorragica;
• edema, ascite;
• odore di fegato dalla bocca;
• sintomi di encefalopatia epatica;
• cambiamenti negli indicatori della capacità funzionale del fegato: il contenuto di bilirubina nel sangue è aumentato di 3 o più volte, l'alanina aminotransferasi - di più di 2-3 volte rispetto alla norma; il livello di protrombina è inferiore al 60%, le proteine ​​totali sono inferiori a 65 g/l, l'albumina è inferiore al 40-30%, il colesterolo è inferiore a 2,9 µmol/l.

Sindrome da ipertensione portale è un sintomo importante della cirrosi e consiste in un aumento della pressione nel bacino della vena porta.

L'ipertensione portale nella cirrosi epatica si verifica a causa di una riduzione del flusso sanguigno attraverso i sinusoidi. Ciò è dovuto ai seguenti fattori:

• compressione delle piccole vene epatiche da parte dei nodi degli epatociti rigeneranti;
• riduzione dei rami terminali e più grandi della vena porta e dell'arteria epatica a seguito del processo infiammatorio nel fegato;
• restringimento del lume sinusoidale dovuto alla proliferazione di cellule endoteliali e infiltrati infiammatori. A causa della riduzione del flusso sanguigno, la pressione portale inizia ad aumentare e si sviluppano anastomosi tra la vena porta e la vena cava.

Le più importanti sono le seguenti anastomosi porto-cavali:

• nella parte cardiaca dello stomaco e nella parte addominale dell'esofago, collegando i vasi del portale e della vena cava superiore attraverso il sistema della vena azygos;
• le vene emorroidarie superiori con le vene emorroidarie media ed inferiore, che collegano i bacini del portale e la vena cava inferiore;
• tra i rami della vena porta e le vene della parete addominale anteriore e del diaframma;
• tra le vene del tratto gastrointestinale, le vene retroperitoneale e mediastinica, queste anastomosi collegano la vena porta e la vena cava inferiore.

Le anastomosi nell'area della parte cardiaca dello stomaco e dell'esofago sono della massima importanza clinica, poiché a pressioni molto elevate possono verificarsi gravi emorragie che possono causare la morte.

La comparsa dell'ascite è anche associata ad un aumento della pressione venosa nella vena porta.

I principali sintomi dell’ipertensione portale:

• sintomi dispeptici persistenti, soprattutto dopo aver mangiato;
• gonfiore e sensazione di pienezza dopo aver mangiato qualsiasi cibo ("il vento prima della pioggia");
• sensazione di intestino costantemente pieno;
• perdita di peso progressiva e segni di poliipovitaminosi con una dieta abbastanza nutriente;
• diarrea periodica senza dolore e febbre, dopo di che la salute migliora;
• splenomegalia;
• ascite;
• oliguria;
• caput meduse;
• vene varicose dell'esofago e dello stomaco, identificate mediante fluoroscopia dello stomaco e FEGDS;
• sanguinamento gastrico ed emorroidario;
• aumento della pressione nella vena splenica (riconosciuto mediante splenoportometria). In genere, dopo il sanguinamento, la pressione nella vena splenica diminuisce e la milza può contrarsi.

Si distinguono: stadi dell'ipertensione portale:

Stadio compensato caratterizzato dai seguenti sintomi principali:

• flatulenza pronunciata;
• frequenti feci molli, dopo le quali la flatulenza non diminuisce;
• dilatazione delle vene della parete addominale anteriore;
• aumento della pressione nelle vene porta ed epatiche (determinato dal cateterismo di queste vene; il cateterismo delle vene epatiche consente anche di giudicare la pressione sinusoidale);
• un aumento del diametro della vena porta e un'espansione insufficiente durante l'inspirazione (determinata mediante ultrasuoni).

Scompenso iniziale dell'ipertensione portale presenta i seguenti sintomi:

• vene varicose del terzo inferiore dell'esofago (determinate mediante fluoroscopia dello stomaco e FEGDS);
• ipersplenismo spesso pronunciato;
• i restanti sintomi sono gli stessi della prima fase.

Stadio scompensato (complicato). l'ipertensione portale è caratterizzata da un significativo ipersplenismo; sindrome emorragica; pronunciata dilatazione delle vene del terzo inferiore dell'esofago e dello stomaco e sanguinamento da esse, edema e ascite; encefalopatia portocavale.

Peritonite batterica spontanea

In caso di cirrosi epatica scompensata in presenza di ascite, lo sviluppo di peritonite batterica spontanea(nel 2-4% dei pazienti). Il suo agente eziologico più comune è l'Escherichia coli.

I principali sintomi della peritonite batterica spontanea sono:

• esordio acuto con febbre, brividi, dolore addominale;
• tensione muscolare nella parete addominale anteriore;
• indebolimento dei suoni peristaltici intestinali;
• diminuzione della pressione sanguigna;
• peggioramento dei sintomi dell'encefalopatia epatica, nei casi più gravi - sviluppo del coma epatico;
• leucocitosi nel sangue periferico con spostamento a sinistra;
• il liquido intraddominale è torbido, ricco di elementi cellulari (più di 300 cellule per 1 mm2, tra le cellule predominano i leucociti neutrofili); povero di proteine ​​(meno di 20 g/l); nella maggior parte dei casi, dal fluido viene rilasciato un agente patogeno infettivo;
• il tasso di mortalità è dell’80-90%.

Sindrome mesenchimale-infiammatoria (sindrome immunoinfiammatoria)

La sindrome infiammatoria mesenchimale (MIS) è espressione dei processi di sensibilizzazione delle cellule del sistema immunocompetente e di attivazione delle RES. MBC determina l'attività del processo patologico.

Principali sintomi della MWS:

• aumento della temperatura corporea;
• milza ingrossata;
• leucocitosi;
• accelerazione della VES;
• eosinofilia;
• aumento del test del timolo;
• riduzione del test sublimato
• iper alfa2 e γ-globulinemia;
• idrossiprolinuria;
• aumento del contenuto di serotonina nelle piastrine;
• la comparsa della proteina C-reattiva;
• sono possibili manifestazioni immunologiche: comparsa di anticorpi contro il tessuto epatico, cellule LE, ecc.

Decorso di cirrosi epatica

Il decorso della cirrosi epatica è cronico, progressivo, con esacerbazioni e remissioni ed è determinato dall'attività del processo patologico nel fegato, dalla gravità delle sindromi da insufficienza epatocellulare e dall'ipertensione portale. Durante il processo attivo, i sintomi della cirrosi epatica, la gravità dell'insufficienza epatica e l'ipertensione portale peggiorano.

Un indicatore importante dell'attività della cirrosi epatica è l'elevata intensità del processo infiammatorio mesenchimale, che indica la progressione in corso del processo patologico. La fase attiva della cirrosi epatica è caratterizzata da aumento della temperatura corporea, ipergammaglobulinemia, ipoalbuminemia, aumento della VES, contenuto di Ig di tutte le classi, alti livelli di alanina e aminotransferasi aspartiche nel sangue, sensibilizzazione dei linfociti T a una specifica lipoproteina epatica, confermando la partecipazione dei meccanismi autoimmuni alla progressione del processo.

A seconda della gravità dei parametri di laboratorio, si distingue l'attività moderata e grave della cirrosi epatica.

Gradi di attività della cirrosi epatica

Il processo patologico attivo è caratterizzato anche da sintomi clinici: deterioramento della salute, dolore al fegato, perdita di peso, ittero, aumento della temperatura corporea e comparsa di nuove teleangectasie stellate. Istologicamente, la fase attiva si manifesta con la proliferazione delle cellule di Kupffer, l'infiltrazione di cellule infiammatorie all'interno dei lobuli epatici, la comparsa di un gran numero di necrosi graduali degli epatociti e un aumento della fibrogenesi.

Le manifestazioni della fase attiva della cirrosi virale epatica e dell'epatite cronica replicativa B sono molto simili e possono essere combinate. A questo proposito molti epatologi propongono di distinguere tra “cirrosi epatica con epatite attiva” o “epatite cronica attiva in fase di cirrosi epatica”. (Cirrosi HBV-CAG). Alcuni scienziati ritengono che la cirrosi epatica si sviluppi principalmente nell'epatite cronica B, indotta da ceppi mutanti che non hanno la capacità di sintetizzare l'HBeAg.

Con la cirrosi epatica a lungo termine, potrebbero non esserci segni di attività del processo infiammatorio (il processo attivo è già terminato, nell'espressione figurata di S. N. Sorinson, la cirrosi si è “bruciata”), e scompenso e segni di ipertensione portale sono pronunciato.

Cirrosi virale del fegato

La cirrosi epatica virale presenta le seguenti caratteristiche cliniche e di laboratorio che devono essere prese in considerazione durante la diagnosi.

1. Molto spesso, la cirrosi epatica virale si osserva nei giovani e nella mezza età e più spesso negli uomini.
2. È possibile stabilire una chiara connessione tra lo sviluppo della cirrosi epatica e l'epatite virale acuta. Esistono due tipi di cirrosi epatica virale: precoce, che si sviluppa durante il primo anno dopo l'epatite B acuta, e tardiva, che si sviluppa durante un lungo periodo di latenza. I virus dell'epatite D e C hanno spiccate proprietà cirrotiche e l'epatite cronica causata da questi virus si trasforma spesso in cirrosi epatica. L'epatite C cronica può avere un decorso clinicamente piuttosto benigno per un lungo periodo e porta comunque naturalmente allo sviluppo della cirrosi epatica.
3. La cirrosi virale del fegato è molto spesso macronodulare.
4. I sintomi della cirrosi epatica ricordano la fase acuta dell'epatite virale e si manifestano anche con gravi sindromi astenovegetative, dispeptiche, ittero e febbre.
5. L'insufficienza epatica funzionale nella forma virale della cirrosi appare abbastanza presto (di solito durante i periodi di esacerbazione della malattia).
6. Nello stadio di cirrosi epatica consolidata, le vene varicose dell'esofago e dello stomaco, la sindrome emorragica con eziologia virale della cirrosi si osservano più spesso che nella cirrosi alcolica.
7. L'ascite nella cirrosi epatica virale appare molto più tardi e si osserva meno frequentemente rispetto alla cirrosi alcolica.
8. Gli indicatori del test del timolo nella cirrosi virale raggiungono i valori più alti rispetto alla cirrosi epatica alcolica.
9. La cirrosi virale del fegato è caratterizzata dall'identificazione di marcatori sierologici di infezione virale.

Cirrosi epatica alcolica

La cirrosi epatica alcolica si sviluppa in 1/3 delle persone che soffrono di alcolismo entro un periodo compreso tra 5 e 20 anni. Le seguenti caratteristiche cliniche e di laboratorio sono caratteristiche della cirrosi epatica alcolica:

1. Indicazioni anamnestiche di abuso di alcol a lungo termine (tuttavia, la maggior parte dei pazienti, di regola, lo nasconde).
2. Il caratteristico “sguardo da alcolizzato”: viso gonfio con pelle arrossata, piccole teleangectasie, naso viola; tremore delle mani, palpebre, labbra, lingua; palpebre gonfie e cianotiche; occhi leggermente sporgenti con sclera iniettata; comportamento euforico; gonfiore nell'area delle ghiandole parotidi.
3. Altre manifestazioni di alcolismo cronico (polineuropatia periferica, encefalopatia, distrofia miocardica, pancreatite, gastrite).
4. Grave sindrome dispeptica (perdita di appetito, nausea, vomito, diarrea) nello stadio avanzato della cirrosi epatica alcolica, causata da concomitante gastrite alcolica e pancreatite.
5. La teleangectasia e la contrattura di Dupuytren (nella zona dei tendini del palmo), così come l'atrofia testicolare e la caduta dei capelli sono più tipiche della cirrosi epatica alcolica che di altre forme eziologiche di cirrosi.
6. L'ipertensione portale (compresa una delle sue manifestazioni più importanti, l'ascite) si sviluppa molto prima rispetto alla cirrosi epatica virale.
7. La milza si ingrandisce molto più tardi rispetto alla cirrosi epatica virale; in un numero significativo di pazienti la splenomegalia è assente anche nello stadio avanzato della malattia.
8. Leucocitosi (fino a 10-12x10 7 l) con spostamento di banda, a volte fino alla comparsa di mielociti e promielociti (reazione leucemoide di tipo mieloide), anemia, aumento della VES. Le cause dell'anemia sono la perdita di sangue dovuta alla gastrite erosiva, l'effetto tossico dell'alcol sul midollo osseo; malassorbimento e carenza nutrizionale di acido folico (questo può causare emopoiesi di tipo megaloblastico); metabolismo alterato della pirvdoxina e insufficienza della sintesi dell'eme (questo provoca lo sviluppo dell'anemia sidero-acrestica); a volte emolisi dei globuli rossi.
9. Caratterizzato da un elevato livello di IgA nel sangue, nonché da un aumento dell'attività della γ-glutamil transpeptidasi nel sangue - 1,5-2 volte (il valore normale per gli uomini è 15-106 U/l, per le donne - 10 -66 VD/l).

Un livello elevato di γ-glutamil transpeptidasi nel sangue di solito indica abuso di alcol a lungo termine, danno epatico alcolico ed è considerato da molti autori un indicatore biochimico di alcolismo. Il test può essere utilizzato per lo screening e il controllo degli alcolisti durante il periodo di astinenza (solo dopo 3 settimane di sospensione dell'assunzione di alcol, l'attività enzimatica si riduce della metà). Tuttavia, va tenuto presente che l'attività della γ-glutamil transpeptidasi può essere aumentata nel diabete mellito, nell'infarto del miocardio, nell'uremia, nei tumori del pancreas, nella pancreatite, nell'assunzione di citostatici, farmaci antiepidemici, barbiturici, anticoagulanti indiretti. Nell'alcolismo cronico, il livello ematico di acetaldeide (un prodotto del metabolismo dell'alcol, più tossico dell'alcol stesso) aumenta e anche l'escrezione urinaria di salsolina (un prodotto di condensazione di acetaldeide e dopamina) aumenta. Spesso con la cirrosi epatica alcolica, il livello di acido urico nel sangue aumenta.

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“Fegato congestizio” e cirrosi cardiaca del fegato

Fegato congestizio - danno al fegato causato dal ristagno di sangue al suo interno a causa dell'alta pressione nell'atrio destro. Un fegato congestionato è uno dei principali sintomi dell’insufficienza cardiaca congestizia.

Le sue cause più comuni sono i difetti cardiaci mitralici, l'insufficienza della valvola tricuspide, il cuore polmonare cronico, la pericardite costrittiva, il mixoma dell'atrio destro, la miocardiosclerosi di varia origine. I principali meccanismi per lo sviluppo del “fegato congestizio” sono:

• traboccamento di sangue delle vene centrali, la parte centrale dei lobuli epatici (sviluppo dell'ipertensione portale centrale);
• sviluppo di ipossia centrale locale nei lobuli epatici;
• cambiamenti distrofici, atrofici e necrosi degli epatociti;
• sintesi attiva del collagene, sviluppo di fibrosi.

Man mano che la congestione nel fegato progredisce, si verifica un ulteriore sviluppo del tessuto connettivo, i cordoni del tessuto connettivo collegano le vene centrali dei lobuli vicini, l'architettura del fegato viene interrotta e si sviluppa la cirrosi cardiaca del fegato.

I sintomi caratteristici della cirrosi epatica con “fegato congestizio” sono:

• epatomegalia, la superficie del fegato è liscia. Nella fase iniziale dell'insufficienza circolatoria, la consistenza del fegato è morbida, il suo bordo è arrotondato, successivamente il fegato diventa denso e il suo bordo è affilato;
• dolore al fegato alla palpazione;
• sintomo di Plesch positivo o “riflesso” epatogiugulare - la pressione sull'area del fegato ingrossato aumenta il gonfiore delle vene del collo;
• variabilità delle dimensioni del fegato a seconda dello stato dell'emodinamica centrale e dell'efficacia del trattamento (i risultati positivi del trattamento dell'insufficienza cardiaca congestizia sono accompagnati da una diminuzione delle dimensioni del fegato);
• lieve gravità dell'ittero e sua riduzione o addirittura scomparsa con il trattamento efficace dell'insufficienza cardiaca congestizia.

Nell'insufficienza cardiaca congestizia grave si sviluppa la sindrome edemato-ascitica, nel qual caso è necessaria una diagnosi differenziale con cirrosi epatica con ascite.

Durante lo sviluppo cirrosi cardiaca il fegato diventa denso, i suoi margini sono affilati, le sue dimensioni rimangono costanti e non dipendono dall'efficacia del trattamento dell'insufficienza cardiaca. Quando si diagnostica la cirrosi cardiaca, la malattia di base che ha causato l'insufficienza cardiaca, vengono presi in considerazione l'assenza di segni di abuso cronico di alcol e i marcatori di infezione virale.

Valutare la gravità della cirrosi epatica

La valutazione clinica dello stadio e della gravità della cirrosi epatica si basa sulla gravità dell'ipertensione portale e dell'insufficienza epatocellulare. La gravità della cirrosi epatica può anche essere valutata utilizzando il complesso diagnostico Child-Pugh, che comprende una valutazione dei livelli sierici di bilirubina, albumina, protrombina, nonché la gravità dell'encefalopatia epatica e dell'ascite.

La gravità della cirrosi epatica secondo Child-Pugh è altamente correlata ai tassi di sopravvivenza dei pazienti e ai risultati del trapianto di fegato; l'aspettativa di vita dei pazienti appartenenti alla classe A è in media di 6-7 anni, per la classe C - 2 mesi.

Il compito più importante dell'esame clinico e di laboratorio del paziente è il riconoscimento tempestivo delle complicanze della cirrosi epatica.

È importante saperlo!

La cirrosi è un concetto anatomico che implica una ristrutturazione della struttura dell'organo dovuta allo sviluppo di fibrosi e noduli di rigenerazione. La disorganizzazione dei lobuli e delle triadi vascolari del fegato porta all'ipertensione portale, allo sviluppo di anastomosi portocavali extra e intraepatiche e alla mancanza di afflusso di sangue ai noduli. Dal punto di vista clinico la cirrosi è una lesione epatica cronica diffusa con proliferazione di tessuto connettivo non funzionale.

Nella pratica clinica è consuetudine distinguere tra ipersplenismo e splenomegalia. La splenomegalia si riferisce ad un aumento delle dimensioni della milza. L'ipersplenismo è l'eccessiva distruzione da parte della milza degli elementi cellulari del sangue, che si manifesta clinicamente con una diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti o piastrine nel sangue circolante. La splenomegalia è spesso accompagnata da ipersplenismo, ma questa combinazione non è obbligatoria. L'ipersplenismo può verificarsi senza splenomegalia.

Esistono ipersplenismi primari, causati dall'ipertrofia della milza (la sua causa non è chiara), e secondari, che si verificano in alcune malattie. L'ipersplenismo primario può essere congenito (anemia microsferocitica emolitica, talassemia major, emoglobinopatia, ecc.) e acquisito (porpora trombocitopenica, neutropenia e pancitopenia). L'ipersplenismo secondario può essere causato da febbre tifoide, tubercolosi, sarcoidosi (morbo di Beck), malaria, cirrosi epatica, trombosi della vena porta o splenica, reticolosi, amiloidosi, linfogranulomatosi e molte altre malattie.

Una milza ingrossata può essere rilevata mediante palpazione, soprattutto con il paziente sdraiato sul lato destro. I dati più preziosi sulla dimensione della milza si ottengono dagli ultrasuoni e dalla tomografia computerizzata. Viene anche utilizzata la scansione della milza con tecnezio o indio radioattivo.

L'ipersplenismo si manifesta con una diminuzione del numero di cellule del sangue, che può essere rilevata durante un esame del sangue di routine del paziente. Va ricordato che a volte i valori dell'emogramma possono essere vicini alla normalità a causa dell'aumentata funzione ematopoietica del midollo osseo, che in condizioni patologiche può aumentare 5-10 volte. Pertanto, ricorrono spesso all'esame di uno striscio di midollo osseo, prestando particolare attenzione al numero di reticolociti, al rapporto tra elementi germogliati rossi e bianchi, ecc. In alcune malattie, è possibile rilevare globuli rossi (sferocitici) e cellule bersaglio anormali in il sangue periferico (talassemia). In caso di anemia emolitica, si presta attenzione ad un aumento del livello di bilirubina indiretta e ad un aumento del contenuto di stercobilina nelle feci. I globuli rossi anormali, di regola, sono funzionalmente difettosi e meno durevoli di quelli normali. Su questo fenomeno si basa il metodo per determinare la resistenza osmotica degli eritrociti. I globuli rossi difettosi sono caratterizzati da una diminuzione della loro stabilità osmotica.

Iposplenismo. Questa è una sindrome potenzialmente fatale caratterizzata da una ridotta funzionalità della milza. Dameshek fu descritto per la prima volta nel 1955 in un paziente affetto da sprue e affetto da carcinoma asplenico.

fango di sangue con corpi Howell-Jolly e cellule bersaglio. Come nel caso dell'asplenia, nei pazienti con iposplenia si osservano acantociti e siderociti, linfocitosi, monocitosi e lieve trombocitosi. La diagnosi è confermata da uno studio isotopico utilizzando il tecnezio, che conferma l'atrofia splenica. La malattia può manifestarsi con una milza normale o addirittura ingrossata. Il pericolo dell'iposplenismo risiede nella possibilità di sviluppare una sepsi con esito fatale.

La malattia più comune associata all’iposplenismo è l’anemia falciforme e delle cellule fondamentali. I bambini affetti da questa malattia sono suscettibili all'infezione da pneumococco allo stesso modo dei bambini affetti da asplenia, soprattutto con splenomegalia. Nel corso del tempo, la milza diventa atrofica a causa di ripetuti infarti con successiva sostituzione del tessuto dell'organo con tessuto cicatriziale (autosplenectomia). Una malattia chirurgica associata all’iposplenia è la colite ulcerosa cronica. Circa il 40% di questi pazienti presenta iposplenismo man mano che la malattia progredisce. L'iposplenismo può essere osservato in caso di tireotossicosi, uso a lungo termine di ormoni steroidei, sarcoidosi e amiloidosi.

Trattamento. Sono importanti la prevenzione del processo infettivo, della sepsi e, se si verificano, il trattamento intensivo.

Anemia microsferocitica emolitica(ittero emolitico congenito) è una malattia ereditaria come carattere autosomico dominante (casi sporadici della malattia si osservano nel 20% dei pazienti). La malattia è associata a un difetto nella struttura della membrana dei globuli rossi. La membrana diventa altamente permeabile al sodio, il che porta ad un aumento della pressione osmotica all'interno del globulo rosso, acquisisce una forma sferica e diventa più fragile. I globuli rossi inferiori vengono catturati e rapidamente distrutti dal tessuto splenico e si sviluppa l'anemia emolitica. C'è anche un'opinione secondo cui con questo tipo di anemia la milza produce una quantità eccessiva di autoemolisina. A causa dell'iperfunzione della milza, si verifica la splenomegalia.

La malattia inizia in tenera età e talvolta dal momento della nascita. Può verificarsi con lo sviluppo di crisi emolitiche, in cui si osserva un rapido (nell'arco di diversi giorni) aumento dell'anemia e manifestazioni cliniche di ittero emolitico. Durante questo periodo, il paziente avverte nausea, vomito, dolore nella parte superiore dell'addome, tachicardia, mancanza di respiro, ipertermia, pallore della pelle, che viene rapidamente sostituito da un aumento dell'ittero. Nei bambini, tali crisi possono portare alla morte. Spesso le crisi emolitiche sono provocate da malattie infettive acute.

In un decorso senza crisi vengono alla ribalta i sintomi dell'anemia e dell'ittero emolitico. L'anemia è molto moderata, l'ittero è raramente intenso. In questi casi la malattia può manifestarsi chiaramente dapprima nell'adolescenza, nella giovane età adulta e perfino nell'età adulta. A causa dell'aumento del livello di bilirubina nel sangue, la colelitiasi (attacchi di colica epatica, colecistite cronica acuta o primaria) si verifica nel 50-60% dei pazienti con anemia microsferocitica emolitica. Pertanto, la presenza di calcoli nella colecisti nei bambini, soprattutto sotto i 10 anni, è un'indicazione per un esame approfondito per identificare l'anemia microsferocitica emolitica.

L'esame obiettivo rivela un ingrossamento della milza. Il fegato, di regola, non è ingrandito. Il metodo diagnostico principale è l’analisi del sangue di laboratorio, che rileva micro-

sferocitosi, diminuzione della stabilità osmotica dei globuli rossi. Normalmente, i globuli rossi iniziano a degradarsi a 0,47 % soluzione di cloruro di sodio, con anemia emolitica questo processo inizia già in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,6%. Un esame del sangue generale rivela la reticolocitosi. Quando si esamina uno striscio di midollo osseo, viene rivelata l'iperplasia del germe rosso. Durante una crisi si osservano reticolocitopenia e ipoplasia della linea rossa del midollo osseo. Dopo una crisi, il numero di reticolociti aumenta in modo significativo. I segni di laboratorio caratteristici dell'anemia emolitica sono l'anemia, un aumento della concentrazione di bilirubina indiretta nel sangue, un aumento del contenuto di urobilina nelle urine e stercobilina nelle feci.

Trattamento. Il trattamento conservativo dà un effetto temporaneo e non impedisce l'ulteriore progressione della malattia e lo sviluppo di una crisi emolitica. Un metodo radicale per il trattamento dell’anemia microsferocitica emolitica è la splenectomia. Sebbene la causa principale della malattia non risieda nell'iperplasia della milza e nell'aumento della sua funzione, ma nei cambiamenti nei globuli rossi, la splenectomia porta il paziente ad una completa guarigione. Come risultato di questa operazione, la durata della vita dei globuli rossi (anche quelli difettosi e anormali) aumenta in modo significativo, l'anemia e l'ittero scompaiono. Se durante l'operazione vengono rilevati calcoli nella cistifellea, la splenectomia deve essere integrata con colecistectomia (se le condizioni generali del paziente lo consentono). Si consiglia di eseguire un intervento chirurgico durante il periodo di remissione della malattia e nei bambini all'età di 3-4 anni.

Talassemia maggiore(Anemia mediterranea, anemia di Cooley) è anch'essa una malattia congenita ereditata come carattere autosomico dominante. La base della malattia è la produzione di globuli rossi difettosi a causa di disturbi genetici nella struttura delle catene peptidiche dell'emoglobina.

Quadro clinico e diagnosi. Le forme lievi della malattia sono asintomatiche e possono essere rilevate solo mediante esame ematologico. Le forme gravi si manifestano con colorazione itterica della pelle, disturbi pronunciati nella struttura del cranio (testa grande, mascelle molto sviluppate, retrazione della radice nasale). I pazienti sono spesso soggetti a malattie infettive. L'esame rivela un ingrossamento del fegato e della milza. L'esame ematologico rivela caratteristiche cellule bersaglio e un aumento della resistenza osmotica degli eritrociti. Si nota anche un aumento del numero di leucociti e reticolociti nel sangue con una conta piastrinica normale. Il livello di bilirubina nel sangue è leggermente superiore al normale, la concentrazione di ferro nel siero è significativamente aumentata. I calcoli biliari si formano nel 25% dei pazienti talassemici.

Trattamento. La splenectomia per la talassemia è un intervento palliativo e può solo ridurre il numero di trasfusioni di sangue ed eliminare i disagi associati alla splenomegalia.

Anemia emolitica autoimmuneè una malattia autoimmune acquisita. Si basa sulla formazione di anticorpi contro i propri globuli rossi. La malattia è provocata da vari agenti fisici e chimici, farmaci (penicillina, streptomicina, alcuni sulfamidici, metildopa, ecc.), Infezioni microbiche o virali, malattie degli organi interni (lupus eritematoso sistemico, mononucleosi infettiva, leucemia linfocitica cronica, linfogranulomatosi, AIDS , ecc. .d.). In assenza di malattie di base e la causa della malattia non è chiara, l'anemia emolitica autoimmune è considerata primaria o idiopatica. Il siero sanguigno dei pazienti contiene immuno-

noglobuline, che possono causare agglutinazione dei globuli rossi sia dei propri che dei donatori.

Clinicoimmagine e diagnostica. Clinicamente, la malattia procede quasi allo stesso modo dell'anemia microsferocitica emolitica. Tuttavia, l'anemia emolitica autoimmune è caratterizzata dall'esordio della malattia in età adulta (più spesso nelle donne sopra i 50 anni), dalla tendenza alle crisi emolitiche e da un decorso più grave rispetto alla forma microsferocitica. Nella metà dei pazienti si osserva splenomegalia, mentre abbastanza spesso si riscontra anche epatomegalia. I linfonodi ingrossati si osservano molto meno frequentemente. In alcuni casi, la malattia inizia con malessere generale, dolori articolari e moderata ipertermia. Alcuni pazienti manifestano la sindrome di Raynaud (dovuta all'agglutinazione intracapillare degli eritrociti) e, meno comunemente, la trombosi delle vene periferiche e mesenteriche.

Gli esami del sangue hanno rivelato anemia moderata o ipercromica, reticolocitosi moderata, aumento dei livelli di bilirubina indiretta, resistenza osmotica degli eritrociti lievemente modificata. Le reazioni dirette e indirette di Coombs sono positive.

Trattamento.È necessario eliminare i fattori sensibilizzanti, prescrivere farmaci che sopprimono la produzione di anticorpi (corticosteroidi) e trasfusione di globuli rossi lavati dal donatore. A causa del fatto che i globuli rossi agglutinati dagli anticorpi vengono assorbiti e distrutti dall'intero sistema reticoloendoteliale e non solo dalla milza, la splenectomia non sempre porta ai risultati desiderati. Le indicazioni alla splenectomia comprendono l'impossibilità di utilizzare farmaci corticosteroidi e l'inefficacia della terapia steroidea, frequenti crisi emolitiche e grave ipersplenismo. Se la maggior parte dei globuli rossi viene distrutta dalla milza, e non dal fegato (questo è determinato dalla ricerca sui radioisotopi con globuli rossi marcati con 5|Cr), allora possiamo contare sull'efficacia della splenectomia e su un significativo prolungamento dei periodi di remissione. Tuttavia, dopo la splenectomia, sono possibili ricadute della malattia e persino lo sviluppo di crisi emolitiche, che sono associate alla preservazione della funzione del sistema reticoloendoteliale di altri organi. Pertanto, dopo l'intervento chirurgico è necessario continuare la terapia steroidea.

Porpora trombocitopenica immune(precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica, malattia di Werlhoff) è caratterizzata da una persistente bassa conta piastrinica. È caratterizzata da una pentade di segni clinici: 1) febbre, 2) porpora trombocitopenica, 3) anemia emolitica, 4) sintomi neurologici dovuti a emorragia cerebrale, 5) insufficienza renale associata a emorragie e successiva sostituzione del parenchima con tessuto cicatriziale.

La maggior parte dei pazienti sono giovani donne, la cui età media non supera i 36 anni. L’incidenza delle malattie è in aumento. Ora la malattia è più comune negli uomini. Ciò è dovuto alla combinazione di trombocitopenia con infezione da virus dell’immunodeficienza (AIDS) e ad un aumento della trombocitopenia immunitaria nei pazienti a rischio. Questo gruppo comprende uomini omosessuali, tossicodipendenti e pazienti che necessitano di frequenti trasfusioni di sangue.

La trombocitopenia è causata dal fattore antipiastrinico circolante nel sangue, che provoca la distruzione delle piastrine da parte del sistema reticoloendoteliale. Nella maggior parte dei pazienti, antipiastrinico th Il fattore è un anticorpo diretto contro l'immunoglobulina (IgG).

contro l’antigene associato alle piastrine. In alcuni pazienti, l'anticorpo IgG funziona contemporaneamente alle IgM, alle IgA o ad entrambe. Gli anticorpi sono prodotti dalla milza, che cattura e distrugge attivamente le piastrine circolanti e possibilmente ha un effetto inibitorio sulla funzione di formazione delle piastrine del midollo osseo. Il complesso immunitario circolante può essere una delle principali cause della malattia, ma il suo vero ruolo non è del tutto chiaro. Con la porpora trombocitopenica si nota anche una maggiore permeabilità e fragilità dei capillari. Un certo ruolo appartiene ai disturbi neuroendocrini, alle infezioni batteriche e virali. Pertanto, la causa della trombocitopenia nei pazienti con trombocitopenia immune è l’effetto combinato di due fattori: la distruzione delle piastrine nel midollo osseo da parte delle cellule del sistema reticoloendoteliale, che riduce la produzione di piastrine, e una riduzione della durata della vita delle piastrine circolanti come risultato del sequestro e della distruzione nella milza e nel fegato.

Quadro clinico e diagnosi. Esistono forme acute e croniche della malattia. La forma acuta si verifica principalmente nei bambini e si sviluppa nell'arco di diversi mesi, settimane o addirittura giorni. La forma cronica della malattia dura anni e si riscontra più spesso nelle donne, soprattutto durante la pubertà e in giovane età. Clinicamente la malattia si manifesta con emorragie sottomucose e sottocutanee, sanguinamento uterino (soprattutto nelle donne durante il periodo riproduttivo), sanguinamento dal naso e dalle gengive. Un po' meno comuni sono il sanguinamento gastrointestinale, l'ematuria macroscopica e le emorragie cerebrali. Tipico è il sanguinamento da ferite superficiali e graffi, in cui in una persona sana il sanguinamento è assente o insignificante. A volte questo sanguinamento è il primo sintomo della malattia.

Un esame obiettivo può rivelare pallore della pelle; emorragie sottocutanee multiple, il più delle volte localizzate sulla superficie anteriore del torace, dell'addome e degli arti; emorragie sottomucose nella bocca, bulbi oculari. Il diametro delle emorragie sottocutanee varia da pochi millimetri (petecchie) a diversi centimetri. Il fegato e la milza non sono ingranditi. Solo nel 2% dei pazienti è possibile rilevare un ingrossamento della milza mediante palpazione. Il segno Konchalovsky-Rumpel-Leede (laccio emostatico) è positivo. Crosby propose di distinguere tra forme “secche” e “umide” della malattia. La forma secca si manifesta principalmente con petecchie ed ecchimosi, la forma umida si manifesta con sanguinamento attivo dalle mucose. I pazienti con la forma umida corrono un rischio maggiore di emorragia cerebrale e richiedono un trattamento più intensivo.

Un esame del sangue generale rivela trombocitopenia. La conta piastrinica è ridotta a 50.000 o meno per 1 μl. Al momento dell'esacerbazione della malattia, soprattutto durante il sanguinamento, la conta piastrinica può scendere a zero. Quando si studia il sistema di coagulazione del sangue, vengono determinati l'ipocoagulazione, il prolungamento del tempo di sanguinamento, la formazione di un coagulo di sangue allentato e l'assenza della sua retrazione con tempo di coagulazione del sangue normale e tempo di protrombina. Gli strisci di midollo osseo rivelano una diminuzione significativa del numero di forme di megacariociti che formano piastrine.

Trattamento. La scelta del trattamento per la porpora trombocitopenica dipende dall’età del paziente, dalla durata della trombocitopenia, dalla forma della malattia e dall’efficacia del trattamento precedente. Una terapia adeguata dovrebbe mirare ad aumentare la conta piastrinica. Ciò può essere ottenuto aumentando la produzione di piastrine, da un lato, e

riducendo il sequestro e la distruzione delle piastrine - dall'altro. Un'adeguata terapia corticosteroidea nei bambini può aumentare il numero delle piastrine nel sangue, ridurre i fenomeni di diatesi emorragica e successivamente ottenere il recupero o la remissione clinica a lungo termine in quasi l'80% dei pazienti. Il trattamento della forma acuta della malattia negli adulti è più impegnativo. Possono essere utilizzate sia la terapia steroidea che la splenectomia. L'asportazione della milza, l'organo più grande in cui avviene la distruzione periferica delle piastrine, consente di aumentare l'aspettativa di vita delle piastrine e di aumentarne il numero nel sangue circolante. La splenectomia porta ad una diminuzione della concentrazione di IgG associate alle piastrine a valori normali a causa della rimozione dell'organo che produce anticorpi antipiastrinici. Se l'organo principale in cui avviene la distruzione delle piastrine è il fegato, la splenectomia non può portare ad un aumento del numero delle piastrine. L'intervento chirurgico in presenza di sanguinamento è associato a un rischio piuttosto elevato, ma è necessario quando l'emorragia non si ferma con misure conservatrici. La mortalità durante le operazioni al culmine del sanguinamento raggiunge il 3-5%.

Tra i metodi conservativi per il trattamento delle forme croniche di porpora trombocitopenica, i più efficaci sono la terapia con farmaci corticosteroidi e la trasfusione di componenti del sangue, in particolare della massa piastrinica. Il trattamento conservativo prevede un aumento del numero delle piastrine nel sangue nel 60% dei pazienti, sebbene un effetto clinico a lungo termine si osservi solo nel 15-30%. Se il trattamento conservativo è inefficace o recidive frequenti della malattia, è indicata la splenectomia. Durante l'intervento è necessario tenere presente la possibilità dell'esistenza di milze accessorie (lasciarle inserite può causare l'inefficacia dell'intervento). Remissioni a lungo termine dopo la splenectomia si osservano nel 60-90% dei pazienti. La prognosi è più favorevole per i bambini sotto i 16 anni con una forma acuta della malattia. La terapia corticosteroidea dopo splenectomia e la terapia con farmaci immunosoppressori (azatioprina) e citostatici (ciclofosfamide) diventano più efficaci.

La sindrome di Felty- una malattia abbastanza rara caratterizzata da una triade di sintomi: artrite reumatoide, leucopenia e splenomegalia. La sindrome di solito si sviluppa in individui con una lunga storia di artrite reumatoide. La stragrande maggioranza dei pazienti presenta anticorpi contro i granulociti nel sangue e spesso vengono rilevate anche anemia moderata e trombocitopenia. La splenomegalia è causata dall'iperplasia della polpa rossa. Un segno caratteristico della malattia sono le frequenti malattie infettive ricorrenti, in particolare il mal di gola. Durante il periodo di esacerbazione, che di solito si verifica dopo un altro focolaio di infezione, le condizioni dei pazienti peggiorano e appare l'ipertermia. Nei casi più gravi si nota agranulocitosi.

Trattamento. La splenectomia è efficace nella stragrande maggioranza dei pazienti, soprattutto quando la sindrome di Felty è combinata con frequenti malattie infettive e ulcere trofiche degli arti inferiori. Un aumento pronunciato del numero di leucociti nel sangue si osserva entro 2-3 giorni dall'intervento. Il trattamento della poliartrite reumatoide viene effettuato secondo regimi generalmente accettati.

Malattia di Gaucher si riferisce a enzimopatie che interrompono significativamente il metabolismo dei lipidi nel corpo. La malattia si manifesta con splenomegalia e ipersplenismo, è geneticamente determinata ed è ereditata con carattere autosomico recessivo. I principali fattori nella patogenesi sono le carenze

cyt e inferiorità funzionale della beta-glucocerebrosidasi, un enzima che svolge un ruolo importante nell'utilizzazione dei lipidi. Di conseguenza, il gluco-cerebroside si accumula nei macrofagi della milza, del fegato, dei linfonodi, delle ossa e del cervello e, meno spesso, nei polmoni.

Quadro clinicoE diagnostica. Esistono 3 forme cliniche della malattia: infantile, giovanile e adulta. Le prime 2 forme si sviluppano nella prima infanzia (molto raramente) o nell'adolescenza e sono caratterizzate da un danno predominante al sistema nervoso centrale. Il bambino è caratterizzato da un ritardo nello sviluppo mentale e fisico, vari segni neurologici (disturbi pseudobulbari), crisi epilettiformi, epatosplenomegalia e cachessia. La forma infantile è la più maligna e solitamente termina con la morte del bambino per complicazioni infettive. La più comune è la forma adulta della malattia, in cui i disturbi neurologici sono assenti o minimamente espressi. Vengono alla ribalta i sintomi della splenomegalia e dell'ipersplenismo. Come risultato della distruzione del tessuto osseo, si verificano spesso dolori ossei e fratture da compressione della colonna vertebrale. A causa della trombocitopenia, si osservano sanguinamento dal naso e dalle gengive, emorragie sottocutanee e sottomucose. Caratteristico è anche il colore giallastro o marrone della pelle delle mani e del viso dovuto al deposito di emosiderina, iperemia e gonfiore della pelle nella zona delle grandi articolazioni, ispessimento della congiuntiva e talvolta ispessimenti a forma di clava nelle il terzo inferiore della coscia.

Un esame obiettivo rivela una grave splenomegalia (a volte la milza occupa quasi l'intera cavità addominale), un moderato ingrossamento del fegato. I linfonodi periferici solitamente non sono ingranditi. L'ittero e l'ascite, di regola, non si verificano.

Gli esami del sangue rivelano anemia moderata, leucopenia e trombocitopenia. La diagnosi viene confermata rilevando le cellule di Gaucher nel midollo osseo o nella puntura della milza.

Trattamento. L’unico trattamento efficace per la malattia di Gaucher è la resezione della maggior parte (fino all’85%) della milza o la splenectomia. La conservazione di parte della milza riduce il rischio di sviluppare sepsi. Dopo l'intervento scompaiono i segni di ipersplenismo e il disagio causato al paziente da una milza eccessivamente ingrossata.

Linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin)- una malattia tumorale sistemica del tessuto linfoide, la cui eziologia rimane poco chiara, ma sono stati segnalati casi di malattia familiare. Gli uomini di età compresa tra 20 e 30 anni hanno maggiori probabilità di ammalarsi; il secondo picco di incidenza si verifica nella 6a-7a decade di vita.

Il processo tumorale colpisce più spesso i linfonodi, più spesso quelli cervicali - nel 65-80% dei pazienti e quelli ascellari - nel 10-15%. inguinale - nel 5-10%. Successivamente, i linfonodi retroperitoneali e mediastinici sono coinvolti nel processo (nel 5-10%), così come gli organi ricchi di tessuto linfoide: milza, fegato, midollo osseo. Raramente si osservano danni ad altri organi interni.

La microscopia rivela tessuto granulomatoso nei linfonodi, che comprende neutrofili. eosinofili, plasmacellule e cellule giganti specifiche di Reed-Berezovsky-Sternberg. A poco a poco, il tessuto tumorale sostituisce completamente la struttura dell'organo.

Secondo la classificazione moderna, è consuetudine distinguere 4 stadi della malattia:

I. Danno ai linfonodi di un'area anatomica.

II. Danni ai linfonodi di due o più aree situate su un lato del diaframma.

Coinvolgimento nel processo dei linfonodi di vari gruppi su entrambi i lati del diaframma (in questo caso, la milza viene convenzionalmente considerata un linfonodo).

Danni agli organi interni, alla pelle, ai tessuti molli. In questo caso, i linfonodi possono essere intatti o coinvolti nel processo tumorale.

Ogni stadio è suddiviso in 2 sottogruppi: assenza o presenza di sintomi clinici specifici (ipertermia non inferiore a 38°C, sudorazioni notturne abbondanti, prurito cutaneo, perdita di peso superiore a 10 kg).

Quadro clinico e diagnosi. All'inizio dello sviluppo della malattia, il processo è solitamente di natura locale. Molto spesso (fino al 75%) i linfonodi cervicali sono ingrossati, hanno una consistenza morbida ed elastica, sono indolori e mobili. Meno spesso (15-20 %) la malattia esordisce con un ingrossamento dei linfonodi para-aortici; nel 5-10% dei pazienti il ​​processo inizia con un aumento della temperatura corporea, un aumento della sudorazione notturna e una perdita di peso. Successivamente, i linfonodi nel mediastino, nel tessuto para-aortico e in altre aree del corpo si ingrandiscono. Nelle fasi successive della malattia, insieme ai linfonodi ingrossati, si osserva un danno a quasi tutti gli organi; la milza è più spesso colpita. La splenomegalia, solitamente senza ipersplenismo, compare nel 30-40% dei casi. Una milza significativamente ingrossata talvolta provoca dolore spontaneo nell'ipocondrio sinistro. Il processo tumorale può colpire selettivamente solo la milza e quindi la malattia procede in modo benigno. Con splenomegalia significativa si sviluppano spesso perisplenite e infarti splenici ripetuti, che si manifestano clinicamente sotto forma di dolore intenso nell'ipocondrio sinistro e ipertermia.

Nei polmoni si verificano infiltrazione focale e diffusa e accumulo nella cavità pleurica di liquido simile nella composizione al trasudato. La linfogranulomatosi colpisce relativamente spesso il sistema scheletrico, principalmente la colonna vertebrale, le costole e le ossa pelviche. In questo caso, di solito si osserva dolore. La diffusione del processo al midollo osseo può essere asintomatica o accompagnata da anemia, leucopenia, trombocitopenia. Il fegato è interessato, di regola, nel periodo tardivo. I sintomi principali sono epatomegalia, aumento della fosfatasi alcalina, bilirubina e diminuzione dei livelli di proteine ​​nel sangue. Gli organi del tratto gastrointestinale sono raramente colpiti.

Durante il periodo di un quadro dettagliato della malattia, la linfogranulomatosi si manifesta con debolezza generale, malessere generale, ridotta capacità lavorativa, dermatiti di varia gravità, prurito cutaneo, che è spesso doloroso, priva i pazienti del sonno e porta a disturbi mentali. L'aumento della temperatura corporea ha un tipico carattere ondulatorio: periodi di elevata ipertermia sono seguiti da periodi con temperatura normale. Con il progredire della malattia, i periodi di ipertermia si verificano più frequentemente.

Nella fase avanzata dello sviluppo della malattia, i linfonodi diventano densi, sono saldati insieme e immobili. Quando è interessato il gruppo linfonodale mediastinico, si possono rilevare numerosi sintomi dovuti alla compressione degli organi vitali del mediastino: sindrome della vena cava superiore, sindrome di Bernard-Horner, raucedine, ecc. (vedi “Tumori mediastinici”). Quando la regione addominale è coinvolta nel processo

la diarrea persistente si verifica nei linfonodi addominali e retroperitoneali. Successivamente aumentano i sintomi di intossicazione e cachessia.

I cambiamenti nel sangue si manifestano con moderata anemia ipocromica, neutrofilia, linfopenia, meno spesso eosinofilia, trombocitopenia. La VES è solitamente notevolmente aumentata. Il mielogramma rimane praticamente invariato, tuttavia, nel 20% dei casi, la biopsia trefina rivela segni caratteristici della linfogranulomatosi.

Nel caso della forma mediastinica della linfogranulomatosi, l'esame radiografico rivela un'espansione dell'ombra mediastinica. Il grado di ingrossamento del fegato, della milza, dei linfonodi mesenterici e retroperitoneali viene valutato mediante ecografia o tomografia computerizzata. Uno studio mirato sulla condizione dei linfonodi retroperitoneali viene effettuato sulla base di dati linfografici. Tuttavia, questi metodi di ricerca strumentale danno un grado di errore piuttosto elevato, fino al 20% o più. A questo proposito, la laparotomia diagnostica è stata introdotta nel programma di esame clinico dei pazienti con linfogranulomatosi in molti centri ematologici per determinare lo stadio della malattia, determinare il regime ottimale di radioterapia e la biopsia dei linfonodi mesenterici e para-aortici. I linfonodi interessati sono contrassegnati con clip metalliche per aiutare a pianificare la radioterapia. Durante l'intervento chirurgico, si consiglia di rimuovere la milza. Ciò aumenta la tolleranza alla chemioterapia nei pazienti con ipersplenismo. In connessione con l'introduzione della risonanza magnetica e della tomografia computerizzata, numerosi esperti mettono in dubbio la necessità della laparotomia diagnostica. Per la diagnosi differenziale, di primaria importanza è l'individuazione delle cellule Berezovsky-Sternberg nel materiale ottenuto da una biopsia dei linfonodi.

Trattamento. Negli stadi I e II della malattia viene utilizzata la radioterapia con risultati molto favorevoli. La guarigione può essere ottenuta nel 90-95% dei pazienti. A III di solito si utilizza una delle opzioni della polichemioterapia, talvolta in combinazione con la radioterapia. La remissione clinica stabile viene raggiunta nell’80% dei pazienti. Nelle persone con linfogranulomatosi di stadio IV, la polichemioterapia viene utilizzata in combinazione con la terapia ormonale con prednisolone. I risultati sono leggermente peggiori che con III fasi della malattia.

La splenectomia è indicata nelle forme locali di linfogranulomatosi, grave ipersplenismo e splenomegalia con compressione degli organi addominali.

Leucemia linfocitica cronica appartiene al gruppo delle malattie linfoproliferative. Si tratta di un tumore benigno che origina dai linfociti maturi del tessuto linfoide. Tipici della leucemia linfocitica sono la leucocitosi linfatica, la proliferazione dei linfociti nel midollo osseo, l'ingrossamento dei linfonodi, la spleno- e l'epatomegalia dovuti alla proliferazione dei linfociti in questi organi. La malattia si manifesta più spesso nelle persone di età superiore ai 50 anni; gli uomini sono colpiti 2 volte più spesso delle donne.

Patogenesi. Nella patogenesi della malattia, il posto principale spetta alla proliferazione e alla crescita dei linfociti immaturi nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza. Un posto importante occupa la citopenia, causata dalla soppressione della funzione del midollo osseo, dalla diminuzione dell'aspettativa di vita e dall'emolisi dei globuli rossi. Per questi motivi compaiono anemia e trombocitopenia, manifestate dalla sindrome emorragica. La citopenia è di natura autoimmune. Gli anticorpi compaiono nel sangue

contro le proprie cellule del sangue, il che contribuisce ad un aumento della citopenia.

Quadro clinico e diagnosi. La malattia può passare inosservata per lungo tempo, manifestarsi solo con un aumento del numero dei linfociti fino al 40-50% in buone condizioni generali, un aumento dei linfonodi di uno o due gruppi (cervicale, ascellare). Il loro aumento è spesso preceduto da una o l'altra malattia infettiva aspecifica (angina, broncopolmonite, ecc.). Dopo la scomparsa dei segni di infezione, i linfonodi possono ridursi al loro livello originale. Quindi l'ingrossamento dei linfonodi diventa permanente. Nella fase iniziale della malattia, i pazienti presentano un'elevata leucocitosi (da 30 a 50 10 9 /l), che si mantiene a questo livello per diversi mesi.

Lo stadio avanzato della malattia è caratterizzato da aumento della leucocitosi, ingrossamento dei linfonodi nel mediastino e nella cavità addominale, citopenia autoimmune e malattie infettive aspecifiche.

Nella fase terminale, si sviluppa una crescita sarcomatosa nei linfonodi e la malattia diventa maligna. Il sistema immunitario viene soppresso e quindi i pazienti sono facilmente suscettibili alle malattie infettive, per le quali nella maggior parte dei casi muoiono. Negli stadi avanzati e terminali della malattia si osserva infiltrazione linfocitaria nel fegato, nel tratto gastrointestinale e nella pelle; si verificano splenomegalia ed epatomegalia. Nella fase terminale si sviluppano grave debolezza, adinamia, cachessia e varie complicazioni infettive, da cui i pazienti muoiono.

Un esame obiettivo, soprattutto nella fase tardiva, rivela spleno- ed epatomegalia, linfonodi ingrossati e dolorosi nella zona del collo, ascellare e inguinale, nel mediastino e nella cavità addominale.

Un esame del sangue generale rivela leucocitosi elevata, linfocitosi fino all'80-90%, a volte lieve anemia e trombocitopenia, nuclei linfocitari semidistrutti (ombre di Humprecht) caratteristici della leucemia linfocitica. Nell'aspirato di midollo osseo aumenta il contenuto di linfociti, che è patognomonico per la leucemia linfocitica. La diagnosi si basa sui dati clinici, sull'individuazione di elevate leucocitosi nel sangue (fino a 40-50 10 9 / l) dovute a linfociti immaturi. La puntura del midollo osseo rivela anche una massiccia infiltrazione linfocitaria.

Trattamento. Il principale metodo di trattamento per la leucemia linfocitica cronica è la polichemioterapia, che è spesso combinata con la radioterapia esterna e la terapia con corticosteroidi. La splenectomia è indicata in caso di ipersplenismo grave, infarti splenici ripetuti e disagio significativo dovuto alla splenomegalia. Dopo l'intervento si osserva un significativo miglioramento dei parametri ematologici e della qualità della vita dei pazienti, ma l'intervento non influisce sull'aspettativa di vita dei pazienti.

Leucemia mieloide cronicaè una malattia mieloproliferativa che colpisce persone di età pari o superiore a 30-60 anni; la malattia è un po’ più comune negli uomini. La leucemia mieloide cronica (granulocitica, mielocitica) è caratterizzata da un forte aumento del numero di leucociti derivati ​​​​da cellule mieloidi in tutti gli stadi di maturazione e da una crescita eccessiva di granulociti nel midollo osseo. L'esame obiettivo, di regola, rivela splenomegalia, linfonodi ingrossati, epatomegalia, lieve dolore alla palpazione.

sterno In circa il 90% dei pazienti viene rilevata un'anomalia cromosomica sotto forma del cosiddetto cromosoma Philadelphia. In assenza di questo cromosoma si osserva spesso un decorso atipico della malattia e una prognosi sfavorevole.

Quadro clinico e diagnosi. Ci sono 2 fasi nello sviluppo della malattia: iniziale, benigna e terminale, maligna. La fase iniziale è praticamente asintomatica. La malattia viene solitamente riconosciuta nello stadio terminale, maligno, ovvero lo stadio di diffusa crescita del tumore nel midollo osseo e di estesa proliferazione di cellule tumorali nella milza, nel fegato e nei linfonodi.

Il segno iniziale della malattia è la leucocitosi dovuta a neutrofili, mielociti e promielociti. Durante questo periodo, i pazienti non si lamentano. La malattia progredisce rapidamente allo stadio maligno. La leucocitosi neutrofila con spostamento verso mielociti e promielociti raggiunge 20.000-30.000 in 1 μl. Il numero sempre crescente di neutrofili nel midollo osseo porta allo spostamento della componente grassa. Ci sono lamentele di debolezza, sudorazione, pesantezza nell'ipocondrio sinistro. Nella fase terminale della malattia, la normale emopoiesi viene inibita, si sviluppa leucopenia, il contenuto dei leucociti segmentati e a banda diminuisce e il numero di mielociti, promielociti e blasti aumenta in modo significativo. Un ulteriore aumento dei blasti indica una crisi mieloblastica. Il sarcoma si sviluppa nei linfonodi. Granulocitopenia, trombocitopenia e anemia indicano una fase acuta e maligna della malattia. Infezione e sanguinamento sono solitamente la causa immediata della morte.

Trattamento. Tipicamente vengono utilizzati la polichemioterapia, la radioterapia esterna sull'area della milza, il trattamento con fosforo radioattivo e la leucoferesi. Con lo sviluppo di un'esacerbazione della malattia sotto forma di crisi blastica, l'aspettativa di vita dei pazienti non supera i 3-6 mesi. La splenectomia per la leucemia linfocitica cronica fornisce alcuni benefici in alcuni casi. Viene utilizzato per migliorare temporaneamente le condizioni dei pazienti con trombocitopenia, anemia, ridurre il dolore durante l'infarto splenico e la splenomegalia. L'operazione non ritarda l'inizio della trasformazione esplosione, non migliora la qualità della vita e non influisce sull'aspettativa di vita dopo lo sviluppo della crisi esplosione.

L'ipersplenismo è una sindrome clinica causata da un'eccessiva distruzione delle cellule del sangue (leucociti, piastrine, globuli rossi) e caratterizzata da una diminuzione del loro livello nel sangue periferico. Questo concetto dovrebbe essere distinto da quello che implica un aumento delle dimensioni della milza. Dopotutto, la splenomegalia non è sempre accompagnata da ipersplenismo. E quest'ultimo può verificarsi in una milza di dimensioni normali.

Cause

In alcuni casi, l’epatite e la cirrosi portano all’ipersplenismo.

L’ipersplenismo può manifestarsi immediatamente dopo la nascita o manifestarsi per tutta la vita. Le cause e i meccanismi del suo sviluppo non sono completamente compresi. Spesso questa sindrome viene rilevata nelle seguenti condizioni patologiche:

• cambiamento nella struttura dell'emoglobina;
• microsferocitosi congenita;
• porpora trombocitopenica immune;
• patologia epatica cronica (,);
• trombosi della vena splenica o porta;
• granulomatosi sistemica ();
• malattia di Gaucher, ecc.

Nella patogenesi di questa patologia, un certo ruolo è giocato dai meccanismi immunitari, dalla congestione dei vasi della milza con l'accumulo di un gran numero di macrofagi nel suo parenchima.

Di seguito considereremo più in dettaglio le caratteristiche del quadro clinico di alcune malattie che si verificano con l'ipersplenismo.

Microsferocitosi congenita

La malattia è ereditaria e debutta nella prima infanzia. Tali pazienti hanno un difetto strutturale nella membrana eritrocitaria. Cambiano forma (sembrano una sfera), a seguito della quale vengono intensamente distrutti nella milza. Allo stesso tempo, la durata della vita di queste cellule si riduce e nel sangue viene rilevata l'anemia emolitica.

Nella maggior parte dei casi, la microsferocitosi ereditaria ha un decorso critico. Durante il periodo di emolisi acuta, la sindrome anemica aumenta e le manifestazioni si intensificano. Tali pazienti sono preoccupati per:

• sensazione e mancanza di respiro durante lo sforzo;
• cambiamento nel colore della pelle (giallo);
• febbre.

Alcuni pazienti affetti da anemia emolitica sviluppano la malattia dei calcoli biliari. Ciò è dovuto ad un aumento della concentrazione di bilirubina indiretta nel sangue.

La loro condizione può essere estremamente grave e, in assenza di una terapia adeguata, può portare alla morte. Durante il periodo interictale, i pazienti si sentono normali; possono notare debolezza generale, leggera debolezza.

Anemia emolitica autoimmune

Nel suo decorso clinico, questa patologia assomiglia alla microsferocitosi ereditaria, ma non è ereditaria ed è una malattia di natura autoimmune, che si manifesta già in età adulta. Nel sangue di questi pazienti si trovano anticorpi contro i propri globuli rossi, i globuli rossi.

Le cause della malattia non possono sempre essere determinate. I fattori predisponenti sono:

• farmaci;
• l'azione di vari fattori esterni (chimici e fisici);
• infezione virale;
• malattie diffuse del tessuto connettivo, ecc.

In alcuni casi, l'anemia emolitica autoimmune esordisce con debolezza generale, dolori articolari e febbre. Successivamente si sviluppano ittero e splenomegalia. In generale, il decorso della malattia è grave con frequenti crisi emolitiche.

Talassemia maggiore

Questa è una patologia congenita, che si basa sulla produzione di globuli rossi difettosi associati a una violazione della struttura delle catene globiniche nella molecola dell'emoglobina.

Quelli di grandi dimensioni possono essere asintomatici. Ma in alcuni casi è difficile e si manifesta:

• ittero;
• e splenomegalia;
• violazione della struttura dello scheletro;
• maggiore suscettibilità alle infezioni.

Porpora trombocitopenica immune

Questa malattia è caratterizzata da un basso livello di piastrine nel siero del sangue a causa della loro maggiore distruzione nella milza (così come nel fegato) e nella soppressione della funzione di formazione delle piastrine nel midollo osseo. Allo stesso tempo, nel sangue circolano gli anticorpi antitrombotici prodotti dalla milza.

La porpora trombocitopenica immune può avere un decorso acuto (solitamente osservato nei bambini) e cronico. I principali sintomi della malattia sono:

• eruzione emorragica sulla pelle e sulle mucose (petecchie, ecchimosi);
• , gengive, ;
• nelle femmine;
• ematuria;
• lunga durata del sanguinamento da graffi e tagli;
• emorragia nel tessuto cerebrale.

La sindrome di Felty

Questo è abbastanza raro e si verifica in individui che soffrono da molti anni. Questa sindrome è caratterizzata dall'aggiunta di leucopenia e splenomegalia ai sintomi dell'artrite. Nel sangue di tali pazienti vengono rilevati anticorpi contro le cellule granulocitarie e spesso viene rilevata agranulocitosi con anemia e trombocitopenia. In questo contesto, si sviluppano spesso malattie infettive e processi infiammatori purulenti nella faringe.

Sindrome di Gaucher

Questa patologia si riferisce a malattie da accumulo geneticamente determinate. Il meccanismo principale del suo sviluppo è la carenza congenita dell'enzima (glucocerebrosidasi), con la partecipazione del quale i lipidi vengono utilizzati nel corpo. In questo caso, il glucocerebroside si accumula nei fagociti monocitici della milza, del fegato e del midollo osseo.

La malattia può esordire durante l'infanzia e avere un decorso grave con danni al sistema nervoso, che spesso portano alla morte del paziente. Negli adulti, i disturbi neurologici sono minimi e viene in primo piano la clinica dell'ipersplenismo. In questo caso la milza può essere grande e spesso occupa gran parte della cavità addominale. A causa dei bassi livelli piastrinici, i pazienti spesso presentano sanguinamenti ripetuti in varie sedi. Come risultato di processi distruttivi nel tessuto osseo, i sintomi della malattia sono accompagnati da lamentele di dolore alle ossa e aumenta la probabilità di fratture da compressione della colonna vertebrale.

Leucemia cronica

L'ipersplenismo in combinazione con la splenomegalia sono segni di leucemia cronica.

La sindrome di ipersplenismo e splenomegalia è una manifestazione tipica della leucemia cronica.

Nei pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica, la malattia può passare inosservata per lungo tempo, manifestandosi solo con un aumento del livello dei linfociti nel sangue e un leggero ingrossamento dei linfonodi. Man mano che il processo patologico progredisce:

• il fegato e la milza si ingrossano;
• i linfonodi ingrossati sono costantemente osservati;
• aumento della linfocitosi e della citopenia autoimmune.

In questo contesto, la frequenza delle malattie infettive aspecifiche è in aumento. Nella fase terminale della malattia si sviluppano grave debolezza, esaurimento e complicazioni di origine infettiva che causano la morte.

La leucemia mieloide cronica è asintomatica per qualche tempo e può essere rilevata accidentalmente durante l'esame. Tuttavia, la malattia progredisce rapidamente. L'elevata leucocitosi aumenta con uno spostamento della formula dei globuli bianchi nei promielociti. La crescita del tumore si diffonde al midollo osseo, alla milza, al fegato e ai linfonodi. Durante questo periodo si verifica la soppressione della normale emopoiesi. C'è un basso livello di piastrine e globuli rossi nel sangue, granulocitopenia. Senza trattamento, la morte avviene per complicazioni di natura infettiva o sanguinamento.

Principi di diagnosi e trattamento

La diagnosi di ipersplenismo si basa sulla rilevazione di cambiamenti nel sangue (diminuzione della quantità di tutti gli elementi formati). Tuttavia, a volte i valori degli esami del sangue possono avvicinarsi alla normalità a causa di un aumento compensatorio dell’ematopoiesi nel midollo osseo. In questi casi sono necessari la trepanobiopsia e l'esame degli strisci di midollo osseo.

Per identificare i globuli rossi difettosi, viene determinata la loro stabilità osmotica. Per la diagnosi dei processi patologici basati sull'emolisi, gli indicatori biochimici sono importanti. Allo stesso tempo, la concentrazione di bilirubina nel sangue aumenta a causa della frazione indiretta.

Una milza ingrossata può essere rilevata da un medico durante un esame obiettivo (la palpazione e la percussione vengono eseguite in posizione sdraiata sul lato destro). L'uso di metodi diagnostici aggiuntivi ci consente di dettagliare le dimensioni e la struttura dell'organo:

• TAC;

La gestione dei pazienti con ipersplenismo dipende dalla causa della sua insorgenza.

• Spesso a questi pazienti viene rimossa la milza, il che allevia la loro condizione e aiuta a ripristinare la normale composizione del sangue.
• Nel caso di un processo autoimmune, vengono prescritti corticosteroidi.
• Per la leucemia, il principale metodo di trattamento è la chemioterapia.
• Una diminuzione critica della concentrazione di leucociti, eritrociti e piastrine nel sangue è considerata un'indicazione per

Molto spesso, l'ipersplenismo si sviluppa in pazienti con cirrosi epatica causata da epatite virale cronica (C o B+D) o da abuso di alcol. Meno comunemente, le cause sono disordini metabolici, danni tossici al fegato e malattie autoimmuni. Consideriamo le caratteristiche e le cause dell'ipersplenismo, il meccanismo di sviluppo della sindrome, nonché i metodi di trattamento della patologia.

Il danno alle cellule del fegato - epatociti - dovuto a epatite, alcolismo, degenerazione grassa dell'organo porta costantemente alla formazione di cirrosi. Tra i virus dell'epatite conosciuti ci sono i virus B, C e D che possono causare un'infiammazione cronica del fegato con conseguente cirrosi. Un processo che dura più di 6 mesi è considerato cronico.

La cirrosi epatica inizia molto spesso con la crescita del tessuto connettivo. Sullo sfondo della fibrosi progressiva si formano piccoli e grandi nodi (cicatrici). Sono loro che alla fine distruggono completamente il fegato. La velocità di sviluppo delle lesioni varia a seconda delle condizioni dell'organo e di altre caratteristiche.

Sintomi e sindromi caratteristici della cirrosi:

1. La citolisi è la distruzione delle cellule del fegato.
2. La colestasi è una diminuzione della secrezione biliare.
3. L’ipertensione portale è un aumento della pressione dovuto ad un alterato flusso sanguigno nelle vene epatiche.
4. L'ipersplenismo è un aumento della distruzione degli elementi cellulari del sangue a causa del danno alla milza.
5. Gengive sanguinanti, lividi con leggera pressione sulla pelle.
6. Espansione delle vene della parete addominale anteriore a forma di “medusa”.
7. L'ascite è un accumulo di liquido nella cavità addominale.
8. Aumento della stanchezza, sonnolenza.
9. Ittero.

Uno dei sintomi caratteristici dell'ipersplenismo è la splenomegalia, che si manifesta con un ingrossamento della milza, una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro e dolore alla palpazione. Un organo patologicamente ingrandito può danneggiare la capsula circostante del tessuto connettivo denso. Questa condizione è comunemente chiamata “rottura splenica”. Caratterizzato da un forte dolore nella parte superiore sinistra dell'addome, che si irradia alla spalla sinistra. L’ipersplenismo può svilupparsi senza una milza ingrossata.

Sintomi:

• rapida sazietà e sensazione di pienezza allo stomaco anche dopo un piccolo spuntino (a causa della pressione della milza sullo stomaco e sull'intestino);
• aumento dell’incidenza delle malattie infettive;
• dolore nell'ipocondrio sinistro;
• pallore della pelle;
• prostrazione.

La grave suscettibilità alle infezioni è dovuta alla soppressione della funzione immunitaria della milza. Se viene identificato un complesso di sintomi caratteristici dell'ipersplenismo, le cause possono essere le seguenti:

• dipendenza da alcol;
• epatite di eziologia virale;
• processi cirrotici nell'organo;
• disturbo del flusso sanguigno nella vena porta.

Segni associati alla cirrosi:

• diminuzione della massa muscolare;
• perdita di peso senza causa;
• protrusione dei vasi sanguigni sulla pelle;
• pancia piena;
• dolore al petto;
• dispnea.

Con l'ipersplenismo si verifica un sanguinamento diffuso. Se la causa della sindrome è l'epatite e la cirrosi, il fegato e la milza risultano più densi al tatto. I cambiamenti nelle dimensioni degli organi dipendono dallo stadio del processo, ma non in tutti i casi riflettono la gravità della malattia.

Il meccanismo di sviluppo della patologia

Il pericolo dell'ipersplenismo risiede nell'insufficiente svolgimento delle loro funzioni da parte della milza e del fegato. Si tratta di una sindrome potenzialmente letale, perché le alterazioni portano ad una diminuzione totale delle difese immunitarie e ad un peggioramento dei processi infiammatori. È importante riconoscere tempestivamente la condizione dolorosa e iniziare la terapia il prima possibile.

La milza è la più grande formazione linfoide del corpo e una parte importante del sistema immunitario. L'organo si trova nella parte superiore sinistra dell'addome, dietro le costole inferiori. La milza intrappola e distrugge i globuli rossi vecchi e deformi. L'organo svolge anche una funzione immunitaria. La milza è necessaria per combattere le infezioni. Una persona può vivere senza questo organo, ma aumenta il rischio di malattie gravi.

I termini splenomegalia e ipersplenismo derivano dal nome latino della milza, splen. Il primo significa un aumento delle dimensioni dell'organo rispetto allo stato normale, a seguito del quale il bordo dell'organo sporge di 2-3 cm da sotto l'arco costale.

L'ipersplenismo è un'attività eccessiva della milza, che è accompagnata da una maggiore distruzione degli elementi cellulari del sangue e da una diminuzione del loro numero. La sindrome può avere un'origine primaria o secondaria:

1. Ipersplenismo primario- si manifesta come una malattia della milza stessa.
2. Ipersplenismo secondario— si sviluppa sullo sfondo dell'epatite cronica e della cirrosi epatica. Spesso la sindrome è accompagnata da un ingrossamento della milza - splenomegalia.

Normalmente, la milza produce nuovi linfociti, funge da “deposito” per le piastrine e favorisce l’“utilizzo” dei soli globuli rossi vecchi e danneggiati. Quando il fegato è danneggiato, queste funzioni sono compromesse. La produzione di leucociti diminuisce, il processo di produzione dei globuli rossi viene interrotto: iniziano a essere attivamente distrutti.

La patologia si verifica a causa del ristagno di sangue nell'organo a causa dell'aumento della pressione portale. Ciò porta a cambiamenti nella milza, che sono accompagnati da una diminuzione del numero di elementi formati circolanti nel flusso sanguigno. Nel midollo osseo si innesca una reazione compensatoria: aumenta la proliferazione e la formazione di nuove cellule del sangue.

Con l'ipersplenismo, le cellule del sangue non hanno il tempo di “invecchiare” e danneggiarsi, ma sono già distrutte. Allo stesso tempo, l’ematopoiesi del midollo osseo viene inibita.

Secondo i ricercatori è la milza che secerne gli ormoni che regolano le funzioni del midollo osseo.

Il meccanismo di distruzione eccessiva delle cellule del sangue viene attivato, ma non viene prodotto un numero sufficiente di cellule per sostituire quelle “cancellate”. Si verifica pancitopenia: una combinazione di anemia, leucopenia e trombocitopenia. Si tratta di una carenza nel sangue periferico di eritrociti, leucociti e piastrine.

Metodi di diagnosi e terapia

Di solito il fegato si ingrossa per primo e successivamente si sviluppa la splenomegalia. Man mano che la cirrosi progredisce, la dimensione della milza cambia. Linfonodi ingrossati e segni di danno epatico sono evidenti durante l'esame obiettivo. Si tratta di ingiallimento della pelle, vene visibili della parete addominale, "stelle" venose sul corpo.

Se, dopo l'esame e la palpazione, il medico fa una diagnosi preliminare di "milza ingrossata", viene prescritto quanto segue:

La terapia della malattia primaria è complicata dal fatto che i cambiamenti nelle funzioni della milza vengono diagnosticati tardi e sono difficili da trattare. Spesso è necessario rimuovere l'organo (splenectomia). Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono lo sviluppo di leucemia e linfoma. Dopo la splenectomia aumenta la suscettibilità alle infezioni geofile, streptococciche e meningococciche e alla polmonite.

Con l'ipersplenismo secondario è necessaria una terapia adeguata per la malattia di base, la cirrosi epatica. L'ipertensione portale ha particolarmente bisogno di essere corretta poiché è il principale fattore che causa cambiamenti nella milza.

Il trattamento precoce previene l’ulteriore distruzione delle cellule del sangue. I sintomi della splenomegalia possono scomparire.

Se la malattia di base che ha causato il danno e l’ingrossamento della milza è un’infezione batterica, vengono prescritti antibiotici. Per le malattie virali vengono assunti interferoni e farmaci antivirali. Il trattamento della leucemia e del linfoma viene effettuato utilizzando farmaci citostatici, chemioterapia e irradiazione locale.

Per correggere il numero di cellule del sangue nell'ipersplenismo, vengono utilizzati immunomodulatori e stimolatori della leucopoiesi:

1. Sodio desossiribonucleato.
2. Siamo gentili.
3. Filgrastim.
4. Pentossile.

Se non ci sono effetti, viene prescritto il Prednisolone. Con una diminuzione critica del numero di cellule del sangue, vengono eseguite trasfusioni di globuli rossi e piastrine. Se il trattamento conservativo non aiuta ad eliminare la progressione dell'ipersplenismo, è indicata la splenectomia.

Complicazioni e prognosi

Con l'ipersplenismo si sviluppa l'anemia. Una diminuzione dei livelli di emoglobina è accompagnata dalla comparsa di debolezza generale, affaticamento, mal di testa, vertigini e macchie davanti agli occhi. Con lo sviluppo dell'anemia, l'afflusso di sangue al cervello si deteriora e le funzioni cognitive diminuiscono. La sindrome emorragica è accompagnata da sanguinamento: nasale, uterino.

Complicazioni infettive:

• tonsillite necrotica ulcerosa;
• otite purulenta e sinusite;
• patologie polmonari;
• sepsi.

La prognosi dell'ipersplenismo secondario dipende fortemente dal trattamento della malattia di base. La cirrosi è solo una delle ragioni per lo sviluppo della sindrome. In totale, ci sono diverse dozzine di fattori che possono causare splenomegalia e ipersplenismo. Senza trattamento, la milza continua ad ingrandirsi e la sua capsula si rompe.

Le indicazioni per la splenectomia sono la presenza di lesioni meccaniche agli organi addominali vicini, quando la dimensione della milza aumenta in modo significativo. Può verificarsi sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago. Inoltre, la rimozione della milza è indicata in caso di pancitopenia grave, sindrome emolitica e altre condizioni pericolose.

I pazienti scrivono nelle recensioni sulla necessità di cercare immediatamente assistenza medica quando compaiono i primi sintomi di danno alla milza, al fegato e ad altri organi. Quei pazienti che hanno subito l'esame notano l'elevata efficacia dei metodi moderni. Ad esempio, un ingrossamento della milza può essere diagnosticato nelle fasi iniziali, quando il paziente non avverte dolore o disagio. Ci sono una serie di fattori da considerare:

• precedente epatite virale;
• una sensazione di pressione sotto le costole nella metà sinistra della cavità addominale;
• suscettibilità alle infezioni.

Un numero considerevole di pazienti utilizza rimedi popolari per curare l'ingrossamento della milza. Infusi di erba di San Giovanni, calendula e. Queste sono potenti erbe antinfiammatorie che sono sicure per il corpo nelle dosi raccomandate.

Gli esperti notano che il trattamento conservativo della malattia molto spesso dà solo un effetto temporaneo. La terapia per l'ipersplenismo nella maggior parte dei casi non impedisce ulteriori cambiamenti nella milza, nella sua iperplasia e nella perdita di funzionalità.

La splenectomia, nonostante tutti gli svantaggi di questo metodo, porta la guarigione del paziente. Ciò accade perché aumenta la durata della vita dei globuli rossi, che non vengono distrutti nella milza. L'anemia scompare, quindi la qualità della vita dei pazienti aumenta in modo significativo.

1. Manifestazioni cliniche iniziali della malattia 2. Stadio avanzato

Reclami deboli e dati oggettivi: flatulenza, sensazione di pesantezza nella parte superiore dell'addome, perdita di peso, astenia, diminuzione delle prestazioni, fegato ingrossato con compattazione e deformazione della sua superficie, il suo bordo è affilato. L'ipertensione portale si manifesta con moderata splenomegalia. – Fegato e milza ingrossati e dolorosi (questo coincide con la comparsa di “vene varicose”, palme “di fegato”, ittero, ginecomastia), accompagnati da ipersplenismo; – Anemia; – Ittero; – Aumento della temperatura corporea; – Vene varicose dell'esofago, dello stomaco, dell'intestino, compreso il duodeno; – Esofagite da reflusso (dovuta all’aumento della pressione intra-addominale;) – Insufficienza cardiaca; – Gastrite cronica; – Ulcere del tratto gastrointestinale; – Sindrome epato-pancreatica; danno intestinale; – Danno intestinale; – Patologie del sistema cardiovascolare (MO, VO, BCC); – Patologie del sistema endocrino; – Disturbi del sistema nervoso centrale (encefalopatia tossica).

Complicazioni

Coma epatico, sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago, meno spesso dello stomaco, dell'intestino; trombosi nel sistema della vena porta; sindrome epatorenale; formazione di cancro al fegato; complicanze infettive - polmonite, peritonite “spontanea” con ascite, sepsi.

Fegato e milza ingrossati accompagna tutti i tipi di cirrosi epatica. L'ingrossamento della milza è causato da un pronunciato ristagno venoso, da una fibrosi diffusa della polpa rossa e da un numero significativo di shunt artero-venosi, che contribuiscono a un'interruzione ancora maggiore dell'emodinamica portale. L'ingrandimento degli organi varia da lieve a grave per epato- e splenomegalia. La consistenza di entrambi gli organi con cirrosi è piuttosto densa. Durante i periodi di esacerbazione, il fegato e la milza diventano dolorosi alla palpazione, il che coincide con la comparsa di "vene varicose", palme "fegato", ginecomastia, ittero, principalmente di tipo parenchimale.

La sindrome epatolienale nella cirrosi epatica è spesso accompagnata da ipersplenismo, caratterizzato da una diminuzione degli elementi formati nel sangue (leucopenia, trombocitopenia, anemia) e un aumento degli elementi cellulari nel midollo osseo. Lo sviluppo dell'ipersplenismo è causato dal danno all'intero sistema reticoloendoteliale, dall'inibizione splenogenica dell'ematopoiesi del midollo osseo, dalla formazione di anticorpi contro le cellule del sangue e dall'aumento della distruzione dei globuli rossi nella milza. I cambiamenti nella leucopoiesi sono caratterizzati da una diminuzione sia della percentuale che del numero assoluto degli elementi mieloidi nel midollo osseo, in particolare dei neutrofili maturi.

Nei pazienti con cirrosi, nel sangue periferico si osserva non solo trombocitopenia, ma anche una bassa adesività piastrinica. Questi cambiamenti sono uno dei motivi principali per lo sviluppo della sindrome emorragica nella cirrosi.

L'anemia nella cirrosi epatica è spesso osservata, la sua patogenesi può essere diversa. L'anemia microcitica da carenza di ferro si verifica con sanguinamento gastrointestinale. L'anemia macrocitica può svilupparsi a causa del metabolismo alterato della vitamina B 12 e dell'acido folico con danni al fegato. L'anemia emolitica si verifica più spesso di quanto si riconosca. In alcuni casi, l'emolisi splenica attiva è compensata dall'ematopoiesi attiva e non si manifesta con anemia, ma la reticolocitosi, l'iperbilirubinemia con una reazione indiretta o livelli elevati di LDH sierico indicano un'emolisi attiva.

Uno dei principali sintomi della cirrosi – ittero, causato dall'incapacità delle cellule epatiche di metabolizzare la bilirubina, il cui livello nel siero del sangue riflette il grado di danno alle cellule epatiche e può anche servire come indicatore di emolisi. Si notano anche altri sintomi cutanei. Queste includono teleangectasie singole o multiple, che sono anastomosi artero-venose cutanee, palme “di fegato”, ecc.

Aumento della temperatura corporea osservato con attività grave e scompenso della cirrosi da diversi giorni a diverse settimane. L'aumento della temperatura corporea è associato al passaggio dei pirogeni batterici intestinali attraverso il fegato, che questo non è in grado di neutralizzare. La febbre non è curabile con gli antibiotici e scompare solo quando la funzionalità epatica migliora.

Spesso nella cirrosi epatica è determinato reflusso esofageo . I suoi sintomi principali sono eruttazione d'aria, contenuto gastrico, bruciore di stomaco e sensazione di bruciore al petto. L'esofagite da reflusso è causata da un aumento della pressione intra-addominale dovuto all'ascite e al reflusso del contenuto dello stomaco nell'esofago. L'esofagite può essere accompagnata da erosioni e ulcerazioni della mucosa del terzo inferiore dell'esofago e del cardias dello stomaco.

Uno dei sintomi più comuni della cirrosi epatica è vene varicose dell'esofago, dello stomaco, dell'intestino , il cui sanguinamento è la complicanza più grave della cirrosi epatica.

Gastrite cronica abbastanza spesso osservato nella cirrosi epatica ed è causato dall'esposizione a prodotti tossici e da una serie di fattori che si verificano con l'ipertensione portale. Clinicamente, il danno gastrico si manifesta con dolore sordo nella regione epigastrica, aggravato dall'alimentazione, e vari disturbi dispeptici (anoressia, nausea, ecc.), osservati nel 13-68% dei pazienti. Molto spesso, l'esame endoscopico rivela una gastrite ipertrofica e superficiale.

Nel 10-18% dei pazienti con cirrosi epatica, ulcere dello stomaco e del duodeno . Una caratteristica di queste ulcere è l'assenza o la lieve gravità del dolore. Spesso queste ulcere si presentano inizialmente con sintomi di sanguinamento. Uno dei motivi per lo sviluppo delle ulcere sono gli alti livelli di istamina nel sangue. L'istamina bypassa il fegato durante lo sviluppo delle anastomosi porto-cavali e, pertanto, non viene neutralizzata in esso. Stimola l'eccessiva secrezione di acido cloridrico da parte delle ghiandole dello stomaco, che contribuisce alla formazione di ulcere. Importante è anche l'ipergastrinemia, spesso osservata nella cirrosi epatica.

Sindrome epatopancreatica. Di norma, con la cirrosi epatica, viene colpito anche il pancreas, il che può essere spiegato dalla comunanza della circolazione sanguigna, della circolazione linfatica, della regolazione ormonale, nonché dei percorsi comuni per il deflusso della bile e del succo pancreatico. Il danno al pancreas nei pazienti con cirrosi epatica si manifesta spesso come pancreatite con insufficienza esocrina (steatorrea, debolezza, perdita di peso) e iperglicemia. Nello stadio terminale della cirrosi epatica, può svilupparsi una necrosi pancreatica acuta con dolore nella parte superiore dell'addome e shock.

Danno intestinale. La compromissione della funzionalità epatica e l'ipertensione portale nei pazienti con cirrosi, nonché i concomitanti cambiamenti nello stomaco e nel pancreas, interferiscono con l'assorbimento delle sostanze da parte della parete intestinale. La sindrome da malassorbimento è causata da un'alterata emulsionificazione dei grassi dovuta al limitato ingresso degli acidi biliari nell'intestino e alla proliferazione della microflora patogena nell'intestino tenue. Un trasporto compromesso tra l'intestino e il sangue porta ad un ridotto assorbimento di vari aminoacidi, ad un aumento dell'escrezione di enterochinasi e fosfatasi alcalina nelle feci e ad un aumento dell'assorbimento di ferro e rame. Clinicamente, il danno intestinale si manifesta con gonfiore, brontolio nell'addome, dolore lancinante vicino all'ombelico e nel basso ventre; in alcuni casi, la palpazione del colon trasverso è dolorosa. Numerosi pazienti manifestano diarrea con steatorrea, ridotto assorbimento delle vitamine liposolubili e perdita di peso. L'insufficienza funzionale intestinale si manifesta con una carenza di vitamine C e del gruppo B.

Il sistema cardiovascolare. Con la cirrosi epatica accertata, si verifica un aumento della gittata cardiaca e della gittata sistolica, dell'indice cardiaco e del volume del sangue circolante. Le manifestazioni cliniche della circolazione sanguigna di tipo ipercinetico nei pazienti con cirrosi sono un polso rapido e completo, un aumento della pressione del polso, un aumento dell'impulso apicale, un soffio sistolico sull'apice e una pelle calda e secca. La pressione nell'atrio destro aumenta, il che porta allo sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra.

Nei pazienti con cirrosi epatica si osservano cambiamenti nella funzione contrattile del miocardio e disturbi emodinamici, ma di solito senza insufficienza cardiaca. Solo in alcuni casi la funzione del muscolo cardiaco stesso si indebolisce, per cui non può fornire un'elevata gittata cardiaca in conformità con le condizioni dell'emodinamica periferica e la gittata cardiaca inizia a diminuire fino a raggiungere la "normalità". Questa condizione può già essere definita vera insufficienza cardiaca.

Sistema endocrino. Nel 50% dei pazienti, i disturbi del metabolismo dei carboidrati vengono rilevati sotto forma di ridotta tolleranza ai carboidrati, accompagnata da un aumento del livello di insulina nel sangue. Questi cambiamenti indicano una relativa carenza di insulina, causata dalla sovrapproduzione di ormoni controinsulari e da una diminuzione della sensibilità dei tessuti periferici all'insulina. Nel 10-12% dei pazienti, il diabete mellito clinicamente significativo si sviluppa circa 5-7 anni dopo la comparsa dei sintomi evidenti di cirrosi epatica.

Principalmente con la cirrosi epatica scompensata, lo stato funzionale delle gonadi negli uomini viene interrotto, che si manifesta in una diminuzione del contenuto di testosterone nel sangue, un aumento degli estrogeni, della prolattina e della globulina legante gli ormoni sessuali. L’iperestrogenemia è causata dalla ridotta degradazione degli estrogeni nel fegato, nonché dall’aumento della conversione periferica degli androgeni in estrogeni. Clinicamente, questi cambiamenti si manifestano nell'ipogonadismo (atrofia dei testicoli, del pene, diminuzione della gravità dei caratteri sessuali secondari, debolezza sessuale), ginecomastia, femminilizzazione. Nelle donne, la patologia del sistema riproduttivo si esprime in irregolarità mestruali, atrofia delle ghiandole mammarie e diminuzione della libido.

La violazione dello stato funzionale delle ghiandole surrenali si esprime nell'iperaldosteronismo, che contribuisce allo sviluppo dell'ascite nei pazienti con cirrosi epatica.

sistema nervoso centrale. Nella cirrosi epatica si osservano sempre disturbi mentali dovuti all'intossicazione prolungata del sistema nervoso centrale e allo sviluppo di encefalopatia tossica. Molto spesso, con la cirrosi epatica, si osserva l'astenia, che può essere il primo sintomo clinico della malattia. Una caratteristica della sindrome astenica sono i disturbi autonomici pronunciati sotto forma di sudorazione, iperemia cutanea e attacchi di tachicardia. Tipici della cirrosi epatica sono i disturbi del sonno, spesso con periodi di sonnolenza durante il giorno, nonché parestesie alle braccia e alle gambe, tremori alle dita e crampi ai muscoli del polpaccio. L'insonnia può essere aggravata dal prurito doloroso della pelle, che peggiora durante la notte. Man mano che la condizione peggiora, si notano adinamia, letargia, indifferenza verso l'ambiente e sonnolenza. Nel corso della malattia non solo si aggravano le caratteristiche caratteriali, ma compaiono anche caratteristiche personali come suscettibilità, sospetto, puntualità, richiesta di attenzione speciale, scontrosità, tendenza ai conflitti e forme di reazione isteriche - tremori nel corpo, “nodo alla gola”, sudorazione, tachicardia. La manifestazione estrema dell'encefalopatia epatica è il coma epatico.

Sindrome epatorenale. Si sviluppa una peculiare disfunzione dei reni: conservazione delle funzioni dell'epitelio renale e interruzione della funzione di filtrazione dei glomeruli senza cambiamenti anatomici pronunciati. Di norma, la sindrome epatorenale si sviluppa nella fase di cirrosi epatica scompensata e grave insufficienza epatica.

Esistono criteri maggiori e minori per la sindrome epatorenale.

Criteri di grandi dimensioni:

Ø malattia epatica acuta o cronica con sviluppo di insufficienza epatica e ipertensione portale;

Ø diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare - GFR (clearance della creatinina -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);

Ø assenza di shock, infezione batterica attiva, uso di farmaci nefrotossici, grande perdita di liquidi (anche attraverso il tratto gastrointestinale);

Ø nessun miglioramento della funzionalità renale dopo somministrazione endovenosa di 1,5 litri di soluzione isotonica;

Øproteinuria< 0,5 г/сут;

Ø assenza di segni di danno renale durante l'esame ecografico.

Criteri minori:

Ø volume delle urine< 500 мл/сут;

Ø escrezione urinaria di sodio< 10 ммоль/л;

Ø osmolarità delle urine< осмолярности плазмы;

Ø concentrazione sierica di sodio<130 ммоль/л.

Nella patogenesi della sindrome epatorenale un ruolo chiave è giocato dal ridotto apporto di sangue ai reni a causa di una grave vasocostrizione renale, i cui meccanismi rimangono poco chiari e sono probabilmente causati da un intero complesso di disturbi, in primo luogo da uno squilibrio dei regolatori vasoattivi nel corpo. Secondo la teoria fondamentale della “vasodilatazione arteriosa”, l’elevata pressione venosa nel sistema portale e la dilatazione dei vasi viscerali e periferici contribuiscono ad una diminuzione del riempimento del letto arterioso centrale. Ciò porta all'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone e del sistema nervoso simpatico e al rilascio di potenti vasocostrittori nel flusso sanguigno, che provoca vasocostrizione dei reni e un calo della velocità di filtrazione glomerulare.

Se in precedenza la diagnosi della sindrome epatorenale si basava sullo sviluppo di oliguria progressiva in un paziente con cirrosi epatica e ascite, ora il sintomo principale della sindrome epatorenale è un aumento del livello di creatinina nel siero del sangue in combinazione con iponatriemia e riduzione delle urine. escrezione di sodio.

Pertanto, la sindrome epatorenale è una delle complicanze più gravi e sfavorevoli della cirrosi epatica in termini di decorso e prognosi, che si osserva, di regola, in pazienti con ascite e iponatriemia gravi, spesso refrattari al trattamento ed è caratterizzata da una aumento rapido, progressivo o lento dei livelli di creatinina sierica nel sangue in assenza di altri fattori che possono portare allo sviluppo di insufficienza renale.

I pazienti con cirrosi presentano i seguenti principali denunce, contestazioni:

Ø dolore nell'ipocondrio destro e nella regione epigastrica, che si intensifica dopo aver mangiato o fatto attività fisica. Il dolore è causato da un ingrossamento del fegato e dallo stiramento della sua capsula, da una concomitante gastrite cronica, pancreatite cronica, colecistite e discinesia biliare. Con la discinesia ipercinetica delle vie biliari, il dolore nell'ipocondrio destro ha il carattere di una colica, con la discinesia ipocinetica è solitamente lieve, fastidioso e una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro è spesso fastidiosa;

Ø nausea, a volte vomito (il vomito con sangue è possibile a causa del sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco);

Ø sensazione di amarezza e secchezza in bocca;

Ø prurito della pelle (con colestasi e accumulo di grandi quantità di acidi biliari nel sangue);

Ø stanchezza, irritabilità;

Ø frequenti feci molli (soprattutto dopo aver mangiato cibi grassi);

Ø gonfiore;

Ø perdita di peso;

Ø debolezza sessuale (negli uomini), irregolarità mestruali (nelle donne).

Ispezione i pazienti rivelano le seguenti manifestazioni caratteristiche della cirrosi epatica:

Ø perdita di peso, nei casi più gravi anche esaurimento;

Ø pronunciata atrofia muscolare e significativa diminuzione del tono e della forza muscolare;

Ø ritardo nella crescita, nello sviluppo fisico e sessuale;

Ø pelle secca, squamosa, itterica-pallida. Un intenso ittero si osserva nello stadio finale della cirrosi epatica, con cirrosi biliare e con l'aggiunta di epatite acuta. L'ittero appare prima sulla sclera, sulla superficie inferiore della lingua, sul palato, poi sul viso, sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e infine l'intera pelle è colorata. L'ittero è causato da una violazione della capacità degli epatociti di metabolizzare la bilirubina. In rari casi, con grave necrosi del parenchima epatico, l'ittero può essere assente;

Ø gli xantelasmi (macchie lipidiche gialle nelle palpebre superiori) si riscontrano più spesso nella cirrosi biliare primitiva del fegato;

Ø dita a forma di bacchette con iperemia della pelle in corrispondenza dei fori delle unghie;

Ø gonfiore delle articolazioni e delle ossa adiacenti (principalmente nella cirrosi biliare del fegato - “reumatismi biliari”);

Ø dilatazione delle vene della parete addominale a causa dell'ostruzione del flusso sanguigno nel fegato a causa dello sviluppo di una grave fibrosi in esso. Nei casi più gravi, questa rete venosa collaterale assomiglia alla testa di una medusa.

È estremamente importante identificare durante l'esame lievi segni di cirrosi :

Ø la comparsa sulla pelle della metà superiore del corpo di "vene del ragno" - teleangectasie sotto forma di ragni. È caratteristico che le "vene del ragno" non si trovano mai sotto l'ombelico; sono più pronunciate durante l'esacerbazione della cirrosi; durante il periodo di remissione è possibile il loro sviluppo inverso;

Ø angiomi al bordo del naso, all'angolo degli occhi (possono sanguinare);

Ø eritema dei palmi - colorazione rosso vivo del mirtillo rosso dei palmi caldi, diffusa nell'area tenare o ipotenare, nonché nell'area dei polpastrelli ("palmi del fegato", "mani degli amanti della birra"); meno spesso, tale eritema si verifica sui piedi;

Ø lingua verniciata, gonfia, non rivestita di colore rosso mirtillo rosso;

Ø colorazione rosso carminio della mucosa del cavo orale e delle labbra;

Ø ginecomastia negli uomini;

Ø atrofia degli organi genitali;

Ø riduzione della gravità dei caratteri sessuali secondari;

Ø nei casi gravi di cirrosi epatica è caratteristica la comparsa di ascite.

La maggior parte degli autori spiega la comparsa di “segni minori” di cirrosi con l'iperestrogenemia.

Tutti i segni sopra indicati determinano l'aspetto estremamente caratteristico dei pazienti con cirrosi epatica: viso emaciato, colore della pelle subicterico malsano, labbra luminose, zigomi prominenti, eritema dell'osso malare, dilatazione dei capillari della pelle del viso; atrofia muscolare (arti sottili); addome ingrossato (a causa dell'ascite); dilatazione delle vene delle pareti addominali e toraciche, gonfiore degli arti inferiori; Molti pazienti presentano una diatesi emorragica causata da danno epatico con ridotta produzione di fattori della coagulazione del sangue. Sulla pelle si possono osservare eruzioni emorragiche di vario tipo, sangue dal naso è comune, così come sanguinamenti da altre sedi.

Il decorso della malattia è solitamente cronico e progressivo. Le riacutizzazioni si alternano a periodi di miglioramento delle condizioni dei pazienti. Le esacerbazioni possono essere causate da malattie intercorrenti, abuso di alcol, violazione del regime, ecc. In alcuni casi si osservano remissioni a lungo termine e stabilizzazione del processo.

Il decorso della cirrosi è determinato dall'attività del processo patologico nel fegato, dalla gravità dell'insufficienza epatocellulare e dall'ipertensione portale.

Attività cirrotica– il fattore più significativo nel determinare la qualità della vita e la scelta delle misure terapeutiche. Un indicatore importante dell'attività della cirrosi epatica è l'intensità del processo infiammatorio mesenchimale; indica la progressione in corso del processo patologico.

Sindrome mesenchimale-infiammatoria (sindrome immunoinfiammatoria)è espressione dei processi di sensibilizzazione delle cellule del sistema immunocompetente e di attivazione delle RES.

Le principali manifestazioni di MWS:

Ø aumento della temperatura corporea;

Ø milza ingrossata;

Ø leucocitosi;

Ø accelerazione della VES;

Øeosinofilia;

Ø aumento del test del timolo;

Ø riduzione del test sublimato;

Ø iper α 2 - e γ-globulinemia;

Øidrossiprolinuria;

Ø aumento del contenuto di serotonina nelle piastrine;

Ø comparsa della proteina C-reattiva;

Ø sono possibili manifestazioni immunologiche: comparsa di anticorpi contro il tessuto epatico, cellule LE, ecc.

Con l'esacerbazione della cirrosi, le condizioni dei pazienti peggiorano notevolmente, le capacità di adattamento diminuiscono, il che si riflette nel complesso dei disturbi astenovegetativi. Caratterizzato da dolore nella zona del fegato, ittero, prurito, nonché numerose vene varicose e altri segni extraepatici e aumento della temperatura corporea.

Di base parametri biochimici attività infiammatorio-necrotica della cirrosi epatica - iperbilirubinemia coniugata, aumento dei valori del test del timolo e ipergammaglobulinemia, con aumento dei valori del test del timolo fino a 8 unità. e le γ-globuline fino al 30% sono considerate un'attività moderata e al di sopra di questi limiti un'attività pronunciata. Per valutare l'attività negli stadi iniziale e avanzato della cirrosi, è importante un forte aumento dell'attività di ALT e AST. Tuttavia, nella fase terminale, questi enzimi non possono essere utilizzati come indicatore dell’attività del processo, poiché i loro valori nella maggior parte dei pazienti rientrano nel range di normalità o sono leggermente aumentati. Ciò è dovuto a un'interruzione (riduzione) della sintesi di questi enzimi nello stadio distrofico della cirrosi.