Гемартома: виды, диагностика и лечение в зависимости от локализации. Гамартома: причины, формы и локализации, проявления, лечение

Мезенхимальная гамартома - это вторая по частоте доброкачественная опухоль печени у детей младшего возраста. Она выглядит как хорошо определяемое тканевое образование в печени с несколькими эхогенными участками и более заметными кистозными элементами с перегородками. Встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли. Эти формы чаще обнаруживаются у детей старшего возраста.

3.Аденома печени. Аденома печени - нечасто встречающаяся опухоль. Наблюдаются аденомы у взрослых, но могут обнаруживаться и у детей, особенно на фоне таких нарушений, как гликогеноз или анемия Фанкони. Истинные аденомы печени состоят из пакетов гепатоцитов, другие печеночные клетки отсутствуют. К. моменту установления диагноза размер опухоли может достигать 5 см или более. В этих случаях могут возникать абдоминальные боли или кровотечения. Наиболее часто аденомы наблюдаются у женщин репродуктивного возраста, что, вероятно, связано с уровнем эстрогенов и приемом контрацептивных препаратов. Сонографические признаки различны, особенно если аденома осложнена кровоизлиянием. Наиболее часто опухоль проявляется как эхогенная ткань относительно однородной структуры, но может иметь гипоэхогенные или анэхогенные участки. Вокруг опухоли может быть виден гипоэхогенный обод. Особенно необычным изображение выглядит при аденомах, сочетающихся с такой патологией печени, как гликогеноз. В этих случаях аденома может выглядеть плохо определяемой, гипоэхогенной или негомогенной. Если эхоструктура аденомы сходна с окружающей печеночной тканью, идентифицировать ее сложно.

4.Билиарная цистаденома. Эта редкая доброкачественная опухоль выглядит как неоднородное мультикистозное образование. Чаще встречаются у женщин в пятом десятилетии жизни. Опухоль происходит из желчных протоков, чаще внутрипеченочных. Эхографически представляют собой овальной формы, преимущественно кистозные образования с границами раздела сред «жидкость/жидкость» или низкоуровневыми внутренними эхосигналами. Может подвергаться озлокачествлению. Наличие толстой перегородки, узелков в стенке, кальцинатов в центре свидетельствуют в пользу аденокарциномы.

5. Липоматозные опухоли печени. Липомы – редкие первичные доброкачественные опухоли печени, происходящие из элементов мезенхимы. Обычно они не имеют капсулы и сливаются с паренхимой печени. При эхографии они всегда гиперэхогенны, мелкие округлой или овальной формы и четко видны в не пораженной циррозом печени. Могут давать акустическую тень. Не склонны к злокачественной трансформации. К другим опухолям печени, содержащим жировую ткань, относятся ангиомиолипомы, аденолипомы и миелолипомы. Эти опухоли подобно липомам эхогенны и хорошо отграничены, однако ангиомиолипомы могут быть неоднородны. Ангиомиолипомы хорошо васкуляризированы, что подтверждается ЦДК.

6.Фокальная узловая гиперплазия (ФУГ). ФУГ - редкая доброкачественная опухоль, обычно выявляемая случайно и состоящая из гепатоцитов, купферовских клеток, желчных протоков и соединительной ткани. Образова­ния могут быть единичными или множественными. Чаще они встречаются у женщин в воз­расте 20-40 лет. При использовании оральных контрацептивов риск возрастает. ФУГ чаще всего располагается по боковой поверхности печени (под капсулой), преимущественно в правой доле. Обычно симптомы отсутствуют.

ФУГ - неинкапсулированная и хорошо очерченная опухоль размерами 0,5-20 см, но обычно не более 8 см. Возможны несколько вариантов ультразвуковой картины. Опухоль может быть гипо-, гипер- или изоэхогенна по отношению к нормальной печени. Ее можно перепутать с аденомой печени. Важно помнить о составляющих опухоли. ФУГ содержит куп­феровские клетки, которые поглощают коллоидный раствор 99 m Тс. Следовательно, для диф­ференциальной диагностики этих двух заболеваний можно применять сцинтиграфию с 99 m Тс. Ее результаты сводятся к образованию «горячего» очага при ФУГ, из-за того, что ра­диофармпрепарат накапливается купферовскими клетками. Кроме того, ФУН может демон­стрировать активный артериальный кровоток в центральной зоне, распространяющийся ли­нейно.

3.2.1.11.

ТЕМА: Ультразвуковая диагностика злокачественных опухолей печени.

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Первичные злокачественные опухоли печеночной ткани, сонографические проявления.

· Гепатобластома.

· Злокачественная гепатома (печеночно-клеточный рак).

· Рабдомиосаркома.

· Холангиокарцинома.

· Ангиосаркома

2.Метастатические поражения печеночной ткани. Ультразвуковая картина метастатических поражений печени.

1.Первичные злокачественные опухоли печеночной ткани, сонографические проявления. Злокачественных опухоли печени можно подразделить на первичные и метастатические. Метастатические опухоли встречаются гораздо чаще первичных. Первичные злокачественные опухоли могут развиваться из нескольких типов клеток эпителиального или мезенхимального происхождения. Гепатобластома (51%) и гепатоцеллюлярная карцинома (41%) - наиболее частые первичные злокачественные опухоли печени у детей. Другие опухоли – это рабдомиосаркома, тератокарцинома, ангиосаркома и мезенхимальная саркома, развивающиеся из желчных протоков и стромальных элементов печени.

Гепатобластома - наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль у детей. В большинстве случаев возникает в возрасте до 3 лет и определяется как тканевое образование больших размеров в брюшной полости. Печеночные функциональные пробы обычно нормальные, хотя уровень а-фетопротеина повышен в 90% случаев. Гепатобластома часто сочетается с такими состояниями, как гемигипертрофия, макроглоссия и преждевременное половое развитие. Наиболее часто опухоль локализуется в правой доле печени и выглядит как гомогенная или неоднородная эхогенная ткань. Описаны анэхогенные и изоэхогенные опухоли. Сонографические проявления обычно неспецифичны, но индикатором злокачественной природы ткани может быть инвазия сосудов.

Злокачественная гепатома (печеночно-клеточный рак, гепатоцеллюлярная карцинома) - редко обнаруживается, хотя отмечаются географические вариации в заболеваемости. Она достаточно часто встречается на Дальнем Востоке и у темнокожего населения Южной Африки, реже - в остальной части Африки и Азии и совсем редко - в Америке и Европе. У взрослых в Великобритании в 90% случаев опухоль сочетается с циррозом или другими болезнями печени. Клиническая картина характеризуется болями в верхнем правом квадранте живота или внезапным ухудшением функции уже измененной печени. Быстрое местное и отдаленное распространение опухоли приводит к плохому прогнозу со средним сроком выживания 6 месяцев от момента постановки диагноза. Морфологически гепатома может проявляться узлом, локальной или диффузной инфильтрацией. Сонографические проявления также различны: от кисты до эхогенного плотного образования. Проявления опухоли в каждом случае различны и патогномоничных признаков нет. Сонографически гепатома может выглядеть как распространенное метастатическое поражение и биопсия под контролем ультразвукового исследования может оказать большую помощь для подтверждения диагноза. Узлы регенерации могут также выглядеть похожими на гепатому, но для них не характерны эхогенность и гетерогенность, свойственные гепатоме. Ультрасонография в 95% случаев выявляет изменения печени в случаях гепатомы, но могут встречаться изоэхогенные опухоли, поэтому нормальное изображение при ультразвуковом сканировании не может полностью исключить гепатому. Формирование абсцесса на ранней стадии может создавать гетерогенную структуру печеночной паренхимы. При обширном инфекционном поражении печени измененная структура паренхимы может выглядеть как распространенная опухолевая инфильтрация. Последующие ультразвуковые обследования или биопсия могут позволить установить правильный диагноз в этих случаях.

Рабдомиосаркома . Она выглядит как одиночное, относительно хорошо определяемое гетерогенное тканевое образование сниженной эхогенности. В некоторых случаях могут выявляться кистозные полости с перегородками.

Холангиокарцинома. Вторая по частоте встречаемости первичная злокачественная опухоль. 8-13% имеют внутрипеченочную локализацию. В большинстве случаев в процесс вовлекаются внепеченочные желчные протоки или ворота печени (опухоль Клацкина). Чаще болеют мужчины 50-70 лет.

Гемартома-это узелковое образование доброкачественного характера. Термин впервые был предложен в 1904 году.

Гемартомы состоят из компонентов того органа, где находятся. Однако клетки при некоторых факторах влияния меняют свое строение, приводя к дифференцировке тканей. В злокачественные образования такие опухоли перерастают в исключительных случаях.

Гемартома представляет собой одиночные плотные округлые образования, которые имеют слегка бугристой поверхностью. Размеры могут достигать от 0,5 до 5 см.

Чаще встречаются у людей 30-40 лет. У мужчин обнаруживаются в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Иногда бывает врожденной, поэтому обнаруживается у новорожденных.

Какие органы затрагивает?

Образование может появиться в:

• гипоталамусе,
• молочной железе,
• печени,
• селезенке,
• глазах,
• легких,
• кожи.

Независимо от локализации в большинстве случаев заболевание протекает без выраженных симптомов. Опухоль не склонна к росту. Если же начинает увеличиваться в размерах, то процесс протекает медленно.

Разновидности гемартом

Разделяют три больших вида:

• мезенхимальная,
• фиброзная,
• хондроматозная.

Первый вид доброкачественного образования представляет собой крупные дольчатые опухоли. Течение болезни бессимптомно до тех пор, пока опухоль не начинает мешать работе органа.

Фиброзная состоит из соответствующей ткани. Находится в глубоких слоях подкожной клетчатки новорожденных. Многие ученые рассматривают этот вариант как фиброматоз. Обнаруживается обычно в первые два года жизни. 70% заболевших – мальчики.

Хондроматозная состоит из хрящевой ткани. Чаще всего находится в периферических отделах легких. Некоторые ученые считают, что появляется из перибронхиальной соединительной ткани. Эпителий вовлекается в процессе роста образования.

Причины образования

К основным предпосылкам развития болезни относится:

1. Нарушения гистогенеза и органогенеза в процессе эмбрионального развития.
2. В детстве появиться могут из-за травм и различных инфекций, приводящих к иммунодефициту.
3. Генетическая предрасположенность и генные мутации.
4. Негативное воздействие внешних факторов.

Все эти факторы в несколько раз увеличивают риск появления образования.

Гемартома гипоталамуса

Патология является врожденной. Первые проявления отмечаются на первом году жизни. Поскольку образование растет медленно, иногда диагноз ставится уже во взрослом состоянии.

Проявляется поведенческими нарушениями, эпилепсией, эндокринными болезнями.

У больных происходят неконтролируемые приступы плача и смеха. В редких случаях отмечается задержка психического развития. В зависимости от локализации и особенностей у некоторых детей страдает когнитивная сфера.

При диагностике проводится оценка рефлексов, чувствительности кожи, особенностей работы вестибулярного аппарата.

Главными диагностическими процедурами является и МРТ. Они помогают определить размеры и расположения опухоли. Электроэнцефалограмма, применяемая при эпилепсии, не дает нужных результатов.

Лечение в основном медикаментозное, поскольку хирургическое вмешательство имеет высокие риски. Иногда назначается радиохирургия. Его главным недостатком является то, что терапевтический эффект может появиться как через несколько месяцев после лечения, так и спустя годы.

Молочной железы

Гемартома молочной железы состоит преимущественно из жировой и соединительной ткани, железистого компонента. Она подвижна, не причиняет каких-либо неудобств. Диагноз ставится при пальпации и результатам . Ультразвук не покажет точные результаты.

Если взять , то в биоматериале будет нормальная ткань молочной железы. С помощью маммографа выявляется хорошо очерченное образования. Заболевание считается редким.

Хирургическое лечение назначается только в том случае, если необходимо устранить эстетический дефект. Обычно гемартома просто наблюдается. Может быть назначена лекарственная терапия.

Печени

Гамартома печени чаще выявляется у детей до двух лет. Образование может располагаться как под капсулой органа, так и в печеночных тканях.

Среди симптомов — потеря веса, тошнота, расстройства пищеварительной системы. У взрослых симптоматика не выраженная.

Для диагностики используется рентген, позволяющий определить наличие патологического участка в органе. Если опухоль большого размера, отмечается смещение желудка.

Лечение назначается хирургическое. Во время операции делаются сегменты органа. Если опухоль достигла больших размеров, то ликвидируется доля печени. наименьшие повреждения органа отмечаются, если гемартома располагается на ножке.

Селезенки

Заболевание развивается из-за нарушения морфогенеза. В селезенке может появиться белая пульпа, которая состоит из лимфоидной ткани и красной пульпы. Последняя создана комплексом синусов.

Встречается чаще у женщин пожилого возраста. Течение безболезненное. Иногда происходит увеличение органа.

В исключительных случаях обнаруживается разрыв селезенки.

С помощью УЗИ обнаруживается гомогенное образование с четкими контурами. Иногда отмечается кистозная деформация и кальцификация. При обнаруживается отсутствие фолликулов и дендрических клеток.

Лечение всегда хирургическое. Используется спленэктомия, направленная на полное или частичное удаление органа.

Глаза

Формируется из глиальных клеток сетчатки. Располагается вокруг диска зрительного нерва. Причиной может стать туберозный склероз, неврофиброматоз.

Иногда обнаруживается у здоровых людей. Чаще заболевание врожденное. Пока образование маленькое, симптомов может не быть.

При отсутствии лечения происходит нарушение функции зрительного нерва и сетчатки, макулярный отек. Если опухоль приводит к деформации окружающих тканей, то ее удаляют.

Таким образом, гемартома – доброкачественное образование, которое в зависимости от локализации лечится медикаментозно или хирургическим путем. Бывает врожденной и приобретенной.

Доброкачественная опухоль в печеночной паренхиме, формирующаяся на фоне аномалий развития плода, называется гепатоцеллюларная или мезенхимальная гамартома печени, в зависимости от типа тканей, из которых она сформирована. Причины подобного нарушения в процессе эмбрионального роста неизвестны. Обнаруживается гамартома по сильно увеличенному в объеме животу ребенка. Если опухоль крупная, появляется рвота, отдышка и дыхательная дисфункция. Новообразование чаще диагностируется у детей в возрасте до 2-х лет.

Опухолевые образования в паренхиме печени иногда развиваются в эмбриональный период.

Что это такое?

Гамартомы печени – это опухолевые образования доброкачественного типа, формирующиеся при тканевой аномалии развития органа еще на стадии эмбриогенеза. Опухоль состоит из идентичных клеток гепатоцитам печени. Отличиями структуры новообразования являются:

• аномальное строение;
• степень дифференцировки, то есть сочетание нескольких видов тканевых компонентов.

Отличительные черты гамартомы печеночных тканей:

• медленный рост;
• возможность раннего обнаружения;
• малигнизация (озлокачествление) – 5-7%;
• большое количество разновидностей, классифицируемых по определенным признакам.

Внешне печеночные новообразования этого типа имеют макроскопически твердую поверхность, реже бугристую, но покрытую ветвистой и частой сосудистой сеткой. Во время операции гамартомы способны симулировать злокачественность природы.

Опухолевые образования этого типа относятся к редким заболеваниям печени и детской группе патологий, так как диагностируются в возрасте до 2-х лет.

Виды

Гамартомы в печени бывают разных форм, видов и размеров. Классификация осуществляется по таким критериям:

• По количеству основных компонентов опухолевой ткани различают такие виды гамартом, как:

1. гепатоцеллюлярная опухоль с преобладанием печеночных гепатоцитов в структуре;
2. мезенхимальное новообразование в печени с преобладанием клеток, характерных строению желчных каналов и кровеносных сосудов.

• По локализации различают:

1. подкапсульную;
2. глубокую;
3. приповерхностную в виде узелка с ножкой.

По этому параметру различают:

1. кистозный тип (покрытые оболочкой печеночной ткани и содержащие светлый жидкий субстрат) с подвидами – истинная, дизэмбриопластическая, билиарная или печеночно-поликистозная болезнь, подобная первым проявлениям врожденного фиброза паренхимы;
2. солидную опухоль, содержащую компоненты сосудов, миоидной и жировой ткани.

Опасность патологии

Несмотря на доброкачественность природы и медленный рост, опухолевые образования представляют опасность, заключающуюся в следующем:

• дальнейшее увеличение провоцирует сдавливание ближайших органов, что нарушает их полноценное функционирование;
• высокая возможность разрыва опухоли с развитием массивного внутрибрюшного кровотечения;
• ускорение роста печеночной гамартомы может свидетельствовать о скором озлокачествлении за счет наполнения кистозными образованиями.

Симптомы

Основная масса больных с диагностированной гамартомой – дети возрастной группы до 2-х лет. Специфические симптомы, проявляющиеся по мере роста опухоли в печени, следующие:

• потеря веса;
• подташнивание;
• хронические запоры или изнуряющая диарея.

При значительном увеличении опухоли происходит сдавливание легких, что провоцирует развитие одышки, дыхательной дисфункции и симптоматики воспаления плевральных листов, выстилающих грудную полость.

Во взрослом возрасте клиника менее выраженная. Больной будет жаловаться на такие симптомы:

• ослабленность;
• потеря веса;
• снижение трудоспособности.

В обеих группах пациентов чаще общим и единственным симптомом является неестественное увеличение живота сбоку, справа в подреберье. При этом больной может самостоятельно пропальпировать гамартому. Если опухоль небольшая и на ножке, она отличается подвижностью при ощупывании.

Приложение термина «гамартома печени» к доброкачественным опухолям печени детей не совсем правильно, и его использование в этом значении имеет более хирургический, чем патологоанатомический смысл. Этот термин включает большое разнообразие поражений, дезэмбриопластический или истинно опухолевый характер которых часто довольно трудно установить. Гамартомы могут быть или на ножке на поверхности печени, или внутри паренхимы, различают два классических типа: кистозный и солидный. Макроскопически твердые, иногда бугристые, покрытые на поверхности богатой сетью сосудов, они могут во время операции симулировать злокачественную опухоль.

К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени .

Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.

Симптомы гамартомы . Гамартома - доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание думать о злокачественной опухоли.

Среди различных опухолей печени гамартома является редкой возможностью: к 1969 г. в литературе имелись описания всего 60 случаев. Из 155 опухолей доброкачественных было 74, из них 35 гамартом и 3 лимфангиомы. В течение 15 лет мы наблюдали только 9 случаев.

Обнаруживаются опухоли в различном возрасте, но редко до 6 месяцев, хотя из 35 приведенных выше случаев в 9 возраст больных был менее 2 месяцев, в том числе при рождении - в 3 случаях. В нашей серии 7 из 9 детей к моменту вмешательства были в возрасте моложе 2 лет. Опухоль также наблюдалась у подростков и взрослых в виде гепатоцитарной или кистозной формы, обычно типа «билиарной кисты» одиночной или мультилобулярной; такого же типа образования встречались и у детей. Наконец, при глобальном изучении опухолей печени у детей гамартомы были выявлены в 57 из 375 случаев.

Гамартомы обнаруживаются по резкому увеличению живота, быстрому или постепенному. В некоторых случаях при значительных размерах опухоли наблюдаются нарушения дыхания и рвоты. Локализация опухоли (обычно справа) и иногда расположение на ножке объясняют ее легкую подвижность при пальпации, если она не очень большая.

Рентгенологические данные . Гамартомы могут приобретать различные особенности структуры и плотности в зависимости от их строения, поэтому симптоматология рентгенологическая, эхотомографическая и денситометрическая может быть различной при наличии или отсутствии кисты. Гепатоцитарные гамартомы или аденомы мало отличаются по своей структуре от паренхимы печени и поэтому плохо выявляются при эхотомографни и денситометрии. Напротив, артериография выявляет эти опухоли очень хорошо благодаря их гиперваскуляризации. Особенности этой гиперваскуляризации часто близки к таковым при гепатобластоме; поэтому одна только артериография недостаточна для диагноза. Портальная фаза очень значительна, так как эти образования имеют главным образом артериальную васкуляризацию и оттесняют портальную систему без ее ампутации. Следовательно, необходимо произвести очень хорошее исследование портальной системы печени. Нужно отметить, наконец, что во время венозной фазы аденома, по меньшей мере частично, дренируется аномальными венами.

Кистозные гамартомы, холангиогамартомы и другие разнородные гамартомы в общем гораздо менее васкуляризированы. Сосуды часто имеют аномальный рисунок, но без особого атипичного характера. Обычно не находят очень четких границ между этими опухолевыми образованиями и соседней паренхимой печени, тогда как аденомы представляются хорошо отграниченными.

Таким образом, диагноз гамартомы обычно может быть поставлен до вмешательства. Наличие очень большой опухоли, исходящей из печени, у ребенка с хорошим общим состоянием, отрицательный анализ на альфа-фетопротеин, данные эхотомографии, если опухоль кистозная, иногда характерные данные рентгенососудистых исследований позволяют установить диагноз гамартомы или во всяком случае доброкачественную природу опухоли.

Лечение . Показания к удалению доброкачественной опухоли, хорошо переносимой и не связанной с риском прогрессирования, могут оказаться дискутабельными, если вмешательство само по себе связано с операционным риском, особенно у детей раннего возраста. Макроскопический вид разнородных гамартом, гепатобластомы и некоторых изолированных ангиом может быть довольно сходный, так что лучше, чем биопсию, произвести их экзерез, если это не слишком опасно.

Парциальная гепатэктомия, жертвующая в силу необходимости частью нормальной паренхимы, в случае доброкачественной опухоли не оправдана. По данному вопросу имеются некоторые сообщения. Чаще всего, в том числе при больших кистозных гамартомах, удаление опухоли на границе патологической ткани может быть произведено путем осторожного и постепенного расслоения, возможного также на глубине, поблизости от бифуркации воротной вены или надпеченочных вен. Эта методика использована нами в 6 из 9 случаев гамартом. Наличие опухоли на ножке облегчает в некоторых случаях ее удаление.

В редких случаях, если операция признается опасной и имеется гистологическое подтверждение доброкачественной природы опухоли, можно обсуждать вопрос о воздержании от операции.

Женский журнал www.

Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.

Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.

Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.

Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.

Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.

Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.

В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию . Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.