Врожденная гиперплазия надпочечников. У детей болезнь проявляется такими признаками. Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Нарушение гормонального баланса в организме может быть вызвано таким патологическим состоянием, как гиперплазия надпочечников. Это парные железы, которые располагаются непосредственно над почками и обеспечивают секрецию ряда биологически активных веществ, в том числе глюкокортикостероидов, альдостерона, катехоламинов, а также половых пептидов. Проявления не зависят от возраста или пола.

Причины патологии

Единой известной причины не обнаружено. Гиперплазия коры надпочечников относится к мультифакториальным заболеваниям. Следующие факторы способны вызвать увеличение:

наследственность;
генетические мутации;
хронический стресс матери во время протекания беременности;
вредные привычки;
аномалии работы гипоталамуса и гипофиза.

Виды и симптомы

Гипертрофия надпочечников делится на такие формы:

врожденная и приобретенная;
первичная и вторичная в зависимости от локализации процесса;
диффузная или ограниченная;
гипертоническая;
сольтеряющая;
вирильная.

К общим настораживающим предвестникам заболевания надпочечников стоит отнести:

Растяжки на коже могут сигнализировать о развитии патологии надпочечников.

нарушение толерантности к углеводам;
высокие показатели систолического артериального давления;
хрупкость костей;
растяжки кожи;
увеличение жировых отложений;
эмоциональная нестойкость;
нарушения памяти;
частые повторные инфекции;
слабость мышц и парастезии.

Сольтеряющая

Всего сольтеряющая форма выявляется в 75-80% случаев. Причина возникновения этой формы патологии надпочечников заключается в нарушении выработки специального энзима - 21-гидроксилазы. Каскад дефектов приводит к неправильному синтезу глюко- и минералокортикоидов. Первые проявления возникают сразу же после рождения. Увеличивается концентрация андрогенов, что вызывает аномальное формирование наружных половых органов. Характерен увеличенный процент пигментации кожи, ее бронзовый оттенок. При отсутствии лечения развивается бесплодие.

Микронодулярная

Микронодулярная гиперплазия надпочечников также имеет иное название - синдром Карнея. Для нее характерны повышение продукции кортизола под воздействием адренокортикотропного гормона. Генетически обусловлена семейная форма. Сочетается с миксомами кожи, сердечной мышцы и молочных желез, появлением коричневых пятен, опухолями гонад, а также прочими эндокринологическими дисбалансами. На срезах, ткань железы между узелками имеет атрофический характер. Отказ от терапии приводит к формированию доброкачественных опухолей.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников имеет благоприятный прогноз в случае своевременного обнаружения и лечения.

При нодулярной форме болезни у человека кости становятся хрупкими.

Чаще диагностируется такая патология надпочечников у детей и в подростковом возрасте. Клинические проявления включают:

ожирение по неравномерному типу: в области шеи, низа живота, на грудной клетке и лице;
выраженная атрофия мышц нижних конечностей;
багрового или фиолетового цвета растяжки, области повышенной пигментации;
хрупкость костной ткани с формирование компрессионных переломов;
развитие сердечной недостаточности;
сбои синусового ритма сердца;
депрессии;
нарушение толерантности к глюкозе;
отсутствие овуляции и месячных у женщин;
бесплодие.

Диффузная

Для диффузной гиперплазии характерно поддержание пропорций и формы железы, которое сопровождается расширением объема желез. Клинические проявления могут быть как нечеткими, так и выражены слабостью, частыми паническими атаками, колебанием показателей артериального давления, появлением излишнего волосяного покрова, отложением жировой ткани на животе и бедрах.

Вирильная

Такая форма болезни может проявляться нарушением гипофизарной активности.

Для этой формы характерны как изолированные нарушением синтеза андрогенов, так и их сочетание со снижением выработки кортизола и одновременным повышение концентрации стероидов. Согласно принципу обратной связи, увеличивается насыщенность АКТГ, нарушается работа гипофиза. Отмечаются ранние закрытия ростовых зон костей и хрящей, дефективное дозревание скелета, аномальные изменения схемы строения гениталий. У женщин атрофируется матка и молочные железы, формируется низкий грубый голос и усиленно растут волосы по всему телу.

Гипертоническая

Это врожденная гиперплазия надпочечников. Может быть определена как во время протекания беременности, так и непосредственно после рождения. Симптомы: дегидратация, малый вес, высокие цифры артериального давления. Образуется устойчивый к лекарствам гипертензивный синдром. Высокий риск повреждения сосудов надпочечников и сетчатки глаза. Типичные симптомы: частые приступы мигрени и головных болей, повышенная нервная возбудимость, гипергидроз, апатичность, слабость, утомляемость, чувство жажды.

Требуется немедленная медикаментозная коррекция для нормализации водно-солевого равновесия.

Узелковая

Патология больше характерна для пожилых людей.

Узелковая форма чаще формируется у взрослых и пожилых людей. На срезах узелки достигают нескольких сантиметров в размере, могут быть как солитарными, так и множественными. Нередко имеют дольчатое строение. Продолжительно возникает как ответ надпочечников на действие избыточного количества АКГТ. Передается по аутосомно-доминантному типу. Ясной и четкой клинической симптоматики не выявлено. Выраженность проявления симптомов увеличивается со временем и возрастом.

Характерны пятнистость кожных покровов, формирование нейрофиброматоза и предсердных миксом. Кроме того, отмечают признаки гипертензии, нарушения проведения сигнала по нейронам мышц, судорожную готовность, слабость, изменения работы почек и снижении их концентрационной функции. Определяется по стигмам развития или малым аномалиям. Редко возникает узелковая гиперплазия правого надпочечника, гораздо чаще - левого.

Гиперплазия медиальной ножки

Форма пограничного состояния железы, когда в течение нескольких лет под влиянием многих факторов образуется начальная фаза заболевания. В этот момент при своевременной коррекции еще возможен возврат надпочечника к нормальным параметрам. Гиперплазия левого надпочечника часто проявляется именно стойким повешением систолического давления, частыми головными болями, нарушением сердечного ритма, дефектами глазного дна. Часто сопровождается одновременным нарушением работы обоих почек, которое проявляется в снижении концентрационных способностей, увеличении частоты ночных мочеиспусканий, неутолимой жаждой.

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника - что это такое? Почки - парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника - что это такое?

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

нарушение метаболизма;
сильные стрессы;
болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение - передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак - на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

головная боль;
«мушки» перед глазами;
судороги;
головокружение;
общее недомогание;
(преимущественно живот, шея, лицо);
повышение аппетита;
растяжки на коже;
угревая сыпь;
избыточное оволосение (у женщин);
плохая регенерация;
гиперпигментация;
повышенное АД;
частые переломы;
депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника - что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
прогрессированные темпы сахарного диабета;
увеличение массы;
проявления остеопороза;
онемение мышц, их последующая атрофия;
для женщин характерно «луноподобное лицо»;
ухудшение памяти;
нервные срывы;
пигментация;
растяжки на коже;
нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
понижение иммунитета;
ночные выделения урины;
сильная жажда;
психозы;
бесплодие;
аменорея;
не соответствующий возрасту высокий рост;
залысины в височной области;
гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам - андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

гидрокортизон;
дексаметазон;
преднизолон.

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае - это крайняя мера.

Основа лечения ИГА - прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника - что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы - полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника - это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам - квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант - ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Вконтакте

Одноклассники

Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников - это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается. Как результат - нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
Минералокортикоидов (альдостерона);
Андрогенов (предшественников тестостерона).

Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны - клетками коркового вещества.

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

Колебания кровяного давления;
Уменьшение диуреза, появление отеков;
Слабость мышц;
Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
Снижение прочности костной ткани;
Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
Снижение иммунитета;
Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

Усиленное оволосение по мужскому типу;
Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
Угревую сыпь;
Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

Тахикардия;
Повышенное давление;
Расширенные зрачки;
Учащенное поверхностное дыхание;
Нарушение сна;
Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный - в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

Пигментные пятна на коже врожденного характера;
Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
Предсердная миксома;
Почечные патологии.

Диффузная гиперплазия

Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
Атрофия мышц конечностей;
Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
Аритмия;
Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот - беспричинная эйфория);
У девочек - раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
Отсутствие менструаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный - значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии - забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Основной метод лечения гиперплазии надпочечников - медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов - женских половых гормонов.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды - токсинов, радиации, стрессов и т.д.

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

гипертоническую; вирильную; сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития; врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки; диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма; диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.

Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний, которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:

кортизол; альдостерон; андроген; адреналин; норадреналин; некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

стрессовые ситуации; частые и сильные эмоциональные потрясения; или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

раздражительность, повышенная возбудимость, психозы; нарушение памяти и чёткости мышления; первичные признаки остеопороза и сахарного диабета; нестабильность артериального давления; неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость. У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью; утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

привести к обезвоживанию; больных часто преследуют приступы рвоты; наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон; стойкая угревая сыпь; аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски; у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат. Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном. Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг. Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

тахикардия и аритмия; первичные симптомы сахарного диабета; ожирение в области живота и верхней части спины; ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица; атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей; на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку; вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди; развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника; заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние; у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.

Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:

скачки артериального давления; нарастает пятнистая пигментация кожи; появляются «чёрные мушки» перед глазами; начинают учащаться приступы головных болей и головокружения; преследуют кратковременные эпизоды потери сознания; наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги; развиваются периферические отёки; повышается температура тела; почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).

Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.

Диффузная гиперплазия

При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными - возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.

Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:

дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде; патологии глазного дна; общую мышечную слабость и дистрофию; сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи; гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови; колебания артериального давления и мигрени; частые судорожные состояния и спазмы мышц; у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»; у женщин после 30 - бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.

Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника — что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника — что это такое?

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Причины заболевания

нарушение метаболизма;
сильные стрессы;
болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

головная боль;
«мушки» перед глазами;
судороги;
головокружение;
общее недомогание;
увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
повышение аппетита;
растяжки на коже;
угревая сыпь;
избыточное оволосение (у женщин);
плохая регенерация;
гиперпигментация;
повышенное АД;
частые переломы;
депрессия.

Диффузная гиперплазия

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника — что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
прогрессированные темпы сахарного диабета;
увеличение массы;
проявления остеопороза;
онемение мышц, их последующая атрофия;
для женщин характерно «луноподобное лицо»;
ухудшение памяти;
нервные срывы;
пигментация;
растяжки на коже;
нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
понижение иммунитета;
ночные выделения урины;
сильная жажда;
психозы;
бесплодие;
аменорея;
не соответствующий возрасту высокий рост;
залысины в височной области;
гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

кортизона ацетат;
гидрокортизон;
дексаметазон;
преднизолон.

Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника — что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника — это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Гиперплазия надпочечника – это такой патологический процесс, при котором клетки начинают активно расти. В результате изменяется размер органа, возможны опухоли, хотя форма остается прежней. Эта патология опасна, поскольку железы продуцируют гормоны, а они все влияют на все процессы организма.

Гиперплазия надпочечников обычно является врожденной. Она нарушает формирование эндокринной железы и обычно затрагивает корковый слой. О наличии дефекта в мозговом веществе говорят опухоли.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) обуславливается рядом причин:

наследственной предрасположенностью;
приемом определенных медикаментов;
стрессами, которые испытывала мама при беременности;
курением и злоупотреблением спиртным.

Приобретенная гиперплазия – как двусторонняя, так и односторонняя – возникает реже и вызывается чаще всего хроническим стрессом. Он вынуждает надпочечники вырабатывать больше адреналина и кортизола. Со временем их резервы истощаются. Железы не в силах поддерживать аномальные уровни гормонов стресса в крови, что вызывает патологические изменения. Гиперплазия надпочечников нуждается в лечении, поскольку могут развиться опухоли и другие опасные осложнения.

Виды и симптомы

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) часто протекает в стертой форме – симптомы отсутствуют, что затрудняет диагностику. Можно заподозрить патологию по следующим признакам:

увеличенные половые органы;
быстрый рост и деформации костей;
гиперсексуальность;
нестабильность психики.

ВГН у детей прогрессирует очень быстро. Известны случаи, когда без должного лечения ребенок погибал в течение месяца после рождения.

По статистике, гиперплазия коры левого надпочечника диагностируется гораздо чаще, чем правого. Иногда встречается разрастание тканей обоих желез. Также известно, что приобретенная гиперплазия коры надпочечников у взрослых женщин встречается чаще, чем у мужчин. Симптомы зависят от формы заболевания и могут сильно различаться. Все же есть некоторые общие признаки:

высокое давление;
тревожность;
подавленное состояние;
ухудшение памяти;
хрупкие кости;
сниженный иммунитет и частые ОРВИ;
слабость в мышцах;
набор лишнего веса.

У подростков на ВГКН может указывать раннее половое созревание с активным ростом волос на теле, долгим отсутствием менструации у девушек и увеличенным пенисом у молодых людей.

Вирильная гиперплазия надпочечников

Согласно исследованиям, болезнь является врожденной. Она характеризуется снижением выработки кортизола, из-за чего повышается концентрация адренокортикотропина. Причиной становится нарушение функций гипофиза.

У детей затвердевают хрящи, неправильно формируется скелет. У женщин наблюдаются такие симптомы, как низкий тембр голоса, атрофия матки и молочных желез, чрезмерный рост волос.

Сольтеряющая

Эта форма ВГКН диагностируется в 75% случаев. Ее вызывает блокада 21-гидроксилазы, что нарушает синтез глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Уже при рождении у новорожденного андрогенов в крови больше нормы. В дальнейшем это приводит к неправильному развитию организма и недостаточности почек.

У новорожденных мальчиков при сольтеряющей гиперплазии надпочечников наблюдается гиперпигментация половых органов, у девочек – увеличенный клитор и сращенные половые губы. Дети постарше страдают отеками, бессонницей, перепадами давления, они быстро устают. Отсутствие лечения чревато тем, что у женщины не наступит менструация, а это спровоцирует бесплодие.

Гипертоническая

Гипертонический вариант гиперплазии коры надпочечников – патология врожденная. Разрастание надпочечников можно диагностировать уже при беременности или у новорожденного. У младенцев наблюдаются такие признаки:

недостаточный вес;
обезвоживание;
повышенное давление.
Возникает болезнь из-за чрезмерной выработки мужских гормонов, что вызывает гипертонию, повреждения сосудов надпочечников и глазной сетчатки.

Симптомы у взрослых:

мигрени;
апатия или нервозность;
потливость;
головокружения.
У детей нарушается работа ЖКТ, неправильно формируется череп, появляется бессонница.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников проявляется на фоне разрастания клеток печени, что нарушает работу сосудов.

Это обширная патология с множеством симптомов:

атрофией мышц ног и плеч;
неравномерным набором веса (ноги с руками остаются тонкими);
эйфорией или вялостью и медлительностью;
сахарным диабетом;
мраморным, фиолетовым или пигментированным лицом;
болями в костях;
аритмией;
оволосением женщин по мужскому типу.

Точные причины, по которым возникает нодулярная гиперплазия надпочечников, не установлены. Предположительно, ее провоцируют аномалии сосудов либо прием гормонов. Долго симптомы могут отсутствовать, но затем появляется боль в почках.

Узелковая

Узловая гиперплазия надпочечников – врожденная аномалия, диагностика которой проводится с помощью КТ. На мониторе видно, что на железе образовались узелки. У них дольчатая форма с расширением до 4 см. Чаще наблюдается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Большинство больных – взрослые, среди детей патология редкая.

Гиперплазия надпочечника слева или справа прогрессирует со временем, появляются следующие симптомы:

мышечные судороги;
головная боль;
ожирение;
гиперпигментация кожи;
множественный кариес;
нарушения психики;
головокружения;
сбои в работе почек;
кожная сыпь;
оволосение тела.

Микронодулярная

Это разновидность узелковой ВГКН. Патология развивается, если надпочечники долго находятся под воздействием гормона адренокортикотропина. В итоге возникает аденома парных желез. Поэтому зачастую микронодулярная гиперплазия ошибочно диагностируется как опухоль.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Сегментарная гиперплазия медиальной ножки надпочечника – состояние, когда начались изменения железы, но заболевание пока не развилось. Если вовремя принять меры, то удастся предотвратить аномалию. Патология хорошо поддается лечению, но сложность в том, что она протекает скрыто, больные практически не ощущают симптомов со стороны почек и надпочечников.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников – состояние, когда форма почек сохраняется, но они пропорционально увеличиваются. Болезнь протекает часто бессимптомно, распознать ее трудно. Может сочетается с узелковой формой гиперплазии надпочечника.

Вероятные признаки:

паника;
дистрофия либо ожирение;
мышечные спазмы;
слабость;
боли в сердце;
жажда;
кровотечения и бесплодие у женщин;
у мужчин уменьшаются яички.

Лечение

Если вы не знаете о том, какой врач лечит гиперплазию и аденому надпочечника, то этими патологиями занимается эндокринолог. Вначале требуется комплексная диагностика, которая включает КТ и МРТ, рентген, аспирационную пункцию. Берется кровь на биохимическое исследование.

Лечение гиперплазии надпочечников предполагает прием гормонов. Девочкам дополнительно прописывают эстрогены, мальчикам – андрогены для контроля формирования вторичных половых признаков. При дефиците соли в организме применяют минералокортикоиды. Диета должна включать не больше 2-3 г соли в день. При псевдогермафродитизме может потребоваться операция. Ее делают в первый год жизни малыша.

Для профилактики ВГКН нужно по возможности избегать стрессов, радиации, воздействия ядовитых веществ и тщательно планировать беременность.

Если у кого-то из родственников была гиперплазия надпочечников, рекомендуется сходить к генетикам еще в первые месяцы беременности. На основе биопсии хориона уже в этот период можно поставить диагноз. Позже для его подтверждения необходимо провести анализ анатомической жидкости на содержание гормонов. Все это позволит родить здорового ребенка или вовремя принять меры для его лечения.

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки .

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
адреналин – стрессовый гормон;
минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

головная боль на фоне повышения артериального давления;
головокружения и колаптоидные состояния;
судороги;
общая слабость и сонливость;
или .

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
частые беспричинные панические атаки;
чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением . Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
Макронодулярная — проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и . Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

Отличительные симптомы:

неравномерное ожирение в верхней части тела;
атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
мраморная кожа с сосудистым рисунком;
остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
аритмия;
психические расстройства;
сахарный диабет;
гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

Особенности заболевания:

у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
угревая сыпь по всему телу;
раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

Классификация:

Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к и торможению полового развития.
С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
постоянно появляющиеся угри по всему телу;
ранние залысины в височной области;
ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
у женщин – гирсутизм и аменорея;
бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

атрофия мышечной массы;
периодичное онемение конечностей;
беспричинные скачки артериального давления;
сахарный диабет;
неутолимая жажда;
непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
появление растяжек на коже без причин;
понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
остеопороз;
нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
расстройства мочеиспускания и в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью , магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

Кортизона ацетат;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.