Восходящий паралич ландри симптомы. Симптомы и признаки полирадикулоневрита (восходящий паралич Ландри). Восходящий узел в близнецах - нисходящий в стрельце

© О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов,
В.М. Леванов, 2004 г.
УДК 616.8
Поступила 9.06.2003 г.

О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов, В.М. Леванов

Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А.Семашко;
государственная медицинская академия, Нижний Новгород

Клинический случай синдрома Гийена-Барре-Ландри

Синдром Гийена-Барре-Ландри (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) может возникнуть в любом возрасте, в разных регионах, у мужчин чаще, чем у женщин. Распространенность заболевания составляет 1,7 случая на 100 000 населения (Манвелов Л., 1999).

В объяснении причин возникновения болезни общепринятой является инфекционно-аллергическая теория. Установлен факт гетерогенности природы заболевания. Под одним названием скрывается спектр различных по клиническому течению и патогенезу форм заболевания. В отечественной литературе встречаются описания клинических наблюдений синдрома, сочетающегося с поражением нервной системы в результате различных инфекционных агентов, которые являются провоцирующими факторами в запуске механизмов иммунной атаки на белки миелина.

В последнее время появились новые высокоэффективные методы лечения синдрома Гийене-Барре-Ландри, такие как плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины класса G. Однако данное заболевание продолжает оставаться одним из наиболее тяжелых, требующих нейрореанимационных мероприятий, что в свою очередь вызывает необходимость разработки новых методов лечения.

В клинике нервных болезней Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко наблюдался пациент, у которого имело место крайне тяжелое течение синдрома Гийена-Барре в сочетании с аутоиммунным гепатитом.

Больной Ш., 21 года, поступил в клинику экстренно 05.12.2001 г. При поступлении предъявлял жалобы на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, изменение голоса (его гнусавость), боли и слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, общую слабость, похудание на 10-12 кг.

Болен в течение трех недель. Возникло повышение температуры тела до 38,6°С, которое держалось в течение первой недели заболевания, затем присоединились ощущение «кома в горле», нарушение глотания, которые были расценены как проявления фарингита. Проводилась антибактериальная терапия без положительного эффекта. В последующем состояние больного ухудшилось: на фоне субфебрильной температуры возникла и прогрессировала слабость в конечностях, общая слабость, сохранялись нарушения глотания, изменился голос. Больной похудел. За медицинской помощью обратился 04.12.2001 г., когда в течение трех суток резко наросла слабость в конечностях и больной не мог самостоятельно ни сидеть, ни ходить, полностью нарушилось глотание. Экстренно был госпитализирован в центральную районную больницу по месту жительства. Произведена люмбальная пункция, выявившая наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе. В связи с выраженными бульбарными и двигательными нарушениями, больному требовалось оказание квалифицированной нейрореанимационной помощи. С этой целью он в экстренном порядке был переведен в Нижегородскую областную клиническую больницу им. Н.А.Семашко.

Из ранее перенесенных заболеваний отмечались гепатит А в раннем детстве, а также частые респираторные вирусные инфекции.

При поступлении состояние больного оценивалось как тяжелое, отмечались слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, парез мягкого неба, дизартричная речь, ограничение активных движений в проксимальных отделах конечностей, снижение мышечного тонуса, снижение силы в дистальных отделах до 4 баллов, в проксимальных отделах - до 2-3 баллов; координаторные пробы - с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. Рефлексы - конъюктивальные, корнеальные, носовой, глоточный - снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних и нижних конечностей, за исключением ахиллова, который был одинаков с обеих сторон и снижен. Рефлексы орального автоматизма не выявлялись; поверхностная чувствительность в кистях рук и стопах ног нарушена по типу гиперестезии; отмечались патологические кистевые и стопные знаки,болезненность нервных стволов, положительные симптомы натяжения. Счет, гнозис, праксис сохранены. Трофические нарушения отсутствовали, наблюдался стойкий розовый дермографизм, симптом Горнера - отрицательный, функции тазовых органов сохранены.

На основании анализа картины заболевания, результатов стимуляционной электромиографии, выявившей невропатию по смешанному типу срединных и малоберцовых нервов, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с рук и ног, и данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри.

Начат курс лечения: плазмаферез, мильгамма, актовегин, трентал, дибазол в микродозах, прозерин, легкий массаж, ЛФК.

При проведении лабораторных исследований установлена гиперферментемия - повышение уровня трансфераз в 15 раз - при нормальном уровне билирубина и отсутствии маркеров вирусных гепатитов. Выявлено незначительное увеличение печени. Диагностирован аутоиммунный гепатит.

По рекомендации инфекциониста проводилось дообследование больного вследствие длительной лихорадки: посев крови на гемокультуру, малярийный плазмодий, лептоспироз, маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, анализ крови методом РНГА с тифо-паратифозным диагностикумом, посев мочи на микрофлору. Получены отрицательные результаты.

С учетом преобладания пареза в проксимальных отделах конечностей для исключения острой перемежающей порфирии проведена количественная оценка копробилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Полученные результаты не подтвердили этого диагноза.

Несмотря на проводимую терапию, включавшую 5 сеансов плазмафереза, состояние больного оставалось тяжелым, присоединилась гипостатическая пневмония. Продолжающиеся расстройства дыхания (на 25-е сутки) потребовали перевода больного в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилась вспомогательная искусственная вентиляция легких, а 03.01.2002 г. для обеспечения адекватного дыхания произведена трахеостомия.

Проведение энтерального питания через назогастральный зонд в связи с бульбарным синдромом осложнилось наличием у больного язвы средней трети пищевода размером 1,530,8 см и потребовало наложения гастростомы.

Тяжесть состояния больного, обусловленная выраженными дыхательными и метаболическими нарушениями, определила время его нахождения на искусственной вентиляции легких - в течение 30 суток. Дополнительно на фоне антибактериальной терапии, введения сосудистых и ноотропных препаратов, витаминов группы В проводилась коррекция гипоальбуминемии введением белковых препаратов.

Состояние больного стабилизировалось на 54-е сутки нахождения в клинике. Он мог самостоятельно дышать через трахеостому, питание осуществлялось через гастростому, стали отмечать и положительные сдвиги в неврологическом статусе в виде нарастания силы в конечностях, больше в дистальных отделах. Наряду с этим нормализовались показатели уровня трансаминаз, циркулирующих иммунных комплексов. Больной был переведен в неврологическое отделение.

На 64-е сутки появились признаки восстановления глотания: больной мог самостоятельно принимать жидкость. Нормализовалась температура, несколько увеличилась мышечная сила. С учетом характера заболевания, тяжести течения болезни, наличия осложнений в виде двухсторонней бронхопневмонии больному было решено провести курс лечения церулоплазмином. Препарат применялся в дозе 100 мг на 200 мл физиологического раствора внутривенно капельно через день. Затем после двух введений доза была увеличена до 200 мг. Всего проведено 6 инфузий церулоплазмина. Продолжена терапия нейропротективными, ангиопротективными, антихолинэстеразными препаратами, витаминами группы В (мильгамма), дибазолом в микродозах. Расширен объем лечебной физкультуры, массажа.

15.02.2002 г. проведена дистанционная консультация больного с использованием телемедицинских технологий в НИИ неврологии РАМН профессором М.А. Пирадовым, старшим научным сотрудником В.Н Пироговым. В результате консультации был подтвержден диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри, крайне тяжелого течения, ее моторного варианта с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей. Было рекомендовано продолжить проводимую восстановительную терапию в прежнем объеме, лечебную физкультуру, массаж, усилить энтеральное питание с использованием питательной смеси «Нутризол».

С учетом снижения уровня калия в плазме крови, массы тела, общего белка сыворотки крови, дисметаболических проявлений заболевания, сопутствующей патологии печени продолжалась инфузионная терапия в объеме до 1500 мл, включавшая соли калия, глюкозу, препараты белков крови. Для стимуляции анаболических процессов применялся ретаболил по 1 мл каждые 5 дней 3 инъекции на курс.

Постепенно шло восстановление функции глотания: больной ежедневно самостоятельно стал съедать до 300-500 мл жидкой пищи, а к 80-м суткам функция глотания полностью восстанавилась. На 84-е сутки на гастростому поставлен клапан. Еще через сутки удалена трахеостомическая трубка. Дыхание стало самостоятельным, адекватным.

К началу марта наметилась отчетливая положительная динамика: восстановились глотание, самостоятельное дыхание, удалена гастростомическая трубка, нормализовалась температура тела, появилась тенденция к нарастанию объема движений в конечностях, лабораторные показатели стали в пределах нормы. Этап острого периода заболевания был закончен: не только достигнута стабилизация процесса, но и наступил этап восстановления функций. Для продолжения восстановительной терапии больной переведен в ЦРБ по месту жительства. Рекомендовано продолжить ЛФК, массаж, электрофорез с дибазолом или кальцием, прием витаминов группы В (нейромультивит), берлитиона (a-липоевая кислота), антихолинэстеразных препаратов.

05.04.2002 г. больной поступил в хирургическое отделение Нижегородской областной клинической больницы. Произведено оперативное закрытие клапана гастростомы. Осмотр невролога: состояние удовлетворительное, отмечается повышение массы тела на 10 кг, со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявляется, глотание и дыхание - самостоятельные, сила в проксимальных отделах конечностей – 3 балла, в ди­с­тальных - 4-5 баллов, сухожильные рефлексы с рук - торпидные, коленные отсутствуют, ахилловы-одинаковые с обеих сторон, легкая гиперестезия в дистальных отделах конечностей, возможно самостоятельное передвижение больного. Даны рекомендации продолжить амбулаторное восстановительное лечение.

27.05.2002 г. больной поступил повторно в неврологическое отделение Нижегородской областной клинической больницы для продолжения восстановительной терапии. Обследование показало: функция черепно-мозговых нервов - в норме, тонус мышц сохранен, сила в конечностях - 5 баллов, сухожильные рефлексы с обеих сторон торпидны, чувствительных, вегетативных расстройств нет.

При обследовании методом стимуляционной электромиографии 14.06.2002 г. выявлены невропатия по смешанному типу малоберцового нерва, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с ног, срединный нерв в норме; по сравнению с 11.02.2002 г. отмечена положительная динамика в виде нормы со срединных нервов, увеличения М-ответов и скорости распространения волны с малоберцовых нервов.

Биохимические показатели не выявили отклонений от нормы.

Проведено лечение, включавшее ангиопротективные, ноотропные препараты, витамины группы В, а также активный комплекс лечебной физкультуры, тренажеров, физиотерапии (массаж, миотон, озокерит). Больной выписан домой в удовлетворительном состоянии. В последующем смог вернуться к учебе и занятиям спортом.

Особенностью данного клинического наблюдения является атипичное начало заболевания, нисходящий вариант синдрома Гийена-Барре-Ландри: бульбарные нарушения предшествовали двигательным нарушениям, имело место более грубое нарушение функции проксимальных отделов конечностей, заболевание протекало на фоне аутоиммунного гепатита, сопровождавшегося гиперферментемией. В отличие от классического течения прогрессирование заболевания происходило в более длительные сроки (около двух месяцев), имело место глубокое нарушение функций дыхания и глотания, потребовавшее наложения трахеостомы и гастростомы, а также проведения в течение длительного времени нейрореанимационных мероприятий. В качестве антигипоксанта и антиоксиданта больному вводился препарат церулоплазмин, на фоне применения которого имела место отчетливая положительная динамика в виде регресса неврологической симптоматики.

Кроме того, следует подчеркнуть, что это был первый опыт применения телемедицинских технологий, позволивший разрешить ряд трудных вопросов диагностики и коррекции тактики ведения больного.

Гомеопатическое лечение больной восходящим параличом - синдромом Ландри
Л. П. Черноброва, М. П. Стоянов (Одесса)

Восходящий паралич, впервые описанный в 1859 г. французским врачом Ландри, является симптомокомплексом, в основе которого могут лежать разнообразные этнологические факторы. В настоящее время существует общее мнение, что клиническая картина, именуемая параличом Ландри, в этиологическом отношении является весьма сложной, а в нозологическом не представляет собой какого-либо единства.
В большинстве случаев ведущим этиологическим фактором этого заболевания являются острые инфекции. Сходная с синдромом Ландри клиническая картина наблюдается при некоторых формах полиомиелита, энцефаломиелита, развивающегося после антирабических прививок, параличи в результате тяжелых отравлений.
Обычно патологический процесс широко распространяется по всей нервной системе, поражая в одних случаях, преимущественно, периферические, а в других - центральные отделы нервной системы.
Результаты патологоанатомических исследований полиневритических форм заболевания показали, что в спинном мозге наблюдаются дегенеративные его изменения в передних рогах, распад миелина в нервных волокнах, а также различные изменения в осевых цилиндрах, вплоть до их гибели.
По данным литературы, до 1960 года летальность при этих формах была высокой и составляла 97% , что было связано с отсутствием аппаратов искусственной вентиляции легких. Выжившие, за редким исключением, оставались глубокими инвалидами. В последние годы отмечается снижение летальности при условии современной госпитализации больного в реанимационное отделение и проведения адекватной легочной реанимации, однако, при этом возросла степень их инвалидизации.
Под нашим наблюдением находилась больная, Наталия К., 21 год, страдавшая острым восходящим полирадикулоневритом по типу синдрома Ландри. Больная в тяжелом состоянии поступила в реанимационное отделение. Отмечалась тетраплегия, сознание сохранено, дыхание самостоятельное. Из анамнеза известно, что заболела около 2-х недель назад. Заболевание началось постепенно с онемения и парастезии рук, ног, снижения зрения, онемения в груди, затруднения глотания, нарушения речи. Накануне поступления в реанимационное отделение все эти симптомы резко усилились. Накануне заболевания, 1,5 месяца назад больная перенесла кесарево сечение, в связи с чем получала миорелаксанты. Отмечался подъем температуры до 39°С, которая сохранялась менее суток.
Клинический диагноз: острый полирадикулоневрит типа восходящего паралича Ландри. Назначено лечение прозерином, антибиотиками, ципреналом, калимином, а также дезинтаксионная, дезагрегантная, противовоспалительная терапия, глюкокортикостероидные гормональные препараты.
На вторые сутки состояние больной ухудшилось, была проведена интубация трахеи, а еще через день - искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Несмотря на проводимую терапию, на шестые сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной продолжало ухудшаться и расценивалось как тяжелое: отсутствовали движения конечностей, из-за пареза мимических мышц и ограничения движений языка отсутствовала речь. Сознание оставалось ясным. Рефлексы отсутствовали, тонус мышц был низким, чувствительность сохранена.
Состояние больной продолжало прогрессивно ухудшатся, становилось крайне тяжелым, сознание коматозным. Отмечалась стойкая гипотония 80/40 мм рт.ст., пульс 130 ударов в минуту, нитевидный. В легких справа и слева сухие рассеянные хрипы.
На 16-е сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной крайне тяжелое, обездвижена, периодически проводится ИВЛ, в остальное время дыхание спонтанное через трахеостому, питание через зонд. Осмотрена врачом-невропатологом - статус прежний. Родственники больной пригласили на консультацию врача-гомеопата, на что было получено соответствующее разрешение руководства клиники института.
Осмотр больной и анализ развития заболеваний показал, что клиническая картина процесса соответствует действию Conium: чувство томления, мышечного расслабления, шатающаяся походка, колени подгибаются, становится неясным зрение, отмечается диплопия, сознание остается спокойным и ясным, чувствительность сохранена, нарушается двигательная способность, далее следует период коллапса, слабость нижних конечностей, делающая походку качающейся, постепенно теряется мышечная сила в руках, а вскоре, исчезает и всякая возможность произвольных движений; зрачки расширены, неподвижны, наблюдается расстройство зрения (Ж. Шаретт, 1990).
Учитывая уникальность случая в гомеопатической практике, отсутствия разработанных методик применения Conium в реанимации, был назначен Conium C200, который больная приняла 14.04 - три дозы с интервалом в три часа. Уже на второй день была заменена трахеостома на трубку с клапаном, снят зонд. Больная заговорила, стала самостоятельно глотать.
Через три дня - 17.04 повторно был дан Conium C200 по этой же теме.
На следующий день, 18.04, состояние больной расценивалось как среднетяжелое и уже к 20.04 больная стала двигать конечностями, пыталась подносить руки к лицу. 21.04 больная была переведена на неделю в неврологическое отделение, а затем домой, где продолжала получать массаж и ЛФК. Продолжала получать Conium C200 1 раз в неделю трехкратно.
Состояние больной с каждым днем прогрессивно улучшалось. Кониум давался реже. Стала сидеть при поддержке, а потом и самостоятельно. В течении еще одной недели стала стоять, а потом и ходить. Еще через неделю больная была практически здорова.
Таким образом, картина острого полирадикулоневрита в виде восходящего паралича Ландри соответствует лекарственному патогенезу Кониума. Применение этого препарата в ранние сроки заболевания улучшает прогноз, приводя больных к полному выздоровлению, уменьшает экономические затраты, связанные с их лечением.

"Гомеопатия и фитотерапия" N2 1997

I Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865)

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.

Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.

Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.