Нарушение менструальной функции. Тактика ведения больных пельвиоперитонитом. Анатомо-физиологические особенности функционирования женских половых органов в различные возрастные периоды

Тема 1. Лечение нарушений полового цикла.
Тема 2. Лечение аномалий и положения женских половых органов
Форма обучения лекция №8 (2 часа)

2..Принципы лечения при аномалиях развития и положения половых органов
Расстройства менструальной функции могут являться симптомами различных гинекологических и эндокринных заболеваний, и эти нарушения могут преобладать в клинической картине заболевания.

Нарушения менструальной функции приводят к снижению, а иногда и потере репродуктивной функции женщины и ее трудоспособности, нередко являются факторами риска по развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.

Классификация нарушений менструальной функции.

В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делятся на три основные группы.

1.Гипоменструальный синдром и аменорея.

2.Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения овуляторные (двухфазные) и ановуляторные (однофазные).

3.Альгодисменорея.

Аменорея – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более в возрасте от 16 до 45 лет.

Первичная аменорея – это отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.

Вторичная аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

Яичниковая вторичная истинная аменорея.

Выделяют следующие ее формы:

1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).

2.Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники - синдром Штейна - Левенталя).

3.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.

4.Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).

Лечение.

При аменорее терапия направлена на излечение основного заболевания, ее вызвавшего. Лечение, по возможности, должно быть патогенетическим, направленным на восстановление функции различных звеньев регуляции менструального цикла.

Консервативное лечение назначается только после исключения органических поражений (опухолей).

Общим в консервативном лечении всех форм аменореи является правильная организация режима отдыха и физических нагрузок, рациональное питание, седативные препараты, витаминотерапия (витамины А, В, С, Е), физиотерапевтическое воздействие (гальванический воротник по Щербаку, эндоназальный электрофорез с витамином В1 и др.)

Дисфункциональное маточное кровотечение. Среди гинекологических заболеваний наблюдается у 14-18% больных. В зависимости от возраста ДМК подразделяются на:

1.Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).

2.ДМК репродуктивного возраста.

3.ДМК пременопаузального (климактерического) периода.

Лечение ДМК заключается в проведении гемостаза и последующей профилактики рецидивов кровотечения. Хирургический гемостаз с помощью раздельного выскабливания слизистой цервикального канала и полости матки под контролем гистероскопии имеет не только лечебную, но и диагностическую ценность. Хирургический гемостаз у девочек применяется при неэффективном гормональном гемостазе, а также в случаях гиповолемического шока и тяжелой анемии (Hb Вспомогательным методом при проведении выскабливания слизистой матки в перименопаузальном периоде может быть криодеструкция эндометрия. Этот метод, несомненно, улучшает состояние здоровья женщин, которым противопоказана гормональная терапия.

Современными хирургическими методами лечения в перименопаузальном периоде после гистологического исследования эндометрия являются лазерная вапоризация и электроэксцизия эндометрия, которые дают стойкий лечебный эффект с развитием аменореи. При этом зачастую отпадает необходимость в последующем гормональном лечении.

Гормональный гемостаз применяют, в первую очередь, при ЮМК, при исключении органической внутриматочной патологии у женщин репродуктивного и переходного возраста (после раздельного выскабливания стенок полости матки в ближайшие 3 мес.). Обязательным условием его проведения являются удовлетворительные, стабильные гемодинамические показатели. Для этого используют большие дозы эстрогенов или гестагенов.

Профилактика рецидивов кровотечений при ЮМК. Особое внимание уделяется рациональному питанию (увеличению массы тела), общеукрепляющей терапии (адаптогены), витаминотерапии (особенно Е и С), физиотерапии (фототерапия, эндоназальная гальванизация), способствующим усилению гонадного синтеза эстрогенов, а также санации очагов инфекции, устранению чрезмерных стрессовых факторов. Дополнительно проводят лечение анемии.

Фельдшер должна знать, что девочки должны находиться на диспансерном учете в женской консультации не менее 1 года после нормализации цикла. Необходимы: контроль за менструальной функцией, наблюдение за состоянием здоровья, лечение экстрагенитальной патологии, коррекция полового созревания, проведение профилактического противорецидивного лечения. Следует помнить, что при наличии в анамнезе нарушений менструальной функции 28% девочек страдают ими в дальнейшем , 30%-бесплодием, 35%-невынашиванием беременности.

У женщин среднего репродуктивного возраста комбинированные препараты могут быть назначены по контрацептивной схеме на более продолжительный промежуток времени.

Гормональное лечение в переходном возрасте обязательно сопровождается негормональной профилактикой ДМК – выявлением этиологических (зачастую экстрагенитальных) причин ДМК и их устранением или коррекцией (заболевания печени и ЖКТ, нарушения жирового обмена и т.д.). При маточных кровотечениях в постменопаузе – предпочтительно оперативное лечение – (гистероскопическая аблация эндометрия, аднексэктомия, экстирпация матки с придатками по показаниям.) Аблация эндометрия может быть выполнена несколькими способами:

1.Электрохирургическим резектоскопическим способом

2.Лазерной аблацией эндометрия

3.Внутриматочной аппликацией термической и электрической энергии микроволн

4.Фотодинамической терапией.

Альгоменорея.

Альгоменореей страдают от 3,1 до 5,2% женщин в возрасте от 14 до 44 лет, а 10% из них теряют трудоспособность в дни менструации. По времени возникновения различают первичную (с менархе) и вторичную альгоменорею.

Лечение должно быть направлено на снижение повышенного тонуса миометрия и его сократительной активности. Поскольку ключевую роль в этих процессах играют простагландины F и E, то основными препаратами для лечения являются ингибиторы простагландинового синтеза: напросин, индометацин, бруфен, метиндол, которые назначаются за 2-3 дня до ожидаемой менструации перорально либо в виде ректальных свечей. Целесообразно назначение антиоксидантов (витамин Е), седативной терапии, иглорефлексотерапии. Возможно лечение эстроген-гестагенными препаратами по контрацептивной схеме или чистыми гестагенами во вторую фазу менструального цикла (дюфастон).

При лечении вторичной альгоменореи терапия должна быть направлена на лечение основного заболевания.

Аномалии развития и положения женских половых органов

Пороки развития и положения половых органов могут быть незначительными и не приводить к нарушению их функционирования. Но чаще они вызывают глубокие изменения специфических функций женского организма, и требует соответствующей коррекции, к сожалению не всегда эффективной.

Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:

Средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;

Тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.

В практическом плане более приемлема классификация по локализации.

Лечение при опущениях и выпадениях половых органов может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение сводится к использованию комплекса гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц тазового дна и брюшного пресса. Оно может проводиться лишь при невыраженном опущении матки и влагалища. Весьма существенно соблюдение режима труда (исключение тяжелой физической работы, поднятия тяжестей), диеты богатой клетчаткой, «мочеиспускание по часам», исключение запоров. Эти условия необходимо соблюдать как при консервативном, так и при хирургическом лечении.

Методов хирургического лечения существует много, и определяются они степенью патологии, возрастом, наличием сопутствующих экстрагенитальных и генитальных заболеваний.

При лечении молодых женщин следует отдавать предпочтение методам, не нарушающим половой и детородной функций. При наличии старых разрывов промежности производится операция по восстановлению тазового дна. Опущение стенок влагалища может быть устранено пластикой передней и задней стенок с укреплением леваторов. При необходимости производят укрепление сфинктера мочевого пузыря, операцию по фиксации матки к передней брюшной стенке или приподнятию ее путем укорочения круглых связок.

Пожилым женщинам при опущениях и выпадениях матки выполняют влагалищную экстирпацию матки с пластикой влагалища и леваторов. Если пациентка не живет половой жизнью, то производят операцию ушивание влагалища.

После операции неделю нельзя садиться, затем неделю можно только присаживаться на твердую поверхность (стул). Необходимо первые 4 дня после операции соблюдать общую гигиену, диету (жидкая пища), дать слабительное или сделать очистительную клизму на 5-е сутки, обрабатывать промежность 2 раза в день. Швы снимают на 5-6-е сутки.

При противопоказаниях к оперативному лечению (пожилой возраст, тяжелая сопутствующая патология) показано использование пессариев или колец с последующим обучением женщины правилам их обработки и введения во влагалище. Больная должна регулярно посещать акушерку или врача для контроля за состоянием слизистых влагалища, шейки матки (профилактика воспаления, пролежней, трофических язв).

Лечение трофических язв и пролежней заключается в применении противовоспалительной и антибактериальной местной терапии (левомеколь, димексид, антибиотики в мазях и суспензиях), заживляющих мазей (актовегин, солкосерил), препаратов с эстрогенами.

Выворот матки – крайне редкая патология, встречается в акушерстве при рождении неотделившегося последа, в гинекологии – при рождении субмукозного миоматозного узла матки. При этом серозная оболочка матки располагается внутри, а слизистая-снаружи.

Возможно введение лекарственных препаратов, в частности антибиотиков, непосредственно в очаг воспаления - в толщу эндометрия.

Для внутриматочного диализа применяется препарат иммозим. В комплекс терапии необходимы нестероидные противовоспалительные средства - индометацин, диклофенак. Из иммуномодуляторов используют в виде ректальных свечей – циклоферон, виферон.

При назначении пирогенала, гоновакцины (по стандартным схемам) для проведения «агрессивной» иммунотерапии, с обострением хронического процесса, установлением микробного возбудителя и дальнейшим подключением антибиотиков.

Одним из методов лечения ХС является плазмоферез и УФО крови. Плазмоферез оказывает детоксикационное, реокорригирующее и иммунокорригирующее влияние.

Обязательным является применение физиотерапии. При длительности заболевания до 2 лет и ненарушенной функции яичников используют микроволны сантиметрового диапазона или магнитотерапию, если заболевание длится более 2 лет, применяют ультразвук в импульсном режиме или электрофорез цинка.

При ХЭ и ХС возможно развитие дисбактериоза, поэтому необходимо использовать препараты, устраняющие нарушение в микробиоценозе кишечника и влагалища (эубиотики - бификол, ацилакт, лакто - и бифидумбактерин).

Для снятия болевого синдрома используют массаж, при этом проводится сочетанный массаж области живота и пояснично-крестцовой зоны.

Целесообразно назначение циклической витаминотерапии: в первую фазу цикла - фолиевая кислота; во вторую фазу - аскорбиновая кислота, витамин Е. Курс витаминотерапии проводят 3 мес.

Для лечения ХС широко используют бальнеотерапию: как природные (сероводородные, радоновые, йодобромные ванны, пеллоиды), так и преформированные физические факторы (ультразвук, магнитное поле, лазерное излучение электро - и фонофорез) в условиях курортов Мацеста , Белокуриха.

Параметрит - воспаление околоматочной клетчатки. Воспаление всей клетчатки малого таза называется пельвиоцеллюлитом.

Лечение: антибактериальные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие препараты.

В инфильтративной фазе заболевания больной показан постельный режим, холод на низ живота. В фазе рассасывания назначают биостимуляторы, тепловые, световые и электропроцедуры. При хроническом параметрите назначают тампоны и «трусики» из парафина или озокерита, вагинальную диатерметрию. Рассасыванию инфильтрата способствуют протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин).

При нагноении инфильтрата производят пункцию через свод влагалища. Наличие гноя в пунктате является показанием к вскрытию абсцесса и дренированию параметрия.

Пельвиоперитонит - воспаление брюшины малого таза.

Тактика ведения больных пельвиоперитонитом.

В настоящее время применяется более активная тактика ведения больных гинекологическими пельвиоперитонитами, которая предусматривает применение хирургических методов лечения – лапароскопии, удаления гноя, дренирования, пункции.

Больные пельвиоперитонитом подлежат немедленной госпитализации в стационар. Первым этапом обследования является выявление возбудителя заболевания путем бактериоскопических, бактериологических, серологических исследований содержимого влагалища и цервикального канала.

Микрофлора нижних отделов полового тракта только в 50% соответствует таковой в маточных трубах и полости таза. В связи с этим взятием материала производят при пункции брюшной полости через задний свод влагалища (с одновременным введением антибиотиков) или лапароскопии.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 4 ч и более больная должна быть подвергнута оперативному лечению.

Во время операции необходимы:

Дренирование брюшной полости с кольпотомией;

Введение дренажей;

Микроирригаторов для внутрибрюшных капельных инфузий и постоянной эвакуации патологического экссудата по типу перитонеального диализа.
Гонорея

Специфический воспалительный процесс, вызывается гонококком.

Классификация гонореи.

По клиническому течению заболевания выделяют две формы гонореи: свежую (длительность заболевания до 2 месяцев) и хроническую. Свежая гонорея подразделяется на острую, подострую и торпидную. К свежей торпидной форме относятся заболевания, протекающие с незначительными симптомами , но у больных обнаруживаются гонококки; к подострой – воспалительные процессы, давность которых составляет 2-8 недели.

Острой формой свежей гонореи считается процесс, начавшийся не более 2 недель назад и протекающий с нередко выраженными клиническими проявлениями.

Принципы лечения.

Лечение проводят с учетом общего состояния организма, анатомо-физиологических особенностей пораженного органа, длительности заболевания, стадии и характера гонорейного процесса.

В настоящее время особое внимание уделяется методикам однократного лечения неосложненной гонореи нижних отделов мочеполового тракта. Используют следующие препараты: цефтриаксон; азитромицин; офлоксацин; ципрофлоксацин.

При одновременном выявлении С.trachomatis назначают азитромицин однократно внутрь или доксициклин внутрь в течение 7 дней.

Лечение данных больных должно осуществляться в стационарных условиях. Тактика терапии зависит от характера клинического течения гонореи. Так, при абсцедировании парауретральных и больших вестибулярных желез наряду с противомикробными препаратами необходимо использовать соответствующие патогенетические, физиотерапевтические и хирургические методы лечения. Этиологическое лечение осложненной гонококковой инфекции мочеполовой системы и органов малого таза осуществляется цефтриаксоном внутримышечно или внутривенно каждые 24 ч.

Существуют альтернативные схемы лечения такими препаратами как:

Цефотаксим – внутривенно каждые 8 ч; канамицин внутримышечно каждые 12 ч; ципрофлоксацин внутривенно каждые 12 ч; спектиномицин внутримышечно каждые 12 часов. Терапия данными препаратами должна продолжаться не менее 24-48 ч после исчезновения клинических симптомов, далее при необходимости лечение может быть продолжено в течение 7 дней нижеприведенными препаратами: ципрофлоксацин; метациклин; доксициклин.

Наряду с этим, при наличии показаний не исключается проведение патогенетической, симптоматической, иммуномодулирующей терапии.

При торпидном и хроническом течении гонореи, восходящем процессе, безуспешном лечении антибиотиками, а также с целью стимуляции защитных сил организма применяют аутогемотерапию, гоновакцину и пирогенные препараты.

Местное лечение гонореи нижнего отдела мочеполовой системы проводят в случае непереносимости антибиотиков или их неэффективности, больным свежей торпидной и хронической гонореей, а также при рецидивах заболевания.

В острой и подострой стадиях уретрита, показано глубокое промывание мочеиспускательного канала раствором калия перманганата (1:10000), которое чередуют с инстилляцией 1-2% раствора протаргола, 1-3% раствора колларгола и 0,5% раствора нитрата серебра. В хронической стадии – массаж уретры, после мочеиспускания смазывание уретры 1% раствора Люголя или 1% раствором нитрата серебра.

В острой и подострой стадиях вульвита и парауретрита показаны теплые сидячие ванны из раствора калия перманганата (1:8000) или отвара ромашки. В хронической стадии – смазывание пораженных участков 10% раствором протаргола в глицерине.

При острой и подострой стадиях бартолинита назначают:

сидячие ванны, местно УВЧ, аутогемотерапию. При нагноении – хирургическое лечение. В хронической стадии при наличии кисты или рецидивирующего псевдоабсцесса производят удаление железы.

При эндоцервиците в острой и подострой стадиях применяют влагалищные ванночки с 3% раствором протаргола или колларгола. В хронической стадии вводят тампоны на 24 ч с 2% раствором пищевой молочной кислоты, проводят диатермокоагуляцию ретенционных кист на шейке матки.

У женщин с аутоиммунными заболеваниями, при планировании беременности у женщин с тяжелым течением герпеса, при невынашивании беременности в анамнезе и выявлении в крови аутоиммунных маркеров (волчаночный антикоагулянт, антитела к ХГЧ) показано проведение комбинированной терапии с использованием иммуноглобулинов (специфический противогерпетический иммуноглобулин).

Критериями эффективности противогерпетической терапии являются развитие на фоне лечения стойкой ремиссии или двукратное уменьшение частоты рецидивов, купирование продромальных явлений и нормализация показателей иммунитета.
Папилломавирусная инфекция (ПВИ)

Число инфицированных ПВИ за последнее десятилетие увеличилось в 10 раз. Распространенность ПВИ связывают с сексуальной активностью. Пик частоты заболевания приходится на возрастной период от 16 до 35 лет. ПВИ может выявляться во многих областях генитального тракта женщины: шейка матки, влагалище, промежность, вульва Диссеминация папилломавирусной инфекции происходит в результате изменений в иммунной системе.

Принципы лечения.

ПВИ обычно поражает весь генитальный тракт, локализованные формы заболевания встречаются очень редко.

Целью терапевтического воздействия является лечение как клинических, так и субклинических форм заболевания. К сожалению, все методы лечения сопряжены с высокой частотой рецидивов. Лечение кондилом проводится в соответствии с их локализацией, характером процесса (наличие или отсутствие дисплазии) и с учетом сопутствующих заболеваний (другие инфекции, нарушение микробиоценоза влагалища). Все виды локального лечения направлены на удаление кондилом и атипически измененного эпителия. Для этих целей используют различные виды химических коагулянтов, цитостатиков и физиохирургические методы (крио - , электро – радио - и лазеротерапия, хирургическое иссечение в зависимости от локализации процесса). Для лечения шейки матки предпочтительна последняя группа методов и иммунотерапия .

Существует два альтернативных подхода к лечению ПВИ:

1.Лечение в домашних условиях, выполняемое самим больным (подофиллотоксин – 0,15% крем или 0,5% раствор);- имиквимод 5% крем;

2.Лечение в медицинских учреждениях - электрокоагуляция, лазерная терапия, радиохирургия, иссечение ножницами; криотерапия; трихлоруксусная кислота (ТХУ).

Цитомегаловирусная инфекция

Цитомегаловирусы (ЦМВ) входят в семейство герпетических вирусов.

Резервуаром цитомегаловируса является человек. Заражение происходит воздушно-капельным путем, через половые секреты, мочу, кровь.

Принципы лечения.

Лечебные мероприятия при ЦМВИ должны быть направлены на распознавание и удаление из организма патогенного агента, восстановление нарушенной регуляции иммунитета и подавление возникших в ходе болезни иммунопатологических реакций. Для лечения острой ЦМВИ стали использовать валтрекс (валацикловир). При жизненно опасных формах ЦМВИ применяют ганцикловир, фоскарнет и цидофовир. При выявлении носительства ЦМВ лечение проводить нецелесообразно. Только ганцикловир разрешен для лечения новорожденных с симптоматической врожденной ЦМВИ. Иммуноглобулино - терапия используется вне и во время беременности, направлена на нормализацию клеточного звена иммунитета (в\м введение специфического противоцитомегаловирусного иммуноглобулина). Носительницам ЦМВ, планирующим беременность, целесообразно проводить профилактические курсы комбинированной терапии валтрексом по 500 мг один раз в день в течение 1-2 мес. с одновременным в\м введением специфического противоцитомегаловирусного иммуноглобулина по 3,0 мл один раз в 3-7 дней; на курс лечения 5-7 инъекций.

Женщины с отягощенным акушерским анамнезом нуждаются в скрининговом обследовании, и при выявлении связи этой патологии с ЦМВИ показана иммунокорригирующая терапия вне беременности. Дети, родившиеся инфицированными ЦМВ, нуждаются в длительном наблюдении и дообследовании, даже при отсутствии у них явных клинических проявлений заболеваний.

Продолжительность занятия – 6 час.

Цель занятия: дать определения, характеризующие нарушения менструального цикла, в том числе представление о дисфункциональных маточных кровотечениях - ДМК (более подробно ДМК разбираются на отдельном занятии). Дать определение аменореи. Аменорея как симптом различных нейроэндокринных заболеваний. Изучить основные причины аменореи, ее патогенез, представить классификацию. Классификация ВОЗ и алгоритм диагностики основных (клинико-эндокринологических синдромов) причин аменореи и олигоменореи. Лечение (дифференцированный подход, цели и методы терапии) аменореи и олигоменореи. Основные направления первичной профилактики нейроэндокринных расстройств.

Студент должен знать: термины, которые характеризуют нарушения менструального цикла, в том числе определение дисфункциональных маточных кровотечений; определение аменореи, этиопатогенез, классификацию; основные причины нарушений менструального цикла и методы их диагностики; цели и методы лечения, пути первичной профилактики нарушений менструального цикла; основные лекарственные средства для регуляции менструальной функции (аналоги гонадолиберина, гонадотропины, эстрогены, гестагены).

Студент должен уметь: проводить первичное обследование пациентки с нарушением менструального цикла (перечень и последовательность обязательных исследований), оценивать результаты клинико-гормонального обследования при нарушении менструального цикла; определять показания для назначения проб с гестагенами и с последовательным назначением эстрогенов и гестагенов; проводить эти пробы и интерпретировать их результаты, определять цели и методы лечения, выбирать основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

Место занятия: учебная комната, отделение гинекологии.

Оснащение: таблицы, слайды, классификация, методы обследования и лечения нарушений менструального цикла, основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

План организации занятия :

Организационные вопросы – 5 мин.

Контроль исходного уровня знаний – 35 мин.

Занятие теоретическое с повторением понятий о нормальном менструальном цикле, его нарушениях с демонстрацией таблиц, методов обследования , лекарственных средств, обсуждение методов их применения – 140 мин.

Занятие практическое – в отделении гинекологии, демонстрация 2-3 больных с нарушением менструального цикла, в малой операционной – проведение лечебно-диагностического выскабливания, обсуждение дальнейшего ведения – 90 мин.

Определения

Согласно современной классификации основные нарушения частоты, периодичности менструального цикла, интенсивности и времени появления кровотечений, могут быть определены следующими терминами: меноррагия, метроррагия, межменструальные кровотечения, полименорея, олигоменорея, аменорея и дисфункциональные маточные кровотечения.

Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.

Метроррагия – маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.

Менометроррагия – продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.

Межменструальные кровотечения появляются между регулярными менструациями и варьируют по интенсивности.

Полименорея – маточное кровотечение, возникающее с регулярными , короткими интервалами (менее 21 дня).

Олигоменорея – редкие маточные кровотечения с интервалами более 40 дней.

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 мес и более.

Дисфункциональные маточные кровотечения – ациклические маточные кровотечения, не сопровождающиеся органическими нарушениями.

При отсутствии органической патологии (миомы матки, внутреннего эндометриоза, полипа эндометрия, эндометрита, прерывания беременности в ранние сроки, заболеваний крови) меноррагия чаще всего обусловлена нарушением функции желтого тела (его недостаточностью или персистенцией). Межменструальные мажущие выделения являются следствием снижения уровня эстрогенов в середине цикла после овуляции , а частые менструации (полименорея) – короткой фолликулиновой фазы. Олигоменорея с последующей метроррагией или менометроррагией обусловлена ановуляцией на фоне персистенции фолликула или его (их) атрезии.

Аменорея

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин 16 – 45 лет; может быть нормогонадотропной (эугонадотропной), гипергонадотропной или гипогонадотропной.

Классификация

Истинная аменорея – отсутствие циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Гормональная функция яичников резко снижена, и для осуществления циклических изменений в эндометрии половых гормонов недостаточно.

Ложная аменорея – отсутствие менструаций при наличии циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Причинами для нарушения выделения крови и тканей эндометрия могут быть сплошная девственная плева, атрезия влагалища или шейки матки. Менструальная кровь скапливается во влагалище (гематокольпос), матке (гаматометра), трубах (гематосальпинкс).

Физиологическая аменорея – отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы. Такое состояние является физиологическим и не требует обследования пациенток.

Патологическая аменорея – бывает первичной и вторичной.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций и признаков полового созревания в 14 лет или отсутствие менструации в 16 лет при наличии других признаков полового созревания.

Вторичная аменорея – прекращение менструаций после установления менструальной функции.

В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы условно выделяют маточную, яичниковую, гипофизарную и гипоталамическую форму аменореи.

Этиология

Причинами первичной аменореи могут быть как поражение гонад (синдромы Тернера, тестикулярной феминизации и резистентных яичников), так и внегонадная патология (гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников, аномалия развития яичников, матки и влагалища, психические заболевания).

Причинами вторичной аменореи являются: беременность, постменопауза, туберкулез эндометрия, снижение массы тела, внутриматочные синехии (синдром Ашермана), ампутация матки, гипоталамо-гипофизарные нарушения (гипопитуитаризм, психогенная, несбалансированное питание, хронические заболевания, чрезмерные физические и умственные нагрузки, прекращение приема пероральных контрацептивных препаратов, избыток пролактина, опухоли гипофиза), нарушения функциональной активности яичников (истощение, оперативное удаление, лучевая или химиотерапия, гиперэстрогения, опухоли, поликистоз), а также заболевания щитовидной железы и надпочечников.

Маточные формы аменореи, а также ложная аменорея обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов.

Аменорея, обусловленная первичным поражением яичников, сопровождается повышенным уровнем гонадотропинов в крови.

Аменорея, возникшая в результате первичного поражения центральных структур (гипофиза и гипоталамуса), характеризуется снижением уровня ЛГ и ФСГ.

В особую группу выделяют аменорею на фоне высокого уровня пролактина, первичного поражения надпочечников и щитовидной железы. Гиперпролактинемия обычно сопровождается сниженным уровнем гонадотропинов, однако может сопровождаться нормальным уровнем ЛГ и ФСГ. Первичное поражение надпочечников (опухоли, адреногенитальный синдром и другие нарушения синтеза стероидов), а также некоторые формы овариальной гиперандрогении (гипертекоз, синдром поликистозных яичников, опухоли) обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов или нарушением их циклической секреции, реже – снижением их концентраций в крови.

В качестве отдельных нозологических форм для аменореи с нормальным уровнем пролактина могут быть приведены синдром Рокитанского - Кюстнера – отсутствие слияния мюллеровых потоков, агенезия влагалища, нормальные яичники и аномалии почек, задержка менархе; синдром Ашермана – приобретенная форма нарушения функции матки из-за полной или частичной облитерации полости матки после травматизации эндометрия и миометрия чрезмерным выскабливанием, осложненным эндометритом; туберкулез гениталий.

Аменорея с повышенным уровнем гонадотропинов включает гонадные, хромосомные или генетические нарушения, которые изменяют механизм обратной гормональной связи подавления секреции гонадотропинов. К ним относятся: дисгенезия гонад, обусловленная синдромом Шерешевского-Тернера (синдром 45ХО), синдром резистентных яичников при кариотипе 46ХХ, синдром тестикулярной феминизации (кариотип 46ХY), а также случаи вторичной аменореи яичникового происхождения.

Следует отметить, что в течение последних лет были обнаружены случаи аменореи с повышенным уровнем гонадотропинов, обусловленные синтезом аномальных молекул ЛГ или ФСГ с низкой биологической активностью . При этом иммуноферментным или радиоиммунологическим исследованием обнаруживаются высокие уровни (количество молекул, но не активность!) ЛГ или ФСГ. Выявить эту форму аменореи достаточно сложно, так как в обычной клинической практике определение биологической активности (не концентрации!) ЛГ и ФСГ проводится редко.

Частным случаем аменореи с низким уровнем гонадотропинов являются синдром Каллмана – врожденная форма гипогонадотропной аменореи: аносмия, наружные половые органы и молочные железы развиты слабо, соски не выражены, матка и яичники не пальпируются; недостаточность питания при синдроме нервной анорексии; чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, прием высокодозированных гормональных контрацептивов, ганглиоблокаторов, резерпина и производных фенотиазина, которые действуют на гипоталамус, нарушая баланс дофамина и норадреналина, при этом иногда развивается галакторея; заболевания гипофиза (опухоли – хромофобные и пролактинсекретирующие аденомы; синдром Шихена – ишемия и некроз гипофиза при геморрагическом шоке).

Дифференциальная диагностика «гормональных» причин аменореи проводится с наиболее вероятными «органическими» причинами длительного отсутствия менструаций. Для первичной аменореи - это аномалии половых органов , препятствующие оттоку менструальной крови (атрезия влагалища, девственной плевы). Для определения пути дальнейших углубленных диагностических исследований необходимы тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование, проведение эхографии для исключения гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

После исключения «ложной» аменореи и беременности проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения репродуктивной системы. На первом этапе исключают пролактинсекретирующие аденомы гипофиза. Далее последовательно исключают остальные клинико-эндокринологические синдромы: идиопатическую гиперпролактинемию, опухоли мозга без гиперпролактинемии, гипоталамо-гипофизарную недостаточность, гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, первичное поражение яичников, маточную форму аменореи.

При наличии гормональной лаборатории обследование может быть выполнено за более короткий промежуток времени с помощью определения уровня пролактина, ЛГ, ФСГ, ТТГ, дегидроэпиандростерона и его сульфата (ДЭА, ДЭАС), кортизола. При гиперпролактинемии исключают опухоли гипофиза, гипотиреоз; при нормопролактинемии – патологию гипоталамо-гипофизарной области, первичное поражение яичников, надпочечников и щитовидной железы.

Лечение аменореи должно быть направлено на коррекцию причины этого состояния (основного заболевания), т.е. быть этиопатогенетическим. При маточной форме аменорее вследствие аномалий матки решают вопрос о возможности восстановления менструальной и репродуктивной функций. При синдроме Ашермана проводят рассечение внутриматочных синехий кюреткой под контролем гистероскопии, после чего устанавливают ВМК с последующим лечением эстрогенами.

При яичниковой форме аменореи назначают заместительную гормональную терапию для профилактики и лечения соматических (атеросклероза, остеопороза) и урогенитальных осложнений. При дисгенезии гонад решают вопрос о проведении программ оплодотворения и переноса донорских ооцитов.

При гипофизарной форме аменореи опухолевого происхождения лечение на первом этапе проводится агонистами дофамина (чаще бромэргокриптином), после чего при наличии опухоли решают вопрос об оперативном ее удалении. При идиопатической гиперпролактинемии после предварительного исключения субклинического гипотиреоза проводят лечение агонистами дофамина.

При гипофизарной недостаточности неопухолевого происхождения, нормальном уровне пролактина целесообразно лечение гонадотропными препаратами: человеческим хорионическим гонадотропином (чХГ, например прегнилом) и человеческим менопаузальным гонадотропином (чМГ, например хумегоном). Показанием к их назначению является бесплодие или необходимость восстановления фертильности в будущем.

Лечение гипоталамической аменореи зависит от причин ее развития. При синдроме Каллмана может быть назначено пульсовое введение гонадолиберина или инъекции препаратов гонадотропинов (чМГ/чХГ). При алиментарном истощении лечение должно быть начато с восстановления массы тела . При приеме лекарственных препаратов, способных вызвать аменорею (нейролептики, противосудорожные и т.д.), необходима их отмена или замена. При малой эффективности в качестве дополнительного мероприятия могут быть проведены несколько курсов терапии гонадотропинами чМГ/чХГ (например хумегоном и прегнилом).

При гипоталамо-гипофизарной дисфункции (синдроме поликистозных яичников) лечение будет зависеть как от клинических особенностей заболевания, так и от необходимости восстановления фертильности (лечения бесплодия). При ожирении на первом этапе проводят мероприятия по снижению массы тела. В случае положительного решения по поводу индукции овуляции на первом этапе применяют антиэстрогены (чаще всего кломифен-цитрат), а при их неэффективности – препараты гонадотропинов, реже – препараты гонадолиберина в пульсирующем режиме (например лютрелеф). При высоком базальном уровне ЛГ предпочтение отдают препаратам чистого ФСГ (например пурегону).

При легкой гиперандрогении перед назначением гонадотропинов может быть проведено лечение чистыми гестагенами и эстроген-гестагенными препаратами в постоянном или контрацептивном режиме. При их приеме происходит снижение синтеза ЛГ гипофизом, а также тестостерона и андростендиона клетками теки. Желательно применение гестагенов с минимальным андрогенным потенциалом и устойчивым подавлением секреции ЛГ. Для производных 19-норстероидов - это дезогестрел и гестагенсодержащие таблетированные препараты (марвелон, мерсилон, фемоден), а для производных прогестерона – инъекции эфиров медроксипрогестерона (мегестрон, депо-провера). Имеющийся в таблетированных препаратах этинилэстрадиол дополнительно стимулирует синтез печенью стероидсвязывающего глобулина, снижающего уровень свободной (активной) фракции тестостерона. При более тяжелой гиперандрогении могут быть назначены препараты, содержащие антиандрогены, например, ципротерон (препарат диане) или спиронолактона (например верошпирон).

При выраженной овариальной гиперандрогении, например при текоматозе яичников, для подавления стероидогенеза в яичниках назначают агонисты гонадолиберина в постоянном режиме (например золадекс). В ряде случаев используют хирургическое вмешательство – резекцию яичников, преимущественно лапароскопическим доступом. Цель операции – снижение объема стромальной ткани, синтезирующей андрогены, уменьшение гиперандрогении, последующее восстановление нормального роста и созревания фолликулов. Однако вследствие удаления яичниковой ткани происходит существенное снижение овариального резерва (количества фолликулов). В этой связи при лечении бесплодия в большинстве случаев предпочтение отдается медикаментозной терапии, а не хирургическому вмешательству.

При надпочечниковой гиперандрогении, после исключения опухоли гипофиза и надпочечников, проводят лечение глюкокортикоидными препаратами (например преднизолоном). При гипотиреозе проводят лечение препаратами L-тироксина или его комбинациями с трийодтиронином.

Контрольные вопросы:

1. 
   Что называют меноррагией?
2. 
   Определение полименореи.
3. 
   Определение олигоменореи.
4. 
   Определение ДМК.
5. 
   Определение аменореи.
6. 
   Классификация аменореи по отношению к менархе.
7. 
   Классификация аменореи по месту первичного нарушения регуляции менструальной функции.
8. 
   Дифференциальная диагностика аменореи.
9. 
   Основные клинико-эндокринологические синдромы (причины) аменореи по ВОЗ.
10. 
    Алгоритм диагностики нейроэндокринных нарушений при аменореи и олигоменореи.
11. 
    Основные принципы лечения различных форм аменореи и олигоменореи.
12. 
    Лечение надпочечниковой гиперандрогении.

Задача № 1

Девушка-подросток, 14 лет, поступает в отделение на 10-й день обильных кровяных выделений из половых путей, которые повторяются ежемесячно в течение полугода. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 2

Женщина, 26 лет, обратилась в женскую консультацию по поводу задержки менструаций, которые до этого были регулярными. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 3

Девочку 13 лет с нормальной морфограммой в течение 3 месяцев беспокоят боли внизу живота, которые сопровождались тошнотой, рвотой, подъемом температуры до 38,6ºС. До настоящего времени, несмотря на хорошо выраженные вторичные признаки, менструаций не было. Диагноз? Тактика врача?

Первичная аменорея обычно бывает обуслов­лена анатомическими дефектами и тяжелыми за­болеваниями, поэтому наряду с гинекологическим обследованием ребенка, как правило, необходимо также тщательное эндокринологическое, ауксоло-гическое и генетическое исследование. При вто­ричной олиго- или аменорее причина нарушения менструального цикла бывает не столь серьезна и оно часто имеет функциональный характер.

Диагноз первичной или вторичной аменореи ставят в зависимости от того, в каком возрас­те произошли изменения (до ППС или после наступления менархе), повлекшие нарушение менструального цикла, насколько серьезна была причина, вызвавшая эти изменения, и как долго она длилась.

В зависимости от особенностей клинической картины различают:

Нарушение регулярности и длительности менструаций

Первичная аменорея: отсутствие менстру­аций до 15-летнего возраста.

Вторичная аменорея: отсутствие менструа­ций в течение более 4-6 мес.

Олигоменорея: длительность менструально-

го цикла более 35 дней.

Полименорея: длительность менструального

цикла менее 25 дней.

Изменение интенсивности кровотечения

Гиперменорея (меноррагия).

Гипоменорея.

Ювенильные кровотечения.

Болезненные менструации (альгоменорея)

Дисменорея (увеличение длительности мен-

струации, объема кровопотери и болезнен­ность менструации).

Альгоменорея.

Первичная аменорея

Первичная аменорея в большинстве случаев яв­ляется проявлением тяжелого фонового заболева­ния, которое обычно характеризуется нарушением развития, инфантилизмом, карликовым ростом, гирсутизмом или гермафродитизмом. Под «первич­ной аменореей», т.е. отсутствием менструации до 15-летнего возраста, понимают задержку менархе в возрастном диапазоне, соответствующем двойно­му среднему квадратичному отклонению от возра­стной медианы менархе в норме.

Однако часто врачи не выжидают до исполне­ния девочке 15 лет и начинают обследовать ее уже в 13- или 14-летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созре­вания.

Классификация первичной аменореи

Известно много причин первичной аменореи. Они затрагивают различные органы и отличают­ся своими патофизиологическими механизмами. Наиболее частой причиной являются поражения гипоталамо-гипофизарной системы, далее в по­рядке убывания частоты следуют заболевания яичников и анатомические дефекты. Разработа­но несколько классификаций первичной амено­реи, отличающихся своей целью и принципами, положенными в их основу. Приводим классифи­кацию, учитывающую патофизиологические ме­ханизмы первичной аменореи:

Гипоталамо-гипофизарная аменорея (50%)

Обратимая форма:

Задержка полового развития (pubertas tarda).

Нервная анорексия (anorexia nervosa).

Аменорея спортсменок. Врожденные пороки развития:

Изолированная недостаточность гонадоли-берина и аносмия (синдром Каллманна).

Парциальная или тотальная гипофизарная недостаточность.

Опухоли и другие поражения гипофиза и ЦНС (42-45%)

Аденома гипофиза (пролактинома, смешан-

ная опухоль).

Синдром пустого турецкого седла.

Повреждение при внутричерепных хирур­гических вмешательствах.

Опухоли ЦНС (краниофарингиома и др.).

Гиперандрогения и вирилизация (около 20%)

Синдром поликистозных яичников.

Адреногенитальный синдром (АГС):

Врожденный АГС (классическая форма);

АГС с поздним началом (постпубертат­ная форма).

Опухоли надпочечников и яичников.

Дефект 5а-редуктазы.

Частичный дефект андрогенных рецепторов.

Истинный гермафродитизм (hermaphroditi-smus verus).

Овариальная недостаточность (12-15%)

Дисгенезия гонад, обусловленная хромо­сомными аберрациями (синдром Ульриха- Тернера, синдром Суайера, мозаицизм.

Дисгенезия гонад, обусловленная другими причинами.

Кастрация (овариэктомия, облучение, хи­миотерапия).

Аутоиммунные заболевания.

Галактоземия.

Аменорея при обменно-эндокринных нарушениях

Гипертиреоз.

Ожирение.

Анатомические дефекты (пороки развития)

Атрезия девственной плевы.

Агенезия матки и влагалища (синдром
МРКХ).

Диагностика первичной аменореи

Для клинических целей диагностика, основан ная на патофизиологической классификации, лс гична и рациональна, однако нередко связана выполнением неоправданно большого количеств

дорогостоящих исследований (определение кон­центрации гормонов в крови, УЗИ, КТ, МРТ). Ра­циональная диагностика должна быть целенаправ­ленной и основываться на анамнезе и ведущих симптомах заболевания. Это позволяет с самого начала ограничить диапазон диагностического по­иска.

Тактика при нормальном физическом развитии девочки и своевременном начале периода полового созревания

При осмотре в этих случаях следует опреде­лить стадию полового созревания по Таннеру и выяснить, наступило ли менархе. При аменорее следует осмотреть пациентку, уточнить анамнес­тические данные и выполнить УЗИ.

Причиной первичной аменореи обычно быва­ют анатомические изменения матки и влагали­ща, наиболее частыми из которых являются:

Атрезия девственной плевы;

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ);

Полная резистентность к андрогенным гормо­нам (синдром тестикулярной феминизации).

Атрезия девственной плевы

Девочки с атрезией девственной плевы жалу­ются на нарастающие боли внизу живота, по­вторяющиеся в соответствии с циклическими из­менениями эндометрия. При осмотре выявляют выбухание растянутой девственной плевы, на сонограммах отмечается картина, характерная для гематокольпоса и гематометры (рис. 5-19- 5-21).

Лечение заключается в полном иссечении дев­ственной плевы, эвакуации скопившейся во вла­галище и полости матки крови с последующим их промыванием. При осмотре верхней трети вла­галища следует обратить внимание на то, нет ли вагинального аденоза. Если после иссечения дев­ственной плевы вагинальный аденоз не исчеза­ет, что наблюдается довольно часто, то в даль­нейшем прибегают к вапоризации С0 2 -лазером или криодеструкции.

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ)

Этот порок развития не вызывает у девочек болезненных ощущений и часто выявляется слу­чайно при первом врачебном обследовании но­ворожденной девочки, в детском возрасте педи­атром или в более старшем возрасте после первой

Рис. 5-19. Атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки.

попытки вступить в половой контакт. При ос­мотре отмечается слишком маленькое расстоя­ние между наружным отверстием уретры и вхо­дом во влагалище (meatus hymenalis), что видно на рис. 5-22. При УЗИ отмечается отсутствие матки в типичном месте и небольшое смещение яичников в краниальном направлении. Как пра­вило, для порока характерны нормальный про­цесс полового созревания (стадия Р5, В5 по Тан-неру), отсутствие meatus hymenalis и матки (с. 21). Дополнительное обследование, в частности пель-вископия, обычно не требуется, и к нему при­бегают лишь в исключительных случаях. Аге-незия матки и влагалища часто сочетается с пороками развития мочевых путей, поэтому в план обследования пациенток следует включить УЗ И почек, а при необходимости - также экск­реторную урографию.

Лечение порока хирургическое и заключается в формировании влагалища после завершения ППС.

Рис. 5-20. Атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями вни­зу живота, о - осмотр вульвы: отмечается выбухание девственной плевы; б - на трансабдоминальной сонограмме (продольный срез) при полном мочевом пузыре отчетливо видны массивный гематокольпос и гематометра; е - при рассечении девственной плевы вытекло значительное количество скопившейся крови, Опе­рация: обильное промывание влагалища, иссечение девствен­ной плевы до «физиологического» размера, кольпоскопия для ис­ключения вагинального аденоза.

Рис. 5-21 Протяженная глубокая (более 3 см) атрезия влагали­ща у 14-летней девушки. На МРТ отчетливо видны гематокольпос и гематометра, а также промежуток между глубокой порцией влагалища и наружными половыми органами. Выполнено плас­тическое устранение дефекта перемещенным лоскутом,

Рис. 5-22. Синдром МРКХ. а - девушка 16 лет 8 мес с первичной аменореей: женский тип телосложения, широкий таз, соответству­ющее возрасту половое развитие (развитие молочных желез и ово­лосение лобка соответствуют стадиям В5 и Р5 по Таннеру) свиде­тельствуют о нормальной функции эндокринных желез и делают излишними гормональные исследования; б - осмотр вульвы: отно­сительно широкое наружное отверстие уретры, на месте девствен­ной плевы видна небольшая площадка плотной ткани.

Рис. 5-23. Девушка 17 лет 3 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации: развитие молочных желез не завершено, другие кли­нические признаки отчетливо выражены.

Рис. 5-24. Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации. При пельвископии в брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены.

Синдром тестикулярной феминизации

(полная резистентность к андрогенным гормонам)

(рис. 5-23 и 5-24)

Для синдрома тестикулярной феминизации характерны генотип 46,XY и нарушение взаи­модействия андрогенных гормонов с рецептора­ми, причиной которого обычно бывает мутация гена, кодирующего эти рецепторы. Поэтому те­стостерон частично или полностью утрачивает свое действие (см. гл. 7). К клиническим прояв­лениям синдрома тестикулярной феминизации относятся: первичная аменорея, нормальное раз­витие молочных желез, нормальные размеры тела, редкое оволосение (или его отсутствие) лобка и подмышечных впадин, наличие влага­лища, длина которого может быть нормальной. Концентрация тестостерона и гонадотропинов находится в нормальном диапазоне. Большин­ство девушек с этим синдромом обращаются к врачу в связи с отсутствием менархе или невоз­можностью полового акта. Характерным для этих пациенток является отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, пальпируемые в паху яички или рубцы после операции по поводу па­ховой грыжи.

Лечение аналогично лечению при синдроме МРКХ. Кроме того, при синдроме тестикуляр­ной феминизации яички, расположенные в брюшной полости, подлежат удалению в связи с высоким риском их злокачественного перерож­дения (5%). Операцию выполняют эндоскопичес­ки не ранее 18-20 лет, когда полностью завер­шается процесс полового созревания.

Тактика при задержке полового развития

При задержке телархе, начало которого долж­но соответствовать костному возрасту 12,5 года, признаки его появляются лишь после 14 лет. Этот возраст соответствует верхней границе диапазо­на, равного 2,5 среднего квадратичного отклоне­ния от возрастной медианы.

Клинически различают две формы задержки полового развития: конституциональную и иди-опатическую.

Конституциональная форма задержки полового развития

При конституциональной форме речь идет о длительной задержке соматического и психичес­кого развития, при которой переход от детства к

пубертатному периоду затягивается. Девочки с этой формой нарушения имеют меньшие разме­ры тела по сравнению со сверстницами, а кост­ный возраст у них по сравнению с хронологичес­ким задерживается. Динамика концентрации гор­монов коррелирует не с хронологическим, а с костным возрастом. Лечение при этой форме не требуется. Прогноз благоприятный.

Идиопатическая форма задержки полового развития

При этой форме развитие девочек до 12-13-летнего возраста происходит как у их сверстниц, однако после этого возраста подросткового скач­ка роста и появления телархе не происходит или они сильно запаздывают. При идиопатической форме речь идет о задержке начала полового со­зревания и растягивании во времени всех его ста­дий. Девочки с этой формой нарушения внача­ле имеют меньшие размеры тела, чем их сверстницы, однако в дальнейшем из-за позднего окостенения зон роста они опережают в росте своих сверстниц. В хронологическом анамнезе у них отмечается отчетливый перелом. При осмот­ре обнаруживают первые признаки эстрогени-зации в виде появления шеечной слизи. При УЗИ матка уменьшена в размерах по сравнению с воз­растной нормой, однако эндометрий иденти­фицируется. Стимуляционная проба с прогес­тероном положительная. При ЗПР возможна семейная предрасположенность (часто выясня­ется, что ЗПР наблюдалась и у матери девочки). С другой стороны, ЗПР наблюдают и при не­рвной анорексии и булимии, а также у девочек, интенсивно занимающихся спортом, особенно если начало этих занятий пришлось на препу-бертатный период. Однако следует отметить, что задержка менархе в основном наблюдается при занятиях теми видами спорта, которые, помимо интенсивных нагрузок, требуют соблюдения жесткого режима, в том числе режима питания (спортивная и ритмическая гимнастика, бег на длинные дистанции), а также при занятиях ба­летом. Четких различий в клинической картине ЗПР, обусловленной указанными причинами, нет.

Тактика при инфантилизме (отсутствие полового развития)

При инфантилизме признаки полового разви­тия отсутствуют до 15-16-летнего возраста, что

бывает обусловлено недостаточной стимуляцией или отсутствием стимуляции функции яичников. Для уточнения характера нарушений необхо­димы дополнительные исследования:

Определение уровня эстрадиола, пролактина, ТТГ, ИПФР-1 и белка, связывающего ИПФР, в крови;

Проба с гонадолиберином (определение базаль-ного уровня ФСГ и ЛГ и их уровня через 25 и 40 мин после внутривенного введения 25 мкг гонадолиберина);

Рентгенография черепа, при необходимости КТ и хромосомный анализ.

Причиной инфантилизма могут быть:

Первичная овариальная недостаточность при «чистой» и генетически обусловленной (хро­мосомные аберрации) дисгенезии гонад;

Овариальная недостаточность после лучевой и химиотерапии.

Первичная овариальная недостаточность

Для инфантилизма характерно значительное снижение концентрации эстрадиола (менее 15 пг/мл) и повышение концентрации ФСГ (более 25 мЕД/мл) в сыворотке крови. Низкий уровень эстрадиола обусловлен недостаточным его син­тезом из-за отсутствия фолликулов и приводит к половому инфантилизму и отсутствию полового развития. Существуют различные клинические формы первичной овариальной недостаточности. Наиболее многочисленную группу представляют пациентки с дисгенезией гонад, обусловленной аномальным набором хромосом (отсутствие X-или Y-хромосомы). Однако дисгенезия гонад на­блюдается также при полном женском наборе хромосом.

Чистая дисгенезия гонад

(с нормальными половыми хромосомами)

Чистая дисгенезия гонад встречается как при хромосомном наборе 46,ХХ (редко), так и при 46,XY. Кроме того, возможны также смешанные асимметричные дисгенезии (45,X/46,XY).

Пациентки с чистой дисгенезией гонад, кото­рая встречается с частотой 1:8000, имеют карио-тип 46,XY. Причиной этой формы дисгенезии является точковая мутация гена, кодирующего рецептор ФСГ (хромосома 2, аутосомно-рецес-сивный тип наследования). В большинстве слу-чаев речь идет о полной овариальной недоста-

точности, а о раннем функциональном истоще­нии яичников.

К основным признакам чистой (мужской) дис­генезии гонад (синдром Суайера, рис. 5-25) отно­сятся:

Кариотип 46,XY;

Первичная аменорея;

Половой инфантилизм;

Повышенный уровень гонадотропинов в кро­ви (ФСГ более 25 мЕД/мл);

Нормальный или высокий рост.

При мозаичных формах дисгенезии с кариоти-пом 45,X и 46,XY отмечается малый рост и вири­лизация гениталий. У некоторых девочек в ППС происходит гипертрофия клитора. Особенностью заболевания является частое развитие в дисгене-тичных яичниках гонадобластомы и дисгерм и но­мы (рис. 5-26). Поэтому после установления диаг­ноза яичники подлежат как можно ранней экстирпации.

Синдром Ульриха-Тернера (рис. 5-27)

Наиболее яркими клиническими признаками синдрома Ульриха-Тернера являются половой ин­фантилизм, малый рост, который обычно колеб­лется от 135 до 152 см, задержка костного возраста. Иногда наблюдаются также крыловидная складка (птеригий) на шее, бочкообразная грудная клетка, низко расположенная граница роста волос на за­тылке, вальгусная деформация локтевого сустава, дисплазия ногтей, пороки развития почек и серд­ца. Помимо случаев с типичной клинической кар­тиной, встречаются также малосимптомные вари­анты заболевания. Наиболее частыми признаками, указывающими на синдром Ульриха-Тернера, яв­ляются первичная аменорея, отсутствие телархе, малый рост, короткая шея, низкая граница роста волос на затылке (табл. 5-2). У новорожденных с синдромом Ульриха-Тернера при гистологическом исследовании яичников обнаруживают широкий спектр изменений - от нормального строения с примордиальными фолликулами до соединитель­нотканного перерождения яичников, которые име­ют форму тяжа. Поэтому развитие овариальной не­достаточности объясняется быстрым регрессирова­нием фолликулов, а не первичным отсутствием зародышевых клеток.

В основе заболевания лежит моносомия по X-хромосоме (утрата Y- или одной Х-хромосомы, синдром Х0). Существенное значение в диагнос­тики имеет хромосомный анализ.

Возможны различные варианты хромосомных аберраций (табл. 5-3). Особую форму синдрома представляет тернеровский мозаицизм, при кото­ром наряду с клетками с кариотипом 46,Х встреча­ются также клетки с кариотипом 46,ХХ. Чем боль­ше клеток с кариотипом 46,XX, тем менее выражены клинические проявления синдрома. В отдельных случаях функция яичников может сохраниться в течение всего ППС, описаны даже случаи беремен­ности у пациенток с синдромом Ульриха-Тернера.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Нунан (встречается очень редко), для которого характерны нормальный кариотип XX,

Рис. 5-25. Дисгенезия гонад при кариотипе 46.XY (синдром Су-айера).

о-девушка 15 лет 7 мес без признаков полового созревания (ста­дия В1, Р4 по Таннеру), рост нормальный; б - во время операции под маточной трубой обнаружено перитонизированное опухо­левидное образование, которое при гистологическом исследо­вании оказалось гонадобластомой, Слева видна воронка маточ­ной трубы с фимбриями, справа - уплощенная гипертрофирован­ная матка.

клинические признаки, напоминающие синдром Ульриха-Тернера, а также недостаточность гор­мона роста, иногда - развитие краниофаринги-омы.

Овариальная недостаточность после химио-и лучевой терапии

Сочетанная химиотерапия циклофосфамидом, адриамицином, метотрексатом и 5-фторурацилом в зависимости от дозы препаратов в течение 2-3 мес приводит к повреждению паренхимы яични­ков, уменьшению количества примордиальных

Рис. 5-26. Девушка 16 лет 6 мес с дисгенезией гонад при кариотипе 46.XY и дисгерминомой, а - на сонограммах видна солидная опухоль, Принимая во внимание генетический пол ребенка и сонографическую картину, заподозрили злокачественный характер опухоли; б - во время операции под маточной трубой обнаружена опухоль, которая при исследовании имела строение, напоминающее яичник. Диаг­ноз: дисгерминома T1N1M0. Была выполнена также контролатеральная аднексэктомия, гомолатеральная лимфаденэктомия до уровня почечной ножки, Дополнительно проведена вначале химиотерапия, а затем лучевая терапия.

Таблица 5-2. Частота отдельных симптомов при синдроме Ульри-ха-Тернера

Таблица 5-3. Хромосомные аномалии при синдроме Ульриха-Тернера

Симптом	Частота, %
Первичная аменорея
Отсутствие развития молочных желез
Малый рост
Короткая шея
Низкая граница роста волос на затылке
Гипо- или дисплазия ногтей
Пигментные невусы
Широкая грудная клетка
Вальгусная деформация локте­вых суставов
Снижение слуха
Короткая IV пястная кость
Крыловидные складки на шее
Пороки развития почек и мо­чевых путей
Лимфедема
Высокое нёбо
Артериальная гипертензия
Эпикант
Снижение зрения
Пороки развития сердца(на­пример, аортальный стеноз)
Пороки развития позвоночника

Рис. 5-27. Синдром Ульриха-Тернера. а - девочка 14 лет 3 мес с типичными симптомами: карликовый рост, крыловидные кожные складки на шее, инфантилизм; б- 15-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера и первичной аменореей. Длина тела 143 см, других характерных признаков синдрома нет. Уровень ФСГ в крови 66 мЕД/мл, эстрадиола - 33 пг/мл. Костный возраст 13,5 года, Ложное развитие молочных желез; в - 19-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера: инфантилизм и карликовый рост,

фолликулов и нарушению биосинтеза гормонов. У 30-70% пациенток при этом развивается ова-риальная недостаточность. Восстановление веге­тативной и генеративной функции яичников про­исходит редко. После монохимиотерапии длитель­ностью 1 мес еще можно рассчитывать на восстановление функции, однако после комби­нированной химиотерапии эта функция утрачи­вается необратимо. После лучевой терапии в оча­говой дозе 5-13 Гр происходит частичная утрата функции яичников, после облучения в дозе бо­лее 20 Гр функция утрачивается полностью.

Возможности лечения. Для защиты яичников от повреждения перед проведением лучевой те­рапии в дозе более 10 Гр можно выполнить ла-паротомию и переместить яичники за тело мат­ки, зафиксировав их к крестцово-маточным связкам, а если предполагается облучение вбли­зи срединной линии, то сместить их латераль-нее, с тем чтобы они оказались прикрытыми свинцовой пластинкой с «окном» в центре для прохождения лучей. Таким образом удается сохранить функцию яичников более чем у 50%

пациенток. Перед проведением полихимиотера­пии алкилирующими препаратами в некоторых клиниках удаляют яичники и подвергают их глу­бокому замораживанию, чтобы в дальнейшем, после завершения терапии, реимплантировать пациентке.

Тактика при карликовом росте (длина тела менее 135 см)

Причинами карликового роста, нередко соче­тающегося с овариальной недостаточностью, бы­вают опухоли ЦНС (краниофарингиома, опухо­ли гипофиза или турецкого седла), перенесенный энцефалит, черепно-мозговая травма (сотрясение или ушиб головного мозга), хромосомные ано­малии (синдром Ульриха-Тернера), гипофизар-ная недостаточность (после родовой травмы, осо­бенно у детей, родившихся в тазовом предлежании или перенесших во время родов гипоксию, при­ведшую к гипопитуитаризму), а также изолиро­ванная гормональная недостаточность. Для уста­новления диагноза необходимо:

Определить концентрацию ФСГ, ИПФР-1, бел­
ка, связывающего ИПФР-3, и гормона роста
после введения инсулина (гипогликемическая
проба с инсулином);

Комбинированный тест стимуляции гипофи­за;

Провести хромосомный анализ;

Получить рентгеновские снимки области ту­рецкого седла, при необходимости выполнить КТ или МРТ.

Тактика при гермафродитизме,

сочетающемся с вирилизацией

и другими признаками гиперандрогении

Проявления вирилизации у девушек колеблют­ся от гипертрофии клитора до персистенции уро-генитального синуса и гермафродитизма. По клас-сификации Прадера различают 5 вариантов. Гениталии промежуточного типа, или вирильный синдром, распознаются сразу после рождения ребенка или в раннем детском возрасте, детей с этим синдромом следует тщательно обследовать для уточнения причины и проведения лечения (см. также гл. 7).

К менее выраженным симптомам гиперанд­рогении относятся:

Преждевременное пубархе (преждевременное адренархе);

Гирсутизм (появление длинных волос на учас­тках тела, на которых они обычно растут у мужчин, например на подбородке, щеках, вер­хней губе, в области грудины, вокруг сосков, а также нечеткая граница роста волос на лоб­ке); оволосение на руках и ногах обусловлено не андрогенами;

Угри, себорея;

Малый рост, опережение костного возраста.

Вирилизация у девочек

Вирилизацию и гениталии промежуточного типа обычно диагностируют и лечат в раннем дет­ском возрасте при обязательном осмотре новорож­денных, а также при дальнейших профилактичес­ких осмотрах. Иногда вирилизацию выявляют лишь после завершения ППС у девушек с женс­ким типом гениталий. Причинами этих измене­ний бывают:

гиперандрогения у лиц с женским набором хро­
мосом;

Частичная или полная резистентность к андро-генным гормонам у лиц с мужским набором хромосом;

истинный гермафродитизм (наличие у индивиду­ума как яичек, так и яичников, см. также гл. 7).

Гиперандрогения у девочек

АГС (более чем в 50% случаев, см. также с. 152);

Опухоли коркового вещества надпочечников. Иногда опухоли коркового вещества надпочеч­ников, продуцирующие андрогены, могут стать причиной гиперандрогении и вирилизации. Характерным для таких опухолей, помимо кли­нических симптомов, является также повы­шенный уровень ДГЭАС (более 5-7 мкг/мл) и тестостерона в сыворотке крови; важное ди­агностическое значение имеет также УЗИ и КТ.

Истинный гермафродитизм (см. также га. 7)

При истинном гермафродитизме, который встречается довольно редко, больные имеют ка-риотип 46,ХХ или 46,XY, однако фенотип при этом бывает преимущественно женский. Диагноз мож­но поставить лишь на основе хромосомного ана­лиза и гистологического исследования ткани яичек (яичников), полученной путем биопсии. Особен­но велико значение хромосомного анализа. При мужском наборе хромосом всегда следует выяс­нить локализацию яичек. Ткани, иссекаемые во время операции по поводу паховой грыжи, подле­жат обязательному гистологическому исследова­нию. Для обнаружения и удаления яичек прибе­гают к диагностической пельвископии, реже - лапаротомии.

Лекция № 2, 3

3.02.02 Тема: Нарушение полового цикла. (4 часа).

План:

1.Регуляция полового цикла

2.Классификация нарушений полового цикла

3.Этиопатогенез, клинические проявления, диагностика следующих нарушений полового цикла:

Аменорея (физиологическая, патологическая, искусственно вызванная);

I и II патологическая аменорея, ложная и истинная;

Гипоменструальный синдром;

Ановуляторные маточные кровотечения;

Гиперменструальный синдром;

4.Климактерический синдром

5.Предменструальный синдром

6.Послеродовый нейроэндокринный синдром

7.Посткастрационный синдром

8.Альгодисменорея.

Расстройства менструальной функции могут являться симптомами различных гинекологических и эндокринных заболеваний, и эти нарушения могут преобладать в клинической картине заболевания.

Нарушения менструальной функции приводят к снижению, а иногда и потере репродуктивной функции женщины и ее трудоспособности, нередко являются факторами риска по развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.

Факторами, приводящими к расстройствам менструальной функции, являются:

• 
  сильные эмоциональные потрясения и психологические или нервные заболевания (органические или функциональные);
• 
  нарушения питания (количественные и качественные), авитаминозы, ожирение различной этиологии;
• 
  профессиональные вредности (воздействие некоторых химических веществ, физических факторов, радиации);
• 
  инфекционные и септические заболевания;
• 
  хронические заболевания сердечно-сосудистой, кроветворной систем, печени и т.д.;
• 
  перенесенные гинекологические операции;
• 
  травмы мочеполовых органов;
• 
  воспалительные заболевания и опухоли женских половых органов и головного мозга;
• 
  хромосомные нарушения;
• 
  врожденное недоразвитие половых органов;
• 
  инволюционная перестройка гипоталамических центров в климактерическом периоде.

Параметрами нормального менструального цикла являются: длительность кровотечения 3-7дней; интервал между кровотечениями 21-42 дней; кровопотеря 80 мл.

Классификация нарушений менструальной функции.

В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делятся на три основные группы:

1.Гипоменструальный синдром и аменорея.

2.Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения овуляторные (двухфазные) и ановуляторные (однофазные).

3.Альгодисменорея.

Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК)- это заболевание, обусловленное функциональными нарушениями в репродуктивной системе (РС), не сопровождающееся органическими нарушениями, в основе которой лежит нарушение ритмической секреции половых гормонов, делятся на овуляторные и ановуляторные.

Овуляторные (двухфазные) кровотечения обычно бывают циклическими и проявляются в виде гиперменструального синдрома или меноррагий. При этом менструации могут быть обильными (гиперменорея), длительными (полименорея) и частыми (тахи - или пройоменорея).

Ановуляторные (однофазные) кровотечения , носят ациклический характер и называются метроррагиями.

Маточные кровотечения могут быть следствием органической патологии (доброкачественных и злокачественных опухолей, эндометриоза и др.) и не связаны с менструальным циклом. Такие кровотечения в группу дисфункциональных маточных кровотечений не входят.

Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 150 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.

Метроррагия – это межменструальное маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.

Менометроррагия – это продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.

Полименорея – это маточное кровотечение, возникающее с регулярными короткими интервалами (менее 21 дня).

Олигоменорея – это редкое маточное кровотечение с интервалом более 42 дней.

Альгодисменорея – болезненные менструации, может быть функционального и органического характера .

Гипоменструальный синдром характеризуется сохранением циклических процессов в репродуктивной системе, но они протекают на низком уровне.

Гипоменструальный синдром проявляется скудными (гипоменорея), короткими (олигоменорея) и редкими (бради – или опсоменорея) менструациями. Иногда менструации бывают всего несколько раз в год (спаниоменорея).

Аменорея – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более в возрасте от 16 до 45 лет.

Первичная аменорея – это отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.

Критерии первичной аменореи :

• 
  отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет,
• 
  отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше,
• 
  отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков,
• 
  несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие билогического возраста календарному)

Вторичная аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

Ложная аменорея – состояние, при котором циклические процессы в системе гипоталамус – гипофиз- яичники – матка проходят нормально, а наружного выделения менструальной крови при этом не происходит.

Причинами ложной аменореи чаще всего является атрезия (заращение) влагалища, канала шейки матки или девственной плевы. Менструальная кровь скапливается во влагалище с образованием гематокольпоса, в матке – гематометры, в трубах – гематосальпинкса. Менструальная кровь через маточные трубы может попадать в брюшную полость и имитировать клинику «острого живота».

Истинная аменорея – состояние, при котором отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка, а клинически – отсутствуют менструации. Истинная аменорея может быть физиологической и патологической.

Истинная физиологическая аменорея наблюдается : у девочек до периода полового созревания, во время беременности, лактации, в периоде постменопаузы .

Истинная фармакологическая аменорея : является следствием приема лекарственных препаратов, имеет обратимый характер.

Истинная патологическая аменорея может быть первичной и вторичной.

Истинная патологическая первичная аменорея по этиологическому фактору делится на аменорею вследствие нарушения функции гонад и аменорею, обусловленную экстрагонадными причинами.

Первичная истинная патологическая аменорея вследствие нарушения функции гонад.

Причины возникновения этой формы аменореи:

1.Дисгенизия гонад.

2.Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).

3.Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных яичников»).

Дисгенезия гонад – редкая патология, обусловлена генетическими дефектами, в результате которых возникают пороки развития половых желез. В клинической практике выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад: типичную, или классическую (синдром Шерешевского – Тернера), стертую, чистую и смешанную.

Для типичной формы, или синдрома Шерешевского-Тернера, характерен кариотип 45ХО, при стертой форме – кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ. Для чистой формы дисгенезии гонад характерен кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера).

Смешная форма дисгенезии гонад характеризуется кариотипом 45ХО/46ХУ. Гонады имеют смешное строение.

Кроме первичной истинной патологической аменореи у больных с дисгенезией гонад в клинической картине отмечаются: низкий рост, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, аномалии развития грудной клетки, почек, мочеточников, сердечно-сосудистой системы.

В диагностике этой патологии решающими являются генетические исследования (определение кариотипа, полового хроматина).

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), синдром Мориса, ложный мужской гермафродитизм. Кариотип больных 46ХY. Частота встречаемости – 1 на 12-15 тысяч новорожденных. Наличие Y- хромосомы определяет развитие тестикул, однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента, превращающего тестостерон в более активный дигидротестостерон. В результате этого не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.

Различают полную форму СТФ и неполную форму СТФ. При полной форме – фенотип больных женский, с хорошо развитыми молочными железами. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яички отсутствуют. Яички у 1/3 таких больных расположены в брюшной полости , у 1/3 – в паховых каналах, при этом у них имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко, у 1/3 – в толще больших половых губ.

При неполной форме СТФ строение наружных половых органов приближается к мужскому типу; отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Матка, маточные трубы и яичники отсутствуют, яички, как правило, расположены в брюшной полости.

В диагностике СТФ важную роль играют : бимануальное, ультразвуковое исследование, лапароскопия.

Первичная гипофункция яичников (сидром «резистентных яичников», евнухоидизм). Изучена недостаточно в связи с ее редкостью. Хромосомной патологии нет, а в яичниках, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Поражение фолликулярного аппарата может проходить внутриутробно вследствие различной патологии беременности или в детском возрасте в результате воспалительных или опухолевых процессов, что приводит к гипоплазии яичников. Эту форму яичниковой аменореи называют евнухоидальной. Недоразвитие фолликулярного аппарата объясняется нарушением иннервации яичников и снижением их чувствительности к действию гонадотропинов («нечувствительные», «резистентные» яичники).

Клинике синдрома «резистентных яичников», кроме аменореи или гипоменструального синдрома, отмечаются недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов.

В диагностике важное значение имеет определение в крови гонадотропинов и половых стероидов, УЗИ, лапароскопия с биопсией гонад.

Первичная истинная патологическая аменорея , вызванная экстрагонадными причинами. Это аменореи, обусловленные: врожденным адреногенитальным синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников); гипотиреозом; поражением ЦНС и гипоталамогипофизарной области; деструкцией эндометрия.

Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) (ложный женский гермафродитизм) развивается вследствие врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов. Кариотип 46ХХ. При этой форме отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ и персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников. При рождении ребенка с ВАГС нередко девочку принимают за мальчика. В пубертатном периоде имеет место первичная аменорея.

В диагностике решающим является УЗИ и компьютерная томография надпочечников, проба с глюкокортикоидами.

2. Гипотиреоз возникает вследствие наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе, вследствие недостаточного поступления йода в организм.

Отмечается недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы.

Диагноз устанавливается на основании определения в крови содержания ТТГ , тироксина, трийодтиронина, изучения основного обмена, гиперхолестеринемии.

3. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервно-психического характера. Аменорея нередко наступает при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе. Такие пациенты являются контингентом психиатрических больниц.

К церебральным формам первичной истинной патологической аменореи относят нервную анорексию (отказ от еды как невротическая реакция на пубертатные изменения в организме), психогенную аменорею (возникает вследствие конфликтов и эмоциональных перегрузок). Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, следует отметить: хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты, травмы или опухоли гипоталамуса, которые могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), наследственной диэнцефально-ретинальной дегенерации (синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля). Для этих заболеваний характерны: ожирение, дефекты развития скелета. При синдроме Лоренса-Муна-Барде-Бидля у больных отмечается умственная отсталость (олигофрения).

Первичная аменорея вследствие повреждения гипофиза сопровождает такие заболевания, как: гипофизарный нанизм (пангипопитуитаризм), гипофизарная кахексия (болезнь Симмонса).

4. Маточная форма первичной аменореи развивается вследствие аномалий развития матки, а также под влиянием повреждающих факторов (деструкции эндометрия при туберкулезе), или снижения чувствительности рецепторов эндометрия к воздействию половых гормонов.

Вторичная истинная патологическая аменорея . Как указывалось раннее, в зависимости от уровня поражения системы гипоталамус-гипофиз-яичники-матка подразделяется на: гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую, маточную формы аменореи.

Гипоталамическая вторичная истинная аменорея . Как и первичная, может развиваться в результате органического функционального поражения ЦНС. К ней относятся:

Психогенная аменорея;

Нервная анорексия;

- «ложная беременность» (наблюдается у женщин с выраженным неврозом на почве желания иметь ребенка);

Аменорея при нервно-психических заболеваниях;

Аменорея в сочетании с галактореей (синдром Дель-Кастильо-Форбса-Олбрайта – аменорея на почве психической травмы или опухоли гипоталамо-гипофизарной области у нерожавших женщин, и синдром Киари-Фроммеля – аменорея и галакторея, возникающие как осложнение послеродового периода). В обоих случаях имеет место снижение выработки гипоталамусом пролактостатина, который ингибирует выделение гипофизом пролактина.

Для поставки диагноза учитывают симптом галактореи, исследуют содержание пролактина в крови, гонадотропных гормонов и половых стероидов. Для исключения опухоли гипофиза производят рентгенологические исследования.

Гипофизарная вторичная истинная аменорея. В эту группу аменореи входят аменореи вследствие органического поражения аденогипофиза опухолью или нарушения в нем кровообращения с развитием некротических изменений.

Вторичная истинная аменорея является одним из клинических признаков при следующих заболеваниях.

1. 
   Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм). Заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бактериальный шок.

Клиника: аменорея, агалактия, головная боль, головокружения, анорексия, иногда частые и обильные мочеиспускания, атрофия молочных желез, выпадение волос.

При гормональных исследованиях обнаруживают резкое снижение гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрогенов, кортизола, гормонов щитовидной железы.

1. 
   Синдром Симмондса . Развивается вследствие инфекционного поражения аденогипофиза или его травмы, нарушения кровообращения или опухоли гипофиза.

Клиника: аменорея, кахексия, атрофия половых органов, явления гипотиреоза и гипокортицизма. В динамике решающее значение имеет компьютерная томография и гормональные исследования.

1. 
   Болезнь Иценко-Кушинга . Развивается вследствие базофильной аденомы гипофиза.

Клиника : непропорциональное ожирение, преимущественно в верхней половине туловища, конечности худые, багровые полосы растяжения на коже живота, бедер, молочных желез, усиленный рост волос на лице, туловище, конечностях, артериальная гипертензия, аменорея. Диагноз устанавливается на основании обнаружения опухоли гипофиза, резкого увеличения в крови содержания кортикотропина и кортизола, снижения гонадотропных гормонов и эстрогенов.

1. 
   Акромегалия и гигантизм . Заболевание обусловлено ацидофильной аденомой гипофиза с повышенным синтезом соматотропного гормона и подавлением гонадотропинов.

Клиника : аменорея на фоне гигантизма или акромегалии. При постановке диагноза, кроме характерной клинической картины, опираются на данные компьютерной томографии, значительное увеличение содержания в крови соматотропного гормона на фоне угнетения выработки гонадотропинов.

Яичниковая вторичная истинная аменорея.

Выделяют следующие ее формы:

1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).

2.Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники - синдром Штейна - Левенталя).

3.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.

4.Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).

• 
  Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»). Характерно прекращение менструаций у женщин моложе 35-37 лет.

В возникновении синдрома «истощения яичников» играют роль множество факторов, как наследственных, так и экзогенных. Начало заболевания обычно связано с тяжелыми стрессовыми ситуациями, перенесенными инфекционными заболеваниями. В клинике, кроме аменореи, превалируют признаки «климактерического синдрома» (приливы, повышенная потливость, слабость, быстрая утомляемость, боли в сердце, головная боль и т.д.)

Для диагностики синдрома «истощения яичников» проводится проба с эстрогенами и гестагенами, с гонадотропинами. У женщин с «преждевременными климаксом» резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы сохранены.

• 
  Синдром Штейна-Левенталя . Заболевание характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем, что приводит к повышенной выработке яичниками андрогенов.

Ведущими клиническими симптомами заболевания являются: увеличение яичников с наличием множественных кистозноатрезирующихся фолликулов и утолщенной капсулой; аменорея или олигоопсоменорея; первичное бесплодие; повышение массы тела; гипертрихоз.

В диагностике , кроме характерных клинических проявлений, важную роль играет УЗИ и лапароскопия с биопсией яичников.

• 
  Аменорея , связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников. При развитии этих опухолей (андробластома) в большом количестве синтезируется тестостерон, блокирующий гонадотропную функцию гипофиза.

В клинической картине выделяют период дефеминизации с последующим развитием явлений вирилизации.

Диагностика основывается на характерных клинических признаках и обнаружении при гинекологическом осмотре одностороннего опухолевидного образования плотной консистенции. Важную роль в диагностике играет ультразвуковое исследование и лапароскопия с биопсией.

Маточная форма вторичной истинной патологической аменореи .

Причины: туберкулезный эндометрит; повреждение эндометрия вследствие грубого выскабливания и удаления базального слоя; повреждение эндометрия вследствие его химического, термического ожога или криодеструкции; синдром Ашермана (внутриматочные синехии); удаление матки. Клиническая картина при аменорее определяется характером основного заболевания.

Диагностика . Наиболее сложным в диагностике является определение уровня поражения нейроэндокринной регуляции, а также выяснение характера поражения, функциональное или органическое. От правильной диагностики зависит эффективность лечения.

Для диагностики этиопатогенеза аменореи необходимо применение кроме общепринятых методов обследования (сбор анамнеза, осмотр больной, гинекологическое обследование), современных морфологических, биохимических, рентгенологических, генетических, эндокринологических и других методов исследования.

Дисфункциональное маточное кровотечение . Среди гинекологических заболеваний наблюдается у 14-18% больных. ДМК – полиэтиологическое заболевание, причинами его являются те или иные неблагоприятные воздействия, оказавшие патогенное влияние на репродуктивную систему на различных этапах становления, формирования и развития женского организма.

Возникновению ДМК способствуют : неблагоприятное течение перинатального периода; эмоциональные и психические стрессы; умственное и физическое перенапряжение; черепно-мозговые травмы; гиповитаминозы и алиментарные факторы; аборты; перенесенные воспалительные заболевания гениталий; болезни эндокринных желез и нейро-эндокринные заболевания (послеродовые ожирения, болезнь Иценко-Кушинга); прием нейролептических препаратов; различные интоксикации; профессиональные вредности; солнечная радиация; неблагоприятные экологические факторы.

В зависимости от возраста ДМК подразделяются на :

1.Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).

2.ДМК репродуктивного возраста.

3.ДМК пременопаузального (климактерического) периода.

ДМК в зависимости от наличия или отсутствия овуляции в менструальном цикле подразделяются на:

Ановуляторное – нет овуляции;

Овуляторное – есть овуляция.

ЮМК возникают на фоне незрелости гипофизотропных структур гипоталамуса в пубертатном периоде.

ДМК репродуктивного периода чаще происходит на фоне ановуляции, обусловленной персистенцией фолликулов.

ДМК пременопаузального периода обусловлено инволюционными нарушениями гипоталамо-гипофизарно-яичковой системы, изменениями циклического выделения гонадотропинов, созревания фолликулов и их гормональной функции, проявляющейся лютеиновой недостаточностью, переходящей в ановуляцию (персистенция фолликулов).

По частоте встречаемости ановуляторные ДМК составляют 80%, а овуляторные – 20% всех ДМК.

Ановуляторные ДМК возникают после задержки очередной менструации на 1,5-6 мес. и могут протекать по типу метроррагии или менометроррагии и сопровождаются анемией.

Этиология и патогенез

Основная причина развития ППО – несостоятельность тазового дна в обеспечении полноценной поддержки половых органов.

Пролапс ПО в настоящее время рассматривают как грыжу тазового дна.

Развитие ППО у женщин – следствие комплекса нарушений, среди которых неоднократные роды – важный, но не единственный фактор риска.

Чем выше паритет, тем больше вероятность развития ППО в дальнейшем, даже при отсутствии травм промежности в анамнезе.

Поскольку в процессе родов нарушение мягких тканей родовых путей, приводящее к пролапсу, часто бывает незначительным, а тонус промежности существенно уменьшается после родоразрешения и никогда не восстанавливается до исходного уровня, причиной пролапса считают нарушение иннервации тазового дна.

Предрасполагающие факторы ППО:

Хроническое повышение внутрибрюшного давления;

Нарушение кровообращения в органах малого таза;

Гипоэстрогения: тонус, прочность и эластичность тазового дна после менопаузы прогрессивно уменьшаются;

Генетическая предрасположенность.

Возможно, большую роль в патогенезе пролапса играет не столько механическое перерастяжение связочного аппарата, сколько биохимические изменения, происходящие в соединительной ткани при беременности.

Диагностика

Основные признаки ППО:

Зияние половой щели в покое или при напряжении;

Обнаружение самой пациенткой образования, выбухающего из половой щели;

Ощущение инородного тела;

Неудобство при ходьбе;

Тянущие боли внизу живота.

Опущение и выпадение матки и влагалища представляет собой прогрессирующий патологический процесс, завершающийся иногда их выпадением.

Опущение матки – расположение ее ниже нормального уровня: наружный зев цервикального канала находится ниже уровня третьей тазовой плоскости, но из половой щели не показывается даже при потуживании.

Неполное выпадение матки – это более значительное ее опущение, но из половой щели при потуживании выходит только влагалищная часть шейки матки.

Соотношение между шейкой и телом матки может быть обычным, но иногда матка остается в своем физиологическом положении, а шейка за счет опущения стенок влагалища удлиняется.

Удлинение шейки матки называется – элонгация.

При полном выпадении матки шейка и тело матки располагаются ниже уровня половой щели и сопровождаются выворотом стенок влагалища.

Опущение стенок влагалища – это более низкое их расположение по сравнению с нормой, но выпячивание их за пределы половой щели не происходит.

Выпадение стенок влагалища характеризуется их выходом за пределы половой щели.

Выпадение влагалища может быть полным и частичным.

Полное, а иногда и частичное выпадение передней стенки влагалища сопровождается опущением и выпадением мочевого пузыря – цистоцеле (грыжа мочевого пузыря).

Вместе с задней стенкой может опускаться или выпадать прямая кишка – ректоцеле.

При ППО постоянное иссушение и травмирование стенок приводит к образованию трещин, ссадин, язв, а также возникновению кровянистых выделений из половых путей.

Язвы, расположенные на выпавшей шейке матки называются декубитальными.

Перегибы матки кпереди и кзади

Гиперантефлексио – выраженный перегиб матки кпереди, характеризуется тем, что угол между шейкой и маткой формируется острый.

Причины: инфантилизм и гипоплазия матки.

Инфантилизму и гипоплазии матки могут сопутствовать:

Слабость связочного аппарата

Узкое и короткое влагалище

Уплощение сводов

Гипофункция яичников

Гипоплазия НПО

Клинические проявления: гипоменструальный синдром, бесплодие, альгодисменорея.

Ретрофлексио матки – перегиб кзади.

Причины :

Неполноценность связочного аппарата

Воспалительные заболевания матки,

Эндометриоз

Гипоплазия матки

Возрастная гипотрофия и атрофия половых органов

Многократные роды

Ослабление мышц брюшного пресса

Опухоли

Клинические проявления : дизурические расстройства, запоры, бесплодие, самопроизвольные аборты.