Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте. Псориаз – что это такое и как его лечить? От чего надо отличать вульгарную пузырчатку

Как проявляется такое заболевание, как пузырчатка? Лечение и симптомы этой болезни будут рассмотрены ниже. Также вы узнаете о причинах развития этого патологического процесса и способах его диагностики.

Основные сведения

Пузырчатка, фото которой представлено в данной статье, - это группа редких, но очень тяжелых, потенциально смертельных и инвалидизирующих везикулобуллезных аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожные покровы и слизистые оболочки.

Специалисты выделяют следующие виды этой болезни:

• вегетирующая форма;
• листовидная;
• себорейная (может иметь такие названия, как синдром Сенира-Ашера, или эритематозная).

Общие характеристики болезни

Вульгарная пузырчатка представляет собой категорию болезней подкожной клетчатки и кожи, которая протекает в хронической форме, с частыми рецидивами.

Это заболевание является гормонально зависимым. Для него характерно прогрессирующее течение, а также образование внутриэпидермальных пузырей.

Чаще всего вульгарная пузырчатка поражает людей в возрасте 50 и более лет.

Почему это заболевание возникает? О причинах развития этой болезни существуют лишь гипотезы.

Пузырчатка: причины наиболее вероятные

Перед началом лечения рассматриваемой болезни очень важно выяснить, почему это аутоиммунное заболевание возникло у того или иного пациента. К сожалению, найти причину развития пузырчатки довольно сложно. Специалисты бьются над этой проблемой уже много десятилетий. За это время они выдвинули лишь гипотезы:

• то есть прием лекарственных препаратов, в том числе пенициллина и его производных, различных интерферонов и прочего.
• Эндогенные факторы, включая иммунные и генетические.
• Физические факторы (могут влиять полученные обширные ожоги и облучение).
• Эндокринные (например, гормональный сбой в организме человека).
• Вирусы (герпесвирусы).
• Прием определенных пищевых продуктов.

Основываясь на этих факторах, объясняющих вероятное возникновение болезни, делаем вывод: вульгарная пузырчатка может быть иммунологической, эндокринной, инфекционной, неврогенной, токсической и т. д. Однако следует отметить, что до сих пор неизвестно, являются ли такие изменения первичными или же они носят вторичную природу, в ответ на воздействие первопричины.

Таким образом, невозможность выявить точную причину возникновения рассматриваемого значительно затрудняет его своевременную диагностику, поэтому у многих людей очень часто развиваются тяжелые осложнения.

Механизм зарождения

Как происходит развитие такого заболевания, как пузырчатка? Фото начальной стадии этой болезни вы можете увидеть в данной статье. Специалисты утверждают, что причиной развития такого патологического процесса является образование аутоагрессивных антител к белкам, принадлежащим семейству десмоглеинов. Последние представляют собой своеобразный «клей», соединяющий рядом находящиеся эпидермальные клетки посредством особых соединительных элементов, которые называются десмосомами.

После того как и аутоантитела атакуют десмоглеины, эпидермальные клетки отделяются друг от друга, а эпидермис становится пористым и «расклеенным», в результате чего легко отслаивается и подвергается проникновению различных грибов и бактерий. В медицинской практике такой феномен принято называть акантолизом.

В результате описанного процесса у больного появляются пузыри на коже, а также в ее толще. При этом они заполнены экссудатом и постоянно гноятся. С течением времени пузырьки отслаиваются от покровов, обнажая ткани и формируя гнойные и инфицированные язвы. В запущенных случаях такие образования могут покрывать практически всю поверхность тела человека.

Историческая справка

Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего. При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв. Однако в 1964 году в одном из медицинских журналов была опубликована статья, которая изменила понимание врачей о рассматриваемой болезни, а также подход к ее диагностике и лечению. Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки.

Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

Основные симптомы

Пузыри на коже, возникающие в результате развития вульгарной или обычной пузырчатки, представляют собой самый первый признак развития болезни. Следует особо отметить, что такой вид заболевания встречается наиболее часто. Согласно мнению специалистов, на ее долю приходится до 77 % всех выявленных форм пузырчатки.

Поражения в виде пузырей затрагивают не только кожные покровы пациента, но и слизистую оболочку его ротовой полости и зева. Впоследствии они распространяются на конечности, наружные половые органы, лицо и прочее.

Что следует знать о таких дерматологических заболеваниях? Как правило, пузырчатка развивается внезапно. При этом на внешне здоровой коже образуются напряженные пузыри небольшого размера, которые с заметной быстротой приобретают вялый вид. Их содержимое представляет собой прозрачную серозную жидкость (немного мутную).

После вскрытия папул образуются эрозированные поверхности, которые впоследствии заживают, но оставляют следы пигментации бурого цвета.

Для такого аутоиммунного заболевания характерно тяжелое протекание в хронической форме. При этом следует отметить, что у некоторых людей без какого-либо лечения наблюдалось спонтанное улучшение состояния, которое сменялось обострением.

Очень часто вульгарная пузырчатка сопровождается вторичной инфекцией (кандидозом).

Из-за потери белка, жидкости и инфекционных последствий прогноз этого заболевания при тяжелых формах неблагоприятный.

Выявление болезни

Как обнаруживается вульгарная пузырчатка? Диагностика этого заболевания проводится в стационаре. При этом наличие болезни выявляется на основании клинических симптомов и результатов анализов.

К первым относят:

• Симптом Асбо-Ханзена. Этот признак выявляется посредством надавливания пальцем или покровным стеклом на целый (то есть еще не вскрывшийся) пузырь. Такая процедура способствует отслоению эпидермиса в участке, который прилегает к папуле, а также увеличению его площади из-за давления жидкости, находящейся внутри.
• Данный признак выявляется в процессе захватывания кусочков пузыря пинцетом и потирания пальцем участка внешне неповрежденной кожи вблизи от места поражения. При этом возникает отслоение эпидермиса.

Следует отметить, что перечисленные симптомы вульгарной пузырчатки являются не специфическими, а диагностическими. При этом необходимо помнить, что такие проявления могут возникать и при других заболеваниях.

Лабораторные анализы

Как диагностируется вульгарная пузырчатка? Лечение этого аутоиммунного заболевания следует осуществлять только после медицинского обследования. Для выявления такой болезни применяют:

• Гистологический анализ, предполагающий исследование мазков или так называемых отпечатков пузырей для выявления акантолитических клеток (то есть эпидермальных клеток, которые претерпели морфологические изменения).

Следует особо отметить, что на основании данных гистологического анализа сделать заключение о развитии аутоиммунной болезни нельзя. Это связано с тем, что имеются и другие заболевания со схожей картиной.

• Иммунофлюоресцентный метод, позволяющий выявить внутриклеточные отложения и А, а также определить основные и второстепенные антигены - десмоглеин-3 и десмоглеин-1. Этот способ диагностики является наиболее точным.

Таким образом, диагноз «вульгарная пузырчатка» ставится на основании совокупных данных клинических симптомов и клинической картины заболевания, а также результатов иммунофлюоресцентного и гистологического метода обследования.

Лечение

В самом начале развития вульгарной пузырчатки пациенту назначают глюкокортикоиды. Препараты этой группы принимают в ударных дозах. Назначение такого лекарственного средства в больших количествах имеет жизненные показания. Что касается противопоказаний и побочных эффектов, то они вторичны.

Какие при рассматриваемом заболевании назначают глюкокортикоиды? Препараты для лечения вульгарной пузырчаки могут быть следующими: «Преднизолон», «Дексаметазон» и «Триампцинолон».

После улучшения состояния больного, то есть при отсутствии новых пузырей, дозу лекарственных средств постепенно снижают и переходят на поддерживающую с целью предотвращения рецидива. Такое лечение пациентов довольно длительное.

Кроме глюкокортикоидов, больным могут назначать цитостатики-иммунодепрессанты, в том числе «Метотрексат», «Азатиоприн» или «Проспидин». Они необходимы для снятия возникших побочных реакций после приема основных лекарственных средств.

Другие методы терапии

Если имеются показания, то при аутоиммунных заболеваниях пациенту могут быть назначены антибиотики, а также препараты, поддерживающие работу сердечно-сосудистой системы, регулирующие АД и нормализующие работу печени и почек.

Также обязателен прием калийсодержащих средств, кальция и витаминов. Для наружного лечения пузырчатки могут применяться противовоспалительные препараты, настойки лечебных трав и отвары.

Также следует отметить, что в зависимости от состояния пациента ему могут быть назначены такие процедуры, как гемабсорбция, переливание крови и плазмаферез.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru

САРАТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

ФИО больного

Пациентка N

Сопутствующие заболевания: Хронический тонзиллит

Куратор: студент 5 курса 10 группы стоматологического факультета

Ермолаева Ю.В.

ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.

ФИО больного Пациент N

Возраст 47 лет

Адрес г. Саратов, ул. _____

Профессия Бухгалтер

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

ДАННЫЕ РАССПРОСА БОЛЬНОГО

Пациентка предъявляет жалобы на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1-2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса. Ранее подобных проявлений в полости рта не отмечает.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Родилась в Саратове, росла и развивалась соответственно возрасту, от сверстников не отставала. Окончила 10 классов, получила высшее образование. В настоящее время работает бухгалтером. Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита.Подобные заболевания у родственников отрицает.

ОСМОТР БОЛЬНОГО.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР.

Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные лимфатические узлы не пальпируются.

ОСМОТР ПРЕДДВЕРИЯ ПОЛОСТИ РТА.

Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений.

ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА.

Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий - 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6-0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На зубах определяется небольшое количество мягкого зубного налёта.

ОСМОТР ЗУБНЫХ РЯДОВ

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0.

Целостность зубных рядов нарушена, отсутствует 2.5

Верхняя челюсть в форме полуэллипса, нижняя - параболы. Прикус ортогнатический.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ.

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0. Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки:

Дифференциальную диагностику проводят: с острым герпетическим стоматитом, пузырчаткой глаз, пемфигоидом, болезнью Дюринга, многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным стоматитом.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Вульгарная пузырчатка

ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА

Диагноз вульгарная пузырчатка был поставлен на основании:

Жалоб больного на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Анамнеза заболевания: Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1-2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса.

На основании данных анамнеза жизни: Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита. Подобные заболевания у родственников отрицает.

Данных объективного обследования: Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные л/у не пальпируются. Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений. Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий - 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6-0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На основе дополнительной диагностики: Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Заключительный диагноз: Вульгарная пузырчатка. Сопутствующее заболевание: хронический тонзиллит.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ

Назначение кортикостероидов (Преднизолон)

Для профилактики осложнений препараты калия (Панангин)

Для профилактики остеопороза препараты кальция (глюконат кальция)

Витамины (C, B1, A, E, Квадевит)

Наблюдение у дерматолога.

Обезболивание (Лидокаин)

Полоскание полости рта слабыми антисептиками (фурацилин)

Глюкокортикоиды (Гидрокортизоновая мазь)

С момента появления признаков эпителизации заменить глюкокортикостероидные препараты на кератопластики (масляный раствор витамина А)

Санация полости рта (после наступления стадии ремиссии)

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,5 № 100

D.S. по 10 таб. 3 раза в день в течение 10 дней

Rp.: Tab. Panangini № 50

D.S. по 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день перед едой в течении месяца.

Rp: Tab. «Quadevitum» № 60

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день после еды.

Rp.: Aerosolum Lidocaini 10%-65,0

D.S. Для обезболивания СОПР

Rp.: Sol. Furacilini 0,02 %-200 ml

D.S. Для обработки слизистой оболочки полости рта 3 раза в день после еды в течении 10 дней

Rp.: Ung. Hydrocortizoni 1%-5,0

D.S. Для смазывания губ 2 раза в день, курс 5-7 дней, до появления признаков эпителизации.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100ml

D.S. для аппликаций пораженных слизистых по 20 минут 3 раза в день до полной эпителизации.

пузырчатка жалоба слизистая эрозия

ДНЕВНИК ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Объективно: В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений.

На слизистой оболочке щеки слева в области ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы на фоне неизмененной слизистой. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Лечение: Назначено местное лечение. Направление к эндокринологу.

Явка: 18.02.2014

Жалобы: больной жалоб не предъявляет

Объективно: В области мягкого неба и слизистой оболочки щеки слева в ретромолярной области отмечаются улучшения, эрозии эпителизировались.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Лечение: Санация полости рта

Явка: через 3 месяца

Пациентка N обратилась на кафедру Терапевтической стоматологии 10.02.2014 с жалобами на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

На основании данных объективного обследования был поставлен диагноз: Вульгарная пузырчатка.

Было назначено общее и местное лечение.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение. Объективное исследование пациента, состояние органов и систем, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка клинического диагноза: микроспория гладкой кожи, методика лечения.

история болезни , добавлен 19.10.2014


Жалобы больного на момент поступления на стационарное лечение. Состояние органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка диагноза: стенокардия напряжения, постинфарктный кардиосклероз. План лечения и терапии.

история болезни , добавлен 23.08.2014


Жалобы больного при поступлении на лечение. Результаты обследования органов пациента, данные лабораторных исследований. Постановка диагноза: хронический гастрит (обострение). План лечения: диета, прием медицинских препаратов. Профилактика рецидива.

история болезни , добавлен 13.01.2015


Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение: жажда, сухость во рту, обильное мочеиспускание, запах ацетона изо рта. Результаты обследования органов пациента, данные лабораторных исследований. Постановка диагноза: синдром гипергликемии.

презентация , добавлен 06.11.2014


Жалобы больного на момент поступления на стационарное лечение. Обследование основных органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка диагноза: острый подслизистый парапроктит. Показания и подготовка к операции.

история болезни , добавлен 22.05.2013


Жалобы больного при поступлении в стационар. История настоящего заболевания. Состояние основных органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка окончательного диагноза: закрытый перелом лодыжек, план лечения.

история болезни , добавлен 16.09.2013


Жалобы при поступлении больного на стационарное лечение. Обследование органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Обоснование клинического диагноза: аденовирусная инфекция, средняя форма. План терапевтического лечения.

история болезни , добавлен 30.12.2012


Жалобы пациента на кашель со слизистой мокротой. Данные лабораторных и дополнительных исследований больного. Постановка окончательного диагноза: инфильтративный туберкулез верхней доли правого легкого в фазе распада. Последовательность и методы лечения.

история болезни , добавлен 11.02.2015


Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение. Обследование основных органов и систем пациента, данные лабораторных и инструментальных исследований. Постановка диагноза: гипертоническая болезнь 3 стадии, гипертонический криз. Методы лечения.

история болезни , добавлен 15.05.2013


Жалобы больного при обращении к врачу. Состояние органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка клинического диагноза: склеральная рана глаза, частичный гемофтальм, инородное тело. Медикаментозное лечение.

САРАТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ ФИО больного Пациентка N

Диагноз: Вульгарная пузырчатка Сопутствующие заболевания: Хронический тонзиллит Время курации: с 8 февраля 2014 г. — 20 февраля 2014 г.

Куратор: студент 5 курса 10 группы стоматологического факультета Ермолаева Ю.В.

2014 г ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.

ФИО больного Пациент N

Возраст 47 лет Адрес г. Саратов, ул. _____

Диагноз: Вульгарная пузырчатка ДАННЫЕ РАССПРОСА БОЛЬНОГО ЖАЛОБЫ:

Пациентка предъявляет жалобы на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1−2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса.

Ранее подобных проявлений в полости рта не отмечает.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ Родилась в Саратове, росла и развивалась соответственно возрасту, от сверстников не отставала. Окончила 10 классов, получила высшее образование. В настоящее время работает бухгалтером.

Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает.

Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости.

Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита.

Подобные заболевания у родственников отрицает.

ОСМОТР БОЛЬНОГО.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР.

Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы.

Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные лимфатические узлы не пальпируются.

ОСМОТР ПРЕДДВЕРИЯ ПОЛОСТИ РТА.

Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений.

ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА.

Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий — 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6−0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На зубах определяется небольшое количество мягкого зубного налёта.

ОСМОТР ЗУБНЫХ РЯДОВ

Целостность зубных рядов нарушена, отсутствует 2.5

Верхняя челюсть в форме полуэллипса, нижняя — параболы. Прикус ортогнатический.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ.

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0.

Симптом Никольского положительный.

Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки:

Дифференциальную диагностику проводят: с острым герпетическим стоматитом, пузырчаткой глаз, пемфигоидом, болезнью Дюринга, многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным стоматитом.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Вульгарная пузырчатка ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА Диагноз вульгарная пузырчатка был поставлен на основании:

Жалоб больного на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Анамнеза заболевания: Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1−2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса.

На основании данных анамнеза жизни: Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита. Подобные заболевания у родственников отрицает.

Данных объективного обследования: Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные л/у не пальпируются. Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений. Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий — 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6−0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На основе дополнительной диагностики: Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Заключительный диагноз: Вульгарная пузырчатка. Сопутствующее заболевание: хронический тонзиллит.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ Общее Местное

Назначение кортикостероидов (Преднизолон) Для профилактики осложнений препараты калия (Панангин)

Для профилактики остеопороза препараты кальция (глюконат кальция)

Витамины (C, B1, A, E, Квадевит) Наблюдение у дерматолога.

Обезболивание (Лидокаин) Полоскание полости рта слабыми антисептиками (фурацилин) Глюкокортикоиды (Гидрокортизоновая мазь) С момента появления признаков эпителизации заменить глюкокортикостероидные препараты на кератопластики (масляный раствор витамина А) Санация полости рта (после наступления стадии ремиссии)

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,5 № 100

D.S. по 10 таб. 3 раза в день в течение 10 дней

Rp.: Tab. Panangini № 50

D.S. по 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день перед едой в течении месяца.

Rp: Tab. «Quadevitum» № 60

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день после еды.

Rp.: Aerosolum Lidocaini 10%-65,0

D.S. Для обезболивания СОПР

Rp.: Sol. Furacilini 0,02%-200 ml

D.S. Для обработки слизистой оболочки полости рта 3 раза в день после еды в течении 10 дней

Rp.: Ung. Hydrocortizoni 1%-5,0

D.S. Для смазывания губ 2 раза в день, курс 5−7 дней, до появления признаков эпителизации.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100ml

D.S. для аппликаций пораженных слизистых по 20 минут 3 раза в день до полной эпителизации.

пузырчатка жалоба слизистая эрозия ДНЕВНИК ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Объективно: В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений.

На слизистой оболочке щеки слева в области ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы на фоне неизмененной слизистой. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка Лечение: Назначено местное лечение. Направление к эндокринологу.

Явка: 18.02.2014

Жалобы: больной жалоб не предъявляет Объективно: В области мягкого неба и слизистой оболочки щеки слева в ретромолярной области отмечаются улучшения, эрозии эпителизировались.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка Лечение: Санация полости рта

Явка: через 3 месяца Исход: при соблюдении рекомендаций исход благоприятный.

ЭПИКРИЗ Пациентка N обратилась на кафедру Терапевтической стоматологии 10.02.2014 с жалобами на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

На основании данных объективного обследования был поставлен диагноз: Вульгарная пузырчатка.

Было назначено общее и местное лечение.

Кафедры – Кожных и венерических болезней. Клинический диагноз: Основной: идиопатическая распространенная экзема. Сопутствующий: хронический холецистит, хронический панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, гипертоническая болезнь III стадия, стенокардия. Преподаватель: Э. Введенская. Год: 2.

Вульгарная пузырчатка (ВП) - тяжелое аутоиммунное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением В связи с этим проведены ретроспективные исследования 48 историй болезни пациентов с вульгарной пузырчаткой за период с 2001-2005 г.

Проявляется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 4. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

В мазках- отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко- красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку.

На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах.

На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1- 2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Радиной, вульгарная пузырчатка часто начинается с поражения гортани, которое нередко длительное время остается нераспознанным. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. История болезни пузырчатка Нарушения менструального цикла 7. Диагностика вульгарной пузырчатки В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. История болезни: Хрон. ДАТА ПОСТУПЛЕНИЯ В КЛИНИКУ: 27.04.2000 г. КЕМ НАПРАВЛЕН БОЛЬНОЙ: поликлиника ДИАГНОЗ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: простая пузырчатка КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ ОСНОВНОЙ: Хроническая. История болезни этого больно-го свидетельствует об отсутствии у курировавших его врачей опыта в диагностике пузырных дерма-тозов. Вульгарная пузырчатка слизистой полости рта.

Себорейная, или эритематозная пузырчатка. Начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Лечение пузырчатки. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики.

Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,2. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.

АНАЛИЗ ОШИБОК В ДИАГНОСТИКЕ ВУЛЬГАРНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ.

Вульгарная пузырчатка – причины, симптомы, диагностика и лечение. Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1- 0,5 на 1. Обычно болеют люди в возрасте 3.

Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки. Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа Ig. G к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки. Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из- за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко- красные болезненные эрозии.

Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из- за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи. Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются.

Образующиеся при этом эрозии имеют ярко- розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного. Диагностика вульгарной пузырчатки.

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо- Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади. Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка.

Микроскопия мазка- отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь.

– это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые. Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз. Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Как и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

• область рядом с зевом
• боковые поверхности языка
• мягкое и твердое небо
• слизистая под языком
• слизистая десен
• внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

• Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
• Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
• На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
• Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
• Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
• Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
• Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

• Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
• Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
• После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
• В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
• Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

1. Специфические симптомы

• Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
• Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
• Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды (преднизолон) являются препаратом выбора, без которого пациенты просто не выживут. Нет никаких противопоказаний, учитывая которые при вульгарной пузырчатке врачи отказались бы от этих средств.

• Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
• При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
• Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Эти препараты не могут применяться самостоятельно и используются лишь вместе с глюкокортикоидами.

Благодаря им удается снизить дозу последних и улучшить прогноз.

Применяются следующие препараты: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Другие препараты

С целью нормализации состояния иммунной системы используется метилурацил. В случае присоединения вторичной инфекции используются антибактериальные препараты (ампициллин, цефазолин, эритромицин). Возможна витаминотерапия для улучшения метаболизма.

Местное лечение

• Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
• Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
• Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
• Гидрокортизоновая мазь.
• Эритромициновая мазь.
• Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.