Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
– это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.
Гигантизм
– это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.
В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.
Анатомия и физиология центральных эндокринных органов
Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.
Гормоны
- это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.
Причины гигантизма и акромегалии
Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ.Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории:
- Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
- Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких , поджелудочной железы , молочных желез , яичников .
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез.
Симптомы заболевания акромегалии
Симптомы гигантизма можно разделить в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов и систем. Встречаются следующие доминирующие формы заболевания:- С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
- С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.
Нарушения нормального развития внутренних органов
, проявляется в их непомерном увеличении в размерах. 
Наблюдаются:
- Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
- Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
- Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
- Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
- Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.
- Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
- Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
- Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
- Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
- Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
- Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).
- Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
- Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
- Слабость , повышенная утомляемость.
- Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются:
- Повышенное потоотделение
- Увеличивается число сердечных сокращений
- Больной становится нервным и раздраженным
Со временем функция щитовидных желез ослабевает.
Гормональные нарушения функций половых органов проявляются :
- У женщин – нарушением менструальной функции . Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
- У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.
Диагностика акромегалии и гигантизма
Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.
Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.
Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы
- Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
- Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма.
Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа , надпочечники , яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.
- При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
- При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.
Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза.На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз.
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ.
В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).
Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.
Лечение гигантизма и акромегалии
Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови.При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:
- Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.
- Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.
Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.
Рентгенотерапия
– метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.
Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.
Профилактика акромегалии
- Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
- Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
- Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
- Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
- Предотвращение появления травм в области головы.
- При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
- В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.
Избыток какого гормона может вызвать акромегалию?
Соматотропный гормон (гормон роста
) вырабатывается в гипофизе. В норме данный гормон у детей отвечает за рост, а также развитие костей и мышц. А у взрослых осуществляет контроль метаболизма (обмен веществ
) - углеводного, жирового и водно-солевого.На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:
- стимулирует синтез белка , а также приостанавливает его разрушение;
- увеличивает скорость сжигания жиров ;
- уменьшает жировые отложения;
- увеличивает мышечную массу относительно жировой;
- повышает уровень глюкозы в крови.
- гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе );
- гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе );
- физическая активность;
- пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия );
- повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.
Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы ), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.
Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:
- травмы головного мозга;
- острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия , менингит , туберкулез );
- патологическое течение беременности и родов ;
- длительный прием гормональных контрацептивов.
- увеличение размеров головы;
- увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
- увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп );
- снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
- повышенная слабость и утомляемость;
- головные боли тупого характера;
- уменьшение поля зрения;
- изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки );
- выраженный рост волос на теле и лице.
Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.
Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:
- Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
- Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин ). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.
Является ли аденома гипофиза причиной развития акромегалии?
Гипофиз является эндокринной железой небольших размеров, располагающейся под головным мозгом человека. Данная железа вырабатывает много гормонов, которые регулируют деятельность всех остальных желез (например, щитовидной, половых желез, надпочечников
).Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.
В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:
- гормонально-активная;
- гормонально-неактивная (не продуцирует гормон );
- злокачественная (встречается крайне редко ).
- соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин );
- кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона );
- пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона );
- тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона );
- гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона ).
Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:
- «acron » - конечность;
- «megalos » - увеличение.
Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:
- снижение зрения;
- отсутствие менструации;
- выраженная потливость ;
- головная боль;
- слабость;
- повышенная утомляемость.
- укрупнение носа;
- появление скул;
- увеличение надбровных дуг;
- изменение прикуса;
- расхождение зубов;
- увеличение размеров рук и ног;
- боль в конечностях.
В зависимости от размера аденомы выделяют:
- пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров );
- микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров );
- макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров );
- гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более ).
- вид опухоли;
- размер аденомы;
- тяжесть течения заболевания;
- общее состояние здоровья пациента;
- возраст больного.
Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты ) терапия.
Каков патогенез развития акромегалии?
Акромегалия - это заболевание, причиной развития которого является повышение в организме уровня гормона соматотропина (гормон роста
).Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:
- нарушение работы гипофиза;
- нарушение работы гипоталамуса.
Около 99% случаев развития акромегалии связано с аденомой гипофиза. Аденома - это доброкачественная опухоль, которая развивается вследствие того, что клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно делиться. Избыточное деление клеток ведет к тому, что уровень гормона соматотропина в организме значительно увеличивается, что со временем приводит к развитию у человека акромегалии.
Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.
Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:
- травмы головного мозга;
- инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит , бруцеллез );
- длительный прием оральной гормональной контрацепции;
- патологическое течение беременности.
Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения , уменьшение поля зрения ), неврологические (например, повышение , головная боль ) и другие симптомы.
Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.
Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:
- Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина ), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона ), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона ) и другие.
- Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона ), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина ) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина ).
- Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.
При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:
- ожирение;
- нарушение сна (повышенная сонливость );
- изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение );
- повышенный аппетит;
- гиподинамия (сниженная двигательная активность );
- несахарный диабет;
- психоэмоциональные нарушения;
- повышенный рост волос на теле и лице.
Какие существуют стадии акромегалии?
Существуют следующие стадии акромегалии:
- преакромегалия;
- гипертрофическая;
- опухолевая;
- кахексия.
| Стадия акромегалии | Описание |
| Стадия преакромегалии | Характеризуется скудной начальной симптоматикой. Заболевание на данной стадии возможно выявить лишь на основе результатов исследований, анализа крови на выявление уровня соматотропина и проведения компьютерной томографии головного мозга. |
| Гипертрофическая стадия | На данной стадии наблюдается выраженность признаков акромегалии:
|
| Опухолевая стадия | В данном периоде заболевания на передний план выступают признаки сдавления, находящихся вокруг гипофиза отделов головного мозга (например, сосуды, нервы
). При опухолевой стадии у больного могут наблюдаться следующие симптомы:
|
| Стадия кахексии | Наблюдается истощение организма как итог акромегалии. Происходят дистрофические изменения пораженных внутренних органов с развитием их недостаточности. Также на данной стадии может произойти кровоизлияние в аденому гипофиза с последующим летальным исходом. |
Существуют следующие степени тяжести акромегалии:
- легкая степень тяжести;
- средняя степень тяжести;
- тяжелая степень.
| Степень тяжести | Описание |
| Легкая степень | Пациент в госпитализации не нуждается. Сохраняется способность самообслуживания и выполнения работы средней тяжести. |
| Средняя степень | Больной находится в активном состоянии большую часть дня. Способность к самообслуживанию сохранена, однако выполнять работу средней тяжести при данной степени заболевания человек уже не может. |
| Тяжелая степень | У больного отсутствуют навыки самообслуживания, а также способности к выполнению различной физической работы. Пациенту при данной степени показана госпитализация и постельный режим. |
По активности процесса акромегалия может быть:
- активной;
- неактивной.
- доброкачественной;
- злокачественной.
Как лечить акромегалию народными средствами?
Акромегалия - это вялотекущее заболевание, которое развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста
). Гормональные нарушения, происходящие в организме человека при данной болезни, не могут быть устранены с помощью народных средств. А отсутствие своевременно начатого лечения может повлечь за собой раннюю инвалидность пациента и снижение продолжительности жизни.Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов ), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза ), а также проведение лучевой терапии.
При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:
- постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук );
- увеличение размеров внутренних органов;
- нарушение зрения;
- нарушение менструального цикла у женщин;
- бесплодие;
- слабость;
- повышенная утомляемость;
- изменение голоса (становится более грубым );
- изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба );
- повышенная потливость;
- дыхательная недостаточность.
Какие изменения лица наблюдаются при акромегалии?
Акромегалия является длительным вялотекущим заболеванием, при котором у человека изначально наблюдается огрубение черт лица, а затем их заметное увеличение в размере.При акромегалии у больного наблюдается увеличение:
- носа;
- ушей;
- надбровных дуг;
- скуловых костей;
- языка;
- подбородка.
Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа ). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.
Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.
При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:
- головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
- повышение внутричерепного давления;
- снижение остроты зрения;
- уменьшение поля зрения;
- снижение слуха;
- увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
- слабость;
- снижение работоспособности;
- нарушение менструального цикла;
- бесплодие.
- черепа;
- турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз );
- нижней челюсти;
- придаточных пазух носа;
- скуловых костей;
- надбровных дуг;
- затылочного бугра.
Какие препараты назначают при акромегалии?
Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:
- ранняя стадия заболевания;
- отказ больного от проведения хирургического лечения;
- наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
- низкая эффективность лучевой терапии.
- аналоги соматостатина;
- агонисты дофаминовых рецепторов.
Препараты из данной фармакологической группы действуют аналогично гормону соматостатину, секретируемуму гипоталамусом, то есть подавляют выработку соматотропного гормона, снижая его уровень в плазме крови, а также уменьшая проявления акромегалии.
Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.
- Сандостатин;
- Соматулин.
| Наименование препарата | Действующее вещество | Доза и способ применения |
| Сандостатин
| Октреотид | Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг ) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма ). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить. |
| Соматулин | Ланреотид | Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным. Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней ). |
В месте введения инъекции может наблюдаться покраснение, зуд, жжение и болезненные ощущения.
Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:
- нарушение аппетита;
- тошнота и рвота;
- нарушение стула (диарея , жирный стул );
- нарушение работы печени;
- повышение уровня билирубина ;
- аллергические реакции;
- гипергликемия или гипогликемия.
Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.
При акромегалии могут назначаться следующие препараты:
- Парлодел;
- Абергин;
- Норпролак.
| Наименование препарата | Действующее вещество | Доза и способ применения |
| Парлодел | Бромокриптин | Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм. |
| Абергин
| Бромокриптин | Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки ) – двадцати (пять таблеток ) миллиграмм. |
| Норпролак | Хинаголид | Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи. |
При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:
- жажда;
- тошнота или рвота;
- нарушение стула (запоры );
- головокружение и головная боль;
- выраженная слабость;
- повышенная сонливость;
- аллергические реакции;
- чувство холода в конечностях;
- повышенная психомоторная активность;
- нарушение сознания.
- Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
- Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.
Влияет ли акромегалия на наступление беременности?
Акромегалия является тяжелым заболеванием, при котором наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Данное заболевание, как правило, развивается в возрасте тридцати – пятидесяти лет.Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка ) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли ) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения ) симптоматику.
Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:
- нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации - аменореи );
- галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез );
- бесплодие .
После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов ) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.
Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза ).
У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.
Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.
Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:
- степень тяжести заболевания;
- общее состояние беременной;
- размер аденомы гипофиза.
У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции .
Что такое парциальный гигантизм?
Парциальный либо частичный гигантизм - это увеличение определенной части тела, например, пальцев стоп, кистей либо половины тела. Данное заболевание является врожденным. Чаще всего ребенок рождается с уже увеличенным участком тела, реже патологический рост может наблюдаться позднее.В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:
- Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
- Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем ), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
- Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон ), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.
- увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
- чрезмерное разрастание мягких тканей;
- внешние косметические изменения определенной части тела.
Макродактилия может быть двух видов:
- истинная , при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг );
- ложная , которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.
Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.
В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.
В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:
- удаление мягких тканей;
- удаление (резекция ) участка эпифизарной пластины;
- частичная или полная экзартикуляция пальцев.
Каковы признаки гигантизма у детей?
Гигантизм - это заболевание, которое развивается в детском возрасте вследствие чрезмерной продукции соматотропного гормона (гормон роста
).Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:
- аденома гипофиза;
- травмы головы;
- инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит ).
При гигантизме наблюдаются следующие изменения:
- высокий рост;
- удлинение конечностей;
- непропорционально маленький размер головы;
- нарушение половой деятельности;
- изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
- снижается трудоспособность;
- возможно развитие бесплодия.
- повышенная утомляемость;
- слабость;
- снижение зрения;
- головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления );
- головокружение;
- онемение конечностей;
- артралгия (боль в суставах );
- болезненные ощущения при двигательной активности;
- нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации ).
- нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз );
- повышение артериального давления;
- сердечная недостаточность;
- поражение печени;
- дыхательная недостаточность.
- истинный , при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
- парциальный , характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела );
- акромегалический , сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок );
- спланхномегалия , характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
- евнухоидный , при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
- церебральный , сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.
- визуального осмотра больного;
- лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона );
- инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии ).
Гигантизм у детей — явление редкое, но встречающееся. Проявляется он в том, что в организме вырабатывается слишком много соматотропина — гормона, регулирующего рост человека. Гигантизм связан с нарушением функций эндокринной системы. Как правило, такое отклонение наблюдается у тех детей, у которых начинают интенсивно расти кости, но при этом имеются отклонения в работе нервной и репродуктивной систем.
Гигантизм характерен равномерным ростом всех конечностей, так как кости еще подвержены действию соматотропина. У людей старшего возраста при данном заболевании растут только отдельные участки тела. Эта патология получила название акромегалии.
Соматотропин вырабатывается гипофизом, поэтому гигантизм иногда называют гипофизарным. Этот орган является основным в эндокринной системе. Расстройство в выработке гормона влечет за собой различные повреждения в организме, отсюда и отличия в проявлениях гигантизма:
- Гигантизм, называемый истинным, характерен пропорциональным увеличением всех костей в организме. Отклонений в развитии половой системы, внутренних органов и нервной системы при данной форме заболевания не наблюдается.
- Акромегалическим гигантизмом называют такую патологию, при которой часть костей увеличена больше остальных. Как правило, это надбровные дуги, кисти и стопы.
- Евнухоидным гигантизмом называется заболевание, при котором половая система прекратила развиваться и работать. Такие больные имеют ряд внешних симптомов: у них полностью пропадают половые признаки, отличающие внешность мужчины от женщины: оволосение, скопление жира в определенном месте талии; тембр голоса становится нейтральным, конечности значительно удлиняются.
- Церебральным гигантизмом называется такое явление, когда кроме того, что удлиняются кости, больной перестает развиваться интеллектуально. Это вызвано тем, что болезнь затронула мозг.
- При парциальном гигантизме увеличена какая-либо 1 часть тела.
- Спланхномегалия характеризуется увеличением какого-либо внутреннего органа.
- При половинном гигантизме развивается только 1 сторона тела.
В каждом случае действует на человека индивидуально, т.е. болезнь зависит не от количества гормона, а от реакции на него организма.
Причины развития патологии
В зависимости от причины гигантизма и симптомы будут разными. А причин для развития данной патологии существует несколько:
- Менингит, который развился на фоне сильного воспаления в гипофизе. И неважно, что стало возбудителем воспаления в данном случае: грибок, бактерия или вирус.
- Гипофиз может пострадать от отравления ядовитым для него веществом.
- Отек гипофиза тоже вызывает заболевание.
- Травма черепа нередко приводит к отклонениям в работе гипофиза.
- Генетически передаваемая потеря чувствительности рецепторов, находящихся в трубчатых костях к половому гормону. Следствием этой особенности организма является то, что зоны роста в костях не закрываются, а растут еще долгое время, потребляя соматотропин.
Присущие симптомы
Гигантизм — это такое заболевание, которое невозможно не заметить, особенно на поздних стадиях протекания. Но есть ряд проявлений, по которым можно сделать вывод о том, что в организме человека выделяется большое количество соматотропина и скоро ребенок начнет расти ненормально быстро и неправильно. К таким симптомам относятся следующие:
- Зрение ребенка начинает резко ухудшаться.
- Часто наблюдаются головокружения. Дело в том, что организм начинает быстро расти, и сердце не успевает доносить кровь до всех органов, что ведет к кислородному голоданию отдельных частей организма. В данном случае кислород недополучает головной мозг.
- Человек очень быстро устает.
- Может нарушаться память, она становится краткосрочной.
- Часто возникает ничем не мотивированная боль в голове.
- Из-за быстрого роста костей человек чувствует сильную боль в суставах.
- Мышечная сила, которая имела место в начале болезни, постепенно ослабевает.
Если у ребенка развивается акромегалический гигантизм, то к перечисленным симптомам можно добавить проявления быстрого роста некоторых костей:
- Кости груди и таза становятся толстыми и тяжелыми.
- Стопы и кисти непропорционально большие.
- Кости черепа претерпевают изменения — нижняя челюсть и лобные шишки становятся больше.
- В связи с увеличением челюсти между зубами образуются щели.
- Иногда имеет место увеличение языка, носа и ушных раковин.
- Меняет свою тональность голос, он становится намного грубее.
Иногда сбой в эндокринной системе характерен всплеском не только соматотропина, но и ряда других гормонов.
Это дополняет перечисленные симптомы следующими:
- Развивается сахарный диабет, который вызывает постоянную жажду и, как следствие, частое мочеиспускание.
- Гигантизм является причиной брадикардии — понижения темпа сердцебиения.
- Пациент набирает массу тела без увеличения потребляемой пищи.
- При гиперфункции щитовидной железы отмечается тахикардия и резкая потеря массы тела.
- При заболевании прекращается менструальный цикл.
- При акромегалии у мужчин имеет место снижение либидо, но половые органы могут быть как нормального размера, так и увеличенного.
- Гигантизм обычно вызывает мужское и женское бесплодие.
Методы диагностики
Для того чтобы установить причину развития гигантизма, врачи проводят ряд исследований.
Рентгенография черепа показывает увеличение места под гипофиз, которое называется «турецкое седло». На основе этого наблюдения можно сделать вывод, что увеличенный гипофиз интенсивно выделяет соматотропин.
Рентгеновское изучение костей в кистях и стопах выявляет несоответствие их размера возрасту пациента.
Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет увидеть все процессы, протекающие в гипофизе, и сделать вывод о сбоях в его работе.
Лечебная тактика
Лечение данной патологии включает в себя комплекс мероприятий, необходимых для того, чтобы не только привести в норму работу гипофиза, но и устранить симптомы заболевания, которые отразились на внутренних и внешних органах.
Лечение бывает как консервативным, так и хирургическим. Кроме того, в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Консервативное лечение включает в себя схемы приема различных препаратов:
- гормона роста и его аналогов;
- гормонов, регулирующих половую систему;
- агониста дофамина — назначается в послеоперационный период, если операция имела место;
- препаратов, регулирующих работу щитовидной железы;
- медикаментов, регулирующих сахар в крови, — гигантизм нередко сопровождается диабетом.
Хирургия включает в себя несколько путей лечения:
- Удаление опухоли на гипофизе, которая была причиной выделения большого количества соматотропина.
- Удаление следов проявления гигантизма с лица пациента с помощью пластической хирургии.
Лучевая терапия заключается в воздействии на гипофиз гамма-лучами. Цель такого лечения — уничтожение опухоли, вызывающей обильное выделение соматотропина. В некоторых случаях назначается и химиотерапия.
Меры профилактики
Итак, теперь понятно, с нарушением каких функций связан гигантизм, причины и симптомы его проявления. Несмотря на то что специальной профилактики заболевания не существует, следует знать, какие меры позволят избежать серьезных последствий при появлении гигантизма у ребенка.
Регулярно проверяйте ребенка у врача-эндокринолога.
Внимательно следите за ростом и самочувствием ребенка и при первых же симптомах обращайтесь к врачу.
Следите за тем, чтобы иммунитет ребенка был крепким и способным сопротивляться инфекционным заболеваниям. Для этого необходимо соблюдение режима питания и ведение здорового образа жизни.
Следует избегать травм головы, а если это сделать не удалось (ребенок упал, ушибся), не пускайте дело на самотек, а обратитесь к врачу, чтобы он исключил физическое повреждение головного мозга или гипофиза.
Помните: чем раньше будет диагностирован гигантизм, тем больше вероятность того, что удастся полностью излечиться.
Внимательно следите за своими детьми и их здоровьем, особенно в период их интенсивного роста и созревания.
Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.
Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).
Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.
При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.
Гигантизм причины
В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.
Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.
Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.
Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.
Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.
Гигантизм симптомы
Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.
Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.
Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.
Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.
Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.
В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.
При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.
Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается .
При плохо поддающихся лечению случаях, развивается вторичного плана.
Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.
Парциальный гигантизм
Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.
Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.
В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.
Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.
Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.
При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.
Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.
Гигантизм у детей
Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е. очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.
Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.
Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.
После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде .
Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушение сознания. А при офтальмологических обследованиях диагностируют отсутствие бокового зрения.
При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.
Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.
На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.
Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.
Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.
Вторая форма заболевания характеризуется врождённым гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину изменённых сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменён). А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.
При третьей форме истинного врождённого гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям. Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.
Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. лечится после проведения полного восстановительного курса изменённых пальцев до нормальной их длины.
При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.
При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.
В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.
Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.
Лечение гигантизма
Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.
Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведётся подсчёт калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.
Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.
При , а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.
Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.
Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.
Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.
При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.
С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.
На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.
Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.
Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.
Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.
Внешний вид детей с патологией
В самом начале болезни ребенок практически не отличается от сверстников. Внешность меняется по мере ее прогрессирования.
Характер изменений зависит от вида гигантизма:
- Истинный - все части тела растут пропорционально. Превышение возрастных норм наблюдается с самого рождения. Отклонений в психике и развитии внутренних органов нет. Лечение в этом случае не требуется.
- Парциальный (частичный) - отдельные части тела растут быстрее других. Чаще всего это зоны рук и ног.
- Половинный - одна половина тела становиться больше другой.
- Евнухоидный - характеризуется непропорциональным по отношению к туловищу удлинением рук и ног, полным или частичным отсутствием у подростка вторичных половых признаков.
При значительном увеличении размеров отдельных внутренних органов говорят о спланхномегалии. При этом может наблюдаться выпячивание поврежденного органа.
В качестве отдельного заболевания выделяют акромегалию, внешними симптомами которой помимо гигантизма являются диспропорции между мягкими тканями и костным скелетом: черты лица становятся чрезмерно крупными, утолщаются стопы и пальцы, появляется кифозное искривление позвоночника. Акромегалия редко диагностируется у детей, поскольку развивается после остановки роста.
При врожденном гигантизме или макродактилии, вызванном генетическими отклонениями, с заболевания видны уже при рождении или в первые месяцы жизни. Симптомы поражения в этом случае несут в основном кисти и стопы младенца, приобретающие уродливые очертания.
Основные симптомы
Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.
Гигантизм чаще встречается у мальчиков
Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.
При несвоевременном выявлении гигантизма и отсутствии лечения начинают проявляться другие гормональные нарушения - диабет, увеличение или снижение функций щитовидной железы. Страдают внутренние органы - сердце, легкие, печень, которые не успевают реагировать на бурный рост организма. В связи с низкой чувствительностью к половым гормонам не завершается процесс окостенения. Больной продолжает расти и после полового созревания. Очень высокие шансы приобрести бесплодие.
Причины отклонения
Макросомия или гигантизм возникают при избыточном выделении гипофизом гормона соматотропина (СТГ). Такая ситуация может возникнуть в случаях:
- Увеличения клеток гипофиза.
- Усиления выработки СТГ после черепно-мозговой травмы, интоксикации головного мозга, перенесенных менингите или энцефалите, аденомы гипофиза.
- Генетических отклонений - синдромы Сотаса, Марфана, Пайла и другие врожденные нарушения строения клеток.
Диагностика и лечение
Подтвердить подозрения в гигантизме можно сдав анализ крови и пройдя обследование у офтальмолога. Лабораторные исследования при данной патологии выявят повышенное содержание соматотропного гормона. На гигантизм также укажут застойные явления в глазном дне и ограничения бокового зрения. МРТ, компьютерная томография и рентген черепа помогут выявить или исключить опухоли гипофиза.
Для диагностики заболевания можно сделать анализ крови
Лечение гигантизма проводится в зависимости от причин его вызвавших. Гормональные нарушения устраняются лекарственными препаратами блокирующими действие соматотропного гормона и усиливающими воздействие на кости половых гормон. В результате происходит замедление патологического роста, завершение окостенения скелета, восстановление развития вторичных половых признаков организма.
Если причиной макросомии стала аденома гипофиза, то врачи принимают решение о проведении лучевой химиотерапии, либо оперативном вмешательстве по удалению опухоли.
Устранение внешних проявлений частичного или половинного гигантизма происходит путем хирургических вмешательств.
Своевременное выявление гигантизма у подростка и комплексный подход к его лечению у ребенка является залогом благоприятного исхода развития заболевания. Любые сомнения в излишнем росте ребенка, сопровождающиеся тревожными симптомами ухудшения общего состояния, это повод для безотлагательного обращения к специалистам.
Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:
- Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
- Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.
Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.
Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.
Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:
- Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
- «Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.
Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.
Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).
После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.
Существующие разновидности гигантизма
Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.
Причины патологии
В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:
- Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
- Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
- Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.
Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.
Симптомы гигантизма
По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:
- Патологическое разрастание костной ткани:
- Удлинение конечностей.
- Гиперразвитие кистей и стоп.
- Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
- Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
- Нос увеличен и деформирован.
Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.
- Гипертрофия внутренних органов:
- Кардиомегалия.
- Увеличение печени.
- Увеличение кишечника.
- Увеличение голосовых связок (изменение голоса).
- Компрессивный синдром:
- Постоянные головные боли.
- Боли за глазами и в надбровных дугах.
Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.
- Эндокринные заболевания:
- Повышенное потоотделение.
- Ускорение обмена веществ.
- Ускорение пульса.
- Раздражительность.
- Нарушение половых функций:
- Прекращение менструаций.
- Снижение потенции и полового влечения.
- Нарушения психики.
- Неврологические расстройства.
Методы диагностирования гигантизма
Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.
Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.
Существующие способы лечения гигантизма
Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.
Лекарственная терапия
- Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
- Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.
Лучевая радиотерапия
- Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
- Лечение облучением направленного нейтронного пучка.
Хирургическое лечение
Профилактические меры
Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:
- Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
- Своевременное лечение гриппа.
- Не допускать травмы головы.
- Держать уровень гормонов на контроле.
- Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.
Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.
