Интерстициальная пневмония рентгенологические признаки. Виды интерстициальной пневмонии и способы лечения. Криптогенное организующееся воспаление

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

История

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Распространение

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Диагностика

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

Полное диагностирование

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.

Под хронической неспецифической пневмонией понимают хронические воспалительные заболевания легких, характеризующиеся периодическими вспышками воспалительного процесса, которые возникают на основе структурных изменений легочной ткани и бронхов, и приводящие к их прогрессированию.

Развитие хронических пневмоний наиболее часто бывает связано с перенесенными острыми пневмониями: в одних случаях острая пневмония, не заканчиваясь полным выздоровлением, переходит в хроническую; в других - многократные острые пневмонии, заканчиваясь видимым выздоровлением, обусловливают развитие хронической.

Очень большую роль в возникновении хронических неспецифических пневмоний играют хронические бронхиты. Сопровождаясь в значительной части случаев нарушением бронхиальной проходимости и дренажной функции бронхов, хронические бронхиты, во-первых, способствуют возникновению повторных острых пневмоний, во-вторых, их затяжному течению и переходу в хронические.

Повторное инфицирование бронхиального дерева происходит, по-видимому, за счет синуитов, которые обнаруживают у больных хроническими пневмониями весьма часто.

Наконец, следует иметь в виду возможность развития хронической пневмонии в результате вредного действия профессиональных факторов (антракоз, силикоз, бериллиоз).

Клиническая картина хронической неспецифической пневмонии чрезвычайно полиморфна и меняется в зависимости от стадии заболевания, состояния внешнего дыхания и кровообращения и наличия тех или иных осложнений.

В начальном периоде единственным проявлением заболевания могут быть повторные пневмонии, которые в одних случаях протекают легко, нередко даже просматриваются или идут под диагнозом грипп; в других - принимают затяжное течение. Дальнейшая динамика клинической картины определяется присоединением пневмосклероза, легочных нагноений и других осложнений, состоянием внешнего дыхания и кровообращения.

Очень трудно иногда своевременно распознать обострения хронических воспалительных процессов в легких, так как нередко они протекают без выраженной температурной реакции и без ускорения РОЭ.

Для диагностики хронических неспецифических пневмоний большое значение имеет тщательно собранный анамнез и правильно проведенное обследование больного. Несмотря на очень большое значение рентгенологического метода исследования, переоценка его (при отсутствии изменений) может приводить к неправильной или запоздалой диагностике хронических пневмоний.

Существенную роль в клинических проявлениях хронических неспецифических пневмоний играют развивающиеся при этом изменения функционального состояния аппарата внешнего дыхания.

У больных хроническими неспецифическими пневмониями, как правило, наблюдается значительное уменьшение жизненной емкости легких, пределов и резервов легочной вентиляции, которое бывает даже в случаях, когда процесс ограничен одним или несколькими сегментами. Более значительное уменьшение этих показателей наблюдается у больных хронической неспецифической пневмонией при диффузном пневмосклерозе (см.), эмфиземе легких (см.) и особенно при развитии легочно-сердечной недостаточности (см.). Ограничение резервов легочной вентиляции у больных хроническими неспецифическими пневмониями с выраженными явлениями недостаточности кровообращения дает основание предполагать, что даже при небольшой физической нагрузке потребность в увеличении легочной вентиляции может превысить имеющиеся резервы, и ограниченность пределов вентиляции в этих случаях может явиться причиной увеличения недостаточности внешнего дыхания.

У больных хроническими неспецифическими пневмониями при диффузном пневмосклерозе в большинстве случаев наблюдается различной степени выраженности артериальная гипоксемия, сопровождающаяся, как правило, и артериальной гиперкапнией. Закономерное развитие у таких больных одновременно с артериальной гипоксемией также и артериальной гиперкапнии дает основание считать, что в генезе недостаточности внешнего дыхания существенную роль играют нарушения вентиляции легких. Классификация хронической пневмонии, принятая на симпозиуме в 1964 г., отображена в таблице 2.

Терапевтические мероприятия при хронических неспецифических пневмониях направлены, во-первых, на ликвидацию воспалительных процессов в легких и бронхах и, во-вторых, на предупреждение их рецидивов.

В период обострения хронической неспецифической пневмонии основное значение имеет рациональная терапия антибактериальными препаратами (антибиотики и сульфаниламидные препараты). Антибиотики рекомендуется вводить не только внутримышечно или внутрь, но и аэрозолем. Проведение антибиотической терапии должно обязательно сочетаться с назначением витаминов, в первую очередь рибофлавина (витамин В2), тиамина (витамин B1) и пиридоксина (витамин В6), которые особенно необходимы при лечении антибиотиками широкого спектра действия.

Кроме того, необходимо повышать сопротивляемость организма (усиленное питание, лечебно-охранительный режим с включением в период вне обострений небольших прогулок, в отдельных случаях показано периодическое переливание крови, глюкокортикоиды).

Показаны лечебная физкультура и особенно дыхательная гимнастика, проводимые в объеме, соответствующем состоянию больного; различные физиотерапевтические процедуры с целью улучшения легочного кровообращения и ускорения рассасывания пневмонических очагов; ликвидация явлений бронхоспазма эфедрином, теофедрином или другими бронхолитическими препаратами; своевременное выявление и лечение различных заболеваний ЛОР-органов, которые могут иметь значение в этиологии хронической неспецифической пневмонии (нарушения носового дыхания, синуиты и т. п.); необходимо прекращение курения, так как последнее поддерживает хронический бронхит; предотвращение охлаждения больных; рациональная оксигенотерапия при нарушении внешнего дыхания; при развитии явлений легочно-сердечной недостаточности «cardiaca».

Вне периода обострения заболевания хорошие результаты дает санаторно-курортное лечение в условиях теплого или в условиях хвойно-лесистой местности.

Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

Важно! Неправильная терапия приводит к инвалидности пациента или к смерти.

Прогноз

Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

• Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
• Дыхательная недостаточность
• Сердечная недостаточность.

Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

Квалификация пневмонии

Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

Дополнительная информация. Курение –это основная причина возникновения респираторного бронхиолита и десквамативной пневмонии.

Причины

Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

• Фебрильная лихорадка
• Существенная отдышка
• Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

• Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
• Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
• Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
• Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
• Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
• Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

Важно! Терапия интерстициальной пневмонии у ребенка осуществляется всегда на стационаре с использованием кислородной поддержки.

Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

Диагностика

Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

• Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
• Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
• Анализ газового состава крови
• ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
• Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

Лечение интерстициальной пневмонии

Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

1. Снижается сила кашля, пропадает одышка
2. Уменьшаются рентгенологические особенности
3. Стабилизируется газообмен крови.

Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

Важно. При тяжелой форме заболевания требуется пересадка легкого.

Об интерстициальной пневмонии врачи говорят тогда, когда у человека воспаление в лёгких затрагивает интерстиций, находящийся в перегородках между кровеносными сосудами и альвеолами. В результате воспалительного процесса и отёка, нарушается газообмен в поражённом органе, что вызывает тяжёлую симптоматику. Идиопатическая интерстициальная пневмония – это не одна болезнь, а группа патологий, при которых развиваются диффузные изменения в межуточной ткани.

Классификация

В зависимости от изменений в тканях поражённого органа, различают несколько разновидностей данной патологии. Чаще всего пациенты страдают от неспецифической интерстициальной пневмонии – патологии, с невыявленной этиологией и длительным прогрессирующим течением.

Второй тип – это острая интерстициальная пневмония, которая, наоборот, имеет стремительное развитие и тяжёлое течение.

Следующая разновидность – криптогенное поражение лёгкого. Это заболевание имеет гриппообразное начало, а в процесс вовлекаются интерстиции, и альвеолы.

Другими видами являются:

• идиопатический лёгочный фиброз;
• лимфоидная пневмония;
• хроническая;
• респираторный бронхиолит;
• десквамативная форма.

Лечение каждой разновидности зависит от клинических проявлений и тяжести течения.

Клиника

С учётом типа патологии, различают её различные клинические проявления. Основные симптомы, присущие патологии при любой разновидности, это:

• одышка;
• общая слабость;
• кашель.

Все эти симптомы имеют определённую выраженность и характер, в зависимости от стадии заболевания. Например, самое распространённое заболевание неспецифическая интерстициальная пневмония, может длиться несколько лет и протекать бессимптомно. Изначально пациенты жалуются лишь на постоянную усталость, снижение аппетита, а вместе с ним приходит и похудение, а также неспособность выполнять даже незначительные физические нагрузки. Диагностировать болезнь удаётся лишь через несколько лет после её начала, причём предрасположенность к ней имеется у курильщиков, поэтому их периодически следует проверять на данную патологию путём рентгенологического исследования.

Острая форма этой пневмонии начинается с повышения температуры и озноба. А из-за того, что в кратчайшие сроки появляется одышка и развивается дыхательная недостаточность, прогноз при этой форме заболевания крайне неблагоприятный. Зачастую пациентам требуется ИВЛ, а летальность составляет более 50%.

Криптогенное воспаление лёгких тоже начинается остро, с наличием гриппообразной симптоматики. Человек жалуется на разбитость и усталость, отмечается повышение температуры, и появляются боли в мышцах. Кроме того, у пациента появляется сухой кашель. Одним словом, симптоматика очень напоминает обычную и из-за ошибочного диагноза человеку с данной патологией могут назначить антибиотики, которые никак не влияют на его самочувствие.

Лимфоидная и десквамативная формы этого заболевания встречаются достаточно редко. От лимфоидной чаще страдают женщины в возрасте старше 40, а от десквамативной – курящие мужчины того же возраста. При этом симптоматика лимфоидной развивается годами – появляется одышка, сухой кашель, боли в суставах, . А при десквамативной симптоматика развивается в течение нескольких месяцев. Больные жалуются на сухой кашель и одышку.

Идиопатический лёгочный синдром встречается достаточно часто. Пациент многие годы жалуется на слабость и , у него присутствует одышка и невыраженный сухой кашель, а также наблюдаются . Если данную болезнь запустить, возможно развитие осложнений, вплоть до полного истощения организма.

Респираторный бронхиолит – болезнь, от которой страдают курильщики со стажем. В случае с данной патологией, поражается не только интерстиций, но также бронхиолы, однако симптоматика стёрта, и установить диагноз бывает сложно.

Если говорить про симптомы хронической формы данного заболевания, то они идентичны вышеописанным, но не проявляются выражено, и болезнь развивается годами, приводя к развитию изменений в структуре лёгочной ткани.

Отдельно следует сказать о развитии данной патологии в детском возрасте. Интерстициальная пневмония у детей имеет острое и тяжёлое течение, как и острая форма пневмонии у взрослых, а её симптомы крайне выражены. Начало болезни зачастую не связано с катаральными проявлениями – наблюдается одышка, которая стремительно нарастает, приводя к . Также у детей появляются такие симптомы, как высокая температура, которая не спадает больше недели, падение артериального давления и развитие аритмии. Кашель у детей невыраженный, может отделяться небольшое количество мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.

К сожалению, данная патология у детей часто приводит к развитию таких осложнений, как и , что ухудшает прогноз.

Диагностика состояния

Диагностика и дифференциальная диагностика такого заболевания, как интерстициальная пневмония, затруднена из-за стертости симптоматики. Первое, на что следует обратить внимание при осмотре пациента – это на симптомы. У таких пациентов наблюдается нарушение функции дыхания (оно становится поверхностным, уменьшается объем лёгких), они жалуются на постоянную слабость и непрекращающийся кашель, который может быть разной выраженности.

Самым информативным методом, который использует врач для диагностики, является . С её помощью можно увидеть изменения в лёгочных тканях, поражение нижних отделов, склеротические изменения по типу сотового лёгкого и другие признаки интерстициального воспалительного процесса в органе. Рентгенологическое обследование в диагностике данной патологии также применяется, хотя и не даёт увидеть полноценную картину поражения органа.

Из инвазивных методов диагностики применяется метод биопсии, для чего требуется взять у пациента значительное количество повреждённой ткани. Сделать это можно либо при открытой операции на лёгких, либо при проведении торакоскопии, поэтому к данному методу врачи прибегают лишь в крайних случаях, когда не удаётся установить диагноз другими способами.

Иногда биопсия является единственным способом провести дифференциальную диагностику между интерстициальной пневмонией и такими заболеваниями, как лимфома, саркоидоз и некоторые другие.

Лечение

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прежде чем дать определение интерстициальной пневмонии, нужно выяснить, что такое интерстициальная ткань или интерстиций. Всем известно, что легкие состоят из разветвленной системы воздуховодов (трахея делится на 2 главных бронха), на конце самой мелкой бронхиолы находится альвеола – пузырек, заполненный воздухом. Интерстиций – это соединительнотканные перегородки, разделяющие альвеолы. Их воспаление характеризуется утолщением, разрастанием фибробластов, отложением белка коллагена, и при отсутствии лечения завершается фиброзом легких. Вот что имеется в виду при проблеме, называемой пневмония интерстициальная (также приемлем термин «межуточная пневмония»).

Патологии легочного интерстиция в своей основе имеют много причин и факторов риска. В перечень можно включить:

• Неблагоприятное воздействие экологических и производственных условий.
• Заболевания соединительной ткани.
• Различные инфекционные болезни.
• Воздействие лекарственных препаратов.
• Системные заболевания сосудов.

В ряде ситуаций установление причины не представляет трудностей, но около трети зарегистрированных интерстициальных поражений не имеет четкой причины их возникновения. Такие случаи объединены в группу под названием «идиопатическая интерстициальная пневмония».

Среди заболеваний соединительной ткани в качестве причин возникновения поражений межуточной ткани легкого можно назвать:

• Дермато- и полимиозиты.
• Синдром Шегрена.
• Системную красную волчанку.
• Системную склеродермию.
• Недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани.

Лекарственные препараты, предназначенные для химиотерапии, группа цитостатиков, а также наркотические вещества героин, кокаин способствуют развитию интерстициальной пневмонии. К удивлению любителей коррекций губ и других частей тела аналогичным эффектом вызывать заболевание паренхимы легких обладают инъекции силикона.

Среди профессий неблагоприятны по признаку возникновения профзаболеваний легких следующие:

• Производство алюминия.
• Добыча и переработка угля.
• Производство асбеста.
• Работа с тяжелыми металлами и кремнием.
• Лучевые воздействия (радио и рентгенустановки).
• Фермеры.
• Птичья промышленность.
• Кофейные, чайные и грибные плантации.
• Производство пива (солод).
• Горячие цеха и увлажняющие установки.

Поражения сосудов, такие как гигантоклеточный и микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом могут быть причиной изменений легких.

Другие заболевания, вызывающие повреждения легочного интерстиция:

• Амилоидоз.
• Систематическая аспирация.
• Саркоидоз.
• Нейрофиброматоз.

Некоторые из причин не требуют обязательной работы с вредным агентом, достаточно того, что человек постоянно вдыхает пыль, газы, аллергены, химические и загрязняющие атмосферу вещества (аэрозоли, дым от сгорания древесины, растительной и биомассы).

Если этиология не определена

Если причину не удалось установить, то подразумеваются идиопатические интерстициальные пневмонии. К ним относятся:

1. Острая интерстициальная пневмония.
2. Криптогенная организующаяся пневмония.
3. Десквамативная интерстициальная пневмония.
4. Идиопатический легочный фиброз.
5. Лимфоидная интерстициальная пневмония.
6. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
7. Респираторный бронхиолит на фоне любого интерстициального поражения легких.

Крайне редко встречаются семьи с аутосомно-рецессивным наследованием десквамативного интерстициального альвеолита. Прогноз всегда неблагоприятный – дети умирают в младенчестве.

Интерстициальная пневмония у детей часто сочетается с врожденной патологией, как, например, рейрофиброматоз, синдром Марфана. При недоношенности и массе тела у ребенка менее 1500 гр шанс на выживание составляет не более 30%.

Острая интерстициальная пневмония

По сути, это дыхательный дистресс-синдром, внезапно возникающий у внешне здоровых людей старше 40 лет. В перегородках воспалительные изменения, пролиферация фибробластов, утолщение стенок альвеол, атипичные пневмоциты. Наступает коллапс воздухоносных путей, развивается гипоксия с дыхательной недостаточностью. Начало внезапное, с подъема температуры, кашля и одышки.

Отдифференцировать от других воспалительных заболеваний легких сложно, так как изменения носят морфологический характер, и окончательно подтвердить диагноз может гистологическое исследование биоптата легких. Рентгенограмма характеризуется диффузным двусторонним затемнением легочных полей.

Помогает в постановке диагноза компьютерная томография, которая выполняется на аппаратах с высокой разрешающей способностью. При этом определяется симметричное затемнение по типу «матового стекла», иногда «соты», поразившие менее десятой части легких. На этом диагностика интерстициальной пневмонии исчерпывается, поскольку никаких характерных лабораторных показателей не выявлено.

Лечение сводится к поддержанию нарушенной функции дыхания с применением искусственной вентиляции легких, оксигенотерапии. Попытки применения глюкокортикоидных гормонов достоверных положительных результатов не дали.

Прогноз серьезный, но не безнадежный: 60% больных погибают в первые полгода от нарастающей дыхательной недостаточности. Пережившие первую атаку имеют шанс на полное выздоровление.

Криптогенная организующаяся пневмония

Подвержены люди той же возрастной группы. Причем криптогенная организующаяся пневмония не зависит от факта курения. Суть заболевания в том, что активно развивающиеся грануляции перекрывают просвет альвеол, вызывая воспаление в соседних альвеолах.

Начало заболевания постепенное, напоминает затянувшуюся респираторную инфекцию или грипп. Температура, слабость, недомогание, одышка, кашель, похудение затягиваются, кашель и одышка при нагрузке нарастают и это служит причиной обращения к врачу, который при обследовании больного слышит характерный «целлофановый треск» на вдохе.

Рентгенологически выявляются чаще двусторонние диффузные периферические затемнения, инфильтраты, картина «сотового легкого». В постановке диагноза помогает высокоразрешающая КТ. К изменениям по типу «матового стекла» добавляются очаговые узловые затемнения, утолщение стенок, расширение бронхов. Чаще локализованы в периферических отделах нижних долей.

У каждого пятого больного отмечается обструкция бронхов. В анализе крови неспецифический лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Биопсия подтверждает грануляционную пролиферацию и участки организующейся пневмонии. Эти изменения могут носить вторичный характер и определяться на фоне любой другой интерстициальной патологии.

Лечение организующейся пневмонии состоит в назначении кортикостероидных гормонов. Прогноз благоприятный – обычно спустя 2 недели пациент выздоравливает. Несколько серьезнее дело обстоит при линейных затемнениях и усилении легочного рисунка.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Болезнь имеет непосредственную связь с вдыханием сигаретного дыма в прошлом или в настоящем. Развивается хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами воздухоносных отделов легких. Десквамация легких означает слущивание. Где же оно происходит? Оказалось, что за слущенные пневмоциты ошибочно принимали клетки-макрофаги, которые находятся в концевых отделах бронхов. Стенки альвеол представлены набухшими пневмоцитами, интерстиций инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, редко эозинофилами.

Десквамативная интерстициальная пневмония поражает более молодые слои населения (возраст 30–40 лет). Рентгенологи видят мутные затемнения в нижних долях. КТВР выявляет «матовые стекла», в их области цисты. Линейные затемнения тоже встречаются. Биопсия необходима в ряде случаев.

Десквамативная пневмония наиболее благоприятна в плане лечения. Достаточно отказаться от курения и шанс на выздоровление возрастает до 75%. Иногда необходим курс кортикостероидов и цитостатиков.

Идиопатический легочный фиброз

Это часто встречающаяся форма, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом. Заболевают люди обоего пола в возрасте старше 50 лет. Четко прослеживается связь с курением. В развитии заболевания присутствует роль генетической предрасположенности. Сочетание разных факторов перепрограммирует клетки, выстилающие альвеолы, в результате чего появляется пролиферация фибробластов.

Заболевание развивается постепенно, увеличивается одышка, непродуктивный кашель, хрипы на вдохе, напоминающие треск целлофана. Прогрессирование болезни длится от 3 месяцев до 3лет, после чего наступает смерть от дыхательной недостаточности. Чаще, чем обычно у этих больных встречается рак легкого.

Одним из признаков идиопатического легочного фиброза служит изменение концевых фаланг пальцев рук – они приобретают вид барабанных палочек.

Диагностика основана на результатах компьютерной томографии, где видны несимметричные утолщенные перегородки, расположенные под плеврой в нижних долях (картина «сотового легкого»). Рентгенологически – усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, отдельные кисты.

Лечение не дает особых перспектив на выздоровление. Терапия направлена на поддержание дыхательной функции. Рекомендуется оксигенотерапия. Некоторые страны используют препарат Пирфенидон – он тормозит развитие фиброзной ткани.

Трансплантация легкого выполняется при условии отсутствия других изменений в организме. Есть ограничения по возрасту – не старше 65 лет.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.

Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.

Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.

Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.

Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Особенностью этой неспецифической пневмонии является большая частота заболеваемости у молодых женщин без связи с курением. Средний возраст – 40–45 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония по клиническому течению схожа с идиопатическим легочным фиброзом. Основные жалобы – кашель и хроническая, нарастающая одышка. Могут наблюдаться невысокие подъемы температуры, недомогание.

Сетчатые затемнения в нижних долях на рентгенограмме мало помогают в постановке диагноза. Поэтому для подтверждения требуется КТВР и обязательная хирургическая биопсия ткани легкого. Гистологи обычно при этой форме наблюдают картину воспаления и фиброза – она может носить очаговый характер, сочетаясь с участками неизмененной легочной ткани.

При постановке диагноза необходимо провести дифференировку с повреждениями лёгких при системной склеродермии, полимиозите или при повреждении интерстиция некоторыми лекарственными средствами, а также гиперчувствительный пневмонит (устаревшее название пульмонит).

Лечение интерстициальной пневмонии этой формы сводится к назначению кортикостероидов и иммунодепрессантов. Прогноз зависит от степени выраженности фиброза, но в целом отмечается 10-тилетняя выживаемость.

Респираторный бронхиолит

В зоне внимания опять находятся курильщики, причем чаще болеют мужчины. Для этой формы заболевания характерно сочетание воспалительного процесса в мелких бронхах (бронхиолах), протекающем на фоне любого другого поражения интерстициальной ткани. В том числе это могут быть идиопатические интерстициальные пневмонии. Отмечается большая схожесть с десквамативной интерстициальной пневмонией, однако при этой патологии процесс не носит столь обширного характера.

Основные жалобы пациенты предъявляют на кашель и одышку, хотя выраженность симптомов значительно меньше. Над легочными полями прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенологически находят сетчатые или узелковые затемнения различной формы, в том числе кольцевидные, утолщенные стенки бронхов, гиперплазию окружающих тканей. При функциональном исследовании наблюдаются признаки двух процессов – обструкции и рестрикции бронхов.

Лечение этой патологии требует полного отказа о курения, что значительно улучшает прогноз для жизни. Показаны кортикостероиды.

Пневмонит и пневмония

Для внесения ясности стоит определиться с различиями в терминологии. Пневмония – острое инфекционное заболевание с очаговым поражением дыхательного отдела и наличием внутриальвеолярного экссудата. Пневмонит – воспаление неинфекционного, часто иммунного генеза, которое затрагивает межуточную ткань легкого и не сопровождаемое внутриальвеолярным выпотом.

По сути, все, что изложено выше относится к описанию симптомов при интерстициальном пневмоните, диагностики, лечения и прогноза.