Ангиофиброма носоглотки и основания черепа. Ангиофиброма — что это такое? Ведущие клиники в Израиле

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

  • генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
  • гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
  • возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:


Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

  • в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
  • почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
  • из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
  • если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
  • при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

  • гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
  • типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
  • пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
  • плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
  • гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:


В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

  • базально-распространенную;
  • интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

  • 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
  • 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
  • 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
  • 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания


Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с . Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, невусов, меланомы, . У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

  • гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
  • радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
  • хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

  • соблюдении здорового образа жизни;
  • правильном питании;
  • отказе от вредных привычек;
  • избегании нервного и физического перенапряжения.

а) Причины . представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез . Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах , крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки . Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки . При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение . Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения . Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки . При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты :
Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

  • 14.Холестеатома среднего уха и ее осложнения.
  • 15. Строение носовой перегородки и дна полости носа.
  • 16.Типы иннервации носовой полости.
  • 17. Хронический гнойный мезотимпанит.
  • 18. Исследование вестибулярного анализатора вращательной пробой.
  • 19. Аллергический риносинуит.
  • 20. Физиология носовой полости и околоносовых пазух.
  • 21. Трахеотомия (показания и техника).
  • 1. Состоявшаяся или угрожающая непроходимость верхних дыхательных путей
  • 22. Искривление носовой перегородки.
  • 23.Строение латеральной стенки полости носа
  • 24. Топография возвратного нерва.
  • 25.Показания к радикальной операции на среднем ухе.
  • 26. Хронический ларингит.
  • 27.Новые методы лечения в оториноларингологии (лазер, хирургический ультразвук, криотерапия).
  • 28.Основоположники отечественной оториноларингологии н.П.Симановский, в.И.Воячек
  • 29. Передняя риноскопия (техника, риноскопическая картина).
  • 30. Методы лечения острых ларинго-трахеальных стенозов.
  • 31. Диффузный лабиринтит.
  • 32. Перечислите внутричерепные и глазничные осложнения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа.
  • 33. Сифилис верхних дыхательных путей.
  • 34. Характеристика и формы хронического гнойного среднего отита.
  • 35. Дифференциальная диагностика дифтерии зева и лакунарной ангины.
  • 36. Хронический фарингит (классификация, клиника, лечение).
  • 37. Холестеатома среднего уха и ее осложнения.
  • 38. Кистовидное растяжение придаточных пазух носа (мукоцеле, пиоцеле).
  • 39. Диф.Диагностика фурункула наружного слухового прохода и мастоидита
  • 40. Клиническая анатомия наружного носа, носовой перегородки и дна полости носа.
  • 41. Острые ларинго-трахеальные стенозы.
  • 42. Верхушечно-шейные формы мастоидита.
  • 43. Хронический тонзиллит (классификация, клиника, лечение).
  • 44. Параличи и парезы гортани.
  • 45. Мастоидэктомия (цель операции, техника выполнения).
  • 46. Клиническая анатомия околоносовых пазух.
  • 47. Топография лицевого нерва.
  • 48. Принципы лечения больных отогенными внутричерепными осложнениями.
  • 49. Показания к тонзиллэктомии.
  • 50. Папилломы гортани у детей.
  • 51.Отосклероз.
  • 52. Дифтерия зева
  • 53. Средние гнойные отиты при инфекционных заболевниях
  • 54.Влияние гиперплазии глоточной миндалины на растущий организм.
  • 55. Растройства обоняния.
  • 56. Хронические стенозы гортани.
  • 58. Клиника острого среднего отита. Исходы заболевания.
  • 59. Мезо- эпифарингоскопия (техника, видимые анатомические образования).
  • 60. Отогематома и перехондрит ушной раковины
  • 61. Дифтерия гортани и ложный круп (диф. Диагностика).
  • 62. Принцип реконструктивных операций на среднем ухе (тимпанопластика).
  • 63. Консервативные и хирургические методы лечения больных экссудативным средним отитом.
  • 64. Звукопроводящая и звуковоспринимающая система слухового анализатора (перечислите анатомические образования).
  • 65. Резонансная теория слуха.
  • 66. Аллергический ринит.
  • 67. Рак гортани.
  • 69. Паратонзиллярный абсцесс
  • 70. Хронический гнойный эпитимпанит.
  • 71. Физиология гортани.
  • 72. Заглоточный абсцесс.
  • 73.Нейросенсорная тугоухость (этиология, клиника, лечение).
  • 74.Вестибулярный нистагм, его характеристики.
  • 75. Перелом костей носа.
  • 76.Клиническая анатомия барабанной полости.
  • 78.Камертональные методы исследования слухового анализатора (опыт Рине, опыт Вебера).
  • 79. Эзофагоскопия, трахеоскопия, бронхоскопия (показания и техника).
  • 80. Ранняя диагностика рака гортани. Туберкулез гортани.
  • 81. Отогенный тромбоз сигмовидного синуса и септикопиемия.
  • 82. Классификация хронического тонзиллита, принятая на VII съезде оториноларингологов в 1975 году.
  • 83. Острый ринит.
  • 84. Клиническая анатомия наружного уха и барабанной перепонки
  • 85. Хрящи и связки гортани.
  • 86. Хронический фронтит.
  • 87. Радикальная операция на среднем ухе (показания, основные этапы).
  • 88. Болезнь Меньера
  • 89. Отогенный абсцесс височной доли мозга
  • 90. Мышцы гортани.
  • 91. Теория Гельмгольца.
  • 92. Ларингоскопия (способы, техника, ларингоскопическая картина)
  • 93. Инородные тела пищевода.
  • 94. Юношеская фиброма носоглотки
  • 95.Экссудативный средний отит.
  • 96. Хронический ринит (клинические формы, методы консервативного и оперативного лечения).
  • 97. Инородные тела бронхов.
  • 98. Химические ожоги и рубцовые стенозы пищевода.
  • 99. Отогенный лептоменингит.
  • 100. Инородные тела гортани.
  • 101. Строение рецепторов слухового и вестибулярного анализаторов.
  • 102. Основные принципы лечения.
  • 93. Инородные тела пищевода.

    Инородные тела пищевода .В просвете пищевода мо­гут застревать самые разнообразные предметы - рыб­ные и мясные кости, монеты, значки, булавки, швейные иглы, пуговицы, съемные зубные протезы и т. д. Чаще всего инородные тела бывают у детей и людей пожило­го возраста, носящих зубные протезы, прикрывающие твердое небо, рецепторы слизистой оболочки которого контролируют подготовленность пищевого комка для проглатывания. Причины попадания инородных тел в пищевод - поспешная еда, отсутствие зубов, болезни жевательного аппарата, привычка держать во рту различные предметы. Способствуют попаданию инородных тел разговор, смех во время еды. Округлые инородные тела менее опасны, чем остроугольные или с фиксирую­щими иголками (например, значки), а также съемные зубные протезы, поскольку их крючки, будучи инфици­рованными, повреждают стенку пищевода и могут вы­звать эзофагит. В 80% случаев инородные тела застре­вают в первом физиологическом сужении пищевода (его шейная часть), снабженного поперечно-полосатой муску­латурой, способной совершать резкие и сильные сокра­щения для проглатывания пищевого комка в нижерас­положенные отделы пищевода. Именно поэтому, если в просвет начального отдела пищевода проникло инородное тело, особенно с острыми краями, то под влиянием раздраже­ния рецепторов слизистой оболочки происходят сокра­щение мышц, спазм верхнего отдела пищевода и еще более прочная фиксация инородного тела. Если инород­ное тело проталкивается ниже, то оно может вклиниться в области второго физиологического сужения (грудной отдел) или в области третьего физиологического суже­ния (во входе в желудок) пищевода. Клиника Спонтанная боль в области шеи и груди, затрудненное и резко болезненное глотание, боли при глотании иррадиируют (отдают) в руку, спину, между лопатками; слюнотечение. При осмотре гортаноглотки (гипофарингоскопии) определяется обилие слюны в грушевидных синусах. Рентгенологическое исследова­ние позволяет выявить наличие и локализацию инород­ного тела. Легко определяются рентгеноконтрастные ино­родные тела. Неконтрастные инородные тела выявляют­ся при проглатывании бариевой массы. Глоток воды не смывает барий, скопившийся около инородного тела. Диагноз. Устанавливают на основании анам­нестических, клинических и рентгенологических данных.Лечение. Производится квалифицированным специалистом. После обязательного предварительного рентгенологического исследования и уточнения располо­жения инородного тела производят эзофагоскопию (под наркозом или местным обезболиванием) и извлекают инородное тело специальными щипцами. В последнее время эзофагоскопию с целью диагностики и для удале­ния инородного тела производят фиброэзофагоскопом. Однако крупные инородные тела, вклинив­шиеся в стенки пищевода, более безопасно удалять с помощью жесткого эзофагоскопа.

    94. Юношеская фиброма носоглотки

    Юношеская фиброма носоглотки - фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная. Этиология неизвестна. Существуют «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции. Пат. анатомия. Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Симптомы . Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой, обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли. При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом. При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

    Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их. Лечение . хирургический. Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру . Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения. При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

    Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный.

    Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

    Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

    Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

    Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

    Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

    1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

    2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

    3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

    Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

    Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

    I стадия – опухоль ограничена полостью носа;

    II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

    IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

    IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

    IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

    IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

    Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

    Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

    Повторяющиеся носовые кровотечения;

    Односторонняя заложенность носа;

    Нарастающее затруднение носового дыхания;

    Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

    Гнусавость;

    Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

    Нарастающие головные боли;

    Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

    В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

    Асимметрия лица;

    Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

    Нарушение кровоснабжения головного мозга;

    Сдавление нервных окончаний;

    Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

    При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

    Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

    1. Сбор жалоб и анамнеза.

    2. Риноскопия.

    3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

    4. Рентгенография

    5. КТ, МРТ.

    6. Билатеральная каротидная ангиография.

    7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

    8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

    Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

    Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

    Аденоиды у детей;

    Опухоль мозга;

    Хоанальные полипы;

    Саркома;

    Папиллома.

    Лечение ангиофибромы носоглотки

    Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

    Виды операций:

    Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

    Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

    Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

    Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

    Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

    В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

    Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

    Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

    Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

    Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

    Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

    Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

    В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

    Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.



    Поддержите проект — поделитесь ссылкой, спасибо!
    Читайте также
    Жена сергея лаврова - министра иностранных дел Жена сергея лаврова - министра иностранных дел Урок-лекция Зарождение квантовой физики Урок-лекция Зарождение квантовой физики Сила равнодушия: как философия стоицизма помогает жить и работать Кто такие стоики в философии Сила равнодушия: как философия стоицизма помогает жить и работать Кто такие стоики в философии