Сирингомиелия: симптомы и лечение. Сирингомиелия позвоночника: причины, симптомы и лечение Лечение народными средствами

Содержание статьи

Сирингомиелией называют хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга (syrings - полость, myelon - спинной мозг - греч.). Иногда эти полости сообщаются с полостью центрального канала, который в ряде случаев является расширенным, и тогда заболевание обозначается термином «гидромиелия» (hydromyelia). При распространении патологического процесса вверх на мозговой ствол говорят о сирингобульбии (syringobulbia).
Сирингомиелия является одним из распространенных заболеваний ЦНС.
Установлено, что основными патологоанатомическими изменениями при сирингомиелии являются полости и разрастания глиозной ткани, образовавшиеся в спинном мозге вследствие распада глиозных разрастаний. Глиозные разрастания, располагаясь в центральных отделах спинного и продолговатого мозга, могут существовать на большом протяжении без одновременного образования полости, или же в них образуются вторичные размягчения. Это и послужило основанием для второго названия сирингомиелии - спинальный глиоз или глиоматоз (gliosis, gliomatosis spinalis). Локализация процесса в преобладающем большинстве случаев -шейный и верхнегрудной отделы, и мозг в этой области соответственно расположению кистозной полости обычно представляется вздутым и флюктуирующим. Кистозная полость, чаще всего неправильной формы или щелевидная, располагается в сером веществе задних рогов, захватывает заднюю спайку, простираясь нередко в область боковых, а иногда и передних рогов.
Большинство ученых до 50-х годов считали, что в основе сирингомиелии лежит дефект эмбрионального развития,нервной системы в виде «дизрафии», под которой понимают задержку образования заднего шва в месте смыкания половин медуллярной трубки, сопровождающуюся неправильным созреванием глии, клеточные элементы которой сохраняют эмбриональную способность к росту.

Клиника сирингомиелии

Спинальный глиоматоз и сирингомиелитическая полость соответственно своей локализации в преобладающем большинстве случаев вызывают деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга в области шейного утолщения и несколько выше его, что проявляется следующей триадой сегментарных симптомов, характерных для этого заболевания.
1. Диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища при сохранности тактильной и мышечно-суставной в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области.
2. По мере вовлечения в процесс передних рогов возникают атрофические парезы верхних конечностей со снижением рефлексов, которые чаще всего начинаются с мелких мышц кисти (иннервируемых Cvn-Thi сегментами), с западением межкостных промежутков, тенара и гипотенара. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы.
3. Вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища вследствие поражения боковых рогов проявляются в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов - нейродистрофическая остео- и артропатия.
Наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций, например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев и др. Кости верхних конечностей подвергаются остеопорозу, что иногда сопровождается переломами, возникающими под влиянием небольших травм. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах. Иногда развиваются внутрисуставные переломы, что, помимо деформации, сопровождается появлением хруста при движении. Часто при отсутствии клинических симптомов поражение костей и суставов выявляется рентгенологически.
В процессе прогрессирования глиоматоза и кистообразования может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т. д.
Соответственно более редким локализациям сирингомиелитической кисты и глиоматоза наблюдаются следующие атипичные формы заболевания, с проявлением соответствующей сегментарной симптоматики: дорсолюмбальная, пояснично-крестцовая и сирингомиелия, связанная с двумя очагами.

Сирингобульбия

Нередко патологический процесс при сирингомиелии распространяется на каудальный отдел мозгового ствола и в клинической картине заболевания появляются соответствующие симптомы. Этот симптомокомплекс получил название еирингобульбии. В редких случаях он может проявляться в изолированном виде, т. е. без спинальных симптомов. Симптоматика в определенной стадии заболевания обычно односторонняя. Характерны расстройства поверхностной чувствительности исключительно или преимущественно в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера). Двигательные нарушения проявляются в виде бульварных симптомов - парезов языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции). Эти расстройства связаны с поражением каудального отдела ядра спинномозгового корешка тройничного нерва и обоюдного ядра. В отдельных случаях возникает симптоматика поражения более высоких уровней мозгового ствола, обычно в связи с вовлечением ядер VIII пары черепных нервов: ротаторный или горизонтально-ротаторный нистагм, снижение слуха, головокружение. Описаны парезы лицевого нерва и даже изменения со стороны зрительного нерва - атрофии и застойные соски, что связывается с гидроцефалией. Возможны нарушения психики: снижение памяти, внимания и критики к своему состоянию, затруднения абстрактного мышления.
Заболевание начинается в молодом возрасте (возможно, в детстве и первые симптомы остаются незамеченными), развивается постепенно и обычно распознается в возрасте 20-40 лет. Возможны частичные ремиссии, больные долго сохраняют трудоспособность, но прогноз в отношении выздоровления плохой. По течению можно выделить медленно прогредиентные (обычно более легкие формы заболевания) и относительно быстро прогрессирующие, более тяжелые формы. В последних случаях в течение нескольких лет возникает инвалидизация больного. Как правило, это относится к больным с выраженными расстройствами чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических функций.

Диагноз сирингомиелии

Диагноз сирингомиелии основывается прежде всего на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Также весьма характерно наличие периферических парезов на том же уровне поражения, что и расстройства чувствительности, а также вегетативно-трофических нарушений. Присоединение по мере течения заболевания легких пирамидных симптомов и проводниковых расстройств чувствительности не противоречит диагнозу сирингомиелии. Для сирингомиелии патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии (жидкость нормальная или отмечаются явления легкой белково-клеточной диссоциации, иногда жидкость разведена).
Дифференциальный диагноз обычно приходится проводить с дискогенной цервикальной миелопатией, боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения, акроостеолизом, а в районах, неблагополучных по проказе - с нервной формой проказы.

Лечение сирингомиелии

Для лечения сирингомиелии применяют следующие методы.
1. Симптоматические средства (в основном болеутоляющие и тонизирующие нервную систему).
2. Рентгенотерапия, предложенная Raymond в 1905 г., которую назначают обычно на протяжении заболевания повторными курсами с промежутками от 6 мес до нескольких лет. Хотя этот метод лечения и получил большое распространение и многие авторы указывают на определенный эффект этого лечения в ранних стадиях заболевания (особенно в отношении противоболевого воздействия), другие авторы проявляют большую сдержанность в оценке эффективности лечения и даже считают его по существу неэффективным (за исключением случаев, где имеется не истинная сирингомиелия, а интрамедуллярные опухоли с кистообразованием . С этой же целью применялось излучение лазера на пораженные сегменты спинного мозга [Шакирова Т. М„ Буратева 3. В., 1970].
3. Оперативное вмешательство, направленное на уничтожение или уменьшение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде. Из двух основных морфологических особенностей сирингомиелии - глиоза, или нерезко выраженной пролиферации поддерживающих глиальных клеток, и кистообразования - только последнее может быть объектом хирургического вмешательства.
Начиная с пятидесятых годов настоящего столетия в литературе начинают появляться многочисленные сообщения, касающиеся так называемой гидродинамической теории развития сирингомиелии, сформулированной Gardner с соавт. (1957, 1977), в той или иной мере получившей подтверждение в наблюдениях других авторов. Согласно этой гипотезе, в. основе ряда патологических процессов в области задней черепной ямки лежит патология формирования мембран заднего мозга с развитием атрезии дренирующих отверстий желудочковой системы (отверстий Мажанди и Лушки) в; эмбриональном периоде развития организма, с расширением нейронной трубки; при этом развивается окклюзионная гидроцефалия с расширением спинальной трубки за счет переполнения ее ликвором (гидроцефалия).
Периодически возникающее в желудочковой системе пульсирующее повышение давления как следствие артериальной пульсации хориоидальных сплетений передается на мембрану, укрывающую выход центрального канала спинного мозга, и на стенки этого канала, что способствует развитию гидромиелии и сирингомиелитической полости как дивертикула гидромиелии. Иначе говоря, пульсовая ликворная волна (увеличение пульсового давления в полости IV желудочка) в периоде сердечной систолы может «туннелизировать» верхний отдел центрального канала спинного мозга.
Между образовавшейся полостью и IV желудочком устанавливается сообщение. Сирингомиелитическая полость в виде дивертикула может затем отграничиться от гидромиелитически расширенного центрального канала. С течением времени сирингомиелитическая полость вследствие давления! жидкости окружается глиальным валом.
Последующее развитие этой идеи привело к мысли о том, что в основе гидромиелии и сирингомиелии, аномалии Арнольда - Киари, при которой имеется выраженное опущение миндалин (их эктопия), синдорма Денди - Уокера лежит сходный механизм, заключающийся в нарушении процесса формирования дренирующих отверстий из нейральной трубки в субарахноидальное пространство в периоде эмбриональной жизни.
Следствием этих воззрений явилось предложение при выполнении оперативного вмешательства по поводу сирингомиелии не только раскрыть кистозную полость, но и выполнить декомпрессию в шейно-затылочной области с вскрытием полости IV желудочка и разъединением всех сращений, блокирующих отток ликвора из IV желудочка (в первую очередь в области отверстия Мажанди). Это принципиально новое оперативное вмешательство было выполнено у многих больных Гарднером и другими учеными, при этом непосредственное улучшение было достигнуто примерно у 3/4 оперированных больных. Однако гидродинамическая теория не может считаться универсальной для всех случаев сирингомиелии в настоящее время еще трудно высказаться определенно о ее достоверности.

Сирингомиелия - довольно распространенное заболевание неврологического характера. Существует много форм проявления болезни, которые обусловлены причинами ее возникновения. Подавляющее большинство случаев связано с врожденными аномалиями развития больного, но есть и приобретенные состояния.

Почему возникает сирингомиелия?

Врачи выделяют истинную и приобретенную форму болезни. В первом случае развитие сирингомиелии связывают с неправильным ростом костей черепа в районе соединения его с позвоночником. В результате возникает состояние, которое называют аномалией Арнольда-Киари - ущемление ромбовидного мозга и мозжечка в задней черепной ямке.

Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием. Начальные проявления его могут быть замечены в возрасте 25–40 лет или не возникнуть никогда. Недуг в истинной форме поражает в основном мужчин и составляет около 80% от всех известных случаев.

Остальные пациенты, страдающие сирингомиелией, имеют приобретенную форму болезни. Спровоцировать синдром сирингомиелии могут инфекционные воспаления спинного и головного мозга (менингит, арахноидит и пр.). Считается, что в некоторых случаях поводом могут стать и слишком сильные физические нагрузки. Частые причины для образования полостей в спинном мозге - это травмы позвоночника.

Проявления болезни

При постановке диагноза сирингомиелии у родственников и самого больного появляется закономерный вопрос о том, что это такое. И истинная, и приобретенная болезнь выражается в образовании полостей в ткани спинного мозга. С течением времени в них скапливается некоторое количество проникающей туда спинномозговой жидкости (ликвора). Когда киста увеличивается в объеме, она начинает давить на окружающие ее нервные клетки, затрудняя прохождение сигналов или приводя к дегенерации тканей.

В любом случае у больного возникает ряд характерных симптомов:

• болезненность в области шеи, плеч, рук;
• парестезии разной локализации (онемение, чувство мурашек, жжение или холод и т.п.);
• мышечная слабость и атрофия мускулов, вялые параличи;
• вегетативные симптомы (повышенная потливость, гипертрофия жировой клетчатки на пальцах рук, ороговение кожи, деформация суставов и т.п.).

Кроме общих симптомов, могут возникать и другие признаки, связанные с нарушениями трофики тканей и проводимости нервных импульсов. У большинства больных наблюдается пропадание термической чувствительности на отдельных участках тела.

Часто врожденная болезнь затрагивает и весь скелет, приводя к сколиозам и кифозам, расщеплению позвоночника. У ряда больных появляются признаки гидроцефалии (водянки головы). При нарушении питания тканей могут усиленно выпадать или плохо отрастать волосы. У некоторых наблюдаются и аномалии ушной раковины.

При слабом выражении симптомов врачи могут некоторое время принимать проявления сирингомиелии шейного отдела за рассеянный склероз или опухоль мозга (головного, спинного).

Боли в спине бывают настолько сходны с симптомами межпозвоночной грыжи, что больной пытается лечиться народными средствами от этого недуга, не обращаясь к специалистам. Но при проведении МРТ врачи устанавливают диагноз с полной уверенностью в нем на стадии возникновения постоянных и несильных болей в спине.

Диагностика болезни на ранней стадии позволяет вовремя принять меры для снижения скорости развития процесса и снятия некоторых симптомов болезни, которые могут привести к инвалидности.

При локализации кисты в отделах головного мозга возможно нарушение дыхательной функции, и помощь врача будет совершенно необходима для сохранения жизни пациента. Другие бульбарные симптомы приводят к нарушениям речи, глотания, потере голоса. Поэтому при любых подозрениях лучше обратиться к неврологу, не теряя драгоценное время.

Прогноз заболевания

Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.

В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.

Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.

Что можно сделать для лечения?

Болезнь, обнаруженную в начальной стадии (разрастание мозгового вещества), лечат применением рентгенотерапии. При этом клетки облучают, чтобы прекратить их бесконтрольное размножение. Но существуют и другие методы лечения, эффективные на более поздних этапах развития заболевания.

В случае обнаружения неврологических симптомов проводят соответствующую терапию медикаментами. Назначать препараты для лечения болезни должен только врач-невролог. Все эти средства имеют противопоказания, и самостоятельное лечение ничего, кроме вреда, принести не сможет.

Врач назначит дегидратирующие вещества (Фуросемид, Ацетазоламид и др.), которые будут способствовать уменьшению количества жидкости в полости кисты. Для снятия неврологических симптомов назначают нейропротекторы (глютаминовую кислоту, Бендазол, Пирацетам и т.п.). Чтобы уменьшить боли, появляющиеся при развитии сирингомиелии, врачи используют современные анальгетики.

Лечение подразумевает комплексный подход, поэтому в домашних условиях помочь себе будет невозможно. Но больной может способствовать облегчению своего состояния, посещая назначенные специалистами процедуры:

• массаж;
• иглоукалывание;
• физиотерапевтические процедуры.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости могут быть назначены радоновые ванны и специальная гимнастика.

Массаж при сирингомиелии включает в себя поглаживание и растирание, ударные приемы в области живота, груди и спины. При потере чувствительности в этих зонах назначают 3–4 курса из 15–20 процедур. Применение массажных процедур в сочетании с лечебной гимнастикой и электростимуляцией мышц в течение 1 года позволяет достичь заметного улучшения состояния пациента.

Хирургическое вмешательство применяют только в тех случаях, когда требуется декомпрессия спинного или головного мозга. В этом случае показанием к операции служит резко нарастающий неврологический дефицит. Этот симптом выражается в парезе ног и рук, вызванных сдавливанием нервных клеток или их отмиранием. В процессе операции полости дренируются, удаляются спаечные образования, что в целом приводит к стабилизации состояния человека.

Профилактика сирингомиелии

Меры для предотвращения кистозных образований в спинном мозге в настоящее время не разработаны. Профилактика может производиться только в направлении предупреждения прогрессирования симптомов и ограничения ситуаций, когда больной может случайно получить ожог или обморожение, бытовую травму.

Из-за того что чувствительность некоторых участков тела снижена, человек не чувствует боли от ожога и может не заметить другую травму. При этом может произойти массивная кровопотеря, возникнуть сильная степень термического поражения. Часто в незамеченную и необработанную вовремя небольшую ранку заносится инфекция.

Развитие местного воспаления, которое у здорового человека вызовет боль и потребность в услугах врача, в случае потери чувствительности часто приводит к сепсису.

Профилактика такого состояния находится целиком в руках больного и его родственников, которым придется следить за своевременным обнаружением травмы. Необходимо и принятие мер для обеспечения безопасности в быту для такого пациента.

Проходя симптоматическую терапию проявлений сирингомиелии и тщательно соблюдая предписания врача, больной долгое время сохраняет привычный для себя образ жизни. Так как процесс образования и роста кисты происходит очень медленно, врачи имеют возможность вовремя реагировать на изменения в состоянии пациента. От него же требуется только соблюдение рекомендаций специалистов.

Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.

Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.

Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.

Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.

Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.

Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.

Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.

Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.

Как развивается сирингомиелия

Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией. При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы. Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка. Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.

Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев. Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом. Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.

Симптомы патологии

Сирингомиелия нарушает целостность спинного мозга. Это приводит к развитию симптомов нарушения работы нервной системы.

Симптомы сирингомиелии обусловлены гибелью нервных клеток из-за увеличения размера спинномозгового канала. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• болевой синдром;
• нарушениями чувствительности кожи;
• синдромом Горнера;
• поражение ногтей;
• нарушение рефлексов;
• нистагм глаз;
• трофические изменения кожи.

Первым симптомом развития заболевания является головная боль. Также пациенты могут жаловаться на боли в кистях рук и в нижних конечностях. Из-за повреждения нервных клеток, происходит нарушение чувствительности кожи. Обычно это затрагивает кожу туловища, нижние конечности вовлекаются в нарушение чувствительности гораздо реже. Обилие травм, мелких бытовых ожогов и порезов позволяет определить проявление нарушения чувствительности, так как при травмирующем воздействии пациент не чувствует боли и может длительно не замечать повреждение.

Синдром Горнера характеризуется триадой симптомов неврологического нарушения – это ослабление века, увеличение зрачков и западание глаз. При этом может наблюдаться нистагм глаз – нарушение движения глазного яблока. Обычно синдром Горнера наблюдается при сирингомиелии шейного отдела.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника может сопровождаться трофическими изменениями кожи и суставов. Это проявляется дегенеративными изменениями суставной ткани, а также образованием наростов и деформацией суставов. Обычно изменения касаются плечевого и локтевого сустава.

У пациентов может произойти постепенная атрофия кистей рук с соответствующим нарушением рефлексов. При этом поражается ноготь, ногтевая пластина может отслаиваться. Возможно развитие кратковременных парезов конечностей.

Прогрессирующее заболевание приводит к развитию мышечной атрофии, изменению суставов, а также затрагивает нижние конечности. Однако из-за медленного течения патологии полное обездвиживание пациента не наступает.

Отдельно выделяют сирингомиелический синдром, который наблюдается при менингите и аномалии строения краниовертебрального стыка.

Сирингомиелия лечение которой начато своевременно, не накладывает отпечаток на длительность жизни пациента.

Когда проявляется болезнь

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Очень редко (не более 7% от общего количества больных) наблюдается стремительное развитие патологии. В этом случае при сирингомиелии симптомы нарастают в течении четырех-пяти лет и в конечном итоге приводят к инвалидности пациента.

Диагностика патологии

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

• МРТ позвоночника и головы;
• электроэнцефалография мозга;
• обследование тонуса сосудов мозга;
• обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

Лечение патологии

При лечении сирингомиелии важную роль играет тяжесть заболевания. На начальных этапах, когда начинается разрастание глиальной ткани, используют лучевые методы в терапии, позволяющие остановить этот процесс. При этом происходит облучение тех отделов позвоночника, в которых начинается патологически быстрое разрастание клеток. С этой целью также могут использоваться облученные препараты йода или фосфора. При введении в организм, эти вещества быстро накапливаются и облучают участки с разрастающейся тканью изнутри, позволяя быстро воздействовать на этот процесс.

Важным этапом такого лечения является защита щитовидной железы и других органов от разрушительного воздействия. С этой целью применяются дополнительные препараты.

Медикаментозное лечение назначает невролог. Такая терапия включает прием следующих препаратов:

• витаминно-минеральные комплексы;
• нейропротекторы;
• дегидратирующие препараты;
• обезболивающие лекарства.

Часто назначаются препараты, улучшающие прохождение импульсов по нервным волокном. Для максимального эффекта показано применение таких лекарств совместно с физиотерапевтическими методами, например, УВЧ.

Медикаментозные методы не позволяют избавиться от образовавшихся полостей. Такая терапия рекомендована для того, чтобы остановить прогрессирование заболевания, поэтому применяется на начальных стадиях и в качестве поддерживающих мер у пациентов с сирингомиелией.

Образовавшиеся полости в спинномозговом канале нельзя вылечить медикаментозными методами. С этой целью применяется хирургическое лечение. Обычно практикуется шунтирование.

Прогноз

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.

Сборным понятием в медицине, которое обозначает совокупность патологий и заболеваний спинного мозга, является «сирингомиелия». Для данного явления характерно образование кисты, наполненной жидкостью. Причиной ее появления является наличие опухоли, врожденная патология или посттравматическая сирингомиелия. Заболевание неизлечимо – оно хроническое и остается с человеком на всю жизнь, используется лишь поддерживающая терапия, которая облегчает состояние. Определить наличие сирингомиелии можно лишь путем проведения полного обследования, а лечение следует проводить под постоянным контролем лечащего врача. Подробнее о заболевании, его симптомах, причинах и лечебной терапии можно прочитать ниже.

Сирингомиелия – заболевание хронического характера, которое характеризуется образованием полостей, наполненных жидкостью, в спинном мозге. В результате развития заболевания происходит разрастание кисты, которая оказывает давление на позвонки костного мозга, нервные окончания, что провоцирует повреждение тканей, нарушение осанки и приводит к деформации позвоночника. Кроме того, столь негативное влияние сказывается на двигательной активность: появляется скованность движений, слабость конечностей, болевые ощущения, которые особенно остро чувствуются в спине. Порой присутствует много симптомов, в редких случаях сирингомиелия сопровождается лишь одним или несколькими признаками, а их комбинация может быть самой разнообразной.

Заболевание является неизлечимым и проявившись, оно сопровождает человека до конца его дней. Для облегчения состояния используется нейропротекторная или симптоматическая терапия. В особо тяжелых (запущенных) случаях проводится оперативное вмешательство для дренирования полости (удаления жидкости из кисты).
Развивается сирингомиелия очень медленно, от момента наличия фактора, спровоцировавшего заболевание, до момента пика может пройти несколько лет. В исключительных случаях, когда патологические процессы затрагивают ствол головного, процесс развивается стремительно и в весьма сложной форме.

Различают несколько форм развития сирингомиелии:

• Переднероговая – патологические изменения и нарушения работы происходят в передних рогах спинного мозга.
• Заднероговая – поражение задних рогов спинного мозга.
• Бульбарная – изменения затрагивают ствол головного мозга.
• Смешанная – имеет характерные признаки нескольких форм.
• Вегетативно-трофическая – проблемы наблюдаются в спинно-мозговых узлах.

Заболевание проходит несколько стадий своего развития:

• Нарастание симптоматики – постепенное появление тех или иных признаков заболевания.
• Этап стабилизации – период, так называемой ремиссии, – заболевание и симптомы остаются, но не прогрессируют.

Причины развития заболевания

Установить единственно верную причину развития сирингомиелии врачи не могут. К основным теориям развития болезни относится:

• Травмирование спинного мозга, механическое повреждение (это может быть в результат неудачного падения, автомобильной или другой катастрофы).
• Наличие опухолевого образования в области спинного мозга.
• Большая разница между внутричерепным и спинным давлением.
• Нарушение развития нервной трубки, что может произойти еще в период внутриутробного развития плода. В результате таких изменений не происходит дренирование.
• Поражение инфекционным заболеванием.
• Чрезмерный рост клеток глии и их гибель, что провоцирует образований полостей, которые заполняются жидкостью, способствуют их увеличению и приводят к деформации позвоночника. Столь негативные процессы провоцируют развитие ряда заболеваний: сколиоз, неправильный прикус, деформация грудной клетки и другое.

Симптомы болезни

К основным признакам развития сирингомиелии относится:

• Нарушение чувствительности, которая наблюдается в конечностях (человек не ощущает боли, что часто приводит к разного рода травмам, ожогам или обморожениям).
• Проблемы с чувствительностью кожи лица, ощущения мурашек и покалывания.
• Тремор, подергивания в туловище и конечностях.
• Повышенный тонус мышц.
• Атрофия мышц.
• Нарушение питания мышц, что приводит к омертвению тканей на конечностях, появлению отечностей.
• Деформация черепа, позвоночника, грудной клетки; асимметрия лица; большое количество родимых пятен и расширенных кровеносных сосудов.
• Появление сильной головной боли, которая довольно часто нарушает привычную жизнедеятельность.
• Развитие нейротрофических нарушений: плохая регенерация тканей, цианоз кожи, остеопороз.

Диагностика сирингомиелии

Для диагностики заболевания необходимо обязательно обратиться в медицинское учреждение и пройти ряд обследований. Получить максимально точную картину и выявить заболевание поможет проведение МРТ спинного мозга.

К основным методам диагностики сирингомиелии относится:

• Осмотр врачом и сбор анамнеза. Прежде всего невролога интересует природа боли, ее характер и локализация, как давно она возникла и были ли схожие жалобы (диагнозы) у других членов семьи.
• Врач оценивает уровень чувствительности конечностей, лица, проверяет тонус мышц.
• Электронейромиография – процедура, позволяющая определить нарушения в проведении нервных импульсов, что свидетельствует о развитии заболевания.
• МРТ, КТ спинного мозга – наиболее точный метод диагностики, который позволяет определить уровень поражения спинного мозга, выявить наличие полостей и установить их размеры.
• При необходимости оперативного вмешательства, проводится консультация с врачом нейрохирургом.

Сирингомиелия: лечение

В зависимости от тяжести заболевания с целью лечения сирингомиелии применяются консервативные и хирургические методы. Последний вариант используется в исключительных случаях, когда киста слишком большая. Оперативное вмешательство проводится с целью дренирования, что позволяет убрать жидкость, освободить от давления нервные окончания и кровеносные сосуды, восстанавливает питание в головном мозге.

Консервативное лечение включает следующие моменты:

Все препараты должен назначать врач, а лечебные процедуры следует проводить под контролем специалистов. Соблюдение простых рекомендаций невролога и выполнение всех наставлений поможет забыть о симптомах болезни и позволит вести полноценный образ жизни.
В случае отсутствия своевременного лечения сирингомиелии, могут развиться разного рода осложнения:

• Ожоги, обморожения конечностей, что происходит из-за отсутствия в них чувствительности.
• Инфекционное поражение имеющихся ран, травм, ожогов.
• Нарушение двигательной активности суставов, их разрушение, что приводит к инвалидности.

Профилактика сирингомиелии

Четких рекомендаций по профилактике сирингомиелии не существует, поскольку нет конкретных данных о причинах развития болезни. Возможно лишь проведение вторичной профилактики, которая включает предупреждение появления ожогов, травм, развития инфекции или торможение прогрессирования заболевания. Все профилактические методы выбирает врач, исходя из индивидуального случая пациента.

) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Причины

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

• патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
• посттравматическая форма;
• вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
• сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
• патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
• идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки

Аномалия Арнольда-Киари

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

• бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
• шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
• пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
• смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

• чувствительная форма;
• двигательная;
• трофическая;
• смешанная.

В зависимости от механизма развития:

• сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
• несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

• чувствительных;
• двигательных;
• вегетативно-трофических;
• болевой синдром.

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной. Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер. Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что становится причиной частых травм и ожогов

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

На фото представлены суставы Шарко

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Другие признаки

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

• деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
• шейные ребра;
• непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
• нарушение роста волос;
• аномалии строения ушей;
• гидроцефалия;
• разнообразные краниовертебральные аномалии.

Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Диагностика

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

Стрелками показано наличие сирингомиелических полостей в спинном мозге: А – на МРТ, Б – на КТ

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Лечение сирингомиелии

Лечебная тактика полностью зависит от причины сирингомиелии и характером течения патологического процесса. Лечить болезнь не нужно в случае отсутствия ее прогрессирования на фоне идиопатических форм и краниовертебральных аномалий. Таких пациентов должен наблюдать невролог в динамике.

Если патология быстро прогрессирует, нужно оперативное лечение сирингомиелии. Вид операции зависит от причины заболевания. В случае операбельности удаляют опухоль, межпозвоночную грыжу. При ААК делают краниовертебральную декомпрессию для нормализации процесса оттока ликвора из 4-го желудочка мозга в субарахноидальное пространство.

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда-Киари

Если болезнь развилась из-за воспалительных изменений ЦНС (арахноидиты, менингиты) или носит идиопатический, но прогрессирующий характер, применяют сирингошунтирующие операции. Также при необходимости назначается медикаментозное и другое консервативное лечение двигательных, трофических и чувствительных расстройств.

Прогноз

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.