Синдром Кушинга (гиперкортицизм). Этиология и патогенез гиперкортицизма. Какие осложнения при болезни Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии , сердечной недостаточности и аритмий . Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение , выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота .

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости , перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки , гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз , ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет , не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма , гипертрихоза , нарушений менструального цикла , аменореи , бесплодия . У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо , гинекомастия .

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов , сепсиса , тяжелого пиелонефрита , хронической почечной недостаточности , остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания , артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез , флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи . Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

• определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
• малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома , прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога , им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Причины гиперкортицизма

1. Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания.
2. Эктопическая продукция АКТГ – состояние, при котором опухоли различного генеза за пределами гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, например , вилочковой, или .
3. Опухоли надпочечников, причем чаще всего избыточная продукция кортизола возникает при доброкачественных опухолях этих желез (аденома).
4. Семейная форма синдрома Иценко–Кушинга. В большинстве случаев это заболевание не наследуется, однако существует наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии, при котором у человека повышена вероятность развития опухолей, в том числе надпочечников.
5. – доброкачественная опухоль гипофиза, приводящая к гиперпродукции АКТГ и, как следствие, избыточной выработке кортизола корой надпочечников. Гиперкортицизм, возникший в результате поражения гипофиза, и называют собственно болезнью Иценко–Кушинга. По статистике, это заболевание в пять раз чаще встречается у женщин, причем нередко одновременно обнаруживаются опухоли и других желез внутренней секреции.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – , связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) - клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов. Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом (1864-1939).

Гипофизарный АКТГ-зависимый синдром Кушинга обозначается термином болезнь Кушинга.

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т.п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других - атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обуславливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами. Болеют в основном лица в возрасте 20-40 лет.

Симптомы синдрома Кушинга

Данные физикального обследования больного (осмотр) имеют решающее значение в диагностике синдрома Кушинга.

Ожирение наблюдается у 90 % больных. Жир откладывается диспластично (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - «матронизм») и спины («климактерический горбик») На тыльной стороне кисти жировая клетчатка икожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения у крайне тяжелых больных имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки.

Атрофия мышц особенно выражена и заметна на плечевом поясе и ногах. Типична атрофия ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы»). При попытке больного присесть и встать оба эти движения будут значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») приводит к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота.

Кожа истончена, имеет мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, шелушится. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения - стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров. На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния. Гиперпигментация в отдельных случаях может наблюдаться при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме. В последнем случае меланодермия может быть особенно резко выражена, при этом ожирение весьма умеренно, а в ряде случаев вообще отсутствует, как и характерное перераспределение жира.

Остеопороз является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90 % пациентов. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами. На рентгенограмме на фоне выделяющихся концевых пластинок тело позвонка может полностью просвечиваться («стеклянные позвонки»). Переломы очень часто сопровождаются сильными болями, иногда симптомами сдавления корешков спинного мозга. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к сколиозу и кифосколиозу. Если болезнь начинается в детском возрасте, отмечается значительное отставание ребенка вроете в связи с торможением под влиянием избытка глюкокортикоидов развития эпифизарных хрящей.

Кардиомиопатия при синдроме Кушинга имеет смешанный генез. Ее развитию способствуют катаболические эффекты стероидов на миокард, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Клинически она проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечной недостаточностью, которая в большинстве случаев является непосредственной причиной смерти пациентов.

Нервная система . Симптоматика варьирует от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто обнаруживается несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.

Стероидный сахарный диабет встречается у 10-20 % пациентов; для него характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов.

Половая система . Избыток секреции надпочечниковых андрогенов обусловливает у женщин развитие гирсутизма (избыточный рост волос по мужскому типу). Нарушение под влиянием избытка андрогенов циклического выделения гонадолиберина вызывает развитие аменореи.

Диагностика

Определение базального уровня кортизола и АКТГ имеет низкое диагностическое значение в диагностике синдрома Кушинга. В качестве скринингового теста более информативно определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой, но это исследование уступает по чувствительности и специфичности малой дексаметазоновой пробе.

При наличии у пациента симптомов или проявлений синдрома Кушинга в первую очередь необходимо доказать или отвергнуть эндогенную гиперпродукцию кортизола при помощи малой дексаметазоновой пробы. В соответствии с наиболее распространенным протоколом в 1-й день в 8-9 часов утра у пациента определяется уровень кортизола в сыворотке крови. В 24 часа этого же дня (ночью) пациент принимает внутрь 1 мг дексаметазона. В 8-9 часов утра следующего дня у пациента опять определяется уровень кортизола сыворотки. В норме и при состояниях, не сопровождающихся эндогенным гиперкортицизмом, после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в 2 раза. При любом варианте синдрома Кушинга продукция кортизола адекватно не подавляется.

В том случае, если в малой дексаметазоновой пробе не произошло должного подавления уровня кортизола, необходимо проведение дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Кушинга, как правило, между болезнью Кушинга и кортикостеромой надпочечника. С этой целью проводят большую дексаметазоновую пробу. Ее протокол отличается от малой дексаметазоновой пробе только дозой препарата: пациенту назначается 8 мг дексаметазона. При болезни Кушинга после приема дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более чем на 50 % от исходного; при кортикостероме и эктопированном АКТГ-синдроме указанного снижения уровня кортизола не происходит.

Топическая диагностика при болезни Кушинга подразумевает проведение МРТ с целью выявления аденомы гипофиза. Кроме того, проводится КТ или МРТ надпочечников , при которых в случае болезни Кушинга выявляется двусторонняя гиперплазия. Эти же методы используются для визуализации кортикостеромы.

Диагностика осложнений синдрома Кушинга подразумевает проведение рентгенографии позвоночника для выявления компрессионных переломов позвоночника, биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета и прочее.

Лечение

Ингибиторы стероидогенеза (хлодитан, аминоглютетимид) после постановки диагноза назначают большинству пациентов с эндогенным гиперкортицизмом.

Удаление кортитропиномы гипофиза является методом выбора при болезни Кушинга в ситуации, когда при МРТ удается четко визуализировать аденому. Ремиссия развивается у 90 % прооперированных пациентов.

Протонотерапия на область гипофиза показана пациентам с болезнью Кушинга, у которых не визуализируется аденома гипофиза.

Адреналэктомия является основным методом лечения кортикостеромы надпочечника. В ряде случаев при тяжелом течении болезни Кушинга, когда пациенту показано проведение протонотерапии, производится односторонняя адреналэктомия, которая позволяет несколько уменьшить выраженность гиперкортицизма.

Симптоматическая терапия при гиперкортицизме включает назначение гипотензивных препаратов, калия, сахароснижаюших препаратов, а также препаратов лечения остеопороза.

Или же синдром Иценко-Кушинга – это заболевание, которое образуется вследствие длительного приема гормонов глюкокортикоидов, а точнее кортизола. Кортизол является гормоном надпочечников, выработку которого синтезирует гипофиз (передний отдел головного мозга). Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Его действие направлено на стабилизацию артериального давления и инсулина в крови, снижение воспалительной реакции иммунитета и регуляцию обменных процессов. Но самая важная функция гормона кортизола в регулировании реакции организма на эмоциональное возбуждение, а точнее на стресс. У некоторых людей в силу профессиональных особенностей уровень кортизола постоянно повышен. Это, как правило спортсмены. Но, не стоит также забывать о женщинах в состоянии беременности. У них уровень на последнем триместре беременности возрастает в разы. Также повышен кортизол у тех, кто ведет неправильный образ жизни – наркоманы, курящие, алкоголики. Люди, страдающие психическими расстройствами, подвержены гиперкортицизму.

Причины возникновения гиперкортицизма

Повышение кортизола в организме возможно после:

• Продолжительного курса лечения глюкокортикоидными гормонами, в частности преднизолоном и дексаметазоном.
• Опухолевых образований и воспалительных процессов, протекающих в гипофизе. Данная причина образования гиперкортицизма свойственна более женскому полу, чем мужскому.
• Рак легких и .
• Доброкачественные опухоли надпочечников – аденомы.
• Наследственность.

Симптомы гиперкортицизма

Первым симптомом, по которому можно диагностировать гиперкортицизм или же синдром Иценко-Кушинга – это чрезмерная масса тела, в некоторых случаях ожирение второй и третьей степени. Причем локализация жировых отложений нетипична для обычного ожирения. Лишний вес сосредоточен в области живота, на лице и шее. На фоне этого конечности выглядят излишне миниатюрными. Причем это не только эстетическая проблема, но и реальная. При гиперкортицизме у больного продуцирует остеопороз. Это значит, что кости начинают истончаться, становятся хрупкими и ломкими. Даже незначительная травма при может вызвать перелом.

На фоне внешних признаков больной чувствует постоянную усталость и мышечную слабость. Нарушается также работа центральной нервной системы. Человек испытывает постоянную , злость, беспокойство и раздражительность.

На первых этапах заболевания гиперкортицизмом у человека повышается артериальное давление, увеличивается сахар в крови и как следствие начинают проявляться первые симптомы . Больной постоянно испытывает сильную жажду, а также нуждается в частом мочеиспускании.

У женского пола начинается оволосение всех частей тела – шеи, груди, живота, бедер, лица. Сопутствующими симптомами является нарушение менструального цикла или же он вовсе прекращается. Как у мужчин, так и у женщин отмечается снижение сексуального влечения.

Если у вас наблюдается хотя бы один из вышеуказанных симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу для полного обследования организма.

Диагностика гиперкортицизма

При обращении больного в медицинскую клинику, первое, что у него диагностируют – это степень жировых отложений. Далее дерматолог анализирует состояние кожи лица и тела. После необходима диагностика опорно-двигательного аппарата.

Затем необходимо провести биохимический анализ крови на предмет повышения уровня кортизола в крови. Для того чтобы провести этот анализ, больному необходимо сдать анализ суточного объема мочи и сделать тест на дексаметазоновую пробу.

Также пациенту с предполагаемым диагнозом гиперкортицизма будет назначено проведение инструментальных анализов – это магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников.

Лечение гиперкортицизма

Для лечения гиперкортицизма используют три метода:

• Медикаментозный;
• Лучевая терапия;
• Хирургическое вмешательство.

Медикаментозный метод лечения направлен, прежде всего, на восстановление гормонального фона в организме. Для этого больному выписывают лекарственные препараты, которые направлены на уменьшение синтеза гормонов коры надпочечников. Это могут быть такие препараты, как: митотан, метирапон, трилостан.

Медикаментозное лечение проводят в случае невозможности проведения оперативного вмешательства или же в качестве восстановления организма после операции.

Лучевая терапия назначается в случае, если причиной возникновения гиперкортицизма является доброкачественная опухоль переднего отдела головного мозга – гипофиза. Лучевая терапия воздействует на клетки головного мозга, тем самым снижая синтез адренокортикотропного гормона. В большинстве случаев лучевую терапию совмещают с медикаментозным лечением и непосредственно хирургическим вмешательством. Но, все же, лучше на первом этапе лечения применять лучевую терапию в комбинации с медикаментами – митотан и метирапон.

Хирургическое вмешательство при гиперкортицизме проявляется в удалении аденомы гипофиза с помощью новейших технологий микрохирургии. Улучшение самочувствия и общего состояния организма можно отметить в первую неделю после проведения хирургического лечения. Стоит отметить, что в 80% случаях человек идет на поправку и полностью выздоравливает после удаления аденомы гипофиза.

Если пациенту удаляют оба надпочечника, то ему показано принимать глюкокортикоиды на протяжении всей жизни в качестве заместительной терапии.

Важно помнить, что своевременное лечение повышает шансы на выздоровление. Не стоит игнорировать сигналы организма, кричащие о заболевании. Ведь как говорит врачебная статистика, если не начать лечение гиперкортицизма в первые 2 года с момента его возникновения, то в 50% случаях наблюдается летальный исход.

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – это длительное и хроническое воздействие на организм больного избыточного количества гормонов коры надпочечников, в основном кортизола. Синдром может быть вызван как некоторыми внутренними заболеваниями, так и приемом некоторых лекарственных препаратов. По статистике, женщины подвержены данному заболеванию гораздо чаще, чем мужчины (в 10 раз больше), а основная группа риска – это женщины в возрасте от 25 до 40 лет. Из-за сильного дисбаланса гормонов у больного происходят патологические изменения во внешнем облике и биохимических процессах организма.

Кортизол, который в избытке вырабатывается при синдроме Кушинга, в данном случае можно смело назвать гормоном смерти. В больших количествах кортизол снижает выработку глюкозы, так необходимую для большинства клеток нашего организма, поэтому из-за недостатка глюкозы некоторые функции клеток угасают или вовсе перестают работать.

Причины развития синдрома Кушинга.

Есть очень много причин, которые вызывают избыточное образование гормонов коры надпочечников. Выделяют три вида гиперкортицизма: экзогенный, эндогенный и псевдо-синдром Кушинга. Разберем каждый из них по отдельности и те причины, которые чаще всего их вызывают.

Экзогенный гиперкортицизм.

Одной из самых частых причин синдрома Кушинга является передозировка или длительное лечение стероидами (глюкокортикоидами) другого какого-либо заболевания. Чаще всего стероиды применяются для лечения астмы, ревматоидного артрита или иммуносупрессии при пересадке органов.

Эндогенный гиперкортицизм.

В данном случае, причиной заболевания уже является внутренние нарушения в работе организма. Самой распространенной причиной, примерно в 70% случаях, развития синдрома является болезнь Иценко-Кушинга (не путать с синдромом Кушинга). При болезни Иценко-Кушинга происходит повышенная выработка адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках. Еще реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников, например, гиперплазия коры надпочечников или злокачественные, доброкачественные опухоли коры надпочечников.

Псевдо-синдром Кушинга.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм. Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже , которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона. Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Признаки и симптомы синдрома Кушинга.

И ожирение встречается у 90% больных, при чем жир откладывается на лице (лунообразное, округлое лицо с румянцем на щеках), животе, груди и шее, а руки и ноги выглядят тонкими.

Атрофия мышц очень заметна на плечевом поясе и ногах. Быстрое уменьшение у больного сопровождается . Вместе с ожирением этот симптом создает большие трудности для больных при выполнении любых физических нагрузок. Иногда возникают болевые ощущения во время приседания и подъема.

Очень часто при гиперкортицизме у больного можно наблюдать истончение кожного покрова. Кожа становится мраморного цвета, сухой и с участками . У больного не редко наблюдаются на теле , а так же при любом нарушении целостности кожи раны и порезы заживают медленно.

У женщин при синдроме Кушинга очень часто развивается . Волосы начинают расти на верхней губе, подбородке и груди. Все это вызвано тем, что кора надпочечников начинает усиленную выработку мужских гормонов – андрогенов. У женщин кроме гирсутизма происходят нарушения менструального цикла (), а у мужчин возникает и снижается либидо.

Остеопороз — самый распространенный симптом (90%), который встречается у больных гиперкортицизмом. Остеопороз сначала проявляется в виде болей в костях и суставах, а дальше могут возникнуть спонтанные переломы ребер и конечностей. Если болезнь проявляется в детском возрасте, то становится заметное отставание ребенка в развитии роста.

При синдроме Кушинга нередко развивается кардиомиопатия со смешанным течением. Возникает данное состояние на фоне артериальной гипертензии, электролитных сдвигов либо катаболических эффектов стероидов на миокард. Проявляются данные нарушения в виде нарушения ритма сердца, высокое кровяное давление, сердечная недостаточность, которая в большинстве случаев приводит к смерти больного.

Нередко, примерно, в 10 – 20% случаев у больных при гиперкортицизме встречается стероидный сахарный диабет, который можно легко регулировать с помощью медикаментов (сахароснижающих препаратов).

Со стороны нервной системы наблюдаются такие признаки, как заторможенность, депрессия, эйфория, различные нарушения сна и стероидный психоз.

Лечение при синдроме Кушинга (гиперкортицизме).

Лечение синдрома Кушинга прежде всего нацелено на то, чтобы устранить причину гиперкортицизма и сбалансировать гормональный фон в организме.

Существует три метода лечения: медикаментозный, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Главное — вовремя начать лечения, ведь по статистике, если не начать лечение в первые пять лет от начала заболевания, то летальный исход случается в 30 – 50% случаев.

Медикаментозный способ лечения.

При медикаментозной терапии больному назначаются препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников. Нередко лекарственные препараты назначаются больному в комплексной терапии или в том случае, если не помогли другие методы лечения. Для лечения гиперкортицизма врач может назначить митотан, метирапон, трилостан или аминоглютетимид. В основном, данные препараты назначаются, если хирургическая операция оказалась неэффективна, или провести ее оказывается невозможно.

Лучевая терапия.

Данный метод особенно эффективен, если заболевание вызвано аденомой гипофиза. Лучевая терапия, при воздействии на область гипофиза, заставляет его снизить выработку адренокортикотропного гормона. Обычно лучевую терапию проводят вместе с медикаментозным или хирургическим лечением. Чаще всего, именно в комбинации с лекарственными препаратами, применяется данный метод, так как он усиливает эффект медикаментозного лечения синдрома Кушинга.

Оперативное вмешательство.

При гипофизарном синдроме Кушинга нередко применяется транссфеноидальная ревизия гипофиза и иссечение аденомы с помощью микрохирургической техники. Улучшения наступают очень быстро, а эффективность данного способа составляет 70 – 80%. Если гиперкортицизм вызван опухолью коры надпочечников, то проводится операция по удалению этой опухоли. В единичных случая, особенно у тяжелобольных людей, удаляют оба надпочечника, из-за чего пациенту назначают пожизненное применение глюкокортикоидов в качестве заместительной терапии.