Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
Болезнь Гиршпрунга одно из редких заболеваний, которое имеет врожденный характер.
Впервые про данный патологический процесс узнали еще в конце девятнадцатого века. Под болезнью принято понимать значительное изменение толстой кишки.
В нынешнее время недуг получил название .
Понятие о заболевании
Что такое болезнь Гиршпрунга, знают немногие. Впервые данное заболевание было описано в конце девятнадцатого века детским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом.
Есть мнение, что данная болезнь имеет генетическую предрасположенность. То есть если хоть кто-то в роду страдал этим недугом, он обязательно проявится у новорожденного. А в практике заболевание встречается у одного ребенка из пяти тысяч.
Болезнь Гиршпрунга является врожденным аномальным процессом, который неблагоприятно сказывается на толстой кишке. Патологическое явление характеризуется нарушенностью иннервации зоны кишки, что ведет к запорам хронического типа.
На стенках здорового кишечника, в мышечных и подслизистых структурах находятся нервные сплетения, которые несут ответственность за возможность органа выталкивать содержимое в правильном направлении. Когда у ребенка наблюдается данное заболевание, некоторые области кишечника лишены такой способности.
На фоне этого возникает нарушение моторной функции. Регулярные запоры ведут к сильнейшему отравлению организма.
Гиршпрунга болезнь у новорожденных может иметь разные симптомы. Все зависит от высоты расположенности участка аганглиозы. Есть мнение, что чем больше поражен орган, тем симптомы будут проявляться сильнее.
Неправильно сформированные дистальные зоны становятся причиной нарушения моторной функции в нижних отделах. Пораженная область становится препятствием для продвижения еды.
С каждым разом все содержимое начинает утрамбовываться выше пораженного участка. Этот процесс ведет к расширению других отделов кишки.
Причины
Если у пациента имеется подозрение на болезнь Гиршпрунга, что это, сможет рассказать только опытный врач. Причины патологического процесса до сих пор не изучены.
Известно, что на этапе вынашивания с 5 по 12 неделю происходит активное формирование нервных сплетений, которые несут ответственность за своевременную функциональность пищеварительной системы.
Но в некоторых ситуациях этот этап прерывается на том моменте, когда начинает формироваться толстая кишка.
Также специалисты имеют другую версию происходящего. Возможно причиной является мутация на уровне ДНК. Заболевание имеет наследственный характер. Поэтому чаще оно возникает у тех, чьи родственники уже страдали данным недугом.
Зачастую патология обнаруживается у детей в возрасте 10 лет. При этом мужской пол страдает болезнью в четыре раза чаще.
Симптоматика
Насколько проявится синдром болезни Гиршпрунга, зависит от степени пораженности толстой кишки.
Первые симптомы могут дать о себе знать уже в первые дни жизни ребенка. Если у младенца не наблюдается опорожнения кишечного тракта в первые сутки, то это уже считается поводом для беспокойства.
Часто встречающиеся симптомы кроются в:
- постоянных запорах;
- раздутом животе;
- метеоризме.
С возрастом количество симптомов увеличивается.
Признаки начинают проявляться в:
- серьезных запорах;
- отсутствии аппетита, отказе от потребления пищи;
- недостаточном наборе веса;
- метеоризме;
- неприятном запахе каловых масс;
- изменении формы испражнений. Они напоминают тонкую пленочку;
- отсутствии полного опорожнения кишечного тракта.
Когда малыш находится на грудном кормлении, симптомы не так заметны. На данном этапе стул разжиженный. Кал проходит беспрепятственно по кишечному тракту. Первые проявления наблюдаются с того момента, когда малышу вводят прикорм и еда становится гуще.
Кал становится плотным, запоры возникают чаще, кишечная непроходимость нарастает, а интоксикация становится все сильнее.
Дети в более старшем возрасте страдают длительными запорами. Стула может не быть до семи дней. Если своевременно обратить внимание на патологию, то все переносится гораздо легче.
Еще одним главным симптомом выступает метеоризм. Он начинает мучить малыша с первых дней жизни. Газики, которые находятся в пищеварительном тракте, растягивают орган. Из-за этого изменяется форма живота.
По внешнему виду он выглядит необычно. Пупок выворачивается наружу или сглаживается полностью. Из-за перемещения кишки живот приобретает ассиметричную форму.
Если родители не обращаются вовремя к доктору, то наступают признаки интоксикации. Малыш становится вялым, капризным. Кожные покровы бледнеют. Может подниматься температура.
При отсутствии лечения у детей возникает анемия и белково-энергетическая недостаточность.
Гораздо хуже, когда болезнь Гиршпрунга проявляются рвотой и поносом, наблюдаются уже на последних стадиях — это говорит о полной кишечной непроходимости. Рвота сопровождается сильным болевым синдромом. Понос может появиться уже с первых дней жизни младенца и привести к смертельному исходу.
Стадии патологического процесса
Болезнь Гиршпрунга принято подразделять на несколько стадий.
Первая стадия
В практике ее называют компрессированной.
Заболевание сопровождается запорами с первых дней жизни. При введении прикорма отсутствие кала становится все длительнее.
Вторая стадия
Эта стадия называется субкомпрессированной.
Если на первой стадии устранить запор помогали очистительные клизмы, то в дальнейшем такая методика очищения бессильна.
Малыш начинает терять в весе. Он страдает от мучительного болевого чувства в области живота. Обменные процессы нарушаются. Появляется одышка.
Третья стадия
Декомпрессированная стадия характеризуется усугублением симптоматики.
Болевой синдром присутствует постоянно. При применении слабительных средств и клизм результат отсутствует. На фоне этого развивается кишечная непроходимость и интоксикация организма.
Первая стадия считается самой безобидной из всех. При подборе правильного лечения удается избежать неблагоприятных последствий.
Заболевание также имеет классификацию, куда относят:
- ректальную форму. Наблюдается у 25 процентов детей;
- ректосигмовидную форму. Диагностируется у 70 процентов детей;
- сегментарную форму. Выявляется у 2 процентов пациентов;
- субтотальную форму с пораженностью ободочной кишки. Встречается у 3 процентов;
- тотальную форму. Поражается весь толстый кишечник. Диагностируется у 0,5 процентов детей и завершается смертельным исходом.
Какой бы тип болезни не наблюдался, требуется срочный осмотр доктором.
Неблагоприятные последствия
Если родители не обращаются долгое время к доктору, то возникают неблагоприятные последствия.
Осложнения болезни Гиршпрунга заключаются в:
- энтероколите;
- развитии воспалительных процессов в кишечном тракте;
- острой воспалительной инфильтрации;
- абсцессах;
- изъявлениях слизистой оболочки;
- перфорации кишечного тракта;
- перитоните.
Такое состояние очень опасно для ребенка. При развитии неблагоприятных процессов надо в срочном порядке госпитализировать малыша и произвести оперативное лечение.
Диагностирование
При появлении первых признаков родители должны незамедлительно обратиться к доктору.
Сначала врач выслушивает жалобы и собирает анамнез на ребенка. Потом производится осмотр больного.
Если есть подозрение на патологию, назначается обследование, куда входит:
- ректальное обследование. Позволяет определить тонус сфинктера;
- рентгенологические исследования. Во время диагностики выполняются снимки. Чтобы полностью разглядеть кишечный канал, применяется контрастное вещество. При помощи такой методики удается найти суженные и расширенные участки;
- и . Позволяет осмотреть орган изнутри и оценить состояние слизистой оболочки;
- ультразвуковой диагностики брюшной полости.
Кроме этого, назначаются анализы крови и кала. В некоторых случаях проводится забор материала и гистология.
Лечебные мероприятия
Если поставлен диагноз «болезнь Гиршпрунга», лечение назначается в зависимости от стадии болезни и состояния пациента.
Медикаментозная терапия не всегда эффективна. Она заключается в выполнении клизм и приеме слабительных средств. Зачастую такой метод используют в качестве подготовительных мероприятий к операции.
Самым результативным способом считается операционный способ.
Хирургическое вмешательство будет зависеть от пораженности толстого кишечника:
- на первой стадии болезни возможно отсрочивание операции с наложением временной колостомы;
- в тяжелых случаях производится экстренная операция.
В каком возрасте проводить хирургические процедуры, решает только врач. Мнения специалистов на этот счет расходятся. Одни считают, что процедуру надо проводить как можно скорее и лучше после рождения. Второе мнение заключается в выполнении манипуляций после года и только тогда, когда не удается произвести опорожнение кишечного тракта. Третья группа говорит, что консервативная методика лечения должен происходить долго.
Насчет оперативного вмешательства принимать решение только врачу. Он оценивает состояние ребенка. Стоит отметить, что затягивать с этим процессом тоже лучше не стоит, так как угроза проявления вторичных заболеваний повышается в разы.
В последнее время все чаще люди стали подвергаться заболеваниям кишечно-желудочного тракта. Среди них встречается болезнь Гиршпрунга. Рассмотрим симптомы, классификацию заболевания, лечение, диета при заболевании. Ознакомимся с последствиями заболевания.
Что это болезнь Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга – врождённая патология толстой кишки . Заболевание характеризуется отсутствием нервных клеток в мышечном и подслизистом сплетениях.
В результате заболевания отдел кишки не участвует в процессе пищеварения, что приводит к длительным запорам (раз в 5-7 дней или реже ). Заболевание может длиться годами, пока не поставят диагноз и не начнут лечение. Чаще заболевание встречается в детском возрасте. Считается наследственной болезнью.
Болезнь Гиршпрунга как признак встречается во многих заболеваниях, например, в таких как мегаколон и долихосигма.
Долихосигма – удлинение сигмовидной кишки. Различают врожденную и приобретенные формы.
Мегаколон – расширение прямой кишки или отдельных ее участков. Симптомы данных заболеваний схожи с симптоматикой болезни Гиршпрунга.
Этиология и патогенез
Причина заболевания –неоднородное снабжение нервами стенок толстой кишки. Участки с нормальным снабжением чередуются с патологическими участками. Данная патология обусловлена нарушением образования нервного аппарата толстой кишки в зародыше. При этом данное заболевания очень часто сочетается с другими врожденными болезнями. Болезни чаще подвергаются дети мужского пола.
Во время заболевания больные участки толстой кишки не производят перистальтические сокращения. А это вызывает затруднения для выхода каловых масс. В итоге происходит задержание кала выше больного участка кишки и внутрикишечной жидкости. Эти изменения и формируют клиническую картину заболевания.
Иногда генные мутации приводят к комбинациям клинических особенностей болезни Гиршпрунга и синдрома Ваарденбурга: белые пряди волос, двухцветная радужка, белые ресницы и другие.
Симптомы заболевания
На ранних стадиях у детей заболевание проявляется следующими симптомами:
- метеоризм;
- запор;
- увеличение живота.
Ещё по теме: Целиакию предотвратить можно правильным питанием
Позднее проявляются такие симптомы:
- анемия;
- деформация грудной клетки;
- гипотрофия;
- каловые камни.
У взрослых заболевание проявляется со следующими симптомами:
- метеоризм;
- отсутствия позыва на дефекацию и самостоятельного стула с детства;
- боли в животе, которые увеличиваются с продолжительностью задержки стула.
Болезнь Гиршпрунга разделяется на следующие стадии:
- Компенсированная. Запор с детства, устраняется на длительное время с помощью очистительных клизм.
- Субкомпенсированная. Клизмы постепенно стают менее эффективными. Состояние больного ухудшается: уменьшается масса тела, жалуется на боли и тяжесть в животе, появляется отдышка. Наблюдается выраженная анемия и нарушение обмена веществ.
- Декомпенсированная. Слабительное и очистительные клизмы редко помогают полностью очистить кишечник. Характерные признаки: чувство тяжести внизу живота, метеоризм. Может развиться острая кишечная непроходимость.
- Острая форма. Проявляется у новорожденных. Характеризируется низкой врожденной кишечной непроходимости.
Классификация
Код МКБ-10 - Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.
В зависимости от расположения нарушенного участка кишки заболевание классифицируют на:
- Ректальная форма. В данном случае болезнь поражает всю прямую кишку.
- Ректосигмоидальная локализация. Поражение занимает всю прямую часть или всю сигмовидную кишку.
- Надальная форма. Поражению подлежит нижнеампулярный отдел прямой кишки.
- Субтотальная форма. Поражена правая или левая половины толстой кишки– в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
Диагностика
Для постановки правильного диагноза и дальнейшего лечения больной проходит диагностику, которая включает:
- Ректальное исследование. При данном исследовании обнаруживается пустая ампула прямой кишки, даже при длительных запорах. Тонус сфинктера повышен.
- Ректороманоскопия. Данный метод исследования позволяет осмотреть сигмовидную кишку.
- Обзорная рентгенография. Рентгенограмма позволяет выявить наличие признаков кишечной непроходимости, каловых камней.
- Ирригография. Данное исследование позволяет установить отсутствие или наличие зоны сужения, ее длину, степень расширения толстой кишки, локализацию пораженных сегментов. С помощью ирригографии можно оценить сократительную способность кишечных стенок, полноценность опорожнения, проконтролировать степень и уровень заполнения толстой кишки.
- Пассаж бариевой взвеси. Вводиться для изучения моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечной системы.
- Колоноскопия . Используется как вспомогательный метод.
- Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Развитие Данное исследование позволяет определить недоразвитие или полное отсутствие нервных клеток в толстой кишке.
- Гистохимическая диагностика.
Лечение
На сегодняшний день лечение болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых возможно только хирургическим методом.
Ещё по теме: Как лечить пневматоз кишечника? Диета при заболевании
Перед назначением операции эффективно провести консервативное лечение, которое состоит:
- Диета. Разрешены овощи, фрукты, молочнокислые, газонеобразующие продукты.
- Массаж и лечебная физкультура, для стимуляции перистальтики.
- Очистительные клизмы.
- Витаминотерапия.
- Внутривенные капельницы с электролитными растворами и белковыми препаратами.
Для лечения болезни Гиршпрунга назначается операция, целью которой является полное удаление по возможности пораженной зоны, расширенных отделов и сохранение здоровой части толстой кишки. Перед операцией исключают питание через рот. Во время операции удаляют поврежденный сегмент кишки. Причем в зависимости от тяжести заболевания может проходить в несколько этапов:
- 1-й этап. Проводят колоностомию. Проделывается отверстие в толстой кишке до брюшной поверхности. Через него выходит содержимое кишечника и фекалии.
- 2-й этап. Удаляется пораженный сегмент толстой кишки. Здоровые отделы кишки присоединяют.
- 3-й этап. Зашивается колостома. Работа кишечника постепенно нормализируется.
Сегодня самые распространенные виды операций:
- Операция Свенсона- Хиатта. Оригинальная операция по низведению прямой кишки. Во время операции мобилизуют резецируемый отдел толстой кишки. Возможные осложнения после операции: недержание мочи, недержание кала.
- Операция Дюамсля. Прямая кишка над расширением пересекается. Нижний конец кишки зашивается. Верхний конец кишки выводят по каналу до наружного сфинктера.
- Операция Соаве. Во время операции отделяют серозно-мышечный слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки. Толстую кишку через задний проход инвагинируют на промежность. Небольшой участок оставляют свободно висящим. Через 15 дней избыточную часть кишки отсекают. Преимущество данной операции: кишку низводят через аноректальный канал, при этом исключается повреждения вокруг прямой кишки.
- Лапароскопическая операция.
Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.