Причины болезни и синдрома бадда-киари. Полный обзор болезни и синдрома бадда-киари Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари - редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы - врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

• Заболевание, обусловленное врожденной аномалией - мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
• Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
• Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

1. Воздействие причинного фактора,
2. Сужение и обструкция вен,
3. Замедление кровотока,
4. Развитие застойных явлений,
5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
6. Гипертензия в системе воротной вены,
7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
8. Микрососудистая ишемия органа,
9. Уменьшение объема периферической части печени,
10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

• Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
• Инфицированные тромботические массы;
• Тромбы, содержащие клетки опухоли;
• Выраженный венозный застой и лимфотаз;
• Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа - причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

1. Сидячая или стоячая работа,
2. Малоподвижный образ жизни,
3. Отсутствие регулярной физической активности,
4. Вредные привычки, особенно курение,
5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу - боль, лишающая сна и покоя.

• Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями - рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
• Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
• Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома - недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
• Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

1. внутренние кровотечения,
2. дизурия,
3. повышение давления в портальной системе,
4. варикоз вен пищевода,
5. гепатоспленомегалия,
6. цирроз печени,
7. гидроторакс, асцит,
8. печеночная энцефалопатия,
9. гепаторенальная недостаточность,
10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия - признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

• Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
• Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
• Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
• В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

1. УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
2. Допплерография - сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
4. Гепатоманометрия и спленометрия - измерение давления в венах печени и селезенки;
5. Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
6. Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари - неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

• Снятие венозного блока,
• Устранение портальной гипертонии,
• Восстановление венозного кровотока,
• Нормализация кровоснабжения печени,
• Предотвращение осложнений,
• Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
7. белковые гидролизаты,
8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

• анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
• шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
• протезирование полой вены;
• дилатация пораженных вен с помощью баллона;
• стентирование сосудов;
• ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
• трансплантация печени - самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Дата публикации статьи: 18.08.2017

Дата обновления статьи: 02.06.2019

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:

1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.

В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:

• механические травмы живота (удар, ушиб);
• перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
• перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
• заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
• опухоль брюшной полости;
• врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
• тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
• полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
• мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
• инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
• лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

Симптомы

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).

Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

• почечной и печеночной недостаточности;
• гидроторакса и геморрагического асцита;
• внутренних кровотечений;
• цирроза;
• комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

• развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
• определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
• биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

В качестве инструментальных методов используют:

1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

Консервативное лечение

Цели лечения:

• устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
• снизить давление в портальной вене;
• предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.

Без хирургической коррекции консервативное лечение приводит к развитию смертельных осложнений и летальному исходу в 85–90% (за период от 2 до 5 лет).

Хирургическое лечение

Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.

Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).

Прогноз

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Киари)

нарушение оттока крови из печени, обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом печеночных вен, их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией. Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют , нарушения свертывающей системы крови, роды, оперативные вмешательства.

Нарушение оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда - Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда - Киари остается спорным.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме оно начинается внезапно с интенсивных болей в эпигастральной области и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. Если причиной Б. - К. б. является нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается , часто имеющий характер. может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии присоединяется кровавая . При хронической форме, которая встречается в 80-95% случаях, длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. В дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре заболевания резко увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев отмечается . В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии - нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. Исходом Б. - К. б. может стать тяжелая печеночная недостаточность (Печёночная недостаточность), заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием Перитонит а.

Диагноз Б. - К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии портальной гипертензии и печеночной недостаточности. На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для Б. - К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться , увеличение СОЭ, дис- и , умеренное увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени.

Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный или применяют перитонеовенозное , при резистентном асците и олигурии - лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, стенозированных участков или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.

Симптоматическое включает назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках (эссенциале, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероидов. По показаниям применяют и фибринолитические средства (курантил, пармидин, гепарин и др.).

Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают, как правило, печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4-6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) - 10 лет и выше.

Библиогр.: Основы гепатологии, под ред. А.Ф. Блюгера, с. 162, 413, Рига, 1975; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 376, М., 1984.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бадда - Киари болезнь" в других словарях:

I Киари болезнь см. Бадда Киари болезнь. II Киари болезнь (Н. Chiari, 1851 1916, австрийский патолог; син.: тромбоз печеночных вен первичный, Хиари болезнь, эндофлебит облитерирующий печеночных вен) болезнь неясной этиологии, обусловленная… … Медицинская энциклопедия

I Асцит (ascites, греч. askitēs (nosos] водянка; синоним водянка брюшная, водянка живота) скопление жидкости в брюшной полости. Возникает чаще всего вследствие портальной гипертензии (Портальная гипертензия) при циррозе печени (Цирроз печени),… … Медицинская энциклопедия

- (греч. hēpar, hēpat печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно селезеночный синдром) сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов. Встречается… … Медицинская энциклопедия

I Печень (hepar) непарный орган брюшной полости, самая крупная железа в организме человека, выполняющая разнообразные функции. В печени происходит обезвреживание токсических веществ, поступающих в нее с кровью из желудочно кишечного тракта; в ней … Медицинская энциклопедия Википедия

Синдром Бадда-Киари относится к гетерогенным заболеваниям. Первые симптомы его могут быть различными в разных условиях, пока не сложатся в единую для всех случаев картину. Это заболевание характеризуется нарушением печеночного венозного оттока, проявляется увеличением печени, скоплением жидкости в брюшной полости, болями в животе.

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы - тридцать-сорок лет.

Причины

Среди причин, наиболее распространены следующие:

• наследственные гемолитические расстройства;
• беременность и роды;
• прием оральных контрацептивов;
• хронические инфекции - туберкулез, сифилис, абсцесс;
• хронические воспалительные заболевания - болезнь Бехчета, саркоидоз, воспаления в кишечнике, красная волчанка;
• врожденные опухоли, карциномы;
• мембранная обструкция (непроходимость);
• венозный стеноз;
• гипоплазия вен (сужение);
• послеоперационная непроходимость;
• посттравматическая обструкция.

Чаще всего это происходит при склонности к появлению тромбов, вследствие беременности, появления опухоли, способствующей печеночному застою. Провоцирующими факторами являются хронические воспалительные процессы, нарушения свертываемости крови, инфекции, (лейкозы).

Непроходимость вен разного калибра приводит к застойным явлениям. Микрососудистая ишемия из-за перегруженности отдельных участков приводит к гепатоцеллюлярным травмам, печеночной недостаточности, портальной гипертензии.

Симптомы

Непроходимость одной печеночной вены обычно протекает бессимптомно, пациент не получает лечение. Для постановки диагноза необходимо увидеть непроходимость, по крайней мере, двух вен. Увеличение печени, гепатомегалия, приводит к растяжению печеночной капсулы, что очень болезненно. Характерным признаком является увеличение хвостатой доли печени, потому, что через нее в нижнюю полую вену шунтируется кровь.

Функции печени затрагиваются в зависимости от уровня застоя, следствием которого является гипоксия (кислородное голодание). Повышение синусоидального давления может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что ведет к фиброзу и разрушению печени.

Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушенной функции свертываемости крови:

• желтуха, характерная для поражений печени;
• асцит;
• патологическувеличение печени;
• увеличение селезенки.

Клинические проявления:

• для острой и подострой формы характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха;
• наиболее распространена хроническая форма, она проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность;
• редко встречается так называемая молниеносная форма, когда чрезвычайно быстро нарастают симптомы - печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха, почечная недостаточность.

Диагностика

Диагностика включает классическую триаду симптомов: боли в животе, асцит, увеличение печени. У большинства больных синдром бадда киари проявляется именно так, но не у всех. При высоком индексе подозрений необходима развернутая диагностика.

Если печень имеет время для развития коллатералей (обходных протоков), пациенты болеют бессимптомно или с несколькими незначительными симптомами. Когда болезнь прогрессирует, начинается печеночная недостаточность, портальная гипертензия.

Условия, при которых уместно подозрение на синдром бадда киари и соответствующее лечение:

• правосторонняя сердечная недостаточность;
• метастазы печени;
• алкоголизм;
• гранулематозное заболевание печени;
• цирроз печени новорожденных;
• перитонит тощей кишки;
• сифилис;
• токсоплазмоз.

Лабораторная диагностика: анализ асцитической жидкости при синдроме Бадда-Киари дает такую информацию - высокое содержание белка, лейкоцитоз (не относится к пациентам с острой формой). На наличие тромбоза указывает увеличение альбуминового градиента.

Другие исследования, дающие наглядную картину заболевания:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• венография.

МРТ имеет высокую чувствительность, она помогает отличить острый процесс от хронического. Хорошо видна сосудистая система, определяется наличие или отсутствие отека паренхимы.

Флебография и венография позволяют четко определить характер и тяжесть обструкции. Она используется, когда проводится лечение - баллонная ангиопластика, стентирование, .

Биопсия печени показывает венозный застой и центродолевую атрофию клеток печени, возможно, наличие тромбов в печеночной вене. Чрескожная биопсия печени оказывает прогностическую помощь, особенно, когда планируется трансплантация печени. Она помогает установить наличие и степень фиброза. При молниеносной печеночной недостаточности биопсия показывает наличие некроза.

Прогноз

Естественное течение болезни при этом диагнозе еще недостаточно изучено.

Случаи, в которых имеет место хороший прогноз на лечение:

• юный возраст;
• отсутствие асцита или легко контролируемый процесс;
• низкий уровень креатинина в пробах сыворотки крови.

Для расчета прогностического индекса была принята специальная формула. Положительным прогноз считается при оценке менее, чем 5,4.

Для больных, не принимающих лечение, прогноз неутешительный: смерть от печеночной недостаточности наступает на протяжении 3 месяцев - 3 лет от момента постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость больных, принимающих лечение составляет 40-87%, пересадка печени дает 70% пятилетней выживаемости. Определяющими факторами прогноза при одинаковом лечении являются: возраст, наличие цирроза, наличие хронических заболеваний почек.

Осложнения

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения печени.

Осложнения:

• печеночная энцефалопатия;
• кровоизлияния;
• гепаторенальный синдром;
• вторичная печеночная декомпенсация.

Беспокойство вызывает и бактериальный перитонит, иногда случающийся у пациентов с асцитом при проведении парацентеза (прокалывания). Высокий уровень смертности у пациентов с молниеносным развитием печеночной недостаточности.

Терапия

Фармакологическое лечение имеет временный симптоматический эффект, для улучшения обмена веществ в печени назначаются:

• антикоагулянты;
• тромболитики;
• диуретики.

Оперативное вмешательство предполагает наложение анастомозов (участков сообщения) между венами. При стенозе и заращении нижней полой вены, ее расширяют и протезируют патологический участки. Применяются также шунтирование полой вены и трансплантация печени.