Полная конкресценция с2 с3. Какие существуют врожденные аномалии шейного отдела позвоночника

Ассимиляция атланта заключается в том, что его боковые массы или дуги частично или полностью сливаются с затылочной костью. Различают: 1) ассимиляцию атланта в виде полуатланта, когда к затылочной кости прикрепляются боковая масса и поперечный отросток; 2) полное слияние боковых масс атланта без поперечных отростков; 3) прирастание передней и частично задней дуги атланта; 4) слияние суставных отделов и половины атланта.

Манифестация проатланта

Манифестация проатланта впервые была описана анатомами как дополнительное костное образование, происходящее из краев большого затылочного отверстия. Морфологическая картина данной аномалии развития имеет множество вариаций. Наиболее характерно появление костных валиков, объединенных в один отросток по передней поверхности большого затылочного отверстия. Манифестация проатланта может проявиться незначительным уплотнением заднего края большого затылочного отверстия, а также наличием отдельных косточек в проекции задней или передней атланто-окципитальной мембраны.

Шейные ребра или гиперплазия реберно-поперечных отростков

Шейные ребра происходят из зачатка ребра VII шейного позвонка. В эмбриональный период развитие реберно-поперечных отростков имеет различные сроки. Сначала процесс оссификации охватывает зачаток поперечного отростка, который расположен дорсально. Вентрально расположенный зачаток ребра подвергается костному перерождению значительно позже, в силу чего при нарушении синостозирования он может развиваться самостоятельно и проявляться отдельным костным образованием. Шейные ребра формируются у 0,5-1,5 % пациентов (по данным В.А. Дьяченко, 1954), а по данным В.С. Майковой-Строгановой и М.А. Финкельштейна (1952) - у 7 % больных. Шейные ребра и гиперплазия реберно-поперечных отростков в наших исследованиях встречались у 21,68 % пациентов.

Многие авторы связывают боли в области шейногрудного перехода и синдром плечелопаточного периартроза с асимметричным развитием шейных ребер. Вместе с тем однозначно говорить об этиологическом значении шейных ребер в возникновении синдрома плечелопаточного периартроза нельзя. Клиническая картина обычно развертывается у взрослых людей, имеющих этот вариант развития 30-40 лет. Корреляция между степенью выраженности шейных ребер и болевым синдромом отсутствует. Почти во всех случаях плечелопаточного периартроза шейные ребра имеют совсем не большой размер. И.Л. Тагер и В.А. Дьяченко (1971) предполагают, что наличие клинической картины можно связать прежде всего с дистрофическими изменениями, развивающимися в шейном отделе позвоночника. С другой стороны, они не исключают раннего возникновения этих дистрофических изменений из-за ограничения статики шейных позвонков, что обусловлено стабилизацией VII позвонка шейными ребрами.

Cмирнов В.В.**, Малиновский Е.Л.**, Саввова М.В.***, Лебедева В.В.***, Новосельцев С.В.*

*СПбМАПО, Институт остеопатии, г. Санкт-Петербург

**ООО «Центр реабилитации», г. Обнинск

*** ФГУЗ КБ №8 ФМБА России, г. Обнинск

Реферат

В обзорной статье описаны аномалии развития шейного отдела позвоночника, нередко обуславливающие дисфункциональные нарушения структурного, органического плана. Приведены критерии лучевой диагностики в вариантах рентгенологических и компьютерных исследований. Отражена тактика мануальной и остеопатической коррекции при описанных нозопатологиях.

В структуре заболеваний шейного отдела позвоночника доминирующее значение имеют межпозвонковые дисфункции, формируемые как функциональными, так и органическими нарушениями. Органические поражения, носящие также название структурных, обусловлены деформацией позвонков или же межпозвонковых дисков, обусловленных дегенеративными и дистрофическими процессами.

Кроме того, существенную долю в структурных нарушениях шейного отдела позвоночника имеют аномальные отклонения. Аномалии, как вариант отклонения от морфологической нормы связаны с нарушением филоонтогенетической историей развития структур позвоночника.

По образному высказыванию В.А. Дьяченко, аномалии - это эксперимент природы, условия которого мы сегодня не можем учесть. Аномалии развития позвоночника подчас клинически не проявляются и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании или на аутопсии. В отдельных случаях они могут влиять на клинический полиморфизм других заболеваний соответствующего отдела и, в частности, шейного остеохондроза. Некоторые из аномалий могут иметь самостоятельное клиническое значение .

Аномалии и пороки развития отдельных позвонков оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и кинематику каждого позвоночно-двигательного сегмента (ПДС). И именно данные факторы и являются важными для мануальных терапевтов.

Следует заметить что в настоящее время существуют следующие методы биомеханического обследования позвоночника : 1) клинические тесты; 2) механические измерительные устройства; 3) методы визуализации (функциональная рентгенография, видеорентгенография, МР-томография); 4) инвазивные методы; 5) динамометрия; 6) специализированные программно-аппаратные комплексы (для оценки статических положений - контактные и бесконтактные; для оценки процесса движения - контактные и бесконтактные).

Несмотря на все попытки усовершенствовать методы биомеханического обследования, ни один из вышеперечисленных способов не является исчерпывающим. Одни из них в значительной степени субъективны, другие - малоинформативны, третьи - дорогостоящи и сложны в применении. Однако среди всех вышеперечисленных методов биомеханического обследования такие методы визуализации, как функциональная рентгенография и МРТ, все же приоритетны, как наиболее информативные и способные максимально отразить картину структурных и функциональных нарушений.

Также привлечение рентгенодиагностики на этапе предварительных исследований дает возможность выявления большинства противопоказаний для проведения активных мануальных манипуляций, особенно в области позвоночника .

Наибольшее внимание врачей - остеопатов и мануальных терапевтов привлекают аномалии развития позвонков краниовертебральной зоны.
По данным М.К. Михайлова (1983) аномалии развития позвонков краниовертебральной зоны встречались у 8 % обследованных пациентов.
Наиболее часто из аномалий развития шейного отдела позвоночника диагностируются: незаращение задней дуги атланта - у 3,3% пациентов, конкресценция второго-третьего шейных позвонков у 2,4%, седловидная гиперплазия атланта в 17,3%, гиперплазия реберно-поперечных отростков С7 (шейные ребра) в 23% , аномалия Киммерле в 17,2% случаев .

Щели дуг позвонков - наиболее часто встречающаяся аномалия развития. Щели в дугах атланта определяются у 3,3 % пациентов.

Щели дуг - это отсутствие костной спайки дуги, что может объясняться или аномалией окостенения - отсутствие окостенения замкнутой хрящевой дуги, или отсутствием самой дуги. И дефект дуги, и аномалия окостенения на рентгенограмме представляются щелью.

Щели в задней дуге атланта являются, скорее, дефектами окостенения, чем неслияниями полудуг. Гистологические исследования обнаруживают в таких щелях или дефектах волокнистую соединительную ткань .

На рентгенограмме в прямой проекции определяется центрально расположенная полоса просветления в пределах контуров задней дуги атланта. На спондилограмме в боковой проекции отмечается отсутствие внутреннего контура основания остистого отростка (рис.1, В).А В.

Рис.1. Аномалия развития. Врожденное незаращение задней дуги атланта. Spina bifida posterior C1. Рентгенограммы и схемы шейного отдела позвоночника в прямой (А) и боковой (В) проекциях. Условные обозначения, здесь и далее: поз. «а» - рентгенограмма, «b» - схема. На рентгенограмме в прямой проекции определяется расщелина задней дуги атланта. На рентгенограмме в боковой проекции отсутствует внутренний контур позвоночного канала в основании остистого отростка С1.

Рис.2. Рентгеновская компьютерная томография. Аксиальная проекция. Spina bifida posterior C1.

Рис. 3. Рентгеновская компьютерная томография. Аксиальная проекция. Spina bifida posterior C5.
При аномалиях развития (незаращение дуг позвонков) возможны манипуляции только на выше- и нижележащих двигательных сегментах.
Пороки сегментации - это пороки задержки развития позвоночника, при которых дифференцирование или совсем не наступает, или не доходит до конца. Данные пороки распространяются на целые отделы позвоночника и на отдельные позвонки. Наиболее часто наблюдаются пороки сегментации шейного отдела, известные под названием синдрома Клиппеля - Фейля, в основе которого лежит блокирование деформированных шейных позвонков, укорочение шеи, ограничение ее подвижности. Аномалия внешне проявляется выраженным укорочением шеи. С первого взгляда создается впечатление, что шея отсутствует .

Рентгенологическая картина может быть разнообразной. Патологический процесс может охватывать только три позвонка в шейном или грудном отделе позвоночника, а в некоторых случаях отмечается тотальное слияние всех шейных позвонков. На рентгенограмме шейный отдел искривлен, прослеживаются боковые клиновидные позвонки, конкресценция, блок из несегментированных шейных, верхних и, реже, средних грудных позвонков, иногда с единым крупным остистым отростком, межпозвонковые отверстия круглые или овальные, малых размеров (рис.4).

Рис.4. Порок сегментации шейного отдела (болезнь Клиппеля-Фейля). Конкресценция тел С4 - С5.

Данная аномалия является не только пороком сегментации, но и пороком формообразования.

Синдром Клиппеля-Фейля необходимо дифференцировать со спондилитом. Для синдрома Клиппеля- Фейля характерно отсутствие деструкции позвонков, теней абсцессов и дополнительного костеобразования.

Мануальная терапия при болезни Клиппеля-Фейля не проводится.

Среди аномалий сегментации наибольшее значение имеют врожденные блоки одного или нескольких ПДС.

Под конкресценцией (анатомическим блокированием) позвонков следует понимать врожденный дефект дифференцирования соседних позвонков, проявляющихся в их костном слиянии. Аномалия выражается, преимущественно, в слиянии двух позвонков. В редких случаях встречаются слияния и трех позвонков .

Различают полное блокирование, когда сливаются тела и дуги, и частичное - при слиянии преимущественно дуг и остистых отростков. Наблюдается как двустороннее, так и одностороннее слияние костей. При частичном блокировании межпозвонковый диск резко сужен, по краям тел позвонков имеются частичные костные соединения. Слившиеся позвонки сохраняют свою высоту, не деформированы, поперечные отростки не изменены, межпозвонковые отверстия нормальной величины. Костная структура сросшихся позвонков обычная, без дефектов и склерозирований. Граница между позвонками не всегда исчезает - часто можно отметить край позвонка, узкую полоску плотной костной ткани (рис.5-7). А В

Рис. 5. Аномалия развития. Полный блок (слияние тел и дуг С2-С3). На рентгенограммах и схемах шейного отдела позвоночника в прямой (А) и боковой (В) проекциях отмечается отсутствие межпозвонкового диска С2-С3, остистые и суставные отростки соединены.

Рис.6. Частичное блокирование тел С6 - С7. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника боковой проекции отмечается частичное блокирование тел С6-С7. Условные обозначения: «а» - рентгенограмма, «b» - схема.

Рис.7. Магнитно-резонансная томограмма шейного отдела позвоночника. Т2-ВИ. Срединный сагиттальный срез. Условные обозначения: поз. «1» - конкресценция тел С4-С5, поз. «2» - протрузия межпозвонкового диска С5-С6, поз. «3» - грыжа межпозвонкового диска С6-С7.

Блокирование позвонков встречается у 2,4 % пациентов и чаще всего наблюдаются между вторым и третьим шейными позвонками. Обычно наблюдается полное блокирование. Возникновение блокирования может быть следствием нарушения дифференцирования в раннем периоде эмбриологического развития или недоразвития межпозвонкового диска с последующим костным слиянием .

Слияние позвонков может быть не только врожденным, но и приобретенным. Приобретенные блоки могут возникнуть в связи с инфекционными или воспалительными заболеваниями (чаще всего: остеомиелит, туберкулез, бруцеллез, тиф), а также выраженным остеохондрозом в стадии фибротизации диска (табл. 1).

Таблица 1
Дифференциально-диагностические признаки врожденного и приобретенного блока

При конкресценции тел позвонков (врожденный блок) мануальное воздействие направляется на выше- или нижележащий двигательные сегменты позвоночника, но, ни в коем случае, не на область патологических изменений.

В краниовертебральной области наблюдаются аномалии, известные под названием ассимиляции и манифестации атланта. Ассимиляции атланта встречаются в 0,14 - 2 % случаев . Аномалии ассимиляции состоят в том, что атлант частично или полностью сливается с затылочной костью. Ассимиляция атланта сопровождается отсутствием или недоразвитием поперечной связки атланта. Это создает условия для вывиха головы вперед, даже при легкой травме.

Анатомическая сущность ассимиляции атланта состоит в том, что боковые части его на одной или на обеих сторонах, а также дуги частично или полностью срастаются с затылочной костью, большей частью асимметрично. Атлант обычно уплощен и истончен. Виды срастаний чрезвычайно разнообразны. Обычно при ассимиляции передняя дуга атланта срастается с базальной частью затылочной кости, задняя же большей частью представляется расщепленной (рис. 8). Различаются односторонние и двусторонние ассимиляции - при слиянии, соответственно, одной или обеих сторон позвонка.

Рис.8. Ассимиляция атланта. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции задняя дуга атланта сращена с затылочной костью. Конкресценция тел и дуг С2-С3. Верхушка зуба аксиса находится выше линии Чемберлена и Мак-Грегора.

Манифестация проатланта - аномалия, проявляющаяся с различной степенью выступания костных краев у большого затылочного отверстия. Эта аномалия чрезвычайно разнообразна по форме и развитию. Так, в одних случаях выявляется передняя дуга, в других - задняя, либо боковые элементы (околососцевидные, яремные, околозатылочные, околосуставные отростки). Эти костные образования иногда настолько развиты, что сочленяются с поперечными отростками атланта.

Манифестация проатланта может проявиться незначительным уплотнением заднего края большого затылочного отверстия, а также наличием отдельных косточек в проекции задней или передней атлантоокципитальной мембраны . По данным Ю.Н. Задворного (1977) манифестация проатланта встречается довольно часто и принимает вид дополнительного ядра окостенения, располагающегося в пространстве между передней, задней дугой атланта, вершиной зубовидного отростка аксиса снизу и основанием или чешуей затылочной кости сверху (рис.9).

Рис.9. Манифестация проатланта. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости в проекции задней атлантоокципитальной мембраны определяется ядро окостенения полуовальной формы с четкими контурами. а - рентгенограмма, б - схема.
Ассимиляция атланта и манифестация проатланта относятся к аномалиям развития сегментарного плана, а именно, к численным вариациям, так как в этих случаях наблюдается увеличение или уменьшение числа сегментов позвоночника .

У больных с ассимиляцией атланта при отсутствии у них очаговой неврологической симптоматики можно проводить мануальную терапию по поводу вертеброгенных головокружений и цефалгического синдрома. Из приемов мобилизационной и манипуляционной техники, во избежание травмирования спинного мозга, необходимо исключить «кив», «закив», «предкив», ротацию С1 - С2 .

Седловидная гиперплазия атланта - увеличение в размерах боковых масс атланта. По данным А.М.Орла (2006) она диагностируется у 17,3% обследованных. На рентгенограммах в прямой проекции боковые массы атланта увеличены в размерах, расположены симметрично, их верхний контур расположен выше верхушки зуба аксиса. На рентгенограммах в боковой проекции верхний задний контур боковых масс располагается выше задней дуги атланта (рис.10).

Рис. 10. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта.

При седловидной гиперплазии атланта необходимо исключить манипуляции и мышечные релаксации на область шейно-затылочного сустава.
Аномалии в шейно-грудном отделе сводятся преимущественно к появлению реберных элементов у седьмого шейного позвонка или к редукции ребер у первого грудного позвонка.

Шейные ребра - это видоизмененные реберные отростки, преимущественно седьмого шейного и в редких случаях других шейных позвонков. По величине и степени развития шейные ребра очень вариабельны: от небольших добавочных фрагментов у поперечного отростка до вполне сформировавшихся ребер, которые синостозируют с первым ребром и даже достигают рукоятки грудины.

Различаются следующие степени развития:

• первая: шейное ребро не выходит за пределы поперечного отростка;
• вторая: шейное ребро не доходит до хрящевой части первого ребра;
• третья: шейное ребро достигает хряща первого ребра и соединяется с ним;
• четвертая: шейное ребро сформировано наподобие грудного и достигает рукоятки грудины, соединяясь с хрящом первого ребра.

Рис.11. Типы шейных ребер в рентгеновском изображении. Условные обозначения: «a», «c» - рентгенограммы, «b», «d» - схемы.

При шейных ребрах часто возникает синдром передней лестничной мышцы. При боковом наклоне в сторону удлиненного шейного ребра компремируются позвоночная и подключичная артерии или передняя лестничная мышца. Поэтому, перед началом курса мануальной терапии помимо рентгенологического исследования необходимо выполнить ультразвуковую допплерографию брахиоцефальных артерий для выяснения степени заинтересованности позвоночной артерии. При проведении мануальной терапии необходимо исключить боковой наклон в сторону удлиненного ребра.

Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на дуге атланта, в канал (вследствие образования костного мостика над этой бороздой) - называется аномалией Киммерле. Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта, и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо, латеральнее суставного отростка (рис.12).

Рис. 12. Латеральный (а) и медиальный (б) аномальные костные мостики атланта, формирующие кольца для позвоночной артерии.

Рис.13. Аномалия Киммерле. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции определяется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы атланта и заднюю дугу атланта.

По данным М.А.Бахтадзе (2002) наличие полного или неполного заднего мостика атланта встречается в 17,2 % случаев. Размеры отверстия, образованного на задней дуге атланта при наличии заднего мостика атланта, достаточно постоянны и сравнимы с размерами отверстия позвоночной артерии в поперечных отростках атланта. Кроме того, необходимо учитывать и то, что позвоночная артерия никогда не занимает всего объема отверстия (позвоночная артерия в костном канале занимает в среднем 35 % от его объема).

Фиброзная ткань, окружающая позвоночную артерию, ее венозное и симпатическое нервное сплетение, а в области задней дуги атланта и затылочный нерв, служит для них каркасом. Эта фиброзная ткань может быть патологически уплотнена и фиксировать позвоночную артерию к окружающим мягким и костным тканям, тем самым, ограничивая экскурсию позвоночной артерии при движениях головы .

По статистическим данным шейные ребра и аномалия Киммерле выявляются у 25% пациентов с синдромом хронической вертебрально-базилярной недостаточности

Аномалия Киммерле приобретает клиническую значимость в связи с присоединением других неблагоприятных факторов: утраты эластичности сосудистой стенки, пораженной атеросклерозом или васкулитом, периартериального рубцового процесса, наличия других аномалий краниовертебральной области, несоответствия ширины артерии и величины отверстии в костном канале, наличия шейного остеохондроза и др. .

У больных с аномалией Киммерле с размером отверстия более 6х6 мм проводят мануальную терапию, исключив из приемов мобилизационной и манипуляционной техники вертикальную тракцию, техники мышечной релаксации, ротационные манипуляции и манипуляции на разгибание в шейном отделе позвоночника.
Костные аномалии распознаются посредством рентгенографии и продольной томографии. Возможности рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнито-резонансной томографии (МРТ) в оценке позвоночника при искривлениях ограничены в силу плоскостной природы изображения. При краниовертебральных аномалиях рентгенография является основным методом выявления костных изменений, для детализации которых необходима продольная томография.

Библиография

1. Бахтадзе М.А. Роль аномалии Киммерле в развитии компрессионных синдромов позвоночной артерии// Дисс… канд. мед. наук. М., 2002.
2. Гладков А.В., Черепанов Е.А. Клиническая биомеханика в диагностике патологии позвоночника // Хирургия позвоночника. 2004, № 1. - С. 103-109.
3. Дьяченко В.А. Рентгеноостеология (Норма и варианты костной системы в рентгеновском изображении). Пособие для изучающих рентгенологию// М., «Медгиз», 1954.-298с.
4. Есиновская Г.Н. Краткое пособие по нейрорентгенологии// Л., «Медицина», 1973.- 269с.
   Задворнов Ю.Н. - Варианты врожденного недоразвития дуг верхних шейных позвонков и их клиническое значение // Журнал невропатологии и психиатрии. 1980, Т. 80, № 5.-С.690-694.
5. Задворнов Ю.Н. Краниовертебральные аномалии// Вопросы нейрохирургии. 1980, т. 1.-С.30-38.
   Кипервас И.П., Шмидт И.Р. Шейный остеохондроз и шейные ребра// Ортопедия, травматология и протезирование. 1965, № 10.-С. 21-24.
6. Кипервас И.П., Шмидт И.Р., Заславский Е.С. О Shina bifida occulta шейного отдела позвоночника и шейном остеохондрозе// Ортопедия, травматология и протезирование. 1968, № 10.-С.56-57.
7. Кирьяков В.А. Клиника и диагностика краниовертебральных аномалий// Журнал невропатологии и психиатрии. 1980, т.80, № 11.-С.1647-1652.
8. Кирьяков В.А. Клинико-рентгенологические сопоставления при аномалии синдрома Клиппеля- Фейля// Сов. медицина. 1980, №3.С.79-82.
9. Левит К., Захсе Й., Янда В. Мануальная медицина//М., «Медицина», 1993.-511с.
10. Луцик А.А., Раткин И.К., Никитин М.Н. Краниовертебральные повреждения и заболевания// Новосибирск, «Издатель», 1998.-557с.
11. Новосельцев С.В. Спондилогенно-краниальная недостаточность мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне и ее остеопатическая коррекция // Автореферат дисс… канд. мед. наук, Изд-во СПбГМУ, Санкт-Петербург, 2004. -16с.
12. Новосельцев С.В., Елисеев Н.П., Смирнов В.В., Малиновский Е.Л., Петухов М.А. О роли рентгенологических методов исследования в планировании тактики остеопатической терапии // Российский остеопатический журнал, № 3-4 (10-11), 2010.-C/29-38.
13. Орел А.М. Рентгенодиагностика позвоночника для мануальных терапевтов. Том 1: Системный анализ рентгенограмм позвоночника. Рентгенодиагностика аномалий развития позвоночника// М., «Изд-кий дом Видар», 2006.-312с.
14. Ситель А.Б. Мануальная терапия. Руководство для врачей// М., «Издатцентр», 1998.-304с.
15. Dvorjak J., Dvorjak U., Manuele medicine. Diagnostics// N.Y., Georg Thieme Verlag, 1986. - 149p.
16. Wackenhein A. Rontgen diagnosis of the craniovertebral region// Berlin, New Yort. Springes-Verlag, 1974.

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ (греч, kranion череп + лат. vertebra позвонок; аномалия) - дефекты развития краниовертебральной области, нередко сочетающиеся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или формироваться в процессе жизни.

Различают пять основных разновидностей К. а.

1. Ассимиляция (окципитализация) атланта - сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нередко сочетающееся с недоразвитием и смещением его по отношению к эпистрофею.

2. Аномалия развития зуба осевого позвонка (эпистрофея) или его связочного аппарата, приводящая к смещению атланта вперед и сдавлению спинного мозга. Если зуб осевого позвонка вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства витальных функций.

3. Базилярное вдавление (платибазия) образуется в связи с тем, что позвоночник вдавливает основание затылочной кости и скат в полость задней черепной ямки. При этом угол между поверхностями клиновидной кости и ската возрастает до 160-180° (в норме он не превышает 140°). В результате создаются условия для сдавления продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с ассимиляцией атланта.

4. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. При этом может наблюдаться сдавление спинного мозга.

5. Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи, возникает в связи с синостозом двух либо нескольких шейных позвонков (см. Клиппеля-Фейля болезнь). Иногда обнаруживаются шейные ребра или незаращения дужек позвонков. Возможны дефекты развития шейного отдела спинного мозга.

В ряде случаев могут наблюдаться сочетанные формы.

Характерен внешний вид больных с К. а.: короткая шея, низкая граница оволосения, вынужденное положение головы, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.

Первые признаки поражения нервной системы появляются в различные годы жизни, чаще в 20-30 лет.

Неврол, симптоматика обусловлена поражением верхних отделов спинного мозга (см.), продолговатого мозга (см.) и мозжечка (см.). Характерно симметричное повышение пе-риостальных и сухожильных рефлексов на руках и ногах при относительной сохранности силы и отсутствии спастичности в них, расстройства суставно-мышечного чувства в конечностях, сегментарные или проводниковые расстройства болевой и температурной чувствительности, боли в области затылка и шеи, атаксия.

При платибазии, помимо пирамидных и мозжечковых симптомов, могут быть парезы или параличи IX - XII пар черепных нервов. Аномалии Арнольда-Киари присущи вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, VI, VII или XII пар черепных нервов; при люмбальной пункции выявляются признаки блокады подпаутинное пространства.

При дифференциальной диагностике К. а. и опухолей этой локализации решающее значение имеют данные рентгенографии краниовертебральной области.

При лечении применяются анальгетики, Миорелаксанты, спазмолитические средства в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Оперативное лечение направлено на устранение компрессии верхних отделов спинного мозга, ствола головного мозга и мозжечка.

Легкие формы К. а. протекают бессимптомно. Если аномалия выражена резко, она может привести к гибели больного. Лечение уменьшает выраженность неврол, симптоматики и улучшает общее состояние больного.

Библиография: Демина В. С. К клинике краниоспинальных аномалий, в кн.: Вопр, клин, и Эксперим, невропат., под ред. Н. С. Мисюка, с. 67, Минск, 1964; Дерябина Е. И. К диагностике кранио-спи-нальных аномалий, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 71, Л., 1962; она же, Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях, Журн, невропат, и психиат., т. 71, № 8, с. 1178, 1971; Косинская Н. С. Нарушения развития костносуставного аппарата, с. 180, Л., 1966; Bares L. Basilar impression and the so-called associated anomalies, Europ. Neurol. (Basel), v. 13, p. 92, 1975.

Сращение или конкресценция шейных позвонков считается врождённой патологией и диагностируется достаточно редко. Следует отметить, что аномалии развития позвоночника начинают проявляться очень рано, что существенно отражается на качестве жизни ребёнка. Полное сращение шейных позвонков составляет основу синдрома Клиппеля-Фейля.

Причины

Наследственный фактор играет немаловажную роль в появлении врождённой аномалии шейного отдела позвоночника. Большинство специалистов срастание позвонков связывают с нарушением внутриутробного развития плода, которое обусловлено неправильным формированием кровеносных сосудов, хрящевой и костной тканей в эмбриональном периоде.

Сросшиеся позвонки значительно ограничивают подвижность в соответствующем отделе позвоночного столба.

Клиническая картина

Кроме конкресценции при болезни Клиппеля-Фейля часто обнаруживается меньшее количество шейных позвонков. Отличительные клинические симптомы этой патологии:

• Сразу бросается в глаза очень короткая шея.
• Если посмотреть на ребёнка со спины, то трудно не заметить, что граница волос на шее располагается достаточно низко.
• Выявляется существенное ограничение подвижности в верхнем отделе позвоночного столба.

В результате сужения позвоночного канала и дальнейших дегенеративно-дистрофических изменений в позвонках неизбежно прогрессирование неврологических нарушений (парезы, параличи, расстройства чувствительности). Довольно-таки часто вместе с конкресценцией шейных позвонков присутствуют и другие виды врождённых дефектов. Какие аномалии развития позвоночника определяются у детей, страдающих болезнью Клиппеля-Фейля:

• Сколиотические изменения.
• Кривошея
• Неравномерное расположение лопаток (одна находится слишком высоко, по сравнению с другой).
• Нарушение развитие руки.
• Недоразвитие первого пальца кисти.
• Патологические изменения формы стопы.

В некоторых случаях выявляются пороки развития внутренних органов, которые представляют более серьёзную угрозу для жизни пациента, чем ортопедическая патология. Примерно у трети больных детей диагностируются весьма тяжёлые врождённые дефекты мочевыводящей и сердечно-сосудистой систем. Также могут отмечаться патологические нарушения со стороны центральной нервной системы. Иногда фиксируются синкезии, которые характеризуются непроизвольными содружественными движениями конечностей. С возрастом неврологические расстройства только ухудшаются.

Если обнаруживается, что шейные позвонки срослись, необходимо смириться с невозможностью полного выздоровления, несмотря на все современные виды лечения.

Диагностика

Основным методом диагностики конкресценции шейных позвонков является . Учитывая рентгенологическую картину, выделяют два варианта заболевания:

• Первый тип. Наблюдается сращение нескольких шейных позвонков в единый комплекс. Могут обнаруживаться другие дефекты в шейном отделе позвоночника. Чаще всего фиксируется незаращение дужек.
• Второй тип. Отмечается сращение первого шейного позвонка и затылочной кости.

При сомнительных или тяжёлых случаях зачастую назначают обследование на . Тем не менее для выявления и аномалии развития позвоночника вполне достаточно рентгенологического исследования. Для определения нестабильности или чрезмерной подвижности в шейном отделе позвоночного столба пациента просят при рентгенографии выполнить максимальное сгибание и разгибание головы.

Сращиваться позвонки могут и при хронических дегенеративно-дистрофических заболеваниях позвоночного столба (например, спондилёз и др.).

Консервативное лечение

К сожалению, на сегодняшний день ни один вариант лечения существенно не улучшит состояние пациента. Консервативное лечение сращения или конкресценции шейных позвонков включает:

1. Применение обезболивающих препаратов при выраженном болевом синдроме.
2. Ортопедическое вытяжение позвоночника.
3. Сеансы массажа.

При обострении неврологических симптомов лечение врождённой патологии сводится к использованию средств, специальной гимнастики и назначению воротника Шанца.

Лечебная физкультура

Начиная с самого раннего возраста, назначается лечебная физкультура, основная цель которой является разработка подвижности в верхнем отделе позвоночника. Без специальной ЛФК будут прогрессировать дегенеративные нарушения в позвонках, появится контрактура мышц, усугубится деформация позвоночного столба. Пример самых простых упражнений:

• Можно стоять или сидеть. Делаем наклоны головы влево и вправо, вперёд и назад. Упражнение следует выполнять в спокойном темпе без резких движений.
• Следующее упражнение заключается в круговых движениях головой сначала в одну сторону, затем в другую. Если патология достаточно тяжёлая, постепенно увеличиваем амплитуду круговых движений.
• Ложимся на спину. Немного приподнимаем голову и удерживаем её в таком положении в течение 5–7 секунд. Если состояние ребёнка позволяет, время удержание головы можно увеличить.
• Ложимся на живот. Снова приподнимаем голову вверх и стараемся удержать её секунд 5–7. При этом будет ощущаться лёгкое напряжение мышц задней части шеи.
• Стоим ровно. Выполняем движения плечами вверх и вниз. Количество повторений – индивидуально.

Массаж

Наиболее оптимальным физиотерапевтическим методом лечения, позволяющим добиться максимального расслабления и нормализации мышечного тонуса, является . В большинстве случаев лечебный массаж необходимо проводить регулярно. С этой целью специалисты стараются обучить родителей и самих детей основным методикам массажа, чтобы было возможным его выполнение и в домашних условиях.

Оперативное лечение

При такой аномалии развития позвоночника, как сращение позвонков, иногда применяют косметическую операцию. Однако сразу стоит отметить, что хирургическое вмешательство в случае конкресценции шейных позвонков, как правило, существенного физического восстановления пациенту не приносит.

Прогноз

В функциональном плане прогноз неблагоприятный. Ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника будет присутствовать всегда. Кроме того, вторичные дегенеративно-дистрофические изменения в позвонках способствуют усугублению неврологической симптоматики. Двигательные нарушения и расстройства чувствительности будут только прогрессировать.

Прогноз будет крайне неблагоприятным, если вместе со сращением позвонков будут также выявлены аномалии развития внутренних органов, в частности, почек, сердца, кровеносных сосудов и т. д.

Профилактика

Поскольку сращение позвонков шейного отдела позвоночника носит врождённый характер, специфических мер профилактики не существует. Для определения рисков возникновения наследственной патологии будущим родителям необходимо пройти генетическое тестирование. Особенно это рекомендуется сделать тем людям, у которых имеется отягощённая наследственность. Ко всему прочему, в настоящее время вывить врождённую патологию очень помогают различные современные методы пренатальной диагностики, когда ребёнок ещё находится в утробе матери. И при обнаружении серьёзных аномалий развития можно будет выполнить своевременное прерывание беременности.

Аномалии развития краниовертебральной зоны представлены своеобразной группой дисплазий, локализующихся в районе черепно-позвоночной границы и характеризующихся поражением нервной системы различной тяжести.

Особенности клинических проявлений определяются конкретным видом аномалии и ее топическим расположением. Специфической чертой данных аномалий является достаточно частое сочетание их с аномалиями развития головного мозга и черепа. Характерной особенностью аномалий краниовертебральной зоны также является их длительное бессимптомное течение и манифестация клинических проявлений в поздние сроки, в стадии декомпенсации заболевания. Диагностика этих дисплазий в раннем возрасте существенно затруднена в связи с компенсаторными возможностями детского организма. Предположить наличие аномалий краниовертебральной области у детей раннего возраста становится возможным в том случае, если в клинической картине отмечаются неврологические проявления в форме:

Мозжечковой симптоматики;

Синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие;

Нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне;

Окклюзионных кризов.

Аномалии развития зубовидного отростка

По литературным данным, частота данной аномалии в общей популяции составляет 0,3 – 9,5%. наличие и выраженность клинической симптоматики зависят от вида аномалии развития зубовидного отростка. Клинический интерес представляет в основном аномалия развития аксиса в форме «зубовидной кости», поскольку остальные варианты данной дисплазии протекают без выраженных неврологических нарушений и дифференцируются только при проведении лучевого обследования. однако в целях получения полного представления об аномалии развития зубовидного отростка целесообразно привести рентгенологические критерии всех известных на данный момент ее вариантов.

1) Гипоплазия зубовидного отростка проявляется недоразвитием массы отростка и рентгенологически характеризуется уменьшением переднезаднего размера зубовидного отростка в сочетании с нормальным развитием тела аксиса; клинические проявления при этом виде аномалии отсутствуют.

2) Гипертрофия зубовидного отростка характеризуется наличием массивного зубовидного отростка аксиса, верхушка которого расположена выше переднего бугра атланта.

3) Аплазия зубовидного отростка аксиса встречается редко, диагностируется только рентгенологически и характеризуется отсутствием зубовидного отростка аксиса позади переднего бугра атланта на краниограмме в боковой проекции. Более демонстративна картина на прямом снимке через открытый рот или на фронтальной томограмме.

4) Расположение зубовидного отростка аксиса в сагиттальной плоскости. В случае если зуб и тело аксиса не сращены, образуется «зубовидная кость». Частота данной аномалии в общей популяции 9,5% (Задворнов Ю.Н.,1979). Эта аномалия проявляется клинической симптоматикой со стороны нервной системы (в форме медуллярной компрессии) и опорно-двигательного аппарата (хронический динамический подвывих). Информативным в диагностическом плане является проведение функциональных рентгенограмм, томограмм в боковой и фронтальной проекциях.

Ассимиляция атланта

По данным Хабирова Ф.А. (2001), эта врожденная аномалия развития краниовертебральной зоны встречается с частотой в общей популяции 0,4 – 2,16%. ассимиляция атланта обусловлена патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками. Известно несколько вариантов ассимиляции атланта – сочленение может быть:

Частичным;

Сложным;

Односторонним.

Также возможны:

Конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал;

Ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков.

При блокировании атланта:

К основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне;

К переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте.

У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области:

Кривошея;

Укороченная шея;

Неправильная посадка головы;

Ограничение движений в шейно-затылочном сегменте;

Ограничение подвижности головы из стороны в сторону.

Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.

В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону). При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков. Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование. На снимке черепа в боковой проекции выявляются:

Блок переднего бугра С1 с базионом;

Расширение сустава Крювелье и подвывих атланта;

Отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2;

Дугообразное искривление кпереди С2;

Неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия;

Гипоплазия зубовидного отростка.

На снимке черепа в лобно-носовой проекции обнаруживается:

Увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой;

Отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости;

Более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока.

В случаи ассимиляции задней дужки атланта с дужкой аксиса наиболее информативным методом диагностики следует считать рентгенографию черепа в боковой проекции и сагиттальную томограмму. На рентгенограмме в данном случае визуализируется задняя стенка интраспинального канала, образующая непрерывную линию с выпуклостью, обращенной в сторону тел позвонков. Диагностировать ассимиляцию атланта у детей возможно лишь в возрасте 9 – 13 лет. Отсутствие грубой клинико-неврологической симптоматики у больных детского возраста объясняется, вероятно, компенсаторными возможностями детского организма.

Платибазия

Данная аномалия развития краниовертебральной зоны редко встречается в форме изолированной дисплазии. В большинстве случаев имеет место сочетание платибазии с базилярной импрессией или другими аномалиями краниовертебральной зоны. Частота платибазии в общей популяции составляет 25% (Задворнов Ю.Н., 1979). Известно, что платибазия характеризуется:

Уплощением основания черепа;

Уменьшением передней и задней черепных ямок;

Укорочением ската;

Расположением ската в горизонтальной плоскости.

Степень платибазии коррелирует с величиной угла Велькера, котрай образован прямой от nasion до бугорка sella turcica и от basion до бугорка sella turcica. Величина этого показателя определяется ангулометрически по боковым краниограммам или томограммам. Его нормальное знасчение равняется 135 градусам. Степени платибазии:

I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов;

II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах 145 — 160 градусов;

III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов. Клинической особенностью данной аномалии является ее длительное малопрогредиентное течение. Известны случаи, когда платибазия не сопровождалась выраженными изменениями в неврологическом статусе и была выявлена только при проведении рентгенографии пациентам с цефалгиями неясного генеза.

Величина угла Велькера – не единственный показатель, позволяющий дифференцировать платибазию. О наличии данной патологии также свидетельствуют:

Относительное уменьшение длины ската;

Расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм;

Уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в норме 40 — 52 мм).

Базилярная импрессия

Данная аномалия развития краниовертебральной зоны представляет собой интракраниальное вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки. Базилярная импрессия встречается в популяции с частотой 1 – 2%, является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны. В основе базилярной импрессии лежит недоразвитие краев большого затылочного отверстия (по типу гипоплазии или дисплазии). В зависимости от локализации участка недоразвития дифференцируются формы базилярной импрессии:

Передняя;

Парамедианная;

Смешанная.

Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.

В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии. (Лобзин В.С и др., 1988; Piovesan E.J et al., 1999; Tabuchi K., Shirai Shi t., 2000; Zotter H. et al., 2000). В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).

Декомпенсация развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).

Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация. Таким образом, отмечаются проявления, сходные с подобными при опухоли задней черепной ямки. Становится понятным, почему больных с базилярной импрессией в большинстве случаев отправляли на рентгенологическое обследование с целью исключить или подтвердить опухоль задней черепной ямки.

При наличии сочетанной патологии – базилярная импрессия и ассимиляция атланта – к описанной выше неврологической картине присоединяются симптомы высокой спинальной компрессии с незначительными двигательными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу (сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов). Симптомы поражения ствола мозга (нистагм, снижение слуха, поперхивание) сопровождаются интенсивными головными болями. Рентгенологически базилярная импрессия определяется выстоянием зуба эпистрофея:

Над линией Чемберлена на 6 – 30 мм;

Над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм;

Над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм.

Величина основного угла в пределах 120 — 140 градусов. Окончательными критериями для установления диагноза являются результат рентгенологического обследования, данные магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии. Информативными диагностическими методами при базилярной импрессии являются:

Обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях;

Снимок через открытый рот;

Томограммы с проведением функциональных проб.

Рентгенологически у больных с данной аномалией регистрируются следующие критерии базилярной импрессии:

Изменение конфигурации черепа;

Истончение костей свода черепа;

Признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений);

Изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее);

Высокое стояние пирамид;

Варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости);

Высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора;

Укорочение млюменбахова ската и его деформация;

Уменьшение индекса Клауса;

Увеличение угла Велькера;

Линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток.

Следует подчеркнуть, что на основе определения расположения структур относительно линии Мак Грегора и величины Велькера возможно диагностировать базиллярную импрессию не только у взрослых. но и у детей. На краниограммах в лобно-носовой проекции при базилярной импрессии:

Верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера);

Бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки;

Вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо. Более подробное изучение костных деформаций краниовертебральной зоны возможно при использовании РКТ с проведением функциональных проб.

Аномалия Киммерле

По литературным данным (Луцик А.А., 1981), аномалия Киммерле встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерле, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта). Аномалия Киммерле представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии. Артерия, фиксированная в костном колце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно. Инициировать манифестацию клинических проявлений может:

Микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса;

Атеросклеротические изменения;

Васкулиты;

Рубцовые процессы;

Травмы шейного отдела позвоночника.

Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).

В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.

Аномалия Клиппеля-Фейля (синостоз шейных позвонков)

Частота этой аномалии не высока и составляет 0,2 – 0,8% в общей популяции. Изучение ее связано с именем M.Klippel и A. Feil (1912), наблюдавшими больного с уменьшенным колчеством шейных позвонков, спаянных в один конгломерат. При аномалии Клиппеля-Фейля отмечается слияние шейных, реже грудных позвонков в единую структуру, с уменьшением в размере межпозвонковых отверстий в сочетании с высоким стоянием лопаток (симптом Шпренгеля), расщелиной твердого неба, полидактилией. ассиметрией лицевого скелета, с наличием клиновидных позвонков, добавочных крестцово-поясмничных позвонков, пороков развития внутренних органов. Клинических наблюдений подобных случаев мало, что, как уже было сказано, объсняется невысокой частотой данного феномена в общей популяции. В литературе описаны случаи наследственных синостозов, наблюдаемых у членов одной семьи в нескольких поколениях; обсуждается роль генетической детерминированности аномалии. При аномалии Клиппеля-Фейля клинические проявления наблюдаются с 10 – 12 – летнего возраста. ранняя манифестация симптоматики объясняется значительным сужением большого затылочного отверстия и позвоночного канала вследствие ротационного смещения позвонков, быстрым развитием дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника из-за функциональной перегрузки сегментов. соседствующих с синостозированными позвонками. Данный патогенетический субстрат предопределяет клинико-неврологические особенности аномалии Клиппеля-Фейля. В клинической картине аномалии Клиппеля-Фейля превалируют симптомы поражения спинного мозга с вовлечением проводниковой и сегментарной систем и болевым корешковым синдромом. Обращают внимание следующие клинические признаки данной аномалии:

Интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ;

Бульбарная симптоматика;

Пирамидные знаки;

Мозжечковые расстройства;

Нарушение чувствительности в руках по корешковому типу.

Следует подчеркнуть, что патогенез неврологических проявлений обусловлен нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне вследствие компрессии радикуломедуллярных и вертебральных артерий костными образованиями с последующим развитием склерозированных изменений соответствующих сосудов. Рентгенологически определяются синостозированные верхнешейные позвонки в сочетании с ассимиляцией атланта и базилярной импрессией.

Синдром удлиненных шиловидных отростков (шилоподъязычный синдром)

По литературным данным (Корчанский И.И., 1987), представленность этого феномена в популяции составляет 4%. Данный синдром был впервые описан H. Ergle в 1937 г. Феномен обусловлен удлинением шиловидных отростков и проявляется клинически головными болями приемущественно височной локализации, болями в шее, нарастающими при поворотах и. наклонах головы; поднимании и опускании плеч, нарцшением глотания (дисфагией). В клинической картины проявляются симптомы очагвого поражения головного мозга в каротидном и/или вертебробазилярном бассейнах. Существует два варианта этого синдрома:

Собственно шилоподъязычный синдром;

Синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком.

Манифестация основной части затылочной кости

По литературным данным, частота этого феномена в популяции составляет 0,3 – 1%. Рудиментарные элементы костной ткани в затылочной области (так называемый затылочный позвонок) закладываются в раннем эмбриональном периоде. Это происходит в том случае, если соединительно-тканный тяж, формирующийся с вентральной стороны тел позвонков в процессе онтогенеза, в последующем не редуцируется. На краниограммах, выполненных в основных проекциях, при проведении РКТ, а также на сагиттальных и фронтальных томограммах выявляются структуры и включения костной плотности, расположенные в экстракраниальной части большого затылочного отверстия или в пределах его переднего, заднего, боковых краев. Различают несколько форм проатланта в зависимости от его местопложения и сочленения с основанием черепа:

Свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует;

«третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции);

Околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции.

Большие размеры данного образования обуславливают развитие клинических проявлений, главным образом двигательных расстройств. Двигательные расстройства различной выраженности возникают также при слиянии переднего проатланта с верхним краем переднего бугра атланта. В том случае, если имело место внутриутробное повреждение соединительнотканного тяжа, возможно появление уродливых костных включений, сросшихся с телами позвонков, или формирование синдесмоза между нормальными и рудиментарными позвонками. Для диагностики данных аномалий рекомендовано проведение:

Краниограмм в основных проекциях;

Сагиттальных и фронтальных томограмм черепа и краниовертебральной границы;

РКТ с трехмерным изображением.

В зависимости от варианта дисплазии информативными также могут оказаться:

Лобно-носовой снимок;

Аксиальный снимок основания черепа.

Гипоплазия задней дуги атланта

Гипоплазия задней дуги атланта выявляется в популяции с частотой 5 – 9% (Клаус Е., 1969). Недоразвитие задней дуги атланта, проявляющееся незаращением боковой его массы, так же относится к аномалиям краниовертебральной зоны. Данная аномалия встречается редко, протекает без клинических проявлений и диагностируется в качестве случайной находки при проведении рентгенографии, назначенной по поводу травмы или другого заболевания. Рентгенологические критерии некоторых вариантов гипоплазии задней дуги атланта:

Незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги;

Незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует;

Гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта;

Гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта).

Аплазия задней дуги атланта

Аплазия задней дуги атланта встречается с частотой 0,5 – 10% (Торклус, 1975). Данная аномалия обозначает отсутствие задней дуги атланта, недоразвитие крестовидной связки. Клинические проявления отмечаются в детском и подростковом возрасте. Симптоматика быстро нарастает, что связано с компрессией дистальной части продолговатого и проксимальной части спинного мозга. Пациенты жалуются на интенсивные головные боли. При осмотре обращает внимание значительная степень разгибания головы кпереди. На краниограмме в боковой проекции отмечается отсутствие задней дуги атланта, отчетливо видны передний бугор и боковая масса атланта с сохранением площадки для сочленения с мыщелком затылочной кости.