Кавасаки вирус лечение. Список характерных симптомов. Диагностика и лечение болезни

Болезнь Кавасаки - довольно редкая болезнь неизвестной этиологии, которая в основном встречается у детей дошкольного возраста. Среди причин, предположительно вызывающих болезнь, основное внимание уделяется ретровирусу.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в Японии в 1967 году. Считается, что вирус вызывает воспаление кровеносных i сосудов в любых органах и тканях организма, поэтому клинические симптомы болезни чрезвычайно разнообразны. Хотя большинство детей выздоравливают после болезни Кавасаки, возможны и тяжелые последствия, например поражение сердца с развитием сердечной недостаточности или механическая желтуха.

Достоверно не известно, что вызывает болезнь Кавасаки. Многие врачи считают ее инфекционной и думают, что она возникает под воздействием вируса, а именно ретровируса, так как заболевание возникает внезапно и заболевают ею только дети с ослабленным иммунитетом.
Тем не менее, вероятно, есть и другие факторы, способствующие возникновению болезни. Японские дети, например, гораздо более подвержены этой болезни, чем дети в других странах, кроме того, болезнь редко передается от человека к человеку.

Кто наиболее подвержен болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки довольно редка. В нашей стране она почти не встречается, изредка такой диагноз ставится, но не более 10 случаев в год. Возможно, что заболеваемость значительно выше, просто правильный диагноз ставится не всем.

Болезнь Кавасаки - заболевание, которому наиболее подвержены дети дошкольного возраста, хотя и старшие дети иногда страдают от этой болезни. В четырех из пяти случаев этим недугов заболевают дети младше пяти лет. Малыши, только начинающие ходить, то есть дети в возрасте от года до двух, в первую очередь попадают в группу риска.

У совсем маленьких детей поставить правильный диагноз гораздо сложнее, чем у детей более старшего возраста.
Кроме того, к сожалению, именно у малышей после этой болезни чаще всего бывают осложнения на сердце. Мальчики более подвержены болезни, чем девочки. Причина этого пока не выяснена. Болезнью Кавасаки может заболеть ребенок любой расы и национальности, но в 10 раз чаще она встречается среди японцев.

Диагностика болезни Кавасаки:

Диагноз может быть поставлен на основании ведущих симптомов.

Симптомы болезни Кавасаки:

Лихорадка, которая держится более пяти дней.
Конъюнктивит - оба глаза могут быть красными и раздраженными.
Изменение ладоней и подошв в виде уплотнения и покраснения кожи с последующим шелушением на третьей неделе болезни.
Полиморфная кожная сыпь, которая может появиться на любом участке тела.
Отечный пунцово-красный язык и гиперемированные потрескавшиеся губы.
Увеличенные лимфатические узлы на шее, чаще с одной стороны.

Другими симптомами болезни Кавасаки могут быть головная боль, недомогание, боли в суставах, диарея, рвота и боли в животе.

Воздействие на сердце:

Болезнь Кавасаки довольно часто является причиной сердечной недостаточности у детей в развивающихся странах.
При малейшем подозрении на болезнь Кавасаки необходимо пройти специальное обследование - эхокардиографию.

Хотя у большинства детей с диагнозом Кавасаки не наблюдается никаких продолжительных осложнений, в ряде случаев все же наблюдается воздействие на сердце и кровеносные сосуды. Вовлечение сердца в патологический процесс может произойти в первые дни болезни или, наоборот, уже после кризиса. Если болезнь проявилась в своей острой форме, в миокарде (сердечной мышце) развивается воспалительный процесс.

В большинстве случаев за этим не следует тяжелых последствий, однако иногда это может привести к застойной сердечной недостаточности. Ослабленная сердечная мышца не может функционировать с полной нагрузкой, поэтому в тканях накапливается жидкость, образуются и нарастают отеки.

Несмотря на то, что почти все дети полностью выздоравливают после болезни Кавасаки, все же в одном случае из пяти могут развиваться тяжелые осложнения со стороны сердца и коронарных сосудов, питающих сердечную мышцу. Сосудистая стенка теряет упругость и эластичность, некоторые участки выбухают, образуя карманы - аневризмы. В некоторых случаях это приводит к образованию тромбов, которые ведут к нарушению питания сердечной мышцы и инфаркту миокарда.

Существует некоторый риск, что через месяцы или годы после болезни коронарные артерии станут сужаться. Это приведет к нарушению питания и пониженному поступлению кислорода к сердечной мышце, что приведет к приступам стенокардии или инфаркту миокарда.

Как происходит лечение болезни Кавасаки?

Несмотря на то, что медицина еще не знает причину возникновения болезни Кавасаки, все же есть некоторые медикаментозные средства, которые помогают при лечении заболевания. Лечение заболевания нацелено, прежде всего, на защиту сердечно-сосудистой системы. Доказана эффективность внутривенных инъекций иммуноглобулина, который вводится ежедневно на протяжении 5-7 дней. Этот препарат, содержащий антитела, повышает пассивный иммунитет больного и способствует выздоровлению.

При болезни Кавасаки незаменимым препаратом является аспирин. Он не только снижает высокую температуру, но и оказывает мощное противовоспалительное действие, а также разжижает кровь, что препятствует образованию сгустков. Если повреждены коронарные артерии, следует принимать аспирин небольшими дозами в течение продолжительного времени. Аспирин обычно не рекомендуется давать детям до 12 лет, но при болезни Кавасаки его применение оправдано.

Детский кардиолог должен обязательно наблюдать ребенка для исключения поражения сердечно-сосудистой системы. Новые открытия в исследовании болезни Кавасаки делаются постоянно, находятся наиболее эффективные методы лечения этой потенциально серьезной болезни. Одно из по-следних исследований в этой области доказало эффективность применения гепарина (разжижающего кровь препарата) и регулярных занятий физкультурой в сохранении целостности кровеносных сосудов.

Трудности диагностики:

Так как болезнь Кавасаки является очень редкой, многие врачи ни разу за время своей практики не встречались с ней. Именно поэтому поставить правильный диагноз оказывается гораздо сложнее, чем при распространенных вирусных заболеваниях, сходных по симптоматике с болезнью Кавасаки.

Правильная диагностика тем более трудна, когда дело касается детей, у которых неярко выражены симптомы. Некоторые, в особенности самые маленькие, переносят так называемую атипичную форму болезни, при которой проявляются лишь отдельные симптомы болезни. В таком случае обычно ставится диагноз респираторной вирусной инфекции.

Группы ученых-вирусологов и клиницистов работают над тем, чтобы повысить уровень осведомленности среди врачей первичного звена и родителей в этой области и научить их быстрее определять симптоматику болезни и ставить диагноз. Чем раньше поставлен диагноз, тем скорее назначается нужное лечение, которое, в свою очередь, должно сократить вероятность негативного воздействия на сердечно-сосудистую систему заболевших детей.

Особенностью течения болезни Кавасаки, позволяющей заподозрить это заболевание, является длительная температура на протяжении 12 дней при средней тяжести заболевания, в тяжелых случаях - до 20 дней. У 20% больных развиваются аневризмы коронарных артерий, на фоне которых могут развиваться стенозы и тромбозы, нарушающие питание сердечной мышцы.

Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.

МКБ-10	M30.3
МКБ-9	446.1
MeSH	D009080
MedlinePlus	000989
OMIM	611775
DiseasesDB	7121
eMedicine	article/965367

Общая информация

Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.

Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.

Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.

Причины

Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.

Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.

Патогенез

Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:

• медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
• наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).

Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:

• происходит фиброзирование стенок сосудов;
• утолщается интима (внутренний слой артерий);
• сужаются просветы сосудов;
• образуются тромбы;
• в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.

Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.

Симптомы

Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.

Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:

• покраснение конъюнктив;
• сухость (растрескивание) и покраснение губ;
• гиперемия внутренней оболочки рта;
• увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).

В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.

Кроме того, заболевание может сопровождаться:

• болями в суставах (артралгией);
• расширением печени;
• диареей;
• увеличением сердца (кардиомегалией);
• приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
• формирование аневризм.

Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.

Диагностика

Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:

• двустороннего конъюнктивита;
• характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
• макуло-папулезной эритематозной сыпи;
• увеличения шейных лимфоузлов;
• эритемы и/или отека ладоней и подошв;
• шелушения кожи на кончиках пальцев.

Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.

Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:

• анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
• анализ мочи – пиурия, протеинурия.

Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:

• ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
• допплерография и коронография для диагностики аневризм;
• ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.

Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).

Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.

Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.

Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).

Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.

В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.

Прогноз

Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.

Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.

Профилактика

Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.

Болезнь Кавасаки, также известная как синдром Кавасаки, синдром кожно-слизистых лимфоузлов и слизисто-кожный лимфоузелковый синдром, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором среднего размера кровеносные сосуды по всему телу воспаляются. Она часто наблюдается у детей в возрасте до пяти лет. Она воздействует на многие системы органов, в основном, которые включают кровеносные сосуды, кожу, слизистые оболочки и лимфатические узлы. Она реже, но более серьезно воздействует на сердце, где она может вызывать фатальные аневризмы коронарных артерий у не подвергнутых лечению детей. Без лечения смертность может достигать 1%, обычно в течение шести недель после начала. При наличии лечения смертность составляет 0,17% в США. Часто предшествующая вирусная инфекция может играть роль в патогенезе болезни. Кожа, конъюнктива глаз и слизистые оболочки ротовой полости становятся красными и воспаленными. Опухание рук и стоп часто встречается, при этом лимфатические узлы на шее часто увеличены. Периодический жар, часто 37,8 °C (100,0 °F) или выше, является характерной чертой острой фазы болезни. У не подвергнутых лечению детей жар продолжается около 10 дней, но может длиться в диапазоне от пяти до 25 дней. Заболевание впервые было описано в 1967 г. Томисаку Кавасаки в Японии.

Классификация

Системный васкулит представляет собой воспалительное заболевание, воздействующее на артерии и вены по всему организму, которое обычно вызвано пролиферацией клеток, связанных с иммунной реакцией на патоген, либо аутоиммунной реакцией. Системный васкулит может быть классифицирован в соответствии с типом клеток, вовлеченных в пролиферацию, а также со специфическим типом повреждения ткани, наблюдающегося в стенках артерий и вен. Согласно данной схеме классификации системного васкулита, болезнь Кавасаки считается некротизирующим васкулитом (также носит название некротизирующий ангиит), который может быть определен гистологически за счет появления некроза (смерть ткани), фиброза и пролиферации клеток, связанных с воспалением внутреннего слоя сосудистой стенки. (Другие заболевания, указывающие на некротизирующий васкулит, включают нодозный полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, пурпуру Шенлейна-Геноха и синдром Черджа-Стросса.) Болезнь Кавасаки может быть в дальнейшем классифицирована как васкулит сосудов среднего размера, воздействующий на средние и мелкие кровеносные сосуды, такие как малая кожная сосудистая сеть (вены и артерии в коже), которые по диаметру составляют от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболеванием, связанным с васкулитом, которое в основном воздействует на детей в возрасте до 18 лет. В последнее время основанная на всеобщем мнении оценка васкулита, наблюдающегося преимущественно у детей, привела к классификационной схеме для данных заболеваний с целью их различения, которая дает более точный набор диагностических критериев для каждого. Согласно данной классификации детского васкулита, болезнь Кавасаки является, снова, васкулитом преимущественно сосудов среднего размера. Также заболевание является аутоиммунной формой васкулита, которая не связывается с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в отличие от других васкулитных заболеваний, связанных с ними (такие как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросса). Данная категоризация считается незаменимой для соответствующего лечения.

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокого устойчивого жара, который не откликается на обычное лечение (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее преобладающий симптом при болезни Кавасаки, характерная черта острой фазы течения болезни, обычно высокий (выше 39-40 °C), ремиттирующий и сопровождается чрезмерной раздражительностью. В последнее время сообщалось о наличии у пациентов атипичной или частичной болезни Кавасаки; тем не менее, это не наблюдается в 100% случаев. Первый день жара считается первым днем болезни, продолжительность жара составляет в среднем от одной до двух недель; в отсутствие лечения он может продолжаться от трех до четырех недель. Продолжительный жар связывается с более высокой встречаемостью поражения сердца. Он частично отвечает на жаропонижающие препараты и не прекращается с началом применения антибиотиков. Тем не менее, когда начата соответствующая терапия – внутривенный иммуноглобулин и аспирин – жар прекращается через два дня. Как сообщалось, билатеральное конъюнктивальное воспаление представляет собой наиболее распространенный симптом после жара. Обычно оно охватывает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и безболезненно. Оно обычно начинается сразу после начала жара во время острой фазы течения болезни. Передний увеит может быть обнаружен на осмотре глаза с помощью целевой лампы. Ирит может возникать тоже. Роговичные отложения представляют собой другие глазные проявления (обнаружимы щелевой лампой, но обычно слишком мелкие, чтобы быть обнаружимыми для невооруженного глаза). Болезнь Кавасаки проявляется комплексом внутриротовых симптомов, наиболее характерные изменения представлены ярко-красными (эритема), припухлыми губами (отек) с вертикальным растрескиванием (фиссуры) и кровоточивостью. Слизистая ротоглотки может быть ярко-красной, а язык может иметь типичный наружный вид «малинового языка» (выраженная эритема с преобладанием на вкусовых бугорках). Данные внутриротовые симптомы вызваны типичным некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается у от 50% до 75% пациентов, в то время как другие характерные особенности, по расчетам, наблюдаются у 90% пациентов, но иногда это может быть доминирующим симптомом. Согласно определению диагностического критерия, по меньшей мере один нарушенный лимфатический узел ≥ 1,5 см в диаметре должен быть включен. Подверженные воздействию заболевания лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, нефлуктуирующие и негнойные; может наблюдаться эритема прилегающей кожи. Дети с жаром и шейным аденитом, не откликающиеся на антибиотики, имеют болезнь Кавасаки, считающуюся частью дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные симптомы:

Желудочно-кишечный тракт: диарея, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, кишечная инвагинация, псевдонепроходимость кишечника, асцит, инфаркт селезенки

Опорно-двигательный аппарат: полиартрит и артралгия

Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, тахикардия, порок сердца

Мочеполовая система: уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром

Центральная нервная система: летаргия, субкома, асептический менингит и нейросенсорная глухота

Дыхательная система: нехватка воздуха, гриппоподобное заболевание, плевральный выпот, ателектаз

Кожа: эритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, борозды Бо и гангрена пальца

На острой стадии течения болезни изменения периферийных конечностей могут включать эритему ладоней и подошв, которые часто поражены острой демаркацией и часто сопровождаются болезненным, твердым отеком тыльной поверхности рук и ступней. Это является причиной, почему страдающие заболеванием дети часто отказываются удерживать объекты в руках и нести вес на ступнях. Позже, в течение фазы выздоровления или подострой фазы, шелушение пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой зоне в течение от двух до трех недель после появления жара и может распространяться на ладони и подошвы. Приблизительно у 11% детей, страдающих заболеванием, шелушение кожи может продолжаться многие годы. По прошествии от одного до двух месяцев после возникновения жара могут развиться глубокие поперечные желобки на ногтях (борозды Бо), иногда ногти сходят. Наиболее распространенным кожным симптомом является диффузная макулезно-папулезная эритематозная сыпь, которая достаточно неспецифична. Сыпь изменяется с течением времени и характерно располагается на туловище; в дальнейшем может распространяться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных повреждений; они могут включать скарлатиноподобные, папулезные, крапивницеподобные поражения, многоформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах. Они могут быть полиморфными, незудящими и обычно наблюдаются до пятого дня жара. Тем не менее, они никогда не бывают буллезными или везикулярными. На острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения заметны на многих органах. Боль в суставах (артралгия) и припухлость, часто симметричные, и артрит также могут возникнуть. Миокардит, диарея, перикардит, вальвутит, асептический менингит, пневмония, лимфаденит и гепатит могут быть представлены и проявляются посредством наличия воспалительных клеток в подверженных воздействию тканях. Если остаются невылеченными, некоторые симптомы в конечном итоге будут ослабевать, но аневризмы коронарных артерий не улучшаются, что приводит к значительному риску летального исхода и инвалидности в связи с инфарктом миокарда. Если быстро приступить к лечению, в большинстве случаев можно избежать данного риска, при этом течение болезни будет короче. Другие сообщенные неспецифические симптомы включают кашель, насморк, мокроту, рвоту, головную боль и пароксизм.

Течение болезни может быть разделено на три клинические фазы:

Клинические проявления у взрослых и детей различаются, так, шейные взрослые в большей степени подвержены воздействию на лимфатические узлы (93% взрослых по сравнению с 15% детей), гепатиту (65% по сравнению с 10%) и артралгии (61% против 24-38%). Некоторые пациенты имеют атипичные проявления и могут не страдать обычными симптомами. Это наблюдается, в частности, у младенцев; данные пациенты находятся в группе повышенного риска аневризм сердечных артерий.

Осложнения

Сердечные

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы. Летальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки. Наивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Другие

Были описаны и другие осложнения болезни Кавасаки, такие как аневризмы других артерий: аортальная аневризма, при этом большое число случаев включает брюшную аорту, аневризму подмышечной артерии, аневризму брахицефальной артерии, аневризмы подвздошной и бедренной артерий и аневризму почечной артерии. Могут возникать другие сосудистые осложнения, такие как повышенное истончение стенки и сниженное растяжение каротидных артерий, аорты и плечелучевой артерии. Данное изменение сосудистого тонуса происходит за счет эндотелиальной дисфункции. Кроме того, дети с болезнью Кавасаки, с или без осложнений в отношении коронарных артерий, могут иметь более неблагоприятный сердечнососудистый профиль риска, такой как повышенное кровяное давление, ожирение и отклоняющийся от нормы профиль липидов в сыворотке. Желудочно-кишечные осложнения болезни Кавасаки аналогичны наблюдаемым при пурпуре Шенлейна-Геноха, таким как: непроходимость кишечника, отек толстого кишечника, ишемия кишечника, псевдонепроходимость кишечника и острый живот. Изменения глаз, связанные с заболеванием, описываются с 1980-х, и представляют собой увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние, неврит зрительного нерва, амавроз и закупорку зрительной артерии. Также может быть обнаружен некротизирующий васкулит, прогрессирующий в периферийную гангрену. О неврологических осложнениях за счет повреждений центральной нервной системы сообщается значительно часто. Обнаруженные неврологические осложнения включают менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральную гипоперфузию, ишемию головного мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка, проявляющиеся посредством пароксизмов, хореи, гемиплегии, спутанности сознания, летаргии и комы, или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений. Другие неврологические осложнения в результате вовлеченности черепно-мозгового нерва проявляются в качестве атаксии, прозопоплегии и нейросенсорной потери волос. Поведенческие изменения, предположительно вызванные местной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит познания, эмоциональные нарушения (эмоциональная неустойчивость, страх темноты и ночные кошмары) и проблемы интернализации (тревожность, депрессивное или агрессивное поведение).

Причины

Так как причины(а) болезни Кавасаки остаются неизвестными, заболевание более точно описывается как синдром Кавасаки. Как и у всех аутоиммунных заболеваний, ее причина заключается предположительно во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, возможно, включая инфекцию. Специфическая причина не известна, но существующие на сегодняшний день теории сосредоточены преимущественно на иммунологических причинах. Свидетельства в основном указывают на инфекционную этиологию, но продолжаются споры относительно того, заключается ли причина в обычном антигенном веществе или в суперантигене. Исследователи детской больницы г. Бостон сообщили, что «некоторые исследования обнаружили связь между возникновением болезни Кавасаки и недавним воздействием чистки ковров или проживанием около стоячих водоемов; тем не менее, причина и действие не были установлены.» Другие данные демонстрируют очевидную связь между болезнью Кавасаки и тропосферными ветровыми режимами; ветра, дующие из Центральной Азии, связываются со случаями болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан Диего. Данная связь с тропосферными ветрами модулируется по сезонной и межгодовой временной шкале Эль-Ниньо – феномен южной осцилляции, в дальнейшем свидетельствуя, что агент, отвечающий за заболевание, представляет собой переносимый ветром патоген. Мероприятия представлены процессом определения подозрительного патогена в воздухоочистных сооружениях, установленных на высоте над Японией. Была установлена связь с однонуклеотидным полиморфизмом в гене ITPKC, который кодирует фермент, отрицательно регулирующий активацию T-клеток. Независимо от места проживания, у японских детей более часто проявляется болезнь по сравнению с другими детьми, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Серотип HLA-B51 связывается с эндемическими случаями заболевания.

Диагностика

Болезнь Кавасаки может быть диагностирована только клинически (то есть посредством клинических признаков и симптомов). Не существует специфических лабораторных тестов для данного заболевания. Диагноз установить сложно, особенно на ранней стадии течения болезни, и часто детям не ставится диагноз до тех пор, пока их не осмотрят несколько специалистов здравоохранения. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать сходные симптомы и должны учитываться в дифференциальном диагнозе, включая скарлатину, токсический шок, ювенильный идиопатический артрит и детское отравление ртутью (детская акродиния). Обычно пятидневного жара и четырех из пяти диагностических критериев достаточно для постановки диагноза.

Критерии включают:

Эритему губ или полости рта, либо растрескивание губ

Сыпь на туловище

Припухлость или эритема рук и ступней

Красные глаза (конъюнктивальная инфекция)

Распухший лимфатический узел на шее, как минимум 15 мм по размеру

Многие дети, в особенности младенцы, в конечном итоге получают диагноз болезнь Кавасаки, не демонстрируя все из вышеуказанных критериев. Фактически, многие эксперты в настоящее время рекомендуют лечение болезни Кавасаки, если прошло только три дня жара и представлены как минимум три диагностических критерия, особенно если другие тесты обнаружили отклонения от нормы, соответствующие болезни Кавасаки. В дополнение, диагноз может быть поставлен точно за счет обнаружения аневризм коронарных артерий в надлежащих клинических условиях.

Вмешательства

Физическое обследование покажет многие из особенностей, перечисленных выше.

Анализы крови:

Общий анализ крови может обнаружить нормоцитарную анемию и, в конечном итоге, тромбоцитоз.

Скорость оседания эритроцитов будет повышенной.

C-реактивный белок будет повышен.

Функциональные тесты печени могут показать наличие воспаления печени и низкий уровень сывороточного альбумина.

Другие проводимые по соглашению тесты включают:

Электрокардиограмма может показать наличие дисфункции желудочка или, изредка, аритмию в связи с миокардитом.

Эхокардиограмма может показать малозаметные изменения коронарных артерий или, позднее, истинные аневризмы.

Ультразвуковая или компьютеризированная томография может показать гидропсы (увеличения) желчного пузыря.

Анализ мочи может показать уровень белых кровяных тел и белка в моче (пиурия и протеинурия) без очевидного бактериального роста.

Люмбарная пункция может показать наличие асептического менингита.

Рентгеноангиография исторически использовалась для обнаружения аневризм коронарных артерий и остается золотым стандартом их обнаружения, но редко используется в наши дни, если аневризмы коронарных артерий уже были обнаружены на электрокардиографии.

Биопсия височной артерии

Лечение

Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и наблюдаться врачом, который имеет опыт работы с заболеванием. В академическом медицинском центре уход за больным часто делится между педиатрической кардиологией, педиатрической ревматологией и педиатрическими специалистами по инфекционным заболеваниям (хотя специфический возбудитель инфекции все еще не определен). Лечение должно начинаться сразу же после постановки диагноза во избежание повреждений коронарных артерий. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) представляет собой стандартное лечение болезни Кавасаки и принимается в высоких дозах, при этом значительные улучшения обычно наблюдаются в течение 24 часов. Если жар не отвечает на лечение, может использоваться дополнительная доза. В редких случаях ребенок может получить третью дозу. ВВИГ сам по себе наиболее полезен в течение первых семи дней после начала жара в отношении предотвращения появления аневризм коронарных артерий. Терапия салициловой кислотой, в частности, аспирином, остается важной составляющей лечения (хотя подвергается сомнению некоторыми), но салицилаты в отдельности не настолько эффективны, как ВВИГ. Аспириновая терапия начинается в высоких дозах и продолжается до тех пор, пока жар не спадет, и затем продолжается с использованием низких доз, когда пациент возвращается домой, обычно на протяжении двух месяцев, с целью предотвращения образования тромбов. За исключением болезни Кавасаки и небольшого количества других показаний, аспирин обычно не рекомендуется к приему детьми по причине его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки принимают аспирин на протяжении до нескольких месяцев, требуется вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как данные инфекции наиболее часто вызывают синдром Рейе. Кортикостероиды также используются, особенно когда другие средства лечения оказались неэффективны или симптомы вернулись, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероида к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результаты. Кроме того, использование кортикостероидов в условиях болезни Кавасаки связывается с повышенным риском возникновения аневризмы коронарной артерии, таким образом, использование кортикостероидов, как правило, противопоказано в данных обстоятельствах. В случаях болезни Кавасаки, трудно поддающейся лечению ВВИГ, циклофосфамид и плазмаферез исследовались в качестве возможных средств лечения с изменчивыми результатами. Антагонист рецептора ИЛ-1 (анакинра) может предотвращать коронарное повреждение у мышиной модели вычленения колена. Данное предотвращение обнаруживается даже при трехдневной задержке лечения у мышей. Существуют способы лечения ирита и других глазных симптомов. Другой способ лечения может включать применение инфликсимаба. Инфликсимаб действует посредством связывания с фактором некроза опухолей альфа.

Прогноз

За счет раннего лечения можно ожидать быстрого устранения острых симптомов, при этом риск возникновения аневризм коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самокупируются (то есть пациент в конечном итоге восстанавливается), но риск вовлечения коронарных артерий намного выше. В целом, около 2% пациентов умирает от осложнений коронарного васкулита. Пациенты, страдавшие болезнью Кавасаки, должны делать эхокардиограмму изначально каждые несколько недель, а затем каждые один или два года с целью обследования прогрессирования сердечного осложнения. Лабораторные свидетельства повышенного воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или более восьми лет) и неполноценный отклик на терапию ВВИГ создают профиль пациентов с повышенным риском болезни Кавасаки. Вероятно, что аневризма в значительной степени характеризуется ее первоначальным размером, при этом мелкие аневризмы имеют большую вероятность регрессии. Другие факторы, положительно связанные с регрессией аневризм, включают возраст до года на начло болезни Кавасаки, фузиформная, а не мешковидная, морфология аневризмы, а также расположение аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Повышенная степень прогрессирования до стеноза наблюдается среди тех, у кого развиты крупные аневризмы. Худший прогноз ожидает детей с крупными аневризмами. Данный серьезный результат может требовать такого дальнейшего лечения, как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, имплантация аппарата искусственного кровообращения и даже пересадка сердца. Возврат симптомов может наблюдаться вскоре после первоначального лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и лечения. Лечение ВВИГ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит, гиперволемию и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, представляющие угрозу жизни осложнения, вытекающие из лечения болезни Кавасаки, достаточно редки, особенно по сравнению с рисками, связанными отсутствием лечения. Кроме того, имеются свидетельства, что болезнь Кавасаки изменяет обмен жиров, который сохраняется после клинической регрессии заболевания.

Эпидемиология

Болезни Кавасаки в большей степени подвержены мальчики, чем девочки, при этом люди азиатской этнической принадлежности, в частности, население Японии и Кореи, наиболее предрасположены, а также люди афро-карибской этнической принадлежности. Заболевание редко встречалось у жителей Кавказа до последних нескольких десятилетий, при этом встречаемость колеблется от страны к стране. На сегодняшний день болезнь Кавасаки представляет собой наиболее часто диагностируемый педиатрический васкулит в мире. Бесспорно, наивысшая встречаемость болезни Кавасаки наблюдается в Японии, при этом более недавнее исследование оценивает встречаемость в 218,6 на 100000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один на 450 детей). В соответствии с данной степенью встречаемости более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни развивается болезнь Кавасаки. Тем не менее, встречаемость в Соединенных Штатах повышается. Болезнь Кавасаки представляет собой преимущественно заболевание маленьких детей, при этом 80% пациентов в возрасте менее пяти лет. Около 2000-4000 случаев устанавливается в США каждый год (от 9 до 19 на 100000 детей младше пяти лет). В Великобритании расчеты встречаемости варьируются по причине редкости болезни Кавасаки. Тем не менее, утверждается, что болезнью страдает менее одного человека на 25000 людей. Встречаемость болезни удвоилась с 1991 по 2000 г., при этом четыре случая на 100000 детей в 1991 г. сравнивается с восемью случаями на 100000 в 2000 г.

История

О заболевании впервые заявил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и жаром в госпитале Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а позднее опубликовал отчет о 50 похожих случаях. Позже Кавасаки и коллеги были убеждены в определенной сердечной вовлеченности, когда они исследовали и сообщили о 23 случаях, из которых 11 (48%) пациентов демонстрировали отклонения от нормы, обнаруженные посредством электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание данного заболевания было опубликовано в англоязычной литературе. В 1976 г. Мелиш и другие описали аналогичное заболевания у 16 детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от руга разработали аналогичные диагностические критерии заболевания, которые используются на сегодняшний день для постановки диагноза классической болезни Кавасаки. Был поднят вопрос, появилась ли болезнь в течение периода с 1960 по 1970 г., но позднее сохраненное сердце семилетнего мальчика, умершего в 1870 г., было исследовано, в результате чего были обнаружены три аневризмы коронарных артерий с тромбами, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки на сегодняшний день определяется по всему миру. В США и других развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний.

:Tags

Список использованной литературы:

Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (October 1989). «Human herpesvirus 6 infection and Kawasaki disease». Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (December 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T (1967). »». Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10 (6): 337–45. PMID 17274537.

Синдром Кавасаки носит имя педиатра из Японии, который открыл заболевание в 1961 г. Сейчас оно считается частой причиной патологии сердечно-сосудистой системы. В группу риска входят дети стран Востока (Японии, Кореи, Китая, Таиланда и т.д.). Так, на территории Японии данная болезнь встречается в 10 раз чаще, чем в европейских странах. Развитие синдрома провоцирует вирус, который легко проникает в организм ребенка грудного возраста или дошкольника. Инфекция поражает слизистые оболочки, кровеносную и лимфатическую системы, кожу. Как правило, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Данное заболевание - не приговор. При своевременном начале лечения оно поддается эффективной терапии, поэтому очень важно вовремя обратиться за помощью к педиатру, ревматологу, кардиохирургу, инфекционисту и в будущем регулярно проходить профилактические осмотры у узких специалистов.

Причины

Точные причины синдрома до сих пор не изучены, но есть ряд факторов, которые провоцируют развитие недуга.

Предпосылки для динамичного развития заболевания:

• проникновение в организм бактериальной и вирусной инфекции (стафилококка, кандиды, риккетсим, стрептококка, спирохет, вируса герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовируса и т.д.);
• расовая принадлежность (азиатский, монголоидный тип);
• наследственная предрасположенность (болезнь развивается у 9-10% людей, у которых потомки в прошлом перенесли синдром);
• ослабленный иммунитет.

Классификация

Для заболевания характерны три периода: острый (продолжается около 7-10 дней),подострый (в течение 14-21 дня) и период ремиссии (от нескольких месяцев до двух лет).

Существует полный и неполный синдром Кавасаки.

Полный синдром Кавасаки характеризуется такими симптомами:

• лихорадка в течение 4-5 суток;
• повышенная температура;
• эритема подошв и ладоней;
• сыпь;

Неполный синдром Кавасаки сопровождается такими проявлениями:

• признаки поражения сердца;
• лихорадка;
• температура, которая не сбивается в течение 4-5 дней;
• сыпь по всему телу;
• анемия;
• формирование коронарных аневризмов.

Симптомы

Для данного заболевания характерны:

• повышенная температура тела (до уровня 38-39,5 С);
• лихорадка в течение 3 и более дней;
• стойкий отек и покраснение конечностей;
• образование мелких плоских пятен красного окраса;
• продолговатые белесые полости на ногтевых пластинах;
• сыпь на ладонях, в паху, на стопах;
• фиолетовый окрас кожи на ладонях и стопах;
• скарлатиноподобные волдыри на коже;
• кожные уплотнения в области ладоней и на подошвах;
• шелушение кожных покровов;
• конъюнктивит;
• покраснение склер;
• передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
• трещины на губах с выделением крови;
• увеличенные миндалины;
• опухание , окрас - ярко-алый;
• учащенное сердцебиение;
• боли в области сердца;
• боли в области суставов;
• уплотнение суставов;
• боли в животе, тошнота, рвота, запор;
• воспаление головного мозга;
• упадок сил;
• бессонница и др.

У детей грудного возраста (до года) наблюдается повышенная возбудимость, нарушения сна, зуд в результате обильных высыпаний на теле. Из-за опухания и боли в они могут отказываться от еды. Также может наблюдаться расстройство ЖКТ в виде диареи и рвоты.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется пройти осмотр у педиатра, терапевта, дерматолога, инфекциониста, кардиолога, ревматолога, сделать общий и клинический анализ крови, рентген органов грудной клетки. Кроме того, врач обязательно назначит ЭКГ, антиографию артерий, УЗИ сердца. Также может понадобиться диагностика ликвора, люмбальная или поясничная пункция, эхокардиограмма и общий анализ мочи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки проводится, как правило, консервативными методами, серьезные последствия для сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Пациента помещают в стационар, где под контролем доктора проводятся манипуляции. Чем раньше выявлен синдром и приняты меры, тем больше вероятность отсутствия осложнений и быстрого лечения болезни.

Лечение синдрома Кавасаки включает:

• внутривенное введение иммуноглобина (наилучшие результаты от введения данного лекарства в первые 10 дней развития болезни);
• противовоспалительная терапия (прием аспирина в течение 5-10 дней);
• прием лекарств, разжижающих кровь;
• введение антикоагулянтов ();
• кортикостероидная терапия.

Лекарственные препараты должен назначать только опытный доктор. При отсутствии лечения синдрома Кавасаки болезнь развивается в течение 12-14 суток, но последствия проявляются, как правило, позже. В четверти случаев патологии проявляются через 2-4 месяца после перенесенного синдрома.

При осложнениях синдрома Кавасаки болезнь лечится хирургическими методиками, включающими аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Адекватную помощь при лечении синдрома может оказать исключительно опытный терапевт, кардиолог, ревматолог, кардиохирург.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кавасаки предпринимаются следующие меры:

• витаминотерапия;
• курс профилактического лечения вирусных и бактериальных инфекций верхних дыхательных путей; соблюдение правильного режима и качества питания.

Прогноз

Как показывает медицинская практика, если помощь оказана своевременно, выздоровление наступает в 98% случаев. В отношении остальных 2% пациентов велик риск смертельного исхода от острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, разрыва аневризмы коронарной артерии. В некоторых случаях стремительная смерть наступает в результате тяжелого с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки тем, что в будущем у пациентов могут возникнуть проблемы в сердечно-сосудистой системе. Так, у пациентов, перенесших болезнь в раннем детстве, в школьном возрасте могут проявиться такие болезни, как , кальциноз, . .

Раннему динамичному развитию перечисленных выше болезней способствуют курение, устойчивое повышение артериального давления и повышенный уровень липидов или липопротеинов ().

С целью предупреждения развития осложнений после синдрома Кавасаки необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, ревматолога, регулярно (1 раз в 2-3 года) проходить полное обследование сердца и общую диагностику сосудистой системы.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.

Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.

Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.

Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:

• аденовирусная инфекция
• скарлатина.

Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:

• в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
• повышается активность макрофагов и моноцитов
• образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.

Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.

Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.

Симптомы

Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:

1. лихорадку
2. изменения на кистях и стопах
3. кожную сыпь
4. лимфаденопатию
5. покраснение глаз
6. изменения слизистой рта и глотки.

При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.

Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза из-за инъекции сосудов конъюнктивы. Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.

Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки . Это проявляется:

• трещинами
• сухостью
• диффузной краснотой
• малиновым языком.

Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.

Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.

Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:

• диффузное уплотнение и отечность
• покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
• спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.

Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.

Дополнительное обследование

Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:

1. повышенное количество лейкоцитов в крови
2. появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
3. ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
4. повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
5. тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
6. повышенная свертываемость крови
7. в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.

Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:

• на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
• коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
• рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).

Точный диагноз

В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.

Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:

• двустороннее покраснение конъюнктивы
• кожные изменения на конечностях или на промежности
• полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
• увеличение лимфоузлов шейной области
• покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.

Осложнения

Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые :

1. ишемическая болезнь
2. инфаркт миокарда
3. перикардит
4. миокардит
5. эндокардит
6. внезапная смерть.

Но могут быть и другие , также обусловленные иммунным воспалением:

• артрит
• холецистит
• менингит
• эндартериит
• аневризмы почечных артерий.

Лечение

Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).

В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.

Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.