Как лечат красную волчанку в больнице и дома? Обзор методов лечения, а также описание рецептов для лечения народными средствами. Cимптомы красной волчанки

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20-30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40-50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин - роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

1. Острая системная красная волчанка . Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
2. Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
3. Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

1. Минимальная . Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
2. Умеренная . Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
3. Выраженная . Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• Необъяснимая лихорадка;
• Синдром хронической усталости;
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
• Усиленное выпадение волос;
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• Повышенная чувствительность к солнцу;
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
• Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

• Классическую сыпь на переносице и щеках;
• Пятна на конечностях, туловище;
• Облысение;
• Ломкость ногтей;
• Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

• Волчаночный миокардит.
• Перикардит.
• Эндокардит Либмана-Сакса.
• Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
• Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

• Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

• Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
• Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

• Плеврит.
• Острый волчаночный пневмонит.
• Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

• симптом бабочки:
• дискоидная сыпь;
• образование язв на слизистых оболочках;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• полисерозит;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
• появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
3. Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
4. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
6. Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
7. Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

1. Откажитесь от курения.
2. Регулярно тренируйтесь.
3. Придерживайтесь здорового рациона.
4. Берегитесь солнца.
5. Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Красная волчанка является системным заболеванием невыясненной этиологии и очень сложного патогенеза. Выделяют две формы заболевания: хроническая красная волчанка или дискоидная, относящаяся к доброкачественной клинической форме и вторая острая или системная красная волчанка, тяжело протекающая. Обе формы протекают с поражением красной каймы губ, а также слизистой оболочки рта. Отдельные поражения на слизистых оболочках рта встречаются редко, поэтому заболевшие к стоматологу за помощью зачастую обращаются в редких случаях. Возраст заболевших в рамках 20-40 лет. Среди женщин красная волчанка встречается чаще, чем у мужчин. В настоящее время красная волчанка относится к ревматическим, а также аутоиммунным заболеваниям.

История болезни красная волчанка

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» — волк и «эритематозус» — красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки — антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Красная волчанка причины

Причины болезни красная волчанка это сенсибилизация к различным инфекционным, а также неинфекционным факторам. Одними из предрасполагающих факторов выступают — , или очаги хронической инфекции. Есть подтвержденные исследования о генетической предрасположенности к данному заболеванию. На сегодняшний день общепризнано, что красная волчанка имеет генетическую предрасположенность, проявляющуюся неравномерно по доминантному типу. Возникновение заболевания и его обострение наступает после приема медикаментов: сульфаниламидов, антибиотиков, вакцин, прокаинамида, сывороток, под воздействием УФО, переохлаждений, эндокринных расстройств, нервно-конфликтных ситуаций. Неблагоприятное воздействие на протекание болезни по принципу пускового механизма осуществляют очаги сульфаниламидов, интеркуррентные заболевания, хронические инфекции.

Особую роль отводят нейроэндокринным функциональным расстройствам, которые изменяют соотношение уровня андрогенов, а также эстрогенов. Изменения идут в сторону гиперэстрогении, а также понижению деятельности гипофизарно-надпочечниковой системы, приводящей к атрофии коры надпочечников.

Выявлена зависимость аллергической активности и фотосенсибилизации красной волчанкой от самой эстрогенной насыщенности. Поэтому легко объяснить возникновение заболевания у девушек, а также молодых женщин, соотношение — восемь женщин на одного мужчину. За развитие сложных болезненных процессов отвечают аутоиммунные патологические реакции.

Накопление огромного количества антител ведет к образованию патологических иммунных комплексов, которые направлены против собственных белков в клетках организма, что приводит в свою очередь к развитию патологических процессов. Поэтому красная волчанка была включена в группу заболеваний иммунных комплексов. У страдающих любой формой заболевания обнаруживают различные гуморальные и клеточные антитела: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагулянты, антитела к эритроцитам, лейкоцитам, антитела клеточных компонентов, как денатурированные и двухцепочные ДНК и РНК, ревматоидный фактор, гистон, нуклеопротеин, растворимые нуклеарные компоненты.

В 1948 г. был обнаружен своеобразный нуклеофагодитоз, находящийся в костном мозге пациентов и установлен факт присутствия особого агрессивного белка, получивший название антиядерного фактора. Этот белок выступает антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций и является классом IgG с постоянной осаждения 19S. Клетки красной волчанки, а также антиядерный фактор фиксируются у заболевших системной формой, а вот у хронической формы значительно реже. Патогномоничность клеток относительная, т.к. они были обнаружены у больных герпетиформным , токсикодермиями, склеродермией и ревматизмом.

Классификация красная волчанка включает системную и интегументную формы, протекающие остро, подостро, а также хронически.

Системная красная волчанка

Заболевание, являясь нарушением иммунной системы, известно, как аутоиммунная болезнь. При таком течении организм способен вырабатывать чужеродные белки к личным клеткам, а также их компонентам, при этом нанося ущерб здоровым тканям и клеткам. Аутоиммунное заболевание проявляется в восприятии собственных тканей словно чужеродных. Это приводит к воспалению, а также повреждению разных тканей организма. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. Являясь тяжелым острым, системным заболеванием, проявляется следующими симптомами: высокая температура тела, адинамия, боли в мышцах, а также суставах. Характеризуется присоединением заболеваний – эндокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Анализы крови показывают следующее: повышенная СОЭ, лейкопения, анемия. Системная красная волчанка бывает острой, подострой, а также хронической формы. В период обострения и в зависимости от патологии диагностируют кожно-суставную, неврологическую, почечную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую, гематологическую, печеночную клинические разновидности заболевания.

Системная красная волчанка показывает изменения слизистой оболочки у 60 % больных. Слизистая оболочка неба, десен, щек гиперемированы с отечными пятнами, иногда имеющие геморрагический характер, а также разного размера пузыри, переходящие в эрозии с гнойно-кровянистым налетом. Кожные покровы имеют пятна гиперемии, в редких случаях появляются пузыри и отек. Поражения кожи это самые ранние, распространенные симптомы системной красной волчанки. Типичным местом расположения выступает область лица, туловище, шея, конечности.

фото красной волчанки на лице

Иногда наблюдается у больного рожистоподобная форма или типичная «бабочка», которая характеризуется резкой отечностью, насыщенным красным цветом кожи, наличием пузырей и множественными эрозиями, которые покрыты геморрагическими или серозно-гнойными корками. Кожа туловища, а также конечностей может иметь аналогичные поражения.

Системная красная волчанка и ее симптомы характеризуется прогрессированием, а также постепенным присоединением к процессу различных тканей и органов.

Дискоидная красная волчанка

Рассмотрим симптомы дискоидной красной волчанки. Заболевание обычно начинается с симптомов болезни , которые выражаются в распространении сыпи на коже лица (нос, лоб, щеки), ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы, а также других участках тела. Способно развиться изолированное воспаление красной каймы губ. При этом слизистая оболочка рта редко поражается. Кожные поражения характеризуются триадой признаков: , эритема и . Весь процесс приобретает стадийное течение.

Первая (эритематозная) стадия проявляется до двух меняющихся в размерах в сторону увеличения отечных, розовых, контурированных пятен. В центре имеются телеангиэктазии. Медленно увеличиваясь, а также сливаясь, высыпания визуально напоминают бабочку. При этом крылья располагаются на щеках, а спинка на носу. Появление пятен параллельно сопровождается покалыванием и жжением в области поражения.

Вторая стадия (гиперкератозно-инфильтративная), при которой очаги поражения инфильтрируются и превращаются в дискоидную, плотную бляшку, на поверхность которой выступают серовато-белые, мелкие и плотно сидящие чешуйки. Далее бляшка проходит кератинизацию и становится серовато-белого оттенка. Сама бляшка окружена ободком гиперемии.

Третья стадия – атрофическая, при которой в центре бляшки наблюдается участок рубцовой белой атрофии. Форма бляшки принимает вид блюдца, с четкими границами гиперкератоза и множественными телеангиэктазиями. При этом она тесно спаяна с близлежащими тканями, а по периферии имеется инфильтрация, а также гиперпигментация. Иногда участок рубцовой атрофии напоминает древовидную форму, выраженную как прямые, белые полосы, без переплетений. Редко очаг гиперкератоза приближается по схожести с лучами пламени. Для этого процесса свойственно патологическое прогрессирование и появление новых элементов поражения.

Протекание хронической (дискоидной) красной волчанки затягивается на длительные годы с обострениями в теплое время. Эрозивно-язвенная форма заболевания, расположенная на красной кайме губ, способна озлокачествляться, поэтому эта разновидность относят к факультативному предраку. Что касается гистологической картины поражения на слизистых оболочках рта, а также губ, то она характеризуется присутствием паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, атрофией и акантоезом. Эрозивно-язвенная форма характеризуется дефектами эпителия, выраженным отеком и воспалением.

Дискоидная красная волчанка зачастую характеризуется поражением слизистой оболочки рта. Очаги поражения содержат вид белесоватых или отграниченных синюшно-красных бляшек в центре с эрозиями.

Красная волчанка с поражениями слизистых оболочек рта, а также красной каймы губ протекает с болью и жжением, которое усиливается в момент приема пищи и разговора.

Красная кайма губ отмечает четыре разновидности болезни: эрозивно-язвенную, типичную, с отсутствием выраженной атрофии; глубокую.

фото дискоидной красной волчанки

Что такое СКВ

Это та же системная красная волчанка или просто «волчанка», а сокращенный вариант СКВ. При СКВ поражаются многие органы организма. Это и суставы, сердце, кожа, почки, легкие, мозг, кровеносные сосуды. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. СКВ относят к ревматическим заболеваниям. Люди с этим заболеванием имеют много разнообразных симптомов. Самые распространенные включают (опухшие суставы), чрезмерную утомляемость, кожные высыпания, необъяснимую лихорадку и проблемы с почками. В настоящий момент системная красная волчанка зачислена к неизлечимым заболеваниям, однако симптомы заболевания способны контролироваться лечением, поэтому многие люди с этой болезнью ведут здоровую и активную жизнь. Обострения СКВ характеризуются ухудшением, а также возникновением воспаления различных органов. Российская классификация выделяет три стадии: первая минимальная, вторая умеренная и третья выраженная. В настоящее время ведутся интенсивные исследования в понимании развития и лечения болезни, которые должны вести к излечению.

Красная волчанка симптомы

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

— припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;

— грудные боли при глубоком дыхании;

— необъяснимая лихорадка;

— красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;

— повышенное выпадение волос;

— посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса ();

— чувствительность к солнцу;

— отеки, припухание ног, глаз;

— увеличение лимфатических узлов.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

— в почках воспаление (волчаночный нефрит);

— поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: (изменение в поведение), возникает , головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги;

— воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);

— заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;

— заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;

— воспаление легких: плеврит, пневмонит.

Красная волчанка диагностика

Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.

Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: , туберкулезная волчанка, а также . При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток — клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.

Волчанка красная лечение

Прежде всего, лечение включает тщательное обследование и ликвидирование любой имеющейся хронической инфекции. Медикаментозное лечение стартует с введения препаратов хинолинового ряда (Делагил, Плаквенил, Плаквенол). Рекомендуют незначительные дозы кортикостероидных препаратов: Триамцинолон (8-12 мг), Преднизолон (10-15 мг), Дексаметазон (1,5-2,0 мг).

Эффективны в использовании витамины группы В2, В6, В12, аскорбиновая и никотиновая кислота. При имеющихся нарушениях иммунитета назначаются иммунокорригирующие препараты: Декарис (левамизол), Тималин, Тактивин. Выраженные явления гиперкератоза лечатся внутрикожными обкалываниями 5-10 % раствором Резохина, Хингамина или раствором Гидрокортизона. Местное лечение включает кортикостероидные мази: Лоринден, Флуцинар, Синалар, Преднизолоновая мазь.

Как еще лечить красную волчанку?

Лечение эрозивно-язвенной формы производится кортикостероидными мазями, содержащими антибиотики, а также и противомикробными средствами (Локакортен, Оксикорт).

Системная красная волчанка и ее лечение включает стационарное нахождение в больнице, при этом курс лечения обязательно должен быть непрерывным и длительным. В начале лечения показано принятие больших доз глюкокортикоидов (60 мг Преднизолона, увеличивая до 35 мг за 3 месяца, на 15 мг спустя 6 месяцев). Затем дозу Преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу Преднизолона до 5-10 мг. Профилактика при нарушении минерального обмена включает препараты калия (Панангин, Хлорид Калия, 15 % раствор Ацетата Калия).

Ликвидировав острое протекание системной красной волчанки, осуществляют комбинированное лечение кортикостероидами, а также аминохинолиновыми препаратами (Делагил или Плаквенил в ночное время).

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.