К комбинированным пороком сердца относятся комплекс эйзенменгера. Формирование синдрома Эйзенменгера: причины, симптомы и лечение патологии. Признаки и симптомы

Синдром Эйзенменгера – кардиологическая патология, представляющая собой некорригированный, комбинированный порок сердца. Комплекс Эйзенменгера включает в себя наличие дефекта в межжелудочковой перегородке , отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка . Клинически синдром проявляется преимущественно у лиц зрелого возраста. Эта сложная аномалия сердца впервые была описана немецким доктором, благодаря которому она и получила свое название.

Имеющееся отверстие между желудочками приводит к гипертензии в правом предсердии, что создает определенные трудности для проникновения крови в легочной круг. Нарушаются нормальные гемодинамические процессы: сброс крови слева направо увеличивает легочный кровоток, развивается , формируется веноартериальный шунт, сброс крови становится перекрестным – справа налево, в аорту из обоих желудочков попадает смешанная, малооксигенированная кровь. Со временем легочная гипертензия приводит к значительному утолщению сосудистых стенок и затрудняет проникновение кислорода из легочных альвеол в кровь.

Клиническую картину синдрома определяет и центральный цианоз. Больные с синдромом Эйзенменгера жалуются на быструю утомляемость, общую слабость, цианоз, одышку, кровохарканье, носовые кровотечения. Пациенты обычно ведут долгую и активную жизнь. Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.

В тяжелых случаях развивается аритмия, бактериальный эндокардит, появляется тенденция к легочным кровотечениям, повышается риск и . Причиной смерти у пациентов без лечения становится .

Причины

Синдром Эйзенменгера - генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

• Химические факторы - отравление плода солями тяжелых металлов, БАДами,
• Физическое влияние на плод - вибрации, радиации, ЭМВ,
• Токсическое воздействие лекарств – диуретиков, некоторых пероральных контрацептивов,
• Инфекционные болезни и эндокринопатии беременной женщины,
• Ранние и поздние токсикозы,
• Употребление витаминов сомнительного качества,
• Хроническая патология у будущих родителей.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим – с выраженной синюшностью кожи.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера - неоперабельный врожденный порок сердца, проявляющийся склеротическими изменениями в легочных сосудах, стойким цианозом и мультиорганными поражениями.

Нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы приводит к появлению дефекта в перегородке между желудочками, зеркальному расположению аорты и гипертрофии правых камер сердца.

«Белый» синдром Эйзенменгера часто протекает бессимптомно и никак не ограничивает жизнь больных.

Сброс крови справа налево проявляется:

1. Стойким ,
2. Одышкой,
3. Физической слабостью,
4. Набуханием яремных вен,
5. Тахикардией,
6. Болью за грудиной,
7. Быстрой утомляемостью,
8. Ощущением нехватки воздуха,
9. Сердцебиением,
10. Синкопальными состояниями.

Больные занимают вынужденное положение – сидят на корточках, что позволяет в тяжелых случаях уменьшить выраженность одышки. У них часто болит голова, возникает кровохарканье, кровотечение из носа, дисфония, деформация позвоночника, выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, «барабанные палочки», «часовые стекла», потеря сознания.

Развивается вторичная полицитемия, которая проявляется нарушением речи, снижением остроты зрения, признаками тромбоэмболических расстройств, болью в животе. У больных повышается вязкость крови и распад эритроцитов. При этом физическое и интеллектуальное развитие не страдает.

Пациенты с синдромом Эйзенменгера часто болеют ОРВИ, воспалением бронхов или легких. Боль в грудной клетке напоминает таковую при стенокардии: она возникает за грудиной слева и иррадиирует в левую руку плечо, лопатку, челюсть. В запущенных случаях появляются признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита. Смерть больных наступает от сердечной недостаточности или кровотечения из дыхательных путей.

Бессимптомное течение синдрома Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

Специалисты начинают диагностику с выявления характерных клинических признаков:

• Синюшность кожи вокруг губ и под ногтями,
• Выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца,
• и патологическая пульсация слева.

Затем переходят к объективному осмотру и обследованию. Определяют акцент II тона над легочным стволом, грубый систолический шум, дрожание и вибрацию грудной клетки. , электрокардиография и эхокардиография позволяют точно поставить диагноз.

Рентгенодиагностика и катетеризация сердца - методы визуального обследования полости сердца, устанавливающие характер повреждений и морфологическое строение органа.

Видео: синдром Эйзенгеймера на ЭхоКГ

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера хирургическое, заключающееся в ушивании дефекта. Своевременная кардиохирургическая операция позволяет избежать развития опасных для жизни последствий. Во время операции патологическое отверстие закрывают и устраняют аномальное отхождение аорты путем . Чтобы избежать высокой летальности при данной патологии, прибегают к паллиативным операциям.

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано вживление электрокардиостимулятора.

Консервативное лечение - симптоматическое, поддерживающее. Больным назначают препараты, снижающие давление в легочной артерии, улучшающие насосную функцию миокарда, уменьшающие симптомы сердечной недостаточности. Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает также использование оксигенотерапии. Для устранения полицитемии проводят флеботомию с одновременным возмещением объема крови физиологическим раствором.

Беременным женщинам, страдающим синдромом Эйзенменгера, показано искусственное прерывание беременности. В противном случае может произойти самопроизвольный аборт или начаться преждевременные роды.

Сосудистое заболевание легких вторичное к лево-правому сбросу в сердце или между артериальными стволами, с увеличением легочного кровотока, приводящее к высокой, необратимой легочной гипертензии. Является осложнением простых и комбинированных шунтирующих пороков сердца. Часто проявляется в детстве, среди взрослых выявляют, главным образом, у пациентов с межпредсердным сбросом и открытым артериальным протоком.

1. Субъективные симптомы : значительное снижение толерантности к нагрузке, ощущение нехватки воздуха, усиливающееся во время нагрузки, сердцебиение, боль в грудной клетке; при высоком гематокрите – признаки синдрома повышенной вязкости крови, кровохарканье, кровотечение из дыхательных путей; обмороки на поздних стадиях.

2. Объективные симптомы : центральный цианоз, симптом барабанных палочек, «сердечный горб», патологическая пульсация слева, пальпируемый легочной компонент второго тона, акцент II тона над легочной артерией, III тон, в случае гипертрофии правого желудочка - IV тон, исчезновение шумов, связанных с пороком, лежащим в основе синдрома, например, непрерывного систоло-диастолического шума при открытом артериальном протоке или систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки; часто тихий систолический шум у левого края грудины, вероятно вследствие расширения ствола легочной артерии; достаточно тихий протодиастолический шум при недостаточности клапана легочной артерии вследствие высокого сосудистого легочного сопротивления (шум Грэхема-Стилла).

3. Естественное течение : пациенты с простыми шунтирующими пороками живут в среднем >40 лет, с комбинированными пороками меньше. Самые частые причины смерти: сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, кровотечение из дыхательных путей. Факторы, увеличивающие риск тяжелых осложнений, в т. ч. смерти: беременность, использование общей анестезии, обезвоживание, кровотечение, хирургические вмешательства, злоупотребление диуретиками, некоторые пероральные контрацептивы, анемия (чаще всего из-за неоправданных кровопусканий), катетеризация сердца, внутривенное введение лекарственных средств, легочные инфекции.

Диагностика основывается на определении высокого сосудистого сопротивления в легких, не снижающегося при использовании сосудорасширяющего средства (кислород, закись азота) у пациента с шунтирующим пороком сердца. Инвазивная диагностика применяется в случае, если результаты неинвазивной оценки предполагают возможность хирургической коррекции порока.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторная диагностика : последствия гипоксемии; сатурация кислорода в крови обычно <90 %.

2. ЭКГ : признаки увеличения правого предсердия, гипертрофии и перегрузки правого желудочка, неполная блокада ПНПГ (при межпредсердном дефекте).

3. РГ органов грудной полости : тень сердца может быть разного размера в зависимости от основного порока и стадии изменений в сосудистом русле легких, периферический легочный рисунок обедненный, возможно расширение сосудов в корнях легких.

4. Эхокардиография : гипертрофия правого желудочка, другие изменения в зависимости от выраженности синдрома, например, недостаточность предсердно-желудочковых клапанов; чреспищеводное исследование может выявить тромбоз проксимальных сегментов легочных артерий.

1) ежегодная вакцинация против гриппа, против пневмококков каждые 5 лет;

2) обращайте внимание на симптомы кровотечения;

3) интенсивное лечение воспалительных состояний;

4) избегание обезвоживания, чрезмерных физических нагрузок, пребывания на больших высотах над уровнем моря; прекращение табакокурения;

5) консультация кардиолога при каких-либо проблемах со здоровьем.

2. Лечение синдрома повышенной вязкости крови: если Ht >65 %, после исключения дефицита железа и обезвоживания → кровопускание 250–500 мл в течение 30–45 мин и трансфузия такого же объема 0,9 % NaCl.

3. Лечение кровохарканья : обычно не является нужным; при угрожающих жизни состояниях (разрыв аорто-легочной коллатерали, легочной артерии или артериолы) → чрескожная эмболизация или оперативное вмешательство.

Синдром Эйзенменгера – это состояние, которое включает в себя совокупность симптомов: цианоз (бледно-синяя, сероватая кожа из-за снижения содержания кислорода в крови), легочная гипертензия (высокое давление в кровеносных сосудах легких), эритроцитоз (увеличение количества красных кровяных клеток из-за снижения кислорода в крови).

Он поражает подростков и взрослых с определенными врожденными пороками сердца, которые лечатся поздно (после раннего детства или позже) или которые никогда не лечатся. В редких случаях синдром Эйзенменгера возникает у детей, рожденных с легочной гипертензией. У этих пациентов симптомы, связанные с цианозом, возникают намного раньше.

Комплекс эйзенменгера – сосудистое заболевание. Легочная гипертензия, реверсирование потока центрального шунта и цианоз, вторичный по отношению к любому врожденному пороку сердца (ВПС), связанному с невосстановленным внутри- или экстракардиальным общением.

При этом синдроме исходный центральный шунт слева направо меняет направление справа налево из-за давней легочной гипертензии и высокого легочного сосудистого сопротивления, переходящего в системный или надсистемный уровни, из-за структурной обструктивной легочной артерии.

Синдром Эйзенменгера у беременной вызывает серьезные осложнения, хотя сообщалось об успешных родах. Материнская смертность колеблется от 30% до 60%. Происходит из-за обмороков, образования тромбов и перемещения в отдаленные места вен, гиповолемии, кашель с кровью или преэклампсии.

Большинство случаев смерти происходит во время или в течение первых недель после родов. Беременные женщины с синдромом Эйзенменгера должны быть госпитализированы после 20-й недели беременности или раньше, если происходит клиническое ухудшение.

Впервые описан Гиппократом, известен как «пальцы Гиппократа». Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают:

• Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода);
• Высокое количество красных кровяных клеток;
• Распухшие или булавоподобные кончики пальцев;
• Обморок, головокружение;
• Сердечная недостаточность;
• Нарушения сердечного ритма, сердцебиение;
• Кашель с кровью;
• Дефицит железа;
• Инфекции (эндокардит, пневмония);
• Проблемы с почками;
• Подагра (редко) из-за повышенной резорбции, выработки мочевой кислоты с нарушением выведения;
• Желчные проблемы;
• Одышка при физической нагрузке (с активностью);
• Одышка в покое;
• Усталость;
• Боль в груди или стеснение в груди;
• Парестезии (онемение, покалывание пальцев рук и ног);
• Затуманенное зрение.

Осложнения:

• Тромбы (тромбоз глубоких вен конечностей);
• Кровотечение;
• Инсульт;
• Абсцессы мозга;
• Подагра.

Ухудшение симптомов или новые осложнения могут быть ранними предупреждающими признаками изменений общего состояния. Должны быть оценены врачом как можно скорее.

Симптомы Эйзенменгера могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом для тщательной диагностики.

Причины

Синдром Эйзенменгера развивается со временем в результате воздействия высокого кровяного давления в легких. Это высокое кровяное давление, или легочная гипертензия, возникает из-за врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь течь от левой стороны сердца к правой (шунт слева направо). Врожденные пороки этого типа включают:

• Открытый артериальный проток (КПК). Связь между аортой и легочной артерией, которая позволяет богатой кислородом (красной) крови, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие.
• Дефект межпредсердной перегородки (ASD). Отверстие в перегородке предсердий или перегородка между двумя верхними камерами сердца, известные как правое и левое предсердие.
• Патология межжелудочковой перегородки (ВСД). Отверстие между двумя нижними камерами сердца, известными как правый и левый желудочки.
• Дефект атриовентрикулярного канала (АВ канал). Проблема с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри, ASD, VSD и неправильно сформированные митральные или трикуспидальные клапаны.

Поскольку давление в левой части сердца, как правило, больше, чем в правой, отверстие между левой и правой сторонами вызовет кровоток из левой части в правую сторону. Это шунтирование слева направо вызывает усиление кровотока в кровеносных сосудах легких. Повышенный кровоток в кровеносных сосудах легких вызывает повышение давления (легочная гипертензия).

Если легочная гипертензия продолжается без лечения, давление в правой части сердца может увеличиться до такой степени, что будет больше, чем в левой. Когда это происходит, кровь течет из правой части сердца влево (шунт справа налево). Получается, что кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким его содержанием, обычно выкачиваемой в организм левым желудочком.

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление. Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём. Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

• Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
• Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
• Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
• Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
• Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

1. Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
2. Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

• Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
• Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
• Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
• Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
• Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

• Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
• Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
• Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
• Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
• Повышенная утомляемость.
• Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
• Аритмия.
• Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

1. Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
2. Усиленный лёгочный компонент II тона.
3. Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
4. Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
5. Патологический IV тон сердца.
6. Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

1. Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
2. Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
3. Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
4. Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
5. Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

1. Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
2. Установление главной артерии в физиологичное состояние.
3. Установка протеза в клапан аорты.
4. Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

1. Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
2. Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
3. Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
4. Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.