Inizia la guarigione delle suture tra le ossa del cranio. Craniosinostosi o fusione prematura delle ossa del cranio. La strada verso il Calvario

C'è una certa connessione tra la crescita del cranio cerebrale e la comparsa di impronte di dita sulla superficie interna delle sue ossa, sebbene il meccanismo della loro comparsa non sia ancora del tutto chiaro. Vengono rilevati per la prima volta all'età di 1,5-2 anni nell'area delle ossa parietali, quindi nella zona occipitale e solo entro 7-8 anni nell'osso frontale. Le impressioni delle dita raggiungono la loro massima gravità durante la pubertà; fino all'età di 35-40 anni non cambiano, e dopo i 40 si attenuano gradualmente. Dopo 15 anni, la gravità di queste formazioni anatomiche in varie parti del cranio cerebrale è la seguente: occipitale, temporale, parietale, frontale; rispettivamente come 10:7:7.

Alcune osservazioni testimoniare che le impressioni digitali sono più pronunciate nei bambini con sviluppo mentale ritardato e la loro assenza è un sintomo importante di processi di osteogenesi compromessi ed è solitamente accompagnata da atrofia corticale. Nelle persone di età superiore ai 50 anni, le impronte digitali vengono conservate solo nel 2-2,5% dei casi, il che riflette una diminuzione del livello dei processi di trasformazione ossea.

Le grandi fontanelle si chiudono nella prima 1,5-2 anni di periodo postnatale. La loro esistenza più lunga può essere un segno di una malattia infantile così comune come il rachitismo e, nei casi più gravi, di un aumento della pressione intracranica.

Suture del cranio cerebrale gradualmente stretto - in un neonato il loro diametro è di 10-11 mm e in un bambino di 7 anni - circa 2 mm. Tuttavia, l'attività di formazione ossea sui bordi delle suture continua per un tempo molto lungo - fino a 25-30 anni in media, diminuendo gradualmente di intensità dopo 20 anni. Pertanto, anche se alla fine del secondo anno di vita del bambino il suo cranio cerebrale si forma sostanzialmente come quello di un adulto, la crescita del cranio continua comunque.

Chiusura completa del gap le suture craniche segnano la fine della fase di crescita fisiologica delle ossa del cranio. Sulla superficie interna del cranio, le suture si chiudono prima che sulla superficie esterna, a volte con una differenza di 7 anni. In questo caso la calcificazione dei bordi della sutura non è indice della sua obliterazione. Secondo G. Friedman, R. Shapiro e A. Janzen, la chiusura della sutura avviene in diverse aree e non è sempre adeguata all'età. Si sa solo che negli uomini le suture si cancellano prima e in modo più uniforme.

Chiusura delle suture del cranio cerebrale, secondo R. Shapiro e A. Janzen, si verifica alle seguenti età: sutura sagittale - a 22-26 anni, coronale - a 29-30 anni, lambdoidea - a 26-45 anni, parietomastoidea - a 30-40 anni, sfenotemporale - anche all'età di 60 anni. Le fluttuazioni individuali, lievemente espresse nel livello di formazione ossea e nella durata dell'esistenza delle suture creano diverse forme del cranio e la chiusura prematura di tutte le suture può portare allo sviluppo di forme patologiche del tipo di cranio brachicefalico.

A differenza di altre ossa parti facciali e cerebrali del cranio, la sua base è formata da ossa di origine cartilaginea. L'ossificazione di quest'ultimo inizia già nel 3° mese del periodo intrauterino da due centri di crescita nelle regioni basifenoidale e occipitale e da un terzo centro successivo che appare nella zona presfenoidale. In prossimità dei centri di ossificazione si formano le sincondrosi, che sono omologhe alle zone di crescita epifisarie e rappresentano gli ultimi rudimenti della cartilagine primordiale nello scheletro umano. Prima della nascita di un bambino, queste zone di ossificazione si fondono e tra di loro rimangono solo strati di sincondrosi.

Al momento nascita la crescita principale avviene nelle aree basifenoidali e basioccipitali. Durante il primo anno di vita, nel setto nasale appare un altro centro di crescita, quello mesoetmoidale. Con l'inizio della sua funzione, la cresta galli e la metà superiore del setto nasale si ossificano. La durata dell'esistenza di questo centro di crescita non è nota con precisione. Come sottolinea N. Ford, secondo vari anatomisti, la fusione del centro di crescita specificato con il centro situato nell'osso principale avviene all'età di 12-25 anni. Gli strati cartilaginei tra il centro di crescita mesotmoidale e le ossa circostanti del cranio facciale e cerebrale (masse frontali e laterali dell'osso etmoidale) iniziano a ossificarsi gradualmente a 2-6 anni.

Così, in un bambino piccolo alla base del cranio sono presenti quattro centri di crescita: sincondrosi sfenooccipitale e sfenomesoetmoidale e strati cartilaginei tra l'etmoide e le ossa frontali e nell'osso frontale stesso.

La craniosinostosi è caratterizzata dalla fusione prematura di una o più suture craniche, che spesso determina una forma anomala della testa. Ciò può essere il risultato di un'ossificazione anomala primaria (craniosinostosi primaria) o, più comunemente, di un disturbo della crescita del cervello (craniosinostosi secondaria).

La malattia si manifesta spesso nell’utero o in età molto precoce. Può essere trattato solo chirurgicamente, anche se non in tutti i casi è possibile un risultato positivo.

Classificazione della craniosinostosi e cause del suo sviluppo

La normale ossificazione della volta cranica inizia nella regione centrale di ciascun osso del cranio e si estende verso l'esterno fino alle suture craniche. Cosa indica la normalità?

• Quando la sutura coronale separa le due ossa frontali dalle ossa parietali.
• La sutura metopica separa le ossa frontali.
• La sutura sagittale separa le due ossa parietali.
• La sutura lambdoidea separa l'osso occipitale dalle due ossa parietali.

Il fattore principale che inibisce la fusione prematura delle ossa del cranio è la continua crescita del cervello. Vale la pena sottolineare che la crescita normale di ogni osso cranico avviene perpendicolarmente ad ogni sutura.

• Craniosinostosi semplice è il termine usato in situazioni in cui solo una sutura si fonde prematuramente.
• Il termine craniosinostosi complessa o giunzionale viene utilizzato per descrivere la fusione prematura di più suture.
• Quando i bambini che mostrano sintomi di craniosinostosi soffrono anche di altre deformità del corpo, si parla di craniosinostosi sindromica.

Craniosinostosi primaria

Se una o più suture subiscono una fusione prematura, la crescita del cranio può essere limitata dalle suture perpendicolari. Se si fondono più suture mentre il cervello sta ancora cambiando di dimensioni, la pressione intracranica può aumentare. E questo spesso porta a una serie di sintomi complessi, persino alla morte.

Tipi di craniosinostosi primaria (fusione prematura)

• La scafocefalia è una sutura sagittale.
• La plagiocefalia anteriore è la prima sutura coronale.
• La brachicefalia è una sutura coronale bilaterale.
• La plagiocefalia posteriore è la chiusura precoce di una sutura lambdoidea.
• La trigonocefalia è la fusione prematura della sutura metopica.

Craniosinostosi secondaria

Più spesso che nel tipo primario, questo tipo di patologia può portare alla fusione precoce delle suture a causa del fallimento primario della crescita cerebrale. Poiché la crescita del cervello controlla la distanza delle placche ossee l'una dall'altra, un disturbo della sua crescita è la ragione principale della fusione prematura di tutte le suture.

Con questo tipo di patologia, la pressione intracranica è solitamente normale e raramente è necessario un intervento chirurgico. Tipicamente, la mancanza di crescita del cervello porta alla microcefalia. Anche la chiusura prematura della sutura, che non rappresenta una minaccia per la crescita del cervello, non richiede un intervento chirurgico.

Le restrizioni spaziali intrauterine possono svolgere un ruolo nella fusione prematura delle suture del cranio fetale. Ciò è stato dimostrato in casi di craniosinostosi coronale. Altre cause secondarie includono disturbi sistemici che colpiscono il metabolismo osseo come il rachitismo e l'ipercalcemia.

Cause e conseguenze della craniosinostosi precoce

Sono state proposte diverse teorie per l'eziologia della craniosinostosi primaria. Ma l'opzione più diffusa è quella con l'eziologia di un difetto primario negli strati mesenchimali delle ossa del cranio.

La craniosinostosi secondaria di solito si sviluppa insieme a disturbi sistemici

1. Si tratta di disturbi endocrini (ipertiroidismo, ipofosfatemia, carenza di vitamina D, osteodistrofia renale, ipercalcemia e rachitismo).
2. Malattie ematologiche che causano iperplasia del midollo osseo, ad esempio anemia falciforme, talassemia.
3. Bassi tassi di crescita cerebrale, inclusa la microcefalia e le sue cause sottostanti, come l'idrocefalo.

Le cause della craniosinostosi sindromica sono mutazioni genetiche responsabili dei recettori dei fattori di crescita dei fibroblasti di seconda e terza classe.

Altri fattori importanti da considerare quando si studia l'eziologia della malattia

• Differenziare la plagiocefalia, che spesso è il risultato della fusione posizionale (che non richiede intervento chirurgico ed è abbastanza comune) dalla fusione della sutura lambdoidea, è un aspetto estremamente importante.
• La presenza di aderenze multiple è indicativa di una sindrome craniofacciale, che spesso richiede una valutazione diagnostica in genetica pediatrica.

Sintomi di craniosinostosi e metodi diagnostici

La craniosinostosi in tutti i casi è caratterizzata da una forma irregolare del cranio, che in un bambino è determinata dal tipo di craniosinostosi.

Caratteristiche principali

• Una cresta ossea rigida, facilmente palpabile lungo la sutura patologica.
• Il punto debole (fontanella) scompare, la testa del bambino cambia forma e la sensibilità in queste aree è solitamente alterata.
• La testa del bambino non cresce in proporzione al resto del corpo.
• Aumento della pressione intracranica.

In alcuni casi, la craniosinostosi potrebbe non essere evidente fino a diversi mesi dopo la nascita.

L'aumento della pressione intracranica è una caratteristica comune a tutti i tipi di craniosinostosi, ad eccezione di alcune patologie secondarie. Quando solo una sutura si fonde prematuramente, si verifica un aumento della pressione intracranica in meno del 15% dei bambini. Tuttavia, nella craniosinostosi sindromica, dove sono coinvolte più suture, si può osservare un aumento della pressione nel 60% dei casi.

Se un bambino soffre di una forma lieve di craniosinostosi, la malattia potrebbe non essere notata finché i pazienti non inizieranno ad avvertire problemi dovuti all'aumento della pressione intracranica. Questo di solito si verifica tra i quattro e gli otto anni.

Sintomi di aumento della pressione intracranica

• Iniziano con mal di testa persistenti, solitamente peggiori al mattino e alla sera.
• Problemi con la vista: visione doppia, visione offuscata o visione dei colori compromessa.
• Declino inspiegabile delle capacità mentali del bambino.

Se tuo figlio lamenta uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati, dovresti contattare il tuo pediatra il prima possibile. Nella maggior parte dei casi, questi sintomi non saranno causati da un aumento della pressione intracranica, ma dovrebbero sicuramente essere indagati.

Se non trattati, altri sintomi di aumento della pressione intracranica possono includere:

• vomito;
• irritabilità;
• letargia e mancanza di risposta;
• occhi gonfi o difficoltà a vedere un oggetto in movimento.
• problema uditivo;
• respiro affannoso.

Dopo un esame più attento del cranio, diventa chiaro che la sua forma non sempre conferma la diagnosi di craniosinostosi. In questi casi, vengono utilizzati numerosi metodi di esame visivo, ad esempio una radiografia del cranio.

Le radiografie vengono eseguite in diverse proiezioni: anteriore, posteriore, laterale e superiore. Le suture prematuramente fuse sono facilmente identificabili dall'assenza di linee collegate e dalla presenza di creste ossee lungo la linea di sutura. Le suture stesse non sono visibili oppure la loro posizione mostra segni di sclerosi.

Una TC cranica 3D di solito non è necessaria per la maggior parte dei neonati. La tecnica viene talvolta eseguita quando si considera l’intervento chirurgico come il passo successivo nel trattamento o se i risultati delle radiografie sono dubbi.

Metodi di correzione della patologia, possibili complicanze e conseguenze

Negli ultimi 30 anni, la medicina moderna ha sviluppato una maggiore comprensione della fisiopatologia e del trattamento della craniosinostosi. Attualmente, la chirurgia rimane generalmente il principale tipo di trattamento per la correzione delle deformità craniche nei bambini con fusioni di 1-2 suture, con conseguente testa malformata. Per i bambini con microcefalia, che spesso si osserva con craniosinostosi lieve, di solito non è necessario un intervento chirurgico.

Quando si elabora un regime terapeutico, gli specialisti devono tenere conto di una serie di punti.

• I pazienti con microcefalia dovrebbero avere la causa di questa malattia è stata studiata.
• Al primo contatto viene misurata la circonferenza della testa nella direzione longitudinale e oltre i cambiamenti vengono monitorati. Il medico deve verificare la normale crescita del cervello nei pazienti con craniosinostosi primaria.
• Dovrebbe essere effettuato regolarmente monitoraggio di segni e sintomi di aumento della pressione intracranica.
• Se si sospetta un aumento della pressione intracranica, è molto appropriato consulenza neurochirurgica.
• Per preservare la funzione visiva nei pazienti con aumento della pressione intracranica, è necessario eseguire ulteriori visite oftalmologiche.

L'intervento chirurgico viene solitamente pianificato in caso di pressione intracranica elevata o per correggere la deformità cranica. L'operazione viene solitamente eseguita nel primo anno di vita.

Condizioni per l'intervento chirurgico

1. Se la forma della testa non cambia in meglio all'età di due mesi, è improbabile che l'anomalia cambi con l'età. L'intervento precoce è indicato se i bambini possono essere candidati a un intervento chirurgico mini-invasivo. Vale la pena notare che la deformità è più evidente nel periodo toracico e potrebbe diventare meno evidente con l'età.
2. Man mano che il bambino cresce e sviluppa più capelli, i segni visibili dell’anomalia possono diminuire.
3. Le indicazioni per la correzione chirurgica della craniosinostosi dipendono dall'età, dalle condizioni generali del bambino e dal numero di suture fuse prematuramente.
4. Il trattamento chirurgico della deformità cranica o craniofacciale viene eseguito nei bambini di età compresa tra 3 e 6 mesi, sebbene gli approcci varino tra i chirurghi.

La chirurgia nei neonati può comportare perdite relativamente elevate di volume sanguigno. Di conseguenza, dovrebbero essere prese in considerazione tecniche chirurgiche minimamente invasive. Un'opzione promettente è l'uso dell'acido tranexamico intraoperatorio. I pazienti con indicazione alla correzione chirurgica della craniosinostosi sono stati pretrattati con eritropoietina e acido tranexamico, che hanno permesso loro di mantenere quantità inferiori di perdite di sangue.

Altre caratteristiche della chirurgia

• La chirurgia nei neonati di età superiore a 8 mesi può essere associata a una crescita del cranio più lenta.
• I neonati con diagnosi di craniosinostosi sindromica dovrebbero essere sottoposti a intervento chirurgico il prima possibile.
• I risultati dell'operazione sono migliori se eseguita su bambini di età inferiore a 6 mesi.

Il cranio umano non è solo la struttura ossea più importante, ma anche quella più visibile dal punto di vista visivo. Pertanto, tutti i suoi cambiamenti non possono passare inosservati. Le fasi di tali trasformazioni sono abbastanza relative e individuali per ogni persona, ma esistono principi generali a seconda dell'età.

Durante la vita, il cranio umano subisce numerosi cambiamenti. Ciò riguarda principalmente il suo aspetto. Convenzionalmente si distinguono cinque grandi periodi di tali trasformazioni. Diamo un'occhiata a ciascuno di essi in modo più dettagliato.

Primo periodo

Questo periodo è la fase più attiva della crescita della testa e dura i primi sette anni di vita di una persona. Dal momento della nascita fino ai sei mesi, il volume della parte cerebrale del cranio quasi raddoppia. All'età di due anni, il suo volume triplica e all'età di cinque anni costituisce i tre quarti del volume dell'intero cranio. Questo rapporto persiste per tutta la vita. È durante questo periodo che le fosse craniche si approfondiscono in modo significativo e la parte occipitale della testa inizia a sporgere. Inoltre, il tessuto membranoso della volta cranica e il tessuto cartilagineo dell'osso occipitale vengono modificati e gradualmente scompaiono. Si verifica il primo (fase iniziale) della formazione delle suture dello scheletro osseo della testa. Questo periodo è estremamente importante, poiché la sutura del cranio non ha semplicemente lo scopo di unire insieme le ossa della testa, ma, soprattutto, è il luogo in cui esse crescono in larghezza.

Classificazione delle suture del cranio

Le cuciture sono suddivise in base alla loro forma in:

• dentato;
• squamoso;
• Piatto.

La sutura seghettata del cranio è formata da due superfici ossee, quando una ha delle sporgenze e l'altra ha delle dentellature che riempiono queste sporgenze. Questo tipo di cucitura è la più durevole. Quando due bordi di ossa adiacenti si sovrappongono, si forma una sutura squamosa del cranio. Tutte le cuciture sono piene di tessuto connettivo, che conferisce forza e mobilità a tali articolazioni. E il terzo tipo di cucitura è piatto. Una sutura piatta del cranio si forma quando le superfici delle ossa leggermente ondulate o completamente piatte entrano in contatto. Con l'aiuto di questo tipo di suture, si verifica una connessione tra loro e il loro nome dipende dalle formazioni ossee che si collegano tra loro.

Secondo periodo di cambiamento

Nei successivi cinque anni, le ossa della testa crescono molto più lentamente. C'è un cambiamento visivamente più evidente nella crescita e nella forma della parte facciale del cranio (orbite, cavità nasale e mascella superiore). Le fontanelle, chiuse durante il periodo neonatale, scompaiono completamente e le cuciture si riempiono di tessuto connettivo.

Terzo periodo

Questo periodo coincide con la pubertà umana e dura dieci anni (dai 14-15 ai 25 anni). Si verifica la crescita finale del cranio e tutto il resto. Durante questo periodo della vita (a differenza dei due precedenti), si verifica una crescita più intensa del cranio facciale, piuttosto che del cranio cerebrale. La sutura del cranio, come formazione anatomica, diventa più forte e inizia un periodo di ossificazione, che dura fino alla vecchiaia. Si espande in tutte le direzioni, non solo in larghezza. Alla fine si formano solchi, sporgenze, tubercoli e seni aerei.

Il quarto periodo

Dai 25 ai 45 anni non si notano cambiamenti nello sviluppo delle ossa della testa. Durante questo periodo, la sutura del cranio si ossifica. In casi molto rari, i punti possono persistere per tutta la vita.

Quinto periodo

Questa fase dura dal periodo di fusione delle suture fino alla vecchiaia. In misura maggiore, non si verificano cambiamenti anatomici, ma strutturali. Il cranio facciale cambia visivamente a causa della perdita dei denti e dell'atrofia. Con l'età, lo spessore della sostanza spugnosa e della placca compatta diminuisce e il cranio diventa più leggero. A causa del riassorbimento osseo e dei cambiamenti nella sua composizione minerale, le ossa diventano più fragili, si spezzano e si rompono.

Conclusione

Il cranio umano è il cosiddetto scheletro della testa. Questa struttura anatomica è estremamente importante non solo per proteggere il cervello e gli organi di senso. Modella il nostro aspetto (viso).

La sutura cranica, essendo un'unità strutturale e funzionale, svolge un ruolo importante nel collegare tra loro le ossa del cranio. Nei bambini le suture hanno maggiore elasticità e con l'età si ossificano.

Gli stadi di sviluppo delle ossa del cranio hanno limiti di età. Quindi, quando le fontanelle sono ancora conservate (lo stadio membranoso), man mano che la persona invecchia, passa allo stadio cartilagineo e poi allo stadio osseo.

Al momento della nascita, la formazione del cranio stesso non è completa. Ci sono cinque fasi del suo sviluppo. Pertanto, dal momento della nascita fino all'età scolare (6-7 anni), il cranio cresce principalmente in altezza, i successivi cinque-sette anni sono un periodo di relativo riposo, e con l'inizio della pubertà e fino all'età di 25 anni , le modifiche si verificano principalmente nella sua parte facciale.

262. Un neonato ha punti aperti:

1) spazzato *

3) coronale *

4) occipitale *

263. La chiusura delle suture del cranio nei neonati a termine avviene mediante:

264. Il momento massimo di chiusura della fontanella grande avviene all'età di:

3) 12-18 mesi *

265. Età di chiusura della fontanella piccola:

1) 6 mesi

2) 1-2 mesi

3) 12-15 mesi

4) alla nascita

5) 12-18 mesi

6) 4-8 settimane *

266. Età di chiusura della fontanella grande in mesi:

4) alla nascita

267. La corrispondenza del numero di denti primari con l’età del bambino si calcola utilizzando la formula (n - età del bambino in mesi):

268. L'eruzione di tutti i denti da latte termina per età:

1) 1-1,5 anni

2) 1,5-2 anni

3) 2-2,5 anni *

4) 2,5-3 anni

269. I primi denti permanenti compaiono all'età di:

270. Il disturbo del secondo stadio dell'osteogenesi (mineralizzazione ossea) si verifica quando:

1) diminuzione del tono muscolare*

2) Spostamento del pH verso il lato acido *

3) spostamento del pH verso il lato alcalino

4) carenza di calcio, fosforo e altri minerali*

5) ipovitaminosi D*

6) ipervitaminosi D

271. Rimodellamento e autorinnovamento dell'osso:

1) regolato dall'ormone paratiroideo*

2) regolato dalla tiroxina

3) regolato dalla tireocalcitonina*

4) dipende dall'apporto di vitamina D*

5) non dipende dall’apporto di vitamina D

272. Con l'ipocalcemia si sviluppano i seguenti meccanismi:

1) lisciviazione del calcio dalle ossa*

2) migliorare l'assorbimento intestinale del calcio*

3) diminuzione dell'assorbimento intestinale del calcio

4) aumento dell'escrezione renale di calcio

5) diminuzione dell'escrezione renale di calcio*

273. La minore fragilità delle ossa nei bambini piccoli è dovuta a:

1) alto contenuto di sostanze dense

2) minor contenuto di sostanze dense*

3) elevato contenuto di acqua*

4) struttura ossea fibrosa *

5) maggiore flessibilità in fase di compressione*

274. La determinazione dell’età ossea è importante per:

1) stime dell'età biologica *

2) valutazione dello sviluppo neuropsichico

3) valutazione degli scostamenti nella crescita e nello sviluppo *

4) valutazione dello sviluppo sessuale

5) stime della deviazione in massa

6) controllo sull'uso di steroidi *

275. In un neonato, la condizione dei muscoli è caratterizzata da:

1) ipotonia muscolare

2) predominanza del tono dei muscoli estensori degli arti

3) predominanza del tono dei muscoli flessori degli arti*

4) i muscoli si rilassano durante il sonno*

5) la maggior parte dei muscoli si trova nei muscoli del tronco*

276. Nei bambini, il contenuto di calcio totale nel siero del sangue è in mmol/l:

277. Sul lato del torace affetto da rachitismo si osserva:

1) rosario rachitico *

2) Solco di Harrison (solco peripneumonico) *

3) il petto sembra un “pollo” *

4) petto a imbuto

5) aumento della curvatura della schiena*