Lupus eritematoso sistemico (LES). Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause e sintomi, trattamento e complicanze del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia dalla patogenesi tra le più complesse e dall'etimologia ancora poco chiara, classificata come un gruppo di malattie autoimmuni. Una delle varianti del decorso del lupus eritematoso è la malattia di Libman-Sachs, in cui il cuore è danneggiato, ma in generale le manifestazioni cliniche della malattia sono le stesse. La malattia presenta differenze di genere, che sono spiegate dalle caratteristiche strutturali distintive del corpo femminile. Il principale gruppo a rischio sono le donne. Per proteggerti dalla patologia, dovresti conoscere i principali fattori che contribuiscono al verificarsi della malattia.

È difficile per gli specialisti stabilire una causa specifica che spieghi lo sviluppo del lupus. Teoricamente, è possibile identificare la predisposizione genetica e i disturbi ormonali nel corpo come una delle principali cause del lupus sistemico. Tuttavia, anche una combinazione di determinati fattori può influenzare la formazione della malattia.

Possibili fattori che provocano il lupus eritematoso

Cause del lupus eritematoso nelle donne

È impossibile identificare in modo affidabile le ragioni che spiegano la frequente incidenza di questa patologia nelle donne, poiché gli scienziati non hanno studiato a fondo l'etimologia della malattia. Nonostante ciò, sono stati individuati una serie di fattori che predispongono allo sviluppo del lupus:

1. Visitare il solarium con maggiore regolarità, stare alla luce del sole.
2. Gravidanza e periodo postpartum.
3. Situazioni stressanti che si verificano con una certa regolarità (portano a disturbi ormonali).

Attenzione! Inoltre, la manifestazione del lupus nelle donne può essere influenzata dalla reazione allergica del corpo a determinati alimenti, dall'ambiente sfavorevole e dalla predisposizione genetica.

Cause del lupus eritematoso negli uomini

Ci sono ancora meno cause profonde che spiegano lo sviluppo del lupus negli uomini, ma la loro natura è simile ai fattori provocatori della malattia nelle donne: instabilità ormonale nel corpo, frequenti situazioni stressanti. Pertanto, è stato accertato che il corpo maschile è vulnerabile al lupus eritematoso quando i livelli di testosterone sono ridotti, mentre i livelli di prolattina sono elevati. A questi motivi si aggiungono tutti i fattori generali che predispongono alla malattia, indipendentemente dalle differenze di genere.

È importante! Il decorso della malattia negli uomini può differire dai sintomi nelle donne, poiché sono colpiti diversi sistemi corporei. Secondo le statistiche, le articolazioni sono danneggiate. È caratteristico che negli uomini, sullo sfondo della patologia, si sviluppino ulteriori malattie, come nefrite, vasculite e disturbi ematologici.

Gruppi a rischio

1. La presenza di una malattia cronica infettiva.
2. Sindrome da immunodeficienza.
3. Danni alla pelle dovuti a dermatiti di varia natura.
4. ARVI frequenti.
5. La presenza di cattive abitudini.
6. Squilibri ormonali.
7. Eccesso di raggi ultravioletti.
8. Patologie del sistema endocrino.
9. Periodo di gravidanza, periodo postpartum.

Come si sviluppa la malattia

Quando le funzioni protettive del sistema immunitario in un organismo sano si riducono, aumenta il rischio di attivazione di anticorpi diretti contro le proprie cellule. Sulla base di ciò, gli organi interni e tutte le strutture tissutali del corpo iniziano a essere percepiti dal sistema immunitario come corpi estranei, quindi viene attivato il programma di autodistruzione del corpo, portando a sintomi tipici.

La natura patogena di questa reazione del corpo porta allo sviluppo di vari processi infiammatori che iniziano a distruggere le cellule sane.

Riferimento! Principalmente, nel lupus patologico, sono colpiti i vasi sanguigni e le strutture del tessuto connettivo.

Il processo patologico che si verifica sotto l'influenza del lupus eritematoso porta in primo luogo a una violazione dell'integrità della pelle. Nelle aree in cui è localizzata la lesione, la circolazione sanguigna è ridotta. La progressione della malattia porta al fatto che non solo la pelle, ma anche gli organi interni soffrono.

Segni sintomatici

I sintomi della malattia dipendono direttamente dalla posizione della lesione e dalla gravità della malattia. Gli esperti identificano i segni comuni che confermano la diagnosi:

• costante sensazione di malessere e debolezza;
• deviazioni dalla temperatura normale, a volte febbre;
• se ci sono disturbi cronici, il loro decorso si aggrava;
• La pelle è colpita da macchie rosse squamose.

Le fasi iniziali della patologia non differiscono nei sintomi pronunciati, tuttavia si possono osservare periodi di esacerbazioni, seguiti da remissioni. Tali manifestazioni della malattia sono molto pericolose; il paziente si sbaglia, considerando l'assenza di sintomi come guarigione, e quindi non cerca l'aiuto competente di un medico. Di conseguenza, tutti i sistemi del corpo vengono gradualmente colpiti. Sotto l'influenza di fattori irritanti, la malattia progredisce rapidamente e si manifesta con sintomi più gravi. Il decorso della malattia in questo caso diventa più complicato.

Sintomi tardivi

Dopo anni di sviluppo della patologia si possono osservare sintomi diversi. Ad esempio, gli organi che producono il sangue possono essere danneggiati. Non sono escluse manifestazioni multiorgano, che includono i seguenti cambiamenti:

1. Un processo infiammatorio che colpisce i reni.
2. Disturbi dell'attività del cervello e del sistema nervoso centrale (con conseguenti psicosi, frequenti mal di testa, problemi di memoria, vertigini, convulsioni).
3. Processi infiammatori dei vasi sanguigni (viene diagnosticata la vasculite).
4. Malattie legate al sangue (segni di anemia, coaguli di sangue).
5. Malattie cardiache (segni di miocardite o pericardite).
6. Processi infiammatori che colpiscono i polmoni (causando polmonite).

Accuratamente! Se compaiono alcuni di questi sintomi, dovresti rivolgerti urgentemente a uno specialista. Il lupus eritematoso è una malattia abbastanza pericolosa e pertanto richiede un trattamento urgente. L'automedicazione è severamente vietata.

Come funziona il processo di trattamento?

Dopo un esame dettagliato mediante esame immunomorfologico e diagnostica luminescente, viene stabilita una diagnosi accurata. Per comprendere appieno il quadro clinico, è necessario esaminare tutti gli organi interni. Quindi lo specialista dirige tutte le azioni per eliminare l'infezione cronica.

Il regime di trattamento approssimativo include le seguenti manipolazioni:

1. Somministrazione di farmaci chinolinici (ad esempio Plaquenol).
2. L'uso di farmaci corticosteroidi a piccoli dosaggi (desametasone).
3. Assunzione di complessi vitaminico-minerali (in particolare vitamine del gruppo B).
4. Assunzione di acido nicotinico.
5. Uso di farmaci immunocorrettivi (Tactivin).
6. Trattamento esterno, che prevede l'iniezione percutanea. Puoi usare Hingamin per questo.
7. Inoltre, dovrebbero essere usati unguenti esterni di natura corticosteroide (Sinalar).
8. Le manifestazioni cutanee ulcerose richiedono l'uso di pomate a base di antibiotici e antisettici vari (Oxycort).

Si prega di notare che il lupus eritematoso deve essere trattato in ambiente ospedaliero. In questo caso, il corso della terapia sarà molto lungo e continuo. Il trattamento consisterà in due direzioni: la prima è volta ad eliminare la forma acuta di manifestazione e i sintomi gravi, la seconda a sopprimere la malattia nel suo insieme.

Maggiori dettagli sulla malattia possono essere trovati nel video.

Video - Informazioni sulla malattia lupus eritematoso

Video - Lupus eritematoso: vie di infezione, prognosi, conseguenze, aspettativa di vita

Il lupus eritematoso è una delle malattie diffuse del tessuto connettivo. Diverse forme cliniche sono riunite sotto un nome comune. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause del suo sviluppo e i principi di base del trattamento.

Sono colpite soprattutto le donne. Di solito si manifesta tra i 20 e i 40 anni. È più comune nei paesi con clima marittimo umido e venti freddi, mentre ai tropici l’incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. I sintomi più comuni includono sensibilità alle radiazioni ultraviolette, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa a forma di farfalla sul viso.

Classificazione

Al momento non esiste una classificazione unificata e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. Esiste una divisione comune in due tipi: pelle - relativamente benigna, senza danni agli organi interni; sistemico - grave, in cui il processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee, discoide cronica (limitata) e disseminata cronica (con molti focolai ) si distinguono. Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale (eritema centrifugo di Biette) o profondo. Inoltre, esiste la sindrome del lupus indotta da farmaci.

Il lupus eritematoso sistemico può essere acuto, subacuto e cronico, a seconda della fase di attività - attiva e inattiva, e del grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme cutanee possono trasformarsi in forme sistemiche. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si manifesta in due fasi:

• presistemico - discoidale e altre forme cutanee;
• generalizzazione: lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni restano ancora sconosciute. La malattia è una malattia autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione di un gran numero di complessi immunitari che si depositano nei tessuti sani e li danneggiano.

I fattori provocatori includono alcune infezioni, farmaci, sostanze chimiche, insieme alla predisposizione ereditaria. Esiste la sindrome del lupus indotta da farmaci, che si sviluppa in seguito all'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, sul viso appare un caratteristico eritema (a forma di farfalla). Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso sulla superficie posteriore delle gambe e delle braccia e sulla parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere colpito isolatamente; raramente compaiono elementi esantematici sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre fasi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo si formano una coppia di macchie rosa chiaramente definite con una rete vascolare al centro ed è possibile un leggero gonfiore. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si fondono e formano fuochi a forma di farfalla: il suo “dorso” è sul naso, le sue “ali” si trovano sulle guance. Possibili sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzata da infiltrazione delle aree colpite; nella sede delle lesioni compaiono dense placche ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, troverai una zona sottostante che ricorda una buccia di limone. Successivamente avviene la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

La terza fase è atrofica. In seguito all'atrofia cicatriziale, la placca assume l'aspetto di un piattino con una zona bianca al centro. Il processo continua a progredire, le lesioni aumentano di dimensioni e compaiono nuovi elementi. In ogni lesione si possono trovare tre zone: al centro c'è un'area di atrofia cicatriziale, poi c'è ipercheratosi e ai bordi c'è arrossamento. Inoltre si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

Meno comunemente, sono colpite le orecchie, la mucosa orale e il cuoio capelluto. Allo stesso tempo, compaiono comedoni sul naso e sulle orecchie e le bocche dei follicoli si espandono. Dopo la risoluzione delle lesioni, rimangono aree di calvizie sulla testa, associate all'atrofia della cicatrice. Si osservano crepe, gonfiore, ispessimento sul bordo rosso delle labbra e cheratinizzazione dell'epitelio ed erosione sulla mucosa. Quando la mucosa è danneggiata compaiono dolore e bruciore, che si intensificano quando si parla o si mangia.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o dalla diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree colpite diventano di colore viola, l'infiltrato è pronunciato ed i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di scaglie biancastre. Se vengono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro della lesione è presente un'area di atrofia, lungo i bordi sono presenti aree di epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Nessuna atrofia significativa. L'iperemia e le squame cheratosiche appaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si staccano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
• Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione piuttosto grave, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosioni e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti scaglie e zone di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore, che si intensifica quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che emerge dalla superficie, sovrastata da ipercheratosi ed eritema.

Il lupus eritematoso sulle labbra è spesso accompagnato da cheilite ghiandolare secondaria.

Molto meno spesso il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle mucose delle guance, delle labbra e talvolta sul palato e sulla lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Si manifesta con focolai di iperemia, ipercheratosi e infiltrazione. Al centro è presente un'area di atrofia, lungo i bordi sono presenti aree di strisce bianche che ricordano una staccionata.
• L'essudativo-iperemia è caratterizzato da grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
• In caso di lesioni, la forma essudativo-iperemica può trasformarsi in una forma erosivo-ulcerativa con elementi dolorosi attorno ai quali si localizzano strisce bianche divergenti. Dopo la guarigione, molto spesso rimangono cicatrici e cordoni. Questa varietà ha la tendenza a diventare maligna.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio principale del trattamento sono gli agenti ormonali e gli immunosoppressori. Alcuni farmaci vengono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento dura solitamente diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione cutanea sono piccoli, è necessario applicare un unguento a base di corticosteroidi. Per le eruzioni cutanee gravi, i corticosteroidi e gli immunosoppressori devono essere assunti per via orale. Poiché i raggi solari aggravano la malattia, è necessario evitare l'esposizione al sole e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questa grave malattia ha un decorso imprevedibile. Solo di recente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Si presenta sia in forma lieve che in forma grave, portando alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nell'organismo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi del LES

Il lupus sistemico è una malattia con sintomi diversi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con un aumento della temperatura, comparsa di debolezza generale, perdita di peso, dolori alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, sul viso si forma un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione cutanea può diffondersi al collo, alla parte superiore del torace, al cuoio capelluto e agli arti. Sulla punta delle dita possono comparire noduli e macchie, mentre sulle piante dei palmi e sui palmi possono comparire lievi eritema e atrofia. I fenomeni distrofici si manifestano sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli e deformazione delle unghie. Possono comparire erosioni, vesciche e petecchie. Nei casi più gravi, le vescicole si aprono e si formano aree con superfici erosive e ulcerative. L'eruzione cutanea può apparire sulla parte inferiore delle gambe e attorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta con lesioni di molti organi e sistemi interni. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, del cuore, della milza, del fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia e leucopenia. Nel 10% dei pazienti la milza è ingrossata. Nei giovani e nei bambini sono possibili linfonodi ingrossati. Ci sono casi di danni agli organi interni senza sintomi cutanei. Le forme gravi possono essere fatali. Le principali cause di morte sono l’insufficienza renale cronica e la sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico si presenta in forma lieve, i sintomi sono i seguenti: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, lievi danni ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le riacutizzazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi si osservano gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue e gravi interruzioni del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, nelle pareti vascolari, nei reni, nel cuore e negli organi del sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere divise in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotico;
• nel sistema immunitario (grappoli di linfociti nella milza, nel midollo osseo, nei linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni del LES

Nel corso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni della pelle

I sintomi cutanei del lupus variano e sono solitamente di primaria importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. In circa il 60% si sviluppano in vari stadi della malattia.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e aspecifici. In totale, ci sono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma cutanea si distingue per tre segni clinici principali: eritema, cheratosi follicolare e atrofia. Lesioni discoidali si osservano in un quarto di tutti i pazienti affetti da LES e sono caratteristiche della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. La forma tipica dell'eritema è a farfalla. La localizzazione delle eruzioni cutanee è parti esposte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale della CV) presenta solo uno della triade di segni: iperemia, e sono assenti lo strato di squame, l'atrofia e le cicatrici. Le lesioni sono solitamente localizzate sul viso e il più delle volte hanno una forma a farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione cutanea a forma di anello senza cicatrici.

In una forma rara - lupus eritematoso profondo di Kaposi-Irgang - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da pelle normale.

La forma cutanea si manifesta in modo continuativo per un lungo periodo di tempo, peggiorando in primavera ed estate a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo le lesioni localizzate sulla mucosa orale sono dolorose durante il pasto.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere limitato o confluente, variando per dimensioni e forma. Di norma, sono gonfi e hanno un bordo netto con la pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee del LES figurano il lupus cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), eritema sui polpastrelli delle dita, piante dei palmi, nonché erosioni nella cavità orale . I sintomi caratteristici del lupus sono i disturbi trofici: pelle secca costante, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. La vasculite sistemica si manifesta con ulcere alle gambe, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.Il 30% dei pazienti sviluppa la sindrome di Raynaud, caratterizzata da sintomi come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale e della vagina si osservano nel 30% dei pazienti.

La malattia del lupus eritematoso presenta sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarioidi, nodulari, papulonecrotiche e altri tipi.

Sindrome articolare

Lesioni articolari si osservano in quasi tutti i pazienti affetti da LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che costringono una persona a consultare un medico. Una o più articolazioni possono far male; il dolore è solitamente migratorio e dura diversi minuti o diversi giorni. Fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non sono colpite solo le articolazioni, ma anche l'apparato legamentoso. Nella forma cronica del LES, che colpisce principalmente le articolazioni e i tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi possono verificarsi erosioni ossee e deformità articolari.

La mialgia si riscontra in circa il 40% dei pazienti. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES e nel 25% dei casi si tratta di una lesione della testa del femore. La necrosi asettica può essere causata sia dalla malattia stessa che da alte dosi di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti affetti da LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secca), che è considerata un importante segno diagnostico per il lupus. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede inosservata, ma si verificano anche versamenti massicci, che in alcuni casi richiedono una puntura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante l'esacerbazione e il coinvolgimento di altri organi nel processo patologico, si sviluppa la polmonite da lupus, caratterizzata da mancanza di respiro, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

Con la sindrome da antifosfolipidi si può sviluppare embolia polmonare (PE). In rari casi - ipertensione polmonare, emorragie polmonari, fibrosi del diaframma, che è irta di distrofia polmonare (riduzione del volume polmonare totale).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, la pericardite si sviluppa con il lupus eritematoso - fino al 50%. Di norma è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, vengono spesso diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite è complicata da malattie infettive e tromboembolismo.

Dei vasi nel LES, di solito sono colpite le arterie medie e piccole. Sono possibili disturbi come eruzioni cutanee eritematose, capillarite digitale, Livedo reticularis (pelle marmorizzata), necrosi della punta delle dita. Tra le lesioni venose, la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l’infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata un'alta pressione sanguigna, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni dal tratto gastrointestinale

Lesioni dell'apparato digerente nel LES si osservano in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela alterata motilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa dello stomaco, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite e degenerazione delle fibre di collagene.

La pancreatite acuta viene diagnosticata abbastanza raramente, ma peggiora significativamente la prognosi. Le patologie epatiche comprendono sia un lieve ingrossamento che un'epatite grave.

Sindrome renale

La nefrite lupica si sviluppa nel 40% dei pazienti affetti da LES, causata dalla deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia a cambiamento minimo;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite proliferativa focale;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa insufficienza renale cronica);
• nefropatia membranosa lentamente progressiva;
• la glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite da lupus con alterazioni irreversibili del parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico presenta sintomi renali, molto probabilmente dobbiamo parlare di una prognosi sfavorevole.

Lesioni del sistema nervoso

Nel 10% dei pazienti affetti da LES, la vasculite cerebrale si sviluppa con manifestazioni quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Il lupus sistemico presenta sintomi associati a disturbi mentali. La maggior parte dei pazienti sperimenta una diminuzione della memoria, dell’attenzione e delle prestazioni mentali.

Possibili danni ai nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Mal di testa simili all’emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale non sono rari.

Sindrome ematologica

Nel LES si possono sviluppare anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, ovasculite vissuta, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

Sindrome del lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: Idralazina, Isoniazide, Procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dal dosaggio. Uomini e donne si ammalano altrettanto spesso. L’unico trattamento è la sospensione del farmaco. A volte vengono prescritti l’aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo e l'infiammazione è stata rapidamente soppressa, la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

In caso di forma lieve sono indicati farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio l'idrossiclorochina, la chinacrina e altri. Per alleviare il dolore articolare possono essere prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei, sebbene non tutti i medici approvino l'assunzione di FANS per il lupus eritematoso. In caso di aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi colpiti. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfomide. Per la vasculite e gravi danni ai reni e al sistema nervoso, è indicato un trattamento complesso, compreso l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo la soppressione del processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisolone per l'uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, i sintomi sono diminuiti, il medico riduce gradualmente la dose del medicinale, ma il paziente può manifestare un'esacerbazione. Oggigiorno è possibile ridurre il dosaggio del farmaco per la maggior parte dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si sviluppa a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero avviene dopo la sospensione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. Non è richiesto alcun trattamento speciale.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più suscettibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia i sintomi più gravi del lupus eritematoso: donne o uomini. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore e la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, la sindrome renale e le lesioni del sistema nervoso centrale nel LES sono più comuni negli uomini, mentre i sintomi articolari del lupus eritematoso sono più comuni nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere nello sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'esordio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorgano. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Il lupus eritematoso nei bambini è caratterizzato da esordio acuto, rapida progressione, generalizzazione precoce e prognosi peggiore rispetto agli adulti. I sintomi all'esordio della malattia sono febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida perdita di capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni sono varie come negli adulti.

Questa malattia è accompagnata da un disturbo del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, di altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione e lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; Man mano che la malattia progredisce e compaiono nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Si tratta di una patologia autoimmune che colpisce i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se in condizioni normali il corpo umano produce anticorpi in grado di attaccare organismi estranei provenienti dall'esterno, in presenza di una malattia il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio del complesso immunitario, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

• polmoni;
• reni;
• pelle;
• cuore;
• articolazioni;
• sistema nervoso.

Cause

L’eziologia del lupus sistemico rimane ancora poco chiara. I medici suggeriscono che la causa della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad essa. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che si spiega con le caratteristiche del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Il motivo per cui la malattia si manifesta meno frequentemente negli uomini è l’effetto protettivo degli androgeni (ormoni sessuali maschili). Quanto segue può aumentare il rischio di LES:

• infezione batterica;
• assumere farmaci;
• infezione virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono deliberatamente le cellule del corpo e causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Tipicamente, i pazienti mostrano alterazioni del fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al rigonfiamento del mucoide. Nelle unità strutturali della pelle colpite, il nucleo viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si depositano attorno al nucleo distrutto, fenomeno chiamato “rosetta”. Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. Nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi) si formano dai prodotti di distruzione. Come risultato dell'infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, la malattia sistemica ha una certa classificazione. I tipi clinici di lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma acuta. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta stanchezza costante, febbre alta (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. I sintomi della malattia si sviluppano rapidamente e entro un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. La prognosi per la forma acuta di LES non è confortante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con tale diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Potrebbe trascorrere più di un anno dall’esordio della malattia alla comparsa dei sintomi. Questo tipo di malattia è caratterizzato dalla frequente alternanza di periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. Cronico. La malattia è lenta, i sintomi sono lievi, gli organi interni sono praticamente intatti, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, in questa fase è praticamente impossibile curarla. L’unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l’aiuto di farmaci durante una riacutizzazione del LES.

È necessario distinguere tra malattie cutanee legate al lupus eritematoso, ma che non sono sistemiche e non presentano lesioni generalizzate. Tali patologie includono:

• lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo leggermente sollevata sopra la pelle);
• lupus indotto da farmaci (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre alta, dolore allo sterno associato all'assunzione di farmaci; i sintomi scompaiono dopo la loro interruzione);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati quando le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee e patologie cardiache).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi del LES comprendono grave affaticamento, eruzioni cutanee e dolori articolari. Man mano che la patologia progredisce, diventano rilevanti i problemi con il funzionamento del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ogni caso specifico è individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale compare all'esordio della malattia in circa un quarto dei pazienti; nel 60-70% dei pazienti affetti da LES la sindrome cutanea si manifesta più tardivamente, nel resto non si manifesta affatto. Di norma, la localizzazione della lesione è caratterizzata da aree del corpo esposte al sole: viso (area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Ai bordi dell'eruzione sono presenti capillari dilatati e zone con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte alla luce solare, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di norma, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, con caduta dei capelli in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti affetti da LES si nota una maggiore sensibilità alla luce solare (fotosensibilità).

Nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo comune è la presenza di proteine ​​nelle urine; i cilindri e i globuli rossi di solito non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

Nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è indeformabile e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita e i polsi. Inoltre, i pazienti affetti da LES talvolta sviluppano osteoporosi (bassa densità ossea). I pazienti spesso lamentano dolore muscolare e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria viene trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta sulla mucosa della cavità orale e del rinofaringe sotto forma di ulcere che non causano dolore. Il danno alle mucose si registra in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

• diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
• ulcerazioni del cavo orale/cavità nasale, emorragie puntiformi.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi l’endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici e le valvole. Tuttavia, il danno al rivestimento esterno dell’organo si verifica più spesso. Malattie che possono derivare dal LES:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da un dolore sordo al petto);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, della conduzione degli impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta/cronica);
• disfunzione della valvola cardiaca;
• danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età nei pazienti con LES);
• danno all'interno dei vasi sanguigni (questo aumenta il rischio di sviluppare aterosclerosi);
• danno ai vasi linfatici (manifestato da trombosi delle estremità e degli organi interni, pannicolite - linfonodi sottocutanei dolorosi, Livedo reticularis - macchie blu che formano un motivo a rete).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato da un danno ai vasi sanguigni del cervello e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell'organo, nonché contro le cellule immunitarie (linfociti). I segni chiave che la malattia ha colpito le strutture nervose del cervello sono:

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania, mal di testa;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite asettica;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica presenta un ampio elenco di sintomi ed è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'esordio della patologia può essere immediato o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e, poiché appartiene alla categoria delle patologie multiorgano, i sintomi clinici possono essere vari. Le forme lievi di LES si limitano solo a danni alla pelle o alle articolazioni; i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi tipici della malattia includono:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolore muscolare/articolare;
• linfonodi ingrossati;
• iperemia;
• aumento dell'affaticamento, debolezza;
• eruzioni cutanee rosse, simili a quelle allergiche sul viso;
• febbre senza causa;
• colore blu delle dita, delle mani, dei piedi dopo lo stress, il contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore durante l'inalazione (indica un danno al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segnali

I primi sintomi includono la temperatura, che oscilla tra i 38.039 gradi e può durare diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

• artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può scomparire da sola, per poi ripresentarsi con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono anche eruzioni cutanee sulle spalle e sul petto;
• infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
• In caso di gravi danni al corpo, gli organi interni - reni, fegato, cuore - soffrono, con conseguente interruzione del loro funzionamento.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, interessando progressivamente diversi organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I segni primari della patologia possono assomigliare alle comuni allergie o dermatiti; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi del LES nei bambini possono includere:

• distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre accompagnata da sudorazione profusa e brividi;
• eruzioni allergiche;
• la dermatite, di regola, viene prima localizzata sulle guance, sul ponte del naso (sembra eruzioni verrucose, vesciche, gonfiore, ecc.);
• dolori articolari;
• unghie fragili;
• necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
• alopecia, fino alla completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, sbalzi d'umore, ecc.);
• stomatite che non può essere trattata.

Diagnostica

Per fare una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

• eritema sul viso a forma di ali di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione del viso che peggiora se esposto alla luce solare o ai raggi UV);
• eruzione discoidale sulla pelle (placche rosse asimmetriche che si sbucciano e si screpolano, con aree di ipercheratosi con bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• formazione di ulcere sulle mucose della bocca e del naso;
• disturbi nel funzionamento del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, capricci senza motivo, patologie neurologiche, ecc.;
• infiammazione sierosa;
• pielonefrite frequente, comparsa di proteine ​​nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
• reazione falsa positiva del test Wasserman, rilevamento di titoli di antigeni e anticorpi nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, cambiamenti nella sua composizione;
• aumento senza causa dei livelli di anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa una diagnosi definitiva solo se sono presenti quattro o più segni dall'elenco. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto ad un esame altamente mirato e dettagliato. Nella diagnosi del LES, il medico svolge un ruolo importante nella raccolta dell'anamnesi e nello studio dei fattori genetici. Il medico deve scoprire quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

Trattamento

Il LES è una malattia cronica in cui la cura completa del paziente è impossibile. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e mantenere la funzionalità del sistema/organo interessato, prevenire le riacutizzazioni per ottenere una più lunga aspettativa di vita per i pazienti e migliorare la loro qualità di vita. Il trattamento del lupus prevede l'uso obbligatorio di farmaci, che il medico prescrive individualmente a ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche del corpo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati in ospedale nei casi in cui presentano una o più delle seguenti manifestazioni cliniche della malattia:

• sospetto di ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un aumento della temperatura superiore a 38 gradi per un lungo periodo (la febbre non può essere eliminata con l'aiuto di antipiretici);
• depressione della coscienza;
• una forte riduzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi della malattia.

In caso di necessità, il paziente viene indirizzato a specialisti come un cardiologo, un nefrologo o uno pneumologo. Il trattamento standard per il LES comprende:

• terapia ormonale (vengono prescritti farmaci glucocorticoidi, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
• antipiretici (a base di Paracetamolo o Ibuprofene).

Per alleviare il bruciore e la desquamazione della pelle, il medico prescrive al paziente creme e unguenti a base di agenti ormonali. Durante il trattamento del lupus eritematoso, viene prestata particolare attenzione al mantenimento dell’immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti e manipolazioni fisioterapeutiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l’azatioprina, vengono assunti solo durante la pausa della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare drasticamente.

Lupus acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, al paziente vengono somministrati glucocorticoidi in dosi elevate, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando di altri 35 mg nell'arco di 3 mesi. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire disturbi nel metabolismo minerale, i preparati di potassio (Panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.) Vengono prescritti contemporaneamente alla terapia ormonale. Dopo il completamento della fase acuta della malattia, viene effettuato un trattamento complesso con corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolinici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

Cronico

Quanto prima si inizia il trattamento, tanto maggiori sono le possibilità del paziente di evitare conseguenze irreversibili nel corpo. La terapia per la patologia cronica prevede necessariamente l'assunzione di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti ottiene successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, dopo questo non si verifica alcuna aggressione autoimmune.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi sviluppano gravi complicazioni: il funzionamento del cuore, dei reni, dei polmoni e di altri organi e sistemi viene interrotto. La forma più pericolosa della malattia è quella sistemica, che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, provocando un ritardo nella crescita o la morte del feto. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome cutanea che scompare dopo 2-3 mesi.

Quanto tempo convivono le persone con il lupus eritematoso?

Grazie ai farmaci moderni, i pazienti possono vivere più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia avviene a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente di intensità, in altre aumentano rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre il proprio stile di vita abituale, ma nei casi gravi della malattia la capacità di lavorare viene persa a causa di forti dolori articolari, elevato affaticamento e disturbi del sistema nervoso centrale. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

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Il lupus è una malattia di tipo autoimmune, durante la quale il sistema protettivo del corpo umano (cioè il sistema immunitario) attacca i propri tessuti, ignorando organismi e sostanze estranee sotto forma di virus e batteri. Questo processo è accompagnato da infiammazione e lupus, i cui sintomi si manifestano sotto forma di dolore, gonfiore e danno ai tessuti in tutto il corpo, essendo nella sua fase acuta, provoca la comparsa di altre gravi malattie.

informazioni generali

Il lupus, come è noto con il suo nome abbreviato, è completamente definito come lupus eritematoso sistemico. E sebbene un numero significativo di pazienti affetti da questa malattia presenti sintomi lievi, il lupus stesso è incurabile e in molti casi minaccia una riacutizzazione. I pazienti possono controllare i sintomi caratteristici e prevenire lo sviluppo di alcune malattie che colpiscono gli organi, sottoponendosi a esami regolari da parte di uno specialista, dedicando una notevole quantità di tempo a uno stile di vita attivo e ricreativo e, naturalmente, assumendo i farmaci tempestivamente prescritti.

Lupus: sintomi della malattia

I principali sintomi del lupus sono estrema stanchezza ed eruzioni cutanee, oltre a dolori articolari. Con il progredire della malattia, questi tipi di lesioni diventano rilevanti, influenzando il funzionamento e le condizioni generali del cuore, dei reni, del sistema nervoso, del sangue e dei polmoni.

I sintomi che compaiono con il lupus dipendono direttamente da quali organi ne sono colpiti, nonché dal grado di danno che è tipico per loro nel momento specifico della loro manifestazione. Consideriamo il principale di questi sintomi.

• Debolezza. Quasi tutti i pazienti con diagnosi di lupus affermano di provare affaticamento a vari livelli. E anche se parliamo di lupus lieve, i suoi sintomi apportano modifiche significative allo stile di vita abituale del paziente, interferendo con attività vigorose e sport. Se si nota che la stanchezza è piuttosto forte nella sua manifestazione, allora qui ne parliamo come un segno che indica un'imminente esacerbazione dei sintomi.
• Dolore ai muscoli, alle articolazioni. La maggior parte dei pazienti con diagnosi di lupus sperimentano dolori articolari occasionali (cioè). Inoltre, circa il 70% del totale sostiene che il dolore muscolare sia stata la prima manifestazione della malattia. Per quanto riguarda le articolazioni, possono arrossarsi, possono anche diventare leggermente gonfie e calde. Alcuni casi indicano una sensazione di immobilità al mattino. Nel lupus, l’artrite colpisce principalmente i polsi, ma anche le mani, le ginocchia, le caviglie e i gomiti.
• Malattie della pelle. La stragrande maggioranza dei pazienti affetti da lupus presenta anche un'eruzione cutanea. Il lupus eritematoso sistemico, i cui sintomi indicano un possibile coinvolgimento in questa malattia, è proprio grazie a questa manifestazione che rende possibile la diagnosi della malattia. Sul ponte del naso e sulle guance, oltre alla caratteristica eruzione cutanea, compaiono spesso macchie rosse dolorose sulle braccia, sulla schiena, sul collo, sulle labbra e persino in bocca. L'eruzione cutanea può anche essere violacea, irregolare o rossa e secca, concentrata anche sul viso, sul cuoio capelluto, sul collo, sul petto e sulle braccia.
• Maggiore sensibilità alla luce. In particolare, la radiazione ultravioletta (solarium, sole) contribuisce all'esacerbazione dell'eruzione cutanea, provocando allo stesso tempo un'esacerbazione di altri sintomi caratteristici del lupus. Le persone con capelli chiari e pelle chiara sono particolarmente sensibili a tali effetti delle radiazioni ultraviolette.
• Disturbi nel funzionamento del sistema nervoso. Molto spesso, il lupus è accompagnato da malattie associate al funzionamento del sistema nervoso. Ciò include in particolare mal di testa e depressione, ansia, ecc. Una manifestazione rilevante, sebbene meno comune, è il deterioramento della memoria.
• Varie malattie cardiache. Molti dei pazienti affetti da lupus soffrono anche di questo tipo di malattia. Pertanto, l'infiammazione si verifica spesso nell'area del sacco pericardico (altrimenti nota come pericardite). Ciò, a sua volta, può causare un dolore acuto al centro della parte sinistra del torace. Inoltre, tale dolore può diffondersi alla schiena e al collo, nonché alle spalle e alle braccia.
• Disordini mentali. Il lupus è accompagnato anche da disturbi mentali, ad esempio possono consistere in un sentimento di ansia costante e immotivato o esprimersi sotto forma di depressione. Questi sintomi sono causati sia dalla malattia stessa che dai farmaci contro di essa, e anche lo stress che accompagna molte diverse malattie croniche gioca un ruolo nella loro comparsa.
• Cambiamento di temperatura. Spesso il lupus si manifesta con uno dei suoi sintomi, come la febbre bassa, che in alcuni casi permette anche di diagnosticare questa malattia.
• Variazione di peso. Le riacutizzazioni del lupus sono solitamente accompagnate da una rapida perdita di peso.
• La perdita di capelli. La perdita dei capelli nel caso del lupus è temporanea. La perdita avviene in piccole zone o in modo uniforme lungo tutta la testa.
• Infiammazione dei linfonodi. Quando i sintomi del lupus peggiorano, i pazienti spesso avvertono linfonodi ingrossati.
• Fenomeno di Raynaud (o malattia da vibrazioni). Questa malattia in alcuni casi accompagna il lupus e vengono colpiti i piccoli vasi lungo i quali il sangue scorre verso i tessuti molli e la pelle sotto di essi nella zona delle dita dei piedi e delle mani. A causa di questo processo acquisiscono una tinta bianca, rossa o bluastra. Inoltre, le zone colpite avvertono intorpidimento e formicolio con un simultaneo aumento della temperatura.
• Processi infiammatori nei vasi sanguigni della pelle (o vasculite cutanea). Il lupus eritematoso, i cui sintomi abbiamo elencato, può anche essere accompagnato da infiammazione dei vasi sanguigni e dal loro sanguinamento, che a sua volta provoca la formazione di macchie rosse o blu di varie dimensioni sulla pelle, così come sul viso. piastre per unghie.
• Gonfiore dei piedi e dei palmi. Alcuni pazienti affetti da lupus soffrono di malattie renali da esso causate. Questo diventa un ostacolo alla rimozione dei liquidi dal corpo. Di conseguenza, l'accumulo di liquidi in eccesso può portare al gonfiore dei piedi e dei palmi delle mani.
• Anemia. L'anemia, come forse saprai, è una condizione caratterizzata da una diminuzione della quantità di emoglobina nelle cellule del sangue, a causa della quale viene trasportato l'ossigeno. Molte persone che soffrono di determinate malattie croniche devono affrontare il tempo, che è causato, di conseguenza, da una diminuzione del livello dei globuli rossi.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi che richiedono l'eliminazione

Il trattamento per il lupus dovrebbe essere iniziato il più rapidamente possibile: ciò eviterà danni agli organi che sono irreversibili nelle loro conseguenze. Per quanto riguarda i principali farmaci utilizzati nella terapia contro il lupus, questi includono farmaci antinfiammatori e corticosteroidi, nonché farmaci la cui azione è mirata a sopprimere l'attività caratteristica del sistema immunitario. Nel frattempo, circa la metà del numero totale di pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico non può essere trattato con metodi standard.

Per questo motivo viene prescritta la terapia con cellule staminali. Consiste nel prelevarli dal paziente, dopodiché viene effettuata una terapia mirata a sopprimere il sistema immunitario, che lo distrugge completamente. Successivamente, per ripristinare il sistema immunitario, le cellule staminali precedentemente rimosse vengono introdotte nel flusso sanguigno. Di norma, l'efficacia di questo metodo si ottiene nei casi di malattia refrattaria e grave, ed è raccomandato anche nei casi più gravi, se non disperati.

Per quanto riguarda la diagnosi della malattia, se si verifica uno dei sintomi elencati, se lo sospetti, dovresti contattare un reumatologo.

Il lupus eritematoso sistemico o LES appartiene ad un gruppo di malattie autoimmuni sistemiche ad eziologia sconosciuta. La malattia si sviluppa a causa di fallimenti geneticamente determinati della regolazione immunitaria, che determinano la formazione di anticorpi non specifici per l'organo contro gli antigeni dei nuclei cellulari e portano allo sviluppo della cosiddetta infiammazione immunitaria nei tessuti degli organi.

Questa malattia è altrimenti chiamata malattia infiammatoria multisistemica, poiché sono colpiti quasi tutti gli organi e sistemi: articolazioni, pelle, reni, cervello, ecc.

Il gruppo a rischio di sviluppare il LES comprende le giovani donne in età fertile, in particolare quelle di razza negroide: circa il 70% dei casi di LES vengono diagnosticati in questo gruppo di popolazione. Tuttavia, il LES può svilupparsi a qualsiasi età, anche durante il periodo neonatale. Tra la popolazione infantile, la malattia è più comune nella fascia di età compresa tra i 14 e i 18 anni e sono più spesso colpite le ragazze. Il nostro articolo riguarda le cause del lupus eritematoso, i sintomi e il trattamento della malattia.

Cause dello sviluppo del LES

Le cause alla base dello sviluppo del LES non sono ancora state stabilite. Esistono diverse teorie sullo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, che sono controverse e hanno fattori sia di conferma che di smentita:

• Teoria genetica. Secondo questa teoria la malattia è geneticamente determinata. Tuttavia, il gene specifico che innesca lo sviluppo del LES non è stato ancora scoperto.
• Teoria virale.È stato rivelato che il virus Epstein-Barr viene spesso rilevato in pazienti affetti da LES.
• Teoria dei germi. È stato dimostrato che il DNA di numerosi batteri può stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.
• Teoria ormonale. Le donne con LES hanno spesso livelli elevati di ormoni prolattina ed estrogeni. La manifestazione primaria del LES è frequente anche durante la gravidanza o dopo il parto, quando il corpo femminile subisce enormi cambiamenti ormonali.
• Azione dei fattori fisici.È noto che le radiazioni ultraviolette possono innescare la sintesi di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle (nelle persone predisposte al LES).

Nessuna delle teorie sopra descritte può spiegare la causa della malattia con una precisione al cento per cento. Di conseguenza, il LES viene definito una malattia polietiologica, cioè avere diverse cause.

Tipi di valuta forte

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

Forma acuta Quando si verifica il lupus eritematoso, i sintomi sono caratterizzati da una manifestazione improvvisa e acuta: un aumento significativo della temperatura fino a livelli febbrili, un rapido danno a diversi organi, un'elevata attività immunologica.

Forma subacuta caratterizzato da riacutizzazioni periodiche, tuttavia, con un grado di gravità dei sintomi inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.

Forma cronica caratterizzato dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione del LES con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia.

Patogenesi del LES o cosa succede nel corpo

Sotto l'influenza di un determinato fattore causale o della loro combinazione in condizioni di disfunzione del sistema immunitario, si verifica la "esposizione" del DNA di diverse cellule. Queste cellule sono percepite dall'organismo come estranee o antigeni. Il corpo inizia immediatamente a produrre speciali proteine ​​anticorpali specifiche per queste cellule e che le proteggono. Come risultato dell'interazione di anticorpi e antigeni, si formano complessi immunitari che vengono fissati in alcuni organi.

Questo processo porta allo sviluppo di una risposta infiammatoria immunitaria e al danno cellulare. Le cellule del tessuto connettivo sono più spesso colpite, quindi la malattia del LES è classificata come una malattia di questo particolare tessuto del corpo. Il tessuto connettivo è ampiamente rappresentato in tutti gli organi e sistemi, quindi quasi l'intero corpo è coinvolto nel processo patologico del lupus.

Gli immunocomplessi, quando fissati alle pareti vascolari, possono provocare la formazione di trombi. Gli anticorpi circolanti hanno un effetto tossico e portano ad anemia e trombocitopenia.

Scoperta degli scienziati

Uno dei due studi più recenti, secondo gli scienziati, è stata la scoperta di un meccanismo che controlla l'aggressività del corpo umano contro i propri tessuti e cellule. Ciò apre nuove opportunità per lo sviluppo di ulteriori tecniche diagnostiche e consentirà lo sviluppo di opzioni terapeutiche efficaci per il LES.

La scoperta è avvenuta mentre la Drug Administration statunitense stava per prendere una decisione sull'uso del farmaco biologico Benlysta. Questo nuovo farmaco, Benlysta (USA), è ora approvato per l'uso nel trattamento del lupus eritematoso.

L'essenza della scoperta è la seguente.

Nel LES, l’organismo produce anticorpi contro il proprio DNA, chiamati anticorpi antinucleari (ANA). Pertanto, un esame del sangue per gli ANA in un paziente con sospetto LES consentirà di interpretare correttamente la diagnosi.

Il mistero principale del LES era il meccanismo attraverso il quale il DNA esce dalle cellule. Nel 2004, si è scoperto che la morte esplosiva delle cellule neutrofile porta al rilascio del loro contenuto, compreso il DNA nucleare, verso l'esterno sotto forma di fili, tra i quali virus, funghi e batteri patogeni vengono facilmente impigliati. Nelle persone sane, tali trappole di neutrofili si disintegrano facilmente nello spazio intercellulare. Nelle persone affette da LES, le proteine ​​antimicrobiche LL37 e HNP impediscono la distruzione dei resti del DNA nucleare.

Queste proteine ​​e i residui di DNA insieme sono in grado di attivare le cellule dendritiche plasmocitoidi, che a loro volta producono proteine ​​(interferone) che supportano la risposta immunitaria. L'interferone costringe i neutrofili a rilasciare ancora più fili intrappolati, mantenendo un processo patologico senza fine.

Pertanto, secondo gli scienziati, la patogenesi del lupus eritematoso risiede nel ciclo di morte delle cellule neutrofile e infiammazione cronica dei tessuti. Questa scoperta è importante sia per la diagnosi che per il trattamento del LES. Se una di queste proteine ​​potesse diventare un marcatore del LES, ciò semplificherebbe notevolmente la diagnosi.

Un altro fatto interessante. Tra 118 pazienti che hanno partecipato ad un altro studio volto a rilevare la carenza di vitamina D in pazienti con malattie del tessuto connettivo. Tra 67 pazienti con malattie autoimmuni (artrite reumatoide, lupus eritematoso), la carenza di vitamina D è stata riscontrata nel 52%, tra 51 pazienti con fibrosi polmonare di diversa natura - nel 20%. Ciò conferma la necessità e l’efficacia dell’aggiunta di cicli di vitamina D al trattamento delle malattie autoimmuni.

Sintomi

I sintomi della malattia dipendono dalle fasi di sviluppo del processo patologico.
Nella manifestazione primaria acuta il lupus eritematoso si verifica improvvisamente:

• febbre fino a 39-39 C
• debolezza
• fatica
• dolori articolari

Spesso i pazienti possono indicare con precisione la data di comparsa delle manifestazioni cliniche: i sintomi sono così gravi. Dopo 1-2 mesi si forma una chiara lesione degli organi vitali. Se la malattia progredisce ulteriormente, dopo un anno o due i pazienti muoiono.

A decorso subacuto i primi sintomi sono meno pronunciati, il processo patologico si sviluppa più lentamente - il danno agli organi avviene gradualmente, nell'arco di 1-1,5 anni.

In caso di decorso cronico Per diversi anni compaiono costantemente uno o più sintomi. L'esacerbazione della malattia si verifica raramente, il funzionamento degli organi vitali non viene interrotto.

Fondamentalmente le manifestazioni iniziali del LES non hanno specificità e scompaiono facilmente con il trattamento con farmaci antinfiammatori o da sole. La remissione differisce nella durata. Prima o poi si verifica un'esacerbazione della malattia, molto spesso nei periodi autunno-estate a causa dell'aumento della radiazione solare, mentre la condizione della pelle nei pazienti peggiora bruscamente. Nel tempo compaiono sintomi di danno agli organi.

• Pelle, unghie e capelli

Il coinvolgimento della pelle nel processo patologico è il sintomo più comune del lupus eritematoso nelle donne, la cui insorgenza è associata ad alcuni fattori causali: esposizione prolungata alla luce solare, esposizione al freddo, shock psico-emotivo (vedi,).

Molto tipico del LES è l'arrossamento della pelle vicino al naso e alle guance, a forma di ali di un insetto farfalla. Oltre al viso, l'eritema appare sulle aree aperte della pelle - estremità superiori, scollatura. L'eritema tende a crescere perifericamente.

Nel lupus eritematoso discoide, l'eritema cutaneo è sostituito da un edema infiammatorio. Quest'area diventa gradualmente più densa e dopo qualche tempo si atrofizza con la formazione di una cicatrice. Foci di lupus discoide si verificano in diverse parti del corpo, il che indica la diffusione del processo.

Un altro sintomo del LES è la capillarite, che si manifesta con arrossamento, gonfiore e numerose emorragie sotto forma di piccoli punti localizzati sui polpastrelli delle dita, sulle piante dei palmi e sui palmi.

Il danno ai capelli nel LES si manifesta con una calvizie graduale, parziale o completa (vedi). Durante il periodo di esacerbazione è caratteristico un cambiamento nella struttura delle unghie, che spesso porta all'atrofia della piega periungueale.

Calvizie irregolare o generalizzata e orticaria sono i sintomi più caratteristici del LES. Oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti sono preoccupati per mal di testa, dolori articolari, cambiamenti nella funzionalità renale e cardiaca e sbalzi d'umore dall'euforia all'aggressività.

• Membrane mucose

Le mucose della bocca e del naso sono più spesso colpite: appare il rossore, si formano erosioni (enantemi) sulla mucosa e piccole ulcere nella bocca (vedi,). Con la formazione di crepe, erosioni e ulcerazioni del bordo rosso delle labbra, si verifica la cheilite del lupus. Le lesioni appaiono sotto forma di dense placche rosso-bluastre, dolorose quando si mangia, soggette a ulcerazioni, hanno confini chiari e talvolta sono ricoperte da scaglie di pitiriasi.

• Sistema muscoloscheletrico

Fino al 90% dei pazienti affetti da LES presenta danni articolari. Le piccole articolazioni soffrono, molto spesso le dita (vedi). Il processo patologico si diffonde simmetricamente, provocando dolore e rigidità delle articolazioni. Spesso si sviluppa necrosi ossea di natura asettica. Oltre alle articolazioni della mano, soffrono anche le articolazioni dell'anca e del ginocchio, il che porta al loro fallimento funzionale. Se l'apparato legamentoso è coinvolto nel processo, si sviluppano contratture di natura non permanente e, nei casi gravi di LES, lussazioni e sublussazioni.

• Sistema respiratorio

I polmoni sono più spesso colpiti dallo sviluppo di pleurite bilaterale, polmonite acuta da lupus ed emorragie polmonari. Le ultime due patologie sono pericolose per la vita.

• Il sistema cardiovascolare

Nella stragrande maggioranza dei casi, l'endocardite di Libman-Sachs si sviluppa con il coinvolgimento della valvola mitrale nel processo patologico del lupus. I lembi valvolari si fondono e si forma un difetto cardiaco stenotico. Se si sviluppa pericardite, gli strati pericardici diventano più spessi. provoca dolore nella zona del torace e un aumento delle dimensioni del cuore. Sono spesso colpiti i vasi di piccole e medie dimensioni (comprese le arterie coronarie vitali e i vasi cerebrali), a seguito dei quali i pazienti spesso muoiono a causa di ictus cerebrale e cardiopatia ischemica.

• Sistema nervoso

I sintomi neurologici sono vari e vanno dall’emicrania agli attacchi ischemici transitori e agli ictus. Sono possibili convulsioni epilettiche, atassia cerebrale, corea. La neuropatia periferica si sviluppa in un quinto dei pazienti, in cui l'infiammazione del nervo ottico, che porta alla perdita della vista, è considerata un fenomeno molto sfavorevole.

• Reni. Il LES grave porta alla formazione di vari tipi di nefrite da lupus.

Quando il lupus eritematoso viene diagnosticato nei bambini, i sintomi compaiono inizialmente sotto forma di danno articolare (artralgia di natura volatile, periartrite acuta e subacuta) senza progressione, nonché lesioni cutanee tipiche come eruzione eritematosa e comparsa di anemia. È necessario differenziare il LES dal.

Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico si differenzia dal lichen planus, dalla leucoplachia tubercolare e dal lupus, dall'artrite reumatoide precoce, dalla sindrome di Sjogren (vedi fotofobia). Quando è interessato il bordo rosso delle labbra, il LES cronico si differenzia dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti e dalla cheilite attinica.

Poiché il danno agli organi interni è sempre simile a vari processi infettivi, il LES si differenzia dalla sifilide, dalla mononucleosi (), dall'infezione da HIV (vedi), ecc.

Trattamento del lupus eritematoso

Il trattamento viene selezionato individualmente per un particolare paziente. Una serie di misure terapeutiche viene eseguita in regime ambulatoriale.

Le indicazioni al ricovero sono:

• ipertermia persistente senza motivo apparente
• condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale maligna, polmonite acuta o emorragia polmonare
• complicanze neurologiche
• trombocitopenia grave, diminuzione significativa dei globuli rossi e dei linfociti
• mancanza di efficacia del trattamento ambulatoriale

Il lupus eritematoso sistemico nel periodo acuto viene trattato con farmaci ormonali (prednisolone, unguenti corticosteroidi, vedi) e citostatici (ciclofosfamide) secondo lo schema. I farmaci antinfiammatori non steroidei (e altri, vedi) sono indicati in presenza di ipertermia e sviluppo di danni al sistema muscolo-scheletrico.

Quando il processo è localizzato in un particolare organo, viene consultato uno specialista e viene prescritta un'adeguata terapia correttiva.

Le persone affette da LES dovrebbero evitare di esporsi alla luce solare diretta. La pelle esposta deve essere lubrificata con una crema protettiva contro i raggi UV.

La terapia immunosoppressiva con le proprie cellule staminali è molto efficace, soprattutto nei casi più gravi. Nella maggior parte dei casi, l’aggressività autoimmune si ferma e le condizioni del paziente si stabilizzano.

Mantenere uno stile di vita sano, abbandonare le cattive abitudini, fare attività fisica, un'alimentazione equilibrata e conforto psicologico è di grande importanza.

Prognosi e prevenzione

Va notato che non è possibile ottenere una cura completa per il LES.

La prognosi per la vita con un trattamento adeguato e tempestivo è favorevole. Circa il 90% dei pazienti sopravvive 5 o più anni dopo l’esordio della malattia. La prognosi è sfavorevole con l'esordio precoce della malattia, l'elevata attività del processo, lo sviluppo della nefrite da lupus e l'aggiunta di un'infezione. La prognosi per la vita è sfavorevole con lo sviluppo del LES nei maschi.

A causa dell’eziologia poco chiara, non esiste una prevenzione primaria per il LES. Per prevenire le riacutizzazioni, è necessario evitare l'esposizione diretta al sole e proteggere la pelle il più possibile (indumenti, crema solare, ecc.).

La prevenzione delle riacutizzazioni del LES nei bambini implica l'organizzazione dell'educazione domiciliare, la prevenzione delle infezioni e il rafforzamento del sistema immunitario. La vaccinazione può essere effettuata solo durante un periodo di remissione assoluta. La somministrazione di gammaglobuline è possibile solo se ci sono indicazioni assolute.