Фронтальный гиперостоз (синдром Морганьи—Стюарта-Мореля) - Механика здоровья. Синдром Морганьи – Адамса – Стокса: симптомы, неотложная помощь и лечение Синдром Морганьи – Адамса – Стокса: симптомы, неотложная помощь и лечение

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается довольно редко – на один миллион человек заболевает всего лишь сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевание, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.
Критического состояния заболевания достигает, когда уже сформировиваются необратимые патологические изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней пластинки лобной кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязаны и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину различные неврологические и психические проявления.

Что представляет собой болезнь

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром – это болезнь, при которой выявляется гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Болезнь в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта – синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболевания страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины. Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под сомнение. Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.
Зафиксированы случаи, когда заболевания проявлялось у больных с:

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

При заболевании не только утолщается внутренняя лобовая костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество еозинофильних и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидной железы, коры надпочечников и т. д.).

Симптомы

Когда у человека оказывается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

Течение болезни

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выражено имеет огромное влияние на продолжительность жизни:

Лечение

Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначается при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.
Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физические упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного имеется сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – это комплекс симптомов, обусловленных резким снижением сердечного выброса и ишемией головного мозга у больных, страдающих выраженными нарушениями ритма. Проявляется в виде приступов синкопе, судорог, фибрилляции желудочков, асистолии. Диагноз устанавливается по наличию характерной клинической картины, изменениям на электрокардиограмме, результатам суточного мониторирования. Заболевание дифференцируют с эпилепсией, истерическим припадком. Лечение состоит из реанимационных мероприятий в момент развития симптоматики и последующего терапевтического восстановления нормальной работы сердца.

МКБ-10

I45.9 Нарушение проводимости неуточненное

Общие сведения

Впервые синдром Морганьи-Адамса-Стокса был описан итальянским анатомом и врачом Д. Морганьи в 1761 году. В период с 1791 по 1878 г заболевание изучалось ирландскими кардиологами Р. Адамсом и В. Стоксом. С учетом вклада всех специалистов синдром был назван их именами. Патология распространена среди пациентов, страдающих сердечными болезнями, в первую очередь – блокадами внутрисердечной проводимости и синдромом слабости синусового узла . Чаще диагностируется у людей старше 45-55 лет, мужчины составляют около 60% от общего числа больных. Максимальное количество случаев регистрируется в развитых странах, жители которых склонны к гиподинамии и подвержены воздействию кардиотоксических веществ. В государствах «третьего мира» синдром встречается сравнительно редко.

Причины

К развитию болезни приводят врожденные органические изменения в строении проводящей системы, а также нарушения, возникающие под влиянием внешних патогенетических факторов. К их числу относят передозировку антиаритмическими средствами (новокаинамид, амиодарон), профессиональную интоксикацию хлорорганическими соединениями (винилхлорид, четыреххлористый углерод), дистрофические и ишемические изменения миокарда, затрагивающие крупные узлы системы автоматизма (синатриальный, атриовентрикулярный). Кроме того, синдром может формироваться в результате возрастной дегенерации АВ-центра. Непосредственно приступ имеет следующие причины:

• Блокады проводимости . Наиболее распространенная этиологическая форма. Развивается при переходе неполной АВ-блокады в полную. При этом возникает диссоциация между предсердиями и желудочками. Первые сокращаются под действием импульсов, исходящих от СА-узла, вторые возбуждаются АВ-центром или эктопическими очагами. Также провоцирующим фактором может послужить частичная атриовентрикулярная блокада на фоне синусового ритма и увеличенного показателя сердечных сокращений.
• Нарушения ритма. Приступ выявляется при чрезмерном подъеме или уменьшении ЧСС. Обычно синкопе отмечается у пациентов с частотой сердечных сокращений более 200 или менее 30 ударов в минуту. При наличии диффузных поражений церебрального сосудистого аппарата потеря сознания наблюдается уже при пульсе 40-45 уд/мин. Патология также может потенцироваться фибрилляцией предсердий, особенно – возникшей впервые. Постоянные формы аритмии редко приводят к появлению симптоматики МАС.
• Утрата сократительной функции . Происходит при вентрикулярной фибрилляции. Мышечные волокна миокарда сокращаются некоординированно, по отдельности, с очень высокой частотой. Это делает выброс крови невозможным, ведет к остановке кровообращения и развитию клинической смерти. Может встречаться при нарушениях электролитного баланса, иметь идеопатическую природу (на фоне полного здоровья), являться результатом воздействия физических факторов.

Патогенез

В основе лежит резкое сокращение сердечного выброса, которое становится причиной замедления кровотока, недостаточного снабжения органов и тканей кровью, кислородом, питательными веществами. Первоначально от гипоксии страдают нервные структуры, в том числе головной мозг. Работа ЦНС нарушается, происходит потеря сознания. Чуть позже возникают судорожные мышечные сокращения, свидетельствующие о выраженном кислородном голодании тканей. Длительные приступы, особенно обусловленные фибрилляцией желудочков, могут привести к постгипоксической энцефалопатии , полиорганной недостаточности . При сохранении минимального кровотока (блокады, аритмии) заболевание протекает легче. Приступы в большинстве случаев не приводят к отсроченным последствиям.

Классификация

Патогенетическая систематизация, учитывающая причины и механизмы формирования приступа, используется при плановом лечении и выборе мер профилактики. При оказании экстренной помощи синдром Морганьи-Адамса-Стокса удобнее классифицировать по виду нарушения коронарного ритма, поскольку это позволяет быстро определить оптимальную тактику лечения. Различают следующие виды патологии:

1. Адинамический тип . Наблюдается при отказе синоатриального узла, блокадах III и II степени, когда частота сокращений желудочков снижается до 20-25. Включает асистолию – остановку сердца, возникающую при резком и полном нарушении проводимости внутрисердечного импульса. До момента подключения альтернативных эктопических зон проходит достаточно много времени, что становится причиной прекращения кровообращения.
2. Тахиаритмический тип . Определяется при увеличении ЧСС до 200 в минуту и выше. Выявляется при синусовой тахикардии , трепетании, вентрикулярном мерцании, пароксизмальных суправентрикулярных ТК, фибрилляции предсердий с проведением импульса на желудочки по обходным путям при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта .
3. Смешанный тип . Моменты предсердной или желудочковой тахикардии чередуются с эпизодами асистолии. Приступ развивается при быстром уменьшении ЧСС с высоких показателей до брадикардии или временной остановки сердца. Эта форма является наиболее сложной для диагностики и прогностически неблагоприятной.

Симптомы

Классический припадок характеризуется быстрым развитием и определенной последовательностью изменений. В течение 3-5 секунд с момента возникновения аритмии или блокады у пациента формируется предобморочное состояние. Внезапно появляется головокружение, головная боль, дискоординация, дезориентация , бледность. На коже выступает обильный холодный пот . При пальпаторной оценке пульса обнаруживается резко выраженная тахикардия, брадикардия или неровный ритм.

Второй этап длится 10-20 секунд. Больной теряет сознание. Снижается артериальное давление, мышечный тонус. Визуально определяется акроцианоз, развиваются мелкие клонические судороги . При фибрилляции желудочков отмечается симптом Геринга – своеобразное жужжание в области мечевидного отростка грудины. Через 20-40 секунд судороги усиливаются, приобретают эпилептовидную форму, происходит непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Если ритм не восстанавливается через 1-5 минут, наблюдается клиническая смерть с исчезновением пульса, дыхания, роговичных рефлексов. Зрачок расширен, АД не определяется, кожа бледная, мраморного оттенка.

Возможно абортивное течение приступа с редукцией симптоматики в течение очень короткого временного промежутка. Кора мозга не успевает подвергнуться выраженной гипоксии. Основными симптомами, наблюдаемыми при этом варианте патологии, являются головокружение, слабость, преходящее нарушение зрения, помрачение сознания . Проявления исчезают за несколько секунд без медицинского вмешательства. Подобные разновидности МАС крайне сложно диагностировать, поскольку аналогичная симптоматика выявляется при множестве других состояний, в т. ч. при цереброваскулярной болезни.

Осложнения

Синдром приводит к ряду осложнений, основным из которых является клиническая смерть . Длительная остановка кровотока – фактор отмирания части клеток коры головного мозга. После успешной реанимации это становится причиной энцефалопатии, соматических нарушений, снижения умственных способностей больного. В число осложнений можно включить изменения психоэмоционального фона пациента, постоянно испытывающего страх перед наступлением нового криза, что негативно отражается на качестве жизни, продуктивности работы и отдыха. Во время утраты сознания и падения на землю больной может получить травмы, которые также относят к патологическим состояниям, ассоциированным со СМАС.

Диагностика

Первичную диагностику осуществляют сотрудники СМП, прибывшие на вызов. Окончательный диагноз устанавливает кардиолог, основываясь на результатах электрокардиографии и холтеровского мониторирования . Дифференциальную диагностику проводят с эпилептическим припадком, истерией . Отличительной особенностью истинной эпилепсии является смена тонических судорог клоническими, гиперемия лица, предшествующая аура. При истерическом происхождении патологии утраты сознания не происходит, присутствует синусовый сердечный ритм. Признаками болезни МАС считаются наличие аритмии того или иного характера, стремительное развитие клинической картины. В процессе диагностического поиска используют следующие методы:

• Физикальное обследование . Отмечаются типичные симптомы, состояние развивается быстро (в течение нескольких десятков секунд). В анамнезе присутствуют заболевания кардиологического профиля, непосредственно перед приступом возможен эпизод психоэмоционального возбуждения, переживаний. АД резко снижено или не измеряется, сердечный ритм неровный. Тип нарушения можно определить только по результатам ЭКГ.
• Инструментальное обследование . Основной метод аппаратной диагностики – электрокардиография. В момент появления симптомов на пленке регистрируются отрицательные расширенные зубцы «T» в отведениях V4-V2. Возможно присутствие деформированных желудочковых комплексов. При блокадах наблюдается диссоциация «P» с «QRS», косонисходящая депрессия сегмента «ST». Фибрилляция проявляется отсутствием нормальной активности на ЭКГ, появлением мелкой или крупной волнистой линии. С помощью суточного мониторирования удается обнаружить преходящую блокаду, на фоне которой наступает приступ.
• Лабораторное обследование . Проводится с целью определения причин болезни и ее последствий. После эпизода клинической смерти выявляется изменение уровня pH в кислую сторону, дефицит электролитов, присутствие в крови миоглобина. При коронарных заболеваниях возможен рост кардиоспецифических маркеров: тропонина, КФК МВ.

Неотложная помощь

Помощь при синдроме МАС включает непосредственное купирование приступа и профилактику рецидивов. При развивающемся припадке спасательные мероприятия производит присутствующий медицинский работник независимо от его профиля и специализации. Осуществляются комбинированные реанимационные мероприятия. Лечение включает:

1. Прекращение припадка . Применяется тот же алгоритм, что при остановке сердца. Рекомендовано проведение прекардиального удара, непрямого массажа , при отсутствии дыхания – ИВЛ методом рот в рот или с использованием соответствующей аппаратуры. При ФЖ производится электрическая дефибрилляция . Внутривенно вливается адреналин, атропин, хлористый кальций, инотропные средства. При тахиаритмии показаны антиаритмические препараты: амиодарон, новокаинамид.
2. Предотвращение припадка . Если приступы обусловлены пароксизмами ТА, пациенту требуются препараты для стабилизации работы миокарда и выравнивания сердечного ритма. При блокадах медикаментозная терапия неэффективна, необходима имплантация асинхронного или деманд-кардиостимулятора. При реципрокной тахикардии возможно оперативное разрушение одного из проводящих путей АВ-узла.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный при быстром купировании приступа и при его абортивном варианте. Нормализация сердечного ритма и кровоснабжения головного мозга в течение 1 минуты с момента формирования клинической картины не сопровождается отсроченными последствиями. Длительный период асистолии или фибрилляции желудочков снижает вероятность благополучного восстановления коронарного ритма и повышает риск ишемического поражения головного мозга. Специфические меры профилактики не разработаны. Общие рекомендации по предотвращению кардиологических болезней включают отказ от курения и алкоголя, исключение гиподинамии, занятия спортом, соблюдение принципов здорового питания. При появлении первых признаков нарушений в работе сердца следует обратиться к врачу для обследования и лечения.

Н арушения сократительной способности сердца - частый симптом того или иного патологического процесса. Не всегда кардиального происхождения.

Существует в нескольких видах: от тахикардии, когда частота ударов резко возрастает до фибрилляции, экстрасистолии, генерации неправильных электрических импульсов вне синусового узла (естественного водителя ритма).

МЭС в медицине - это синдром Морганьи-Адамса-Стокса, грубое, моментальное нарушение сократительной способности органа, как итог - гемодинамики и обеспечения кровью систем, влекущее потерю сознания.

Состояние неотложное, напрямую угрожает жизни, требует срочной первой помощи и госпитализации пациента для определения причины и назначения основного лечения.

Внимание:

Консервативные методы неэффективны в терапии. Помочь можно только радикальным способом.

Шансы на качественную жизнь дает только имплантация кардиостимулятора. Он ведет ритм искусственно, не позволяет вырабатываться патологическим импульсам.

Прогнозы относительно неблагоприятны. Опасен не только синдром Морганьи, но и основной диагноз, который вызвал его к жизни.

Суть патологического процесса заключается в острой блокаде узлов, ножек пучка Гиса и прочих структур проводящей системы сердца.

В 80% случаев у пациентов даже с однократным приступом обнаруживается

Атривентрикулярный узел, отвечающий за проведение импульса к желудочкам не выполняет своей функции.

В результате острого нарушения синусовый узел функционирует впустую. Желудочки не сокращаются. Начинается компенсаторная активность в камерах, каждая производит свой электрический импульс.

Хаотичное движение приводит к ишемии головного мозга, кровообращение во всем теле нарушается. Это может закончиться смертью пациента. В зависимости от интенсивности процесса.

Восстановление срочное, в условиях стационара. Легкие эпизоды купируются на месте с применением препаратов.

Классификация

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса типизируется по превалирующему симптому, виду нарушения ритма.

• Брадиаритмия. Сопровождается резким падением частоты сердечных сокращений, менее 40 ударов в минуту. Критические отметки дают неблагоприятный прогноз, нужна срочная реанимация.

Пациент почти сразу теряет сознание и находится в таком состоянии до коррекции, вывести их подобного положения почти невозможно. Мозг недополучает питательных веществ и кислорода.

Считается наиболее опасной формой, поскольку возникает внезапно, несет особую угрозу здоровью и жизни.

• Тахисистолия. Сопровождается ускорением сердечной деятельности. До 150-200 ударов в минуту. Корректировать нужно не ЧСС, а основной патологический процесс. До становления острого состояния есть несколько минут, чтобы пациент мог среагировать. Потемнение в глазах, одышка, тошнота, потливость и прочие «прелести» этого положения сопровождают человека.
• Смешанная разновидность. Сначала тахикардия, затем брадикардия. Принципиальных отличий в симптоматике, клинической картине нет. Нужна срочная помощь.

Все представленные классификации используются постфактум, для определения этиологии (первопричины) процесса и разработки путей лечения.

На первом этапе нужна экстренная коррекция состояния. Только потом можно назначить диагностику. Лучше в стационаре, на случай повторения приступа.

Причины

Факторы развития множественны. Но почти всегда имеют собственно сердечное происхождение.

• Выраженная . Проявляется частотой сердечных сокращений от 180 и более. Чем выше, тем больше вероятность наступления приступа МЭС. Требуется срочная медицинская помощь.
• Обратный процесс - . Падение частоты сокращений до уровня 50 и менее заканчивается нарушением сократимости, затуханием интенсивности генерации биоэлектрического импульса. Возможно замедление внутрипредсердной проводимости как вариант отклонение от нормы.
• . Генерация собственного сигнала камерами (желудочками). Вне синусового узла возникает аномальный источник активности. Обычно это результат какой-либо патологии органического плана. Реже функционального. Крайне опасное для жизни состояние, может закончиться остановкой сердца еще до формирования приступа Морганьи-Адамса-Стокса или как логичное дополнение такового.

• Тотальная атриовентрикулярная блокада (АВ). Сопровождается невозможностью движения сигнала от синусового скопления к другим структурам.

• Перенесенный инфаркт, миокардит и прочие состояния, влекущие отмирание активных тканей сердца и их грубое рубцевание ().

• Нарушение работы центральной нервной системы в результате опухолей головного мозга, инфекционных процессов и прочих состояний.

Причины оцениваются в системе. Исключение ведется постепенно. Первичные явления выявляются относительно просто, в рамках минимальной диагностики с применением ЭКГ, ЭХО и суточного мониторирования.

Симптоматика

Проявления синдрома Морганьи-Адамса-Стокса специфичны. Клиническая картина развивается по одной и той же схеме с незначительными отличиями.

На развертывание полного списка признаков требуется от 1 до 3 минут в среднем. Бывает, счет идет на секунды. Все проявления можно разделить на предшествующие и сопутствующие.

Предшествующие признаки

• Одышка. Не ассоциируется с физической активностью. Пациент может мирно сидеть на стуле или стоять в очереди. Сопровождается увеличением количества движений, тахипноэ обусловлено резким падением интенсивности газообмена. Это компенсаторный механизм, направленный на восстановление концентрации кислорода в крови.
• Потемнение в глазах. Предваряет наступление обморока. Помимо собственно нарушения зрения отмечается мучительный шум в ушах, все окружающие звуки раздражают, ощущаются болезненно.
  Слабость, сонливость. Пациент не может стоять на ногах, мышцы утрачивают тонус.
• Головокружение. Вертиго приводит к невозможности ориентироваться в пространстве. Мир идет кругом. Если не присесть, возможно падение и получение травмы.
• Сильная распирающая боль в грудной клетке. Ощущение будто зашили тяжелый камень. Это результат нарушения ритма кардиальных структур. Специфический признак.
• Острая цефалгия. Боль в области глаз, лба, темени. Может сдавливать, тянуть, стучать.

Сопутствующие симптомы

• Бледность кожи по всему телу. Результат сужения периферических сосудов, недостаточного кровообращения на генерализованном уровне. Цвет изменяется и у слизистых оболочек десен.
• Цианоз носогубного треугольника. Область вокруг рта обрамляется синеватым кольцом. Оттенок типичен для уголков губ.
• Сознание стабильно отсутствует. Наблюдается глубокий обморок. Вывести пациента из такого состояния ни окликом, ни физическим воздействием не получится. Нашатырный спирт также не даст эффекта. При оказании первой помощи это нужно учитывать и не терять время на бесполезные манипуляции.
• Дыхание становится поверхностным. Без специальных инструментов обнаружить его невозможно. Грудная клетка почти не двигается.
• При измерении жизненно важных показателей обнаруживается падение артериального давления до критических отметок. Это нестабильный уровень. Затем наступает рост. Такие «качели» - результат судорожных попыток организма восстановить собственное состояние. Необходимо привести АД в норму, чтобы не стало еще хуже.
• Отсутствие видимого пульса. Он не прощупывается или обнаруживается с большими трудностями. Требуется оценка состояния с помощью инструментальных методов. Остановка кардиальной деятельности - основание для срочных реанимационных мероприятий.
• Судороги. Двигаются мышцы рук и ног. Это спонтанные сокращения, тревожный симптом. Говорит о переходе состояния в более тяжелую фазу.
• Опорожнение мочевого пузыря, кишечника. То же самое. Страдает неравная система.

Вне квалифицированной коррекции возможно наступление смерти пациента. Предотвратить такой исход может только врач. Со стороны окружающих требуется посильное содействие в нормализации.

Алгоритм первой помощи

Главное, что нужно сделать - вызвать бригаду неотложки. До прибытия доктора или фельдшера. Далее необходимо стабилизировать состояния пострадавшего. По возможности.

Что требуется сделать и в каком порядке?

• Если человек на открытом воздухе в холодное время года - переместить его в помещение или, в крайнем случае, постелить что-нибудь теплое под тело.
• Ослабить воротник или снять нательные украшения. Давление на каротидный синус, что на шее, вызовет рефлекторное падение АД и частоты сердечных сокращений. Это верная смерть в таком положении.
• Открыть форточку или окно (в помещении) для обеспечения нормальной вентиляции. Восстановление газообмена требуется во всех случаях, это важно.
• Измерить артериальное давление и частоту сердечных сокращений. Эти показатели нужно сообщить прибывшим врачам.
• Препараты человеку без сознания не дают.
• Повернуть голову набок и освободить язык на случай рвоты.
• Постоянно контролируют сердечный ритм. При отсутствии кардиальной деятельности показан прямой массаж. Ладони складывают, ритмично надавливают на грудную клетку 100-120 раз в минуту.

Перелом ребер - не основание для прекращения реанимационных мероприятий. Если нет опыта в искусственном дыхании, его лучше не делать. Толку не будет.

По прибытии бригады все действия прекращают. Кратко сообщают данные о пострадавшем и его состоянии. При необходимости можно сопроводить человека в отделение.

Чего предпринимать точно нельзя

• Оставлять больного лежать на морозе. Гипотермия приведет к спазму коронарных артерий, глубокому ухудшению состояния. Требуется перенести пациента в помещение. Также это защитит от обморожения, кровоток и так минимален, возможны повреждения тканей.
• Давать препараты, тем более, насильно класть их в рот. Вероятна асфиксия при попадании в дыхательные пути.
• Внутривенное введение, инъекции запрещены. Не известно, что стало причиной нарушения состояния. Даже при наличии медицинского образования с ходу это установить не получится.

Возможные последствия приступа

Зависят от типа патологического процесса, также момента начала первой помощи, квалифицированного лечения в стационаре и выведения из состояния.

Типичные осложнения:

• Остановка сердца в результате полной непроводимости синоатриального узла, пучка Гиса, тотальной дисфункции СУ. Асистолия оказывается причиной смерти в основном числе случаев. Притом рецидивы приступов ассоциированы с большим риском гибели человека.
• Инфаркт. В результате стеноза коронарных артерий и некроза активных тканей.
• Инсульт. Также вероятное следствие. Считается едва ли не классикой жанра. Сопровождается острым нарушением питания церебральных структур. Отсюда гибель нервных пучков. Даже при восстановлении нормальной жизнедеятельности остается неврологический дефицит разно степени тяжести.
• Отек легких. В результате недостаточного оттока крови из малого круга, ее застоя. Восстановление проводится в срочном порядке.

Итогом оказывается как минимум тяжелая инвалидность пациента. Смерть также вероятный результат.

Врачам приходится сталкиваться не всегда только с одним осложнением. Развиваются они прямо в момент острого течения приступа Морганьи-Адамса.

Это представляет особые сложности при выведении человека из критического положения и существенно ухудшает общий прогноз.

Диагностика

Проводится в стационаре. Но уже после оказания первой помощи. Состояние слишком тяжелое, чтобы медлить.

Программа-минимум включает в себя визуальную оценку кожных покровов, слизистых оболочек, измерение артериального давления, частоты сокращений мышечного органа, аускультацию (выслушивание сердечного звука).

Далее проводится первая помощь. Возможно применение Атропина или Эпинефрина для восстановления адекватного сокращения миокарда, электрокардиоверсия, дефибрилляция для нормализации проводимости структур.

По окончании, уже в стационарных условиях назначается группа мероприятий:

• Устный опрос, сбор анамнеза. Какие жалобы, как давно возникли, были ли приступы прежде, насколько тяжелые, перенесенные и текущие заболевания любого профиля, образ жизни, семейная история, операции в прошлом и т.д.
• Аускультация (выслушивание сердченого звука).
• Повторное измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений.
• Суточное мониторирование. Для оценки ЧСС и АД в динамике, после обычной активности пациента (насколько возможно).
• Электрокардиография. В норме не показывает отклонений. Изменения присутствуют при патологиях, которые могут приводить к синдрому МЭС.
• Эхокардиография. Для оценки органического состояния тканей и структур.
• МРТ по необходимости.
• Анализ крови общий, биохимический, на гормоны.

Неврологический статус исследуется в рамках выявления дефицитарных нарушений.

Методы лечения

Проводится под контролем кардиолога. В перспективе, медикаментозная терапия неэффективна , но к ней прибегают на исходной стадии, чтобы обеспечить стабильность состояния больного.

Назначаются такие препараты:

• Противогипертензивные разного типа. От ингибиторов АПФ до антагонистов кальция и средств центрального действия. Зависит от основного диагноза и степени отклонения артериального давления от эталона.
• Антиаритмические. Амиодарон. Прочие пить категорически воспрещается. Возможна провокация синдрома.
• Кардиопротекторы. Восстанавливают нормальный обмен веществ в тканях кардиальных структур. Милдронат.
• Цереброваскулярные препараты. Для адекватного кровотока в головном мозге. Пирацетам или Актовегин как основные.

Подобной схемы придерживаются до нормализации состояния здоровья, стабильно адекватных показателей ЧСС, артериального давления, купирования симптомов неврологического плана.

Далее назначается операция. Основной путь устранения синдрома - имплантация кардиостимулятора. Приступы Морганьи-Адамса-Стокса перестают развиваться, поскольку проводимость искусственно нормализуется. Исключения крайне редки (не более 5% ситуаций).

Прогноз

Зависит от качества первой помощи, момента начала экстренных мероприятий квалифицированного плана.

Нужно учитывать множество факторов: возраст, общее состояние здоровья, пол, болезни в анамнезе, шансы на проведение радикального лечения и имплантации кардиостимулятора, вредные привычки, семейную историю и прочие моменты.

Возможность проведения операции ассоциирована с максимальной выживаемостью. Почти 95%. Только 5% пациентов имеют худший прогноз и то не в абсолютном значении. Просто требуется дополнительная коррекция. Инсульт, инфаркт, прочие осложнения существенно ухудшают исход.

Вопросы такого плана нужно адресовать своему ведущему врачу. Сторонние не знают пациента в достаточной мере, потому с ходу вряд ли что-то скажут. Самостоятельно учесть все нюансы так же не получится.

В заключение

Синдром или приступ МЭС - результат существенного падения проводимости кардиальных структур от синусового узла к желудочкам. Возникает аномальная электрическая активность и хаотичная сократимость миокарда. Итогом оказывается потеря сознания. Нужна срочная помощь, летальный исход вероятен.

Путь лечения единственный - имплантация кардиостимулятора. Как показывает практика, почти у 100% пациентов с одним эпизодом на протяжении 3 месяцев возникает второй и так далее. Прогноз становится хуже по мере повторений.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения ). На практике, как правило, приходится иметь дело с "осколками" данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей "красе". До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома (это не нозологическая форма). Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур .

Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов :
утолщение внутренней пластинки лобной кости
ожирение
вирилизм

История . В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

В вопросах этиологии и патогенеза нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу . Имеются суждения о том, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля связан с Х - хромосомой . Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола. Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна.

Считалось, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением.

Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям, черепно-мозговым травмам. И.А. Мануилова, Е.Н. Моисеева констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. Длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки, склерокистозом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.

Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.

Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз) . Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.

А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием "эндокраниоз". Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.

Второй клинический признак этого страдания - ожирение . При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля остаются противоречивыми и недостаточно изученными.

Третий клинический признак - вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза Е.С. Трушенкова и МА. Райдер обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями.

Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет .

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена . В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.

Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства . Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.

Часто наблюдается головокружение , описано единичное наблюдение больной с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия , в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов .

На ЭЭГ больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета - волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность.

Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Лечение

!!! Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов .

Синдром Моргаиь и - Стюарта - Мореля, или hyperostosus frontalis interna. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля заключается в утолщении внутренней стороны лобной кости, сочетающемся с ожирением, артериальной гипертонией, вирилизмом, иногда с диабетом. У таких больных наблюдаются головные боли, ослабление зрения, памяти, резкая астения, иногда различные психические нарушения. На рентгеновском снимке определяется утолщение внутренней части лобной кости. У больных с синдромом Морганьи -Стюарта- Мореля часто наблюдаются рецидивирующие воспаления придаточных полостей носа. Патогенез болезни не установлен; предполагается особая дисфункция гипофизарногипоталамических механизмов.

Существуют формы болезни, при которых наряду с гиперостозом лобной кости на рентгеновском снимке определяются сужение внутреннего слухового прохода, оссификация каменистоклиновидной связки, маленькая ямка турецкого седла; у некоторых больных определяется нерезко выраженный спондилез шейных позвонков. При таких формах синдрома могут наблюдаться головокружение, шум в ушах и нарушения функции вестибулярного анализатора, преимущественно периферического генеза (лабиринта, нерва). Одновременно могут наблюдаться аносмия, паралич лицевого нерва, диплопия, амблиопия.

Мраморная болезнь. Основа этой болезни - патологическое состояние костной системы, проявляющееся в нарушении равновесия между организацией и резорбцией вещества. Вследствие подавления процесса резорбции количество спонгиозного вещества резко уменьшается. При мраморной болезни установлено нарушение минерального обмена костной системы, проявляющееся в виде неправильного соотношения между различными видами соединений калорий. При объективном осмотре у больных с мраморной болезнью нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При выраженной мраморной болезни наблюдаются генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и патологические переломы костей. При мраморной болезни нарушается развитие костей черепа: они делаются уплотненными (пирамидки височной кости, сосцевидный отросток). Следствием этого утолщения являются значительное сокращение размеров и даже облитерация придаточных полостей носа, исчезновение пневматизации сосцевидных отростков, а также изменения конфигурации турецкого седла и всех отверстий черепа.

Больная 40 лет жалуется на головную боль и понижение слуха.

Объективное исследование: своеобразная конфигурация черепа с нависанием лобнозатылочных отделов, кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Периферический парез правого лицевого нерва, незначительный парез левого подъязычного нерва. Твердое небо высокое и узкое. Голос своеобразный, лишенный обертонов. Ушные раковины малы, форма их неправильная. Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Восприятие (воздушное) камертонов правым ухом: Ci2s - 30%, С2о48 - 100%, левым ухом: Ci2s - 17%, С2048 - 0. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины.

Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа. Придаточные полости носа отсутствуют. Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков. Все отверстия основания черепа значительно сужены.

Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза. В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа.

Наблюдавшееся у больной поражение лицевого, подъязычного, зрительных и обоих слуховых нервов обусловлено, по-видимому, сжатием этих нервов в области выходных отверстий.