Kyste dermoïde dans le cou. Symptômes d'un kyste latéral du cou (kyste branchial) et son traitement Fistule médiane du cou mkb 10

Code CIM-10 : Q18.0

UN) Symptômes et clinique du kyste latéral(kyste branchial, kyste branchial). Malgré la nature congénitale des kystes branchiogéniques, ils ne sont diagnostiqués que dans l'enfance ou au début de l'adolescence. Le kyste peut avoir une consistance dense, élastique ou molle (fluctuation), et s'il est compliqué par un processus inflammatoire, il perd sa mobilité par rapport à la peau.

Le kyste a généralement une forme ovoïde et une taille dans la plus grande dimension d'environ 5 cm.Avec le temps, avec une attention insuffisante à la santé de l'enfant de la part des parents, le kyste peut atteindre une taille importante. Dans de rares cas, des kystes branchiaux épipleuraux ou médiastinaux sont détectés, qui se forment à partir du cinquième arc branchial. L'inflammation du kyste à la suite du développement d'une infection secondaire se manifeste par une douleur intense et des signes locaux d'inflammation. Les kystes branchiogéniques bilatéraux sont très rares.

b) Causes et mécanismes du développement. L'opinion selon laquelle les kystes latéraux du cou sont les vestiges des fentes branchiales est toujours valable, même si l'on pense également que ces kystes peuvent se former à partir du ganglion lymphatique (structures kystiques formées de débris épithéliaux).

PS Les kystes épithéliaux subissent rarement une transformation maligne, par conséquent, après avoir diagnostiqué un cancer branchiogène, il ne faut pas arrêter de rechercher une tumeur primaire latente, car les métastases kystiques d'une telle tumeur peuvent être confondues avec un cancer branchiogène.

V) Diagnostique. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, la masse palpable au niveau du cou, les résultats de l'échographie, du scanner et de l'IRM. Le principal danger réside dans le fait qu'en diagnostiquant un kyste branchiogène du cou, on peut voir un carcinome épidermoïde.

G) Traitement d'un kyste latéral du cou(kyste branchial, kyste branchial). Le kyste doit être complètement excisé.

Le kyste médian du cou est une malformation congénitale rarement diagnostiquée. Elle se caractérise par l'apparition dans le cou d'un néoplasme à contenu liquide. Il existe une pathologie latérale et médiane du cou. Les formes latérales sont reconnues immédiatement après la naissance de l'enfant, tandis que les formes médianes peuvent apparaître au fur et à mesure que l'enfant grandit. Le plus souvent, l'éducation peut être éliminée par la chirurgie, pratiquée chez les adultes et les enfants.

Le kyste médian du cou est une formation semblable à une tumeur qui se forme à un stade précoce (de 3 à 6 semaines) du développement embryonnaire. Parfois, une relation avec une fistule congénitale du cou est tracée. Il y a des cas où une fistule se forme à la suite d'une suppuration de kyste.

Selon les statistiques, chez un patient sur 10, le kyste latéral médian est observé simultanément avec la fistule du cou. Dans la moitié des cas, une suppuration de la formation se produit, la fistule se développe à la suite de l'auto-ouverture de l'abcès à travers la peau.

Le code ICD-10 (International Classification of Diseases) pour un kyste médian du cou avec une fistule était Q18.4.

Étiologie

De nos jours, les scientifiques ne sont pas parvenus à une opinion commune sur ce type de pathologie. Selon les statistiques, les cas de kystes médians représentent moins de 3 % de tous les cas de néoplasmes cervicaux.

La théorie de l'origine du phénomène anormal révèle un canal thyroïdien-lingual envahi intempestivement comme cause de l'apparition d'un kyste.

Cependant, il existe une autre théorie qui se concentre sur le fait que les néoplasmes ressemblant à des tumeurs proviennent des cellules épithéliales de la cavité buccale, tandis que le canal thyroïdien-lingual est remplacé par un cordon. Les deux théories n'ont pas été confirmées et nécessitent des recherches supplémentaires.

Provoquer une infection de la formation avec un processus purulent ultérieur peut:

• système immunitaire affaibli;
• progression des maladies bactériennes et virales;
• prendre un certain groupe de médicaments.

On pense également que la présence de maladies chez un enfant dans le domaine de la dentisterie peut servir d'infection dans le kyste.

Symptômes

Cette pathologie se caractérise par une évolution asymptomatique. Le kyste médian du cou chez un enfant a une croissance lente, il n'est donc pas toujours possible de le détecter immédiatement après la naissance.

Les situations stressantes peuvent agir comme un provocateur de la croissance active de la tumeur. Il y a des changements externes dans la région du cou, car une petite boule sous-cutanée apparaît, facilement palpable.

L'enfant peut présenter des symptômes tels que :

• inconfort lors de la déglutition;
• malaise lors d'une conversation;
• défauts d'élocution.

Après suppuration de la maladie, les symptômes sont les suivants :

• rougeur de la peau autour de la formation;
• gonflement;
• douleur du néoplasme;
• augmentation de l'éducation en taille.

Après un certain temps, un petit trou se forme sur le site de la localisation du kyste, par lequel sort le pus accumulé. La peau de la zone touchée devient enflammée, l'apparition de plaies et de fissures est notée. Pour cette raison, l'infection dans la région du cou ne présente pas de difficultés supplémentaires.

Diagnostique

Afin de poser un diagnostic correct, le médecin doit :

• examiner le patient;
• se renseigner sur la présence de maladies chroniques, étudier les antécédents médicaux;
• clarifier le tableau clinique du patient.

Les méthodes instrumentales sont souvent utilisées comme méthodes de diagnostic supplémentaires :

• examen échographique du cou et des ganglions lymphatiques;
• radiographie;
• fistulographie, qui se produit en sondant avec l'introduction d'un agent de contraste;
• tomodensitométrie ;
• crevaison.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec :

• kyste dermoïde congénital du cou;
• athérome;
• lymphadénite;
• adénophlegmon;
• trait de langue.

Le médecin peut rencontrer un certain nombre de difficultés lors du diagnostic, car la maladie n'a pas été complètement étudiée. La méthode la plus efficace pour guérir le néoplasme dépend du diagnostic correct.

Traitement

L'ablation chirurgicale du kyste médian du cou est la seule méthode efficace pour faire face à l'éducation. Les opérations peuvent être effectuées sur les adultes et les enfants.

Les opérations sur les bébés ne sont effectuées que lorsque le kyste menace la vie de l'enfant, c'est-à-dire:

• est très grand;
• comprime la trachée;
• un processus inflammatoire purulent se produit;
• il y a un risque d'intoxication du corps.

La cystectomie est réalisée sous anesthésie intraveineuse ou endotrachéale. Il garantit une récupération complète sans l'apparition de rechutes.

L'intervention chirurgicale est réalisée comme suit:

• la lésion est anesthésiée avec une anesthésie locale;
• après l'application de l'anesthésie, une incision est pratiquée dans la zone de localisation de la tumeur;
• la capsule du kyste, ses parois sont excisées, le contenu est enlevé;
• si une fistule supplémentaire est trouvée, une résection de l'os hyoïde est effectuée;
• L'incision est fermée avec une suture cosmétique.

Les médecins pratiquent des incisions parallèles aux plis naturels du cou, de sorte que les cicatrices après la chirurgie sont invisibles. La durée de la procédure est d'une demi-heure à une heure et demie, selon la complexité du processus.

Si le chirurgien n'a pas complètement excisé le kyste, en en laissant une partie de manière inattentive, une récidive du néoplasme peut survenir, vous devez donc aborder sérieusement le choix d'un spécialiste pour une telle opération.

Le pronostic est généralement favorable, avec un diagnostic et un traitement rapides. Il existe des cas de transformation de cellules kystiques en cellules malignes, cependant, elles sont observées extrêmement rarement, dans 1 cas pour 1500 maladies.

Kyste médian du cou chez un enfant

Malgré le fait que, selon les statistiques, le kyste médian sur le cou d'un enfant est extrêmement rare - seulement 1 cas pour 3 000 à 3 500 nouveau-nés, cette maladie reste l'une des pathologies congénitales graves nécessitant un diagnostic différentiel et un traitement chirurgical inévitable.

Les symptômes d'un kyste médian chez un enfant apparaissent rarement dans les premières années de la vie, le plus souvent la tumeur est diagnostiquée pendant une période de croissance intensive - à l'âge de 4 à 7-8 ans et plus tard, pendant la période de la puberté.

L'étiologie des kystes médians est vraisemblablement due à une fusion incomplète du canal thyréoglosse et à une association étroite avec l'os hyoïde.

En règle générale, dans la période initiale de développement, le kyste médian sur le cou d'un enfant est diagnostiqué lors d'examens aléatoires, lorsqu'un médecin attentif palpe soigneusement les ganglions lymphatiques et le cou. La palpation est indolore, le kyste est palpé comme une formation dense, bien définie et arrondie de petite taille.

Le tableau clinique, qui montre plus clairement les signes d'un kyste thyréoglosse, peut être associé à un processus inflammatoire et infectieux dans le corps, tandis que le kyste augmente et peut suppurer. Cette évolution se manifeste par des symptômes visibles - une augmentation au milieu du cou, une température corporelle subfébrile, une douleur passagère à cet endroit, une difficulté à avaler des aliments, même une consistance liquide, un enrouement.

Un kyste suppurant à la clinique ressemble beaucoup aux abcès, surtout s'il s'ouvre et libère un contenu purulent. Cependant, contrairement à l'abcès classique, le kyste médian n'est pas capable de se résorber et de cicatriser. Dans tous les cas, la tumeur nécessite un diagnostic différentiel minutieux, lorsqu'elle est séparée de l'athérome, des kystes de la région sous-mentonnière, du dermoïde, de la lymphadénite, dont les symptômes sont similaires.

Un kyste thyréoglosse chez un enfant est traité chirurgicalement, ainsi qu'un kyste chez un patient adulte. La cystectomie est réalisée sous anesthésie locale, la capsule et le contenu de la tumeur sont complètement retirés, la résection d'une partie distincte de l'os hyoïde est également possible. Si le kyste suppure, il est d'abord drainé, les symptômes inflammatoires sont éliminés et l'opération n'est effectuée qu'en état de rémission. Le traitement chirurgical du kyste médian chez les enfants est indiqué à partir de 5 ans, mais parfois de telles opérations sont également effectuées à une période antérieure, lorsque la formation pathologique interfère avec le processus de respiration, d'alimentation et avec des kystes de plus de 3 à 5 centimètres. .

Kyste médian du cou chez l'adulte

Chez les patients adultes, parmi les pathologies congénitales du cou, les kystes latéraux sont plus souvent diagnostiqués, cependant, les tumeurs thyréoglosses représentent également une certaine menace en termes de risque de malignité. Le pourcentage de transformation du processus kystique et malin est très faible, cependant, en cas de diagnostic intempestif, le traitement peut comporter le risque de développer un phlegmon du cou et même un cancer.

Le kyste médian du cou chez l'adulte se développe sans manifestations cliniques pendant très longtemps, son état latent peut durer des décennies. Les facteurs traumatiques provoquent une augmentation du kyste - coups, ecchymoses, ainsi qu'une inflammation associée aux organes ORL. Le kyste augmente de taille en raison de l'accumulation d'exsudat inflammatoire, souvent du pus. Le premier signe clinique perceptible est un gonflement dans la zone médiane du cou, puis des douleurs, des difficultés à avaler des aliments ou des liquides, moins souvent - des modifications du timbre de la voix, un essoufflement, une diction altérée. Une complication grave du kyste médian du cou est la compression de la trachée et la dégénérescence des cellules tumorales en cellules atypiques et malignes.

Le kyste thyréoglosse est traité exclusivement par chirurgie, ponction, les méthodes conservatrices sont inefficaces et retardent même le processus, provoquant diverses exacerbations. Plus l'opération est effectuée tôt pour enlever le kyste, plus la récupération est rapide. Le pronostic du traitement du kyste médian chez les patients adultes est généralement favorable, à condition que la tumeur soit détectée à temps et son ablation radicale.

Kyste du cou : principaux symptômes

Le kyste latéral est une cavité à membrane élastique et à parois lisses, située entre les rainures branchiales. Le développement anormal du fœtus conduit au fait que les fentes branchiales ne disparaissent pas et qu'une tumeur se forme à leur place entre la quatrième et la septième semaine de l'âge de l'embryon. La tumeur est située légèrement en avant du muscle sternocléidomastoïdien, localisée à côté de la veine jugulaire sur un faisceau de vaisseaux et de nerfs. La formation est mobile et, lorsqu'elle est pressée, ne provoque pas de douleur intense. La forme latérale de la tumeur se rencontre plus souvent médian.

On sait que le kyste médian est une conséquence du déplacement du rudiment de la glande thyroïde vers la surface du cou. Accompagné de la formation d'une fistule congénitale. Sur la face avant du cou, sur la ligne médiane, se trouve un néoplasme, à l'intérieur de la capsule duquel se trouve une masse liquide ou pâteuse. La tumeur étant reliée à l'os hyoïde, la capsule se déplace lorsqu'elle est avalée.

Une caractéristique des formations bénignes est la forte probabilité de suppuration. Ensuite, il y a des douleurs, un gonflement des tissus. Lorsque l'abcès est vidé, des fistules se forment à leur place.

La survenue d'un kyste médian du cou chez l'adulte est associée à des blessures et des maladies de nature infectieuse.

Un grand danger est lourd de néoplasmes congénitaux chez les enfants. Le grand diamètre de la tumeur ne permet pas à l'enfant d'avaler, comprime les voies respiratoires. Si la tumeur est apparue dans l'embryon et a atteint une taille gigantesque, elle peut entraîner la mort du fœtus.

Étiologie

Lorsqu'à la naissance un kyste se trouve sur le cou dans la partie médiane d'un enfant, il est clair qu'il est dû au développement anormal de la fente branchiale et des arcs chez le fœtus. La raison pour laquelle l'écart se produit n'a pas été établie, mais les facteurs provoquants sont pris en compte :

• maladies systémiques et chroniques de la mère;
• consommation par une femme pendant la grossesse de boissons alcoolisées, tabagisme;
• tension nerveuse de la future mère;
• prise d'antibiotiques, de glucocorticostéroïdes, d'analgésiques en début de grossesse.

Le facteur génétique ne joue pas le dernier rôle. La tendance du corps des parents et autres parents proches à former des tumeurs bénignes conduit au fait que le nouveau-né peut également le développer.

Un kyste du cou chez l'adulte apparaît à la suite de blessures. Il survient à la suite d'une lymphadénite, de maladies infectieuses. La formation est associée à la glande thyroïde et se situe dans la zone de l'organe hormonal ou sous la langue.

On peut en conclure que le plus souvent, un kyste sur le cou est causé par des anomalies du développement prénatal.

Classification

Il existe deux principaux types de néoplasmes : le kyste branchiogène du cou, ou latéral, et le kyste thyréoglosse, c'est-à-dire médian.

Les kystes latéraux sont à une chambre et plusieurs.

Les néoplasmes diffèrent également par leur structure. On sait à propos du kyste branchial que ses tissus sont composés de cellules épithéliales inhérentes aux poches des branchies. Ce type de tumeur est situé sous la langue. Un kyste dermoïde peut reposer à la surface sans s'attacher au pharynx. La cavité est remplie de cellules des glandes sébacées et sudoripares, des follicules pileux.

La classification du kyste du cou est également faite en fonction de la nature de la formation, de son emplacement. Distinguer:

• hygroma doux, situé dans la partie inférieure du cou;
• gengiome veineux;
• lymphome primaire, semblable à un groupe de nodules d'une structure dense soudés ensemble;
• neurofibrome d'un diamètre de un à quatre centimètres;
• thyroïde-lingual, situé dans la région du larynx;
• une tumeur composée de cellules graisseuses.

Tous les types de croissances sont dangereux, avec la suppuration, ils provoqueront une intoxication du corps.

Symptômes

Il est impossible de déterminer la présence de néoplasmes, surtout avec leur diamètre d'un centimètre. Parfois, des signes apparaissent après la suppuration du kyste. Ensuite, les symptômes sont plus prononcés, bien que les manifestations n'indiquent pas toujours l'un ou l'autre type de tumeur bénigne. Symptômes sous la forme:

• gonflement de la région du cou;
• douleur lors de la déglutition;
• mobilité des kystes ;
• déformations du larynx.

Indiquer une formation kystique cervicale. Au fur et à mesure que le processus inflammatoire se développe, une intoxication générale du corps commence. Il est déterminé par des vomissements, des nausées, une faiblesse et une léthargie. L'exsudat purulent qui s'est accumulé dans la cavité entraînera une rougeur des tissus voisins, une douleur de la formation. Le pus traverse les voies externes, formant des fistules. Il est possible que des écoulements purulents pénètrent à l'intérieur, ce qui entraîne de graves complications.

Les abcès, le phlegmon, la septicémie sont dangereux pour la vie. L'infection de tout le corps peut être le résultat d'un néoplasme sur le cou. Même la libération d'exsudat purulent à l'extérieur n'est pas considérée comme une récupération. Les fistules ne guérissent pas et le liquide remplit à nouveau les cavités. La présence de fistules sur le cou indique clairement une tumeur bénigne kystique.

Diagnostique

Il est plus facile d'identifier un kyste latéral qu'un médian. Le diagnostic est établi après un examen externe, étudiant l'anamnèse. Vous pouvez confirmer la maladie en prélevant le liquide de la cavité et en l'examinant. De plus, des méthodes de recherche sont utilisées: échographie, sondage, fistulographie.

Grâce à l'échographie, les tumeurs médianes peuvent être différenciées des formes kystiques des lymphangiomes. À l'échographie, les formations sont définies comme des cavités volumétriques à chambre unique aux contours clairs remplis de liquide.

Vous pouvez déterminer les limites de la fistule en introduisant une sonde. Cela aidera à mener à bien l'opération, en excisant toutes les fistules identifiées par sondage.

À l'aide de rayons X, à l'aide d'agents de contraste, des passages fistuleux ou des fistules sont examinés. Tout d'abord, l'exsudat est retiré des passages, en les remplissant d'agents de contraste denses. Après avoir scellé les trous, des radiographies sont prises. À la fin de l'étude diagnostique, les fistules sont lavées avec une solution saline isotonique.

Le kyste médian est également déterminé par ponction, recevant un liquide visqueux avec des cellules épithéliales et des éléments lymphatiques. En examinant le contenu du kyste, une conclusion est tirée sur la cause de la maladie, le stade de son développement.

Le but du diagnostic est de différencier la maladie afin de déterminer avec précision qu'il s'agit d'un kyste du cou, et non d'autres formations similaires qui ont une origine et un traitement excellents. Le plus souvent, un kyste latéral se distingue de la lymphadénite, de l'adénophlegmon, et un kyste médian est un adénome de la glande thyroïde.

Traitement

La thérapie des formations pathologiques n'a lieu que chirurgicalement. Les méthodes modernes éliminent le kyste rapidement, sans complications. Un obstacle à l'intervention chirurgicale peut être l'âge de l'enfant et un petit diamètre inférieur à un centimètre de la tumeur, puis l'opération est effectuée plus tard. Le kyste médian du cou est enlevé par :

• pansements pour fistule;
• excision de la formation de tissus;
• ablation d'une partie de l'os hyoïde;
• suturer.

Si une fistule se forme près de la tumeur, elle est également excisée avec tous les passages. Les fistules sont identifiées par une coloration spéciale, qui est effectuée à l'avance. Si au moins un parcours de la fistule n'est pas retiré, le processus pathologique reprendra.

Le traitement chirurgical du kyste latéral du cou est plus difficile, car la tumeur est située à côté des veines et des plexus nerveux, entre les passages de l'artère carotide.

Le chirurgien fait une incision à l'extérieur du cou ou par la bouche. L'opération est réalisée sous anesthésie.

Une contre-indication à l'excision chirurgicale d'une formation bénigne est l'infection de la cavité, accompagnée d'une inflammation aiguë. Dans ce cas, la capsule est ouverte avec son drainage. Une fois l'inflammation éliminée, le néoplasme est retiré au bout de deux mois. Ils se passent de chirurgie lorsque la surface du kyste est déterminée par la présence de cicatrices.

Les traitements conventionnels ne sont utilisés qu'après ablation de la tumeur kystique et consistent en une thérapie inflammatoire. Des médicaments antibactériens sont également prescrits pour prévenir l'infection.

Après le traitement, le patient récupère rapidement. Pendant cette période, il est recommandé de faire attention à la nutrition, en excluant les plats épicés, salés et les aliments rugueux du menu. Il vaut mieux opter pour des céréales, des soupes en purée la première semaine après l'opération pour retirer le kyste. Seuls les aliments chauds et les boissons sont consommés.

Le pronostic pour le traitement des néoplasmes du cou est favorable. Avec une opération correctement réalisée, le risque de retour de la pathologie est nul.

Qu'est-ce qu'un kyste latéral du cou

Le kyste latéral du cou est une tumeur bénigne congénitale, rarement enregistrée dans la pratique médicale. Sur la centaine de diagnostics liés aux tumeurs du cou, le kyste latéral ne représente que 2 à 3 cas. La pathogenèse de cette maladie est considérée par les spécialistes depuis 2 siècles, mais les causes n'ont pas encore été nommées avec précision.

Les versions qui existent aujourd'hui dans la science concernent des anomalies dans le développement du fœtus, c'est-à-dire des processus associés à une violation de l'embryogenèse. Un néoplasme se forme au début de la grossesse. Le kyste se développe sans provoquer de symptômes dans plus de 90% des cas. Ceci est associé à des difficultés de diagnostic, car certaines maladies du cou présentent des symptômes similaires.

Le kyste latéral du cou chez les enfants est presque toujours inoffensif. Mais certains scientifiques disent que, se développant sous une forme latente, avec suppuration et inflammation, un néoplasme peut devenir une tumeur maligne. Selon la CIM-10, le kyste et la fistule de la fente branchiale sont des anomalies congénitales de la face et du cou.

Causes (étiologie) du kyste latéral du cou

Plus précisément, le kyste latéral chez les enfants est appelé branchiogène, ce qui explique l'apparition de formations de ce type. Branchia se traduit par "branchies". A partir de la 4ème semaine de gestation, l'appareil branchial se forme dans l'embryon. Il comprend cinq paires de cavités spécifiques appelées poches branchiales, fentes branchiales et arcs qui les relient.

Les cellules des tissus de l'appareil branchial se déplacent le long du plan ventrolatéral et constituent la base de la formation de la zone maxillo-faciale du bébé. Si le processus échoue, des kystes et des fistules (fistules) sont susceptibles de se développer dans ces zones. Le tissu ectodermique forme la base du kyste et la fistule est constituée de l'endoderme, qui correspond au tissu de la poche pharyngée.

Types de troubles branchiogéniques embryonnaires :

• Kyste.
• Fistule complète ouverte des deux côtés.
• Fistule incomplète à une sortie.
• Combinaison de kyste latéral et de fistule.

L'étiologie d'un kyste latéral du cou chez les enfants est généralement associée aux restes rudimentaires de la deuxième poche, à partir de laquelle les amygdales de l'enfant à naître devraient se former. Un kyste de ce type s'accompagne d'une fistule dans plus de la moitié des cas. La fistule dans ce cas est située le long de l'artère carotide et la traverse parfois. Le kyste branchiogène est situé en profondeur, ce qui le distingue de l'hygroma ou de l'athérome. Il survient généralement chez les enfants de moins de 10 ans. Les médecins peuvent détecter une fistule latérale plus tôt, même chez les nouveau-nés, surtout si elle a 2 trous.

Sa structure dépend également des causes du kyste latéral. De l'intérieur, il se compose d'épithélium squameux stratifié ou de cellules cylindriques, de tissu lymphatique. Ce dernier est la principale source de formation d'arcs branchiaux et de poches.

Symptômes (tableau clinique) du kyste latéral du cou

Les kystes latéraux du cou sont plus fréquents que les kystes médians (dans environ 60 % des cas). Ils sont situés sur la face antéro-latérale du cou, dans son tiers supérieur ou moyen, en avant du muscle sternocléidomastoïdien et sont localisés directement sur le faisceau neurovasculaire, à côté de la veine jugulaire interne. Il existe à la fois des multichambres et des monochambres. Les gros kystes latéraux du cou peuvent comprimer les vaisseaux sanguins, les nerfs et les organes adjacents.

En l'absence de suppuration ou de compression du faisceau neurovasculaire, il n'y a pas de plainte. Au cours de l'examen, une formation ronde ou ovale semblable à une tumeur est révélée, ce qui est particulièrement visible lorsque la tête du patient est tournée dans la direction opposée. La palpation est indolore. Le kyste a une consistance élastique, est mobile, non soudé à la peau, la peau qui le recouvre n'est pas modifiée. En règle générale, la fluctuation est déterminée, indiquant la présence de liquide dans la cavité du kyste. La perforation dans la cavité de formation révèle un liquide trouble blanc cassé.

Avec la suppuration, le kyste du cou augmente de taille, devient douloureux. La peau qui la recouvre devient rouge, un œdème local est révélé. Par la suite, une fistule se forme. Lorsqu'elle est ouverte sur la peau, la bouche de la fistule est située dans la région du bord antérieur du muscle sternocléidomastoïdien. Lorsqu'elle est ouverte sur la muqueuse buccale, la bouche se trouve dans la région du pôle supérieur de l'amygdale palatine. Le trou peut être ponctuel ou large. La peau autour de la bouche est souvent recouverte de croûtes. Il y a macération de la peau et hyperpigmentation.

Le diagnostic d'un kyste latéral du cou est posé sur la base de l'anamnèse et du tableau clinique de la maladie. Pour confirmer le diagnostic, une ponction est effectuée, suivie d'un examen cytologique du liquide résultant. Des méthodes de recherche supplémentaires telles que l'échographie, le sondage et la fistulographie avec une substance radio-opaque peuvent être utilisées.

Avec un kyste du cou non infecté, le diagnostic différentiel est réalisé avec une lymphogranulomatose et des tumeurs extra-organiques du cou (lipome, neurinome, etc.). Un kyste purulent se différencie de l'adénophlegmon et de la lymphadénite.

Diagnostics kyste latéral du cou

L'emplacement du kyste latéral du cou doit être déterminé. Une tumeur branchiogène est toujours localisée sur le côté, d'où son nom. Les symptômes d'un kyste sont évidents, mais, d'un autre côté, ils ressemblent aux manifestations d'autres maladies du cou, ce qui peut compliquer le processus de diagnostic. Le kyste branchiogène est anatomiquement étroitement lié au bord du muscle sternocléidomastoïdien, de l'artère carotide et d'autres gros vaisseaux, par conséquent, avec l'inflammation, les ganglions lymphatiques peuvent également augmenter en même temps, ce que le médecin doit également prendre en compte dans le diagnostic . Le kyste latéral se différencie de la lymphadénite, sa suppuration est confondue avec un abcès, ce qui conduit à un traitement inadéquat.

Pour le diagnostic, il est important de recueillir une anamnèse, y compris les facteurs héréditaires, car les anomalies branchiales peuvent être transmises de génération en génération. Le médecin examine et palpe le cou et les ganglions lymphatiques. Une échographie du cou est réalisée. Selon les indications, un scanner du cou est réalisé en mode contraste. Cela est nécessaire pour clarifier l'emplacement de la tumeur, sa taille, la consistance du contenu de la cavité, le type de fistule (complète ou incomplète). Dans certains cas, une ponction de kyste et une fistulographie sont importantes pour le diagnostic.

Le diagnostic différentiel du kyste latéral du cou est réalisé avec de telles maladies:

• Glandes salivaires sous-mandibulaires dermoïdes
• Lymphadénite, y compris la forme tuberculeuse non spécifique
• Métastases dans le cancer de la thyroïde
• Lymphangiome
• Lymphosarcome
• Chémodectome
• Lipome du cou
• Abcès
• Anévrisme vasculaire
• Carcinome branchiogène
• Tératome du cou

Traitement d'un kyste latéral du cou

Pour le traitement des kystes, des méthodes chirurgicales sont nécessairement utilisées. Conditions hospitalières ou ambulatoires, qui dépendent de nombreux facteurs :

• L'âge du patient. Le pronostic est pire pour les enfants de moins de 3 ans.
• Période de diagnostic d'un kyste latéral du cou (le pronostic est meilleur avec une détection précoce)
• La localisation du néoplasme (l'opération devient plus compliquée si le kyste est proche des nerfs, gros vaisseaux)
• Taille de la tumeur (la chirurgie est indiquée si le kyste mesure au moins 1 cm de diamètre)
• Complications accompagnant cette maladie
• La forme du kyste est enflammée, avec suppuration
• Type de fistule

Lors du retrait d'un kyste branchiogène, une préparation radicale de tous les passages fistuleux, cordons, jusqu'à une partie de l'os hyoïde est effectuée. Parfois, une amygdalectomie parallèle peut être nécessaire. La récurrence de la maladie ne peut se produire que si les médecins au cours de l'opération n'ont pas complètement excisé le tractus fistuleux ou s'il y a une prolifération de l'épithélium du kyste dans les tissus voisins.

Les kystes enflammés et purulents ne sont pas soumis à la chirurgie; premièrement, des méthodes de traitement conservatrices, y compris des antibiotiques, sont utilisées. Au stade de la rémission, le kyste doit être retiré. Si le kyste purulent lui-même s'est ouvert, les cicatrices qui se forment à cet endroit auront un effet néfaste sur le déroulement de l'opération à l'avenir, de sorte que le traitement ne peut pas être reporté.

Au cours de la procédure, il est souvent nécessaire d'enlever les deux parties de l'os hyoïde - l'os hyoïde et l'amygdale, et même de réséquer une partie de la veine jugulaire qui est en contact avec le tractus fistuleux. Grâce aux méthodes chirurgicales modernes, les kystes latéraux sont éliminés avec succès même chez les petits patients, bien qu'il y a seulement 15 ans, la cystectomie ait été pratiquée sur des enfants âgés d'au moins 5 ans.

Anesthésie maximale - anesthésie locale ou générale, un traumatisme minimal pendant la chirurgie permet aux patients de récupérer le plus rapidement possible. Une très petite incision est pratiquée, dont la cicatrice après l'opération se dissout en peu de temps, il ne reste presque plus aucune trace.

Étapes de l'opération pour enlever le kyste latéral du cou:

• Anesthésie
• L'introduction d'un colorant dans la fistule pour clarifier et visualiser son parcours. Parfois - insertion d'une sonde dans la fistule
• Faire une incision le long des lignes conditionnelles sur la peau du cou
• Lorsqu'une fistule est détectée - une incision de son ouverture externe sortante, en appliquant une ligature à la fistule
• Dissection des tissus du cou en couches jusqu'à atteindre le tractus fistuleux, qui est déterminé par la palpation
• Mobilisation de la fistule, isolement dans le sens crânien avec poursuite du processus par la bifurcation de l'artère carotide vers la fosse amygdalienne, ligature de la fistule dans cette zone et sa coupure
• Parfois l'opération nécessite 2 incisions

La durée de l'opération est de 30 à 60 minutes. Après l'ablation du kyste, des anti-inflammatoires antibactériens sont généralement utilisés, la physiothérapie est également utilisée: UHF, microcourants. Les sutures sont retirées au 5-7ème jour, une observation au dispensaire est effectuée pendant 12 mois afin de constater une rechute dans le temps, le cas échéant.

Pronostic d'un kyste latéral du cou

Le pronostic d'un kyste latéral du cou chez l'enfant est le plus souvent favorable. Il n'y a pratiquement aucun risque de développer un cancer branchiogène. Les passages fistuleux sont les plus difficiles à exciser même avec une coloration préliminaire, cela est dû à la structure anatomique complexe du cou et à la connexion étroite de la tumeur avec les gros vaisseaux, les ganglions lymphatiques, l'os hyoïde, le faisceau neurovasculaire, les amygdales et le nerf facial.

Prévention d'un kyste latéral du cou

La prévention du développement des kystes branchiaux chez les enfants n'a pas été développée. C'est une question pour les généticiens et les spécialistes qui étudient la pathogenèse et les causes des malformations congénitales de l'embryon. Si un kyste est détecté chez un enfant de moins de 3 ans, qu'il ne s'enflamme pas et qu'il n'y a pas de tendance à augmenter, un examen est recommandé tous les 3 mois jusqu'à ce que l'enfant ait 3 ans. Une visite régulière chez un médecin ORL, un oto-rhino-laryngologiste est le seul moyen de contrôler le développement d'une tumeur, qui doit être retirée dès que possible, éliminant ainsi le risque de suppuration et diverses complications sous forme d'abcès ou de phlegmon.

Il est important d'amener systématiquement un enfant en bonne santé pour des examens chez des médecins, y compris un oto-rhino-laryngologiste, afin d'identifier à temps d'éventuelles anomalies.

Quels médecins contacter si vous avez un kyste latéral du cou chez les enfants

• Pédiatre
• Oto-rhino-laryngologiste

Un kyste du cou en tant que type de néoplasme pathologique est inclus dans un grand groupe de maladies - les kystes de la région maxillo-faciale (région maxillo-faciale) et du cou.

La grande majorité des formations kystiques du cou sont congénitales, il s'agit d'une tumeur creuse, constituée d'une capsule (paroi) et de son contenu. Un kyste peut se développer comme une pathologie indépendante, restant une formation bénigne pendant longtemps, mais parfois un kyste s'accompagne de complications - une fistule (fistule), une suppuration ou se transforme en un processus malin.

Malgré les nombreuses descriptions et études cliniques, certaines problématiques dans le domaine des néoplasmes kystiques du cou restent mal comprises, cela concerne principalement une classification en une seule espèce. En pratique ORL générale, il est d'usage de diviser les kystes en médian et latéral, et, en plus du classificateur international ICD 10, il existe une autre systématisation:

• Kystes sublinguaux-thyroïdiens (médiane).
• Kystes timopharyngés.
• Kystes branchiogéniques (latéraux).
• Kystes épidermoïdes (dermoïdes).

Combinant une seule base embryonnaire étiologique, des formes spécifiques de kystes ont des critères de développement et de diagnostic différents qui déterminent la tactique de leur traitement.

Kyste du cou - ICD 10

Pendant de nombreuses années, la Classification internationale des maladies de la 10e révision a été le seul document standard généralement accepté pour le codage, spécifiant diverses unités nosologiques et diagnostics. Cela aide les médecins à formuler rapidement des conclusions diagnostiques, à les comparer avec l'expérience clinique internationale et, par conséquent, à choisir une approche et une stratégie thérapeutiques plus efficaces. Le classificateur comprend 21 sections, chacune d'elles est équipée de sous-sections - classes, en-têtes, codes. Entre autres maladies, il existe également un kyste du cou, la CIM l'inclut dans la classe XVII et le décrit comme des anomalies congénitales (défauts sanguins), des difformités et des anomalies chromosomiques. Auparavant, cette classe incluait la pathologie - le canal thyroïdien-lingual préservé dans le bloc Q89.2, maintenant cette nosologie a été renommée en un concept plus large.

À ce jour, la description normalisée, qui comprend un kyste du cou, est présentée par l'ICD comme suit :

Kyste du cou. Classe XVII

Bloc Q10-Q18 - anomalies congénitales (malformations) de l'œil, de l'oreille, du visage et du cou

Q18.0 Sinus, fistule et kyste de la fente branchiale

Q18.8 - Autres malformations précisées de la face et du cou

Défauts médiaux du visage et du cou:

• Kyste.
• Fistule de la face et du cou.
• Sinus.

Q18.9 Malformation du visage et du cou, sans précision. Malformation congénitale de la face et du cou SAI.

Il convient de noter qu'en pratique clinique, en plus de la CIM 10, il existe des systématisations internes des maladies, en particulier celles qui n'ont pas été suffisamment étudiées, et les formations kystiques dans le cou peuvent leur être entièrement attribuées. Les chirurgiens-oto-rhino-laryngologistes utilisent souvent la classification selon Melnikov et Gremilov; auparavant, les caractéristiques de classification des kystes selon R.I. Venglovsky (début du XXe siècle), puis les critères des chirurgiens G.A. Richter et le fondateur de la chirurgie pédiatrique russe N.L. Kushch sont entrés dans la pratique. Cependant, la CIM reste le seul classificateur officiel utilisé pour enregistrer le diagnostic dans la documentation officielle.

Causes d'un kyste sur le cou

La grande majorité des kystes et des fistules du cou sont des anomalies congénitales. La pathogenèse, les causes des kystes du cou sont encore en cours de clarification, bien qu'au début du siècle dernier, il existait une version selon laquelle les formations kystiques se développent à partir des rudiments des arcs branchiaux. La fistule, à son tour, se forme en raison d'une fermeture incomplète du sulcus branchialis - la rainure branchiale, puis des kystes latéraux branchiaux de rétention peuvent se développer à leur place. Un embryon de quatre semaines a déjà six plaques de cartilage formées, séparées par des rainures. Tous les arcs sont composés de tissu nerveux, d'artères et de cartilage. Au cours du processus d'embryogenèse, au cours de la période allant de la 3ème à la 5ème semaine, les cartilages se transforment en divers tissus de la partie faciale de la tête et du cou, et le ralentissement de la réduction à ce moment conduit à la formation de cavités fermées et fistules.

• Les restes rudimentaires du sinus cervical - le sinus cervical forment des kystes latéraux.
• Les anomalies de la réduction des deuxième et troisième fentes contribuent à la formation de fistules (externes), tandis que les fentes branchiales ne se séparent pas du cou.
• Défaillance du canal thyréoglosse - le canal thyroïdien conduit à des kystes médians.

Certains chercheurs du XXe siècle dernier ont proposé de décrire tous les kystes congénitaux de la zone parotide et du cou comme thyroglosse, car cela indique le plus précisément la source anatomique de leur formation et les caractéristiques cliniques de leur développement. En effet, la partie interne de la capsule des kystes du cou est généralement constituée d'un épithélium cylindrique stratifié entrecoupé de cellules épithéliales squameuses et la surface des parois contient des cellules de tissu thyroïdien.

Ainsi, la théorie de l'étiologie congénitale reste la plus étudiée et les causes des kystes sur le cou sont les rudiments de telles fissures germinales et conduits :

• Arcus branchialis (arcus viscerales) - arcs viscéraux branchiaux.
• Ductus thyreoglossus - canal thyroïdien-lingual.
• Ductus thymopharyngeus - canal goitre-pharyngien.

Les causes d'un kyste au cou font toujours l'objet de discussions, les avis des médecins ne s'accordent que sur une seule chose - tous ces néoplasmes sont considérés comme congénitaux et leur fréquence sous forme statistique ressemble à ceci:

• De la naissance à 1 an - 1,5%.
• De 1 à 5 ans - 3-4%.
• De 6 à 10 ans - 3,5%.
• De 10 à 15 ans - 15-16%.
• Plus de 15 ans - 2-3%.

De plus, à l'heure actuelle, des informations sont apparues sur la prédisposition génétique aux malformations précoces du développement embryonnaire selon le type récessif, cependant, cette version nécessite encore des informations plus complètes et cliniquement confirmées.

Kyste dans le cou

Un kyste congénital dans le cou peut être localisé dans la surface inférieure ou supérieure, sur le côté, être profond ou situé plus près de la peau, avoir une structure anatomique différente. En oto-rhino-laryngologie, les kystes du cou sont généralement divisés en plusieurs catégories générales - formations latérales, médianes et dermoïdes.

Le kyste latéral dans la région du cou est formé à partir des parties rudimentaires des poches branchiales en raison de leur oblitération insuffisamment complète. Selon le concept d'étiologie branchiogène, les kystes se développent à partir de poches branchiales fermées - du dermoïde externe, des cavités externes contenant du mucus. Les fistules sont formées à partir des poches pharyngées - à travers, complètes ou incomplètes. Il existe également une version sur l'origine des kystes branchiogéniques des rudiments du canal thymopharyngé - le canal timopharyngé. Il existe une hypothèse sur l'étiologie lymphogène des kystes latéraux, lorsque, au cours de l'embryogenèse, la formation de ganglions cervicaux lymphatiques est perturbée et que les cellules épithéliales des glandes salivaires sont intercalées dans leur structure. De nombreux spécialistes qui ont bien étudié cette pathologie divisent les kystes latéraux en 4 groupes :

• Un kyste situé sous le fascia cervical, plus près du bord antérieur du Musculus sternocleidomastoideus - le muscle sternocléidomastoïdien.
• Un kyste localisé profondément dans les tissus du cou sur de gros vaisseaux, se développant souvent avec la veine jugulaire.
• Un kyste situé dans la zone de la paroi latérale du larynx, entre les artères carotides externe et interne.
• Un kyste situé près de la paroi du pharynx, en dedans de l'artère carotide, souvent de tels kystes se forment à partir de fistules branchiales fermées par des cicatrices.

Les kystes latéraux dans 85% des cas apparaissent tardivement, après 10-12 ans, commencent à augmenter, présentent des symptômes cliniques à la suite d'un traumatisme ou d'une inflammation. Un petit kyste dans le cou ne cause pas d'inconfort à une personne, ne fait qu'augmenter, suppurer, il perturbe le processus normal de l'alimentation, exerce une pression sur le faisceau cervical neurovasculaire. Les kystes branchiogènes, non diagnostiqués à temps, sont sujets à la malignité. Le diagnostic des kystes latéraux doit être différencié de ces pathologies du cou dont les manifestations cliniques sont similaires:

• Lymphangiome.
• Lymphadénite.
• Lymphosarcome.
• Anévrisme vasculaire.
• Hémangiome caverneux.
• Lymphogranulomatose.
• Neurofibrome.
• Lipome.
• Kyste de la glande thyroïde.
• Tuberculose des ganglions lymphatiques.
• Abcès pharyngé du dos.

Le kyste latéral sur le cou n'est traité que chirurgicalement, lorsque le kyste est complètement retiré avec la capsule.

Le kyste médian dans la région du cou est formé de parties non réduites du canal thyréoglosse - le canal thyroïdien-lingual entre 3-1 et 5-1 semaines d'embryogenèse, lorsque le tissu thyroïdien est créé. Un kyste peut se former dans n'importe quelle zone de la future glande - dans la région de l'ouverture aveugle de la racine de la langue ou près de l'isthme. Les kystes médians sont souvent subdivisés précisément par emplacement - formations dans la région hyoïde, kystes de la racine de la langue. Un diagnostic différentiel est nécessaire afin de déterminer la différence entre le kyste médian et le dermoïde, l'adénome thyroïdien, la lymphadénite des ganglions mentonniers. En plus des kystes, des fistules cervicales médianes peuvent se former dans ces zones :

• Une fistule complète qui a une sortie dans la cavité buccale à la racine de la langue.
• Fistule incomplète se terminant par un canal épaissi dans la cavité buccale au fond.

Les kystes médians ne sont traités que par des méthodes chirurgicales radicales, impliquant l'ablation de la formation avec l'os hyoïde, qui est anatomiquement associé au kyste.

Symptômes du kyste du cou

Le tableau clinique et les symptômes des kystes du cou de différents types diffèrent légèrement les uns des autres, la différence ne concerne que les symptômes des formes purulentes de formations, et les signes visuels des kystes peuvent dépendre de la zone de leur localisation.

Les kystes latéraux branchiogènes sont diagnostiqués 1,5 fois plus souvent que les kystes médians. Ils se trouvent dans la zone antérolatérale du cou, devant le muscle sternocléidomastoïdien. Le kyste latéral est localisé directement sur le faisceau vasculaire près de la veine jugulaire. Les symptômes d'un kyste branchiogène du cou peuvent varier selon qu'il s'agit d'un kyste multichambre ou d'un simple kyste monochambre. De plus, la symptomatologie est étroitement liée à la taille des kystes, les grandes formations apparaissent plus rapidement et sont cliniquement plus prononcées, car elles affectent agressivement les vaisseaux et les terminaisons nerveuses. Si le kyste est petit, le patient ne le ressent pas pendant longtemps, ce qui aggrave considérablement le déroulement du processus, du traitement et du pronostic. Une forte croissance du kyste peut se produire lorsqu'il suppure, la douleur apparaît, la peau sur le kyste devient hyperémique, gonfle et une fistule peut se former.

À l'examen, le kyste latéral est défini comme une petite tumeur, indolore à la palpation, de consistance élastique. La capsule du kyste n'est pas soudée à la peau, le kyste est mobile, le contenu liquide est clairement ressenti dans sa cavité.

Le kyste médian est un peu moins fréquent que les formations latérales, il se définit comme une tumeur assez dense, indolore à la palpation. Le kyste a des contours clairs, n'est pas attaché à la peau, lors de la déglutition, son déplacement est clairement visible. Un cas rare est le kyste médian de la racine de la langue, lorsque sa grande taille rend difficile la déglutition des aliments et peut entraîner des troubles de la parole. La différence entre les kystes médians et les kystes latéraux est leur capacité à suppurer fréquemment. Le pus accumulé provoque une augmentation rapide de la cavité, un gonflement de la peau, des douleurs. Il est également possible de former une fistule avec accès à la surface du cou dans la région de l'os hyoïde, moins souvent dans la cavité buccale dans la zone de la racine de la langue.

En général, les symptômes d'un kyste du cou peuvent être caractérisés comme suit :

1. Formation au cours de l'embryogenèse et développement jusqu'à un certain âge sans manifestations cliniques.
2. Développement lent, croissance.
3. Zones typiques de localisation par espèce.
4. La manifestation de symptômes à la suite d'une exposition à un facteur traumatique ou à une inflammation.
5. Phoque, douleur, implication de la peau dans le processus pathologique.
6. Les symptômes de la réaction générale du corps au processus purulent inflammatoire sont une augmentation de la température corporelle, une détérioration de l'état général.

Un kyste sur le cou d'un enfant

Les néoplasmes kystiques du cou sont une pathologie congénitale associée à une dysplasie embryonnaire des tissus germinaux. Un kyste sur le cou d'un enfant peut être détecté à un âge précoce, mais il existe également des cas fréquents d'évolution latente du processus, lorsque la tumeur est diagnostiquée à un âge plus avancé. L'étiologie des kystes du cou n'est pas claire aujourd'hui, selon les informations disponibles, elle est très probablement de nature génétique. Selon le rapport des otolaryngols anglais, présenté au tribunal des collègues il y a plusieurs années, un kyste sur le cou d'un enfant peut être dû à un facteur héréditaire.

L'enfant hérite d'une pathologie congénitale selon le type récessif, statistiquement cela ressemble à ceci :

• 7 à 10% des enfants examinés avec un kyste du cou sont nés d'une mère chez qui on a diagnostiqué une tumeur bénigne dans cette zone.
• 5% des nouveau-nés porteurs d'un kyste du cou sont nés d'un père et d'une mère ayant une pathologie similaire.

La fréquence de détermination des kystes congénitaux du cou par stades d'âge:

• 2% - âge jusqu'à 1 an.
• 3-5% - âge de 5 à 7 ans.
• 8-10% - âge supérieur à 7 ans.

Un petit pourcentage de détection précoce des kystes dans le cou est associé à leur localisation profonde, à leur développement asymptomatique et à une longue période de formation du cou en tant que zone anatomique. Le plus souvent, les kystes au sens clinique font leurs débuts à la suite d'un processus inflammatoire aigu ou d'une blessure au cou. Avec de tels facteurs provoquants, le kyste commence à s'enflammer, à augmenter et à se manifester par des symptômes - douleur, difficulté à respirer, à manger, moins souvent - des modifications du timbre de la voix. Les kystes purulents congénitaux du cou chez les enfants peuvent s'ouvrir d'eux-mêmes dans la cavité buccale, dans de tels cas, les symptômes d'intoxication générale du corps se manifestent clairement.

Le traitement d'un kyste du cou chez un enfant est effectué chirurgicalement à partir de 2-3 ans, si la formation menace le processus respiratoire, l'opération est réalisée quel que soit l'âge. La complexité de l'intervention chirurgicale réside dans l'âge des patients jeunes et la proximité anatomique du kyste avec des organes et des vaisseaux importants. C'est pourquoi la fréquence des rechutes après la chirurgie dans la période allant jusqu'à 15-16 ans est très élevée - jusqu'à 60%, ce qui n'est pas typique pour le traitement des patients adultes. Néanmoins, la chirurgie reste le seul traitement possible des tumeurs kystiques de l'enfant, la seule option pouvant être la ponction d'un kyste purulent, un traitement conservateur anti-inflammatoire et une chirurgie ultérieure, à condition que la tumeur ne provoque pas d'inconfort et ne provoque pas de troubles fonctionnels. déficience.

Kyste du cou chez l'adulte

La fréquence de détection des kystes dans le cou chez les adultes est assez élevée. C'est un argument en faveur de l'une des versions expliquant l'étiologie du développement des tumeurs bénignes du cou. Selon certains chercheurs, plus de la moitié des kystes du cou ne peuvent être considérés comme congénitaux ; chez les patients âgés de 15 à 30 ans, les néoplasmes branchiogéniques et médians et les fistules sont diagnostiqués 1,2 fois plus souvent que chez les enfants âgés de 1 à 5 ans.

Un kyste sur le cou chez un adulte se développe plus rapidement que chez un enfant, a une taille plus grande, atteignant parfois 10 centimètres. Les kystes médians sont sujets à des suppurations fréquentes et les tumeurs latérales s'accompagnent de symptômes plus prononcés et coexistent souvent avec des fistules (fistules). De plus, les kystes sur le cou chez les enfants sont moins susceptibles de devenir malins, selon les statistiques, que dans 10% de tous les cas cliniques. Chez les patients adultes de plus de 35 ans, la fréquence de dégénérescence d'un kyste du cou en un processus malin atteint un rapport de 25/100, c'est-à-dire que pour cent cas, il existe 25 diagnostics de l'un ou l'autre type de cancer. En règle générale, cela s'explique par la négligence de la maladie, qui pendant une longue période se déroule sans signes cliniques et se manifeste par des symptômes déjà aux derniers stades de développement. Le plus souvent, la malignité du kyste est constituée de métastases aux ganglions lymphatiques du cou et d'un cancer branchiogène. Un diagnostic rapide à un stade précoce aide à éliminer le kyste du cou et à éliminer le risque d'une pathologie aussi grave. Le premier signe et symptôme alarmant pour le patient et le diagnosticien est une augmentation des ganglions lymphatiques. Ceci est une indication directe de la recherche de l'objectif principal de l'oncoprocessus. De plus, tout sceau visible sur le cou de plus de 2 centimètres peut également indiquer une pathologie grave et nécessite un diagnostic complet très approfondi. L'exclusion d'une pathologie menaçante peut être considérée comme une indication d'une opération assez simple pour enlever un kyste latéral ou médian du cou. L'opération est réalisée sous anesthésie endotrachéale et ne dure pas plus d'une demi-heure. La période de récupération ne nécessite pas de traitement spécifique, vous devez consulter régulièrement votre médecin pour surveiller le processus de guérison.

Kyste dermoïde sur le cou

Un kyste dermoïde, où qu'il soit localisé, se développe longtemps de manière asymptomatique. Une exception peut être un kyste dermoïde sur le cou, car son augmentation est immédiatement remarquée par la personne elle-même. De plus, de gros kystes interfèrent avec le processus d'ingestion des aliments. Un dermoïde est une formation organoïde congénitale qui, comme les kystes médians et latéraux, est formée à partir des restes de tissus embryonnaires - des parties de l'ectoderme déplacées dans l'une ou l'autre zone. La capsule du kyste est formée de tissus conjonctifs, à l'intérieur se trouvent des cellules de sueur, des glandes sébacées, des cheveux et des follicules pileux. Le plus souvent, les dermoïdes sont localisés dans la zone hyoïde ou thyroïde-linguale, ainsi que dans les tissus de la cavité buccale, en bas, entre l'os hyoïde et l'os interne du menton. Lorsque le kyste grossit, sa croissance se produit généralement dans le sens interne, dans la région sublinguale. Moins souvent, un kyste peut être considéré comme une formation bombée atypique du cou, ainsi, le dermoïde sur le cou est considéré comme une pathologie plutôt rare. Le dermoïde se développe très lentement, il peut se manifester par des symptômes pendant la période des changements hormonaux - à la puberté, à la ménopause. Le kyste, en règle générale, ne provoque pas de douleur, la suppuration ne lui est pas caractéristique. Au sens clinique, le kyste dermoïde du cou est très similaire aux autres kystes de cette zone, il n'est pas soudé à la peau, a une forme arrondie typique, la peau sur le kyste ne change pas. Le seul signe spécifique du dermoïde peut être sa consistance plus dense, qui est déterminée lors de l'examen initial par palpation. Les kystes dermoïdes sont différenciés dans le processus de diagnostic avec les athéromes, les hémangiomes, les kystes épidermiques traumatiques et les lymphadénites.

Le kyste dermoïde est traité uniquement par la méthode chirurgicale, plus tôt le néoplasme est enlevé, plus le risque de malignité du dermoïde est faible. Un kyste dermoïde purulent est retiré au stade de la rémission, lorsque le processus inflammatoire s'apaise: la cavité est ouverte, le contenu de la capsule est évacué. Le kyste est décortiqué dans les limites d'une peau saine, après la procédure, la plaie guérit rapidement, avec peu ou pas de cicatrices. Chez l'adulte, le traitement chirurgical d'un kyste dermoïde sur le cou est réalisé sous anesthésie locale, chez l'enfant, les opérations sont réalisées après 5 ans sous anesthésie générale. Le traitement dermoïde ne provoque généralement pas de complications, mais la région du cou est une exception. L'intervention chirurgicale dans cette zone est souvent associée à des difficultés, car le kyste a une connexion anatomique étroite avec les muscles et les artères fonctionnellement importantes. Il arrive que, parallèlement au néoplasme, le passage fistuleux et l'os hyoïde soient également retirés pour éliminer le risque de récidive. Le pronostic du traitement du dermoïde sur le cou est favorable dans 85 à 90% des cas, les complications postopératoires sont extrêmement rares, les rechutes sont plus souvent diagnostiquées avec une ablation incomplète de la capsule du kyste. L'absence de traitement ou le refus de la chirurgie par le patient peut entraîner une inflammation, une suppuration du néoplasme qui, de plus, chez 5 à 6% est susceptible de se transformer en une tumeur maligne.

Kyste branchiogène du cou

Le kyste branchial latéral ou kyste branchial du cou est une pathologie congénitale qui se forme à partir des cellules épithéliales des poches branchiales. L'étiologie des kystes latéraux a été peu étudiée - il existe une version sur l'origine des formations branchiogéniques du canal goitre-pharyngé, mais elle reste controversée. Certains médecins sont convaincus que la formation de tumeurs branchiales est affectée par la croissance embryonnaire des ganglions lymphatiques, lorsque les cellules des glandes salivaires sont incluses dans leur structure, cette hypothèse est confirmée par les résultats histologiques de l'étude des kystes et la présence d'épithélium lymphoïde dans leur capsule.

L'interprétation la plus courante de la pathogenèse des kystes latéraux est la suivante :

1. Les néoplasmes branchiogènes situés au-dessus de l'os hyoïde se développent à partir de vestiges rudimentaires de l'appareil branchial.
2. Les kystes situés sous la zone de l'os hyoïde sont formés à partir du canal thymopharyngé - canal goitre-pharyngé.

Un kyste branchiogène du cou est très rarement diagnostiqué à un stade précoce de développement, s'étant formé in utero, même après la naissance d'un enfant, il ne se manifeste pas cliniquement et se développe caché pendant longtemps. Les premiers symptômes et manifestations visuelles peuvent faire leurs débuts sous l'influence de facteurs provoquants - le processus inflammatoire, le traumatisme. Souvent, un kyste latéral est diagnostiqué comme un simple abcès, ce qui entraîne des erreurs thérapeutiques lorsque, après l'ouverture du kyste, la suppuration commence et qu'une fistule stable avec un passage non fermant se forme.

Les signes de croissance du kyste peuvent être une difficulté à avaler de la nourriture, des douleurs périodiques dans le cou dues à la pression tumorale sur le nœud neurovasculaire. Un kyste non détecté peut atteindre la taille d'une grosse noix lorsqu'il devient visuellement visible, formant un renflement caractéristique sur le côté.

Les principaux symptômes d'un kyste branchial formé:

• Augmenter en taille.
• Pression sur le faisceau neurovasculaire du cou.
• Douleur dans la région de la tumeur.
• La suppuration du kyste augmente la douleur.
• Si le kyste s'ouvre de lui-même à partir de la cavité buccale, les symptômes disparaissent temporairement, mais la fistule demeure.
• Avec un gros kyste (plus de 5 cm), le patient peut changer le timbre de la voix, développer un enrouement.
• Un kyste auto-ouvert est sujet aux récidives et s'accompagne de complications sous forme de phlegmon.

Le kyste latéral nécessite un diagnostic différentiel minutieux, il doit être séparé de telles pathologies de la région maxillo-faciale et du cou:

• Dermoïde du cou.
• Lymphangiome.
• Hémangiome.
• Lymphadénite.
• Abcès.
• Hygroma kystique.
• Lipome.
• Thymus accessoire.
• Tuberculose des ganglions lymphatiques du cou.
• Anévrisme.
• Neurofibrome.
• Lymphosarcome.

Une tumeur branchiogène du cou n'est traitée que par des méthodes chirurgicales radicales, toute méthode conservatrice ne peut être efficace et se termine souvent par des rechutes.

Kyste congénital du cou

Les kystes congénitaux et les fistules du cou sont classiquement divisés en deux types - médian et latéral, bien qu'il existe une classification plus détaillée, généralement utilisée en oto-rhino-laryngologie et en dentisterie. Un kyste congénital du cou peut être localisé dans différentes zones, avoir une structure histologique spécifique, en raison de la source embryonnaire de développement.

Dans les années 60 du siècle dernier, suite aux résultats d'une étude de plusieurs centaines de patients atteints de néoplasmes pathologiques du cou, le schéma suivant a été élaboré:

Un kyste congénital du cou est diagnostiqué relativement rarement et ne représente pas plus de 5% de tous les néoplasmes tumoraux de la région maxillo-faciale (région maxillo-faciale). On pense que les kystes latéraux branchiogènes se forment moins fréquemment que les kystes médians, bien qu'il n'existe pas de données statistiques fiables à ce jour. Cela est dû à un petit nombre de kystes cliniquement manifestés à un âge précoce, avec un pourcentage assez important d'erreurs dans le diagnostic précis de ces pathologies, et dans une plus grande mesure au fait que le kyste du cou, en principe, est mal compris comme une maladie spécifique.

Kystes congénitaux et fistules du cou

Les kystes congénitaux et les fistules du cou sont considérés comme des malformations du développement embryonnaire, qui se forment au cours de la période allant de la 3e à la 5e semaine de grossesse.

Les kystes branchiaux latéraux et les fistules se développent à partir de parties des arcs branchiaux, moins souvent à partir du troisième sinus pharyngé. Les tumeurs branchiogènes sont le plus souvent unilatérales, c'est-à-dire qu'elles se forment d'un côté du cou. La localisation des néoplasmes latéraux est typique - dans la zone de la surface du muscle sternocléidomastoïdien, ils sont de structure élastique, assez denses et ne provoquent pas de douleur à la palpation. Le kyste latéral peut être diagnostiqué à un âge précoce, mais il n'est pas rare qu'il soit détecté à une période ultérieure, dans 3 à 5% du kyste est déterminé chez les patients âgés de plus de 20 ans. Le diagnostic d'une tumeur latérale est difficile en raison de la non-spécificité, et parfois de l'absence de symptômes. Les seuls critères clairs peuvent être la localisation du kyste et, bien sûr, les données des mesures diagnostiques. Un kyste branchiogène est déterminé par échographie, fistulographie, sondage, contraste, ponction de coloration. Le kyste latéral est traité uniquement chirurgicalement, toute la capsule et son contenu sont retirés, jusqu'à la fin de l'ouverture de la fistule dans la région des amygdales.

Les kystes et fistules congénitaux médians ont également une origine embryonnaire, le plus souvent ils sont dus à une dysplasie de la poche pharyngée, non fermeture du canal thyroïdo-lingual. La localisation du kyste médian est définie par son nom même - au milieu du cou, moins souvent dans le triangle sous-maxillaire. Le kyste peut rester latent pendant une longue période sans manifestations cliniques. Si le kyste médian suppure ou s'agrandit, en particulier au stade initial de l'inflammation, le patient peut ressentir une gêne en mangeant, transmettant une douleur tolérable.

Les néoplasmes médians du cou sont également traités chirurgicalement. L'excision radicale du kyste, ainsi que de la capsule et d'une partie de l'os hyoïde, garantit l'absence de rechutes et une issue favorable de l'opération.

Kyste ganglionnaire sur le cou

Un kyste du ganglion lymphatique cervical n'appartient pas toujours à la catégorie des néoplasmes congénitaux, bien qu'il soit souvent détecté immédiatement après la naissance d'un enfant ou avant l'âge de 1,5 ans. L'étiologie du kyste du ganglion lymphatique n'est pas précisée et fait toujours l'objet d'études par les médecins ORL. Au cours de la période d'embryogenèse, le système lymphatique subit des modifications répétées, le facteur étiologique congénital étant évidemment dû à la transformation des ganglions lymphatiques en formations ovales à plusieurs chambres dues à la dysplasie des cellules embryonnaires. Lymphangiome - un kyste ganglionnaire sur le cou a une structure spécifique, a des parois très minces de la capsule, qui est tapissée de l'intérieur par des cellules endothéliales. La localisation typique du lymphangiome est le bas du cou de côté, avec une augmentation du kyste, il peut se propager aux tissus du visage, jusqu'au jour de la cavité buccale, dans le médiastin antérieur (chez les patients adultes). La structure d'un kyste ganglionnaire peut être la suivante:

• Lymphangiome caverneux.
• Tumeur capillaire-caverneuse.
• Lymphangiome kystique.
• Tumeur kystique-caverneuse.

Le kyste se forme dans les couches profondes du cou, comprimant la trachée; chez les nouveau-nés, il peut provoquer une asphyxie.

Le diagnostic d'un kyste des ganglions lymphatiques du cou est assez simple, contrairement à la définition d'autres types de kystes congénitaux. Pour clarifier le diagnostic, une échographie est effectuée, une ponction est considérée comme obligatoire.

Le traitement d'une telle pathologie nécessite une intervention chirurgicale. Avec des symptômes menaçants, l'opération est réalisée quel que soit l'âge afin d'éviter l'asphyxie. Avec le développement simple du lymphangiome, les manipulations chirurgicales sont indiquées à partir de 2-3 ans.

Chez les nourrissons, le traitement consiste en la ponction et l'aspiration de l'exsudat de lymphangiome, si le kyste ganglionnaire est diagnostiqué comme multichambre, la ponction ne fonctionnera pas, le néoplasme doit être excisé. Le retrait du kyste consiste à exciser une petite quantité de tissu à proximité pour soulager la pression sur les voies respiratoires. À l'avenir, une opération radicale pourra être effectuée après l'amélioration de l'état du patient à un âge plus avancé.

Diagnostic du kyste du cou

Le diagnostic des formations kystiques dans le cou est toujours considéré comme difficile. Cela est dû à de tels facteurs:

• Informations extrêmement rares sur la pathologie en général. Les informations existent en versions uniques, sont mal systématisées et ne disposent pas d'une base statistique étendue. Au mieux, les chercheurs donnent des exemples d'étude des maladies de 30 à 40 personnes, ce qui ne peut être considéré comme une information objective généralement acceptée.
• Le diagnostic des kystes du cou est difficile en raison du manque de connaissances sur l'étiologie de la maladie. Les versions et hypothèses existantes sur la pathogenèse des kystes congénitaux du cou font encore l'objet de discussions périodiques entre praticiens.
• Malgré la classification internationale des maladies existante, la CIM-10, le kyste du cou reste insuffisamment systématisé et classé par type de maladie.
• Cliniquement, seules deux catégories générales de kystes sont distinguées - médianes et latérales, qui ne peuvent clairement pas être considérées comme les seules catégories d'espèces.
• Les plus difficiles en termes de diagnostic sont les kystes latéraux et branchiaux, car ils sont très similaires en clinique aux autres pathologies tumorales du cou.

Le diagnostic différentiel d'un kyste du cou est très important, car il détermine la tactique correcte et précise du traitement chirurgical. Cependant, le seul moyen de traitement possible peut être considéré à la fois comme une difficulté et un soulagement, car tout type de formation kystique dans le MFR, en règle générale, doit être éliminé, quelle que soit la différenciation.

Les mesures de diagnostic impliquent l'utilisation de telles méthodes:

• Inspection visuelle et palpation du cou, y compris des ganglions lymphatiques.
• Fistulogramme.
• Ponction selon les indications, une ponction à l'aide d'un produit de contraste est possible.

Les données suivantes peuvent être utilisées comme critères de diagnostic spécifiques :

Les kystes congénitaux du cou doivent être différenciés de ces maladies:

• Tuberculose des ganglions lymphatiques du cou.
• Lymphogranulomatose.
• Anévrisme.
• Hémangiome.
• Lymphomes.
• Kyste thyroïdien.
• Abcès.
• Lymphadénite.
• Struma de la langue.

Traitement du kyste du cou

Si le patient est diagnostiqué avec un kyste du cou, en particulier lorsque le patient est un enfant, la question se pose immédiatement de savoir si cette tumeur peut être traitée de manière conservatrice. La réponse à cette question est sans équivoque - le traitement d'un kyste du cou ne peut être que chirurgical. Ni l'homéopathie, ni la ponction de kyste, ni les méthodes dites folkloriques, ni les compresses ne donneront de résultat, de plus, elles sont lourdes de complications graves. Même compte tenu de la détection plutôt rare de kystes congénitaux dans le cou, il ne faut pas oublier le risque de malignité de 2 à 3 % de ces tumeurs. De plus, une intervention chirurgicale opportune dans les premiers stades, lorsque le kyste n'a pas encore augmenté, contribue à la guérison la plus rapide de la cicatrice, qui est presque invisible après 3-4 mois.

Les kystes enflammés ou purulents font l'objet d'un traitement anti-inflammatoire initial (ouverture de l'abcès), lorsque la période aiguë est neutralisée, une opération est effectuée.

Le traitement d'un kyste du cou est considéré comme une opération mineure, qui est effectuée de manière planifiée.

Le kyste médian doit être retiré le plus tôt possible pour éliminer le risque d'infection par voie hématogène. L'extirpation du kyste a lieu sous anesthésie locale, au cours de la procédure, la tumeur est excisée avec le canal. Si une fistule est détectée lors de l'ouverture des tissus du cou, son parcours est «coloré» avec l'introduction de bleu de méthylène pour une visualisation claire. Si le canal thyréoglosse (canal thyroïdien-lingual) n'est pas fermé, il peut être retiré jusqu'au foramen caecum - l'ouverture aveugle de la langue. Une partie de l'os hyoïde est également excisée lorsqu'elle est fusionnée avec une fistule kystique. Si l'opération est effectuée avec soin et que toutes les parties structurelles du kyste sont complètement retirées, aucune récidive n'est notée.

Les kystes branchiogènes sont également sujets à une extirpation radicale. Le kyste est excisé avec la capsule, éventuellement avec la fistule identifiée. Les kystes branchiaux compliqués peuvent nécessiter une amygdalectomie simultanée. Le traitement d'un kyste latéral du cou est plus compliqué, car sa localisation est associée au risque de lésion de plusieurs vaisseaux. Cependant, les statistiques ne montrent aucun fait alarmant sur les complications postopératoires. Cela confirme la sécurité à presque cent pour cent du traitement chirurgical, en plus, dans tous les cas, cela reste la seule méthode généralement acceptée pour aider à se débarrasser d'un kyste du cou.

Enlèvement d'un kyste sur le cou

Les kystes congénitaux du cou sont soumis à une élimination radicale, quels que soient leur type et leur emplacement. Plus le retrait du kyste sur le cou est précoce, moins il y a de risque de complications sous forme d'abcès, de phlegmon ou de tumeur maligne.

Le kyste médian du cou est enlevé chirurgicalement. L'opération est réalisée pour les adultes et les enfants, à partir de 3 ans. Les bébés sont également opérés, à condition que le kyste suppure et constitue une menace en termes de perturbation du processus respiratoire et d'intoxication générale du corps. Chez les patients adultes, un kyste médian doit être retiré s'il est défini comme une tumeur kystique bénigne de plus de 1 centimètre. Le kyste est excisé complètement, y compris la capsule, cela assure sa neutralisation totale. Si des tissus kystiques restent dans le cou, des rechutes répétées sont possibles. Le volume de l'intervention chirurgicale est déterminé par de nombreux facteurs - l'âge du patient, la taille de la formation, la localisation du kyste, son état (simple, purulent). Si du pus s'accumule dans la tumeur, le kyste est d'abord ouvert, un drainage et un traitement anti-inflammatoire sont effectués. L'ablation complète du kyste du cou n'est possible qu'au stade de la diminution de l'inflammation. De plus, le kyste médian peut être retiré avec une partie de l'os hyoïde s'il contient un cordon kystique ou fistuleux.

Les kystes latéraux sont également opérés, mais leur traitement est un peu plus compliqué en raison de la relation anatomique spécifique entre l'emplacement de la tumeur et les vaisseaux voisins, les terminaisons nerveuses et les organes.

Aspiration de kystes du cou, leur traitement avec des antiseptiques n'est pas conseillé, car ces tumeurs sont sujettes à des rechutes répétées. L'oto-rhino-laryngologie moderne est équipée de toutes les techniques chirurgicales les plus récentes, de sorte que l'ablation de la tumeur est souvent effectuée en ambulatoire avec un traumatisme minimal des tissus du cou. Le traitement hospitalier n'est indiqué que pour les enfants, les patients âgés ou présentant une forme compliquée de kystes. Le pronostic du traitement avec un diagnostic précoce et une chirurgie radicale soigneusement réalisée est favorable. La récidive du processus est extrêmement rare, ce qui peut s'expliquer par un diagnostic inexact ou une technique chirurgicale mal choisie.

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan - 2010 (Ordonnance n° 239)

Autres malformations précisées de la face et du cou (Q18.8)

informations générales

Brève description

Troubles systémiques dans les limites des premier et deuxième arcs branchiaux au cours de la période de développement embryonnaire d'un enfant. Le point commun à tous les syndromes est la dysplasie et (ou) le sous-développement des tissus et organes de la face, entraînant des troubles fonctionnels et esthétiques.

Protocole« Malformations congénitales de la face et du cou »

Code CIM-10 :

Q 18.1 - kyste et fistule pré-uriculaires congénitaux

Q 18.4 - macrostomie

Q 18.5 - microstomie

Q 18.6 - macrochéilies

Q 18.7 - microchéilie

Q18.8 - Autres malformations précisées de la face et du cou

Q 38.2 - macroglossie

Q 38.3 - autres anomalies congénitales de la langue

Q 16.0-Q16.1 - anomalie congénitale et atrésie du conduit auditif

Q 17.0 - oreillette supplémentaire

Q 17.1-Q 17.3 Macrootie, microotie et autres anomalies de l'oreille

Q 17.5 - oreilles décollées

Classification

Classification des malformations congénitales de la face et du cou (OMS, 1975)

Malformations congénitales du visage :

fente labiale;

fente palatine;

À travers les fentes de la lèvre supérieure et du palais ;

Fentes obliques du visage (colobome);

Fentes transversales du visage (macrostomie);

Fistules de la lèvre inférieure ;

Progénie, prognathie ;

Hypertélorisme (fente nasale médiane), etc.

Malformations congénitales des organes de la cavité buccale et du pharynx :

Macroglossie ;

Frein court de la langue;

malformations des dents;

Petit vestibule de la cavité buccale ;

Diastème, etc.

Malformations congénitales des oreilles :

Dysplasie des oreillettes (microotie et anotie), atrésie du conduit auditif ;

papillomes parotidiens ;

Fistules parotidiennes (fistules et kystes pré-auriculaires) ;

Anomalies des 1er et 2e arcs branchiaux, etc.

Malformations congénitales du cou :

Torticolis;

Fistules médianes et latérales et kystes du cou, etc.

Diagnostique

Critères diagnostiques

Plaintes : pour un défaut esthétique, une violation de l'intégrité anatomique et fonctionnelle de la région maxillo-faciale (selon le type de malformation).

La fente faciale oblique ou colobome est une pathologie congénitale grave résultant d'une pseudarthrose (complète ou incomplète) des tubercules nasogéniens et maxillaires au cours de la période de développement embryonnaire d'un enfant. La fente peut être complète ou incomplète, unilatérale ou bilatérale. Les fentes faciales obliques incomplètes sont plus fréquentes.

Cliniquement, la fente commence à partir de la lèvre supérieure (à droite ou à gauche du filtrum) puis se poursuit vers la paupière inférieure et le bord externe supérieur de l'orbite. Si la fente est incomplète, il y a un clivage des tissus de la lèvre supérieure uniquement, puis, le long de la fente, le sous-développement des tissus mous et durs du visage est déterminé sous la forme d'un sillon rétracté de la lèvre supérieure au bord orbitaire inférieur de l'orbite. En règle générale, ces enfants ont un sous-développement ou un colobome des paupières et, par conséquent, une fausse exophtalmie. La fente faciale oblique est souvent associée à d'autres pathologies faciales : fente palatine, hypertélorisme, anomalie des oreillettes, etc.

Le traitement de cette pathologie est chirurgical, et il est réalisé à différentes périodes d'âge en fonction du complexe symptomatique complet de la maladie (chirurgie plastique de la lèvre supérieure, chirurgie des paupières, remodelage du visage, otoplastie, etc.).

Une fente transversale du visage ou macrostomie peut être unilatérale ou bilatérale. Elle résulte d'une pseudarthrose des tubercules maxillaires et mandibulaires pendant la période du développement embryonnaire de l'enfant. Cliniquement, la pathologie se manifeste sous la forme d'une macrostomie plus ou moins sévère. Dans ce cas, la fente part du coin de la bouche et se poursuit plus loin vers le lobe de l'oreille. Le macrostome peut être soit une malformation isolée, soit un symptôme de certains syndromes congénitaux. Ainsi, par exemple, dans le syndrome de Goldenhar, en plus de la macrostomie du côté de la lésion, il existe un sous-développement de la mâchoire inférieure, une dysplasie auriculaire, des appendices cutanés et cartilagineux, un dermoïde épibulbaire, etc. Dans le syndrome du 1er arc branchial , une macrostomie est également souvent observée (G.V. Kruchinsky, 1974).

Traitement chirurgical de la macrostomie - réduction de la fissure buccale à sa taille normale. Le bord latéral de la fissure buccale est normalement situé sur la ligne pupillaire. S'il y a des appendices auriculaires, ils doivent également être retirés. L'intervention chirurgicale est la plus appropriée à l'âge de 2-3 ans.

Une fente nasale médiane (hypertellorisme) se forme à la suite d'une violation de la fusion des plaques nasales du tubercule nasolabial au cours du développement embryonnaire de l'enfant. Cliniquement, la pathologie se manifeste sous la forme d'une bifurcation de la pointe du nez et d'un petit sillon remontant à l'arrière du nez, dû à la divergence des cartilages alaires. La pointe du nez est large, plate, la cloison nasale est raccourcie. Parfois, une fente cachée s'étend plus haut jusqu'aux os du nez et même du front. L'arête du nez chez ces patients est large, aplatie et une fente osseuse peut être palpée à travers la peau. Les orbites chez ces patients sont largement espacées (hypertélorisme). Tous les patients ont une croissance typique des cheveux en forme de coin le long de la ligne médiane du front. La fente médiane du nez peut être associée à des anomalies des dents de la mâchoire supérieure, à une fente labiale, à des fistules congénitales des lèvres et à d'autres pathologies congénitales.

Le traitement des fentes médianes du nez est chirurgical, selon la gravité de la pathologie. Dans les cas bénins, une chirurgie plastique des cartilages alaires et de la pointe du nez peut être pratiquée. Cette opération peut être réalisée à un âge plus précoce (13-15 ans). Dans les cas plus graves, une rhinoplastie complète (y compris osseuse) est nécessaire, qui est généralement réalisée après 17 ans. De plus, avec un hypertélorisme sévère chez l'adulte, il est possible d'effectuer une opération de reconstruction sur l'os frontal, la mâchoire supérieure et les os zygomatiques afin de normaliser la forme du visage. Ces opérations rares et complexes sont réalisées dans certaines des grandes cliniques de chirurgie maxillo-faciale.

Syndrome 1 et 2 arcs branchiaux. Pour les patients atteints de cette pathologie, une asymétrie prononcée du visage (unilatérale ou bilatérale) est caractéristique en raison du sous-développement des tissus formés à partir des 1er et 2e arcs branchiaux au cours du développement embryonnaire. La transmission de ce syndrome par voie héréditaire est observée dans des cas extrêmement rares. Le syndrome le plus fréquent est unilatéral. Dans le même temps, le sous-développement unilatéral des mâchoires inférieure et supérieure, de l'os zygomatique et de l'oreillette est cliniquement déterminé. Tous les tissus mous du tiers inférieur et moyen du visage du côté de la lésion sont également sous-développés.

Le sous-développement de la mâchoire inférieure est particulièrement prononcé dans la région de la branche de la mâchoire, des processus coronaux et condyliens. La branche de la mâchoire est sous-développée, raccourcie, amincie. Les processus coronoïdes et condyliens sont également sous-développés et souvent totalement absents. Dans ces cas, en règle générale, les éléments osseux de l'articulation temporo-mandibulaire (tubercule articulaire, fosse articulaire, etc.) sont sous-développés ou non déterminés. Dans les cas graves, le sous-développement du corps de la mâchoire inférieure du côté "malade" est également déterminé par radiographie. Ensemble, cela conduit au fait que le menton est déplacé vers le côté «endoloris».

Le sous-développement (rétrécissement et raccourcissement) de la mâchoire supérieure, ainsi que de l'os zygomatique, entraîne un aplatissement de la partie médiane du visage du côté de la lésion. Dans la cavité buccale, il y a une morsure oblique ou croisée, des anomalies du côté des dents. Du côté de la lésion, le sous-développement des muscles de la langue et du palais mou est déterminé.

Le syndrome des 1er-2e arcs branchiaux s'accompagne toujours d'une anomalie de l'oreillette de sévérité variable : de son sous-développement (microotie) à l'aplasie complète de l'oreillette, lorsque seul le lobe de l'oreille ou un petit rouleau cutanéo-cartilagineux est conservé à la place. Chez ces patients, le conduit auditif externe est rétréci ou envahi, des appendices cutanés et cartilagineux parotidiens, des fistules parotidiennes, etc. peuvent être détectés.

Le traitement des patients atteints du syndrome des 1-2èmes arcs branchiaux est long, en plusieurs étapes, complexe (chirurgical-orthodontique) et très complexe, visant à restaurer la forme et la taille des mâchoires, de l'oreillette, etc., ainsi qu'à restaurer fonctions altérées du fait de la maladie (mastication, ouïe). Dans la petite enfance, à partir de la morsure de lait et jusqu'à la fin de la croissance des os du squelette facial, un traitement orthodontique est effectué. A partir de 8-9 ans, l'otoplastie est possible. A partir de 12-13 ans, il est possible de réaliser des opérations ostéoplastiques sur les mâchoires. Cependant, le résultat du traitement n'est pas toujours rassurant.

Syndrome de Pierre Robin. Cliniquement, la pathologie se manifeste sous la forme d'une triade de symptômes : fente palatine médiane, microgénie ou sous-développement de la mâchoire inférieure et glossoptose. Tous les symptômes sont détectés immédiatement après la naissance de l'enfant. La gravité de ces symptômes peut varier de légère à sévère. Chez les nouveau-nés, le développement d'une asphyxie par luxation est possible lorsque l'enfant est positionné sur le dos. Ce trouble fonctionnel des plus graves peut entraîner la mort d'un enfant. La cyanose et les épisodes d'asphyxie sont également caractéristiques lors de l'alimentation de l'enfant. Habituellement, ces enfants ont tendance à vomir. En raison de la pneumonie ci-dessus et par aspiration, une dystrophie et une mortalité élevée sont souvent observées.

Le traitement consiste en la prévention de l'asphyxie et de l'aspiration de nourriture dès les premiers jours de la vie d'un enfant. Pour ce faire, la langue ou la mâchoire inférieure est fixée dans une position antérieure avancée à l'aide de méthodes chirurgicales ou orthodontiques. Dans certains cas, il suffit de tenir et d'allaiter les nouveau-nés sur le ventre. Au fil du temps, la position de la mâchoire inférieure est stabilisée en renforçant les muscles qui poussent la mâchoire inférieure. À l'avenir, pour la rééducation de ces enfants, la myogymnastique, le traitement orthodontique et la plastie du palais sont requis dans les conditions généralement acceptées.

Syndrome de Vanderwood - fistules symétriques congénitales des glandes muqueuses de la lèvre inférieure en combinaison avec des fentes congénitales de la lèvre supérieure et du palais. Le traitement consiste en une chirurgie plastique de la lèvre supérieure et du palais aux horaires habituels. De plus, une opération est nécessaire pour exciser les fistules congénitales de la lèvre inférieure, ce qu'il est conseillé d'effectuer à l'âge préscolaire.

Syndrome de Franceschetti-Colins ou dysostose maxillo-faciale. La maladie a souvent un caractère familial (héréditaire). Ses symptômes caractéristiques sont un sous-développement bilatéral des os zygomatiques, des mâchoires supérieure et inférieure et des oreillettes. Pour le syndrome FK la direction anti-mongoloïde des fissures palpébrales est caractéristique : les fissures palpébrales sont dirigées l'une vers l'autre sous un angle dû à l'omission des coins externes des yeux (yeux "maison"). Il y a souvent un colobome ou un sous-développement des paupières. Le sous-développement de la mâchoire supérieure s'accompagne du sous-développement des sinus maxillaires, des anomalies des dents et de l'occlusion. Les oreillettes sont sous-développées à des degrés divers. Avec l'aplasie des oreillettes, il y a atrésie des conduits auditifs externes avec surdité partielle ou complète. Macrostomie, appendices auriculaires sont possibles. Parfois, il existe également une fente palatine médiane, une fente labiale.

Le traitement des patients atteints de cette pathologie est de longue durée, échelonné et combiné (orthodontique et chirurgical). Elle est réalisée selon des indications esthétiques et fonctionnelles à différentes périodes d'âge, en fonction de la sévérité des symptômes.

Dysostose craniofaciale (s-m de Crowson). Le facteur héréditaire joue un rôle important dans le développement de la maladie. Le crâne cérébral est presque normal ou quelque peu réduit et déformé. Les sutures sont effacées, envahies. La base du crâne est raccourcie. Il y a un sous-développement aigu de la mâchoire supérieure, des orbites, des os zygomatiques. À la suite de cela, une fausse exophtalmie est déterminée et les yeux dépassent vers l'avant et sur les côtés, c'est-à-dire divergent. En raison du sous-développement aigu de la mâchoire supérieure, un encombrement, une rétention, une dystopie et d'autres pathologies des dents et de la dentition de la mâchoire supérieure, ainsi qu'une fausse progéniture, sont révélés. Parfois, il y a des anomalies de l'oreille interne et moyenne.

Le traitement du syndrome de Crouzon est le plus souvent palliatif, symptomatique, visant à éliminer les symptômes individuels de la maladie (normalisation de la position des dents ou de la morsure, remodelage du visage, etc.). Les interventions chirurgicales reconstructrices radicales sur les os du squelette facial et cérébral ne sont pratiquées que dans certaines grandes cliniques maxillo-faciales du monde.

Dysostose cranio-claviculaire. La maladie peut être héréditaire. Cliniquement caractérisé par une augmentation du cerveau et une diminution de la partie faciale du crâne. Le front du patient est grand et large, et le visage est petit. Les os de la partie médiane du visage, en particulier la mâchoire supérieure, sont sous-développés. La mâchoire inférieure étant de taille normale, une fausse progéniture se forme. La pathologie se caractérise par de multiples malformations des dents permanentes (dentia, rétention, etc.). De plus, les patients présentent un sous-développement ou une aplasie des clavicules. À cet égard, la ceinture scapulaire a une mobilité pathologique - le patient peut rapprocher les deux épaules devant le corps.

Le traitement de ces patients dans la pratique est le plus souvent palliatif - l'élimination des anomalies des dents, de la morsure ou du contour du visage. Les opérations de reconstruction sur les os sont rares.

Indicateurs de recherche en laboratoire ne changez pas. Possible : anémie hypochrome, hypoprotéinémie, qui est associée à une dénutrition.

Image radiographique : dépend du type de malformation.

Indications pour une consultation spécialisée - en présence de pathologie concomitante :
- oto-rhino-laryngologiste - la présence d'un défaut anatomique entraîne des modifications pathologiques de la cavité nasale et du nasopharynx et entraîne des maladies telles que la rhinopharyngite chronique, l'hypertrophie du cornet, l'amygdalite, la tubootite, etc.;
- consultation d'un dentiste, gynécologue pour la réhabilitation des infections de la cavité buccale et des organes génitaux externes;
- un allergologue présentant des manifestations d'allergies ;
- les violations de l'ECG, etc. sont une indication de consultation avec un cardiologue;
- en présence d'hépatite virale, d'infections zoonotiques et intra-utérines et autres - un spécialiste des maladies infectieuses.

Diagnostic différentiel : non.

Liste des principales mesures de diagnostic :

1. Numération sanguine complète (6 paramètres).

2. Analyse générale de l'urine.

3. Test sanguin biochimique.

4. Examen des matières fécales pour les œufs de vers.

5. Détermination du temps de coagulation du sang capillaire.

6. Détermination du groupe sanguin et du facteur Rh.

7. Consultation d'un anesthésiste.

Liste des mesures diagnostiques supplémentaires :

1. Tomodensitométrie de la tête et du cou.

2. Radiographie panoramique des mâchoires.

3. Échographie des organes abdominaux.

4. Coagulogramme.

5. Radiographie des os de la mâchoire en deux projections.

Préhospitalier :

1. UAC, OAM.

2. Analyse biochimique.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Tactiques de traitement

But du traitement

La fente faciale oblique est un traitement chirurgical de cette pathologie, et elle est réalisée à différentes périodes d'âge en fonction du complexe symptomatique complet de la maladie (chirurgie plastique de la lèvre supérieure, chirurgie des paupières, remodelage du visage, otoplastie, etc.).

Fente transverse ou marostomie - traitement chirurgical de la macrostomie : réduction de la fissure buccale à sa taille normale.

Hypertellorisme - traitement chirurgical des fentes médianes du nez, en fonction de la gravité de la pathologie. Dans les cas bénins, une chirurgie plastique des cartilages alaires et de la pointe du nez peut être pratiquée. Cette opération peut être réalisée à un âge plus précoce (13-15 ans). Dans les cas plus graves, une rhinoplastie complète (y compris osseuse) est nécessaire, qui est généralement réalisée après 17 ans. De plus, avec un hypertélorisme sévère chez l'adulte, il est possible d'effectuer une opération de reconstruction sur l'os frontal, la mâchoire supérieure et les os zygomatiques afin de normaliser la forme du visage.

S-m 1 et 2 arcs branchiaux - le traitement des patients atteints du syndrome des 1-2èmes arcs branchiaux est long, en plusieurs étapes, complexe (chirurgical-orthodontique) et très complexe, visant à restaurer la forme et la taille des mâchoires, oreillette, etc., ainsi que la restauration des fonctions altérées du fait de la maladie (mastication, audition). Dans la petite enfance, à partir de la morsure de lait et jusqu'à la fin de la croissance des os du squelette facial, un traitement orthodontique est effectué. A partir de 8-9 ans, l'otoplastie est possible. A partir de 12-13 ans, il est possible de réaliser des opérations ostéoplastiques sur les mâchoires.

Microotie - chirurgie plastique de l'oreillette ou otoplastie (par étapes) à partir de 8-9 ans.

Atrésie du conduit auditif - plastique du conduit auditif avec des tissus locaux.

Macroglossie - réduction plastique de la langue à sa taille normale.

Fistules et kystes du visage et du cou - ablation dans les tissus sains (cystectomie).

Mode de protection, semi-lit. Tableau de régime 1a, 1b.

Traitement antibactérien pour prévenir les complications purulentes-inflammatoires (lincomycine, céphalosporines, macrolides, aminoglycosides). Infusion, symptomatique, vitaminothérapie; traitement hyposensibilisant. Selon les indications, transfusion de PFC ou de masse érythrocytaire.

Limitation de l'ouverture de la bouche jusqu'à 1 mois.

Rééducation dans une clinique dentaire du lieu de résidence. Observation et traitement chez l'orthodontiste du lieu de résidence. Observation dispensaire du chirurgien maxillo-facial au lieu de résidence. Gymnastique thérapeutique. Formation d'orthophoniste. Rééducation chez l'audiologiste. Assainissement de la cavité buccale.

Liste des médicaments essentiels :

Médicaments supplémentaires dans le service :

Médicaments d'anesthésie et dans le service. AIT :

Cicatrisation des plaies postopératoires par première intention, élimination d'un défaut ou difformité du visage. Restauration de l'aspect esthétique (sauf cas d'opérations en plusieurs temps). Restauration de la fonction des organes.

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation (prévues) :
- violation du développement d'une zone particulière du visage et du cou (selon le type de défaut);
- dysfonctionnement : alimentation, parole, audition, mastication ;
- défaut esthétique du visage ou du cou.

Information

Sources et littérature

1. Protocoles pour le diagnostic et le traitement des maladies du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan (Ordonnance n° 239 du 04/07/2010)
   1. 1. IA Nerobeev, N.A. Plotnikov "Chirurgie réparatrice des tissus mous de la région maxillo-faciale". Moscou. 1997. 2. György Szabo "Chirurgie de la cavité buccale et de la région maxillo-faciale". Kyiv. 2005 3. "Malformations congénitales du visage et des mâchoires." Article-Internet.

Information

Utepov D.K. médecin, chirurgien maxillo-facial du service n°9.

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