Феохромоцитома клиника диагностика лечение. Что такое феохромоцитома, как выглядят больные, как лечится заболевание? Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

– опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом . В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия , протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия , нарушение ритма ; возникают сухость во рту , тошнота и рвота . Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии . Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением , проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт , отек легких, инфаркт миокарда , почечная недостаточность , расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности , преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета .

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ , болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга , синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия . Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии , что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

• адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
• Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
• Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

• Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
• Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
• Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
• Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
• При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
• Происходит обильное мочеиспускание.
• Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

• Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
• Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
• Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Феохромоцитома – это новообразование, разрастающееся из хромаффинных клеток. Другое название данной опухоли хромаффинома, если она доброкачественна, и феохромобластома, если присутствуют раковые клетки. Она является гормонально активной опухолью около пяти сантиметров, поражающей мозговой слой надпочечников. При новообразованиях данной группы начинается усиленная выработка дофинома, адреналина и норадреналина.

К симптомам феохромоцитомы относятся рвота, тошнота, сердцебиение, боль в грудной клетке, сильное повышение артериального давления. При опухоли возникают гипертонические приступы, которые вызывают повышенный уровень катехоламинов. При возникновении феохромоцитомы надпочечников возникает гормональный сбой, заставляющий больного обратиться за медицинской помощью. Пациентов тщательно обследуют, проводят пробы на вещества надпочечников, УЗИ, МРТ. Лечение проводится хирургическим путем и с помощью препаратов в таблетках.

Что такое феохромоцитома

Для того чтобы говорить о лечении, необходимо сначала разобраться, что такое феохромоцитома. В медицине это опухоль надпочечников. В большинстве случаев феохромоцитома локализуется на поверхности надпочечника, меньшее число опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают лишь норадреналин, что характеризуется более мягкой симптоматикой. Феохромоцитома чаще развивается на одном надпочечнике, и лишь у одного человека из десяти она поражает оба органа одновременно.

Данная патология является редкой, на миллион людей регистрируется только два случая заболевания этой патологией. Более часто болезнь поражает людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Десять процентов, из общего количества больных приходится на детей. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Обычно (в 90% случаев) возникают доброкачественные новообразования.

Опухоль мягкая по консистенции, в ней насчитывается большое количество сосудов, поэтому часто в новообразовании возникают кровоизлияния. Иногда в стенках опухоли возникает некроз, после которого остается полость. Характер содержимого опухоли кистозный.

Причины

Точно неизвестны причины, по которым возникает феохромоцитома надпочечника, однако ученые и доктора склоняются к версии, что значимую роль в образовании опухоли играет наследственный фактор. Приблизительно у десяти процентов больных причины феохромоцитомы кроются в хромосомных отклонениях.

Очень часто отмечается сочетание данного новообразования с другими опухолями эндокринной системы. Таким образом, феохромоцитома является одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии. Врачи клиники, в которой больной проходит обследование, могут обнаружить нейрофиброматоз или модулярную карциному щитовидной железы.

Симптомы

При феохромоцитоме симптомы связаны с воздействием продуцируемых гормонов на органы и ткани больного. Данная патология, по сравнению с другими подобными, приводит к самым серьезным нарушениям со стороны сердца и почек.

Симптомы феохромоцитомы зависят от ее формы:

1. Пароксизмальная;
2. Постоянная;
3. Смешанная.

Пароксизмальная форма является самой частой. Она провоцирует сердечные проблемы, в частности, повышение давления в артериях.

Признаки данной формы феохромоцитомы следующие:

• сильная головная боль;
• головокружение;
• одышка;
• боль в сердце;
• сердцебиение;
• паника;
• чувство страха;
• дрожь;
• беспокойство;
• бледность;
• потливость;
• учащение пульса;
• тошнота;
• сухость во рту;
• судороги;
• лихорадка;
• увеличение объема мочи.

Признаки кризов могут наблюдаться от нескольких минут до двух или трех часов при тяжелом течении. Заканчивается такие кризы внезапно, при этом, выделяется много мочи (до пяти литров), человек вспотевший, усталый и слабый.

При постоянной форме не происходят кризы, давление повышено на постоянной основе, а симптоматика напоминает первичную гипертензию. Больные слабы, эмоционально неустойчивы, у них происходят обменные нарушения, в частности, развивается сахарный диабет. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением, на фоне которого периодически возникают кризы, вызванные повышением в крови норадреналина и метанефрина.

Опаснее всего состояние, во время которого у человека из-за изменения количества катехоламинов в плазме давление «скачет». Такие непредсказуемые скачки угрожают жизни больного, а состояние, при котором они возникают, называется кетахоламиновым шоком. Обнаруживается такой шок у одного из десяти пациентов, преимущественно, у детей.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы начинается с общего обследования, во время которого отмечается частое сердцебиение, бледная кожа на лице, груди и шее, а также повышенное давление. Во время диагностики феохромоцитомы ни в коем случае не проводится пальпация области почек, поскольку это провоцирует катехоламиновый пароксизм.

В обязательном порядке делается анализ крови, эндокринология, лабораторная диагностика мочи. При феохромоцитоме анализы показывают уровень гормонов, кальция, фосфора. Лабораторные исследования крови при злокачественной феохромоцитоме помогут определить стадию онкологии. На УЗИ почек можно определить место локализации опухоли, магнитно-резонансная томография помогает оценить структуру новообразования, ее размер и прочие нюансы.

Лечение

При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.

После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.

Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.

Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.

Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.

Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.

Прогноз

В подавляющем числе случаев, удаление доброкачественной феохромоцитомы приводит к улучшению показателей артериального давления и регрессии других клинических признаков. Если после оперативного вмешательства гипертония не проходит, это может говорить о наличии эктопированной ткани, о неполном удалении опухоли, либо о случайном повреждении почечной артерии.

После удаления опухоли, носящей доброкачественный характер, пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти пациентов. При злокачественных новообразованиях процент ниже и зависит от стадии развития опухоли, на которой она была диагностирована и удалена. Феохромоцитома у двенадцати человек из ста рецидивирует в течение года после удаления. Пациенты, которым была проведена резекция, ставятся на диспансерный учет и должны проходить ежегодное обследование у эндокринолога.

С каждым годом растет уровень заболеваемости онкологическими болезнями, все большее количество людей встречаются с диагнозом феохромоцитома. Что это такое, симптомы и диагностика этого заболевания стали необходимыми знаниями для многих.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и . Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Заболевание у детей

Каждая десятая опухоль злокачественная и локализована вне надпочечников. Такая опухоль синтезирует в кровь . Поможет определить феохромоцитому диагностика. Метастазы злокачественной вненадпочечниковой феохромоцитомы чаще всего находятся в мышцах, костях, печени, легких, регионарных лимфоузлах. Эта опухоль имеет второе название – феохромобластома.

Частота заболеваемостью феохромоцитомой примерно 1 на 10 тыс. человек. Среди гипертоников эта цифра значительно выше – 1 на 100 больных гипертонией имеет феохромоцитому. Чаще всего заболевают люди 30–50 лет, из них большинство женщины, но 10% больных приходится на детей.

Осложнения

Так как опухоль дополнительно продуцирует в кровь катехоламины, возникает их избыток. При этом у больного с феохромоцитомой повышается давление, возникает дистрофия сердечной мышцы, спазмируются сосуды, появляются различные вегетативные расстройства. Организм больного будто находится в постоянном стрессе.

Заболевание часто сопровождается другими опухолевыми процессами органов эндокринной системы. В таком случае принято говорить о множественной эндокринной неоплазии. Иногда эту опухоль сопровождает появление других заболеваний:

• синдрома Рейно;
• нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
• желчекаменнная болезнь (ЖКБ).

Внешне эта опухоль имеет вид узла с капсулой размером до 5 см, изредка больше, вес в среднем не превышает 70 г. Объем продуцируемых опухолью в кровь гормонов не имеет прямой зависимости от размеров узла.

Заболевание может продуцировать как катехоламины, так и кальцитонин, серотонин и АКТГ. При этом внешний вид опухоли зависит от того, какое из основных веществ в большем количестве продуцируется в кровь: преимущественно адреналиновая опухоль темно-коричневая, норадреналиновая светло-коричневая или желтая.

Опухоль мягкая по консистенции, с множеством сосудов, а также нередки кровоизлияния, что делает ее весьма узнаваемой. У больного вероятны некрозы опухоли, оставляющие после рассасывания полости, и опухоль приобретает кистозный вид.

Причины осложнений

Причину возникновения этой опухоли удается установить крайне редко. Известно, что на появление феохромоцитомы сильно влияет наследственный фактор – семейные случаи заболевания. Это связывают с изменениями в гене, который отвечает за функционирование надпочечников больного. Клетки мозгового слоя надпочечников размножаются в хаотичном режиме.

А также возможным вариантом возникновения этой опухоли считают синдромы Сиппла и Горлина. Этим патологиям свойственен неконтролируемый рост клеток органов эндокринной системы больного:

• надпочечников;
• щитовидной железы;
• околощитовидной желез;
• слизистых оболочек;
• опорно-двигательного аппарата.

Так как феорхромоцитома заболевание весьма опасное, важно знать ее симптомы и методы диагностики.

По течению феохромоцитомы у больных выделяют следующие формы:

• пароксизмальную;
• постоянную;
• смешанную.

В абсолютном большинстве случаев (85%) заболевание протекает в пароксизмальной форме. Характерной чертой этой формы феохромоцитомы являются гипертонические кризы. Больные с феохромоцитомой ощущают их как приступ нестерпимой головной боли, одышку, головокружение, болезненность в средостении.

Больного поглощает острый страх смерти, появляется дрожь, может возникнуть беспокойство, озноб, бледность. В этом случае феохромоцитома диагностику проходит сложно.

Больной феохромоцитомой обильно потеет, возникает тахикардия, тошнота или рвота, судорожный синдром, во рту пересыхает, человека лихорадит. Основные симптомы феохромоцитомы объединены в триаду Корнея: головная боль + сердцебиение + потливость.

Возникновение криза

Криз у больного с феохромоцитомой может возникнуть из-за физического или эмоционального перенапряжения, резких движений, несоблюдения рекомендаций питания. В том числе:

• употребление спиртного;
• прием некоторых лекарственных средств;
• глубокая пальпация органов живота;
• резкие перепады температуры;
• перегревание или переохлаждение.

При локализации феохромоцитомы у мочевого пузыря больного существует вероятность возникновения приступов во время мочеиспускания. Средняя продолжительность криза у больного 5–7 минут, но в особо тяжелых случаях может затягиваться на несколько часов.

Отличительной чертой криза про феохромоцитоме является резкое прекращение всех симптомов с одновременным выходом большого объема мочи, который может доходить до 5 л. Больной чувствует упадок сил и слабость.

Еще одной особенностью кризов при этой опухоли является отсутствие системности в их возникновении, то есть в день у больного может произойти как несколько десятков приступов, так и не одного в течение месяца.

Хроническая форма заболевания

Хроническая форма характеризуется стабильной гипертензией артерий. Больные с феохромоцитомой жалуются на ощущение слабости, эмоциональную нестабильность, могут начаться проявления сахарного диабета. Этот вид феохромоцитомы лечение требует незамедлительно.

А при смешанном типе феохромоцитомы наблюдается сочетание признаков острой и хронической форм, то есть при постоянно повышенном давлении у больного время от времени под влиянием провоцирующих факторов появляются кризы. Самый опасный вариант течения феохромоцитомы – это резкая непредсказуемая смена показателей АД с высоких до низких и наоборот.

В таком случае говорят о катехоламиновом шоке и угрозе жизни больного. Такой вариант проявления феохромоцитомы регистрируется у 10% больных, из которых большинство дети. Характерными особенностями детской феохромоцитомы можно считать полиурию, полидипсию и судороги нижних конечностей. А также у детей с феохромоцитомой наблюдается задержка роста, стремительное снижение веса, ухудшение зрения и различные сосудистые нарушения.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

• инсульты;
• инфаркт миокарда;
• отек легких;
• аневризма аорты;
• ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Симптомы осложнений

Врач может заподозрить заболевание, и направить больного на диагностику, при следующих жалобах:

• неконтролируемый страх смерти или приступы сильной тревожности;
• судорожный синдром;
• синдром гипервентиляции легких;
• внезапно возросшая потребность организма в кофеине;
• приливы у женщин в климактерическом периоде;
• обмороки.

При возникновении осложнений опухоли появляются расстройства в работе всех систем и органов больного:

• неврастения;
• психозы;
• стремительная потеря веса;
• сердечная недостаточность;
• повышение в крови концентрации глюкозы (гипергликемия);
• сосудистые нарушения, обнаруживаемые в глазном дне и почках;
• снижение концентрации андрогенных гормонов (гипогонадизм);
• гиперсаливация (увеличение отделения слюны);
• лейкоцитоз (увеличение в крови количества лейкоцитов);
• лимфоцитоз (увеличение в крови количества лимфоцитов);
• эозинофилия (увеличение в крови количества эозинофилов);
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или их количества в крови;
• гематурия (присутствие продуктов распада мочевины в крови).

Диагностика заболевания

Очень важно, чтобы заболевание было диагностировано вовремя у больного, лечение было максимально эффективным, а прогноз благоприятным. Для этого используют самые современные методы изучения заболевания.

При первичном осмотре врач обращает внимание на цвет кожных покровов больного, в особенности области груди и лица (отмечается их побледнение). При обследовании отмечается увеличение давления крови и тахикардия. Проводить пальпацию больного следует крайне осторожно, так как это может спровоцировать катехоламиновый криз.

Если при осмотре врач обнаружил у больного проявления феохромоцитомы, он дает пациенту направление на анализы. Это биохимический и общий анализ крови, а также количественное определение катехоламинов в моче и крови. Мочу для проведения анализа собирают 3 часа после криза или в течение суток (если за 24 часа криза не произошло, анализ неинформативен).

Суточная моча больного хранится в холоде, ее объем должен составлять не меньше двух литров. Для анализа отливается 100 мл взболтанной мочи больного в отдельную стерильную баночку.

Показатели анализов

Иногда назначаются дополнительные анализы крови на иные гормоны ( , кортизол, ). По результатам анализов можно судить о наличии или отсутствии в организме больного гормонпродуцирующей опухоли:

• общий анализ крови показывает лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз и эозинофиллию;
• биохимический анализ крови покажет увеличенную концентрацию глюкозы;
• анализ количества катехоламинов в крови (период криза) покажет увеличение концентрации гормонов в несколько десятков, а то и сотен раз. Вне криза он может быть нормальным при отсутствии артериальной гипертензии, или в 2 раза выше нормы, если она присутствует;
• по анализу крови больного на катехоламины можно заметить несоответствие количества норадреналина и адреналина. Первого значительно больше, нежели второго;
• значительное увеличение количества дофамина указывает на то, что у больного феохромоцитома надпочечника злокачественного характера;
• в моче уровень гормонов значительно превышает норму, а показатели глюкозы и белка также превышены;
• при микроскопическом исследовании мочи обнаруживаются цилиндры.

Медикаментозные способы диагностики заболевания

Если у больного в семье уже были случаи возникновения феохромоцитом или давление больного не опускается ниже 160 на 110 мм. рт. ст, врач может сразу назначить анализ с использованием метода провокации. Это так называемая стимулирующая или провокационная проба.

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен и фентоламин). Ими снимаются все эффекты, которые оказывают на организм больного норадреналин и адреналин. Раствор вводят внутривенно (2% р-р тропафена и 1% р-р фентоламина) в объеме 1 мл.

При уменьшении АД за 5 минут до 120 на 80 мм рт. Ст. врач может ставить предварительный диагноз феохромоцитома. Чтобы не возник такой побочный эффект, как ортостатический коллапс, больному после пробы запрещается вставать в течение двух часов.

Ранее применялись стимулирующие пробы с применением клонидина, гистамина, и других препаратов. Но сейчас их не проводят из-за того, что они признаны небезопасными.

Одним из наиболее достоверных и современных методов диагностики феохромоцитомы является определение количества метанефринов (норметанефрина и метанефрина) в моче и плазме крови. Гормоны в крови больного не сохраняются надолго, а метанефрины способны присутствовать в неизмененном виде в крови целые сутки. Этот метод обладает самой высокой точностью, достигающей практически 100%. То есть увеличение концентрации метанефринов в моче и плазме крови однозначно говорит о присутствии феохромоцитомы у больного.

Из исследований для диагностики феохромоцитомы с помощью различных аппаратов выделяют УЗД, КТ, МРТ, и аспирационная биопсия тонкой иглой.

Ультразвуковая диагностика

Это один из наиболее распространенных и безопасных методов диагностики феохромоцитомы. УЗД имеет высокую точность, достигающую 90%. Результаты тем выше, чем больше размеры опухоли. На мониторе аппарата отражается круглое новообразование с капсулой небольших размеров.

Опухоль имеет ровные границы и отображается на экране в виде пятна белого цвета. Внутри можно увидеть полости с жидкостью (некротизированные участки опухоли).

Компьютерная томография

При этом исследовании делают снимки рентгеном органа с разных ракурсов. На компьютере снимки наслаивают друг на друга, получая детальное изображение. Если перед исследованием ввести пациенту инфузионное контрастное вещество, изображение станет информативнее: можно будет лучше увидеть строение опухоли, а также ее сосуды. Информативность КТ составляет практически 100%.

На томограмме демонстрируется округлое новообразование неоднородной структуры, окруженное капсулой, с полостями и участками кровоизлияний. Опухоль видна как участок с высокой плотностью.

Магнитно-резонансная томография

Этим способом можно просканировать сразу все забрюшинные органы. МРТ также позволяет сделать послойную картинку. Метод эффективен при размерах опухоли от пары миллиметров и позволяет определить конкретную локализацию опухоли. Результативность МРТ находится в пределах от 90 до 100%.

На снимке обнаруживается новообразование от 2 до 150 мм округлой формы с капсулой. Ровность контуров зависит от характера опухоли. Ровные края контура проявляются при доброкачественном новообразовании. Опухоль имеет неоднородную структуру с включениями или полостями с жидкостью.

Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст - распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются. К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, миокарда, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления. Феохромоцитома - один из возможных диагнозов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома - опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.

Адреналин, норадреналин (катехоламины) - основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:

• повышение артериального давления;
• учащение сердечного ритма;
• расширение бронхов;
• сужение сосудов;
• учащение дыхания;
• повышение уровня сахара в крови.

Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.

В литературе часто можно встретить другое название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль», возникшее в связи с тем, что она в 10% случаев злокачественна, в 10% является вненадпочечниковой, в 10% поражает оба надпочечника, в 10% связана с наследственными синдромами, в 10% возникает у лиц детского возраста.

Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год. Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет. Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.

Классификация

По локализации:

1. Надпочечниковая (90% случаев):
   • двусторонняя (10–15%);
   • односторонняя (лево- или правосторонняя).
2. Вненадпочечниковая (10%):
   • паравертебральные симпатические ганглии;
   • внутри - и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
   • хемодектомы.

По клинической картине:

1. Бессимптомные формы:
   • немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
   • скрытая (шокогенная) - шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
2. Симптоматические гипертензии:
   • пароксизмальная форма - протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
   • персистирующая - сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
   • смешанная - на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
3. Атипичная форма:
   • гипотоническая;
   • в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).

По тяжести состояния:

1. Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
2. Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
3. Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).

По морфологическому строению:

1. Доброкачественные:
   • трабекулярный тип;
   • альвеолярный тип;
   • дискомплексированный тип;
   • смешанный тип.
2. Злокачественные.
3. Мультицентрические.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:

1. Медуллярный рак щитовидной железы.
2. Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
3. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):

1. Утолщение роговичных нервов.
2. Аденома паращитовидной железы.
3. Марфаноподобный синдром.
4. Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
5. Ганглионейромы кишечника.
6. Мегаколон.
7. Ганглионейромы языка.

Механизмы развития заболевания

Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.

Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:

• серотонина;
• соматостатина;
• альфа - меланоцитстимулирующего гормона;
• нейропептида Y;
• опиоидных пептидов;
• кальцитонина.

Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме - это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина. Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников. В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.

Вегетативная нервная система - система, управляющая работой внутренних органов. Симпатическая система - часть вегетативной, отвечающая за возбуждение сердечной мышцы, усиление дыхательных движений, расширение зрачка, повышение уровня сахара в крови, расслабление кишечника и усиление сокращения его сфинктеров.

Симптомы

Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов. У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно. Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:

1. Головная боль.
2. Повышение потоотделения.
3. Учащённое сердцебиение.

Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.

Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.

Спровоцировать приступ могут различные факторы: физическая нагрузка, перемена положения тела, психическое возбуждение, физиологическое отправление, продолжительное голодание, курение и пр.

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.

Признаки в зависимости от стадии заболевания - таблица

Стадия	Особенности
I (начальная)	Характеризуется редкими приступами с короткими гипертоническими кризами (САД до 200 мм рт. ст.)
II (компенсированная)	Отличается продолжительными приступами до 30 минут, не чаще 1 раза в неделю с повышением САД до 250 мм рт. ст., гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период - стойкая артериальная гипертензия.
III (декомпенсированная)	Свойственны ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъёмом САД до 300 мм рт. ст., стойкая артериальная гипертензия в межприступный период, гипергликемия, глюкозурия, нарушения зрения и волосяного покрова.

Осложнения катехоламиновых кризов

Следствием катехоламинового криза могут быть:

• инфаркт миокарда;
• острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
• инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу - из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
• эмболии сосудов головного мозга;
• развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
• острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).

Гипертонический криз - состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления

В межприступный период феохромоцитома может проявляться:

• головокружением;
• снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).

Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.

Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)

Особенности феохромоцитомы у детей

Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:

• головной болью;
• бледностью кожи;
• выраженной потливостью;
• похудением;
• увеличением частоты сердечных сокращений;
• тошнотой;
• рвотой;
• недомоганием;
• сосудистыми шумами.

У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.

Диагностические мероприятия и анализы

Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.

Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:

1. Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
2. Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
3. Дети с повышением артериального давления.
4. Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
5. Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.

Дифференциальная диагностика

Феохромоцитому следует отличать от:

• заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
• вазоренальной гипертонии;
• мастоцитоза;
• сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
• гипоталамических вегетососудистых кризов;
• токсического зоба;
• тревожных состояний, неврозов, психозов;
• эссенциальной гипертонической болезни;
• нейрофиброматоза;
• рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
• заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
• пароксизмальной тахикардии;

Лабораторная диагностика

На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст. Для внутривенного введения используют альфа - адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.

Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.

Инструментальные методы

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:

1. Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
3. Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) - используется для предупреждения или устранения аритмии.
4. При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.

Хирургическое вмешательство

На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.

Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.

Критерии адекватности предоперационной подготовки:

1. Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
2. При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
3. Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).

Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) - эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.

Разрез по средней линии живота используется при внутрибрюшинной феохромоцитоме или при удалении опухолей обоих надпочечников.

Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

1. Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
2. Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).
3. При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
4. После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.
5. В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.

Диагностика и терапия опухоли надпочечников - видео

Прогноз заболевания и возможные осложнения

При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.

К сожалению, у большей части больных сохраняется тенденция к тахикардии при различных нагрузках, также часто имеется предрасположенность к артериальной гипертензии.

В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.

Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.

Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.

Осложнениям феохромоцитомы:

• вторичная артериальная гипертензия;
• сердечная недостаточность;
• расслаивающая аневризма аорты;
• аритмии, тахикардия;
• гипертоническая энцефалопатия;
• токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
• катехоламиновый шок;
• нарушение функции почек в рамках шока;
• инсульт;
• ишемический .

Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.