Белокровие у детей симптомы. Лейкозы у детей: причины, виды, симптомы, современные методы лечения. Симптомы лейкемии у детей

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Дети - радость и надежда. Они заставляют родителей верить в будущее и стремиться к нему. Они вдохновляют на покорение вершин и подъем, если вдруг произошло падение. И нет ничего печальнее и трагичнее, чем болезнь родных кровиночек. Тогда кажется, что мир перевернулся. Конечно, каждый может сказать, что дети без недугов не растут, но болезнь болезни рознь. Лейкоз - одно из тех заболеваний, которое заставляет быть всегда начеку. Эта проблема очень серьезная. От того, насколько своевременно будет проведена диагностика лейкоза, зависит будущее ребенка.

Немного о проблеме

Лейкоз - это заболевание кровеносной системы. Оно считается злокачественным. Размножение и увеличение лейкоцитов в крови, в костном мозге, во внутренних органах не поддается контролю. Первоначально опухоль растет в костном мозге, а затем начинает «наступать» на процессы кровообращения.

Прогрессируя, заболевание влечет за собой появление других недугов, связанных с повышением кровоточивости, внутренними кровоизлияниями, ослаблением иммунитета, инфекционными осложнениями.

У детей это заболевание рассматривается с точки зрения мутации здоровых клеток в патологические. С каждым днем их становится все больше и больше. У пациентов могут развиваться разные варианты недостатка каких-либо клеток крови.

Виды лейкозов

В зависимости от степени заболевания по-разному проявляются и симптомы лейкоза у детей. Вот поэтому в первую очередь рассмотрим возможные виды недуга.

По степени зрелости клеток лейкоз бывает:

острый (его признак - наличие молодых клеток (бластов), которые составляют основу заболевания)
хронический.

Типы опухолевых клеток тоже могут быть разными:

эритробласты;
миелобласты;
лимфобласты.

Ранее считалось, что острый лейкоз у детей и у взрослых людей характеризуется быстрым течением. О том, что больной будет жить, не велось даже разговоров. Но благодаря внедрению новых методов, используемых в лечении, в настоящее время количество выживших увеличилось на порядок, и с каждым годом их становится все больше и больше.

Хроническая форма лейкоза встречается довольно редко.

Почему проблема появляется у человека

В настоящее время точных причин возникновения данного заболевания еще не установлено. Да и вряд ли в дальнейшем можно будет досконально их описать. Но все-таки существуют некоторые факторы, которые способствуют появлению рассматриваемого недуга:

радиация;
постоянные контакты с химическими веществами;
наследственность;
лечение с применением химиотерапии;
воспалительные недуги;
заболевания крови;
болезнь Дауна.

Как проявляется заболевание

Симптомы лейкоза у детей и взрослых, как уже было сказано выше, зависят от формы недуга, но все-таки имеется кое-что общее у всех них:

лимфатические узлы увеличиваются;
температура тела периодически без причин повышается;
при повреждении тканей может быть повышенная кровоточивость;
постоянная слабость;
боль в области печени;
всегда хочется спать;
одышка и потливость;
пропадет аппетит;
снижается вес;
болезненность суставов;
подверженность инфекциям.

Развитие болезни у ребенка

Сразу следует сказать, что признаки лейкоза проявляются постепенно. Они дают о себе знать примерно через полтора месяца после начала заболевания. Именно такого времени хватает для накопления патологических клеток и для того, чтобы проблема начала сигнализировать о своем существовании.

Если внимательно присмотреться к ребенку в самом начале болезни, то обязательно родителей должно насторожить следующее:

малыш изменил свое поведение: он часто капризничает, отказывается от еды, не принимает участия в играх, чувствует себя уставшим;
стал часто страдать от простудных и инфекционных заболеваний;
у него периодически повышается температура тела без видимых причин.

Заметив такие симптомы, сразу же следует обратиться к врачу. Может быть, он и не поставит правильный диагноз, но отправит ребенка сдать анализ крови. При лейкозе в ней будут обнаружены определенные изменения, которые заставят специалиста и родителей понаблюдать за малышом.

Время - опасность

Если не обратиться с ребенком к специалисту, заметив вышеперечисленные симптомы, или если врач не уделит должного внимания малышу, начинают зарождаться более серьезные признаки лейкоза:

Данные признаки доказывают одно - у ребенка лейкоз. Симптомы, анализ крови указывают на данное заболевание.

Подробно о недуге

Что же происходит с кровью при лейкозе? Количество белых кровяных телец может быть намного меньше положенного или, наоборот, существенно больше. Имеют место случаи, когда уровень лейкоцитов очень высокий.

Главенствующей формой лейкоцитов в крови является паралейкобласт. Это незрелая клетка, патологически измененная, она носит лимфоидный или миелоидный характер, внутри нее находится огромное ядро, которое иногда может быть неправильной формы. Между зрелыми и незрелыми формами клетки отсутствует переход. Зрелых компонентов очень мало, число тромбоцитов тоже невелико. Костный мозг почти не имеет нормальных клеток.

Анализ крови при лейкозе у детей из-за моноцитарных и лимфоцитарных реакций может быть идентичен анализу при таком заболевании, как апластическая анемия. В этом и состоит трудность постановки диагноза.

Острый лейкоз

Иногда лейкоз у детей появляется внезапно с характерным интоксикационным или геморрагическим синдромом.

Увеличение лимфатических узлов проявляется в виде лимфаденопатии, разрастание слюнных желез - это сиаладенопатия, а гиперплазия печени и селезенки - гепатоспленомегалия.

Острый лимфобластный лейкоз у детей характеризуется:

Геморрагическим синдромом. Симптоматика его следующая:

кровоизлияние в кожу и слизистые;
кровотечения;
кровоизлияния в полость суставов;

2. Анемическим синдромом. Его симптомы таковы:

угнетение эритропоэза;
кровотечение.

Кроме вышеперечисленных признаков лимфобластный лейкоз у детей характеризуется кардиоваскулярными изменениями. У ребенка появляется аритмия, развивается тахикардия, увеличивается размер сердечной мышцы.

Интоксикационный синдром сопровождается:

лихорадкой;
слабостью;
тошнотой;
рвотой;
гипотрофией.

2. Иммунодефицитный синдром вызывает появление инфекционно-воспалительных процессов.

Самое опасное осложнение рассматриваемого недуга - это лейкемическая инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. При данном осложнении симптомы лейкоза у детей проявляются следующим образом:

нарушается чувствительность;
имеются жалобы на головокружение;
развивается парапарез ног и ригидность затылочных мышц.

Стадии острого лейкоза

Их всего три:

Начальная стадия. В этот период все биохимические показатели крови могут быть в норме или немного изменяться. Появляется небольшая слабость, возвращаются хронические заболевания, бактериальные и вирусные инфекции.
Развернутая стадия. В этот период при таком заболевании, как лейкоз крови, симптомы ярко выражены. Два варианта выхода из данной ситуации: происходит обострение заболевания или ремиссия. При обострении совершается переход в терминальную стадию, при ремиссии необходимо выждать время. Только через пять лет и более можно говорить о полном излечении.
Терминальная стадия. Система кроветворения полностью подавлена, возникает большая вероятность летального исхода.

Хронический лейкоз

При данном виде недуга клетки крови успевают вырасти, но не могут в полной мере выполнять свои функции. Анализ крови показывает наличие высокого количества лейкоцитов, но эти тельца не могут защитить организм ребенка от инфекций. Через некоторое время клеток-гранул становится так много, что нарушается нормальный кровоток.

Симптомы лейкоза у детей при хроническом его протекании не проявляются. Данный недуг может обнаружиться совершенно случайно при лабораторном исследовании крови по поводу другого заболевания.

Хронический лейкоз стадии имеет следующие:

Моноклоновая. Присутствует только один клон патологических клеток. Данная фаза может длиться довольно долго, на протяжении многих лет, характеризуется как доброкачественная.
Поликлоновая. На этой стадии появляются вторичные клоны. Она характеризуется быстрым течением. Образуется большое количество бластов, наступает криз. Именно в этот момент более восьмидесяти процентов больных умирает.

Особенности недуга

Как уже было сказано выше, существует две формы лейкоза: острая (заболеванию до двух лет) и хроническая (заболеванию более двух лет). Чаще всего у детей этот недуг выражен в острой форме, представленной врожденным лейкозом.

Острые лейкозы делятся на:

лимфобластные;
нелимфобластные.

Острый лимфобластный лейкоз у детей возникает в том случае, если разрастание незрелых лимфоцитов происходит без всякого контроля. Выделяется два типа данного заболевания:

с малыми лимфобластами;
с большими полиморфными лимфобластами.

Острый нелимфобластный лейкоз у детей имеет несколько разновидностей. Это зависит от того, какие бластные клетки преобладают:

Три стадии течения заболевания:

острая фаза;
полная или неполная ремиссия;
рецидив.

Диагностика

Предварительный диагноз, от которого зависит дальнейшее лечение, должен поставить врач-педиатр. При первом же малейшем подозрении на лейкоз ребенок передается в руки детского онкогематолога. Диагноз ставится на основании лабораторных методов: исследования костного мозга и периферической крови.

При первой стадии такого заболевания, как лейкоз крови, симптомы еще не так ярко выражены, но общий анализ крови может уже вызвать подозрение: высокая СОЭ, лейкоцитоз, анемия, отсутствие базофилов и эзинофилов.

Следующий шаг, который предпринимается, - это стернальная пункция, исследование миелограммы. Если содержание бластных клеток составляет более тридцати процентов, то болезнь прогрессирует. Если же четкие данные не удалось получить, то берут пункцию из подвздошной кости.

Кроме того, для постановки правильного диагноза используются иммунологические, цитохимические, цитогенетические исследования.

Обязательно проводится консультация с детским неврологом и офтальмологом. Таким образом, подтверждается или опровергается такая проблема, как нейролейкоз. К тому же берется люмбальная пункция, проводится исследование цереброспинальной жидкости, офтальмоскопия, делается рентгенография черепа.

К вспомогательным мероприятиям можно отнести УЗИ лимфатических узлов, слюнных желез, печени и селезенки. У мальчиков делается УЗИ мошонки.

Дифференциальная диагностика лейкоза проводится с использованием лейкозоподобной реакции.

Вот таким образом ставится диагноз «лейкоз крови», симптомы которого только в самом начале еще явно не выражены. Только проведя необходимые исследования, можно вовремя начать лечение.

Терапия

Если у ребенка лейкоз, его необходимо сразу же госпитализировать в отделение онкогематологии. Для того чтобы малыш не подхватил инфекцию, его помещают в бокс. Условия организуются почти стерильные. Питание должно быть сбалансированным и полноценным. Вот так начинается лечение лейкоза у детей. В остальном оно основывается на полихимиотерапии, которая направлена на полную ликвидацию заболевания.

Способы лечения острых лейкозов отличаются друг от друга комбинацией используемых препаратов, их дозой и способами применения. Они делятся на несколько этапов:

достижение ремиссии;
ее закрепление;
поддерживающая терапия;
профилактика;
лечение осложнений, если вдруг они возникают.

Кроме химиотерапии проводится и иммунотерапия. В организм ребенка вводятся:

лейкозные клетки;
вакцины:
интерфероны;
иммунные лимфоциты и другие препараты.

К перспективным способам следует отнести трансплантацию костного мозга, крови из пуповины, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия включает переливание массы тромбоцитов и эритроцитов, проведение гемостатической терапии.

Каковы прогнозы дальнейшего развития заболевания

Этот момент зависит от многих факторов:

от возраста;
от типа недуга;
от стадии, на которой заболевание было обнаружено.

Наихудший результат предполагается, если острый лимфобластный лейкоз (симптомы описаны выше) обнаруживается у детей в возрасте до двух лет и старше десяти лет. Его характеристики: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нейролейкоз.

Самый благоприятный вариант - это острый лимфобластный лейкоз с малыми лимфобластами, лечение на ранней стадии, возраст ребенка от двух до десяти лет. Процент излеченных девочек немного выше, чем мальчиков.

Полное выздоровление наступает только после семи лет отсутствия рецидива. Но в это время ребенок должен находиться почти в идеальных условиях. Только любящие родители смогут это обеспечить ему. Зато сколько будет радости, если врач скажет, что все в порядке!

Заключение

Только при ранней диагностике заболевания можно надеяться на полную победу над недугом. Вот поэтому при первом подозрении на лейкоз сразу же обращайтесь к врачу. Специалист проведет исследование, назначит лечение, ребенок будет находиться под постоянным контролем. В итоге в организме малыша не останется ни одной лейкозной клеточки. Хорошо, если все так и случится, всегда надо на это надеяться. Ведь надежда в нашей жизни многое значит, только она помогает жить и верить.

Онкологическое заболевание крови трудно выявить на начальных стадиях. Обычно оно маскируется под переутомление или частые простуды. При постановке диагноза родители испытывают шок, однако, лейкоз - не приговор. Терапия рака крови длительная, занимает несколько лет, но при своевременном выполнении всех рекомендаций врача надежды на излечение есть.

Что такое лейкоз, каковы причины его появления у детей?

Лейкоз у детей - это злокачественное заболевание кровеносной системы. Изначально оно поражает костный мозг, затем попадает в кровеносное русло и распространяется по всему организму.

На вопрос, откуда берется болезнь у детей, ученые до сих пор не могут найти ответа. Существует несколько провоцирующих развитие заболевания факторов. К ним относятся:

Радиационное облучение. При дозе радиации, превышающей допустимые нормы, в первую очередь поражается костный мозг. Например, после аварии на ЧАЭС возросло количество заболевших лейкемией.
Онковирусы. Некоторые вирусы способны изменять клеточную ДНК и приводить к мутациям клеток, что вызывает их некотнтролируемый рост и потерю способности к дифференцированию.
Генетическая предрасположенность и наследственные причины. Ученые обнаружили закономерность, при которой больные синдромом Дауна в 15 раз чаще заболевают лейкозом, чем остальные дети. Риск повышается при наличии синдромов Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците. Причинами лейкоза у новорожденных могут служить генетические мутации.

В современном научном сообществе принято считать, что механизм развития лейкоза связан с мутационными изменениями в клетках. Из-за мутировавшей ДНК клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение, теряют способность к дифференциации и начинают бесконтрольно делиться. Они остаются на уровне бласты и создают собственные клоны.

Бласты попадают в кровеносное русло и разносятся по организму, заражая органы. Сквозь гематоэнцефалический барьер мутировавшие бласты оказываются в головном мозге, вызывая нейролейкоз.

Классификация и симптомы заболевания у детей

Дорогой читатель!
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Лейкемия - это общее название для целой группы злокачественных заболеваний кровеносной системы. Существует несколько классификаций в зависимости от формы протекания болезни, уровня дифференциации, цитогенеза. Симптомы, диагностика и лечение каждого подвида могут существенно отличаться друг от друга.

Острая и хроническая формы
В зависимости от степени протекания различают 2 формы лейкоза:
Острая форма. Мутировавшие стволовые клетки крови теряют способность к созреванию. В крови отсутствуют зрелые клетки, а значит система кровообращения не выполняет свои функции. Увеличиваются лимфоузлы, печень, селезенка. Такая форма диагностируется у 97% больных детей. Как правило, лейкоз появляется в возрасте около 1 года. Продолжительность жизни составляет от 2 недель до 2-3 месяцев.
Хроническая форма. Клетки-мутанты постепенно заменяют здоровые клетки крови. Продолжительность жизни при хронической форме может достигать 2 лет. Хроническая форма никогда не переходит в острую, и наоборот.

Симптомы являются признаками лимфатической инфильтрации. У ребенка поражаются слизистые оболочки ротовой полости, появляется сыпь, образуются синяки на ногах, даже если малыш не падал и не ударялся. Внешние признаки болезни можно увидеть на фото.
Снижается иммунитет, из-за чего организм подвергается проникновению инфекций различной этиологии. Снижается масса тела, чувствуются мышечная слабость, потливость, наблюдается повышенная температура - при наличии таких признаков нужно немедленно обращаться к врачу.
Лимфобластный и нелимфобластный
Острый лейкоз в свою очередь делится на:
Лимфобластный (ОЛЛ). Лимфобласты - это незрелые лимфоциты. При этой форме лейкоза именно они прекращают созревать и начинают бесконтрольно делиться. Поражение начинается в костном мозге, а оттуда лимфобласты попадают в селезенку, лимфоузлы и другие части организма. Самая распространенная форма среди всех лейкозов. Пик заболеваемости приходится на 3 года для В-клеточного подвида (80% всех случаев ОЛЛ) и на 15 лет - для Т-клеточного (20% всех случаев ОЛЛ). Мальчики болеют чаще девочек в 2 раза. Вероятно, это обусловлено генетическими факторами.
Нелимфобластный, или миелобластный. Существует 8 подвидов миелоидных лейкозов. Болезнь начинается в миелоидном кровяном отростке костного мозга. Миелоциты активно делятся и постепенно заполняют полость костного мозга. Пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

Стадии заболевания
Признаки рака крови у детей на первой стадии практически отсутствуют, что затрудняет диагностику. Вывести заболевание в ремиссию возможно на первых 2-х стадиях онкологии. Ремиссией считается отсутствие онкогенных клеток в крови на протяжении 5 лет. Терминальную стадию вывести в ремиссию невозможно.
Анализ крови и другие диагностические методы
От своевременной диагностики зависит исход заболевания. Если выявить поражения на ранних стадиях, можно добиться устойчивой ремиссии. При первых изменениях поведения ребенка (вялость, повышенная утомляемость, снижение массы тела) родителям следует обратиться к педиатру. Детский врач назначает общий анализ крови.
По общему анализу крови можно распознать наличие лейкемии. Показатели рака крови:
увеличение количества белых кровяных телец;
уменьшение количества эритроцитов и их предшественников - ретикулоцитов;
снижение числа тромбоцитов;
высокая скорость оседания эритроцитов;
наличие большого числа лейкобластов;
отсутствие промежуточных форм развития между лейкобластами и лейкоцитами.

Следующий этап диагностики для постановки окончательного диагноза - миелограмма. Она делается на основе стернальной пункции. Из грудины берется кусочек костного мозга и исследуется на количество мутировавших клеток. Если образец костного мозга содержит более 30% бластов, то это показатель лейкоза.
Чтобы определить наличие метастазов в органах, используют аппаратные методы диагностики - МРТ, УЗИ, КТ, рентгенограмму. Исследуют брюшную полость - печень, селезенку, лимфоузлы. Опасным проявлением рака является нейролейкоз, когда пораженная кровь попадает в головной мозг. Для выявления метастазов в ЦНС нужна консультация невролога и офтальмолога.
Особенности лечения лейкоза у детей
Рак крови у детей - опасное онкологическое заболевание, которое требует срочной терапии. Промедление в несколько дней опасно для жизни малыша. Если онкоболезнь будет обнаружена на ранней стадии, то лечение может дать положительные результаты, на терминальной стадии выздоровления не происходит.
Химиотерапия и иммунотерапия
Цель терапии заключается в полной ликвидации лейкозной группы клеток. Основным методом лечения является химиотерапия. В зависимости от типа онкозаболевания назначают различные комбинации препаратов:
Этапы химиотерапии:
вывод болезни в ремиссию;
поддержание ремиссии;
терапия сопутствующих патологий;
профилактика рецидивов.

Курсы химиотерапии и их длительность всегда определяются индивидуально в зависимости от особенностей болезни и детского организма. При остром лейкозе лечение химиотерапией может длиться в течение 2-х лет. О ремиссии можно говорить, если:
показатель бластов в костном мозге - менее 5%;
в кровеносном русле отсутствуют бласты;
нет метастазов.

У детей с лейкозом практически отсутствует иммунитет. При выявлении болезни они сразу же помещаются в специальный бокс онкогематологического отделения, где поддерживаются практически стерильные условия.
Вместе с химиотерапией проводят иммунотерапию. Она включает в себя введение в организм ребенка лейкоцитов, интерферонов, вакцинацию от оспы, введение БЦЖ.
Симптоматическое воздействие
При лейкозе происходит поражение многих органов, ведь кровь не способна выполнять свою основную функцию. К тому же происходит инфильтрация мутировавших клеток в ткани организма.
Частые инфекции, в том числе грибковые поражения, являются спутниками онкозаболевания крови. Ослабленный иммунитет не способен бороться с вирусами и бактериями, и любой воспалительный процесс может привести к тяжелым осложнениям. Для предотвращения инфекций больного помещают в специальный бокс, однако если болезнетворные микроорганизмы все-таки проникли внутрь, то проводится лечение антибиотиками.
Химиотерапия оказывает пагубное воздействие на детский организм. Токсичные препараты убивают лейкозную колонию клеток-мутантов, а вместе с ними и здоровые клетки. Это вынужденная мера в борьбе с раком. После того как болезнь вышла в ремиссию, врачи устраняют последствия химиотерапии. Оказывается медикаментозная поддержка печени, почек, органов пищеварительной системы.
Во время лечения, которое длится не один год, важно придерживаться сбалансированного рациона питания. Ребенок не должен испытывать дефицит витаминов и микроэлементов. Ему необходимо пить много воды.
Пересадка костного мозга и стволовых клеток
Когда лейкоз выведен в ремиссию, но есть высокие шансы рецидива, то назначается пересадка костного мозга и стволовых клеток. Важно провести трансплантацию до рецидива, поскольку при возврате болезни консервативные методы лечения практически бесполезны.
Части костного мозга берут у совместимого донора, который может быть родственником или посторонним человеком. Конечно, у родственника больше шансов подойти по всем параметрам. Существует несколько критериев, по которым проверяют будущего донора, чтобы он подошел для пересадки. Поиски могут затянуться на длительное время, но их облегчает наличие банка доноров.
Обязательным условием для пересадки является полная ремиссия. Костный мозг реципиента должен быть чист, чтобы стволовые клетки донора могли заполнить его и запустить процесс здорового кроветворения.
При пересадке есть риск отторжения чужеродного органа, поэтому для начала проводят иммуносупрессивную терапию. Иммунитет полностью подавляется, благодаря чему трансплантат приживается.
Трансплантацию костного мозга нельзя проводить при рецидиве лейкоза или инфекционных заболеваниях. Сначала необходимо вывести болезнь в ремиссию или пролечить инфекцию и только потом пересаживать стволовые клетки.
Другие методы
Химиотерапия и пересадка костного мозга - не единственные способы лечения. Если рак крови перешел на ЦНС и затронул головной мозг, то назначается лучевая терапия, при которой пациента облучают определенной дозой радиации.
Кроме этого существуют специальные препараты-цитостатики, которые подавляют рост онкологических клеток. Они могут приниматься в виде таблеток или вводиться инъекционным способом. Такой способ лечения называется таргетной терапией. Он не затрагивает здоровые ткани организма, а воздействует точечно на молекулы мутировавших клеток. Это более щадящий вариант, чем химиотерапия.
Прогноз и осложнения у ребенка
Об успешности лечения можно судить по длительности ремиссии. Если в течение 5 лет не случается рецидива, то можно сказать, что заболевание вышло в ремиссию. Прогноз зависит от формы лейкоза, а также от стадии, на которой он был обнаружен, схемы лечения и индивидуальных особенностей ребенка.
Онкогематологи дают такие прогнозы по выживаемости в течение 5 лет:
острый лимфобластный лейкоз - 85%;
миелобластный лейкоз - 45%.

Многое зависит от возраста. До 15 лет шансы на выздоровление велики - до 94%, после 15 лет они падают до 80%. Терминальная стадия практически не поддается лечению. Медики назначают паллиативную терапию, которая направлена на то, чтобы облегчить симптомы заболевания и обеспечить приемлемое качество последних дней жизни.
При хронической форме процент выживаемости колеблется в пределах 60-80%. Среди детей это редкая форма болезни.
После того как онкозаболевание отступило, задача родителей - всеми силами не допустить возврата рака. В первую очередь необходимо как можно чаще сдавать анализы, чтобы не упустить рецидив. Не рекомендуется подвергать ребенка стрессам, менять климат, делать прививки. Если даже прошло несколько лет после излечения, необходимо регулярно посещать врача и проводить необходимые обследования.

Заболевания, связанные с системой кроветворения у детей, к сожалению, не редкость. Каждый день диагностируются различные опухолевые процессы, топографически связанные с костным мозгом и кровью у маленьких пациентов. Лейкоз (в зарубежной литературе более популярен термин лейкемия) – это опухолевый процесс кроветворных органов, при котором в крови появляются предшественники таких форменных элементов крови, как лейкоциты. Особенности течения, разнообразные симптомы лейкоза у детей, сложная диагностика и непростое лечение требуют особого внимания и терпения от родителей.

Нарушение иммунной, свертывающей системы крови, а также изменения во внутренних органах при такой патологии довольно быстро могут привести не только к инвалидности, но и к гибели ребенка. Довольно часто взрослых интересуют вопрос, лечится ли вообще лейкемия. Это связано с тем, что СМИ не всегда правильно и достоверно преподносят информацию о такой болезни, особенно в случае маленьких и новорожденных детей. Такое положение вещей и порождает различные неверные домыслы.

Лейкоз у ребенка в любом возрасте – это серьезная проблема со здоровьем, которая должна срочно быть диагностирована, консультирована специалистами с назначением соответствующего плана лечения.

Лейкоз у детей развивается по не совсем до конца установленным и понятным причинам. Ученые уже давно выявили все патогенетические особенности такого заболевания, что позволило разработать тактику лечения, однако установить точные факторы, которые провоцируют развитие болезни у детей, пока не удается. Принято выделять следующие причины, которые, вероятнее всего, провоцируют лейкемию в детском возрасте:

Онкогенные вирусы. Некоторые штаммы вирусов из определенных семейств обладают свойствами вызывать изменения в клетках, которые и приводят к их неконтролируемому росту и утрате способности к дифференцировке.
Наследственная и генетическая предрасположенность у ребенка.
Облучение ионизирующим излучением. Радиация, пагубно влияя на костный мозг, может становиться причиной лейкемии. Однако важно учитывать, что опасна только та доза ионизирующего облучения, которая превышает допустимые нормы. Таким образом, проведение диагностических лучевых исследований с учетом количества испускаемой энергии и рекомендованных нормативов не оказывает пагубного воздействия на систему образования клеток крови.
Попадание в организм ядов и химических веществ канцерогенного действия, которое происходит при дыхании, употреблении их вовнутрь и т.д.
Наследственные синдромы, которые ведут к аномалиям развития и умственной недостаточности. Отмечено, что при них риск возникновения у ребенка лейкоза гораздо выше, чем в общей популяции.
Гематологические заболевания в детском возрасте.

Под действием патогенных факторов стволовые клетки и клетки-предшественницы лейкоцитов мутируют и превращаются в опухолевые. Это значит, что они утрачивают способность к дифференцировке, начинают активно размножатся. Избыток таких клеток попадает в кровь, что и определяется, когда ребенок сдает анализы в рамках регулярного профилактического осмотра или при лабораторном диагностировании различных заболеваний.

Измененные клеточные показатели крови и настораживают врача. Это становится поводом для выявления дополнительных симптомов гематологических патологий и проведения соответствующего обследования. В зависимости от того, какие незрелые клетки крови доминируют, а также от того, сколько длится заболевание, выделяют различные формы патологии. Самым частым видом такого заболевания является острый лимфобластный лейкоз, который диагностируется с рождения почти в 90% случаев.

Родителям маленьких пациентов, которым выставлен диагноз лейкоз, не стоит акцентироваться на поиске возможных причин заболевания, а наоборот, потратить все силы на быстрое проведение необходимой диагностики и начало специализированного лечения ребенка.

Симптомы и признаки патологии у детей

Первые симптомы онкологического заболевания крови обычно носят лишь общий характер и могут быть ошибочно приняты за признаки инфекционных заболеваний, отравления пищевыми продуктами. Обычно основные признаки лейкоза у детей следующие:

Интоксикационный синдром, который проявляется в виде слабости, быстрой утомляемости ребенка, плохого сна и сниженного аппетита и т.д.
Боли в костях и суставах, которые часто носят относительно локальный характер.
Повышенная температура при лейкозе, не сочетающаяся с какими-либо другими явными признаками инфекции.
Явления анемии – бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
Ускорение пульса, сердечная аритмия, миокардиты.
Увеличение лимфатических узлов (полиаденопатия), а также селезенки, печени или слюнных желез.
Явления иммунодефицита в виде постоянных инфекционных процессов – стоматитов, гнойничковых поражений кожи, ангин, респираторных заболеваний и т.д.
Геморрагический синдром. У детей возникают различные кровоизлияния в коже и суставах, наблюдаются кровотечения из носа, десен и т.д. Также может выделяться кровь с мочой (гематурия), с калом и из влагалища у девочек.

Первые признаки лейкоза у детей врачу важно дифференцировать от генерализованных инфекций, нарушения функции печени и почек, а также от опухолей других органов и тканей. Также довольно сложно понять по характеру возникших симптомов острый или хронический лейкоз развивается у конкретного маленького пациента.

Такая гематологическая патология очень сложно диагностируется лишь по клиническим признакам и выявленным у ребенка синдромам. Поэтому совершенствование методов дополнительной диагностики позволили врачам выявлять такую проблему на ранних стадиях развития. Понимание родителями, как проявляется лейкоз у детей, позволит им не потерять драгоценное время, когда требуется обратиться к врачу за консультацией. Иногда даже банальные, но частые носовые кровотечения у ребенка, его бледность и анемия на фоне нормального питания могут быть тревожными знаками и стать поводом для детального обследования детей любого возраста.

Когда у ребенка появились любые симптомы из выше перечисленных, не стоит ждать пока они станут выраженнее. Патологические механизмы лейкоза таковы, что от момента начальных проявлений болезни до выраженной клинической стадии может пройти довольно долгий период времени.

Методы диагностики болезни

Диагностирование наличия лейкоза у детей с применением дополнительных методов для современной медицины не составляет особой проблемы. Обследование маленького пациента обычно проходит по такому плану:

Общий анализ крови. Это исследование является скрининговым – то есть, оно может быть легко и быстро выполнено, а полученная из него информация позволяет заподозрить патологию. Важно, чтобы такой анализ у ребенка включал расширенную лейкоцитарную форму, в которой указывают процентное соотношение сегментоядерных, палочкоядерных форм, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов. Помимо них лаборант также при микроскопическом подсчете может выявить лимфобласты и другие морфологически незрелые формы. Также по изменению относительного соотношения различных видов клеток белой крови врач может обнаружить так называемый «лейкемический провал», который нередко свидетельствует о возможной онкологической патологии.
Стернальная пункция и миелограмма. Получение пунктата костного мозга и последующее лабораторное изучение его клеточного состава позволяет точно установить диагноз лейкоза у ребенка. Такое исследование проводится врачом гематологом или онкологом в специализированных отделениях.
Биохимическое исследование. Этот анализ крови при лейкозе у детей позволяет оценить функции внутренних органов и определить степень прогрессирования болезни.
УЗИ внутренних органов и лимфатических узлов. Такое заболевание, как лейкоз крови, приводит к накоплению бластных клеток в тканях внутренних органах и лимфатических узлах. По тому, насколько распространены подобные изменения в организме, также устанавливается степень прогрессирования лейкоза у детей.
В ряде случаев, учитывая симптомы поражения нервной или сосудистой системы, врачам приходится назначать МРТ или КТ исследования для поиска конкретных морфологических изменений, вызванных опухолевым процессом костного мозга.

По общему анализу крови не всегда можно однозначно сказать о том, что имеются признаки лейкемии у ребенка. Однако такие «звоночки», как беспричинная анемия, тромбоцитопения (снижения концентрации в крови тромбоцитов), должны насторожить врача и стать поводом для полной и детальной диагностики ребенка, вплоть до назначения пункции костного мозга и ее последующего клеточного анализа в лаборатории.

Современные методы диагностики. Позволяют относительно быстро установить диагноз лейкоз у ребенка и вовремя начать специализированное лечение.

Лечение заболевания

Терапию рассматриваемого заболевания проводят исключительно в условиях стационара в специализированных гематологических отделениях. Это необходимо для того, чтобы не только имелась возможность осуществлять лечение специальными препаратами, но и уберечь маленького пациента от тяжелых инфекций. К тому же, в стационарных условиях постоянно проводится мониторинг параметров крови и показателей функции внутренних органов. Лечение лейкоза у детей различного возраста проводят следующим образом:

Применение химиотерапевтических препаратов. Их задача – подавить активность опухолевых клеток в костном мозге. Естественно, что химиотерапия имеет ряд побочных реакций, которые ведут к общей интоксикации, а также выпадению волос. Однако более эффективной альтернативы такому лечению пока нет.
Заместительная терапия путем введения различных компонентов крови. Для купирования анемии и тромбоцитопении соответственно применяют донорскую эритроцитарную и тромбоцитарную массы.
Иммунопрофилактика опасных для детей инфекций путем введения вакцин, специфических иммуноглобулинов и т.д.
Симптоматическое лечение, направленное на купирование явлений интоксикации, тошноты, болей в костях, суставах и др.
Гемосорбция и плазмоферез, позволяющие очистить кровь ребенка от токсинов и избытков патологических белков, которые могут синтезироваться при опухолях костного мозга.
Пересадка костного мозга. Лечение с полным лучевым уничтожением опухолевых клеток и последующей пересадкой костного мозга позволяет добиться полного выздоровления. Однако гистологическая несовместимость по различным параметрам, высокая себестоимость такой операции и юридические аспекты не всегда позволяют лечить детей таким способом.
Антибиотики, назначаемые при возникновении инфекций. На фоне иммунодефицита, который провоцируется лейкемией, любой инфекционный агент может привести к серьезным последствиям для здоровья.

Естественно, что чем раньше начата активная терапия заболевания, тем выше шанс достигнуть относительно стойкой ремиссии лейкоза у ребенка. Сопутствующее лечение должно не только поддержать организм, но и предупредить развитие опасных инфекционных состояний, которые могут непосредственно угрожать жизни детей при лейкозах.

Клетки нашего организма постоянно обновляются. Это значит, что старые клетки отмирают, а на их месте образуются новые. Обычно клетки образуются в том же месте, где они и должны располагаться. Но где же образуются клетки крови, если они циркулируют по всему организму?

Все клетки крови, а это эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, образуются в специальном кроветворном органе – красном костном мозге. Красный костный мозг – это скопление клеток в плоских костях нашего организма, из которых может образоваться любая клетка крови. Появляется красный костный мозг еще внутриутробно. Это скопление клеток закладывается в костях раз и навсегда, и не подвергается изменению. Клетки красного костного мозга постоянно делятся, образуя новые клетки крови.

Расположение красного костного мозга внутри костей неслучайно. Клетки нашего организма, если они очень часто делятся, очень подвержены изменчивости. Если во время деления клетки на нее воздействовать извне (тепловое, радиоактивное, вибрационное, вирусное, бактериальное воздействие), то может произойти нарушение в расхождении хромосом, и из-за этого возникают различные мутации. Природа постаралась предотвратить появление хромосомных заболеваний и заключила красный костный мозг в своеобразный каркас, состоящий из костей, так как костная ткань плохо пропускает радиоактивное излучение, препятствует проникновению теплового, инфракрасного, ультрафиолетового излучения, сглаживает вибрации и ограничивает доступ вирусов и бактерий. Однако, вновь образующиеся клетки должны быстро доставляться в кровяное русло, поэтому красный костный мозг имеет богатое кровообращение, которое и способствует проникновению патологических агентов в этот очень важный орган.

Но нарушения в процессе деления клеток красного костного мозга могут наблюдаться. Такие нарушения чаще всего носят опухолевую природу и называются лейкозами.

Лейкоз – это опухолевое поражение красного косного мозга, которое вызывает нарушение производства всех клеток крови ребенка. Лейкозы могут быть первичными, когда опухолевые разрастания появляются только в красном костном мозге, а уже потом разносятся по всему организму (метастазируют), и вторичными, когда первичная (материнская) опухоль располагается где-нибудь в организме, а уже потом с током крови метастазы попадают в красный костный мозг. По течению выделяют острые лейкозы (до 2-х лет) и хронические (более 2-х лет).

Причины лейкозов у детей

Причины появления у детей лейкозов до конца не изучены. Существует несколько теорий возникновения опухолевых поражений красного костного мозга.

1. Радиоактивное воздействие. Радиации очень сильно влияет на процесс деления клеток, вызывая мутации. Радиоактивный фон окружающей среды постоянно меняется. Антропогенное воздействие человека привело к увеличению естественного радиоактивного фона. В это внесло большой вклад испытание ядерного оружия, авария на Чернобыльской АЭС, использование ядерного оружия в военных действиях (Херосима и Нагасаки), авария на АЭС Фукусима-1. Изменение радиоактивного фона привело к тому, что в зонах, близких к областям увеличения радиоактивных выбросов, увеличилось количество детей, больных лейкозами.

2. Вирусные инфекции. Вирусы способны проникать внутрь клетки и влиять на структуру ДНК. Так как вирусы достаточно малы, они могут проникать практически во все органы и оказывать везде свое воздействие. Проникнув в красный костный мозг, вирусы нарушают процесс деления хромосом во время размножения клеток, и, таким образом, приводят к образованию опухолевого ростка клеток.

3. Ухудшение экологической обстановки. Ежедневно в окружающую среду промышленностью сбрасывается огромное количество токсических веществ. Многие из этих веществ обладают канцерогенным эффектом (могут накапливаться в организме и провоцировать образование опухолей). Токсические вещества попадают в наш организм с воздухом, водой, едой. Одной из способностей этих веществ является способность накапливаться в различных органах и тканях, и длительное время там сохраняться, оказывая свое токсическое воздействие.

4. Повышенная инсоляция. Солнечное излучение, также как и радиация, способно вызывать нарушения деления клеток. Воздушная оболочка нашей планеты защищает нас от этого пагубного воздействия, пропуская только часть излучения. Использование химических веществ, аэрозолей, антифризов, полеты самолетов приводят к разрушению озонового слоя нашей планеты. Над крупными городами уже несколько лет фиксируются озоновые дыры, которые пропускают очень большое количество солнечного излучения. Повышенная инсоляция вызывает увеличение опухолевых заболеваний среди населения больших городов.

5. Вредные привычки. Табачный дым обладает большим канцерогенным эффектом. Для детей он очень опасен, особенно в том плане, что дети чаще всего являются пассивными курильщиками (вдыхают табачный дым от сигарет людей, курящих рядом с ними). Люди, которые курят сигареты, в некоторой степени защищены от действия дыма сигаретным фильтром. Дети же не имеют такой защиты и вдыхают «чистый» табачный дым.

Симптомы лейкоза у детей

Особенностью опухолевых заболеваний является то, что пораженные клетки продолжают размножаться, они делятся, даже в большем количестве, чем нормальные, но при этом теряют способность к дифференцировке. Все клетки нашего организма происходят из одной клетки – оплодотворенной яйцеклетки. В процессе деления клетки проходят дифференцировку, как бы «созревают». Представьте, что у вас есть цветок, и в зависимости от того, в какой части комнаты вы его поставите, из него образуется или яблоко, или слива, или картофель, или дыня, или еще что-нибудь. Так и в нашем организме, если клетка располагается в определенном месте, то из нее может получиться кожа или нерв, или сердечная мышца, или лейкоцит. При лейкозах клетки начинают массово делиться, но из них не образуется полноценных клеток крови, а образуются так называемые бластные клетки.

Проявления лейкозов в основном связано с нарушением образования клеток крови.

1. Из-за поражения красного ростка кроветворения нарушается образование эритроцитов и происходит снижение гемоглобина. В периферической крови наблюдаются изменения, характерные для анемии. Так же у детей будут наблюдаться все клинические проявления анемии: повышенная утомляемость, боли в мышцах, сухость кожи, ломкость и тусклость волос, диспепсические проявления.

2. Из-за поражения ростка крови, отвечающего за образование тромбоцитов, наблюдается их снижение в периферической крови. Если количество тромбоцитов становится меньше 30х10^9/л, у ребенка начинают появляться кровотечения. Наиболее часто наблюдаются десневые кровотечения, однако они могут быть где угодно (в месте укола, в полости и органы).

3. Поражение ростка, отвечающего за производство лейкоцитов, приводит к снижению иммунитета. Дети часто болеют, длительно, очень часто обычная антибактериальная терапия не помогает. Еще одной особенностью снижения иммунитета является появление грибковых инфекций. У детей наблюдается кандидозный стоматит, вульвовагинит, уретрит.

Помимо признаков, связанных с поражением самого красного костного мозга, могут наблюдаться симптомы, которые вызваны другими механизмами.

1. Боли в костях. Опухолевые разрастания заполняют собой весь объем внутри костей, расширяя их изнутри, что вызывает болезненность костей. Так же происходит истончение костей из-за нарушения процессов кальцинации, что приводит к повышенной ломкости костей и появлению патологических переломов.

2. Метастазирование. Красный костный мозг хорошо кровоснабжается, поэтому если от опухоли отрывается небольшое количество клеток, они сразу же попадают в кровоток и разносятся по всему организму. В местах, где эти клетки оседают, начинает расти новая опухоль. Эта новая опухоль называется метастазом. Очень опасны метастазы в головной мозг, так как их удаление очень проблематично, и все опухоли головного мозга считаются злокачественными, из-за ограниченного объема черепной коробки, который препятствует росту опухоли. При поражении головного мозга у ребенка могут наблюдаться головные боли, снижение зрения, потери сознания. Помимо головного мозга метастазы могут попадать в печень, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт, семенники и яичники. Клинически поражение этих органов будет проявляться в нарушении их функций.

3. Увеличение лимфатических узлов. Это происходит из-за того, что в лимфатических узлах задерживаются бластные клетки и могут попадать метастазы. Лимфатические узлы являются своеобразными фильтрами, которые задерживают все опасное для детей, не давая ему распространиться на весь организм. Увеличиваются все группы лимфатических узлов в той или иной мере. При поражении внутрибрюшных лимфоузлов могут наблюдаться боли в животе. Лимфоузлы шеи и головы можно прощупать непосредственно через кожу.

4. У детей при лейкозах происходит увеличение печени и селезенки.

Обследование ребенка при подозрении на лейкоз

Для постановки диагноза необходимы:

1. Общий анализ крови, в котором наблюдаются увеличение числа лейкоцитов до 25х10^9/л и более, снижение эритроцитов, снижение гемоглобина, уменьшение числа тромбоцитов. Иногда могут наблюдаться так называемые алейкемические варианты заболевания, когда в крови определяется сниженное количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
2. УЗИ внутренних органов. Определяют изменение размеров печени и селезенки, увеличение внутрибрюшных лимфоузлов, метастазы во внутренних органах.
3. Пункция красного костного мозга. Это исследование является золотым стандартом установки точного диагноза, позволяет определить форму лейкоза и правильно подобрать лечения. При этом исследовании производят прокол грудины или подвздошной кости специальной иглой и забор красного костного мозга при помощи шприца. У новорожденных детей забор красного костного мозга производят из большеберцовой кости. Обезболивание необходимо только местное в месте укола, так как кости не имеют нервных окончаний. После забора материала, его отправляют на микробиологическое и цитологическое исследование.
4. Биопсия увеличенных лимфатических узлов.
5. Рентгенография органов грудной клетки, на которой определяются увеличенные лимфатические узлы грудной полости.
6. Биохимический анализ крови. В нем будут отражаться изменения, характерные для поражения того или иного органа (печени, почек, сердца, легких).
7. Пункция спинного мозга с исследованием спинно-мозговой жидкости, в которой определяют наличие опухолевых клеток (характерно для метастазирования в головной мозг).
8. Общий анализ мочи выявляет появление в моче уратурии (выделение с мочой солей уратов), что является признаком распада опухоли.
9. Компьютерная томография позволяет определить наличие метастазов в различных органах.

Лечение лейкоза у детей

Лечение детей с лейкозами рассчитано на пять лет. Существуют специально разработанные схемы лечения, каждая из которых подбирается ребенку сугубо индивидуально. В лечении лейкозов используется свойство опухолевых клеток быстро делиться. Препараты, применяемые в лечении лейкозов, подавляют процесс деления и, таким образом, снижают количество бластных клеток. Недостаток данного способа лечения заключается в том, что эти препараты действуют не только на опухолевые клетки, но и на все здоровые клетки организма ребенка.

Существует несколько правил лечения детей с лейкозами, выполнение которых улучшает прогноз заболевания.

1. Дети с лейкозами должны, находясь в стационаре, лечатся в отдельных палатах, лучше всего боксированных, что исключает занос инфекции и заражение ребенка.
2. Питание детей должно быть полноценным и сбалансированным. Ребенок должен получать белки в легкоусвояемой форме, достаточное количество жиров, половину из которых должны составлять растительные и углеводы в виде каш, овощей и фруктов.
3. Ребенок должен получать достаточное количество воды и часто ходить в туалет. Это необходимо делать для того, чтобы из организма ребенка выводились продукты распада опухоли.
4. При первых признаках бактериальной или вирусной инфекции необходимо сразу же начинать прием антибактериальных препаратов, так как иммунитет ребенка снижен, и организм не может сам бороться с инфекцией.
5. При снижении уровня тромбоцитов ниже 10х10^9/л детям показано переливание тромбоцитарной массы, при снижении уровня гемоглобина ниже 90 г/л производится переливание эритроцитарной массы.
6. Обязательно детям необходимо принимать сульфаниламиды для профилактики развития пневмонии, и нистатина, чтобы предупредить появление грибковых заболеваний.
7. При тяжелых инфекциях и критическом снижении нейтрофилов в крови, химиотерапию лейкоза прекращают до нормализации состояния ребенка.

Прогноз при лейкозе может быть различным и зависит от результатов исследования на начальных этапах лечения и от ответа на проводимое лечение. Более благоприятный прогноз у детей с 2 до 10 лет с острыми лейкозами, менее благоприятный при хронических лейкозах. Лучше лечению поддаются девочки. Чем быстрее из крови исчезают бластные клетки, тем более благоприятный прогноз.

Врач педиатр Литашов М.В.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

лейкемия) – системный гемобластоз , сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.