Акродерматит лечение. Что такое энтеропатический тип акродерматита, формы и методы лечения. Методы и препараты для лечения

Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле. Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп. Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.

Формы и причины возникновения

Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.

Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.

Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.

Симптомы и отличия от других видов дерматита

Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.

Симптомы:

• На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
• Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
• Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.

Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.

Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.

Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях. Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже. Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.

Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.

Диагностика и лечение

Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода. В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования. Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.

Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:

• Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
• Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
• Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).

При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.

Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры. При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии. В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.

Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.

В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.

Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.

Хронический атрофический акродерматит – патологическое изменение кожи атрофического характера, соответствующее третьей стадии боррелиоза. Первым клиническим симптомом патологического процесса является синюшная эритема, развивающаяся на фоне неприятных субъективных ощущений, незначительной болезненности кожи, артралгий. С течением времени в области пятна возникают явления атрофии, синюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся. Диагноз ставят на основании анамнеза, клиники, данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттинга. Лечение – антибиотикотерапия, физиотерапия, витаминотерапия.

Хронический атрофический акродерматит – специфическое атрофическое поражение кожи, являющееся отличительной особенностью третьей стадии инфекционного клещевого боррелиоза. Впервые о клещевой инфекции, вызванной спирохетой Borrelia burgdorferi, стало известно в 1975 году, когда в штате Коннектикут (США) зарегистрировали и описали вспышку данного заболевания, однако хронический атрофический акродерматит, соответствующий третьей стадии болезни, был известен задолго до этого благодаря трудам исследователя Бухвальда, описавшего проявления этой патологии ещё в 1883 году. В середине ХХ столетия в связи с бурным развитием серологической диагностики была подробно изучена третья стадия клещевой инфекции, в том числе и её кожные проявления. На этом этапе хронический атрофический акродерматит связали с боррелиозом.

Патологический процесс распространен преимущественно в странах Северного полушария, где существуют природные резервуары клещевого энцефалита. Хронический атрофический акродерматит чаще встречается у пожилых женщин. В отличие от боррелиоза, обладающего сезонностью, возникает в любое время года. Актуальность проблемы на современном этапе связана с ростом заболеваемости боррелиозом и необходимостью подтверждения причины хронического атрофического акродерматита с целью назначения адекватной и результативной терапии.

Причины хронического атрофического акродерматита

Единственным достоверно установленным возбудителем заболевания является боррелия, передающаяся человеку при укусе клеща Ixodes ricinus. Некоторые дерматологи считают, что хронический атрофический акродерматит может развиться на фоне сбоев нейроэндокринной системы, хотя, вероятнее всего, эти системные нарушения являются такими же проявлениями третьей стадии болезни Лайма, как и сам хронический атрофический акродерматит. Другие авторы относят заболевание к аутоиммунной патологии, возникшей при инфицировании организма возбудителями сифилиса, туберкулёза, малярии. В качестве триггеров патологического процесса иногда рассматривают травмы или температурно-холодовой фактор. Однако современные представления о механизме возникновения хронического атрофического акродерматита всё-таки связаны с боррелиозом.

Кожные проявления третьей стадии болезни Лайма являются следствием повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Развитие хронического атрофического акродерматита в течение двух первых стадий боррелиоза носит латентный характер, заключается в формировании и накоплении этих комплексов. После укуса клеща спирохета попадает в кровь и лимфу, разносится во все органы и ткани, оккупирует лимфатические узлы. В них спирохета способна жить и размножаться годами. Часть боррелий, циркулирующих в крови, погибает, выбрасывая в кровоток эндотоксин, стимулирующий иммунную систему. Возникают иммунные реакции антиген-антитело, результатом которых становится формирование циркулирующих иммунных комплексов, образующихся после каждой встречи антигена с антителом.

ЦИК начинают оказывать негативное влияние на дерму, нарушая её морфологию, изменяя проницаемость сосудов и формируя воспалительные инфильтраты. В область образовавшегося инфильтрата из крови мигрируют нейтрофилы. Живые боррелии, циркулирующие в крови, стимулируют синтез интерлейкинов, что усугубляет воспаление, способствующее более интенсивному разрушению структуры дермы. Одна стадия боррелиоза сменяет другую, в кровь в это время постоянно выбрасываются новые «порции» спирохет из лимфатических узлов. Они снова выделяют эндотоксин, который стимулирует образование циркулирующих иммунных комплексов. Так происходит до тех пор, пока количество ЦИК в крови не станет достаточным для гиперстимуляции воспаления в дерме, дополнительного изменения проницаемости стенки капилляров кожи с визуальными кожными проявлениями. Это происходит одновременно с переходом боррелиоза в третью стадию и свидетельствует о хронизации процесса.

Симптомы хронического атрофического акродерматита

Отличительной особенностью хронического атрофического акродерматита является его стадийность. В клинической картине патологического процесса выделяют несколько периодов. Первый, эритематозно-инфильтративный (предатрофический) характеризуется возникновением яркой спонтанной эритемы с синюшным оттенком на фоне отёчной кожи, которая со временем диффузно инфильтрируется, создавая основу будущей атрофии. Локализуются кожные проявления преимущественно на конечностях. Высыпания сопровождаются продромальными ощущениями, снижением кожной чувствительности, артралгиями, уменьшением сократительной способности мышц.

Затем наступает переходный (прогрессивно-атрофический) период распространения процесса с нарастанием экссудативно-воспалительных явлений, которые в последующем постепенно стихают. Кожа теряет влагу, шелушится, снижается её эластичность. Она легко собирается в складки, становится настолько тонкой, что сквозь неё начинают просвечивать сосуды. Третий период (стационарно-атрофический) характеризуется развитием не только атрофии кожи, но и дерматосклероза. Кожа приобретает коричневый оттенок, в очагах хронического атрофического акродерматита возникает дисхромия – гипопигментация и апигментация чередуется с гиперпигментацией.

В процесс вовлекаются придатки кожи, нарушается секреция сальных и потовых желёз, выпадают пушковые волосы, деформируются ногти. Отличительной особенностью кожной патологии при хроническом атрофическом акродерматите являются не только высыпания, но и нарушение тактильной чувствительности кожи с сохранением температурной и болевой составляющей. Существует также атипичный вариант хронического атрофического акродерматита с неизменённой кожной чувствительностью и неподвижностью дермы в хронических очагах патологии по типу склеродермии. Иногда при развитии заболевания формируются плотные околосуставные поддермальные узлы разной величины с чёткими границами, обладающие тенденцией к группированию. Мелкие узлы (до 5 см в диаметре) – плоские, крупные (до 30 см в диаметре) – шаровидные. Способность таких узлов изъязвляться рассматривается как признак их озлокачествления. Чаще всего образование узлов сочетается с патологией суставов.

Диагностика и лечение хронического атрофического акродерматита

Клинический диагноз выставляют дерматолог и инфекционист. Основаниями для постановки диагноза являются анамнез, клиническая картина и серологические тесты. Гистологию подключают для дифференциации патологического процесса. Консультации узких специалистов необходимы для исключения системной патологии. РНИФ (реакцию непрямой иммунофлуоресценции) используют для определения титра боррелиозных антител. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет установить наличие боррелий в крови пациента. ПЦР и иммуноблоттинг дают возможность подсчитать точное количество боррелий в единице объёма крови. Дифференцируют хронический атрофический акродерматит с другими разновидностями атрофии и склеродермией.

Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию. При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль, гальванизация, УВЧ, диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом, парафином, массаж. Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.

Симптоматика и лечение атрофического акродерматита

Патогенетический механизм и развитие

Атрофический акродерматит является хроническим заболеванием, точнее с хроническим течением.

Началом является проникновение в организм возбудителя боррелии, которая проникает посредством укуса клеща. Атрофический акродерматит выступает кожным симптомом боррелиоза.

Заболевание развивается не сразу, а спустя несколько лет на кожных покровах больного появляется первый признак. Атрофические явления в кожных покровах, которые сопровождаются покалыванием и иными типичными проявлениями, говорят о существовании в организме патологического очага.

Он в отличие от других атрофических акродерматитов имеет хорошо известную этиологию развития. Возбудитель инфекционного процесса - боррелиозная спирохета, которая попадает в организм человека через укус клеща. На начальных этапах микроорганизм размещается в лимфоузлах, а далее, достигнув максимального размножения, поступает в кровеносный сосуд и генерализируется с кровотоком организму и становится причиной формирования воспалительного процесса в разных органах и тканях, в т.ч. и дерме.

Симптоматическая картина

Патологический процесс проявляется в виде болевых ощущений, атрофическими процессами в кожных покровах, зудом. Эта патология развивается главным образом на конечностях, в 10% заболевших патология распространяется на остальные кожные покровы:

• В очаге повреждения кожа гиперемируется с дальнейшим превращением в буроватые пятна. Дерма истончается, визуально напоминает прозрачную бумагу.
• По причине прекращения функционирования сальных и потовых желез происходит задержка в организме вещества и смазка поверхности кожи.
• Происходит выпадение волос.
• Дерма становится неэластичной, истонченной, прозрачной. Визуально можно представить прилипание к ниже лежащим мышечным тканям.
• Из-за прозрачности визуализируется сосудистый рисунок, вплоть до сухожилий.
• С течением патологического процесса пациенты начинают ощущать зябкость и холод в очагах повреждений, им зябко даже в условиях комнатной температуры.
• Кожный покров при пальпировании ощущается холодным и сухим.
• В некоторых вариантах на кожной поверхности наблюдаются очаги изъязвления.
• Под дермой появляются узлы, размером до трех сантиметров шарообразной либо круглой плоской формы.
• Со временем пятна начинают утолщаться и уплотняться, а потом атрофироваться с трансформацией в дерматосклероз. Спустя некоторое время возможна малигнизация акродерматита.

Атрофический акродерматит в детском возрасте возможен, однако это считается редким вариантом.

Стадии развития

В развитии патологического процесса наблюдается три стадии, которые в свою очередь подразделяются на ряд видов. Классификация была представлена дерматологом Мещерским, однако, продолжительное время не применялась в практике. Тогда пользовались только двумя стадиями - воспалительная и атрофическая

Классификация по Мещерскому (стадии):

1. I– начальный атрофический процесс:

• Эритоматозная.
• Инфильтративно-отечная.

1. II – прогрессивная:

• Инфильтративно-атрофическая.
• С признаками дерматосклероза.

1. III – окончательная, с остаточными явлениями.

Диагностирование

Патологический процесс в детском и взрослом возрасте диагностируется посредством анализа крови. Следует отметить, что такое диагностирование косвенное.

Идентифицировать спирохеты из кожного покрова достаточно трудно. Этот процесс трудоемкий и дорогостоящий, поскольку для диагностики необходимы особенные условия и оборудование.

Для этого достаточно при серологическом анализе крови выделить антитела к возбудителю болезни Лайма. Иммуноглобулины G идентифицируются посредством использования метода вестерн-блот. Огромное значение для постановки диагноза имеет тщательный сбор анамнеза, поскольку в этом случае можно выявить сведения о предшествовавшем укусе клеща.

Лечебные мероприятия

Для эффективности терапии крайне важен фактор своевременности и достоверности диагноза. Важно также скорректировать возникшие в организме расстройства, ликвидировать причину и укрепить иммунную защиту. В случае благоприятного варианта течения лечение приносит удовлетворительные результаты. Радикальное излечение возможно лишь при начале на ранних этапах патологии и доброкачественном течении. Терапия зависит от стадии течения патологии - на начальных этапах результативна патогенетическая (антибактериальная) терапия, которая совсем не приносит положительных эффектов на конечных этапах развития.

В качестве антибактериальной терапии на современном этапе используют антибиотики цефалоспоринового ряда (внутримышечный метод введения по 2 г ежедневно в течение двух недель). Другим антибиотиком будет Сумамед (тетрациклиновый ряд) в пересчете на килограмм веса. Параллельно проводят терапию боррелиоза с акцентом на восстановление поврежденного органа (сердце, почки, суставные сочленения).

Спустя определенное время лечебный курс опять возобновляется. Ликвидировать воспалительный процесс обычно удается за десять - восемнадцать недель, а иногда даже затягивается до 44 недель.

Атрофический акродерматит и его лечение

Симптоматика заболевания

Атрофический акродерматит начинается от инфекционного возбудителя боррелии, например, от клеща, и имеет 3 стадии развития.

Недуг может развиться не сразу, а проявиться через несколько лет на коже больного.

Атрофия кожных покровов, сопровождаемая покалыванием и другими характерными симптомами, свидетельствует о наличии болезни. Окончательная этиология заболевания не известна.

Хронический акродерматит сопровождается болевыми ощущениями, атрофией кожи, зудом.

Это заболевание возникает преимущественно на ногах и руках, в 10% случаев болезнь переходит на тело:

• В зоне поражения кожа становится красной, затем бурой. Она истончается, становится похожа на прозрачную бумагу.
• В связи с прекращением функций сальных и потовых желёз перестаёт действовать система вывода веществ и смазки кожной поверхности.
• Волосы выпадают.
• Кожа становится неэластичной, тонкой, прозрачной, она будто прилипает к мышечным тканям.
• Становятся видны сосуды, даже сухожилия.

Атрофический акродерматит у детей может возникнуть также, как и у взрослых, однако в детском возрасте – это редкость:

• По мере развития болезни больные ощущают холод в местах поражений, им становится зябко даже при комнатной температуре.
• Кожный покров на ощупь становится холодным и сухим.
• Иногда на его поверхности появляются язвы.
• Под кожей обнаруживаются узлы, размером до 3 см. Они имеют шарообразную или круглую плоскую форму.

Стадии болезни

Заболевание имеет 3 стадии, распределяющиеся, в свою очередь на несколько видов.

Классификация была предложена Мещерским, но долгое время не использовалась. Выделились 2 стадии воспалительная и атрофическая.

Классификация по Мещерскому:

1-я стадия – начальная атрофия.

1. Эритоматозная подгруппа.
2. Инфильтративно-отёчная.

2-я стадия – прогрессивная.

1. Инфильтративно-атрофическая.
2. С проявлением дерматосклероза.

3-я стадия – остаточная.

Диагностика

Болезнь у детей и взрослых диагностируется с помощью исследования крови, причём косвенно.

1. Выделить спирохеты из кожи довольно трудоёмко и дорого, требуются особые условия и оборудование, поэтому прямой способ не применяется для выявления их в крови.
2. Достаточно диагностировать наличие антител к возбудителю заболевания Лайма.
3. IgG-антитела обнаруживаются путём применения метода вестерн-блот.
4. Немалую роль в постановке диагноза играет указание больного на имевшийся ранее укус клеща.

Лечится атрофический акродерматит в зависимости от стадий течения болезни. Для этого используются различные лекарственные препараты.

Например, на начальной и прогрессивной стадии хорошо помогают антибиотики, тогда, как на остаточной они бесполезны.

Чаще всего на сегодняшний день больным выписывают на начальных воспалительных стадиях следующие препараты:

• Антибиотики цефалоспоринового ряда внутримышечно по 2 грамма в день на две недели.
• Пенициллин G – 20000000 ЕД в день на 2-4 недели.
• Амоксициллин и пробенецид по 0,5 грамма 3 раза в день на месяц.
• Тетрациклин и другие антибиотики.

Через некоторое время курс лечения атрофического хронического акродерматита возобновляется.

Что такое энтеропатический тип акродерматита, формы и методы лечения

Энтеропатический акродерматит - редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи);
• образование мокнущих эрозий;
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение;
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
• отечность губ;
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность;
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина - продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
• отсутствие сыпи в области гениталий;
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Справочник дермато-венеролога

АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).

Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.

Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология акродерматита (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения эндокринной и центральной нервной системы, травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).

Симптомы. Различают три стадии:

1. эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
2. прогрессивно-атрофическую (переходную);
3. стадию стационарной атрофии.

В первой стадии на коже, преимущественно в области тыла стоп, кистей, коленных и локтевых суставов, появляется эритема синюшно-красного цвета, затем отечность и инфильтрация. Кожа в очагах поражения напряжена, натянута, шелушится.

Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.

В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.

Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и лицо. Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.

Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, отек и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.

Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.

Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).

Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.

При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении турецкого седла - экстракт гипофиза и т. п.

При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).

Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.

Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.

Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии зуда к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.

Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.

Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, nashynogi.ru, thepsorias.ru, kozhmed.ru, miomed.ru.

Акродерматит – это несколько воспалительных заболеваний кожи с различными причинами, механизмами, симптоматикой, лечением, которые объединяет только локализация симптомов на верхних и нижних конечностях.

Понятие и признаки энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит - редкая генетическая форма нарушения усвоения цинка, которая характеризуется высыпаниями вокруг естественных отверстий, алопецией и диареей.

Патофизиология

Цинк является одним из важнейших веществ, он необходим для правильного функционирования более двух сотен ферментов и обмена нуклеиновой кислоты. При энтеропатическом акродерматите его биодоступность снижается с 30 до 2%. Это аутосомно-рецессивное нарушение (т. е. оба родителя передают ребенку дефективные гены), возникающее вследствие мутаций гена SLC39A4, расположенного на хромосоме 8q24.3. Этот ген кодирует трансмембранный белок, который участвует в усвоении цинка. Основное местонахождение этого белка – энтероциты (клетки эпителия), находящиеся в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике. Таким образом, пациенты с энтеропатическим акродерматитом не могут полноценно усваивать цинк из пищевых источников.

Дифференцировать приобретенные расстройства дефицита цинка от генетического нарушения трудно, потому что они имеют сходные клинические проявления. Приобретенный дефицит цинка может возникать в результате системного недостаточного употребления его с пищей или воспаления ЖКТ.

Акродерматит можно точно диагностировать только после попыток восстановления дефицита цинка и лечения нарушений работы ЖКТ.

Важно отметить, что переходные приобретенные дефициты минерала могут возникнуть у недоношенных детей как реакция на большой физиологический спрос организма и низкий его запас в тканях. Кроме того, состояние может присутствовать у детей на грудном вскармливании в результате его дефицита у матери или дефекта в секреции молочных желез, но эти нарушения энтеропатическим акродерматитом не являются.

По разным оценкам частота заболевания составляет около 1–9:1000000 и не зависит от пола или расовой принадлежности. При грудном вскармливании цинкосвязывающий фактор восполняется молоком, но уже через несколько дней после отлучения от груди происходит проявление заболевания. Энтеропатический акродерматит может возникнуть у грудничков, если в грудном молоке недостаточно цинка. В единичных случаях заболевание проявляется у детей до 5 лет или даже подростков – в этом случае большую роль играют особенности питания.

Симптомы

Пациенты имеют в анамнезе диарею, обезвоживание, раздражительность, дерматит и алопецию, которые постепенно проявляются вскоре после отъема от грудного молока. Имеет значение и семейная история заболевания.

Физические признаки и симптомы:

1. Младенцы капризны, много и подолгу плачут, показывают замедление или прекращение роста и развития.
2. Кожа становится эритематозной, сухой, присутствуют чешуйчатые пятна и бляшки. Затем может появиться корка, везикулы, эрозия и гнойничковые поражения. Высыпания преимущественно распределены в области естественных отверстий и могут быть подвержены вторичной инфекции с золотистым стафилококком или дрожжевыми грибками. Поражения распространяются на ягодицы, пах, коленные и локтевые сгибы, туловище.
3. Поражения слизистых оболочек включают хейлит, глоссит, конъюнктивит, блефарит, точечную кератопатию, светобоязнь.
4. Типичны нарушения состояния ногтей - паронихия и дистрофия пластин.
5. Пациенты наблюдают потерю волос на голове, бровях и ресницах.

Энтеропатический акродерматит по симптоматике напоминает другие патологии, в частности:

• приобретенный дефицит цинка;
• кожный кандидоз;
• буллезный эпидермолиз;
• кандидоз слизистых оболочек;
• атопический дерматит;
• себорейный дерматит.

Для постановки диагноза измеряется уровень цинка в плазме крови. Концентрация менее 50 мкг/дл не является диагностической, но дает основание заподозрить акродерматит. Поскольку щелочная фосфатаза - это цинкозависимый фермент, уменьшение ее уровня в сыворотке крови даже при нормальном количестве цинка может указывать на недостаток усвоения минерала. Также в крови снижается уровень холестерина, бета-липопротеидов, иммуноглобулинов А и М, возрастает остаточный азот. Проводится биопсия тонкого кишечника, которая показывает снижение функциональности ферментов и атрофию ворсинок. При установлении заболевания обязательным является участие генетика для определения аномалий кодирующего гена.

Терапия

Терапия энтеропатического акродерматита требует пожизненного восполнения дефицита с помощью оксида или ацетата цинка перорально каждый день.

Клиническое улучшение происходит в течение нескольких дней или недель после начала лечения. Необходима оценка уровня цинка и щелочной фосфатазы в крови каждые 3–6 месяцев.

Акродерматит энтеропатический обостряется во время беременности или стресса, поэтому лечение имеет особое значение, дозировка лекарств должна быть увеличена. Для маленьких детей имеет большое значение максимально долгое сохранение грудного вскармливания материнским или донорским молоком.

В качестве симптоматической терапии используются:

• назначение витаминов А, Е, С и группы В, а также пищеварительных ферментов и пробиотиков;
• фунгицидные препараты, растворы анилиновых красителей и антибиотики при вторичных инфекциях;
• местные противовоспалительные средства и препараты для реэптелизации кожи.

• устрицы;
• крабы;
• говядина;
• свинина;
• птица.

Количество цинка в продукте непосредственно связано с содержанием белка.

Пожизненное восполнение цинка позволяет детям расти и развиваться согласно стандартам, а в дальнейшем вести нормальный образ жизни. Однако без соответствующего лечения энтеропатический акродерматит обычно летален в течение первых лет жизни. Младенцы демонстрируют серьезную задержку роста, дерматиты, облысение, вторичные бактериальные и грибковые инфекции, а также неврологические и поведенческие изменения, но многие симптомы обратимы.

Стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо – это хронический, воспалительный, рецидивирующий дерматоз пальцев рук и ног, который характеризуется пустулезными высыпаниями. Некоторые специалисты считают это заболевание формой пустулезного псориаза.

Этиология

Точная этиология заболевания остается невыясненной, предполагается, что участвуют инфекционные, нервные и воспалительные механизмы. Одна из самых популярных теорий – трофоневроз, когда патология вегетативной нервной системы вызывает нарушение обменных процессов, питания тканей, и, соответственно, патологические изменения кожи. Повреждения эпидермиса одновременно нарушают нервные иннервации и приводят к вероятному проникновению инфекции, что усугубляет патологию нервных волокон.

Симптомы

Пустулёзный акродерматит Аллопо чаще всего начинается на кончиках одного или двух пальцев рук, реже на пальцах ног. Он наиболее распространен у женщин средне-пожилого возраста и нередко начинается после травмы или инфекции.

Клинические особенности поражения зависят от стадии заболевания:

1. Острые эпизоды характеризуются появлением небольших пустул, которые после вскрытия оставляют участок красной блестящей кожи. Позднее на нем возникают новые гнойнички. Они сливаются, образуя полициклические «гнойные озера». Почти всегда возникают пустулы на ногтевом ложе и ногтевой матрице, что приводит к потере ногтевой пластины или тяжелой ониходистрофии. Существуют также везикулезная и эриматозно-сквамозная разновидности заболевания. В первом случае вместо пустул образуются везикулы, во втором – кожа становится сухой, эриматозной, покрытой трещинами.
2. В запущенных и хронических случаях акродерматита происходит полное уничтожение ногтевого матрикса вплоть до анонихии.

Кожа становится атрофичной, происходит истончение дистальной части фаланги. При длительном течении заболевания начинается остеомиелит фаланг в результате остеолиза и вовлечения межфаланговых суставов.

Пустулёзный акродерматит может ограничиться кончиками 1–2 пальцев (абортивная форма), но чаще распространяется проксимально, охватывая кожу рук и ног, тыльную поверхность предплечья или стопы (типичная форма). Могут быть затронуты слизистые оболочки – наблюдается поражение языка и ротовой полости, конъюнктивы и уретры (баланит), в этом случае поражения распространяются также на кожу всего тела (злокачественная форма).

Для постановки диагноза помимо установления характерных симптомов проводится гистопатологическое исследование биоптата кожи из очага поражения, анализ на бактериальную и грибковую инфекцию.

Терапия

У пациентов с пустулёзным акродерматитом Аллопо трудно достичь стойкой ремиссии, в том числе вследствие редкости заболевания и недостаточного количества исследований.

Для лечения акродерматита используются совместно или в качестве монотерапии:

• системные антибиотики;
• местные противовоспалительные средства, в том числе кортикостероиды;
• антиметаболиты (мехлорэтамин и фторурацил);
• ингибиторы кальциневрина (пимекролимус и такролимус);
• аналоги витамина D3;
• системные кортикостероиды;
• иммуносупрессоры (метотрексат, циклоспорин);
• системные ретиноиды;
• биологические модификаторы реакции («биопрепараты»), в том числе блокатор фактора некроза опухоли (ФНО-Б) (эфализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт);
• фототерапия.

При соответствующем лечении заболевание не угрожает жизни пациентов, однако влияет на работоспособность и может являться причиной назначения инвалидности.

Понятие и симптомы атрофического акродерматита

Атрофический акродерматит является третьей, поздней, стадией болезни Лайма. Это единственная форма болезни Лайма, в которой не происходит спонтанная ремиссия. Этот прогрессивный процесс фиброза кожи вызван активностью бактерии рода Borrelia типа спирохет.

Этиология

Отсутствие адекватного или надлежащего лечения ранней стадии болезни Лайма способствует развитию атрофического акродерматита, что и происходит в 1–10% случаев в зависимости от региона. Статистически чаще всего заболевание встречается у взрослых, от 40 до 50 лет, более двух третей пациентов - женщины.

В возникновении заболевания принимает участие один из видов боррелиозной спирохеты:

• borrelia burgdorferi s. (США);
• borreliaafzelii (Европа и Россия);
• borreliagarinii (Европа и Россия).

Патофизиология акродерматита связана с длительным сохранением микроорганизмов в коже, неспецифические иммунные реакции также вносят вклад в его проявления. Сохранение спирохеты, несмотря на кожную инфильтрацию Т-клеток и высокие титры антител в сыворотке крови, может быть связано со следующими факторами:

• сопротивление его системе комплемента;
• способность патогена локализоваться в иммунологически защищенных местах - например, эндотелиальных клетках, фибробластах;
• способность микроорганизма изменить антигены, что приводит к несоответствующему иммунному ответу;
• у пациентов с болезнью Лайма наблюдается отсутствие защитных антител и слабый клеточный ответ, который характеризуется снижением регуляции основной системы гистосовместимости молекул класса II на клетках Лангерганса;
• ограниченный характер экспрессии цитокина, в том числе отсутствие гамма-интерферона, способствует развитию хронического состояния.

Патогенные механизмы атрофических изменений кожи точно не выяснены. Возможно, вовлечение участков вокруг суставов связано с пониженной температурой кожи или сниженном давлении кислорода.

Симптомы

Заболевание может развиваться непосредственно после укуса клеща или в течение 6–36 месяцев, часто на том же участке тела. Иногда заболеванию предшествует латентная фаза (продолжительностью до нескольких лет) или другие проявления болезни Лайма.

Характерные симптомы акродерматита:

1. Прогрессивная аллодиния (преувеличенная реакция на боль). Также пациенты сообщают о спонтанной периферической боли и парестезии, дизестезии или когнитивной дисфункции.
2. Изменения кожи на дистальной части конечности, преимущественно на разгибательных поверхностях костных выступов.
3. Отеки на пальцах рук или ног, припухлость стоп, кистей рук.
4. Увеличение лимфатических узлов.
5. Фиброзные узелки, локализованные вблизи суставов, чаще всего на локтях и коленях. Их цвет варьируется от голубовато-красного и желтоватого до естественного цвета кожи, они составляют от 0,5 до 3 см в диаметре.
6. Общие участки, подверженные поражению, - это стопы, голени, предплечья. Плечи, бедра и ягодицы вовлекаются редко. В течение многих месяцев может быть затронута только одна конечность, но со временем поражения кожи распространяются на другие части тела.

Иногда краснота кожи незначительна и основным симптомом является отек, в некоторых случаях признаки атрофического акродерматита остаются незамеченными пациентом или врачом.

Ранняя, воспалительная фаза заболевания отмечена появлением безболезненных, плохо разграниченных, красно-бурых бляшек, которые имеют тенденцию к соединению, либо диффузной эритемой и отеком, локализованных на дистальных отделах конечностей и распространяются проксимально. Через несколько месяцев или лет у 5–10% пациентов начинается атрофическая фаза, во время которой пораженные участки кожи выглядят следующим образом:

• темно-красные или коричнево-красные цвета локальной гиперпигментации;
• телеангиэктазия;
• тонкая, обесцвеченная, полупрозрачная кожа с заметными сосудами из-за потери подкожного жира.

Атрофия эпидермиса, отсутствие волос, сальных и потовых желез делают кожу уязвимой, поэтому могут наблюдаться обширные изъявления и злокачественные поражения. Нередко акродерматит сопровождается периферической невропатией, нарушениями опорно-двигательного аппарата, болью и повреждениями суставов под кожными бляшками.

Общее состояние пациентов остается удовлетворительным. Если острая воспалительная фаза заболевания лечится должным образом, все изменения обратимы, но у людей с атрофической фазой многие симптомы устраняются лишь частично.

Поскольку атрофический дерматит часто путают с сосудистыми нарушениями, серологические и гистологические исследования являются обязательным условием постановки диагноза.

Терапия

Выбор лечения акродерматита зависит от наличия других симптомов болезни Лайма. Следует также принимать во внимание результаты серологических тестов. Если не лечить заболевание на ранних стадиях, оно может привести к обширным инфекциям и стойким деформациям конечностей.

Основная терапия атрофического акродерматита основана на применении системных антибиотиков:

1. Если другие признаки болезни Лайма отсутствуют и уровень специфических антител низок, применяются доксициклин или амоксициллин в течение 3-х недель.
2. Если органические, системные физические или лабораторные признаки болезни Лайма присутствуют или титр антител высок, соответствующее лечение начинают с цефтриаксона, цефотаксима или водного раствора пенициллина G внутривенно в течение 21–28 дней.

Необходимо иметь в виду возможность одновременного присутствия другой инфекции (например, бабезиоза, эрлихиоза или клещевого энцефалита). Для исключения хронизации в течение 12 месяцев пациенты остаются на учете у инфекциониста, невролога, кардиолога, артролога.

Таким образом, для любого акродерматита самое важное – своевременная диагностика и терапия. В противном случае развитие заболевания может привести как к уродствам конечностей и общим поражениям кожи, так и к летальному исходу.

Акродерматит — патология, вызванная врожденным дефицитом цинка.

Акродерматит подразделяется на 3 типа :

• энтеропатический;
• пустулезный акродерматит Аллопо;
• атрофический.

Каждый тип болезни имеет характерные симптомы и механизмы развития. Лечение подбирается индивидуально: врач учитывает особенности организма, тип и стадию акродерматита. Главный симптом патологии — атрофия эпидермиса. Пустулезные высыпания распространяются по всему телу или охватывают конечности.

Что такое энтеропатический акродерматит?

Это редкая генетическая патология. Причины энтеропатического акродерматита связаны с тем, что организм плохо усваивает цинк.

Симптомы этой болезни отражаются на качестве жизни, среди них :

• высыпания на руках, чаще на локтевых сгибах;
• облысение;
• диарея;
• поражение слизистых оболочек;
• глоссит;
• блефарит;
• у детей наблюдается светобоязнь.
• дистрофия ногтевых пластин;
• потеря волос на голове, также выпадение ресниц.

Специалисты утверждают, что атрофия эпидермиса при энтеропатическом акродерматите имеет схожесть с кожным кандидозом и себорейным дерматитом. Чтобы выявить заболевание, нужно провести комплексную диагностику.

Врач исследует кровь, делает биопсию. Важно изучить состояние тонкого кишечника. Стоит отметить, что у взрослых и детей болезнь развивается в силу наследственной склонности. Врожденный дефицит цинка следует отличать от приобретенного. Врожденный является причиной развития акродерматоза.

Приобретенный дефицит цинка развивается из-за того, что организм не получает микроэлемент с пищей. Симптомы и лечение акродерматита зависят от его степени.

Энтеропатический акродерматит у грудничков проявляется следующим образом :

• младенец часто плачет;
• замедляется физическое развитие;
• атрофичная кожа сильно сохнет, на ее поверхности формируются бляшки, чешуйчатые пятна.

Бывает так, что энтеропатический акродерматит приводит к вторичному инфицированию . В организме начинает прогрессировать золотистый стафилококк.

Лечение патологии — пожизненное восполнение дефицита цинка. Врач назначает препараты оксида (перорально). Хронический энтеропатический акродерматит переходит в состояние ремиссии через 50 дней после начала терапии. Однако больной постоянно наблюдается у врача.

В период лечения следует оценивать уровень цинка и щелочной фосфатазы. У беременных женщин болезнь обостряется. Во избежание рецидивов также важно ограждать себя от стрессов. Если необходимо, врач увеличивает дозировку препаратов. Младенцы должны дольше находиться на грудном вскармливании.

Данная патология требует симптоматического лечения. Врач назначает витамины группы А, ферменты, пробиотики, фунгицидные лекарства. Если присоединилась вторичная инфекция, врач выписывает антибиотики. Специальной диеты не существует, но в течении жизни нужно восполнять дефицит цинка.

Статья по теме:

Все про атопический дерматит у детей: фото, причины появления и методы лечения

В рацион питания включаются :

• крабы (при отсутствии аллергии);
• мясо курицы;
• говядина.

Многие люди интересуются, дефицит цинка: что это такое? В действительности это проблема, которая может привести к различным заболеваниям.

Нехватка цинка сказывается на состоянии кожи, органов ЖКТ. Пожизненное восполнение дефицита цинка необходимо детям. Только лечение поможет им нормально развиваться. Энторопатический акродерматит требует комплексной терапии.

Если больному не будет оказана профессиональная помощь, заболевание приведет к летальному исходу . При своевременном лечении тревожные симптомы обратимы.

Пустулезный акродерматит

Следующий тип патологии — пустулезный акродерматит Аллопо . При таком заболевании происходит атрофия эпидермиса на пальцах рук и ног. Отличительная особенность акродерматита Аллопо — пустулезные высыпания. Большинство врачей сравнивает эту патологию с псориазом.

Причины пустулезного акродерматита не выявлены . Врачи предполагают, что в развитии патологии участвуют инфекционные агенты. Из-за проникновения инфекции у больного поражается кожа. На пальцах рук формируются пустулезные высыпания.

Акродерматит Аллопо распространён среди пожилых женщин. Недуг начинает прогрессировать после травмы или перенесенной инфекционной патологии.

Различают острый и хронический тип акродерматита Аллопо.

1. Острый тип характеризуется образованием мелких пустул. После того, как они вскрываются, кожа краснеет. На месте пустул формируются гнойнички.
2. При развитии патологии кожа сохнет, покрываться трещинами.
3. Если акродерматит Аллопо переходит на запущенную (хроническую) стадию, ногти истончаются.
4. Атрофия кожи приводит к поражению дистальной части фаланги. В патологический процесс вовлекаются межфаланговые суставы.
5. Пустулезный акродерматит Аллопо распространяется на кончики пальцев. Бывает ппроксимальная распространение, когда поражение захватывает руки, ноги, предплечье, ступы.
6. Опасность патологии в том, что поражение затрагивает слизистые.

Акродерматит Аллопо может вызвать рак кожи . Чтобы установить диагноз, нужно провести гистологию. Важно выявить грибковую инфекцию. Достичь стойкой ремиссии бывает трудно.

Терапия предполагает использование системных антибиотиков, противовоспалительных средств (кортикостероиды). Для лечения также применяется иммуносупрессоры, препараты с витамином D3, ретиноиды. Полезна фототерапия.

Если правильно лечить заболевание, оно не будет угрожать здоровью и жизни. Но стоит отметить, что акродерматит Аллопо приводит к утрате трудоспособности .

Атрофический акродерматит

Атрофический акродерматит — поздняя стадия болезни Лайма. Патология возникает из-за того, что в организме прогрессируют спирохетные бактерии. Если не лечить болезнь Лайма на ранних стадиях, будет развиваться атрофический акродерматит.

– несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.

Общие сведения

Акродерматит - единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.

Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет - боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей - носителей боррелиозных спирохет - ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.

Причины акродерматитов

Этиология и патогенез энтеропатического и пустулёзного акродерматита до конца не известны. В современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных - это нечасто встречающийся генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному принципу. Он относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия (сбой в нормальной работе ферментов) желудочно-кишечного тракта с дальнейшим нарушением обменных процессов. На фоне ферментной недостаточности возникает дефицит цинка и воспаление всех слоёв кожи. Наследственная теория подтверждается тем, что возникает эта патология преимущественно у детей, рожденных от близкородственных браков.

Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза , причина которого также не ясна.

Атрофический хронический акродерматит, в отличие от своих согруппников, имеет хорошо известную причину возникновения. Его возбудитель - боррелиозная спирохета, попадающая в организм человека с укусом клеща. Первоначально микроб локализуется в лимфатических узлах, а затем, достигнув максимальной концентрации, поступает в кровеносное русло, разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.

Классификация

Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:

1. Энтеропатический акродерматит - первичным элементом высыпаний на коже являются пузыри (везикулы и пустулы) разной величины, сопровождающиеся нарушением работы желудочно-кишечного тракта, развитием дистрофии, нарушением психики младенца.
2. Пустулёзный акродерматит Аллопо – форма локального акродерматита, поражающего в основном ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп. Первичный элемент – небольшие овальные пустулы, высыпающие симметрично. Очень редко возможна генерализация процесса.
3. Атрофический акродерматит – кожные проявления боррелиоза (болезни Лайма), его III стадии, в виде насыщенно-бордовой эритемы разной величины.

Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости , встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.

Симптомы акродерматита

Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки.

Первичные элементы высыпают на фоне гиперемии и отёка, эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом . Итог эволюции - эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность. Параллельно идёт поражение ногтей и слизистых. Общее самочувствие ребёнка нарушается: из-за развивающейся диспепсии он теряет в весе; из-за нервно-трофических расстройств начинается выпадение волос , ресниц; из-за поражения глаз (конъюнктивит , блефарит) присоединяется светобоязнь. Малыш отстаёт в развитии, резко ухудшается качество его жизни.

Пустулёзный акродерматит имеет иную клиническую картину. Развивается он в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Дебютирует с высыпаний на коже пальцев рук и ног, тенденции к распространению не имеет. Обычно поражение ограничивается дистальными отделами конечностей, иногда - только одним пальцем. Исключительно редко возможна генерализация процесса. Как ясно из названия, первичным элементом является пустула (пузырь с гнойным содержимым). Но есть и везикулёзная разновидность акродерматита (первичный элемент - пузырь с прозрачной жидкостью внутри), и эритематозно-сквамозная («сухая», пятнисто-чешуйчатая) форма.

При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму.

Абортивная форма акродерматита не имеет тенденции к усугублению заболевания, характеризуется исключительно пустулёзно-везикулёзной сыпью часто на одном пальце, очень быстро регрессирует без следа. Злокачественная разновидность акродерматита Аллопо – это гнойная экспансия болезни с захватом всего кожного покрова, сопровождающаяся выпадением ногтей, их лизисом, некротизированием окололежащих тканей и, как следствие - укорачиванием фаланг. Лечится длительно, с большим трудом. Есть риск возникновения рецидива.

Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.

Диагностика

Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика . Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.

Диагноз пустулёзного акродерматита ставится на основании результатов гистологии: в биоптате выявляется акантоз с воспалительной нейтрофильной инфильтрацией мальпигиевого слоя дермы. Клинически дифференцируют с банальной пиодермией , гистологически - с экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга , импетиго Гербы, пустулёзом Эндрюса.

Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.

Лечение акродерматитов

Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.

Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.

Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (левофлоксацин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон короткими курсами). Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели (флуоцинолон). Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (азитромицин в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).

С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.